CBC pre hemolytickú anémiu

Príklad klinického krvného testu na hemolytickú anémiu (normálne hodnoty sú uvedené v zátvorkách):

• Červené krvinky (4-5.1012 / l) - 2.5.1012 / l;
• Hemoglobín (120-150 g / l) - 90 g / l;
• Farebný indikátor (0,9-1,1) - 1,0;
• Retikulocyty (0,2 - 1,4%) - 14%;
• Leukocyty (4-8.109 / l) - 6.5.109 / l;
• basofily (0-1%) - 0;
• eozinofily (1-2%) - 2;
• mladí - 0;
• bodnutie (3-6%) - 3;
• segmentovaný (51-67%) - 63;
• lymfocyty (23-42%) - 22;
• monocytov (4-8%) - 10.
• ESR - 30 mm / h.

Charakteristické odchýlky od normálnych hodnôt klinickej analýzy krvi pri hemolytickej anémii:

• znížený hemoglobín, červené krvinky;
• microspherocytosis;
• osmotická rezistencia erytrocytov bola významne znížená (nástup hemolýzy - 0,8-0,6%; úplná hemolýza - 0,4%): normálne hemolýza začína pri koncentrácii NaCl 0,42-0,46% (úplná hemolýza - 0,30- 0,32%);
• zvýšená autohemolýza: počas inkubácie erytrocytov počas 48 hodín pri t = 37 ° C, 30% erytrocytov a viac hemolyze (norma je 3-4%);
• pozitívne vzorky s glukózou a ATP: ich pridanie do červených krviniek znižuje autohemolýzu;
• retikulocytózou.

Čo je hemolytická anémia a ako ju liečiť

Chorobná hemolytická anémia je vrodená alebo získaná krvná patológia, v ktorej sa v ľudskom tele vyskytuje zrýchlený proces rozpadu červených krviniek, t.j. v pracovnom cykle červených krviniek existuje patológia. So smrťou červených krviniek sa uvoľňuje veľa nepriameho bilirubínu, toto ochorenie je takmer vždy sprevádzané zmenou veľkosti sleziny, žltej kože a anemických prejavov. Nebezpečenstvo vyššie uvedenej choroby spočíva v tom, že kostná dreň nemá čas produkovať správnu koncentráciu červených krviniek a čoskoro sa vyčerpajú jej funkcie. Preto je včasná diagnostika choroby taká dôležitá. Zvážte podrobnejšie čo je hemolytická anémia, príčiny jej vývoja a symptómov. A tiež budeme študovať všetky metódy liečby. Ale skôr, ako budeme analyzovať koncepciu hemolytickej anémie, spomeňte si, čo to je - "červené krvinky" a akú funkciu plní v krvi?

Čo sú červené krvinky

V inom sa nazývajú červené krvinky, sú jedným z hlavných prvkov krvi a vykonávajú funkciu výmeny plynu v tele, najmä kyslík. tj červené krvinky dodávajú kyslík do tkanív a odstraňujú oxid uhličitý. Ak počet červených krviniek spĺňa štandardy, potom hladko plnia svoje funkcie.

Existujú nasledujúce parametre, ktorými sa hodnotí práca buniek:

• trvanie pracovného cyklu červených krviniek je 3 až 4 mesiace;
• u mužov je hladina hemoglobínu normálna pri 130 - 160 g / l;
• pre ženy - 120–150 g;
• priemer jedného erytrocytu je 7,2 až 7,5 mikrónov;
• ich počet je v priemere 90 µm3.

Ak sa zmení veľkosť červených krviniek a ich množstvo v krvi, nemôžu vykonávať svoje funkcie bez porúch. Napríklad, keď hladina erytrocytov klesá, hladina hemoglobínu sa znižuje, čo indikuje anémiu. Dôležitý je tiež tvar erytrocytu, ak je správny, potom je úplný kontakt s cievnou stenou, a preto je lepšia saturácia kyslíkom.

Okrem toho modifikovaná forma ovplyvňuje rýchlu deštrukciu červených krviniek.

Ako je uvedené vyššie, životný cyklus erytrocytu je 3-4 mesiace a počas jeho rýchlej dezintegrácie sa vyvíja hemolytická anémia, o ktorej budeme hovoriť podrobnejšie.

Klinický obraz

Ak doslovne preložíme koncept hemolytickej anémie, potom latinské slovo znie ako „rozpad krvi“. Toto ochorenie je charakterizované:

• rýchly rozpad červených krviniek;
• anémia;
• zvýšených hladín degradačných produktov červených krviniek.

Aj pri tomto ochorení sa pozoruje hemolýza, t.j. zrýchlený rozpad hemoglobínu a krvných buniek. Životnosť erytrocytov pri tomto type anémie je obmedzená na dva týždne a čím intenzívnejšie krvné bunky umierajú, tým viac sa prejavuje. Kostná dreň jednoducho nedokáže udržať hladinu červených krviniek, v dôsledku čoho sa tiež znižuje hladina hemoglobínu. Vzhľadom k tomu, že v počiatočnom štádiu vývoja ochorenia príznaky nie sú zrejmé, anémia je diagnostikovaná, keď kompenzačné funkcie kostnej drene sú už poškodené.

Hemolytická anémia je rozdelená do dvoch hlavných typov: dedičná (vrodená) a získaná.

Po prvé, pozrime sa na genetický typ hemolytickej anémie, ku ktorej dochádza v dôsledku deštruktívnych faktorov ovplyvňujúcich genetiku pacienta. Existuje niekoľko druhov:

• Mikrosfyocytová anémia je charakterizovaná mutačnými abnormalitami v génoch zodpovedných za štruktúru proteínov, ktoré tvoria steny červených krviniek. Na stene erytrocytu sa tvorí membrána a voda sa v nej začína hromadiť, zvyšuje sa koncentrácia sodíka, v dôsledku čoho sa steny krvných buniek začínajú kolapsovať a ich životný cyklus sa niekoľkokrát skracuje. Erytrocyty majú formu gule a nemôžu prechádzať cez úzke lúmene krvných ciev, preto sa začínajú hromadiť v určitej oblasti, pričom tvoria mikroguľôčky;
• v dôsledku talasémie dochádza k porušeniu v procese tvorby hemoglobínu, v dôsledku čoho sa proteínové reťazce začínajú rozpadať. Membrána erytrocytov sa zničí a samotný erytrocyt zomrie;
• u pacientov s hemolytickou anémiou nesférického typu je pozorovaná nedostatočná produkcia špeciálneho enzýmu glukóza-6-fosfátdehydrogenáza, čo zabezpečuje dlhý životný cyklus erytrocytov;
• kosáčikovitá anémia sa vyvíja v dôsledku patológie génov zodpovedných za produkciu hemoglobínu. Krvné bunky tvoria srpovitý tvar a nedajú sa modifikovať, čo je dôvod, prečo sa rýchlo rozpadajú.

V druhom získanom type hemolytickej anémie majú vonkajšie negatívne faktory vplyv na rozpad červených krviniek. Vývoj tohto typu ochorenia je vyvolaný nasledujúcimi znakmi:

• Rhesus-konflikt, zvyčajne diagnostikovaný u novorodencov, keď Rh faktor plodu a matka je iná. V ženskom tele sa začnú vytvárať protilátky, ktoré zničia červené krvinky u dieťaťa;
• Získaná anémia je charakterizovaná hemolýzou v dôsledku medikácie alebo intoxikácie. Jedy a iné chemikálie začnú ničiť červené krvinky v tele;
• autoimunitná odroda sa vyvíja, keď telo produkuje protilátky, ktoré rozpoznávajú červené krvinky ako cudzie, a imunitný systém ich začína ničiť;
• traumatické - červené krvinky sa môžu rozpadnúť v dôsledku vaskulárneho poškodenia alebo orgánovej protézy.

Hemolytická anémia sa tiež vyvíja v dôsledku zriedkavého syndrómu - paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie, charakterizovanej abnormalitami v štruktúre červených krviniek, v ktorej je jej obal rýchlo zničený. Toto ochorenie je však diagnostikované len u 16 pacientov z 1 milióna.

dôvody

Stojí za zmienku, aj keď zistíte príčiny hemolytickej anémie, neznamená to, že proces hemolýzy môže byť zastavený. pretože nie všetky príčiny môžu byť odstránené a vylúčenie niektorých vedie k väčšiemu zhoršeniu ochorenia.

Medzi hlavné faktory vyvolávajúce hemolytickú anémiu patria:

• vrodené anomálie chromozómov, ktoré ovplyvňujú syntézu hemoglobínu a produkciu enzýmov zodpovedných za prácu červených krviniek;
• také autoimunitné ochorenia, ako je lupus erythematosus, určité typy vaskulitídy, sklerodermia, atď., pri týchto ochoreniach dochádza k vaskulárnym tkanivám, čo vedie k smrti červených krviniek;
• niektoré vybrané poruchy krvi;
• akútne bakteriálne ochorenia rôznych typov;
• otrava toxickými chemikáliami alebo jedmi;
• nebezpečné infekcie, ako je malária;
• reakcia na lieky alebo otravu drogami;
• popáleniny s veľkou plochou kožných lézií;
• transfúzia darcovskej krvi, ktorá nie je vhodná pre Rh faktor;
• konflikt rhesus-matka-plod počas tehotenstva;
• orgánové protézy;
• vrodené srdcové ochorenie;
• bakteriálna endokarditída;
• amyloidóza je ochorenie charakterizované patológiou funkcie ľudského imunitného systému;
• sepsa;
• chronickej glomerulonefritídy;
• beri-beri.

symptomatológie

Ak je pacientovi diagnostikovaná hemolytická anémia, jeho príznaky sú rozdelené do dvoch typov: anemický a hemolytický. Stojí za zmienku, že v prípade, že zničenie červených krviniek je komplikáciou iného ochorenia, tento typ anémie je doplnený príznakmi základného ochorenia.

Anemický typ je charakterizovaný nasledovným:

• bledosť, cyanóza kože;
• časté závraty;
• zvýšená únava;
• ťažká dýchavičnosť s obvyklou fyzickou aktivitou;
• búšenie srdca;

Pre hemolytické druhy je charakteristickejšia:

• žltá koža a sliznice;
• farba moču je červená, hnedá alebo čerešňová, niekedy je zaznamenaná aj čierna farba moču;
• zväčšenie pečene alebo sleziny, často u pacientov dochádza k silnému vyvýšeniu pečene;
• bolesť pod ľavým okrajom;
• vysoká teplota, v tomto bode je proces deštrukcie červených krviniek na svojom maximu.

Vlastnosti ochorenia u detí

U detí sú najčastejšie diagnostikované získané hemolytické anémie, vrodené prejavy sa prejavujú v 2 prípadoch na 100 tisíc indikovaných ochorení. Hlavným znakom prejavu získanej anémie u detí je žltnutie kože a slizníc. Symptómy možno pozorovať už v ranom detstve. Tiež vývoj ochorenia mení vzhľad dieťaťa, mení sa tvar lebky, nos sa stáva sedlovitým, tvrdé podnebie je vyššie ako u zdravých detí.

Táto anémia u malých detí sa často prejavuje táliou, ktorá je diagnostikovaná u novorodencov. Jej príznakmi sú tiež žltnutie kože a slizníc, oneskorenie v ranom vývine, vzhľad dieťaťa sa zvyčajne podobá mongolskému typu rasy (plochý most nosa, štvorcový tvar lebky).

Najčastejšie sa ochorenie vyvíja v dôsledku Rh-konfliktu matky a plodu, je možné určiť túto patológiu počas vývoja plodu prvými príznakmi.

liečba

Ak bol pacientovi diagnostikovaná hemolytická anémia, liečba je predpísaná okamžite. Pred vypracovaním plánu liečby ochorenia špecialista skúma krvný test, ktorý ukazuje nasledujúce príznaky hemolytickej anémie:

• významný pokles červených krviniek;
• pokles hladiny hemoglobínu;
• prítomnosť nepravidelných červených krviniek;
• veľký počet "nezrelých" červených krviniek.

Je potrebné poznamenať, že hemolytickú anémiu je mimoriadne ťažké liečiť, niekedy je nemožné zastaviť proces hemolýzy. Liečba často zahŕňa tieto činnosti:

• vymenovanie komplexov vitamínov s veľkým množstvom kyseliny listovej a vitamínu B12;
• ak počet erytrocytov dosiahol minimum, potom sa použije metóda transfúzie krvi premytých erytrocytov;
• transfúzia ľudského imunoglobulínu;
• vymenovanie kurzu glukokortikosteroidov zameraného na normalizáciu veľkosti pečene a sleziny;
• v prípade autoimunitnej príčiny vzniku ochorenia sú predpísané cytostatiká;
• tiež použité metódy chirurgického zákroku - splenektómia, pri tejto operácii sa slezina odstráni. Táto metóda sa používa v prípade, že lieková terapia neposkytuje požadovaný účinok.

Akákoľvek liečba tohto typu anémie sa vykonáva výlučne v stacionárnych podmienkach, kde ošetrujúci lekár môže neustále monitorovať zdravotný stav svojho pacienta a upravovať liečebný plán v závislosti od výsledkov liečby.

Na zníženie rizika hemolytickej anémie sa odporúča pravidelné vyšetrenie a krvné testy.

Hemolytická anémia

Hemolytická anémia je patológia červených krviniek, ktorej charakteristickým znakom je zrýchlená deštrukcia červených krviniek s uvoľnením zvýšeného množstva nepriameho bilirubínu. Pre túto skupinu chorôb je typická kombinácia anemického syndrómu, žltačky a zväčšenia veľkosti sleziny. V procese diagnózy, všeobecný krvný test, hladina bilirubínu, výkaly a analýza moču, ultrazvuk brušných orgánov; biopsia kostnej drene, imunologické štúdie. Ako liečebné metódy sa používa liek, krvná transfúzna terapia; s hypersplenizmom je indikovaná splenektómia.

Hemolytická anémia

Hemolytická anémia (HA) - anémia spôsobená porušením životného cyklu červených krviniek, a to prevaha procesov ich deštrukcie (erytrocytolýza) nad tvorbou a zrením (erytropoéza). Táto skupina anémií je veľmi rozsiahla. Ich prevalencia nie je rovnaká v rôznych geografických zemepisných šírkach a vekových skupinách; v priemere sa patológia vyskytuje u 1% populácie. Medzi inými typmi anémie predstavujú hemolytické činidlá 11%. Patológia je charakterizovaná skrátením životného cyklu erytrocytov a ich dezintegráciou (hemolýzou) v predstihu (po 14-21 dňoch namiesto 100-120 dní je normálny). V tomto prípade môže dôjsť k deštrukcii červených krviniek priamo vo vaskulárnom lôžku (intravaskulárna hemolýza) alebo v slezine, pečeni a kostnej dreni (extravaskulárna hemolýza).

dôvody

Etiopatogenetický základ dedičných hemolytických syndrómov je tvorený genetickými defektmi v membránach erytrocytov, ich enzýmových systémoch alebo štruktúre hemoglobínu. Tieto predpoklady spôsobujú morfofunkčnú inferioritu červených krviniek a ich zvýšenú deštrukciu. Hemolýza červených krviniek so získanou anémiou sa vyskytuje pod vplyvom vnútorných faktorov alebo faktorov prostredia, vrátane:

• Autoimunitné procesy. Tvorba protilátok aglutinovány erytrocyty môžu v hematologických malignít (akútna leukémia, chronická lymfatická leukémia, Hodgkinova choroba, mnohopočetný myelóm), autoimunitné ochorenia (SLE, ulcerózna kolitída), infekčné ochorenia (infekčná mononukleóza, toxoplazmózy, syfilis, vírus pneumónie). Rozvoj imunitnej hemolytickej anémie môže byť podporovaný posttransfúznymi reakciami, profylaktickou vakcináciou, hemolytickým ochorením plodu.
• Toxický účinok na erytrocyty. V niektorých prípadoch akútnej intravaskulárnej hemolýze predchádza otrava zlúčeninami arzénu, ťažkými kovmi, kyselinou octovou, hubovými jedmi, alkoholom atď. Niektoré lieky (antimalariká, sulfónamidy, deriváty nitrofuránu, analgetiká) môžu spôsobiť deštrukciu krvných buniek.
• Mechanické poškodenie červených krviniek. Erytrocytová hemolýza sa môže pozorovať pri ťažkej fyzickej námahe (dlhá chôdza, beh, lyžovanie), s DIC, maláriou, malígnou hypertenziou, protetickými srdcovými a cievnymi chlopňami, hyperbarickou oxygenáciou, sepsou, rozsiahlymi popáleninami. V týchto prípadoch sa pod vplyvom určitých faktorov vyskytuje traumatizácia a ruptúra ​​membrán pôvodne plných červených krviniek.

patogenézy

Centrálna spojitosť v patogenéze HA je zvýšená deštrukcia červených krviniek v orgánoch retikuloendotelového systému (slezina, pečeň, kostná dreň, lymfatické uzliny) alebo priamo v cievnom lôžku. Pri autoimunitnom mechanizme anémie sa vytvára anti-erytrocytárny AT (tepelný, studený), ktorý spôsobuje enzymatickú lýzu membrány erytrocytov. Toxické látky, ktoré sú najsilnejšími oxidačnými činidlami, ničia erytrocyty v dôsledku vývoja metabolických, funkčných a morfologických zmien v membráne a stróme červených krviniek. Mechanické faktory majú priamy vplyv na bunkovú membránu. Pod vplyvom týchto mechanizmov sa z erytrocytov uvoľňujú ióny draslíka a fosforu a vstupujú do nich ióny sodíka. Bunka napučiava, pri kritickom zvýšení objemu dochádza k hemolýze. Rozpad erytrocytov je sprevádzaný rozvojom anemických a žltačkových syndrómov (tzv. Bledá žltačka). Možno intenzívne farbenie výkalov a moču, zväčšená slezina a pečeň.

klasifikácia

V hematológii sa hemolytická anémia delí na dve veľké skupiny: vrodenú (dedičnú) a získanú. Dedičné HA zahŕňajú tieto formy:

• erytrocytová membrána (mikrosfyocytóza - Minkowski-Chauffardova choroba, ovalocytóza, acanthocytóza) - anémia, spôsobená štrukturálnymi anomáliami erytrocytových membrán
• fermentopénia (enzymopénia) - anémia spôsobená nedostatkom určitých enzýmov (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza, pyruvátkináza atď.)
• hemoglobinopatie - anémia spojená s kvalitatívnymi poruchami štruktúry hemoglobínu alebo zmena pomeru jeho normálnych foriem (talasémia, kosáčikovitá anémia).

Získané GA sú rozdelené na:

• získané membranopatie (paroxyzmálna nočná hemoglobinúria - Markiafavi-Micheli b-n, anémia spórových buniek)
• imunitné (autoimunitné a izoimunitné) - v dôsledku expozície protilátkam
• toxické - anémia spôsobená vystavením chemikáliám, biologickým jedom, bakteriálnym toxínom
• mechanická anémia spôsobená mechanickým poškodením štruktúry červených krviniek (trombocytopenická purpura, pochodujúca hemoglobinúria)

príznaky

Dedičná membranopatia, fermentopénia a hemoglobinopatia

Najbežnejšou formou tejto skupiny anémií je mikrosfyocytóza alebo Minkowski-Chauffardova choroba. Vrodené autozomálne dominantným typom; zvyčajne vysledovať z niekoľkých členov rodiny. Nedostatok erytrocytov je spôsobený nedostatkom membrány proteínu a lipidov podobných aktomyozínu, čo vedie k zmene tvaru a priemeru erytrocytov, ich masívnej a predčasnej hemolýze v slezine. Prejav mikrospherocytového HA je možný v každom veku (v detstve, adolescencii, starobe), ale zvyčajne sa prejavujú u starších detí a adolescentov. Závažnosť ochorenia sa líši od subklinického priebehu až po ťažké formy charakterizované často opakovanými hemolytickými krízami. V čase krízy sa zvyšuje telesná teplota, závraty, slabosť; objavujú sa bolesti brucha a vracanie.

Hlavným príznakom mikroskopickej hemolytickej anémie je žltačka rôzneho stupňa intenzity. Kvôli vysokému obsahu stercobilinu sa výkaly intenzívne zafarbia tmavohnedo. Pacienti s Minkowski-Shoffarovou chorobou majú sklon k tvorbe kameňov v žlčníku, preto sa často objavujú príznaky exacerbácie krehkej cholecystitídy, vyskytujú sa záchvaty žlčovej koliky a obštrukčná žltačka sa vyskytuje s oklúziou spoločného žlčového kanálika. V mikrosférocytóze sa slezina zväčšuje vo všetkých prípadoch a u polovice pacientov sa zväčšuje aj pečeň. Popri dedičnej mikrosférickej anémii majú deti často ďalšie vrodené dysplázie: vežu lebky, strabizmus, deformáciu sedlového nosu, anomálie v oku, gothické patro, polydakticky alebo bradidakticky atď. Pacienti v strednom veku a starší pacienti trpia trofickými tibiálními vredmi, ktoré sa vyskytujú v dôsledku prepuknutia, ktoré je spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené vypuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú dôsledkom vypuknutia nôh, ktoré sú spôsobené vypuknutím končatín a následkom vypuknutia trhlín v tele. v kapilárach končatín a zle liečiteľné.

Enzymopenická anémia je spojená s nedostatkom určitých enzýmov erytrocytov (najčastejšie G-6-PD, enzýmy závislé od glutatiónu, pyruvátkináza atď.). Hemolytická anémia sa môže najprv deklarovať po prekonaní interkurentného ochorenia alebo užívaní liekov (salicylátov, sulfónamidov, nitrofuránov). Zvyčajne má choroba rovnaký priebeh; typická "bledá žltačka", mierna hepatosplenomegália, srdcový hluk. V závažných prípadoch sa vyvíja výrazná hemolytická kríza (slabosť, vracanie, dýchavičnosť, palpitácie, kollaptoidný stav). V súvislosti s intravaskulárnou hemolýzou erytrocytov a uvoľňovaním hemosiderínu v moči sa táto stáva tmavou (niekedy čiernou) farbou. Osobitné prehľady sú venované charakteristikám klinického priebehu hemoglobinopatií - talasémii a kosáčikovitej anémii.

Získaná hemolytická anémia

Medzi rôznymi získanými variantmi sú častejšie autoimunitné anémie. Spoločným spúšťacím faktorom pre nich je tvorba protilátok proti antigénom ich vlastných erytrocytov. Hemolýza erytrocytov môže byť buď intravaskulárna alebo intracelulárna. Hemolytická kríza pri autoimunitnej anémii sa prudko a náhle vyvíja. Pokračuje horúčkou, ťažkou slabosťou, závratmi, palpitáciami, dýchavičnosťou, bolesťou epigastria a dolnou časťou chrbta. Niekedy prekurzory vo forme subfebrilu a artralgie predchádzajú akútnym prejavom. Počas krízy rýchlo rastie žltačka, ktorá nie je sprevádzaná svrbivou kožou, zvyšuje pečeň a slezinu. U niektorých foriem autoimunitnej anémie pacienti netolerujú chlad; v podmienkach nízkych teplôt sa môžu vyvinúť Raynaudov syndróm, urtikária, hemoglobinúria. Kvôli zlyhaniu obehu v malých cievach sú možné komplikácie ako gangréna prstov na nohách a rukách.

Toxická anémia sa vyskytuje s progresívnou slabosťou, bolesťou v pravej hypochondriu a bedrovej oblasti, vracaním, hemoglobinúriou, vysokou telesnou teplotou. Z 2-3 dní žltačka a bilirubinémia; počas 3 až 5 dní dochádza k zlyhaniu pečene a obličiek, ktorých príznakmi sú hepatomegália, fermentémia, azotémia, anúria. Určité typy získanej hemolytickej anémie sú diskutované v príslušných článkoch: hemoglobinúria a trombocytopenická purpura, hemolytická fetálna choroba.

komplikácie

Každý typ HA má svoje špecifické komplikácie: napríklad JCB - v mikrosférocytóze, zlyhaní pečene - v toxických formách atď. Bežné komplikácie zahŕňajú hemolytické krízy, ktoré môžu byť vyvolané infekciami, stresom, pôrodom u žien. Pri akútnej masívnej hemolýze sa môže vyvinúť hemolytická kóma charakterizovaná kolapsom, zmätenosťou, oligúriou, zvýšenou žltačkou. Hrozbou života pacienta sú DIC, infarkt sleziny alebo spontánne prasknutie tela. Pre akútne kardiovaskulárne a renálne zlyhanie je potrebná pohotovostná lekárska starostlivosť.

diagnostika

Stanovenie formy HA na základe analýzy príčin, symptómov a objektívnych údajov je v kompetencii hematológa. Počas počiatočnej konverzácie sa objasňuje rodinná anamnéza, frekvencia a závažnosť hemolytických kríz. Počas vyšetrenia sa hodnotí sfarbenie kože, skléry a viditeľných slizníc a brucho sa prehmatáva, aby sa vyhodnotila veľkosť pečene a sleziny. Spleno- a hepatomegália je potvrdená ultrazvukom pečene a sleziny. Laboratórny diagnostický komplex zahŕňa:

• Krvný test Zmeny hemogramu sú charakterizované normo- alebo hypochromickou anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou, retikulocytózou, zrýchlením ESR. V biochemických vzorkách krvi je stanovená hyperbilirubinémia (zvýšenie podielu nepriameho bilirubínu), zvýšenie aktivity laktátdehydrogenázy. Pri autoimunitných anémiách má pozitívny Coombsov test veľký diagnostický význam.
• Moč a výkaly. Analýza moču odhalila proteinúriu, urobilinúriu, hemosiderinúriu, hemoglobinúriu. V koprograme sa zvyšuje obsah stercobilinu.
• Myelogram. Na cytologické potvrdenie sa vykoná sternálna punkcia. Štúdia vpichu kostnej drene odhalila hyperpláziu erytroidného výhonku.

V procese diferenciálnej diagnostiky sú vylúčené hepatitída, cirhóza pečene, portálna hypertenzia, hepatolienálny syndróm, porfýria, hemoblastóza. Pacientovi odporúča gastroenterológ, klinický farmakológ, špecialista na infekčné ochorenia a iní špecialisti.

liečba

Rôzne formy HA majú svoje vlastné charakteristiky a prístupy k liečbe. Vo všetkých variantoch získanej hemolytickej anémie je potrebné venovať pozornosť eliminácii vplyvu hemolyzačných faktorov. Počas hemolytických kríz potrebujú pacienti infúziu roztokov, krvnú plazmu; vitamínovú terapiu, ak je to potrebné - hormonálnu a antibiotickú liečbu. V mikrosférocytóze je splenektómia jedinou účinnou metódou vedúcou k 100% zastaveniu hemolýzy.

Pri autoimunitnej anémii je indikovaná liečba glukokortikoidnými hormónmi (prednizón), redukcia alebo zastavenie hemolýzy. V niektorých prípadoch sa požadovaný účinok dosahuje predpísaním imunosupresív (azatioprín, 6-merkaptopurín, chlorambucil), antimalarických liekov (chlorochín). V prípadoch autoimunitnej anémie rezistentnej na liekovú terapiu sa vykonáva splenektómia. Liečba hemoglobinúrie zahŕňa transfúziu premytých červených krviniek, náhrad plazmy, vymenovanie antikoagulancií a protidoštičkových látok. Vývoj toxickej hemolytickej anémie určuje potrebu intenzívnej terapie: detoxikáciu, nútenú diurézu, hemodialýzu, podľa indikácií - zavedenie antidot.

Prognóza a prevencia

Priebeh a výsledok závisia od typu anémie, závažnosti kríz, úplnosti patogenetickej terapie. S mnohými získanými možnosťami vedie eliminácia príčin a úplná liečba k úplnému uzdraveniu. Vrodenú anémiu nemožno dosiahnuť, ale je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu. S rozvojom zlyhania obličiek a iných fatálnych komplikácií je prognóza nepriaznivá. Aby sa zabránilo vzniku HA, je možné predchádzať akútnym infekčným ochoreniam, intoxikáciám, otravám. Nekontrolované nezávislé užívanie drog je zakázané. Starostlivá príprava pacientov na transfúziu krvi, očkovanie vykonaním celého radu potrebných vyšetrení.

Hemolytická anémia
(hemolytická žltačka, acholurická žltačka)

Choroby krvi

Všeobecný popis

Hemolytická anémia je skupina ochorení charakterizovaných zvýšeným rozpadom červených krviniek a skrátením ich dĺžky života.

• dedičná hemolytická anémia - mikrosfyocytóza, talasémia;
• získaná hemolytická anémia - autoimunitná anémia (chronická lymfocytová leukémia, lymfogranulomatóza), paroxyzmálna nočná hemoglobinúria.

Klinický obraz

• všeobecná slabosť, únava;
• závraty;
• srdcový tep, dýchavičnosť;
• znížená chuť do jedla;
• horúčka, zimnica;
• bolesť chrbta;
• odfarbenie moču;
• žltačka skléry, kože;
• ťažkosť, bolesť v pravej hypochondriu;
• ťažkosti v ľavej hypochondriu.

diagnostika

• Kompletný krvný obraz: pokles hladiny hemoglobínu, erytrocytov, retikulocytóza až o 20%, normálny farebný index.
• Biochemická analýza krvi: zvýšenie obsahu nepriameho bilirubínu, zvýšenie hladiny železa v sére.
• Analýza moču: vzhľad hemosiderínu.
• Ultrazvuk brušných orgánov: zväčšenie sleziny, normálna veľkosť pečene, prípadne žlčové kamene.
• Coombsov test (pozitívna línia).

Pokračujúca retikulocytóza v kombinácii s rôznymi stupňami anémie alebo dokonca stabilnými hladinami hemoglobínu môže indikovať prítomnosť hemolýzy.

Liečba hemolytickou anémiou

Liečba závisí od príčiny hemolytickej anémie. Pri liečbe hereditárnej hemolytickej anémie je účinná splenektómia (odstránenie sleziny), u autoimunitných anémií, hormónov glukokortikosteroidov, cytostatík.

Základné lieky

Existujú kontraindikácie. Vyžaduje sa konzultácia.

Čo je nebezpečná hemolytická anémia

Hemolytická anémia je komplex ochorení, ktoré sú kombinované do jednej skupiny kvôli tomu, že pre všetkých z nich je dĺžka života červených krviniek znížená. To prispieva k strate hemoglobínu a vedie k hemolýze. Tieto patológie sú si navzájom podobné, ale ich pôvod, priebeh a dokonca aj klinické prejavy sa líšia. Hemolytická anémia u detí má tiež svoje vlastné charakteristiky.

Čo je to hemolýza

Hemolýza je masívna smrť krvných buniek. Vo svojom jadre je to patologický proces, ktorý sa môže vyskytnúť v dvoch priestoroch tela.

1. Extravaskulárne, to znamená mimo ciev. Najčastejšími ložiskami sú parenchymálne orgány - pečeň, obličky, slezina a červená kostná dreň. Tento typ hemolýzy prebieha podobne ako fyziologický;
2. Intravaskulárne, keď sú krvné bunky zničené v lúmene krvných ciev.

Masová deštrukcia erytrocytov prebieha s typickým komplexom symptómov, zatiaľ čo prejavy intravaskulárnej a extravaskulárnej hemolýzy sú odlišné. Sú určené všeobecným vyšetrením pacienta, pomôžu stanoviť diagnózu kompletného krvného obrazu a ďalšie špecifické testy.

Prečo dochádza k hemolýze

Nefyziologická smrť červených krviniek sa vyskytuje z rôznych dôvodov, medzi ktorými je jedným z najdôležitejších miest nedostatok železa v tele. Tento stav by sa však mal odlišovať od zhoršenej syntézy erytrocytov a hemoglobínu, v ktorých pomáhajú laboratórne testy a klinické symptómy.

1. Žltnutie kože, čo je indikované zvýšením celkového bilirubínu a jeho voľnej frakcie.
2. Zvýšená viskozita a hustota žlče so zvýšenou tendenciou k tvorbe kameňa sa stáva trochu vzdialeným prejavom. Taktiež mení svoju farbu, keď sa zvyšuje obsah žlčových pigmentov. Tento proces je spôsobený tým, že pečeňové bunky sa snažia neutralizovať nadbytok bilirubínu.
3. Cal tiež mení svoju farbu, pretože žlčové pigmenty sa k nemu dostávajú, čo vyvoláva nárast indexov stercobilinu, urobilinogénu.
4. Pri extravaskulárnej smrti krvných buniek sa zvyšuje úroveň urobilínu, čo je indikované stmavnutím moču.
5. Kompletný krvný obraz reaguje redukciou červených krviniek, poklesom hemoglobínu. Mladé bunkové formy, retikulocyty, rastú kompenzačne.

Typy hemolýzy červených krviniek

Deštrukcia červených krviniek sa vyskytuje buď v lúmene krvných ciev, alebo v parenchymálnych orgánoch. Pretože extravaskulárna hemolýza vo svojom patofyziologickom mechanizme je podobná normálnej smrti červených krviniek v parenchymálnych orgánoch, rozdiel spočíva len v jeho rýchlosti a je čiastočne opísaný vyššie.

So zničením červených krviniek v lúmene krvných ciev sa vyvinie:

• zvýšenie voľného hemoglobínu, krv získava takzvanú farbu laku;
• zmena farby moču v dôsledku voľného hemoglobínu alebo hemosiderínu;
• hemosideróza je stav, pri ktorom sa pigment obsahujúci železo ukladá v parenchymálnych orgánoch.

Čo je hemolytická anémia

V jej jadre je hemolytická anémia patológiou, pri ktorej sa významne znižuje životnosť červených krviniek. Je to spôsobené veľkým množstvom faktorov, zatiaľ čo sú externé alebo interné. Hemoglobín počas deštrukcie vytvorených prvkov je čiastočne zničený a čiastočne získava voľnú formu. Zníženie hemoglobínu o menej ako 110 g / l naznačuje vývoj anémie. Extrémne zriedkavá hemolytická anémia je spojená so znížením množstva železa.

Interné faktory prispievajúce k rozvoju ochorenia sú abnormality v štruktúre krvných buniek a vonkajšie faktory sú imunitné konflikty, infekčné agens a mechanické poškodenie.

klasifikácia

Ochorenie môže byť vrodené alebo získané a nazýva sa nadobudnutie hemolytickej anémie po narodení dieťaťa.

Vrodený je rozdelený na membranopatie, fermentopatie a hemoglobinopatie a získaný pre imunitné, získané membranopatie, mechanické poškodenie vytvorených prvkov, v dôsledku infekčných procesov.

K dnešnému dňu lekári nezdieľajú formu hemolytickej anémie na mieste zničenia červených krviniek. Najčastejšie zaznamenané autoimunitné. Väčšinu všetkých fixných patológií tejto skupiny tvoria aj hemolytické anémie, ktoré sú charakteristické pre všetky vekové kategórie, počnúc prvými mesiacmi života. Deti by mali byť obzvlášť opatrné, pretože tieto procesy môžu byť dedičné. Ich vývoj je spôsobený niekoľkými mechanizmami.

1. Výskyt protilátok proti erytrocytom, ktoré spadajú von. Pri hemolytickom ochorení novorodenca hovoríme o izoimunitných procesoch.
2. Somatické mutácie, ktoré slúžia ako jeden zo spúšťačov chronickej hemolytickej anémie. Toto nemôže byť faktor genetickej dedičnosti.
3. Mechanické poškodenie červených krviniek nastáva v dôsledku vystavenia ťažkej fyzickej námahe alebo protetickým srdcovým chlopňam.
4. Vitamín E zohráva osobitnú úlohu.
5. Plasmodium malária.
6. Vystavenie toxickým látkam.

Autoimunitná hemolytická anémia

Pri autoimunitnej anémii telo reaguje so zvýšenou citlivosťou na akékoľvek cudzie proteíny a má tiež zvýšenú tendenciu k alergickým reakciám. Je to spôsobené zvýšením aktivity vlastného imunitného systému. V krvi sa môžu meniť nasledujúce indikátory: špecifické imunoglobulíny, počet bazofilov a eozinofilov.

Autoimunitná anémia je charakterizovaná produkciou protilátok proti normálnym krvným bunkám, čo vedie k zhoršenému rozpoznaniu ich buniek. Podtypom tejto patológie je transimunitná anémia, pri ktorej sa materský organizmus stáva terčom imunitného systému plodu.

Na detekciu procesu sa používajú Coombs testy. Umožňujú identifikovať cirkulujúce imunitné komplexy, ktoré nie sú v plnom zdravotnom stave. Liečba sa týka alergológa alebo imunológa.

dôvody

Choroba sa vyvíja z niekoľkých dôvodov, môže byť tiež vrodená alebo získaná. Približne 50% prípadov zostáva bez vysvetlenia príčiny, táto forma sa nazýva idiopatická. Medzi príčinami hemolytickej anémie je dôležité zdôrazniť tie, ktoré tento proces vyvolávajú častejšie ako iné, a to:

• transfúzia nekompatibilnej krvi v krvných transfúziách, vrátane Rh faktora;
• vystavenie toxickým látkam, toxické účinky liekov;
• abnormálny vývoj detí, srdcové chyby;
• leukémie;
• zmeny vyvolané aktivitou parazitov.

Pod vplyvom vyššie spomenutých spúšťačov a prítomnosti iných spúšťačov sú tvarované bunky zničené, čo prispieva k výskytu príznakov typických pre anémiu.

symptomatológie

Klinické prejavy hemolytickej anémie sú pomerne rozsiahle, ale ich povaha vždy závisí od príčiny ochorenia, jedného alebo druhého typu. Niekedy sa patológia prejavuje len vtedy, keď sa rozvinie kríza alebo exacerbácia a remisia je asymptomatická, osoba nepredloží žiadne sťažnosti.

Všetky symptómy tohto procesu sa dajú zistiť len vtedy, keď je stav dekompenzovaný, keď existuje výrazná nerovnováha medzi zdravými, tvoriacimi a ničiacimi vytvorenými krvnými prvkami a kostná dreň sa nezvláda na zaťaženie, ktoré naň pôsobí.

Klasické klinické prejavy sú reprezentované tromi komplexmi symptómov:

• anemický;
• žltačka;
• zväčšená pečeň a slezina - hepatosplenomegália.

Zvyčajne sa vyvíjajú s extravaskulárnou deštrukciou tvarovaných prvkov.

Takéto charakteristické znaky sa prejavujú kosáčikovité, autoimunitné a iné hemolytické anémie.

1. Zvýšená telesná teplota, závraty. Vyskytuje sa s rýchlym rozvojom ochorenia v detstve a teplota sama dosahuje 38 ° C.
2. Syndróm žltačky Výskyt tejto vlastnosti je spôsobený zničením červených krviniek, čo vedie k zvýšeniu hladiny nepriameho bilirubínu, ktorý je spracovaný v pečeni. Jeho vysoká koncentrácia prispieva k rastu stercobilínu a urobilínu čreva, vďaka čomu sú výkaly, koža a sliznice sfarbené.
3. Ako sa vyvíja žltačka, vyvíja sa aj splenomegália. Tento syndróm sa často vyskytuje pri hepatomegálii, to znamená, že sa súčasne zvyšuje aj pečeň a slezina.
4. Chudokrvnosť. Sprevádzaný poklesom množstva hemoglobínu v krvi.

Ďalšie príznaky hemolytickej anémie sú:

• bolesť v epigastriu, bruchu, bedrovej oblasti, obličkách, kostiach;
• bolesti podobné infarktu;
• malformácie detí sprevádzané príznakmi zhoršenej tvorby plodu;
• zmeny charakteru predsedníctva.

Diagnostické metódy

Diagnózu hemolytickej anémie vykonáva hematológ. Stanovuje diagnózu na základe údajov získaných počas vyšetrenia pacienta. Po prvé, zbierajú sa anamnestické údaje, objasňuje sa prítomnosť spúšťacích faktorov. Lekár vyhodnocuje stupeň bledosti kože a viditeľných slizníc, vykonáva vyšetrenie brušných orgánov, pri ktorom je možné stanoviť zvýšenie pečene a sleziny.

Ďalšou fázou je laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie. Všeobecná analýza moču, krvi, biochemických vyšetrení, ktoré môžu preukázať prítomnosť v krvi vysokej hladiny nepriameho bilirubínu. Vykonáva sa tiež abdominálne ultrazvukové vyšetrenie.

V závažných prípadoch je predpísaná biopsia kostnej drene, v ktorej môžete určiť, ako sa vyvíjajú červené krvinky v hemolytickej anémii. Je dôležité vykonať správnu diferenciálnu diagnózu, aby sa vylúčili patológie, ako je vírusová hepatitída, hemoblastóza, onkologické procesy, cirhóza pečene a mechanická žltačka.

liečba

Každá jednotlivá forma ochorenia vyžaduje svoj vlastný prístup k liečbe kvôli charakteristikám jej výskytu. Pri získanom procese je dôležité okamžite odstrániť všetky hemolyzujúce faktory. Ak sa liečba hemolytickej anémie vyskytne počas krízy, potom by mal pacient dostať veľké množstvo krvných transfúzií - krvná plazma, hmotnosť červených krviniek, tiež vykonávať metabolickú a vitamínovú terapiu, s osobitnou úlohou kompenzácie nedostatku vitamínu E.

Niekedy je potrebné vymenovať hormóny a antibiotiká. V prípade diagnózy mikrosfyocytózy je jedinou možnosťou liečby splenektómia.

Autoimunitné procesy zahŕňajú použitie steroidných hormónov. Zvoleným liečivom je prednizón. Takáto terapia znižuje hemolýzu a niekedy ju úplne zastaví. Zvlášť ťažké prípady vyžadujú vymenovanie imunosupresív. Ak je choroba úplne rezistentná na liečivá, lekári sa uchýlia k odstráneniu sleziny.

V prípade toxickej formy ochorenia je potrebné vykonávať detoxikačnú intenzívnu starostlivosť - hemodialýzu, antidotovú terapiu, nútenú diurézu s udržiavanými obličkami.

Liečba hemolytickej anémie u detí

Ako už bolo spomenuté, hemolytická anémia je skupina patologických procesov, ktoré sa môžu výrazne líšiť vo svojom vývojovom mechanizme, ale všetky ochorenia majú jeden spoločný znak - hemolýzu. Vyskytuje sa nielen v krvnom obehu, ale aj v parenchymálnych orgánoch.

Prvé príznaky vývoja procesu často nevyvolávajú žiadne podozrenie na chorých. Ak sa u dieťaťa rýchlo vyvinie anémia, objaví sa podráždenosť, únava, slznosť a tiež bledá koža. Tieto znaky možno ľahko vziať do úvahy vlastnosti charakteru dieťaťa. Zvlášť ak hovoríme o často chorých deťoch. To nie je prekvapujúce, pretože v prítomnosti tejto patológie sú ľudia náchylní k rozvoju infekčných procesov.

Hlavnými príznakmi anémie u detí sú bledosť kože, ktorá sa musí odlišovať od renálnych patológií, tuberkulózy, intoxikácie rôznych genézií.

Hlavným znakom, ktorý umožní určiť prítomnosť anémie, je bez stanovenia laboratórnych parametrov - v prípade anémie sa sliznice blednú.

Komplikácie a prognóza

Hlavnými komplikáciami hemolytickej anémie sú:

• najhoršie je anémia kóma a smrť;
• pokles krvného tlaku sprevádzaný rýchlym pulzom;
• oligúria;
• tvorba kameňov v žlčníku a žlčových cestách.

Je potrebné poznamenať, že niektorí pacienti hlásia exacerbáciu ochorenia počas chladného obdobia. Lekári odporúčajú takýchto pacientov, aby neboli superkoloví.

prevencia

Preventívne opatrenia sú primárne a sekundárne:

• primárnu pomoc pri prevencii vývoja ochorenia;
• sekundárne preventívne opatrenia zápasia s exacerbáciami patológie.

Ak sa vyvinie vrodená anémia, okamžite musíte začať sekundárne aktivity. Jediný istý spôsob, ako zabrániť chorobe, je dodržiavať zásady zdravého životného štýlu, dávať prednosť prírodným potravinám, včasnú liečbu všetkých patologických procesov.

Hemolytická anémia. Príčiny, príznaky, diagnostika a liečba patológie

Stránka poskytuje základné informácie. Primeraná diagnóza a liečba ochorenia je možná pod dohľadom svedomitého lekára.

Hemolytická anémia je nezávislé ochorenie krvi alebo patologický stav tela, pri ktorom dochádza k deštrukcii červených krviniek cirkulujúcich v krvi prostredníctvom rôznych mechanizmov. Na základe príčin hemolytickej anémie sa delia na erytrocyty a neerytrocyty. V anémii erytrocytov spočíva príčina hemolýzy v rôznych dedičných defektoch samotného erytrocytu, ako je abnormálna štruktúra cytoskeletu bunky, porucha štruktúry hemoglobínu a zlyhanie určitých enzýmov erytrocytov. Hemolytické anémie z erytrocytov sa vyznačujú normálnou štruktúrou červených krviniek a ich deštrukcia sa uskutočňuje pod vplyvom vonkajších patogénnych faktorov, ako sú mechanické pôsobenie, autoimunitná agresia, infekčné agensy atď.

Vzhľadom na to, že komplex symptómov hemolytickej anémie je rovnaký pre väčšinu príčin, ktoré ich spôsobili, je veľmi dôležitá správne zozbieraná história, ako aj ďalšie laboratórne a paraklinické štúdie.

Liečba hemolytickej anémie by sa mala uskutočniť až po stanovení definitívnej diagnózy, ale zďaleka nie je vždy možná z dôvodu vysokej miery deštrukcie červených krviniek a nedostatku času na diagnostiku. V takýchto prípadoch sa do popredia dostávajú aktivity, ktorých cieľom je poskytnúť pacientovi podporu života, ako sú krvné transfúzie, výmena plazmy, empirická liečba antibakteriálnymi liekmi a glukokortikoidné hormonálne lieky.

Zaujímavé fakty

• Priemerné množstvo železa obsiahnutého v krvi dospelého je asi 4 gramy.
• Celkový počet červených krviniek v tele dospelého v zmysle suchej hmotnosti je v priemere 2 kg.
• Regeneračná schopnosť výhonkov kostnej drene erytrocytov je pomerne veľká. Aktivácia regeneračných mechanizmov však trvá dlho. Z tohto dôvodu je chronická hemolýza oveľa ľahšie tolerovaná pacientmi ako akútna, aj keď hladina hemoglobínu dosahuje 40-50 g / l.

Čo sú červené krvinky?

Erytrocyty sú najpočetnejšie tvorené elementy krvi, ktorej hlavnou funkciou je prenos plynov. Preto erytrocyty dodávajú kyslík do periférnych tkanív a odstraňujú oxid uhličitý z tela, čo je konečný produkt úplného rozkladu biologických látok.

Normálny erytrocyt má rad parametrov, ktoré zabezpečujú úspešný výkon jeho funkcií.

Hlavné parametre červených krviniek sú:

• tvar bikonkávneho disku;
• priemerný priemer - 7,2 - 7,5 mikrónov;
• priemerný objem je 90 mikrometrov 3;
• trvanie "života" - 90 - 120 dní;
• normálna koncentrácia u mužov je 3,9 - 5,2 x 10 12 l;
• normálna koncentrácia u žien je 3,7 - 4,9 x 10 12 l;
• normálna koncentrácia hemoglobínu u mužov je 130-160 g / l;
• normálna koncentrácia hemoglobínu u žien - 120 - 150 g;
• hematokrit (pomer krvných buniek k jeho tekutej časti) u mužov je 0,40 - 0,48;
• hematokrit u žien - 0,36 - 0,46.

Zmena tvaru a veľkosti červených krviniek má negatívny vplyv na ich funkciu. Napríklad zníženie veľkosti erytrocytu indikuje nižší obsah hemoglobínu v ňom. V tomto prípade môže byť počet červených krviniek normálny, ale napriek tomu bude prítomná anémia, pretože celková hladina hemoglobínu bude znížená. Zvýšenie priemeru červených krviniek často označuje megaloblast B₁₂-alebo chudokrvnosť nedostatku kyseliny listovej. Prítomnosť erytrocytov rôznych priemerov v krvi sa nazýva anizocytóza.

Veľmi dôležitá je správna forma erytrocytu z hľadiska fyziológie. Po prvé, poskytuje najväčšiu oblasť kontaktu medzi erytrocytom a cievnou stenou v priebehu prechodu cez kapiláru, a teda vysokú rýchlosť výmeny plynov. Po druhé, modifikovaná forma červených krviniek často indikuje nízke plastické vlastnosti cytoskeletu erytrocytov (systém proteínov organizovaných v sieti, ktorá podporuje potrebný tvar buniek). V dôsledku zmeny v normálnej forme bunky dochádza k predčasnej deštrukcii takýchto červených krviniek pri prechode cez kapiláry sleziny. Prítomnosť erytrocytov rôznych foriem v periférnej krvi sa nazýva poikilocytóza.

Vlastnosti štruktúry červených krviniek

Cytoskelet kostry erytrocytov je systém mikrotubúl a mikrovlákien, ktoré poskytujú erytrocyty jednej alebo druhej formy. Mikrovlákna pozostávajú z troch typov proteínov - aktínu, myozínu a tubulínu. Tieto proteíny sú schopné aktívne uzatvárať zmluvy, meniť tvar červených krviniek, aby splnili potrebné úlohy. Napríklad, aby sa prešiel cez kapiláry, erytrocyt sa vytiahne a pri opúšťaní úzkej sekcie znovu získa pôvodný tvar. Tieto transformácie sa vyskytujú pri použití energie ATP (adenozíntrifosfátu) a iónov vápnika, ktoré sú spúšťacím faktorom pri reorganizácii cytoskeletu.

Ďalším znakom červených krviniek je absencia jadra. Táto vlastnosť je mimoriadne výhodná z evolučného hľadiska, pretože umožňuje racionálnejšie využitie priestoru, ktorý by zaberal jadro, a namiesto toho umiestni viac hemoglobínu do erytrocytov. Okrem toho jadro významne degraduje plastické vlastnosti erytrocytu, čo je neprijateľné, pretože táto bunka musí preniknúť do kapilár, ktorých priemer je niekoľkokrát menší ako jej vlastný.

Hemoglobín je makromolekula, ktorá vypĺňa 98% objemu zrelých červených krviniek. Nachádza sa v bunkách cytoskeletu bunky. Odhaduje sa, že priemerný erytrocyt obsahuje približne 280 - 400 miliónov molekúl hemoglobínu. Pozostáva z bielkovinovej časti - globínovej a neproteínovej časti - hemu. Globin sa potom skladá zo štyroch monomérov, z ktorých dva sú monoméry a (alfa) a ďalšie dva sú monoméry p (beta). Heme je komplexná anorganická molekula, v ktorej sa nachádza železo, schopné oxidácie a regenerácie v závislosti od podmienok prostredia. Hlavnou funkciou hemoglobínu je zachytávanie, transport a uvoľňovanie kyslíka a oxidu uhličitého. Tieto procesy sa riadia kyslosťou média, parciálnym tlakom krvných plynov a ďalšími faktormi.

Rozlišujú sa tieto typy hemoglobínu:

• hemoglobín A (HbA);
• hemoglobín A₂ (HbA₂);
• hemoglobín F (HbF);
• hemoglobín H (HbH);
• hemoglobín S (HbS).

Najpočetnejšou frakciou je hemoglobín A, ktorého podiel je 95 - 98%. Tento hemoglobín je normálny a jeho štruktúra je opísaná vyššie. Hemoglobín A₂ pozostáva z dvoch reťazcov a a dvoch reťazcov ô (delta). Tento typ hemoglobínu nie je menej funkčný ako hemoglobín A, ale jeho podiel je len 2 - 3%. Hemoglobín F je pediatrická alebo fetálna frakcia hemoglobínu a vyskytuje sa v priemere do 1 roka. Ihneď po narodení je frakcia takéhoto hemoglobínu najvyššia a dosahuje 70 - 90%. Do konca prvého roku života sa fetálny hemoglobín zničí a jeho miesto zaujme hemoglobín A. Hemoglobín H sa vyskytuje v talasémii a tvorí sa zo 4 β-monomérov. Hemoglobín S je diagnostickým príznakom kosáčikovitej anémie.

Membrána erytrocytov pozostáva z dvojitej lipidovej vrstvy, preniknutej rôznymi proteínmi, ktoré pôsobia ako pumpy pre rôzne stopové prvky. Prvky cytoskeletu sú pripojené k vnútornému povrchu membrány. Na vonkajšom povrchu erytrocytu je veľký počet glykoproteínov, ktoré pôsobia ako receptory a antigény - molekuly, ktoré určujú jedinečnosť bunky. Doteraz sa na povrchu erytrocytov našlo viac ako 250 typov antigénov, z ktorých najviac študovali antigény systému AB0 a systém Rh faktora.

Podľa systému AB0 sa rozlišujú 4 krvné skupiny a podľa Rh faktora - 2 skupiny. Objav týchto krvných typov znamenal začiatok novej éry v medicíne, pretože umožňoval transfúziu krvi a jej zložiek pacientom s malígnymi ochoreniami krvi, masívnymi stratami krvi, atď. Aj vďaka transfúzii krvi sa významne zvýšila miera prežitia pacientov po masívnych chirurgických zákrokoch.

Systém AB0 rozlišuje nasledujúce typy krvi:

• chýbajú aglutinogény (antigény na povrchu erytrocytov, ktoré pri kontakte s aglutinínmi rovnakého mena spôsobujú sedimentáciu červených krviniek) na povrchu erytrocytov;
• sú prítomné aglutinogény A;
• sú prítomné aglutinogény B;
• existujú aglutinogény A a B.

Prítomnosťou Rh faktora sa rozlišujú tieto krvné typy: t

• Rh-pozitívny - 85% populácie;
• Negatívny Rhesus - 15% populácie.

Napriek tomu, že teoreticky by nemala existovať žiadna transfúzia plne kompatibilnej krvi z jedného pacienta na druhého, periodicky dochádza k anafylaktickým reakciám. Dôvodom tejto komplikácie je inkompatibilita iných typov erytrocytových antigénov, ktoré sa doposiaľ prakticky neštudovali. Príčinou anafylaxie môžu byť aj niektoré zložky plazmy - tekutá časť krvi, preto podľa najnovších odporúčaní medzinárodných lekárskych príručiek nie je vítaná transfúzia plnej krvi. Zložky krvi sú namiesto toho transfúziou - hmotnosť erytrocytov, hmotnosť krvných doštičiek, albumín, čerstvá zmrazená plazma, koncentráty faktora zrážanlivosti atď.

Vyššie uvedené glykoproteíny, nachádzajúce sa na povrchu membrány erytrocytov, tvoria vrstvu nazývanú glykokalyx. Dôležitým znakom tejto vrstvy je záporný náboj na jeho povrchu. Povrch vnútornej vrstvy krvných ciev má tiež záporný náboj. V dôsledku toho sú v krvnom obehu červené krvinky odpudzované zo stien ciev a od seba navzájom, čo zabraňuje tvorbe krvných zrazenín. Je však potrebné spôsobiť poškodenie erytrocytov alebo poranenie cievnej steny, pretože ich záporný náboj je postupne nahradený pozitívnymi, zdravými červenými krvinkami, ktoré sú zoskupené okolo miesta poranenia a vytvára sa krvná zrazenina.

Koncepcia deformovateľnosti a cytoplazmatickej viskozity erytrocytu je úzko spojená s funkciami cytoskeletu a koncentráciou hemoglobínu v bunke. Deformovateľnosť je schopnosť červenej bunky ľubovoľne meniť svoj tvar, aby prekonala prekážky. Cytoplazmatická viskozita je nepriamo úmerná deformovateľnosti a zvyšuje sa so zvyšujúcim sa obsahom hemoglobínu vo vzťahu k kvapalnej časti bunky. Zvýšenie viskozity nastáva pri starnutí erytrocytov a ide o fyziologický proces. Súbežne so zvýšením viskozity dochádza k poklesu deformovateľnosti.

Zmeny v týchto indikátoroch sa však môžu vyskytnúť nielen vo fyziologickom procese starnutia erytrocytov, ale aj v mnohých vrodených a získaných patológiách, ako sú dedičné membranopatie, fermentopatie a hemoglobinopatie, ktoré budú podrobnejšie opísané neskôr.

Erytrocyt, ako každá iná živá bunka, potrebuje energiu, aby úspešne fungovala. Energetické erytrocyty sa dostanú do redox procesov vyskytujúcich sa v mitochondriách. Mitochondrie sa porovnávajú s bunkovými elektrárňami, pretože počas procesu nazývaného glykolýza premieňajú glukózu na ATP. Rozlišovacia schopnosť erytrocytu je, že jeho mitochondrie tvoria ATP iba ​​anaeróbnou glykolýzou. Inými slovami, tieto bunky nepotrebujú kyslík na podporu svojich životne dôležitých funkcií, a preto dodávajú tkanivám toľko kyslíka, koľko prijímajú pri prechode cez pľúcne alveoly.

Napriek tomu, že červené krvinky vyvinuli názor ako hlavné nosiče kyslíka a oxidu uhličitého, navyše vykonávajú niekoľko ďalších dôležitých funkcií.

Sekundárne funkcie červených krviniek sú:

• regulácia acidobázickej rovnováhy krvi cez uhličitanový tlmivý systém;
• hemostáza je proces zameraný na zastavenie krvácania;
• stanovenie reologických vlastností krvi - zmena v počte erytrocytov vo vzťahu k celkovému množstvu plazmy vedie k zahusťovaniu alebo riedeniu krvi.
• účasť na imunitných procesoch - receptory na pripojenie protilátok sú umiestnené na povrchu erytrocytov;
• tráviaca funkcia - rozpadajúce sa červené krvinky uvoľňujú hem, nezávisle transformujú na voľný bilirubín. V pečeni sa voľný bilirubín premieňa na žlč, ktorá sa používa na rozklad tuku v potrave.

Životný cyklus erytrocytov

Červené krvinky sa tvoria v červenej kostnej dreni, prechádzajú mnohými štádiami rastu a dozrievania. Všetky medziprodukty prekurzorov erytrocytov sa skombinujú do jedného termínu - výhonok erytrocytov.

Ako dozrievajú, prekurzory erytrocytov podliehajú zmenám kyslosti cytoplazmy (kvapalnej časti bunky), samo-tráveniu jadra a akumulácii hemoglobínu. Bezprostredným prekurzorom erytrocytov je retikulocyt - bunka, v ktorej, keď sa skúma pod mikroskopom, môžete nájsť nejaké husté inklúzie, ktoré boli kedysi jadrom. Retikulocyty cirkulujú v krvi od 36 do 44 hodín, počas ktorých sa zbavujú zvyškov jadra a dokončujú syntézu hemoglobínu zo zvyškových reťazcov mediátorovej RNA (kyselina ribonukleová).

Regulácia dozrievania nových červených krviniek sa uskutočňuje prostredníctvom mechanizmu priamej spätnej väzby. Látka, ktorá stimuluje rast červených krviniek, je erytropoetín, hormón produkovaný parenchýmom obličiek. Pri nedostatku kyslíka sa zvyšuje produkcia erytropoetínu, čo urýchľuje zrenie červených krviniek a v konečnom dôsledku obnovuje optimálnu úroveň saturácie tkanív kyslíkom. Sekundárna regulácia aktivity erytrocytových zárodkov sa uskutočňuje interleukínom-3, faktorom kmeňových buniek, vitamínom B₁₂, hormóny (tyroxín, somatostatín, androgény, estrogény, kortikosteroidy) a stopové prvky (selén, železo, zinok, meď atď.).

Po 3 - 4 mesiacoch existencie erytrocytov dochádza k jeho postupnej involúcii, ktorá sa prejavuje uvoľňovaním intracelulárnej tekutiny z nej v dôsledku opotrebovania väčšiny systémov transportných enzýmov. Následne sa erytrocyty zhutnia, sprevádzané znížením ich plastických vlastností. Redukcia plastických vlastností ovplyvňuje priepustnosť erytrocytov cez kapiláry. Nakoniec, takýto erytrocyt vstupuje do sleziny, uviazne v kapilárach a je zničený leukocytmi a makrofágmi umiestnenými okolo nich.

Po zničení erytrocytu sa voľný hemoglobín uvoľní do krvného obehu. Pri hemolýze nižšej ako 10% z celkového počtu erytrocytov za deň je hemoglobín zachytávaný proteínom nazývaným haptoglobin a uložený v slezine a vo vnútornej vrstve krvných ciev, kde je zničený makrofágmi. Makrofágy ničia proteínovú časť hemoglobínu, ale uvoľňujú hem. Hém pôsobením množstva krvných enzýmov sa transformuje do voľného bilirubínu, po ktorom sa transportuje do pečene albumínom. Prítomnosť veľkého množstva voľného bilirubínu v krvi je sprevádzaná výskytom žltačky z citrónovej farby. V pečeni sa voľný bilirubin viaže na kyselinu glukurónovú a vylučuje sa do čreva ako žlč. Ak existuje prekážka pre odtok žlče, vstupuje späť do krvi a cirkuluje vo forme viazaného bilirubínu. V tomto prípade sa objaví aj žltačka, ale tmavší odtieň (sliznice a koža oranžovej alebo červenkastej farby).

Po uvoľnení viazaného bilirubínu v čreve vo forme žlče sa obnovuje na sterkobilinogén a urobilinogén s použitím črevnej flóry. Väčšina sterkobilinogénu sa premení na sterkobilín, ktorý sa vylučuje vo výkaloch a zmení sa na hnedý. Zvyšková časť sterkobilinogénu a urobilinogénu sa absorbuje v čreve a vracia sa do krvného obehu. Urobilinogén sa premieňa na urobilín a vylučuje sa močom a stercobilinogen sa vracia do pečene a vylučuje sa žlčou. Tento cyklus na prvý pohľad sa môže zdať nezmyselný, je to však omyl. Počas opätovného vstupu produktov rozpadu erytrocytov do krvi sa vykonáva stimulácia aktivity imunitného systému.

Pri zvýšení rýchlosti hemolýzy z 10% na 17-18% z celkového počtu erytrocytov za deň, zásoby haptoglobínu nestačia na zachytenie uvoľneného hemoglobínu a jeho likvidáciu spôsobom opísaným vyššie. V tomto prípade voľný hemoglobín z krvného obehu vstupuje do renálnych kapilár, filtruje sa do primárneho moču a oxiduje sa na hemosiderín. Potom hemosiderín vstupuje do sekundárneho moču a je eliminovaný z tela.

Pri extrémne výraznej hemolýze, ktorej rýchlosť prevyšuje 17-18% z celkového počtu erytrocytov za deň, hemoglobín vstupuje do obličiek v príliš veľkých množstvách. Z tohto dôvodu sa nevyskytuje jeho oxidácia a do moču vstupuje čistý hemoglobín. Stanovenie prebytku urobilínu v moči je teda známkou miernej hemolytickej anémie. Vzhľad hemosiderínu indikuje prechod na mierny stupeň hemolýzy. Detekcia hemoglobínu v moči poukazuje na vysokú intenzitu deštrukcie červených krviniek.

Čo je hemolytická anémia?

Hemolytická anémia je ochorenie, pri ktorom je dĺžka existencie erytrocytov významne skrátená kvôli množstvu vonkajších a vnútorných faktorov erytrocytov. Vnútorné faktory vedúce k zničeniu červených krviniek sú rôzne abnormality štruktúry enzýmov červených krviniek, hemu alebo bunkovej membrány. Vonkajšie faktory, ktoré môžu viesť k zničeniu červených krviniek, sú rôzne druhy imunitných konfliktov, mechanické zničenie červených krviniek, ako aj infekcia organizmu určitými infekčnými chorobami.

Hemolytická anémia sa klasifikuje ako vrodená a získaná.

Rozlišujú sa tieto typy vrodenej hemolytickej anémie:

• membranopatii;
• fermentopathy;
• hemoglobinopatie.

Rozlišujú sa tieto typy získanej hemolytickej anémie:

• imunitnú hemolytickú anémiu;
• získané membranopatie;
• anémia spôsobená mechanickou deštrukciou červených krviniek;
• hemolytickú anémiu spôsobenú infekčnými agens.

Vrodená hemolytická anémia

Membranopatii

Ako je opísané vyššie, normálna forma červených krviniek je v tvare bikonkávneho disku. Táto forma zodpovedá správnemu proteínovému zloženiu membrány a umožňuje, aby erytrocyt prenikol do kapilár, ktorých priemer je niekoľkokrát menší ako priemer samotného erytrocytu. Vysoká prenikajúca schopnosť červených krviniek na jednej strane im umožňuje najefektívnejšie vykonávať svoju hlavnú funkciu - výmenu plynov medzi vnútorným prostredím tela a vonkajším prostredím a na druhej strane - aby sa zabránilo ich nadmernej deštrukcii v slezine.

Defekt niektorých membránových proteínov vedie k narušeniu jeho tvaru. Pri porušení formy dochádza k zníženiu deformovateľnosti erytrocytov av dôsledku toho k ich zvýšenej deštrukcii v slezine.

V súčasnosti existujú 3 typy vrodených membrán:

• akantocytózu
• microspherocytosis
• elliptocytosis

Acantocytóza je stav, pri ktorom sa v krvnom obehu pacienta objavujú erytrocyty s mnohými výrastkami, nazývanými acytocyty. Membrána takýchto erytrocytov nie je guľatá a pod mikroskopom sa podobá potrubiu, teda názov patológie. Príčiny acytocytózy dnes nie sú úplne známe, ale existuje jasná súvislosť medzi touto patológiou a závažným poškodením pečene s vysokým počtom ukazovateľov krvného tuku (celkový cholesterol a jeho frakcie, beta-lipoproteíny, triacylglyceridy atď.). Kombinácia týchto faktorov sa môže vyskytnúť pri dedičných ochoreniach, ako je Huntingtonova chorea a abetalipoproteinémia. Acanthocyty nie sú schopné prejsť cez kapiláry sleziny, a preto čoskoro kolaps, čo vedie k hemolytickej anémii. Závažnosť acanthocytózy teda priamo koreluje s intenzitou hemolýzy a klinickými príznakmi anémie.

Mikrosfytocytóza je ochorenie, ktoré bolo v minulosti známe ako familiárna hemolytická žltačka, pretože môže byť sledovaná jasnou autozomálne recesívnou dedičnosťou defektného génu zodpovedného za tvorbu bikonkávnych červených krviniek. V dôsledku toho sa u takýchto pacientov všetky vytvorené červené krvinky líšia vo sférickom tvare a menšom priemere, vo vzťahu k zdravým červeným krvinkám. Guľovitý tvar má menšiu plochu povrchu v porovnaní s normálnym tvarom bikonkáv, takže účinnosť výmeny takýchto červených krviniek je znížená. Okrem toho obsahujú menej hemoglobínu a sú horšie modifikované pri prechode cez kapiláry. Tieto znaky vedú k skráteniu trvania existencie takýchto erytrocytov prostredníctvom predčasnej hemolýzy v slezine.

Od detstva majú títo pacienti hypertrofiu klíčkov kostnej drene erytrocytov, čo kompenzuje hemolýzu. Mikrosfyocytóza je preto častejšie sprevádzaná miernou a stredne ťažkou anémiou, ktorá sa prejavuje prevažne v momente, keď je telo oslabené vírusovými ochoreniami, podvýživou alebo intenzívnou fyzickou námahou.

Ovalocytóza je dedičné ochorenie, ktoré sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom. Častejšie ochorenie prebieha subklinicky s prítomnosťou menej ako 25% oválnych erytrocytov v krvi. Menej časté sú závažné formy, pri ktorých sa počet defektných červených krviniek blíži 100%. Príčina ovalocytózy spočíva v defekte génu zodpovedného za syntézu proteínového spektrínu. Spectrin sa podieľa na konštrukcii cytoskeletu erytrocytov. V dôsledku nedostatočnej plasticity cytoskeletu teda erytrocyt nie je schopný obnoviť bikonkávny tvar po prechode cez kapiláry a cirkuluje v periférnej krvi vo forme elipsoidných buniek. Čím výraznejší je pomer pozdĺžneho a priečneho priemeru ovalocytu, tým skôr dôjde k jeho zničeniu v slezine. Odstránenie sleziny významne znižuje rýchlosť hemolýzy a vedie k remisii ochorenia v 87% prípadov.

fermentopathy

Erytrocyt obsahuje množstvo enzýmov, pomocou ktorých je zachovaná stálosť vnútorného prostredia, spracovanie glukózy na ATP a regulácia acidobázickej rovnováhy krvi.

Podľa vyššie uvedených smerov existujú 3 typy fermentopatie:

• nedostatok enzýmov podieľajúcich sa na oxidácii a redukcii glutatiónu (pozri nižšie);
• nedostatok enzýmov glykolýzy;
• nedostatok enzýmov pomocou ATP.

Glutatión je tripeptidový komplex zapojený do väčšiny redox procesov v tele. Najmä je potrebné pre prevádzku mitochondrií - energetických staníc akejkoľvek bunky, vrátane erytrocytov. Vrodené chyby enzýmov podieľajúcich sa na oxidácii a redukcii glutatiónu erytrocytov vedú k zníženiu rýchlosti produkcie ATP molekúl - hlavného energetického substrátu pre väčšinu energeticky závislých bunkových systémov. Deficiencia ATP vedie k spomaleniu metabolizmu červených krviniek a ich rýchlemu zničeniu, nazývanému apoptóza.

Glykolýza je proces rozkladu glukózy s tvorbou ATP molekúl. Na realizáciu glykolýzy je nevyhnutná prítomnosť mnohých enzýmov, ktoré opakovane konvertujú glukózu na medziprodukty a nakoniec uvoľňujú ATP. Ako bolo uvedené vyššie, erytrocyt je bunka, ktorá nepoužíva kyslík na vytvorenie ATP molekúl. Tento typ glykolýzy je anaeróbny (bezvzduchový). V dôsledku toho sú 2 molekuly ATP tvorené z jedinej molekuly glukózy v erytrocyte, ktorý sa používa na udržanie účinnosti väčšiny systémov bunkových enzýmov. Vrodený defekt enzýmov glykolýzy teda zbavuje erytrocyty potrebného množstva energie na podporu vitálnej aktivity a je zničený.

ATP je univerzálna molekula, ktorej oxidácia uvoľňuje energiu potrebnú na prácu viac ako 90% enzýmových systémov všetkých buniek v tele. Erytrocyt tiež obsahuje mnoho enzýmových systémov, ktorých substrátom je ATP. Uvoľnená energia sa vynakladá na proces výmeny plynov, udržiavanie konštantnej iónovej rovnováhy vo vnútri a mimo bunky, udržiavanie konštantného osmotického a onkotického tlaku bunky, ako aj aktívna práca cytoskeletu a mnoho ďalšieho. Porušenie využitia glukózy v aspoň jednom z vyššie uvedených systémov vedie k strate jeho funkcie a ďalšej reťazovej reakcii, ktorej výsledkom je zničenie červených krviniek.

hemoglobinopathiemi

Hemoglobín je molekula, ktorá zaberá 98% objemu erytrocytov, čo je zodpovedné za zabezpečenie procesov zachytávania a uvoľňovania plynu, ako aj za ich transport z pľúcnych alveol do periférnych tkanív a späť. S niektorými defektmi hemoglobínu, červené krvinky sú oveľa horšie vykonávať prenos plynov. Okrem toho sa na pozadí zmeny v molekule hemoglobínu mení aj samotný tvar erytrocytov, čo tiež negatívne ovplyvňuje trvanie ich cirkulácie v krvnom obehu.

Existujú 2 typy hemoglobinopatií:

• kvantitatívna - talasémia;
• kvalita - kosáčikovitá anémia alebo drepanocytóza.

Thalassémia sú dedičné ochorenia spojené so zhoršenou syntézou hemoglobínu. Podľa svojej štruktúry je hemoglobín komplexnou molekulou pozostávajúcou z dvoch alfa monomérov a dvoch beta monomérov vzájomne prepojených. Alfa reťazec sa syntetizuje zo 4 častí DNA. Reťazec beta - z 2 stránok. Keď teda dôjde k mutácii v jednom zo 6 grafov, syntéza tohto monoméru, ktorého gén je poškodený, klesá alebo sa zastavuje. Zdravé gény pokračujú v syntéze monomérov, čo časom vedie k kvantitatívnej prevahe niektorých reťazcov oproti iným. Monoméry, ktoré sú v nadbytku, tvoria slabé zlúčeniny, ktorých funkcia je významne nižšia ako normálny hemoglobín. Podľa reťazca, ktorého syntéza je porušená, existujú 3 hlavné typy talasémie - alfa, beta a zmiešaná alfa-beta talasémia. Klinický obraz závisí od počtu mutovaných génov.

Kosáčikovitá anémia je dedičné ochorenie, pri ktorom sa namiesto normálneho hemoglobínu A tvorí abnormálny hemoglobín S. Tento abnormálny hemoglobín je signifikantne horší vo funkcii hemoglobínu A a tiež mení tvar erytrocytu na kosák. Táto forma vedie k zničeniu červených krviniek v období od 5 do 70 dní v porovnaní s normálnym trvaním ich existencie - od 90 do 120 dní. Výsledkom je, že podiel kosáčikovitých erytrocytov sa objavuje v krvi, ktorej hodnota závisí od toho, či je mutácia heterozygotná alebo homozygotná. Pri heterozygotnej mutácii dosahuje podiel abnormálnych erytrocytov zriedkavo 50% a pacient pociťuje príznaky anémie len so značnou fyzickou námahou alebo za podmienok zníženej koncentrácie kyslíka v atmosférickom vzduchu. Pri homozygotnej mutácii sú všetky erytrocyty pacienta kosáčikovité, a preto sa príznaky anémie objavujú pri narodení dieťaťa a ochorenie je charakterizované ťažkým priebehom.

Získaná hemolytická anémia

Imunitná hemolytická anémia

Pri tomto type anémie dochádza k deštrukcii červených krviniek v dôsledku pôsobenia imunitného systému organizmu.

Existujú 4 typy imunitnej hemolytickej anémie:

• autoimunitné;
• isoimmune;
• geteroimmunnye;
• transimmunnye.

V prípade autoimunitných anémií produkuje vlastné telo pacienta protilátky proti normálnym červeným krvinkám v dôsledku poruchy imunitného systému a porušenia rozpoznávania vlastných a iných buniek lymfocytmi.

Izoimunitná anémia sa vyvíja, keď je pacient transfúzovaný krvou, ktorá je nekompatibilná so systémom AB0 a Rh faktorom, inými slovami krvou inej skupiny. V tomto prípade sú v predvečer transfúznych červených krviniek zničené bunky imunitného systému a protilátky príjemcu. Podobný imunitný konflikt sa vyvíja s pozitívnym Rh faktorom v krvi plodu a negatívnym faktorom v krvi tehotnej matky. Táto patológia sa nazýva hemolytické ochorenie novorodencov.

Heteroimunitná anémia sa vyvíja, keď sa na membráne erytrocytov objavia cudzie antigény, rozpoznané imunitným systémom pacienta ako cudzie. Cudzie antigény sa môžu objaviť na povrchu erytrocytu v prípade použitia určitých liekov alebo po akútnych vírusových infekciách.

Transimunitná anémia sa vyvíja u plodu, keď sú v tele matky prítomné protilátky proti erytrocytom (autoimunitná anémia). V tomto prípade sa erytrocyty matky aj erytrocyty plodu stávajú cieľmi imunitného systému, aj keď nie je inkompatibilita s faktorom Rh, ako pri hemolytickom ochorení novorodenca.

Získané membranopatie

Anémia spôsobená mechanickou deštrukciou červených krviniek

Táto skupina chorôb zahŕňa:

• pochodujúca hemoglobinúria;
• mikroangiopatickú hemolytickú anémiu;
• anémie počas transplantácie mechanických srdcových chlopní.

Pochodujúce hemoglobinúria, ako už názov napovedá, sa vyvíja s dlhým pochodom. Tvarované prvky krvi, ktoré sú v nohách, s dlhotrvajúcou pravidelnou kompresiou chodidiel, podliehajú deformácii a dokonca sa zrútia. V dôsledku toho sa do krvi uvoľňuje veľké množstvo nenaviazaného hemoglobínu, ktorý sa vylučuje močom.

Mikroangiopatická hemolytická anémia sa vyvíja v dôsledku deformity a následnej deštrukcie červených krviniek pri akútnom glomerulonefritíde a syndróme diseminovanej intravaskulárnej koagulácie. V prvom prípade, v dôsledku zápalu obličkových tubulov a teda kapilár, ktoré ich obklopujú, sa ich lumen zužuje a červené krvinky sa deformujú trením s vnútornou membránou. V druhom prípade sa v celom obehovom systéme vyskytuje blesková agregácia krvných doštičiek, sprevádzaná tvorbou viacerých fibrínových vlákien, ktoré prekrývajú lumen ciev. Časť erytrocytov sa okamžite zasekne vo vytvorenej sieti a vytvorí viac krvných zrazenín a zvyšok pri vysokej rýchlosti prechádza sieťou a súčasne sa deformuje. Výsledkom je, že erytrocyty deformované týmto spôsobom, ktoré sa nazývajú „korunované“, stále cirkulujú v krvi nejaký čas a potom sa samovoľne zrútia alebo prechádzajú cez kapiláry sleziny.

Anémia počas transplantácie mechanických srdcových chlopní sa vyvíja, keď sa červené krvinky zrážajú, pohybujú sa vysokou rýchlosťou, s hustým plastom alebo kovom, ktorý tvorí umelú srdcovú chlopňu. Rýchlosť ničenia závisí od rýchlosti prietoku krvi v oblasti ventilu. Hemolýza sa zvyšuje s výkonom fyzickej práce, emocionálnymi zážitkami, prudkým zvýšením alebo znížením krvného tlaku a zvýšením telesnej teploty.

Hemolytická anémia spôsobená infekčnými agensmi

Príčiny hemolytickej anémie

Ak zhrnieme všetky informácie z predchádzajúcej časti, je možné povedať, že príčiny hemolýzy sú obrovské. Dôvody môžu spočívať v dedičných chorobách, ako aj v získaných chorobách. Z tohto dôvodu je veľký význam pripisovaný zisteniu príčiny hemolýzy nielen v krvnom systéme, ale aj v iných systémoch tela, pretože často ničenie červených krviniek nie je samostatným ochorením, ale symptómom inej choroby.

Teda hemolytická anémia sa môže vyvinúť z nasledujúcich dôvodov:

• prenikanie rôznych toxínov a jedov do krvi (toxické chemikálie, pesticídy, uhryznutie hadmi atď.);
• mechanická deštrukcia červených krviniek (počas mnohých hodín chôdze, po implantácii umelej srdcovej chlopne atď.);
• syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie;
• rôzne genetické abnormality štruktúry červených krviniek;
• autoimunitné ochorenia;
• paraneoplastický syndróm (krížová imunitná deštrukcia červených krviniek spolu s nádorovými bunkami);
• komplikácie po transfúzii krvi;
• infekcia niektorými infekčnými chorobami (malária, toxoplazmóza);
• chronickej glomerulonefritídy;
• ťažké hnisavé infekcie so sepsou;
• infekčná hepatitída B, menej často C a D;
• tehotenstva;
• avitaminóza atď.

Symptómy hemolytickej anémie

Symptómy hemolytickej anémie zapadajú do dvoch hlavných syndrómov - anemických a hemolytických. V prípade, že hemolýza je symptómom inej choroby, klinický obraz je komplikovaný jej symptómami.

Anemický syndróm sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• bledosť kože a slizníc;
• závraty;
• silná všeobecná slabosť;
• rýchla únava;
• dýchavičnosť počas normálneho cvičenia;
• búšenie srdca;
• rýchly impulz atď.

Hemolytický syndróm sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• ikterická bledá koža a sliznice;
• tmavo hnedá, čerešňová alebo šarlátová moč;
• zvýšenie veľkosti sleziny;
• bolestivosť v ľavej hypochondrii atď.

Diagnóza hemolytickej anémie

Prvá fáza diagnózy

Hemolýza červených krviniek má dva typy. Prvý typ hemolýzy sa nazýva intracelulárny, to znamená, že deštrukcia červených krviniek sa vyskytuje v slezine prostredníctvom absorpcie defektných červených krviniek lymfocytmi a fagocytmi. Druhý typ hemolýzy sa nazýva intravaskulárne, to znamená, že deštrukcia červených krviniek sa uskutočňuje v krvnom obehu pôsobením lymfocytov cirkulujúcich v krvi, protilátok a komplementu. Určenie typu hemolýzy je nesmierne dôležité, pretože dáva výskumníkovi náznak, akým smerom pokračovať v hľadaní príčiny deštrukcie červených krviniek.

Potvrdenie intracelulárnej hemolýzy sa vykonáva pomocou nasledujúcich laboratórnych parametrov:

• hemoglobinémia - prítomnosť voľného hemoglobínu v krvi v dôsledku aktívnej deštrukcie červených krviniek;
• hemosiderinúria - prítomnosť hemosiderínu v moči - produkt oxidácie prebytočného hemoglobínu v obličkách;
• hemoglobinúria - prítomnosť nezmeneného hemoglobínu v moči, čo je známkou extrémne vysokej miery deštrukcie červených krviniek.

Potvrdenie intravaskulárnej hemolýzy sa vykoná pomocou nasledujúcich laboratórnych testov:

• kompletný krvný obraz - pokles počtu červených krviniek a / alebo hemoglobínu, zvýšenie počtu retikulocytov;
• biochemický krvný test - zvýšenie celkového bilirubínu v dôsledku nepriamej frakcie.
• Stieranie periférnej krvi - väčšina abnormalít erytrocytov sa stanovuje rôznymi metódami farbenia a fixácie rozkladu.

S vylúčením hemolýzy, výskumník prejde na hľadanie inej príčiny anémie.

Druhá fáza diagnózy

Dôvody pre rozvoj hemolýzy sú veľké, resp. Ich hľadanie môže trvať neprípustne dlho. V tomto prípade je potrebné čo najúplnejšie objasniť históriu ochorenia. Inými slovami, je potrebné zistiť miesta, ktoré pacient navštívil v posledných šiestich mesiacoch, kde pracoval, za akých podmienok žil, sled, v ktorom sa objavujú symptómy choroby, intenzita ich vývoja a mnoho ďalšieho. Takéto informácie môžu byť užitočné pri zužovaní vyhľadávania príčin hemolýzy. Pri absencii takýchto informácií sa vykonáva séria analýz na určenie substrátu najčastejších ochorení vedúcich k deštrukcii červených krviniek.

Analýzy druhej etapy diagnózy sú:

• priamy a nepriamy test Coombs;
• cirkulujúce imunitné komplexy;
• osmotickú rezistenciu na erytrocyty;
• výskum aktivity erytrocytových enzýmov (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza (G-6-FDG), pyruvátkináza atď.);
• hemoglobínová elektroforéza;
• test na kosáčikovité erytrocyty;
• test na Heinzovom tele;
• bakteriologická krvná kultúra;
• test kvapky krvi;
• myelogram;
• Hemova vzorka, Hartmanov test (sacharózový test).

Priamy a nepriamy test Coombs
Tieto testy sa uskutočňujú na potvrdenie alebo vylúčenie autoimunitnej hemolytickej anémie. Cirkulujúce imunitné komplexy nepriamo indikujú autoimunitnú povahu hemolýzy.

Osmotická rezistencia erytrocytov
Zníženie osmotickej rezistencie erytrocytov sa často vyvíja vrodenými formami hemolytickej anémie, ako je napríklad sférocytóza, ovalocytóza a acanthocytóza. Naopak, pri talasémii je pozorované zvýšenie osmotickej rezistencie erytrocytov.

Testovanie aktivity enzýmov erytrocytov
Za týmto účelom najprv vykonajte kvalitatívne analýzy prítomnosti alebo neprítomnosti požadovaných enzýmov a potom sa uchýli k kvantitatívnym analýzam uskutočneným pomocou PCR (polymerázová reťazová reakcia). Kvantitatívne stanovenie enzýmov erytrocytov umožňuje identifikovať ich pokles v porovnaní s normálnymi hodnotami a diagnostikovať latentné formy fermentopatie typu erytrocytov.

Elektroforéza hemoglobínu
Štúdia sa vykonáva tak, aby sa vylúčili kvalitatívne aj kvantitatívne hemoglobinopatie (talasémia a kosáčikovitá anémia).

Kosáčikový test erytrocytov
Podstatou tejto štúdie je stanovenie zmeny tvaru červených krviniek, pretože sa znižuje parciálny tlak kyslíka v krvi. Ak majú červené krvinky kosáčikovitý tvar, potom sa diagnóza kosáčikovitej anémie považuje za potvrdenú.

Test na Taurus Heinz
Účelom tohto testu je zistiť v krvnom nátere špeciálne inklúzie, ktoré sú nerozpustným hemoglobínom. Tento test sa uskutočňuje na potvrdenie tejto fermentopatie ako deficitu G-6-FDG. Treba však pripomenúť, že Heinzove telieska sa môžu objaviť v krvnom nátere s predávkovaním sulfónamidmi alebo anilínovými farbivami. Definícia týchto útvarov sa vykonáva v mikroskope v tmavom poli alebo v konvenčnom svetelnom mikroskope so špeciálnym farbením.

Bakteriologická krvná kultúra
Očkovanie Buck sa vykonáva na určenie typov infekčných agensov cirkulujúcich v krvi, ktoré môžu interagovať s červenými krvinkami a spôsobiť ich deštrukciu priamo alebo prostredníctvom imunitných mechanizmov.

Štúdia "husté kvapky" krvi
Táto štúdia je zameraná na identifikáciu patogénov malárie, ktorých životný cyklus je úzko spojený s deštrukciou červených krviniek.

myelogram
Myelogram je výsledkom punkcie kostnej drene. Táto paraklinická metóda umožňuje identifikovať také patológie ako malígne krvné ochorenia, ktoré prostredníctvom krížového imunitného útoku pri paraneoplastickom syndróme zničia červené krvinky. Okrem toho sa v punkcii kostnej drene stanovuje rast erytroidného výhonku, čo indikuje vysokú mieru kompenzačnej produkcie erytrocytov ako odozvy na hemolýzu.

Vzorka Hema. Hartmanov test (sacharózový test)
Obidva testy sa uskutočňujú na stanovenie trvania existencie červených krviniek pacienta. S cieľom urýchliť proces ich zničenia sa testovaná vzorka krvi umiestni do slabého roztoku kyseliny alebo sacharózy a potom sa stanoví percento zničených červených krviniek. Hema test sa považuje za pozitívny, ak sa zničí viac ako 5% červených krviniek. Hartmanov test sa považuje za pozitívny, keď sa zničí viac ako 4% červených krviniek. Pozitívny test indikuje paroxyzmálnu nočnú hemoglobinúriu.

Okrem predložených laboratórnych testov sa môžu vykonať ďalšie dodatočné testy a inštrumentálne vyšetrenia predpísané špecialistom v oblasti ochorenia, u ktorého sa predpokladá, že spôsobujú hemolýzu, aby sa zistila príčina hemolytickej anémie.

Liečba hemolytickou anémiou

Liečba hemolytickej anémie je komplexný viacúrovňový dynamický proces. Uprednostňuje sa začať liečbu po úplnej diagnostike a stanovení skutočnej príčiny hemolýzy. Avšak, v niektorých prípadoch, zničenie červených krviniek dochádza tak rýchlo, že čas na stanovenie diagnózy nestačí. V takýchto prípadoch sa ako nevyhnutné opatrenie nahradí stratené červené krvinky transfúziou darovanej krvi alebo premytých červených krviniek.

Liečba primárnej idiopatickej (nejasné príčiny) hemolytickej anémie, ako aj sekundárnej hemolytickej anémie spôsobenej chorobami krvného systému, je riešená hematológom. Liečba sekundárnej hemolytickej anémie spôsobenej inými chorobami spadá do podielu špecialistu, v oblasti ktorého sa toto ochorenie nachádza. Anémia spôsobená maláriou bude teda liečená lekárom infekčných chorôb. Autoimunitná anémia bude liečená imunológom alebo alergikom. Anémia spôsobená paraneoplastickým syndrómom u malígneho nádoru sa bude liečiť onkozurgeonom atď.

Lieky na hemolytickú anémiu

Základom liečby autoimunitných ochorení a najmä hemolytickej anémie sú glukokortikoidné hormóny. Používajú sa dlhodobo - najprv na zmiernenie exacerbácie hemolýzy a potom ako podporná liečba. Pretože glukokortikoidy majú rad vedľajších účinkov, na ich prevenciu sa vykonáva pomocná liečba vitamínmi skupiny B a prípravky, ktoré znižujú kyslosť žalúdočnej šťavy.

Okrem zníženia autoimunitnej aktivity je potrebné venovať veľkú pozornosť prevencii DIC (zhoršená zrážanlivosť krvi), najmä pri miernej až vysokej hemolýze. Pri nízkej účinnosti liečby glukokortikoidmi sú imunosupresíva liekmi poslednej línie liečby.