Sklerodermia plaku

Ochorenie, ktoré sa vyznačuje patologickou proliferáciou spojivového tkaniva a poškodením kože, krvných ciev a v niektorých prípadoch vnútorných orgánov, sa nazýva sklerodermia. Existujú dva typy: obmedzená a systémová sklerodermia.

Sklerodermia je forma obmedzenej formy ochorenia.

Plaková sklerodermia - foto, príčiny

Sklerodermia, vrátane jej plakovej formy, je autoimunitné ochorenie. Je známe, že u zdravých ľudí je hlavným obrancom tela proti rôznym baktériám a vírusom imunita. Keď sa infekcia dostane do tela, začne syntetizovať protilátky, ktoré najprv izolujú a potom ničia patogénne mikroorganizmy.

Ale niekedy to zlyhá a imunitný systém začne ničiť zdravé bunky svojho vlastného tela.

Presné príčiny tohto javu nie sú známe, takže etiológia autoimunitných ochorení, medzi ktoré patrí sklerodermia plakov, je v súčasnosti nedostatočne pochopená.

Predpokladá sa, že faktory, ktoré prispievajú k rozvoju sklerodermie plakov, sú neustály stres, náchylnosť pacientov k prechladnutiu, podchladenie, vystavenie škodlivým chemikáliám a podobne.

Sklerodermia - symptómy

V počiatočnom štádiu ochorenia sa na koži pacienta objavia jednotlivé alebo viacnásobné škvrny vo forme plakov rôznych veľkostí. Sú hladké, husté, lesklé, s jasne definovanými hranicami.

Plaky sa môžu ponoriť hlboko do pokožky alebo naopak, stúpať nad jej povrch. Majú lineárny, okrúhly alebo oválny tvar a charakteristický lila lebku. Patologické ložiská sa môžu objaviť na ktorejkoľvek časti tela.

Existujú tri štádiá vývoja sklerodermie plakov:

1. Dosky majú ružovo-fialovú farbu a okrúhly tvar. Koža v oblastiach lézií zväčšuje a získava konzistenciu podobnú cesta.
2. Koža v miestach porážky sa stáva tvrdou, hladkou a pripomína vzhľad vosku. Vlasy v léziách postupne miznú, koža sa stáva hrubou, dochádza ku kolagénovej dystrofii.
3. Začína atrofia kože, stáva sa tenkou a pripomína pergamen vo vzhľade.

Plaková sklerodermia - liečba

Symptomatická liečba ochorenia. Základom liečby je určenie enzýmových prípravkov, ktoré sú schopné rozložiť kyselinu hyalurónovú a zabrániť ďalšej patologickej proliferácii spojivového tkaniva.

Lieky sa injikujú priamo do lézií. Dávkovanie a trvanie liečby určuje ošetrujúci lekár. Vedenie liečiv vyrobených elektroforézou alebo ultrazvukom. Zvyčajne sa na ambulantne podáva 15 až 20 injekcií na kurz.

Okrem toho môžu byť pacientom predpísané antibakteriálne lieky a vitamíny skupiny B. t

Je uvedené vymenovanie fyzioterapie. Najčastejšie sa pacientom so sklerodermiou s plakmi odporúča elektroforéza, ultrazvuk, terapeutické bahno a kúpeľ sírovodíka, diatermia. Za účinnú liečbu sa považujú aj masáže a fyzioterapia.

Sklerodermia plaku

Sklerodermia je ochorenie spojivového tkaniva difúznej povahy, ktoré je sprevádzané ukladaním jazvového tkaniva v určitých oblastiach ľudskej kože. Ale táto choroba je veľmi zložitá, pretože ukladanie jazvového tkaniva môže nastať nielen na koži, ale aj na vnútorných orgánoch osoby.

Je to dôležité! Ak je choroba vo svojich raných štádiách, potom je pomerne ľahko a rýchlo liečená, ale ak je patológia na začiatku, výsledok môže byť nepredvídateľný a dokonca poľutovaniahodný. Vyskytli sa prípady, keď ignorovanie sklerodermie plakov bolo fatálne.

Takáto patológia vzniká v dôsledku poškodenia spojivových vlákien a choroba sa prejavuje rozsiahlym alebo lokálnym zhutňovaním tkaniva.

Priebeh ochorenia

Ako už bolo spomenuté, väčšina tejto patológie sa prejavuje na koži av podkožnej vrstve, ale bez ohľadu na umiestnenie ochorenia môže byť charakterizovaná dlhým priebehom. Dnes existujú tri typy chorôb:

• nepravidelné alebo ako sa to nazýva obmedzené;
• zovšeobecnený;
• zmiešaný typ.

Napriek mnohým štúdiám a analýzam nebola zistená presná príčina tohto ochorenia. Existujú však návrhy, že podmienečne možno príčiny vzniku ochorenia rozdeliť do dvoch kategórií:

Okrem toho existujú prípady, keď sa patológia vyvíja na pozadí chronických infekcií, ako sú erysipel, tuberkulóza, záškrt, šarlach a tak ďalej.

Ďalším dôvodom výskytu tohto ochorenia môžu byť krvné transfúzie alebo očkovanie, pretože to môže spôsobiť alergické reakcie. Okrem vyššie uvedených dôvodov výskytu ochorenia môže spôsobiť poruchy humorálnej a bunkovej imunity. Zranenia, podchladenie, endokrinné poruchy, nervový kmeň, dedičné faktory - to všetko možno pripísať aj príčinám sklerodermie.

symptomatológie

Sklerodermia plaku sa prejavuje prítomnosťou jednotlivých alebo skupinových plakov na koži, ktoré môžu byť rôznych veľkostí v rozsahu od malých po veľkosť mince a končiac veľkými, s veľkosťou dlane. Tieto formácie môžu byť popísané nasledovne:

• majú výrazné hranice;
• lesklé;
• hustá;
• hladká.

Môžu tiež vyčnievať nad povrch kože alebo naopak, majú také útvary žltošedej farby s charakteristickým lemom fialovej farby. Dosky sa tiež môžu líšiť v tvare, existujú oválne, okrúhle alebo lineárne útvary, ktoré sa môžu objaviť na ktorejkoľvek časti tela: telo; stop; ruky alebo tvár.

K dnešnému dňu existujú tri štádiá sklerodermie plakov. V prvej fáze môžu mať plaky modrastočervenú farbu a majú okrúhly tvar, zatiaľ čo koža môže napučať a mať konzistenciu podobnú cesta. Ak tak neurobíte, patológia môže prejsť do druhej fázy, ktorá sa vyznačuje stvrdnutím kože. Koža sa stáva ako vosk, útvary sa stávajú hladšími a vlasy pod nimi postupne miznú, koža sa stáva takou hrubou, že sa nedá zachytiť do záhybu. Druhá fáza tohto ochorenia sa často nazýva hypertrofia kolagénu.

Ak je druhá fáza ochorenia tiež ponechaná bez pozornosti a potrebnej liečby, potom choroba pokračuje do tretej fázy. Tretia etapa je charakterizovaná silným riedením kože, stáva sa podobným pergamenu. Atrofia nastáva v tomto štádiu.

Klasifikácia chorôb

Sklerodermia môže mať niekoľko odrôd, a to:

• v tvare pásu;
• povrch;
• choroba bielych škvŕn;
• keloidopodobnaya;
• v tvare prstenca;
• cystická.

Každý z typov ochorenia sa líši medzi sebou v rôznych ukazovateľoch, ako je oblasť distribúcie, forma formácií, závažnosť, povaha kurzu, intenzita a tak ďalej. Napriek tomu však všetky typy tejto patológie majú podobné princípy liečby.

Najpozoruhodnejšia a najproblematickejšia je forma choroby podobná pásmu, ktorá sa vyskytuje najčastejšie na tvári a na čele. Čo sa týka ochorenia bielych škvŕn, často sa prejavuje v krku, ramenách, hrudníku, dokonca aj genitáliách. Pre povrchový typ ochorenia sú charakteristické prejavy na nohách a chrbte.

Ako liečiť ochorenie

Liečba sklerodermie s plakmi v podstate zahŕňa užívanie špeciálnych liekov - hyaluronidázy. Takéto liečivá sa injikujú intramuskulárne priamo do lézií a dávkovanie určuje lekár na základe uskutočnených štúdií. Liečivo sa podáva pomocou ultrazvuku alebo elektroforézou. Priebeh liečby pozostáva prevažne z priemerne 15-20 injekcií, ktoré sa musia vykonať v zdravotníckom zariadení.

Okrem vyššie uvedených liekov môžu byť pacientom s takouto diagnózou pripisované silné antibiotiká a špeciálne vitamínové komplexy. V niektorých prípadoch môže byť potrebné použiť syntetické antimalariká. Hormóny môžu byť tiež veľmi účinné.

Ak bol pacientovi diagnostikovaná systémová difúzna sklerodermia, potom mu možno pripísať dextrany s nízkou molekulovou hmotnosťou. Takéto liečivá prispievajú k zvýšeniu objemu plazmy, ako aj k zníženiu viskozity krvi, čím sa zlepšuje prietok krvi. Fyzioterapia môže byť okrem užívania drog efektívnejšia.

Fyzioterapeutické procedúry nie sú užitočné len samy osebe, ale môžu tiež významne zvýšiť účinnosť protidrogovej liečby. Najčastejšie sa pacientom s takouto diagnózou odporúčajú také postupy, ako sú ultrazvuk, diatermia, kúpele sírovodíka a terapeutické bahno, diadynamické prúdy Bernard, elektroforéza atď. Terapeutická gymnastika a masáž sú tiež veľmi účinné.

prevencia

Je veľmi dôležité, aby sa zabránilo komplikáciám tejto patológie v prípade najmenších príznakov, mali by ste okamžite kontaktovať zdravotnícke zariadenie. Dôrazne sa neodporúča zapojiť sa do samoliečby, pretože je to komplikovaná patológia, a keďže toto ochorenie má vonkajšie prejavy, môže to významne ovplyvniť kvalitu ľudského života.

Príčiny a liečba sklerodermie plakov

Sklerodermia plakov je jednou z odrôd systémovej sklerodermie, ktorá je založená na poruche malých krvných ciev s následnými fibro-sklerotickými zmenami kože. Toto ochorenie spolu so systémovým lupus erythematosus, dermatomyozitídou a reumatizmom sa pripisuje skupine ochorení kolagénu.

Etiológia a patogenéza ochorenia

Etiologické faktory vývoja ochorenia nie sú dnes jasne definované. Predpokladá sa, že choroba má genetickú predispozíciu. Analýza anamnestických údajov však najčastejšie indikuje také provokatívne externé faktory, ako je hypotermia, vibrácie v práci, predchádzajúce kožné infekcie (erysipy, záškrt, eryzipel, šarlach, tuberkulóza, atď.) Alebo infekcie nervového systému.

Niektorí autori považujú sklerodermiu za neskorý prejav boreliózy nesenej kliešťom. Aj táto sklerodermia sa môže vyvinúť v dôsledku krvných transfúzií, vakcinácií, zavedenia terapeutického séra. Žiadna z týchto patológií však plne neopisuje patogenézu ochorenia.

Rozvíja sa hlavne v cievnej stene a štruktúrnych prvkoch spojivového tkaniva. Výrazný mikrovaskulárny spazmus v dôsledku pôsobenia serotonínu, ako aj porušenie spojenia medzi kyselinou hyalurónovou a enzýmom hyaluronidázou.

Patologický proces sa vzťahuje aj na konečné vetvenie krvných ciev a nervové zakončenia sú tiež zapojené do procesu. Toto ochorenie je pozorované vo všetkých vekových skupinách, ale ženy sú najčastejšie postihnuté obdobím významných hormonálnych zmien (tehotenstvo a menopauza).

Klinické prejavy ochorenia

Ochorenie je typ lokalizovanej sklerodermie. V tomto prípade sa škvrny objavujú špecificky na miestach, kde bola koža poškodená. Vyznačuje sa tvorbou jedného alebo malého počtu plakov rôznych veľkostí - od veľkosti malej mince až po veľkú (z dlane).

Dosky sú ostro ohraničené, husté, hladké a lesklé. Môžu, ako sa zdvihnú nad povrch kože a padnú.

Farba týchto patologických prvkov je prevažne žltošedá, s charakteristickým lilacim okrajom. Tvar plaku je zvyčajne okrúhly, oválny alebo lineárny. Vyznačujú sa lokalizáciou na tele, tvári alebo končatinách.

Tento typ dermatózy je charakterizovaný tromi štádiami vývoja patologického procesu. Prvá fáza sa prejavuje tvorbou okrúhlych plakov modrasto-červenej farby, zatiaľ čo priľahlé oblasti kože sú opuchnuté, testovatogo konzistencia.

Niekoľko týždňov uplynie, kým sa rozvíja druhá etapa. Ukazuje ligneózne stvrdnutie kože, stáva sa voskovitým, susedí s podkladovými tkanivami, vlasy v lézii chýbajú, kožný vzor je vyhladený, nie je možné zhromaždiť kožu do záhybu.

V tretej fáze dochádza k atrofii, koža sa stáva tenšou, pergamen, koruna periférneho rastu postupne mizne.

Existuje niekoľko možností sklerodermie plakov: lineárna, povrchová, choroba bielych škvŕn. Aj keloidná, cystická a prstencová sklerodermia sa považujú za zriedkavé formy.

Liečba a prognóza

Táto choroba má podmienene nepriaznivú prognózu, pretože moderná medicína nie je schopná eliminovať etiologické faktory nástupu patológie.

Táto choroba má však chronicky pomaly progresívny charakter, takže systematická adekvátna liečba významne zlepšuje kvalitu života pacienta a spomaľuje progresiu ochorenia.

Na dosiahnutie významného účinku by terapia mala byť viaczložková a viaczložková, pričom počet kurzov a intervaly medzi nimi sa vyberú individuálne.

Na dosiahnutie významného účinku by terapia mala byť viaczložková a viaczložková, pričom počet kurzov a intervaly medzi nimi sa vyberú individuálne.

Aktívna liečba by mala zahŕňať tieto zložky: t

1. Penicilínové antibiotiká s povinným testom individuálnej tolerancie. V prípade alergie umožníme výber rôznych polosyntetických penicilínových gúm pod krytom antihistaminík.
2. Na liečenie sklerodermie v prvom a druhom stupni sa používa lokálne podávanie hyaluronidázových prípravkov (lidaza, sklovec, extrakt placenty), ktoré sa dodávajú do lézií elektroforézou alebo ultrazvukom.
3. Cievne prostriedky. Môžu to byť prípravky kyseliny nikotínovej s vazodilatačným účinkom, ako aj dextrany s nízkou molekulovou hmotnosťou, ktoré zlepšujú reologické vlastnosti krvi ako celku.
4. V posledných rokoch sa hyperbarické okysličovanie, ktoré poskytuje obohatenie tkanív kyslíkom, široko používa na sklerodermiu plakov. Tento efekt nielen zlepšuje stav existujúcich lézií, ale tiež zabraňuje vzniku nových.
5. Dokázala tiež účinnosť používania enzýmových prípravkov (napríklad Wobenzym), ktoré môžu ovplyvniť metabolizmus kolagénu, zlepšiť reologické vlastnosti krvi a zachovať normálne fungovanie vlastných enzýmov organizmu.

záver

Moderná medicína nám umožňuje značne kontrolovať túto patológiu, je však potrebné pripomenúť, že výber liekov sa vykonáva individuálne pod prísnou kontrolou špecializovaných špecialistov.

To zaručuje nielen optimálny liečebný režim, ale aj klinické a laboratórne sledovanie dynamiky procesu, pretože línia medzi lokalizovaným procesom a systémovou sklerodermiou je extrémne tenká a systémová forma ochorenia ohrozuje závažné komplikácie a následnú invaliditu.

Príznaky a príčiny plaku sklerodermie

Sklerodermia je forma artritídy, pri ktorej koža stvrdne.

S týmto rozptýleným ochorením spojivového tkaniva sa vytvárajú cikarakterické oblasti. Šírenie tohto procesu môže mať vplyv na pohybový aparát, obličky, tráviaci systém, srdce a pľúca popri pokožke. Toto ochorenie sa môže vyvinúť nielen u dospelých, ale aj u detí.

Ženská sklerodermia postihuje trikrát častejšie ako muži a chlapci.

Príčiny sklerodermie

Medzi početné príčiny vzniku systémovej sklerodermie patria:

• stres,
• hypotermia,
• všetky druhy infekčných chorôb
• vystavenie tela a vystavenie chemikáliám a zdravotníckym produktom
• chyby imunitného systému
• dysfunkcia buniek, ktoré produkujú kolagén a tak ďalej.

Príznaky sklerodermie plakov

Existujú tri štádiá prejavov príznakov sklerodermie.

Po prvé, objavia sa ružovo-fialové okrúhle škvrny, potom sa v strede škvrny objaví pečať a na konci tesnenia sa transformujú do pevného plaku, ktorý má nažltlý hladký povrch.

Najčastejšie sa vyskytuje obmedzená a systémová sklerodermia, ktorá sa najlepšie skúma.

Fokálna sklerodermia je charakterizovaná postupným nástupom, tu sa tvoria jednotlivé plaky, zatiaľ čo fokálna sklerodermia sa okamžite stáva chronickou.

Hoci s touto formou ochorenia neexistuje žiadne nebezpečenstvo pre život, je plná kozmetických defektov.

Systémová sklerodermia má akútny nástup, keď má pacient horúčku, bolesť a slabosť svalov. Faktory, ktoré v tomto prípade prispievajú, sú stres, zranenia, hypotermia. V tejto forme ochorenia sú postihnuté mnohé tkanivá a orgány. Podtyp systémovej sklerodermie, difúznej sklerodermie, je pomerne zriedkavá forma, ktorá sa vyznačuje zmenami vo vnútorných orgánoch. Môže skončiť smrťou.

S obmedzenou sklerodermiou je ovplyvnená koža a vrstvy v blízkosti kože a zvyšok tela netrpí. Sklerodermia plakov sa vzťahuje na obmedzenú sklerodermiu, existuje určitý počet škvŕn, objavujú sa na poškodených oblastiach kože. Niekedy môže sklerodermia plakov preč sama.

Plaková sklerodermia zasa ako patologický proces môže prebiehať v niekoľkých štádiách. V počiatočnom štádiu sa na koži objavia škvrny. Môžu byť rôznych veľkostí a tvarov - a okrúhle, oválne a nepravidelné.

Ich farba je ružovkastá alebo modrastá, sú lokalizované na koži hrudníka, tváre, končatín a brucha, mierne stúpajú nad zdravú kožu, z ktorej sú oddelené jasnými hranicami.

Potom sa vzhľad škvŕn začne meniť. Centrálna časť zahusťuje a mení sa na bledé, vlasy, mazové a potné žľazy tu zomierajú. Súčasne sa objavuje svrbenie a cíti sa plazenie. Ďalej, ohnisko je ešte viac zhutnené, stáva sa bledé, ako slonovina, a pripomína plaketu, ktorá dáva meno chorobe.

Potom nasleduje proces zjazvenia, pričom plaky sa zmäkčujú a atrofovaná koža sa pokryje jemnými vráskami. Už neskôr sa na tomto mieste začne koncentrovať prebytok pigmentu a objaví sa jazva.

Ide o pomerne dlhotrvajúcu chorobu, ktorá síce nie je život ohrozujúca, ale prináša množstvo nepríjemností a nepohodlia.

Ako liečiť sklerodermiu?

Liečba je zvyčajne symptomatická, pretože príčiny ochorenia ešte neboli študované. Použitie nesteroidných protizápalových a hormonálnych liekov, vrátane hydrokortizónu a prednizónu, je účinné. Hormóny sa aplikujú topicky vo forme masti alebo sa zavádzajú pomocou fonoforézy. Zavádzajú sa aj Lidaza a iné lieky na sanie fokusu. Používajú sa rôzne skupiny vitamínov a liečiv, ktoré zvyšujú metabolické procesy, najmä solcoseryl a aktovegin. Antibiotiká sa predpisujú len v prípade sekundárnej infekcie.

Plaková forma sklerodermie: symptómy a liečba ochorenia

Psoriáza označuje neinfekčné ochorenia dermis. Presné príčiny progresie ochorenia sú dodnes neznáme. Psoriáza je nebezpečná, pretože na jej pozadí sa môžu vyvinúť závažné autoimunitné patológie.

Takže na pozadí šupinatej deprivácie často postupuje tzv. Táto patológia je charakterizovaná léziami kože a spojivového tkaniva. Choroba často vedie k invalidite u človeka.

Ak chcete sa zbaviť sklerodermie, musíte znížiť syntézu kolagénu, rovnako ako použitie liekov na potlačenie imunitného systému. Okrem toho sa môžu použiť NSAID a širokospektrálne antibiotiká.

Pozrime sa podrobnejšie na patogenézu, príčiny, typy a spôsoby liečby sklerodermie.

O čom je tento článok?

Definícia a príčiny patológie

Sklerodermia je jednou z najbežnejších autoimunitných patológií. Kód ICD-10 je M34. Choroba je chronická. Sklerodermia je charakterizovaná pomalou progresiou.

Pod týmto pojmom sa rozumie patológia, pri ktorej spojivové tkanivo podlieha zjazveniu. Pod vplyvom patologických zmien sa ruší metabolizmus tkanív a krvný obeh v malých kapilárach / cievach.

S rozvojom sklerodermie sa začína intenzívne produkovať kolagén. Táto látka je sklerózovaná a stvrdne. Ak sa choroba nelieči okamžite, postihnú sa vnútorné orgány a nezvratné zmeny sa v nich začnú vyvíjať.

Podľa štatistík ženy trpia sklerodermiou častejšie. Okrem toho sa choroba najčastejšie vyskytuje u pacientov vo veku 45 - 50 rokov. Všimnite si, že sklerodermia je fokálna a systémová.

Hlavné príčiny ochorenia sú:

1. Chronické infekčné ochorenia, vrátane mykózy, chlamýdie, kandidózy a mnohých ďalších.
2. Hormonálne poruchy. Niektorí lekári spájajú vývoj sklerodermie s nadbytkom estrogénov a steroidných hormónov. Zdá sa však, že táto teória je pre mnohých dermatológov chybná, pretože ochorenie často prebieha počas tzv. „Menopauzy“, keď hormóny nie sú prakticky syntetizované.
3. Podchladenie. Môže pôsobiť len ako predispozičný faktor.
4. Zvýšená aktivita lymfocytov. Zvyčajne sa vyvíja v dôsledku molekulárnej mimikry.
5. Akútna intoxikácia akýmikoľvek liekmi alebo chemikáliami.
6. Škodlivé pracovné podmienky. Lekári si všimli, že ľudia, ktorých pracovná činnosť je spojená s chemikáliami, škodlivými emisiami atď., Majú väčšiu pravdepodobnosť, že budú trpieť sklerodermiou.
7. Lupienka. Šupinatý lišajník, obzvlášť akútny, často vedie k vzniku sklerodermie a iných dermatologických patológií.

Zlé návyky (alkoholizmus, fajčenie), nevyvážená výživa, zlá dedičnosť predisponujú k sklerodermii.

Typy sklerodermie

alopécia

Je plaková sklerodermia nebezpečná pre život alebo nie? Podľa lekárov bude všetko závisieť od typu choroby. Napríklad fokálna sklerodermia nie je tak nebezpečná ako systémová (multifokálna).

Melkoochagový typ ochorenia je bežnejší. Zvyčajne sú touto chorobou postihnuté len určité oblasti kože a vnútorné orgány zostávajú zdravé. Pri oneskorenej liečbe však existuje pravdepodobnosť vaskulárneho spazmu, Raynaudovho syndrómu a poškodenia muskuloskeletálneho tkaniva.

Ohnisková sklerodermia je tiež rozdelená do niekoľkých typov:

• Prstencový. Pri tomto type ochorenia sa plaky podobajú zvonku zvonka a majú hnedý odtieň.
• Lineárne. Vyznačuje sa tvorbou belavých pásikov na dermis.
• Nerovnomerný. Tento typ sa vyznačuje začervenaním kože, dilatáciou krvných ciev, výskytom tuleňov na rukách a nohách. Tiež sklerodermia plaku je sprevádzaná porušením sekrécie mazových žliaz. Okrem toho vlasy pacienta vypadnú a takzvaný „vzor kože“ zmizne.
• Parry-Rombergova hemiatrofia. Vyvíja sa najčastejšie u detí a dospievajúcich. S touto chorobou sa na koži tvoria žlté alebo modré škvrny. Patologický proces je charakterizovaný rýchlym priebehom. Na pozadí hemiatrofie sú často postihnuté kosti a svalové tkanivo.
• Idiopatická atropoderma Pasini-Pierini. Vyznačuje sa tvorbou vyrážky na tvári a prítomnosťou fialových škvŕn na koži chrbta. Choroba postupuje rýchlo a je extrémne obtiažne liečiteľná.
• Sklerodermia slzy. Obvykle je patológia vrodená. Ochorenie je charakterizované tvorbou bielych škvŕn na koži. Vyrážka má konvexný tvar. Veľkosť útvarov na koži je malá. Slza sklerodermia sa často vyvíja spolu s plakom.
• Sklerodermia Bushke. Zriedka sa vyskytli. Pre túto chorobu je charakteristická tvorba opuchov na koži krku, tváre a ramien. Edém bolestivý s pohmatom.

Fokálna sklerodermia má pozitívnu prognózu.

systém

Systémová sklerodermia je veľkým nebezpečenstvom pre zdravie a život pacienta ako celku. Choroba sa vyskytuje pomerne často u žien počas menopauzy, ale ochorenie môže byť vrodené.

Systémová sklerodermia sa vyznačuje poškodením nielen kože a muskuloskeletálneho tkaniva, ale aj vnútorných orgánov. Môže byť ovplyvnený najmä pľúca, orgány CVS, obličky

Systémová sklerodermia môže byť tiež niekoľkých typov:

1. Difúzne. S týmto ochorením je najskôr postihnuté len dermis a po určitom čase sa patologický proces šíri do vnútorných orgánov.
2. Sklerodermie. Zriedka sa vyskytli. Ochorenie je sprevádzané poškodením vnútorných orgánov, ale kožné symptómy môžu úplne chýbať.
3. Schulmanov syndróm. U pacientov s touto diagnózou dolné končatiny silne napučiavajú a zväčšujú sa a na žilných plexusoch sa tvoria tzv.
4. Mladistvých. Patológia ovplyvňuje dermis a muskuloskeletálne tkanivo a niekedy aj vnútorné orgány. Je extrémne ťažké liečiť.
5. Obmedzená sklerodermia. S ním sa na dermis vytvárajú malé patologické ložiská. Len pri absencii riadnej liečby postihuje choroba vnútorné orgány.
6. Krížový tvar Choroba sa často vyskytuje na pozadí iných autoimunitných procesov. Napríklad krížová sklerodermia môže byť sprevádzaná lupus erythematosus alebo reumatoidnou artritídou.

Pri systémovej sklerodermii je prognóza slabá.

Príznaky ochorenia

Kožné príznaky

Fokálna a systémová sklerodermia je sprevádzaná poruchami kože a muskuloskeletálneho tkaniva. V počiatočných štádiách ochorenia môže byť asymptomatická. Prvým znakom ochorenia je výskyt hustého edému na dermis.

Nadýchanie sa zvyčajne vyskytuje na koži tváre, rúk alebo nôh. Časom sa zväčšuje opuch. Môže byť bolestivé pri pohmate. Pri neskorej liečbe sa pokožka postupne zahusťuje.

Okrem edému sú charakteristické znaky sklerodermie:

• Raynaudov syndróm. Pacient má v rukách brnenie a pocit pálenia, končatiny môžu byť znecitlivené. Koža na rukách a nohách mení farbu, malé kapiláry a kŕče v cievach.
• Zjazvenie kože. Koža sa zhrubne, prsty a prsty sa zhrubnú. Pri neskorej liečbe sa vyvíja reumatoidná artritída.
• Vzhľad vrecúškovitých záhybov okolo úst.
• Zvýšená citlivosť na chlad.
• Biela pigmentácia na koži tváre.
• Porušenie výrazov tváre. Sklerodermia plaku môže viesť k ireverzibilným zmenám v nasolabiálnom záhybe.

Pacienti sa tiež neustále sťažujú na únavu, bolesti hlavy a stratu chuti do jedla.

Porušenie vnútorných orgánov

Systémová sklerodermia je sprevádzaná poškodením vnútorných orgánov. Patológia má spravidla vplyv na obličky, tráviace orgány, kardiovaskulárny systém a pľúca.

Orgány tráviaceho systému sa často podieľajú na patologických zmenách. V takýchto prípadoch je sklerodermia sprevádzaná nadúvaním, pálením záhy, hnačkou a zhoršenou črevnou motilitou. Na pozadí ochorenia sa môže vyvinúť žalúdočný vred a dvanástnikový vred, pankreatitída, gastritída, gastroduodenitída atď.

Ako bolo uvedené vyššie, okrem tráviaceho systému môžu byť ovplyvnené:

1. Obličky. V takýchto prípadoch stúpa krvný tlak, ruší sa proces vyprázdňovania močového mechúra, v moči sa objavujú bielkoviny a červené krvinky. Často sa vyvinie zlyhanie obličiek.
2. Kardiovaskulárny systém. Ak sklerodermia ovplyvňuje srdce, funkcia ľavej komory je narušená, myokard je zdeformovaný a svalová membrána srdca je zapálená. Choroba je sprevádzaná dýchavičnosťou, zvýšenou srdcovou frekvenciou. V pokročilých prípadoch sa vyvíja srdcové zlyhanie. Výrazne zvyšuje pravdepodobnosť vzniku srdcového infarktu.
3. Pľúca. S porážkou pľúc sa vyvíja chronický suchý kašeľ (spúta nie je oddelené), ťažká dýchavičnosť počas cvičenia, zápal pohrudnice. Aj na pľúcach sa môžu tvoriť jazvy a tulene.

Ak okrem toho sklerodermia ovplyvňuje periférne nervy, končatiny sa u človeka zrania a znecitlivia, citlivosť kože na rukách a nohách je narušená.

Diagnostika a liečba sklerodermie plakov

Terapia začína diagnostickými opatreniami. Po prvé, lekár vykonáva ústny prieskum, skúma pacientovu zdravotnú anamnézu, objasňuje sťažnosti. Potom počúvajte srdce a pľúca fonendoskopom.

Diagnostika zahŕňa podanie všeobecnej analýzy krvi a moču, krvných testov na protilátky proti sklerodermii, kapilároskopiu. Môže sa tiež vykonať biopsia postihnutých tkanív, röntgenové vyšetrenie vnútorných orgánov, EKG, štúdia respiračnej funkcie a počítačová tomografia pľúc.

Po vykonaní vyššie uvedených postupov vykoná lekár diagnózu. Terapia terapie je určená stupňom a typom sklerodermie. Liečba tradične zahŕňa:

• Použitie antifibrotík. Kuprenil je považovaný za najlepší liek v tomto segmente. Dobre sa ukázala aj Lidaza.
• Použitie antibiotík patriacich do skupiny penicilínu. Ako pôsobia na ľudské telo, ktoré trpí sklerodermiou plakov, nie je známe. V praxi sa však dokázalo, že penicilíny umožňujú zastaviť zápalový proces a zabrániť prechodu patologických zmien na vnútorné orgány.
• Nesteroidné protizápalové lieky. Nepomáhajú lokalizovať patogénny proces, ale pomocou NSAID je možné eliminovať nepríjemné príznaky sklerodermie. Zvyčajne menovaný Nise, Diclofenac, Ibuprofen alebo indometacín.
• Použitie hormonálnych liekov (Prednisolone, metipred). Prispejte k zmierneniu nepríjemných príznakov ochorenia.
• Vymenovanie cytostatických látok. Znižujú syntézu T a B lymfocytov, ktoré sú samy agresívne.
• Použitie liekov na zlepšenie krvného obehu (pentoxifylín, dipyridamol) a vazodilatátorov (amlodipín, bisoprolol, verapamil). Tieto lieky sú predpísané pre poškodenie orgánov CAS.

Samostatne stojí za zmienku, že existujú skreslené kontraindikácie. Hypotermia, fajčenie, alkoholické nápoje, stres, dlhotrvajúce opaľovanie, návštevy solárií sú u pacientov prísne kontraindikované.

Pacientom sa neodporúča, aby boli stále v statickej polohe. Cvičenie, jóga, nordic walking alebo plávanie by sa mali cvičiť, aby sa udržalo pohybové tkanivo v dobrom stave.

Sklerodermia plakov, lineárna a obmedzená liečba

Vlastnosti ochorenia

Jedna forma sklerodermie je nepravidelná. Je založený na poruche ciev malého kalibru s následnými fibro-sklerotickými zmenami v koži. Tento typ fokálnych patlogii patrí do veľkej triedy kolagenóz, ktoré zahŕňajú ochorenia ako je systémový lupus erythematosus, dermatomyozitída a reumatizmus.

Najčastejšie tento patologický proces postihuje ženy - 3 krát viac ako muži. Vyskytuje sa v každom veku, vrátane mladých, sa môže objaviť u dieťaťa. Forma plaku je považovaná za najbezpečnejšiu, pretože nevedie k smrti, ale môže byť plná závažných kozmetických defektov. Často choroba úplne zmizne nezávisle.

Tento patologický proces prebieha v niekoľkých fázach:

• Počiatočná bude charakterizovaná výskytom škvŕn rôznych veľkostí, farieb, lokalizácie a tvaru na koži. Tieto ohniská sa mierne zvyšujú nad zdravou vrstvou a sú oddelené jasnou hranicou;
• Pri prechodnom mieste dochádza k zmenám. Jeho centrum sa stáva hustejším, farba je bledšia a vlasy, mazové a potné žľazy tejto oblasti umierajú. Na mieste náplasti sa objavuje svrbivý pocit, ako aj plazenie plazivej plazmy;
• Vo finále, krb zjemňuje a koža sa pokrčí. Potom podstúpi zjazvenie.

klasifikácia

Plaková forma sklerodermie je rozdelená podľa klinických prejavov v každom jednotlivom štádiu ochorenia:

• Fialovo-červené oválne ohnisko. V tomto prípade sa koža okolo plaku stáva edematóznou;
• Erytém, ktorý je bledá oblasť zhutnená v strede. Domnieva sa, že takáto sklerodermia sa blíži hustote stromu, jeho povrch je lesklý, ako keby bol vosk, svetložltý alebo sivastý, s fialovými obmedzeniami okolo;
• Jazva, ktorá vzniká po zmiznutí fialového kruhu a resorpcii pečate. Sprevádzaná atrofiou kože, ktorá sa stáva pergamenovou farbou.

dôvody

Patologický proces môže vyvolať celý rad faktorov. Najbežnejšie sú nasledovné:

• Emocionálne nervové napätie;
• Autoimunizácia, ktorá sa prejavuje nedostatočnou prácou imunitného systému. Sprevádzaný tvorbou protilátok proti bunkám tela. Spôsobené alergiami, očkovaním alebo transfúziami krvi;
• podchladenie;
• endokrinopatie;
• Infekčné ochorenia, ako je šarlach alebo záškrt, tuberkulóza;
• Intoxikácia chemickými zlúčeninami alebo liekmi;
• Vystavenie vysokým dávkam žiarenia;
• Defekt v kolagénovom systéme.

diagnostika

Ak chcete opraviť prítomnosť sklerodermy plaku spoliehať na niektoré klinické sťažnosti ochorenia nemôže. Nie vo všetkých prípadoch sa prejavuje symptomatológia patológie. V kombinácii s inými ochoreniami známky vady môžu opotrebovať. Lekár preto okrem zbierania histórie, skúmania anamnézy a vyšetrenia predpisuje laboratórne testy:

• OAK (úplný krvný obraz) pomôže pri identifikácii zníženého počtu červených krviniek alebo zvýšenej ESR s leukocytmi;
• Krvná biochémia je nevyhnutná na stanovenie hladiny špecifických proteínov a enzýmov. Tieto zahŕňajú aldolázu a kreatínfosfokinázu, ktoré sa zvyšujú so sklerodermiou. Zvyšujú sa aj ukazovatele C-reaktívneho proteínu, markera akútneho zápalu. Vzhľad CXCL4 znamená prekážku pri tvorbe nových ciev, to znamená pre pneumovírus. U 50% pacientov s obmedzenou sklerodermiou sa zistili anticentrické telieska a u 90% pacientov s akýmkoľvek druhom procesu sa zistili antinukleárne orgány;
• OAM (urinalysis) na vyhľadávanie proteínov a červených krviniek.

Pre diferenciálnu diagnózu medzi systémovou a obmedzenou plakovou formou ochorenia je určené inštrumentálne vyšetrenie na zistenie lézií vnútorných orgánov. Medzi takéto diagnostické metódy patria:

• Röntgenové lúče;
• elektrokardiogram;
• Ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny.

Sklerodermia a liečba

Tento patologický proces vyžaduje viacstupňovú a komplexnú terapiu. Intervaly medzi terapeutickými opatreniami a ich počtom sa vyberajú individuálne pre každého pacienta. Pre aktívne metódy boja platí:

• Antibiotiká triedy penicilínu. Pred ich použitím je nevyhnutné vykonať test tolerancie. V prípade alergickej reakcie je prípustná substitúcia polosyntetickými penicilínmi;
• Odvodená hyaluronidáza - "Lidaza", dodaná do lézie pomocou fyzioterapeutických metód - elektroforéza alebo ultrazvuk;
• Cievne prípravky - "kyselina nikotínová", ktorá má vazodilatačný účinok;
• Dextrany s nízkou molekulovou hmotnosťou, ktorých cieľom je zlepšenie reologických vlastností krvi;
• Hyperbarické okysličovanie, ktoré poskytuje zvýšený prísun kyslíka do postihnutých tkanív. To nielen priaznivo ovplyvňuje patologické zameranie, ale tiež zabraňuje vzniku nových plakov;
• Enzýmové produkty - „Wobenzym“, ktoré môžu ovplyvniť metabolizmus kolagénu, ako aj reologické vlastnosti krvi.

prevencia

Vzhľadom na nejednoznačnosť faktorov spôsobujúcich ochorenie je osobitne nemožné zabrániť rozvoju tohto procesu. Existuje niekoľko odporúčaných opatrení, ktoré sú profylaktické:

• Nepovoliť podchladenie, nosiť oblečenie na počasie;
• Prestaňte fajčiť a piť kávu. V opačnom prípade to vedie k vazospazmu;
• Znížiť citové a nervové napätie a stres;
• Eliminovať vplyv pracovných rizík na typ silikónového prachu, niektoré chemické rozpúšťadlá, ultrafialové žiarenie, vibračné zaťaženie.

komplikácie

Sklerodermia je považovaná za najškodlivejší typ ochorenia. Jeho účinky a prejavy sú menej nebezpečné ako iné. Pre život pacienta, pre jeho schopnosť pracovať, táto patológia nie je škodlivá. Komplikácie zahŕňajú:

• Kozmetická porucha vo forme neestetických jaziev. To môže spôsobiť psychologický komplex;
• Prechod na systémovú formu sklerodermie, ktorá môže byť nebezpečná.

Tá sa považuje za veľmi zriedkavú situáciu a prakticky sa nevyskytuje. Forma plakov zvyčajne zmizne sama. Je to celkom jednoduché zaobchádzať s ním, nie je naklonený prechod k zovšeobecneniu. Nemá vplyv na tehotenstvo.

výhľad

Choroba má minimálne komplikácie. Preto pacienti zvyčajne čakajú na priaznivý výsledok. Moderné metódy liečby sa môžu zbaviť samotnej patológie a jej prejavov bez život ohrozujúcich následkov. Aby sa zrušili šance na možné komplikácie a negatívne projekcie, je potrebné včas sa poradiť s lekárom, keď sa objavia alarmujúce príznaky. A tiež, aby splnili všetky schôdzky, ktoré lekár pripíše.

Sklerodermia je najčastejším a najmenej nebezpečným typom patológie. Má priaznivú prognózu pre život a pomerne dobré percento úspešnej liečby pacientov. Rovnako ako bezpečný typ liečby patrí lineárna sklerodermia, pásikovitý, páskový.

Fokálna sklerodermia: liečba

Na rozdiel od systémovej sklerodermie, s lokalizovanou povahou ochorenia, je do procesu zapojený len koža bez zapojenia vnútorných orgánov.

Príčiny a patogenéza

Ako je uvedené vyššie, bezprostredná príčina ochorenia ešte nebola identifikovaná. Existuje však niekoľko teórií.

1. Infekčná teória (nenájdené potvrdenie s hĺbkovou štúdiou).
2. Dedičná teória, vrátane teórie multifaktoriálneho charakteru ochorenia.
3. Teória narušeného metabolizmu, dysfunkcia imunitného systému (autoaggresia organizmu).
4. Hypotéza dysfunkcie autonómneho nervového systému.
5. Teória endokrinných porúch.

Pri starostlivom skúmaní patogenetických procesov, ktoré sú základom vzniku obmedzenej sklerodermie, je možné vidieť, že sa v nej odráža takmer každá hypotéza. Ale hlavnou úlohou je autoimunitné poruchy.

Pri jeho vývoji prechádza lokalizovaná sklerodermia tromi postupne sa meniacimi štádiami - edémom, induráciou a atrofiou. Prvá trvá niekoľko týždňov, často neviditeľná. Koža sa stáva hladkou, lesklou, napätou. Jeho hustota a zmena konzistencie - získava pastovitý charakter. Farba sa mení od normálneho po červený a modrastý odtieň.

Po štádiu edému sa patologický proces rýchlo dostáva do štádia zhutňovania. Koža sa stáva studenou, stáva sa hustou, nepohybuje, neberie do záhybu. V okolí postihnutej oblasti je modrastá koruna (oblasť periférneho rastu), pričom samotná zóna je voskovo bledý alebo špinavo sivý odtieň.

Poslednou fázou je atrofia. Koža postihnutej oblasti sa stáva tenšou. Získava druh pergamenu. Možné zapojenie do procesu tukového tkaniva a svalov. V tomto prípade koža susedí priamo s kostnými štruktúrami.

klasifikácia

Fokálna sklerodermia sa klasifikuje nasledovne:

1. Sklerodermia plaku.
2. Lineárne.
3. Multifokálne.
4. Hlboké.
5. Pansclerotická sklerodermia.
6. Bulózna forma.
7. Idiopatická atropoderma Pasini-Pierini.
8. Progresívna hemiatrofia tváre Parry-Romberga.
9. Skleroatrofický lišajník Tsumbusha (choroba bielych škvŕn).

príznaky

Fokálna sklerodermia má inú kliniku a symptómy v závislosti od formy. V tomto prípade môže jedna osoba pociťovať kombináciu niekoľkých typov ochorenia. Ale zvážte každý z prípadov samostatne.

Najčastejším typom patológie je sklerodermia. Vyskytuje sa hlavne u žien v strednom veku (30-50). Rovnako ako u iných možností, postupne sa v koži vymieňajú tri procesy - edém, indurácia, atrofia. Charakterizovaný výskytom v rôznych častiach tela (hlava, trup, končatiny) zón erytému a indurácie.

Lézie sú často spôsobené traumatizáciou a kompresiou kože (zúžený pás, pás, tesná podprsenka). Po prvé, sú okrúhle alebo oválne škvrny ružovo-fialového odtieňa, trochu opuchnuté. Pomaly sa zväčšujú (z niekoľkých na 20 cm), s postupnou konsolidáciou kože v strede. Na periférii sa zachovala ružovo-fialová halo. Postihnutá koža sa postupne mení na bledú farbu (farba slonoviny), stáva sa hladkou (vzor pleti sa vymaže).

Následne zmizne okraj na okraji a nahradia ho cievne hviezdičky a pigmentácia. Pokožka sa stáva tenšou, opäť sa zloží. S včasným začatím liečby môže byť proces zvrátený. Zjavná hyperpigmentácia postihnutej oblasti je dobrým prognostickým znakom.

Sklerodermia môže byť vo forme:

• morfea (foci) - opísaná vyššie;
• uzliny (podobné keloidom) - jedna alebo niekoľko sclerosed oblastí sa objavujú v tele vo forme uzlíkov, ktoré sa podobajú keloidným jazvám;
• Pasropini Pierini atrophoderma je ľahký, povrchný variant priebehu škvrnitej sklerodermie. Vyskytuje sa u dievčat vo veku 10 - 20 rokov s prevládajúcou lokalizáciou patologických ohnísk na chrbte.

Lineárna sklerodermia (pásikovité) - ložiská ružovo-modrastej farby, ktoré sa objavujú na jednej strane tela alebo pozdĺž neurovaskulárneho zväzku (zóna Zakharyin-Ged), často na hlave alebo končatinách, majú lineárny tvar. Vyskytuje sa častejšie v detstve, môže byť kombinovaná s Parry-Rombergovou hemiatrofiou.

Tvorba sklerodermického fokusu prechádza cez tri známe stupne. Najčastejšie sa jedno ohnisko rozširuje od pokožky hlavy po tvár, pripomína stopu štrajku šable.

Ochorenie bielych škvŕn (skleroatrofické lišajníky, sklerodermia) - postihnuté miesto predstavujú malé (3-10 mm) perleťovo biele škvrny, lesklé plaky. Centrá sa môžu zlúčiť, mať zvlnené, jasné okraje. Okolo - erytematózna koruna. Koža v štádiu atrofie pripomína pomačkaný papyrusový papier. Častá lokalizácia - krk, ramená, horná časť hrudníka.

Faciálna hemiatrofia - fokálna sklerodermia začína v adolescencii (20 rokov). Rovnako bežné u mužov a žien. Tvár je ovplyvnená, častejšie proces začína zachytením oblasti okolo očí, lícnych kostí a dolnej čeľuste. S touto formou sa primárne podieľajú na procese základné štruktúry kože - tukové tkanivo a svaly. Pacienti pociťujú bolesť, narúšajú proces žuvania jedla a reči.

Aký lekár lieči fokálnu sklerodermiu?

Keďže fokálna sklerodermia je charakterizovaná prevládajúcou léziou kože, dermatológ sa musí zaoberať touto patológiou. Na vylúčenie systémového poškodenia a diferenciálnej diagnózy s inými autoimunitnými ochoreniami sú však potrebné konzultácie terapeutov a reumatológov.

Na identifikáciu sprievodných patológií a roztokov na ďalšiu liečbu, odstránenie závažných deformácií môže ošetrujúci lekár predpísať vyšetrenia:

• oftalmológ;
• gynekológ;
• endokrinológ;
• chirurg;
• neurológ.

diagnostika

Diagnóza sa vykonáva na základe údajov anamnézy a klinického obrazu. Ako ďalší prostriedok na potvrdenie diagnózy sa používajú:

1. Krvný test (všeobecný, biochemický).
2. Imunologické štúdium krvi (identifikácia antinukleárnych protilátok, reumatoidného faktora, protilátok proti bunkám vlastného organizmu, štúdium hladiny Ig).
3. Analýza moču
4. Histologické vyšetrenie kože (v prípade potreby).
5. Ultrazvuk brušných orgánov, obličiek, štítnej žľazy.
6. EKG.
7. X-ray hrudníka, kosti lebky.
8. Encephalography.
9. CT.
10. MR.

liečba

Liečba obmedzenej sklerodermie je náročná úloha. Nie je možné sa s ňou vyrovnať samostatne, je potrebná kontrola a dohľad nad odborníkom. V tomto prípade by liečba mala byť komplexná a dlhá, pričom by mala byť zvolená s prihliadnutím na charakteristiky každého jednotlivého pacienta.

Obmedzená sklerodermia sa lieči pomocou troch smerov - farmakoterapie, fyzioterapie a chirurgie.

Po prvé, je potrebné vyliečiť alebo priniesť do štádia remisie (ak nie je možné vyliečiť) chronické ochorenia, zmeniť spôsob života. Súbežne je úsilie zamerané na elimináciu samotnej sklerodermie. V aktívnej fáze sa odporúča stacionárny režim.

Medzi liekmi na sklerodermiu sa používajú tie, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu a majú imunosupresívny účinok:

1. Penicilín.
2. Kuprenil.
3. Metotrexát.
4. GKS (prednizón).
5. Theoniol, kyselina nikotínová, pentoxifylín.
6. Lidaza (im alebo sc) a ďalšie absorbovateľné činidlá (trypsín, hyaluronidáza).
7. Unitiol.
8. Vitamíny (A, E, skupina B).
9. ATP.
10. Lokálne lieky - lokálne kortikosteroidy (Betametazón vo forme krému alebo masti, Aclometason, atď.).

Medzi fyzioterapeutickými metódami liečby ochorenia obmedzenej sklerodermie je použitie UVA žiarenia, PUVA terapie, ultrazvuku, laseru, gymnastiky a masáže.

Operácie so sklerodermiou sa vykonávajú podľa indikácií v prípade tvorby kontraktúr, obmedzujúcich motorickú funkciu kĺbov.

Ľudová terapia

Fokálna sklerodermia je závažné ochorenie, ktoré sa nedá vyliečiť bez použitia celého radu opatrení, vrátane liekov. Ale ako pomoc, môžete použiť odvar byliniek.

Medzi rastlinami, ktoré majú priaznivý vplyv na sklerodermiu, môžete použiť chmeľ, medovky, oregano, ľubovník bodkovaný, maternice, medveď, praslička poľná. Ak chcete použiť zmes suchých bylín zalejeme vriacou vodou (pohár vody na lyžicu kolekcie), trvajú na 2-3 hodiny a vziať 1/5 šálky 3 krát denne po dobu pol hodiny pred jedlom. Pred použitím je nevyhnutné poradiť sa so svojím lekárom, aby ste predišli alergickým a iným nežiaducim reakciám.

Je choroba nebezpečná pre život?

Pri správnej liečbe sklerodermie je priaznivá prognóza života.

Prevencia komplikácií

Pacientom s identifikovanou fokálnou sklerodermiou sa odporúča vyhnúť sa traumatizácii kože, vysokým a nízkym teplotám a stresu.

Napriek ťažkostiam v liečbe a niekedy aj závažným kožným prejavom sa môže a mala by sa liečiť lokálna sklerodermia. Hlavná vec - čas požiadať o pomoc a jasne dodržiavať pokyny ošetrujúceho lekára.

Autor: Valentina Anit, špecialista,
špeciálne pre Dermatologiya.pro

Užitočné video o liečbe sklerodermie

Zoznam zdrojov:

• Shostak N.A., Dvornikov A.S., Klimenko A.A., Kondrashov A.A., Skripkina P.A., Gaidina T.A. Lokalizovaná (fokálna) sklerodermia vo všeobecnej lekárskej praxi // Liečba. 2015. №4.
• Akbarova S.N., Abidova N.A., Begmanov S.A., Solibaeva N.O., Yuldosheva P.Zh. Vonkajšie zmeny fokálnej sklerodermie // Teória a prax modernej vedy. 2018. №17.

Sklerodermia plakov - príznaky choroby, jej diagnostika a liečba

Sklerodermia akéhokoľvek druhu sa týka ochorení spojivového podkožného tkaniva. Jeho príznaky sú lokalizované v koži a podkožných vrstvách. Sklerodermia je fokálna, čo ju robí menej nebezpečnou ako systémová sklerodermia.

Vlastnosti ochorenia

Lokalizovaná sklerodermia postihuje predovšetkým kožu, niekedy viac hlboko ležiace tkanivá - kosti, svaly, ale neovplyvňuje vnútorné orgány. Dnes je považovaná za najbežnejšiu formu tohto ochorenia.

Základom ochorenia je porážka malých krvných ciev. Steny krvných ciev sú poškodené, čo vedie k zmene agregačných vlastností krvi. V dôsledku pôsobenia serotonínu vzniká vazospazmus, ktorý narúša krvný obeh a vedie k edému. To narušuje vzťah medzi hladinou kyseliny hyalurónovej a syntézou enzýmu hyaluronidázy. To všetko vedie k akumulácii nadbytku mukopolysacharidov.

Tieto látky vyvolávajú fibróznu degeneráciu spojivového tkaniva a zvyšujú produkciu kolagénu. V prípade kolagenózy sa nielen „elastické“ a kolagénové vlákna, ale aj medziľahlé bunky stávajú „obeťami“. V skutočnosti je na mieste zdravého spojivového tkaniva vytvorená nefunkčná jazva. Proces sa rozširuje na kapilárne cievy a nervové zakončenia, čo vedie k vzniku bolesti.

Ochorenie sa vyskytuje u žien 3 krát častejšie ako u mužov. Sklerodermia sa môže objaviť v každom veku, dokonca aj vo veľmi mladom veku. Plyashechnaya - obmedzená forma, sa považuje za relatívne bezpečnú a nevedie k smrti. Okrem toho, v niektorých prípadoch choroba prechádza sama a zmizne bez stopy.

O sklerodermii plakov sa dozviete nižšie:

klasifikácia

Sklerodermia plakov je jednou z foriem lokalizovaného ochorenia a líši sa od ostatných typov charakteristickou formou kožných lézií - plakov. Existujú 3 štádiá ochorenia.

• Najprv sa objavia purpurovo červené plaky okrúhleho alebo oválneho tvaru. Koža okolo plakov napučiava, získava testovanú konzistenciu. Plakety sa môžu objaviť kdekoľvek - na tvári, na rukách, na trupe. Spravidla sa vyskytujú na miestach, kde sa koža zranila: omrzliny, popáleniny, rany.
• Erytém bledne a jeho centrálna časť je zhutnená, dosahuje takmer drevnú hustotu. Jeho povrch sa leskne ako vosk, získava svetložltú alebo sivastú farbu. Okolo pečate zostáva fialový lem. Zhutnenie siaha do hĺbky 1-2 cm, výnimky sú pomerne zriedkavé.
• V tretej fáze, fialový prsteň zmizne, pečať sa vstrebáva, ale vo väčšine prípadov zanecháva tkanivo jazvy. Koža tu atrofií sa stáva tenkou, získava atypickú farbu - pergamen. Niekedy môžu plaky zmiznúť bez stopy.

Foto ochorenie plaku sklerodermia

príčiny

Etiológia ochorenia nie je známa. Z tohto dôvodu má choroba podmienene nepriaznivú prognózu: dnes nie je možné odstrániť faktory, ktoré vyvolávajú vývoj patológie. Samozrejme je možné výrazne spomaliť priebeh ochorenia a zlepšiť kvalitu života pacienta.

Príčiny, ktoré môžu viesť k rozvoju sklerodermie, sú zvyčajne rozdelené do dvoch typov:

• infekčné - ochorenie sa objavuje na pozadí šarlatovej horúčky, záškrtu, tuberkulózy;
• autoimunitné - spôsobené nedostatočnou odpoveďou imunitného systému organizmu. Príčinou môže byť nielen samotná alergia, ale aj také postupy ako očkovanie alebo transfúzia krvi.

Okrem toho môže byť spúšťačom ochorenia silné nervové skúsenosti, hypotermia, porucha endokrinného alebo imunitného systému.

Príznaky sklerodermie plakov

U detí aj dospelých sú prejavy sklerodermie plakov rovnaké a zahŕňajú:

• vzhľad edému;
• vytvorenie purpurovo červeného plaku;
• tvorba zhutnenia a odfarbenie;
• klírens plakov - s alebo bez jazvového tkaniva.

Pomerne často u detí je forma plaku spojená s Raynaudovým syndrómom. Pri všeobecnom oslabení tela môže byť choroba sprevádzaná slabosťou, necitlivosťou oblastí kože, emocionálnou nestabilitou.

diagnostika

Stanovenie skutočnej príčiny kožných dermatóz nie je vždy jednoduché, najmä ak sú príznaky ochorenia mierne alebo kombinované s inými ochoreniami - s rovnakou primárnou Raynaudovou chorobou. Okrem vyšetrenia pacienta a zberu sťažností je nevyhnutne potrebné určiť počet laboratórnych testov:

• úplný krvný obraz - môže odhaliť pokles počtu krvných buniek, čo poukazuje na vnútorné krvácanie alebo dysfunkciu obličiek. Je tiež možné zvýšiť ESR počas nepriaznivého ochorenia;
• biochemický krvný test - umožňuje určiť hladinu určitých proteínov a enzýmov. Keď sklerodermia zvyčajne zvyšuje hladinu aldolázy a kreatínfosfokinázy - svalových enzýmov. Ak sú postihnuté obličky alebo pečeň, potom sa v krvi nachádza zvýšená koncentrácia močoviny, kreatínu, aspartátaminotransferázy atď.
• C-reaktívny proteín je marker akútneho štádia zápalu. So sklerodermiou je zvýšená.
  • CXCL4 - látka, ktorá zabraňuje tvorbe nových ciev. Jeho prítomnosť v krvi označuje pneumofibrózu;
  • NT-proBNP - tento peptid sa syntetizuje v srdcovom svale pri nadmernom zaťažení. Jeho hladina v krvi koreluje so štádiom pľúcnej hypertenzie;
  • anti-cenromerické orgány - zistené u polovice pacientov s obmedzenou sklerodermiou;
• antinukleárne protilátky - imunoglobulíny. Pozorované u 90% pacientov s akoukoľvek formou sklerodermie;
• analýza moču - sa vykonáva pri podozrení na systémovú formu. Keď poškodenie obličiek v moči sú bielkoviny a červené krvinky.

Ak to nie je podozrenie na plak, ale systémová forma sklerodermie je predpísaná rad inštrumentálnych vyšetrení na určenie rozsahu poškodenia vnútorných orgánov: fluoroskopia, elektrokardiografia, ultrazvuk peritoneum.

liečba

Liečba ochorenia nevyžaduje hospitalizáciu. V skutočnosti ide o symptomatickú terapiu, ktorej účelom je zabrániť rastu jazvového tkaniva.

• Použitie pre tieto lieky, rozdelenie kyseliny hyalurónovej. Lekár si zvolí liek a dávku. Najčastejšie používané lidazu, sklovec, extrakt placenty. Tieto lieky sa injikujú priamo do lézie pomocou elektroforézy alebo ultrazvukových postupov.
• Je možné použiť hyperbarické okysličovanie - obohatenie tkanív kyslíkom v špeciálnom zariadení.
• V prípade potreby sú pre dospelých pacientov predpísané antibiotiká zo série penicilínu alebo analógy, aby sa potlačila alergická reakcia.
• Cievne lieky môžu byť predpísané - kyselina nikotínová, dextrany s nízkou molekulovou hmotnosťou. Lieky majú vazodilatačný účinok a pomáhajú vyrovnať sa s Raynaudovým syndrómom a atrofiou kože.
• Veľmi dôležité pri liečbe fyziologických postupov: ultrazvuk, elektroforéza, terapeutické bahno, sirovodíkové kúpele a tak ďalej. Nemenej dôležité sú masáž a cvičenie, aby sa obnovil normálny krvný obeh.
• S ohniskovou formou sú kúpeľ a sauna vynikajúcim pomocníkom, pretože pri takomto „tepelnom“ ošetrení je periférny obehový systém kompletne obnovený.

Prevencia chorôb

Keďže príčiny vzniku ochorenia sú nejasné, je možné odporučiť len provokatívne faktory ako preventívne opatrenia. Patrí medzi ne:

• hypotermia - označuje dlhý pobyt v chlade, a nie dávkovanie studenou vodou alebo vzduchovým kúpeľom. Prvá je sprevádzaná blanšírovaním alebo modrou kožou, necitlivosťou, zimnicou. Odstránenie príznakov rýchlo zlyhá. Toto nadmerné chladenie je hlavným nebezpečenstvom. Ak sa po ťažkej podchladení zvýši citlivosť na mierny pokles teploty, je to prvý znak vaskulárneho postihnutia.
• Fajčenie spôsobuje kŕče ciev, najmä malých. V tejto súvislosti akékoľvek vaskulárne ochorenia vedú k nebezpečným komplikáciám;
• Káva - nápoj má pôvodne vazodilatačný účinok. Ale bohužiaľ, vedie k kŕčom malých plavidiel. Nemôžu byť zneužité;
• zdôrazňuje - v každom prípade spôsobuje kŕče krvných ciev, malých aj veľkých. V súvislosti s poruchami endokrinného alebo imunitného systému to stačí na rozvoj ochorenia;
• pracovné podmienky - s odbornými činnosťami, ktoré sú provokatérmi sklerodermy, sú spojené mnohé vonkajšie faktory. Je to silikónový prach, niektoré chemické rozpúšťadlá, ultrafialové žiarenie. Zaťaženie vibráciami je obzvlášť nebezpečné.

komplikácie

Plaková sklerodermia nie je márne považovaná za najmenej nebezpečnú formu. Pomerne často sa ochorenie spontánne vylieči. A ak sa to nestalo, potom výskyt škaredých jaziev patrí medzi jeho najzávažnejšie následky. Ochorenie nepredstavuje hrozbu pre život alebo výkon, ale spôsobuje psychické nepohodlie.

Boli však prípady, keď za nepriaznivých okolností obmedzená forma sklerodermie prechádza do systémovej. Ale ten druhý je oveľa nebezpečnejší.

výhľad

Pri liečbe obmedzených foriem sklerodermie je prognóza úplne priaznivá. Môžete sa zbaviť choroby a jej vonkajších prejavov.

Sklerodermia je najčastejšou a najmenej nebezpečnou formou ochorenia. Najčastejšie sa vyskytuje u žien, ktoré podstúpili hormonálnu úpravu - po tehotenstve, menopauze. Nepredstavuje hrozbu pre život a je skôr úspešne vyliečený.

O príčinách a liečbe plaku a iných foriem sklerodermie sa dozviete nižšie: