Malígna anémia

Malígna anémia (synonymum: zhubná anémia, Addison-Birmerova choroba) je endogénna B12-avitaminóza spôsobená atrofiou žliaz fundu žalúdka, ktoré produkujú gastromukoproteín. To vedie k zhoršenej absorpcii vitamínu B12, ktorá je nevyhnutná pre normálnu tvorbu krvi a rozvoj patologickej megaloblastickej hematopoézy, čo vedie k anémii „zhubného“ typu. Ľudia sú chorí po 50 rokoch veku.

Charakterizované poruchami kardiovaskulárneho, nervového, tráviaceho a hematopoetického systému. Sťažnosti pacientov sú rôzne: celková slabosť, dýchavičnosť, búšenie srdca, bolesť v srdci, opuch nôh, lezenie v rukách a nohách, rozrušenie chôdze, pálivá bolesť jazyka, pravidelná hnačka. Vzhľad pacienta sa vyznačuje bledou pokožkou s citrónovo žltým odtieňom. Sclera subicteric. Pacienti nie sú vyčerpaní. V štúdii kardiovaskulárneho systému sú typické anemické zvuky spojené so znížením viskozity krvi a zrýchleným prietokom krvi. Na časti zažívacích orgánov sa nachádza takzvaný strelcov glositída (jazyk je jasne červený, papila je vyhladená), ahília rezistentná na histamín (neprítomnosť voľnej kyseliny chlorovodíkovej a pepsínu v obsahu žalúdka). Zväčší sa pečeň a slezina. Pri významnom znížení počtu erytrocytov (pod 2 milióny) je horúčka nesprávneho typu. Zmeny v nervovom systéme sú spojené s degeneráciou a sklerózou zadného a laterálneho stĺpca miechy (funicular myelosis).

Krvný obraz: hyperchrómna anémia, makrocyty, megalocyty, erytrocyty s Jollyho telieskami, Kebotove prstence, leukopénia, trombocytopénia (počas exacerbácie).

Liečba sa vykonáva s vitamínom B12–100–200 µg intramuskulárne denne alebo každý druhý deň pred začiatkom remisie. Keď sa vyskytne anemická kóma, je nutná pohotovostná hospitalizácia, transfúzia krvi, lepšia hmotnosť červených krviniek (150-200 ml). Na prevenciu relapsu je potrebná udržiavacia liečba vitamínom B12. Je ukázané systematické pozorovanie zloženia krvi u ľudí s pretrvávajúcou Achiliiou, ako aj u tých, ktorí podstúpili resekciu žalúdka. Pacienti trpiaci zhubnou anémiou by mali byť pod lekárskym dohľadom (môže sa vyskytnúť rakovina žalúdka).

1. Malígna anémia (synonymum: zhubná anémia, Addisonova choroba - Birmere). Etiológia a patogenéza. V súčasnosti je pernicentný anemický syndróm považovaný za prejav B12-avitaminózy a Addisonovej choroby - Birmerovej choroby - ako endogénnej B12-avitaminózy v dôsledku atrofie fundálnych žliaz produkujúcich gastromukoproteín, čo má za následok rozpad absorpcie vitamínu B1a, ktorý je nevyhnutný pre normálny, normoblastický, normálny, normálny alebo normálny. rozvoj patologickej, megaloblastickej, hematopoézy, vedúcej k anémii "zhubnému" typu.

Klinický obraz (príznaky a príznaky). Osoby staršie ako 40-45 rokov ochorejú. Charakterizované poruchami kardiovaskulárneho, nervového, tráviaceho a hematopoetického systému. Sťažnosti pacientov sú rôzne: celková slabosť, dýchavičnosť, búšenie srdca, bolesť v srdci, opuch nôh, závraty, lezenie v rukách a nohách, porucha chôdze, pálivá bolesť jazyka a pažeráka, pravidelná hnačka. Vzhľad pacienta sa vyznačuje bledou pokožkou s citrónovo žltým odtieňom. Sclera subicteric. Pacienti nie sú vyčerpaní. Tvár opuchnutý, opuch členkov a nôh. Edém môže dosiahnuť veľké stupne a byť sprevádzaný ascites, hydrothorax. Na strane kardiovaskulárneho systému - objavenie sa systolického hluku vo všetkých dierach srdca a hluk "vrchu" na žiarovke žilovej žily, ktorý je spojený so znížením viskozity krvi a zrýchleným prietokom krvi; anoxemickej povahy. Pri dlhodobej anémii sa v dôsledku pretrvávajúcej anoxémie vyvíja tuková degenerácia orgánov vrátane srdca („tigrie srdce“). Na strane zažívacích orgánov, tzv. Hunterovej (Hunterovej) glositídy, je jazyk čistý, jasne červený, bez papíl. Analýza žalúdočnej šťavy spravidla odhaľuje histamínu rezistentnú achiliu. Periodická hnačka je výsledkom enteritídy. Pečeň je zväčšená, mäkká; v niektorých prípadoch mierne zvýšenie sleziny. Pri významnom poklese počtu erytrocytov (pod 2 000 000) je horúčka nesprávneho typu. Zmeny v nervovom systéme sú spojené s degeneráciou a sklerózou zadného a laterálneho stĺpca miechy (funicular myelosis). Klinický obraz nervového syndrómu sa skladá z kombinácie spastickej paralýzy chrbtice a symptómov tabu (tzv. Pseudotabes): spastickej paraparézy so zvýšenými a patologickými reflexmi, klonov, kukly, znecitlivenia končatín, bolesti nosa, zhoršenej vibračnej a hlbokej citlivosti, zmyslového útoku, zmyslového útoku, zmyslového útoku. panvové orgány; menej často, bulbar javov.

Obrázok krvi. Najcharakteristickejším príznakom je anémia hyperchrómneho typu. Morfologickým substrátom hyperchrómie sú veľké červené krvinky bohaté na hemoglobín - makrocyty a megalocyty (tieto dosahujú 12-14 mikrónov alebo viac). Počas exacerbácie ochorenia sa počet retikulocytov v krvi prudko znižuje. Výskyt veľkého počtu retikulocytov predpovedá úzku remisiu.

Exacerbácia ochorenia je charakterizovaná výskytom degeneratívnych foriem erytrocytov [poikilocytov, schizocytov, erytrocytov s bazofilmi, erytrocytov, erytrocytov s teľatami Jolly a Kebotových krúžkov (tabuľka farieb, obr. 3)], jednotlivých megaloblastov (tabuľka, obrázok 5). Zmeny v bielej krvi sú charakterizované leukopéniou v dôsledku poklesu počtu buniek kostnej drene - granulocytov. Medzi bunkami neutrofilných sérií sa nachádzajú obrovské, polisegmentoyadnye neutrofily. Spolu s posunom neutrofilov doprava dochádza k posunu doľava s príchodom mladých foriem a dokonca myelocytov. Počet krvných doštičiek počas obdobia exacerbácie je významne znížený (na 30 000 alebo menej), avšak trombocytopénia spravidla nie je sprevádzaná hemoragickými udalosťami.

Hematopoéza kostnej drene počas exacerbácie zhubnej anémie je megaloblastického typu. Megaloblasty sú morfologickou expresiou druhu „dystrofie“ buniek kostnej drene za podmienok nedostatočného prísunu špecifického faktora - vitamínu B12. Pod vplyvom špecifickej terapie sa obnovuje normoblastická hematopoéza (farebná schéma, obr. 6).

Symptómy ochorenia sa vyvíjajú postupne. Mnoho rokov pred ochorením sa zistí žalúdočná achília. Pri nástupe ochorenia existuje všeobecná slabosť pacienti sa sťažujú na závraty, palpitácie pri najmenšom fyzickom strese. Potom sa spoja s dyspeptickými javmi, parestéziou; pacienti sa obracajú na lekára a sú už v stave významnej anemizácie. Priebeh ochorenia je charakterizovaný cyklickosťou - zmenou obdobia zlepšenia a zhoršenia. Pri absencii riadnej liečby sa relapsy stávajú dlhšími a závažnejšími. Pred zavedením do praxe liečby pečene choroba plne odôvodnila svoje meno ako „smrteľné“ (zhubné). Počas obdobia závažného relapsu sa môže vyvinúť najťažšia anemizácia a rýchla progresia všetkých symptómov ochorenia - život ohrozujúcej kómy (coma perniciosum).

Patologická anatómia. Pri pitve zosnulého na zhubnú anémiu sa zistí ostrá anémia všetkých orgánov s výnimkou červenej kostnej drene; druhá, ktorá je v stave hyperplázie, vyplní diafýzu kostí (farebná schéma, obr. 7). Je zaznamenaná masová infiltrácia myokardu („tigrie srdce“), obličiek a pečene; v pečeni, slezine, kostnej dreni, lymfatických uzlinách - hemosideróze (farebná tabuľka, obr. 8). Charakterizované zmenami v zažívacích orgánoch: papily jazyka sú atrofické, atrofia žalúdočnej sliznice a jej žliaz je anadómia. V zadných a laterálnych pilieroch miechy sa vyznačujú veľmi charakteristickými degeneratívnymi zmenami, ktoré sa označujú ako skleróza sklerózy, alebo funicular myelosa.

Obr. 3. Krv pre anémiu: 1-4 - červené krvinky v poslednom štádiu normálnej tvorby krvi (transformácia erytroblastu na erytrocyt); - dezintegrácia jadra s tvorbou Jollyho teliesok v bazofilicky prepichnutých (5, 6) a polychromatofilných (7–9) erytrocytoch; 10 a 11 - Jolly telies v ortochromických erytrocytoch; 12 - chromatínový prach v erytrocytoch; 13 - 16 - Kebotove krúžky v bazofilicky prepichnutých (13, 14) a ortochromických (15, 16) erytrocytoch (pernicitná anémia); 17–23 - bazofilné prepichnuté erytrocyty s anémiou olova; 24 a 25 - polychromatofilné erytrocyty (mikrocyty a makrocyty); megalocyt (26) a poikilocyt (27) s pernicóznou anémiou; 28 - normocyty; 29 - mikrocyty.

Obr. 5. krvi s zhubnej anémie (ťažká relapsu): megalocytes ortohromnye (1) a polychromatické (2), erytrocyty Kebota krúžky (3), teľatá Jolly (4) s bazofilné punktatsiey (5) megaloblasts (6), neutrofilov polisegmentoyaderny ( 7), anizocytózy a poikilocytózy (8).

Obr. 6. Kostná dreň so zhubnou anémiou (počiatočná remisia 24 hodín po podaní 30 μg vitamínu B12): 1 - normoblasty; 2 - metamyelocyty; 3 - bodový neutrofil; 4 - červené krvinky.

Obr. 7. Myeloidná hyperplázia kostnej drene s malígnou anémiou.

Obr. 8. Pigmentácia hemosiderínu na periférii pečeňových lobúl s pernicióznou anémiou (reakcia na azúrovo modrú).

Liečbu. Od dvadsiatych rokov minulého storočia sa surová pečeň používala s veľkým úspechom na liečbu malígnej anémie, najmä chudých teľatých teliat, prechádzajúcich cez mlynček na mäso (200 g denne). Veľkým úspechom pri liečení zhubnej anémie bola výroba pečeňových extraktov, najmä na parenterálne podávanie (kampolon, anti-anemone) Špecifickosť účinku pečeňových liečiv pri zhubnej anémii je spôsobená obsahom vitamínu B12 v nich, ktorý stimuluje normálne dozrievanie erytroblastov v kostnej dreni.

Najväčší účinok sa dosahuje pri parenterálnom podávaní vitamínu B12. Denná dávka vitamínu B2-50-50 mcg. Liek sa podáva intramuskulárne v závislosti od stavu pacienta - každý deň alebo 1-2 dni. Perorálne podávanie vitamínu B12 je účinné len v kombinácii so súčasným príjmom vnútorného antianemického faktora (gastromukoproteín). V súčasnosti sa priaznivé výsledky dosiahli pri liečbe pacientov s pernicióznou anémiou vnútorným použitím liečiva mukovitu (vyrobeného vo forme piluliek) obsahujúceho vitamín B12 (každý 200 - 500 µg) v kombinácii s gastromukoproteínom (0,2). Mukovit je predpísaný 3 - 6 dražé denne, denne, až do nástupu retikulocytovej krízy, a potom 1-2 krát denne, pred nástupom hematologickej remisie.

Priamy účinok anti-anemickej terapie v zmysle dopĺňania krvi novo vytvorenými červenými krvinkami začína pôsobiť od 5. do 6. dňa liečby zvýšením retikulocytov na 20-30% a viac ("retikulocytárna kríza"). Po kríze retikulocytov sa množstvo hemoglobínu a červených krviniek začína zvyšovať, čo v priebehu 3 - 4 týždňov dosahuje normálnu úroveň.

Kyselina listová, podávaná perorálne alebo parenterálne v dávke 30 - 60 mg alebo viac (do 120 - 150 mg) denne, spôsobuje rýchly nástup remisie, ale nebráni rozvoju myelózy. Pri lanovej myelose sa vitamín B12 podáva intramuskulárne pri vysokých dávkach 200 - 400 mcg, v ťažkých prípadoch - 500 - 000 (!) Mcg za deň], kým sa nedosiahne úplná klinická remisia. Celková dávka vitamínu B12 počas 3 - 4-týždňového cyklu liečby anémie je 500-1000 mcg, s lanovou myelozou - do 5000-10 000 mcg a vyššou.

Účinnosť liečby vitamínom B12 má určitý limit, po dosiahnutí ktorého sa zastaví rast kvantitatívnych krvných parametrov a anémia sa stane hypochromnou; počas tohto obdobia ochorenia sa odporúča aplikovať liečbu prípravkami železa (2-3 g denne, vypiť zriedenou kyselinou chlorovodíkovou).

Otázka použitia krvných transfúzií na zhubnú anémiu sa v každom prípade rieši podľa indikácií. Nespornou indikáciou je zhubná komata, ktorá je život ohrozujúca v dôsledku zvyšujúcej sa hypoxémie. Opakované krvné transfúzie alebo (lepšia) hmotnosť erytrocytov (každá 250 - 300 ml) často šetria životy pacientov, kým sa neobjaví terapeutický účinok vitamínu B12.

Prevencia. Minimálna denná potreba vitamínu B12 u ľudí je 3-5 μg, preto, aby sa predišlo relapsu zhubnej anémie, môže sa odporučiť injekciu 100-200 μg injekcií vitamínu B12 2-krát mesačne a na jar a na jeseň (keď sa opakuje častejšie) raz týždenne. alebo 10 dní. Je potrebné systematicky monitorovať zloženie krvi jedincov, ktorí podstúpili rozsiahlu resekciu žalúdka, ako aj tých, ktorí majú pretrvávajúci Achilia žalúdka, poskytnúť im plnohodnotnú diétu av prípade potreby aplikovať skorú antianemickú liečbu. Je potrebné mať na pamäti, že zhubná anémia môže byť včasným príznakom rakoviny žalúdka. Všeobecne je známe, že u pacientov s achyliou žalúdka a najmä s pernicióznou anémiou sa najčastejšie objavuje rakovina žalúdka. Preto by mali byť všetci pacienti so zhubnou anémiou monitorovaní a každoročne podrobení röntgenovej kontrole žalúdka.

Perniciálna anémia

Perniciálna anémia (megaloblastická anémia, anémia s nedostatkom B12 alebo choroba Addison-Birmer) je ochorenie, ktoré sa vyskytuje ako dôsledok zhoršenej tvorby krvi v prítomnosti nedostatku vitamínu B12 v tele.

Obsah

Pri nedostatku vitamínu B12 v kostnej dreni sú normálne prekurzory červených krviniek nahradené megaloblastmi - abnormálne veľkými bunkami, ktoré nie sú schopné transformovať sa na červené krvinky. Ak sa nelieči, pacient vyvinie anémiu a degeneráciu nervov.

Všeobecné informácie

Po prvý raz opísal Addison v roku 1855 zhubnú anémiu, ktorá opisuje ochorenie ako „idiopatickú anémiu“ (anémia neznámeho pôvodu).

Detailná klinická a anatomická charakteristika ochorenia patrí Birmerovi (1868), ktorý dal chorobe názov "zhubná anémia", t. malígna anémia.
Po dlhú dobu bolo ochorenie považované za nevyliečiteľné, ale v roku 1926 Minot a Murphy urobili objav - zhubnú anémiu možno vyliečiť pomocou surovej pečene (liečba pečeňou). Tento objav a následná práca amerického hematológa a fyziológa U.B. Castle tvorili základ moderných myšlienok o patogenéze tohto ochorenia.

William B. Castle zistil, že človek zvyčajne produkuje nielen kyselinu chlorovodíkovú a pepsín, ale aj tretí (vnútorný) faktor - komplexnú zlúčeninu pozostávajúcu z peptidov a mukoidov, ktorá je vylučovaná mukocytmi (bunky žalúdočnej sliznice). Táto zlúčenina tvorí s vonkajším faktorom (vitamínom B12) labilný komplex, ktorý po vstupe do krvnej plazmy vytvára komplex vitamínu B12 s vitamínom akumulujúcim sa v pečeni. Tento komplex sa podieľa na tvorbe krvi. U. B. Hrad odhalil neprítomnosť u pacientov s pernicióznou anémiou vylučovania v žalúdku vnútorného faktora, ale nezistil chemickú povahu vonkajšieho faktora.

Látka (vitamín B12), ktorá hrá úlohu externého faktora, bola založená v roku 1948 Rixom a Smithom.

Choroba sa vyskytuje pomerne často - frekvencia distribúcie je 110 -180 pacientov na 100 000 obyvateľov. Obyvatelia Veľkej Británie a Škandinávskeho polostrova sú na túto chorobu najviac náchylní.

Vo väčšine prípadov postihuje zhubná anémia ľudí, ktorí patria do staršej vekovej skupiny (pozorované u 1% ľudí starších ako 60 rokov). Ak existuje rodinná citlivosť na ochorenie, ochorenie sa zistí v mladšom veku.

U žien sa ochorenie pozoruje častejšie (10: 7 vo vzťahu k mužom).

tvar

Perniciálna anémia v závislosti od množstva hemoglobínu v krvi pacientov sa delí na:

• mierny stupeň ochorenia, ktorý je diagnostikovaný hemoglobínom od 90 do 110 g / l;
• mierna anémia, zistená v hemoglobíne od 90 do 70 g / l;
• závažná anémia, v ktorej krv obsahuje menej ako 70 g / l hemoglobínu.

V závislosti od príčiny vzniku anémie s deficitom B12 existujú:

• Nutričná alebo nutričná anémia (vyvíja sa u malých detí). Pozorované s nedostatkom vitamínu B12 v strave (vegetariáni, predčasne narodené deti a deti kŕmené práškovým mliekom alebo kozím mliekom).
• Klasická anémia s deficitom B12 spojená s atrofiou sliznice žalúdka a nedostatkom "vnútorného" faktora.
• Juvenilná anémia s nedostatkom B12, ktorá sa vyvíja v dôsledku funkčnej nedostatočnosti glandulárneho mukoproteínu produkujúceho fundamentálne žľazy. Ušetrila sa žalúdočná sliznica a vylučovanie kyseliny chlorovodíkovej. Toto ochorenie je reverzibilné.

Samostatne je izolovaná anémia s deficitom rodiny B12 (choroba Olgy Imerslundovej), ktorá je spôsobená porušením transportu a absorpcie vitamínu B12 v čreve. Pacienti s týmto ochorením zistili proteín v moči (proteinúria).

Príčiny vývoja

Perniciálna anémia sa vyvíja v tele: t

• V dôsledku absorpcie vitamínu B12, ku ktorému dochádza pri atrofickej fundálnej gastritíde, čiastočnej resekcii (odstránení) žalúdka a celkovej gastrektómii, exokrinnej pankreatickej insuficiencii, dysbióze tenkého čreva, Zolinger-Ellisonovom syndróme, ochorenia terminálneho ilea (Crohnova choroba a iné ochorenia).
• V prípade porušenia príjmu vitamínu B12, ktorý je spôsobený neprítomnosťou v strave mäsa, vajec a mliečnych výrobkov (vegetariánstvo, hladovanie).
• S konkurenčnou absorpciou vitamínu B12, ku ktorému dochádza pri invázii širokého pásomnice (diphyllobothriasis) - typu pásomníc, parazitujúcich v tenkom čreve. K infekcii dochádza pri konzumácii neošetrených rýb. Vývoj zhubnej anémie v dôsledku difyllobotrózy sa pozoruje najmä v severných krajinách (napríklad 3% z celkového počtu zistených ochorení vo Fínsku). Konkurenčná absorpcia je tiež pozorovaná, keď mikroorganizmy kolonizujú tenké črevo (tenké črevo je normálne sterilné, pretože mikroorganizmy uviaznuté v potravinách alebo pri refluxe cez ileocekálny ventil sú v tranzite). Konštantná bakteriálna flóra v tenkom čreve sa tvorí v prítomnosti anatomických anomálií (fistuly, divertikuly atď.).
• V dôsledku porušenia prepravy vitamínu B12. Vyskytuje sa v neprítomnosti kongenitálnych zložiek viažucich vitamín B12 (vrodený, prechodný a čiastočný deficit transportného proteínu transkobalamínu II) a pri Imerslund-Gresbekovom syndróme (spôsobenom porušením transportu vitamínu B12 do črevných epitelových buniek).

Príčiny ochorenia zahŕňajú autoimunitný faktor - u 90% pacientov sa zistila prítomnosť cirkulujúcich autoprotilátok proti bunkám žalúdka, ktoré vylučujú kyselinu chlorovodíkovú a vnútorný faktor Kastla (prítomný u 5-10% zdravých ľudí) a u 60% pacientov - protilátky proti vnútornému faktoru Castle.

patogenézy

Za normálnych okolností vstupuje do ľudského tela 6 - 9 mcg vitamínu B12 denne (2 - 5 mcg a približne 4 mcg v tele). Keďže zásoby vitamínu B12 v tele sú významné, malígna anémia sa vyvíja až po dlhom čase (asi 4 roky) po ukončení jeho prijatia alebo porušovaní jeho absorpcie.

Nedostatok kyanokobalamínu (vitamín B12) vedie k nedostatku jeho koenzýmových foriem - metylkobalamínu a 5-deoxyadenosylkobalamínu. Metylcobalamín je nevyhnutný pre normálny priebeh tvorby erytrocytov a 5-deoxyadenosylkobalamín poskytuje metabolické procesy v centrálnom nervovom systéme a v periférnom nervovom systéme.

S deficitom metylkobalamínu je narušená syntéza nukleových kyselín a esenciálnych aminokyselín a vyvíja sa megaloblastický typ tvorby krvi. Červené krvinky v procese tvorby a dozrievania majú formu megaloblastov a megalocytov, ktoré sa rýchlo zhoršujú a nie sú schopné vykonávať funkciu transportu kyslíka. V dôsledku toho sa významne zníži počet erytrocytov v periférnej krvi a rozvinie sa anemický syndróm.

Nedostatočné množstvo 5-deoxyadenosylkobalamínu spôsobuje metabolickú poruchu mastných kyselín, ktorá vyvoláva akumuláciu toxických metylmalonových a propiónových kyselín v tele. Tieto kyseliny majú škodlivý účinok na neuróny mozgu a miechy, prispievajú k narušeniu syntézy myelínu a degenerácii myelínu, takže zhubná anémia je sprevádzaná poškodením nervového systému.

príznaky

Perniciálna anémia sa prejavuje:

• Anemický syndróm, ktorý je sprevádzaný celkovou slabosťou, zníženou výkonnosťou, horúčkou s nízkou známkou, závratmi, mdloby. Syndróm sa prejavuje aj dýchavičnosťou, ktorá sa vyskytuje aj pri menšej námahe, tinnite a blikaní „muchy“ pred vašimi očami. Koža sa stáva bledou s mierne žltkastým nádychom a tvár sa stáva opuchnutou. Pri auskultácii srdca sa môžu zistiť systolické šelesty a pri dlhodobej anémii sa vyvinie myokardiodystrofia a srdcové zlyhanie.
• Gastroenterologický syndróm, ktorý je sprevádzaný nevoľnosťou a vracaním, stratou chuti do jedla a telesnou hmotnosťou, zápchou. Tam je tiež Gunter glossitis (štruktúra jazyka sa mení v dôsledku nedostatku vitamínu B12), v ktorom jazyk získava karmínový alebo jasne červený odtieň, a jeho povrch sa stáva hladký, "lakovaný". Pacient pociťuje pálenie v jazyku. Možno vývoj uhlových (lokalizovaných v rohoch úst) stomatitídy. Výrazne sa znižuje vylučovanie žalúdka, pri gastroskopii sa zistili atrofické zmeny v sliznici žalúdka.
• Neurologický syndróm. S nedostatkom vitamínu B12 sa pozoruje svalová slabosť, chôdza sa stáva nestabilnou, nohy sú obmedzené, pacient pociťuje necitlivosť končatín. Dlhodobý nedostatok vitamínu B12 vedie k poškodeniam miechy a mozgu (miznú vibrácie, bolesť a hmatová citlivosť, objavia sa kŕče). Vyšetrenie neurológa poukazuje na zvýšenie reflexov šľachy, na prítomnosť Rombergovho symptómu (strata rovnováhy so zavretými očami) a reflex Babinski (predĺženie prvej špičky pri podráždení mŕtvice kože vonkajšieho okraja chodidla), znaky lanovej myelosy.

Megaloblastická anémia môže byť sprevádzaná podráždenosťou, nízkou náladou a poruchami močenia. Niekedy sa vyvinie impotencia a poruchy videnia.
V prípade poškodenia mozgu môže dôjsť k porušeniu vnímania žltej a modrej farby, v zriedkavých prípadoch sú pozorované halucinácie a iné mentálne poruchy.

diagnostika

Perniciálna anémia je diagnostikovaná:

• Analýza pacientových sťažností a anamnéza ochorenia, počas ktorých lekár špecifikuje trvanie ochorenia, prítomnosť dedičných a sprievodných ochorení atď.
• Údaje o fyzikálnom vyšetrení. Počas vyšetrenia, lekár upozorňuje na odtieň kože, pulz a krvný tlak (s B12-nedostatočná anémia, pulz je často rýchly a krvný tlak je nízky). Nezabudnite sa pozrieť okolo jazyka.
• Údaje z laboratórnych testov.

Laboratórne testy zahŕňajú:

• Krvný test, ktorý odhaľuje pokles počtu červených krviniek, zvýšenie ich veľkosti, zníženie progenitorových buniek červených krviniek (retikulocytov), ​​zníženú hladinu hemoglobínu, znížený obsah krvných doštičiek a ich zväčšenie. Odhaľuje tiež zmenu farebného indexu (pomer prvých troch číslic počtu erytrocytov a hladiny hemoglobínu sa zvýšil trojnásobne) smerom nahor - pri rýchlosti 0,86 až 1,05 pri pernicióznej anémii tento pomer presahuje 1,05.
• Analýza moču, ktorá umožňuje identifikovať súvisiace ochorenia (pyelonefritídu atď.), Ako aj navrhnúť dedičnú formu ochorenia.
• Biochemická analýza krvi, ktorá umožňuje detekciu poklesu hladiny vitamínu B12 v krvi, určuje hladinu cholesterolu, kyseliny močovej, glukózy, detekciu kreatinínu (produkt rozpadu proteínov). Megaloblastická anémia je často sprevádzaná zvýšením hladiny bilirubínu, ktorý sa tvorí pri rozklade červených krviniek, hladinou železa v dôsledku poklesu jeho použitia pri tvorbe nových červených krviniek a hladiny enzýmu laktát dehydrogenázy, ktorý urýchľuje chemické reakcie.

Na štúdium kostnej drene v celkovej anestézii v oblasti predných a zadných kostí ilium sa vykoná punkcia (aby sa vylúčili skreslenia údajov, štúdia sa uskutočňuje pred podaním vitamínu B12). Analýza myelogramu umožňuje zistiť megaloblastický typ tvorby krvi a zvýšenú tvorbu červených krviniek.

Okrem toho:

• EKG, ktoré umožňuje detegovať zvýšenú srdcovú frekvenciu av niektorých prípadoch poruchy srdcového rytmu.
• Gastroskopia, ktorá umožňuje odhaliť neprítomnosť kyseliny chlorovodíkovej v žalúdočnej šťave (achlorhydria) a atrofickú gastritídu, ktorá ovplyvňuje sekcie, v ktorých dochádza k vylučovaniu kyseliny chlorovodíkovej a pepsínu. Keďže bunky gastrického epitelu vyzerajú počas cytologie atypicky, vykonávajú diferenciálnu diagnostiku s rakovinou žalúdka.
• X-ray žalúdka, ultrazvuk brušných orgánov.
• MRI mozgu a vyšetrenie neurológom.

Odhad absorpcie vitamínu B12 sa uskutočňuje pomocou Schillingovho testu. Pacient berie dovnútra rádioaktívny vitamín B12 a po niekoľkých hodinách sa "šoková" dávka neznačeného vitamínu podáva parenterálne. Potom sa meria obsah rádioaktívneho vitamínu v dennom moči. S neporušenou funkciou obličiek zníženie jeho uvoľňovania indikuje zníženie absorpcie vitamínu B12 v čreve.

liečba

Liečba megaloblastickej anémie je zameraná na odstránenie príčiny ochorenia a normalizáciu tvorby krvi. Terapia zahŕňa:

• Liečba ochorení gastrointestinálneho traktu (s autoimunitnými léziami žalúdka sú predpísané glukokortikosteroidy), vyvážená strava, do ktorej patria mliečne výrobky, hovädzie mäso, morské plody, vajcia a králičie mäso.
• Použitie praziquantelu alebo fenasalu s diphyllobotriázou.
• Doplňovanie vitamínu B12.

Perniciálna anémia sa lieči podávaním kyanokobalamínu (vitamín B12) počas 4-6 týždňov subkutánne 1 krát denne, 200-500 mg / s. Potom sa vitamín podáva raz týždenne (počas 3 mesiacov) a potom sa prenesie na injekcie 2-krát mesačne počas šiestich mesiacov (dávka sa nemení).

Normalizácia tvorby krvi nastáva približne 2 mesiace po začiatku liečby (presné termíny závisia od závažnosti anémie).

Transfúzia červených krviniek sa uskutočňuje len v prípade anémie alebo závažnej anémie.

prevencia

Prevencia chorôb sa týka:

• dobrá výživa;
• včasná liečba ochorení spôsobujúcich nedostatok vitamínu B12;
• po udržaní udržiavacej dávky kyanokobalamínu po odstránení časti žalúdka alebo čriev.

Vyznačuje sa zhubnou anémiou

Choroba charakterizovaná nízkym krvným hemoglobínom sa nazýva anémia. V závislosti od závažnosti sa klasifikuje niekoľko typov anémie. Jedna z najzávažnejších patológií je rozpoznaná ako zhubná anémia, ktorá sa vyvíja v dôsledku nedostatku vitamínu B12 v tele.

Táto patológia je v medicíne známa pod rôznymi názvami: malígna anémia, Addisonova choroba - Birmen alebo anémia s nedostatkom B12. Možno, že vývoj ochorenia po dobu 4-5 mesiacov od nástupu prvých príznakov.

symptomatológie

Malígna anémia zahŕňa tri syndrómy spojené jedným vývojom.

Na strane krvného systému - anémia:

• slabosť;
• bolesť v hlave;
• závraty;
• mdloby;
• hučanie v ušiach;
• poruchy zraku;
• dýchavičnosť s najmenšou námahou;
• bolesť v hrudnej oblasti.

Na strane tráviaceho systému - gastroenterologický:

• nevoľnosť;
• bolesti žalúdka;
• vracanie;
• úbytok hmotnosti;
• zápcha;
• hnačka;
• strata chuti do jedla;
• bolesť v ústach a pocit pálenia v jazyku. V tom istom čase jazyk získava jasne červený odtieň s povrchom lakovaného povrchu, jeho štruktúra sa mení v dôsledku nedostatku vitamínu B12.

Na strane nervového systému - neurologický syndróm:

• poškodenie periférneho nervového systému;
• nepohodlie v končatinách a ich znecitlivenie;
• zmena chôdze v dôsledku tuhých nôh;
• slabosť svalov.

Pri aktívnom rozvoji patológie a neprítomnosti liečby sa pozorujú symptómy poškodenia miechy a mozgu:

• znížená citlivosť na vonkajšie vplyvy na kožu nôh;
• akútne svalové kontrakcie.

Okrem týchto príznakov pacienti zaznamenali zvýšenú podráždenosť a nervozitu, zníženú náladu. V dôsledku poškodenia mozgu je narušené vnímanie modrej a žltej farby.

Formy anémie

V závislosti od množstva hemoglobínu v krvi sa rozlišuje nasledujúca závažnosť ochorenia:

• svetlá forma. V tomto štádiu sa množstvo hemoglobínu pohybuje od 90 do 110 g / l;
• mierna anémia naznačuje mieru od 90 do 70 g / l;
• s ťažkým hemoglobínom klesne pod 70 g / l.

Normálny obsah hemoglobínu v krvi mužov je 130-160 g / l. Ak sú hodnoty v rozsahu od 110 do 130 g / l, tento stav je blízky anémii.

dôvody

Perniciálna anémia sa vyvíja z nasledujúcich dôvodov:

• nedostatočný príjem vitamínu B12 s jedlom. Tento jav sa pozoruje v neprítomnosti mäsa, mliečnych výrobkov a vajec;
• zlyhanie absorpcie vitamínu B12 do krvi;
• nízky obsah faktora Castle, tzn. Špeciálna zlúčenina, ktorá je vylučovaná stenami žalúdka a ktorá je kombinovaná s vitamínom B12, ktorý je požitý s jedlom. Len s faktorom Casla sa vitamín B12 vstrebáva v tenkom čreve.

Identifikujte hlavné dôvody nedostatku obsahu faktorského hradu:

• produkciu protilátok proti bunkám žalúdočnej sliznice;
• štrukturálne poruchy žalúdka, napríklad odstránenie jeho časti, gastritída, zápal, atď.;
• vrodená absencia alebo patológia vývoja vnútorného faktora Casla.

Okrem toho sa v dôsledku: t

• štrukturálne zmeny v tenkom čreve spôsobené odstránením jeho časti, pôsobením rôznych patogénov, zápalmi alebo poškodením vnútornej výstelky;
• dysbióza, t.j. narušenie normálneho pomeru prospešných a škodlivých mikroorganizmov;
• absorpcia vitamínu B12 baktériami alebo červami;
• poruchy pečene, obličiek a iných orgánov;
• zvýšená spotreba vitamínu B12, ktorá je spôsobená rozvojom malígnych nádorov, zvýšenou produkciou hormónov štítnej žľazy, znížením obsahu červených krviniek atď.;
• nedostatočné viazanie vitamínu B12 s krvnými proteínmi, ktoré je spôsobené ochorením obličiek a pečene.

Rizikové faktory

Často zhubná anémia ovplyvňuje:

• starších ľudí;
• ľudí s ochoreniami gastrointestinálneho traktu.

Diagnostické metódy

• Analýza priebehu ochorenia a sťažností pacientov. V tomto prípade si pacient všimne, ako dlho sa objavili prvé príznaky, celková slabosť, nevoľnosť, zmena chôdze, dýchavičnosť atď.
• Analýza dejín života. Pacient indikuje prítomnosť chronických a dedičných ochorení, prípadov infekcie červami, poukazuje na prítomnosť zlých návykov, dlhodobých liekov atď.
• Fyzické vyšetrenie zahŕňa určenie farby kože, vyšetrenie jazyka, meranie tlaku a tepovej frekvencie. Ak má teda pacient chorobu, koža sa stáva bledou, jazyk sa stáva žiarivo červený alebo karmínový, pulz sa zrýchľuje a tlak sa znižuje.
• Všeobecný krvný test. Pri nedostatku vitamínu B12 sa pozoruje znížený obsah erytrocytov a retikulocytov, prekurzorov erytrocytov v krvi. Dochádza k zvýšeniu veľkosti krvných buniek, poklesu hladiny hemoglobínu a poklesu počtu krvných doštičiek.
• Analýza moču sa vykonáva na identifikáciu súvisiacich ochorení.
• Biochemická analýza krvi určuje hladinu cholesterolu, kreatinínu, kyseliny močovej a elektrolytov v krvi. Perniciálna anémia je charakterizovaná zvýšením hladiny bilirubínu v krvi, takže pacienti majú žltý tón pleti, ktorý sa môže podobať hepatitíde.
• Krvný obsah vitamínu B12, respektíve množstvo vitamínu v krvi sa znižuje.
• Štúdium kostnej drene. Na to je pacient prepichnutý, t.j. prepichnutie kosti extrakciou obsahu. Často robia punkciu centrálnej kosti hrudníka. Súčasne sa v kostnej dreni zistí zvýšená tvorba zmenených červených krviniek, čo spôsobuje megaloblastický typ tvorby krvi. Táto forma tvorby krvi sa vyznačuje tvorbou veľkých nerozvinutých červených krviniek - megaloblastov.
• EKG určuje srdcovú frekvenciu, existujúce porušenia trofického svalu srdca.
• Konzultačný terapeut.

Liečba nedostatku vitamínu B12

1. Priama eliminácia príčin vzniku zhubnej anémie (odstránenie nádorov, zbavenie sa červov, stabilizácia diéty, atď.).
2. Doplnenie nedostatku vitamínu B12. Na tento účel sa odporúča podávať vitamín intramuskulárne v dávke 200-500 mcg za deň. Ak je hladina vitamínu B12 v krvi normalizovaná, udržiavacie dávky 100 až 200 mikrogramov sa majú podávať formou intramuskulárnych injekcií raz mesačne. Ak sa zistí poškodenie mozgu, dávka sa zvýši na 1000 μg denne a podáva sa tri dni, po ktorých sa použije obvyklá schéma.
3. Rýchle doplnenie počtu červených krviniek. Ak tak urobíte, vykonajte transfúziu červených krviniek izolovaných z darcovskej krvi, ak existuje ohrozenie života pacienta.

Existujú dve podmienky, ktoré ohrozujú život pacienta:

• anémia kóma. Dochádza k strate vedomia s nedostatočnou reakciou na vonkajšie podnety, čo je spôsobené nedostatkom kyslíka v mozgu v dôsledku prudkého poklesu počtu červených krviniek;
• závažná anémia.

Komplikácie a následky

Komplikácie ochorenia na nedostatok vitamínu B12 sú:

• myelosu, t.j. poškodenie miechy a nervov spájajúcich mozog a miechu s inými orgánmi. Prejavuje sa vo forme necitlivosti a nepríjemného brnenia v končatinách, svalovej slabosti, inkontinencie výkalov;
• zhubný. Zaznamenáva sa strata vedomia spôsobená nedostatočným prívodom kyslíka do mozgu;
• poškodenia vnútorných orgánov.

Pri včasnom riadnom ošetrení chýbajú účinky ochorenia, ale s neskorým účinkom sú zmeny v nervovom systéme nezvratné.

Perniciálna anémia

Perniciálna anémia - porušenie červeného výhonku krvi v dôsledku nedostatku kyanokobalamínu (vitamín B12). Keď sa anémia s deficitom B12 vyvíja obehovo-hypoxický (bledosť, tachykardia, dýchavičnosť), gastroenterologický stav (glositída, stomatitída, hepatomegália, gastroenterokolitída) a neurologické syndrómy (zhoršená citlivosť, polyneuritída, ataxia). Potvrdenie pernicióznej anémie sa robí podľa výsledkov laboratórnych štúdií (klinická a biochemická analýza krvi, bodnutie kostnej drene). Liečba zhubnej anémie zahŕňa vyváženú stravu, intramuskulárne podanie kyanokobalamínu.

Perniciálna anémia

Perniciálna anémia je typ anémie s megaloblastickou nedostatočnosťou, ktorá sa vyvíja s nedostatočným endogénnym príjmom alebo absorpciou vitamínu B12 v tele. "Pernicious" v latinčine znamená "nebezpečný, katastrofálny"; V domácej tradícii sa taká anémia predtým nazývala "malígna anémia". V modernej hematológii sú anémia s nedostatkom B12 a Addison-Birmerova choroba tiež synonymom pre zhubnú anémiu. Choroba sa často vyskytuje u osôb starších ako 40-50 rokov, častejšie u žien. Prevalencia zhubnej anémie je 1%; Približne 10% starších ľudí vo veku nad 70 rokov trpí nedostatkom vitamínu B12.

Príčiny zhubnej anémie

Denná ľudská potreba vitamínu B12 je 1 až 5 ug. Je spokojná na úkor príjmu vitamínov s jedlom (mäso, mliečne výrobky). V žalúdku, pod vplyvom enzýmov, je vitamín B12 oddelený od bielkovín v potrave, ale aby sa vstrebal a vstrebal do krvi, musí sa kombinovať s glykoproteínom (faktorom Castle) alebo inými väzbovými faktormi. Kyanokobalamín sa absorbuje do krvného obehu v strede a dolnom ileu. Následný transport vitamínu B12 do tkanív a hematopoetických buniek sa uskutočňuje krvnými plazmatickými proteínmi transkobalamínu 1, 2, 3.

Vývoj anémie chudobnej na B12 môže súvisieť s dvoma skupinami faktorov: alimentárne a endogénne. Alimentárne príčiny v dôsledku nedostatočného príjmu vitamínu B12 z potravy. K tomu môže dôjsť počas pôstu, vegetariánstva a diéty s výnimkou živočíšnych bielkovín.

Pri endogénnych príčinách dochádza k porušeniu absorpcie kyanokobalamínu v dôsledku nedostatku vnútorného faktora Castle, s jeho dostatočným prúdením zvonku. Takýto mechanizmus na rozvoj zhubnej anémie sa vyskytuje pri atrofickej gastritíde, stave po gastrektómii, tvorbe protilátok proti vnútornému faktoru hradu alebo parietálnych bunkách žalúdka, vrodenej neprítomnosti faktora.

Zhoršená absorpcia kyanokobalamínu v čreve sa môže vyskytnúť pri enteritíde, chronickej pankreatitíde, celiakii, Crohnovej chorobe, divertikule tenkého čreva, nádoroch jejuna (karcinóm, lymfóm). Zvýšená spotreba kyanokobalamínu môže byť spojená s helmintiózami, najmä s diphyllobotriázou. Existujú genetické formy zhubnej anémie.

Absorpcia vitamínu B12 je zhoršená u pacientov, ktorí podstúpili resekciu tenkého čreva s uložením gastrointestinálnej anastomózy. Perniciálna anémia môže byť spojená s chronickým alkoholizmom, používaním určitých liekov (kolchicín, neomycín, perorálne kontraceptíva atď.). Keďže pečeň obsahuje dostatočnú rezervu kyanokobalamínu (2,0 - 5,0 mg), perniciárna anémia sa spravidla vyvíja len 4-6 rokov po porušení príjmu alebo absorpcie vitamínu B12.

Za podmienok nedostatku vitamínu B12 dochádza k deficitu jeho foriem koenzýmu - metylkobalamínu (zúčastňuje sa normálneho priebehu erytropoézy) a 5-deoxyadenosylkobalamínu (zúčastňuje sa metabolických procesov v centrálnom nervovom systéme a periférnom nervovom systéme). Nedostatok metylkobalamínu narušuje syntézu esenciálnych aminokyselín a nukleových kyselín, čo vedie k poruche tvorby a dozrievania erytrocytov (megaloblastický typ tvorby krvi). Majú formu megaloblastov a megalocytov, ktoré nevykonávajú funkciu transportu kyslíka a sú rýchlo zničené. V tomto ohľade je počet červených krviniek v periférnej krvi významne znížený, čo vedie k rozvoju anemického syndrómu.

Na druhej strane, s nedostatkom koenzýmu 5-deoxyadenosylkobalamínu je narušený metabolizmus mastných kyselín, čo vedie k akumulácii toxických kyselín metylmalonovej a propiónovej, ktoré majú priamy škodlivý účinok na neuróny mozgu a miechy. Okrem toho je narušená syntéza myelínu, ktorá je sprevádzaná degeneráciou myelínovej vrstvy nervových vlákien - je to spôsobené poškodením nervového systému pri pernicióznej anémii.

Symptómy zhubnej anémie

Závažnosť zhubnej anémie je určená závažnosťou obehovo-hypoxických (anemických), gastroenterologických, neurologických a hematologických syndrómov. Symptómy anemického syndrómu sú nešpecifické a sú odrazom zhoršenej funkcie transportu kyslíka červených krviniek. Sú predstavované slabosťou, zníženou výdržou, tachykardiou a palpitáciami, závratmi a dýchavičnosťou pri pohybe, horúčkou s nízkou známkou. Počas auskultácie srdca je možné počuť „horný“ alebo systolický (anemický) hluk. Zvonku vyznačená bledosť kože so subkutánnym nádychom, opuch tváre. Dlhodobé „skúsenosti“ s pernicióznou anémiou môžu viesť k rozvoju myokardiálnej dystrofie a srdcovému zlyhaniu.

Gastroenterologické prejavy anémie chudobnej na B12 sú znížená chuť do jedla, nestabilita stolice, hepatomegália (tuková degenerácia pečene). Klasickým príznakom zisteným pri zhubnej anémii je „lakovaný“ karmínový jazyk. Charakteristické sú javy angulárnej stomatitídy a glositídy, pálenia a bolesti v jazyku. Počas gastroskopie sa zistia atrofické zmeny v sliznici žalúdka, ktoré sú potvrdené endoskopickou biopsiou. Gastrická sekrécia sa prudko znižuje.

Neurologické prejavy zhubnej anémie sú spôsobené léziami neurónov a dráh. Pacienti indikujú necitlivosť a stuhnutosť končatín, svalovú slabosť, poruchu chôdze. Možná inkontinencia moču a výkalov, výskyt perzistentnej paraparézy dolných končatín. Vyšetrenie neurológa odhalí porušenie citlivosti (bolesť, hmat, vibrácie), zvýšené reflexy šliach, symptómy Romberga a Babinského, príznaky periférnej polyneuropatie a myelózy. Keď sa u B12-chudobnej anémie môže vyvinúť duševná porucha - nespavosť, depresia, psychóza, halucinácie, demencia.

Diagnóza zhubnej anémie

Okrem hematológa by mal byť do diagnostiky zhubnej anémie zapojený aj gastroenterológ a neurológ. Deficit vitamínu B12 (menej ako 100 pg / ml pri rýchlosti 160-950 pg / ml) sa stanoví počas biochemických krvných testov; možnú detekciu At na parietálne bunky žalúdka a na vnútorný faktor hradu. Pancytopénia (leukopénia, anémia, trombocytopénia) je typická pre všeobecný krvný test. Mikroskopia periférneho krvného náteru odhalí megalocyty, telá Jolly a Cabot. Vyšetrenie stolice (koprogram, analýza vajíčok červov) môže odhaliť steatorrhea, fragmenty alebo vajcia širokého pásomnice v diphyllobothriasis.

Schillingov test vám umožňuje určiť porušenie absorpcie kyanokobalamínu (vylučovanie močom označeným rádioaktívnym izotopom vitamínu B12 užívaného perorálne). Punkcia kostnej drene a myelogram odrážajú zvýšenie počtu megaloblastov charakteristických pre zhubnú anémiu.

Na stanovenie príčin zhoršenej absorpcie vitamínu B12 v gastrointestinálnom trakte sa uskutočňujú fibrogastroduodenoskopia, žalúdočná rádiografia a irigológia. Pri diagnóze súvisiacich porúch informatívne EKG, ultrazvuk brušných orgánov, elektroencefalografia, mozgová MRI, atď. B12-nedostatočná anémia sa musí odlišovať od deficitu kyseliny listovej, hemolytickej a anémie z nedostatku železa.

Liečba zhubnej anémie

Stanovenie diagnózy zhubnej anémie znamená, že pacient bude potrebovať celoživotnú patogenetickú liečbu vitamínom B12. Okrem toho sa ukazuje pravidelná (každých 5 rokov) gastroskopia, aby sa vylúčil rozvoj rakoviny žalúdka.

Na kompenzáciu deficitu kyanokobalamínu sú predpísané intramuskulárne injekcie vitamínu B12. Vyžaduje sa korekcia stavov vedúcich k anémii s deficitom B12 (odčervenie, užívanie enzýmových prípravkov, chirurgická liečba) a s alimentárnou povahou ochorenia - diéta so zvýšeným obsahom živočíšnych bielkovín. V prípade porušenia produkcie vnútorného faktora Casla sú priradené glukokortikoidy. Hemotransfúzie sa používajú len na závažnú anémiu alebo príznaky anemickej kómy.

Počas liečby so zhubnou anémiou sa krvný obraz zvyčajne normalizuje v priebehu 1,5-2 mesiacov. Najdlhšie (do 6 mesiacov) neurologické prejavy pretrvávajú a pri neskorej liečbe sa stanú nezvratnými.

Prevencia zhubnej anémie

Prvým krokom pri prevencii zhubnej anémie by mala byť dobrá výživa, zabezpečenie adekvátneho príjmu vitamínu B12 (konzumácia mäsa, vajec, pečene, rýb, mliečnych výrobkov, sóje). Včasná terapia porúch gastrointestinálneho traktu, ktoré narúšajú absorpciu vitamínu, je nevyhnutná. Po chirurgických zákrokoch (resekcia žalúdka alebo čriev) je potrebné vykonať podporné kurzy vitamínovej terapie.

Pacienti s anémiou s deficitom B12 sú vystavení riziku vzniku difúznej toxickej strumy a myxedému, ako aj rakoviny žalúdka, a preto ich musí monitorovať endokrinológ a gastroenterológ.

Symptómy a liečba zhubnej anémie

Vitamíny pre ľudí zohrávajú obrovskú úlohu, s nedostatkom anémie chudobnej na vitamín B12 B12 (zhubná anémia). Tento názov pochádza z latinského slova perniciosus, teda katastrofálneho, nebezpečného. Ochorenie sa tiež nazýva Addison-Birmerova choroba a raz sa nazýva malígna anémia. V druhej polovici 19. storočia sa lekári Thomas Addison a Anton Birmer začali zaoberať opisom tejto choroby, na ktorej počesť bolo ich meno uvedené v názve choroby. V dôsledku patológie je proces tvorby krvi narušený a kostná dreň a nervový systém trpia týmto ochorením. Ak sa tento typ anémie nelieči, osoba je ochrnutá, stráca zrak, čuch, sluch atď.

Príčiny ochorenia

Vitamín B12 vstupuje do ľudského tela s jedlom - z mäsa, zeleniny a mliečnych výrobkov. Pri trávení potravy v žalúdku sa musí viazať na bielkovinovú substanciu - vnútorný faktor hradu, ktorý je produkovaný bunkami žalúdka. Len v tomto prípade sa vitamín B12 môže absorbovať v ileu. V opačnom prípade sa z tela odstráni výkalmi. Je známe, že pečeň obsahuje veľký prísun tohto vitamínu, takže patologické zmeny a závažné príznaky anémie chudobnej na B12 sa objavujú až po 2-3 rokoch od nástupu ochorenia.

Z mnohých dôvodov sa môže vyvinúť anémia. Medzi nimi sú:

1. Konzumácia malého množstva vitamínu B12 v dôsledku vegetariánskej stravy alebo pôstu. To sa stáva, keď človek nejie mäso, vajcia a mliečne výrobky.
2. Poruchy absorpcie vitamínu B12 z potravy.
3. Nedostatočná bunková produkcia žalúdočnej sliznice špecifického vnútorného faktora hradu, ktorý tvorí komplex s vitamínom B12. Bez tohto procesu sa vitamín z tenkého čreva nedostane do krvi. Neprítomnosť alebo malá produkcia vnútorného faktora Kasla sa môže vyskytnúť v dôsledku: tvorby protilátok, ktoré ničia bunky zodpovedné za produkciu tejto dôležitej zlúčeniny - autoimunitných porúch; štrukturálne poruchy žalúdočnej sliznice - odstránenie častí žalúdka, rakovín, rôznych typov gastritídy, vyplývajúcich z patologickej aktivity mikroorganizmov, liekov, ktoré znižujú kyslosť alebo alkohol; vrodená alebo dedičná absencia vnútorného faktora alebo porušenie jeho výroby.
4. Patologické zmeny v tenkom čreve - chirurgia na odstránenie častí tenkého čreva, dysbakterióza, narušenie integrity vnútornej sliznice tenkého čreva v dôsledku baktérií a zhubných nádorov.
5. Absorpcia vitamínu B12 baktériami a parazitmi žijúcimi v tenkom čreve.
6. Nesprávne použitie vitamínu B12 v dôsledku zhoršenej funkcie obličiek a pečene.
7. Vylučovanie zvýšeného množstva vitamínu B12 v dôsledku nízkej väzby na krvné proteíny.
8. Zvýšená potreba tohto vitamínu je pozorovaná u dojčiat alebo u dospelých s rakovinou, so zvýšenou produkciou hormónov štítnej žľazy a nízkymi hladinami červených krviniek v krvi.

Rizikové faktory pre rozvoj malígnej anémie zahŕňajú starobu a rôzne ochorenia žalúdka.

Symptómy zhubnej anémie

Na samom začiatku sú príznaky sotva pozorovateľné, ale v priebehu rokov s dôverou deklaruje seba. Najprv človek pociťuje slabosť, únavu, závraty, ako aj rýchlu srdcovú frekvenciu a dýchavičnosť pri námahe. Mnohí ľudia ho obviňujú z veku alebo prejavov iných chronických ochorení.

Ale keď Addisonova choroba už vstúpila do platnosti, objaví sa žltkastosť sklerózy očí, celková bledosť kože s jasným žltým nádychom. Pomerne často sa jazyk zapáli - glositída sa vyvíja, sprevádzaná bolesťou pri prehĺtaní av pokoji. Jazyk sám získava jasnú červenú farbu, jeho textúra je vyhladená a stáva sa ako "leštený". Často problémy v ústnej dutine dopĺňajú stomatitídu.

Pri Addison-Birmerovej anémii je poškodený nervový systém - pozorovaná je myokóza. Medzi prvé príznaky pretrvávajúcej bolesti v rukách a nohách sú necitlivosť, brnenie a pocit „plazenia“. Pacienti s týmto ochorením zaznamenali zvýšenú svalovú slabosť, ktorá sa môže rozvinúť do porúch chôdze a atrofie svalov. Porušovanie postupne ovplyvňuje konečník a močový mechúr - inkontinenciu výkalov a moču, vyvíja sa impotencia u mužov.

Bez liečby sa poškodenie šíri do miechy. Výsledkom sú problémy s nohami, poruchy povrchovej a hlbokej citlivosti tkanív. V budúcnosti symptómy stúpajú, popadajú brucho, hrudník atď. Človek stráca citlivosť vibrácií, čiastočne sluch a vôňu. Niekedy sú mentálne poruchy sprevádzané zrakovými a sluchovými halucináciami, poruchami pamäti a bludmi.

Spolu s poškodením miechy sú postihnuté periférne nervy. U pacientov so zníženým zrakom sa vyvíja slabosť a ospalosť, depresia a apatia, tinnitus, bolesti hlavy a závraty. V závažných prípadoch ochorenie zaznamenalo depresiu reflexov a paralýzu dolných končatín.

Diagnostické opatrenia

Jednoduchý krvný test postačuje na diagnostikovanie nedostatku vitamínu B12. Vyšetrenie vzorky krvi pod mikroskopom ukazuje prítomnosť megaloblastov - príliš veľké červené krvinky. Spolu s tým, osoba, ktorá trpí malígnou anémiou po dlhú dobu môže mať zmenené krvné doštičky a leukocyty.

Ak sa potvrdí nedostatok vitamínu B12, potom sa vykoná analýza jeho obsahu v krvi a potom ďalšie štúdie na zistenie príčiny patológie. Začnite s krvnými testami na prítomnosť protilátok - imunoglobulínov na vnútorný faktor hradu. Tieto látky sú prítomné u 60-85% pacientov s pernicitou anémie.

Potom skúma funkciu sekrécie žalúdka. Tenká trubica sa vloží cez nos pacienta do dutiny žalúdka. Potom sa do žily vstrekne hormón, ktorý stimuluje tvorbu vnútorného faktora. Po určitom čase sa zo žalúdka odsaje vzorka tekutiny, aby sa určila úroveň vnútorného faktora.

Ak predchádzajúce testy neposkytli jasný obraz, lekár môže pacienta odkázať na Schillingov test. Určuje, ako dobre sa orálne podávaný vitamín B12 vstrebáva v tenkom čreve. Analýza sa opakuje so zavedením interného faktora. Diagnóza zhubnej anémie sa potvrdzuje, ak sa vitamín B12 vstrebáva len s vloženým vnútorným faktorom, ale bez neho - nie. Okrem iného, ​​vylúčiť invázie s širokým a plochým pásomnice, a vykonávať x-ray alebo gastroskopia pre absenciu rakoviny žalúdka.

Liečba patológie

Liečebný režim pre Addison-Birmerovu anémiu je vybraný na základe príčiny ochorenia, závažnosti symptómov a prítomnosti porúch nervového systému.

Ak má pacient identifikované červy, odčervenie sa vykonáva s fenasálnym extraktom alebo extraktom z papradí.

V prípade hnačky a črevných ochorení sú predpísané uhličitan vápenatý a Dermatol, ako aj enzymatické látky - Festal, Panzin a Pancreatin. Na normalizáciu črevnej flóry je potrebné uviesť uvedené enzýmové prostriedky v kombinácii s diétou zameranou na elimináciu fermentácie alebo hnilobnej dyspepsie.

Všetkým pacientom s nedostatkom kyseliny listovej a vitamínu B12 sa odporúča zdržať sa užívania alkoholu. Diéta by mala byť vyvážená a obsahovať správne množstvo vitamínov a bielkovín. Hovädzie (najmä pečeň a jazyk), králik, vajcia, morské plody (makrela, treska, chobotnica, morský vlk, atď.), Strukoviny a mliečne výrobky sú veľmi užitočné. Mastné potraviny by mali byť obmedzené, pretože tuky spomaľujú tvorbu krvi v kostnej dreni.

V prípade autoimunitných príčin ochorenia sa pacientom podávajú injekcie vitamínu B12 a neutralizujú protilátky proti vnútornému faktoru hradu použitím prednizolónu. V závažných prípadoch, keď dochádza k výraznému poklesu hemoglobínu (menej ako 70 g / l) a výskytu príznakov stavu komatózy, sa podáva hmotnosť erytrocytov.

Syntetický vitamín B12 (oxykobalamín alebo kyanokobalamín) sa podáva intramuskulárne denne počas 2-3 dní a potom sa po krvných testoch potvrdzujúcich doplnenie rezerv podávajú injekcie každý druhý deň alebo podľa režimu odporúčaného lekárom. Perorálny príjem tohto vitamínu je predpísaný v prípade nedostatočnej konzumácie tohto jedla, napríklad u prísnych vegetariánov.

Liečba anémie chudobnej na B12 je založená na nasledujúcich princípoch - nasýtiť telo kyanokobalamínom, vykonávať udržiavacie injekcie a zabrániť ďalšiemu rozvoju anémie. Najčastejšie sa liečba začína zavedením 500 mikrogramov kyanokobalamínu 1-2 krát denne. Ak má pacient komplikácie, zdvojnásobte dávku. Po 10-dňovej terapii sa dávka zníži. Liečba pokračuje ďalších 10 dní a potom pol roka sa injekcie podávajú každé 2 týždne. Počas tejto doby musia prejsť všetky neurologické abnormality. Udržiavacia liečba môže trvať celý život. Po šesťmesačnej liečbe majú pacienti niekedy anémiu s nedostatkom železa, preto im je predpísaný krátky cyklus perorálnych suplementov železa.

S Addison-Birmerovou anémiou dochádza k deštruktívnym zmenám v tele bez povšimnutia. Je veľmi nebezpečné nechať chorobu na náhodu, pretože následky môžu viesť k invalidite alebo smrti. V závislosti od príčiny vzniku anémie sa ochorenie úplne vylieči alebo úspešne zastaví.