Budd-Chiariho syndróm

Štatistika Badd-Chiariho syndrómu zahŕňa komplexnú patológiu pečeňových žíl zahrnutých v ICD-10 v skupine „Embólia a trombóza iných žíl“ s kódom I82.0. Prvýkrát ho opísal britský lekár Bud a rakúsky patológ Kiari v Rakúsku v druhej polovici 19. storočia ako trombóza na úrovni križovatky pečeňovej a dolnej dutej žily. To vedie k zníženiu produkcie krvi z pečeňových lobúl.

Časom sa v medicíne objavil termín „choroba Bad Chiari“. Zástancovia tejto formy sekundárneho poškodenia žilového systému pečene pri rôznych chorobách, dokonca aj rozlišujúcich črty patológie: Budd-Chiariho syndróm je spojený s prejavom akútnej trombózy a ochorenie s podobným názvom sa pripisuje vnútornému vaskulárnemu zápalu (tromboflebitíde) s intrahepatickou fibrózou žíl.

Prívrženci starého termínu vysvetľujú rozdiel s akútnou a chronickou formou kurzu. Klinické príznaky sa v oboch prípadoch nelíšia: patológia spôsobuje bolesť brucha, významný nárast pečene, ascites (zväčšenie brucha v dôsledku akumulácie tekutín).

Syndróm je zistený pomerne zriedka: 1 prípad na 100 tisíc obyvateľov. Častejšie trpia ženy vo veku 40 - 50 rokov.

dôvody

K dnešnému dňu 30% prípadov identifikovaného Budd-Chiariho syndrómu zostáva nejasných, nazývajú sa idiopatické. Vyjasnené príčiny sa líšia pôvodom, ale všetky vedú k narušeniu pečeňových žíl.

Mechanická kontrakcia je možná v dôsledku nasledujúcich podmienok:

• vrodená fúzia, vaskulárny vývoj (inferior vena cava a hepatálna žila);
• abdominálna trauma;
• následkom chirurgického zákroku;
• dlhodobá parenterálna výživa pacienta (cez intravenózny katéter);
• komplikácie vena cava katetrizačného postupu.

Kompresia žíl pri rôznych nádorových procesoch, metastázach (karcinóm renálnych buniek, hepatocelulárny karcinóm, rakovina nadobličiek, myokarkóm dolnej dutiny, nádorová proliferácia pravej predsieňovej steny) sa vyskytuje v 9% prípadov.

Zvýšená zrážanlivosť krvi zahŕňa ochorenia srdca, krvných ciev a zmeny v syntéze bunkových prvkov:

• preťaženie pri zlyhaní srdca;
• trombocytóza, polycytémia, erytrémia (18% prípadov s koagulopatiou);
• koagulopatie spojené s nedostatkom proteínov, antitrombínom;
• poruchy spôsobené užívaním perorálnych kontraceptív, tehotenstva;
• kosáčikovitá anémia;
• systémové vaskulitické ochorenia.

Chronické zápalové ochorenia tenkého a hrubého čreva, ochorenie pečene.

Komplikovaný priebeh chronických infekcií (tuberkulóza, syfilis, amebiáza, echinokokóza), helmintická invázia.

Čo sa deje v žilách pečene?

Z väčšej hmotnosti pečene sa odoberá venózna krv v troch veľkých nádobách s priemerom do 10 mm, ktoré sú spojené s nižšou dutou žilkou. Z chvosta zdieľajú malé žily. Rýchlosť prietoku krvi v pečeni závisí od sily a fázy kontrakcií srdcového svalu, dostatočného nasávania pravej predsiene a dutej žily. Fluktuácie podobné vlnám spôsobené zvýšením a poklesom tlaku v pravej komore s normálnymi žilami sú pokryté ich pružnosťou, adaptívnymi schopnosťami.

Patológia pečeňových buniek (hepatocytov) vedie k zhutneniu tkaniva, ku kongescii žíl, porušeniu adaptívnych vlastností. Naopak, zastavenie prietoku krvi v dôsledku trombózy zastaví funkciu pečeňového tkaniva až do nekrózy hepatocytov.

Výsledkom je, že pečeň rastie vo veľkosti, natiahnutie kapsuly spôsobuje bolesť.

V tejto dobe sa pomocné cievy (nepárová žila, interkonstálne, paravertebrálne) snažia pomôcť a načerpať krv z pečene. Ale účinok tejto drenáže je veľmi mierny. Výsledkom zhoršeného prietoku krvi sú zmeny v tkanive pečene:

• polovica pacientov vykazuje hypertrofiu kaudatického laloku, čo zvyšuje stupeň zúženia dolnej dutej žily;
• v 1/5 prípadov sa v portálnej žile tvorí trombus.

Moderné klasifikácie

Podľa modernej klasifikácie je Budd-Chiariho syndróm rozdelený na:

1. Primárne - spojené so zriedkavými vrodenými abnormalitami - membránové prerastanie dolnej dutej žily. Najvyšší výskyt v Japonsku a Afrike. Diagnostikované vyšetrenie pacienta na cirhózu pečene, kŕčové žily ezofageálnych žíl, nejasné ascites.
2. Sekundárny - vyskytuje sa ako komplikácia peritonitídy, malígneho nádoru, ochorenia pečene, migrujúcej formy tromboflebitídy, ochorení krvi a zvýšenej tvorby trombu v dolnej dutej žile.

Podľa pôvodu sa rozlišujú tieto formy:

• vrodené;
• trombotická;
• post-traumatické;
• zápalové - s flebitídou, autoimunitnými ochoreniami, po rádioterapii;
• s malígnymi nádormi;
• spojené s patológiou pečene.

Podľa miesta venóznej obštrukcie existujú 3 typy:

• typ I - prietok krvi do dolnej dutej žily a (sekundárne) do hepatálnej žily;
• typ 2 - obštrukcia v oblasti veľkých pečeňových žíl;
• typ 3 - malé žily pečene sú úplne zablokované.

Podľa klinického priebehu existujú akútne a chronické formy.

Klinické prejavy akútnej formy

Akútna forma Budd-Chiariho syndrómu je spravidla spôsobená náhlou trombózou na úrovni pečeňovej alebo dolnej dutej žily. Symptómy sa neočakávane objavia na pozadí predchádzajúceho uspokojivého stavu, rýchlo napredujú:

• bolesť lokalizovaná v epigastriu a pravej hypochondriu je intenzívna;
• vracanie, vo vážnom stave s krvou;
• zožltnutie bielkoviny a kože;
• ascites sa vytvára v priebehu niekoľkých dní, nie je prístupný na liečbu diuretikami, je viditeľná expanzia safenóznych žíl na bruchu, môže byť kombinovaná s tekutinou v pleurálnej dutine (hydrothorax);
• opuch nôh;
• hnačka (hnačka) sa spája, ak sa vyskytne trombóza a mezenterické žily.

Podľa rôznych zdrojov predstavuje táto forma 5 až 20% potvrdených prípadov, je ťažké a smrteľné v priebehu niekoľkých dní.

Niekedy lekári vylučujú subakútnu formu, ktorá trvá až šesť mesiacov, sa prejavuje krvácaním zo žíl pažeráka, zvýšením hmotnosti pečene, sleziny, ascitu.

Ako sa prejavuje chronická forma?

Chronická forma sa vyskytuje u 85–95% pacientov a je spôsobená ne-trombotickými léziami žily (zápal, fibróza). Môže trvať dlho bez sťažností alebo môže byť sprevádzaná zvýšenou únavou. Symptómy sa objavujú postupne:

• možné zistenie významného zvýšenia pečene so syndrómom miernej bolesti, jeho povrchom a okrajom hustého;
• spôsobuje krvácanie z kŕčových žíl žalúdka, čriev, pažeráka;
• pomaly sa tvorí ascites a forma zlyhania pečene;
• správna bolesť v hypochondriu;
• zvracanie a zvýšená kožná ikterichnost.

Trvanie ochorenia je viac ako šesť mesiacov.

Diagnostické funkcie

Keďže ochorenie je zriedkavé, je potrebné mať na pamäti pri zisťovaní pacienta s cirhózou alebo nádorom pečene, polycytémiou a rýchlym zvýšením príznakov hypertenzie v portálovom systéme. A tiež v prípadoch zlyhania pečene a akútneho rastu venózneho tlaku u pacientov s nejasnou bolesťou brucha.

Diagnostické úlohy sa obmedzujú na nájdenie odpovedí na otázky:

1. či identifikované symptómy sú prejavom Budd-Chiariho syndrómu;
2. aký je možný pôvod ochorenia (primárny alebo sekundárny).

Na to potrebujete:

• uistite sa, že vykonáte porovnávaciu diagnózu syndrómu s inými podobnými chorobami, pričom premýšľate o možnosti komplikácií;
• starostlivo študovať históriu príznakov, zhodnotiť vplyv existujúcich chronických ochorení;
• používať najinformatívnejšie diagnostické metódy.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnóza musí nevyhnutne vylučovať prejavy veno-okluzívnej choroby a príznaky srdcového zlyhania.

Venookluzívna patológia sa tvorí u 1/4 pacientov po transplantácii kostnej drene a chemoterapii. V dôsledku uzavretia malých venúl v pečeni, zatiaľ čo lézia veľkých ciev, zóna dolnej dutej žily sa nevyskytuje. Nezvyšuje sa zlyhanie pečene.

Srdcové zlyhanie má svoje vlastné príčiny: ochorenia myokardu, dekompenzáciu srdcových defektov, rozvoj aneuryzmy, akútny infarkt myokardu v histórii. Medzi sťažnosťami prevláda dyspnoe, tachykardia. S nedostatkom pravej komory je pečeň zväčšená, ale nie tak bolestivá a líši sa hustotou. Ascites sa postupne zvyšuje.

Dodatočné preskúmanie

Neexistujú žiadne laboratórne ukazovatele typické pre Budd-Chiariho syndróm. V krvných testoch sú možné:

• leukocytóza;
• pokles celkového proteínu a zhoršený pomer frakcií;
• zmeny v koagulačnom systéme;
• zvýšených enzymatických pečeňových testov, bilirubínu.

Ultrazvuk a počítačová tomografia indikujú pokles zásobovania krčka v kaudálnom laloku a priľahlých miestach pečene.

Na magnetickom jadre tomogramu sú viditeľné oblasti pečeňového tkaniva, ktoré sú nerovnomerné v homogénnosti a zvyšovaní kaudálneho laloku.

Najspoľahlivejšími metódami sú štúdie ciev s kontrastnými látkami (angiografia inferior vena cava, venohepatografia). Jasne umožňujú posúdiť lokalizáciu trombózy alebo flebitídy, stupeň poškodenia krvného obehu.

Biopsia pečeňového tkaniva označuje atrofiu hepatocytových buniek v centrálnej zóne každého lobule, preťaženie venúl, najmenšiu trombózu.

Liečba, ciele a metódy

Liečba Budd-Chiariho syndrómu je zameraná na elimináciu venóznej blokády pečene a redukciu portálnej hypertenzie, ktorá zabraňuje komplikáciám. Povinná hospitalizácia pacienta.

Liečba liekmi

Účinok protidrogovej liečby je slabý, prináša krátkodobé zlepšenie. Preukázalo sa predĺženie života o 2 roky u 80 - 85% pacientov. Preto nie je možné úplne upustiť od drogovej terapie. Pri stretnutiach sa používajú lieky:

• Antikoagulačný účinok (Clexane, Fragmin).
• Trombolytiká (Streptokináza, Alteplaza, Streptodekaza, Urokinaza), Každé liečivo má svoj vlastný spôsob podávania, individuálne dávkovanie. Na drogy tejto skupiny dúfa, že rozpustí krvné zrazeniny. Liek sa podáva intravenózne alebo cez katéter čo najbližšie k dutej žile.
• Diuretiká sa používajú v kombinácii s obmedzením tekutiny, soli a pridaním draslíka. Na tento účel sú najvhodnejšie diuretiká, ktoré sú derivátmi Spironolaktonu (Veroshpiron) a Furosemidu (Lasix). Podávajú sa perorálne každých 6 hodín.
• Na podporu osmotického tlaku sa do krvi vstrekujú proteínové hydrolyzáty.
• Pri ťažkej cirhóze pečene sú predpísané β-adrenergné blokátory.
• Začaté krvácanie vyžaduje transfúziu červených krviniek, plazmu.

Ak nie je konzervatívne možné odstrániť hypertenziu v portálovom systéme, použijú sa chirurgické metódy.

Typy operácií

Typ operácie pri liečení Budd-Chiariho syndrómu je určený príčinou mechanickej obštrukcie žíl pečeňovej zóny, zistenej počas angiografie.

V prípade vrodenej membránovej fúzie oblasti dolnej dutej žily:

• balónová dilatácia, po ktorej nasleduje inštalácia stentu do nádoby;
• excíziou poškodenej cievy (membranektómia) pomocou transkardiálneho prístupu.

Účinok membranektómie s angioplastikou je pozorovaný u 90% operovaných pacientov, ale takmer každý štvrtý človek musí znovu operovať. Pri difúznej trombóze pečeňovej žily sa pozitívny výsledok dosahuje len v 56% prípadov.

Tvorba skratov na prenos krvi z krvného obehu pečene do žily cavy je zameraná na:

• pokles tlaku v lalokoch pečene;
• redukcia ascitu;
• prevencia krvácania.

Najčastejšie sa vyskytujú v chronickej forme syndrómu, keď zostáva čas. Akékoľvek operačné prístupy predlžujú život pacientov, ale nevylučujú chorobu.

Hlavná cesta - transplantácia pečene - tiež nie je absolútna, ale poskytuje mieru prežitia až 95% počas štyroch rokov. Keďže takéto operácie nie sú veľmi dávno, neexistujú žiadne dlhodobé pozorovania.

S rozvojom závažného zlyhania pečene, encefalopatie sa používa iba symptomatická liečba, pretože zmeny sú nevratné.

Akútna forma je sprevádzaná smrťou v priebehu niekoľkých dní od hepatálnej kómy, intestinálneho infarktu s difúznou peritonitídou.

U 55% pacientov sa pozorovala celková miera prežitia 10 a viac rokov. Sú to najmä ľudia s chronickým a subakútnym priebehom, bez malígnych nádorov.

Budd-Chiariho syndróm je stále považovaný za nevyliečiteľný. Ďalší vývoj transplantácie rozšíri indikácie a zlepší účinnosť liečby.

Úplný prehľad ochorenia a Budd-Chiariho syndrómu

Z tohto článku sa dozviete, aká patológia sa nazýva Budd-Chiariho syndróm, aká je nebezpečná, ako sa tento syndróm odlišuje od Budd-Chiariho choroby. Príčiny a liečba.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lekár 2. kategórie, vedúci laboratória v diagnostickom a liečebnom centre (2015–2016).

Budd-Chiariho syndróm - krvná stáza v pečeni, spôsobená porušením odtoku z tela, ktorý sa vyvíja na pozadí rôznych vaskulárnych patológií a ochorení (peritonitída, perikarditída). Výsledkom porúch prietoku krvi je poškodenie pečene a zvýšenie krvného tlaku v portálnej žile (veľká krvná cieva, ktorá prináša žilovú krv do pečene z nespárovaných orgánov).

Anatomická štruktúra epigastrickej oblasti brušnej dutiny. Kliknite na fotografiu pre zväčšenie

Podmienečne existujú dve formy ochorenia s rovnakými príznakmi a prejavmi:

1. Choroba alebo primárna patológia (príčinou je zápal vnútorných stien krvných ciev zásobujúcich pečeň).
2. Badd-Chiariho syndróm alebo sekundárna patológia (vyskytuje sa na pozadí ne vaskulárnych ochorení).

Syndróm je pomerne zriedkavé ochorenie, podľa štatistík je diagnostikované u 1 zo 100 tisíc ľudí, u žien vo veku od 40 do 50 rokov - niekoľkokrát častejšie ako u mužov.

Pri patológii z rôznych dôvodov (peritonitída, vaskulárna trombóza), priľahlé a vnútorné cievy pečene úzke. Spomalenie prietoku krvi spôsobuje degeneráciu a nekrózu hepatocytov (orgánových buniek) s tvorbou jaziev a uzlín. Tkanivo sa zhutní a zväčší, silne stláča cievy.

Výsledkom je porušenie krvného zásobovania, ischémia (hladovanie kyslíkom) a atrofia (vyčerpanie) periférnych lalokov pečene, stáza krvi v centrálnej časti, ktorá rýchlo vedie k zvýšeniu tlaku (portálnej hypertenzie) v prichádzajúcich cievach.

Choroba rýchlo prechádza na život ohrozujúce komplikácie - na pozadí stagnácie, renálnej a hepatálnej insuficiencie (zhoršená funkcia) sa vyvíja cirhóza (regenerácia orgánov, náhrada nefunkčným tkanivom), veľké množstvo tekutiny sa hromadí v hrudnej dutine alebo bruchu (viac ako 500 ml, hydrothorax a ascites) ). U 20% je syndróm v priebehu niekoľkých dní smrteľný v dôsledku hepatálnej kómy a vnútorného krvácania.

Úplný liek Budd-Chiariho syndrómu nie je možný. Liečba liekmi a chirurgické metódy v komplexe predlžujú život pacienta s chronickou formou (do 10 rokov), ale sú neúčinné pri akútnych formách ochorenia.

Lekárske vyšetrenie v patológii vykonáva gastroenterológ, chirurgickú korekciu vykonávajú chirurgovia.

Príčiny ochorenia

Bezprostrednou príčinou syndrómu je zúženie alebo úplná fúzia stien krvných ciev, ktoré zabezpečujú odtok žilovej krvi z orgánu. Na vyvolanie ich vzhľadu môže:

• mechanická brušná trauma (šok, podliatina);
• peritonitída (akútny zápal v bruchu);
• perikarditída (zápal vonkajšieho puzdra spojivového tkaniva srdca);
• ochorenia pečene (ložiskové lézie a cirhóza);
• opuch brucha;
• vrodené chyby dolnej dutej žily (veľká nádoba, ktorá zabezpečuje odtok krvi z pečene);
• trombóza (prekrytie cievneho lôžka s trombom);
• polycytémia (ochorenie, pri ktorom sa počet červených krviniek - červených krviniek značne zvyšuje v krvi);
• paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (typ anémie, nočný výtok moču zmiešaný s krvou);
• migrujúca viscerálna tromboflebitída (súčasný výskyt niekoľkých veľkých krvných zrazenín v rôznych cievach);
• infekcie (streptokokové, tuberkulózny bacil);
• (hormonálna antikoncepcia).

V 25 - 30% prípadov nie je možné zistiť príčinu ochorenia, táto patológia sa nazýva idiopatická.

Fázy poškodenia pečene. Kliknite na fotografiu pre zväčšenie

príznaky

Choroba sa môže vyvinúť v akútnych, subakútnych a chronických formách:

1. Akútna forma sa vyznačuje rýchlym nárastom príznakov ochorenia - akútnou bolesťou, nevoľnosťou, vracaním, výskytom výrazného edému dolných končatín, ascitu a hydrothoraxu (tekutina v hrudníku a bruchu). Pacient sa ťažko pohybuje a vykonáva fyzické úkony. Obvykle akútna forma Budd-Chiariho syndrómu a ochorenia končia v kóme a smrti v priebehu niekoľkých dní.
2. Subakútna forma sa vyskytuje so závažnými príznakmi (zväčšenie pečene a sleziny, rozvoj ascites), nevyvíja sa tak rýchlo ako akútne a často sa transformuje na chronické. Pacientova schopnosť pracovať je obmedzená.
3. Chronická forma v počiatočných štádiách je asymptomatická (75 - 80%), slabosť a únava sú možné na pozadí zvyšujúcej sa nedostatočnej dodávky krvi do tela, ktorá nesúvisí s fyzickou aktivitou. Počas progresie toto zlyhanie vyvoláva výskyt výrazných príznakov, ktoré sú sprevádzané bolesťou, pocitom distenzie v ľavej hypochondriu, vracaním a príznakmi cirhózy pečene. Pacientova schopnosť pracovať počas tohto obdobia je obmedzená a nemusí sa zotaviť (kvôli častým komplikáciám procesu).

Akútna, neznesiteľná bolesť v epigastrickej oblasti (pod dolnou hranou hrudnej kosti, pod lyžicou) alebo pravá hypochondrium

Mierna žltkastosť sklerózy oka a kože

Opuch povrchových žíl v hrudníku a bruchu

Ťažký opuch nôh

Hemoragické ascites (prítomnosť krvi v nahromadenej tekutine v dôsledku vnútorného krvácania)

Rozšírenie sleziny (splenomegália)

Nepohodlie a citlivosť v pravej hypochondriu (v pečeni)

Slabosť, únava

Porušenie fyzikálno-chemických vlastností krvi (zvýšená viskozita, zrážanlivosť)

Zvýšenie bolesti vpravo, v hypochondriu

Výskyt výrazného žilového vzoru na bruchu a hrudníku

Fenomény dyspepsie (poruchy trávenia)

Bežným javom pre Budd-Chiariho syndróm je rýchly rozvoj závažných komplikácií:

• zlyhanie obličiek a pečene;
• hydrothorax a hemoragické ascites;
• vnútorné krvácanie;
• cirhóza;
• kóma a smrteľný výsledok.

Priemerná životnosť pacienta bez liečby je niekoľko mesiacov až 3 roky.

diagnostika

Badd-Chiariho syndróm je vopred diagnostikovaný významným zvýšením pečene a sleziny, na pozadí porúch zrážania krvi a rozvoja ascites.

Na potvrdenie diagnózy predpísanej klinickej laboratórnej diagnózy:

• podrobný krvný obraz s počítaním počtu krvných doštičiek a leukocytov (70% zvýšenie počtu);
• stanovenie faktorov zrážania krvi (zmeny indexov koagulogramu, zvýšenie protrombínového času);
• biochemické krvné testy (zvýšená alkalická fosfatáza, aktivita pečeňovej transaminázy, mierne zvýšenie bilirubínu a zníženie albumínu).

Ako inštrumentálne metódy používame:

1. Počítačová tomografia a ultrazvuk (určovanie stupňa a lokalizácie oblastí pečene s poruchami obehového systému).
2. Angiografia ciev pečene (informatívny spôsob stanovenia lokalizácie príčin porúch obehu (trombóza, stenóza, oklúzia) a stupeň vaskulárnej lézie).
3. Nižšia kavitácia (vyšetrenie spodnej dutej žily na prítomnosť prekážok prietoku krvi).
4. Biopsia alebo in vivo zachytenie biologického materiálu (umožňuje určiť stupeň degenerácie, nekrózy alebo atrofie buniek).

Niekedy predpísaná katetrizácia pečeňovej žily (na určenie lokalizácie trombózy).

CT vyšetrenie brucha pacienta s Bud-Chiariho syndrómom

Metódy spracovania

Vyliečenie choroby je úplne nemožné, vo väčšine prípadov je liečba liekmi neúčinná, len mierne a pacientovi na krátku dobu uľavuje (predlžuje životnosť na 2 roky).

Syndróm Budd Chiari: príčiny, príznaky, liečba

Budd Chiari syndróm je veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré je gestorogennym. Jej hlavné nebezpečenstvo spočíva v tom, že v počiatočných štádiách vývoja ochorenia sa môžu jeho príznaky zamieňať s inými ochoreniami. Po dlhom čase sa preto vyvíja celkový obraz ochorenia. Choroba Baddy Chiari je charakterizovaná výrazným zvýšením pečene, porušením odtoku krvi z pečene, bolesti brucha a hromadením veľkého množstva tekutiny v brušnej dutine.

Prečo sa vyskytuje syndróm Budd Chiari?

Existuje mnoho dôvodov, prečo sa táto hrozná choroba objavuje:

1. Benígny alebo rakovinový nádor v nadobličkovej oblasti;
2. Mechanické príčiny (väčšinou vrodené): stenóza hepatálnej žily, obštrukcia alebo zamorenie dutej žily, hypoplazie nadobličiek, atď.;
3. Karcinóm hepatocelulárnej a renálnej bunky;
4. Infekcie - amebiáza, tuberkulóza, echinokokóza, aspergilóza, syfilis a mnoho ďalších;
5. Koagulopatia (antifosfolipidový syndróm, ako aj nedostatok proteínu S, C a antitrombínu II);
6. Trombocytóza, polycytémia, hematologické poruchy sú závažným porušením koagulácie.

symptomatológie

Aby mohol diagnostikovať syndróm Budd Chiari, musí lekár vidieť obštrukciu 2 alebo viacerých žíl. Iba v tomto prípade sa príznaky ochorenia stávajú viditeľnými. Pečeň začína rásť do takej miery, že dochádza k distenzii pečeňovej kapsuly. Tento symptóm syndrómu je veľmi bolestivý. Zvýšenie sa týka najmä laloku pečene.

V závislosti od úrovne stázy krvi v pečeňovej žile sa môže zhoršiť funkcia pečene. Výsledkom je hypoxia alebo deprivácia kyslíka. Postupom času to vedie k nekróze pečene. Keď sa v chronickom štádiu objavuje syndróm Budd Chiari, extracelulárna matrica sa významne rozširuje. Takýto príznak ochorenia vedie k čiastočnému zničeniu pečene.

Budd Chiari syndróm sa vyvíja tvárou v tvár problémom s zrážaním krvi. Zároveň sa takéto označenia objavia:

• ascites;
• žltačka;
• zväčšenie sleziny;
• zväčšená pečeň.

Choroba Budd Chiari má niekoľko klinických foriem:

1. Subakútna a akútna forma je charakterizovaná ascites, okamžitým zvýšením bolesti brucha, zväčšenej pečene, distálnej brušnej dutiny, žltačky a objavenia sa zlyhania obličiek;
2. Najbežnejší syndróm v chronickej forme. Súčasne môže chýbať žltačka, ale ascites len postupuje. Viac ako 50% pacientov s týmto ochorením trpí zlyhaním obličiek;
3. Najmenšia pravdepodobnosť výskytu je fulminantná forma syndrómu Budd Chiari. S ňou všetky klinické príznaky ochorenia rastú veľmi rýchlo.

Ako sa diagnostikuje syndróm Budd Chiari?

Ochorenie Budd Chiari je možné potvrdiť len vyhodnotením výsledkov laboratórnych testov a metód vizuálneho vyšetrenia. Medzi nimi sú:

• Kompletný krvný obraz, ktorý ukáže zvýšenú ESR a leukocytózu.
• Koagulácie. Pacienti so syndrómom Budd Chiari zažijú predĺžený prothombinový čas, ktorý zvyčajne zodpovedá 15–20 sekundám.
• Krvná biochémia. Na základe výsledkov tejto analýzy môže byť prítomnosť syndrómu určená mnohými ukazovateľmi. Obsah bilirubínu sa môže zvýšiť, aktivita ALP, ALT a ASAT sa výrazne zvýši.
• Budd Chiari syndróm je určený pomocou pomoci. Hepatomanometria a splenometria. Výsledkom štúdie je, že znížený okluzívny tlak bude odhalený priamo v žilách pečene a zvýši sa portálny tlak.
• Ak existuje podozrenie na Chiariho chorobu, bude potrebné urobiť röntgen brušnej dutiny. Táto metóda umožňuje stanoviť prítomnosť ascites, karcinómu a hepatosplenomegálie. Lekár okamžite zistí kalcifikáciu v prípade trombózy portálnej žily. Až 8% pacientov so syndrómom Budd-Chiari má tiež varixy pažeráka.
• Ultrazvuk je ďalšia inštrumentálna metóda, ktorá sa vykonáva s týmto syndrómom. S ním, môžete vidieť v čase krvných zrazenín v žilách a početné známky poškodenia pečene.
• CT. Tomografia sa vykonáva len s kontrastom. Syndróm Budd Chiari sa stanoví, ak je kontrastná látka nerovnomerne rozložená. V kaudate laloku pečene bude veľmi vysoká koncentrácia. Periférne oddelenia budú zbavené prietoku krvi. Takmer 50% všetkých pacientov s týmto ochorením bude mať trombózu.
• MRI je ďalšia metóda diagnostiky pacientov so syndrómom Budd Chiari. Citlivosť tejto štúdie je 90%. Počas vyšetrenia môžete vidieť oblasti atrofie, nekrózy, mastnej dystrofie, ako aj oblasti narušenej perfúzie pečene.
• Dopplerova ultrasonografia sa tiež používa na diagnostiku syndrómu Budd Chiari. Ako výsledok, špecialista vizualizuje prítomnosť krvných zrazenín v pečeni a vena cava. Tiež choroba bude zistená porušenie krvného obehu v sieti krvných ciev.
• Skenovanie rádionuklidov sa vykonáva aj u pacientov s podozrením na syndróm Budd Chiari. Pretože metóda je založená na použití koloidnej síry, koncentrácia tohto izotopu v kaudatickom laloku pečene je zaznamenaná u pacientov, ako v CT.
• Venografia má veľký význam pre diagnostiku tohto ochorenia. Spolu s vyšetrením počas zákroku sa môžu vykonať aj terapeutické úkony: bypass, trombolýza atď.
• Biopsia pečene je štúdia, ktorá sa vyžaduje pred transplantáciou pečene, ako aj na diagnostiku syndrómu Budd Chiari. Je teda možné stanoviť prítomnosť fibrózy a viditeľné poškodenie pečene.

V každom prípade lekár rozhodne, ktoré diagnostické metódy použiť. Záleží na blahu a celkovom stave pacienta.

Ako sa lieči syndróm Budd Chiari?

Syndróm Badda Chiari je liečený výlučne v nemocnici. Existujú chirurgické, existujú aj lieky, ktoré pomáhajú vyrovnať sa s ochorením.

Liečba liekmi vedie k slabému a veľmi krátkodobému účinku. Ak sa liečba syndrómu Budd Chiari vykonáva výhradne liekmi, potom po 2 rokoch zostane nažive len 80% pacientov. Pri udržiavaní stavu pacienta sa používa:

• Trombolytické lieky - Streptase (injikovaná cez katéter), Urokináza (injekčne intravenózne), Aktilize (tiež intravenózne).
• Antikoagulanciá - Fragmin, Clexane.
• Diuretiká pri dlhodobom používaní - "Veroshpilakton", "Furosemide". Zároveň je potrebné obmedziť používanie vody, soli.

V závislosti od príčiny syndrómu Budd Chiari môže lekár predpísať jeden alebo iný typ chirurgického zákroku:

1. Angioplastika. Bezprostredne po vykonaní balónovej dilatácie sa cez kožu vloží stent. Táto operácia sa vykonáva, ak je prekážka lúmenu dutej žily.
2. Bypass. Účelom tohto chirurgického zákroku je znížiť tlak v sínusových priestoroch pečene. Ak sú v cievach pečene krvné zrazeniny, pacientovi sa nainštaluje špeciálny skrat.
3. Ďalšou možnosťou riešenia ochorenia je transplantácia pečene. Ak je syndróm Budd Chiari akútny, potom je to možnosť chirurgického zákroku. Pacienti potom majú možnosť žiť viac ako 4 roky. Ak toto ochorenie vyvolalo karcinóm, potom je transplantácia indikovaná aj pre týchto pacientov.

Aká je prognóza?

Akútny syndróm Budd Chiari vedie najčastejšie k smrti. Ak choroba trvá už dlhšiu dobu, dĺžka života pacienta nie je dlhšia ako 2-3 roky. Prognóza pre zotavenie do značnej miery závisí od toho, či problémové oblasti môžu byť eliminované pomocou chirurgického zákroku.

Budd-Chiariho syndróm: príčiny, symptómy, diagnostika a liečba

Syndróm alebo Budd-Chiariho choroba sa nazýva obštrukcia (obštrukcia, trombóza) žíl zásobujúcich pečeň v oblasti ich fúzie s inferior vena cava. Takáto vaskulárna oklúzia je spôsobená primárnymi alebo sekundárnymi príčinami: vrodenými anomáliami, získanou trombózou a vaskulárnym zápalom (endoflebitída) a vedie k narušeniu normálneho odtoku krvi z pečene. Takéto blokovanie pečeňových žíl môže byť akútne, subakútne alebo chronické a predstavuje 13 až 61% všetkých prípadov endoflebitídy s trombózou. Vedie k narušeniu pečene a poškodeniu jej buniek (hepatocytov). Okrem toho ochorenie spôsobuje poruchu iných systémov a vedie k invalidite alebo smrti pacienta.

Budd-Chiariho syndróm je častejší u žien trpiacich hematologickými ochoreniami, po 40-50 rokoch a frekvencia jeho vývoja je 1: 1000 tisíc ľudí. V priebehu 10 rokov prežije približne 55% pacientov s touto patológiou a smrť sa vyskytuje pri ťažkom zlyhaní obličiek.

Príčiny, vývojový mechanizmus a klasifikácia

Najbežnejší Badd-Chiariho syndróm je spôsobený vrodenými abnormalitami vývoja pečeňových ciev alebo dedičných patológií krvi. Vývoj tohto ochorenia prispieva k:

• vrodené alebo získané hematologické poruchy: koagulopatia (nedostatok S, C proteín alebo protrombínu II, paroxyzmálna hemoglobinúria, polycythemia, antifosfolipidové syndróm, atď.), myeloproliferatívne ochorenia, kosáčikovitej anémie, dlhodobé užívanie hormonálnej antikoncepcie, dedičné a chronické zápalové ochorenia čriev, systémová vaskulitída;
• neoplazmy: karcinómy pečene, inferior vena cava leiomyóm, myxóm srdca, nádory nadobličiek, nefroblastóm;
• mechanické príčiny: zúženie pečeňovej žily, membránová oklúzia dolnej dutej žily, hypoplázia suprahepatických žíl, obštrukcia dolnej dutej žily po poranení alebo operácii;
• migračná tromboflebitída;
• chronické infekcie: syfilis, amebiáza, aspergilóza, filarióza, tuberkulóza, echinokokóza, peritonitída, perikarditída alebo abscesy;
• cirhóza pečene rôznych etiológií.

Podľa štatistík je u 20-30% pacientov Budd-Chiariho syndróm idiopatický, v 18% prípadov je provokovaný patológiami krvnej zrážanlivosti a 9% malígnymi nádormi.

Z etiologických dôvodov pre rozvoj Budd-Chiariho syndrómu je klasifikovaný nasledovne:

1. Idiopatická: nevysvetliteľná etiológia.
2. Vrodený: vyvíja sa ako výsledok fúzie alebo stenózy dolnej dutej žily.
3. Posttraumatický: spôsobený poraneniami, vystavením ionizujúcemu žiareniu, flebitídou, užívaním imunostimulantov.
4. Trombotika: spôsobená hematologickými poruchami.
5. Spôsobené onkologickými ochoreniami: spúšťané hepatocelulárnymi karcinómami, adrenálnymi neoplazmami, leiomyosarkómami atď.
6. Vývoj na pozadí rôznych typov cirhózy pečene.

Všetky vyššie uvedené ochorenia a stavy môžu viesť k prejavu Budd-Chiariho syndrómu, pretože sú etiologickými príčinami trombózy, stenózy alebo obliterácie krvných ciev. Asymptomaticky sa môže vyskytnúť len obštrukcia jedného z pečeňových žíl, ale s rozvojom blokády v lúmene dvoch žilových ciev dochádza k porušeniu venózneho prietoku krvi a zvýšeniu intravenózneho tlaku. To vedie k rozvoju hepatomegálie, ktorá zasa vyvoláva predávkovanie pečeňovej kapsuly a spôsobuje bolestivé pocity v pravej hypochondriu.

Následne sa u väčšiny pacientov začína odtok žilovej krvi objavovať cez paravertebrálne žily, nepárovanú žilu a interkonstálne cievy, ale táto drenáž je len čiastočne účinná a venózna kongescia vedie k hypertrofii centrálnej a atrofickej periférnej časti pečene. Takisto u takmer 50% pacientov s touto diagnózou sa môže vyvinúť patologický vzrast veľkosti kaudátového pečeňového laloku, čo spôsobuje obštrukciu lúmenu dolnej dutej žily. Postupom času tieto zmeny vedú k tvorbe fulminantného zlyhania pečene, ktoré sa vyskytuje na pozadí nekrózy hepatocytov, vaskulárnej parézy, encefalopatie, zhoršenej koagulácie alebo cirhózy pečene.

Lokalizáciou miesta trombózy a endoflebitídy môže byť Budd-Chiariho syndróm tri typy:

• I - inferior vena cava so sekundárnou obliteráciou hepatálnej žily;
• II - obliterácia veľkých venóznych ciev v pečeni;
• III - obliterácia malých venóznych ciev v pečeni.

príznaky

Povaha klinického prejavu Budd-Chiariho syndrómu závisí od umiestnenia blokády pečeňových ciev, povahy priebehu ochorenia (akútne, fulminantné, subakútne alebo chronické) a prítomnosti určitých sprievodných patológií u pacienta.

Najčastejším chronickým vývojom ochorenia Budd-Chiari je, keď syndróm nie je dlhodobo sprevádzaný žiadnymi viditeľnými príznakmi a môže byť detegovaný len palpáciou alebo inštrumentálnym vyšetrením (ultrazvuk, rádiografia, CT, atď.) Pečene. V priebehu času sa pacient objaví:

• bolesť v pečeni;
• vracanie;
• ťažká hepatomegália;
• zhutnenie tkaniva pečene.

V niektorých prípadoch má pacient expanziu povrchových venóznych ciev pozdĺž prednej steny brucha a hrudníka. V neskorších štádiách sa vyvíja trombóza injekčných ciev, výrazná portálna hypertenzia a zlyhanie pečene.

Pri akútnom alebo subakútnom rozvoji syndrómu, ktorý je pozorovaný v 10-15% prípadov, je pacient diagnostikovaný:

• objavenie sa akútnej a rýchlo rastúcej bolesti v pravej hypochondriu;
• mierne žltačky (niektorí pacienti môžu chýbať);
• nevoľnosť alebo zvracanie;
• abnormálne zväčšenie pečene;
• rozšírenie kŕčových žíl a opuch povrchových venóznych ciev v oblastiach prednej brušnej a hrudnej steny;
• opuch nôh.

V akútnom kurze Badd-Chiariho choroba postupuje rýchlo a po niekoľkých dňoch sa u 90% pacientov vyvinie abdominálny výstupok a akumulácia tekutiny v brušnej dutine (ascites), ktorá sa niekedy kombinuje s hydrothoraxom a nie je korigovaná diuretickou liečbou. V posledných štádiách 10–20% pacientov vykazuje známky hepatálnej encefalopatie a epizódy venózneho krvácania z rozšírených ciev žalúdka alebo pažeráka.

Fulminantná forma Budd-Chiariho syndrómu je pomerne zriedkavá. Vyznačuje sa rýchlym rozvojom ascites, rýchlym nárastom veľkosti pečene, silnou žltačkou a rýchlo progresívnym zlyhaním pečene.

Pri absencii adekvátnej a včasnej chirurgickej a terapeutickej liečby u pacientov s Bud-Chiariho syndrómom umierajú na také komplikácie spôsobené portálovou hypertenziou:

• ascites;
• krvácanie kŕčových žíl pažeráka alebo žalúdka;
• hypersplenizmus (významný nárast veľkosti sleziny a zničenie jej červených krviniek, krvných doštičiek, leukocytov a iných krvných buniek).

Väčšie percento pacientov s Bud-Chiariho chorobou, sprevádzané úplným zablokovaním žíl, do 3 rokov od úmrtia na zlyhanie obličiek.

Núdzové stavy pre Budd-Chiariho syndróm

V niektorých prípadoch je tento syndróm komplikovaný vnútorným krvácaním a poruchami močových ciest. S cieľom poskytnúť včasnú pomoc by pacienti s touto patológiou mali pamätať na to, že keď sa objavia určité podmienky, musia urýchlene zavolať záchranný tím. Takéto označenia môžu byť:

• rýchla progresia symptómov;
• farba zvracania kávy;
• dehtové stolice;
• prudký pokles množstva moču.

diagnostika

Lekár môže mať podozrenie na vznik Budd-Chiariho syndrómu, keď má pacient zväčšenie pečene, príznaky ascitu, cirhózu pečene, zlyhanie pečene v kombinácii s abnormalitami zistenými v laboratórnych biochemických krvných testoch. Na tento účel sa vykonávajú funkčné pečeňové testy s rizikovými faktormi trombózy: deficiencia antitrombínu-III, proteínu C, S, rezistencia na aktivovaný proteín C.

Na objasnenie diagnózy sa pacientovi odporúča absolvovať sériu inštrumentálnych štúdií:

• Dopplerov ultrazvuk brušných ciev a pečene;
• CT sken;
• MRI;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Ak sú výsledky všetkých štúdií sporné, pacientovi je predpísaná biopsia pečene, ktorá umožňuje detekciu príznakov atrofie hepatocytov, trombózy terminálnych venúl pečene a preťaženia žíl.

liečba

Liečbu syndrómu Budd-Chiari môže vykonávať chirurg alebo gastroenterológ v nemocničnom prostredí. Pri absencii príznakov zlyhania pečene je chirurgická liečba indikovaná u pacientov, ktorých účelom je ukladanie anastomóz (kĺbov) medzi krvnými cievami pečene. Na tento účel možno vykonávať tieto druhy operácií: t

• angioplastika;
• bypass;
• balónová dilatácia.

V prípade membránovej invázie alebo stenózy dolnej dutej žily sa obnovenie venózneho prietoku krvi uskutočňuje pomocou trans-predsieňovej membranotómie, dilatácie, posunu bypassu žily s atriami alebo nahradením stenózy protézami. V najzávažnejších prípadoch, s celkovým poškodením pečeňového tkaniva cirhózou a inými ireverzibilnými funkčnými poruchami v jeho práci, môže byť pacientovi doporučená transplantácia pečene.

Na prípravu pacienta na operáciu, na obnovenie krvného obehu v pečeni v akútnom období a počas rehabilitácie po chirurgickej liečbe sa pacientom predpisuje symptomatická lieková terapia. Na pozadí svojho použitia musí lekár predpísať pacientovi kontrolné testy na hladinu elektrolytov v krvi, protrombínový čas a vykonať úpravy v schéme liečby a dávkovaní určitých liekov. Komplex liekovej terapie môže zahŕňať také farmakologické skupiny:

• liečivá, ktoré prispievajú k normalizácii metabolizmu v hepatocytoch: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, atď.;
• diuretiká: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulanciá a trombolytiká: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glukokortikoidy.

Liečba liekmi nemôže úplne nahradiť chirurgickú liečbu, pretože poskytuje len krátkodobý účinok a dvojročné prežitie neoperovaných pacientov s Bud-Chiariho syndrómom nie je vyššie ako 80-85%.

Budd-Chiariho syndróm

Budd-Chiariho syndróm je ochorenie, ktoré sa vyznačuje obštrukciou žíl pečene, čo spôsobuje zhoršenie prietoku krvi a stagnáciu žíl. Patológia môže byť spôsobená primárnymi zmenami v cievach a sekundárnymi poruchami obehového systému. Ide o pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje v akútnej, subakútnej alebo chronickej forme. Hlavnými príznakmi sú silná bolesť v pravej hypochondriu, zväčšená pečeň, nevoľnosť, vracanie, stredná žltačka a ascites. Najnebezpečnejšia akútna forma ochorenia, ktorá vedie k kóme alebo smrti pacienta. Konzervatívna liečba neposkytuje trvalé výsledky, dĺžka života závisí od úspešnej operácie.

Budd-Chiariho syndróm

Budd-Chiariho syndróm je patologický proces spojený so zmenami prietoku krvi v pečeni v dôsledku poklesu lúmenu žíl susediacich s týmto orgánom. Pečeň vykonáva mnoho funkcií, normálne fungovanie tela závisí od jeho stavu. Poruchy obehového systému preto postihujú všetky systémy a orgány a vedú k všeobecnej intoxikácii. Budd-Chiariho syndróm môže byť spôsobený sekundárnou patológiou veľkých žíl, čo vedie k stagnácii krvi v pečeni, alebo naopak k primárnym zmenám v krvných cievach spojených s genetickými abnormalitami. Toto je skôr zriedkavá patológia v gastroenterológii: podľa štatistík je frekvencia lézií 1: 100 000 populácie. V 18% prípadov je ochorenie spôsobené hematologickými poruchami v 9% malígnymi nádormi. V 30% prípadov nie je možné identifikovať komorbidity. Najčastejšie patológia postihuje ženy 40-50 rokov.

Príčiny Budd-Chiariho syndrómu

Vývoj Budd-Chiariho syndrómu môže byť spôsobený mnohými faktormi. Hlavnou príčinou je vrodená anomália ciev pečene a ich štruktúrnych zložiek, ako aj zúženie a obliterácia pečeňových žíl. V 30% prípadov nie je možné zistiť presnú príčinu tohto stavu, potom hovoria o idiopatickom Budd-Chiariho syndróme.

Traumatické poranenia brucha, ochorenia pečene, peritoneálneho zápalu (peritonitídy) a perikardu (perikarditídy), malígnych nádorov, zmien v hemodynamike, venóznej trombózy, niektorých liekov, infekčných chorôb, tehotenstva a pôrodu môžu vyvolať vznik Budd-Chiariho syndrómu.

Všetky tieto príčiny vedú k zhoršeniu žilovej priechodnosti a vzniku stagnácie, ktorá postupne spôsobuje deštrukciu pečeňového tkaniva. Okrem toho sa zvyšuje intrahepatický tlak, čo môže viesť k nekrotickým zmenám. Samozrejme, pri obliterácii veľkých ciev sa krvný obeh vykonáva na úkor iných venóznych vetiev (nepárových žíl, medzirebrových a paravertebrálnych žíl), ale s takýmto objemom krvi sa nedokážu vyrovnať.

Výsledkom je, že všetko končí atrofiou periférnych častí pečene a hypertrofiou jeho centrálnej časti. Zvýšenie veľkosti pečene ďalej zhoršuje situáciu, pretože silnejšie stláča vena cava, čo spôsobuje jej úplnú obštrukciu.

Symptómy Budd-Chiariho syndrómu

Rôzne cievy môžu byť zapojené do patologického procesu v Budd-Chiariho syndróme: malé a veľké pečeňové žily, inferior vena cava. Klinické príznaky syndrómu priamo závisia od počtu poškodených ciev: ak trpí iba jedna žila, patológia je asymptomatická a nespôsobuje zhoršenie pohody. Ale zmena prietoku krvi v dvoch alebo viacerých žilách neprejde bez stopy.

Symptómy a ich intenzita závisia od akútneho, subakútneho alebo chronického priebehu ochorenia. Náhle sa vyvíja akútna forma patológie: pacienti pociťujú silnú bolesť v bruchu av oblasti pravej hypochondrium, nauzeu a vracanie. Mierna žltačka sa objavuje a veľkosť pečene sa dramaticky zvyšuje (hepatomegália). Ak patológia postihuje vena cava, potom je zaznamenaný opuch dolných končatín, expanzia safenóznych žíl na tele. Po niekoľkých dňoch sa objaví zlyhanie obličiek, ascites a hydrothorax, ktoré sa ťažko liečia a sú sprevádzané krvavým zvracaním. Táto forma spravidla končí kómou a smrťou pacienta.

Subakútny priebeh je charakterizovaný zväčšenou pečeňou, reologickými poruchami (alebo skôr zvýšenou zrážanlivosťou krvi), ascites, splenomegáliou (zväčšenie sleziny).

Chronická forma môže dlhodobo neposkytovať klinické príznaky, ochorenie sa vyznačuje len zvýšením veľkosti pečene, slabosťou a zvýšenou únavou. Postupne sa pod dolným pravým rebrom objavuje nepohodlie a zvracanie. Uprostred patológie sa tvorí cirhóza pečene, zväčšuje sa slezina a výsledkom je zlyhanie pečene. Vo väčšine prípadov je zaznamenaná chronická forma ochorenia (80%).

Literatúra opisuje izolované histórie bleskovej formy, charakterizované rýchlym a progresívnym nárastom symptómov. V priebehu niekoľkých dní sa vyvinie žltačka, zlyhanie obličiek a pečene, ascites.

Diagnóza syndrómu Badd-Chiari

Badd-Chiariho syndróm môže byť podozrivý z vývoja charakteristických príznakov: ascites a hepatomegálie na pozadí zvýšenia zrážanlivosti krvi. Pre konečnú diagnózu sa vyžaduje, aby gastroenterológ vykonal ďalšie vyšetrenia (inštrumentálne a laboratórne testy).

Laboratórne metódy poskytujú nasledujúce výsledky: úplný krvný obraz ukazuje zvýšenie počtu leukocytov a ESR; Koagulogram deteguje zvýšenie protrombínového času, biochemický krvný test určuje zvýšenie aktivity pečeňových enzýmov.

Inštrumentálne metódy (ultrazvuk pečene, Doppler, portografia, CT, MRI pečene) merajú veľkosť pečene a sleziny, určujú stupeň difúznych a vaskulárnych porúch, ako aj príčinu ochorenia, zisťujú krvné zrazeniny a venóznu stenózu.

Liečba syndrómu Budd-Chiari

Terapeutické opatrenia sú zamerané na obnovu venózneho prietoku krvi a odstránenie symptómov. Konzervatívna terapia poskytuje dočasný účinok a prispieva k miernemu zlepšeniu celkového stavu. Pacienti majú predpísané diuretiká, ktoré odstraňujú prebytočnú tekutinu z tela, ako aj lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus v pečeňových bunkách. Na zmiernenie bolestivých a zápalových procesov sa používajú glukokortikosteroidy. Všetkým pacientom sa predpisujú protidoštičkové látky a fibrinolytiká, ktoré zvyšujú rýchlosť resorpcie krvnej zrazeniny a zlepšujú reologické vlastnosti krvi. Úmrtnosť s izolovaným použitím metód konzervatívnej terapie je 85-90%.

Je možné obnoviť zásobovanie krvi pečeňou len chirurgickým zákrokom, ale chirurgické zákroky sa vykonávajú len v neprítomnosti zlyhania pečene a trombózy pečeňových žíl. Spravidla sa vykonávajú tieto druhy operácií: ukladanie anastomóz - umelé posielanie informácií medzi poškodenými plavidlami; posunovanie - vytvorenie ďalších spôsobov odtoku krvi; transplantácii pečene. Pri stenóze hornej dutej cavy je znázornená jej protéza a expanzia.

Prognóza a komplikácie Budd-Chiariho syndrómu

Prognóza ochorenia je sklamaním, je ovplyvnená vekom pacienta, sprievodnou chronickou patológiou, prítomnosťou cirhózy. Nedostatok liečby končí smrťou pacienta v termínoch od 3 mesiacov do 3 rokov po diagnostike. Ochorenie môže spôsobiť komplikáciu vo forme hepatálnej encefalopatie, krvácania, závažného zlyhania obličiek.

Mimoriadne nebezpečný je akútny a fulminantný charakter priebehu Budd-Chiariho syndrómu. Priemerná dĺžka života pacientov s chronickou patológiou dosahuje 10 rokov. Prognóza závisí od úspechu operácie.

Badda-Chiariho choroba a syndróm

• Čo je Badd-Chiariho choroba a syndróm?
• Čo spôsobuje chorobu a syndróm Budd-Chiari
• Patogenéza (čo sa deje?) Počas syndrómu choroby a Budd-Chiariho syndrómu
• Symptómy choroby a syndróm Badda-Chiari
• Diagnóza ochorenia a syndróm Badda-Chiari
• Liečba ochorenia a syndrómu Badda-Chiari
• Ktorí lekári by mali byť konzultovaní, ak máte syndróm choroby a Budd-Chiariho syndrómu

Čo je Badd-Chiariho choroba a syndróm?

Badd-Chiariho choroba je primárnou obliterujúcou endoflebitídou pečeňových žíl s trombózou a ich následnou oklúziou, ako aj anomáliami vývoja pečeňových žíl, čo vedie k zhoršenému odtoku krvi z pečene. Budd-Chiariho syndróm - sekundárne porušenie odtoku krvi z pečene v rade patologických stavov, ktoré nie sú spojené so zmenami v pečeňových cievach.

Čo spôsobuje chorobu a syndróm Budd-Chiari

Endoflebitída pečeňových žíl sa často vyvíja s vrodenými anomáliami pečeňových ciev, poranenia, poruchy koagulácie, tehotenstvo, pôrod, chirurgia, vaskulitída a dlhodobé užívanie hormonálnych kontraceptív prispieva k jej tvorbe. Budd-Chiariho syndróm sa pozoruje pri peritonitíde, nádoroch brušnej dutiny, perikarditíde, trombóze a malformáciách dolnej dutej žily, cirhózy a ložiskových lézií pečene, migrujúcej viscerálnej tromboflebitídy, polycytémie.

Prevalencia. Idiopatická endoflebitída s trombózou predstavuje 13-61% všetkých prípadov trombózy. Miera autopsie je 0,06%.

Patogenéza (čo sa deje?) Počas syndrómu choroby a Budd-Chiariho syndrómu

V obidvoch variantoch ochorenia vedú najčastejšie symptómy portálnej hypertenzie a poškodenia pečene.

Symptómy choroby a syndróm Badda-Chiari

Vlastnosti klinických prejavov. Podľa povahy vývoja ochorenia sa rozlišujú akútne, subakútne a chronické formy.

• Akútna forma ochorenia začína náhle s výskytom intenzívnej bolesti v epigastriu a pravej hypochondrium, zvracanie, zväčšenie pečene. So zapojením dolnej dutej žily v procese sa pozoruje opuch dolných končatín, expanzia safenóznych žíl prednej brušnej steny, hrudníka. Toto ochorenie postupuje rýchlo, ascites sa vyvíja počas niekoľkých dní, často s hemoragickým vzorom. Niekedy môže byť ascites kombinovaný s hydrothoraxom, nie je prístupný diuretickej liečbe.
• V chronickej forme (80-85%) je endoflebitída dlhodobo asymptomatická alebo sa prejavuje len hepatomegáliou. Ďalšia bolesť v pravej hypochondriu, zvracanie. V rozvinutom štádiu sa pečeň výrazne zväčšuje, stáva sa hustou, je možné, že sa vytvorí cirhóza pečene, v niektorých prípadoch sa objaví splenomegália, rozšírené žily na prednej stene brušnej dutiny a hrudníku. V terminálnom štádiu sú zistené výrazné príznaky portálnej hypertenzie. V niektorých prípadoch sa vyvinul syndróm inferior vena cava. Výsledkom ochorenia je závažné zlyhanie pečene, trombóza mezenterických ciev.

Prekážka môže nastať na rôznych úrovniach:

• malé pečeňové žily (okrem terminálnych venúl);
• veľké pečeňové žily;
• pečeňového oddelenia inferior vena cava.

Žltačka je zriedkavá. Výskyt periférneho edému naznačuje možnosť trombózy alebo kompresie dolnej dutej žily. Ak sa takýmto pacientom neposkytne potrebná lekárska starostlivosť, uhynú kvôli komplikáciám portálnej hypertenzie.

Diagnóza ochorenia a syndróm Badda-Chiari

Diagnostické funkcie:

Je potrebné pripomenúť, že predpoklad tejto choroby by mal nastať, keď sa u pacienta s ascites zistí hepatomegália, najmä v prítomnosti porúch v systéme zrážania krvi. Diagnóza je založená na klinických prejavoch ochorenia. Zmeny laboratórnych parametrov nie sú charakteristické. Môže existovať leukocytóza, zvýšenie, dis- a hypoproteinémia, mierne zvýšenie aktivity feritov. Vysoká koncentrácia proteínov a zvýšenie sérového gradientu sditicheskogo albumínu pravdepodobne naznačujú prítomnosť trombózy alebo ne-trombotickej oklúzie pečeňových žíl. Na počítačovej tomografii bez kontrastu, ako aj ultrazvuku sa stanoví kaudatický lalok pečene a priľahlé časti parenchýmu so zníženým prívodom krvi. Používa sa Dopplerov ultrazvuk. Pri magnetickej nukleárnej tomografii sú pečeň nehomogénne, dochádza k nárastu kaudatického laloku pečene a údaje o angiografii sú spoľahlivé pri diagnostike (nižšia kvagrafia a venohepatografia). Diagnostickou hodnotou sú údaje o hepato-biopsii (atrofia hepatocytov v centrolobulárnej zóne, venózna kongescia, trombóza v oblasti pečeňových koncových venúl).

Liečba ochorenia a syndrómu Badda-Chiari

Liečba syndrómu Budd-Chiari. Pri neprítomnosti poškodenia pečene je indikovaná chirurgická liečba - zavedenie anastomózy, v prípade rezistentného ascitu oliguria vykazuje lymfatickú anastomózu. V prípade stenózy dolnej dutej žily alebo jej membránovej kontrakcie sa používa trans atriálna membranotómia, expanzia a protetika stenózy alebo obchvatu vena cava s pravou predsieňou. Používajú sa nasledujúce typy portosystémových skratov (portocaval, mezocaval, mesoatrial). Transplantácia pečene môže obnoviť jej funkčný stav.

Konzervatívna terapia má len dočasný symptomatický účinok. Úmrtnosť pri použití konzervatívnej terapie je 85-90%. Konzervatívna liečba spočíva v predpisovaní liekov, ktoré zlepšujú metabolizmus pečeňových buniek, diuretík a antagonistov aldosterónu, glukokortikosteroidov. Podľa indikácií sa používajú protidoštičkové činidlá a fibrinolytické činidlá.

prognóza:

Akútna forma zvyčajne vedie k hepatálnej kóme a smrti pacienta. Priemerná dĺžka života pacientov s dlhodobo obmedzeným procesom počas symptomatickej liečby dosahuje niekoľko rokov. Prognóza je do značnej miery determinovaná etiológiou syndrómu, prevalenciou oklúzie a prípadne jej elimináciou.