Systémová sklerodermia u detí, príznaky, liečba

Ľudia akéhokoľvek veku sú náchylní na sklerodermiu. Takže v sanatóriu "Red Storm" v Soči, S. I. Dovzhansky v rokoch 1962 až 1965 pozoroval 115 detí s rôznymi formami tohto ochorenia, čo predstavovalo o niečo menej ako 3% z celkového počtu pacientov s kožnými ochoreniami. A. A. Studnitsin hovorí, že sklerodermia sa často vyskytuje u detí a v poslednej dobe sa výskyt tohto ochorenia zvýšil.

Obvykle existujú dve klinické formy tohto ochorenia: difúzne (systémové) a fokálne (obmedzené). Doteraz sa diskutuje o vzťahu medzi systémovými a fokálnymi formami ochorenia. Ak teda podľa A. A. Studnitského obe formy predstavujú jeden proces, potom G. Ya Vysotský tvrdí, že ide o rôzne nezávislé choroby.

Patogenéza a etiológia

Doteraz nie je etiológia ochorenia jasná, pokiaľ ide o patogenézu, existuje mnoho otázok. Infekčno-alergický koncept má zároveň veľký význam pri tvorbe sklerotizačného procesu.

Vývoj virológie a elektrónovej mikroskopie viedol k zvýšeniu detekcie produktov vitálnej aktivity vírusov v tkanivách a krvi pacientov so sklerodermiou. Počas vyšetrenia svalového tkaniva biopsiou u pacientov pri elektrónovom mikroskopickom vyšetrení zistil J. Kudejko bunkové inklúzie pripomínajúce vírusy.

Je ťažké vytvoriť zoznam všetkých druhov neuroendokrinných, viscerálnych, metabolických porúch, ktoré možno pripísať patogenéze sklerodermie. Existuje veľký počet prípadov tejto ťažkej dermatózy u pacientov s funkčnými poruchami štítnej žľazy, sexuálnymi, príštítnymi telieskami, po hypotermii, poranení a tak ďalej. Predpokladá sa, že ochorenie sa môže vyvinúť ako ortodoxná alergická reakcia ako reakcia na prenikanie heterogénnych proteínov do buniek, a teda na tvorbu agresívnych autoprotilátok. V skutočnosti je to spôsob, ako vysvetliť prípady ochorenia po očkovaní, zavedenie terapeutického séra, transfúzie krvi.

Rôzne metabolické, endokrinné, genetické, neurologické patologické faktory v kombinácii s škodlivými účinkami exogénnych faktorov (radiačná expozícia, chladenie, trauma) prispievajú k tvorbe a tvorbe hlbokých autoimunitných a dysproteinemických procesov, ktoré sa nachádzajú v systéme spojivového tkaniva kože, ciev a vnútorných orgánov.

Obmedzená forma sklerodermie môže byť pripísaná škvrnitým, pásikovitým, nepravidelným formám. Systémová sklerodermia sa tiež môže prejavovať rôznymi spôsobmi.

Obmedzená sklerodermia. Začína objavením sa napuchnutého miesta, ktoré sa v ranom štádiu vyznačuje bledo ružovou alebo fialovou farbou. Hranice ohnísk sú nejasné a veľkosti sa môžu pohybovať v pomerne širokom rozmedzí - od mince po dlaň dospelej osoby. Vyznačuje sa edematóznou konzistenciou. Postupom času sa farba v strede miesta stáva bledšou, blíži sa k farbe slonoviny a na okrajoch ostáva ružovo-modrastý halo. Keď sa stratí zápalové sfarbenie, lézia sa stane hustou konzistenciou, potom sa hustota zvýši. Povrch postihnutej pokožky sa stáva lesklým, hladkým vzorom pokožky, nedostatkom vlasov, suchom kvôli nedostatku tuku a poteniu a znížená citlivosť. Koža je veľmi ťažké zhromaždiť v záhybe.

Ďalej choroba postupuje podľa atrofického typu: lilac krúžok zmizne, tesnenia sú menej výrazné a infiltrácia je nahradená jazvovým spojivovým tkanivom. V súhrne môžeme povedať, že v klinickom priebehu plakovej formy sklerodermie sa rozlišujú tri štádiá: zápalový edém; vzhľad pečate; atrofia. Typicky sa ložiská sklerodermy plakov nachádzajú na krku, trupe, dolných a horných končatinách a niekedy na tvári.

Čo sa týka druhého typu fokálnej sklerodermie, pásikovitého tvaru (pásikovitý, lineárny), nachádza sa najčastejšie v oblasti tváre, hlavne na čele. Je to práve táto forma ochorenia najčastejšie pozorovaná u detí. Ochorenie tiež začína s výskytom erytematóznej škvrny, ktorá postupne prechádza do štádia edému, potom zhutnenia a atrofie. Okrem tváre môžu byť ložiská sklerodermy lokalizované pozdĺž končatín a pozdĺž tela pozdĺž reflexných zón Zakharyin-Gedovho nervového kmeňa.

Povrchovo lokalizované oblasti lineárnej a roztrúsenej sklerodermie ustupujú bez výraznej atrofie alebo vedú k miernej dyschrómii. U väčšiny pacientov (detí) v oboch formách ochorenia však existuje hlboká lézia základných tkanív s rozvojom expresie, ako aj mutácií.

Choroba bielych škvŕn môže byť charakterizovaná tvorbou atrofických depigmentovaných škvŕn rôznych veľkostí s jasnými hranicami oválnych alebo okrúhlych obrysov. Majú lesklý, vrásčitý povrch s vyhladeným vzorom pokožky a nedostatkom vilóznych vlasov. Ako miesta lokalizácie je možné zaznamenať ramená, predlaktia, krk, hornú časť hrudníka. Pacienti sa sťažujú na mierne svrbenie v oblasti lokalizácie, pocit tesnosti.

Systémová alebo difúzna sklerodermia

Toto ochorenie sa zvyčajne vyskytuje po stresových situáciách, zraneniach, ochladzovaní s následkami (ARVI, chrípka, tonzilitída, herpes simplex, pásový opar). V prodromálnom období sa vyznačuje ochoreniami, zimnicou, bolesťami v kĺboch, svaloch, nespavosťou, bolesťami hlavy, horúčkou, ťažkou únavou v kombinácii s chladením, bledou pokožkou tváre, nôh, rúk.

Ochorenie začína symptómami Raynaudovho syndrómu: vaskulárne spazmy, pocit chladu, cyanóza, necitlivosť, bolesť, parestézia v kombinácii s bolesťou a stuhnutosťou kĺbov rúk. Ďalej je tu pečať kože prstov na rukách - koža sa natiahne, hladká, studená, získa bledočervený odtieň. Často sú prsty fixované v ohnutej polohe.

So systémovou difúznou sklerodermiou v počiatočnom štádiu sú postihnuté ruky a tvár, potom končatiny a trup. S progresiou ochorenia sa pozoruje zmena farby kože od sivobielej až žltej farby, zhrubnutie sa zvyšuje a vlasy vypadávajú. Prsty nôh a rúk sa stenčujú a brúsia, pohyby kĺbov sa stávajú ťažkými, koža je fixovaná na podkladové tkanivá. Tuhosť, napätie, bledosť kože, jej ochladzovanie sa zhoršuje necitlivosťou, parestéziou. Kožné vločky na miestach, výrazy, trhliny, mutácie sa vyvíjajú, prsty sa stávajú ako paličky alebo prsty práce.

V dôsledku atrofických a sklerotických lézií na koži, svaloch tváre, podkožnom tkanive, nose je ostrý, líca klesajú, ústa sa otvárajú, zužuje a pery sa stenčujú. Tvár sa stane monochromatickou (bronzovou), maskou podobnou, amymickou. Veľmi často sa na procese podieľajú aj sliznice jazyka a úst. Okraj pier sa môže odlupovať, objavia sa vredy a praskliny. Ťažké stravovanie a prehĺtanie. Atrofický proces zachytáva aponeurózu na pokožke hlavy, viditeľné výrazy, viacnásobné teleangiektázie, vypadávanie vlasov.

Existujú tri štádiá ochorenia: edém, indurácia a atrofia, ktorá len zdôrazňuje klinickú podobnosť difúznej formy s obmedzenými formami ochorenia. Avšak v prípade systémovej formy sa do popredia dostávajú lézie gastrointestinálneho traktu, kardiovaskulárneho systému, lézií pľúc, žliaz s vnútorným vylučovaním a obličiek, kostí, kĺbov, svalov.

Čo sa týka diagnózy počas vývoja klinických symptómov, nepredstavuje žiadne špecifické ťažkosti vzhľadom na charakteristický typ lézií. Avšak v počiatočnom štádiu fokálnej plakovej formy ochorenia, keď je pozorovaný len zápalový edém, je diagnóza komplikovaná a je potrebné histologické vyšetrenie. Nie je ľahké vykonať diferenciálnu analýzu počas počiatočných prejavov difúznej formy sklerodermie - v tomto štádiu sú príznaky ochorenia podobné symptómom Raynaudovej choroby.

Liečba detí začína menovaním vitamínov A, E, C, ktoré prispievajú k normalizácii stavu spojivového tkaniva. Pretože je pozorovaná depresia hyaluronidázovej aktivity, je optimálne použiť enzýmy - ronidázu, sklovec, lidazu. V akejkoľvek forme ochorenia sú predpísané antibiotiká, zvyčajne penicilín.

N. A. Slesarenko a S. I. Dovzhansky liečia pacientov proteolytickými enzýmami, predpisujúc intramuskulárne injekcie chymotrypsínu a kryštalického trypsínu každý druhý deň v priebehu 10-15 injekcií. Proteolytické enzýmy sa tiež zavádzajú elektroforézou alebo ultrazvukom.

Prítomnosť endokrinných porúch u detí so sklerodermiou je indikáciou na predpísanie prípravkov hypofýzy, pohlavných hormónov, prištítnych teliesok, štítnej žľazy. Kvôli výrazným zmenám v mikrocirkulácii v akejkoľvek forme ochorenia sa v komplexnej terapii používa aj vazodilatátor - noshpu, komplamin, andekalik, nikoshpin, depopadutin.

Keď sa objaví zápalový edém, ktorý je charakteristický pre počiatočné štádium ochorenia, ako je sklerodermia, liečba sa uskutočňuje pomocou glukokortikoidov - urbazómov, prednizónu, triamcinolónu, dexametazónu - vo vnútri aj v léziách intradermálne v malých dávkach. Nízkomolekulárne dextrany, ktorých zavedenie je patogénne odôvodnené a ktoré sú hypertonickými roztokmi, môžu spôsobiť zvýšenie objemu plazmy, zníženie viskozity krvi, zlepšenie jej prúdu. Tiolové zlúčeniny sú schopné rozkladať kolagén, preto liečba často využíva unithiol, ktorý nielen zlepšuje celkový stav, ale tiež znižuje hustotu kože, rastovú zónu lézií, zaisťuje vymiznutie bolesti svalov a kĺbov a zlepšuje aktivitu pečene a srdca.

Medzi rôzne produkty fyzioterapie, ktoré sa používajú pri liečbe ochorenia, patria Bernardove diadynamické prúdy, ultrazvuk, nepriama a lokálna diatermia, elektroforéza a fonoforéza lidazy, ichtyode, jodidu draselného, ​​ozokeritu, parafínového aplipia, terapeutického bahna, radónu a kúpeľov sírovodíkov. Terapeutická gymnastika, kyslíkovo-talasoterapia, masáž sú tiež užitočné.

Fokálna sklerodermia končí zotavením. Čo sa týka systémovej, difúznej formy sklerodermie, prúdi dlhodobo, s obdobiami remisie, ktoré sú nahradené relapsmi ochorenia, čo sťažuje predpovedanie výsledku liečby. Pacienti s akoukoľvek formou ochorenia podliehajú klinickému vyšetreniu.

Egallohit krém, ktorý obsahuje extrakt zo zeleného čaju, je veľmi účinný. Hlavnou účinnou zložkou tohto krému je epigalokatechín-3-galát. Ehallohit sa odlišuje výraznými antioxidačnými a regeneračnými vlastnosťami, podporuje hojenie, ako aj zabraňuje výskytu patologických jaziev rôzneho pôvodu.

Krém je schopný aktivovať prirodzené procesy regenerácie pokožky, navyše inhibuje procesy predčasného starnutia, normalizuje metabolické procesy a tiež zvyšuje odolnosť pokožky voči negatívnym vplyvom vonkajšieho prostredia.

Ehallohyte sa používa ako profylaktický prostriedok na tvorbu keloidných, hypertrofických atrofických jaziev. Vyznačuje sa vysokou účinnosťou pri fokálnej sklerodermii, vitiligu, kožnej sarkoidóze ako súčasť komplexnej terapie - priebeh aplikácie nie je kratší ako 3 mesiace.

OBMEDZENÁ SCLERODERMIA V DETI

O článku

Pre citáciu: Grebenyuk V.N. OBMEDZENÁ SCLERODERMIA V DETI // BC. 1998. № 6. S. 2

Sklerodermia - etiológia - patogenéza - autoimunitné poruchy - klasifikácia - klinické formy - skleroatrofické lišajníky - penicilín - lidaza - biostimulanciá - pyrogénne lieky - vazoprotektory.

Článok opisuje obmedzenú sklerodermiu u detí: etiológiu, patogenézu, klasifikáciu ochorenia, klinické formy a prejavy. Uvádzajú sa praktické odporúčania pre diagnostické a drogové prístupy.

Sklerodermia - etiológia - patogenéza - autoimunitné poruchy - klasifikácia - klinické formy - lišajník sclerosus et atrophicus - penicilín - lidáza - biostimulanciá - pyrogénne látky - vazoprotektory.

Príspevok načrtáva lokalizovanú sklerodermiu u detí, patogenézu, klasifikáciu, klinické formy a prejavy. Uvádzajú sa praktické usmernenia pre lekárske a diagnostické prístupy.

VN Grebenyuk, Prof. Dr. med. Sc., Vedúci oddelenia detskej dermatológie, TSNIKVI, Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, vedúci oddelenia detskej dermatológie, Ústredný výskumný dermatovenerologický ústav, Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie

Obmedzená sklerodermia (OS) u detí je vážny moderný medicínsky a sociálny problém. Na rozdiel od systémovej sklerodermie (SJS), v ktorej sú do patologického procesu zapojené rôzne orgány, je OS „obmedzený“ len na kožu. Súčasne sa ochorenie často stáva systémovým, t.j. sa stáva ssd. Názor, že tieto dve choroby sú v podstate jediným patologickým procesom, však nie je zdieľaný všetkými výskumníkmi. Niektorí autori sa domnievajú, že OS a SSD nie sú identické a rozlišujú ich podľa patogenézy, kliniky a priebehu. V tomto prípade sa SJS označuje ako difúzne ochorenie spojivového tkaniva (DZST) a OS nie.
Ako je známe, DZST, SSD, systémový lupus erythematosus (SLE), dermatomyozitída, periarteritis nodosa a reumatoidná artritída sú hrozné ochorenia, ktoré vyžadujú určitú stratégiu a taktiku na riadenie pacientov a vykonávanie intenzívneho liečebno-profylaktického komplexu. SSD je druhou najčastejšou chorobou po SLE zo skupiny DZCT (od 32 do 45 prípadov na 100 tisíc obyvateľov) [1]. Je potrebné ešte raz zdôrazniť, že možnosť presunu operačného systému na SSD nemožno ignorovať.
V detstve dominuje OS. Vyskytuje sa u detí viac ako 10-krát častejšie v SLE. Dievčatá sú choré častejšie ako chlapci viac ako 3 krát.
Ochorenie sa môže objaviť v akomkoľvek veku, dokonca aj u novorodencov, zvyčajne sa začína postupne, bez subjektívnych pocitov a narušenia všeobecného stavu. Vzhľadom na tendenciu rastúceho organizmu k rozšírenej patológii, k výrazným exsudatívnym a vaskulárnym reakciám u detí, toto ochorenie často odhaľuje tendenciu k progresívnemu priebehu, rozsiahlu léziu, aj keď v skorých obdobiach sa môže prejaviť ako jednotlivé ložiská. V poslednom desaťročí sa výskyt tejto patológie u detí zvýšil. OS je charakterizovaný najmä lokalizovanými ložiskami chronického zápalu a fibro-atrofických lézií kože a slizníc.
Prvý opis choroby podobnej sklerodermii, známej starovekým gréckym a rímskym lekárom, patrí Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) významne prispel k charakteristikám tohto ochorenia, aby určil, ktorý E. Gintrac [2] navrhol termín "sklerodermia".

Etiológia a patogenéza

Etiológia sklerodermie ešte nie je úplne stanovená. Hypotéza infekčnej genézy je zaujímavá v historickom aspekte, avšak úloha Kochovho prútika, svetlej spirochety a pelokokov ako možnej príčiny sklerodermie nebola potvrdená. Význam Borrelia burgdorferi vo vývoji tohto ochorenia tiež nie je presvedčivý [3]. Hoci štruktúry nachádzajúce sa v bunkách rôznych tkanív u pacientov so sklerodermiou boli výsledkom nepriameho účinku vírusovej infekcie, vírus nebol izolovaný.
Úloha genetických faktorov nie je vylúčená.
Predpokladá sa viacfaktorové dedičstvo [4].
Patogenéza sklerodermie je spojená najmä s hypotézami metabolických, vaskulárnych a imunitných porúch.
Poruchy autonómneho nervového systému a neuroendokrinné poruchy tiež ovplyvňujú výskyt sklerodermie [5, 6].
Porušenie metabolizmu spojivového tkaniva sa prejavuje hyperprodukciou kolagénu fibroblastmi, zvýšeným obsahom hydroxyprolínu v krvnej plazme a moči, porušením pomeru rozpustných a nerozpustných frakcií kolagénu a akumuláciou medi v koži [3,4].
Špeciálny patogenetický význam v sklerodermii sa pripisuje mikrocirkulačným zmenám. Sú založené na poškodení hlavne stien malých tepien, arteriol a kapilár, proliferácie a deštrukcie endotelu, hyperplázie intimy, sklerózy [4].

Atrophoderma Pasini - Pierini je kombinovaná s pásovou formou (v bedrovej oblasti).

Údaje z klinických a laboratórnych štúdií imunitných porúch (so zmenami v humorálnej aj bunkovej imunite) poukazujú na ich význam v patogenéze sklerodermie [7, 8].
Autoprotilátky cirkulujúce v krvi sú detegované u viac ako 70% pacientov so sklerodermiou [9]. Zvýšený obsah CD4 + lymfocytov a vysoké hladiny receptorov interleukínu-2 (IL-2) a IL-2 sú detegované v krvi a tkanivách. Bola stanovená korelácia medzi aktivitou pomocných T-buniek a aktivitou sklerodermického procesu [10].
RV Petrov [11] považuje sklerodermiu za autoimunitné ochorenie, ktorého základom je interakcia autoantigénov s lymfoidnými bunkami. Zároveň T-pomocné bunky aktivované exogénnymi alebo endogénnymi faktormi produkujú fibroblasty stimulujúce lymfokíny. VA Vladimirtsev a kol. [12] veria, že zvýšená hladina kolagénových proteínov, ktoré sú zdrojom aktívnej antigénnej stimulácie, vytvára pozadie, proti ktorému sa realizujú autoimunitné reakcie počas genetickej predispozície. Výsledný začarovaný cyklus vzájomného pôsobenia lymfatických a kolagén syntetizujúcich buniek vedie k progresii fibrózneho procesu.
Pri sklerodermii sa pozorujú rôzne iné autoimunitné poruchy: rôzne autoprotilátky, pokles hladín T-lymfocytov s nezmeneným alebo zvýšeným počtom B-lymfocytov, pokles funkcie T-supresora s nezmenenou alebo zvýšenou funkciou pomocných T-lymfocytov a zníženie funkčnej aktivity buniek prirodzených zabíjačov [13-15].
V 20-40% prípadov s sklerodermiou s plakmi sa nachádzajú antinukleárne protilátky [16], cirkulujúce imunitné komplexy sú detegované u 30-74% pacientov so sklerodermiou [18-19].

Rozmanitosť klinických foriem a variantov OS, ako aj prítomnosť vymazaných (abortívnych) prejavov ochorenia, rôzne stupne zapojenia do patologického procesu kože a pod nimi ležiacich tkanív sťažujú diagnostiku.
Klasifikácia OS založená na klinickom princípe je prakticky prijateľná [17, 19, 20].
I. Formulár Plyashechnaya s variantmi (odrodami):
1) induratívna atrofia (Wilson);
2) povrch "lilac" (Guzhero);
3) keloidné;
4) uzol, hlboký;
5) bulózne;
6) zovšeobecnené.
II. Lineárny tvar (pásikovitý):
1) šabľa;
2) páskové;
3) zosteriiform.
III. Skleroatrofické lišajníky (choroba bielych škvŕn).
IV. Idiopatická atropoderma Pasini - Pierini.

V dynamike vývoja, ložiská sklerodermie zvyčajne prechádzajú tromi štádiami: erytém, stvrdnutie kože a atrofia. V niektorých klinických formách nie je indurácia vždy vyslovená alebo dokonca chýba.
Funkciou OS je jeho klinická rozmanitosť. Forma plaku je charakterizovaná výskytom v rôznych oblastiach kože (v niektorých prípadoch a na slizniciach). Dosky sú okrúhle, menej často - s nepravidelnými obrysmi. Ich veľkosť je od jedného do niekoľkých centimetrov v priemere. Farba kože v léziách ružovo-fialová, lividnaya. V strede plaku sa zvyčajne tvorí dermatokleróza vo forme kompaktnej alebo hustej kože, voskovo sivastej farby alebo slonoviny, s hladkým lesklým povrchom. Na okraji fokusu je často hranica tekutej, ružovo-modrastej farby s fialovým odtieňom, ktorý je indikátorom aktivity procesu.

Sklerodermia multifokálneho plaku (na pozadí kongestívnej hyperémie a pigmentácie, ohniská dermatosklerózy).

Periférny rast plaku a vznik nových ohnísk sa zvyčajne vyskytujú pomaly a nie sú sprevádzané subjektívnymi pocitmi. Pigmentácia a teleangiektázia sa môžu vyskytnúť v léziách a priľahlých oblastiach kože.
Na postihnutej koži je potenie znížené alebo chýba, je narušená funkcia mazových žliaz a rast vlasov.
Extrémne zriedkavý typ OS je bulózna erózna ulcerózna forma, ktorá sa zvyčajne vyskytuje na pozadí sklerózy kože v periartikulárnych oblastiach. Môže sa prejaviť v akomkoľvek mieste sklerodermie. Postupná tvorba vezikulárno-bulóznych a erozívnych ulceróznych lézií je spojená s dystrofickými zmenami v sklerotickej koži. Trauma a sekundárna infekcia môžu hrať kauzálnu úlohu.

Niekoľko ohnísk sklerodermie plakov s ťažkou dermatoklerózou; na okraji niektorých z nich je hranica ružovo-hnedá.

S povrchovým lilac-škvrnitým OS (Guzhero), tam je sotva znateľný povrch zhutnenie, koža v centre je ružovo-fialová s intenzívnejšou farbou na rozhraní centra.
Keď má OS pásikovú formu, ložiská sú lineárne, vo forme pásikov, často lokalizované pozdĺž jednej končatiny, často pozdĺž neurovaskulárneho zväzku. Môžu byť tiež umiestnené kruhovo na trupe alebo končatinách. V tvári a na pokožke hlavy je v tejto forme často uvádzaná lokalizácia lézií, často jazvovitých šablí (pripomínajúcich jazvu po mŕtvici mečom). Hustá koža skleróznej kože môže mať rôznu dĺžku a šírku, hnedastú farbu, lesklý povrch.
V mieste jeho lokalizácie na pokožke hlavy nie je rast vlasov. Vertikálne sa môže lézia rozšíriť od pokožky hlavy, cez čelo, chrbát nosa, pery, bradu. Často proces zahŕňa sliznicu úst.
Keď sa proces vyrieši, povrch ohniska sa vyhladí a vytvorí sa retrakcia v dôsledku atrofie kože, svalov a kostného tkaniva.
Skleroatrofický lišajník (SAL) Tsumbusha (synonymá: choroba bielych škvŕn, sklerodermia škvrnitých) sa považuje za ochorenie, ktoré sa blíži klinike k obmedzenej povrchovej sklerodermii, ale nie je úplne identické.
Klinické prejavy: belavé, takmer mliečne zafarbené papuly s priemerom 1-3 mm, zvyčajne zaoblené, umiestnené na nezmenenej koži. Na začiatku svojho vzhľadu majú načervenalú farbu, niekedy obkolesenú sotva viditeľným lilafickým okrajom. Stred prvkov môže byť zasunutý. Na sútoku zoskupených papúl sa vytvárajú ohniská so zapustenými obrysmi. Tieto lézie sú lokalizované častejšie na krku, trupe, genitáliách a tiež na iných častiach kože a slizníc. Vyrážky majú tendenciu k spontánnemu rozlíšeniu, pričom zanechávajú atrofické hypopigmentárne alebo amelanotické miesta. Ich povrch je lesklý, pokrčený. Zvyčajne vyrážka nie je sprevádzaná subjektívnymi pocitmi.
Klinická odroda SAL je forma plaku s léziami, ktoré majú veľkosť niekoľkých centimetrov, so zaoblenými alebo nepravidelnými obrysmi. Koža v takýchto léziách sa zriedi, ľahko sa zmestí do záhybov, ako je pokrčený papier. Keď pemfigné formy bubliny tvoria veľkosť hrachu, cez ich tenkú pneumatiku svieti cez transparentný obsah. Pri prasknutí vznikajú erózie.
Diagnóza OS predstavuje určité ťažkosti v počiatočných štádiách ochorenia. Dôkazom toho sú časté prípady diagnostických chýb. Oneskorenie rozpoznania choroby v mesiacoch, niekedy aj rokoch, so sebou nesie riziko vzniku závažných foriem, ktoré môžu viesť k invalidite. Dôsledkom dlhého progresívneho priebehu môže byť aj funkčná nedostatočnosť kože a pohybového aparátu.
Pod vplyvom liečby sa zriedkavo spontánne vymiznú lézie (zhutnenie, sčervenanie, lesk zmiznú), čo má za následok atrofiu kože, často opúšťajúce vitiliginózne alebo pigmentované škvrny.
Zvonka sa koža podobá pergamenu. V zvyšných léziách chýbajú chĺpky. Tam je riedenie nielen kože, ale aj základné tkanivá. Po rozštiepení procesu sklerodermie v povrchových ložiskách plakov sú zmeny kože oveľa menej výrazné.

Všetky deti s OS, bez ohľadu na klinickú formu ochorenia a intenzitu lézie, podliehajú inštrumentálnemu vyšetreniu za účelom včasnej diagnostiky viscerálnej patológie, identifikácii príznakov systémového ochorenia. A vzhľadom na možnosť latentného priebehu SJS, najmä v počiatočných štádiách jeho výskytu, by sa hodnotenie stavu vnútorných orgánov s použitím inštrumentálnych metód u detí s OS malo vykonávať najmenej 1 krát za 3 roky.
Lekár si je vedomý častého subklinického priebehu SJS u detí alebo dokonca absencie jeho klinických príznakov, ktoré sú zvyčajne nešpecifické, a preto musí byť opatrný pred možným vývojom systémového procesu nielen s multifokálnymi a bežnými prejavmi, ale aj s obmedzenými jednotlivými plakmi.
Po mnoho rokov pozorovania N.N. Uvarova [21], 173 detí so SJS, klinicky a inštrumentálne vyšetrených, v 63% prípadov ochorenie začalo kožnými léziami (kožný syndróm). V tomto prípade boli u všetkých pacientov zaznamenané zmeny kože vo výške systémového procesu. TM Vlasov [22] počas klinického a inštrumentálneho vyšetrenia u 51 (25,1%) z 203 detí s OS odhalil viscerálne zmeny, t. systémového procesu. Medzi nimi - ochorenie srdca (sklerodermia srdce - poruchy atrioventrikulárna a intraventrikulárne vedenie, sínusovej tachykardie, arytmie, ofsetová interval S - T), pľúc (získať bronchopulmonálna vzor, ​​difúzne alebo fokálne fibrózu, cysty v pľúcach - "voštinové" svetlo, zahusťovanie interlobárních pohrudnice ), gastrointestinálny trakt (gastritída, kolitída, atón pažeráka a žalúdka, poruchy rytmu, evakuácia), obličky (zníženie efektívneho renálneho plazmatického toku, proteinúria).
MN Nikitina [23], pri skúmaní 259 detí s OS boli zistené podobné viscerálne poruchy. V prípade SJS nie je možné klinicky nakresliť líniu medzi OS a kožným syndrómom.
V procese multi-kurzovej liečby a následného sledovania by deti s OS mali byť pod neustálym dohľadom pediatra, dermatológa a konzultovať indikácie inými špecialistami.

Liečba detí s OS je stále ťažká. Mal by byť komplexný a etapový. Zároveň je dôležitý diferencovaný prístup, v ktorom sa berie do úvahy história a výsledky klinických a laboratórnych vyšetrení, čo umožňuje stanoviť primerané terapeutické opatrenia. Zahŕňajú najmä sanitáciu tela, korekciu funkčných porúch nervového, endokrinného, ​​imunitného systému, ako aj liekov patogénnej orientácie.
V progresívnom štádiu sa uprednostňuje liečba pacientom s použitím penicilínu, lydázy pri dermatoskleróze, dimexidu (DMSO) a vitamínov. Pri stabilizácii patologického procesu so sklonom k ​​riešeniu indurácie a sklerózy, enzýmových prípravkov, imunomodulátorov, antispasmodík, biostimulantov sú indikované pyrogénne prípravky. Terapeutický účinok je posilnený a posilnený a fyzioterapia a kúpeľná liečba majú rehabilitačný účinok.
Penicilín sa odporúča podávať v progresívnom štádiu ochorenia o 1 milión U / deň v 2 - 3 injekciách, v priebehu až 15 miliónov U v 2 - 3 cykloch s intervalom 1,5 - 2 mesiace medzi nimi. Menej bežne používané polosyntetické penicilíny (ampicilín, oxacilín).
Predpokladá sa, že terapeutický účinok penicilínu je spôsobený jeho štrukturálnou zložkou - penicilamínom, ktorý inhibuje tvorbu nerozpustného kolagénu. Povolený je aj dezinfekčný účinok penicilínu v prítomnosti fokálnej infekcie.
Z enzýmových prípravkov sa široko používali hyazuronidázy obsahujúce lidazu a ronidazu. Terapeutický účinok je spojený s vlastnosťami liečiv na zlepšenie mikrocirkulácie v tkanivách a prispievajú k rozlíšeniu sklerózy v ložiskách. V priebehu 15 - 20 injekcií. Liek Lidazu sa podáva intramuskulárne v 1 ml s 32 - 64 UE v 1 ml 0,5% roztoku novokaínu. Terapeutický účinok sa zvyšuje s kombináciou parenterálneho podávania liečiva s elektroforetickým účinkom. Kurzy sa opakujú po 1,5 - 2 mesiacoch v prítomnosti dermatosklerózy.
Ronidazu sa aplikuje externe, aplikuje sa prášok (0,5 - 1,0 g) na látku navlhčenú vo fyziologickom roztoku. Umiestniť obrúsku na léziu, upevnenie obväzu na pol dňa. Priebeh prihlášok pokračuje 2 - 3 týždne.
Elektroforéza s 0,5% roztokom síranu zinočnatého má priaznivý vplyv na rozlíšenie sklerodermálnych ohnísk. Procedúry sa vykonávajú každý druhý deň počas 7 - 20 minút, počas 10 - 12 hodín.
Biostimulanty (splenín, sklovec, aloe), aktivujúce metabolické procesy v spojivovom tkanive, podporujú regeneráciu tkanív a zvyšujú reaktivitu organizmu. Splenín sa injikuje do 1 až 2 ml intramuskulárne, sklovec v 1 až 2 ml subkutánne, aloe v 1 až 2 ml subkutánne, v priebehu 15 až 20 injekcií.
Pyrogénne lieky zvyšujú odolnosť organizmu, stimulujú imunitu T-buniek. Z týchto liekov sa najčastejšie používa pyrogén. Zvyčajne sa používa po 2 dňoch pri tretej intramuskulárnej injekcii, počínajúc 10-15 MPD. V závislosti od teploty sa dávka zvýši o 5-10 MPD. Kurz pozostáva z 10 - 15 injekcií.
Imunokorekčný účinok sa prejavuje imunomodulátormi, najmä taktivínom a timoptinom. Pod ich vplyvom prichádza normalizácia množstva imunitných parametrov a tvorby kolagénu. Taktivín sa podáva denne pod kožu 1 ml 0,01% roztoku počas 1 až 2 týždňov, 2 až 3 krát ročne. Timoptin sa podáva subkutánne každý 4. deň počas 3 týždňov (rýchlosťou 2 μg na 1 kg telesnej hmotnosti).
Angioprotektory, zlepšujúce periférny krvný obeh a trofické procesy v léziách, prispievajú k vyriešeniu sklerotických kožných zmien. Z tejto skupiny sa používa: pentoxifylín (pri 0,05 - 0,1 g 2 - 3 krát denne), nikotinát xantín (1/2 - 1 tableta 2 krát denne), nikoshpan (1/2 - 1 tableta 2 - 3 krát denne), apressin (0,005 - 0,015 g 2 - 3 krát denne). Jeden z týchto liekov sa užíva v priebehu 3-4 týždňov.
DMSO sa predpisuje externe vo forme 33 - 50% roztoku 1 - 2 krát denne opakovanými mesačnými cyklami s intervalmi 1 - 1,5 mesiaca. Kompresívne obväzy alebo aplikácie sa aplikujú na dermatosklerotické plaky, kým nie sú viditeľné. Liek prenikajúci hlboko do tkaniva má výrazný protizápalový účinok, inhibuje nadprodukciu kolagénu.
Solcoseryl (krvný extrakt hovädzieho dobytka, zbavený bielkovín), podávaný intramuskulárne v 2 ml denne (20 - 25 injekcií na jeden priebeh), zlepšuje mikrocirkuláciu a aktivuje trofické procesy v ohnisku.
Externe, okrem DMSO a ronidázy, používajú lieky, ktoré zlepšujú metabolické procesy v koži a stimulujú regeneráciu: solcoseryl (želé a masť), 2% troxevasínový gél, masť vulnuzan, aktovegin (5% masť, želé), 5% parmidínová masť. Použite jeden z týchto nástrojov 2 krát denne, trením do lézií. Tieto lieky je možné striedať každý týždeň, trvanie lokálnych aplikácií je 1 - 1,5 mesiaca. Účinný pri liečbe detí so sklerodermiou, tiež madecassol. Tento liek rastlinného pôvodu reguluje kvantitatívnu a kvalitatívnu tvorbu spojivového tkaniva, inhibuje nadmernú tvorbu kolagénu.
Adekvátna externá liečba v kombinácii s vazodilatátormi má veľký význam pri liečbe VAS vulvy a umožňuje odmietnuť viacchodovú liečbu penicilínom a lidazou.
Väčšina dievčat má priaznivý výsledok. Proces sa rieši alebo sa redukuje na subklinické príznaky zvyčajne nástupom menarche. Priebeh iných foriem OS je menej predvídateľný. Zníženie aktivity ochorenia, stabilizácia procesu sklerodermie a jej regresia sa zvyčajne zaznamenávajú pod podmienkou včasnej diagnostiky sklerodermie a včasnej realizácie potrebnej komplexnej liečby.

Odporúčania pre liečbu systémovej a ložiskovej sklerodermie u detí s fotografiami

Sklerodermia, patológia spojivového tkaniva je najčastejšie pozorovaná u dievčat, menej často diagnostikovaných u chlapcov. Nie je možné uviesť niekoľko dôvodov ako etiologické faktory, pretože ešte neboli stanovené. Podľa štatistík je sklerodermia u detí na 2. mieste zo všetkých chorôb spojivového tkaniva.

etiológie

Doteraz nebola stanovená etiológia ochorenia. Ako spúšťač vydáva:

• Stresové stavy.
• Podchladenie.
• Poruchy endokrinného systému.
• Lupus erythematosus.
• Vírusové alebo bakteriálne infekcie.
• Genetická predispozícia.

V prípade fokálnej formy je zaznamenaná zvýšená tvorba kolagénu, ktorá je zodpovedná za elasticitu kože. Keď jeho prebytočné množstvo kože zhutní a zhrubne.

Charakteristické prejavy

Systémová sklerodermia u detí je extrémne zriedkavá. Jeho prejav je charakterizovaný predovšetkým Raynaudovým syndrómom a trvá 2 mesiace až 4 roky. Ďalšie súvisiace príznaky patológie zahŕňajú:

• Necitlivosť.
• Úbytok hmotnosti.
• Parestézia tváre, končatín, trupu.
• Neprimeraná horúčka.
• Obmedzenie v rukách.
• Zmluva o prstoch.

Postupom času prechádza celá koža difúznou léziou, ktorá vyvoláva subkutánnu kalcifikáciu a teleangiektómiu. Po prvé, choroba ovplyvňuje ruky a tvár. Potom prejde patológia na krk, nohy, hrudník a brucho. Takmer vo všetkých prípadoch sú postihnuté vnútorné orgány. V pažeráku sa začína rozvíjať ezofagitída. Myokarditída a perikarditída hovoria o srdcových ochoreniach.

Fokálna sklerodermia u detí je rozdelená do niekoľkých typov, z ktorých každá je charakterizovaná vlastnými sprievodnými príznakmi.

Forma plaku v počiatočnom štádiu ochorenia je sprevádzaná výskytom erytematóznych žlto-ružových škvŕn. Následne sa transformujú do lézií, stávajú sa hustými a voskovými, majú farbu slonoviny s fialovým lemom. Vo väčšine prípadov sa ich lokalizácia vyskytuje na nohách, ramenách a trupe.

Lineárna forma patológie je označená rovnakými zmenami ako patch. Časom však vyniká konfigurácia lineárneho typu. Je prezentovaný vo forme širokého pásu umiestneného pozdĺž neurovaskulárneho zväzku končatiny.

Výskyt sklerodermie u dieťaťa je možný v čele a na hlave. Takýto fenomén naučil meno "ranu šabľou".

Môžu byť ovplyvnené nielen tie, ale aj tkanivá, čo vyvoláva rozsiahle deformácie.

Okrem toho, že fokálna sklerodermia u detí postihuje kožu, artritída nie je vylúčená, sprevádzaná obmedzením pohybov a stuhnutosti.

Pacient so sklerodermiou cíti stuhnutosť kĺbov

Lekárske udalosti

Terapia ochorenia fokálnej formy u detí spočíva v integrovanom prístupe a trvaní kurzu. Počet kurzov je minimálne 6, prestávka je do 60 dní. Ak je progresia ochorenia znížená, interval medzi jednotlivými reláciami sa môže zvýšiť až na 4 mesiace.

S aktívnym priebehom predpísaných liekov v nasledujúcich skupinách:

• Antihistaminiká - Tavegil, Pipolfen.
• Vaskulárna - kyselina nikotínová, Escusan, Trental, Madecassol.
• Antibiotiká - Oxacilín, Amoxicilín.
• Antagonisty kalciových iónov - Corinfar, Verapamil.
• Prostriedky na potlačenie nadbytočnej syntézy kolagénu - Aloe, Lidaza, Actinogial.

V prítomnosti skleroatrofického lišajníka sa k liečbe pridáva Actovegin, krém obsahujúci vitamín E, Trental.

Ako lokálna terapia sa používajú aplikácie mastí a fyzioterapie. Predpísané lieky:

• Trypsín.
• Unitiol.
• Troksevazin.
• Heparín a butadionovaya masť.

Lidazu sa môže použiť pri fonoforéze alebo elektroforéze.

Taktiež sa odporúča, aby deti užívali sklerodermiu:

• Laserová terapia.
• Magnetoterapia.
• Vákuová dekompresia.

Liečba systémovej sklerodermie u detí spočíva v tom, že sa takéto lieky užívajú ako:

• Vazodilatátory - Papaverin, Anginin.
• Vitamíny A, B, E.
• Antiplatelet - Curantil.
• Protizápalové - indometacín.
• Imunosupresíva.

Významnú úlohu pri tomto type ochorenia pripisuje gymnastika, fyzioterapia a masáž. Takéto postupy pomáhajú zlepšovať zásobovanie tkanív krvou a rozširovať pohyb.

Okrem všetkých vyššie uvedených opatrení musia pacienti dodržiavať plnohodnotnú diétu.

Posledný stupeň liečby sklerodermie u detí môže byť doplnený o radón alebo kúpeľ sírovodíka.

V poslednej dobe, niektorí odborníci majú tendenciu znížiť množstvo liekov. Takéto liečivá môžu byť nahradené rozsiahlym pôsobením, ako sú systémové polyenzýmy, Wobenzym.

Moderná medicína ponúka aj postup, ako je hyperbarická oxygenácia. Vďaka tejto metóde je tkanivo nasýtené kyslíkom, ktorý aktivuje metabolizmus v mitochondriách, zlepšuje cirkuláciu mikroorganizmov a má antimikrobiálny účinok.

Sklerodermia u detí

Difúzne ochorenia spojivového tkaniva zaujímajú vedúce postavenie medzi patológiami detí. Jedným z najbežnejších procesov je sklerodermia. Nachádza sa v 40 prípadoch na 100 000 obyvateľov. A u dievčat je choroba registrovaná asi 3 krát častejšie ako u chlapcov. Aj keď je sklerodermia často pozorovaná u detí, dokonca aj u novorodencov, je tiež rozšírená u dospelých.

Čo je to sklerodermia

Prvé zmienky o tejto patológii sa nachádzajú v záznamoch starých gréckych lekárov. Sklerodermia je spojená s poškodením spojivového tkaniva, ktoré zažíva fibrotickú degeneráciu a jeho cievy sa menia ako pri obliterujúcej endarteritíde. Existuje niekoľko hlavných typov tohto patologického procesu:

• Systémové alebo všeobecné;
• Ohniskové alebo izolované.

Druhá forma má 2 podtypy:

• doska;
• lineárne;
• Choroba bielych škvŕn;
• Idiopatická atropoderma Pasini - Pierini.

Sklerodermia má tiež svoje vlastné podtriedy:

• Induratívne atrofické;
• Povrch alebo "lila";
• Keloidopodobny;
• knotty;
• bulózny;
• Zovšeobecňovať.

Lineárny typ je rozdelený na:

Batoľatá trpia väčšinou z obmedzenej formy sklerodermie. Pretože patologické procesy v tele dieťaťa majú sklon k progresii, tento typ môže tiež prejsť do systémového typu. Izolované zameranie je miestom chronického zápalu s fibroatrofickými léziami kože a sliznicami. Štatistiky ukazujú, že posledné roky viedli k nárastu ochorenia u detí.

dôvody

Čo je východiskovým faktorom vo vývoji dnešnej sklerodermie, nie je známe. Existujú dve hypotézy o provokujúcich faktoroch pre vznik tohto procesu - imunitný a vaskulárny. Podľa prvého, kolagén začína zažívať útok s vlastnými protilátkami. Existuje autoimunizácia. Druhý tvrdí, že patológia je vyvolaná deformovanými endotelovými bunkami.

Existuje ďalší názor - deti sa vyvíjajú sklerodermiou pod vplyvom oboch faktorov. Nevylučujte genetickú povahu procesu. V tejto súvislosti niektoré zdroje pripisujú sklerodermiu multifaktoriálnym ochoreniam. Preto by malo byť plánované tehotenstvo. Genetické poradne poskytujú služby na identifikáciu možných dedičných patológií. Tehotná žena by mala vedieť, ako pomôcť jej dieťaťu v budúcnosti.

Zastaraná hypotéza o infekčnej povahe ochorenia je dnes irelevantná. Kochov prútik, bledý spirochete, peacocci boli nevinní pri výskyte tohto ochorenia. A hoci vírusová teória bola považovaná za vážne, patogén nebol nikdy identifikovaný.

patogenézy

Proces zmien v spojivovom tkanive v sklerodermii je veľmi zložitý. Pozostáva z vplyvu týchto faktorov:

• Poškodenie krvných ciev, s účasťou v procese malých kaliber artérií umiestnených v koži a obličkách, pľúcach, srdci a gastrointestinálnom trakte. Sú znovuzrodené v dôsledku hyperplázie, fibrózy a sklerózy. To vedie k zhrubnutiu intimy cievy, jej zúženiu a v dôsledku toho k prekrveniu s výskytom Raynaudovho syndrómu - jedného z prvých príznakov ochorenia. Progresia procesu spôsobuje rast defektných ciev a chronickej ischémie;
• Endoteliálne - tieto zmeny možno pozorovať v sére s výskytom enzýmu granzým A -, ktorý poškodzuje bazálnu membránu ciev;
• Spazmické, vazospazmové ochorenia spôsobené vplyvom vazoaktívnych látok;
• Nervový, ktorý ovplyvňuje citlivé vlákna. Zároveň je tu nedostatok neuropeptidov, čo tiež vedie k reflexnej kontrakcii. Na zvýšenie koagulačného faktora VIII je možné sledovať krvné testy;
• Imunita - jeden z hlavných provokatérov sklerodermie, podľa vedcov. U väčšiny pacientov sa zistili autoprotilátky, ako aj CD4 lymfocyty a vysoké hladiny IL-2;
• Metabolizmus so zhoršenou funkciou fibroblastov. Pri sklerodermii produkujú veľké množstvo kolagénu, čo vedie k zahusťovaniu kože a súdržnosti s okolitými tkanivami.

Symptomatický obraz

Príznaky ochorenia závisia od formy patologického procesu. Príznaky fokálnej sklerodermie sa líšia od systémovej. Typ plaku sa teda vyznačuje výskytom žlto-ružových erytematóznych plakov na koži. Postupom času sa ich povrch stáva tvrdým a voskovým a farba pripomína slonovinu. A niekedy je na periférii fialový lem. Tieto plaky sú lokalizované hlavne na žalúdku, horných a dolných končatinách.

Pri lineárnej forme fokálnej sklerodermie u detí sa rovnaké zmeny javia ako v predchádzajúcej forme. Postupom času sa však stávajú podobnými širokej skupine. A stávajú sa podobnými lineárnej konfigurácii typu "štrajku so šabľou". Tento druh má tendenciu sa šíriť do hlbokého tkaniva. V dôsledku toho sa objaví viac deformácií.

Izolovaná sklerodermia je často sprevádzaná Raynaudovým syndrómom. Kožné lézie sú kombinované s arteritídou. Systémová forma ochorenia je u detí zriedkavá. Jej príznaky sú:

• Parastézia v končatinách a tvári;
• Desenzibilizácia, dokonca necitlivosť;
• horúčka;
• Tuhosť prstov, rúk a kĺbov;
• Znížená telesná hmotnosť.

Po čase sa vyskytujú difúzne lézie celej kože, sú tu teleangiektázia a kalcifikácie. Prvým cieľom je často tvár a ramená, krk, brucho a hrudník, ako aj nohy. Generalizovaná sklerodermia sa líši od fokálnej, angažovanosti v patológii vnútorných orgánov. To znamená, že sa u postihnutého pažeráka vyvinie ezofagitída a stav srdca bude komplikovaný perikarditídou alebo myokarditídou.

diagnostika

Identifikácia sklerodermie v čase je dôležitou podmienkou účinnej liečby. Systémová forma sa môže objaviť latentne, teda skrytá, čo znamená, že choroba je nielen nebezpečná, ale aj zákerná. Keďže deti v ranom štádiu života sa môžu stať nositeľmi tejto patológie, odporúča sa vykonávať diagnostiku približne 1 krát za 3 roky.

Laboratórne testy na sklerodermiu naznačujú výskyt:

• Reumatoidný faktor;
• Vysoké hladiny leukocytov a C-reaktívneho proteínu;
• Antinukleárne protilátky, ako aj antigény sklerodermy-70;
• Zvýšené titre hydroxyprolínu v krvi a moči, čo indikuje kolagenózu.

Okrem biochemickej analýzy sú pacientom predpísané imunogramy a biopsia kože. Tento spôsob zacielenia kusu tkaniva na výskum je zlatým štandardom pri diagnostike sklerodermie. Výsledná vzorka sa podrobí histologickej analýze. To dáva presný 100% výsledok.

Klinický obraz tiež zohráva významnú úlohu v diagnostike. Štatistiky ukazujú, že u väčšiny pacientov patologický proces začal kožným syndrómom. Pacienti so systémovou formou trpia viscerálnymi poruchami v nasledujúcich orgánoch:

• Srdce, pomenované pre ochorenie sklerodermie, môže kombinovať defekty atrioventrikulárneho a intraventrikulárneho vedenia, sínusovej tachykardie, arytmie, posunu S-T intervalu;
• Pľúca získavajú zvýšený bronchopulmonálny vzor, ​​difúznu alebo fokálnu formu pneumosklerózy, interlobarová pleura zhrubne. Môžu detekovať cysty, ktoré dávajú pľúcnemu tkanivu „bunkový“ vzhľad;
• Gastrointestinálny trakt je ohniskom zápalu s rozvojom gastritídy alebo kolitídy, atómu pažeráka a žalúdka, ezofagitídy;
• Obličky znižujú účinnosť ich práce, možno pozorovať proteinúriu.

liečba

Hlavnou líniou liečby je lokálne použitie liekov, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu:

Alebo kombinácia týchto prostriedkov. Raynaudov syndróm je indikáciou na predpisovanie protidoštičkových látok:

• aspirín;
• courant;
• Obsahujúce kyselinu nikotínovú;
• Nifedipín.

S progresiou ochorenia existuje odporúčanie na užívanie glukokortikoidov typu D-penicilamínu a metotrexátu. Pozitívna spätná väzba dostala krém "Egallohit" - antioxidant, ktorý má schopnosť regenerácie, podporuje regeneráciu a zabraňuje vzniku jaziev na koži, ako aj normalizáciu metabolických procesov. Okrem liečenia liečivami má fyzioterapeutické použitie veľkú účinnosť:

• Bernardove diadynamické prúdy;
• ultrazvuk;
• Nepriama a lokálna diatermia;
• Elektroforéza a fonoforéza s lidazou, ichtyolom, jodidom draselným;
• Aplasty parafín;
• Terapeutické bahno;
• Kúpele na báze radónu, sulfidu, ihličnanov a sírovodíkov;
• ozón;

Pacientom sa tiež odporúča masáž a terapeutické cvičenia. Včasné štádiá ochorenia dobre reagujú na liečbu hemopunktúrou. Táto metóda je založená na zavedení krvi v konkrétnych bodoch. Predtým prechádza úpravou a stáva sa imunomodulátorom. Výsledkom je zníženie autoimunitných účinkov. Fytoterapia je lepšie nepoužívať ako jediný spôsob liečby. Malo by to byť len v spojení s drogou.

Preventívne opatrenia a prognóza

Špecifické spôsoby prevencie sklerodermie neexistujú. Odporúčajú sa však intervencie, ktoré slúžia ako prevencia chorôb. Patrí medzi ne:

• Ochrana pokožky pred omrznutím a popáleninami, iné poranenia;
• Znížený stresový faktor;
• Genetické poradenstvo pri pokuse otehotnieť;
• Včasný prístup k lekárovi, ak sa objavia podozrivé príznaky.

Podľa štatistík je 5-ročné prežitie pacientov so sklerodermiou okolo 70%. Negatívna prognóza sa pozoruje v prípade:

• Všeobecná forma;
• Pacienti majú viac ako 45 rokov;
• Choroba u mužov;
• Komplikácie, ako je pľúcna fibróza, hypertenzia, arytmie, poškodenie obličiek po 3 rokoch od začiatku procesu;
• Anémia, vysoká ESR, proteinúria na samom začiatku patológie.

Všetci pacienti so sklerodermiou by mali byť sledovaní v lekárni a vyšetrení lekárom v priebehu 3 - 6 mesiacov. Povinná laboratórna diagnostika ako je všeobecná a biochemická analýza krvi a moču. Skúmajú tiež funkciu externého dýchania a echokardiografie na vylúčenie systémovej formy procesu. Pacienti užívajúci takéto agregáty ako warfarín by sa mali udržiavať pod kontrolou protrombínového indexu.

Väčšina chorých detí má priaznivú prognózu pre výsledok procesu. Typicky, dievčatá na sklerodermiu majú pokojný charakter pred nástupom menarche, to znamená až do noci dospievania. Včasná diagnostika a zodpovedajúca komplexná liečba umožňujú dosiahnuť dobré výsledky - stabilizáciu alebo regresiu procesu. Takže budúci život dieťaťa ako otvorená kniha a taká diagnóza ako sklerodermia nezníži jeho kvalitu.

Klinické smernice pre liečbu sklerodermie u detí

Sklerodermia u detí je autoimunitná patológia, pri ktorej je postihnuté spojivové tkanivo - biologická hmota, ktorá je súčasťou kožných štruktúr, systému kostí a chrupaviek a mnohých ďalších orgánov a systémov.

Autoimunitný proces ovplyvňuje fungovanie fibroblastov - prvkov spojivového tkaniva, ktoré produkujú kolagénové vlákna.

Ako liečiť vitiligo u detí? Dozvedieť sa o tom z nášho článku.

Všeobecné informácie o chorobe

Sklerodermia u dieťaťa - čo to je a ako sa liečiť? Sklerodermia na tvári - foto:

Autoimunitné poruchy - súbor patológií, pri ktorých protilátky produkované telom začínajú napadať zdravé bunky, ktoré sú súčasťou komplexu rôznych orgánov a štruktúr, čo vedie k viacerým poruchám v ich práci.

Fibroblasty zapojené do autoimunitného procesu začínajú rýchlo produkovať kolagén, ktorý sa časom stáva príliš veľkým.

Vlákna bránia procesom krvného obehu, koža v postihnutej oblasti sa stáva hrubou, jej práca je narušená.

Ak patológia zahŕňa spojivové tkanivo, ktoré je súčasťou štruktúry orgánov a systémov, rýchlo to povedie k invalidite dieťaťa.

príčiny

Nie je presne známe, čo spôsobuje sklerodermiu, ale existuje množstvo faktorov, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť tejto patológie:

1. Genetická predispozícia. Ak majú blízki príbuzní toto ochorenie v anamnéze, zvyšuje sa riziko jeho vývoja u dieťaťa.
2. Vírusov. Kauzálne agens niektorých infekčných ochorení (osýpky, herpes, šarlach a ďalšie) môže vyvolať rozvoj patológie.
3. Podchladenie. Systematicky podchladené deti majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku sklerodermie. Tiež silné podchladenie, ktoré viedlo k omrznutiu, môže zhoršiť ochorenie, ktoré pokračovalo bez vonkajších znakov.
4. Chronické napätie. Uvoľňovanie kortizolu a adrenalínu počas stresových situácií umožňuje dieťaťu odolať záťaži, ale pravidelné stresy nepriaznivo ovplyvňujú fungovanie tela a sú schopné začať alebo urýchliť autoimunitný proces.
5. Hormonálne poruchy spojené s ochoreniami orgánov, ktoré produkujú hormóny (štítna žľaza, nadobličky, hypofýza).
6. Pohlavnej identity. Dievčatá sú náchylné k rozvoju tohto ochorenia niekoľkokrát častejšie ako chlapci. Je to spôsobené tým, že u žien sú protilátky aktívnejšie ako u mužov.

Rozsiahle traumatické poranenia a popáleniny, transfúzia krvi, nedostatok horčíka, malígne alebo benígne neoplazmy tiež vyvolávajú vývoj sklerodermie.

Redakčná rada

Existuje množstvo záverov o nebezpečenstvách kozmetických prípravkov na detergenty. Bohužiaľ, nie všetky novo vyrobené mamičky ich počúvajú. V 97% detských šampónov sa používa nebezpečná látka nátriumlaurylsulfát (SLS) alebo jeho analógy. Veľa článkov bolo napísaných o účinkoch tejto chémie na zdravie detí i dospelých. Na žiadosť našich čitateľov sme testovali najobľúbenejšie značky. Výsledky boli sklamaním - najviac propagované spoločnosti preukázali prítomnosť týchto najnebezpečnejších zložiek. Aby sme neporušili zákonné práva výrobcov, nemôžeme pomenovať konkrétne značky. Spoločnosť Mulsan Cosmetic, jediná, ktorá prešla všetkými testami, úspešne získala 10 bodov z 10. Každý výrobok je vyrobený z prírodných zložiek, úplne bezpečný a hypoalergénny. Určite odporučiť oficiálny online obchod mulsan.ru. Ak máte pochybnosti o prirodzenosti vašej kozmetiky, skontrolujte dátum exspirácie, nemal by presiahnuť 10 mesiacov. Príďte pozorne na výber kozmetiky, je to dôležité pre vás a vaše dieťa.

klasifikácia

Sklerodermia je rozdelená do dvoch podtypov:

1. Systém. Pri tomto type patológie sa do autoimunitného procesu zapája nielen tkanivo nachádzajúce sa v kožných štruktúrach, ale aj tkanivo, ktoré je súčasťou vnútorných orgánov.
2. Alopécia. Koža je zapojená do patologického procesu, v niektorých prípadoch choroba pokrýva najbližšie štruktúry: chrupavka, sval, kosť. Je to bežnejšie a lepšie liečiteľné.

Existuje samostatný poddruh systémovej sklerodermie, ktorý sa vyskytuje u detí mladších ako 16 rokov: juvenilná sklerodermia. Tento druh patológie sa často zisťuje v predškolskom veku.

Poddruhy fokálnej sklerodermie v závislosti od vlastností kožných prejavov:

Ako liečiť impetigo u detí na koži, čítajte tu.

Príznaky patológie

Klasická systémová sklerodermia je sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi a príznakmi:

1. Raynaudov syndróm. Jeden z prvých príznakov patológie. Počas stresových situácií a keď sú vystavené chladu, brnenie sa začína v prstoch, bledne a po tom, čo sa ich špičky stanú cyanotickými. Môže to byť bolesť. Keď sa dieťa upokojí alebo sa zohreje, koža na prstoch získa známu farbu.
2. Zmeny kože. Kolagénové vlákna sa začínajú hromadiť v kožných štruktúrach, čo spôsobuje, že koža je veľmi hustá, tvrdá. Toto je obzvlášť akútne v oblasti tváre: mimika miminka je narušená, a ako choroba postupuje, mizne a je tiež ťažké otvoriť ústa. Pohyby prstov sú ťažké a koža takmer zastaví tvorbu tuku a potu.

Tiež prítomné:

• nízka horúčka;
• všeobecný pocit únavy;
• úbytok hmotnosti

Fokálne príznaky sa zdajú byť natoľko aktívne. Koža sa mení: v postihnutej oblasti sa vyskytuje hustý edém.

V procese vývoja ochorenia sa zvyšuje počet ohnísk, vyvíja sa atrofia tkaniva a fokálna sklerodermia je dokonca schopná transformovať sa na systémovú.

Vzhľad lézií závisí od formy ochorenia:

1. Lineárne. Často sa vyskytuje u detí. Foci vyzerajú ako pruhy, umiestnené na kožu končatín a na čele.
2. Nerovnomerný. Na koži sa objavuje ružovo-fialová škvrna, ktorá neskôr tvorí plak. Na svojom povrchu prestáva fungovať kožná žľaza, vlasy zmiznú. Na tele môže byť niekoľko lézií.

Odporúčania pre liečbu pemfigu u novorodencov možno nájsť na našich webových stránkach.

komplikácie

Ak nezačnete liečbu systémovej sklerodermie pri nástupe prvých príznakov (zvyčajne sa prejavujú ako kožné lézie), do patologického procesu sa zapoja hlbšie štruktúry a orgány: kosť, svalový systém, srdce, obličky, pečeň.

Ak sa ochorenie zanedbáva, zvyšuje sa pravdepodobnosť hroziacej smrti.

Ohnisková sklerodermia je prakticky neškodná v počiatočných štádiách a úspešne sa lieči, ale ak sa nelieči, dôjde k väčšiemu množstvu ohnísk, objavia sa nepravidelnosti kože, vyvinie sa kalcifikácia, pri ktorej sa pod kožou vytvoria tesnenia vytvorené z vápenatých solí.

Tiež zvyšuje pravdepodobnosť, že choroba bude pokrývať svalový systém. Za určitých podmienok sa môže fokálna sklerodermia transformovať na systémovú.

Diagnostika a analýzy

Deti majú výraznú stratu hmotnosti (nad 10 kg), ktorá v kombinácii s kožnými prejavmi naznačuje prítomnosť sklerodermie.

Na identifikáciu choroby, určenie jej vlastností a stupňa zanedbávania sa vykoná diagnóza, vrátane:

• analýza informácií vydaných rodičmi a samotným dieťaťom (sťažnosti, informácie o prítomnosti alebo neprítomnosti predispozičných faktorov);
• konzultácie s dermatológom, ktorý skúma vonkajšie lézie a poskytuje usmernenie pre diagnostické štúdie;
• odobratie kusu kože na analýzu (biopsia), ktorá vám umožňuje potvrdiť diagnózu a poskytuje ďalšie informácie o charakteristikách patológie;
• uskutočňovanie výskumu, ktorý umožňuje určiť stav vnútorných orgánov (röntgenové, výpočtové a magnetické rezonancie, elektrokardiografia, ultrazvuk);
• krvné testy (vysoká ESR, nadbytok protilátok, prítomnosť antinukleárnych protilátok a protilátok proti DNA);
• konzultácie s inými odborníkmi (neuropatológ, kardiológ, gastroenterológ, reumatológ).

Na základe výsledkov vyšetrenia sa stanoví diagnóza a určia sa metódy liečby.

Aké sú príčiny sepsy u novorodencov? Zistite odpoveď práve teraz.

liečba

Úplné zastavenie výroby kolagénových vlákien pomocou liekov je v súčasnosti nemožné, ale lieky môžu zastaviť progresiu ochorenia.

Mierne rozšírená sklerodermia je schopná časom prejsť sama.

Liečba liekmi sa vyberá individuálne, pričom sa zohľadňujú vlastnosti ochorenia. Použiť na:

1. Lieky, ktoré podporujú vazodilatáciu (Trental, Complamin). Zlepšiť krvný obeh.
2. Penicilínové antibiotiká (ampicilín, penicilín). V prípade intolerancie na tento typ antibiotík sa používa kyselina fusidová.
3. Antihistaminiká (mebhydrolín, peritol).
4. Antagonisty vápnika (horčík, Corinfar). Ich pôsobenie umožňuje čiastočne blokovať aktivitu fibroblastov produkujúcich kolagénové vlákna.
5. Prípravky na prevenciu atrofie (Actovegin, Radevit).
6. Enzýmová terapia (Lidaza, Chymotrypsin). Zlepšuje stav tkaniva.
7. Glukokortikosteroidy (Alklometazón). Potlačte autoimunitný proces.
8. Antifibrózne lieky (Solusulfone).

Klinické smernice na liečbu pacientov so sklerodermiou.

Zobrazená je aj fyzioterapia:

• elektroforéza;
• laserová terapia;
• akupunktúra;
• kúpele z oxidu uhličitého;
• Sonoforéza;
• magnetická terapia;
• hydrosírne kúpele.

Systémová sklerodermia vyžaduje dlhodobú liečbu a je obtiažne úplne sa zotaviť, preto sa liečba musí vykonávať pravidelne, aby sa spomalil patologický proces.

Fokálna sklerodermia sa lieči najmenej šesť mesiacov a úplné vyliečenie nie je možné vo všetkých prípadoch.

Môže sa tiež preukázať, že vykonáva komplexy fyzikálnej terapie, takže pohybový aparát dieťaťa si zachováva pohyblivosť.

Ak patologický proces viedol k vážnemu narušeniu práce vnútorných orgánov, indikujú sa chirurgické zákroky. Možno transplantácia niektorých orgánov.

odporúčania:

• deti so sklerodermiou musia byť chránené pred priamym slnečným svetlom;
• je potrebné vyhnúť sa podchladeniu;
• teenagerov, ktorí fajčia, je dôležité sa zbaviť tohto zvyku;
• z potravín by mali byť vylúčené výrobky, ktoré zvyšujú tvorbu plynu a vyvolávajú pálenie záhy.

Je tiež dôležité znížiť úroveň stresu.

Nájdete tipy na liečbu akné teen u nás.

Prognóza a prevencia

Fokálna sklerodermia, ktorej liečba bola zahájená včas a vykonaná kvalitatívne, je vo väčšine prípadov úspešne vyliečená. Prognóza je nepriaznivá, ak je na tele veľa lézií.

Pri systémovej sklerodermii je päťročné prežitie pacientov mladších ako 14 rokov 95%, čo je oveľa viac ako u dospelých pacientov.

Pravdepodobnosť úmrtia sa zvyšuje, ak sa dieťa v prvých troch rokoch po diagnóze vyvinulo výrazné poruchy v práci pľúc, srdca, obličiek.

Desať rokov po diagnóze žije najviac polovica pacientov.

Preventívne metódy, ktoré môžu výrazne znížiť riziká vývoja, neexistujú. Dodržiavanie niektorých odporúčaní však môže mierne znížiť pravdepodobnosť ochorenia.

Je dôležité:

• zabezpečiť, aby bolo dieťa vždy oblečené na počasie a nemrzlo;
• znížiť úroveň stresu v jeho živote;
• chrániť pred traumatickým poškodením (pokiaľ je to možné);
• pravidelne absolvovať preventívne prehliadky.

Na zvýšenie pravdepodobnosti pozitívneho výsledku je dôležité vziať dieťa do nemocnice pri prvých príznakoch ochorenia a monitorovať dodržiavanie všetkých lekárskych odporúčaní.

Môžete sa dozvedieť o tom, ako sa sclerodermia prejavuje u detí z videa:

Prosíme ťa, aby si sa nerozviedol. Zaregistrujte sa u lekára!