Takayasov syndróm: príznaky, liečba a prognóza ochorenia

Medzi chorobami postihujúcimi tepny a krvné cievy osoby existuje mnoho z nich, ktoré stále zostávajú záhadou pre lekárov a vedcov.

Patrí k nim Takayasuova choroba (Takayasov syndróm, brachiocefalická arteritída, non-pulzný syndróm, nešpecifická aortoarteritída) - jeho príčiny a mechanizmy nástupu ešte neboli objasnené, čo sťažuje včasnú diagnostiku pacientov a môže viesť k skorej invalidite pacientov.

Popis a štatistiky

Takayasova choroba je chronický autoimunitný zápal, ktorý postihuje hlavne aortu a jej hlavné vetvy.

Tento proces najčastejšie zahŕňa aortálny oblúk, karotídu, bezmennú a subklavickú artériu a zriedkavejšie mesiálne, iliakálne, renálne, koronárne a pľúcne artérie.

Choroba bola prvýkrát opísaná lekárom Mikito Takayasu v roku 1908, ktorý zaznamenal špecifické vaskulárne prejavy na sietnici očí pacientov. Niektorí z jeho kolegov poznamenali, že takéto prejavy sú často sprevádzané nedostatkom pulzov v karpálnych artériách.

Príčiny a rizikové faktory

Etiológia Takayasuovej choroby nebola objasnená, ale štúdie preukázali jej jasnú súvislosť s infekčnými alergickými a autoimunitnými faktormi.

Genetická citlivosť pacientov na patológiu sa považuje za najpravdepodobnejšiu, čo potvrdzuje aj množstvo štúdií. Ľudia s touto diagnózou často detegujú lymfocytový MB-3 antigén a HLA-DR4 gén.

klasifikácia

Na začiatku ochorenia sa zápalový proces začína v stenách aorty a jej hlavných vetiev, ktoré postupujú v čase.

Imunitné komplexy sa hromadia v cievach, po ktorých sa vyskytujú mikročastice cievnatky, steny sú stvrdnuté a trombóza sa zvyšuje. V neskorších štádiách sa zápal transformuje do aterosklerotickej lézie ciev zapojených do patologického procesu.

Na základe lokalizácie zápalu, v klinickom priebehu nešpecifickej aortoarteritídy existujú 4 typy:

• I - choroba postihuje tepny, ktoré sa oddeľujú od aortálneho oblúka;
• II - charakterizované léziami abdominálnej a hrudnej aorty;
• III - aortálny oblúk je zapojený do procesu spolu s abdominálnymi a hrudnými oblasťami;
• IV je bežná aortálna lézia, ktorá ovplyvňuje pľúcnu artériu.

príznaky

V skorom štádiu Takayasovej choroby má pacient príznaky podobné iným ochoreniam krvných ciev a artérií:

• mierne zvýšenie teploty;
• zimnice a nočné potenie;
• chudnutie, nechutenstvo;
• zvýšená únava aj po ľahkej fyzickej námahe;
• bolesť vo veľkých kĺboch;
• niekedy - kožné uzliny, pohrudnica, perikarditída.

Charakteristickým znakom patológie, ktorou sa dá odlíšiť od inej vaskulitídy, je neprítomnosť pulzu v aspoň jednej artérii zapojenej do zápalového procesu. Postihnuté artérie môžu byť bolestivé pri pohmatoch, niekedy je na spodnej strane zaznamenaný stenotický hluk. Ak ochorenie postihuje hrudnú, abdominálnu alebo renálnu aortu, približne polovica pacientov má hypertenziu.

Pri absencii vhodnej liečby vstupuje Takayasuova choroba do druhého, chronického štádia, ktoré je charakterizované klinickými príznakmi zúženia alebo upchatia poškodených artérií.

Pri dlhom priebehu ochorenia a vysokom stupni poškodenia tkaniva sa u niektorých pacientov vyvinú dystrofické zmeny a ischemické vredy na končatinách a zapojenie karotických artérií do procesu môže viesť k strate zubov a vlasov, ako aj kožných lézií.

V tomto materiáli sú opísané symptómy a detaily liečby reumatoidnej vaskulitídy, ako aj ich rozdiely oproti iným typom ochorenia.

Naučte sa všetko o liečbe a symptómoch Kawasakiho choroby u detí - táto nebezpečná patológia je dôležitá na včasné upozornenie!

Nebezpečenstvo a komplikácie

Komplikácie patológie závisia od jej lokalizácie (artérie, ktoré sa podieľajú na patologickom procese):

• zmeny v artériových cievach môžu viesť k aortálnej insuficiencii, ktorá spôsobuje myokarditídu, infarkt myokardu a zhoršenú koronárnu cirkuláciu;
• v prípadoch lézií abdominálnej aorty dochádza k zhoršeniu krvného obehu dolných končatín, pri prechádzke môže pacient pociťovať bolesť;
• ak je renálna artéria zapojená do zápalového procesu, môže viesť k jej trombóze;
• ochorenie pľúcnych artérií môže spôsobiť dýchavičnosť a bolesť na hrudníku.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Vzhľadom na to, že nešpecifická aortoarteritída je diagnostikovaná najmä vo veku 35-40 rokov, pacienti by mali byť upozornení na závažnú svalovú slabosť, bolesť kĺbov, zhoršenú koordináciu, bolesti hlavy a iné príznaky, ktoré sú pre mladých ľudí nezvyčajné.

Keď sa vyskytnú, okamžite vyhľadajte reumatológa, pretože takéto príznaky môžu indikovať arteriálne patológie, vrátane Takayasuovej choroby.

diagnostika

Takayasuova choroba je diagnostikovaná u pacientov v prípadoch, keď sú aspoň 3 príznaky: t

• slabosť alebo nedostatok pulzu v artériách horných končatín;
• vek pacientov menej ako 40 rokov;
• prerušovaná klaudikácia (krívanie, ktorá sa strieda s dobou normálnej pohody);
• rozdiel medzi arteriálnym tlakom rúk je najmenej 10 mm. Hg. v.;
• zvuky v aorte, ktoré sú určené pri počúvaní;
• zúženie alebo oklúzia artérií, identifikované podrobným vyšetrením;
• nedostatočnosť aortálnej chlopne;
• pravidelné zvýšenie krvného tlaku;
• zvýšenie ESR, ktoré nemá jednoznačnú príčinu.

Ako ďalšiu štúdiu môže byť pacientovi priradený:

• krvný test určený na zistenie abnormalít v ukazovateľoch kvality krvi (zvyčajne je to mierna anémia, predĺžený nárast ESR, leukocytóza);
• Ultrazvuk krvných ciev, ktorý hodnotí rýchlosť prietoku krvi a stav koronárnych ciev;
• Angiografia - metóda röntgenového vyšetrenia krvných ciev, ktorá umožňuje identifikovať miesta zúženia artérií;
• röntgen hrudníka sa vykonáva v týchto prípadoch, ak existuje podozrenie na zapojenie do patologického procesu trupu aorty a pľúcnej artérie;
• echokardiografia umožňuje vyhodnotiť fungovanie srdcového svalu a identifikovať možné poruchy;
• Elektroencefalografia a reoencefalografia - prostredníctvom týchto štúdií je možné diagnostikovať poruchy krvných ciev mozgu a jeho úroveň aktivity.

liečba

Taktika liečba Takayasuho choroby má tri ciele:

• zastaviť a podľa možnosti odstrániť zápalový proces v artériách;
• boj proti ischemickým komplikáciám;
• elimináciu symptómov arteriálnej hypertenzie.

Hlavnou metódou liečby patológie sú kortikosteroidy, hlavne liek nazývaný "prednizolón".

Ak nemá správny účinok, pacientovi je predpísaná ďalšia pomerne účinná droga, Metotrexát. Patrí do cystotiky a má protinádorový účinok, ako aj schopnosť potláčať syntézu DNA.

Ďalšou metódou liečby Takayasuovej choroby je mimotvorná hemokorekcia, ktorá sa tiež nazýva gravitačná krvná chirurgia. Predstavuje spracovanie krvných elementov, ktoré sa vykonáva mimo tela pacienta, aby sa izolovali častice, ktoré spôsobujú rozvoj ochorenia.

S výrazným porušením funkcií mozgu a končatín sa pacientom ukazuje chirurgická liečba, ktorá je navrhnutá tak, aby obnovila zhoršené prekrvenie tkanív a orgánov.

V prípadoch vaskulárnych komplikácií sa často vyskytuje otázka angiografickej intervencie (bypass posunutím zúženého miesta, endarterektómie, perkutánnej angioplastiky) a stenózy koronárnych artérií sprevádzanej stenózou renálnej artérie a ischémiou myokardu, ktoré vedú cievne plastiky.

Prevencia a prognóza

Primárne opatrenia na prevenciu Takayasuovej choroby ešte neboli vyvinuté (primárne kvôli nevysvetliteľnej etiológii ochorenia). Sekundárna prevencia je primeraná starostlivosť o pacientov, prevencia exacerbácií a rehabilitácia ohnísk infekcie.

Pri adekvátnej liečbe je prognóza nešpecifickej aortoarteritídy u pacientov pomerne priaznivá - v tomto prípade 5-ročná miera prežitia v tomto prípade presahuje 80%.

Takayasu choroba je zriedkavá patológia, ale poistiť sa proti nej, bohužiaľ, je nemožné. Aby sa predišlo vzniku možných komplikácií sprevádzajúcich nešpecifickú aortoarteritídu, je veľmi dôležité, aby sa zodpovedne pristupovalo k stavu zdravia - najmä pre mladých ľudí, ktorí často zanedbávajú alarmujúce symptómy arteriálnych porúch.

Pre pacientov s touto diagnózou je dôležité, aby si uvedomili, že táto patológia je nevyliečiteľná, ale adekvátna liečba umožňuje pacientom viesť normálny život bez ťažkostí a bolesti.

Viac o syndróme Takayasu (choroba) pozri:

Takayasuova choroba

Takayasova choroba (nešpecifická aortoarteritída) je idiopatická zápalová lézia aorty, jej divízií a veľkých arteriálnych vetiev. Etiológia Takayasovej choroby je nejasná, pravdepodobne autoimunitný vývojový model. Klinický priebeh nešpecifickej aortoarteritídy závisí od úrovne poškodenia aorty (klenby, hrudnej alebo abdominálnej aorty) alebo pľúcnej artérie s jej vetvami. Charakteristické znaky sú asymetria alebo nedostatok pulzu v ramenných artériách, rozdiel v krvnom tlaku v rôznych končatinách, hluk aorty, angiografické zmeny - zúženie alebo oklúzia aorty a jej vetiev. Takayasuova choroba sa lieči kortikosteroidmi, časté sú cerebrovaskulárne komplikácie.

Takayasuova choroba

Príčiny Takayasuho choroby nie sú spoľahlivo identifikované. Jej debut je spojený s vystavením infekčným alergickým látkam a autoimunitnej agresii. Imunitné komplexy uložené v cievnych stenách spôsobujú granulomatózny zápal a zúženie vnútorného priemeru cievy, čo prispieva k trombóze. Výsledkom nešpecifickej aortoarteritídy sú sklerotické zmeny v proximálnych segmentoch artérií stredného a malého kalibru.

Prevalencia Takayasuovej choroby je vyššia v Južnej Amerike a Ázii ako v Európe. Nešpecifická aortoarteritída postihuje častejšie mladých ľudí vo veku 10-30 rokov a ženy do 40 rokov.

Klasifikácia ochorenia Takayasu

Podľa topografických znakov existuje niekoľko variantov priebehu Takayasovej choroby. Prvá možnosť je charakterizovaná izolovanou léziou aortálneho oblúka a jeho vetiev - ľavej spoločnej karotickej a subklavickej artérie. V druhom anatomickom type nešpecifickej aortoarteritídy sa rozvinie lézia prsnej alebo abdominálnej aorty s jej vetvami. Pre tretiu možnosť je typická kombinácia zmien aortálneho oblúka, ako aj jeho hrudnej a brušnej časti. Posledný anatomický typ Takayasuho choroby je charakterizovaný zapojením pľúcnej artérie s jej vetvami a možnou kombináciou s niektorou z vyššie uvedených možností.

Symptómy Takayasovej choroby

Pre Takayasuovu chorobu je typická klinika ischémie horných končatín - slabosť a bolesť v rukách, necitlivosť, nízka tolerancia k fyzickej námahe, nedostatok pulzácie na jednej alebo oboch subklavických, brachiálnych, radiálnych artériách, chladiacich rukách. Charakteristický je jasný rozdiel v krvnom tlaku u postihnutých a zdravých horných končatín, ako aj vyššie hodnoty krvného tlaku v dolných končatinách. Pri nešpecifickej aortoarteritíde sú možné bolesti v ľavom ramene, krku, ľavej strane hrudníka. Počas palpácie zmenených tepien sa pociťuje bolesť, pri čom je počuť charakteristické zvuky.

Zápal vertebrálnych a karotických artérií pri Takayasovej chorobe spôsobuje neurologické symptómy - závraty, zmätenosť pozornosti a pamäti, znížený výkon, nestabilitu chôdze, mdloby. Objektívne fokálne príznaky indikujú ischémiu príslušných oddelení centrálneho nervového systému. Postihnutie vizuálneho analyzátora pri nešpecifickej aortoarteritíde sa prejavuje zhoršením zraku, výskytom diplopie, niekedy náhlou slepotou v jednom oku v dôsledku akútnej oklúzie atrofie centrálnej retinálnej artérie a atrofie zrakového nervu.

Patologická expanzia a indurácia vzostupnej aorty u pacientov s Takayasu chorobou často vedie k aortálnej insuficiencii, poškodeniu koronárneho obehu, ischémii a infarktu myokardu. U 50% pacientov so srdcovými prejavmi nešpecifickej aortoarteritídy, myokarditídy, arteriálnej hypertenzie a chronického zlyhania obehového systému sú zaznamenané.

Zmeny v abdominálnej aorte spôsobujú progresívny pokles krvného obehu v dolných končatinách, bolesť v nohách počas chôdze. S porážkou obličkových artérií sa zistila proteinúria, hematuria, menej trombózy. Zapojenie pľúcnej artérie sa prejavuje bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou, rozvojom pľúcnej hypertenzie. V Takayasovej chorobe je zaznamenaný artikulárny syndróm - artralgia, migračná artritída s primárnym záujmom kĺbov rúk.

Diagnóza Takayasuovej choroby

Rozmanitosť klinického obrazu v Takayasovej chorobe vedie pacienta k tomu, aby sa poradil s reumatológom, neurológom, vaskulárnym chirurgom. Diagnóza nešpecifickej aortoarteritídy sa považuje za zjavnú, ak sú prítomné 3 alebo viac z nasledujúcich kritérií: ochorenie debutuje v mladom veku (do 40 rokov); rozvoj syndrómu "prerušovanej klaudikácie"; oslabenie periférnej pulzácie; rozdiel> 10 mm Hg. Art. pri meraní krvného tlaku v rôznych brachiálnych artériách; abnormálne zvuky v projekcii abdominálnej aorty a subklavických artérií; charakteristické angiografické zmeny.

Krvný test na nešpecifickú aortoarteritídu odhalí miernu anémiu, zvýšenú ESR a leukocytózu. Pri biochemickej analýze krvi sa stanovuje zníženie hladiny y-globulínov, albumínu, haptoglobínu, seromukoidu, cholesterolu a lipoproteínov. Počas imunologických štúdií sa zistila prítomnosť antigénov HLA, zvýšenie hladiny imunoglobulínov.

Keď uzdg cievy, selektívna angiografia, aortografia odhalila čiastočnú alebo kompletnú oklúziu cievnych vetiev aorty rôznej dĺžky a lokalizácie. Tieto reoencefalografie s ochorením Takayasu naznačujú zníženie krvného zásobenia mozgu; keď je EEG mozgu určené znížením funkčnej aktivity mozgu. Pri uskutočňovaní vaskulárnej biopsie v počiatočnom štádiu nešpecifickej aortoarteritídy, získaný materiál vykazuje znaky granulomatózneho zápalu.

Liečba Takayasuovej choroby

V aktívnom období nešpecifickej aortoarteritídy sa potláča zápal, uskutočňuje sa imunosupresia a korekcia hemodynamických porúch. Pacienti s Takayasuovou chorobou sú liečení metotrexátom, prednizónom, azatioprinom, cyklofosfamidom, antihypertenzívami. Na prevenciu trombózy sú indikované antiagregátory (acetylsalicylová k Vám, dipyridamol) a nepriame antikoagulanciá.

Zahrnutie metód mimotvornej hemokorekcie do komplexnej terapie Takayasuho choroby vám umožňuje odstrániť krv imunitných komplexov, faktory zrážania krvi, obnoviť prietok krvi a zlepšiť prácu ischemických orgánov. V prípade nešpecifickej aortoarteritídy, kryoforézy, plazmaferézy, lymfocytovejferézy, kaskádovej filtrácie plazmy a mimotelovej imunoterapie.

V prípade vaskulárnych komplikácií sa často rieši problém angažovanej intervencie (endarterektómia, bypass bypassu, perkutánna angioplastika). Indikácie vaskulárneho plastu pri nešpecifickej aortoarteritíde sú rozvoj stenózy koronárnej artérie s ischémiou myokardu, stenózou renálnej artérie s arteriálnou hypertenziou, intermitentnou klaudikáciou; kritická stenóza troch alebo viacerých mozgových ciev; nedostatočnosť aortálnej chlopne; aneuryzma hrudnej / abdominálnej aorty> 5 cm v priemere.

Prognóza ochorenia Takayasu

Nešpecifická aortoarteritída má trvalý priebeh. Včasná diagnostika Takayasuovej choroby a imunosupresívnej liečby môže zachrániť pacienta pred potrebou angiochirurgického zákroku. Prognosticky menej priaznivá je rýchla progresia Takayasovej choroby. Hrozné komplikácie (mŕtvica, srdcový infarkt, retinopatia, disekcia aneuryzmy aorty) sú spojené s rizikom invalidity a úmrtia pacienta.

Metódy na prevenciu nešpecifickej aortoarteritídy nie sú známe.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Takayasov syndróm je závažné autoimunitné ochorenie. Najčastejšia patológia sa vyskytuje u žien. Vo svojom jadre je Takayasov syndróm zápalom aortálneho oblúka. Produkty zápalu, ktoré sa objavujú na stenách tepien, vedú k ich obliterácii. Patológia je tiež známa ako "pulzná choroba". S týmto syndrómom, človek často neváha na pulz v horných končatinách.

príčiny

Príčina Takayasovho syndrómu je stále neznáma. Typicky, patológia začína v dôsledku autoimunitnej agresie. Imunitné komplexy sa ukladajú na steny ciev a spôsobujú zápal, ktorý výrazne zužuje priemer ciev. Tento jav vedie k tvorbe krvných zrazenín. Výsledkom je, že proximálne oblasti tepien podliehajú sklerotickým zmenám.

Najčastejšie sa táto patológia vyskytuje u žien v reprodukčnom veku. U mužov sa prejavuje v adolescencii, veľmi zriedkavo. Choroba nemá rasovú príslušnosť, ale podľa štatistík je v súčasnosti väčšina prípadov zaznamenaná v krajinách Ázie a Južnej Ameriky.

Takayasov syndróm je závažné autoimunitné ochorenie.

príznaky

Takayasov syndróm je rozdelený do dvoch stupňov - primárneho a chronického. Vývoj druhej fázy trvá dlho, vo väčšine prípadov je to približne 8 rokov. Preto sú symptómy v týchto štádiách odlišné.

V počiatočnom štádiu syndrómu Takayasu sa u osoby vyskytnú nasledujúce príznaky:

• všeobecná slabosť;
• nadmerné potenie v noci;
• úbytok hmotnosti;
• horúčka.

Okrem toho existujú problémy so spánkom a bolesťou v kĺboch. Pretože pulz často mizne v horných končatinách, skúmajú sa krvné cievy. Palpácia artérií je často bolestivá, najmä karotická. Pacienti tiež poznamenávajú, že majú stále studené končatiny. Títo ľudia majú často anémiu a abnormálne rýchlu sedimentáciu erytrocytov.

Približne polovica pacientov trpí hypertenziou, ktorá sa prejavuje zúžením lúmenu krvných ciev. Zvyčajný spôsob merania krvného tlaku však nie je pre túto diagnózu vhodný. Je tiež potrebné merať krvný tlak na nohách. Niekedy na tieto účely používajú metódu dynamometrie oka alebo, ako sa to tiež nazýva, tonoskopia. Pomocou tejto metódy majú lekári schopnosť merať tlak v sietnicových cievach.

Horúčka je jedným zo symptómov ochorenia

Ak sa počas výskumu zistí ochorenie koronárnych artérií, potom je možné podozrenie na také javy, ako je nedostatočný krvný obeh, infarkt myokardu, angína pectoris. Ich intenzívny vývoj je vyvolaný sprievodnou hypertenziou.

Stav karotických artérií má závažný vplyv na organizmus. S ich zápalom, človek si všimne únavu, pravidelné bolesti hlavy, pokles intelektuálnej úrovne, časté kŕče a mdloby.

Počiatočná fáza sa postupne stáva chronickou. Pacienti pociťujú neustálu únavu počas fyzickej námahy, ich ruky sú zle zranené. Táto fáza je rozdelená do štyroch typov:

• zápal aortálneho oblúka a tepien siahajúcich od neho;
• porážka abdominálnej a hrudnej aorty;
• zápal klenby, hrudnej a abdominálnej aorty;
• Štvrtý typ je charakterizovaný nielen zápalom všetkých predchádzajúcich častí aorty, ale aj závažnými zmenami v pľúcnej artérii.

Zápal brušnej oblasti spôsobuje pokles krvného obehu dolných končatín. V dôsledku toho sa človek cíti bolesť, aj keď pomaly chodí. Zápal obličkových tepien vedie k hematurii, proteinúrii. V niektorých prípadoch dochádza k trombóze. Bolesť na hrudníku môže indikovať zápal pľúcnej artérie.

diagnostika

Osoba, ktorá má podozrenie, že má Takayasuovu chorobu, by mala okamžite navštíviť lekára (reumatológa, neurológa, vaskulárneho chirurga). Túto patológiu je možné identifikovať u pacienta, ak má aspoň 3 kritériá z tohto zoznamu:

• vek od 25 do 45 rokov;
• pri meraní krvného tlaku v rôznych rukách bude rozdiel väčší ako 10 jednotiek;
• abdominálne aortálne šelmy;
• prerušovaná klaudikácia;
• slabosť periférneho pulzu;
• angiografické zmeny.

Ak má osoba Takayasuov syndróm, potom počas klinického krvného testu vyšetrenie ukáže zvýšenie sedimentácie erytrocytov, anémie a leukocytózy. Dôkazom prítomnosti Takayasovho syndrómu u ľudí bude zníženie biochemickej analýzy krvi týchto látok:

Potrebujete urobiť biochemický krvný test

• lipoprotein;
• seromucoid;
• y-globulíny.

Okrem laboratórnych štúdií, správania a inštrumentálne. S ich pomocou, lekári rozpoznať stav plavidiel. Tieto metódy zahŕňajú:

• rheoencephalography;
• Plavidlá USDG;
• EEG mozgu;
• aortography;
• selektívna angiografia;
• vaskulárnej biopsie.

Vďaka týmto výskumným metódam budú lekári schopní určiť Takayasuovu chorobu a vybrať potrebnú liečbu. Čím skôr je patológia diagnostikovaná, tým väčšia je šanca na pozitívny výsledok.

Mozgový EEG

Liečba chorôb

Ak bol pacientovi diagnostikovaný Takayasov syndróm, potom je pre neho potrebná správna liečba. V opačnom prípade sa hladina krvného obehu u osoby začne znižovať a pravidelne sa objavujú exacerbácie. Liečba zahŕňa odstránenie zápalu v postihnutých oblastiach. Pacientovi sú predpísané nasledujúce lieky:

• "Prednizolón"
• "Metotrexát"
• "Cyklofosfamid"
• "Azatioprinu"
• antihypertenzíva.

Ak sa zistí, že osoba nemá trombózu, potom sa na prevenciu tohto javu predpisuje „kyselina acetylsalicylová“, nepriame antikoagulanciá a „dipyridamol“.

Extracorporeal hemocorrection je dôležitý pri liečbe syndrómu. ona:

• zlepšuje prietok krvi;
• zlepšenie práce plavidiel;
• čistí krv z krvných zrazenín a imunitných komplexov.

Liečba syndrómu Takayasu môže zahŕňať chirurgický zákrok. Ale indikácie pre operáciu sú vážne komorbidity.

S výhradou odporúčaní lekára pacient pociťuje zlepšenie. Po niekoľkých týždňoch liečby môže byť pacient už diagnostikovaný s pozitívnym trendom. Napriek pomerne rýchlemu zlepšeniu stavu pacienta je liečba Takayasovho syndrómu dlhá a musí trvať aspoň rok.

Prognóza a prevencia

Moderná liečba tohto ochorenia zachráni pacienta pred operáciou. Bohužiaľ, prognóza Takayasovho syndrómu je väčšinou sklamaním kvôli možným komplikáciám, ako je napríklad aneuryzma aorty, srdcový infarkt alebo mŕtvica. Prevenčný syndróm v súčasnosti č.

Takayasuova choroba: symptómy, liečba

Prvýkrát bola choroba (alebo syndróm) Takayasu opísaná japonským oftalmológom Mikitom Takayasom na XII konferencii japonskej spoločnosti oftalmológov, ktorá sa konala v roku 1908. Lekár opísal niekoľko klinických prípadov manifestácie špecifických prstencových krvných ciev na sietnici a jeho kolegovia si všimli, že všetci pacienti s takýmito zmenami nemali pulz na zápästiach. Táto choroba sa nazýva "Takayasu" a vďaka častému vymiznutiu pulzu na rukách sa stala známou ako "pulzná choroba". Neskôr sa ukázalo, že takéto zmeny v sietnici av artériách rúk sa objavujú pri zúžení krčných tepien. Budú sa diskutovať symptómy a liečba Takayasuovej choroby.

Takayasova choroba je veľmi zriedkavé celosvetové ochorenie, ktorým je idiopatická systémová vaskulitída a je sprevádzaná zápalovou léziou aorty a jej hlavných vetiev. Aortoarteritída často postihuje aortálne oblúky, karotídu, subklavické a bezmenné artérie a menej často koronárne, iliakálne, renálne a pulmonálne. V 80% prípadov sa Takayasuova choroba pozorovala u žien vo veku 15-30 rokov, ale zistili sa aj prípady mužskej morbidity. Najčastejšie sa táto choroba vyskytuje u obyvateľov Japonska, Južnej Ázie a Ameriky a oveľa menej často v Európe.

Choroba je chronická, často sa opakuje a je na začiatku šikovná, čo je podobné príznakom mnohých infekčných chorôb a reumatoidnej artritídy. Zlyhanie diagnózy znamená vymenovanie neadekvátnej terapie, ktorá neprináša úľavu a choroba postupuje. Pri neskorej liečbe vedie Takayasuova choroba k tvorbe granulómov a krvných zrazenín, nevyhnutnému zúženiu a blokovaniu artérií. Všetky tieto patologické zmeny nevyhnutne spôsobujú invaliditu alebo smrť pacientov. Úmrtnosť tohto ochorenia je veľmi vysoká a dosahuje 40-75%.

dôvody

Presná príčina Takayasuho choroby je stále neznáma. Predtým sa predpokladalo, že príčinou rozvoja systémovej vaskulitídy je priamy účinok infekcie a produkcia protilátok do tkanív artérií. Napriek tomu, že existuje jasný vzťah medzi výskytom infekčných alergických faktorov a autoimunitnou agresiou, mnohé súčasné štúdie potvrdzujú skutočnosť, že genetická citlivosť na Takayasuovu chorobu je pravdepodobnejšia, pretože pacienti majú často antigén lymfocytov MB-3 a gén. HLA-DR4. Existuje tiež predpoklad, že patologické zmeny v arteriálnych stenách sú spúšťané cytotoxickými T-lymfocytmi.

Takayasova choroba začína objavením zápalového ohniska v stene aorty alebo jednej z jej veľkých vetiev. V priebehu času sa imunitné komplexy, ktoré ničia tepnu, hromadia v cievnych stenách. Na vnútorných arteriálnych membránach (intima) sa objavujú mikrotrhliny, sú sklerózované a pokryté krvnými zrazeninami. V neskorších štádiách ochorenia sa v tepnách postihnutých zápalom vyvinie ireverzibilný a rozšírený aterosklerotický proces.

klasifikácia

V závislosti od úrovne poškodenia aorty a jej vetiev sa rozlišujú štyri formy Takayasuovej choroby: t

• I - postihuje tepny, ktoré sa odchyľujú od aortálneho oblúka;
• II - postihnuté sú aj aortálne oblúky a tepny siahajúce od neho;
• III - sú postihnuté abdominálne aorty a renálne artérie;
• IV - v predchádzajúcich troch typoch je spoločná aortálna lézia a pridáva sa lézia pľúcnej artérie.

Poškodenie ciev pri liečbe Takasu môže byť:

• je pozorovaná stenotická - patologická vazokonstrikcia;
• deformácie - pozorované v neskorších štádiách;
• pozoruje sa aneuryzmatická - tvorba aneuryzmy.

príznaky

Povaha symptómov a ich závažnosť je určená štádiom ochorenia. Počas Takayasovej choroby existujú:

• akútne štádium - trvá približne 5 týždňov;
• chronického štádia - vyvíja sa v priebehu niekoľkých mesiacov alebo po 6-8 rokoch.

Takayasova choroba postupuje veľmi pomaly a po 15 rokoch sa stáva nevyliečiteľnou.

Akútna fáza

S rozvojom ochorenia sa stav pacienta výrazne zhoršuje.
Zobrazia sa nasledujúce príznaky:

• silná slabosť;
• zníženie odolnosti na fyzické zaťaženie;
• nadmerné potenie (najmä v noci);
• horúčka;
• zníženie hmotnosti;
• záchvaty tachykardie;
• hmatateľná bolesť vo veľkých kĺboch ​​rúk;
• chladiace ruky;
• bolesť hrudnej kosti.

Pri vyšetrení pacient odhalil príznaky myokarditídy, perikarditídy, pohrudnice, artritídy. Práve tieto príznaky sú často pripisované reumatoidnej artritíde a táto chyba vedie k vymenovaniu nesprávneho liečebného režimu. Pri nedostatočnej terapii sa ochorenie nevyhnutne mení na chronické štádium.

Chronické štádium

Chronické štádium Takayasuho choroby je sprevádzané menej závažnými, ale pretrvávajúcimi príznakmi. Pri vyšetrení pacienta sa zistia zmeny v štruktúre a bolesti pozdĺž postihnutých tepien rúk. Charakteristické zvuky sa určujú pri ich počúvaní. Keď sa pokúšajú sondovať pulz, jeho neprítomnosť sa deteguje na jednej alebo oboch radiálnych, brachiálnych alebo subklavických artériách. Pri meraní krvného tlaku v zdravom a postihnutom ramene sa určujú rozdiely a merania na dolných končatinách - vyššie hodnoty.

V chronickom štádiu je Takayasuova choroba sprevádzaná nasledujúcimi syndrómami:

1. Syndróm poraziť vetvy aortálneho oblúka. Pacient má závraty, nestabilitu chôdze, mdloby, zmätenosť, migrény, emocionálnu nestabilitu a prudké zhoršenie zraku. S porážkou vizuálneho analyzátora sa pozoruje zhoršenie zraku a diplopie as atrofiou zrakového nervu a akútnou oklúziou centrálnej artérie sietnice sa vyvinie náhla slepota jedného oka.
2. Koarktačný syndróm. Pacient má dýchavičnosť, migrénu, tachykardiu, náhle poklesy krvného tlaku a príznaky anginy pectoris. Niekedy Takayasuova choroba vedie k chronickému srdcovému zlyhaniu alebo infarktu myokardu.
3. Koronárny syndróm. U pacienta sa vyvinie aortálna insuficiencia sprevádzaná tachykardiou, dýchavičnosťou a kardialgiou.
4. Lericheho syndróm (oklúzia abdominálnej aorty). Vyvíja sa s porážkou bifurkacie a iliakálnych tepien. Oklúzia aorty spôsobuje nedostatočný prísun krvi do orgánov a dolných končatín. Pacient počas chôdze sa javí ako krívanie, bolesť v kĺboch ​​a svaloch. U mužov sa libido znižuje, erekcia sa oslabuje a môže sa vyvinúť impotencia.
5. Syndróm abdominálnej ischémie. Spôsobené léziou mezenterickej artérie a nedostatočným prívodom krvi do vnútorných orgánov. Pacient má hnačku, bolesť brucha a niekedy aj gastrointestinálne krvácanie.
6. Syndróm pľúcnej oklúzie. Pacient má príznaky pľúcnej hypertenzie: bolesť na hrudníku, suchý kašeľ, dýchavičnosť a hemoptýza. V budúcnosti sa môže vyvinúť pľúcna embólia.
7. Syndróm oklúzie renálnej artérie. Pacient má nepríjemnú bolesť v dolnej časti chrbta, hematuriu, malé množstvo proteínu v moči a arteriálnu hypertenziu. V niektorých prípadoch sa vyvíja trombóza renálnej artérie.

Dlhodobý priebeh Takayasuovej choroby vedie k výrazným dystrofickým zmenám v tkanivách, ktoré trpia permanentnou ischémiou. Pacient môže pociťovať:

• vredy na končatinách;
• vredy na špičke jazyka a červený okraj pier;
• vypadávanie vlasov;
• strata zubov;
• atrofia pokožky tváre.

diagnostika

Rozmanitosť a variabilita symptómov Takayasuovej choroby spôsobuje, že pacienti sa obrátia na reumatológa, vaskulárneho chirurga alebo neuropatológa. Ukazovatele laboratórnych testov na toto ochorenie nie sú špecifické a indikujú aktivitu autoimunitnej reakcie. Vo všeobecnosti sa deteguje biochemická analýza krvi: zvýšená ESR, stredne silná anémia, neostré zvýšenie leukocytov, hypoalbuminémia, znížené hladiny lipoproteínov a cholesterolu. Imunologická analýza krvi ukázala zvýšenie hladiny imunoglobulínov a výskyt antigénov HLA.

Na štúdium stavu ciev je pacientovi predpísané nasledovné inštrumentálne diagnostické metódy:

• Ultrazvuk krvných ciev;
• selektívna angiografia;
• aortography.

Tieto výskumné metódy sú nevyhnutné pre Takayasuovu chorobu a umožňujú vyhodnotiť stav ciev a stupeň progresie ich poškodenia.

Diagnózu možno vykonať na základe prítomnosti týchto troch alebo viacerých kritérií:

• nástup choroby pred dosiahnutím veku 40 rokov;
• absencia alebo oslabenie pulzu v postihnutých artériách;
• rozdiel je väčší ako 10 mm Hg. Art. pri meraní krvného tlaku na pravej a ľavej brachiálnej artérii;
• prítomnosť prerušovanej klaudikácie;
• hluk nad postihnutými tepnami;
• charakteristické zmeny v angiografii vo forme jednotných alebo kužeľovitých zúžení s hladkými vnútornými kontúrami.

liečba

Liečba Takayasuho choroby je plná ťažkostí. Konzervatívna terapia je často schopná len dočasne prerušiť ochorenie a pacient sa čoskoro zhorší. Preto je v niektorých klinických formách Takayasuovej choroby indikovaný chirurgický zákrok zameraný na obnovenie priechodnosti tepny.

Konzervatívna terapia

V schéme konzervatívnej terapie môžu zahŕňať také lieky a spôsoby liečby:

• imunosupresíva: Metotrexát, Imuran, Cytoxan, Zexat;
• beta-blokátory: propranolol, Concor, Nebivolol;
• blokátory kalciových kanálov: Isoptin, Diltiazem, Lomir;
• vazodilatanciá;
• protidoštičkové činidlá: aspirín, dipyridamol;
• Nepriame antikoagulanciá: Fenilin, Sinkumar;
• kortikosteroidy: prednizolón;
• metódy extrakorporálnej hemokorekcie: plazmaferéza, kaskádová filtrácia plazmy, kryoferéza, lymfocytová feréza.

Chirurgická liečba

Indikácie pre určenie operácie môžu byť také faktory:

• ischémia srdca spôsobená koronárnou stenózou;
• arteriálnej hypertenzie v dôsledku stenózy renálnej artérie;
• stenóza troch alebo viacerých ciev mozgu;
• nedostatočnosť aortálnej chlopne;
• obštrukcia aorty;
• aneuryzma aorty s priemerom viac ako 5 cm;
• prerušovaná klaudikácia.

Na odstránenie týchto stavov sa môžu vykonať takéto angiochirurgické zákroky:

• obtoku bypassu;
• endarterektomie;
• perkutánna angioplastika;
• resekciu postihnutej aorty.

S modernou a kompetentnou operáciou sa chirurgom podarí dosiahnuť dobrý klinický výsledok a zachrániť pacienta pred hroziacimi komplikáciami.

Takayasuova choroba je predĺžená a progresia ochorenia sa výrazne zhoršuje. Detekcia tohto ochorenia v počiatočných štádiách av čase predpísanej imunosupresívnej terapii môže v niektorých prípadoch významne zlepšiť kvalitu života pacienta a zbaviť ho potreby vykonávať angiochirurgickú operáciu. Pri neskorej liečbe a rýchlej progresii ochorenia sa významne zvyšuje riziko závažných komplikácií. Mŕtvica, infarkt myokardu, pľúcna embólia, zlyhanie srdca, disekcia aorty - tieto a ďalšie dôsledky Takayasuovej choroby môžu viesť k invalidite a smrti pacienta.

Kanál 1, program „Žiť zdravo“ s Elenou Malyshevovou na tému „Je človek, ale nie je tam žiadny pulz. Takayasova choroba:

Všetko o Takayasuovej chorobe (syndróm)

Takayasuova choroba je charakterizovaná idiopatickým poškodením aorty. Oblúky, sternálne a abdominálne oddelenia, veľké arteriálne vetvy sa podieľajú na zápalových procesoch. Iný názov je nešpecifická aortoarteritída. Choroba je charakterizovaná autoimunitným vývojom s neznámou etiológiou pôvodu.

Klasifikácia a história

Takayasov syndróm prvýkrát opísal v roku 1908 japonský oftalmológ Takayasu Mikito. V klinických prípadoch boli na sietnici pozorované špecifické prstencové cievy. Neskôr sa zistilo, že pacienti nemajú pulz v oblasti zápästia. Po dlhých štúdiách bolo možné identifikovať vzťah medzi sietnicou, poruchami obehu v ramenách a zúžením tepien krku.

Patológia je bežnejšia v ázijských krajinách, Japonsku a Južnej Amerike. V krajinách SNŠ je mimoriadne zriedkavé. Často postihuje ženské pohlavie vo veku 15 až 30 rokov.

Choroba sa vyznačuje chronickým priebehom, častými recidívami. Symptómy v počiatočných štádiách pripomínajú infekčné ochorenia a reumatoidnú artritídu.

Klasifikácia založená na úrovni lézie: t

• Forma č. 1 - postihnuté sú artérie siahajúce od aortálneho oblúka.
  
• Formulár číslo 2 - porušenie zistené v oblúku a odchádzajúcich tepnách.
  
• Forma číslo 3 - zápalový proces je lokalizovaný v renálnych artériách a abdominálnej aorte.
  
• Forma číslo 4 - choroba súčasne pokrýva všetky vyššie uvedené štruktúry a pľúcnu tepnu.
  

Typy vaskulárneho poškodenia:

• stenotický typ - cievy úzke;
  
• deformačný pohľad - v pokročilých prípadoch dochádza k deformácii;
  
• vznikajú aneuryzmálne aneuryzmy.
  

Príčiny a rizikové faktory

Hlavný dôvod pre rozvoj Takayasovho syndrómu nie je definovaný, ale všeobecne sa uznáva, že vinníkmi sú infekčné a alergické látky, autoimunitná agresia.

Imunitné komplexy počas vývoja patológie sa ukladajú na steny ciev, čo spôsobuje granulomatózny zápal a zúženie lúmenu. To zase vedie k tvorbe krvných zrazenín. Zmeny typu sklerózy sa teda vyskytujú v segmentoch stredných a malých kaliber proximálnych tepien.

• Genetická predispozícia. Ukazuje sa, že u pacientov sa detegujú antigény lymfocytov CF-3 a gény HLA-DR4, ako aj cytotoxické T-lymfocyty.
  
• Sklerodermie.
  
• Spondylitídy.
  
• Obrie bunková arteritída.
  
• Hodgkinova choroba.
  

príznaky

• Problémy s detekciou pulzu a asymetria krvného tlaku. To znamená, že na jednej končatine je pulz a krvný tlak normálne, na druhej strane sú zaznamenané odchýlky.
  
• Slabosť, únava. Pacient môže spať zle v noci a byť ospalý počas dňa. Tam sú závraty.
  
• Bolesť v kĺboch. Je to spôsobené zhoršeným krvným obehom, na pozadí ktorého živiny nevstupujú do kĺbového systému.
  

Znaky v závislosti od miesta zápalu:

• Ľavá subclavia tepna - pulz zle cítil v ľavej ruke a pod kľúčnou kosťou. Krvný tlak z tejto strany je znížený.
  
• Karotída - navyše ovplyvňuje zrakové orgány, znižuje zrakovú ostrosť, dochádza k slepote.
  
• Pravá brachycefalická artéria - symptómy doplnené znížením rezistencie na fyzickú námahu na pravej strane.
  
• Brušná - bolesť pri chôdzi, prerušovaná klaudikácia.
  

• slabosť je veľmi silná;
  
• pacient je v horúčke;
  
• strata hmotnosti;
  
• v noci a niekedy sa zvyšuje denné potenie;
  
• je nemožné zapojiť sa do fyzickej aktivity;
  
• bolestivosť v srdci;
  
• dochádza k záchvatom tachykardie a bolesti kĺbov;
  
• ruky sú studené.
  

Počas vyšetrenia pacienta sa môžu odhaliť príznaky ochorenia, ako je perikarditída, myokarditída, polyartritída, pohrudnica.

V chronickom štádiu sa príznaky javia menej výrazné ako v akútnom štádiu, ale príznaky sú charakterizované rezistenciou. Najčastejšie je chronická forma doplnená špecifickými syndrómami:

• Koarktačný syndróm je sprevádzaný dýchavičnosťou, migrénami, atakmi tachykardie. Výrazná angína, prudký nárast krvného tlaku. Existuje riziko infarktu myokardu a chronického srdcového zlyhania.
  
• Porážka vetiev oblúka - závraty, bolesť hlavy, znížená ostrosť zraku. Pacient sa stáva neprítomným, mdloby, zmeny chôdze. Nebezpečenstvo spočíva v náhlej slepote, pretože sú postihnuté optické nervy, oklúzia sa vyskytuje v centrálnej sietnici.
  
• Koronárny syndróm je odlišná kardialgia, dýchavičnosť, tachykardia.
  
• Lericheho choroba, pri ktorej dochádza k zablokovaniu abdominálnej aorty. Sprevádza kulhání svalov a kĺbov. Je to spôsobené tým, že sú ovplyvnené ilické artérie a bifurkácie, znižuje sa prívod krvi do nôh. Ak sa u mužov vyvinie syndróm, dochádza k poklesu erekcie, po ktorom nastáva impotencia.
  
• Oklúzia pľúcnej artérie. Tento syndróm vedie k bolesti v hrudnej kosti, suchom kašli, hemoptýze a ťažkej dýchavičnosti. Existuje riziko pľúcnej embólie.
  
• Abdominálny ischemický syndróm. V tomto prípade sú postihnuté mezenterické artérie, ktoré sú zodpovedné za prekrvenie vnútorných orgánov. Príznaky zahŕňajú hnačku, bolesť brucha, krvácanie do orgánov gastrointestinálneho traktu.
  
• Syndróm oklúzie renálnej artérie sa prejavuje bolesťou v dolnej časti chrbta. Detekuje sa hematuria a arteriálna hypertenzia. Nebezpečenstvo je trombóza.
  

Možné komplikácie a následky

• zlyhanie obehu v rôznych orgánoch;
  
• trombóza;
  
• myokarditída;
  
• zlyhanie srdca;
  
• infarkt myokardu;
  
• strata fyzických schopností.
  

diagnostika

Takayasuova choroba je vysoko špecializovaný reumatológ. Počas diagnostiky je nutná konzultácia s kardiológom, flebologom, imunologom a ďalšími špecialistami. Diagnostikovanie takejto komplexnej patológie sa uskutočňuje hlavne integrovaným spôsobom.

Prieskum a história zberu

Keď navštívite kliniku, lekár nevyhnutne vyšetruje pacienta na príznaky symptómov - povahu a závažnosť, frekvenciu a dynamiku.

Študujeme vek, genetickú predispozíciu, rizikové faktory, chronické a iné ochorenia.

Hodnotenie objektívneho stavu

Na objektívne posúdenie stavu lekár odstráni krvný tlak, pulz, počúva krvné cievy. Identifikujú sa teda špecifické vlastnosti:

• asymetria pulzácií na rôznych ramenách, radiálnych a brachiálnych artériách alebo absencia pulzu;
  
• rozdiel v krvnom tlaku, ktorý sa meria nielen na rukách, ale aj na bokoch (výber závisí od typu vaskulárnej lézie);
  
• prítomnosť hluku počas auskultácie krvných ciev.
  

Laboratórne metódy

Laboratórna diagnostika je povinná. Lekár predpisuje takéto aktivity: t

• Celkový krvný obraz. V prítomnosti Takayasovho syndrómu sa zistí nadbytok krvných doštičiek a ESR. Možná anémia akejkoľvek závažnosti, mierna leukocytóza.
  
• Biochemická analýza krvnej tekutiny. Keď tento zápalový proces zvyšuje koncentráciu C-reaktívneho proteínu. Ak sú postihnuté aj obličky, zvyšuje sa hladina renínu. Dysproteinémia a nízky cholesterol môžu byť diagnostikované.
  
• Analýza moču poskytuje výsledky len v prípade poškodenia renálnych artérií. V biologickej tekutine je detegovaný proteín, červené krvinky a iné látky, ktoré by nemali byť prítomné.
  
• Imunologické vyšetrenie krvi. Keď ochorenie zvyšuje obsah imunoglobulínov, detegujú sa antigény-HLA.
  

Inštrumentálne vyšetrenia

Typ inštrumentálneho vyšetrenia je určený na základe klinickej situácie. Môže to byť nasledovné:

• X-ray hrudníka. Určuje šírku tieňa aorty, ostrosť kontúr rebier a ciev, čiaru kalcifikácie. Môže zvýšiť tieň srdcového orgánu, pľúcnu hypertenziu, rozvoj kolaterálnej cirkulácie.
  
• Duplexné skenovanie obehového systému. Študoval stupeň zúženia lúmenu.
  
• Angiografia je zameraná na skúmanie stien a štruktúr ciev. Dnes je možné použiť pokročilejšiu metódu - odčítanie digitálnej angiografie.
  
• Počítačová tomografia. Zmeria sa hrúbka steny krvných ciev, detegujú sa krvné zrazeniny a aneuryzmy a deteguje sa kalcifikácia.
  
• Magneticko-rezonančná zobrazovacia angiografia. Považujú sa za zosilnené oblasti v aorte a jej veľkých vetvách.
  
• REG - reoencefalografia. Študuje sa stupeň prietoku krvi do mozgu.
  
• Ultrazvuk skúma silu prietoku krvi a celkový stav obehového systému.
  
• Echokardiografia odhalila abnormality v srdci.
  

Diagnostické kritériá

Diagnóza nešpecifickej aortoarteritídy sa stanovuje na základe nasledujúcich kritérií: t

• veková kategória menej ako 40 rokov;
  
• závažné oslabenie alebo nedostatok pulzu;
  
• prerušovaná klaudikácia, slabosť, únava;
  
• rozdiel v krvnom tlaku je väčší ako 10 mm Hg. Art. na rôznych končatinách;
  
• zvukový efekt v cievach pri počúvaní;
  
• vazokonstrikcia alebo oklúzia
  

liečba

Liečba Takayasovho syndrómu v počiatočných štádiách vývoja v období exacerbácie a pri komplikáciách sa uskutočňuje v stacionárnych podmienkach. Počas remisie je pacient liečený ambulantne.

prípravky

Prvá vec, ktorú lekár predpisuje, sú lieky. V závislosti od závažnosti a prítomnosti sprievodných chorôb sa vyberie skupina liekov:

• Glukokortikosteroid znamená: Prednizolón, tablety metylprednizolónu. V závažných prípadoch sa podáva intravenózny cyklofosfamid a metylprednizolón.
  
• Cytotoxické lieky, ktoré blokujú rast spojivového tkaniva v aorte: cyklofosfamid, metotrexát.
  
• Nesteroidné protizápalové lieky, ktoré neutralizujú zápalový proces a bolesť: Diclofenac, Meloxicam, Ibuprofen.
  
• Aminochinol skupina na inhibíciu účinku makrofágov: Delagil, Plaquenil.
  
• Antikoagulanciá s priamym a nepriamym účinkom (v ischemických léziách): Hirudin, Heparin a Cincumar, Fenilin.
  
• Na zníženie rizika krvných zrazenín sa predpisujú protidoštičkové látky: Ipaton, Dipyridamole, Curantil, Aspirin.
  
• Na posilnenie stien krvných ciev potrebujú angioprotektívne lieky: Gesperedin, Detraleks, Prodektin.
  
• Prostriedky na prevenciu vzniku patológií kardiovaskulárneho systému - statíny: Atovastatín, simvastatín.
  
• Ak sa zistí vysoká hladina renínu, priradí sa jej antagonistom: Capozide, Captopril.
  
• Imunosupresíva: Imuran, Zexat, Metotrexát, Cytoxan.
  
• Ak je prítomná arteriálna hypertenzia, lekár predpisuje antihypertenzíva: Clofelin, Albarel.
  
• Blokátory kalciových kanálov: Lomir, Diltiazem, Isortin.
  
• Beta-blokátory: Nebivolol, Concor, Propranolol.
  
• V niektorých prípadoch lekár aplikuje mimotvornú hemokorekciu - kaskádovú filtráciu krvnej plazmy, lymfocyttopherézu, kryoferézu alebo plazmaferézu.
  

chirurgia

Indikácie pre operáciu:

• prerušovaná klaudikácia;
  
• ischemická choroba srdca;
  
• stenóza aspoň 3 ciev mozgu;
  
• hypertenzia v bežiacej forme;
  
• nedostatočnosť aortálnej chlopne;
  
• aneuryzma s priemerom 5 cm alebo viac.
  

Použité metódy angiochirurgického smeru:

• Resekcia aorty - postihnutá oblasť sa odstráni.
  
• Posunutie - je vytvorené obtokové plavidlo. Odstráni sa z iných častí tela, umiestni sa namiesto lézie a patologická nádoba sa zablokuje (takže krv cez ňu necirkuluje).
  
• Perkutánna angioplastika. Na koži sa urobí rez, cez ktorý sa vloží zariadenie do žily, zamerané na rozšírenie cievy.
  
• Stenting sa vykonáva po umelej expanzii (angioplastika). Do žily sa umiestni syntetická trubica (stent), ktorá zabraňuje opätovnému zúženiu cievy.
  

výhľad

Ak bola predpísaná adekvátna liečba a pacient ju prísne sleduje, prognózu možno považovať za priaznivú. Ak teda začnete liečbu včas a vykonávať ju počas prvých 5 rokov, miera prežitia je asi 93%. Tí, ktorí začali liečbu neskôr a boli chorí po dobu 10 rokov, stále žijú v 91. prípade zo 100 ľudí.

Ak je pacient neaktívny, potom zomrie tucet rokov. Úmrtnosť sa zvyšuje v dôsledku vývoja komplikácií, ktoré súvisia najmä s kardiovaskulárnym systémom.

Preventívne opatrenia

Primárna prevencia Takayasuovej choroby sa doteraz nevyvinula. Aby sa však zabránilo vzniku relapsov, existujú sekundárne preventívne opatrenia, ktoré spočívajú v rehabilitácii ohnísk.

Čo robiť:

• Okamžite liečte ochorenia ciev a srdca, ako aj pneumóniu, pyelonefritídu, faryngitídu, angínu. Poliomyelitída, reumatoidná artritída.
  
• Posilniť imunitný systém prostredníctvom konzumácie čerstvého ovocia, bobúľ, zeleniny, zdravých potravín. Je dôležité piť vitamínové premixy (predávané v lekárňach) na jar av zime.
  
• Zapojte sa do miernych športov, ktoré urýchľujú krvný obeh, saturujú bunky a tkanivá kyslíkom, posilňujú svaly, kosti, kĺby a srdce.
  
• Dýchajte viac čerstvého vzduchu. Nenechajte si ujsť možnosť ísť pešo alebo len do prírody.
  
• Vzdať sa všetkých zlých návykov, pretože zhoršujú pozíciu obehového systému a srdca.
  
• Neodkladajte na rutinné vyšetrenie. To umožní čas na detekciu nových ohnísk alebo komplikácií.
  

Takayasuova choroba u detí

Nešpecifická aortoarteritída u detí je oveľa menej častá ako u dospelých. Existuje však mnoho prípadov. Dievčatá sú takmer dva a pol krát choré častejšie ako chlapci.

Na zistenie prvých príznakov môže dôjsť až po 10 rokoch veku a v skoršom čase sa choroba zistí náhodným vyšetrením. Funkcia - interval medzi primárnym prejavom ochorenia a diagnózou u detí je 4-násobok dospelej populácie. On je 19-20 mesiacov.

Základy liečby v detstve:

• Požadovaný odpočinok na lôžku.
  
• V akútnej forme sa prednizolón predpisuje pri 1-2 mg na kg hmotnosti dieťaťa. Keď zmiznú klinické prejavy a laboratórne testy sa vrátia do normálu, dávka lieku sa zníži - každý týždeň sa celkové množstvo zníži, bez ohľadu na telesnú hmotnosť, na 2,5 mg. Udržiavacia liečba: dávka lieku za deň je od 2,5 do 5 mg.
  
• V akútnom štádiu, dodatočne vymenovaný Trental alebo Complamin. Prostriedky zlepšujú zásobovanie krvou.
  
• Pri chronickom priebehu Takayasovho syndrómu sa použilo maximálne 2 roky podpornej liečby.
  
• V prípade komplikácií sú predpísané vhodné lieky, ktoré sú povolené na použitie v tejto vekovej kategórii.
  
• V niektorých prípadoch sa vykonáva operácia.
  

Prognóza u starších detí s včasnou liečbou na klinike je priaznivá, výsledná mortalita je minimálna. Ale v ranom veku, v dôsledku neformovanej imunity, dochádza k rýchlemu výskytu lézií, takže existuje riziko smrti.

Video o Takayasovom syndróme

Nasledujúce video opisuje, čo je nešpecifická aortoarteritída, prečo sa choroba vyskytuje a ako ju možno rozpoznať: