Kardiológ - miesto o ochoreniach srdca a ciev

U plodu cez aortálny isthmus - oblasť medzi ľavou subklavickou artériou a arteriálnym kanálom - prúdi iba 10 - 12% celkového srdcového výkonu oboch komôr. Možno je to dôvod, prečo je priemer aorty v celom novorodeneckom veku asi o štvrtinu menší ako priemer zostupnej aorty; tento rozdiel zmizne asi o 6 mesiacov.

Pri hypoplazii aortálneho oblúka je zvyčajne ovplyvnený isthmus, aj keď môžu byť ovplyvnené aj iné jeho časti. Extrémna hypoplazia je úplným zlomom v aortálnom oblúku. Hypoplazia a prerušenie aortálneho oblúka sú zriedka izolované, spravidla sa vyskytujú v porovnaní s inými závažnými vrodenými srdcovými defektmi, ako je defekt veľkého komorového septa, dvojitý výtok hlavných tepien z pravej komory (vrátane Taussig-Bingovho syndrómu), tricuspidálnej atrézie ventil s transpozíciou hlavných tepien a otvorený AV-kanál. Pri všetkých týchto poruchách prechádza hlavný krvný obeh aortálnym oblúkom, čo vedie k jeho hypoplazii. Preto arteriálny kanál vždy zostáva otvorený. Stav a prognóza závisia od sprievodných srdcových defektov (zvyčajne defektu komorového septa, izolovaného alebo v kombinácii s inými defektmi), množstva prietoku krvi sprava doľava cez otvorený arteriálny kanál a závažnosti obštrukcie aorty.

Keď je aortálny oblúk úplne prerušený, krv vstupuje do zostupnej aorty iba cez otvorený arteriálny kanál. Pri hypoplázii aortálneho oblúka, v ktorej je čiastočne zachovaný prietok krvi, závisí jeho hodnota od závažnosti obštrukcie a schopnosti ľavej komory vyrovnať sa so zvýšeným zaťažením. Veľký výtok krvi zľava doprava cez defekt komorového septa vedie k zvýšeniu pľúcneho prietoku krvi, čo oneskoruje pokles pľúcnej vaskulárnej rezistencie, ku ktorej dochádza krátko po narodení. Vysoká pľúcna vaskulárna rezistencia vedie k úniku krvi sprava doľava cez otvorený arteriálny kanál do zostupnej aorty a podporuje prekrvenie dolnej polovice tela.

Spočiatku, so širokým arteriálnym kanálom, krvný tlak v cievach dolnej a hornej časti tela môže byť rovnaký. Výtok žilovej krvi sprava doľava cez otvorený arteriálny kanál vedie k cyanóze nôh s normálnou farbou rúk (diferencovaná cyanóza). Postupom času sa však arteriálny kanál zužuje, čo vedie k poklesu krvného tlaku v cievach dolnej polovice tela a poklesu pulzného krvného tlaku. Pri poklese pľúcnej vaskulárnej rezistencie sa zvyšuje prietok krvi v pľúcach a prietok krvi otvoreným arteriálnym kanálom do zostupnej aorty klesá ešte nižšie. V dôsledku toho sa výplň ľavej komory zvyšuje, čo sa okrem tlakového preťaženia musí vyrovnať s objemovým preťažením; toto často vedie k zlyhaniu ľavej komory. Rýchlosť vývoja všetkých týchto porúch sa môže líšiť. Pri poklese prietoku krvi v cievach dolnej polovice tela sa vyvíja metabolická acidóza a pokles renálneho prietoku krvi vedie k oligúrii a anúrii.

Klinický obraz sa často skladá z veľkého intrakardiálneho výtoku krvi z ľavej do pravej a ľavej ľavej komory. V niektorých prípadoch je hypoplázia oblúka stredne výrazná a nehrá významnú úlohu, zatiaľ čo v iných je závažná hypoplázia alebo dokonca prerušenie aortálneho oblúka. EchoCG vám umožňuje vidieť súvisiace srdcové vady. Nie je však vždy možné skúmať samotný aortálny oblúk pomocou EchoCG, potom sa uchytia na katetrizáciu a rádiopakné vyšetrenie srdca.
Pri hypoplazii aortálneho oblúka so sprievodnými srdcovými defektmi môže byť liečba liečivom účinná, vrátane srdcových glykozidov a najmä diuretík. Alprostadil (prostaglandín E₁). Rozširuje arteriálny kanál, v dôsledku čoho sa zlepšuje zásobovanie krvi dolnou časťou tela, obnovujú sa obličky a mizne acidóza. Toto dočasné opatrenie vám umožní stabilizovať stav pred operáciou. S výrazným zúžením aortálneho oblúka alebo jeho prerušením je operácia indikovaná aj predčasne. Súčasne s operáciou na aortálnom oblúku v prípade potreby vykonajte úplnú alebo čiastočnú korekciu sprievodného ochorenia srdca.

Atresia aortálneho oblúka - hlavná artéria

Oblúk aorty je závažná vrodená porucha, ktorá je diagnostikovaná vo veľmi zriedkavých prípadoch.

Počas prenatálneho vývoja abnormálna abnormalita neovplyvňuje procesy krvného obehu, čo je vysvetlené prítomnosťou funkčného otvoreného arteriálneho kanála. Po narodení sa však tento kanál začína zužovať a krv prúdi pomalšie do dolnej časti tela, čo môže spôsobiť vážne komplikácie zdravia a dokonca aj smrť.

Dôsledky nečinnosti

Čo hrozí, že zlomí aortálny oblúk? Za normálnych okolností je zásobovanie krvi do hornej polovice tela zabezpečené ľavou komorou. Pravý je zodpovedný za krvné plnenie pľúcneho kmeňa, z ktorého biologická tekutina vstupuje do pľúcnych tepien a zostupnej časti aorty. Ak medzi časťami hlavnej cievy nedôjde ku komunikácii, potom sa časom objavia príznaky hypoperfúzneho syndrómu dolnej časti tela. V dôsledku týchto patologických zmien sa kontraktilná funkcia myokardu postupne zhoršuje a srdcový výdaj sa znižuje, čo vedie k smrti pacientov.

Podľa štatistík asi 60% detí s aortálnou poruchou zomrie v priebehu jedného mesiaca po narodení. Približne 25% chorých detí žije do veku šiestich mesiacov. Je možné vyhnúť sa smrti novorodencov, ktorí majú stabilné zdroje krvného zásobovania a dodávajú krv do zostupnej časti hlavnej cievy. Ide o funkčný otvorený arteriálny kanál alebo zábrany.

klasifikácia

V závislosti od oblasti lokalizácie existujú tri typy prerušenia aortálneho oblúka:

• Typ A - porušenie integrity hlavnej nádoby sa vyskytuje mimo subklavickej tepny. Podobná podmienka je pozorovaná v 30-40% prípadov.
• Typ B - prestávka sa nachádza medzi ľavou subklaviou a ľavou spoločnou karotídou. Takáto patológia je diagnostikovaná u 55-70% pacientov.
• Typ C - prerušenie je izolované, lokalizované medzi ľavou karotickou artériou a brachycefalickým trupom. Takýto defekt je extrémne zriedkavý, v 4% prípadov.

symptomatológie

Prvé príznaky, že dochádza k prerušeniu aortálneho oblúka, sa objavia po zúžení alebo úplnom uzavretí PDA (otvorený arteriálny kanál).

Stav detí s takýmto defektom sa rýchlo zhoršuje, pozorujú sa príznaky zníženého srdcového výdaja:

• oligúria;
• tachykardia;
• dýchavičnosť;
• slabý pulz;
• studené končatiny;
• nekľudné správanie;
• neochota kŕmiť sa;
• oneskorený fyzický vývoj.

Nedostatočná funkčnosť otvoreného arteriálneho ventilu je vyjadrená neprítomnosťou pulzu v dolných končatinách, ako aj ľahkou cyanózou.

Diagnóza a liečba

Metódy inštrumentálnej diagnostiky umožňujú odhaliť aortálny oblúk:

• echokardiogram;
• EKG;
• RTG hrudníka.

Po presnej diagnostike, určení oblasti lokalizácie defektu a stanovení súvisiacich patológií môže lekár predpísať liečbu. Základom terapie sú prostaglandíny (skupina E), ktoré prispievajú k zlepšeniu priechodnosti otvoreného arteriálneho kanála, ktorým krv vstupuje do zostupnej aorty. Pri komplexnej liečbe sa používa dopamín, ktorý podporuje normálny srdcový výdaj a renálne funkcie.

V niektorých prípadoch sa uchýlili k umelej ventilácii pľúc v špeciálnom režime, ktorý bol navrhnutý tak, aby zabránil uzavretiu PDA a zabránil nadmernému prietoku pľúc v krvi.

Po stabilizácii stavu pacienta sa vykonáva chirurgický zákrok, ktorého cieľom je vytvoriť priamu anastomózu - spojenie medzi vzostupnou a zostupnou aortou.

AORTA ARC BREAK

Porušenie aortálneho oblúka (atresia aortálneho oblúka, atypická koarktácia) - nedostatočná komunikácia medzi vzostupnou a zostupnou aortou. Výskyt zveri je 0,02 na 1000 novorodencov, 0,4% na všetkých CHD a približne 1% na kritických CHD.

• Pri type A (30–41%) sa prerušenie oblúka nachádza distálne k ľavej subklavickej tepne.

• S typom B (55-69%) - medzi ľavou spoločnou karotídou a ľavou subklavickou artériou.

• S typom C (4%) - medzi brachycefalickým trupom a ľavou karotickou artériou (Obr. 26-15).

Izolovaný zlom v oblúku aorty je extrémne zriedkavý a v literatúre nie je opísaných viac ako 25 prípadov. pre

Prežitie pacienta vyžaduje krížový tok krvi. 98% prípadov prietoku krvi v povodí zostupnej časti aorty nastáva cez OAP (výtok sprava doľava). Ďalšou anomáliou potrebnou na komunikáciu medzi kruhmi krvného obehu je VSD (frekvencia> 90%), ktorou krv prúdi zľava doprava. V jeho neprítomnosti je potrebné hľadať defekt aortálneho pľúcneho septa. Prerušenie aortálneho oblúka sa často kombinuje s deléciou chromozómu 22 ^ 11 (syndróm D a George).

krvný obeh v hornej polovici vylučuje krv do pľúcneho trupu, odkiaľ

Obr. 26-15. Druhy prerušenia aortálneho oblúka (A, B, C) podľa O. Seopa a K. Rayop. 1 - pľúcny kmeň, 2 - bezmenný kmeň, 3

- ľavá spoločná karotída, 4 - ľavá subklaviálna artéria, 5 - zostupná aorta.

Prechádza do pľúcnych artérií a druhá cez PDA do zostupnej časti aorty. Hemodynamické poruchy s najčastejším variantom defektu (kombinácia prerušenia aorty s PDA a VSD) sa nemusia vyskytnúť bezprostredne po narodení. Ako sa však zužuje, hypoperfúzny syndróm sa vyvíja v dolnej polovici tela, metabolickej acidóze a oligúrii. Poruchy metabolizmu spôsobujú poškodenie mozgového tkaniva, myokardu a ďalších orgánov. Progresívne zhoršenie kontraktilnej funkcie myokardu a pokles srdcového výdaja končí smrťou.

V prenatálnom období porucha neovplyvňuje krvný obeh plodu, pretože existuje dobre fungujúci PDA. V postnatálnom období priechod pacientov určuje aj priechodnosť kanálika. Keďže je náchylný na predčasné uzavretie bez vhodnej liečby v priebehu prvého mesiaca života, viac ako 60% detí zomrie. Až do

6 mesiacov žije 75-85%. Vyžaduje sa aj trvalé monitorovanie a korekcia metabolickej acidózy.

Chirurgický zákrok sa vykonáva po stabilizácii pacienta. Zvolenou operáciou je vytvorenie priamej anastomózy medzi segmentmi aorty. Možné je tiež vloženie syntetickej protézy. Pri veľkom posunovaní krvi cerebrovaskulárnym ochorením je aortálna operácia doplnená zúžením pľúcnej artérie, radikálna korekcia sa vykonáva po niekoľkých mesiacoch. Na klinikách s rozsiahlymi chirurgickými skúsenosťami sa vykonáva jednostupňová eliminácia prerušenia aortálneho oblúka a súvisiacich CHD.

Zlomte aortálny oblúk

Druhy prerušenia aortálneho oblúka

(A, B, C) G. Celoria a R. Pattona. 1 - pľúcny trup, 2 - bezmenný kmeň, 3 - ľavá spoločná karotická artéria, 4 - ľavá subklaviálna artéria, 5 - zostupná aorta. Duktálne tkanivo je označené sivým pozadím. Prechádza do pľúcnych artérií a druhá cez PDA do zostupnej časti aorty. Hemodynamické poruchy s najčastejším variantom defektu (kombinácia prerušenia aorty s PDA a VSD) sa nemusia vyskytnúť bezprostredne po narodení. Ako sa však zužuje, hypoperfúzny syndróm sa vyvíja v dolnej polovici tela, metabolickej acidóze a oligúrii. Poruchy metabolizmu spôsobujú poškodenie mozgového tkaniva, myokardu a ďalších orgánov. Progresívne zhoršenie kontraktilnej funkcie myokardu a pokles srdcového výdaja končí smrťou. Prirodzený priebeh V prenatálnom období porucha neovplyvňuje krvný obeh plodu, pretože existuje dobre fungujúci PDA. V postnatálnom období priechod pacientov určuje aj priechodnosť kanálika. Keďže je náchylný na predčasné uzavretie bez vhodnej liečby v priebehu prvého mesiaca života, viac ako 60% detí zomrie. Klinické príznaky žijú do 6 mesiacov, pretože porucha je typická patológia závislá od duktusu, prvé príznaky sa vyskytujú pri nástupe uzáveru PDA. Stav dieťaťa sa rýchlo zhoršuje. Vyvíja sa syndróm nízkeho srdcového výdaja: zlé plnenie pulzu, tachykardia, dýchavičnosť, studené končatiny, oligúria. Zjavný nedostatok funkcie PDA je indikovaný vymiznutím pulzu na nohách. Pacient sa stáva nepokojným a potom inhibovaný.

Atresia aorty (Q25.2)

Verzia: Adresár chorôb MedElement

Všeobecné informácie

Stručný opis

Atresia aorty je závažné vrodené (často kombinované) ochorenie srdca, ktoré spočíva v uzatvorení úst vzostupnej časti aorty. Zvyčajne v kombinácii s nasledujúcimi chybami:
- hypoplaziu aorty;
- hypoplazie alebo atrézie ľavej komory;
- atresia alebo výrazná mitrálna stenóza;
- otvorený arteriálny kanál;
- defekt predsieňového septa.

Príčiny atorie aorty môžu byť vrodené alebo získané faktory, ktoré bránia výstupu krvi z ľavej komory.
Vady patria do prvej kategórie závažnosti, identifikácia počas tehotenstva nám umožňuje nastoliť otázku jeho ukončenia.

Etiológia a patogenéza

Vzhľadom k tomu, že aortálny oblúk sa skladá z troch segmentov s rôznym embryonálnym pôvodom, je možné zlomiť aortálny oblúk na rôznych miestach s rôznou frekvenciou.

V zriedkavých prípadoch dlhodobého fungovania otvoreného arteriálneho kanála sa vo všetkých častiach tela udržiava uspokojivá hemodynamika. Ale medzi systémovým a pľúcnym prietokom krvi existuje dynamická konkurencia a pokles periférneho zásobovania krvou sa pozoruje so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach. Na druhej strane pretrvávajúci vysoký prietok krvi v pľúcach (v dôsledku prepúšťania krvi cez defekty septa) vedie ku kongestívnemu srdcovému zlyhaniu.

epidemiológia

Faktory a rizikové skupiny

Rizikové faktory ovplyvňujúce tvorbu vrodených srdcových vád plodu

Rodinné rizikové faktory:

- prítomnosť detí s vrodenými srdcovými vadami (CHD);
- prítomnosť CHD v otcovi alebo bezprostrednej rodine;
- dedičné ochorenia v rodine.

Klinický obraz

Klinické diagnostické kritériá

Príznaky, prúd

Ihneď po narodení má dieťa nasledujúce príznaky:
- bledosivá koža;
- slabosť;
- ťažká dýchavičnosť - až 80-100 dýchacích pohybov za minútu (tachypnea) s kontrakciou vyhovujúcich miest na hrudi;
- vlhkých rales v pľúcach (ako prejav zlyhania ľavej komory).

Hlavným príznakom vrodenej aortálnej atrézie je progresívne zlyhanie srdca.
Pečeň je zvyčajne značne zväčšená. Jedna tretina detí v terminálnom štádiu vyvíja edematózny syndróm.

Dôležitým klinickým a diagnostickým kritériom je slabý, sotva vnímateľný pulz v nohách a ramenách v kombinácii so zvýšeným pulzom srdca a viditeľnou epigastrickou pulzáciou. Systolický krvný tlak nepresahuje 60-80 mm Hg. Art.

diagnostika

1. Echokardiografia.

Fetálny EchoCG: intrauterinná diagnóza prerušenia aortálneho oblúka (rovnako ako izolovaná aortálna koarktácia) predstavuje značné ťažkosti. Nepriame znaky defektu - asymetria komôr s prevahou pravých rezov a pokles rýchlosti prúdenia krvi v vzostupnej aorte.

2. Elektrokardiografia. U novorodencov zostáva odchýlka elektrickej osi srdca od pravej. S dlhodobou existenciou defektu sa vyvíja hypertrofia ľavej komory alebo biventrikulárna hypertrofia.

3. RTG hrudníka. U novorodencov sa obraz RTG snímky nesmie meniť. Tieň srdca je mierne rozšírený, cievny zväzok je často úzky kvôli neprítomnosti týmusu (s DiGeorgeovým syndrómom). Keď sa znižuje všeobecný pľúcny odpor, vzrastá pľúcny vzor pozdĺž artériového lôžka. S rozvojom srdcového zlyhania sa vyskytujú príznaky žilovej kongescie a pľúcneho edému.

komplikácie

Počas prechodu na postnatálny typ krvného obehu sa u väčšiny pacientov vyvinie kritické srdcové zlyhanie, ktoré vedie k rýchlej neonatálnej smrti.

liečba

Hlavnou metódou liečby detí s prerušením aortálneho oblúka je infúzia prostaglandínov skupiny E, aby sa zachovala priechodnosť otvoreného arteriálneho kanála. Súčasne sa má udržiavať adekvátny intravaskulárny objem krvi a korigovať anémia.

Inotropné lieky sa používajú na udržanie srdcového výdaja. Najčastejšie sa používa dopamín (4–6 mcg / kg / min), ktorý má ďalší pozitívny účinok na renálnu funkciu, ktorá trpí počas prerušenia aortálneho oblúka.
Treba sa vyhnúť vysokým dávkam lieku, pretože to môže spôsobiť zvýšenie periférnej rezistencie a posun objemu krvi do pľúc.

V niektorých prípadoch je nevyhnutné uchýliť sa k umelej ventilácii pľúc, ktorá sa vykonáva v režime, ktorý eliminuje hyperventiláciu a bez pridania kyslíka. Takéto opatrenia sú potrebné na zabránenie uzavretia otvoreného arteriálneho kanála alebo nadmerného prietoku krvi v pľúcach.
Neodporúča sa snažiť sa o zvýšenie systému S0₂ viac ako 75-85%.
Je potrebné neustále monitorovanie a korekcia metabolickej acidózy.

V prítomnosti sprievodného DiGeorgeovho syndrómu sa vyžaduje pravidelné testovanie vápnika; transfúzie citrátu u takýchto pacientov môžu byť nebezpečné.

výhľad

prevencia

Prevencia vrodenej srdcovej choroby (CHD) je veľmi ťažká a vo väčšine prípadov ide o lekárske genetické poradenstvo a obhajobu u ľudí s vysokým rizikom ochorenia. Napríklad v prípade, keď 3 osoby v priamom vzťahu majú CHD, pravdepodobnosť ďalšieho výskytu je 65-100% a tehotenstvo sa neodporúča. Nežiaduce manželstvo medzi dvoma ľuďmi s UPU. Okrem toho je potrebné starostlivé pozorovanie a štúdium žien, ktoré boli v kontakte s vírusom rubeoly alebo majú komorbiditu, ktorá môže viesť k rozvoju CHD.

Prevencia nepriaznivého vývoja CHD:
- včasné odhalenie chyby;
- poskytovanie náležitej starostlivosti o dieťa s CHD;
- stanovenie optimálnej metódy korekcie defektu (najčastejšie je to chirurgická korekcia).

Poskytovanie potrebnej starostlivosti je dôležitou súčasťou liečby CHD a prevencie nepriaznivého vývoja, pretože približne polovica úmrtí detí mladších ako jeden rok je do značnej miery spôsobená nedostatočne adekvátnou a kompetentnou starostlivosťou o choré dieťa.

Špeciálna liečba CHD (vrátane srdcovej chirurgie) by sa mala vykonávať v čo najoptimálnejšom čase a nie hneď, aby sa identifikovala porucha, a nie v najskorších termínoch. Jedinými výnimkami sú kritické prípady ohrozenia života dieťaťa. Optimálne termíny závisia od prirodzeného vývoja zodpovedajúceho defektu a od schopností oddelenia srdcovej chirurgie.

Zlomte aortálny oblúk u novorodencov. Príčiny, liečba, následky.

Prerušenie aortálneho oblúka je zriedkavý defekt, ktorý je charakterizovaný úplnou absenciou anatomického spojenia medzi priečnym oblúkom aorty alebo isthmu a zostupnou hrudnou aortou s rôznymi variantmi brachiocefalických artérií. Prvýkrát ho opísal Morgagni v roku 1760. Prerušenie oblúka aorty by sa malo odlíšiť od atresie oblúka, v ktorej existuje anatomické spojenie medzi segmentmi oblúka vo forme vláknitého kordu rôznych dĺžok bez lúmenu. Hemodynamické a fyziologické prejavy týchto anomálií sú identické. Jediným zdrojom krvi v zostupnej aorte je funkčný kanál kanála, ktorý je pokračovaním drieku pľúcnej tepny.

kmitočet

Anomália je zriedka izolovaná. Je to 0,38-0,9% všetkých CHD alebo 0,019 prípadov na 1000 živonarodených detí.

embryogenézy

Zahĺbenie aortálneho oblúka je zahrnuté v skupine abnormalít súvisiacich s embryami, ktoré obmedzujú prietok krvi do IV aortálneho oblúka. Jedná sa o rôzne malformácie, medzi ktorými sú VSD s vytesnením zadného infundibulárneho septa a subaortálna stenóza, OSA, pľúcne okno aorty, kompletná transpozícia hlavných tepien, výtok hlavných tepien z pravej komory typu Taussig-Bing, hypoplázia ľavého srdca a niektoré formy dvojdutinového jediného žalúdka

Existuje úzky vzťah medzi prerušením aortálneho oblúka a Di Georgeovým syndrómom. Predpokladá sa, že obidve anomálie sú spojené so zhoršeným vývojom nervovej hrebenatky. Mikrodelecia chromozómu 22q11 bola detegovaná u pacientov s vybraním typu B. To vysvetľuje oneskorenie vo vývoji kognitívnych funkcií a reči, čo sa odráža v správaní dieťaťa.

Vybranie typu A je dôsledkom involúcie dorzálnej aorty vzdialenej od oblúka IV a proximálne k perzistentnému oblúku VI, ktorý dodáva zostupnú aortu v mieste IV oblúka.

Typ B je dôsledkom nedostatočného rozvinutia jedného IV oblúka a jednej dorzálnej aorty medzi oblúkmi IV a VI alebo v častých prípadoch, keď sú obe subklavické artérie umiestnené distálne od prerušenia, na opačnej strane od zostupnej aorty dochádza k involúcii oboch oblúkov IV a VI.

Typ C je spôsobený involúciou jednej vetvy trokokortického vaku s proximálnym oblúkom III a celým IV oblúkom s normálnou involúciou dorzálnej aorty medzi oblúkmi III a IV - tzv.

Takmer všetky prerušenia medzi karotickými a subklavickými artériami sú kombinované s anomáliami conotrunus, v ktorých hypoplázia subaortálnej oblasti vytvára subaortálne zúženie a defekt kužeľovej prepážky neosového typu.

anatómia

Prvú klasifikáciu prerušenia aortálneho oblúka navrhli Celoria a Patton. Odráža miesto prerušenia oblúka:

typ A je vzdialený od ľavej subclavickej artérie;

typ B - medzi ľavou spoločnou karotickou artériou a ľavou subklavickou artériou. V tomto type je bežná aberantná subklavická artéria. 50% pacientov má Di Georgeov syndróm;

Typ C je medzi bezmennou tepnou a ľavou spoločnou karotickou artériou.

Prestávka typu A môže byť kombinovaná s otvoreným aorto-pulmonárnym oknom a intaktnou interventrikulárnou prepážkou. Táto kombinácia je neprimerane častá u pacientov s TMA a prerušením aortálneho oblúka.

Typ B je pozorovaný oveľa častejšie ako typ A a zvyčajne sprevádza anomálie konotrunkusu s normálnou orientáciou hlavných tepien a veľkou chybne nastavenou VSD v kombinácii s odchýlkou ​​zadnej infundibulárnej priehradky a subaortálnej obštrukcie. Pacienti so syndrómom Di George a prerušením aortálneho oblúka majú zvyčajne typ B.

Typ C je pomerne vzácny, bez pravidelných kombinácií.

Súvisiace anomálie

Prerušenie aortálneho oblúka sa vyskytuje v izolovanej forme len u 2% pacientov. To je zvyčajne sprevádzané PDA a DMD, a u 60% pacientov je sprevádzaný bicuspidnou aortálnou chlopňou. Deformita mitrálnej chlopne je pozorovaná u 10% pacientov, OSA u 10%, subaortálna stenóza u 20%. Aortálna atresia s aortálnym pľúcnym oknom a arteriálnym kanálom alebo aortálnym oblúkom ako zdrojom krvi pre vzostupnú aortu je menej často kombinovaná s touto anomáliou; atrioventrikulárna nesúlad, výtok pravej pľúcnej artérie z aorty. Existujú tiež kazuistické prípady, keď sa zistilo prerušenie aortálneho oblúka u pacientov s ťažkou pľúcnou stenózou alebo Fallotovou tetrade. Zistenia bilaterálnej obštrukcie vylučovacieho traktu odporujú obvyklej teórii morfogenézy. Pri prerušení aortálneho oblúka je opísaná separácia subklavickej artérie od botanického kanála, čo znamená prítomnosť bilaterálneho arteriálneho kanála. Je hlásený abnormálny výtok ľavej prednej zostupnej koronárnej artérie z pľúcneho trupu u pacienta s prestávkou aortálneho oblúka Typ B. Zriedkavo je aortálny oblúk sprevádzaný TMA s VSD, jednokomorovou atrioventrikulárnou junkciou, pravou komorou s dvomi východmi, AVSD, korigovanou transpozíciou hlavnej línie.

Porucha medzikomorovej priehradky a obštrukcia vylučovacieho traktu ľavej komory

Pacienti s biventrikulárnym srdcom a normálnou segmentovou anatómiou majú takmer vždy VSD, s výnimkou defektu aortálneho pľúcneho septa a izolovaného prerušenia oblúka. V prenatálnom období poškodenie prepážky zhoršuje prietok krvi do vzostupnej aorty. Na prerušenie oblúka aorty sa vytesní zadné infundibulárne septum, čo vytvára prekážku v vylučovacom trakte ľavej komory.

Posun prepážky sa porovnáva s otvorením dverí smerom k ľavej komore. „Závesy“ týchto dverí sa nachádzajú pozdĺž ventrikuloinfundibulárneho záhybu pri pohľade z pravej komory a pozdĺž prstenca aortálnej chlopne pri pohľade z ľavej komory. Vady sa môžu nachádzať v rôznych častiach priečky: v subarteriálnej a perimembránovej oblasti.

Často existuje perimembranózna porucha s previsnutou aortou. Eliminácia aorty a prítomnosť tkaniva trikuspidálnej chlopne, ktorá čiastočne prekrýva defekt, ďalej zužuje vylučovací trakt ľavej komory. Môže byť tak výrazné, že biventrikulárna korekcia sa stane nemožnou. U pacientov s jedinou komorou a nesúhlasnou ventrikuloarteriálnou zlúčeninou je reštriktívna VSD vlastne subaortálna stenóza.

Mechanizmy tvorby zúženia vylučovacieho traktu ľavej komory počas prerušenia aortálneho oblúka okrem iného zahŕňajú: t

posunutie infundibulárnej zadnej priehradky;

anterolaterálny svalový zväzok Moulaert;

stenóza aorty;

hypoplázia prstenca aortálnej chlopne;

ďalšie tkanivo trikuspidálnej chlopne.

Zlomte aortálny oblúk a kompresiu priedušiek

Priedušky môžu byť zúžené ostro dilatovanou ľavou predsieňou, bilaterálnymi arteriálnymi kanálmi alebo pravou klesajúcou hrudnou aortou.

patofyziológie

Vo všetkých typoch atresie oblúka aorty závisí krvný obeh v dolnej polovici tela od prítomnosti funkčného kanálika. Keď sa dieťa v skorom novorodeneckom období vyhladí, vyvíja príznaky hypoperfúzie dolnej polovice tela, predovšetkým brušných orgánov, s následným rozvojom zlyhania obličiek a metabolickej acidózy. Zníženie rezistencie v malom kruhu krvného obehu vedie k tomu, že väčšina minútového objemu srdca vstupuje do systému pľúcnych tepien, v súvislosti s ktorým novorodenec zvyšuje príznaky zlyhania ľavej a pravej komory. Bez chirurgickej korekcie vedie táto porucha k skorej smrti novorodenca.

Klinika, diagnostika

Poruchy sa prejavujú u novorodencov so zúžením alebo uzatvorením ductus arteriosus, hoci niektorí pacienti žijú do dospelosti. Symptomatológia odráža zhoršený krvný obeh v bazéne, ktorý sa dodáva cez kanál kanála pred jeho funkčným uzavretím.

Podobne ako u iných defektov so systémovým prietokom krvi závislým od kanálu, deti vstupujú do stavu kardiovaskulárneho šoku alebo srdcového zlyhania po spontánnom uzavretí ductus arteriosus v prvých dňoch života. V prvom rade majú energické opatrenia na stabilizáciu štátu:

obnoviť objem cirkulujúcej krvi;

začať infúziu PGE1;

v prípade potreby stabilizovať hemodynamiku inotropnou podporou.

Charakteristickým klinickým príznakom je rozdiel v srdcovej frekvencii na oboch rukách, v závislosti od typu prerušenia, ktorý môže byť stanovený po obnovení uspokojivého srdcového výstupu. Neprítomnosť pulzu na všetkých končatinách naznačuje možnosť prerušenia typu B s abnormálnou subklavickou artériou, t.j. keď sa obe karotidové artérie odchýlia proximálne a obe subklavické artérie sú distálne od prerušenia. Silná karotická pulzácia umožňuje rozlíšiť prerušenie oblúka od kritickej aortálnej stenózy, v ktorej je pulz oslabený. Diferenciálna cyanóza je teoreticky možná, ale je pozorovaná zriedkavo, pretože krv v pľúcnej artérii a teda aj v arteriálnom kanáli je dobre nasýtená kyslíkom v dôsledku veľkého ľavostranného výboja cez VSD.

zvýšený pľúcny vzor;

pľúcnej venóznej kongescie alebo edému.

Horné mediastinum sa môže zúžiť v dôsledku neprítomnosti brzlíka tým, ako je to zvyčajne v prípade syndrómu Di George. Na EKG - hypertrofia pravej komory.

Dvojrozmerná echokardiografia je najdôležitejšia metóda diagnostiky prerušenia oblúka. Z podkožného predného prístupu je možné podozrenie na defekt v dôsledku výrazného rozporu medzi rozmermi vzostupnej aorty a pľúcneho kmeňa v prítomnosti typického nesprávne umiestneného VSD v dôsledku zadnej vychýlenej kužeľovitej priehradky. Tá je lepšie viditeľná pozdĺž pozdĺžnej pozdĺžnej osi. Štúdium oblúka zo supraclavikulárneho alebo vysokého parasternálneho prístupu nám umožňuje určiť povahu výboja brachiocefálnych ciev a priechodnosť. Na rozdiel od normálneho smeru zadného aortálneho oblúka, s prerušením oblúka, najmä u typu B, priebeh karotických tepien smeruje nahor.

V mnohých centrách sa angiocardiografia stále používa na potvrdenie diagnózy, avšak prietok krvi cez VSD sťažuje získanie vysoko kvalitného obrazu vzostupnej aorty na rozlíšenie prestávky od závažnej hypoplazie oblúka. Prestávka môže byť presne diagnostikovaná počas angiografie, keď obe karotidové artérie odchádzajú proximálne a obe subklavické artérie sú vzdialené od miesta zlomu a Botallusov kanál. Veľká vzdialenosť medzi karotickými artériami a zostupnou aortou jasne ukazuje prerušenie.

Trojrozmerný obraz na MRI môže demonštrovať charakter výtoku karotických artérií a nedostatok komunikácie medzi proximálnou a distálnou aortou. Táto metóda však neumožňuje rozlíšiť zlom od ťažkej hypoplazie oblúka.

Prirodzený prietok

Prirodzený priebeh zlozvyku je nepriaznivý. Počas prvého týždňa života zomrie 42,1% detí o 6 mesiacov. prežitie klesá na 26,3% a zostáva na tejto úrovni až do veku 15 rokov.

liečba

Predoperačná liečba

V prvých dňoch sa PGE1 podáva intravenózne, intubuje sa a umelé dýchanie sa uskutočňuje kyslíkom. Správna koncentrácia vápnika v sére. Je potrebné vyhnúť sa hyperventilácii a respiračnej alkalóze na prevenciu konvulzívnej pripravenosti. Pacienti so syndrómom Di George nemôžu dostávať citrátovanú krv, pretože spotrebujú kalcium v ​​sére.

Chirurgická liečba

Účelom chirurgickej korekcie defektu je vytvoriť kontinuitu aorty s obnovením fyziologického prietoku krvi v oblasti jeho oblúka, elimináciou subaortálnej stenózy, ako aj disociáciou veľkých a malých kruhov krvného obehu. Chirurgická korekcia môže byť jednostupňová aj dvojstupňová.

Dvojstupňový spôsob chirurgickej korekcie

Dvojstupňový spôsob chirurgickej korekcie spočíva v obnovení integrity aorty cez vlastné tkanivá alebo implantáciou cievnej protézy so súčasnou ligáciou PDA a zúžením pľúcnej artérie. Počas druhej fázy korekcie defektu zatvorte VSD a vytvorte odlupovanie pľúcnej artérie. Takáto dvojstupňová korekcia vyžaduje dve torakotómie:

v prvej fáze vykonajte ľavostrannú torakotómiu;

na druhej - sternotómii.

U pacientov s atresiou aortálneho oblúka typu A, aby sa obnovila integrita aorty, použite ľavú subklavickú artériu, ktorá spája „end to end“ alebo „end to side“ s hornou časťou zostupnej aorty. Niekedy existuje možnosť priamej anastomózy oblastí aorty medzi sebou. V prípade atrézie aortálneho oblúka typu B existujú dve možnosti chirurgického zákroku s použitím vlastných ciev na rekonštrukciu aorty: ľavá karotická artéria je anastomózovaná distálnou aortou, alebo ľavá subklavická artéria je anastomotická s proximálnou aortou. Opísané sú aj techniky využívajúce obe vyššie uvedené artérie. Niekedy u typu B existuje potreba aortických protetík, najmä keď sú zúžené ľavé karotické a subklavické artérie. Treba mať na pamäti, že pri použití umelej protézy v následnom opakovanom zákroku je nevyhnutné.

Chirurgická taktika závisí od stupňa subaortálneho zúženia. Priemer subortálneho otvoru 5-6 mm a viac umožňuje vykonávať primárnu intrakardiálnu korekciu, t.j. uzavretie VSD v súvislosti s rekonštrukciou aortálneho oblúka. Priemer vylučovacieho traktu menší ako 3 mm je nedostatočný na zaistenie normálneho srdcového výdaja u dojčiat. Pri normálnej orientácii hlavných tepien by sa malo obísť subaortálne zúženie. Výhodným spôsobom je pripojenie proximálneho konca prelínaného pľúcneho kmeňa so vzostupnou aortou pomocou homografu, ktorý umožňuje súčasnú rekonštrukciu aorty, ako je tomu v prípade hypoplazie ľavého srdca. Plúcny prietok krvi sa uskutočňuje z aorty pomocou vaskulárnej protézy Gore-Tex, ak je VSD otvorená, alebo implantáciou vedenia medzi pravou komorou a bifurkciou pľúcnej artérie, ak sú komory oddelené náplasťou smerujúcou prietok krvi z ľavej komory do pľúcnej artérie cez VSD. Keď je zlom aortálneho oblúka kombinovaný s TMA, operácia arteriálneho prepínania sa uskutočňuje v kombinácii s transanulárnou náplasťou v nepulmonálnom vylučovacom trakte.

Oblúk aorty môže byť takmer vždy rekonštruovaný rozrezaním tkanív okolo dvoch zložiek oblúka a uskutočnením priamej anastomózy koncov aorty, v prípade potreby použitím homografu na adekvátnu expanziu aorty. Je potrebné sa vyhnúť použitiu tubulárneho homografu na vytvorenie proximálnej a distálnej aorty, pokiaľ je to možné počas primárnej chirurgie v detstve, pretože s rýchlym rastom dieťaťa a tvorbou vláknitého plášťa okolo natívnej aorty sa end-to-end anastomóza stáva ťažkou počas následného chirurgického zákroku.

Zúženie pľúcnej artérie nie je najlepšou metódou pre paliatívnu fázu liečby cerebrovaskulárnej hypertenzie s aortálnou zástavou v dôsledku rozvoja hypertrofie oboch komôr s progresiou subaortálnej stenózy, čo komplikuje konečnú oneskorenú korekciu akoukoľvek metódou.

Primárna úplná korekcia so sprievodnou VSD

Chirurgická liečba prerušenia aortálneho oblúka prešla vývojom od štádia k jednému kroku. V Bostonskej klinike sa v neonatálnom období uprednostňuje jednostupňová korekcia použitím priamej zostupnej aorty anastomózy s oblúkom alebo vzostupnou aortou.

V predoperačnom štádiu sa dodržiavajú zásady referencie prijaté pre pacientov so systémovým prietokom krvi závislým od kanálov - dýchaním v miestnosti bez dýchania. Okrem normálneho monitorovania sa osobitná pozornosť venuje meraniu krvného tlaku nad a pod budúcou anastomózou, napríklad v radiálnych a pupočníkových artériách. To umožňuje nielen vyhodnotiť tlakový gradient na anastomóze, ale aj primeranosť perfúzie horných a dolných arteriálnych nádrží počas fázy chladenia s umelým krvným obehom.

Operácia sa vykonáva prostredníctvom mediánovej sternotómie v podmienkach umelého krvného obehu a krátkeho času zastavenia krvného obehu. Po sternotómii sa brzlík odstráni a otvorí sa perikardiálna dutina. Opatrne izolujte cievy oblúka, vetvy pľúcnej artérie, arteriálny kanál a proximálnu časť zostupnej aorty. Opakovaný faryngeálny nerv je identifikovaný a chránený pred poškodením.

Základom kanylácie arteriálneho systému. Na rovnomerné ochladzovanie pacienta sa kanyluje vzostupná aorta a pľúcny kmeň alebo kanál. Miesto kanylácie je na pravej strane vzostupnej aorty tesne pod základňou bezmennej tepny. Koniec kanyly by sa mal vložiť do lúmenu aorty nie hlbšie ako 1,5 - 2 mm, aby sa zabezpečila antegrádna mozgová perfúzia a retrográdny prietok krvi do koronárnych artérií. Ak sú oblúkové cievy dostatočne široké, jedna z karotických artérií je alternatívnym miestom na kanyláciu. To zabezpečí antegrádny prietok krvi v mozgu počas anastomózy aorty a zabráni zastaveniu obehu, ale môže spôsobiť nadmernú perfúziu mozgu a stenózu kanylačného miesta. Pretože anastomóza aorty je nekomplikovaná a môže sa uskutočniť rýchlo, obehová zástava je sprevádzaná minimálnym rizikom a značne uľahčuje túto časť operácie.

Kanyly v aorte a pľúcnom trupe sú spojené pomocou konektora tvaru V. Venózna drenáž sa vykonáva cez jednu alebo dve kanyly v pravej predsieni alebo vena cava. Ihneď po nástupe kardiopulmonálneho bypassu sa obe vetvy pľúcnej tepny stláčajú turniketmi, aby sa zabránilo úniku arteriálnej krvi do pľúcnych ciev. V zostupnej aorte vstupuje krv zo zariadenia cez OAP. Počas fázy chladenia sa má PGE1 podať infúziou. Výstup vzostupnej aorty a jej vetiev, arteriálneho kanála a zostupnej aorty pokračuje v znižovaní anastomotického napätia a znižovaní rizika krvácania z línie stehu. Pre ten istý účel sa prekríži aberantná pravá subclavická artéria, ktorá siaha od zostupnej aorty, ak existuje, ako aj ľavej subklavickej artérie pri type B prerušenia oblúka.

Pri teplote 18-20 ° C v konečníku sa zastaví krvný obeh. Utiahnite turnikety na nádobách oblúka a oslabte na pľúcnych artériách. Kardioplegický roztok sa podáva cez aortálnu kanylu. Potom sa odstránia aortálne aj venózne kanyly, ak sa má aortálna anastomóza vykonať s zastaveným krvným obehom. Skúsenosti ukazujú, že z rôznych uhlov pohľadu je lepšie robiť to v podmienkach perfúzie mozgu. S pomocou vodiča sa aortálna kanyla vykonáva v jednej z brachiocefálnych ciev, stlačená turniketom a perfúzia mozgu sa začína nízkou volumetrickou rýchlosťou.

Arteriálny kanál je ligovaný a pretínaný v jeho spojení s klesajúcou aortou. Vyrezané reziduálne tkanivo. Zostupná aorta sa upne pomocou C-svorky a pritiahne sa na miesto budúcej anastomózy. Anastomóza sa vykonáva na vzostupnej aorte, v mieste, kde je najviac pohyblivá, čím sa znižuje stupeň napätia pri šití. Horný okraj rezu sa zvyčajne rozširuje k základni oblúkovitých ciev. Anastomóza musí byť presne naproti kanylačnému miestu aorty, je prekrytá 6 / 0-7 / 0 proleénom. V prípade zúženia vzostupnej aorty môže byť miesto anastomózy rozšírené perikardiálnou chlopňou alebo stenou homografu.

Pred reperfúziou sa uvoľnia pásy brachiocefalických ciev, kanyla aorty sa utiahne tak, že jej koniec je v aortálnom lúmene. Odstráňte vzduch zo vzostupnej aorty, oblúka a zostupnej aorty. Upevnite vzostupnú aortu v blízkosti kanyly a odstráňte svorku zo zostupnej aorty. Bez zavedenia ďalšej dávky kardioplegického roztoku sa pravá predsieň alebo pľúcny trup alebo pravá komora otvorí priečnym rezom v závislosti od lokalizácie defektu a je uzavretá prišitím alebo použitím autoperikardnej náplasti. Lokalizácia defektu by mala byť stanovená echokardiografiou pred operáciou. Náplasť je fixovaná oddelenými matracovými stehmi s tesneniami tak, že jej horný okraj je umiestnený na ľavej strane infundibulárnej prepážky, aby sa odklonila priehradka od vylučovacieho traktu ľavej komory. Po uzavretí defektu sa predsieň kanyluje a obnoví sa umelá cirkulácia. Pri dlhodobom zastavení krvného obehu sa môže aplikovať prechodná reperfúzia počas 5-10 minút s prietokom 100 ml / kg / min. Ak je porucha uzavretá prístupom cez pľúcny trup, nie je potrebné zastaviť krvný obeh. Stačí uskutočniť perfúziu rýchlosťou 50 ml / kg / min.

U mnohých pacientov s prerušením aortálneho oblúka sa zníži rozťažnosť ľavej komory, čo prispieva k zvýšeniu prietoku krvi na úrovni predsiení, preto by sa oválne okno malo uzavrieť počas obdobia hypotermického zastavenia obehu.

Po uzavretí defektov sa vzduch z ľavého srdca odsaje, svorka sa odstráni z aorty, začne sa zohrievanie a šijú sa rezy pľúcneho kmeňa alebo pravej predsiene. V ľavej predsieni nechajte katéter na pooperačné monitorovanie. Pacient sa zohreje na 36 ° C a odstaví sa zo zariadenia, zvyčajne s minimálnou inotropnou podporou.

Chirurgická mortalita v primárnej chirurgii je asi 10%.

V atrézii aortálneho oblúka v sektore A je obliterovaná oblasť aorty isthmus upevnená a skrížená. Za podmienok perfúzie mozgu sa arteriálny kanál vyrezá a zostupná aorta sa anastomozuje konkávnou časťou oblúka.

Korekcia prerušenia aortálneho oblúka v kombinácii s OSA

Po VSD je najčastejším sprievodným defektom pri prerušení aortálneho oblúka spoločný artériový kmeň. Úplná korekcia zahŕňa súčasné odstránenie oboch defektov. Kanylácia aorty sa zjednoduší použitím jedinej arteriálnej kanyly, ktorá sa vloží do distálnej časti vzostupnej aorty alebo do pľúcneho kmeňa, ktorý je súčasťou OSA. Keď zapnete stroj na srdce a pľúca, zovrite vetvy pľúcnej tepny turniketmi. Po dosiahnutí teploty 18 ° C mozgové cievy zvierajú a zastavujú krvný obeh. Arteriálny kanál je ligovaný a krížený. Pľúcna zložka spoločného kmeňa je odrezaná z koreňa trupu.

Vzostupná aorta sa delí vertikálne, vrátane počiatočných 5 mm ľavej spoločnej karotickej artérie. Všetky tkanivá ductus arteriosus sa odstránia zo zostupnej aorty, pričom opustí ľavú subklavickú artériu. Na jeho základni je vytvorený rez s dĺžkou približne 5 mm. S dobrou mobilizáciou ľavej spoločnej karotídy, ľavej subclavickej artérie a proximálnej časti zostupnej aorty sa incízie oboch tepien zošívajú 7/0 proleénom. Klinová vložka z homopulmonálnej artérie alebo aorty sa prišíva do incízie aorty a základne spoločného kmeňa rovnakým spôsobom ako pri operácii Nortwood-1 u pacientov so syndrómom ľavého hypoplastického srdca. V tomto štádiu sa obnoví umelý krvný obeh a pacient sa zohreje. Vertikálnou incíziou pravej komory, ktorá sa začala priamo pod ventilom trupu, uzavrite náplasť VSD. Pravá komora je spojená s bifurkciou pľúcnej artérie s použitím ventilového pľúcneho alebo aortálneho homograftu.

Korekcia prerušenia aortálneho oblúka v kombinácii s transpozíciou hlavných tepien

Keď je aortálny oblúk prerušený TMA alebo Taussig-Bingovou abnormalitou, rekonštrukcia oblúka je kombinovaná s arteriálnym prepínacím postupom. V dôsledku významnej disproporcie hlavných tepien u týchto pacientov sa aorta skríži priamo nad dutinami Valsavy a otočí sa doľava a dozadu na anastomózu „end to end“ s klesajúcou aortou. Pozdĺžny rez tohto neoaortálneho oblúka je vytvorený pozdĺžnym rezom. Široký proximálny neoortikel s implantovanými koronárnymi gombíkmi anastomóz s „end-to-side“ rezom neo-aortálneho oblúka. Po obnovení kardiopulmonárneho bypassu sa VSD uzavrie pravou ventrikulotomiou, DMP sa zošíva krátkym rezom pravej predsiene. Proximálna pulmonárna artéria sa anastomozuje s pľúcnou bifurkaciou alebo s pravou pľúcnou artériou pomocou manometru Lecompte s alebo bez anteroposteriorného usporiadania hlavných tepien, keď sú veľké cievy orientované „vedľa seba“.

Výsledky chirurgickej liečby

V dôsledku vysokej prirodzenej úmrtnosti a zriedkavého výskytu prerušenia aortálneho oblúka sa v literatúre uvádzajú výsledky chirurgickej liečby v malých sériách. Podľa štúdie publikovanej v roku 1988, v ktorej sú prezentované skúsenosti s liečbou 63 pacientov, miera 30-dňového, 1-, 5- a 10-ročného prežitia bola 61, 52, 48 a 47%. Výsledky sa zlepšili s akumuláciou skúseností a do roku 1986 bola pravdepodobnosť úmrtia po operácii u detí mladších ako 2 týždne iba 6%. Z 33 pacientov, u ktorých bolo prerušenie oblúka kombinované s VSD, bola pozorovaná obštrukcia vylučovacieho traktu ľavej komory u 8 pacientov, z ktorých 7 bolo podrobených opakovaným operáciám. Absencia tejto komplikácie o 1 mesiac, 1 rok a 3 roky bola 97, 78 a 58%. Opakovaný výskyt alebo pretrvávanie obštrukčnej obštrukcie sa zistilo u 15 pacientov a častejšie sa pozorovalo u pacientov, ktorí podstúpili priamu anastomózu, ako u pacientov, ktorí mali implantovanú tubulárnu protézu.

Podľa multicentrických štúdií z roku 1994 zomrelo pred operáciou 183 novorodencov s prerušením aortálneho oblúka a DMF 9. Prežitie zo zostávajúcich 172 pacientov bolo 73, 65, 63 a 63% po 1 mesiaci, 1, 3 a 4 rokoch po korekcii. Rizikové faktory úmrtia sa ukázali byť nízkou pôrodnou hmotnosťou, skorším vekom v čase operácie, prestávkou typu B, lokalizáciou defektu v odtokovom trakte a trabekulárnou časťou priehradky, malými veľkosťami defektov a subaortálnym zúžením. Rizikové faktory spojené s technickou stránkou intervencie boli:

korekcia bez sprievodných postupov u pacientov s inými zúženiami medzi ľavou komorou a aortou;

myotómia alebo myektómia v subaortálnej stenóze.

Tieto údaje boli získané pred 15 rokmi. Je pravdepodobné, že niektoré technické chyby boli teraz odstránené.

V ďalšej súhrnnej štatistike zahŕňajúcej 300 pozorovaní sa uvádza špecifická frekvencia rôznych kombinácií defektov s prerušením oblúka. U 208 pacientov došlo k jednoduchému prerušeniu - kombinácia s VSD a arteriálnym kanálom, 92 - komplexné prerušenie: OSA - u 36 pacientov, trikuspidálna atresia - u 8, transpozícia - u 8, atresia mitrálnej chlopne - u 6, iné formy jednej komory - v 6, pľúcne okno aorty v 6 a výtok oboch hlavných tepien z pravej komory u 5 pacientov. Zvyšných 17 pacientov malo komplexné kombinácie rôznych defektov. Prerušenie v oblúku typu A bolo pozorované u 37% pacientov, typu B v 62% a typu C v 1%. Aberantná pravá subclavická artéria sa zistila u 8% pacientov s typom A a 20% s typom B. Prerušenie pravostranného aortálneho oblúka sa vyskytlo u 2,7% pacientov.

Celková chirurgická mortalita bola 35%. V skupine pacientov s jednoduchou transpozíciou, u ktorých bola vykonaná primárna korekcia alebo bola vykonaná postupná liečba, bola mortalita 30%. Medzi pacientmi, u ktorých bolo prerušenie oblúka kombinované s komplexnými defektmi, bola letalita v priemere 46%, najmä u bežného arteriálneho trupu dosiahla 67%. Podobné výsledky sa dosiahli v iných centrách. Tak, v Toronto Detská nemocnica, priemerná miera prežitia vo veku 1 mesiaca. 50%, do 1 a 5 rokov života - 34%. Po roku 1993, 5-ročné prežitie po jednokrokovej korekcii nekomplikovaného prerušenia oblúka dosiahlo 93% a nedostatok potreby opakovaných operácií bol 69%.

V priebehu rokov sa úmrtnosť neznížila. U pacientov s jednoduchým prerušením boli aplikované dva protokoly: primárna korekcia s mortalitou 37% a dvojstupňová liečba s mortalitou 46%.

Výsledky liečby prerušenia aortálneho oblúka sa zlepšili po zavedení prostaglandínu, aby sa stabilizoval stav detí pred operáciou. Vývoj diagnostických metód od invazívnej po neinvazívnu úlohu zohral významnú úlohu pri znižovaní bezpečnosti liečby pre tieto mimoriadne ťažké deti.

Korekcia prerušenia aortálneho oblúka a príbuzných anomálií je doposiaľ zložitým problémom. Väčšina pacientov je vo vážnom stave, s ťažkým srdcovým zlyhaním, komplikovaným anuriou alebo oligúria u každého tretieho pacienta. V týchto prípadoch je nutná núdzová operácia v ranom neonatálnom období.

Osobitným problémom je stenóza vylučovacieho traktu ľavej komory. V polovici prípadov sa vyskytujú rôzne formy subaortálnej stenózy. Doteraz neexistuje konsenzus o tom, či obštrukcia vylučovacieho traktu ľavej komory ovplyvňuje výsledok korekcie oblúka aorty a či je potrebné eliminovať zúženie počas primárnej korekcie a ktorý spôsob operácie je výhodný. Niektorí chirurgovia sa počas prvej operácie nepokúšali eliminovať subaortálnu obštrukciu bez ohľadu na závažnosť zúženia a získali výsledky porovnateľné s výsledkami s agresívnejšou taktikou. Iní sa domnievajú, že zahrnutie simultánnej eliminácie subaortálnej stenózy do intervenčného protokolu nezvyšuje chirurgické riziko, a preto je opodstatnené.

Ťažká obštrukcia neopustí chirurga. V niektorých centrách sa aj Norwood uchýli k vytvoreniu voľného východu. Existujú správy o malej skupine pacientov, ktorí podstúpili úspešnú biventrikulárnu korekciu po počiatočnej operácii Norwood, vykonanej pri prerušení aortálneho oblúka s ťažkou subaortálnou stenózou. Pri ťažkej obštrukcii s hypoplaziou ľavej komory sa uchyľujú k postupnej liečbe, najprv operácii Norwood, potom operácii Rastelli. Zostáva nejasné, či tento typ intervencie má výhodu oproti subaortálnej resekcii.

Väčšia pravdepodobnosť opakovaného zúženia výstupu z ľavej komory a rekonštruovaného aortálneho oblúka vyžaduje neustále monitorovanie dynamiky tohto procesu. Možné vytvorenie nedostatočnosti aortálnej chlopne. V niektorých prípadoch sa vyvíja obštrukcia dýchacích ciest.

Odchýlka zadnej infundibulárnej prepážky môže spôsobiť neskoré subaortálne zúženie a reoperáciu.

V dlhodobom horizonte je frekvencia reoperácií v dôsledku opätovnej koarktácie, kompresie priedušiek, obštrukcie vedenia, subaortálnej stenózy, ako aj fázových intervencií a iných zriedkavých operácií vysoká.

MED24INfO

Camm. A. John, Lusher Thomas F., Serruis P.V., Heart and Vascular Diseases, 2. časť (Kapitoly 6-10), 2011

AORTA ARC BREAK

morfológia
Prerušenie aortálneho oblúka sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou ako distálna k ľavej subklavickej artérii (typ A) a distálna k ľavej spoločnej karotickej artérii (typ B). Menej časté je prerušenie distálne k bezmennej (innominátovej) tepne (typ C). Takmer vo všetkých prípadoch sú asociované abnormality, najčastejšie zadné malígne VSD, čo vedie k subaortálnej obštrukcii as tým spojenej otvorenej arteriálnej trubici. Iné formy VSD sú menej časté. Môže existovať patológia ventrikulárnych alebo arteriálnych zlúčenín

vrátane nesúladu, ako aj dvojitý výstup z pankreasu (anomália Taussig-Bing). Prítomnosť delécií 22q11 by sa mala vyhľadávať vo všetkých prípadoch prerušenia aortálneho oblúka.
patofyziológie
Najčastejšie, keď je kombinácia prerušenia oblúka a otvoreného arteriálneho kanála, dieťa sa cíti dobre, kým zúženie potrubia nespôsobuje kritické zníženie perfúzie v dolnej časti tela. Vo väčšine prípadov deti vstupujú do špecializovaných oddelení počas prvých 2 týždňov života s akútnym nástupom, HF, často komplikovaným šokom a acidózou. V zriedkavých prípadoch zostáva arteriálny kanál otvorený a nadmerný pľúcny prietok krvi sa vyvíja, keď sa znižuje pľúcna vaskulárna rezistencia.
diagnóza
CLINICAL FLOW
Najkonkrétnejším príznakom je rozdiel v pulzoch v hornej polovici tela so zoslabením pulzu v jednej alebo oboch ramenách alebo v jednej z karotických artérií (tento obraz sa môže meniť v závislosti od farmakologického účinku na otvorený arteriálny kanál). Auskultácia je zvyčajne nešpecifická kvôli prítomnosti hluku spojeného so sprievodnou patológiou srdca.
Rôntgenová difrakcia
Srdce je zvyčajne na ľavej strane so znakmi kardiomegálie. Spravidla sa zvyšuje pľúcny vzor. Absencia tieňa týmusu môže naznačovať deléciu 22q11.
ELEKTROKARDIOGRAFIA Neexistujú žiadne špecifické znaky EKG.
echokardiografia
Ak je potrebná echokardiografia na získanie úplného opisu aorty, miesta prerušenia, ako aj opisu pôvodu ciev a krku. Pre plánovanie chirurgickej stratégie je veľmi dôležité dôkladné vyhodnotenie intrakardiálnej anatómie pre sprievodnú patológiu.
CATHETERIZÁCIA SRDCE
Diagnostické testovanie sa zvyčajne nevyžaduje. To je široko nahradené echokardiografiou, niekedy navyše s MRI alebo CT.
LIEČBA
V neonatálnom období sa obyčajne vykonáva kompletná obnova prerušeného oblúka aorty spolu s uzavretím mozgovomiechového moku. Výsledky operácie závisia od povahy a závažnosti obštrukcie oblúka aorty a klinického stavu dieťaťa. Vyžaduje sa dlhodobé pozorovanie oblúka aorty, pretože pravdepodobnosť reziduálnej alebo opakovanej obštrukcie oblúka zostáva ako u pacientov po plastike koarktácie aorty.
PORUŠENIE VENTRIKULÁRNEJ TRAKTORY VÝFUKU
Obštrukcia výstupu z LV je 4% všetkých vrodených srdcových defektov a môže sa vyskytnúť na subvalvulárnej, ventilovej a supravalanálnej hladine, s výnimkou patológie pažeráka AK, ktorá zvyčajne nespôsobuje problémy v detstve. Stenóza AK sa môže vyskytnúť ako izolovaná lézia alebo môže byť spojená s inými obštrukčnými léziami ľavého srdca na rôznych úrovniach (komplex Shawn). V tomto prípade sa stenóza MK zvyčajne kombinuje so subaortálnou a / alebo aortálnou stenózou, ako aj s hypopláziou aortálneho oblúka a koarktáciou jeho časti.
morfológia
Valvulárna aortálna stenóza je najbežnejšou formou obštrukcie výstupu z LV (75%). Morfológia a závažnosť ochorenia je veľmi variabilná. V závažnejších prípadoch, zistených intrauterinne alebo nájdených v prvých hodinách a dňoch po narodení, sa môže pozorovať malá LV, čo vylučuje možnosť dvojitej komorovej krvnej cievy.

liečbu. Okrem toho sa môže vyskytnúť endokardiálna fibroelastóza, ktorá ovplyvňuje funkciu LV.
V prípade subvalvulárnej obštrukcie sa rozlišujú tri rôzne morfologické typy. S najčastejšou formou je prítomná vláknito-svalová oblasť, zvyčajne kruhovo usporiadaná, ktorá môže byť zvýšená na AK chlopne a na prednú chlopňu MC. V subaortálnej stenóze typu "tunela" sa zúženie AK zvyčajne nachádza okrem malého prúdu z LV, ktorý je často naplnený vláknitým tkanivom. Svalový typ prietoku krvi sa tvorí ako integrálna súčasť štruktúry znakov hypertrofickej obštrukčnej kardiomyopatie. Výskyt supravalvulárnej stenózy aorty je len 1-2% všetkých obštrukcií z LV v detstve. Môže sa vyskytovať v izolácii alebo v štruktúre Williams-Berenovho syndrómu (Williams-Beuren). Pri tomto syndróme sú opísané rôzne morfologické typy, vrátane fokálnych alebo difúznych zúžení, ako aj kombinácia s anomáliami aortálneho oblúka, vrátane koarktácie aorty. Vo Williams-Beurenovom syndróme sa často vyskytujú viaceré stenózy z artérií oboch veľkých a pľúcnych obehov, čo je spojené s deléciou génu elastínu umiestneného na 7. chromozóme [108].
patofyziológie
Ťažká obštrukcia ľavého ventrikulárneho traktu v novorodeneckom období vyžaduje pohotovostnú lekársku starostlivosť a vo väčšine prípadov je to buď kritická stenóza AK alebo obštrukcia odtoku na rôznych úrovniach. Prekážka je tak výrazná, že LV nie je schopná udržiavať systémovú cirkuláciu krvi v závislosti od pravého ľavého výtoku krvi otvoreným arteriálnym kanálom. Keď je u plodu diagnostikovaná kritická úroveň aortálnej stenózy, prognóza je slabá [89]. Komora srdca, ktorá nedostáva dostatok krvi v predporodnom období, nie je schopná normálne rásť. V prípade veľmi silnej aortálnej stenózy sa takmer celý srdcový výdaj vykoná pankreasom, zatiaľ čo LV a LV sa pravdepodobne nevyvinú. Zvýšenie hypoplazie ľavého srdca u týchto pacientov sa môže zaznamenať pomocou sériového prenatálneho echokardiogramu. To viedlo k použitiu predporodnej kardiálnej intervenčnej katetrizácie s cieľom zlepšiť rozvoj komôr [109]. Po narodení závisia prejavy AK stenózy od závažnosti obštrukcie, veľkosti LV a jej funkcie. Stupeň obštrukcie môže byť podcenený v dôsledku oslabenia funkcie LV, v takých prípadoch je potrebné odhadnúť ako maximálny systolický tlak (gt; 75 mm Hg zodpovedá závažnému stupňu), tak plochu AK (<0,5 cm2 / m2 - zodpovedá závažnému stupňu).
Najbežnejšou formou patológie AK je bicuspidálna aortálna chlopňa. To môže viesť k ťažkej aortálnej stenóze, ale častejšie má priaznivejšie prejavy. Toto málokedy vedie k významnej stenóze v detstve a vo všeobecnosti spôsobuje veľmi malý, ale stabilný nárast gradientu cez ventil počas života. Pacienti s bicuspidálnou AK sa môžu od mladého veku a ďalej charakterizovať skôr výraznou stenózou, pri ktorej je indikovaný chirurgický zákrok. Je potrebné pripomenúť, že v niektorých prípadoch má vzostupné tkanivo aorty patologickú histologickú štruktúru podobnú štruktúre Marfanovho syndrómu s cystickou mediálnou degeneráciou. To môže viesť k výraznému zväčšeniu vzostupnej časti aorty a zvýšiť riziko jej oddelenia.
Nadaortálna stenóza sa často prejavuje pri narodení a môže sa vyvíjať počas celého života. Koronárne artérie ležia v oblasti vysokého tlaku, distálne od chlopne, ale proximálne k stenóze. Teoreticky to môže viesť k závažnej ateroskleróze v koronárnych artériách, ale stále neexistuje žiadny dôkaz, ktorý by to podporil.
Lokálna subaortálna stenóza sa spravidla neprejavuje predporodne ani pri narodení a nevyvíja sa počas života. Presné príčiny vzniku subaortálnej stenózy nie sú známe. Najbežnejšia teória hovorí, že výsledné rezné napätie vo výstupnom oddelení NN v dôsledku niekedy minimálnych anatomických anomálií LV môže stimulovať vývoj a progresiu subaortálnej stenózy. Niekedy sa to môže stať veľmi rýchlo, počas prvých niekoľkých mesiacov po pôrode, v takýchto prípadoch je indikovaný včasný chirurgický zákrok. Existuje riziko opakovaného výskytu. Keď sa subaortálna stenóza vyvíja pomalšie, frekvencia relapsov je nižšia.

diagnóza
CLINICAL FLOW
Kritická stenóza aorty u novorodencov vedie k rýchlemu rozvoju HF s prudkým poklesom funkcie LV. U pacientov sa môže vyskytnúť tachypnoe s tachykardiou, bledosťou, poklesom alebo bez pulzu na periférii. Druhý tón je často jediný a rytmus cvalu je počuť. Môže byť prítomná aj systolická expulzia. Tieto znaky sú charakteristické pre prejavy novorodeneckého obdobia a líšia sa od prejavov v neskorších štádiách, ktoré sa vyskytujú vo väčšine prípadov a sú charakterizované iba hlukom v neprítomnosti akýchkoľvek iných znakov. V závažnejších prípadoch to môže súvisieť s intoleranciou a niekedy aj s bolesťou na hrudníku. Fyzikálne vyšetrenie u týchto pacientov odhalilo normálne alebo oslabené periférne pulzy, pokles intenzity tonusu aortálnej zložky II so systolickým cvaknutím exilu a systolický šum exilu s ožiarením na krku. Prekrývajúca sa aortálna stenóza sa zvyčajne deteguje, keď sa pacienti s diagnostikovaným Williams-Berenovým syndrómom (Williams-Beuren) podrobia rutinnej skríningovej skríningovej kardiológii. Príznaky subaortálnej stenózy sú podobné príznakom AK stenózy, ale v prvom prípade pacienti nemajú kliknutie na vylúčenie.
Rôntgenová difrakcia
Kritická AK stenóza v neonatálnom období je zvyčajne spojená s laevocardiou, kardiomegáliou a pľúcnym edémom. U starších detí sú rádiografy hrudníka často normálne. V prípade bipuspidálnej aortálnej chlopne u dospelého pacienta je niekedy možné vidieť expanziu vzostupnej časti aorty.
elektrokardiogram
Spravidla existuje odchýlka elektrickej osi srdca od ľavice a príznaky hypertrofie ĽK. V závažnejších prípadoch v laterálnych predkordiálnych elektródach sa môžu vyskytnúť zmeny v repolarizácii, čo naznačuje ischémiu a stres.
echokardiografia
Aortálnu stenózu možno diagnostikovať pomocou transverzálnej echokardiografie. V novorodeneckom období je mimoriadne dôležité hodnotiť:
Veľkosť / objem LV;
veľkosť MK;
príznaky mitrálnej regurgitácie;
veľkosť aortálnej ejekcie a veľkosť AK;
závažnosť AK stenózy pomocou Dopplerovej štúdie;
prítomnosť alebo neprítomnosť endokardiálnej fibroelastózy;
Systolická funkcia LV.
To pomôže urobiť správne rozhodnutia týkajúce sa liečby. Vo všetkých formách aortálnej stenózy vo všetkých vekových skupinách môže zníženie funkcie LV viesť k podceneniu závažnosti aortálnej stenózy.
U starších detí a dospelých je najrozšírenejšou metódou hodnotenia závažnosti stenózy chlopne Dopplerove koeficienty (gradienty). Pri rozhodovaní o načasovaní intervencie je tiež dôležité posúdiť stupeň hypertrofie ĽK a jej funkciu. Rozsah prítomnej aortálnej regurgitácie môže ovplyvniť schopnosť liečiť intervenčnou katetrizáciou (pozri „Liečba“). EchoCG môže spravidla určiť povahu a hodnotiť závažnosť obštrukcie LV u pacientov s subaortálnou stenózou. Pomocou Dopplera môžete merať maximálny prietok cez výstupnú cestu LV. Na základe tejto rýchlosti však nie je vždy možné získať spoľahlivé ukazovatele tlakových gradientov, pretože nie je možné použiť zjednodušenú Bernoulliho rovnicu pre kombinované prekážky, ktoré bránia prúdu. Závažnosť stenózy, založená na gradiente tlaku, môže byť hodnotená iba pomocou invazívnych metód merania.

V prípade supravalvulárnej aortálnej stenózy je dôležité určiť stupeň a závažnosť patológie aortálneho oblúka, ako aj stanoviť stupeň hypertrofie LV, ktorý môže byť nepostačujúci so stupňom supravalvulárnej stenózy aorty. V poslednej dobe sa na hodnotenie diastolickej funkcie používajú nové metódy echoCG s Dopplerovým zobrazovaním tkaniva, čo umožňuje koreláciu so závažnosťou obštrukcie výstupného LV traktu. To pomôže pri určovaní optimálneho načasovania intervencie.
CATHETERIZÁCIA SRDCE A ANGIOGRAFIE
Tieto metódy sa nepoužívajú na diagnostiku a častejšie sa používajú na liečbu stenózy valvulárnej aorty u novorodencov aj starších detí (pozri „Liečba“). Niekedy sa ukázalo, že merajú gradient v subaortálnej stenóze. V supraaortálnej stenóze môže byť ich vedenie nebezpečné. MRI a CT hrajú úlohu pri hodnotení všetkých foriem obštrukcie LV a oblúka aorty.
LIEČBA
V prípade kritickej AK stenózy u novorodencov je nevyhnutné udržiavať priechodnosť arteriálneho kanála podávaním prostaglandínu pred tým, ako sa môže prekážka korigovať pomocou balónovej dilatácie alebo chirurgického zákroku. Dojčatá a deti s miernou stenózou aorty môžu zostať stabilné po mnoho rokov, s pomalou progresiou, v takýchto prípadoch môže byť intervencia odložená na obdobie dospelých. U pacientov so stredne ťažkou až ťažkou stenózou aorty ochorenie postupuje rýchlo, u pacientov s gradientom viac ako 75 mm Hg. a hypertrofia LV je vysoké riziko náhlej smrti. Infekčná endokarditída je závažná komplikácia v každom veku.
V neonatálnom období je možné vykonávať tak balónovú dilatáciu, ako aj chirurgickú liečbu. Hoci randomizované štúdie neboli vykonané, podľa publikácií sa výsledky oboch metód zdajú byť porovnateľné [110]. Výsledok obidvoch prístupov je určený jednak závažnosťou valvulárnej deformity a jednak zmenami LV, ktoré môžu zahŕňať endokardiálnu fibroelastózu a myokardiálne papilárne svaly MK. V prípade malej LV dutiny alebo v prítomnosti niekoľkých obštrukčných lézií môže byť výhodný alternatívny prístup Norwooda (pozri "Syndróm hypoplázie ľavého srdca"). Všetky deti s identifikovanou patológiou v neskoršom veku by mali zostať pod neustálym monitorovaním srdca s pravidelnými EKG, echoCG a cvičebnými testami. Hoci nie sú k dispozícii spoľahlivé údaje, všeobecne uznávaným názorom je, že chirurgický zákrok u detí sa prejavuje v prípadoch, kde sa prejavujú prejavy, známky progresívneho nárastu gradientu, hypertrofia LV, zmeny v repolarizácii na EKG v pokoji alebo pri záťaži, s abnormálnou odozvou na krvný tlak ako odpoveď na fyzická námaha. Oblasť ventilov by sa mala vypočítať, pretože koeficienty môžu byť zavádzajúce z hľadiska poklesu srdcového výdaja. Dilatácia balónov je zvyčajne voľbou u starších detí, okrem prípadov významnej regurgitácie aorty [111]. Vo všetkých vekových kategóriách sú možné anterográdne aj retrográdne režimy, pri použití balónika o jednu veľkosť menšiu ako je priemer ventilu výrazne znižuje riziko novej aortálnej regurgitácie [112]. Podobné princípy platia pre operácie v detstve. Výsledkom aortálnej valvulolotomie by mal byť malý gradient a mierna aortálna regurgitácia alebo jej nedostatok. Riziko chirurgického zákroku alebo katetrizácie u novorodencov je vysoké, u starších pacientov je významne nižšie [113]. Obidve liečby sú paliatívne a spravidla sa vyvíja opakovaná stenóza. U detí sa môže uskutočňovať opakujúca sa valvulotomia, pokiaľ nenastane významná kalcifikácia ventilu alebo významná regurgitácia, ale nakoniec je takmer vždy potrebná náhrada AK. Avšak, podľa štúdie US Natural Concurrent Heart Disease Heart disease, iba 27% detí, ktoré podstúpili valvulotomiu aorty vo veku nad 2 roky, absolvovala opakovaný zákrok počas obdobia 20 rokov.
Pri malých deťoch je pri výmene chlopne zvolenou metódou Rossova operácia alebo implantácia „autoštepu“ (implantácia PC do výstupnej dráhy LV a homografia do výstupnej dráhy RV) [114]. To umožňuje, aby neaortická chlopňa rástla a nevyžaduje si vymenovanie antikoagulancií. Napriek tomu bude homografát vyžadovať výmenu a otázka dlhodobej životnosti neoortálnej chlopne zostáva neistá. U starších detí je možné zvážiť obidva typy liečby: biotransplantáciu a operáciu Ross. Pre adolescentov a dospelých je Rossova operácia menej populárna a väčšina pacientov a lekárov volí mechanické alebo biologické protézy [115]. Najdôležitejšia príčina
zlyhanie Rossovej operácie u dospelých pacientov je postupná expanzia neoortika (časť pôvodného pľúcneho kmeňa, ku ktorému je pripojená pľúcna chlopňa a ktorá tvorí najviac proximálnu časť trupu po operácii Ross) a prirodzenej vzostupnej aorty s jej patologickou cievnou stenou, ktorá má tendenciu byť aneuryzmatická dilatácie. To môže viesť k progresívnej regurgitácii aorty. Opakované operácie po prvej operácii Ross sa môžu vyžadovať v prípade insolventnosti pľúcneho homograftu, insolventnosti aortálneho homograftu alebo v expanzii vzostupnej časti aorty. Tieto problémy sa môžu vyskytnúť súčasne, v takom prípade je všetko často úplne prepracované, v lietadle je inštalovaná nová homotransplantácia v kombinácii s postupom Bentall (protetický ventil v kombinácii so syntetickou náhradou koreňa aorty). Voľba chirurgického prístupu závisí od mnohých faktorov, vrátane veku, vhodnosti a bezpečnosti antikoagulačnej liečby a plánovania budúceho tehotenstva, ako aj preferencií pacientov a názoru miestnych expertov. Niekedy, s viacúrovňovým upchatím výstupného LV traktu alebo v prítomnosti veľmi malého AK, sú potrebné rozsiahlejšie operácie, ako napr. Konno postup [116].
Závažnosť supravalvulárnej stenózy aorty postupuje v čase a pacienti môžu byť vystavení riziku náhlej smrti [3]. Systémová arteriálna stenóza v hlavných cievach, ako napríklad v karotických a renálnych artériách, môže tiež napredovať. Indikácie pre chirurgický zákrok sú podobné indikáciám pre aortálnu stenózu. Intervenčná katetrizácia je však nevhodná a vyžaduje chirurgickú liečbu. To znamená zavedenie náplastí na zvýšenie chlopňovej oblasti prechádzajúcej do Valsalva sínu [107]. Nástup anestézie a kardiopulmonálneho bypassu môže interferovať s koronárnou perfúziou a samotný chirurgický zákrok môže byť zložitý, pretože v mnohých prípadoch je prítomná difúzna aortológia.
Vzhľadom na progresívny charakter priebehu subaortálnej stenózy sa intervenčná intervencia zvyčajne odporúča v skorších štádiách ako u AK stenózy, ktorá je kontroverzná, pretože v niektorých prípadoch môže byť defekt mierny a stabilný počas mnohých rokov [117]. Väčšina lekárov odporúča intervenciu v prípade aortálnej regurgitácie, pretože môže rýchlo napredovať [118]. V tomto prípade je použitie intervenčnej katetrizácie nevýrazné a vyžaduje sa chirurgický zákrok. Bezprostredne po operácii a v počiatočných štádiách sú výsledky vynikajúce, ale frekvencia relapsov je vysoká [119]. Dôležité je úplné odstránenie obštrukcie počas operácie, opakované riziko jej výskytu je významne znížené, ak bola vykonaná aj myotómia alebo myektómia [120].
DLHODOBÝ PREDPOKLAD
Celoživotné pozorovanie je povinné pre všetky typy obštrukcie LV, liečených aj neliečených. Mal by obsahovať posúdenie štruktúry a funkcie výstupného LV traktu (vrátane stenózy a regurgitácie chlopne), ako aj veľkosti LV, jej štruktúry a funkcie. Ventrikulárne arytmie sú častejšie u pacientov s hypertrofiou ĽK a môžu viesť k klinickým problémom vrátane zriedkavých prípadov náhlej smrti. Fyzická aktivita je pravdepodobne kontraindikovaná v prítomnosti hypertrofie LV alebo reziduálnej obštrukcie (viac ako 30 mm Hg), ale vo väčšine prípadov je možné vyriešiť spoločenské kontakty [121].
Poradenstvo počas tehotenstva je nevyhnutné, pretože môže mať závažný vplyv na hemokardiálnu intrakardiálnu liečbu. V tomto prípade existuje aj riziko opakovaného výskytu.