Takayasov syndróm: príznaky, liečba a prognóza ochorenia

Medzi chorobami postihujúcimi tepny a krvné cievy osoby existuje mnoho z nich, ktoré stále zostávajú záhadou pre lekárov a vedcov.

Patrí k nim Takayasuova choroba (Takayasov syndróm, brachiocefalická arteritída, non-pulzný syndróm, nešpecifická aortoarteritída) - jeho príčiny a mechanizmy nástupu ešte neboli objasnené, čo sťažuje včasnú diagnostiku pacientov a môže viesť k skorej invalidite pacientov.

Popis a štatistiky

Takayasova choroba je chronický autoimunitný zápal, ktorý postihuje hlavne aortu a jej hlavné vetvy.

Tento proces najčastejšie zahŕňa aortálny oblúk, karotídu, bezmennú a subklavickú artériu a zriedkavejšie mesiálne, iliakálne, renálne, koronárne a pľúcne artérie.

Choroba bola prvýkrát opísaná lekárom Mikito Takayasu v roku 1908, ktorý zaznamenal špecifické vaskulárne prejavy na sietnici očí pacientov. Niektorí z jeho kolegov poznamenali, že takéto prejavy sú často sprevádzané nedostatkom pulzov v karpálnych artériách.

Príčiny a rizikové faktory

Etiológia Takayasuovej choroby nebola objasnená, ale štúdie preukázali jej jasnú súvislosť s infekčnými alergickými a autoimunitnými faktormi.

Genetická citlivosť pacientov na patológiu sa považuje za najpravdepodobnejšiu, čo potvrdzuje aj množstvo štúdií. Ľudia s touto diagnózou často detegujú lymfocytový MB-3 antigén a HLA-DR4 gén.

klasifikácia

Na začiatku ochorenia sa zápalový proces začína v stenách aorty a jej hlavných vetiev, ktoré postupujú v čase.

Imunitné komplexy sa hromadia v cievach, po ktorých sa vyskytujú mikročastice cievnatky, steny sú stvrdnuté a trombóza sa zvyšuje. V neskorších štádiách sa zápal transformuje do aterosklerotickej lézie ciev zapojených do patologického procesu.

Na základe lokalizácie zápalu, v klinickom priebehu nešpecifickej aortoarteritídy existujú 4 typy:

• I - choroba postihuje tepny, ktoré sa oddeľujú od aortálneho oblúka;
• II - charakterizované léziami abdominálnej a hrudnej aorty;
• III - aortálny oblúk je zapojený do procesu spolu s abdominálnymi a hrudnými oblasťami;
• IV je bežná aortálna lézia, ktorá ovplyvňuje pľúcnu artériu.

príznaky

V skorom štádiu Takayasovej choroby má pacient príznaky podobné iným ochoreniam krvných ciev a artérií:

• mierne zvýšenie teploty;
• zimnice a nočné potenie;
• chudnutie, nechutenstvo;
• zvýšená únava aj po ľahkej fyzickej námahe;
• bolesť vo veľkých kĺboch;
• niekedy - kožné uzliny, pohrudnica, perikarditída.

Charakteristickým znakom patológie, ktorou sa dá odlíšiť od inej vaskulitídy, je neprítomnosť pulzu v aspoň jednej artérii zapojenej do zápalového procesu. Postihnuté artérie môžu byť bolestivé pri pohmatoch, niekedy je na spodnej strane zaznamenaný stenotický hluk. Ak ochorenie postihuje hrudnú, abdominálnu alebo renálnu aortu, približne polovica pacientov má hypertenziu.

Pri absencii vhodnej liečby vstupuje Takayasuova choroba do druhého, chronického štádia, ktoré je charakterizované klinickými príznakmi zúženia alebo upchatia poškodených artérií.

Pri dlhom priebehu ochorenia a vysokom stupni poškodenia tkaniva sa u niektorých pacientov vyvinú dystrofické zmeny a ischemické vredy na končatinách a zapojenie karotických artérií do procesu môže viesť k strate zubov a vlasov, ako aj kožných lézií.

V tomto materiáli sú opísané symptómy a detaily liečby reumatoidnej vaskulitídy, ako aj ich rozdiely oproti iným typom ochorenia.

Naučte sa všetko o liečbe a symptómoch Kawasakiho choroby u detí - táto nebezpečná patológia je dôležitá na včasné upozornenie!

Nebezpečenstvo a komplikácie

Komplikácie patológie závisia od jej lokalizácie (artérie, ktoré sa podieľajú na patologickom procese):

• zmeny v artériových cievach môžu viesť k aortálnej insuficiencii, ktorá spôsobuje myokarditídu, infarkt myokardu a zhoršenú koronárnu cirkuláciu;
• v prípadoch lézií abdominálnej aorty dochádza k zhoršeniu krvného obehu dolných končatín, pri prechádzke môže pacient pociťovať bolesť;
• ak je renálna artéria zapojená do zápalového procesu, môže viesť k jej trombóze;
• ochorenie pľúcnych artérií môže spôsobiť dýchavičnosť a bolesť na hrudníku.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Vzhľadom na to, že nešpecifická aortoarteritída je diagnostikovaná najmä vo veku 35-40 rokov, pacienti by mali byť upozornení na závažnú svalovú slabosť, bolesť kĺbov, zhoršenú koordináciu, bolesti hlavy a iné príznaky, ktoré sú pre mladých ľudí nezvyčajné.

Keď sa vyskytnú, okamžite vyhľadajte reumatológa, pretože takéto príznaky môžu indikovať arteriálne patológie, vrátane Takayasuovej choroby.

diagnostika

Takayasuova choroba je diagnostikovaná u pacientov v prípadoch, keď sú aspoň 3 príznaky: t

• slabosť alebo nedostatok pulzu v artériách horných končatín;
• vek pacientov menej ako 40 rokov;
• prerušovaná klaudikácia (krívanie, ktorá sa strieda s dobou normálnej pohody);
• rozdiel medzi arteriálnym tlakom rúk je najmenej 10 mm. Hg. v.;
• zvuky v aorte, ktoré sú určené pri počúvaní;
• zúženie alebo oklúzia artérií, identifikované podrobným vyšetrením;
• nedostatočnosť aortálnej chlopne;
• pravidelné zvýšenie krvného tlaku;
• zvýšenie ESR, ktoré nemá jednoznačnú príčinu.

Ako ďalšiu štúdiu môže byť pacientovi priradený:

• krvný test určený na zistenie abnormalít v ukazovateľoch kvality krvi (zvyčajne je to mierna anémia, predĺžený nárast ESR, leukocytóza);
• Ultrazvuk krvných ciev, ktorý hodnotí rýchlosť prietoku krvi a stav koronárnych ciev;
• Angiografia - metóda röntgenového vyšetrenia krvných ciev, ktorá umožňuje identifikovať miesta zúženia artérií;
• röntgen hrudníka sa vykonáva v týchto prípadoch, ak existuje podozrenie na zapojenie do patologického procesu trupu aorty a pľúcnej artérie;
• echokardiografia umožňuje vyhodnotiť fungovanie srdcového svalu a identifikovať možné poruchy;
• Elektroencefalografia a reoencefalografia - prostredníctvom týchto štúdií je možné diagnostikovať poruchy krvných ciev mozgu a jeho úroveň aktivity.

liečba

Taktika liečba Takayasuho choroby má tri ciele:

• zastaviť a podľa možnosti odstrániť zápalový proces v artériách;
• boj proti ischemickým komplikáciám;
• elimináciu symptómov arteriálnej hypertenzie.

Hlavnou metódou liečby patológie sú kortikosteroidy, hlavne liek nazývaný "prednizolón".

Ak nemá správny účinok, pacientovi je predpísaná ďalšia pomerne účinná droga, Metotrexát. Patrí do cystotiky a má protinádorový účinok, ako aj schopnosť potláčať syntézu DNA.

Ďalšou metódou liečby Takayasuovej choroby je mimotvorná hemokorekcia, ktorá sa tiež nazýva gravitačná krvná chirurgia. Predstavuje spracovanie krvných elementov, ktoré sa vykonáva mimo tela pacienta, aby sa izolovali častice, ktoré spôsobujú rozvoj ochorenia.

S výrazným porušením funkcií mozgu a končatín sa pacientom ukazuje chirurgická liečba, ktorá je navrhnutá tak, aby obnovila zhoršené prekrvenie tkanív a orgánov.

V prípadoch vaskulárnych komplikácií sa často vyskytuje otázka angiografickej intervencie (bypass posunutím zúženého miesta, endarterektómie, perkutánnej angioplastiky) a stenózy koronárnych artérií sprevádzanej stenózou renálnej artérie a ischémiou myokardu, ktoré vedú cievne plastiky.

Prevencia a prognóza

Primárne opatrenia na prevenciu Takayasuovej choroby ešte neboli vyvinuté (primárne kvôli nevysvetliteľnej etiológii ochorenia). Sekundárna prevencia je primeraná starostlivosť o pacientov, prevencia exacerbácií a rehabilitácia ohnísk infekcie.

Pri adekvátnej liečbe je prognóza nešpecifickej aortoarteritídy u pacientov pomerne priaznivá - v tomto prípade 5-ročná miera prežitia v tomto prípade presahuje 80%.

Takayasu choroba je zriedkavá patológia, ale poistiť sa proti nej, bohužiaľ, je nemožné. Aby sa predišlo vzniku možných komplikácií sprevádzajúcich nešpecifickú aortoarteritídu, je veľmi dôležité, aby sa zodpovedne pristupovalo k stavu zdravia - najmä pre mladých ľudí, ktorí často zanedbávajú alarmujúce symptómy arteriálnych porúch.

Pre pacientov s touto diagnózou je dôležité, aby si uvedomili, že táto patológia je nevyliečiteľná, ale adekvátna liečba umožňuje pacientom viesť normálny život bez ťažkostí a bolesti.

Viac o syndróme Takayasu (choroba) pozri:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Takayasov syndróm je závažné autoimunitné ochorenie. Najčastejšia patológia sa vyskytuje u žien. Vo svojom jadre je Takayasov syndróm zápalom aortálneho oblúka. Produkty zápalu, ktoré sa objavujú na stenách tepien, vedú k ich obliterácii. Patológia je tiež známa ako "pulzná choroba". S týmto syndrómom, človek často neváha na pulz v horných končatinách.

príčiny

Príčina Takayasovho syndrómu je stále neznáma. Typicky, patológia začína v dôsledku autoimunitnej agresie. Imunitné komplexy sa ukladajú na steny ciev a spôsobujú zápal, ktorý výrazne zužuje priemer ciev. Tento jav vedie k tvorbe krvných zrazenín. Výsledkom je, že proximálne oblasti tepien podliehajú sklerotickým zmenám.

Najčastejšie sa táto patológia vyskytuje u žien v reprodukčnom veku. U mužov sa prejavuje v adolescencii, veľmi zriedkavo. Choroba nemá rasovú príslušnosť, ale podľa štatistík je v súčasnosti väčšina prípadov zaznamenaná v krajinách Ázie a Južnej Ameriky.

Takayasov syndróm je závažné autoimunitné ochorenie.

príznaky

Takayasov syndróm je rozdelený do dvoch stupňov - primárneho a chronického. Vývoj druhej fázy trvá dlho, vo väčšine prípadov je to približne 8 rokov. Preto sú symptómy v týchto štádiách odlišné.

V počiatočnom štádiu syndrómu Takayasu sa u osoby vyskytnú nasledujúce príznaky:

• všeobecná slabosť;
• nadmerné potenie v noci;
• úbytok hmotnosti;
• horúčka.

Okrem toho existujú problémy so spánkom a bolesťou v kĺboch. Pretože pulz často mizne v horných končatinách, skúmajú sa krvné cievy. Palpácia artérií je často bolestivá, najmä karotická. Pacienti tiež poznamenávajú, že majú stále studené končatiny. Títo ľudia majú často anémiu a abnormálne rýchlu sedimentáciu erytrocytov.

Približne polovica pacientov trpí hypertenziou, ktorá sa prejavuje zúžením lúmenu krvných ciev. Zvyčajný spôsob merania krvného tlaku však nie je pre túto diagnózu vhodný. Je tiež potrebné merať krvný tlak na nohách. Niekedy na tieto účely používajú metódu dynamometrie oka alebo, ako sa to tiež nazýva, tonoskopia. Pomocou tejto metódy majú lekári schopnosť merať tlak v sietnicových cievach.

Horúčka je jedným zo symptómov ochorenia

Ak sa počas výskumu zistí ochorenie koronárnych artérií, potom je možné podozrenie na také javy, ako je nedostatočný krvný obeh, infarkt myokardu, angína pectoris. Ich intenzívny vývoj je vyvolaný sprievodnou hypertenziou.

Stav karotických artérií má závažný vplyv na organizmus. S ich zápalom, človek si všimne únavu, pravidelné bolesti hlavy, pokles intelektuálnej úrovne, časté kŕče a mdloby.

Počiatočná fáza sa postupne stáva chronickou. Pacienti pociťujú neustálu únavu počas fyzickej námahy, ich ruky sú zle zranené. Táto fáza je rozdelená do štyroch typov:

• zápal aortálneho oblúka a tepien siahajúcich od neho;
• porážka abdominálnej a hrudnej aorty;
• zápal klenby, hrudnej a abdominálnej aorty;
• Štvrtý typ je charakterizovaný nielen zápalom všetkých predchádzajúcich častí aorty, ale aj závažnými zmenami v pľúcnej artérii.

Zápal brušnej oblasti spôsobuje pokles krvného obehu dolných končatín. V dôsledku toho sa človek cíti bolesť, aj keď pomaly chodí. Zápal obličkových tepien vedie k hematurii, proteinúrii. V niektorých prípadoch dochádza k trombóze. Bolesť na hrudníku môže indikovať zápal pľúcnej artérie.

diagnostika

Osoba, ktorá má podozrenie, že má Takayasuovu chorobu, by mala okamžite navštíviť lekára (reumatológa, neurológa, vaskulárneho chirurga). Túto patológiu je možné identifikovať u pacienta, ak má aspoň 3 kritériá z tohto zoznamu:

• vek od 25 do 45 rokov;
• pri meraní krvného tlaku v rôznych rukách bude rozdiel väčší ako 10 jednotiek;
• abdominálne aortálne šelmy;
• prerušovaná klaudikácia;
• slabosť periférneho pulzu;
• angiografické zmeny.

Ak má osoba Takayasuov syndróm, potom počas klinického krvného testu vyšetrenie ukáže zvýšenie sedimentácie erytrocytov, anémie a leukocytózy. Dôkazom prítomnosti Takayasovho syndrómu u ľudí bude zníženie biochemickej analýzy krvi týchto látok:

Potrebujete urobiť biochemický krvný test

• lipoprotein;
• seromucoid;
• y-globulíny.

Okrem laboratórnych štúdií, správania a inštrumentálne. S ich pomocou, lekári rozpoznať stav plavidiel. Tieto metódy zahŕňajú:

• rheoencephalography;
• Plavidlá USDG;
• EEG mozgu;
• aortography;
• selektívna angiografia;
• vaskulárnej biopsie.

Vďaka týmto výskumným metódam budú lekári schopní určiť Takayasuovu chorobu a vybrať potrebnú liečbu. Čím skôr je patológia diagnostikovaná, tým väčšia je šanca na pozitívny výsledok.

Mozgový EEG

Liečba chorôb

Ak bol pacientovi diagnostikovaný Takayasov syndróm, potom je pre neho potrebná správna liečba. V opačnom prípade sa hladina krvného obehu u osoby začne znižovať a pravidelne sa objavujú exacerbácie. Liečba zahŕňa odstránenie zápalu v postihnutých oblastiach. Pacientovi sú predpísané nasledujúce lieky:

• "Prednizolón"
• "Metotrexát"
• "Cyklofosfamid"
• "Azatioprinu"
• antihypertenzíva.

Ak sa zistí, že osoba nemá trombózu, potom sa na prevenciu tohto javu predpisuje „kyselina acetylsalicylová“, nepriame antikoagulanciá a „dipyridamol“.

Extracorporeal hemocorrection je dôležitý pri liečbe syndrómu. ona:

• zlepšuje prietok krvi;
• zlepšenie práce plavidiel;
• čistí krv z krvných zrazenín a imunitných komplexov.

Liečba syndrómu Takayasu môže zahŕňať chirurgický zákrok. Ale indikácie pre operáciu sú vážne komorbidity.

S výhradou odporúčaní lekára pacient pociťuje zlepšenie. Po niekoľkých týždňoch liečby môže byť pacient už diagnostikovaný s pozitívnym trendom. Napriek pomerne rýchlemu zlepšeniu stavu pacienta je liečba Takayasovho syndrómu dlhá a musí trvať aspoň rok.

Prognóza a prevencia

Moderná liečba tohto ochorenia zachráni pacienta pred operáciou. Bohužiaľ, prognóza Takayasovho syndrómu je väčšinou sklamaním kvôli možným komplikáciám, ako je napríklad aneuryzma aorty, srdcový infarkt alebo mŕtvica. Prevenčný syndróm v súčasnosti č.

Arteritis Takayasu (nešpecifická aortoarteritída): príznaky, diagnostika, liečba

Zriedkavo sa vyskytujúce ochorenie, ktoré postihuje najmä mladé ženy a dievčatá, pretože dospievanie (toto ochorenie sa nevyskytuje u detí) - nešpecifická aortoarteritída, tiež nazývaná Takayasova choroba, sa pozoruje najmä v ázijských krajinách.

Ide o systémové zápalové ochorenie reumatickej povahy, ktoré ovplyvňuje vnútorný povrch aorty a jej vetiev. Pri progresívnom zápale je poškodený vnútorný povrch ciev, v dôsledku čoho sa vnútorné a stredné puzdro krvných ciev zahusťuje, stredná vrstva hladkého svalstva je zničená a zmiešaná s spojivovým tkanivom, granuly sa objavujú v lúmene cievy, pozostávajúceho z obrovských buniek. To spôsobuje dilatáciu a vyvýšenie krvnej cievy a objaví sa aneuryzma. S ďalšou progresiou ochorenia zomierajú elastické vlákna a bunky hladkého svalstva. V dôsledku toho je narušený prietok krvi, dochádza k ischémii orgánov a tkanív. Na poškodených stenách ciev sa vytvárajú aterosklerotické plaky a mikrotromby.

Klasifikácia nešpecifickej aortoarteritídy

Existuje niekoľko typov Takayasuovej choroby, v závislosti od anatómie lézie:

• Prvý typ - postihnutý aortálny oblúk a vetvy siahajúce od neho (tepny);
• Druhý typ - ovplyvňuje hrudnú a abdominálnu aortu;
• Tretí typ - postihnutý aortálny oblúk, spolu s hrudnými a brušnými časťami.
• Štvrtý typ - pľúcna artéria je zahrnutá v chorobe.

Symptómy nešpecifickej aortoarteritídy

Dôvody pre rozvoj Takayasuho choroby nie sú definitívne určené, pravdepodobne je toto ochorenie autoimunitné a je spojené so zmenami na úrovni génu.

Charakteristické znaky tohto ochorenia sú buď asymetria alebo nedostatok pulzu pri meraní v brachiálnych artériách, rozdiel v krvnom tlaku na rôznych rukách, cudzorodý hluk v aorte, zúženie alebo oklúzia (obštrukcia) aorty a jej vetiev je počuť.

Pacienti sa sťažujú na slabosť, bolesť v rukách a cvičenie nie je dobre tolerované. V ľavej časti hrudníka môže byť bolesť v krku, v ramene vľavo. V dôsledku toho sa objavujú príznaky neurologických porúch: difúzna pozornosť, problémy s pamäťou, nestabilný chôdza, znížený výkon a časté straty vedomia.

Ak je v prípade Takayasuho syndrómu ovplyvnený zrakový nerv, môže dôjsť k prudkému poklesu zraku, dvojitému videniu, úplnému náhlemu oslepnutiu jedného oka, ak sa vyskytne oklúzia centrálnej sietnicovej artérie.

V dôsledku patologických zmien v arteriálnych cievach sa vyvíja aortálna insuficiencia, ktorá zase vedie k infarktu myokardu, myokarditíde, ako aj k porušeniu koronárneho obehu.

So zmenami v abdominálnej aorte sa krvný obeh v nohách zhoršuje, pacienti pociťujú silnú bolesť. Ak sú postihnuté obličkové artérie, červené krvinky sa nachádzajú v moči, proteíne a môžu sa vyvinúť trombózy renálnej artérie.

S postihnutím pľúcneho zápalu sa vyvíja dýchavičnosť, pacienti sa sťažujú na bolesť na hrudníku. Kĺbový syndróm je tiež pomerne častý - postihnutá je artralgia, migračná artritída, väčšinou ruky.

Ďalším príznakom je arteriálna hypertenzia, spôsobená zúžením lúmenu ciev, ktorá má trvalý charakter, ktorý sa ťažko koriguje pomocou liekov.

Počas nešpecifickej aortoarteritídy sa rozlišuje akútna a chronická fáza, ale symptómy akútnej periódy môžu byť nešpecifické, preto správna diagnóza môže byť vykonaná veľmi zriedkavo z dôvodu, že rovnaké symptómy sa vyskytujú pri mnohých iných infekčných ochoreniach.

V akútnej fáze ochorenia Takayasu môže byť spravidla:

1. Mierne narušenie teploty;
2. Chudnutie;
3. Zvýšená únava;
4. Zvýšené potenie, väčšinou v noci;
5. Reumatické bolesti vo veľkých kĺboch.
6. Tam môže byť pleuritída, perikarditída, vzhľad kožných uzlín.

Pretože tento príznak je veľmi podobný reumatoidnej artritíde, je vo väčšine prípadov chorý.

Chronické štádium Takayasuho choroby sa vyvíja 6–8 rokov po nástupe ochorenia a potom sa objavia určité symptómy, ktoré umožňujú vykonať správnu diagnózu.

Pacienti by mali byť upozornení na chronickú svalovú slabosť, bolesti hlavy, bolesť pozdĺž veľkých kĺbov, zhoršenú koordináciu, pamäť. To je dôvod, prečo konzultovať lekára s cieľom určiť príčinu týchto porúch, je možné, že sa jedná o príznaky nešpecifickej aortoarteritídy.

Rôzne prejavy Takayasovej arteritídy

Ako sa diagnostikuje Takayasuova choroba?

Diagnózu Takayasuovej choroby môže vykonať lekár, ak existujú aspoň tri príznaky, ktorým pacienti venujú pozornosť: t

• Medzi krvným tlakom na horných končatinách je najmenej 10 mm. Hg. Art. rozdiel.
• Zmiznutie pulzu na rukách alebo jeho značná slabosť;
• Prerušovaný chromý;
• Pacient nie je starší ako 40 rokov;
• Hluk v aorte, definovaný pri počúvaní;
• Zúženie alebo oklúzia artérie zistená počas vyšetrenia;
• Počas vyšetrenia sa zistila nedostatočnosť aortálnej chlopne;
• Pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku;
• Predĺžené zvýšenie ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov neznámych príčin)

Na pomoc pri konečnej diagnóze sú navrhnuté štúdie, určené po predbežnej diagnóze Takayasovej choroby:

1. Pacientovi je priradený biochemický a úplný krvný obraz, pričom je možné určiť odchýlky v kvalitatívnom zložení krvi, ktoré sú charakteristické pre toto ochorenie.
2. Ultrazvuk krvných ciev - metóda skenovania vám umožňuje zhodnotiť stav koronárnych ciev a rýchlosť prúdenia krvi.
3. Angiografia (röntgenová štúdia krvných ciev) so zavedením kontrastného činidla umožňuje identifikovať miesta zúženia a oklúzie artérií.
4. X-ray vyšetrenie hrudníka - umožňuje zistiť poškodenie trupu aorty a pľúcnej tepny.
5. Echokardiografia - pomôže zhodnotiť prácu srdcového svalu.
6. Je možné hodnotiť reoencefalografiu a elektroencefalografiu - pomocou týchto vyšetrení je možné posúdiť porušovanie krvných ciev v mozgu a úroveň jeho aktivity.

Takayasov syndróm na obrázku

Liečba Takayasuovej choroby

Terapia nešpecifickej aortoarteritídy je určená na: t

• Vplyv na aktívny zápal, odstrániť ho v najväčšej možnej miere;
• Jednou z hlavných úloh je boj proti ischemickým komplikáciám;
• Zmiernenie symptómov hypertenzie (zníženie krvného tlaku).

Hlavným liekom pri liečení nešpecifickej aortoarteritídy je hormón preprat "Prednisolon", ktorý úspešne bojuje s akútnymi klinickými prejavmi Takayasovej choroby. Tento liek sa zvyčajne predpisuje priebežne, lekár predpíše dávku. Môže sa zrušiť iba vtedy, ak sa dosiahne stabilná remisia - absencia všetkých príznakov Takayasuovej choroby niekoľko rokov a uspokojivé výsledky laboratórnych a diagnostických štúdií.

V prípade nedostatku účinnosti prednizolónu je s liečbou spojený ďalší účinný liek, metotrexát. Je to cytostatická látka, ktorá potláča syntézu DNA a má protinádorovú aktivitu, jej účel umožňuje znížiť dávkovanie "prednizolónu" a tiež sa dokázala v prípadoch, keď liečba Prednizolónom neposkytuje požadovaný účinok.

Podľa indikácií môžu lekári tiež zahrnúť in vitro liečbu metódou Takayasu arteritídy extracorporálnej hemokorekcie, nazývanú tiež gravitačná krvná chirurgia, ktorá je liečbou zložiek mimo tela pacienta. Účelom tohto komplexného postupu je izolovať patologické krvné elementy, ktoré podporujú alebo spôsobujú ochorenie. Tieto metódy sa používajú pri iných komplexných systémových ochoreniach, ktoré nie sú prístupné liečbe.

V prípade výrazného porušenia funkcií končatín, mozgu spôsobeného ischémiou a oklúziou artérií sa odporúča chirurgická liečba na obnovenie zásobovania orgánov a tkanív krvou, čo je narušený dôsledok vývoja patologických procesov. Hlavným problémom v syndróme aortálneho oblúka je zvýšenie aneuryzmy aorty a jej možné prasknutie, v ťažkých prípadoch to tiež vyžaduje chirurgický zákrok, pri ktorom sa vykonáva aortálna bypassová operácia. Ak je postihnutá malá časť tepny, plastická operácia postihnutých ciev sa vykonáva pomocou tkaniva pacienta alebo syntetických materiálov.

Aby sa znížilo riziko kardiovaskulárnych ochorení a prevencia vaskulárnej aterosklerózy, pacienti s nešpecifickou aortoarteritídou sa vyzývajú, aby pravidelne používali riedidlá krvi (s kyselinou acetylsalicylovou ako aktívnou zložkou).

Najväčším problémom pri nešpecifickej aortoarteritíde je liečba hypertenzie. Problémy vznikajú už pri meraní krvného tlaku, pretože je veľmi ťažké merať krvný tlak v postihnutých horných končatinách, ukazovatele môžu byť nespoľahlivé. V takýchto prípadoch je potrebné merať krvný tlak v nohách. Existuje tiež veľké nebezpečenstvo významného zúženia prietoku krvi v artériách, pretože je tu vysoká pravdepodobnosť ischémie (pokles prívodu kyslíka do tkanív, v dôsledku čoho telo nie je schopné vykonávať svoje funkcie).

Memo ľuďom, ktorí trpia takayasovou chorobou

Pacienti, u ktorých bola diagnostikovaná nešpecifická aortoarteritída, by mali pochopiť, že toto ochorenie si vyžaduje dlhodobú perzistentnú liečbu s povinným dodržiavaním liekov, inak sa riziko vzniku kardiovaskulárnych komplikácií mnohokrát zvyšuje.

Liečba tohto ochorenia je spojená s rizikom vedľajších účinkov, ale je to nevyhnutné. Aby bola liečba čo najúčinnejšia a najbezpečnejšia, je potrebné absolvovať pravidelné rutinné vyšetrenia a laboratórne testy.

V prípade núdzových situácií, náhlej zmeny zdravotného stavu je potrebné okamžite kontaktovať svojho lekára.

Bohužiaľ, nie je možné úplne vyliečiť nešpecifickú aortoarteritídu, je však možné preniesť túto chorobu do štádia remisie, čo umožní pacientom žiť normálny život bez veľkých nepohodlí a bolestivých pocitov. Úspech terapie do značnej miery závisí od prítomnosti komplikácií a aktivity patologického procesu, a to je zase priamo závislé od času vykonania správnej diagnózy - čím skôr bolo toto ochorenie identifikované, tým optimistickejšia bude prognóza.

Spôsoby prevencie arteritídy Takayasu nie je vyvinutý, pretože nie je možné stanoviť príčiny jeho vzniku

Takayasuova choroba

Takayasova choroba (nešpecifická aortoarteritída) je idiopatická zápalová lézia aorty, jej divízií a veľkých arteriálnych vetiev. Etiológia Takayasovej choroby je nejasná, pravdepodobne autoimunitný vývojový model. Klinický priebeh nešpecifickej aortoarteritídy závisí od úrovne poškodenia aorty (klenby, hrudnej alebo abdominálnej aorty) alebo pľúcnej artérie s jej vetvami. Charakteristické znaky sú asymetria alebo nedostatok pulzu v ramenných artériách, rozdiel v krvnom tlaku v rôznych končatinách, hluk aorty, angiografické zmeny - zúženie alebo oklúzia aorty a jej vetiev. Takayasuova choroba sa lieči kortikosteroidmi, časté sú cerebrovaskulárne komplikácie.

Takayasuova choroba

Príčiny Takayasuho choroby nie sú spoľahlivo identifikované. Jej debut je spojený s vystavením infekčným alergickým látkam a autoimunitnej agresii. Imunitné komplexy uložené v cievnych stenách spôsobujú granulomatózny zápal a zúženie vnútorného priemeru cievy, čo prispieva k trombóze. Výsledkom nešpecifickej aortoarteritídy sú sklerotické zmeny v proximálnych segmentoch artérií stredného a malého kalibru.

Prevalencia Takayasuovej choroby je vyššia v Južnej Amerike a Ázii ako v Európe. Nešpecifická aortoarteritída postihuje častejšie mladých ľudí vo veku 10-30 rokov a ženy do 40 rokov.

Klasifikácia ochorenia Takayasu

Podľa topografických znakov existuje niekoľko variantov priebehu Takayasovej choroby. Prvá možnosť je charakterizovaná izolovanou léziou aortálneho oblúka a jeho vetiev - ľavej spoločnej karotickej a subklavickej artérie. V druhom anatomickom type nešpecifickej aortoarteritídy sa rozvinie lézia prsnej alebo abdominálnej aorty s jej vetvami. Pre tretiu možnosť je typická kombinácia zmien aortálneho oblúka, ako aj jeho hrudnej a brušnej časti. Posledný anatomický typ Takayasuho choroby je charakterizovaný zapojením pľúcnej artérie s jej vetvami a možnou kombináciou s niektorou z vyššie uvedených možností.

Symptómy Takayasovej choroby

Pre Takayasuovu chorobu je typická klinika ischémie horných končatín - slabosť a bolesť v rukách, necitlivosť, nízka tolerancia k fyzickej námahe, nedostatok pulzácie na jednej alebo oboch subklavických, brachiálnych, radiálnych artériách, chladiacich rukách. Charakteristický je jasný rozdiel v krvnom tlaku u postihnutých a zdravých horných končatín, ako aj vyššie hodnoty krvného tlaku v dolných končatinách. Pri nešpecifickej aortoarteritíde sú možné bolesti v ľavom ramene, krku, ľavej strane hrudníka. Počas palpácie zmenených tepien sa pociťuje bolesť, pri čom je počuť charakteristické zvuky.

Zápal vertebrálnych a karotických artérií pri Takayasovej chorobe spôsobuje neurologické symptómy - závraty, zmätenosť pozornosti a pamäti, znížený výkon, nestabilitu chôdze, mdloby. Objektívne fokálne príznaky indikujú ischémiu príslušných oddelení centrálneho nervového systému. Postihnutie vizuálneho analyzátora pri nešpecifickej aortoarteritíde sa prejavuje zhoršením zraku, výskytom diplopie, niekedy náhlou slepotou v jednom oku v dôsledku akútnej oklúzie atrofie centrálnej retinálnej artérie a atrofie zrakového nervu.

Patologická expanzia a indurácia vzostupnej aorty u pacientov s Takayasu chorobou často vedie k aortálnej insuficiencii, poškodeniu koronárneho obehu, ischémii a infarktu myokardu. U 50% pacientov so srdcovými prejavmi nešpecifickej aortoarteritídy, myokarditídy, arteriálnej hypertenzie a chronického zlyhania obehového systému sú zaznamenané.

Zmeny v abdominálnej aorte spôsobujú progresívny pokles krvného obehu v dolných končatinách, bolesť v nohách počas chôdze. S porážkou obličkových artérií sa zistila proteinúria, hematuria, menej trombózy. Zapojenie pľúcnej artérie sa prejavuje bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou, rozvojom pľúcnej hypertenzie. V Takayasovej chorobe je zaznamenaný artikulárny syndróm - artralgia, migračná artritída s primárnym záujmom kĺbov rúk.

Diagnóza Takayasuovej choroby

Rozmanitosť klinického obrazu v Takayasovej chorobe vedie pacienta k tomu, aby sa poradil s reumatológom, neurológom, vaskulárnym chirurgom. Diagnóza nešpecifickej aortoarteritídy sa považuje za zjavnú, ak sú prítomné 3 alebo viac z nasledujúcich kritérií: ochorenie debutuje v mladom veku (do 40 rokov); rozvoj syndrómu "prerušovanej klaudikácie"; oslabenie periférnej pulzácie; rozdiel> 10 mm Hg. Art. pri meraní krvného tlaku v rôznych brachiálnych artériách; abnormálne zvuky v projekcii abdominálnej aorty a subklavických artérií; charakteristické angiografické zmeny.

Krvný test na nešpecifickú aortoarteritídu odhalí miernu anémiu, zvýšenú ESR a leukocytózu. Pri biochemickej analýze krvi sa stanovuje zníženie hladiny y-globulínov, albumínu, haptoglobínu, seromukoidu, cholesterolu a lipoproteínov. Počas imunologických štúdií sa zistila prítomnosť antigénov HLA, zvýšenie hladiny imunoglobulínov.

Keď uzdg cievy, selektívna angiografia, aortografia odhalila čiastočnú alebo kompletnú oklúziu cievnych vetiev aorty rôznej dĺžky a lokalizácie. Tieto reoencefalografie s ochorením Takayasu naznačujú zníženie krvného zásobenia mozgu; keď je EEG mozgu určené znížením funkčnej aktivity mozgu. Pri uskutočňovaní vaskulárnej biopsie v počiatočnom štádiu nešpecifickej aortoarteritídy, získaný materiál vykazuje znaky granulomatózneho zápalu.

Liečba Takayasuovej choroby

V aktívnom období nešpecifickej aortoarteritídy sa potláča zápal, uskutočňuje sa imunosupresia a korekcia hemodynamických porúch. Pacienti s Takayasuovou chorobou sú liečení metotrexátom, prednizónom, azatioprinom, cyklofosfamidom, antihypertenzívami. Na prevenciu trombózy sú indikované antiagregátory (acetylsalicylová k Vám, dipyridamol) a nepriame antikoagulanciá.

Zahrnutie metód mimotvornej hemokorekcie do komplexnej terapie Takayasuho choroby vám umožňuje odstrániť krv imunitných komplexov, faktory zrážania krvi, obnoviť prietok krvi a zlepšiť prácu ischemických orgánov. V prípade nešpecifickej aortoarteritídy, kryoforézy, plazmaferézy, lymfocytovejferézy, kaskádovej filtrácie plazmy a mimotelovej imunoterapie.

V prípade vaskulárnych komplikácií sa často rieši problém angažovanej intervencie (endarterektómia, bypass bypassu, perkutánna angioplastika). Indikácie vaskulárneho plastu pri nešpecifickej aortoarteritíde sú rozvoj stenózy koronárnej artérie s ischémiou myokardu, stenózou renálnej artérie s arteriálnou hypertenziou, intermitentnou klaudikáciou; kritická stenóza troch alebo viacerých mozgových ciev; nedostatočnosť aortálnej chlopne; aneuryzma hrudnej / abdominálnej aorty> 5 cm v priemere.

Prognóza ochorenia Takayasu

Nešpecifická aortoarteritída má trvalý priebeh. Včasná diagnostika Takayasuovej choroby a imunosupresívnej liečby môže zachrániť pacienta pred potrebou angiochirurgického zákroku. Prognosticky menej priaznivá je rýchla progresia Takayasovej choroby. Hrozné komplikácie (mŕtvica, srdcový infarkt, retinopatia, disekcia aneuryzmy aorty) sú spojené s rizikom invalidity a úmrtia pacienta.

Metódy na prevenciu nešpecifickej aortoarteritídy nie sú známe.

Kardiológ - miesto o ochoreniach srdca a ciev

Cardiac Surgeon Online

Takayasova choroba (Takayasov syndróm, syndróm aortálneho oblúka)

Takayasova choroba (Takayasov syndróm, syndróm aortálneho oblúka) je zriedkavé systémové ochorenie veľkých ciev - granulomatózny zápal aorty a jej hlavných vetiev. Etiológia ochorenia nie je známa; Vplyv genetických faktorov je možný (spojenie s antigénmi hlavného histokompatibilného komplexu). Takzvaný syndróm aortálneho oblúka sa vyskytuje u mladých pacientov, najmä žien vo fertilnom veku (mladších ako 50 rokov).

Patogenéza nie je dobre známa. Je známe, že vaskulárna lézia je sprostredkovaná bunkovou autoimunitou (T-bunky, bunky prezentujúce antigén, makrofágy); Údaje o účasti B-buniek alebo prítomnosti autoprotilátok nie sú.

Prevalencia v Spojených štátoch sa odhaduje na 2,6 prípadov na milión ľudí ročne. V krajinách Ázie a Afriky je Takayasuova choroba omnoho bežnejšia: v Japonsku sa každý rok hlási 100 - 200 prípadov Takayasovho syndrómu.

klinika

Priebeh Takayasovej choroby je chronický, s remisiami a recidívami. Desaťročné prežitie sa odhaduje na 90% a je obmedzené na komplikácie: srdcové ochorenia chlopní, mŕtvica, chronické srdcové zlyhanie, retinopatia, renovaskulárna hypertenzia. Choroba významne ovplyvňuje kvalitu života pacientov.

Symptómy spôsobené vaskulárnymi léziami (sprevádzané bolesťou v zásobe postihnutých ciev) a srdcovými chlopňami:

• hluk nad karotickou tepnou (80%)

• rozdiel v krvnom tlaku medzi oboma rukami (45-69%)

• pohyblivé krívanie (38-81%)

• bolesť v projekcii karotickej artérie (13-32%)

• hypertenzie, vrátane stenózy jednej z renálnych artérií (28-58%)

• regurgitácia na aortálnej chlopni (20-24%)

• Raynaudov syndróm (15%)

• iné, zriedkavejšie príznaky: perikarditída, chronické srdcové zlyhanie, infarkt myokardu

• bolesť hlavy (50-70%)

• poškodenie zraku (16-35%) s poškodením bežných karotických a vertebrálnych artérií

• (5–9%), prechodný ischemický záchvat (3–7%)

• kŕče (0-20%)

• erythema nodosum (6-19%)

• subakútne ulcerácie (10 mm Hg) na pozadí arteriálnej hypertenzie, oslabenie pulzu v postihnutých artériách, hluk cez artérie, nedostatočnosť aortálnej chlopne, oftalmické prejavy (retinálne krvácanie, kŕčové žily, mikroaneurýzy periférnych artérií, arthofia zrakového nervu) tiež zmeny kože pripomínajúce erytém nodosum.

  Laboratórne testy: príznaky akútnej fázy, ako je zvýšená ESR, nie sú u všetkých pacientov registrované.

  Štandard diagnózy - angiografické štúdie: stenóza a aneuryzma aorty a veľkých vetiev.

  Prax však ukazuje, že úspešná diagnóza v skorších štádiách je možná pomocou neinvazívnych metód výskumu: MRI, ultrazvuku (Dopplerova štúdia), PET s 18F-fluorodeoxyglukózou. Tieto metódy sa používajú na kontrolu priebehu ochorenia.

  Okrem toho sa používa MR-angiografia (rýchle spin-echo sekvencie), CT-angiografia.

  Biopsia artérie nie je taká dôležitá: histologické vyšetrenie veľkých ciev je zvyčajne možné až po smrti pacienta.

  Histologický obraz: v skorých štádiách - granulomatózny zápal s účasťou makrofágov, lymfocytov, viacjadrové obrovské bunky vo vasa vasorum s nerovnomerným riedením a zahusťovaním steny tepny; v neskorších štádiách - transmurálne spevnenie stien tepny.

  Pre vašu informáciu: s obmedzenými léziami je možné arteriálne stentovanie, lepšie zakryté stentmi; najlepšia prognóza sa pozoruje pri chirurgickom zákroku / protéze artérie.

  liečba

  Liečba Takayasovho syndrómu zahŕňa použitie kortikosteroidov s alebo bez cytotoxických liekov. Liečba závisí od aktivity ochorenia. Na posúdenie aktivity ochorenia, ako je taksu, môžete použiť kritériá, ktoré navrhol Kerr et al. Aktívny proces sa považuje za charakteristický tým, že sa prejavuje alebo zhoršuje dva alebo viaceré z nasledujúcich príznakov: t

  • Systémové prejavy: horúčka, artralgia
  • Zvýšenie ESR
  • Príznaky ischémie, zápal cievnej steny - pohyblivé poranenia, oslabenie alebo vymiznutie pulzu, hluk nad artériou, karotída, asymetria krvného tlaku na pravej a ľavej končatine
  • Typické angiografické znaky (pozri vyššie).

  V aktívnej fáze ochorenia sú základom liečby kortikosteroidy. Kortikosteroidy sa užívajú perorálne v dávke 1 mg / kg (prednizón), ich dávka sa postupne znižuje, keď sa symptómy zmierňujú. Možno budete potrebovať dlhodobé užívanie týchto liekov v malej dávke. Je potrebné mať na pamäti prevenciu osteoporózy. S neúčinnosťou lokálnej terapie musí malý počet pacientov pridať na liečbu cytotoxické lieky. Cytostatiká sa tiež používajú na zníženie dávky glukokortikoidov pri chronickom priebehu ochorenia. Cytostatiká s ich účinnosťou sa prijímajú do jedného roka po dosiahnutí remisie, potom sa ich dávka postupne znižuje až do bodu zrušenia.

  • Metotrexát - 7,5-25 mg / kg týždenne
  • Azatioprin - 1-2 mg / kg / deň
  • Cyklofosfamid - 2 mg / kg / deň (používa sa u pacientov s ťažším priebehom av refraktérnych prípadoch).

  Podľa malých nekontrolovaných štúdií, antagonistov faktora nekrózy nádorov (anti-TNF alebo anti-TNF): etanercept (25 mg dvakrát týždenne) a infliximab (3 mg / kg na začiatku) možno považovať za dobrý doplnok kortikosteroidov s neúčinnosťou tradičnej liečby. po 2 týždňoch, 6 týždňoch a potom každých 8 týždňov). Je plánovaná väčšia randomizovaná štúdia týchto liečiv u Takayasuovej choroby.

  Je potrebné zdôrazniť význam korekcie klasických rizikových faktorov kardiovaskulárnych ochorení: dyslipidémie, hypertenzie a zlých návykov. Pri vaskulitíde sa tiež odporúča príjem aspirínu v nízkych dávkach.

  Chirurgická liečba kritickej arteriálnej stenózy: angioplastika alebo chirurgická revaskularizácia počas remisie. Indikácie pre chirurgickú liečbu:

  • stenóza renálnej artérie so symptomatickou artériovou hypertenziou
  • stenóza koronárnej artérie s ischémiou myokardu
  • pohybujúce sa krivdy obmedzujúce dennú aktivitu
  • mozgová ischémia
  • ťažká koarktácia aorty, insuficiencia aortálnej chlopne, aneuryzma hrudnej alebo abdominálnej aorty viac ako 5 cm v priemere

  Ako ukázala prax, perkutánna koronárna angioplastika u významného počtu pacientov po 1-2 rokoch je sprevádzaná restenózou. Operácia bypassu koronárnych tepien sa vyznačuje lepšími dlhodobými výsledkami.

  Takayasova choroba: symptómy a liečba

  Takayasova choroba je systémové ochorenie, ktoré je charakterizované granulomatóznym zápalom steny aorty a jej vetiev, čo vedie k stenóze týchto ciev a podvýžive orgánov, ktoré im dodávajú krv. Choroba má niekoľko ďalších názvov: arteritídu alebo aorttoarteritídu Takayasu, nešpecifickú aortoarteritídu, ochorenie nedostatku pulzu, panarteritídu, viacnásobné oblitery, syndróm aortálneho oblúka - to všetko sú mená rovnakej patológie.

  Je to vážna a nanešťastie neznáma choroba mnohých lekárov, ktorá v dôsledku neskorej diagnózy môže viesť k smrti. Našťastie je to zriedkavé (v rôznych krajinách sa jeho prevalencia pohybuje od 2 do 15 prípadov na 1 milión obyvateľov), ale je všade rozšírená, vrátane Ruska. Ide najmä o ženy (z 10 osôb s takou diagnózou 9, konkrétne ženy) vo veku do 50 rokov, viac ako 2/3 prípadov ochorenia sa vyskytujú v mladom veku - do 20-30 rokov. U starších pacientov sa Takayasuova choroba nevyvíja.

  Z nášho článku sa dozviete o typoch, príčinách a mechanizme vývoja aorty ateroskleritídy Takayasu, klinických prejavoch tejto patológie, metódach jej diagnostiky a princípoch liečby.

  Typy nešpecifickej aortoarteritídy

  V závislosti od toho, ktoré cievy sú v konkrétnom pacientovi zapojené do patologického procesu (to je určené angiografiou), sa rozlišujú tieto typy ochorení:

  • I - postihnuté vetvy aortálneho oblúka;
  • IIa - patologické zmeny sa určujú v stene vzostupnej aorty, oblúka a nádob, ktoré sa od nej odchýlia;
  • IIb - okrem plavidiel uvedených v predchádzajúcom odseku je ovplyvnená aj zostupná hrudná aorta;
  • III - diagnostikované zmeny v zostupnej hrudnej, abdominálnej aorte a prípadne v renálnych artériách;
  • IV - je ovplyvnená abdominálna aorta a / alebo renálne artérie pochádzajúce z tejto artérie;
  • V - maximálny počet ciev je ovplyvnený - typ IIb je kombinovaný s typom IV.

  Do patologického procesu sa môžu zapojiť aj iné cievy, ako sú koronárne artérie alebo artérie pľúc. V tomto prípade sa v diagnóze objaví špecifický typ ochorenia a čiarka označuje léziu iných ciev.

  Príčiny a mechanizmus ochorenia

  V súčasnosti výskumníci stále pokračujú v štúdiu etiológie Takayasovej choroby - nemôžu s istotou uviesť dôvody svojho vývoja.

  • Môže existovať súvislosť medzi aortoarteritídou a infekciami, ktoré osoba predtým zažila. Hovoríme najmä o baktériách, ako sú streptokoky a mycobacterium tuberculosis. Avšak v mnohých prípadoch tejto patológie sa nedá detegovať žiadny infekčný faktor.
  • Pravdepodobne hrá úlohu genetickej predispozície k ochoreniu. Vedci k tomuto záveru dospeli objavením sa v monozygotných dvojčatách. Táto teória je tiež podporovaná faktami o prevalencii mladých žien a identifikácii určitých histokompatibilných antigénov u osôb trpiacich takayasovskou chorobou.

  Vedúca úloha v patogenéze tohto ochorenia patrí do autoimunitného procesu, ktorý s najväčšou pravdepodobnosťou vzniká v malých cievach, ktoré zásobujú krv veľkými cievami (aortou a jej vetvami). V krvi stúpa hladina imunoglobulínov G a A a zvyšuje sa koncentrácia komplementu. Obálka zapálenej cievnej steny postupne stráca svalovú vrstvu, zahusťuje a je nahradená spojivovým tkanivom, čo vedie k zúženiu lúmenu cievy. Ak zápal postupuje rýchlejšie, než je toto tkanivo tvorené, cievna stena v určitých miestach sa stáva tenšou a vydutím ako aneuryzma podobná vrecku.

  príznaky

  Nešpecifická aortoarteritída môže akútne debutovať, charakterizovaná subakútnym alebo primárnym chronickým priebehom.

  V prvom prípade je pacient znepokojený zvýšením telesnej teploty na hodnoty subfebrilu (37,2-37,5-38 ° C), závažnou celkovou slabosťou, úbytkom hmotnosti, bolesťou kĺbov a svalov. Takéto príznaky charakterizujú štádium 1 patologického procesu - skoré alebo štádium konzervovaného pulzu. V tomto štádiu sú príznaky cievnych lézií stále neprítomné a vyskytujú sa v ďalšom období ochorenia - štádiu vaskulárneho zápalu.

  V 2. štádiu si osoba všimne bolesť na mieste postihnutej artérie a bolesť pri dotyku s touto oblasťou, ako aj príznaky charakteristické pre konkrétnu cievnu léziu (prietok krvi cez ňu do konkrétneho orgánu je narušený). Tam je slabosť v horných končatinách, necitlivosť, bolesť v nich, odolnosť voči fyzickej námahe klesá (ruky unavené rýchlejšie). Objektívne sa zistí oslabenie alebo dokonca úplná absencia pulzácie postihnutej cievy - subklavia, brachiálna alebo radiálna artéria z jednej alebo oboch strán. Kefy sú chladné na dotyk.

  Ak sú postihnuté vertebrálne alebo karotídne artérie, neurologické symptómy sa dostanú do popredia: pacient pozoruje bolesti hlavy, závraty, stratu pamäti, neschopnosť sústrediť sa, pokles výkonnosti, ospalosť, nestabilitu chôdze, periodickú stratu vedomia (mdloby). V ťažkých prípadoch sa vyvinie cievna mozgová príhoda.

  Často je príznak poškodenia zraku: zníženie zrakovej ostrosti, dvojité videnie, v niektorých prípadoch náhla slepota jedného oka. Dôvodom je zúženie lúmenu centrálnej artérie sietnice alebo atrofia zrakového nervu.

  S porážkou vzostupnej aorty sa u pacienta vyvinie insuficiencia aortálnej chlopne, koronárna choroba srdca až po infarkt myokardu, myokarditída, zvýšený krvný tlak, ako aj chronické zlyhanie obehu.

  Ak je patologický proces lokalizovaný v abdominálnej aorte, osoba má bolesť v dolných končatinách pri chôdzi, poraneniach. Distálne (umiestnené na diaľku od tela) časti končatín - chodidlá, nohy - zároveň zmrazené, na dotyk chladné.

  Pri poruche renálnych artérií dochádza k lokálnym zmenám, v obličkách, a teda aj pri analýze moču. Arteriálna hypertenzia renálnej povahy je spojená so stenózou vyššie uvedených artérií a zvýšenou koncentráciou renínového hormónu v krvi. Výskyt tohto príznaku v stenóze renálnej artérie je len otázkou času a významne zhoršuje prognózu ochorenia. Môžu sa vyvinúť také zmeny obličiek, ako je ischemická nefropatia, glomerulopatia a glomerulonefritída, sekundárna amyloidóza.

  So zapojením ciev pľúc do patologického procesu pacient zaznamenáva ťažkosti s dýchaním (dýchavičnosť), bolesť na hrudníku, objektívne vykazuje znaky pľúcnej hypertenzie (zvýšený tlak v cievach pľúc).

  Ak sú postihnuté cievy, ktoré dodávajú krv do orgánov tráviaceho traktu, prejavujú sa difúznou bolesťou brucha, znížením chuti pacienta, znížením hmotnosti jeho tela. Pretože systém kolaterálneho prietoku krvi je dobre vyvinutý v brušnej dutine (to znamená, keď sa jedna cievka zužuje, krv sa nasmeruje do požadovaného orgánu cez rezervné cievne cievy), vyššie uvedené symptómy sa vyskytujú iba v prípade blokády alebo subtotálnej stenózy 2 z 3 artérií zásobujúcich črevá krvou,

  Tiež nešpecifická aortoarteritída často sprevádza migrujúce bolesti kĺbov (to znamená, že v súčasnosti je jeden kĺb narušený a zajtra to nebolí, ale je to úplne iné), najmä kĺby horných končatín.

  V 3. štádiu ochorenia - štádiu stenotických lézií - sú vyššie uvedené symptómy vyjadrené maximálne.

  Najčastejšie je patologický proces lokalizovaný v ľavej subklavickej artérii (od 50 do 90%), vpravo od subklavia (40-55%), od ľavej karotídy (30-60%), od ľavého vertebrálneho tkaniva (11-50%) a od obličiek vpravo ( 33-38%) artérií.

  Zásady diagnózy

  Diagnóza zahŕňa 4 po sebe idúce štádiá: lekár zhromažďuje sťažnosti pacientov a anamnézu, objektívne vyšetrenie, laboratórnu a inštrumentálnu diagnostiku.

  Sťažnosti a anamnéza

  Tu sú dôležité všetky subjektívne symptómy, ktoré si pacient všimol. Zvlášť dôležité sú slabosť v končatinách, ich rýchla únava, chilliness rúk, a tak ďalej. Keď už hovoríme o histórii, je dôležité objasniť, ako dlho (v akom veku) sa tieto príznaky prvýkrát objavili, aká bola ich dynamika počas obdobia choroby, aké faktory vyvolávajú ich vzhľad a čo pomáha zlepšiť stav. Nemali by sme zabúdať na dedičnosť - aby sme objasnili, či existujú podobné príznaky u blízkych príbuzných pacienta, možno je jedna z nich diagnostikovaná jednou alebo druhou reumatologickou patológiou.

  Hodnotenie objektívneho stavu

  Lekár podozrenie na Takayasuovu chorobu u pacienta, ak zistí nasledujúce objektívne príznaky tejto patológie:

  • pulzná asymetria v ľavej a pravej brachiálnej a radiálnej artérii alebo jej úplná neprítomnosť na jednej strane (asymetria bude výraznejšia s rovnými ramenami zdvihnutými nahor);
  • tlakový rozdiel na humerálnych a / alebo femorálnych artériách (v závislosti od postihnutých ciev);
  • hluku počas auskultácie (počúvania) postihnutého plavidla.

  Keď sú do patologického procesu zapojené aj iné orgány, samozrejme budú odhalené aj zodpovedajúce objektívne symptómy.

  Laboratórna diagnostika

  Pacientovi sa môžu odporučiť takéto laboratórne výskumné metódy: t

  • kompletný krvný obraz (v ňom nie sú žiadne špecifické zmeny; s najväčšou pravdepodobnosťou anémia miernej alebo strednej závažnosti, zvýšenie hladiny krvných doštičiek, a ak sa štúdia vykonáva v prvom štádiu ochorenia, potom sa nevyjadrila leukocytóza v kombinácii s ESR nad normálne) ;
  • všeobecná analýza moču (ak nie sú postihnuté tepny obličiek, nie sú v ňom žiadne patologické zmeny, inak môže moč zistiť proteín, erytrocyty a iné prvky, ktoré by tam normálne nemali byť);
  • diagnostikovaný je aj biochemický krvný test (môže sa zvýšiť koncentrácia C-reaktívneho proteínu (príznak zápalu v tele), renínový hormón (znak toho, že obličky trpia) a dysproteinémia, zníženie koncentrácie cholesterolu);
  • imunologické štúdie (možno detegovať určité antigény HLA systému, ako aj zvýšený obsah imunoglobulínov v krvi).

  Metódy inštrumentálnej diagnostiky

  V závislosti od klinickej situácie sa pacientom takéto štúdie odporučí: t

  • duplexné skenovanie artérií (detekuje sa zúženie lúmenu cievy);
  • rádiografia hrudníka (uskutočnená v treťom štádiu, pomáha identifikovať expanziu aortálneho tieňa, kalcifikačnú líniu, fuzzy kontúry aorty a rebier (tieto v dôsledku vývoja kolaterálnej cirkulácie), príznaky pľúcnej hypertenzie, zvýšenie veľkosti srdcového tieňa (kardiomegália));
  • angiografia (to je tzv. zlatý štandard pre diagnostiku tejto patológie, ktorá však postupne nahrádza novšiu, vysoko informatívnu výskumnú metódu - digitálnu subtrakčnú angiografiu);
  • počítačová tomografia (umožňuje merať hrúbku steny postihnutých ciev, identifikovať oblasti kalcifikácie, zisťovať krvné zrazeniny, aneuryzmy; používa sa na pozorovanie zmien v cievach v čase - v dynamike; stojí za zmienku, že cievy s priemerným priemerom pomocou tejto diagnostickej metódy nie sú veľmi dobre vizualizované) );
  • MRI angiografia (pomocou tejto výskumnej metódy sa detegujú oblasti zhrubnutia steny aorty a jej veľké vetvy; kalcifikované cievy sa prakticky nevidia);
  • reoencefalografia (REG; vyskytujú sa poruchy v zásobovaní mozgu krvou);
  • pozitrónovú emisnú tomografiu alebo PET (relatívne nová, sľubná diagnostická metóda).

  Diagnostické kritériá

  Pred viac ako 20 rokmi boli vyvinuté kritériá na potvrdenie alebo vyvrátenie prítomnosti pacienta s nešpecifickou aortoarteritídou:

  • vek pacientov pri nástupe ochorenia je menej ako 40 rokov;
  • prerušovaná klaudikácia; pocit nepohodlia, slabosť, únava svalov hornej alebo dolnej končatiny, vyplývajúca z pohybu;
  • oslabenie pulzu na ramene (alebo jednej z nich) artérií;
  • rozdiel v krvnom tlaku v brachiálnych artériách je väčší ako 10 mm Hg. v.;
  • hluk počas auskultácie cez subklavickú artériu (jednu alebo obe) alebo abdominálnu aortu;
  • zmeny zistené počas arteriografie (fokálna kontrakcia alebo blokáda lúmenu aorty alebo jej vetiev, nesúvisiace s aterosklerózou alebo inými podobnými dôvodmi).

  Ak má pacient aspoň tri z vyššie uvedených príznakov, je diagnostikovaný s Takayasuovou chorobou.

  Zásady liečby

  Ak bol pacient diagnostikovaný a potrebuje adekvátnu liečbu, je hospitalizovaný na reumatologickom oddelení nemocnice. Pacienti s akútnou exacerbáciou Takayasuovej choroby, alebo ak sa objavia jej komplikácie, sú potrebné aj na hospitalizáciu. V období medzi exacerbáciami, keď je stav pacienta stabilný, dostáva ambulantnú liečbu.

  Osoba trpiaca touto patológiou môže byť predpísaná v nasledujúcich skupinách:

  • glukokortikosteroidy (prednizolón alebo metylprednizolón vo forme tabliet, vo veľmi závažných prípadoch - pulzová terapia metylprednizolónom a cyklofosfamidom (podávanie veľkých dávok týchto liekov intravenóznou infúziou));
  • cytostatiká (metotrexát, cyklofosfamid);
  • nesteroidné protizápalové liečivá (diklofenak, ibuprofen, meloxikam a podobne);
  • aminochinolónové prípravky (plaquenyl alebo delagil);
  • s rýchlou progresiou ischémie - priame antikoagulanciá (heparín subkutánne alebo intravenózne);
  • protidoštičkové činidlá (paralelne s antikoagulanciami; zvonkohry);
  • lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus v stene krvných ciev - angioprotektory (proktín);
  • vazodilatátory alebo liečivá, ktoré rozširujú cievy, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu (conclamin, prodectin a ďalšie);
  • pri hypertenzii, ACE inhibítory a antihypertenzíva iných skupín;
  • s výrazným zvýšením koncentrácie renínu v krvi - antagonistov tohto hormónu;
  • s dlhodobou skúsenosťou s ochorením a vysokým rizikom kardiovaskulárnych komplikácií - statínov (atorvastatín, simvastatín a iné).

  V závislosti na klinickej situácii, na tom, aké iné orgány sú postihnuté, môžu byť pacientovi predpísané aj iné lieky, aby sa napravili existujúce porušenia.

  V závažných prípadoch, keď dochádza k výraznému zúženiu lúmenu krvných ciev, ktoré nie je eliminované lekárskym ošetrením, je pacientovi ukázaný zásah angiochirurga, aby sa obnovila priechodnosť tepien.

  Na pozadí vhodne zvoleného liečebného režimu sa vo väčšine prípadov pozoruje regresia klinických prejavov ochorenia v krátkom čase, návrat k normálnym a biochemickým krvným testom a pozitívna dynamika počas inštrumentálnych vyšetrení. Avšak ani pri úplnej normalizácii stavu a pohody pacienta nie je liečba úplne zrušená. Osoba musí užívať malé dávky prednizónu počas ďalších dvoch rokov a potom - v závislosti od situácie.

  Glukokortikoidy a cytostatiká sú veľmi závažné lieky, takže pacient by mal striktne dodržiavať dávkovanie predpísané reumatológom a pravidelne sa podrobovať vyšetreniam, ktoré mu umožnia identifikovať možné komplikácie takejto liečby. Neoprávnené odmietnutie užívať drogy je neprijateľné a mimoriadne nebezpečné, pretože to určite povedie k zhoršeniu stavu pacienta a urýchli rýchlosť progresie nešpecifickej aortoarteritídy.

  Ktorý lekár by mal kontaktovať

  Liečba Takayasuovej choroby je reumatológ. Často je potrebné vyšetriť kardiológa, nefrologa, očného lekára a vaskulárneho chirurga.

  záver

  Takayasuova choroba je granulomatózny zápal steny aorty a jej vetiev. Je veľmi dôležité diagnostikovať ju čo najskôr a okamžite začať primeranú komplexnú liečbu. Áno, je to dlhé a pomerne agresívne, avšak len to pomôže zlepšiť stav pacienta a minimalizovať riziko vzniku komplikácií aortyarteritídy (a ak liečba neexistuje, určite sa vyvinú).

  Pri užívaní určitých liekov sa môžu vyvinúť aj komplikácie, aby bolo možné ich včas odhaliť a prijať potrebné opatrenia, je dôležité, aby sa pacient pravidelne riadil odporúčaniami ošetrujúceho lekára, podrobil sa vyšetreniu av prípade zmeny zdravotného stavu sa objavili akékoľvek nové príznaky, okamžite ich oznámte lekárovi.,

  S adekvátnou liečbou, dnes 5 rokov od nástupu choroby žije 93% z tých, ktorí ju trpia, desaťročná miera prežitia je o niečo nižšia, avšak vysoká - 91%. V priemere asi 30% ľudí, ktorí nedostávajú liečbu, zomrie do 10 rokov. Hlavnými príčinami úmrtia sú mŕtvica, srdcový infarkt, srdcové zlyhanie, pitva aneuryzmy aorty.