Kardiomyopatia - čo je toto ochorenie, príčiny, príznaky, liečba, prognóza

Kardiomyopatia - aké je ochorenie, príčiny, príznaky a príznaky rôznych typov kardiomyopatie, ťažkosti s diagnózou, liečbou a prognózou života pre túto patológiu srdca - to je naša téma dnes na stránke zlepšovania zdravia alter-zdrav.ru.

Čo je kardiomyopatia, skupiny

Kardiomyopatia (myokardiopatia) je lézia srdcového vaku srdca - myokard, čo vedie k dystrofii a stvrdnutiu srdcového tkaniva.

Obvykle je táto patológia rozdelená do dvoch skupín: primárna a sekundárna kardiomyopatia.

Primárna kardiomyopatia.

Nie je spojené so systémovými ochoreniami, poruchami, koronárnym ochorením, arteriálnou hypertenziou. Z tejto skupiny existuje niekoľko formulárov:

• symetrickú a asymetrickú hypertrofiu srdcového vaku;
• dilatácia dutín a hypertrofia stien srdca (dilatované);
• Endomyokardiálna fibróza (retrakčná).

Príčiny kardiomyopatie

Patogenéza primárnych myopatií nie je úplne objasnená. V dôsledku abnormálneho vývoja srdcového svalu sa počas obdobia ukladania tkaniva vyvíja familiárna forma myokardiopatie. Hlavnú úlohu v tomto procese zohráva genetický faktor.

Príčiny vzniku takých foriem, ako je idiopatická a dilatovaná hypertrofia myokardu, môžu byť rôzne vírusové a bakteriálne ochorenia, ktoré človek trpel. Toxíny patogénu, raz v ľudskom tele, začínajú aktívne ovplyvňovať cieľové bunky - kardiomyocyty. Potom nasleduje porucha buniek a vyvíja sa patologický proces.

Pri vývoji myokardiopatií sa rozlišuje úloha autoimunitných procesov. V dôsledku rôznych porúch v tele, keď sa genetický materiál začína prestavať, a protilátky produkujú prácu proti normálnym srdcovým bunkám.

Medzi príčiny sekundárneho prejavu kardiomyopatie patria tie, ktoré sa vyskytujú na pozadí rôznych srdcových ochorení -

• srdcový infarkt, srdcové zlyhanie, ischémia, myokarditída;
• systémové ochorenia;
• spôsobené toxickým účinkom látok, liekov;
• v dôsledku metabolických porúch;
• na pozadí alkoholizmu.

Druhy (klasifikácia) a symptómy kardiomyopatie

Od vzniku myopatie nie je poistená jednou osobou, choroba sa môže prejaviť v každom veku. Dlhá choroba sa nemusí prejaviť. Identifikácia v takýchto prípadoch nastáva náhodne na pozadí základného ochorenia.

Kardiomyopatia je nebezpečná s jej následkami.

• Idiopatická hypertrofia myokardu.

Najbežnejšia forma kardiomyopatie. Klinické prejavy tejto formy závisia od stupňa hypertrofie orgánovej steny a lokalizácie procesu. Často sa choroba nemôže prejaviť na dlhú dobu, ukazuje na pozadí zlyhania srdca.

Tento stav sa môže prejaviť paroxyzmálne závraty, až po mdloby, bolesti podobné srdcovej angíne, paroxyzmálnej dyspnoe, ktorá sa prejavuje v noci, pulzom skákania, všeobecnou slabosťou.

Niekedy pacienti majú zmätenosť a poruchy reči.

• Dilatačná hypertrofia myokardu.

Tento stav je charakterizovaný zvýšením komôr a zhrubnutím stien srdcového vaku. Často sa vyskytuje u mužov starších ako štyridsaťpäť.

Pacienti sa sťažujú na dýchavičnosť, ktorá sa vyskytuje po cvičení, nočné zadusenie, nepríjemný kašeľ, mokrý aj suchý, opuch končatín, cyanóza prstov, nasolabiálny trojuholník.

Neskorým príznakom kardiomyopatie je akumulácia tekutiny v brušnej dutine, rozvoj srdcového zlyhania, zväčšená pečeň.

Vyznačuje sa výraznou masívnou fibrózou a zníženou elasticitou stien srdca. Súčasne môže byť do patologického procesu zapojený aj endokard.

Pre regeneračnú formu sa vyznačuje rýchlo rastúcim zlyhaním obehového systému, slabosťou po cvičení, opuchnuté žily, mdloby.

Sekundárne kardiomyopatie majú zase rovnaké príznaky ako primárne. Okrem toho sú spojené symptómami, ktoré sa vyskytujú pri základnom ochorení, ktoré tento proces spôsobilo. Pre každú jednotlivú formu neexistujú žiadne charakteristické prejavy.

Výnimkou je alkoholická a dyshormonálna myokardiopatia.

• Alkoholická kardiomyopatia.

Srdcové zlyhanie spôsobené nadmerným pitím. Prejavuje sa bolesťou v srdci. Bolesť je boľavá, ťahaná, nie spojená s fyzickou aktivitou, niekedy môže trvať hodiny a dni.

Niekedy sa pacienti sťažujú na pocit pálenia v tomto mieste, pocit nedostatku vzduchu, tepu a studených končatín. Tam je trasenie rúk, rozruch, cyanóza nasolabiálneho trojuholníka, sčervenené oči. Impulz s cválajúcim charakterom, tlak sa zvyšuje. Rovnaké príznaky majú toxickú formu, ale s menej výrazným stupňom.

Vyskytuje sa v dôsledku porušenia výroby a fungovania hormónov. Vyskytuje sa častejšie u žien, v období menopauzy, keď sa v tele vyskytujú hormonálne zmeny.

Klinický obraz je charakterizovaný nestabilným tlakom, zvýšením arytmií, tachykardiou, nervovou nadmernou stimuláciou a silným potením.

Diagnóza kardiomyopatie

Diagnostikovanie kardiomyopatie je dosť ťažké. Vo svojich hlavných symptómoch sú podobné niektorým chorobám kardiovaskulárneho systému. Pre diferenciálnu diagnózu musíte použiť dostatočný počet metód, na základe ktorých sa diagnóza vykoná.

Prvým krokom je zozbieranie podrobnej histórie života a ochorenia pacienta. S ním môžete identifikovať príčiny vývoja patologického procesu.

Ďalším krokom v diagnóze je vyšetrenie pacienta, ktoré zahŕňa prehmatanie brušnej dutiny, poklepanie (perkusie), počúvanie (auskultizácia) zvukov srdca, meranie tlaku, pulz, frekvenciu dýchania. Na základe týchto metód môžeme predpokladať iba prítomnosť nidusu.

Na podrobnejšiu diagnostiku kardiomyopatie sa používajú také metódy, ako sú EKG a EchoCG. S nimi môžete identifikovať hlavné patologické procesy prítomné v srdci: rozšírenie stien, fibróza svalovej vrstvy, narušenie rytmu.

MRI sa tiež používa na podrobnejšie štúdium ochorenia, používa sa aj na laboratórnu diagnostiku. Uskutočňuje sa s cieľom stanoviť celkový obraz choroby, určiť stupeň poškodenia srdcového vaku.

Na základe laboratórnych údajov stanoviť kontrolu nad liečbou. Informatívny je biochemický krvný test. V sére s myopatiou sa zistí zvýšená hladina aspartátaminotransferázy, mierne nižšia ako hladina alaninamitransferázy, zvýšené frakcie LDH 1 a 2, tropaníny.

Projekcie a liečba kardiomyopatie

Kardiomyopatie, ktoré sa nachádzajú v neskorých štádiách ich vývoja a ktoré neboli predtým liečené, sa nakoniec premenia na závažné zlyhanie srdca, čo spôsobuje dysfunkciu chlopne.

Okrem toho sa môžu vyvinúť sprievodné komplikácie - arytmie, tachykardie, zástava srdca, tromboembolizmus.

Ženy by mali upustiť od plánovania tehotenstva až do vyliečenia, pretože percento úmrtnosti v tomto prípade sa významne zvýši. Pre každý prípad sa vyberie individuálna terapia.

V prítomnosti sekundárnych myokardiopatií je základné ochorenie eliminované súbežne s elimináciou následkov, v primárnych formách sú v prvom rade opatrenia na prevenciu komplikácií a zmiernenie hlavných symptómov.

Prvá vec, ktorú človek s kardiomyopatiou potrebuje urobiť, je vzdať sa zlých návykov, monitorovať ich stravu a tiež odstrániť ťažkú ​​fyzickú námahu.

Na liečbu pomocou liekov, ktoré pomôžu podporiť a obnoviť srdce. V liečbe dilatácie a hypertrofickej myokardiopatie predpisujú lieky, ktoré znižujú stupeň rozvoja srdcového zlyhania, lieky, ktoré znižujú potrebu srdcového svalu pre kyslík (skupina B-blokátorov), lieky na zníženie krvného tlaku. Na odstránenie edému sa používajú diuretiká.

Keďže embólie sú častou komplikáciou, odporúča sa používať riedidlá krvi.

V závažných prípadoch vývoja ochorenia, ako aj pri absencii terapeutického účinku liečby, sa používa chirurgický zákrok. Zahŕňa implantáciu kardiostimulátorov pre osoby trpiace hypertrofickou formou, transplantáciou srdca pre dilatovanú formu.

V prípade ľudskej endomyokardiálnej fibrózy čaká nepriaznivá prognóza. Transplantácia srdca vo väčšine prípadov nemá účinok. Patológia sa často objavuje znova. V tejto forme ochorenia je predpísaná udržiavacia liečba.

Aby sa zabránilo, môžete piť decoctions byliniek z rebríka, harmančeka, koreňa valeriány, konvalinky, mäty.

Čo je kardiomyopatia, jej príznaky a liečba

Medzi mnohými patológiami srdca rozlišujeme kardiomyopatiu. Táto patológia sa vyskytuje bez zjavného dôvodu a je sprevádzaná dystrofickými léziami srdcového svalu. V tomto článku vám povieme, aká je táto anomália, prečo vzniká a aké vlastnosti má. Zvážime aj hlavné metódy jeho diagnostiky a liečby.

Opis patológie

Mnohí pacienti po diagnóze "kardiomyopatie" ani nemajú podozrenie, čo to je. V kardiológii existuje mnoho ochorení srdca, ktoré sa vyskytujú na pozadí zápalového procesu, prítomnosti malígneho novotvaru alebo koronárneho ochorenia.

Primárna kardiomyopatia nie je spojená s takýmito javmi. Toto je všeobecná definícia patologických stavov myokardu neurčitej etiológie. Sú založené na procesoch dystrofie a sklerózy srdcových buniek a tkanív.

Typy primárnych ILC

Lekári určujú túto diagnózu pacientovi za nasledujúcich okolností:

Prieskum odhalil príznaky dystrofických lézií srdcového svalu.

Po neidentifikovaných testoch:

• vrodené anomálie srdca;
• defekty srdcových chlopní;
• systémové lézie koronárnych ciev;
• perikarditída;
• hypertenzia.

Existujú nepríjemné príznaky: zväčšené srdce, arytmia, progresívne zlyhanie srdca.

Kardiomyopatia je skupina srdcových patológií idiopatickej genézy. Sú charakterizované prítomnosťou závažných lézií myokardu v neprítomnosti vrodených alebo získaných srdcových abnormalít.

Prečo vzniká a ako sa vyvíja?

Prečo sa objavuje kardiomyopatia? Jeho príčiny môžu byť veľmi odlišné. Všetko závisí od toho, či je kardiomyopatia primárna alebo sekundárna. Primárny môže byť vrodený, získaný alebo zmiešaný. Vrodený vývoj sa vyvíja počas vývoja plodu, keď sa vyskytnú abnormality srdcových buniek. Zároveň zohráva dôležitú úlohu:

• dedičnosť;
• abnormality génov;
• matka má zlé návyky;
• napätie prenesené počas tehotenstva;
• nesprávna výživa ženy počas tehotenstva

Získané alebo zmiešané kardiomyopatie sú výsledkom:

• tehotenstva;
• myokarditída;
• lézie toxických látok;
• hormonálne poruchy;
• imunitných patológií.

Sekundárna kardiomyopatia sa vyvíja na pozadí niektorých ochorení. Medzi nimi sú:

• Genetické poruchy (kongescia medzi srdcovými bunkami abnormálnych inklúzií).
• Prítomnosť nádorových nádorov.
• Otrava liekmi, toxickými látkami alebo alkoholom;

Porušenie metabolických procesov v myokarde. Vychádza z:

• menopauza;
• podvýživa;
• nadváhou;
• endokrinné poruchy;
• ochorenia tráviaceho systému.

Najčastejšie sa táto patológia pozoruje u dospelých. Môže sa však vyskytnúť aj u detí, najmä z fyziologických dôvodov, kvôli zhoršenému vývoju srdcových buniek počas rastu a vývoja.

symptomatológie

Často sú príznaky choroby skryté. Pacienti môžu žiť dlhý život bez vedomia prítomnosti nebezpečnej patológie. Zároveň sa však vyvíja a vyvoláva závažné komplikácie. Počiatočná fáza kardiomyopatie sa ľahko zamieňa s inými ochoreniami. Charakteristické sú:

• dýchavičnosť (so silnou fyzickou námahou);
• bolesť srdca;
• všeobecná slabosť;
• závraty.

Následne sa k takýmto symptómom pridajú výraznejšie a nebezpečnejšie príznaky. Medzi nimi sú:

• zvýšený krvný tlak;
• dýchavičnosť aj pri námahe svetla;
• rýchla únava, letargia;
• bledosť kože, vzhľad jej modrastého odtieňa;
• opuch (najmä dolných končatín);
• silná bolesť v hrudnej kosti;
• srdcové palpitácie, arytmia;
• periodická strata vedomia.

Symptomatológia spravidla závisí od typu kardiomyopatie, ako aj od závažnosti patologického stavu. Ak chcete zistiť chorobu, mali by ste sa poradiť so svojím lekárom, podstúpiť dôkladné vyšetrenie.

Klasifikácia a charakterizácia

Existuje mnoho typov kardiomyopatie. V závislosti od dôvodov sa tieto formy patológie rozlišujú:

• ischemické (spôsobené ischemickým poškodením srdcových buniek);
• dismetabolické (spojené so zhoršenými metabolickými procesmi);
• dishormonálne (vyvíja sa v dôsledku hormonálnych porúch, napríklad u žien počas tehotenstva alebo po nástupe menopauzy);
• genetická;
• alkohol;
• lieky alebo toxické;
• takotsubo alebo stresujúce (tiež nazývaný syndróm zlomeného srdca).

Väčšina lekárov určila anatomické a funkčné zmeny v kardiomyopatii rozdelenej na srdcový sval do nasledujúcich typov:

• rozšírili;
• hypertrofické;
• reštriktívne;
• arytmogénna pravá komora.

Majú svoje vlastné charakteristiky vývoja a špecifické charakteristiky. Zvážte každý z nich podrobnejšie. Dilatovaná alebo kongestívna forma sa teda najčastejšie vyskytuje pod vplyvom infekcie, toxického poškodenia, metabolického, hormonálneho a autoimunitného zlyhania.

Prejavuje sa príznakmi zlyhania pravej komory a ľavej komory, bolesti v srdci, ktorá nie je zmiernená látkami obsahujúcimi dusičnany, palpitáciami a arytmiou. Je to pre ňu typické:

• zvýšenie v srdcových komorách;
• hypertrofia;
• zhoršenie kontraktilnej funkcie srdca.

Tiež výrazná deformácia hrudníka, ktorá sa nazýva srdcový hrb. V tejto forme má pacient srdcovú astmu, pľúcny edém, ascites, opuch krčných žíl, zväčšenú pečeň.

Hlavnou príčinou hypertrofickej formy ochorenia je autozomálne dominantný typ dedičnej patológie, ktorý sa často vyskytuje u mužov v rôznom veku. Je to pre ňu typické:

• hypertrofia myokardu (môže byť fokálna alebo difúzna, symetrická alebo asymetrická);
• zníženie veľkosti srdcových komôr (s obštrukciou - porušenie odtoku krvi z ľavej komory alebo bez nej).

Špecifickosťou tejto formy je prítomnosť znakov aortálnej stenózy u pacienta. Medzi nimi sú:

• kardialgiya;
• zvýšená srdcová frekvencia;
• závraty, slabosť, strata vedomia;
• dýchavičnosť;
• nadmerná bledosť kože.

Táto patológia často spôsobuje, že pacient náhle zomrie. Napríklad športovci počas tréningu.

V reštriktívnej forme je zvýšená rigidita (tvrdosť, nesúlad) myokardu a znížená schopnosť srdcových stien relaxovať. V tomto prípade je ľavá komora zle naplnená krvou, čo vedie k zahusťovaniu stien predsiení. Kontraktilná aktivita myokardu je zachovaná, srdce nie je náchylné na hypertrofiu.

Reštriktívna kardiomyopatia prechádza niekoľkými štádiami vývoja:

1. Nekrotická. Prejavuje sa vývojom koronárnych lézií a myokritídy.
2. Thrombotic. V tomto štádiu sa endokard rozširuje, v srdcovej dutine sa objavujú fibrózne usadeniny a v myokarde sa objavujú krvné zrazeniny.
3. Fibrotické. Súčasne sa šíri fibróza myokardiálnych tkanív, dochádza k obliterácii endarteritídy koronárnych artérií.

Táto forma je charakterizovaná prítomnosťou príznakov závažného zlyhania cirkulácie. To sa prejavuje dýchavičnosťou, slabosťou, opuchom, ascites, zväčšenou pečeňou, opuchom žiliek krku.

Reštriktívna patológia

Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory je skôr zriedkavá patológia, ktorá sa pravdepodobne vyvíja v dôsledku dedičnej predispozície, apoptózy, vystavenia vírusovej infekcii alebo chemickej otrave. Vyznačuje sa nahradením srdcových buniek fibróznym tkanivom. Na pozadí tohto ochorenia sú pozorované:

• extrasystolu alebo tachykardie;
• ventrikulárna fibrilácia;
• fibrilácia predsiení;
• tachyarytmie.

Diagnostické metódy

Na identifikáciu ochorenia by ste mali navštíviť kardiológa. Ak chcete začať, vykoná vyšetrenie a vyšetrenie, preskúma zdravotnú kartu pacienta. Potom by sa malo vykonať dôkladné vyšetrenie, aby sa určila forma a závažnosť patológie, možné príčiny. Pacient je často predpísaný:

• krvné testy na hormóny;
• biochemický krvný test;
• ultrazvuk srdca (určiť veľkosť srdca a jeho ďalšie parametre);
• elektrokardiografia (fixuje príznaky zvýšeného myokardu, srdcových arytmií a vodivosti);
• röntgen pľúc (detekcia dilatácie a zvýšenie myokardu, možné preťaženie pľúc);
• echokardiografia (stanovenie dysfunkcie myokardu);
• ventrikulografii;
• Zvuk srdcových dutín na morfologický výskum;
• magnetická rezonancia.

Táto diagnostika sa vykonáva len v špeciálnych zdravotníckych zariadeniach. Ak je to predpísané, predpisuje ju ošetrujúci lekár.

Metódy spracovania

Kardiomyopatia sa ťažko lieči. Je dôležité, aby pacient dodržiaval všetky predpisy lekára. Existuje niekoľko spôsobov liečby.

Liečba liekmi

Táto liečba pomocou špeciálnych liekov. V tejto patológii je často predpísané:

• betablokátory (Atenolol, Bisoprolol) pomáhajú zlepšovať srdcový výkon, znižujú potrebu kyslíka;
• antikoagulanciá (zníženie zrážanlivosti krvi) na prevenciu vzniku trombózy (heparín, warfarín);
• lieky, ktoré znižujú krvný tlak (ACE inhibítory - Captopril a analógy);
• antioxidanty (karvedilol);
• diuretiká (Furasemid) na zníženie opuchu a zníženie tlaku.

Akékoľvek lieky sa majú užívať len na lekársky predpis. Samoliečba môže byť škodlivá pre zdravie alebo dokonca smrteľná.

Chirurgický zákrok

Ak liek nemal požadovaný účinok a pacient sa zhoršil, môže sa použiť chirurgická liečba. V tomto prípade existujú také techniky:

• implantácia kardiostimulátora (v rozpore so srdcovým rytmom);
• implantácia defibrilátora;
• transplantácii srdca darcu.

Posledne uvedený postup je veľmi komplikovaná a nebezpečná operácia. Vykonáva sa, ak iné metódy nepomôžu a pacient zomrie.

Prevencia komplikácií

S výskytom kardiomyopatie u pacienta sa zvyšuje riziko negatívnych komplikácií. Aby ste sa im vyhli, mali by ste dodržiavať tieto odporúčania:

• viesť zdravý životný štýl;
• vyhnúť sa nadmernému zaťaženiu srdca;
• vyhnúť sa stresu a negatívnym emóciám;
• prestať fajčiť, nezneužívať alkoholické nápoje;
• jesť správne;
• pozorovať spánok a odpočinok.

Prevencia kardiovaskulárnych ochorení

Ak je patológia sekundárna, to znamená, že vznikla na pozadí ochorenia, potom by mal pacient neustále sledovať svoje zdravie. Tiež musí podstúpiť liečbu a riadiť sa pokynmi lekára.

výhľad

Predpovedanie choroby je veľmi ťažké. S ťažkými léziami myokardu - chronickým srdcovým zlyhaním, srdcovými arytmiami (arytmiou, tachykardiou), sa môžu kedykoľvek objaviť tromboembolické komplikácie - smrť.

Aj forma patológie ovplyvňuje dĺžku života. Ak sa zistí kongestívna kardiomyopatia, pacient nemá viac ako 5-7 rokov. Transplantácia srdca zvyšuje život človeka v priemere o 10 rokov. Chirurgia aortálnej stenózy je často smrteľná (viac ako 15% pacientov zomrie).

Kardiomyopatia označuje patologický stav nevysvetliteľného pôvodu. Môže byť buď vrodená, alebo získaná. Liečba ochorenia je dlhý proces, ktorý nie vždy dáva pozitívny výsledok.

kardiomyopatia

Kardiomyopatia je primárna lézia srdcového svalu, ktorá nie je spojená so zápalovým, nádorovým, ischemickým génom, ktorého typickými prejavmi sú kardiomegália, progresívne zlyhanie srdca a arytmie. Existuje dilatovaná, hypertrofická, reštriktívna a arytmogénna kardiomyopatia. V rámci diagnostiky kardiomyopatie sa uskutočňujú EKG, echoCG, RTG hrudníka, MRI a MSC srdca. V kardiomyopatiách sa predpisuje úsporný režim, lieková terapia (diuretiká, srdcové glykozidy, antiarytmiká, antikoagulanciá a protidoštičkové látky); Podľa indikácií sa vykonáva kardiochirurgia.

kardiomyopatia

Definícia "kardiomyopatie" je kolektívna pre skupinu idiopatických (neznámych) ochorení myokardu, ktoré sú založené na dystrofických a sklerotických procesoch v srdcových bunkách - kardiomyocytoch. Pri kardiomyopatii je vždy ovplyvnená komorová funkcia. Lézie myokardu pri ischemickej chorobe srdca, hypertenzných ochoreniach, vaskulitíde, symptomatickej hypertenzii, difúznych ochoreniach spojivového tkaniva, myokarditíde, myokardiálnej dystrofii a ďalších patologických stavoch (toxické, liečivé, alkoholické) sú sekundárne a považujú sa za špecifické sekundárne kardiomyopatie, morfy, medicínske, alkoholické účinky) sú sekundárne a považujú sa za špecifické sekundárne kardiomyopatie, morfológov a liečivé alkoholické účinky.

Klasifikácia kardiomyopatie

Anatomické a funkčné zmeny v myokarde rozlišujú niekoľko typov kardiomyopatií:

• dilatovaný (alebo stagnujúci);
• hypertrofia: asymetrická a symetrická; obštrukčné a neobštrukčné;
• reštriktívny: obliterujúci a difúzny;
• arytmogénna kardiomyopatia pravej komory.

Príčiny kardiomyopatie

Etiológia primárnej kardiomyopatie dnes nie je úplne objasnená. Medzi pravdepodobné príčiny vzniku kardiomyopatie sa nazývajú:

• vírusové infekcie spôsobené vírusmi Coxsackie, herpes simplex, chrípkou atď.;
• dedičná predispozícia (geneticky dedičná porucha spôsobujúca nesprávnu tvorbu a fungovanie svalových vlákien pri hypertrofickej kardiomyopatii);
• prenesená myokarditída;
• poškodenie kardiomyocytov toxínmi a alergénmi;
• poruchy regulácie endokrinného systému (katastrofický účinok na somatotropné hormonálne kardiomyocyty a katecholamíny);
• poruchou imunitnej regulácie.

Dilatačná (kongestívna) kardiomyopatia

Dilatovaná kardiomyopatia (DCMP) je charakterizovaná výraznou expanziou všetkých dutín srdca, symptómami hypertrofie a znížením kontraktility myokardu. Príznaky dilatačnej kardiomyopatie sa prejavujú v mladom veku - za 30-35 rokov. V etiológii DCM zohrávajú pravdepodobne infekčné a toxické účinky, metabolické, hormonálne, autoimunitné poruchy, v 10–20% prípadov je kardiomyopatia v rodine.

Závažnosť hemodynamických porúch pri dilatovanej kardiomyopatii je spôsobená stupňom redukcie kontraktility a čerpacej funkcie myokardu. To spôsobuje zvýšenie tlaku, najprv vľavo a potom v pravej dutine srdca. Klinicky, dilatačná kardiomyopatia vľavo ventrikulárne zlyhanie prejavuje príznakmi (dýchavičnosť, cyanóza, útočia na srdcové astma a pľúcny edém), zlyhanie pravej komory (akrocyanóza, bolesti a zväčšenie pečene, ascites, edém, opuch krčných žíl), srdcová bolesť, nekupiruyuschimisya nitroglycerín, búšenie srdca.

Objektívne značená deformácia hrudníka (srdcový hrb); kardiomegália s expanziou doľava, doprava a hore; hluchota srdcových tónov na vrchole, systolický šelest (s relatívnou nedostatočnosťou mitrálnej alebo trikuspidálnej chlopne), počuť rytmus rytmu. Keď dilatovaná kardiomyopatia odhalila hypotenziu a závažné arytmie (paroxyzmálna tachykardia, extrasystol, fibrilácia predsiení, blokáda).

V elektrokardiografickej štúdii sa zaznamenáva prevažne hypertrofia ľavej komory a srdcové vodivosti a poruchy rytmu. EchoCG ukazuje difúzne poškodenie myokardu, ostrú dilatáciu srdcových dutín a jeho prevahu nad hypertrofiou, neporušenosť srdcových chlopní, diastolickú dysfunkciu ľavej komory. Rádiograficky s dilatovanou kardiomyopatiou je určovaná expanzia hraníc srdca.

Hypertrofická kardiomyopatia

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je charakterizovaná obmedzeným alebo difúznym zhrubnutím (hypertrofiou) myokardu a poklesom komorových komôr (väčšinou vľavo). HCM je dedičná patológia s autozomálne dominantným typom dedičnosti, ktorá sa často vyvíja u mužov rôzneho veku.

Pri hypertrofickej forme kardiomyopatie sa pozoruje symetrická alebo asymetrická hypertrofia svalovej vrstvy komory. Asymetrická hypertrofia je charakterizovaná prevládajúcim zhrubnutím interventrikulárnej priehradky, symetrickým hypertrofickým kardiovaskulárnym ochorením - rovnomerným zhrubnutím komorových stien.

Na základe komorovej obštrukcie existujú 2 formy hypertrofickej kardiomyopatie - obštrukčnej a neobštrukčnej. Pri obštrukčnej kardiomyopatii (subaortálna stenóza) je narušený odtok krvi z dutiny ľavej komory a pri neobštrukčnom hcmp nedochádza k stenóze výtokových ciest. Špecifické prejavy hypertrofickej kardiomyopatie sú symptómy aortálnej stenózy: kardialgia, závraty, slabosť, mdloby, búšenie srdca, dýchavičnosť, bledosť. V neskorších obdobiach sa pripojte k fenoménu kongestívneho zlyhania srdca.

Perkusie je determinované zvýšením srdca (viac doľava), zvukom auskultačného - hluchého srdca, systolickými zvukmi v medzikrstnom priestore III-IV a v oblasti vrcholu, arytmií. Určuje sa vytesnením srdcového šoku nadol a doľava, malý a pomalý pulz na periférii. Zmeny EKG pri hypertrofickej kardiomyopatii sa prejavujú pri hypertrofii myokardu prevažne ľavého srdca, inverzii T vlny, registrácii abnormálnej Q vlny.

Najinformatívnejšou neinvazívnou diagnostickou metódou pre HCM je echokardiografia, ktorá odhaľuje pokles veľkosti srdcových dutín, zhrubnutie a zlú mobilitu interventrikulárnej priehradky (s obštrukčnou kardiomyopatiou), pokles kontraktility myokardu, anomálny systolický prolaps mitrálnej chlopne.

Reštriktívna kardiomyopatia

Reštriktívna kardiomyopatia (RCMP) je zriedkavá myokardiálna lézia, ktorá zvyčajne prebieha s endokardiálnym záujmom (fibróza), nedostatočnou relaxáciou diastolickej komory a zhoršenou srdcovou hemodynamikou so zachovanou kontraktilitou myokardu a absenciou výraznej hypertrofie.

Pri vývoji RCMP hrá významnú úlohu výrazná eozinofília, ktorá má toxický účinok na kardiomyocyty. Pri reštriktívnej kardiomyopatii dochádza k zahusťovaniu a infiltrácii endokardu, nekrotickým, fibrotickým zmenám v myokarde. Vývoj RCMP prechádza 3 etapami:

• Stupeň I, nekrotický, je charakterizovaný výraznou eozinofilnou infiltráciou myokardu a vývojom koronaritídy a myokarditídy;
• Stupeň II - trombotika - prejavuje sa hypertrofiou endokardu, parietálnymi fibrínovými prekrytiami v srdcových dutinách, vaskulárnou trombózou myokardu;
• Stupeň III - fibrotický - je charakterizovaný rozsiahlou intramurálnou fibrózou myokardu a nešpecifickou obliterujúcou endarteritídou koronárnych artérií.

Reštriktívna kardiomyopatia sa môže vyskytnúť v dvoch typoch: obliterácia (s fibrózou a obliteráciou komorovej dutiny) a difúzna (bez obliterácie). S reštriktívnou kardiomyopatiou sa vyskytujú závažné, progresívne kongestívne zlyhania obehového systému: ťažká dýchavičnosť, slabosť s malým fyzickým úsilím, zvýšenie opuchu, ascites, hepatomegália, opuch žíl na krku.

Vo veľkosti, srdce je zvyčajne nie je zväčšená, s auskultačné, cval rytmus je počuť. Fibrilácia predsiení, fibrilácia predsiení, komorové arytmie sa zaznamenávajú na EKG, môže sa stanoviť pokles v segmente ST s inverziou v T-vlne.Zaznamená sa žilová kongescia v pľúcach, mierne zvýšená alebo nezmenená veľkosť srdca. Ultrazvukový obraz odráža zlyhanie trikuspidálnej a mitrálnej chlopne, čím sa zmenšuje veľkosť obliterovanej komorovej dutiny, zhoršené čerpanie a diastolická funkcia srdca. Eozinofília je zaznamenaná v krvi.

Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory

Vývoj arytmogénnej pravej srdcovej kardiomyopatie (AKPZH) charakterizuje progresívnu náhradu kardiomyocytov pravej komory fibróznym alebo adipóznym tkanivom, sprevádzanú rôznymi poruchami komorového rytmu, vrátane komorovej fibrilácie. Zriedkavé a zle pochopené ochorenie, dedičnosť, apoptóza, vírusové a chemické látky sa nazývajú možné etiologické faktory.

Arytmogénna kardiomyopatia sa môže vyvinúť už v období dospievania alebo dospievania a prejavuje sa ako srdcový tep, paroxyzmálna tachykardia, závraty alebo mdloby. Ďalší vývoj arytmií ohrozujúcich život je nebezpečný: komorové extrasystoly alebo tachykardie, epizódy komorovej fibrilácie, predsieňové tachyarytmie, atriálna fibrilácia alebo flutter.

Pri arytmogénnej kardiomyopatii sa nemenia morfometrické parametre srdca. Echokardiografia spôsobuje miernu dilatáciu pravej komory, dyskinézu a lokálny výstupok vrcholu alebo dolnej steny srdca. MRI odhalila štrukturálne zmeny v myokarde: lokálne stenčenie steny myokardu, aneuryzma.

Komplikácie kardiomyopatie

U všetkých typov kardiomyopatie postupuje srdcové zlyhanie, arteriálny a pľúcny tromboembolizmus, poruchy srdcového vedenia, ťažké arytmie (fibrilácia predsiení, ventrikulárna extrasystola, paroxyzmálna tachykardia) a môže sa objaviť syndróm náhlej srdcovej smrti.

Diagnóza kardiomyopatie

Pri diagnóze kardiomyopatie sa berie do úvahy klinický obraz ochorenia a údaje o ďalších inštrumentálnych metódach. EKG zvyčajne vykazuje znaky hypertrofie myokardu, rôzne formy porúch rytmu a vodivosti, zmeny v ST segmente komorového komplexu. Keď je možné identifikovať rádiografiu pľúc, môže dôjsť k dilatácii, hypertrofii myokardu, preťaženiu pľúc.

Zvlášť informatívne pre údaje o kardiomyopatii. Podľa svedectva je možné vykonať invazívne vyšetrenie - ventrikulografiu. Moderné metódy vizualizácie všetkých častí srdca sú MRI srdca a MSCT. Zvuk dutín srdca umožňuje zbierať kardio biopsie z dutín srdca pre morfologický výskum.

Liečba kardiomyopatie

Neexistuje žiadna špecifická liečba kardiomyopatií, preto sú všetky terapeutické opatrenia zamerané na prevenciu komplikácií, ktoré nie sú kompatibilné so životom. Liečba kardiomyopatie v stabilnej ambulantnej fáze za účasti kardiológa; Periodická rutinná hospitalizácia na kardiologickom oddelení je indikovaná u pacientov so závažným srdcovým zlyhaním a v naliehavých prípadoch v prípade vzniku nestabilných paroxyziem tachykardie, ventrikulárnych extrasystolov, atriálnej fibrilácie, tromboembólie a pľúcneho edému.

Pacienti s kardiomyopatiami potrebujú zníženie fyzickej aktivity, dodržiavanie diéty s obmedzenou konzumáciou živočíšnych tukov a soli, vylúčenie škodlivých environmentálnych faktorov a návykov. Tieto aktivity významne znižujú záťaž srdcového svalu a spomaľujú progresiu srdcového zlyhania.

Pri kardiomyopatii je vhodné priradiť diuretiká na zníženie pľúcnej a systémovej venóznej stázy. Pri porušení kontraktility a funkcie čerpania myokardu sa používajú srdcové glykozidy. Pre korekciu srdcového rytmu ukazuje vymenovanie antiarytmických liekov. Použitie antikoagulancií a protidoštičkových činidiel pri liečbe pacientov s kardiomyopatiami umožňuje predchádzať tromboembolickým komplikáciám.

V extrémne závažných prípadoch sa vykonáva chirurgická liečba kardiomyopatie: septálna myotómia (resekcia hypertrofovanej interventrikulárnej priehradky) s náhradou mitrálnej chlopne alebo transplantáciou srdca.

Prognóza kardiomyopatie

Čo sa týka prognózy, priebeh kardiomyopatie je extrémne nepriaznivý: srdcové zlyhanie sa neustále vyvíja, pravdepodobnosť arytmie, tromboembolické komplikácie a náhla smrť je vysoká. Po diagnóze dilatačnej kardiomyopatie je 5-ročné prežitie 30%. Pri systematickej liečbe je možné stav stabilizovať na neurčito. Sú pozorované prípady presahujúce 10-ročné prežitie pacienta po operáciách transplantácie srdca.

Chirurgická liečba subaortálnej stenózy pri hypertrofickej kardiomyopatii, hoci dáva nepochybný pozitívny výsledok, je spojená s vysokým rizikom úmrtia pacienta počas alebo krátko po chirurgickom zákroku (každý 6. operovaný pacient zomrie). Ženy s kardiomyopatiou by sa mali zdržať tehotenstva kvôli vysokej pravdepodobnosti úmrtnosti matiek. Opatrenia na špecifickú prevenciu kardiomyopatie neboli vyvinuté.

Ako vyliečiť kardiomyopatiu

Inhibícia patologických zmien v myokarde a zlepšenie jeho stavu a funkcie umožňuje zavedenie mezenchymálnych kmeňových buniek.

Dilatovaná kardiomyopatia sa zvyčajne vyskytuje bez zjavného dôvodu a čoskoro sa začína zdať ako veta - príčiny nie sú známe, liečba je prevažne symptomatická, stav sa postupne zhoršuje, prognóza je sklamaním.

Čo môže moderná medicína ponúknuť na liečbu kardiomyopatie?

Málokto vie, že moderná medicína môže ponúknuť niečo viac ako podpornú terapiu, a pacienti s kardiomyopatiou majú reálnu šancu nielen zastaviť progresiu ochorenia, ale aj výrazne zlepšiť ich blaho a znovu získať potešenie zo života.

Ako liečiť dilatovanú kardiomyopatiu?

Donedávna bola transplantácia srdca jedinou radikálnou liečbou dilatovanej kardiomyopatie. Vzhľadom na nedokonalosť systému darcovstva orgánov a malý počet kliník a špecialistov zapojených do transplantácie orgánov sa v Rusku urobilo len veľmi málo - v 25-ročnej histórii ruskej transplantácie sa transplantovalo len asi 350 sŕdc. Existuje oveľa viac pacientov, ktorí potrebujú darcovské srdce.

V tomto prípade ošetrenie v zahraničí stojí astronomické peniaze a závisí aj od dostupnosti vhodného darcu. Čakacia doba nového srdca preto často presahuje dĺžku života pacienta, a to aj napriek prebiehajúcej liekovej terapii.

Existuje alternatívna liečba?

V súčasnosti však môže liek ponúknuť alternatívny spôsob zlepšenia stavu postihnutého myokardu (srdcového svalu) s využitím vlastných schopností pacienta. Táto možnosť poskytuje liečbu kmeňovými bunkami.

Inteligentné bunky

S dilatovanou kardiomyopatiou sa srdcový sval stáva "ochabnutým" a nariedeným, v dôsledku čoho sa zväčšujú srdcové dutiny a orgán sa vyrovná so svojou hlavnou funkciou, čerpaním krvi, o to horšie. V dôsledku toho sa zhoršuje zásobovanie krvi všetkými orgánmi. Okrem toho sa v dôsledku spomalenia prietoku krvi akumuluje nadmerná tekutina v tkanivách a telesných dutinách, čo sa prejavuje výrazným edémom a dýchavičnosťou.

Ako zastaviť patologické zmeny v myokarde a zlepšiť stav?

Inhibícia patologických zmien v myokarde a zlepšenie jeho stavu a funkcie umožňuje zavedenie mezenchymálnych kmeňových buniek. Tieto bunky nemajú znaky žiadneho konkrétneho tkaniva tela, ktoré sú „univerzálne“. Majú dva hlavné znaky - schopnosť reprodukovať sa pri zachovaní tejto všestrannosti a schopnosť vyvinúť sa do buniek rôznych tkanív, ako sú srdcový sval, spojivové tkanivo, krvné cievy a nervy, ktoré sú potrebné na úplné obnovenie poškodeného orgánu.

Tieto vlastnosti kmeňových buniek umožňujú ich použitie pri liečbe mnohých ochorení, vrátane dilatovanej kardiomyopatie. Takéto ošetrenie zahŕňa niekoľko štádií.

Prvá fáza liečby: vyšetrenie

Po prvé, pacient je podrobený komplexnému prieskumu, aby zistil, či je liečba kmeňovými bunkami pre neho vhodná a aké výsledky možno očakávať. Keď je vyšetrenie ukončené, odoberie sa pacientovi ambulantne malá vzorka kostnej drene alebo tukového tkaniva a izolujú sa z nej mezenchymálne kmeňové bunky.

Druhá fáza liečby: kmeňové bunky

Potom sa výsledné bunky počas dvoch až štyroch týždňov umiestnia do inkubátora, aby sa získal požadovaný počet: na ošetrenie je potrebných najmenej 100 miliónov buniek plus niektoré z nich sa môžu konzervovať (zmrazené pri teplote kvapalného dusíka) a skladovať v kryobanke v prípade opakovanej terapie v budúcnosti.

Tretia fáza liečby: transformácia na kardiomyoblasty

Po pestovaní v inkubátore, v časti buniek, s použitím štandardizovaných chemických stimulov, spôsobujú čiastočnú diferenciáciu - transformáciu na kardiomyoblasty (prekurzory svalových vlákien srdca, ktoré si zachovávajú čiastočnú univerzálnosť).

Štvrtý stupeň liečby: vstup do buniek

Výsledná zmes požadovaného počtu mezenchymálnych kmeňových buniek a kardiomyoblastov sa pacientovi podáva intravenózne. S prietokom krvi tieto bunky vstupujú do srdca, rozpoznávajú poškodenie (táto schopnosť je zapustená do všetkých kmeňových buniek) a začínajú pracovať.

Čo sa stane s bunkami?

Bunky sa najprv intenzívne množia - po krátkom čase sa ich počet meria v biliónoch. Potom sa začnú vyvíjať do potrebnej kompenzácie poškodenia tkaniva. Obzvlášť intenzívny je rast nových ciev zásobujúcich myokard krvou.

Počas tohto procesu zavedené bunky uvoľňujú špecifické signálne molekuly, ktoré aktivujú vlastné srdcové kmeňové bunky a mobilizujú ich na boj proti chorobe.

Výsledok postupu zavedenia kmeňových buniek a kardiomyoblastov

Výsledkom je pevnosť, elasticita a účinnosť zvýšenia srdcového svalu, čo je zrejmé zo zlepšenia takých ukazovateľov, ako sú koncové systolické a diastolické objemy srdcových komôr, ejekčná frakcia a absorpcia kyslíka myokardu.

Subjektívne sa to prejavuje zlepšením celkového stavu, znížením edému a krátkosťou dychu, zvýšením účinnosti a v dôsledku toho aj možnosťou viesť k plnšiemu životu.

Redakcia ďakuje Moskovskej najnovšej klinike medicíny kmeňových buniek.

Kardiomyopatia. Príčiny, príznaky, príznaky, diagnostika a liečba patológov

Stránka poskytuje základné informácie. Primeraná diagnóza a liečba ochorenia je možná pod dohľadom svedomitého lekára.

Kardiomyopatie sú veľkou skupinou chorôb, ktoré vedú k abnormalitám v práci srdcového svalu. Existuje niekoľko typických mechanizmov poškodenia myokardu (samotného srdcového svalu), ktoré zjednocujú tieto patológie. K rozvoju ochorenia dochádza na pozadí rôznych srdcových a nekardiálnych porúch, to znamená, že môžu existovať rôzne príčiny kardiomyopatie.

Skupina kardiomyopatia spočiatku nezahŕňala srdcové ochorenia sprevádzané léziami chlopní a koronárnych ciev (vlastné cievy srdca). Podľa odporúčaní Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) v roku 1995 by sa tento termín mal vzťahovať na všetky ochorenia, ktoré sú sprevádzané poruchami myokardu. Väčšina odborníkov však nezahŕňa ischemickú chorobu srdca, chlopňové chyby, chronickú hypertenziu a niektoré ďalšie nezávislé patológie. Takže otázka, ktoré konkrétne ochorenia, ktoré majú byť zahrnuté pod termínom "kardiomyopatia", zostáva v súčasnosti otvorená.

Prevalencia kardiomyopatie v modernom svete je pomerne vysoká. Aj s vylúčením vyššie uvedených patológií z tohto konceptu sa v priemere nachádza 2 až 3 osoby z tisíca. Ak vezmeme do úvahy epidemiológiu ischemickej choroby srdca a chlopňového ochorenia srdca, prevalencia tohto ochorenia sa niekoľkokrát zvýši.

Anatómia a fyziológia srdca

V kardiomyopatiách je ovplyvnená hlavne srdcová svalovina, ale účinky tohto ochorenia môžu ovplyvniť rôzne časti srdca. Pretože toto telo funguje ako celok, jeho rozdelenie na časti môže byť podmienené. Výskyt určitých príznakov alebo nezrovnalostí tak či onak ovplyvňuje celé srdce. V tomto ohľade je potrebné pre správne pochopenie kardiomyopatie poznať štruktúru a funkcie tohto orgánu.

Z anatomického hľadiska sa v srdci rozlišujú tieto štyri divízie (komory):

• Pravé átrium. Pravá predsieň je určená na odber žilovej krvi zo systémového obehu (všetky orgány a tkanivá). Jeho kontrakcia (systola) poháňa venóznu krv po častiach do pravej komory.
• Pravá komora. Táto časť je druhá v objeme a hrúbke steny (po ľavej komore). Pri kardiomyopatii sa môže vážne deformovať. Za normálnych okolností prichádza krv z pravej predsiene. Redukcia tejto komory vrhá obsah do pľúcneho obehu (cievy pľúc), kde dochádza k výmene plynu.
• Ľavé átrium. Ľavé predsieň, na rozdiel od vyššie uvedených oddelení, už pumpuje arteriálnu krv obohatenú kyslíkom. Počas systoly ho hodí do dutiny ľavej komory.
• Ľavá komora. Najčastejšie trpí ľavá komora s kardiomyopatiou. Faktom je, že toto oddelenie má najväčší objem a najväčšiu hrúbku steny. Jeho funkciou je dodávať arteriálnu krv pod vysokým tlakom do všetkých orgánov a tkanív prostredníctvom rozsiahlej siete tepien. Ľavá ventrikulárna systola vedie k ejekcii veľkého objemu krvi do systémového obehu. Pre pohodlie sa tento objem tiež nazýva ejekčná frakcia alebo objem šoku.

Krv postupuje postupne z jednej dutiny srdca do druhej, ale ľavá a pravá časť nie sú navzájom prepojené. V pravej časti prúdi venózna krv do pľúc, v ľavej časti prúdi arteriálna krv z pľúc do orgánov. Rozdeľuje ich na pevný oddiel. Na úrovni predsiení sa nazýva interatriálna a na úrovni komôr - interventrikulárna.

Okrem srdcových komôr majú jeho štyri ventily v jeho práci veľký význam:

• trikuspidálny (trikuspidálny) ventil - medzi pravou predsieňou a komorou;
• pľúcny ventil - pri výstupe z pravej komory;
• mitrálna chlopňa - medzi ľavou predsieňou a komorou;
• aortálnej chlopne - na hranici výstupu z ľavej komory a aorty.

Všetky ventily majú podobnú štruktúru. Skladajú sa z pevného krúžku a niekoľkých klapiek. Hlavnou funkciou týchto útvarov je poskytnutie jednostranného prietoku krvi. Napríklad trikuspidálna chlopňa sa otvára počas systoly pravej predsiene. Krv ľahko vstúpi do dutiny pravej komory. Počas komorovej systoly sa však krídlo pevne uzavrie a krv sa nemôže vrátiť. Poruchy v práci chlopní môžu spôsobiť sekundárnu kardiomyopatiu, pretože za týchto podmienok tlak krvi v komorách nie je regulovaný.

Najdôležitejšiu úlohu pri rozvoji kardiomyopatie hrajú vrstvy, ktoré tvoria srdcovú stenu. Je to bunkové a tkanivové zloženie orgánu, ktoré do značnej miery určuje jeho poškodenie v rôznych patológiách.

Existujú nasledujúce vrstvy srdcovej steny:

• endokardu;
• myokardu;
• osrdcovník.

endokardu

myokardu

V skutočnosti termín "kardiomyopatia" znamená primárne poškodenie myokardu. Ide o strednú a najhlbšiu vrstvu srdcovej steny, ktorú predstavuje svalové tkanivo. Jeho hrúbka sa pohybuje od niekoľkých milimetrov v stenách predsiene po 1 - 1,2 cm v stene ľavej komory.

Myokard vykonáva nasledujúce dôležité funkcie:

• Automatizmus. Z automatizácie vyplýva, že bunky myokardu (kardiomyocyty) sú schopné kontrakcie sami s nízkou frekvenciou. Je to spôsobené štruktúrou tkaniny.
• Vodivosť. Pod vodivosťou rozumieme schopnosť srdcového svalu rýchlo prenášať bioelektrický impulz z jednej bunky do druhej. Toto je zabezpečené špecifickými medzibunkovými zlúčeninami.
• Kontraktility. Kontraktilita naznačuje, že kardiomyocyty môžu znížiť alebo zväčšiť veľkosť pôsobením bioelektrického pulzu, podobne ako akékoľvek svalové bunky. To je vysvetlené prítomnosťou myofibríl v ich štruktúre špecifických vlákien s vysokou elasticitou. Na spustenie redukčného mechanizmu je potrebné mať niekoľko stopových prvkov (draslík, vápnik, sodík, chlór).
• Vzrušivosť. Excitabilita je schopnosť kardiomyocytov reagovať na prichádzajúce impulzy.

V práci myokardu existujú dve hlavné fázy - systola a diastol. Systol je simultánna kontrakcia svalu so znížením objemu srdcovej komory a vytesnením krvi z nej. Systole je aktívny proces a vyžaduje kyslík a živiny. Diastola je obdobie svalovej relaxácie. Počas tejto doby, u zdravého človeka, srdcová kamera získa svoj predchádzajúci objem. Samotný myokard nie je aktívny a proces je spôsobený elasticitou stien. Znížením tejto elasticity sa srdce nachádza v diastole ťažšie a pomalšie. To sa odráža v jeho naplnení krvou. Faktom je, že keď sa objem komory rozširuje, je naplnený novou dávkou krvi. Systole a diastole sa striedajú, ale nevyskytujú sa súčasne vo všetkých komorách srdca. Predsieňová kontrakcia je sprevádzaná relaxáciou komôr a naopak.

osrdcovník

Perikard je vonkajšia vrstva srdcovej steny. Je reprezentovaný tenkou doskou spojivového tkaniva, ktorá je rozdelená na dva listy. Takzvaný viscerálny list pevne prilieha k myokardu a pokrýva samotné srdce. Vonkajší kus tvorí srdcový vak, ktorý zaisťuje normálne preklzávanie srdca počas kontrakcií. Zápalové ochorenia perikardu, fúzia jeho listov alebo vápenaté usadeniny v hrúbke tejto vrstvy môžu viesť k symptómom podobným reštriktívnej kardiomyopatii.

Okrem komôr srdca, jej stien a ventilového zariadenia má tento orgán aj niekoľko systémov, ktoré regulujú jeho činnosť. V prvom rade ide o vodivý systém. Predstavuje uzly a vlákna, ktoré majú zvýšenú vodivosť. Vďaka nim je srdcový impulz generovaný pri normálnej frekvencii a excitácia je rovnomerne rozložená po celom myokarde.

Okrem toho, koronárne cievy hrajú dôležitú úlohu v srdci. Ide o malé cievy s priemerom, ktoré pochádzajú zo základne aorty a prenášajú arteriálnu krv do samotného srdcového svalu. Pri niektorých chorobách môže byť tento proces narušený, čo vedie k smrti kardiomyocytov.

Príčiny kardiomyopatie

Ako bolo uvedené vyššie, podľa najnovších odporúčaní WHO kardiomyopatie zahŕňajú akékoľvek ochorenie zahŕňajúce poškodenie srdcového svalu. Z tohto dôvodu existuje mnoho dôvodov pre rozvoj tejto patológie. Ak sú dysfunkcie myokardu dôsledkom iných diagnostikovaných ochorení, je zvyčajné hovoriť o sekundárnych alebo špecifických kardiomyopatiách. Inak (a takéto prípady v lekárskej praxi nie sú nezvyčajné), príčina ochorenia zostáva neznáma. Potom hovoríme o primárnej forme patológie.

Hlavné príčiny vzniku primárnej kardiomyopatie sú:

• Genetické faktory. Často sú príčinou kardiomyopatie rôzne genetické poruchy. Faktom je, že kardiomyocyty obsahujú veľký počet proteínov zapojených do procesu kontrakcie. Vrodená genetická vada ktorejkoľvek z nich môže viesť k porušeniu práce celého svalu. V týchto prípadoch nie je vždy možné pochopiť, čo presne spôsobilo ochorenie. Kardiomyopatia sa vyvíja nezávisle, bez príznakov akéhokoľvek iného ochorenia. To umožňuje, aby bola pripísaná skupine primárnych lézií srdcového svalu.
• Vírusová infekcia. Mnohí výskumníci sa domnievajú, že niektoré vírusové infekcie sú zodpovedné za rozvoj dilatovanej kardiomyopatie. To potvrdzuje prítomnosť vhodných protilátok u pacientov. V súčasnosti sa predpokladá, že vírus Coxsackie, vírus hepatitídy C, cytomegalovírus a množstvo ďalších infekcií sú schopné ovplyvniť reťazce DNA v kardiomyocytoch, čo narušuje ich normálnu činnosť. Ďalším mechanizmom zodpovedným za poškodenie myokardu môže byť autoimunitný proces, keď protilátky produkované telom útočia na vlastné bunky. Nech je to akokoľvek, je sledované spojenie medzi vyššie uvedenými vírusmi a kardiomyopatiami. Sú pripisované primárnym formám vzhľadom na to, že infekcie nie vždy ukazujú svoje typické príznaky. Niekedy je jediným problémom poškodenie srdcového svalu.
• Autoimunitné poruchy. Vyššie uvedený autoimunitný mechanizmus môže byť spustený nielen vírusmi, ale aj inými patologickými procesmi. Zastavenie takéhoto poškodenia srdcového svalu je veľmi ťažké. Kardiomyopatia zvyčajne postupuje a prognóza pre väčšinu pacientov zostáva nepriaznivá.
• Idiopatická fibróza myokardu. Fibróza myokardu sa nazýva postupná náhrada svalových buniek spojivovým tkanivom. Tento proces sa tiež nazýva kardioskleróza. Steny srdca postupne strácajú svoju pružnosť a schopnosť kontrakcie. V dôsledku toho sa fungovanie orgánu ako celku zhoršuje. Kardioskleróza sa často pozoruje po infarkte myokardu alebo myokarditíde. Tieto ochorenia však súvisia so sekundárnymi formami tejto patológie. Primárna je považovaná za idiopatickú fibrózu, keď nie je možné zistiť príčinu tvorby spojivového tkaniva v myokarde.

Vo všetkých týchto prípadoch bude liečba kardiomyopatie symptomatická. To znamená, že lekári sa pokúsia kompenzovať srdcové zlyhanie, ak je to možné, ale nebudú schopní odstrániť príčinu vzniku ochorenia, pretože nie je známy alebo nedostatočne študovaný.

Nasledujúce ochorenia môžu byť príčinou vzniku sekundárnej kardiomyopatie:

• infekčná lézia myokardu;
• ischemická choroba srdca;
• hypertenzia;
• akumulačné choroby;
• endokrinné ochorenia;
• elektrolytová nerovnováha;
• amyloidóza;
• systémové ochorenia spojivového tkaniva;
• neuromuskulárne ochorenia;
• otrava;
• kardiomyopatia počas tehotenstva.

Infekčná lézia myokardu

Infekčná lézia myokardu sa spravidla prejavuje myokarditídou (zápal srdcového svalu). Môže to byť ako nezávislé ochorenie, tak aj dôsledok systémovej infekcie. Mikróby, ktoré sa dostávajú do hrúbky myokardu, spôsobujú zápalový edém a niekedy smrť kardiomyocytov. Na mieste mŕtvych buniek sa vytvárajú bodkované impregnácie spojivového tkaniva. Toto tkanivo nemôže vykonávať rovnaké funkcie ako zdravý srdcový sval. Z tohto dôvodu sa v priebehu času vyvíja kardiomyopatia (spravidla dilatovaná, menej obmedzujúca).

Nasledujúce mikroorganizmy môžu byť príčinou infekcie myokardu a rozvoja kardiomyopatie:

• vírusové infekcie (najčastejšie enterovírus Coxsackie a cytomegalovírus);
• bakteriálne infekcie;
• plesňové infekcie;
• parazitických infekcií.

Pri všetkých týchto typoch myokarditídy existuje typický obraz poškodenia srdcového svalu s dysfunkciou orgánov. Kardiomyopatia sa vyvíja neskôr, často po vyliečení myokarditídy. Rozhodujúca úloha v jeho vzhľade nepatrí k samotnej infekcii, ale k štrukturálnym zmenám, ktoré táto infekcia vedie. Ďalšie zhoršovanie stavu sa vyvíja postupne, keď srdce plní svoje normálne funkcie. Treba poznamenať, že nie každý pacient, ktorý podstúpil myokarditídu, sa neskôr vyvíja kardiomyopatia.

Ischemická choroba srdca

Ischemická choroba srdca (IHD) je stav, pri ktorom srdcový sval trpí nedostatkom kyslíka. Vo väčšine prípadov je to dôsledok patológie koronárnych artérií. Tepny sú zase zúžené v dôsledku aterosklerózy. Toto ochorenie je variantom metabolizmu tukov a proteínov v tele. Z tohto dôvodu sa na stenách artérií objavujú tzv. Aterosklerotické plaky, ktoré zužujú lumen cievy. Ak sa to stane v koronárnych artériách, vyvíja sa prietok krvi do kvapiek myokardu a koronárna choroba srdca.

Kvôli nedostatku kyslíka sa kardiomyocyty postupne alebo rýchlo ničia. Tento proces je najakútnejší pri infarkte myokardu, keď sa v určitej časti svalu objaví masívna nekróza (smrť) tkaniva. Bez ohľadu na formu ischemickej choroby srdca dochádza k nahradeniu normálnych svalových buniek spojivovým tkanivom. V budúcnosti to môže viesť k rozšíreniu srdcovej komory a vzniku dilatovanej kardiomyopatie.

Mnohí odborníci neodporúčajú zahrnúť takéto porušenia do kategórie kardiomyopatií, vysvetľujúc, že ​​príčina ochorenia je určite známa a poškodenie myokardu je v skutočnosti len komplikáciou. V klinických prejavoch však nie sú prakticky žiadne rozdiely, preto je vhodné považovať ICHS za jednu z príčin kardiomyopatie.

Riziko vzniku aterosklerózy a ischemickej choroby srdca sa zvyšuje týmito faktormi:

• fajčenie;
• zvýšené hladiny lipidov v krvi (cholesterol viac ako 5 mmol / l a lipoproteíny s nízkou hustotou viac ako 3 mmol / l);
• vysoký krvný tlak;
• diabetes;
• obezity rôzneho stupňa.

Existujú aj iné, menej významné faktory, ktoré zvyšujú riziko ischemickej choroby srdca. Prostredníctvom ICHS tieto faktory tiež ovplyvňujú vývoj následných štrukturálnych zmien vedúcich k kardiomyopatii.

hypertonické ochorenie

Hypertenzia alebo esenciálna hypertenzia môžu tiež viesť k štrukturálnym zmenám srdcového svalu. Toto ochorenie sa môže vyvinúť z rôznych dôvodov a jeho hlavným prejavom je stabilný nárast krvného tlaku na hodnotu vyššiu ako 140/90 mm Hg.

Ak príčinou zvýšeného tlaku nie je patológia srdca, ale aj iné poruchy, potom existuje riziko vzniku dilatovanej alebo hypertrofickej kardiomyopatie. Faktom je, že so zvýšeným tlakom v cievach srdca je ťažšie pracovať. Z tohto dôvodu môžu jeho steny stratiť elasticitu a nie sú schopné destilovať celý objem krvi. Ďalšou možnosťou je naopak zhrubnutie srdcového svalu (hypertrofia). V dôsledku toho sa ľavá komora silnejšie sťahuje a krv v cievach destiluje aj za podmienok vysokého tlaku.

Mnohí odborníci neodporúčajú pripísať poškodenie srdcového svalu pri hypertenznej chorobe do kategórie kardiomyopatie. Faktom je, že v tomto prípade je ťažké rozlíšiť, ktorá z týchto patológií je primárna a ktorá je sekundárna (dôsledok alebo komplikácia primárneho ochorenia). Avšak symptómy a prejavy ochorenia sa v tomto prípade zhodujú s príznakmi a prejavmi kardiomyopatie odlišného pôvodu.

Príčiny esenciálnej hypertenzie, ktorá vedie k následnej kardiomyopatii, môžu byť nasledovné faktory a poruchy:

• pokročilý vek (nad 55 - 65 rokov);
• fajčenie;
• genetická predispozícia;
• stres;
• ochorenie obličiek;
• niektoré hormonálne poruchy.

Akumulácia chorôb

Akumulačné ochorenia sa nazývajú špecifické genetické poruchy, ktoré vedú k metabolickým poruchám v tele. V dôsledku toho sa všetky metabolické produkty, ktoré sa nevylučujú v dôsledku ochorenia, začnú ukladať do orgánov a tkanív. Najväčší význam pri rozvoji kardiomyopatie hrajú patológie, pri ktorých sa cudzie látky ukladajú v hrúbke srdcového svalu. To nakoniec vedie k vážnemu narušeniu jej práce.

Choroby, pri ktorých sa v myokarde vyskytuje patologická depozícia akýchkoľvek látok, sú:

• Hemochromatóza. Keď je táto choroba vo svalovom tkanive uložená železo, rušivé svaly.
• Choroby akumulácie glykogénu. Toto je názov skupiny patológií, pri ktorých sa v srdci ukladá príliš veľa alebo príliš málo glykogénu. V oboch prípadoch môže dôjsť k vážnemu poškodeniu myokardu.
• Refsum syndróm. Táto patológia je zriedkavé genetické ochorenie sprevádzané akumuláciou kyseliny fytánovej. Porušuje inerváciu srdca.
• Fabryho choroba. Táto patológia často vedie k hypertrofii myokardu.

Napriek tomu, že tieto ochorenia sú relatívne zriedkavé, priamo ovplyvňujú redukciu myokardu, spôsobujú kardiomyopatiu rôznych typov a značne narúšajú fungovanie srdca ako celku.

Endokrinné ochorenia

Kardiomyopatie sa môžu vyvinúť na pozadí závažných endokrinných (hormonálnych) porúch. Najčastejšie dochádza k nadmernej stimulácii srdca, zvýšenému krvnému tlaku alebo zmenám v štruktúre srdcového svalu. Hormóny regulujú prácu mnohých orgánov a systémov av niektorých prípadoch môžu ovplyvniť celkový metabolizmus. Mechanizmy vývoja kardiomyopatie pri endokrinných ochoreniach tak môžu byť veľmi rôznorodé.

Za hlavné hormonálne poruchy, ktoré môžu viesť k kardiomyopatii, sa považujú: t

• poruchy štítnej žľazy (hyperfunkcia, ako aj hypofunkcia);
• diabetes;
• patológií kôry nadobličiek;
• akromegália.

Načasovanie poškodenia srdcového svalu závisí od povahy ochorenia, závažnosti hormonálnych porúch a intenzity liečby. S včasným prístupom k endokrinológovi sa vo väčšine prípadov dá vyhnúť rozvoju kardiomyopatie.

Elektrolytová nerovnováha

Pod elektrolytovou nerovnováhou rozumieme príliš nízky alebo príliš vysoký obsah určitých iónov v krvi. Tieto látky sú nevyhnutné na normálnu redukciu kardiomyocytov. Keď je ich koncentrácia narušená, myokard nemôže vykonávať svoje funkcie. Dlhodobá hnačka, zvracanie a niektoré ochorenia obličiek môžu viesť k elektrolytovej nerovnováhe. V takýchto podmienkach telo spolu s vodou stráca značné množstvo živín. Ak takéto porušovanie nie je včas napravené, potom po určitom čase budú funkčné a potom štrukturálne zmeny v srdci.

Najdôležitejšiu úlohu v práci srdcového svalu zohrávajú nasledujúce látky:

• draslíka;
• vápnik;
• sodného;
• atóm chlóru;
• horčík;
• fosfáty.

S včasnou diagnózou elektrolytovej nerovnováhy a jej liečebným nastavením sa dá vyhnúť rozvoju kardiomyopatie.

amyloidóza

V srdcovej amyloidóze sa v hrúbke srdcového svalu ukladá špeciálny komplex proteín-polysacharid nazývaný amyloid. Toto ochorenie sa často vyvíja na pozadí iných chronických patológií, ktoré sú ich priamym dôsledkom. Existuje niekoľko typov amyloidózy. Postihnutie srdca sa vyskytuje len v niektorých z nich.

Po nahromadení v myokarde interferuje patologický proteín s normálnou kontrakciou kardiomyocytov a zhoršuje fungovanie orgánu. Steny srdca postupne strácajú svoju elasticitu a kontraktilitu a kardiomyopatia sa vyvíja s progresívnym zlyhaním srdca.

Poškodenie srdca je možné pri niektorej z nasledujúcich foriem amyloidózy:

• primárna amyloidóza;
• sekundárna amyloidóza;
• familiárna (dedičná) amyloidóza.

Systémové ochorenia spojivového tkaniva

Napriek tomu, že srdcový sval sa skladá hlavne z kardiomyocytov, obsahuje aj určité množstvo spojivového tkaniva. Z tohto dôvodu môže byť myokard pri tzv. Systémových chorobách spojivového tkaniva ovplyvnený zápalovým procesom. Stupeň poškodenia srdca závisí od mnohých faktorov. Intenzívny zápal môže viesť k difúznej kardioskleróze, pri ktorej dochádza k postupnej náhrade normálnych svalových buniek spojivovým tkanivom. To komplikuje prácu srdca a vedie k rozvoju kardiomyopatie.

Srdcové ochorenia sa môžu vyskytnúť pri nasledujúcich systémových poruchách spojivového tkaniva:

• systémový lupus erythematosus;
• reumatoidnú artritídu;
• systémová sklerodermia;
• dermatomyozitída.

Komplikácie spojené so zhoršeným srdcovým výkonom sú veľmi charakteristické pre tieto patológie. V tomto ohľade je potrebné ihneď po diagnostikovaní konzultovať s kardiológom. Včasná liečba zabráni rýchlemu rozvoju kardiomyopatie, hoci väčšina ochorení tejto skupiny je chronická av budúcnosti sa zriedkavo úplne vyhýbajú srdcovým problémom.

Neuromuskulárne ochorenia

Existuje množstvo ochorení, ktoré ovplyvňujú nervové vlákna a zabraňujú normálnemu prenosu impulzov z nervu do svalu. V dôsledku porušenia inervácie je aktivita srdca vážne narušená. Nemôže byť redukovaný pravidelne as potrebnou silou, kvôli tomu, čo sa nedokáže vyrovnať s prichádzajúcim objemom krvi. V dôsledku toho sa často vyvíja dilatovaná kardiomyopatia. V závažných prípadoch nie sú srdcové steny ani schopné udržiavať normálny svalový tonus, čo vedie k ich nadmernému napínaniu.

Dilatovaná kardiomyopatia často komplikuje priebeh nasledujúcich neuromuskulárnych ochorení:

• Duchennovu svalovú dystrofiu;
• Beckerova svalová dystrofia;
• myotonické dystrofie;
• Friedreichova ataxia.

Tieto ochorenia majú odlišný charakter, ale v mechanizme poškodenia srdcového svalu. Rýchlosť vývoja kardiomyopatie priamo závisí od progresie ochorenia, stupňa poškodenia nervových a svalových buniek.

otrava

Existuje aj množstvo toxínov, ktoré môžu rýchlo narušiť fungovanie srdca. Priamo ovplyvňujú hlavne systém jeho inervácie alebo svalových buniek. Výsledkom je zvyčajne dilatačná kardiomyopatia.

Ťažké poškodenie srdcového svalu môže spôsobiť otravu nasledujúcimi látkami:

• alkohol;
• ťažké kovy (olovo, ortuť, atď.);
• niektoré lieky (amfetamíny, cyklofosfamid atď.);
• arzén.

Podobne dochádza k poškodeniu srdcového svalu počas ožarovania a niektorých závažných alergických reakcií. Kardiomyopatia je v týchto prípadoch spravidla dočasná a je reverzibilnou poruchou. Môže sa stať nezvratným len počas chronickej intoxikácie (napríklad u ľudí, ktorí trpia alkoholizmom mnoho rokov).

Kardiomyopatia počas tehotenstva

Kardiomyopatia sa môže vyvinúť na konci tehotenstva (v treťom trimestri) alebo v prvých mesiacoch po narodení dieťaťa. Choroba sa môže vyvinúť prostredníctvom rôznych mechanizmov. Faktom je, že tehotenstvo je zvyčajne sprevádzané zmenami v hemodynamike (zvýšenie cirkulujúceho objemu krvi, zmeny krvného tlaku), zmeny hormonálnych hladín a stresové situácie. To všetko môže ovplyvniť činnosť srdca, čo vedie k rozvoju kardiomyopatie. Najčastejšie majú tehotné ženy a mladé matky dilatovanú alebo hypertrofickú formu tohto ochorenia. Vzhľadom na všeobecné oslabenie tela môže kardiomyopatia v takýchto prípadoch predstavovať vážne ohrozenie života.

Všeobecne je sekundárna kardiomyopatia často reverzibilná. Vyvíjajú sa na pozadí iných patológií a adekvátna liečba základného ochorenia môže viesť k úplnému vymiznutiu srdcových symptómov. To určuje taktiku liečby takýchto foriem ochorenia.

Z vyššie uvedeného vyplýva, že kardiomyopatie sa vyvíjajú na pozadí rôznych patológií podľa podobných mechanizmov a zákonov. Je dôležité, aby bez ohľadu na príčinu mnohé z nich vykazovali rovnaké príznaky, vyžadovali si podobnú diagnostiku a liečbu.

Typy kardiomyopatie

Ako bolo uvedené vyššie, kardiomyopatia môže mať mnoho rôznych dôvodov a odborníci na celom svete nemôžu vždy presne určiť, ktoré z nich by mali byť zahrnuté do tejto definície a ktoré by nemali. V tejto súvislosti sa zriedka používa klasifikácia choroby podľa pôvodu (etiologická klasifikácia) v praxi. Klinické typy kardiomyopatií sú oveľa dôležitejšie.

Základom rozdielu medzi nimi je povaha štrukturálnych zmien v srdcovom svale a prejavy ochorenia. Táto klasifikácia vám umožňuje rýchlo urobiť diagnózu a začať správnu liečbu. To dočasne kompenzuje srdcové zlyhanie a znižuje riziko komplikácií.

Podľa mechanizmu vývoja ochorenia sú všetky kardiomyopatie rozdelené do nasledujúcich typov:

• dilatovaná kardiomyopatia;
• hypertrofickú kardiomyopatiu;
• reštriktívna kardiomyopatia;
• špecifická kardiomyopatia;
• neklasifikovaná kardiomyopatia.

Dilatovaná kardiomyopatia

Dilatovaná kardiomyopatia je najbežnejším typom tohto ochorenia. Môže sa vyvinúť s léziami myokardu inej povahy a ovplyvniť tak steny predsiení a steny komôr. Zvyčajne je v skorých štádiách ochorenia ovplyvnená iba jedna srdcová komora. Najnebezpečnejšia je dilatačná kardiomyopatia komôr.

Tento typ ochorenia je expanzia dutiny srdcovej komory. Jeho steny sú abnormálne napnuté, nie sú schopné obmedziť vnútorný tlak, ktorý sa zvyšuje s prietokom krvi. To vedie k množstvu nežiaducich účinkov a výrazne sa odráža v práci srdca.

Expanzia (dilatácia) srdcovej komory sa môže vyskytnúť z nasledujúcich dôvodov:

• Zníženie počtu myofibríl. Ako je uvedené vyššie, myofibrily sú hlavnou kontraktilnou časťou kardiomyocytov. Ak sa ich počet zníži, srdcová stena stráca pružnosť a keď sa komora naplní krvou, príliš sa roztiahne.
• Zníženie počtu kardiomyocytov. Zvyčajne sa množstvo svalového tkaniva v srdci znižuje kardiosklerózou, ktorá sa vyvíja na pozadí zápalových ochorení alebo ischémie myokardu. Spojivové tkanivo má značnú silu, ale nie je schopné kontrakcie a udržanie svalového tonusu. V počiatočných štádiách to vedie k nadmernému napínaniu orgánovej steny.
• Porušenie nervovej regulácie. Pri niektorých neuromuskulárnych ochoreniach sa zastaví tok excitačných impulzov. Srdce reaguje na zvýšenie tlaku vo svojej komore v čase prietoku krvi a vysiela signál pre svalovú kontrakciu. V dôsledku porušenia inervácie signál nedosahuje, kardiomyocyty sa neznižujú (alebo nie sú dostatočne redukované), čo vedie k dilatácii komory pôsobením vnútorného tlaku.
• Elektrolytová nerovnováha. Na zníženie myokardu je nevyhnutný normálny obsah iónov sodíka, draslíka a chlóru v krvi av samotných svalových bunkách. Pri elektrolytickej nerovnováhe sa mení koncentrácia týchto látok a kardiomyocyty sa normálne nedajú znížiť. Môže tiež viesť k rozšíreniu srdcovej komory.

Expanzia srdcovej komory vedie k tomu, že do nej začína prúdiť viac krvi. Tak, aby sa zmenšila kamera a čerpanie tento objem vyžaduje viac času a veľkú silu redukcie. Vzhľadom k tomu, že stena je natiahnutá a nariedená, je pre ňu ťažké vyrovnať sa s takýmto nákladom. Okrem toho, po systole, zvyčajne nie celý objem krvi opustí komoru. Najčastejšie zostáva jeho významná časť. Kvôli tomu sa v átriu alebo v komore vytvára krv, čo tiež zhoršuje funkciu srdcovej pumpy. Natiahnutie stien komory vedie k expanzii otvoru srdcových chlopní. Z tohto dôvodu je medzi ich klapkami vytvorená medzera, ktorá vedie k poruche ventilu. Nemôže zastaviť tok krvi v čase systoly a poslať ju správnym smerom. Časť krvi sa vráti z komory do átria cez neúplne uzavreté ventily. To tiež zhoršuje prácu srdca.

Na kompenzáciu práce srdca pri dilatovanej kardiomyopatii sú aktivované nasledujúce mechanizmy:

• Tachykardia Tachykardia je zvýšenie srdcovej frekvencie nad 100 za minútu. To umožňuje, aby aj malé množstvo krvi bolo čerpané rýchlejšie a aby telo nejakú dobu poskytovalo kyslík.
• Posilnenie škrtov. Zvýšená kontrakcia myokardu umožňuje, aby sa počas systoly vylučovalo viac krvi (zvýšenie objemu mozgovej príhody). Kardiomyocyty však konzumujú viac kyslíka.

Tieto kompenzačné mechanizmy sú, žiaľ, dočasné. Pre dlhšie udržiavanie srdca používa telo iné metódy. Najmä potreba silnejších kontrakcií vysvetľuje hypertrofiu myokardu. Predĺžené steny zosilňujú vďaka rastu kardiomyocytov a zvýšeniu ich počtu. Tento proces nie je považovaný za variant hypertrofickej kardiomyopatie, pretože srdcové komory sú expandované v pomere k hrúbke ich stien. Problém je v tom, že rast svalovej hmoty výrazne zvyšuje potrebu kyslíka av dlhodobom horizonte vedie k ischémii myokardu.

Napriek všetkým kompenzačným mechanizmom, srdcové zlyhanie postupuje rýchlo. Je to narušenie čerpacej funkcie srdca. Jednoducho prestane čerpať správne množstvo krvi, čo vedie k jej stagnácii. Stagnácia sa objavuje vo veľkom obehu, v malých a v samotných komorách orgánov. Tento proces je sprevádzaný výskytom relevantných symptómov.

Kritériom diagnózy „dilatačnej kardiomyopatie“ je expanzia dutiny ľavej komory počas jej relaxácie (v diastole) na priemer viac ako 6 cm. Zároveň sa zaznamenáva pokles ejekčnej frakcie o viac ako 55%. Inými slovami, ľavá komora pumpuje iba 45% predpísaného objemu, čo vysvetľuje vyhladzovanie tkanív kyslíkom, riziko komplikácií a mnohé prejavy ochorenia.

Hypertrofická kardiomyopatia

Hypertrofická kardiomyopatia je stav, pri ktorom sa zvyšuje hrúbka stien srdcovej komory a objem komory zostáva rovnaký alebo klesá. Najčastejšie sa steny komôr zahusťujú (zvyčajne vľavo, menej často vpravo). Pri niektorých dedičných poruchách možno pozorovať zhrubnutie medzikomorovej priehradky (v niektorých prípadoch až do 4 - 5 cm). Výsledkom je vážne narušenie srdca. Hypertrofia sa považuje za zahusťovanie steny do 1,5 cm alebo viac.

Pri hypertrofickej kardiomyopatii existujú dve hlavné formy - symetrické a asymetrické. Asymetrické zahusťovanie stien jednej z komôr je bežnejšie. Symetrické poškodenie komôr sa môže objaviť pri niektorých chorobách akumulácie alebo hypertenzie, ale zvyčajne toto ochorenie zahŕňa dedičné defekty svalového tkaniva.

Hlavné problémy so zahusťovaním stien srdca sú:

• chaotické usporiadanie svalových vlákien v myokarde;
• zhrubnutie stien koronárnych artérií (v nich sú bunky hladkého svalstva, ktoré tiež hypertrofia a úzky lúmen cievy);
• vláknitý proces v hrúbke steny.

Zvyčajne sa dedičná forma ochorenia začína prejavovať v prvých rokoch života. Je častejšia u mužov. Progresia ochorenia sa môže vyskytnúť u rôznych ľudí pri rôznych rýchlostiach. Je to spôsobené prítomnosťou predispozičných faktorov.

Predpokladá sa, že hypertrofia myokardu sa vyvíja rýchlejšie za nasledujúcich podmienok:

• pôsobenie katecholamínov;
• zvýšené hladiny inzulínu;
• poruchy štítnej žľazy;
• hypertenzia;
• charakter mutácií v génoch;
• nesprávny životný štýl.

Zahustený myokard môže vytvoriť mnoho problémov veľmi odlišnej povahy. Tento typ kardiomyopatie predisponuje k závažným komplikáciám, ktoré zvyčajne spôsobujú smrť pacientov.

Pri hypertrofickej kardiomyopatii sa pozorujú nasledujúce problémy v práci srdca:

• Znížený objem ľavej komory (toto je najčastejšie prípad tejto komory) neumožňuje úplný prietok krvi z predsiene. Z tohto dôvodu stúpa tlak v ľavom átriu a expanduje.
• Stagnácia krvi v pľúcnom obehu. S poklesom objemu ľavej komory dochádza k stagnácii krvi v pľúcnom obehu. To poskytuje komplex symptómov charakteristický pre tento typ kardiomyopatie.
• Ischémia myokardu. V tomto prípade to nie je ani tak o aterosklerotickej vaskulárnej lézii (aj keď výrazne zhoršuje prognózu), ako o zvýšení počtu kardiomyocytov. Sval začína konzumovať viac kyslíka a cievy, ktoré zostávajú v rovnakej šírke, nemôžu zabezpečiť jeho normálnu výživu. Z tohto dôvodu je nedostatok kyslíka, alebo vedeckým spôsobom ischémie. Ak v tomto bode pacient dáva fyzickú námahu a dramaticky zvyšuje svalovú potrebu kyslíka, môže dôjsť k srdcovému infarktu, hoci koronárne cievy sú v skutočnosti nezmenené.
• Riziko arytmie. Nesprávne organizované svalové tkanivo ľavej komory nemôže normálne prenášať bioelektrický impulz. V tomto ohľade sa kamera začne nerovnomerne zmenšovať a ďalej ruší funkciu čerpania.

Všetky tieto poruchy prispievajú k symptómom a charakteristickým diagnostickým príznakom, ktorými je možné tento typ kardiomyopatie detegovať.

Reštriktívna kardiomyopatia

Reštriktívna (stláčajúca) kardiomyopatia je variantom poškodenia myokardu, pri ktorom je výrazne znížená elasticita stien srdca. V dôsledku toho sa počas diastoly, keď sú svaly uvoľnené, komory nemôžu expandovať s požadovanou amplitúdou a prispôsobiť sa normálnemu objemu krvi.

Bežnou príčinou reštriktívnej kardiomyopatie je masívna fibróza srdcového svalu alebo jeho infiltrácia s látkami tretích strán (pre ochorenia akumulácie). Primárnou formou tohto typu ochorenia je idiopatická fibróza myokardu. Často sa kombinuje so zvýšením množstva spojivového tkaniva v endokarde (Lefflerova fibroplastická endokarditída).

Pri tomto type ochorenia sa vyskytujú nasledovné poruchy v práci srdca:

• zhrubnutie a zhutnenie myokardiálneho a / alebo endokardiálneho tkaniva v dôsledku vlákien spojivového tkaniva;
• zníženie diastolického objemu jednej alebo viacerých komôr;
• predsieňové zväčšenie v dôsledku zvýšeného tlaku v nich (krv sa udržiava na tejto úrovni, pretože nevstupuje do komôr v plnej miere).

Vyššie uvedené tri formy kardiomyopatie (dilatácia, hypertrofia a reštriktívna) sa považujú za hlavné. Sú najdôležitejšie v lekárskej praxi a často sa považujú za nezávislé patológie. Existencia iných druhov je spochybňovaná rôznymi špecialistami a na tomto skóre stále neexistuje konsenzus.

Špecifická kardiomyopatia

Pri špecifickej kardiomyopatii zvyčajne rozumieme sekundárne lézie myokardu, keď je známa príčina. V tomto prípade sa mechanizmus vývoja ochorenia môže úplne zhodovať s tromi klasickými formami ochorenia uvedeného vyššie. Jediným rozdielom je, že pri špecifickej kardiomyopatii je poškodenie srdcového svalu komplikáciou, nie primárnou patológiou.

Interná klasifikácia špecifických formulárov zodpovedá príčinám, ktoré ju spôsobili. Rozlišujú sa napríklad zápalové, alergické, ischemické a iné typy (úplný zoznam je uvedený vyššie v časti „príčiny kardiomyopatie“). Symptómy srdca a prejavy ochorenia prakticky bez rozdielu.

Nezaradená kardiomyopatia

Kardiomyopatie Symptómy

Takmer všetky symptómy pozorované u pacientov s kardiomyopatiami nie sú pre túto skupinu ochorení špecifické. Sú spôsobené pravostranným alebo ľavostranným srdcovým zlyhaním, ktoré sa nachádza aj v iných patológiách srdca. U väčšiny pacientov sú teda pozorované len bežné prejavy ochorenia, ktoré indikujú srdcové problémy a potrebu navštíviť lekára.

Typické sťažnosti a symptómy kardiomyopatie rôzneho druhu sú:

• dýchavičnosť;
• kašeľ;
• búšenie srdca;
• blanšírovanie kože;
• opuch;
• mierne bolesti na hrudníku;
• zväčšená pečeň a slezina;
• závraty a mdloby;
• zvýšená únava.

Dýchavičnosť

kašeľ

Srdcové palpitácie

Blanšírovanie kože

opuch

Mierna bolesť na hrudníku

Zväčšená pečeň a slezina

Závraty a mdloby

Zvýšená únava

Diagnóza kardiomyopatie

Diagnostika kardiomyopatie je pomerne komplikovaný proces. Faktom je, že klinický obraz poškodenia myokardu je veľmi podobný u takmer všetkých typov tohto ochorenia. Môže byť ťažké dokonca rozlíšiť primárne formy ochorenia od sekundárnych. V tomto ohľade je pri diagnóze lekár založený nielen na údajoch o všeobecnom vyšetrení pacienta, ale aj na niektorých špecifických inštrumentálnych vyšetreniach. Len po obdržaní všetkých možných informácií je možné určiť typ kardiomyopatie s vysokou presnosťou a predpísať správnu liečbu.

Nasledujúce diagnostické metódy sa používajú priamo na zistenie a klasifikáciu ochorenia:

• fyzikálne vyšetrenie;
• elektrokardiografia (EKG);
• echokardiografia (echokardiografia);
• röntgen.

Fyzikálne vyšetrenie

Fyzické vyšetrenie vykonáva všeobecný lekár alebo kardiológ, aby sa zistili príznaky poškodenia srdca. Napriek tomu, že každá z kardiomyopatií má určité znaky, ktoré sú pre ňu charakteristické, údaje získané počas fyzického vyšetrenia nestačia na to, aby sa urobila odôvodnená diagnóza. Toto je len prvá fáza v diagnostike tejto patológie.

Fyzikálne vyšetrenie zahŕňa nasledujúce metódy:

• palpácia (palpácia častí tela pacienta na diagnostické účely);
• perkusie (poklepaním prstom na hrudnú stenu);
• auskultácia (počúvanie zvukov a zvukov srdca pomocou stetofonendoskopu);
• vizuálne vyšetrenie kože, tvar hrudníka, základné diagnostické postupy (meranie pulzu, frekvencia dýchania, krvný tlak).

Všetky tieto metódy sú pre pacienta bezbolestné a bezpečné. Ich nevýhodou je subjektivita hodnotenia. Lekár interpretuje údaje podľa svojho uváženia, takže presnosť diagnózy závisí výlučne od jeho kvalifikácie a skúseností.

Pri rôznych kardiomyopatiách sa pri fyzickom vyšetrení zistia nasledujúce príznaky:

• Pre dilatovanú kardiomyopatiu je charakteristický opuch nôh, opuch krčných žíl. Palpácia môže cítiť pulzáciu v hornej časti brucha (epigastric). S auskultaciou pľúc, môžete počuť vlhké rales. Prvý tón srdca na vrchole srdca bude oslabený. Perkusie určuje nárast v srdci (posunutie jeho hraníc). Krvný tlak je zvyčajne normálny alebo nízky.
• Pri hypertrofickej kardiomyopatii môžu byť akékoľvek zmeny počas fyzického vyšetrenia dlhodobo neprítomné. Apikálny impulz (projekcia vrcholu srdca na prednej stene hrudníka) je často kompenzovaný a posilňovaný. Hranice tela počas perkusie sú zvyčajne posunuté doľava. Počas auskultácie sa pozoruje štiepenie prvého srdcového zvuku, pretože kontrakcia komôr sa nevyskytuje synchrónne, ale v dvoch štádiách (najprv nie zväčšená pravá komora a potom ľavá hypertrofia kontrakcie). Krvný tlak môže byť normálny alebo zvýšený.
• Pri reštriktívnej kardiomyopatii sa počas vyšetrenia často pozorujú opuchy nôh a opuchy krčných žíl. V neskorších štádiách ochorenia je možné pozorovať zvýšenie pečene a sleziny v dôsledku stagnácie krvi vo veľkom kruhu. Perkusie odhaľuje mierny nárast v srdci, a to na pravej aj na ľavej strane. Počas auskultácie sa pozoruje oslabenie srdcového tónu I a II (v závislosti od toho, ktorá komora je ovplyvnená).

elektrokardiogram

Elektrokardiografia je štúdia elektrickej aktivity srdca. Táto diagnostická metóda je veľmi jednoduchá na implementáciu, netrvá dlho a poskytuje pomerne presné výsledky. Pri kardiomyopatii sú informácie, ktoré je možné získať s pomocou, obmedzené.

Štandardné odstránenie EKG sa vykonáva umiestnením špeciálnych elektród na končatiny pacienta a hrudník. Zaznamenávajú priechod elektrického impulzu a zobrazujú ho ako graf. Rozlúštením tohto grafu je možné získať predstavu o štrukturálnych a funkčných zmenách v srdci.

Elektrokardiogram sa odstráni v 12 hlavných osiach (elektródach). Tri z nich sa nazývajú štandardné, tri - zosilnené a šesť - hrudníkové. Pri presnej diagnostike môže pomôcť iba dôsledná analýza údajov zo všetkých zdrojov.

Znaky na EKG, charakteristické pre každý typ kardiomyopatie, sú:

• Pri dilatovanej kardiomyopatii možno nájsť znaky hypertrofie ľavej komory (menej často - ľavá predsieň alebo pravá komora). Často je RS-T segment vo V5, V6, I a aVL vedeniach posunutý pod izolínom. Môžu sa vyskytnúť aj poruchy rytmu.
• Pri hypertrofickej kardiomyopatii sú charakteristické znaky zhrubnutia steny ľavej komory a odchýlky vľavo od elektrickej osi srdca. Môžu byť pozorované deformácie QRS komplexu, odrážajúce excitáciu komorového myokardu. Pri relatívnej ischémii možno pozorovať pokles v segmente RS-T pod izolínom.
• Pri reštriktívnej kardiomyopatii môžu byť zmeny EKG rôzne. Charakteristické znížením napätia komplexu QRS sa mení vlna T. Tiež sa zaznamenávajú špecifické príznaky preťaženia predsieňovej krvi (vo forme vlny P).

Všetky kardiomyopatie sú charakterizované zmenou srdcovej frekvencie. Pulz sa nerozšíri správne do srdcového svalu, čo vedie k arytmiám odlišnej povahy. Keď sa EKG prevezme Holterom do 24 hodín, ataky arytmie sa zistia u viac ako 85% pacientov s kardiomyopatiou bez ohľadu na ich typ.

echokardiografia

Echokardiografia sa tiež nazýva ultrazvuk srdca, pretože ultrazvukové vlny sa tu používajú na získanie obrazu. Táto metóda vyšetrenia je najinformatívnejšia pre kardiomyopatiu, pretože vlastnými očami pomáha vidieť srdcové komory a jej steny. Prístroj na echokardiografiu môže merať hrúbku stien, priemer dutín a v "dopplerovskom" režime (dopplerografia) - a rýchlosť prietoku krvi. Na základe tejto štúdie sa zvyčajne robí konečná diagnóza.

Keď kardiomyopatia na echokardiografii môže identifikovať tieto charakteristické poruchy:

• Keď dilatačná forma rozširuje dutinu srdca bez výrazného zahusťovania stien. Zároveň sa môžu mierne zväčšiť aj iné srdcové komory. Ventily môžu pracovať normálne. Ejekčná frakcia krvi sa znižuje najmenej o 30 - 35%. V zväčšenej dutine sa môžu objaviť krvné zrazeniny.
• V hypertrofickej forme sa deteguje zahusťovanie steny a obmedzenie jej pohyblivosti. Dutina komory sa často redukuje. Mnohí pacienti zistili porušenie v ventiloch. Krv počas kontrakcie ľavej komory sa čiastočne vracia späť do predsiene. Zvraty v krvnom riečisku vedú k tvorbe krvných zrazenín.
• V reštriktívnej forme sa zistí zhrubnutie endokardu (v menšom rozsahu myokardu) a pokles objemu ľavej komory. Dochádza k porušeniu plnenia dutiny krvou v diastole. Často je ochorenie sprevádzané nedostatkom mitrálnych a trikuspidálnych chlopní.
• V špecifických formách je možné detegovať centrum fibrózy, porušenie chlopní, fibróznu perikarditídu alebo iné ochorenia, ktoré viedli k rozvoju kardiomyopatie.

rádiografiu

RTG hrudníka je diagnostický postup, pri ktorom lúč röntgenového žiarenia prechádza cez telo pacienta. Poskytuje predstavu o hustote tkanív, o tvare a veľkosti orgánov hrudnej dutiny. Táto štúdia je spojená s dávkovaním ionizujúceho žiarenia, preto sa neodporúča vykonávať častejšie ako raz za šesť mesiacov. Okrem toho existuje kategória pacientov, u ktorých je táto diagnostická metóda kontraindikovaná (napríklad tehotné ženy). V niektorých prípadoch však možno urobiť výnimku a röntgenové žiarenie sa vykonáva podľa všetkých bezpečnostných opatrení. To sa zvyčajne robí pre rýchle a lacné hodnotenie štrukturálnych zmien v srdci a pľúcach.

Rádiografia vo väčšine prípadov zaznamenáva zvýšenie kontúr srdca, jeho tvaru (má formu lopty) a posunutie orgánu v hrudi. Niekedy je možné vidieť výraznejší vzor pľúc. Zdá sa, že v dôsledku expanzie žíl, keď je stagnácia v malom kruhu krvného obehu. Uznanie typu kardiomyopatie z výsledkov rádiografie je takmer nemožné.

Okrem vyššie uvedených základných metód môže byť pacientovi pridelených množstvo rôznych diagnostických postupov. Sú nevyhnutné na detekciu komorbidít, čo je obzvlášť dôležité pri podozrení na sekundárnu kardiomyopatiu. Potom je potrebné zistiť a diagnostikovať primárnu patológiu, aby sa začala účinná liečba.

Pacientom s kardiomyopatiami môžu byť predpísané nasledujúce diagnostické postupy: t

• EKG so záťažou (bicyklová ergometria). Táto metóda vám umožní identifikovať, ako práca srdca a hlavné fyziologické parametre počas fyzickej aktivity. Niekedy pomáha pacientovi poskytnúť správne odporúčania do budúcnosti a posúdiť riziko komplikácií.
• Všeobecná a biochemická analýza krvi. Mnohé choroby akumulácie môžu zmeniť obraz periférnej krvi a koncentráciu mnohých chemikálií. Je to úplný krvný obraz a biochemický krvný test, ktorý umožňuje podozrenie na aterosklerózu, na detekciu elektrolytovej nerovnováhy, na identifikáciu abnormalít v obličkách alebo pečeni. To všetko je veľmi dôležité pre začiatok správnej liečby, aj keď zistené patológie priamo nesúvisia s rozvojom kardiomyopatie.
• Všeobecná a biochemická analýza moču Väčšina pacientov je určená na analýzu moču na rovnaké účely ako krvný test.
• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou a počítačová tomografia CT a MRI sú vysoko presné vyšetrovacie metódy, ktoré dokážu detekovať aj menšie štrukturálne defekty v tkanivách. Ich potreba vzniká, ak EKG a echokardiografia neposkytli dostatok informácií na stanovenie diagnózy.
• Krvný test na hormóny. Táto štúdia vám umožní identifikovať endokrinné ochorenia, ktoré by mohli spôsobiť kardiomyopatiu.
• Koronárna angiografia a ventrikulografia. Tieto postupy sú invazívne metódy, pri ktorých sa do srdcovej dutiny alebo do lúmenu koronárnych ciev vpichuje špeciálne kontrastné činidlo. To vám umožní lepšie vidieť kontúry orgánov a krvných ciev v x-ray. Typicky sú tieto štúdie predpísané len niektorým pacientom pri rozhodovaní o chirurgickej liečbe. Dôvodom je zložitosť týchto diagnostických postupov a ich vysoká cena.
• Biopsia endokardu a myokardu. Tento postup je odberom tkaniva priamo z hrúbky srdcovej steny. Za týmto účelom sa do dutiny orgánov zavedie špeciálny katéter cez veľkú nádobu. Táto metóda sa používa veľmi zriedka kvôli vysokému riziku komplikácií a zložitosti implementácie. Výsledný materiál vám však často umožňuje identifikovať príčinu fibrózy, prítomnosť vrodených anomálií svalového tkaniva alebo charakter zápalového procesu.
• Genetické štúdie. Genetické štúdie sú určené pre tých pacientov, ktorí už mali v anamnéze srdcové ochorenie (nie nevyhnutne kardiomyopatiu). Podozrievajú z dedičných príčin ochorenia a vykonávajú výskum DNA. Keď sa v niektorých génoch zistia defekty, je možné urobiť správnu diagnózu.

Všeobecne je diagnóza kardiomyopatie veľmi zložitým procesom v dôsledku rôznych foriem ochorenia. Môže trvať mnoho mesiacov, kým lekári urobia konečný záver. Často nie je možné identifikovať koreňovú príčinu kardiomyopatie, napriek uskutočneniu všetkých vyššie uvedených štúdií.

Liečba kardiomyopatie

Taktika liečby kardiomyopatie úplne závisí od toho, či je patológia primárna alebo sekundárna, ako aj mechanizmy, ktoré viedli k srdcovému zlyhaniu. Pri sekundárnych kardiomyopatiách je liečba zameraná na elimináciu primárneho ochorenia (napríklad užívanie protizápalových liekov a antibiotík na infekčné lézie myokardu). V primárnych formách je však pozornosť venovaná kompenzácii srdcového zlyhania a obnoveniu funkcie srdca.

Na začatie liečby je teda potrebná presná diagnóza. Pacientom s podozrením na kardiomyopatiu sa odporúča, aby boli pred konečným zložením hospitalizovaní. V neprítomnosti závažných symptómov je však povolená diagnostika a liečba na ambulantnom základe (s príležitostnými návštevami kardiológa alebo všeobecného lekára).

Kardiomyopatiu možno liečiť nasledujúcimi spôsobmi:

• liečba drogami;
• chirurgická liečba;
• prevencia komplikácií.