Aká je podstata a nebezpečenstvo arteriovenóznej malformácie

Arteriovenózna malformácia (AVM) je komplexné prelínanie abnormálnych tepien a žíl, ktoré sú navzájom spojené prostredníctvom jednej alebo viacerých zlúčenín nazývaných fistuly alebo skraty. Toto prekladanie sa nazýva jadro malformácie. Normálne je krv v tepnovom systéme pod vysokým tlakom. Potom, ako prechádza cez kapilárne lôžko do žilného systému, dochádza k pomalému poklesu krvného tlaku. Keď chýba kapilárne lôžko AVM, krv z artérií sa dostane priamo do žilného systému.

Vo väčšine prípadov je jadrom malformácie intenzívny prietok krvi, ale nie je známe, čo to spôsobuje. Podľa jednej z hypotéz sa krv z tepien dostáva do žilného systému kvôli rozdielu v tlaku. Keď arteriálna krv prechádza cez AVM, kapilárne lôžko kŕmiace tkanivá nedostáva požadovaný objem krvi.

V priebehu času intenzívny tok krvi cez malformačné jadro vedie k expanzii artérií a žíl v kontakte (dilatácia). To oslabuje žily, čo ich robí náchylnými na prasknutie a krvácanie. Zásobovacie tepny sa stávajú náchylnými na aneuryzmy, čo môže nakoniec viesť k ich prasknutiu a krvácaniu do mozgu.

Typy arteriovenóznych malformácií

Dôležité fakty o AVM:

1. Toto ochorenie postihuje mozog, miechu, pľúca, obličky a kožu. Poškodenie mozgu je najčastejšie.
2. Pomer medzi malformáciou a aneuryzmou kolíše okolo 1:10.
3. Väčšina pacientov s týmto ochorením je vo veku 20 až 60 rokov a priemerný vek je približne 35 - 40 rokov.
4. Výskyt ochorenia je približne rovnaký u mužov a žien.
5. U pacientov s malformáciami, ktoré môžu komplikovať liečbu, môžu byť prítomné ďalšie abnormality obehového systému. Asi 10–58% pacientov má rôzne typy aneuryziem.

Nebezpečenstvo choroby

Priemerná pravdepodobnosť úmrtia je 10 - 15% a nezvratné poškodenie spôsobené krvácaním je zaznamenané v 20 - 30%. Pri každom krvácaní do mozgu je poškodené normálne nervové tkanivo. V dôsledku toho je poškodená funkcia mozgu, ktorá môže byť dočasná alebo trvalá. Dochádza k oslabeniu alebo paralýze rúk alebo nôh, zhoršenej reči, zraku alebo pamäti. Stupeň poškodenia mozgu závisí od objemu krvi uniknutej z AVM.

AVM môže viesť k prasknutiu cievy v mozgu

Rozmery AVM ovplyvňujú povahu ochorenia Malé AVM často vedú k krvácaniu v porovnaní s veľkými. Keď sa malé AVM hematómy vyznačujú väčšími rozmermi. Stále však nie je jasné, či je veľkosť AVM významným rizikovým faktorom. Liečba AVM je primárne zameraná na prevenciu nových krvácaní. Pri tejto chorobe sa štruktúra krvných ciev líši od štruktúry v normálnom stave. Tkaniny obklopujúce AVM majú jazvu alebo vláknitý charakter.

Lokalizácia ochorenia

AVM sa môže vyskytnúť v mozgu, mieche, pľúcach, obličkách a koži. Najčastejšie poškodenie mozgu, ktoré môže byť lokalizované v ktoromkoľvek z jeho oddelení. V prípade lokalizácie malformácie v dura mater sa toto ochorenie nazýva duralová arteriovenózna fistula. V mieche sa AVM obyčajne nachádza na úrovni hrudnej oblasti a pod ňou.

Schéma patologického prelínania ciev v arteriovenóznej malformácii

Predpokladá sa, že AVM je vrodené ochorenie, ktoré je výsledkom vývojových abnormalít v embryonálnom štádiu, kedy dochádza k tvorbe ciev. Toto sa však nedalo spoľahlivo stanoviť a po narodení sa môže vyskytnúť aj malformácia. Zvyčajne AVM postupuje nezávisle od iných chorôb, ale môže byť spôsobená dedičnou hemoragickou teleangiektáziou.

príznaky

V asi 50% prípadov sa príznaky malformácie prejavujú náhlym krvácaním v mozgu, to znamená mŕtvicou. Medzi ďalšie potenciálne komplikácie patria epileptické záchvaty, bolesti hlavy, pohyb, reč a poruchy videnia. Tieto komplikácie môžu sprevádzať mozgové krvácanie alebo pokračovať nezávisle.

Mozgové krvácanie

Symptómy krvácania závisia od umiestnenia malformácie, ako aj od množstva krvácania. Tieto príznaky môžu zahŕňať:

• náhla ťažká bolesť hlavy, nevoľnosť a vracanie;
• epileptické záchvaty;
• strata vedomia;
• porucha reči, necitlivosť, brnenie, slabosť svalov končatín, zhoršené videnie.

Krvácanie je dôsledkom oslabenia krvných ciev v dôsledku posunu arteriálnej krvi priamo do žíl cez AVM. Krátkodobé a dlhodobé neurologické následky krvácania závisia od objemu uniknutej krvi a lokalizácie krvácania. Niektoré faktory zodpovedné za spontánne krvácanie v neprítomnosti liečby liekmi alebo pred ich použitím zahŕňajú:

• anamnéza mozgového krvácania;
• prítomnosť predchádzajúcich krvácaní;
• aneuryzma kŕmiace cievy.

Epileptické záchvaty

Epileptické záchvaty, ktoré nie sú spôsobené krvácaním, sa vyskytujú u 16–53% pacientov ako včasný symptóm. Zaznamenali sa tieto typy záchvatov:

1. Generalizovaný záchvat, pokrývajúci celé telo a sprevádzaný stratou vedomia. Tento typ je najviac charakteristický pri čelných AVM.
2. Fokálne epileptické záchvaty a mimovoľné kontrakcie svalov v závislosti od umiestnenia AVM v mozgu. To zvyčajne nespôsobuje stratu vedomia. Tieto typy epileptických záchvatov sú najčastejšie u parietálnych malformácií.

K epileptickému záchvatu dochádza počas krátkeho výboja elektrickej aktivity v špecifickej časti mozgu alebo v celom mozgu. Predpokladá sa, že jazvové tkanivo nachádzajúce sa v abnormálnych krvných cievach alebo v ich okolí narúša normálnu elektrickú aktivitu mozgu.

bolesti hlavy

Bolesti hlavy sú symptómom, ktorý umožňuje diagnostikovať AVM u 7–48% pacientov. Tieto bolesti hlavy zvyčajne nemajú charakteristické vlastnosti, ako je frekvencia, trvanie alebo závažnosť. Úloha AVM pri výskyte týchto bolestí hlavy nie je tiež objasnená.

Symptómy pripomínajúce krvácanie do mozgu

Fokálne neurologické poruchy bez známok krvácania sú zaznamenané u 1 - 40% pacientov. Zvyčajne boli tieto symptómy spojené s presmerovaním prietoku krvi cez AVM a výsledným nedostatočným prívodom krvi do mozgu. Neexistujú však žiadne dobré dôvody na to, aby sa tento fenomén považoval za klinicky dôležitý mechanizmus.

Podľa ďalšej hypotézy, abnormálne krvné cievy, ktoré tvoria jadro malformácie, pulzujú a vyvíjajú tlak na priľahlé časti mozgu. V jednej štúdii sa ukázalo, že 66% pacientov s malformáciami malo ťažkosti s asimiláciou informácií, čo vedie k myšlienke poruchy mozgu ešte pred vznikom klinických príznakov tohto patologického stavu.

Vlastnosti ochorenia u detí

Vzhľadom k tomu, že malformácia je najčastejšie vrodená, toto ochorenie sa vyskytuje u detí. Hoci väčšina diagnóz tohto ochorenia u detí sa robí v školskom veku, príznaky sa môžu objaviť aj v prvých dňoch života.

U dospelých aj detí sa arteriovenózna malformácia prejavuje krvácaním v mozgu, záchvatmi, bolesťami hlavy a fokálnymi neurologickými poruchami.

Rozsiahle malformácie u novorodencov môžu spôsobiť kongestívne zlyhanie srdca. To vedie k rozvoju respiračného zlyhania u týchto novorodencov. Toto je najčastejšie pozorované u detí so špecifickým typom malformácie AVM - Galenovej žily. Z neznámych dôvodov často vedú k malformáciám u detí mozgové krvácanie. Charakteristiky medziročnej dynamiky zraniteľnosti detí voči krvácaniu v mozgu sú podobné ako u dospelých.

Vlastnosti ochorenia u tehotných žien

Hemoragická mŕtvica a subarachnoidné krvácanie spôsobené AVM sú zriedkavé komplikácie tehotenstva. Počas tehotenstva sa subarachnoidné krvácanie vyskytuje približne v jednom prípade na tisíc, čo je 5-krát viac ako u negravidných žien. Hemoragické mozgové príhody u gravidných žien v 77% prípadov boli spôsobené aneuryzmou a len u 23% malformácií.

diagnostika

U mnohých jedincov je choroba asymptomatická a niekedy celoživotná. Existuje riziko krvácania aj pri absencii príznakov. Vyšetrenie na malformáciu sa vykonáva s vhodnými symptómami alebo u jedincov z rodín s dedičnou hemoragickou teleangiektáziou.

Ak je podozrenie na AVM, je potrebná séria vyšetrení na potvrdenie diagnózy a vytvorenie najlepšieho priebehu liečby. Vykonávajú sa tieto skúšky:

• počítačová tomografia;
• zobrazovanie magnetickou rezonanciou;
• angiogram.

Počítačová tomografia je najrýchlejšie a najmenej nákladné vyšetrenie, ale nie je najúčinnejšie. Avšak počítačová tomografia je vhodná na detekciu krvácania. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou je účinnejšie na detekciu AVM a hodnotenie závažnosti ochorenia. Ak sa zistí ochorenie, vykoná sa angiogram. Ide o invazívnejšie a drahšie vyšetrenie, ale najpresnejšie umožňuje posúdiť stav pacienta.

terapia

Liečba je primárne zameraná na prevenciu nových krvácaní. Hlavné možnosti liečby sú nasledovné:

• chirurgia (mikrochirurgická resekcia) s cieľom odstrániť malformáciu z mozgu;
• rádiochirurgia (stereotaktická rádioterapia) zameraním viacnásobných lúčov na AVM s cieľom zahustiť cievy a „uzamknúť“ malformáciu;
• Embolizácia (endovaskulárna chirurgia) je postup, pri ktorom je blokovaná jedna alebo niekoľko krvných ciev, ktoré dodávajú krv do malformácie. Tento typ liečby sa zvyčajne používa v kombinácii s mikrochirurgickou resekciou alebo rádiochirurgiou;
• konzervatívna liečba - monitorovanie malformácií, pri ktorých je hlavným cieľom symptomatická liečba.

Liečebný plán môže zahŕňať kombináciu vyššie uvedených možností liečby. Vyberá sa prístup, ktorý minimalizuje riziká a zlepšuje kvalitu života pacienta. Mikrochirurgická resekcia je najinvazívnejšou metódou liečby, ale pravdepodobnosť úplného odstránenia malformácie s ňou je najvyššia. Adekvátne používanie kombinovaných metód diagnostiky a liečby minimalizuje stupeň intervencie a znižuje riziko komplikácií pri tomto ochorení.

Arteriovenózna malformácia mozgu

Arteriovenózna malformácia je ochorenie, pri ktorom sa tvoria patologické spojenia medzi artériami a žilami. Vyskytuje sa prevažne v nervovom systéme, ale existujú aj ďalšie, zložitejšie variácie, napríklad malformácia medzi aortou a pľúcnym trupom.

Choroba postihuje 12 ľudí zo 100 000 obyvateľov, väčšinou mužov. Najčastejšie sa choroba prejavuje v intervale medzi 20 a 40 rokmi života.

Arteriovenózna malformácia mozgu vedie k zhoršeniu krvného obehu v nervovom tkanive, čo spôsobuje ischémiu. To vedie k poruche mentálnych funkcií, neurologických symptómov a silnej bolesti hlavy.

Steny ciev patologickej hrudky sú tenké, takže sa objavujú prielomy: 3-4% ročne. Pravdepodobnosť stúpa na 17-18%, ak sa v anamnéze u pacienta vyskytli príznaky hemoragickej mŕtvice. Smrť v hemoragickej mŕtvici na pozadí malformácie sa vyskytuje v 10%. Zo všetkých pacientov je spravidla 50% postihnutých.

Vaskulárna malformácia vedie ku komplikáciám:

Patologickým mechanizmom defektu v cievnom systéme je, že v mieste malformácie nie sú žiadne kapiláry. To znamená, že medzi žilami a tepnami nie je žiadny filter, takže žilová krv dostáva priamo arteriálnu krv. Zvyšuje tlak v žilách a rozširuje ich.

dôvody

AVM mozgu sa tvorí ako výsledok vnútromaternicového defektu počas tvorby obehového systému centrálneho nervového systému. Medzi tieto dôvody patria:

1. Teratogénne faktory: zvýšené radiačné pozadie, rodičia žijúci v priemyselnej zóne mesta.
2. Vnútromaternicové infekcie.
3. Choroby matky: cukrovka, zápalové ochorenia dýchacieho systému, výtok, trávenie.
4. Škodlivé návyky a závislosti matky: fajčenie, alkoholizmus, drogová závislosť.
5. Dlhodobé užívanie farmakologických liekov.

príznaky

Arteriálna venózna malformácia má dva typy prúdenia:

hemoragická

Nachádza sa v 60% všetkých malformácií. Tento typ prietoku prevláda s menšou veľkosťou, kde sú odvodňovacie žily. Tiež sa nachádza v týlnych oblastiach mozgu. Dominantným syndrómom je arteriálna hypertenzia so sklonom k ​​hemoragickej mŕtvici. Pri latentnom priebehu je choroba asymptomatická.

Exacerbácia hemoragického priebehu je charakterizovaná rýchlym zvýšením bolesti hlavy, poruchy vedomia a dezorientácie. Časť tela zrazu klesne, častejšie jedna strana tváre, nohy alebo ruky. Reč afázie je frustrovaná, gramatická zložka viet je porušená. Niekedy je narušené porozumenie reči a písania. Dôsledky hemoragického priebehu - mŕtvica a dlhodobé zotavenie neurologických funkcií.

Pole zorného poľa klesá, jeho presnosť klesá. Niekedy je diplopia - dvojité videnie. Menej často - zrak úplne zmizne v jednom alebo oboch očiach súčasne. Koordinácia je narušená: objavuje sa nestabilná chôdza, pohyby strácajú presnosť.

strnulý

Torpid - druhá verzia prúdenia.

Venózna malformácia tohto typu má charakteristický znak - klastrová cephalgia. Vyznačuje sa akútnymi, ťažkými a ťažkými bolesťami hlavy. Niekedy syndróm bolesti dosahuje takú výšku, že samovraždy spáchajú samovraždu. Cephalgia sa objavuje periodické epizódy (klaster) bolesti v hlave a takmer nie sú prístupné pôsobeniu nesteroidných protizápalových liekov.

Kvôli silnému podráždeniu bolesti vzniká nasledujúci komplex symptómov - menšie epileptické záchvaty. Vyskytujú sa u 20-25% pacientov. Útok je charakterizovaný kontrakciou očných svalov a kŕčmi kostrových svalov. U niektorých sa vyvinie veľký epileptický záchvat s prejavom typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické kŕče, klonické kŕče a cesta zo stavu).

Arteriovenózna malformácia môže replikovať novotvar mozgu. V tomto prípade sa pozorujú fokálne symptómy neurologického deficitu. Napríklad, ak sa malformácia nachádza v čelných konvoláciách, zaznamená sa porucha motorickej gule, ako je paréza alebo paralýza. Ak je v parietálnej - citlivosť je narušená v končatinách.

Klasifikácia chorôb

Existujú tieto typy malformácií:

1. Arteriovenózna malformácia žily Galen. Ide o vrodenú chybu, ktorá sa vyskytuje, keď sa medzi artériami a žilami vytvárajú kapiláry. Vyznačuje sa porušením tvorby svalovej a elastickej vrstvy v žilovej stene. Kvôli tomu sa žily rozširujú a tlak stúpa. Patológia sa vyznačuje neustálym vývojom.
   AVM žily Galen sa prvýkrát prejavili v školskom veku. Vedúci syndróm je hypertenzný-hydrocefalický. Vyznačuje sa bežnými príznakmi mozgu: bolesť hlavy, závraty, nevoľnosť, potenie, malé kŕče. Taktiež v klinike AVM Vein Galen sú pozorované hemoragické mozgové príhody, srdcové zlyhanie, mentálna retardácia a nedostatočné neurologické symptómy (zriedkavo).
2. Arnold Chiari malformation. V klinickom obraze tejto patológie existujú také hlavné syndrómy: hypertenzná a cerebrobulbárna. Prvý sa vyznačuje cephalgiou, bolesťou v krku a chrbte, ktoré sa zhoršujú močením a kašľom. Často dochádza k zvracaniu a zvýšeniu svalových svalov krku.
   Cerebrobulbárny syndróm sa prejavuje zníženou presnosťou videnia, dvojitým videním, ťažkosťami pri prehĺtaní, poruchami sluchu, závratmi a vizuálnymi ilúziami. S komplikovaným priebehom sa do klinického obrazu pridávajú nočné spánkové apnoe (náhle zastavenie dýchania počas spánku) a krátkodobé synkopálne stavy (strata vedomia).
3. Kaverózna malformácia alebo kavernózny hemangióm. Prvé príznaky sa objavia po 50 rokoch. Patológia je určená lokalizáciou defektu. Napríklad kavernóm mozgového kmeňa alebo malformácia nádorového typu sa prejavuje klinickým obrazom krvácania a fokálnych neurologických symptómov. V mozgovom kmeni sú centrá, ktoré podporujú vitálne funkcie dýchania a tepu. S ich porážkou existujú patológie srdcového rytmu a dýchania typu apnoe.

Diagnóza a liečba

Pacient s podozrením na malformáciu sa vykonáva radom inštrumentálnych metód, ktoré sú rozhodujúce pri formulovaní diagnózy:

Malformácia sa lieči chirurgicky. V období exacerbácie je predpísaná operácia na odstránenie hrudky krvných ciev. S vedúcim hypertenzným syndrómom sa vykonáva komorová drenáž mozgu, aby sa znížil intrakraniálny tlak. Priechod do lebky sa vykonáva klasickým spôsobom: trepanáciou. Po prvé, cievy obklopujúce malformáciu sú lemované, potom je samotná chyba izolovaná a obviazaná, potom je deformácia vyrezaná.

Malformácie mozgového kmeňa spôsobujú problémy v chirurgickej liečbe kvôli blízkosti dôležitých funkčných centier. V takom prípade je predpísaná rádiochirurgická excízia.

Cievne malformácie mozgu: typy, príznaky, diagnostika, liečba

Malformácia mozgových ciev znamená vrodenú patológiu vývoja obehového systému, spočívajúcu v nesprávnom spojení žíl, artérií a menších ciev. Toto ochorenie sa spravidla prejavuje vo veku 10-30 rokov, hoci v lekárskej praxi boli aj pacienti, u ktorých bola malformácia diagnostikovaná len v dospelosti. Medzi hlavné príznaky ochorenia patria silné bolesti hlavy pulzujúcej povahy, ktoré môžu byť niekedy sprevádzané epipadiaciou.

Koncept deformácie

AVM - arteriovenózna malformácia - sa považuje za vrodenú anomáliu, hoci ju možno niekedy získať. Najčastejšie sa patológia prejavuje v mozgu (mozgu, chrbtice), ale aj iné časti tela nie sú voči takýmto javom imunitné.

Foto: rôzne arteriovenózne malformácie

Presné príčiny vývojových abnormalít nie sú v súčasnosti známe, hoci najobľúbenejšou hypotézou je intrauterinálne poškodenie plodu. Veľkosť malformácie môže byť iná; väčšie vedú k kompresii mozgu a významne zvyšujú riziko krvácania.

Najčastejšie sa vyskytuje arteriovenózna malformácia. S podobnou povahou defektu sú prepletené tenké, spletité cievy, ktoré spájajú žily a tepny. Tento výsledok s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobuje postupný nárast fistúl (arteriovenózny).

Výsledkom je expanzia tepien a hypertrofia ich stien a prietok tepien sa presunie do odchádzajúcich žíl. Výrazne sa zvyšuje srdcový výdaj, žily majú formu veľkých ciev, neustále pulzujú a sú napäté.

Všetky časti mozgu sú rovnako náchylné na tvorbu malformácií, ale najväčšie útvary sa nachádzajú presne v zadných oblastiach oboch hemisfér.

Najbežnejší typ vaskulárnej malformácie

Je možné, že existuje genetická predispozícia k tejto patológii, pretože defekt možno pozorovať súčasne u niekoľkých členov rodiny patriacich do rôznych generácií a „dedičné“ malformácie sa najčastejšie vyskytujú u mužov.

Približne polovica pacientov má mozgovú hemorágiu a v tretine prípadov sa pozorujú epizódy fokálnej epilepsie, ktoré môžu mať jednoduché aj komplexné formy.

Najčastejšie má krvácanie počas malformácie malú veľkosť (asi 1 cm), zatiaľ čo existuje len niekoľko ohnísk poškodenia ciev a tkanív a neexistujú žiadne klinické príznaky. V zriedkavých prípadoch môže byť krvácanie masívne, v takom prípade niekedy končí smrťou.

Malformácia Arnolda Chiariho

Arnold Chiari malformation sa tiež považuje za vrodenú vadu. Patológia je charakterizovaná nesprávnym umiestnením mandlí v mozočku. I a II formy anomálie sú najbežnejšie, hoci v skutočnosti ich existuje viac.

Cerebrospinálna tekutina (CSF) s podobným defektom prestala správne cirkulovať, pretože nízke umiestnenie mandlí narúša normálny tok metabolických procesov. Veľmi často je hydrocefalus dôsledkom poruchy odtoku, pretože mandle prakticky upchávajú malý okcipitálny foramen.

Arnold Chiari malária typu 1 sa môže prejaviť u adolescentov aj dospelých a často sa vyznačuje prítomnosťou hydromyélie. Pretože mandle sú posunuté smerom k hornej časti miechy, dochádza k nárastu centrálneho kanála.

Zdravý mozoček (vľavo) a malformácia Chiari (vpravo)

Vonkajším prejavom anomálií sú bolesti hlavy, lokalizované v zadnej časti hlavy; môžu sa zhoršiť kašľom a niektorými inými javmi. Medzi zostávajúce symptómy možno identifikovať slabosť a stratu citlivosti končatín, fuzzy reč, ťažkosti (ohromujúce) pri chôdzi a prehĺtaní, záchvaty vracania bez nevoľnosti.

Medzi modernými teóriami o príčinách Chiariho anomálie je hlavné miesto obsadené hypotézou o posunutí mandlí v dôsledku zvýšeného tlaku v horných častiach mozočka.

MRI sa považuje za jedinú štúdiu, ktorá dokáže presne stanoviť podobnú diagnózu; Medzi ďalšími inštrumentálnymi metódami sa používa tomografia pomocou počítača, ktorej účelom je rekonštrukcia kosti očného hrotu a stavcov v trojrozmernej projekcii. Vďaka tomu je možné stanoviť typ malformácie, stupeň vytesnenia samotného mozočka a určiť rýchlosť progresie ochorenia.

Pri liečbe malformácií mozgu Kiari sa chirurgický zákrok takmer vždy aplikuje, pokiaľ ide o prípady so závažnými a intenzívnymi klinickými príznakmi.

Dandy Walker Malformation

Dandy-Walkerova malformácia je patológiou vývoja IV komory; vo väčšine prípadov zahŕňa komorbidity. Najčastejšie je to hydrocefalus (cerebrálny edém) a mozgová hypoplazia.

Viac ako 90% pacientov s podobnou patológiou má hydrocefalus (GCF), ale súčasne sa malformácia Dandy-Walker vyskytuje len u malého percenta pacientov s kvapkaním mozgu.

Ako v prípade iných podobných defektov, chirurgia je často jedinou možnou alternatívou, ale operácia má celý rad špecifických vlastností v dôsledku povahy patologického procesu malformácie mozgu. Jedným z najnebezpečnejších procesov je zvýšenie rizika horného rezu, preto sa neodporúča používať iba bočné bypassy.

Veľmi často je anomália sprevádzaná porušením intelektuálneho vývoja, len približne polovica pacientov má zodpovedajúci normálne normálny index. Súčasne sa u pacientov môže vyskytnúť nedostatočná koordinácia pohybov (ataxia) a spasticita, hoci epileptické záchvaty sú pomerne zriedkavé a vyskytujú sa len u 10-15% pacientov.

Príčiny, príznaky a účinky arteriovenóznych malformácií

Arteriovenózna malformácia mozgových ciev sa prejavuje v dôsledku vnútromaternicových poranení a zhoršeného vývoja plodu, ale príčiny tohto javu nie sú presne známe.

Odborníci majú sklon veriť, že neexistuje priama korelácia medzi prítomnosťou tejto anomálie, ako aj pohlavím a vekom pacienta, hoci niektoré populárne hypotézy naznačujú opak.

V súčasnosti existujú iba dva hlavné rizikové faktory:

• Patrí k mužskému pohlaviu;
• Genetická predispozícia.

Nedostatočná znalosť problému z dôvodu nedostatku potrebných metód a nástrojov vedie k vzniku nových a nových hypotéz. Niektorí hovoria o dedičnom komplexe patológií a chorôb vedúcich k rozvoju anomálie.

Symptómy a komplikácie

Arteriovenózna malformácia mozgu niekedy nemá žiadne výrazné príznaky po celé desaťročia, takže pacient nemusí byť podozrivý z takéhoto problému. Najčastejším dôvodom na získanie lekárskej starostlivosti je prasknutie malej alebo veľkej cievy sprevádzanej intracerebrálnym krvácaním.

Zahraniční výskumníci uvádzajú lekársku štatistiku, podľa ktorej sa táto diagnóza zvyčajne vykonáva pri skenovaní mozgu na plánované lekárske vyšetrenie alebo pri hľadaní lekárskej pomoci z iného dôvodu.

Najčastejšie prejavy arteriálnej venóznej malformácie:

1. Epileptické záchvaty rôznych foriem závažnosti;
2. Pulzujúca povaha hlavy;
3. Zníženie citlivosti rôznych oblastí (anestézia);
4. Ochabnutosť, slabosť, znížený výkon.

Zvýšenie intenzity príznakov nevyhnutne nastáva, keď sa plavidlo rozpadne, vždy sprevádzané krvácaním. Symptómy vaskulárnej malformácie mozgu sa môžu prejaviť v adolescencii a vo vyššom veku. Odborníci poznamenávajú, že prejavy anomálií sa často pozorujú až do 45-50 rokov. Pretože mozgové tkanivá v prípade porúch obehového systému sú časom poškodené, intenzita symptómov sa postupne zvyšuje.

Zvyčajne sa určitá stabilita v priebehu ochorenia dosahuje vo veku 30-40 rokov, po čom sa prakticky nevyskytujú nové príznaky.

Zvláštnosti patologického procesu sa môžu objaviť aj pri prenášaní dieťaťa, takže tehotenstvo často sprevádzajú nové príznaky, ako napríklad zvýšenie intenzity existujúcich. Dôvodom je zvýšenie množstva krvi v tele matky a zvýšenie krvného obehu.

Medzi možnými komplikáciami patológie predstavujú nasledujúce dve zdravotné riziká, takže ochorenie by sa nemalo začať:

• Ruptúra ​​cievy s krvácaním nastáva v dôsledku riedenia. Poškodený krvný obeh vedie k zvýšeniu tlaku na oslabené steny, v dôsledku čoho dochádza k hemoragickej mŕtvici.
• Narušenie dodávky kyslíka do mozgu môže nakoniec viesť k čiastočnej alebo úplnej smrti tkanív - ischemickej cievnej mozgovej príhode (mozgový infarkt). Anestézia, strata zraku, zhoršená koordinácia pohybov a reči, podobne ako iné symptómy, sú dôsledkom vyššie opísaného procesu.

Diagnóza a liečba AVM

Vaskulárna malformácia sa diagnostikuje pri vyšetrení neurológom, ktorý môže predpísať niekoľko ďalších štúdií, testov a testov na objasnenie diagnózy.

Bežné sú nasledujúce metódy:

1. Arteriografia (cerebral) dnes vám umožňuje presne určiť problém. Počas arteriografie prechádza do krvných ciev mozgu špeciálny katéter s kontrastnou látkou vloženou do femorálnej artérie. Špecifická chemická zlúčenina používajúca röntgenové snímky umožňuje identifikovať aktuálny stav ciev.
2. CT (počítačová tomografia) sa niekedy kombinuje s vyššie uvedeným a v tomto prípade sa nazýva angiografia počítačovej tomografie. Diagnostická technika je tiež založená na získaní série obrazov s použitím rôntgenového žiarenia a kontrastného činidla.
3. MRI pre vaskulárnu malformáciu sa považuje za účinnejšie ako dve predchádzajúce metódy, pokiaľ ide o AVM. Metóda je založená skôr na použití magnetických častíc ako na röntgenových lúčoch. Angiografia zahŕňa podávanie kontrastného farbiva.

Vlastnosti liečby

Vaskulárne malformácie naznačujú vzťah medzi výberom spôsobu liečby a lokalizáciou anomálie, jej veľkosťou, intenzitou jej symptómov a charakteristikou pacienta. Situačná liečba spočíva v užívaní liekov (silná bolesť hlavy, záchvaty).

Liečba malformácií môže byť v niektorých prípadoch obmedzená na neustále sledovanie pacienta, vrátane komplexného vyšetrenia tela a konzervatívnej liečby. Takéto metódy sa však používajú len pri absencii symptómov alebo pri nízkej intenzite prejavov.

Existujú tri spôsoby rýchleho odstránenia anomálie a vhodnosť ich použitia určuje ošetrujúci lekár.

• Chirurgická resekcia sa používa pre malé veľkosti vaskulárnych malformácií a je považovaná za jednu z najúčinnejších a najbezpečnejších metód. V prípade, že patológia sa nachádza hlboko v mozgových tkanivách, tento typ intervencie sa veľmi neodporúča, pretože operácia zahŕňa určité riziko.
• Embolizácia spočíva v zavedení katétra, s ktorým sú postihnuté cievy „utesnené“, aby sa v nich zablokoval prietok krvi. Spôsob môže byť základný aj dodatočný pred chirurgickou resekciou, aby sa znížilo riziko závažného krvácania. V zriedkavých prípadoch môže endovaskulárna embolizácia významne znížiť alebo úplne zastaviť prejavy AVM.

Foto: Embolizácia mozgových malformácií. Plastifikátor upcháva postihnuté cievy a usmerňuje prietok krvi na najbohatšie.

Malformácie arteriovenózneho mozgu

Arteriovenózne malformácie mozgu - vrodené anomálie mozgových ciev, charakterizované tvorbou lokálneho vaskulárneho konglomerátu, v ktorom nie sú žiadne kapilárne cievy a artérie priamo prechádzajú do žíl. Arteriovenózne malformácie mozgu sa prejavujú pretrvávajúcimi bolesťami hlavy, epileptickým syndrómom, intrakraniálnym krvácaním počas ruptúry ciev malformácie. Diagnóza sa vykonáva pomocou CT a MRI mozgových ciev. Chirurgická liečba: transkraniálna excízia, rádiochirurgická intervencia, endovaskulárna embolizácia alebo kombinácia týchto techník.

Malformácie arteriovenózneho mozgu

Arteriovenózne cerebrálne malformácie (mozgové AVM) sú modifikované oblasti cerebrálnej vaskulárnej siete, v ktorej namiesto kapilár existujú početné vetvy kľukatých tepien a žíl tvoriacich jediný vaskulárny konglomerát alebo cievka. AVM sa týkajú vaskulárnych abnormalít mozgu. Existujú 2 osoby zo 100 tisíc ľudí. Vo väčšine prípadov klinicky debutuje v období od 20 do 40 rokov, v niektorých prípadoch u osôb starších ako 50 rokov. Tepny, ktoré tvoria AVM, majú tenšie steny s nedostatočne vyvinutou svalovou vrstvou. To spôsobuje hlavné nebezpečenstvo vaskulárnych malformácií - možnosť ich prasknutia.

V prítomnosti AVM mozgu sa riziko jeho roztrhnutia odhaduje na približne 2–4% ročne. Ak sa krvácanie už vyskytlo, pravdepodobnosť jeho opakovania je 6-18%. Úmrtnosť počas intrakraniálneho krvácania z AVM je pozorovaná v 10% prípadov a pretrvávajúca porucha je pozorovaná u polovice pacientov. V dôsledku stenčenia arteriálnej steny v mieste AVM sa môže vytvoriť výčnelok cievy - aneuryzma -. Úmrtnosť pri ruptúre aneuryzmy mozgových ciev je omnoho vyššia ako u AVM a je asi 50%. Keďže AVM sú nebezpečné pre intrakraniálne krvácanie v mladom veku s následnou mortalitou alebo invaliditou, ich včasná diagnostika a liečba sú skutočnými problémami modernej neurochirurgie a neurológie.

Príčiny AVM mozgu

Arteriovenózne malformácie mozgu vyplývajú z vnútromaternicových lokálnych porúch tvorby cerebrálnej vaskulárnej siete. Príčiny takýchto porušení sú rôzne škodlivé faktory ovplyvňujúce plod počas predporodného obdobia: zvýšené rádioaktívne pozadie, vnútromaternicové infekcie, ochorenia tehotnej ženy (diabetes, chronická glomerulonefritída, bronchiálna astma atď.), Intoxikácia, škodlivé návyky tehotnej ženy (drogová závislosť, fajčenie, alkoholizmus ) príjem farmaceutických prípravkov s teratogénnym účinkom počas tehotenstva.

Cerebrálne arteriovenózne malformácie môžu byť umiestnené kdekoľvek v mozgu: na povrchu aj do hĺbky. V mieste lokalizácie AVM nie je žiadna kapilárna sieť, krvný obeh prebieha priamo z tepien do žíl, čo spôsobuje zvýšený tlak a expanziu žíl. V tomto prípade môže vytekanie krvi obtokom kapilárnej siete viesť k zhoršeniu zásobovania krvi mozgovými tkanivami v mieste AVM, čo vedie k chronickej lokálnej ischémii mozgu.

Klasifikácia mozgu AVM

Podľa ich typu sa malformácie mozgových ciev klasifikujú do arteriovenóznych, arteriálnych a venóznych. Arteriovenózne malformácie pozostávajú z aduktívnej artérie, odtokovej žily a konglomerátu zmenených ciev umiestnených medzi nimi. Prideľte píšťalku AVM, racionálnu AVM a mikromamalformáciu. Približne 75% prípadov je obsadených racionálnymi AVM. Izolované arteriálne alebo venózne malformácie, pri ktorých sa pozoruje tortuozita, resp. Len artérie alebo len žily, sú pomerne zriedkavé.

Vo veľkosti sú mozgové AVM rozdelené na malé (menej ako 3 cm v priemere), stredné (od 3 do 6 cm) a veľké (viac ako 6 cm). Podľa povahy drenáže sa AVM klasifikujú na žily, ktoré nemajú hlboké drenážne žily, t.j. žily, ktoré spadajú do priameho sínusu alebo do systému veľkej mozgovej žily. Existujú aj AVM umiestnené v alebo mimo funkčne významných oblastí. Medzi ne patrí senzorimotorická kôra, mozgový kmeň, talamus, hlboké zóny temporálneho laloku, oblasť zmyslového prejavu (zóna Vernike), Broca centrum, okcipitálne laloky.

V neurochirurgickej praxi sa na určenie rizika chirurgického zákroku pri cerebrálnych vaskulárnych malformáciách používa AVM gradácia v závislosti od kombinácie bodov. Každému zo znakov (veľkosť, typ drenáže a lokalizácia s ohľadom na funkčné oblasti) sa udeľuje určitý počet bodov od 0 do 3. V závislosti od skóre sa AVM klasifikuje od zanedbateľného operačného rizika (1 bod) k vysokému operačnému riziku v dôsledku technickú zložitosť jeho eliminácie, vysoké riziko úmrtia a zdravotného postihnutia (5 bodov).

Príznaky mozgu AVM

Na klinike mozgovej AVM sa rozlišujú hemoragické a torpidné varianty kurzu. Podľa rôznych správ predstavuje hemoragický variant 50% až 70% prípadov AVM. Je typický pre malé AVM s drenážnymi žilami, ako aj pre AVM umiestnené v zadnej lebečnej fosse. Spravidla majú pacienti v takýchto prípadoch arteriálnu hypertenziu. V závislosti od umiestnenia AVM je možné subarachnoidné krvácanie, ktoré zaberá približne 52% všetkých prípadov prasknutia AVM. Zvyšných 48% je spôsobených komplikovanými krvácaniami: parenchymálne s tvorbou intracerebrálnych hematómov, epigastrikom s tvorbou subdurálnych hematómov a zmiešaných. V niektorých prípadoch sú komplikované krvácania sprevádzané krvácaním do komôr mozgu.

Klinika prasknutia AVM závisí od jeho umiestnenia a rýchlosti prietoku krvi. Vo väčšine prípadov dochádza k prudkému zhoršeniu, zvýšeniu bolesti hlavy, poruche vedomia (od zmätku k kóme). Parenchymálne a zmiešané krvácania spolu s tým sa prejavujú fokálnymi neurologickými príznakmi: poruchou sluchu, poruchami zraku, parézou a paralýzou, stratou citlivosti, motorickou afáziou alebo dysartriou.

Tvar prúdenia torpidu je typickejší pre stredne veľké a veľké mozgové AVM lokalizované v mozgovej kôre. Je charakterizovaná klastrovou cephalgiou - nasledujúcimi paroxyzmami hlavy trvajúcimi maximálne 3 hodiny. Cephalgia nie je tak intenzívna ako pri lámaní AVM, ale je pravidelná. Na pozadí cephalgie sa u mnohých pacientov vyvinú kŕče, ktoré majú často všeobecný charakter. V iných prípadoch môže torpidný mozgový AVM napodobňovať symptómy intracerebrálneho tumoru alebo inej masovej lézie. V tomto prípade vznik a postupný nárast fokálneho neurologického deficitu.

V detstve existuje samostatný typ cerebrálnej vaskulárnej malformácie - AVM žily Galen. Patológia je vrodená a je prítomnosťou AVM v oblasti veľkej mozgovej žily. Galvanické žily AVM zaberajú asi tretinu všetkých prípadov vaskulárnych cerebrálnych malformácií v pediatrii. Vyznačujú sa vysokou úmrtnosťou (až 90%). Najefektívnejšia je chirurgická liečba vykonaná v prvom roku života.

Diagnóza mozgu AVM

Dôvodom pre odvolanie sa k neurológovi pred prasknutím AVM môžu byť pretrvávajúce bolesti hlavy, prvýkrát epiphrister, výskyt fokálnych symptómov. Pacient podstúpi rutinné vyšetrenie, vrátane EEG, Echo EG a REG. Pri prasknutí diagnostiky AVM sa vykonáva núdzovo. Najviac informatívne v diagnostike cievnych malformácií tomografických metód. Na zobrazovanie mozgového tkaniva a na štúdium krvných ciev možno použiť počítačovú tomografiu a zobrazovanie magnetickou rezonanciou. V prípade prasknutia je AVM MRI mozgu viac informatívne ako CT. Umožňuje identifikovať lokalizáciu a veľkosť krvácania, odlíšiť ho od iných objemových intrakraniálnych útvarov (chronický hematóm, nádor, absces mozgu, cysty mozgu).

S torpidným priebehom AVM môže MRI a CT mozgu zostať normálne. V takýchto prípadoch môže iba cerebrálna angiografia a jej moderné náprotivky, CT krvných ciev a MR angiografie, detekovať vaskulárnu malformáciu. Štúdie mozgových ciev sa uskutočňujú použitím kontrastných látok. Diagnostiku vykonáva neurochirurg, ktorý tiež hodnotí operačné riziko a uskutočniteľnosť chirurgickej liečby AVM. Treba mať na pamäti, že v prípade prasknutia, v súvislosti s kompresiou krvných ciev v podmienkach hematómu a edému mozgu, môže byť tomografická veľkosť AVM podstatne nižšia ako reálna.

Liečba mozgu AVM

Arteriovenózne malformácie mozgu pri ich prasknutí alebo pri riziku takýchto komplikácií by sa mali odstrániť. Výhodne plánovaná chirurgická liečba AVM. V prípade prasknutia sa vykonáva po odstránení akútneho obdobia krvácania a resorpcie hematómu. V akútnom období je podľa indikácií možné chirurgické odstránenie výsledného hematómu. Súčasná eliminácia hematómov a AVM sa vykonáva len s lobarovou lokalizáciou vaskulárnej malformácie a jej malým priemerom. Pri komorovom krvácaní sa primárne zobrazuje externá komorová drenáž.

Klasické chirurgické odstránenie AVM sa vykonáva trepaním lebky. Vedúce cievy sú koagulované, AVM sa vylučuje, cievy vychádzajúce z malformácie sú ligované a AVM je vyrezaná. Takéto radikálne transkraniálne odstránenie AVM je uskutočniteľné s objemom nepresahujúcim 100 ml a umiestneným mimo funkčne významných zón. S veľkým množstvom AVM často uchýliť k kombinovanej liečbe.

Keď je transkraniálne odstránenie AVM obtiažne vzhľadom na jeho umiestnenie vo funkčne významných oblastiach mozgu a hlbokých štruktúr, vykonáva sa rádiochirurgické odstránenie AVM. Táto metóda je však účinná len pri malformáciách s veľkosťou najviac 3 cm, ak veľkosť AVM nepresahuje 1 cm, potom sa jej úplné obliterovanie vyskytuje v 90% prípadov a pri veľkostiach nad 3 cm je to 30%. Nevýhodou tejto metódy je dlhá doba (od 1 do 3 rokov), ktorá je nevyhnutná pre úplnú obliteráciu AVM. V niektorých prípadoch sa vyžaduje postupné ožarovanie malformácií počas niekoľkých rokov.

X-ray endovaskulárna embolizácia vedúca k AVM artériám sa tiež vzťahuje na spôsoby eliminácie cerebrálneho AVM. Je možné, keď sú k dispozícii vedúce cievy na katetrizáciu. Embolizácia sa uskutočňuje postupne a jej objem závisí od vaskulárnej štruktúry AVM. Úplnú embolizáciu možno dosiahnuť len u 30% pacientov. Medzisúčetná embolizácia sa získa v ďalších 30%. V ostatných prípadoch môže embolizácia len čiastočne.

Kombinovaná postupná liečba AVM spočíva v postupnom používaní niekoľkých vyššie uvedených metód. Napríklad v prípade neúplnej embolizácie AVM je ďalším krokom transkraniálna excízia zostávajúcej časti. V prípadoch, keď dôjde k úplnému odstráneniu AVM, sa dodatočne aplikuje rádiochirurgická liečba. Takýto multimodálny prístup k liečbe cerebrálnych vaskulárnych malformácií sa ukázal ako najúčinnejší a najvhodnejší pre veľkokapacitné AVM.

Pojem malformácií, typov a spôsobov liečby. informácie

Malformácia (malformácia, lat. Malus - zlá a formátová - výchova, tvorba) - akákoľvek odchýlka od normálneho fyzického vývinu, vývojová anomália, ktorá vedie k hrubým zmenám v štruktúre a funkcii orgánu alebo tkaniva. Môže to byť vrodená alebo získaná vývojová porucha, ako aj výsledok nejakej choroby alebo poranenia.

Vaskulárna malformácia označuje abnormálnu zlúčeninu artérií, žíl alebo oboje. Zahŕňa malformácie normálnych žíl (venózna angióma) alebo artérie, ktoré sa priamo transformujú do žíl (arteriovenózna malformácia alebo AVM). Tieto malformácie sú vrodené a presná príčina ich vzniku nie je známa.

Rozsah vaskulárnych malformácií je veľmi odlišný. Malformácie vo veľkom meradle môžu spôsobiť bolesti hlavy, kompresiu mozgu, čo vedie k krvácaniu a epileptickým záchvatom.

Najčastejšie existuje taký typ vaskulárnych malformácií ako arteriovenózny. Vyznačuje sa prelínaním spletitých tenkostenných ciev, ktoré prepájajú tepny a žily. Na základe početných štúdií sú tieto cievy vytvorené z arteriovenóznych fistúl, ktoré sa časom zvyšujú. V dôsledku tohto ochorenia sa nosné tepny rozširujú a ich steny hypertrofia cez odtekajúce žily a prietok tepnovej krvi.

V lekárskej praxi sú malé aj obrovské deformácie. Pri vysoko rozvinutých malformáciách sa prietok krvi stáva dostatočne silným na výrazné zvýšenie srdcového výdaja. Žily pochádzajúce z malformácií majú vzhľad obrovských pulzujúcich ciev.

Arteriovenózne malformácie sa môžu tvoriť vo všetkých častiach mozgových hemisfér, v mozgovom kmeni av mieche, ale najväčšie z nich sú tvorené v zadnej časti hemisfér mozgu. U mužov sú arteriovenózne malformácie častejšie a môžu sa vyskytnúť u rôznych členov rodiny počas jednej alebo niekoľkých generácií.

Tieto ochorenia sú zvyčajne prítomné od narodenia, ale objavujú sa vo veku od 10 do 30 rokov a vo vzácnych prípadoch po 50 rokoch. Hlavnými príznakmi ochorenia sú bolesti hlavy (môžu byť jednostranné, pulzujúce) a epileptické záchvaty.
V približne 30% prípadov sa vyskytujú parciálne záchvaty (záchvaty, pri ktorých sa patologická aktivácia izolovanej skupiny neurónov vyskytuje v jednej z hemisfér mozgu) av 50% prípadov sa pozoruje intrakraniálne krvácanie. Najčastejšie je krvácanie intracerebrálne a iba malá časť krvi preniká do subarachnoidného priestoru (dutina medzi arachnoidom a pia mater).

Opakované krvácanie v prvých týždňoch ochorenia je veľmi zriedkavé, takže lekári nepredpisujú antifibrinolytiká (znižujú fibrinolytickú aktivitu krvi).

V lekárskej praxi existujú prípady masívneho krvácania, ktoré rýchlo vedie k smrti, a malé (približne 1 cm v priemere). V druhom prípade je sprevádzaný len minimálnymi fokálnymi neurologickými patológiami alebo je asymptomatický.

Diagnóza AVM je založená na magnetickej rezonancii (MRI), angiografii počítačovej tomografie (CT angiografii) a mozgovej angiografii. AVM môžu dráždiť okolitý mozog a spôsobiť kŕče, bolesti hlavy. Neliečené AVM môžu rásť a prasknúť, čo vedie k intracerebrálnemu krvácaniu a nenahraditeľnej deštrukcii mozgu.

Existujú tri typy liečby malformácií: priame mikrochirurgické odstránenie, stereotaktická rádiochirurgia a embolizácia (upchávanie ciev) pomocou neuroendovaskulárnej metódy. Hoci mikrochirurgická liečba často odstraňuje všetky malformácie, v niektorých prípadoch sa používa kombinácia rôznych metód. Použitie stereotaktickej rádiochirurgie je bohužiaľ možné len s malformáciami nepresahujúcimi 3,5 cm a zápal v cievnej stene, ktorý spôsobuje ožiarenie, vedie k postupnému (až 2-ročnému) uzavretiu malformácií. Počas embolizácie sa tenký katéter vloží do lúmenu zásobnej nádoby a vloží sa lepidlo alebo malé častice. Niekedy neuroendovaskulárna metóda uľahčuje priame odstránenie malformácie alebo znižuje jej veľkosť pre stereotaktickú rádiologiu.

Ďalším typom malformácie je Chiariho anomália, vrodená porucha štruktúry mozgu, ktorá sa vyznačuje nízkou polohou cerebelárnych mandlí.

Táto choroba je pomenovaná podľa rakúskeho patológa Hansa Chiariho, ktorý v roku 1891 opísal niekoľko typov vývojových abnormalít mozgového kmeňa a mozočka. Najčastejšie sa vyskytujú anémie typu Chiari I a typu II, a preto v budúcnosti budeme diskutovať len o nich.

S anémiami Chiari, nízko ležiace mandle cerebellum bránia voľnému obehu miechy medzi mozgom a miechou. Mandle blokujú veľké okcipitálne foramen, keď zátka zasahuje úzke miesto. V dôsledku toho je narušený odtok mozgovomiechového moku (cerebrospinálna tekutina) a vyvíja sa hydrocefalus (kvapkanie mozgu).

Chiari malária typu I je charakterizovaná vytesňovaním mandlí cerebellum cez veľký foramen do hornej miechy. Tento typ malformácie je sprevádzaný hydromyeliou (expanzia centrálneho kanála miechy) a zvyčajne sa prejavuje v dospievaní alebo dospelosti.

Najčastejším príznakom je bolesť hlavy. Zvlášť charakteristická bolesť v oblasti týlnej kosti, zhoršená kašľaním a namáhaním; bolesť krku; slabosť a zhoršená citlivosť rúk; nestabilná chôdza; dvojité videnie, rozmazaná reč, ťažkosti s prehĺtaním, vracanie, tinitus.

U adolescentov sú hlavnými príznakmi porušenie flexie a zníženie sily v ramene, strata bolesti a citlivosť na teplotu v hornej polovici tela a ramien.

Liečba: neurochirurgická operácia na dekompresiu zadnej lebečnej fossy.

V prítomnosti hydrocefalu sa uskutočňuje bypass.

Chiari malária typu II, tiež nazývaná Arnold Chiari malformation.

Táto choroba je pomenovaná po nemeckom patológovi Juliusovi Arnoldovi, ktorý túto chorobu opísal v roku 1984.
Frekvencia tohto ochorenia je od 3,3 do 8,2 pozorovania na 100 tisíc obyvateľov.

Pri anomálii Arnolda Chiariho je pozorovaný vrodený nárast priemeru veľkého okcipitálneho foramenu. Spodná časť mozočka (mandle mozočka) môže spadnúť do zväčšeného otvoru a spôsobiť vzájomné stlačenie mozočku a miechy. Možné sú aj hydrocefalus (zvýšený tlak tekutín v lebečnej dutine), kardiovaskulárne abnormality, uzavretý konečník a iné poruchy tráviaceho traktu, poruchy vývoja močového systému.

Hoci príčina Chiariho malformácie nie je presne známa, existuje niekoľko dobre uzemnených teórií, ktoré poukazujú na vysídlenie cerebellu v dôsledku zvýšeného tlaku v prekrývajúcich sa regiónoch.

Diagnóza je stanovená na základe výsledkov magnetickej rezonancie. V prípade potreby sa vykoná počítačová tomografia s trojrozmernou rekonštrukciou týlnej kosti a krčných stavcov. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou umožňuje neurochirurgom presne určiť množstvo mozočkového posunu, určiť formu malformácie a stupeň progresie ochorenia.

Príznaky anomálií Arnolda Chiariho - závraty a / alebo nestabilita (môže sa zvýšiť otáčaním hlavy); hluk (zvonenie, hučanie, pískanie, syčanie atď.) v jednom alebo obidvoch ušiach (môže sa zvýšiť pri otočení hlavy); bolesť hlavy spojená so zvýšením intrakraniálneho tlaku (silnejšie ráno) alebo so zvýšeným tónom svalov krku (body bolesti pod šijou); nystagmus (nedobrovoľné zášklby očných buliev). V závažnejších prípadoch sa môžu vyskytnúť: prechodná slepota, dvojité videnie alebo iné poruchy zraku (môže sa objaviť pri otáčaní hlavy); triaška rúk, nôh, poruchy pohybu; zníženie citlivosti časti tváre, časti tela, jednej alebo viacerých končatín; slabosť svaloviny tváre, časti tela, jednej alebo viacerých končatín; nedobrovoľné alebo ťažké močenie; strata vedomia (môže byť vyvolaná otáčaním hlavy).

V ťažkých prípadoch, vývoj podmienok, ktoré ohrozujú infarkt mozgu a miechy.

Liečba Chiariho malformácií a sprievodných injekčných injekcií (chronická progresívna choroba nervového systému, v ktorej sa v mieche vytvárajú dutiny) je možná, bohužiaľ, len chirurgicky. Operácia pozostáva z lokálnej dekompresie alebo inštalácie skratu. Lokálna dekompresia sa vykonáva v celkovej anestézii a spočíva v odstránení časti týlnej kosti, ako aj zadných polovíc krčných stavcov I a / alebo II do miesta, kde sa mandle cerebellu znižujú. Táto účinná operácia rozširuje veľký okcipitálny foramen a eliminuje kompresiu mozgového kmeňa, miechy a mozgových mandlí. Počas operácie otvára dura mater aj hrubú membránu obklopujúcu mozog a miechu. Náplasť iného tkaniva (umelého alebo odobratého samotnému pacientovi) sa vloží do otvorenej duracie hmoty, aby sa umožnil voľný prechod CSF.

Menej často sa vykonávajú operácie, aby sa cerebrospinálna tekutina odviedla zo zväčšenej miechy do hrudnej alebo brušnej dutiny pomocou špeciálnej dutej trubice s ventilom (shunt) alebo do vnútorného priestoru puzdra. Niekedy sa tieto operácie vykonávajú postupne.