Fokálna sklerodermia

Fokálna sklerodermia je ochorenie s lokálnymi zmenami v spojivovom tkanive kože. Nevzťahuje sa na vnútorné orgány a líši sa od difúznej formy. Dermatológovia sa zaoberajú diagnostikou a liečbou.

Praktizujúci si uvedomujú, že ženy v akomkoľvek veku ochorejú častejšie ako muži. Takže u pacientov sú 3-krát viac dievčat s miestnymi príznakmi ako chlapci. Ochorenie sa vyskytuje aj u novorodencov. Sú to deti, ktoré sú náchylnejšie k častejším zmenám.

V ICD-10 patológia patrí do triedy "kožných ochorení". Používajú sa synonymá pre názov „obmedzená sklerodermia“ a „lokalizované“. Kódované L94.0, L94.1 (lineárna sklerodermia) a L94.8 (iné špecifikované formy lokálnych zmien v spojivovom tkanive).

Existuje spojenie medzi fokálnymi a systémovými formami ochorenia?

Neexistuje žiadny všeobecný názor na problém identifikácie spojenia medzi miestnymi a systémovými formami. Niektorí vedci trvajú na identite patologického mechanizmu, potvrdzujú jeho prítomnosť charakteristických zmien v orgánoch na úrovni metabolických posunov, ako aj prípady prechodu lokálnej formy do systémovej lézie.

Iní ich považujú za dve rôzne choroby s rozdielmi v klinickom priebehu, symptómoch a následkoch.

Je pravda, že nie vždy je možné jasne ohraničiť fokálny a systémový proces. 61% pacientov s generalizovanou formou má kožné zmeny. Vplyv štyroch faktorov na prechod z ložiskovej lézie na systémovú bol dokázaný:

• nástup choroby pred dosiahnutím veku 20 alebo 50 rokov;
• lineárne a viacnásobné poškodenia plakov;
• umiestnenie lézií na tvári alebo na koži kĺbov rúk a nôh;
• detekcie v krvnom teste výrazných zmien bunkovej imunity, zloženia imunoglobulínov a anti-lymfocytových protilátok.

Vlastnosti ochorenia

Výskyt fokálnej sklerodermie je vysvetlený hlavnými teóriami o vaskulárnych a imunitných poruchách. Súčasne je dôležitá zmena vegetatívnej časti nervového systému, endokrinných porúch.

Moderné vedci naznačujú, že nadmerné hromadenie kolagénu spôsobuje príčiny genetických abnormalít. Ukázalo sa, že u žien je bunková imunita menej aktívna ako humorálna v porovnaní s mužmi. Preto reaguje rýchlejšie na atakovanie antigénu produkciou autoprotilátok. Bolo zistené spojenie nástupu ochorenia s obdobiami tehotenstva a menopauzy.

Nie v prospech dedičnej teórie hovorí, že len 6% dvojčiat súčasne dostať sklerodermiu.

Klasifikácia klinických foriem

Neexistuje všeobecne uznávaná klasifikácia fokálnej sklerodermie. Dermatológovia používajú klasifikáciu S. I. Dovzhansky, je považovaný za najúplnejší. Lokalizované formy a ich pravdepodobné prejavy sú v nej systematizované.

Forma plaku alebo diskoidu existuje vo variantoch:

• induratum-atrofická;
• povrch ("lila");
• bulózny;
• hlboko viazané;
• zovšeobecniť.

Lineárny tvar predstavuje obrázok:

• "Strike so šabľou";
• pásky alebo pásky;
• zosteriiform (ohnisko sa šíri cez medzirebrové nervy a iné kmene).

Ochorenie sa prejavuje bielymi škvrnami.

Idiopatická atropoderma (Pasini-Pierini).

Klinické prejavy rôznych fokálnych foriem

Symptómy sú tvorené stupňom nadmernej fibrózy, zhoršenou mikrocirkuláciou vo foci.

Blyashechnaya forma - vyskytuje sa najčastejšie, lézie vyzerajú malé zaoblené, vo svojich vývojových fázach:

Skvrny majú fialovo-ružovú farbu, zobrazujú sa ako jednotlivé alebo v skupinách. Centrum sa postupne kondenzuje, zmení na bledý a zmení sa na žltkastý povlak s lesklým povrchom. Vlasy, mazové a potné žľazy na povrchu miznú.

Lila corolla zostáva po nejakú dobu, čím sa posudzuje aktivita cievnych zmien. Trvanie etapy je neisté. Atrofia môže nastať v priebehu niekoľkých rokov.

Lineárna (pásikovitá) forma je zriedkavejšia. Obrysy lézií pripomínajú prúžky. Nachádza sa častejšie na končatinách a čele. Na tvári sa objavuje „štrajk šabľa“.

Choroba bielych škvŕn má synonymá: gutátovú sklerodermiu, sklerostrofiu lišajníkov, biely lišajník. Často sa pozoruje v kombinácii s plakovou formou. Navrhuje sa, aby to bola atrofická verzia lichen planus. Vyzerá to ako malá belavá vyrážka, ktorú možno zoskupiť do rozsiahlych miest. Nachádza sa na trupe, krku. U žien a dievčat - na vonkajších genitáliách. Vyskytuje sa ako:

• bežné skleroatrofické lišajníky,
• bulózne formy - malé bubliny so seróznou tekutinou, ktoré sa otvárajú do erózií a vredov, vysychajú v krustách;
• telangiectasias - tmavé cievne uzliny sa objavujú na belavých plochách.

Výskyt vredov a namáčanie hovorí o aktívnom procese, komplikuje liečbu.

Skleroatrofické lišajníky - na vulve sa považujú za zriedkavé prejavy fokálnej sklerodermie. Väčšina chorých detí (do 70%) má 10 - 11 rokov. Vedúca úloha v patológii je venovaná hormonálnym poruchám v interakčnom systéme hypofýzy, nadobličiek a vaječníkov. Typicky oneskorené puberty choré dievčatá. Kliniku predstavujú malé atrofické belavé ohniská s drážkami v strede a lila hranami.

Atrophoderma Pasini-Pierini - prejavuje sa niekoľkými veľkými škvrnami (v priemere do 10 cm alebo viac), umiestnenými hlavne na chrbte. Pozorované u mladých žien. Farba je modrastá, v strede je možný mierny pokles. Škvrny môžu obklopovať fialový krúžok. Charakterizovaný nedostatkom zhutňovania po dlhú dobu. Na rozdiel od formy plaku:

• nikdy neovplyvňuje tvár a končatiny;
• nezmenené.

Vzácnou formou fokálnej sklerodermie je hemiatrofia tváre (Parry-Rombergova choroba) - hlavným príznakom je progresívna atrofia kože a podkožného tkaniva jednej polovice tváre. Svaly a kosti tváre sú menej ovplyvnené. Na pozadí uspokojivého stavu sa u dievčat vo veku od 3 do 17 rokov objavuje kozmetický defekt. Priebeh ochorenia je chronický. Činnosť trvá až 20 rokov.

Po prvé, farba kože sa zmení na modrastú alebo žltkastú. Potom sa pridajú tesnenia. Dochádza k rednutiu povrchových vrstiev a priľnavosti k svalom a podkožnému tkanivu. Polovica tváre vyzerá vrásčitá, pokrytá pigmentovými škvrnami, deformovaná. Porušenie štruktúry kosti je zvlášť charakteristické pri nástupe ochorenia v ranom detstve. U väčšiny pacientov svalovina v polovici jazyka atrofuje súčasne.

Niektorí dermatológovia rozlišujú ako samostatné formy:

• kruhový variant - charakteristické veľké plakety u detí na rukách a nohách, predlaktia;
• povrchová sklerodermia - modrasté a hnedé plaky, cievy sú viditeľné v strede, šíria sa pomaly, častejšie lokalizované na chrbte a nohách.

Diferenciálna diagnostika

Lokalizovaná sklerodermia sa musí rozlišovať s:

• vitiligo - bielené škvrny majú jasnú hranicu, povrch sa nemení, nie sú žiadne známky atrofie a zhutňovania;
• Krauróza vulvy - sprevádzaná silným svrbením, na vyrážkach teleangiektázických uzlín, atrofii stydkých pyskov u žien, u mužov - penisu;
• špeciálna forma lepry - odtiene vyrážok sú rôzne, citlivosť sa znižuje v koži;
• Schulmanov syndróm (eozinofilná fasciitída) - sprevádzaný kontraktúrou končatín, bolesťou, eozinofíliou v krvi.

Kožná biopsia vám umožňuje robiť spoľahlivú diagnózu.

liečba

Je potrebné liečiť lokálne zmeny kože počas sklerodermie v aktívnom štádiu počas najmenej šiestich mesiacov. Liečebná schéma je vybraná individuálne dermatológom. Možné sú krátke prestávky. Kombinovaná liečba zahŕňa skupiny liekov:

• Penicilínové antibiotiká a ich analógy "pod krytom" antihistaminických prípravkov.
• Enzýmy (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) na zvýšenie priepustnosti tkaniva. Extrakt z Aloe a placenty majú podobný účinok.
• Vazodilatátory - kyselina nikotínová, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Antagonisty kalciových iónov sú potrebné na zníženie funkcie fibroblastov a zlepšenie krvného obehu. Vhodné sú Nifedipine Corinfar, Calzigard retard. Fyziologický blokátor vápnika je Magne B6.
• Aby sa predišlo atrofii, spájajú Retinol, lokálnu masť Solcoseryl a Actovegin.

Ak sú ložiská sporadické, používajú sa fyzioterapeutické metódy liečby:

• fonoforéza s Lidasou;
• elektroforéza s Cuprenilom, hydrokortizónom;
• magnetická terapia;
• laserová terapia;
• hyperbarické okysličovanie tkanív v špeciálnej komore.

Počas obdobia poklesu aktivity sú uvedené sírovodíkové, ihličnaté a radónové kúpele, masáž, liečba bahnom.

Ľudové cesty

Ľudové prostriedky sa môžu používať ako doplnkové a kombinovať ich s drogami so súhlasom lekára. premietame:

1. obklady s aloe šťavou, odvar z Hypericum, hloh, harmanček, nechtík, varená cibuľa;
2. Odporúča sa pripraviť zmes šťavy z paliny s bravčovým tukom a použiť ju ako masť;
3. na trenie pripravujú mlieko z trávy paliny, mletej škorice, brezy a vlašských orechov v zriedenom liehu 3-krát.

Je ložisková sklerodermia nebezpečná?

Fokálna sklerodermia nie je život ohrozujúca. Treba však pripomenúť, že dlhodobé zmeny v koži prinášajú veľa problémov. A ak má malé dieťa močové svrbenie a svrbenie na miestach plakov, znamená to, že infekcia sa spojila s „príčinou“. Nakladanie s antibiotikami a protizápalovými liekmi je ťažké bez poškodenia iných orgánov. Výskyt neošetrených vredov vedie k krvácaniu, tromboflebitíde.

Prognóza úplného vyliečenia je vo väčšine prípadov priaznivá, s výhradou úplného priebehu medikácie. Korekcia imunity umožňuje uzdravenie, ak je diagnóza vykonaná správne a liečba je zahájená včas.

Typické príznaky fokálnej sklerodermie a spôsoby jej liečby

Ochorenia spojivového tkaniva zahŕňajú fokálnu sklerodermiu, charakterizovanú autoimunitnými poruchami. Hypotermia, lokálne poranenia, alergizácia môže vyvolať túto patológiu.

Najčastejšie trpí ženské pohlavie. Toto ochorenie je sprevádzané výskytom bielych škvŕn alebo pruhov, niekedy pripomínajúcich jazvy, ktoré je možné vidieť na fotografii.

Zriedka môže postihnúť vnútorné orgány, takže takmer vždy má priaznivú prognózu.

Príčiny

To, čo spôsobuje sklerodermiu, nie je presne identifikované, ale bolo zistených niekoľko hypotéz, že faktory, ktoré môžu vyvolať ochorenie:

• vírusové infekcie alebo bakteriálne infekcie - streptokoky, ľudský papilomavírus, HIV, tuberkulóza a ďalšie;
• nádory v tele - sklerodermia sa môže vyskytnúť niekoľko rokov pred rozvojom onkologického procesu;
• slabá imunita, vnímajúca produkciu protilátok ako cudzích;
• reakcia na používanie určitých liekov;
• podobné ochorenia spojivového tkaniva - lupus erythematosus, artritídy a podobne;
• nesprávne fungovanie endokrinných žliaz;
• transfúzia krvi;
• tehotenstva alebo dojčenia, potratu, klimatického syndrómu;
• traumatické poranenie mozgu alebo ťažký stres;
• nadmerné vystavenie pokožky slnečnému žiareniu;
• genetická predispozícia.

Pokožka sa stáva drsnou a hustou na dotyk, pretože stráca pružnosť a pružnosť, čo sa deje v dôsledku nadmernej produkcie kolagénu. Z hľadiska medicíny sa sklerodermia považuje za špecifickú formu artritídy, pretože koža stvrdne a môže byť výsledkom vývoja nervových ochorení.

Toto ochorenie môže byť bez ohľadu na vek, ale ženy prekonávajú sklerodermiu častejšie. Ľudia niektorých profesií, najmä keď sú často podchladení, sú tiež ohrození (stavitelia, pracovníci v otvorených priestoroch, na trhu, v kioskoch atď.).

Príznaky a počiatočné prejavy

Vzhľadom na to, že pôvodne je choroba lokálneho charakteru, často sa obracia na dermatológa. V skutočnosti sa choroba môže prejavovať niekoľko rokov v rade vo forme takzvaného Raynaudovho syndrómu, keď v chladných dňoch dochádza k prudkému bieleniu prstov.

Po zohriatí zmizne bielenie a koža sa stane modrastou a potom získa fialový nádych.

Súbežne môže byť pozorovaná choroba kĺbov alebo suchosť dlaní, ich odlupovanie. Na tvári sa pozorujú ohniská žil pavúkov, ktoré sa často nachádzajú na lícach.

Typickým príznakom sklerodermie je objavenie sa malého prstenca na povrchu kože, ktorý sa neskôr stáva fialovým. Po určitom čase sa v oblasti kože objaví opuch a zhrubnutie. Vlasy padajú do postihnutej oblasti, kožný vzor zmizne a na dotyk je tesnenie chladnejšie ako zdravá koža. V detstve sa môže sklerodermia podobať úderu šabľou, pretože ohniská nie sú vo forme kruhov, ale v pásoch, ktoré sa dajú vidieť na fotografii.

Vo väčšine prípadov sa patológia vyvíja u mladých žien, najmä u tých, ktorí trpia duševnými poruchami.

Takáto fokálna patológia sa môže vyskytnúť na koži genitálií, ale je extrémne zriedkavá. Potom na sliznici možno vidieť belavé škvrny, niekedy perleťovo s fialovým okrajom. To môže byť signál nepravidelnosti menštruácie alebo poruchy ovárií.

Choroba je nebezpečná pre svoj dlhý priebeh a šíri sa do rozsiahlejších oblastí tela. S ľahostajným postojom k ohniskovej sklerodermii môže byť jeho priebeh viac ako 20 rokov bez zjavného nepohodlia. Ale v tomto prípade je niekedy nevyhnutná atrofia genitálnych alebo mazových žliaz, v dôsledku čoho dochádza k narušeniu krvného obehu a celkovej termoregulácie organizmu.

Choroby, ktoré sa môžu zamieňať so sklerodermiou

Osoba, ktorá hodnotila sklerodermiu na fotografii, málokedy dokáže diagnostikovať ochorenie samostatne, pretože sa môže zamieňať s inými podobnými patológiami:

• lupienka;
• Addisonova choroba;
• niektoré formy lepry;
• vitiligo;
• kožných nádorov.

Na stanovenie presnej diagnózy môže iba lekársky špecialista na základe špecifickej diagnózy. Stojí za zmienku, že sklerodermia je ťažké určiť v počiatočnom štádiu, pretože vzhľad plakov je miesto, kde niesť matný charakter.

diagnostika

Na detekciu sklerodermie sa môže použiť metóda biopsie - malá oblasť kožného tkaniva sa štiepi pomocou špeciálnych nástrojov a skúma sa pod mikroskopom. To je najpresnejší spôsob diagnózy, pretože v tomto prípade môže byť choroba stanovená na 100%.

Občas sa prietok krvi vyšetruje ultrazvukovým snímačom, ktorý tiež pomáha určiť vaskulárne lézie. Ale laboratórna diagnostika je najjednoduchšia a najprístupnejšia. Za účelom získania výsledkov v laboratóriu sa skúma prístrešok a vykoná sa aj imunogram.

V niektorých prípadoch môžu testovať Wassermanovu reakciu, ktorá bude pozitívna v prítomnosti patológie, ale mechanizmus tejto reakcie nemôže poskytnúť jasný výsledok.

liečba

Doteraz existuje niekoľko spôsobov liečby fokálnej sklerodermie, ktorej podstatou je potlačenie nadbytočnej syntézy kolagénu. Ako terapia sa už nepoužívajú glukokortikoidné hormóny, pretože môžu mať nežiaduci účinok. Niekedy predpísaná hormonálna masť.

Podstatou liečby je prevencia sklerózy tkaniva a eliminácia zdroja kožných lézií. Patológia môže tiež zmiznúť, ak upravíte imunitu. Medzi tradičné metódy liečby patrí:

• vymenovanie finančných prostriedkov na zlepšenie mikrocirkulácie krvi;
• použitie penicilínových antibiotík;
• vymenovanie vazodilatačných liekov;
• užívanie kyseliny askorbovej a vitamínov E, B a iných.

V niektorých prípadoch možno pozitívny účinok dosiahnuť použitím tradičnej medicíny:

• cibuľový obklad, ktorý sa aplikuje na postihnuté miesta (pozostáva z 50 g kefíru, 5 g medu a strednej cibule);
• Balenie aloe šťavy, ktoré je potrebné aplikovať najmenej 2 týždne;
• lokálne používanie bravčového tuku počas mesiaca;
• dekorácie z nechtíka, ľubovníka bodkovaného, ​​hloh, matky a ďalších.

Tradičné spôsoby môžu byť použité ako adjuvantná terapia k hlavnému priebehu terapie.

Dôsledky ochorenia

Ak ste ľahostajní voči sklerodermii, môže to mať určité následky:

• rinitída alebo faryngitída;
• vaskulárne vzory na koži;
• Raynaudov syndróm;
• trofické patológie;
• hyperpigmentácia kože;
• pokročilá konjunktivitída;
• zmeny sklerodermie.

prevencia

Aby ste svoje telo opäť nevystavili rôznym chorobám, musíte dodržiavať jednoduché pravidlá prevencie:

• nosiť voľné topánky;
• teple sa obliekajú v chladnom počasí;
• nezostávajú dlhodobo pod klimatizáciou;
• používať menej kávy, čo prispieva k zúženiu periférnych ciev.

Navyše, ak sa prejavenie sklerodermie pozorovalo u blízkych príbuzných, potom je osoba dvojnásobne ohrozená, takže je jednoducho nerozumné ignorovať preventívne opatrenia. Tiež nezabudnite jesť vyváženú stravu, vyhnúť sa nervovému napätiu, nadmernému opaľovaniu. Plný odpočinok a normalizovaný denný režim je prísľubom chrániť sa pred rôznymi formami sklerodermie.

V prítomnosti charakteristických príznakov je lepšie kontaktovať lekárov vopred. Vezmite si ho obzvlášť vážne, ak sklerodermia ovplyvňuje pokožku dieťaťa, pretože sa rýchlo vyvíja u dievčat aj u chlapcov.

Či fokálna sklerodermia je život ohrozujúca

Sklerodermia je chronické ochorenie v spojivovom tkanive tela, ktoré predstavuje zhutnenie všetkých spojivových štruktúr, ktoré tvoria tkanivá a kožu. Choroba sa vyskytuje v dôsledku porúch obehového systému. S rozvojom takejto lézie sa tvorí jazvové tkanivo, to znamená zahusťovanie spojivového tkaniva hlavných systémov a orgánov.

Vlastnosti ochorenia

Sklerodermia je zriedkavé ochorenie a je tiež úplne bezpečné pre ľudí, pretože sa neprenáša. Najčastejšie toto ochorenie postihuje spojivové tkanivo u žien starších ako päťdesiat rokov. U mužov sa táto patológia vyskytuje päťkrát menej.

Sklerodermia môže byť systémová (rozšírená, difúzna), ako aj lokálna (obmedzená alebo ohnisková). V systémovej forme sa okrem infekcie kože podieľajú na patologickom procese aj rôzne ľudské orgány a systémy. V prípade fokálneho typu patológie sa sklerodermia vyskytuje len v koži, to znamená, že tento typ môže byť nazývaný dermálny. Ale viac o tom ďalej.

Vývoj patológie

S rozvojom fokálnej sklerodermie je vážne poškodená vrstva epidermy, z ktorej sú vybudované hlavné nosné rámy orgánov, väzy, šľachy, chrupavky, kĺby a medzibunkové vrstvy s tukovými tuleňmi. Napriek tomu, že spojivové tkanivo môže mať iný stav (gélové, vláknité a tiež pevné), vlastnosti jeho štruktúry a základné funkcie sú si navzájom podobné.

Ľudská koža zahŕňa spojivové tkanivo. Jeho vnútorná vrstva, dermis, chráni pred ultrafialovým žiarením, ako aj príjem rôznych krvných infekcií, keď sa mikróby dostanú do vzduchu. Je to koža, ktorá je zodpovedná za mladosť alebo staroba pokožky, dáva dobrú pohyblivosť kĺbom a ukazuje hlavné emócie na ľudskej tvári.

Koža zahŕňa:

• nádoby;
• nervy;
• vlákna (fibrily), ktoré dodávajú pleti pružnosť a špeciálny tón;
• jednotlivé bunky, z ktorých niektoré sú zodpovedné za vytvorenie silnej imunity, iné za tvorbu fibríl v ňom, ako aj amorfnú látku medzi nimi.

Medzi takýmito látkami je špeciálne gélovité plnivo - iným spôsobom amorfná látka, ktorá pomáha pokožke okamžite zaujať východiskovú pozíciu po práci kostrových, ako aj mimických svalov.

Môže sa stať, že imunitné bunky v koži začnú vnímať druhú časť ako cudziu látku. V tomto prípade sa produkujú protilátky, ktoré infikujú fibroblastové bunky a vytvárajú nové vlákna v koži. V tomto prípade sa to deje po celú dobu, a nie na obmedzených oblastiach kože.

V dôsledku oslabenia imunitnej obrany sa zvyšuje počet fibroblastov vytvorených z jediného vlákna - kolagénu. Objavuje sa v nadmernom množstve a robí pokožku hrubšou a hustšou. Je tiež obsiahnutý v cievach, ktoré sú zasiahnuté vo vnútri kože, v dôsledku čoho posledne menovaný začína trpieť nízkym množstvom kyslíka v tele a živinami. Toto sa nazýva fokálna sklerodermia.

Fokálne a systémové ochorenie

Neexistuje žiadny všeobecný názor na identifikáciu systémových a lokálnych foriem ochorenia. Niektorí vedci sa domnievajú, že mechanizmus patológie je identický a tiež potvrdzuje jeho prítomnosť špeciálnymi zmenami v orgánoch na úrovni normy výmeny živín, ako aj pri prechode lokálnej lézie na systémovú.

Zvyšok je presvedčený, že ide o dve rôzne ochorenia, ktoré sa líšia svojím klinickým priebehom, dôsledkami a hlavnými symptómami.

Je pravda, že nie vo všetkých prípadoch je možné obmedziť lézie, ako aj systémové procesy. Zmeny v koži sú prítomné u 61% pacientov s generalizovanou léziou. Lekári dokázali vplyv štyroch hlavných faktorov na proces prechodu fokálnej lézie na systémovú:

• nástup patologických procesov pred dvadsiatimi rokmi alebo po päťdesiatich rokoch;
• ohniská infekcie na tvári alebo v kĺboch ​​nôh a ramien;
• viacnásobné a lineárne ochorenie plakov;
• detekcia krvných testov je vyjadrená pri poruchách imunitného systému, zložení imunoglobulínov a anti-lymfocytových telies.

Príčiny lézií so sklerodermiou

Hlavným dôvodom pre vývoj tejto patológie je nadmerné množstvo kolagénu v tkanivách a akumulácia proteínu s tvorbou jaziev a charakteristický klinický obraz ochorenia. Toto ochorenie sa však vždy nevyskytuje z tohto dôvodu: predpokladá sa, že tvorba veľkého množstva kolagénu spolu so zápalovým procesom je reakciou autoimunitnej povahy, keď sa imunita človeka začína aktívne vyvíjať špeciálne ochranné proteíny proti ochrane imunity.

Napriek prítomnosti príznakov vývoja sklerodermie, doteraz nebol identifikovaný hlavný pohľad v tejto veci.

Faktory rozvoja lézií

Medzi hlavné faktory vývoja ochorenia patria:

• omrzliny alebo podchladenie kože;
• zranenia a zranenia;
• vibračné účinky na telo;
• poraziť toxické zlúčeniny (kremíkový prach alebo rozpúšťadlá);
• infekčné ochorenia, ktoré ovplyvňujú ľudský nervový systém (napríklad malária);
• špecifické pohlavie (to sa týka najviac žien);
• narušenie endokrinného systému;
• použitie určitých liekov (napríklad bleomycín).

Hlavné príznaky

Medzi všetkými symptómami, ktoré môžu byť diagnostikované nielen sklerodermiou, ale aj inými patológiami, existuje silná slabosť, maskovaná expresia na tvári, obmedzená pohyblivosť kĺbov, poruchy obehového systému v ľudských končatinách, zhoršené zdravie a únava.

Takéto ochorenie postihuje človeka pomaly, takže pacient nemusí ani podozrenie na začiatok vývoja.

Prvé príznaky na koži sa objavujú nečakane a náhodne, po ktorých sa celý obraz ochorenia zmení na vlnitý typ s periodickými exacerbáciami procesov, ako aj dočasným ústupom symptómov.

Kvalita ľudského života sa veľmi líši, nehovoriac o vonkajších zmenách v koži. Zároveň sa tvoria hlavné ložiská s tromi stupňami vývoja: atrofia, plaky a charakteristické miesta. Hlavným faktorom ovplyvňujúcim vývoj sklerodermie je vývoj charakteristických lézií na koži.

Hlavné typy dermatosklerózy

Existujú tri typy patológie kože:

1. Fokálne lézie (plaky). Najbežnejším typom lézie je sklerodermia. Takéto ochorenie je charakterizované tvorbou jednoduchých alebo viacnásobných kožných lézií (ak je lézia ťažká) lézií ružových lézií, ktoré sa mierne zvyšujú nad hladinu zdravej kože, sú skôr plaky. Veľkosť lézie sa môže pohybovať od 1 do 20 centimetrov. V tvare sú často okrúhle alebo oválne, v zriedkavých prípadoch je možné odhaliť léziu nepravidelného tvaru. Fokusy sklerodermie môžu byť na tele tvorené symetricky alebo asymetricky. Najčastejšie miesta lokalizácie - trup a končatiny, ako aj pokožka hlavy. Vlasy na plakoch v dôsledku toho začnú silno padať a existujú charakteristické oblasti plešatosti. Vzorka pokožky sa začne vyhladzovať, zastaví sa proces potenia a mazového vylučovania. Existuje aj patológia úplne odlišnej formy distribúcie, vyznačuje sa škvrnami ružovej farby - lišajníkovým versicolorom.
2. Lineárny typ ovplyvňuje menej často ako ohnisko. Kožné lézie vyzerajú ako ploché stuhy, ktorými sú hlboké mäkké tkanivá zviazané dohromady (podkožný tuk, sval a samotná koža). Pásy sú usporiadané jednotlivo alebo vo veľkom počte na hlave, tvári, tele, hornej a dolnej končatine. Vo veľkosti dosahujú dva centimetre, majú žltkastú a hnedú farbu. Pre zvláštny vzhľad sú jazvy v tejto forme lézie porovnané s jazvami po poranení.
3. Porážka bielych škvŕn (skleroatrofia lišajníkov). Popísané veľkým počtom na koži škvŕn v tvare slzy bielej a malej veľkosti. Koža v mieste lézie sa stáva tenšou a na nej sa objavia viditeľné záhyby. Malé lézie sa môžu spojiť a vytvoriť veľké škvrny s priemerom až pätnásť centimetrov.

Sklerodermia plaku

Terapia dermatosklerózy nie je rovnaká pre všetok charakter účinku a je vybraná pre každého pacienta individuálne, ale pre každý typ sklerodermie, či už ide o plaky, lineárne alebo difúzne, liečba bude identická. Čím skôr sa choroba určí a začne sa správna liečba, tým menej príznakov a patológií dostane pacient sám.

Na liečbu sa používajú externé lieky vo forme hormonálnych, zvlhčujúcich, protizápalových, ako aj cievnych mastí.

Protizápalové masti (na odstránenie príznakov bolesti a zápalu v mieste kožných lézií):

Masť na cievy (zlepšenie krvného obehu postihnutej oblasti a zabránenie vzniku krvných zrazenín):

Masti hormonálneho typu (znižujú zápal, najmä pri rozvinutej forme ochorenia):

Masť zvlhčujúca (zmäkčuje pokožku): t

Používajú sa aj nástroje, ktoré sú vytvorené vo forme injekcií, tabliet a špeciálnych roztokov.

Liečba sklerodermie ľudovými prípravkami zahŕňa použitie na ošetrenie pivonky, mäty poľnej, veľkého jitra, rododendron, medovky, vresu, divokého rozmarínu.

Predikcia patológie

Porážka kože sklerodermiou po riadnej a včasnej liečbe je prospešná a nevyvoláva život pacienta akémukoľvek nebezpečenstvu. Ak ochorenie je progresívne progresívna lézia a nepodstupuje terapiu v správnom čase, potom sa môže stať systémovým a zahrnúť niektoré systémy a orgány do patologického priebehu.

Sklerodermia vyvoláva vývoj veľkého množstva komplikácií v tele, napríklad zmenu vzhľadu tváre, vývoj vrások, nadmerné vypadávanie vlasov, zmenu v nechtovom lôžku a samotný tvar nechtov. Koža najčastejšie mení svoje prirodzené vlastnosti, stratí sa elasticita kože.

Hlavné nebezpečenstvá

S včasnou diagnózou patológia nenesie žiadne nebezpečenstvo pre ľudský život. To môže len rozvíjať kozmetické chyby, ktoré môžu byť odstránené pomocou kozmetických a dermatologických postupov.

Patológia bez liečby môže viesť k:

• na tvorbu tmavých škvŕn na koži;
• vzhľadu cievnych sietí;
• vyvolávajú chronický Raynaudov syndróm, ku ktorému dochádza v dôsledku nepravidelností mikrocirkulácie. To je popísané tým, že v zime, človek začne zažívať silnú bolesť v končatinách a prstoch, spolu s tým, koža v týchto oblastiach sa stáva veľmi bledý. Pri zohrievaní sa bolesti zastavia, prsty sa stanú fialovou a potom sa zmenia na obvyklý fialový odtieň.

Sklerodermia sa považuje za závažné ochorenie v spojivovom tkanive pacienta bez ohľadu na typ prejavu. Ale so správnym prístupom k terapii, a čo je najdôležitejšie pre prevenciu ochorenia, je možné sa vyhnúť rozvoju patológie a závažným symptómom.

Fokálna sklerodermia: príčiny, príznaky, liečba

Spomedzi sklerodermií niekoľko špecialistov rozlišuje dve formy tohto ochorenia: systémové a fokálne (obmedzené). Systémový priebeh tohto ochorenia je považovaný za najnebezpečnejší, pretože v tomto prípade sú do patologického procesu zapojené vnútorné orgány, pohybový aparát a tkanivá. Fokálna sklerodermia je charakterizovaná menej agresívnymi prejavmi, je sprevádzaná výskytom na koži oblastí (pásov alebo škvŕn) bielej farby, ktoré sa do určitej miery podobajú jazvám a majú priaznivú prognózu. Toto ochorenie je často zistené v spravodlivom sexe a 75% pacientov sú ženy 40-55 rokov.

V tomto článku Vám predstavíme príčiny, príznaky a metódy liečby fokálnej sklerodermie. Tieto informácie budú užitočné pre vás, budete mať možnosť podozrenie na začiatok vývoja ochorenia včas a opýtajte sa lekára na jeho možnosti liečby.

V posledných rokoch sa táto kožná choroba stala bežnejšou a niektorí odborníci poznamenávajú, že jej priebeh je závažnejší. Je možné, že takéto závery boli výsledkom nedodržania podmienok liečby a klinického vyšetrenia pacientov.

Príčiny a mechanizmus ochorenia

Presné príčiny vzniku fokálnej sklerodermie ešte nie sú známe. Existuje množstvo hypotéz, ktoré naznačujú možný vplyv niektorých faktorov, ktoré prispievajú k vzniku zmien vo výrobe kolagénu. Patrí medzi ne:

• autoimunitné poruchy vedúce k produkcii protilátok proti vlastným bunkám kože;
• rozvoj novotvarov, ktorých výskyt je v niektorých prípadoch sprevádzaný výskytom sklerodermických foci (niekedy sa takéto ložiská objavujú niekoľko rokov pred tvorbou nádoru);
• súvisiace patológie spojivového tkaniva: systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, atď.;
• genetická predispozícia, pretože toto ochorenie sa často pozoruje u niekoľkých príbuzných;
• prenesené vírusové alebo bakteriálne infekcie: chrípka, ľudský papilomavírus, osýpky, streptokoky;
• hormonálne poruchy: menopauza, potrat, tehotenstvo a dojčenie;
• nadmerné vystavenie kože ultrafialovým lúčom;
• silný stres alebo cholerický temperament;
• traumatické poranenie mozgu.

Pri fokálnej sklerodermii sa pozoruje nadmerná syntéza kolagénu, ktorá je zodpovedná za jeho elasticitu. Avšak, keď ochorenie kvôli jeho nadmernému množstvu tesnenia a zhrubnutiu kože dochádza.

klasifikácia

Pre fokálnu sklerodermiu neexistuje jednotný klasifikačný systém. Špecialisti častejšie uplatňujú systém navrhnutý Dovzhansky S. I., ktorý najviac odráža všetky klinické varianty tohto ochorenia.

1. Nerovnomerný. Je rozdelený na induratívne atrofické, povrchové „lila“, nodulárne, hlboké, bulózne a generalizované.
2. Lineárne. Je rozdelená na typ „štrajku so šabľou“, letného alebo pásového tvaru a zosteriformu.
3. Choroby bielych škvŕn (alebo skleroatrofické lišajníky, sklerodermia škvrnitá, lišajník biely Tsimbusha).
4. Idiopatická atropoderma Pasini-Pierini.
5. Parr-Romberg čelí hemiatrofii.

príznaky

Tvar plaku

Zo všetkých klinických variantov fokálnej sklerodermie je najčastejšia forma plaku. Na tele pacienta sa vyskytuje zanedbateľný počet ohnísk, ktoré prechádzajú cez tri fázy vývoja: škvrny, plaky a atrofické miesto.

Na začiatku sa koža javí ako niekoľko alebo jedna fialovo ružová škvrna, ktorej veľkosť sa môže líšiť. Po určitom čase v jeho strede sa objaví hladká a brilantná plocha žlto-bieleho pečate. Okolo ostrova ostáva fialovo-ružová hranica. Môže sa zväčšiť, podľa týchto znakov je možné posúdiť aktivitu procesu sklerodermie.

Vypadávanie vlasov sa vyskytuje na vytvorenom plaku, sekrécii mazu a potu a vzor kože zmizne. Kožu v tejto oblasti nemožno užívať s hrotmi prstov v záhybe. Tento vzhľad a znaky plaku môžu pretrvávať rôzne časy, po ktorých sa lézia podrobí atrofii.

Lineárny (alebo pásikovitý)

Tento druh fokálnej sklerodermie sa zriedkavo pozoruje u dospelých (zvyčajne sa zistí u detí). Jeho klinický prejav sa líši od plakovej formy len vo forme kožných zmien - majú vzhľad bielych pruhov a vo väčšine prípadov sa nachádzajú na čele alebo končatinách.

Choroba bielych škvŕn

Tento typ fokálnej sklerodermie sa často kombinuje s jej nepravidelnou formou. Na tele pacienta sa objavujú malé rozptýlené alebo zoskupené škvrny s priemerom asi 0,5-1,5 cm, ktoré sa môžu nachádzať na rôznych častiach tela, ale zvyčajne sú lokalizované na krku alebo trupe. U žien sa takéto lézie môžu vyskytnúť v oblasti stydkých pyskov.

Idiopatická atropoderma Pasini - Pierini

S týmto druhom fokálnej sklerodermie sa na zadnej strane nachádzajú škvrny s nepravidelnými obrysmi. Ich veľkosť môže dosiahnuť až 10 centimetrov alebo viac.

Pazini - Pierini idiopatická atropodermia je častejšia u mladých žien. Farba škvŕn je blízka modrastému purpurovému odtieňu. Ich stred sa trochu potopí a má hladký povrch a fialový prsteň môže byť prítomný pozdĺž kontúry kožných zmien.

Po dlhom čase po objavení sa škvŕn nie sú žiadne známky konsolidácie lézií. Niekedy tieto zmeny kože môžu byť pigmentované.

Na rozdiel od plakovej škály fokálnej sklerodermie je idiopatická atrophoderma Pasini - Pierini charakterizovaná hlavnou léziou kože na tele, nie tvárou. Okrem toho vyrážka s atrophodermou nemôže ustúpiť a postupne postupovať v priebehu niekoľkých rokov.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Tento zriedkavý typ fokálnej sklerodermie sa prejavuje atrofickou léziou iba jednej polovice tváre. Takéto zaostrenie môže byť umiestnené na pravej aj ľavej strane. Dystrofické zmeny sú vystavené kožnému tkanivu a podkožnému tuku a svalové vlákna a kosti kostry tváre sú zapojené do patologického procesu menej často alebo v menšom rozsahu.

Parry-Romberg tvárová hemiatrofia je častejšia u žien a nástup ochorenia nastáva vo veku 3-17 rokov. Patologický proces dosahuje svoju aktivitu vo veku 20 rokov a vo väčšine prípadov trvá až 40 rokov. Po prvé, na tvári sú ohniská žltkastých alebo modrastých zmien. Postupne sa stávajú hustejšími a časom prechádzajú atrofickými zmenami, ktoré predstavujú vážny kozmetický defekt. Pokožka postihnutej polovice tváre sa zvrásni, zredukuje a hyperpigmentuje (fokálne alebo difúzne).

Na postihnutej polovici tváre nie sú žiadne vlasy a tkanivá pod kožou podliehajú hrubým zmenám vo forme deformácií. V dôsledku toho sa tvár stáva asymetrickou. Kosti kostry tváre môžu byť tiež zapojené do patologického procesu, ak debut choroby začal v ranom detstve.

Diskusie odborníkov o tejto chorobe

Medzi vedcami, debata pokračuje o možnom vzťahu systémovej a obmedzenej sklerodermie. Podľa niektorých z nich sú systémové a fokálne formy odrodami toho istého patologického procesu v tele, zatiaľ čo iní veria, že tieto dve choroby sa od seba výrazne líšia. Takéto stanovisko však stále nenájde presné dôkazy a štatistiky ukazujú, že v 61% prípadov sa fokálna sklerodermia transformuje na systémovú.

Podľa rôznych štúdií je prenos fokálnej sklerodermie na systémový uľahčený nasledujúcimi 4 faktormi:

• vývoj ochorenia pred dosiahnutím veku 20 alebo 50 rokov;
• škvrna alebo lineárna fokálna sklerodermia;
• zvýšené anti-lymfocytové protilátky a hrubé imunitné cirkulujúce komplexy;
• závažnosť disimmunoglobulinémie a nedostatok bunkovej imunity.

diagnostika

Diagnóze fokálnej sklerodermie bráni podobnosť znakov počiatočného štádia tohto ochorenia s mnohými ďalšími patológiami. Preto sa diferenciálna diagnostika vykonáva s týmito ochoreniami:

• vitiligo;
• nediferencovaná forma lepry;
• Krauróza vulvy;
• névus podobný keloidom;
• Schulmanov syndróm;
• formu bazálneho bunkového karcinómu podobnú sklerodermii;
• lupienka.

Okrem toho sa pacientovi pridelia tieto laboratórne testy:

• kožná biopsia;
• Wassermanova reakcia;
• biochémia krvi;
• úplný krvný obraz;
• imunogram.

Vedenie biopsie kože vám umožňuje správne diagnostikovať „fokálnu sklerodermiu“ so 100% zárukou - táto metóda je „zlatým štandardom“.

liečba

Liečba fokálnej sklerodermie by mala byť komplexná a dlhodobá (viacchodová). Pri aktívnom priebehu ochorenia by mal byť počet cyklov najmenej 6 a interval medzi nimi by mal byť 30-60 dní. So stabilizáciou progresie ložísk môže byť interval medzi sedeniami 4 mesiace a so zvyškovými prejavmi ochorenia sa liečebné cykly opakujú na profylaktické účely 1 krát za pol roka alebo 4 mesiace a zahŕňajú lieky na zlepšenie mikrocirkulácie kože.

Vo fáze aktívneho priebehu fokálnej sklerodermie môže liečebný plán zahŕňať takéto lieky:

• penicilínové antibiotiká (kyselina fusidová, amoxicilín, ampicilín, oxacilín);
• antihistaminiká: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, atď.;
• Prostriedky na potlačenie nadmernej syntézy kolagénu: extrakt placenty, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagonisty vápnikových iónov: verapamil, fenigidin, corinfar, atď.;
• Cievne lieky: Kyselina nikotínová a prípravky na jej báze (Xantinol nikotinát, Komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, atď.

V prípade skleroatrofického lišajníka môžu byť do liečebného plánu zahrnuté krémy s vitamínmi F a E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin.

Ak má pacient obmedzenú sklerodermiu, potom môže byť liečba obmedzená na podávanie fonoforézy s trypsínom, Ronidázou, chemotrypsínom alebo lydázou a vitamínom B12 (v čapíkoch).

Na lokálnu liečbu fokálnej sklerodermie je potrebné aplikovať masti a fyzioterapiu. Keďže sa zvyčajne používajú lokálne lieky:

• troksevazin;
• Heparínová masť;
• Theonikolovaya masť;
• Geparoid;
• Butadionová masť;
• dimexide;
• trypsín;
• Lidaza;
• chymotrypsín;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidase sa môže použiť na uskutočnenie fonoforézy alebo elektroforézy. Ronidaza sa používa na aplikácie - prášok sa aplikuje na obrúsok nasiaknutý fyziologickým roztokom.

Okrem vyššie uvedených fyzioterapeutických metód sa pacientom odporúča, aby vykonali nasledujúce sedenia:

• magnetická terapia;
• fonoforézu s hydrokortizónom a kuprenilom;
• laserová terapia;
• vákuová dekompresia.

V poslednom štádiu liečby môžu byť procedúry doplnené o vodné taveniny alebo radónové kúpele a masáže v oblasti sklerodermálnych lézií.

V posledných rokoch, na liečbu fokálnej sklerodermie, mnohí odborníci odporúčajú znížiť objem liekov. Môžu byť nahradené produktmi, ktoré kombinujú niekoľko očakávaných účinkov. Takéto liečivá zahŕňajú Wobenzym (tablety a masť) a systémové polyenzýmy.

S moderným prístupom k liečbe tohto ochorenia plán liečby často zahŕňa taký postup ako HBO (hyperbarické okysličovanie), ktorý prispieva k okysličovaniu tkanív. Táto technika umožňuje aktiváciu metabolizmu v mitochondriách, normalizuje oxidáciu lipidov, má antimikrobiálny účinok, zlepšuje krvnú mikrocirkuláciu a urýchľuje regeneráciu postihnutých tkanív. Tento spôsob liečby využíva mnoho odborníkov, ktorí opisujú jeho účinnosť.

Rad dermatológov používa produkty na báze dextránu na liečbu fokálnej sklerodermie (Reomacrodex, Dextran). Iní odborníci sa však domnievajú, že tieto lieky sa môžu používať len s rýchlo progresívnymi a bežnými formami tohto ochorenia.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak sa na pokožke objavia dlhodobé škvrny, je potrebné poradiť sa s dermatológom. Včasný začiatok liečby spomalí prechod choroby do systémovej formy a umožní pleti vyzerať dobre.

Pacient je nutne reumatológom poučený, aby vylúčil systémový proces v spojivovom tkanive. Pri liečbe fokálnej sklerodermie zohrávajú dôležitú úlohu fyzikálne metódy liečby, preto je nutná konzultácia s fyzioterapeutom.

Špecialista Moskovskej lekárskej kliniky hovorí o rôznych formách fokálnej sklerodermie:

Ako sa prejavuje ohnisková sklerodermia, ako nebezpečná je pre život a je choroba liečiteľná?

Ak prekladáme termín "sklerodermia" doslova, ukazuje sa, že pod týmto názvom sa skrýva choroba, v ktorej je koža sklerózovaná, ktorá je zhrubnutá, stráca svoju pôvodnú štruktúru, v jej vnútri nervové zakončenia umierajú.

Fokálna sklerodermia je patológia patriaca do triedy systémového spojivového tkaniva (lupus erythematosus, Sjogrenov syndróm a niektoré ďalšie sú tiež zahrnuté). Na rozdiel od systémovej sklerodermie, v prípade vývoja tohto subtypu, vnútorné orgány nie sú prakticky ovplyvnené. Táto forma patológie sa vyznačuje aj lepšou odpoveďou na liečbu a môže dokonca úplne zmiznúť.

Podstata patológie

Pri fokálnej sklerodermii trpí „hmota“, z ktorej sa vytvárajú podporné rámy všetkých orgánov, väzy, chrupavky, šľachy, artikulárne vaky, medzibunkové „vrstvy“ a tučné „tesnenia“. Napriek tomu, že spojivové tkanivo môže mať iný stav (tuhé, vláknité alebo gélové), princíp jeho štruktúry a funkcií je približne rovnaký.

Ľudská koža je tiež čiastočne zložená z spojivového tkaniva. Jej vnútorná vrstva, dermis, nám neumožňuje horieť z ultrafialových lúčov, aby sa nezachytila ​​kontaminovaná krv v nevyhnutnom kontakte mikróbov zo vzduchu, aby sme sa nedostali do kontaktu s vredmi pri kontakte s agresívnymi látkami. Je to dermis, ktorý určuje mladosť alebo staroba našej pokožky, umožňuje pohyb v kĺboch, alebo ukázať svoje emócie na tvári, bez toho, aby sa zapojili do dlhodobého obnovenia vzhľadu záhybov a prasklín.

Koža sa skladá z:

• jednotlivé bunky, z ktorých niektoré sú zodpovedné za tvorbu lokálnej imunity, iné za tvorbu fibríl a amorfnej látky v nich;
• vlákna (fibrily), ktoré poskytujú pleti pružnosť, tón;
• nádoby;
• nervové zakončenia.

Medzi týmito zložkami je gélovité "plnivo" - predtým spomínaná amorfná látka, ktorá zabezpečuje schopnosť pokožky okamžite zaujať svoju pôvodnú polohu po práci mimických alebo kostrových svalov.

Situácie sa môžu vyskytnúť vtedy, keď imunitné bunky nachádzajúce sa v dermis začínajú vnímať inú časť ako imunitnú štruktúru. Potom začnú produkovať protilátky, ktoré napadajú fibroblastové bunky, ktoré syntetizujú vlákna dermis. A to sa deje nie všade, ale v obmedzených oblastiach.

Výsledkom imunitného útoku je zvýšená produkcia fibroblastov jedného z vlákien - kolagénu. Objavujú sa v hojnosti, robí kožu hustú a hrubú. On tiež "obaľuje" cievy v postihnutých oblastiach dermis, pretože z nich začína trpieť nedostatkom kyslíka a živín. To je fokálna sklerodermia.

Nebezpečenstvo ochorenia

Patológia, ktorá je v obmedzenej oblasti kože a je rýchlo diagnostikovaná a liečená, nie je život ohrozujúca. Prispieva len k vzniku kozmetického defektu, ktorý možno odstrániť dermatologickými a kozmetickými metódami. Ale ako nebezpečné je ohnisko sklerodermie, ak tomu nevenujete pozornosť?

Táto patológia môže:

1. spôsobiť výskyt tmavých oblastí na povrchu kože;
2. vyvolať rozvoj vaskulárnych sietí (telangiektázia);
3. viesť k chronickému Raynaudovmu syndrómu spojenému s poškodenou lokálnou mikrocirkuláciou. Prejavuje sa tým, že človek v zime zažíva bolesť prstov a nôh; zároveň sa pokožka týchto oblastí prudko bledne. Keď otepľovanie bolesť zmizne, prsty sa najprv stanú fialovou, potom získajú fialový odtieň;
4. komplikované kalcifikáciou, keď sa pod kožou objavia malé a bezbolestné „uzliny“, ktoré majú skalnú hustotu. Ide o usadeniny vápenatých solí;
5. rozšírila na rozšírené oblasti kože. V tomto prípade kolagénové vlákna stláčajú pot a mazové žľazy v dermis, čo vedie k porušeniu termoregulácie tela;
6. ísť do systémovej formy sklerodermie, čo spôsobuje poškodenie vnútorných orgánov: pažerák, srdce, oči a ďalšie.

Preto, ak sa ocitnete v príznakoch patológie (budú opísané nižšie), obráťte sa na reumatológa, aby ste zistili, ako sa lieči.

Kto je chorý častejšie

Sklerodermia, ktorá má iba fokálne prejavy, sa častejšie vyskytuje u žien. Dievčatá trpia trikrát častejšie ako chlapci; patológiu možno zistiť aj u novorodencov a vo veku 40 rokov tvoria ženy ¾ všetkých pacientov so sklerodermiou. Súvisí s "láskou" sklerodermie pre spravodlivý sex s tým, že:

• bunková imunita (to sú bunky, ktoré samotné, nie pomocou protilátok, ničia cudzie látky) u žien je menej aktívna;
• imunitná jednotka humorálna (spôsobená protilátkami) má zvýšenú aktivitu;
• ženské hormóny majú výrazný vplyv na prácu mikrocirkulačných ciev v dermis kože.

Príčiny ochorenia

Presná príčina patológie nie je známa. Najmodernejšia hypotéza hovorí, že fokálna sklerodermia sa vyskytuje ako súčet:

1. požití infekčných agens. Významnú úlohu pripisujú vírusu osýpok, vírusom herpetickej skupiny (herpes simplex, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej), vírusu papilomavózy, ako aj baktériám-stafylokokom. Existuje názor, že sklerodermia sa môže vyskytnúť v dôsledku šarlatovej horúčky, angíny, lymskej choroby. DNA Borrelia Burgdorfery, ktorá spôsobuje lymskú chorobu alebo jej protilátky, sa pozoruje v krvných testoch väčšiny pacientov s fokálnou sklerodermiou;
2. genetické faktory. Ide o prepravu určitých receptorov na imunitných bunkách - lymfocytoch, ktoré prispievajú k chronickému priebehu vyššie uvedených infekcií;
3. endokrinné poruchy alebo fyziologické stavy, v ktorých sa náhle menia hormonálne zmeny (potrat, tehotenstvo, menopauza);
4. vonkajšie faktory, ktoré najčastejšie spúšťajú „spiacu“ sklerodermiu alebo exacerbujú ochorenie, ktoré bolo predtým skryté. Sú to: stres, podchladenie alebo prehriatie, nadmerné UV žiarenie, krvné transfúzie, poranenia (najmä kraniocerebrálne).

Predpokladá sa tiež, že spúšťacím faktorom vzniku sklerodermy je nádor prítomný v tele.

Dôležitý je aj názor domácich vedcov vedený Bolotnaya LA, ktorý študoval zmeny v kožných bunkách, ktoré sa objavujú počas fokálnej sklerodermie. Domnievajú sa, že pokles obsahu horčíka v krvi môže vyvolať vývoj tejto patológie, pretože v dôsledku toho sa vápnik akumuluje v červených krvinkách a je narušená práca skupiny enzýmov.

Ďalšie informácie o tejto chorobe nájdete v článku "Čo je sklerodermia".

Kto je v ohrození

Ženy vo veku 20 - 50 rokov sú najviac ohrozené rozvojom fokálnej sklerodermie, ale muži sú tiež ohrození:

• čierna;
• tých, ktorí už majú iné systémové ochorenia spojivového tkaniva;
• ktorých príbuzní trpeli jednou zo systémových patológií spojivového tkaniva (lupus erythematosus, reumatoidná artritída, dermatomyozitída);
• zamestnanci otvorených trhov a tí, ktorí predávajú tovar z pouličných zásobníkov v zime;
• stavitelia;
• osoby, ktoré sú často nútené odoberať chladený tovar z mrazničiek;
• tí, ktorí chránia sklady potravín, ako aj zástupcovia iných profesií, ktorí často musia vychladnúť alebo vystaviť ruky chemickým zmesiam.

klasifikácia

Fokálna sklerodermia môže byť:

1. Plaque (diskid). Má vlastné rozdelenie na:

• povrchné;
• hlboké (viazané);
• induratum-atrofická;
• bulózny (býk je veľká bublina naplnená tekutinou);
• zovšeobecnené (po celom tele).

• ako "rana šabľou";
• v tvare pásu;
• zosteriform (podobné vezikulám s pásovým oparom alebo kiahňam).

3. Choroby bielych škvŕn.

4. Idiopatická, Pasini-Pierini, dermálna atrofia.

Ako sa prejavuje choroba

Prvé príznaky fokálnej sklerodermie sa objavujú po tom, čo Raynaudov syndróm existuje niekoľko rokov. Predpokladajte aj špecifické symptómy sklerodermie, ktoré môžu odlupovať pokožku dlaní a nôh, objaviť sa v žilách v lícach (ak sa objaví lézia na tvári).

Prvým príznakom fokálnej sklerodermie je výskyt lézie:

• akýsi prsteň;
• malé rozmery;
• fialovo červené sfarbenie.

Ďalej sa takéto centrum mení a stáva sa žlto-bielym, žiarivým, chladnejším na dotyk. „Okraj“ okolo obvodu stále zostáva, ale vlasy začínajú vypadávať a čiary charakteristické pre kožu miznú (to znamená, že kapiláry už fungujú zle). Postihnutý povrch kože sa nedá zložiť; nie je potený a nie je pokrytý vylučovanými mazovými žľazami, aj keď je koža okolo mastná.

Fialový „prsteň“ postupne zmizne, pod zdravou kožou sa stlačí belavá oblasť. V tejto fáze nie je napätá, ale mäkká, poddajná na dotyk.

Druhým hlavným typom patológie je lineárna sklerodermia. Vyskytuje sa najčastejšie u detí a mladých žien. Rozdiel medzi lineárnou sklerodermiou a plakom môže byť videný voľným okom. Toto je:

• pruh nažltnutej bielej kože;
• tvarovaný ako prúžok pred nárazom šabľa;
• sa nachádza najčastejšie na tele a tvári;
• môže spôsobiť atrofiu (riedenie, blanšírovanie, vypadávanie vlasov) na polovici tváre. Môže byť ovplyvnená ľavá aj pravá polovica tváre. Koža na postihnutej polovici sa modrastá alebo žltkastá, spočiatku zahustená a potom atrofovaná, pričom podkožné tkanivo a svaly sú tiež atrofované. Výraz tváre na postihnutej ploche sa stáva neprístupným, môže sa zdať, že koža „visí“ na kostiach lebky;
• Môže sa vyskytnúť na genitálnych perách, kde vyzerá ako belavo-perleťovo nepravidelne tvarované lézie obklopené modrastým okrajom.

Lícna lézia v lineárnej sklerodermii

Pazini-Pieriniho choroba je niekoľko fialovo-fialových škvŕn o priemere 10 cm alebo viac. Ich obrysy sú nesprávne a najčastejšie sa nachádzajú na zadnej strane.

Prechod z ložiskovej sklerodermie na systémovú môže byť podozrivý z nasledujúcich kritérií:

1. chorá osoba, alebo pred 20 rokmi, alebo po 50 rokoch;
2. existuje buď lineárna forma patológie, alebo existuje mnoho plakov;
3. ložiská sklerodermie sú buď na tvári alebo v kĺboch ​​nôh a ramien;
4. pri krvnom teste na imunogram je narušená bunková imunita, mení sa zloženie imunoglobulínov a protilátok proti lymfocytom.

diagnostika

Pri fokálnej sklerodermii v krvi sa detegujú protilátky proti bunkovým jadrám, enzýmy topoizomerázy I a RNA polymerázy I a II, centroméry (časti chromozómov, v ktorých dôjde k deleniu počas štiepenia jadra). Diagnóza však nie je založená na týchto protilátkach, ani na prítomnosti protilátok Scl70 v krvi. Stanovuje sa špecifickým obrazom, ktorý histolog vidí pod mikroskopom pri skúmaní „chorej“ oblasti kože, pričom sa použije biopsia.

liečba

Najprv odpovedáme na otázku, či fokálna sklerodermia je liečiteľná, v pozitívnom zmysle. Predtým, ako sa kožná atrofia objaví na veľkej ploche, ochorenie môže byť zastavené niekoľkými liečebnými postupmi na lokálne a systémové použitie.

Liečba fokálnej sklerodermie začína nasledujúcimi systémovými liekmi:

1. Antibiotiká skupiny penicilínu. Musia vypiť prvé 3 kurzy.
2. Injekcie liekov, ktoré zlepšujú prácu krvných ciev. V prvom rade ide o činidlá na báze kyseliny nikotínovej, ktoré rozširujú kapiláry, znižujú ich trombózu a tvorbu veľkých cholesterolových plakov vo veľkých cievach. Druhou sú lieky, ktoré zabraňujú "upchávaniu" kapilár s trombocytmi: Trental.
3. Blokátory prúdu vápnika (Corinfar, Cinnarizine). Tieto lieky uvoľňujú hladké svaly ciev, zlepšujú prenikanie potrebných látok z ciev do buniek kože, svalov a srdca.

Tiež v prípade fokálnej lineárnej sklerodermie sa používa lokálna masť. Odporúča sa aplikovať nie jeden, ale niekoľko takýchto lokálnych produktov s rôznymi smermi v rôznych časoch dňa. Vyžaduje sa to v žiadosti:

• Solcoseryl alebo Actovegin - lieky, ktoré zlepšujú využitie kyslíka kožnými bunkami, čo vedie k normalizácii jeho štruktúry;
• heparín, redukcia krvných zrazenín v krvných cievach;
• krém Egallohit. Je to liek založený na zelenom čaji, ktorý pri použití katechínov obsiahnutých v ňom vyvolá tvorbu nových ciev v počiatočnom štádiu ochorenia a na konci tento proces potlačí. Zabraňuje tiež tvorbe zvýšeného množstva kolagénu, má protizápalové a antioxidačné účinky;
• Troxevasin-gél, posilňuje cievy;
• Butadion je protizápalové liečivo.

Účinok je zabezpečený fyzioterapeutickými metódami (fonoforéza s lidazovými preparátmi, parafínové aplikácie, radónové a bahenné kúpele), masáž, hyperbarická oxygenácia, plazmaferéza, autohemoterapia.

Ľudové metódy

Liečba ľudovými liekmi môže doplniť liečbu sklerodermie. Toto je:

• obaľovať aloe šťavou aplikovanou na tenké plátno;
• obklad vyrobený zo suchého paliny zmiešaného s vazelínou alebo šťavou z paliny zmiešanej v pomere 1: 5 s bravčovým tukom;
• Tarragonová masť v pomere 1: 5 s vnútorným olejom. Tuk by sa mal roztopiť vo vodnom kúpeli a spolu s estragónom sa pečie v peci asi 6 hodín;
• odobraté vo vnútri, 100 ml denne odvar byliniek Hypericum, maternice, nechtíka, hlohu, ďateliny červenej.