Čo je erytrémia a ako je to nebezpečné?

Erytémia (synonymá: pravá polycytémia, Vaquezova choroba) je chronické ochorenie kostnej drene, ktoré spôsobuje nadmernú produkciu červených krviniek. Takáto nadmerná tvorba červených krviniek vedie k hypervolémii (zvýšenému objemu krvi v tele) a zvýšenej viskozite krvi. Tieto dve príčiny narušujú normálny tok krvi do rôznych orgánov tela.

Zvýšená viskozita krvi vedie k zvýšenému riziku vzniku krvných zrazenín (tromboembolizmu), čo môže spôsobiť ischémiu myokardu a mŕtvicu.

Priemerný vek, pri ktorom je diagnostikovaná erytémia, je 60 - 65 rokov a u mužov je zaznamenaný častejšie. Vo veku 20 rokov, a ešte viac v prípade dieťaťa, sa Vacaiseho choroba dá len zriedka nájsť. Medzi deťmi boli zaznamenané iba ojedinelé prípady tohto ochorenia.

Erytémia môže spôsobiť žalúdočné vredy a urolitiázu. U niektorých pacientov sa vyvinie myelofibróza, v ktorej je tkanivo kostnej drene nahradené spojivovým tkanivom. Reprodukcia abnormálnych buniek kostnej drene je mimo kontroly, čo môže viesť k akútnej myeloblastickej leukémii, ktorá môže veľmi rýchlo napredovať.

Predikcia prietoku

Erytémia je vážna choroba, ktorá môže viesť k urýchleniu smrti, ak nie je proti nej. Lekárske metódy vám umožňujú kontrolovať erytrémiu, ale nie je možné vyliečiť Vafezovu chorobu, takže prognóza je sklamaním. Priemerná dĺžka života pacientov s touto chorobou je v priemere 5-10 rokov, ale u niektorých pacientov môže toto obdobie dosiahnuť 20 rokov.

Príčiny ochorenia

Erytémia začína mutáciami, to znamená zmenami genetického materiálu bunky - DNA. Príčiny erytremie sú spôsobené mutáciou v géne nazývanom JAK 2. Tento gén je zodpovedný za tvorbu dôležitého proteínu podieľajúceho sa na tvorbe krvi. V súčasnosti nie je známe, čo spôsobuje mutáciu tohto génu. Choroba nie je dedičná.

Okrem erytrémie (primárna polycytémia) existuje aj iný typ polycytémie - sekundárna. Sekundárna polycytémia nie je spojená s mutáciou génu JAK 2. Je spôsobená dlhodobou expozíciou prostrediu s nízkym obsahom kyslíka, čo vedie k nadmernej produkcii hormónu erytropoetínu.

Erytropoetín zvyšuje tvorbu červených krviniek, čo vedie k prekročeniu ich normálnych hladín a zahusťovaniu krvi. Sekundárna polycytémia sa môže vyvinúť u horolezcov, pilotov, fajčiarov a tých, ktorí trpia vážnymi ochoreniami pľúc alebo srdca. Erytémia je veľmi zriedkavá porucha krvi, ale nie je na nej napísaná jedna dizertačná práca.

Hlavné znaky a príznaky

Erytémia sa vyvíja pomerne pomaly. Pacient často zistí príznaky erytrémických rokov po jeho vzniku. Primárnou príčinou príznakov a symptómov erytremie je zvýšená viskozita krvi. Spomalenie prietoku krvi vedie k zníženiu množstva kyslíka vstupujúceho do rôznych častí tela. Nedostatok kyslíka vedie k rôznym problémom vo fungovaní tela.

Najčastejšími príznakmi a príznakmi erytremie sú bolesť hlavy, závraty, slabosť, dýchavičnosť, ťažkosti s dýchaním pri ležaní, pocit zúženia v ľavej polovici brucha (spôsobený zväčšenou slezinou), rozmazané videnie, svrbenie po celom tele (najmä po teplom kúpeli) sčervenanie tváre, pocit pálenia kože (najmä v dlaniach a nohách), krvácanie z ďasien, dlhotrvajúce krvácanie z menších rán a nevysvetliteľný úbytok hmotnosti. V niektorých prípadoch je v kostiach bolesť.

Možné komplikácie

Zvýšená hustota krvi pozorovaná pri erytrémii môže predstavovať vážne zdravotné riziká. Najnebezpečnejšou komplikáciou tohto ochorenia je tvorba krvných zrazenín. Môžu viesť k srdcovému infarktu alebo mŕtvici. Môžu tiež viesť k zväčšeniu pečene alebo sleziny.

Krvné zrazeniny v pečeni alebo slezine môžu spôsobiť náhle záchvaty silnej bolesti. Zvýšená koncentrácia červených krviniek pozorovaná pri tomto ochorení môže viesť k žalúdočným a dvanástnikovým vredom, dny alebo urolitiáze. Gastrické a dvanástnikové vredy môžu byť komplikované syndrómom bolesti.

diagnostika

Diagnóza erytrémie je komplikovaná skutočnosťou, že choroba môže byť spočiatku asymptomatická. Často je choroba diagnostikovaná kvôli liečbe iných problémov. Ak sú hladiny hemoglobínu a hematokritu zvýšené, ale nie sú žiadne iné príznaky ochorenia, zvyčajne sa vykonávajú objasňujúce testy.

Diagnóza sa vykonáva na základe symptómov, fyzikálneho vyšetrenia, údajov o veku, výsledkov testov a všeobecných zdravotných ukazovateľov vrátane chronických ochorení. Podrobná štúdia ambulantnej karty. Počas fyzikálneho vyšetrenia sa hodnotia objemy sleziny, stupeň sčervenania kože na tvári a prítomnosť krvácajúcich ďasien.

Ak lekár potvrdí diagnózu polycytémie, potom ďalším krokom je stanovenie formy ochorenia (erytrémia alebo sekundárna polycytémia). V niektorých prípadoch postačuje analýza histórie a fyzikálne vyšetrenie na určenie typu polycytémie. V opačnom prípade budú potrebné hladiny erytropoetínu v krvi. Erytémia, na rozdiel od sekundárnej polycytémie, je charakterizovaná extrémne nízkymi hladinami erytropoetínu.

Ktorí odborníci musia kontaktovať

Odporúčanie pre vysoko špecializovaných špecialistov zvyčajne poskytuje terapeut, ktorý má podozrenie na prítomnosť erytrémie. Pacient je zvyčajne odkázaný na hematológa, špecialistu na liečbu porúch krvi.

Diagnostické testy a postupy

Testy uskutočnené s erytrémiou zahŕňajú klinický krvný test, ako aj iné typy krvných testov. Ak klinický krvný test ukáže zmenu v zložení krvi, najmä zvýšenie hladiny červených krviniek, potom existuje riziko prítomnosti erytrémie. To isté platí pre zvýšený hemoglobín a zvýšený hematokrit.

Možno vymenovanie ďalších objasňujúcich analýz:

1. Krvný náter. Mikroskopická analýza sa vykonáva s cieľom zhromaždiť informácie o počte a tvare krvných buniek.
2. Štúdie zloženia arteriálnych krvných plynov. Na stanovenie koncentrácie kyslíka, oxidu uhličitého a pH krvi sa odoberá vzorka arteriálnej krvi. Nízka koncentrácia kyslíka môže indikovať prítomnosť erytrémie.
3. Analýza hladiny erytropoetínu. Tento hormón stimuluje kostnú dreň k tvorbe ďalších krvných buniek. S touto chorobou sa znižuje hladina erytropoetínu.
4. Hmotnostná analýza erytrocytov. Zvyčajne sa tento typ testu vykonáva v podmienkach nemocničného oddelenia radiačnej medicíny. Odoberie sa vzorka krvi a zafarbí sa slabým rádioaktívnym farbivom. Potom sú označené červené krvinky vstreknuté späť do krvného obehu a distribuované po celom tele pre následné monitorovanie pomocou špeciálnych komôr na určenie celkového počtu červených krviniek v tele.

V niektorých prípadoch môže lekár požiadať o biopsiu alebo aspiráciu kostnej drene. Biopsia kostnej drene je malý chirurgický zákrok, pri ktorom sa malé množstvo kostnej drene extrahuje z kosti ihlou. Tieto typy analýz môžu určiť zdravie kostnej drene.

liečba

Terapia ochorenia využíva množstvo metód. Môžu byť použité samostatne aj v kombinácii. Možnosti liečby môžu zahŕňať flebotómiu, liečbu drogami alebo imunoterapiu.

Ciele terapie

Normalizácia hustoty krvi znižuje riziko vzniku krvných zrazenín a rozvoj srdcového infarktu alebo mŕtvice. Normálna viskozita krvi prispieva k adekvátnemu prísunu kyslíka do všetkých častí tela, minimalizuje symptómy erytremie. Štúdie ukazujú, že symptomatická liečba erytrémie významne zvyšuje očakávanú dĺžku života pacienta.

Metódy spracovania

1. Flebotómia (bloodletting). Phlebotómia odstraňuje určité množstvo krvi cez žilu. Proces bloodlettingu je veľmi podobný operácii darovania krvi. V dôsledku toho sa znižuje počet červených krviniek v obehovom systéme, začína sa normalizovať viskozita krvi. Zvyčajne sa týždenne odoberá asi pol litra krvi, kým nie je hematokrit normálny. Potom sa flebotómia vykonáva raz za niekoľko mesiacov, aby sa udržala normálna viskozita krvi.
2. Liečba liekmi. Lekár môže predpísať lieky, aby zabránil vzniku kostnej drene nadbytkom červených krviniek. Hydroxymočovina (liek používaný pri chemoterapii) sa môže podávať na zníženie počtu červených krviniek a krvných doštičiek v krvi. Aspirín môže byť tiež predpísaný na zníženie bolesti v kostiach a minimalizáciu pálenia v dlaniach a chodidlách chodidiel. Okrem toho aspirín znižuje riziko vzniku krvných zrazenín.
3. Imunoterapia. Táto forma liečby je zameraná na použitie imunitných liečiv (napríklad alfa-interferónu) produkovaných organizmom na boj proti nadmernej tvorbe červených krviniek v kostnej dreni.

Iné spôsoby liečby

V prítomnosti kožnej svrbivosti spôsobenej erytrémiou môžu byť predpísané vhodné lieky: cholestyramín, cyproheptadín, cimetidín alebo psoralén. Taktiež je možné predpísať antihistaminiká alebo ultrafialovú terapiu.

Ak je hladina kyseliny močovej v krvi vyššia ako normálne, potom môže byť predpísaný alopurinol. V najzávažnejších prípadoch sa na potlačenie nadmernej aktivity buniek kostnej drene používa liečba erytrémiou rádioaktívnym fosforom.

Možnosti prevencie

Nie je možné zabrániť výskytu erytrémie. Pri vhodnej liečbe sa však symptómy zlepšia a riziká komplikácií erytrémie sa minimalizujú. Erytémia môže viesť k cirhóze a myelofibróze.

V niektorých prípadoch sa sekundárnej polycytémii dá predísť úpravou životného štýlu, vyhýbaním sa aktivitám, ktoré vedú k nedostatočnej dodávke kyslíka do tela (napríklad horolezectvo, bývanie vo vysokohorských oblastiach a fajčenie).

Odporúčaný životný štýl

Na prevenciu komplikácií je dôležitá včasná diagnostika ochorenia a rýchla liečba erytrémie. Keď eritremii môže byť užitočné pre malé fyzické námahy, napríklad chôdza. V dôsledku mierneho zvýšenia srdcovej frekvencie pri miernom cvičení sa zvyšuje prietok krvi. To znižuje riziko vzniku krvných zrazenín. Krvný obeh môže byť tiež zlepšený svetlom napínajúcim nohy.

Svrbenie kože často sprevádza pacienta počas celej choroby. Je dôležité, aby ste nepoškodili pokožku neustálym poškrabaním. Odporúča sa používať nízkoteplotnú vodu a veľmi jemné čistiace prostriedky. Je dôležité vyhnúť sa treniu s uterákom po sprchovaní, pomocou hydratačné krém môže pomôcť.

Keď eritremii zhoršuje krvný obeh v končatinách, a sú náchylnejšie k poraneniu pri pôsobení veľmi nízkych alebo veľmi vysokých teplôt a fyzického tlaku. Pri tomto ochorení je dôležité vyhnúť sa takémuto stresu:

• V chladnom počasí noste teplé oblečenie. Osobitná pozornosť by sa mala venovať otepľovaniu rúk a nôh. Nosenie teplých rukavíc, ponožiek a topánok má pre pacienta veľký význam.
• Je dôležité zabrániť prehriatiu, chrániť pred priamym vystavením slnku, piť dostatok vody, vyhýbať sa horúcim kúpeľom a vyhrievaným bazénom.
• Počas fyzickej aktivity v športe sa vyhýbajte vážnym pracovným zaťaženiam, pri zranení by ste sa mali okamžite poradiť s lekárom.
• Sledujte stav nôh a informujte lekára o tom, že sa objavili akékoľvek poškodenia.

Erytémia vyžaduje nepretržité návštevy u lekára, sledovanie stavu tela a prispôsobenie aplikovanej terapie. Je dôležité prísne dodržiavať liečbu predpísanú lekárom. V strave pacientov s erytrémiou sa často odporúča dodržiavať diétu s prevahou fermentovaného mlieka a rastlinných produktov. Odporúča sa, aby sa z pacientovej stravy odstránili produkty, ktoré zvyšujú tvorbu krvi.

erythremia

Erytémia sa týka nádorových ochorení, pretože sa vyskytuje s patologickým nárastom červených krviniek. V niektorých prípadoch dochádza k paralelnému zvýšeniu koncentrácie bielych krviniek a krvných doštičiek. Často sa choroba nepovažuje za rakovinu a zvýšenie počtu červených krviniek je benígne. Pacienti žijú dlhý život bez akýchkoľvek komplikácií v diagnostike erytémie, takže choroba nemá na organizmus závažný negatívny vplyv.

Čo je to erytrémia

Pacienti majú často otázku: „Čo je erytrémia?“. Odpoveď je jednoznačná - ide o ochorenie krvného systému, ktoré sa vyznačuje stabilným a výrazným zvýšením počtu vytvorených prvkov, prevažujúcich červených krviniek alebo červených krviniek.

Choroba patrí do nádorovej skupiny, ale nie je považovaná za malígnu. Treba však poznamenať, že prognóza pre život pacienta je podmienečne priaznivá, pretože v niektorých prípadoch sa pozorujú progresívne komplikácie, ktoré v relatívne krátkom čase vedú k úmrtiu pacienta.

Erytémia je najčastejšie diagnostikovaná u starších pacientov, väčšinou u žien. Podľa najnovších štatistík je však choroba „mladšia“ - teraz je patológia registrovaná u pacientov v strednom a mladom veku. Ochorenie je veľmi zriedkavé, asi 5 zo 100 miliónov ľudí trpí krvným postihnutím.

Klasifikácia erytremie

Podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb patrí erytrémia do skupiny leukémií. Existujú 2 hlavné formy priebehu ochorenia - akútne a chronické. Okrem toho existuje celý rad znakov, podľa ktorých môže byť patologický stav rozdelený do niekoľkých skupín.

V priebehu choroby takáto choroba vyžaruje.

1. Skutočná polycytémia - zvýšenie koncentrácie červených krviniek v dôsledku neustáleho zvyšovania počtu buniek v určitom objeme krvi.
2. Falošné - koncentrácia červených krviniek sa nezvyšuje zvýšením ich počtu, ale znížením objemu cirkulujúcej krvi (dehydratácia, strata krvi).

Rozlišuje sa príčina patológie:

Príčiny erritémie

Príčiny patologického stavu nie sú úplne pochopené, ale lekári rozlišujú niekoľko významných predzvesov erytremie.

1. Genetická predispozícia pacienta k chorobám krvotvorných orgánov. Určité mutácie na úrovni génov, vznikajúce ako v procese gametogenézy u rodičov, tak v štádiu embryonálneho vývoja, majú negatívny vplyv na správne zavedenie orgánov a ich následné fungovanie. Okrem toho, na základe lekárskych štatistík, je erytrémia častejšia u pacientov so závažnými genetickými, chromozomálnymi a genómovými mutáciami, ako je Marfanov syndróm, Downov syndróm a Kleinfelter.
2. Vystavenie ionizujúcemu žiareniu. Dlhodobé vystavenie účinkom rádioaktívnych látok ovplyvňuje aj genetický aparát väčšiny ľudských buniek, čo spôsobuje spontánne mutácie a poškodenie štruktúry molekuly DNA. Preto povolania spojené s trvalým, dlhodobým kontaktom s rádioaktívnymi látkami spôsobujú rozvoj pravdy polycytémie.
3. Otravy toxickými látkami. Benzén, cyklofosfamid, azatioprín a iné podobné toxické zlúčeniny môžu spôsobiť mutácie na bunkovej úrovni. Neustály kontakt spôsobuje vážne poškodenie genetického aparátu bunky, spontánne a ireverzibilné zmeny, ktoré následne spôsobujú rozvoj patologického stavu.

patogenézy

Vývoj a priebeh ochorenia priamo súvisí s výskytom porúch tvorby formovaných prvkov v červenej kostnej dreni - hlavného orgánu tvorby krvi u dospelých pacientov. Vývoj krvných buniek z prekurzora polypotentu sa uskutočňuje donekonečna a potomkovia získajú špecifický genotyp.

Výsledkom je, že proces zvyšovania počtu a zrenia týchto elementov erytrocytovej formy nezávisí od hormónovej látky erytropoetínu produkovanej obličkami s nedostatočnou úrovňou okysličovania tela.

Takéto erytroidné kolónie buniek kostnej drene sú hlavným diferenciálnym symptómom erytrémie, čo umožňuje rozlíšiť túto patológiu od zvyčajného zvýšenia počtu červených krviniek, ku ktorému dochádza po strate krvi alebo v podmienkach zvýšenej fyzickej námahy.

Okrem toho existuje celý rad zmien, ktoré ovplyvňujú celé telo chorej osoby:

• dystrofické procesy sú detegované v parenchymálnych orgánoch;
• červená kostná dreň je často fibrotická a akumuluje sa tukové tkanivo;
• cievy kostnej drene menia svoju vlastnú štruktúru, ich počet sa dramaticky zvyšuje;
• pokles dodávky železa;
• hemoglobín sa syntetizuje vo veľkých množstvách, kyslík sa nedodáva do orgánov a tkanív v objeme potrebnom na oxidáciu v dôsledku dysfunkcie molekúl;
• zvyšuje hladinu kyseliny močovej v krvi;
• významne znižuje životnosť krvných teliesok - krvných doštičiek, leukocytov, červených krviniek.

V dôsledku zvýšenia počtu starých krvných buniek sa zväčšuje veľkosť sleziny a pečene. Toto je ďalší nešpecifický diagnostický príznak erytrémie.

Klinický obraz erytrémie

Postupne sa objavujú symptómy erytémie. V dôsledku zvýšenia počtu červených krviniek, ktoré nemôžu plne vykonávať svoje vlastné funkcie, sa u pacientov pozoruje:

• začervenanie kože, najmä tváre;
• pacienti sa sťažujú na typické príznaky hypoxie: bolesť hlavy, únava, závraty;
• významne zvýšená veľkosť pečene - hepatomegália;
• veľkosti sleziny výrazne prevyšujú normálne hodnoty;
• po dlhšom kontakte s vodou dochádza k neprijateľnému svrbeniu;
• významne sa zvyšuje trvanie krvácania;
• zníženie vizuálnej, sluchovej citlivosti;
• začervenanie spojivky očí v dôsledku zvýšenia počtu červených krviniek;
• kŕčové žily dolných končatín;
• dysfunkcia imunitného systému, zvýšenie infekčných, vírusových ochorení;
• možný výskyt nekrotických zmien na nohách a rukách;
• v dôsledku zvýšenej viskozity krvi, formy krvných zrazenín, ktorej dôsledkom môže byť infarkt myokardu;
• možné zhoršenie zápalového procesu v gastrointestinálnom trakte, často perforácia žalúdočných alebo dvanástnikových vredov.

Pri chronickej erytrémii sa všetky takéto príznaky javia relatívne pomaly a sú menej výrazné ako v akútnej forme patológie. Zmeny v tele sú však potrebné okamžite opísať ošetrujúcemu lekárovi, aby sa zabránilo vážnym komplikáciám, ktoré môžu viesť k smrti.

Erytémia u detí je často spôsobená inou chorobou a je symptómom, relatívnou alebo falošnou patológiou orgánov tvoriacich krv. Táto forma prúdenia sa nazýva sekundárna erytrémia, symptómy a liečba budú závisieť od základného ochorenia.

Eritrémia

Táto patológia krvného systému prebieha v niekoľkých štádiách. Celkovo lekári rozlišujú 3 hlavné štádiá ochorenia.

Počiatočná fáza

Toto obdobie môže trvať od 2-3 mesiacov do 5-6 rokov. Pacient počas tohto obdobia si nevšimne žiadne väčšie zmeny vo svojom tele. Zisťuje sa len pri všeobecnom krvnom teste (zvýšenie koncentrácie červených krviniek a hladiny hemoglobínu), ale nie každý lekár sa zaväzuje rozlišovať ochorenie.

Erytremické štádium

V tomto štádiu sú prvé prejavy patológie. Kvôli zvýšenému množstvu krvi sa naplnia všetky orgány, zvýši sa tlak, začervenanie kože a slizníc úst, nosa, očí. Viskozita plazmy je relatívne zvýšená, čo spôsobuje tvorbu stagnácie, dochádza k arteriálnej a venóznej trombóze.

Prúdenie krvi do sleziny a pečene sa postupne zvyšuje, čo vyvoláva významný prebytok veľkosti parenchymálnych orgánov. Môže sa vyskytnúť porucha zraku, strata sluchu. Krvácanie je relatívne ťažké zastaviť. Patologicky zmenené erytrocyty neprenášajú požadované množstvo kyslíka, preto je narušená práca niektorých štruktúr, hlavne kostrových svalov.

Anemická fáza

V tomto štádiu vývoja ochorenia sa v červenej kostnej dreni vyskytujú ireverzibilné zmeny. Fibróza subjektov s hematopoetickým orgánom, oblasti sú nahradené tukovým tkanivom. Produkcia krvných teliesok sa tak postupne znižuje, čo vedie k anémii. V dôsledku významného zníženia počtu erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek, slezina a pečeň preberajú ďalšiu záťaž - v orgánoch sú ohniská hematopoézy, ktoré by mali kompenzovať nedostatok krvných buniek.

Akútna a chronická forma ochorenia v terminálnom štádiu je charakterizovaná dlhodobým, rozsiahlym krvácaním - lekári ich nemôžu včas zastaviť. Pacient sa obáva bolesti hlavy, slabosti a iných príznakov hypoxie, ktoré sú obzvlášť nebezpečné pre dieťa, tehotnú ženu.

Na čo by sa mali lekári poradiť

Erytémia je závažná porucha krvi, ktorá môže mať pre pacienta nepríjemné následky. Na rýchlu identifikáciu a začatie liečby takejto patológie bude potrebné podstúpiť vyšetrenie u niekoľkých lekárov. Najprv je potrebné zistiť, či existuje nebezpečenstvo vzniku ochorenia: pracovné riziká, genetické predispozície, nedávne kontakty s rádioaktívnymi alebo toxickými látkami.

Ak stále existuje dôvod na znepokojenie, potom je potrebné kontaktovať kliniku v mieste bydliska a prejsť počiatočnými fázami vyšetrenia u ošetrujúceho lekára. Ak má lekár problémy s diagnózou, vymenuje konzultácie s inými špecialistami - onkológom, hematológom.

Diagnóza erritémie

Laboratórna diagnostika tejto patológie zahŕňa.

1. Ukazovatele krvných testov (celkové a biochemické, hematokrit) sú potrebné na posúdenie zvýšenia hmotnosti cirkulujúcich vytvorených prvkov, aby sa zistilo zvýšenie viskozity krvi. Zvýšenie počtu červených krviniek, ale menšie v pomere krvných doštičiek a bielych krviniek.
2. Punkcia kostnej drene pre následné mikroskopické vyšetrenie bioptického materiálu. Táto technika vám umožňuje identifikovať zmeny na úrovni predchádzajúcej bunky všetkých radov krvných buniek.
3. Ultrazvukové vyšetrenie pečene a sleziny.

Takéto vyšetrenie môže byť doplnené v závislosti od štádia ochorenia, napríklad pri identifikácii príčin anémie spôsobenej neidentifikovanou patológiou krvotvorných orgánov.

Liečba erytremie

Liečba erytrémie začína ihneď po diagnostike. Terapia má tieto ciele:

• stabilizácia krvného obehu;
• odstránenie hlavnej príčiny patológie;
• symptomatická liečba;
• obnovenie prijateľnej koncentrácie železa.

Výživa a strava

Pacient musí jesť veľa potravín obsahujúcich veľké množstvo železa, ako aj vitamíny B, C, ktoré sa podieľajú na syntéze hemoglobínu:

• pečene;
• citrusové ovocie;
• pohánka, hnedá ryža, ovsené vločky;
• baklažány, paradajky, zelenina;
• mliečne výrobky, syry;
• čerstvá zelenina a ovocie, väčšinou červené, oranžové a žlté kvety.

Liečba liekmi

V druhej fáze ochorenia, keď sa bez problémov zistí erytémia, lekári odporúčajú použitie cytotoxických liekov. Hoci patológia nie je považovaná za malígnu, pacienti musia podstúpiť nešpecifickú liečbu na onkologickej dispenzári.

Tieto lieky sa používajú na porušovanie proliferácie buniek kostnej drene, ale žiadny cytostatický liek sa neodporúča na dlhú dobu kvôli významnému zoznamu vedľajších účinkov z orgánov tvoriacich krv. Okrem toho je kyselina acetylsalicylová zahrnutá do terapie na zníženie zápalových procesov.

Iné techniky

Okrem liekovej terapie sa môžu použiť niektoré typy netradičnej liečby, napríklad hirudoterapia alebo krvácanie. Tieto metódy sú však mimoriadne nebezpečné pre život pacienta, najmä v terminálnom štádiu ochorenia, keď je málo krvných doštičiek.

Krvenie je predpísané v 500 ml na jeden zákrok, ktorý sa vykonáva pod dohľadom ošetrujúceho lekára.

Prevencia a prognóza

Hovoriť o prevencii ochorenia je možné len v prípade, ak pacient nemá genetickú predispozíciu k patológii. Okrem toho je potrebné minimalizovať kontakt s toxickými a rádioaktívnymi látkami, aby sa zabránilo vzniku mutácií v bunkovom genóme.

Prognóza erytrémie je často podmienečne pozitívna, pretože ochorenie je liečiteľné. Pri chronickej polycytémii je dĺžka života 5–25 rokov po identifikácii patológie za predpokladu, že nie sú žiadne závažné komplikácie.

Možné komplikácie

Najzávažnejšie komplikácie tohto ochorenia sú akútna trombóza, zhoršenie citlivosti sluchového a zrakového analyzátora, viacnásobné zlyhanie orgánov a smrť pacienta. Pacient žijúci vo veľmi vysokom veku môže mať vážne problémy so všetkými orgánmi, počnúc pohybovým aparátom a končiac centrálnym nervovým systémom.

Ako sa prejavuje erytremia a čo je to?

Štátna lekárska univerzita v Samare (SamSMU, KMI)

Úroveň vzdelávania - špecialista
1993-1999

Ruská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania

Erytémia - čo to je, ako sa prejavuje a lieči? Tento stav je medzi ľuďmi veľmi bežný, ale nie každý vie. Možno je to kvôli nedostatku náležitej pozornosti zo strany zdravotníckych pracovníkov vo vzťahu k eritremii. Vo väčšine prípadov je táto choroba asymptomatická. Ak vezmeme do úvahy skutočnosť, že sa najčastejšie vyvíja u ľudí, ktorí dosiahli vek odchodu do dôchodku, potom sa jeho prejavy často spájajú s mnohými ďalšími chorobami nahromadenými počas celého života.

Čo je erytrémia?

Erytémia je porušením fungovania červenej kostnej drene a vyznačuje sa zvýšením absolútneho počtu červených krviniek (erytrocytov), ​​ich nekontrolovanej produkcie.

Táto patológia má niekoľko synoným. V anglicky hovoriacich krajinách sa najčastejšie používa termín "pravá polycytémia" (latinsky "polycytemia vera"). Je správne hovoriť o primárnej polycytémii, ak hovoríme o chorobe bez viditeľných vonkajších príčin a sekundárnej polycytémie, ak je tento stav dôsledkom iných chorôb alebo vystavenia environmentálnym faktorom. V literatúre možno nájsť opis patológie zvanej Vacaiseova choroba, pomenovanej podľa vedca, ktorý ochorenie prvýkrát opísal v roku 1892.

Podľa oficiálnych údajov amerických výskumníkov trpí touto chorobou 0,6-1,6 ľudí na 1 000 000 obyvateľov USA. Zároveň, na území krajín bývalého ZSSR, prevalencia ochorenia dosahuje 29 ľudí na 1 000 000 obyvateľov.

Vo väčšine prípadov sa ochorenie vyvíja po 60 rokoch. V zriedkavých prípadoch sa však vyvíja v mladom veku a je oveľa ťažšie. Viac obyčajných mužov. Existuje určitá rodinná predispozícia k rozvoju ochorenia.

Príčiny ochorenia

Odpoveď na otázku, čo je erytrémia, moderná medicína môže ľahko, ale nemôže vysvetliť príčiny patológie. Ako bolo uvedené vyššie, bola zistená rodinná citlivosť na vývoj tohto stavu. Ale nie všetky rodiny, táto choroba sa prenáša z generácie na generáciu.

U pacientov s diagnózou skutočného typu polycytémie sa zistilo niekoľko genetických mutácií. Tieto mutácie sú však nešpecifické, to znamená, že ich možno pozorovať pri iných hematologických ochoreniach.

O niečo jednoduchšia otázka je sekundárna erytrémia. Ich hlavnými dôvodmi sú:

1. Fajčenia.
2. Chronický nedostatok kyslíka v tkanivách v dôsledku patológie srdca a ciev, pľúc.
3. Nádorové ochorenia.
4. Patológia hemoglobínu, pri ktorej dochádza k tvorbe väzby hemoglobínu-kyslíka s minimálnymi výdajmi energie. A rozbitie tejto väzby na uvoľnenie molekuly kyslíka si vyžaduje značné zdroje, ktoré sú nedostatočné v červených krvinkách.

Počas fajčenia v krvi dostane obrovské množstvo chemikálií. Patrí medzi ne oxid uhoľnatý a oxid uhličitý. Tieto zlúčeniny vstupujú do silných väzieb s hemoglobínom a nedovoľujú, aby úplne niesli kyslík do tkanív. Bunky tela trpia nedostatkom kyslíka. Výsledkom je, že telo reaguje so zvýšením počtu červených krviniek, aby sa pokryla potreba tkanív.

Pri chorobách pľúc je normálne okysličovanie krvi narušené v dôsledku poklesu kontaktnej plochy pľúcnych kapilár s alveolmi obsahujúcimi kyslík. Pri chorobách srdca, ako je chronické srdcové zlyhanie, malformácie s vypustením krvi z jednej časti srdca do druhej, je narušený proces saturácie kyslíkom. Je známe, že nádorové bunky konzumujú podstatne viac živín ako akékoľvek iné tkanivo. To platí aj pre spotrebu kyslíka.

Výsledkom zmien v tele je rovnaký typ reakcie organizmu - zvýšenie produkcie červených krviniek v kostnej dreni a rozvoj sekundárnej erytrémie.

Špecifické prejavy ochorenia

Pre hlbšie pochopenie kliniky ochorenia je potrebné mať neustále na pamäti dve hlavné patogenetické zložky:

1. Plethora, to znamená zvýšenie objemu tekutiny cirkulujúcej cez cievy.
2. Zvýšená trombóza.

Erytémia, ktorej príznaky sa vyskytujú v staršom veku, môže spôsobiť mnohé nebezpečné komplikácie. Prvá sťažnosť, na ktorú môže trpieť erytrémia, je svrbenie. Tento jav sa vyskytuje takmer u každého druhého pacienta. Tento príznak má jedinečnú vlastnosť, ktorá vám umožňuje robiť diagnózu bez použitia ďalších metód výskumu.

Samotné svrbenie sa nemusí obťažovať. A ak áno, je veľmi slabá. Ale po teplej sprche alebo kúpaní v teplej vode sa svrbenie stáva neznesiteľné. Predpokladá sa, že táto vlastnosť je spojená s reakciou takzvaných žírnych buniek na teplo. Tieto bunky sú súčasťou imunitného systému, nachádzajú sa vo veľkom množstve v koži a sú úzko spojené s cievnym lôžkom.

V žírnych bunkách existuje veľké množstvo špeciálnych látok (serotonín, histamín), ktoré spôsobujú svrbenie. Predpokladá sa, že u pacientov s erytrémiou tieto bunky fungujú abnormálne a emitujú väčšie množstvo biologicky aktívnych látok v reakcii na tepelné podnety. Serotonín a histamín dráždia nervové zakončenia kože a spôsobujú svrbenie.

V dôsledku zvýšenia celkového množstva krvi pri skutočnej polycytémii sa zvyšuje aj obehový systém. U ľudí je funkcia krvného depotu vykonávaná venóznou sieťou. Takže pri erytrémii tento depot preteká. Prejavom tohto javu je zvýšený venózny vzor na koži. To je obzvlášť viditeľné v oblastiach, kde je koža tenšia a žily pod ňou sú plytké. Charakteristické rozšírenie povrchových žíl krku.

Venózna krv má mierne tmavšiu farbu ako arteriálna. V dôsledku prepadu vyššie opísaného žilového lôžka sa zmení aj farba kože. Získava modrastý, čerešňový odtieň. To je obzvlášť viditeľné na dlaniach, krku a tvári, kde je koža veľmi tenká.

Nešpecifické symptómy

Okrem sťažností na svrbenie a zmenu sfarbenia kože pacienti často vyjadrujú množstvo nešpecifických ťažkostí, ktoré sú výsledkom porúch krvného obehu orgánov a tkanív. Patrí medzi ne:

1. Zvýšená únava s minimálnym fyzickým alebo duševným stresom.
2. Konštantné závraty a tinitus spôsobené dysfunkciou vestibulárneho aparátu.
3. Zrakové poškodenie vo forme muchy alebo oka pred očami.
4. Dýchavičnosť pri námahe av ťažkých prípadoch av pokoji. Toto je prejav srdcového zlyhania v dôsledku neschopnosti srdcového svalu vyrovnať sa so zvýšením objemu a hustoty krvi.
5. Arteriálna hypertenzia, ktorá sa vyskytuje ako v dôsledku zvýšenia objemu krvi, tak v dôsledku reakcie cievnych buniek na zvýšenie viskozity plazmy.

Porucha fungovania červenej kostnej drene pri erytrémii sa prejavuje nielen zvýšením počtu červených krviniek, ale aj inými krvinkami. To platí najmä pre krvné doštičky - krvné doštičky, ktoré poskytujú funkciu koagulácie.

V dôsledku zvýšenej hustoty krvi sa zvyšuje jej tendencia k zrážaniu krvi a zrážaniu krvi. To sa prejavuje u pacientov vo forme tzv. Erytromelalgie. Tento príznak je záchvat pálčivej bolesti v najvzdialenejších častiach končatín, to znamená v špičkách prstov a nôh. Je to spôsobené rozvojom malej trombózy v kapilárach týchto tkanív a výskytom dočasného zastavenia prietoku krvi. To znamená, že sa vyvíja tkanivová ischémia, ktorej hlavným prejavom je pálivá bolesť.

Objavil sa podobný mechanizmus vývoja žalúdočného vredu a dvanástnikového vredu pri eritremii. V dôsledku neustále sa vyskytujúcej mikrotrombózy v kapilárach žalúdočnej sliznice a horného tenkého čreva sa vyvíja tkanivová ischémia. Poruchy trofizmu, zmeny vo fungovaní buniek sa postupne spájajú.

To vedie k zníženiu stability slizníc horného gastrointestinálneho traktu voči účinkom patogénov. Najväčším nebezpečenstvom v tomto prípade je Helicobacter pylori. Tento patogén sa v posledných desaťročiach považuje za jeden z hlavných faktorov vyvolávajúcich vredové ochorenia horného tráviaceho traktu.

Čo ovplyvňuje choroba?

Je známe, že spolu s červenou kostnou dreňou hrajú pečeň a slezina dôležitú úlohu v životnom cykle krvných buniek. Oba tieto orgány majú veľmi hustú vaskulatúru. V súvislosti so zvýšením celkového objemu krvi sa zvyšuje aj plnenie týchto štruktúr tela. To sa prejavuje zvýšením sleziny (splenomegália) a pečene (hepatomegália). Tieto dva orgány hrajú kľúčovú úlohu pri ničení „starých“ červených krviniek. A pretože tieto erytrocyty s polycytémiou významne viac ako normálne, potom sa významne zvyšuje záťaž na slezinu s pečeňou. Primeraná odozva akéhokoľvek orgánu na zvýšenie zaťaženia - zväčšenie veľkosti.

Keď sa vyskytne erytrémia, dochádza k posunom v mnohých metabolických procesoch. Vrátane a pri výmene nukleových kyselín. To vedie k zhoršenému vylučovaniu kyseliny močovej a ukladaniu tejto látky do kĺbov, najmä malých. Klinicky sa prejavuje v záchvatoch bolesti pripomínajúcej dnu. To znamená, že prakticky každý 5 pacientov so skutočnou polycytémiou sa môže obrátiť na lekára, aby mu pomohol so sťažnosťami na kĺby palca na nohe. A tieto budú hlavnými sťažnosťami, zatiaľ čo iné kľúčové prejavy základného ochorenia môžu byť neviditeľné.

Často sa vyskytuje bolesť v iných častiach pohybového aparátu, konkrétne v oblasti plochých kostí. Tieto kosti zahŕňajú hrudnú kosť, panvu a kosti lebky. Tieto bolesti sa zhoršujú poklepaním na kostné výčnelky. Ich výskyt súvisí s rovnakým prepadom krvných ciev.

U mužov je základné ochorenie často komplikované obliterujúcou endarteritídou. V dôsledku škodlivého účinku zmenenej krvi na vnútornú výstelku artériových ciev dolných končatín dochádza k patologickým zmenám, ktoré postupne vedú k zúženiu lúmenu artérií a permanentnej ischémii mäkkých tkanív nôh. To sa prejavuje pálivou bolesťou v lýtkových svaloch, najmä počas cvičenia.

Nebezpečenstvo choroby

Ako už bolo uvedené, erytrémia nie je najviac neškodná choroba. Jeho nebezpečenstvo spočíva v komplikáciách, ktoré môže viesť:

1. Tromboembolizmus.
2. Cirhóza pečene.
3. Krvácanie.
4. Kamene v obličkách a žlčových cestách.
5. Skleróza obličkových ciev.

Keď erytrémia zvyšuje hustotu krvi, celkový počet krvných doštičiek. To vedie k nerovnováhe medzi koagulačnými a antikoagulačnými systémami tela. V dôsledku toho sa zvyšuje riziko spontánnej tvorby krvných zrazenín a embólií v krvnom riečišti.

Krvná zrazenina je krvná bunka naviazaná na povrch cievnej steny a spojená fibrínovými vláknami. Embólia sa vytvára v lúmene ciev a je schopná pohybu, kým nevstúpi do nádoby, ktorej priemer je menší ako priemer samotného embólia. Bez ohľadu na možnosť koagulačných porúch sa vyvíja ostré obmedzenie alebo zastavenie prietoku krvi cez jednu z ciev. To môže viesť k ischemickej cievnej mozgovej príhode, infarktu myokardu alebo slezine, pľúcnemu tromboembolizmu. Všetky tieto štáty sú hrozbou pre ľudský život.

Cirhóza pečene - proliferácia spojivového tkaniva v pečeni s paralelným poklesom počtu funkčných buniek - hepatocytov. V dôsledku prepadu orgánu krvou je narušený pomer týchto zložiek orgánu. V dôsledku toho sa vyvíja cirhóza, ktorá sa prejavuje zvýšením endogénnej intoxikácie tela, porušením všetkých typov metabolizmu a zvýšeným rizikom úmrtia na krvácanie.

V dôsledku prepadu krvných ciev dochádza k postupnému opotrebovaniu a stenčeniu ich stien, ktoré sa prejavuje ako kŕčová dilatácia. S ďalšou progresiou patologického procesu sa spoja krvácanie z kŕčových ciev.

Pri rovnakom princípe ako pri cirhóze pečene sa u pacientov s polycytémiou vyvíja renálna vaskulárna fibróza. Chronické zlyhanie obličiek sa vyvíja, čo nakoniec končí smrťou.

Okrem vývoja príznakov dny, je plná tvorby obličkových kameňov a žlčových ciest. Patológia jednoznačne komplikuje priebeh ochorenia a urýchľuje tvorbu cirhózy a nefrosklerózy.

Ako potvrdiť diagnózu?

Erytémia je ochorenie, pri ktorom nie sú žiadne špeciálne príznaky. Ani nezvyčajná reakcia na teplú sprchu nie je vždy splnená. Preto pri diagnóze musí lekár vykonať sériu laboratórnych testov:

1. Kompletný krvný obraz s povinným výpočtom počtu červených krviniek, koncentrácie hemoglobínu a merania hematokritu.
2. Štúdium enzýmových systémov leukocytov.
3. Stanovenie hladiny erytropoetínu.
4. Genetické poradenstvo.
5. Štúdium bodnej červenej kostnej drene a ďalších.

Lekárske udalosti

Keď sa diagnostikuje erytémia, o hospitalizácii sa rozhodne individuálne a závisí od závažnosti priebehu a súvisiacich ochorení. Odporúča sa vyhnúť sa nadmernému fyzickému a emocionálnemu stresu. Človek by však nemal úplne obmedzovať fyzickú aktivitu.

Existujú určité dietetické smernice. Výživa pre erytrémiu by mala byť úplná, racionálna a spĺňať individuálne potreby tela. Je potrebné dať prednosť jedlám z zeleniny a kyslého mlieka. Základom stravy by mali byť rôzne obilniny. Hnedá ryža je v tomto ohľade obzvlášť dobrá.

V neobmedzenom množstve môžete jesť surovú, varenú alebo dusenú zeleninu. Má veľmi pozitívny vplyv na priebeh ochorenia. Kefír, odstredené mlieko a tvaroh, jogurt, ryazhenka, kyslá smotana a obyčajný jogurt sú považované za užitočné pre túto skupinu pacientov. Povolené použitie 1-2 varených kuracích vajec denne. Je potrebné obmedziť používanie kávy a alkoholických nápojov. Je lepšie piť rôzne bylinné čaje.

Dokonca aj v stredoveku bolo krvavé krvácanie bežné ako spôsob liečby takmer všetkých chorôb. Prešli storočia, veľa sa zmenilo. Teraz existuje doslova niekoľko indikácií pre túto manipuláciu, z ktorých jedna je erytrémia.

Existuje modernejšia metóda, ako sa zbaviť prebytočných červených krviniek - erytrocytaferézy. Podstata metódy spočíva v odstránení krvi z krvného obehu pomocou špeciálneho prístroja, odstránenia prebytočných červených krviniek a vrátenia pacienta späť do krvného obehu.

Znížiť produkciu nových červených krviniek pomocou cytotoxických liekov. Ide o skupinu liekov, ktoré sa používajú pri nádorových ochoreniach a vedú k zníženiu rýchlosti bunkového delenia nádorov.

U jedincov, ktorí trpia erytromelalgiou, sa kyselina acetylsalicylová osvedčila dobre, čo vedie k zníženiu viskozity krvi a následne k zníženiu trombózy malých ciev prstov.

Na zníženie svrbenia kože používajte lieky zo skupiny antihistaminík: Diazolin, Cetirizin, Levocetirizin. Úplne nová technika sa vyvíja v liečbe erytrémie, založenej na inhibítoroch špeciálnych enzýmov krvných buniek. Liek Ruksolitinib v súčasnosti prechádza predklinickým testovaním. Choroba je dosť vážnym problémom tak pre liek, ako aj pre každého jednotlivca. Ale veda nie je stála, vyvíjajú sa nové, účinnejšie liečby.

Prognóza pre erytrémiu

Existuje kategória ľudí, pre ktorých je príjem teplej sprchy problémom. Akýkoľvek kontakt pokožky s horúcou vodou spôsobuje svrbenie a sčervenanie kože. Dôvodom pre takýto stav osoba spája s alergiou na domáce chemikálie (mydlo, sprchový gél, šampón) alebo chlór obsiahnutý vo vode. Ale v skutočnosti je to prvý a hlavný príznak rakoviny, ktorý sa nazýva erytrémia, ochorenie prebytočnej krvi.

Vedúce kliniky v zahraničí

Aké je nebezpečenstvo choroby a aké sú jej príčiny?

Hlavným znakom, ktorý by mal upozorniť a podporiť ďalšie vyšetrenie, je vysoký hemoglobín v krvi. Väčšina ľudí verí, že čím viac tejto zložky, tým lepšie. Ide však o chybný úsudok.

Vysoké hladiny erytrocytov a hemoglobínu vedú k dvom paradoxným stavom. Na jednej strane eding krvácanie, na druhej ─ viskozita krvi, ktorá podporuje tvorbu krvných zrazenín. Ten, na druhej strane, provokovať rozvoj nebezpečných tromboembolických komplikácií attacks infarkty, mŕtvice, slepota.

Vedecká medicína predpokladá, že príčina ochorenia je spojená s transformáciou kmeňových buniek, ktoré sú obsiahnuté v hubovitej látke kostnej drene. Enzym tyrozínkinázy v týchto bunkách mutuje, je hlavným spojovacím článkom pri prenose signálov v bunke. Jeho jedna nenahraditeľná kyselina cks zaklepe, čo je zodpovedné za syntézu a rast všetkých tkanív tela, nahradených iným ─ fenylalanínom. Aminokyselina fenylalanín je zodpovedná za zloženie proteínu do zloženej štruktúry (DNA a RNA). Chyby tohto procesu spôsobujú tvorbu nesprávne zloženého alebo neaktívneho proteínu. Takéto abnormálne konfigurácie sa akumulujú a spôsobujú ochorenie.

Existuje nekontrolovaná reprodukcia červených krviniek v divokom móde, čo potláča normálny proces tvorby krvi.

Krvná erytrémia je ochorenie krvotvorného aparátu, ktorý sa vyznačuje zvýšením počtu červených krviniek, hemoglobínu a objemu celej cirkulujúcej krvi. Častejšie chorí muži vo veku 50 rokov.

Včasné príznaky a zrelé príznaky

Bolestivé svrbenie je špecifický diagnostický znak, ktorý sa objavuje dlho pred prvými príznakmi a je spojený s uvoľňovaním hormónov serotonínu a histamínu.

Symptómy charakterizujúce všeobecný stav:

• závraty, horšie bolesti hlavy;
• prúdenie krvi do mozgu;
• dýchavičnosť, slabosť;
• rozmazané videnie, rozmazané oči;
• vysoký krvný tlak - kompenzačná reakcia cievneho systému na zvýšenie viskozity;
• zlyhanie srdca, ateroskleróza (poškodenie veľkých krvných ciev).

Konštantná viskozita krvi vedie k pomalšiemu prietoku krvi a stresu na srdci, je ťažké čerpať hustú krv. Hypoxia vyvíja ─ tkanivá a orgány nedostávajú kyslík.

Príznaky neskorých štádií:

1. Sčervenanie kože v dôsledku rozšírenia kožných žíl, najvýraznejší príznak v otvorených oblastiach tela ─ krk, ruky. Pery a jazyk sú červené s modrastým nádychom. Na krku sú viditeľné opuchnuté žily. Očná guľa je krvavá.
2. Krvné zrazeniny v dôsledku porúch krvného obehu v koronárnych, mozgových, slezných cievach, obehových poruchách dolných a horných končatín.
3. Erythromelalgia ─ silná pálivá bolesť hrotov prstov a nôh. Dôvodom je neurovaskulárna porucha, pri ktorej zvýšené krvné doštičky vedú k tvorbe mikrotrombu v kapilárach.
4. Krvácanie, často z ďasien a kŕčových žíl pažeráka.
5. Zväčšená slezina v dôsledku jej nadmerného naplnenia krvou, bolesť v ľavej hypochondriu.
6. Bolesť kĺbov a kostí rôznej intenzity. Ak nie je bolesť vyjadrená, môžu byť identifikované s tlakom na kosti alebo poklepaním na ňu. Bolesť môže byť spontánna.
7. Trombóza malých ciev gastrointestinálnej sliznice spolu s trofickými poruchami znižuje jej rezistenciu na baktériu helicobacter, ktorá v 10 ─ 15% prípadov vedie k vredom žalúdka a dvanástnika.

Vonkajší prejav ochorenia

Čo je súčasťou diagnózy?

Diagnostika by mala predovšetkým vylúčiť ochorenia, ktoré môžu viesť k zvýšeniu produkcie červených krviniek: ochorenia srdca, pľúc, obličiek, ktoré produkujú látky, ktoré stimulujú tvorbu červených krviniek.

Podľa výsledkov rutinného klinického krvného testu môže byť podozrenie na erytrémiu:

• červené krvinky ─ 6 ─ 12 × 10 12 l;
• hemoglobín ─ 160 ─ 200 g / l;
• hematokrit sa zvýšil na 0, 60 - 0,80 g / l;
• leukocytóza;
• thrombocytosis;
• znížená ESR v dôsledku viskozity;
• redukovaný hormón erytropoetínu, regulátor procesu tvorby červených krviniek.

Presná diagnóza je založená na výsledkoch morfologickej štúdie červených mozgových buniek odobratých trepanobiopsiou (punkcia).

Spôsoby stanovenia a liečby erytrémie

Erytémia je chronické ochorenie, ktoré je typom leukémie. Vyznačuje sa benígnym priebehom, ale časom je možná jeho malígna degenerácia alebo rozvoj mnohých život ohrozujúcich komplikácií.

Toto ochorenie je charakterizované prudkým zvýšením hladiny červených krviniek (erytrocytov), ​​čo je spôsobené poruchou regulácie tvorby krvi. V lekárskej literatúre sa nachádza iný názov pre erytrémiu - polycytémiu vera. Môžete tiež stretnúť termín choroba Vaise-Osler.

Mechanizmus vývoja erytremie

Červené krvinky sa nazývajú červené krvinky. Hrajú dôležitú úlohu v tele, pretože sú určené na prenos kyslíka do všetkých buniek. Produkcia červených krviniek sa vyskytuje v niekoľkých ľudských orgánoch - v kostnej dreni (nachádzajúcich sa v tubulárnych kostiach, stavcoch, rebrách atď.), Pečeni a slezine.

Tieto krvinky sú 96% hemoglobín, ktorý vykonáva transport kyslíka do tkanív. Ich červená farba je spôsobená obsahom v zložení železa. Erytrocyty sú tvorené z kmeňových buniek. Sú považované za zvláštne, pretože majú jedinečné vlastnosti. Tieto štruktúry sú schopné transformovať sa do akejkoľvek potrebnej bunky.

V ľudských kostiach je tiež žltá kostná dreň. Skladá sa hlavne z tukových tkanív. Začína fungovať a prevziať funkciu vývoja krvných elementov v núdzových situáciách, keď sa tvorba krvi neuskutočňuje správne.

Skutočná polycytémia sa vzťahuje na choroby, ktorých príčiny nie sú úplne stanovené. V určitom bode telo chorého človeka začína intenzívne produkovať červené krvinky, čo vedie k erytrémii. Výsledkom je výrazné zahusťovanie krvi, vytvárajú sa krvné zrazeniny. Aj v 75% prípadov erytrémie sa pozoroval nárast počtu krvných doštičiek a leukocytov.

V dôsledku všetkých týchto negatívnych zmien sa hypoxia začína zvyšovať, čo je sprevádzané hladovaním kyslíka v ľudskom tele. Na pozadí nedostatku živín pre väčšinu orgánov zlyháva ich práca a vyvinie sa množstvo komorbidít. Predstavujú nebezpečenstvo pre život pacientov s erytrémiou a sú často príčinou ich smrti.

Príčiny erritémie

Erytémia je vo väčšine prípadov diagnostikovaná u starších pacientov. Toto ochorenie sa môže objaviť aj u mužov alebo žien v produktívnom veku. Bolo zistené, že zástupcovia silnejšieho pohlavia sú náchylnejší na erytrémiu. Je však dokázané, že pravá polycytémia sa týka skôr zriedkavého ochorenia. Vyskytuje sa každoročne približne u 5 ľudí na 100 miliónov.

V lekárskej literatúre existuje niekoľko hlavných dôvodov, ktoré vedú k rozvoju erytrémie:

• genetická predispozícia. Bolo zistené, že génové mutácie vedú k rozvoju tejto nebezpečnej patológie. To je dôvod, prečo sa erytrémia často zisťuje na pozadí chorôb ako Downov syndróm, Marfan, Kleinfelter, Bloom a mnoho ďalších;
• ionizujúce žiarenie. To môže viesť k rozvoju erytrémie, pretože vedie k zmenám v tele na úrovni génu. Kvôli tomuto negatívnemu vplyvu niektoré bunky umierajú, čo vedie k ochoreniu;
• toxických látok. Pri požití môžu spôsobiť vážne zmeny na genetickej úrovni, čo vyvoláva vznik erytrocytózy. Medzi nebezpečné látky patrí benzén (v benzíne, rôznych chemických rozpúšťadlách), niektoré antibakteriálne a cytostatické prípravky.

Klasifikácia erritémie

Takéto ochorenie, ako je erytrémia, ktorá sa prejavuje v akomkoľvek veku, môže byť akútna alebo chronická. V druhom prípade sa progresia ochorenia môže vyskytovať asymptomaticky po mnoho rokov. V tejto situácii iba laboratórne krvné testy indikujú prítomnosť určitých patológií v ľudskom tele.

V závislosti od patogenézy môže byť erytrémia primárna alebo sekundárna. Aj na základe vlastností progresie patológie rozlišujeme dve z jej foriem:

• true. Pozoruje sa významné zvýšenie počtu červených krviniek;
• relatívna (false). Vyznačuje sa normálnou hodnotou počtu erytrocytov, ktorá sa kombinuje s prudkým poklesom objemu krvnej plazmy.

Eritrémia

Chronická erytrémia je charakterizovaná niekoľkými štádiami, z ktorých každá má svoje vlastné charakteristiky priebehu. Odborníci identifikujú:

• počiatočnej fáze. Jeho trvanie môže byť rôzne - od niekoľkých mesiacov až po niekoľko desaťročí. Počiatočné štádium erytrémie je charakterizované úplnou absenciou klinických symptómov ochorenia. V laboratórnej štúdii krvi je možné zistiť mierne zvýšenie hladiny červených krviniek (približne 5-7x1012 na liter krvi). Pozoruje sa tiež mierne zvýšenie hemoglobínu;
• erytrémické štádium. Vyznačuje sa neustálym zvyšovaním koncentrácie červených krviniek v krvi. Tvorba nádorov sa tiež začína diferencovať na leukocyty a krvné doštičky. V dôsledku všetkých týchto negatívnych zmien sa rýchlo zvyšuje objem krvi v cievach. Ona sa tiež mení. Keď sa krv z erytrémie zhrubne, rýchlosť jej pohybu sa výrazne zníži. V dôsledku toho nastáva aktivácia krvných doštičiek. Komunikujú medzi sebou a vytvárajú dopravné zápchy. Prekrývajú lumen najmenších ciev, čo vedie k nedostatočnému prekrveniu tkanív. V dôsledku zvýšenia počtu základných krvných elementov sa začína aktívnejšie rozkladať v slezine. Z tohto dôvodu sa mnohé škodlivé látky dostanú do tela pacienta s erytrémiou, ktorá nepriaznivo ovplyvňuje jeho fungovanie;
• anemické štádium. Charakterizovaný vývojom fibrózy v kostnej dreni. V tomto prípade dochádza k transformácii buniek, ktoré sa aktívne podieľali na procese tvorby krvi. V dôsledku toho sú nahradené vláknitým tkanivom. Tento proces spôsobuje postupné znižovanie hladiny červených krviniek, krvných doštičiek a bielych krviniek. Anemické štádium erytrémie je tiež charakterizované tvorbou extramedulárnych ložísk tvorby krvi v slezine a pečeni. Je to potrebné na kompenzáciu existujúcich porušení.

Príznaky počiatočného štádia erytrémie

Symptómy erytrémie vo veľkej miere závisia od štádia vývoja tohto ochorenia. Najprv väčšina pacientov uvádza nasledujúce varovné príznaky:

• hyperémia kože a slizníc. Výskyt tohto príznaku erytrémie je spojený so zvýšením koncentrácie červených krviniek v krvnom obehu. Zmena farby kože sa pozoruje vo všetkých častiach tela bez výnimky. V tomto prípade nie je hyperémia v erytrémii vždy akútna. V niektorých prípadoch sa koža stáva červeno, ale len bledoružová. Pacienti veľmi často nespájajú takéto zmeny s rozvojom erytrémie, ktorá je chybná;
• objavenie sa bolesti v končatinách a prstoch. Vývoj tohto príznaku je spojený s poškodením krvných zásob malých ciev;
• bolesť hlavy. Tento symptóm sa neobjaví u všetkých pacientov, ale je pomerne často nájdený v počiatočnom štádiu erytrémie.

Symptómy erytremického štádia ochorenia

Ak ochorenie postupuje a pozorujú sa závažné zmeny v zložení krvi, vyvíjajú sa nasledujúce príznaky:

• hepatomegália. Vyznačuje sa zvýšením veľkosti pečene, čo poukazuje na vývoj určitých patologických procesov v ľudskom tele;
• splenomegália. Vyznačuje sa zväčšením veľkosti sleziny, ktorá sa vyskytuje na pozadí preplnenia tela krvou a jeho účasti na procese štiepenia červených krviniek a ďalších prvkov;
• zvýšená hyperémia kože a slizníc. Okrem toho, opuchnuté žily sú jasne viditeľné na tele chorej osoby kvôli ich nadmernému naplneniu krvou;
• zvýšenie hladín krvného tlaku;

• výskyt erytromelalgie. Toto porušenie je sprevádzané rozvojom neznesiteľnej bolesti páliaceho charakteru v končatinách prstov na dolných a horných končatinách. Erythromelalgia vedie k silnému sčervenaniu kože a vzniku cyanotických škvŕn;
• rozvoj silnej bolesti v kĺboch;
• objavuje sa svrbenie, ktoré sa zhoršuje po vodných postupoch;
• rozvoj žalúdočného vredu a dvanástnikového vredu. Je to spôsobené porušením dodávky krvi do tkanív a na pozadí trofických procesov;
• krvácanie. Pacienti zistia zvýšené krvácanie ďasien a iné poruchy;
• príznaky. Vzhľadom na vývoj všetkých negatívnych procesov v tele sa pacienti s erytrémiou sťažujú na slabosť, únavu, závraty, tinitus atď.

Symptómy anemického štádia erytrémie

Skutočná polycytémia bez riadnej liečby vedie k výraznému zhoršeniu stavu pacienta. Ak mu nie je poskytnutá včasná pomoc, vyvinú sa nasledujúce príznaky:

• objavia sa všetky príznaky anémie. U ľudí je koža značne bledšia, slabosť, závraty a zhoršenie celkového stavu tela;
• intenzívne krvácanie. Môže sa objaviť spontánne alebo po menšom poranení. V závažných prípadoch môže krvácanie trvať niekoľko hodín a je dosť ťažké zastaviť.
• vzhľad krvných zrazenín. Tento jav je hlavnou príčinou smrti v prítomnosti erytrémie. Kvôli tvorbe krvných zrazenín je krvný obeh narušený v žilách dolných končatín, v cievach mozgu atď.

Diagnóza erritémie

Erytémia je diagnostikovaná vysoko špecializovaným hematológom. Predpisuje sériu testov a vyšetrení na identifikáciu stupňa negatívnych zmien v ľudskom tele a určenie najlepšej stratégie liečby. Patrí medzi ne:

• kompletný krvný obraz, kde je pozorovaná zmena v rôznych ukazovateľoch. Pozoruje sa zvýšenie červených krviniek a hemoglobínu, leukocytov a krvných doštičiek. Následne, keď ochorenie dosiahlo poslednú fázu závažnosti, tieto krvné parametre sa výrazne znížili pod normálnu hodnotu, čo naznačuje vývoj anémie;
• punkciu kostnej drene. Tento postup sa vykonáva tenkou ihlou. Po preskúmaní zozbieraného biologického materiálu sa môže určiť počet hematopoetických buniek, prítomnosť malígnych procesov alebo fibróza;
• biochemický krvný test. Umožňuje identifikovať množstvo železa v tele. Určuje hladinu pečeňových vzoriek v krvi. Zodpovedajú počtu látok, ktoré sa uvoľňujú do krvného obehu, keď sú bunky tohto orgánu zničené. Tiež sa zistí hladina bilirubínu, ktorá indikuje intenzitu procesu deštrukcie červených krviniek;

• Ultrazvuk brušných orgánov. Je potrebné určiť veľkosť pečene a sleziny, aby sa identifikovali ložiská fibrózy;
• dopplerovskú sonografiu. Určený na určenie rýchlosti prietoku krvi, pomáha identifikovať krvné zrazeniny v cievach.

Pomáha tiež urobiť správnu diagnózu vyšetrením anamnézy pacienta a vyšetrením pacienta, pretože mnohé príznaky ochorenia sú viditeľné voľným okom. Lekár tiež vedie rozhovor s pacientom a starostlivo zaznamenáva všetky existujúce sťažnosti.

Princípy liečby ochorenia

Keď je liečba erytrémia primárne zameraná na celkové posilnenie tela. Na tento účel sa pacientovi odporúča viesť zdravý životný štýl, správne organizovať denný režim. U pacientov s erytrémiou sa odporúča chodiť veľa vonku, ale minimalizovať opaľovanie.

Pacient je tiež žiaduce dodržiavať diétu na báze mlieka a zeleniny. Výrobky živočíšneho pôvodu môžu byť prítomné v potrave, ale nie vo veľkých množstvách. Kontraindikácie sa týkajú potravín, ktoré obsahujú veľa kyseliny askorbovej alebo železa.

Hlavným cieľom liečby v prítomnosti erytrémie je zníženie hladiny hemoglobínu (až na 140-160 g / l) a hematokritu (až na 45-46%). Taktiež je predpísaná špeciálna symptomatická liečba na odstránenie hlavných nepríjemných symptómov ochorenia. Najmä lieky sú predpísané na zmiernenie bolesti v končatinách, problémy s krvným obehom atď.

Na zníženie počtu červených krviniek sa používajú hemoglobín a hematokrit v špecifických postupoch erytrémie: t

• púšťanie žilou. Pomocou tohto postupu môžete znížiť objem krvi v cievach, čo povedie k čiastočnej normalizácii hlavných ukazovateľov pri erytrémii. Zvyčajne sa odstraňuje až 300-500 ml krvi naraz s frekvenciou 2 až 4 dni. Toto sa vykonáva dovtedy, kým hladina hemoglobínu neklesne na tolerovateľnú úroveň 140-150 g / l. Táto liečba je kontraindikovaná pri vysokom počte krvných doštičiek;
• eritrotsitaferez. Je to účinný postup, ktorý je vhodnou alternatívou na krvavú krv pri erytrémii. Počas erytrocytaferézy sa erytrocyty vylučujú z krvi pacienta. Postup sa vykonáva pomocou špeciálneho filtračného zariadenia. To vám umožní oddeliť červené krvinky a vrátiť plazmu späť do krvného obehu.

Liečba erytrémií

Ak je skutočná polycytémia sprevádzaná mnohými nepríjemnými príznakmi, pacientovi sa predpisujú cytostatiká. Používajú sa v prítomnosti intenzívneho svrbenia na koži, s výrazným zvýšením hladiny hlavných prvkov krvi. Indikácie na určenie cytostatík zahŕňajú zvýšenie veľkosti sleziny a pečene, rozvoj vredovej choroby, venóznej trombózy a iných komplikácií erytrémie.

Tieto lieky môžu potlačiť rast rôznych buniek v ľudskom tele, takže sú relevantné pri liečbe tohto ochorenia. Medzi najobľúbenejšie cytostatiká patria:

• Mielosan;
• hydroxymočovina;
• Imifos;
• busulfán;
• rádioaktívny fosfor a iné.

Posledný prostriedok nápravy sa považuje za zvlášť účinný. Môže sa hromadiť v kostiach a inhibovať fungovanie kostnej drene, čo vedie k eliminácii mnohých rušivých príznakov erytrémie. Ak priebeh liečby rádioaktívnym fosforom priniesol pozitívny výsledok, pacient zažije stabilnú remisiu počas 2-3 rokov. Ak po liečbe nie je požadovaný účinok pozorovaný, opakuje sa.

Tento spôsob liečby erytrémie má mnoho vedľajších účinkov, preto by sa malo používať pod dohľadom skúseného lekára.

Použitie iných liekov na erytrémiu

Ak sa vyvinie anémia autoimunitného pôvodu v prítomnosti erytrémie, predpíšu sa glukokortikosteroidy. Najbežnejšie sa používa prednizolón. Dávku a režim liečiva určuje lekár v závislosti od charakteristík priebehu ochorenia. Ak táto liečba neposkytuje pozitívny výsledok, pacientovi sa ukáže operácia na odstránenie sleziny.

Ak sa pri rozvoji erytrémie objavili príznaky akútnej leukémie, jej terapia sa vykonáva podľa všeobecne prijatej schémy.

Nesmiete tiež zabúdať, že v prítomnosti tejto choroby je telo nedostatočné v železe. Je to spôsobené tým, že sa spája s hemoglobínom, ktorého množstvo ďaleko presahuje normu.

Mnohí pacienti preto predpisujú lieky, ktoré kompenzujú nedostatok železa. Patrí medzi ne:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer a iné analógy.

Ak sa pri erytrémii pozoruje uratová diathéza, predpisuje sa alopurinol. To vám umožní znížiť hladinu urátu v krvi, ktorá sa výrazne zvyšuje na pozadí rýchlej deštrukcie červených krviniek. Dávka a režim tohto lieku je určený mnohými faktormi. V prvom rade je to koncentrácia kyseliny močovej v tele chorej osoby.

Prognóza pre erytrémiu

Liečba tohto ochorenia sa vo väčšine prípadov vyskytuje v nemocnici. To je nevyhnutná potreba, pretože použité lieky majú mnoho vedľajších účinkov. Počas erytrémickej terapie je potrebné neustále upravovať dávkovanie základných liekov a monitorovať odozvu organizmu.

Medzi komplikácie tohto ochorenia patrí myelofibróza a cirhóza pečene. Vyvíjajú sa v neprítomnosti adekvátnej liečby alebo nedodržiavania odporúčaní lekára. Možný je tiež vývoj myeloidnej leukémie. Ale vzhľadom na vývoj modernej medicíny je priebeh erytrémie zvyčajne benígny. Trvanie života s vývojom tohto ochorenia je 10 rokov alebo viac.