Typy "modrých" srdcových defektov

Choroby srdca - ochorenie, ktoré je spojené s patologickou štruktúrou srdcových oddelení a krvných ciev. Všetky chyby možno rozdeliť na "modré" a "biele". Každý typ ochorenia má osobitné príznaky.

Útoky "modrých" srdcových defektov sú sprevádzané tkanivovou cyanózou. Choroba sa zvyčajne začína objavovať okamžite po narodení dieťaťa a je sprevádzaná vážnymi príznakmi. V niektorých zvlášť závažných prípadoch sa operácia vykonáva bezprostredne po narodení dieťaťa.

Pri "bielych" srdcových defektoch sú zaznamenané patologické stavy interatriálnej a interventrikulárnej septy, koža pacienta sa stáva bledou.

Charakteristika "modrých" srdcových defektov

Srdcové defekty sú rozdelené do dvoch pomerne veľkých skupín.

Existujú rôzne typy srdcových defektov u detí "biela" a "modrá". „Biele“ defekty spôsobujú blanšírovanie tkanív, zatiaľ čo vrodené chyby modrého typu sú sprevádzané ich cyanózou, preto bol zvolený názov ochorenia.

Cyanóza sa vyskytuje v dôsledku skutočnosti, že žilová krv je zmiešaná s arteriálnou krvou. S touto patológiou je v krvi znížený obsah kyslíka.

„Modré“ srdcové defekty sa začínajú objavovať už v novorodeneckom období a len vo výnimočných prípadoch sa prvé príznaky prejavujú v adolescencii. Všetky "modré" srdcové chyby sú vždy sprevádzané cyanózou.

Klinické prejavy "modrých" srdcových defektov závisia od závažnosti patologického procesu. Existujú však spoločné príznaky charakteristické pre všetky modré CHD. Patrí medzi ne:

• modrá koža a pery pri plačaní dieťaťa alebo počas kŕmenia;
• studené končatiny;
• srdcový šelest;
• tremor hrudnej kosti;
• dýchavičnosť;
• zlyhanie srdca.

Dieťa s vrodenými „modrými“ srdcovými poruchami môže mať zväčšenú pečeň. Dieťa je náchylné na kŕče. Cyanóza sa zvyčajne objavuje v druhom mesiaci života. Ale s obzvlášť závažnými prípadmi sa môže objaviť v prvých dňoch života.

V zriedkavých prípadoch sa „modré“ srdcové chyby u detí neprejavujú okamžite, ale až po niekoľkých rokoch. Dieťa začína dýchavičnosť po cvičení, modrá koža. Takéto znaky nemožno ignorovať.

Ako sú "modré" zlozvyky

Vrodené chyby sú dobre diagnostikované pri narodení dieťaťa. Mnohé defekty možno identifikovať už na začiatku tehotenstva. Príčiny vzniku patológie nie sú vedcami plne pochopené, zvyčajne sa ochorenie začína vyvíjať v druhom týždni tehotenstva.

Prvé príznaky ochorenia sa môžu objaviť bezprostredne po narodení. Kojenci môžu občas mať infarkt myokardu. Možné sú aj tieto príznaky:

• krátkodobá strata vedomia;
• silná dýchavičnosť;
• znepokojenie.

Tieto príznaky sa s vekom stávajú čoraz častejšími.

Druhy "modrých" zlozvykov

Do skupiny modrého typu UPU sú zaradené tieto typy chorôb:

1. Tetrad, triáda a pentad Fallot.
2. Eysenmengerova choroba.
3. Spoločný arteriálny kmeň (nepravdivý a pravdivý).
4. Atresia trikuspidálna chlopňa.
5. Arteriovenózna pľúcna fistula.
6. Spoločná komora.
7. Transpozícia plavidiel.

Medzi týmito chorobami je najčastejším typom ochorenia Fallotov tetrad. Túto diagnózu robí 15% pacientov zo všetkých trpiacich vrodenými srdcovými ochoreniami.

Choroby „modrej“ skupiny sú rozdelené do dvoch typov:

• patológie spojené s preťažením krvných ciev pľúcneho obehu;
• abnormálne procesy, sprevádzané znížením objemu krvi v pľúcnom obehu.

Fallo je zlozvyk

Medzi všetkými ostatnými "modrými" defektmi sa najčastejšie diagnostikuje Fallotova choroba. Choroba môže mať jednu z troch foriem:

Triáda je diagnostikovaná častejšie ako iné formy a je sprevádzaná tromi hlavnými chybami:

1. Stenóza tepny v pľúcach.
2. Hypertrofia stien pravej komory.
3. Anomálna štruktúra interatriálneho prepážky.

Tetrad má rovnaké príznaky, ktoré sú doplnené ďalšou patologickou lokalizáciou aorty.

Pentad kombinuje príznaky trojice a tetrad, okrem nich - patológiu medzikomorovej priehradky.

Prvé príznaky ochorenia sa zvyčajne objavujú vo veku 2,5 mesiaca. Telo dieťaťa prechádza hladom kyslíka, z tohto dôvodu sa dieťa vyvíja záchvaty hypoxémie. Liečba sa vykonáva chirurgicky.

Transpozícia veľkých plavidiel

Choroba patrí k najzávažnejším ochoreniam srdca. Vrodené chyby tohto typu sú diagnostikované v 10% prípadov celkového počtu vrodených chýb. Charakteristickým rozdielom ochorenia je, že aorty a pľúcna artéria sa navzájom nahrádzajú, čím sa porušuje posolstvo malého a veľkého kruhu krvného obehu.

V zriedkavých, obzvlášť závažných prípadoch veľké a malé kruhy krvného obehu nemusia navzájom komunikovať. V tomto prípade osoba neprežije. Ale vo svojej čistej forme je choroba extrémne zriedkavá, zvyčajne medzi dvoma kruhmi krvného obehu je aspoň nejaká správa, ktorá zlepšuje prognózu ochorenia.

Prítomnosť takéhoto ochorenia by sa mala zistiť na začiatku tehotenstva. Ihneď po pôrode je prevádzkovaný. To je jediný spôsob, ako zachrániť život dieťaťa, pretože patológia je veľmi vážna a nekompatibilná so životom. Riziko úmrtnosti v prítomnosti takejto choroby je veľmi vysoké. Smrteľný výsledok sa najčastejšie vyskytuje v prvých dvoch alebo troch mesiacoch života dieťaťa.

Atresia trikuspidálna chlopňa

Ochorenie sa vyskytuje u 5% pacientov. Toto je veľmi zlá vec. Pravá komora sa prakticky nezúčastňuje na krvnom obehu.

Z tohto dôvodu je narušená komunikácia medzi pravou átriou a komorou.

Vo veľkom kruhu krvného obehu prúdi krv z pravej predsiene, čo spôsobuje cyanózu.

Choroba sa prejavuje bezprostredne po narodení. V prvej fáze sa objavia jednotlivé záchvaty cyanózy, potom sa stanú trvalými. Pacient musí byť obsluhovaný, operácia sa vykonáva v niekoľkých stupňoch. Percento úmrtia s touto diagnózou je veľmi vysoké. Bez chirurgického zákroku dieťa s takouto diagnózou neprežije.

Veľa rán modrého typu môže byť diagnostikovaných vo veľmi skorých štádiách tehotenstva. V niektorých zvlášť závažných prípadoch budú ženy požiadané, aby ukončili tehotenstvo zo zdravotných dôvodov. V iných prípadoch lekári rozhodujú o spôsobe narodenia dieťaťa a o načasovaní operácie na nápravu patológie.

výhľad

Prognóza „modrých“ srdcových defektov je však, podobne ako iné srdcové defekty, dosť nepriaznivá.

Deti s "modrými" srdcovými poruchami potrebujú operáciu. Takéto opatrenia by sa mali prijať do jedného roka. Po operácii bude dieťa pod kontrolou kardiológa. Dieťa bude musieť podstúpiť rehabilitačný kurz.

Vrodené srdcové vady modrého typu spôsobujú komplikácie. Optimálnejšia prognóza sú len srdcové chyby „bieleho“ typu u detí. Pri absencii chirurgického zákroku môžu deti s touto patológiou žiť až 17 rokov. Všetky "modré" defekty sú liečené výlučne chirurgicky. Moderné lekárske metódy môžu zlepšiť smutné štatistiky.

Pacienti majú šancu na zlepšenie. Aj pri takejto závažnej patológii bude dieťa schopné prežiť a viesť plnohodnotný životný štýl.

Vrodené srdcové chyby "modrého" typu u malých detí

Vrodené srdcové chyby "modrého" typu u malých detí

Ako ste mohli pochopiť, skupina vrodených srdcových chýb „modrého“ typu u malých detí zahŕňa chyby s rôznymi anatomickými defektmi, ale ich najčastejším spoločným prejavom je cyanóza (cyanóza). Cyanóza sa vyvíja od prvých dní života dieťaťa a je sprevádzaná vážnym stavom v dôsledku veľkých obehových porúch.

"Modrá" skupina zahŕňa nasledujúce vrodené srdcové vady:

1) transpozícia veľkých ciev (výtok aorty z pravej srdcovej komory a pľúcna tepna zľava);

2) spoločný artériový kmeň (defekt, pri ktorom jedna veľká nádoba odchádza zo základne srdca);

3) atresia trikuspidálnej chlopne (porucha, pri ktorej nedochádza ku komunikácii medzi pravou komorou a pravou predsieňou);

4) syndróm ľavostranného syndrómu - syndróm ľavej hypoplázie srdca (zahŕňa skupinu blízkych anomálií srdca, charakterizovaných nedostatočným rozvojom ľavej srdcovej dutiny, atresiou - prerastaním alebo stenózou aortálnej a / alebo mitrálnej dutiny a aortálnej hypoplázie).

Všetky deti s týmito poruchami by sa mali čo najskôr poradiť so srdcovým chirurgom, aby rozhodol o načasovaní a spôsoboch chirurgickej liečby defektu.

Deti s takýmito defektmi sa majú vykonávať v ranom veku (do 1 roka). Úspechy srdcovej chirurgie, najmä v Rusku, v súčasnosti poskytujú možnosť poskytnúť pomoc takmer všetkým deťom a 97% detí, ktoré boli načas operované, sa stalo úplne zdravým. Žijú rovnako ako ich rovesníci, ktorí sa narodili so zdravými srdcami a ako kvalitatívne (L. Bokeria, 2009).

Pomoc dieťaťu s vrodeným srdcovým ochorením je možná len s plným vedomím rodičov, pediatra - kardiológa a kardiochirurga a jasnej kontinuity medzi kardiológom a chirurgom. To je prípad, keď je chirurgická a konzervatívna liečba inherentne komplementárna. Kardiológ robí primárnu diagnózu vrodenej srdcovej choroby, ak je to potrebné, vykonáva konzervatívnu liečbu na prevenciu a liečbu zlyhania obehového systému, dáva rodičom odporúčania týkajúce sa správnej organizácie motorického režimu, diétnej terapie, vykonáva preventívne opatrenia na prevenciu vzniku komplikácií. Ak sa nedá vyhnúť komplikáciám, kardiológ ich lieči, ako aj liečbu súvisiacich ochorení. Včasnosť postúpenia dieťaťa na konzultáciu so srdcovým chirurgom závisí od kardiológa. Po operácii dieťa opäť spadá pod dohľad kardiológa a jeho hlavnou úlohou je dosiahnuť úplnú rehabilitáciu malého pacienta. Lekár spolu so svojimi rodičmi pomôže prispôsobiť „znovuzrodené“ rôznym záťažiam, vybrať si povolanie a nájsť si svoje miesto v živote.

Charakteristiky a príznaky bielych a modrých srdcových vád

Vypočutie o takejto diagnóze ako biele a modré srdcové chyby, mnohí rodičia začínajú panike. Takáto reakcia je celkom opodstatnená, pretože rôzne poruchy vývoja kardiovaskulárneho systému u dojčiat sú veľmi nebezpečné pre jeho normálne životne dôležité patologické stavy, ktoré sú podľa štatistík na prvom mieste v štruktúre príčin detskej úmrtnosti pred dosiahnutím veku 1 roka.

CHD (vrodená choroba srdca) je v pediatrii bežná. Ochorenia tohto druhu sa vyskytujú u každých 8 novorodencov a vo väčšine prípadov ich treba okamžite napraviť.

Našťastie, dnes sú takmer všetky srdcové chyby úspešne napravené a choré dieťa má šancu rásť a rozvíjať sa, čo sa nelíši od svojich rovesníkov.

Prečo vznikajú zlozvyky?

Vrodené chyby kardiovaskulárneho systému sú komplexné anatomické a fyziologické defekty štruktúry srdca a veľkých ciev, ktoré zabraňujú normálnej hemodynamike a spôsobujú komplexné abnormality v tele dieťaťa.

Väčšina týchto CHDs má genetický pôvod a je tvorená v 6-8 týždňoch embryonálneho vývoja plodu. Práve v tomto období sú budúce riziká pre budúce dieťa rôznych srdcových defektov najvyššie, ktorých príčiny môžu byť nasledovné:

• vírusové infekcie, ktoré nesie tehotná žena;
• zlé návyky budúcej matky;
• ťažké pracovné podmienky a škodlivá práca pre rodičov budúceho dieťaťa;
• vplyv na žiarenie ženy, chemické faktory, zlá environmentálna situácia v regióne a podobne;
• genetická predispozícia;
• vek tehotnej ženy staršej ako 35 rokov (to prispieva k rozvoju genetických mutácií);
• lieky (antibiotiká, glukokortikoidy, nesteroidné protizápalové lieky, sulfónamidy, trankvilizéry a mnohé ďalšie).

Klasifikácia PRT

Existuje asi sto rôznych malformácií srdca, ktoré sa vyznačujú lokalizáciou, stupňom závažnosti porúch, klinickým obrazom. Najčastejšie sa jedná o ventily srdca a aorty, uväznenie oválneho otvoru, abnormálne umiestnenie veľkých ciev, ktoré siahajú priamo zo srdca, defekty interventrikulárnej a interatriálnej septa.

V závislosti od klinických prejavov ochorenia moderní lekári rozlišujú dve veľké skupiny vrodených vád vývoja kardiovaskulárnej sféry, ako sú biele a modré srdcové chyby.

Pri bielych srdcových defektoch sa pokožka detí stáva bledou a s modrou sa diagnostikuje cyanóza kože.

Medzi defektmi vo vývoji modrého typu sa špecialisti v klinickej praxi najčastejšie zaoberajú Fallotovou tetrade, pľúcnou atréziou a abnormálnou transpozíciou veľkých ciev. Biele defekty sa vo väčšine prípadov ukázali ako defekty v chlopňovom aparáte alebo intrakardiálnej septe, ktoré porušujú hemodynamiku v srdci.

Ako sa objavujú biele a modré zlozvyky?

Poruchy bieleho srdca sa vyznačujú bledosťou kože u novorodencov a dojčiat, čo sa vysvetľuje výtokom krvi zľava doprava bez miešania jeho venóznych a arteriálnych zložiek.

Tieto vývojové anomálie sa prejavujú príznakmi zvyšujúceho sa srdcového zlyhania, prítomnosťou zvukov pri počúvaní zvukov srdca, bledosťou pier a kože dieťaťa, najmä pri kričení alebo pri užívaní materského mlieka. V tomto prípade môže dieťa počas prvých rokov života vyzerať úplne zdravo.

Prvé príznaky ochorenia sa spravidla začínajú objavovať v období aktívneho rastu dieťaťa, reštrukturalizácie jeho vnútorných orgánov a hormonálneho pozadia.

Približne 8-10 rokov po pôrode sa u mladých pacientov vyskytuje dýchavičnosť počas fyzickej námahy a potom v pokoji, bolesti na hrudníku, bolesti hlavy, únava a oneskorenie vo vývoji dolných častí tela.

Odborníci identifikujú štyri hlavné poddruhy defektov bieleho srdca:

1. poruchy s obohacovaním pľúcneho obehu;
2. vývojové abnormality s depléciou pľúcneho obehu;
3. poruchy, pri ktorých dochádza k vyčerpaniu veľkého kruhu krvného obehu;
4. defekty bez hemodynamických porúch spojených s abnormálnym umiestnením srdca v hrudnej dutine.

Modré srdcové chyby sú sprevádzané modrou kožou dieťaťa, ako aj akrocyanózou a ochladzovaním v distálnych oblastiach dolných a horných končatín v dôsledku miešania žilovej a artériovej krvi.

Modré defekty vo vývoji kardiovaskulárnej sféry sa prejavujú v neonatálnom období, kedy dieťa môže mať izolované srdcové infarkty s krátkodobou stratou vedomia, silnou dýchavičnosťou a nepokojným správaním. S vekom sa tieto ataky stávajú častejšími a ich príznaky sú farebnejšie a výraznejšie. Takéto deti po útoku môžu odpočívať na strašidlách, čo im umožňuje rýchlejšie sa zotaviť.

Existujú dva typy modrých srdcových defektov:

1. abnormality s obohacovaním malého kruhu krvného obehu;
2. defekty, ktoré sú sprevádzané depléciou malého kruhu krvného obehu.

V súčasnosti môžu lekári diagnostikovať vrodené srdcové chyby bezprostredne po narodení dieťaťa pomocou moderného ultrazvukového zariadenia, ktoré je schopné odhaliť aj tie najmenšie chyby v štruktúre srdca a krvných ciev, ako aj hemodynamické poruchy.

Moderné prístupy k liečbe

Liečba CHD sa uskutočňuje konzervatívnymi a chirurgickými metódami. Liečba liekmi vo väčšine klinických prípadov je pomocná metóda zameraná na obnovu mladých pacientov po chirurgickom zákroku a dočasné odstránenie prejavov srdcového zlyhania. Voľba liečby závisí od niekoľkých faktorov: veku pacienta, stupňa zanedbávania patologického procesu, prítomnosti komplikácií a závažnosti klinických príznakov.

V súčasnosti existuje obrovské množstvo chirurgických techník, ktoré pomocou minimálnych invazívnych alebo vysoko kvalitných chirurgických zákrokov môžu eliminovať poruchy kardiovaskulárneho systému.

Je dôležité, aby si rodičia dieťaťa uvedomili, že biele aj modré srdcové vady už dlho prešli do kategórie chorôb, ktoré boli úspešne odstránené pomocou úspechov modernej medicíny.

Kvalitatívne vykonávané operácie umožňujú deťom s vývojovými poruchami vrátiť sa do normálneho života detí a nelíšia sa od svojich rovesníkov. Jediným bodom je včasná diagnostika choroby, ktorá zvyšuje šance chorého dieťaťa zotaviť sa.

84. Vrodené srdcové chyby.

Vrodené srdcové vady sa vyskytujú v dôsledku porušenia srdca a plavidiel, ktoré sa od neho odchýlia. Väčšina defektov porušuje prietok krvi vo vnútri srdca alebo veľkých (BPC) a malých (ICC) kruhov krvného obehu. Srdcové defekty sú najčastejšie vrodené vady a sú hlavnou príčinou detskej úmrtnosti z malformácií.

Etiológia Príčinou vrodenej srdcovej choroby môžu byť genetické alebo environmentálne faktory, ale spravidla ich kombinácia. Najznámejšie príčiny vrodených srdcových defektov sú bodové zmeny génov alebo chromozomálne mutácie vo forme delécie alebo duplikácie segmentov DNA. Veľké chromozomálne mutácie, ako napríklad trizómia 21, 13 a 18, spôsobujú približne 5-8% prípadov CHD. Genetické mutácie sa vyskytujú v dôsledku pôsobenia troch hlavných mutagénov:

- Fyzikálne mutagény (hlavne ionizujúce žiarenie).

- Chemické mutagény (fenoly lakov, farieb, dusičnanov; benzpyrén pri fajčení tabaku; konzumácia alkoholu; hydantoín; lítium; talidomid; teratogénne lieky - antibiotiká a CTP, NSAID atď.).

- Biologické mutagény (hlavne vírus rubeoly v tele matky, čo vedie k vrodenej rubeole s Gregovou charakteristickou triádou - CHD, katarakta, hluchota, ako aj diabetes, fenylketonúria a systémový lupus erythematosus u matky).

Patogenéza. Vedenie sú dva mechanizmy.

1. Porušenie srdcovej hemodynamiky → preťaženie srdcových častí s objemom (defekty ako nedostatočnosť chlopne) alebo rezistencia (defekty ako stenóza otvorov alebo ciev) → vyčerpanie zapojených kompenzačných mechanizmov → rozvoj hypertrofie a dilatácie srdcových oddelení → rozvoj srdcového zlyhania (a teda poruchy systémová hemodynamika).

2. Porušenie systémovej hemodynamiky (ISC a množstvo anémie / anémie) → rozvoj systémovej hypoxie (hlavne obehového systému s bielymi defektmi, hemický - s modrými defektmi, aj keď s rozvojom akútneho HF v ľavej komore, napr. Ventilácia a difúzna hypoxia),

VPS je podmienene rozdelené do dvoch skupín:

1. Biela (bledá, s ľavotočivým výtokom krvi, bez miešania arteriálnej a venóznej krvi). Zahrnúť 4 skupiny:

• S obohatením pľúcnej cirkulácie (otvorený arteriálny kanál, defekt predsieňového septa, defekt komorového septa, AV komunikácia atď.).

• S depléciou malého kruhu krvného obehu (izolovaná pľúcna stenóza atď.).

• S depléciou veľkého kruhu krvného obehu (izolovaná aortálna stenóza, koarktácia aorty atď.)

• Bez významného narušenia systémovej hemodynamiky (srdcová dispozícia - dextro, sinistro-, mezokardia; srdcová dystopia - krčka maternice, hrudníka, brucha).

2. Modrá (s pravo-ľavým výtokom krvi, zmiešaním arteriálnej a venóznej krvi). Zahrnúť 2 skupiny:

• S obohatením pľúcneho obehu (úplná transpozícia veľkých ciev, komplex Eisenmenger, atď.).

• S depléciou pľúcneho obehu (Fallotov tetrad, Ebsteinova anomália atď.).

Klinické prejavy CHD možno kombinovať do 4 syndrómov:

Kardiálny syndróm (sťažnosti na bolesť v srdci, dýchavičnosť, búšenie srdca, prerušenia práce srdca; vyšetrenie - bledosť alebo cyanóza, opuch a pulzácia ciev krku, deformácia hrudníka typu srdcového hrbolu; zmeny v krvnom tlaku a vlastnosti periférneho pulzu, zmeny charakteristika apikálneho impulzu pri hypertrofii / dilatácii ľavej komory, objavenie srdcového impulzu pri hypertrofii / dilatácii pravej komory, systolická / diastolická mačka so stenózou, perkusia - expanzia hranice srdca, resp. rozšírené rozdelenia, auskultačné - zmeny v rytme, sile, tóne, pevnosti tónov, vzhľadu zvukov charakteristických pre každú chybu atď.).

Syndróm zlyhania srdca (akútne alebo chronické, pravé alebo ľavé ventrikulárne, odyshechno-cyanotické ataky atď.).

Syndróm chronickej systémovej hypoxie (oneskorenie rastu a vývoja, príznaky bubnových palíc a okuliarov na hodinky atď.)

Syndróm respiračných porúch (hlavne s CHD s obohatením malého kruhu krvného obehu).

- Srdcové zlyhanie (vyskytuje sa takmer vo všetkých CHD).

- Bakteriálna endokarditída (často zaznamenaná s cyanotickou CHD).

- Včasná predĺžená pneumónia na pozadí stagnácie v pľúcnom obehu.

- Vysoká pľúcna hypertenzia alebo Eisenmengerov syndróm (charakteristický pre CHD s obohatením pľúcneho obehu).

- Shinkope v dôsledku syndrómu nízkeho uvoľňovania až do vývoja porúch krvného obehu

- Syndróm anginy pectoris a infarkt myokardu (najcharakteristickejšie pre aortálnu stenózu, abnormálny výtok ľavej koronárnej artérie).

- Odyshechno-cyanotické ataky (nájdené vo Fallovom tetrade s infundibulárnou stenózou pľúcnej artérie, transpozíciou hlavných tepien atď.).

- Relatívna anémia - s cyanotickou CHD.

Patologická anatómia V prípadoch vrodených srdcových defektov v procese hypertrofie myokardu u detí vo veku prvých 3 mesiacov života ide nielen o zvýšenie objemu svalových vlákien s hyperpláziou ich ultraštruktúr, ale aj o skutočnú hyperpláziu kardiomyocytov. Zároveň sa vyvíja hyperplázia retikulínových argyrofilných stromálnych vlákien srdca. Následné dystrofické zmeny v myokarde a stróme až do vzniku mikronekrózy vedú k postupnej proliferácii spojivového tkaniva a výskytu difúznej a fokálnej kardiosklerózy.

Kompenzačná reštrukturalizácia hypertrofovaného srdcového cievneho lôžka je sprevádzaná zvýšením intramurálnych ciev, arterio-venóznych anastomóz, najmenších žíl (tzv. Viessenových ciev - Tebeziya) srdca. V súvislosti so sklerotickými zmenami v myokarde, ako aj so zvýšeným prietokom krvi v jeho dutinách sa objavuje zahusťovanie endokardu v dôsledku rastu elastických a kolagénových vlákien v ňom. V pľúcach sa tiež vyvíja reorganizácia cievneho lôžka. U detí s vrodenými srdcovými vadami je nedostatok všeobecného fyzického vývoja.

Smrť nastáva v prvých dňoch života od hypoxie vo veľmi ťažkých formách malformácií alebo neskôr od vzniku srdcového zlyhania. V závislosti od stupňa hypoxie, spôsobeného poklesom prietoku krvi v pľúcnom obehu a smeru prietoku krvi cez abnormálne cesty medzi pľúcnym obehom a pľúcnym obehom, môžu byť srdcové chyby rozdelené do dvoch hlavných typov - modrej a bielej. V prípade modrých defektov dochádza k poklesu prietoku krvi v pľúcnom obehu, hypoxii a prietoku krvi pozdĺž abnormálnej dráhy - sprava doľava. Keď sú biele defekty, hypoxia chýba, smer prúdenia krvi je zľava doprava. Toto rozdelenie je však schematické a nie vždy použiteľné pre všetky typy vrodených srdcových vád.

Vrodené chyby s narušeným rozdelením dutín srdca. K defektu interventrikulárnej priehradky dochádza často, jej výskyt závisí od oneskorenia rastu jednej zo štruktúr, ktoré tvoria prepážku, v dôsledku čoho sa medzi komorami vyvíja abnormálna správa. Častejšie sa vyskytuje defekt v hornej časti spojivového tkaniva (membránová) priehradky. Prietok krvi defektom sa vykonáva zľava doprava, takže cyanóza a hypoxia sa nepozorujú (biely typ vady). Stupeň chyby sa môže líšiť až po úplnú absenciu oddielu. S výrazným defektom sa vyvíja hypertrofia pravej srdcovej komory, pri menšej poruche nedochádza k významným zmenám v hemodynamike.

Vada primárnej prepážky má formu otvoru umiestneného priamo nad ventilovými ventilmi; ak je defekt v sekundárnom prepážke, je otvorený otvorený oválny otvor bez klapky. V oboch prípadoch krv prúdi zľava doprava, nie je tam hypoxia a cyanóza (biely typ vady). Prietok krvi v pravej polovici srdca je sprevádzaný hypertrofiou pravej komory a expanziou trupu a vetiev pľúcnej tepny. Úplná neprítomnosť interventrikulárnych alebo interatriálnych prepážok vedie k rozvoju trojkomorového ťažkého srdcového ochorenia, pri ktorom sa však počas obdobia kompenzácie nedokončí úplné premiešanie arteriálnej a venóznej krvi, pretože hlavný prúd jednej alebo inej krvi si zachováva svoj smer, a preto sa stupeň hypoxie zvyšuje ako progresie dekompenzácie.

Vrodené srdcové chyby s poruchami delenia arteriálnych kmeňov. Častý arteriálny kmeň v úplnej neprítomnosti delenia arteriálneho trupu je zriedkavý. Súčasne, jeden spoločný artériový kmeň pochádza z oboch komôr, na výstupe sú 4 semilunárne chlopne alebo menej; defekt sa často kombinuje s defektom medzikomorovej priehradky. Pľúcne tepny sa odchyľujú od spoločného kmeňa neďaleko ventilov, pred vetvou veľkých ciev hlavy a krku, môžu byť úplne neprítomné a potom pľúca dostávajú krv z dilatovaných bronchiálnych tepien. Súčasne sa pozoruje ťažká hypoxia a cyanóza (modrý typ defektu), deti nie sú životaschopné.

Stenóza a atrézia pľúcnych artérií sa pozoruje, keď sa delenie arteriálneho trupu posunie doprava, často v kombinácii s interventrikulárnym defektom septálu a inými defektmi. S výrazným zúžením pľúcnej artérie, krv vstupuje do pľúc cez arteriálny (Botall) kanál a expandujúce bronchiálne tepny. Porucha je sprevádzaná hypoxiou a ťažkou cyanózou (modrý typ defektu).

Stenóza a atrézia aorty sú dôsledkom vytesnenia priehradky arteriálneho trupu doľava. Sú menej časté ako vytesnenie priehradky doprava, často sprevádzané hypoplaziou ľavej srdcovej komory. Zároveň dochádza k prudkému stupňu hypertrofie pravej srdcovej komory, expanzii pravej predsiene a závažnej celkovej cyanóze. Deti nie sú životaschopné.

Zúženie aortálneho isthmu (koarktácie) až do jeho atresie je kompenzované vývojom kolaterálnej cirkulácie cez interstorálne tepny, hrudné tepny a ťažkú ​​hypertrofiu ľavej komory.

Neplatnosť arteriálneho (Botallova) kanálu možno považovať za poruchu, ak je prítomná pri súčasnej expanzii u detí starších ako 3 mesiace. Prietok krvi sa vykonáva zľava doprava (biely typ zveráka). Izolovaná porucha sa dobre dostáva do chirurgickej, korekčnej.

Kombinované vrodené srdcové vady. Trojica, tetrad a Fallot pentade sú častejšie u kombinovaných malformácií, Triado Fallo má 3 symptómy: defekt interventrikulárneho septa, stenózu pľúcnej artérie a v dôsledku toho hypertrofiu pravej komory. aortu vpravo) a hypertrofiu pravej srdcovej komory, ktorá okrem týchto štyroch zahŕňa aj piaty príznak - defekt predsieňového septa. Najčastejším je Falloov tetrad (40-50% všetkých vrodených srdcových vád). U všetkých defektov typu Falla sa prietok krvi pozoruje sprava doľava, pokles prietoku krvi v pľúcnom obehu, hypoxia a cyanóza (modrý typ defektov). K zriedkavejším kombinovaným vrodeným malformáciám patrí defekt komorového septa so stenózou ľavej atrioventrikulárnej komory (Lutambashova choroba), defekt komorového septa a deštrukčná poloha aorty (Eisenmengerova choroba) a vetva ľavej koronárnej tepny z pľúcneho trupu (Blanda I-syndróm). pľúcna hypertenzia (Aerza choroba) v závislosti od hypertrofie svalovej vrstvy pľúcnych ciev (malé artérie, žily a žilky) atď.

Čo sú "modré" srdcové chyby

Vrodené srdcové chyby (CHD) sú patológie, pri ktorých sa pozorujú anomálie vnútromaternicového vývoja orgánu a priľahlých veľkých ciev, čo bráni normálnemu krvnému obehu. Sú vyjadrené v zmenách v štruktúre srdcových chlopní, priehradky alebo cievnych stien, ktoré siahajú od srdca.

Jedným zo spôsobov, ako odhaliť abnormality vo vývoji srdca a obehového systému, je prenatálna diagnostika.

Je to komplex metód, ktoré umožňujú získať úplné informácie o plode pred nástupom pôrodu.

• Všetky informácie na stránke majú len informatívny charakter a NIE SÚ PRÍRUČKOU pre činnosť!
• Iba DOCTOR vám môže poskytnúť presnú diagnózu!
• Naliehavo vás žiadame, aby ste nerobili vlastné uzdravenie, ale aby ste sa zaregistrovali u špecialistu!
• Zdravie pre vás a vašu rodinu!

Hlavným cieľom podujatia je identifikovať dedičnú a vrodenú patológiu plodu v štádiu vnútromaternicového rastu a vývoja. Uskutočňuje sa tiež diagnostika, aby sa zhodnotil jej funkčný stav počas celého tehotenstva až do nástupu pôrodu.

Prenatálna diagnostika

Metóda diagnózy je jedinečná v tom, že s jej pomocou je možné určiť patológiu vnútromaternicového vývoja v 16. - 18. týždni tehotenstva. Počas tohto obdobia je možné nútené potraty, ak existujú lekárske indikácie.

Komplexné prenatálne vyšetrenie umožňuje zistiť nasledujúce abnormality u plodu:

Najbežnejšie metódy prenatálnej diagnostiky:

Okrem toho je uvedené stanovenie materských sérových faktorov a množstvo hlavných hormónov tehotenstva.

Je určený prieskum, ak:

• v čase počatia boli rodičia vystavení faktorom, ktoré by mohli viesť k abnormalitám plodu;
• nastávajúca matka mala rubeolu, osýpky, toxoplazmózu alebo iné infekčné ochorenia pre gestačný vek do 10-12 týždňov;
• rodičia vo veku 35 rokov a viac;
• pred otehotnením alebo počas tehotenstva žena užívala potenciálne nebezpečné výrobky alebo lieky;
• rodina už má dieťa alebo deti s vrodenými srdcovými vadami;
• ženy pred počatím boli potraty, patológia plodu.

Typy "modrých" srdcových defektov

Existuje klasifikácia vrodených srdcových chýb, ktoré sa konvenčne delia na:

"Modré" srdcové chyby sú vždy sprevádzané cyanózou a príčinou je preťaženie obehového systému, najmä malého kruhu. Je to preto, že keď sa krv pohybuje z pľúc do srdca a späť k nim a nádobám priľahlým k nim, dochádza k nedostatku alebo naopak - preplneniu krvou.

Typy "modrých" srdcových chýb:

• Fallotova choroba;
• TMS - transpozícia veľkých ciev alebo artérií;
• spoločný artériový kmeň alebo OSA;
• atresia trikuspidálna chlopňa;
• abnormálna strata (drenáž) pľúcnych žíl.

Falloova choroba

Najčastejším defektom s cyanózou alebo "cyanózou" kože je Fallotova choroba, v ktorej sú tri hlavné formy:

Najčastejšie pacienti majú Fallo tetrad, čo predstavuje asi 75% defektov s cyanózou a asi 8-15% z celkového počtu CHD.

Krvný obeh je narušený ostrým zúžením vstupu do pľúcnej tepny, čo vedie k akútnemu nedostatku žilovej krvi pochádzajúcej z pravej komory. To vedie k tomu, že krv cez interatriálnu prepážku v ľavej predsieni a do systémového obehu čiastočne vstupuje, približne 50-70% z celkového množstva.

V krvi, ktorá sa nedostala do pľúc, je nedostatok kyslíka, ktorý určuje modrastú farbu epitelu. Situáciu komplikuje skutočnosť, že v dôsledku nesprávneho krvného obehu je pravá komora napnutá, stáva sa viac, než by mala byť. To je pochopiteľné, pretože na to, aby sa pretlačil cez krv, musí vynaložiť viac úsilia.

V dôsledku ochudobnenia malého kruhového obehu dochádza k degenerácii parenchymatóznych orgánov, znižuje sa hladina kyslíka v arteriálnej krvi a zvyšuje sa koncentrácia vytvorených prvkov.

Ako sa zjavuje Fallotov tetrad?

Prejav a závažnosť patológie u všetkých detí sa vyskytujú rôznymi spôsobmi, je charakteristické, že choroba neovplyvňuje prenatálny vývoj plodu.

Dieťa sa narodí do svetla v predpísanom čase, má normálnu váhu a výšku. Príznaky ako cyanóza kože, úzkosť a epizódy krikania sa objavujú u dieťaťa po jeho narodení.

Choroba postupuje a asi o 8 - 12 týždňov má dieťa záchvaty dýchavičnosti a modrú kožu, ktoré ho zachytávajú aj v pokoji.

Ich hlavnými príznakmi sú:

Ak hovoríme o deťoch po roku až 4-5 rokoch, ich Fallotov tetrad je vyjadrený nasledovne:

• kvôli hladoveniu kyslíkom je koža namodralá a falangy prstov zhrubnú a preberajú vzhľad bubnových palíc;
• nechtové platne sú deformované, menia tvar a stávajú sa podobnými okuliarom na hodinky;
• na pozadí arytmie, rýchleho hlbokého dýchania, dyspnoe sa vyskytuje ako typ dyspnoe;
• palpácia hrudníka na ľavom okraji hrudnej kosti v druhom medzirebrovom priestore je pozorovaná systolický tremor;
• pri počúvaní srdca je na ľavom okraji hrudnej kosti počuť hrubý systolický šelest, diagnostikovaná epigastrická pulzácia.

Deti s diagnózou Fallot tatrads zaostávajú za svojimi rovesníkmi v motorickom, fyzickom a duševnom vývoji. Ich celkový stav je nestabilný, často dochádza k mdloby, najmä po cvičení.

Deti neustále cítia slabosť, závraty, ktoré sa prejavujú dezorientáciou a častými pádmi.

Choroba sa lieči len chirurgickým zákrokom:

Transpozícia veľkých plavidiel

Jeden z najzložitejších vrodených srdcových defektov je podľa štatistík pozorovaný u 3-7% prípadov CHD, hlavne u mužov.

Patológia je charakterizovaná skutočnosťou, že pľúcna arteriálna cieva a aorty sú úplne zvrátené, pričom krvný obeh je malý aj veľký, a navzájom nekomunikujú.

Patológia je nezlučiteľná so životom, dieťa môže prežiť len vtedy, ak je v interventrikulárnych a interatriálnych septách porucha. Anomálie sa diagnostikujú metódami prenatálnej diagnostiky počas vývoja plodu.

Sú tu popísané metódy modernej diagnostiky srdcových defektov.

Na záchranu života dieťaťa sa operácia vykonáva bezprostredne po narodení.

Spoločný arteriálny kmeň

Patológia, pri ktorej namiesto pľúcnej transportnej línie a srdcovej aorty jeden venózny trup opúšťa srdce a poskytuje tak celkový, ako aj pľúcny prietok krvi. Okrem toho sa vo vnútri venóznej cievy zvyčajne vytvára deformovaný ventil, ktorý je podobný ventilu aorty.

Porucha je tiež kombinovaná s patológiou medzikomorovej priehradky, umiestnenej priamo pod ventilom spoločnej nádoby.

Anomália sa vyskytuje v 2,5-4% prípadov celkového počtu CHD, je považovaná za závažnú, pretože spôsobuje zmes žilovej a arteriálnej krvi, ktorá je nekompatibilná so životom. Novorodenci trpiaci touto chorobou zomreli bezprostredne po narodení v 75 prípadoch zo 100.

Kvôli výraznému zhoršeniu krvného zásobovania, sú ďaleko vo vývoji, majú modrastú kožu, neustálu dýchavičnosť, pri počúvaní srdca, počuť hrubé zvuky.

Ak chcete odstrániť vadu, uchýliť sa k núdzovej chirurgii. Vykonáva sa na otvorenom srdci, steny každej z ciev v srdci sú často nahradené špeciálnymi protézami. Choroba je často komplikovaná inými anomáliami: genetickými, dedičnými ochoreniami, patológiami iných orgánov a systémov.

Atresia trikuspidálna chlopňa

Anomália, pri ktorej nedochádza k prekrveniu medzi komorou a pravou predsieňou. Vyskytuje sa komunikáciou medzi predsieňami otvorením predsieňovej priehradky a krv sa dostane do ciest obtoku pľúc.

Porucha sa považuje za ťažkú, vyskytuje sa v 2,5 - 5,5% všetkých prípadov CHD. Tento stav je zhoršený skutočnosťou, že pravá komora prakticky vypadáva z procesu zásobovania krvou a pľúca sú zle naplnené krvou a potom iba cez bypassové cievy.

V patológii sa pozoruje cyanóza, ktorá vzniká v dôsledku skutočnosti, že žilová krv z pravej predsiene, ktorá nie je obohatená kyslíkom, vstupuje do systémového obehu.

Choroba sa prejavuje bezprostredne po narodení, je sprevádzaná rastúcou cyanózou kože, zhoršením celkového stavu. Ak neurobíte urgentne chirurgickú korekciu, novorodenec rýchlo zomrie.

Prevádzka sa vykonáva v etapách:

• tvorí obtokový systém obtoku;
• s dočasnými plavidlami dieťa žije nejakú dobu, kým srdce a celé telo vyrastú;
• po vyrastení je anomália eliminovaná chirurgickým zákrokom.

Defekt je hrozný, pretože sa vyznačuje vysokou úmrtnosťou pacientov v detstve.

Abnormálna strata pľúcnych žíl

Patológia, pri ktorej pľúcne žily úplne alebo čiastočne spadajú do dutých žíl, idú do pravej predsiene a nie do ľavej predsiene, ako by to malo byť v norme. V dôsledku nesprávnej cirkulácie sa arteriálna krv z pľúc dostane do pravých častí srdca, kde sa zmieša so žilovou krvou.

Príznaky anomálie:

• progresívna cyanóza kože;
• opuch, dýchavičnosť a tachykardia;
• keď počúvate srdce, počujete charakteristické zvuky.

Porucha je pozorovaná u 1,6-4,5% všetkých prípadov CHD, takmer nezlučiteľných so životom. Prežívajú len tie deti, ktoré majú otvorený otvor v interatriálnej a interventrikulárnej septe. Ak je diagnostikovaný čiastočný prolaps pľúcnych žíl, dieťa prežije alebo nie, závisí od stupňa miešania žilovej a artériovej krvi.

Novorodenci sú prevádzkovaní takmer okamžite po narodení, pre ktoré chirurgicky vytvárajú defekty v priečkách. To umožňuje dieťaťu trochu vyrastať, kým nie je možné vykonať operáciu. Samotný postup prebieha na otvorenom srdci, na pozadí umelého krvného obehu.

Vrodené "modré" srdcové chyby u detí sú vážnym problémom, po ich identifikácii a potvrdení diagnózy, lekár a rodičia nenarodeného dieťaťa čelia mnohým otázkam.

Je potrebné rozhodnúť, ako sa pôrod uskutoční, prirodzene alebo s cisárskym rezom. Okrem toho okamžite uveďte čas a metódy operácie, možnosť ďalšej rehabilitácie.

Experti popíšu príčiny ochorenia srdca.

Prečo majú srdcové vady závislé od doktusu také meno a prečo boli patológie klasifikované do jednej kategórie - odpovede sú tu.

"Modré" srdcové chyby: anatomické znaky a metódy korekcie

Pokračujeme v podrobnom rozprávaní o srdcových defektoch u detí. V prvom článku cyklu sme poskytli predstavu o vzniku defektov, v druhej - opísali "biele" srdcové chyby, to znamená tie, v ktorých dieťa nemá cyanózu (cyanózu) tkanív. Dnes budeme diskutovať o skupine defektov, v ktorých veľké množstvo venóznej krvi vstupuje do systémového obehu a krv vstupuje do orgánov a tkanív, vďaka čomu sa stávajú cyanotickými.

Falloova choroba

To je jeden z najčastejších defektov s tvorbou cyanózy (cyanóza), choroba sa nazýva, pretože existujú aspoň tri varianty tohto defektu, prvý opísaný L. Fallom v roku 1888 - to je triáda, tetrad a Fallotov pentad.

Triáda zahŕňa: stenózu pľúcnej artérie, defekt predsieňového septa a zvýšenie steny pravej komory (hypertrofia).

Tetrad zahŕňa: stenózu pľúcnej artérie (ale lokalizovanú inde ako v triáde), defekt interatriálneho septa, aortálnu abnormalitu (takzvanú "astridovú sedaciu aortu") a zvýšenie steny pravej komory (hypertrofia).

Pentad zahŕňa: stenózu pľúcnej artérie (ale lokalizovanú inde ako v triáde), defekt predsieňového septa, aortálnu abnormalitu (tzv. "Astrid sedenia" aorty) a zvýšenie steny pravej komory (hypertrofia). Okrem toho existuje aj defekt komorového septa.

Najčastejšie sa zaznamenáva Falloov tetrad, ktorý tvorí 11-15% všetkých defektov a prevažná väčšina „modrých“ variantov defektov. Závažnosť defektu sa líši u rôznych detí, a preto sa prejavy môžu líšiť aj u detí s rovnakým typom defektu. Poruchy obehového systému sa vyskytujú v dôsledku skutočnosti, že venózna krv z pravej komory neprúdi do pľúcnej artérie v dôsledku ostrého zúženia vstupu do nej. Z tohto dôvodu sa pravá komora zvyšuje (hypertrofuje), aby sa krv s veľkým úsilím vytlačila. Namiesto toho väčšina (až 50-70% objemu) krvi cez medzipriestorovú priehradku vstupuje do ľavej predsiene a do systémového obehu. Preto sa objaví cyanóza, pretože táto krv neprešla pľúcami a nie je obohatená kyslíkom.

V prenatálnom vývine nemá porucha vplyv na plod, deti sa narodia s normálnou hmotnosťou a včas. Začína sa prejavovať po narodení, najprv s cyanózou počas úzkosti a výkrikom dieťaťa a 2-3 mesiace rastie a prejavuje sa už v mieri. Môžu sa vyskytnúť nezdravé cyanotické ataky - sú vyjadrené dýchavičnosťou, sivou kožou, ťažkou úzkosťou a kŕčmi a stratou vedomia.

Pre staršie deti je charakteristický prejav vady vo forme dieťaťa, ktorý prijíma po záťaži alebo jesť rôzne nútené polohy, ktoré uľahčujú jeho stav - dieťa si drepe dole, tlačí kolená na hruď, stláča sa do hrudky, leží na boku s nohami zastrčenými. Deti zaostávajú vo fyzickom vývoji, môže nastať oneskorenie a duševný vývoj, nechty na rukách a nohách sa zhrubnú a získajú vzhľad „hodinových skiel“. A falangy prstov zhrubnú ako bicie palice.

Diagnóza môže byť vykonaná včas - 2-5 mesiacov na prítomnosť záchvatov cyanózy, dýchavičnosť a prítomnosť srdcových šelestov. Potvrdzujú ich EKG, PCG a najmä ultrazvuk, je možné určiť anatómiu defektu a stupeň porúch obehu.

Liečba je operatívna, ale vo väčšine prípadov sa vykonáva v dvoch fázach - najprv sa urýchlene vykonávajú tzv. Paliatívna chirurgia (vytvárajú dočasné cievy), čo uľahčuje stav dieťaťa a žije do 4 až 6 rokov, keď sa vykonáva konečná anatómia srdca.

Atresia trikuspidálnej chlopne (ATK)

Tento typ zveráka je 2,4-5,3% všetkých CHD. Jeho podstatou je, že medzi pravou predsieňou a komorou nie je žiadna komunikácia. Ak chcete nejakým spôsobom kompenzovať krvný obeh, je medzi predsieňou hlásenie v tvare diery v interatriálnej prepážke. V pľúcach vstupuje krv do bypassových ciest.

Porucha je ťažká, s ňou sa takmer úplne vypne pravá komora z obehu. V dôsledku toho veľmi málo krvi vstupuje do pľúc a iba cez bypassové cievy, napríklad s otvoreným arteriálnym kanálom (OAP). Krv z pravej predsiene vstupuje do systémovej cirkulácie, venóznej a preto dochádza k cyanóze.

Prejav od narodenia, vo forme útokov cyanózy, najprv v pokoji, ale permanentná cyanóza sa veľmi rýchlo spája. Pri absencii korekcie deti zomierajú rýchlo, ale operácia sa vykonáva rovnakým spôsobom ako pri Fallotovej chorobe, v niekoľkých štádiách. Najprv urobte bypassové cievy, aby srdce a celé telo rástli. A potom vykonajte veľkú operáciu, aby ste obnovili chyby. Ale tento typ zverokruhu má, bohužiaľ, vysokú mieru úmrtnosti v počiatočných štádiách vývoja.

Abnormálny prítok (drenáž) pľúcnych žíl

CHD, v ktorej všetky alebo časť pľúcnych žíl neprúdia do ľavej predsiene, ale do dutej žily (ktoré idú do pravej predsiene). Vyskytuje sa v 1,6-4% všetkých chýb. Poruchy obehového systému v ňom vznikajú v dôsledku skutočnosti, že celá arteriálna krv z pľúc vstupuje do pravého srdca, kde je úplne zmiešaná so žilovou krvou. Dieťa môže s takou chybou prežiť len vtedy, ak sú v priehradkách defekty - interventrikulárne alebo interatriálne. Ak je neúplný sútok - časť žíl padá podľa očakávania a niektoré sú abnormálne - prognóza bude závisieť od stupňa miešania krvi.

Prejav od narodenia s cyanózou kože, časom sa zvyšuje, nad srdcom sa ozývajú patologické zvuky. Je tu dýchavičnosť, tachykardia, opuch.

Na liečbu novorodencov, takmer okamžite po narodení, sa vykonávajú paliatívne operácie - umelo sa vytvárajú defekty v priehradke, aby dieťa mohlo dospieť k rekonštrukčnému chirurgickému zákroku, ktorý sa vykonáva na otvorenom srdci v podmienkach umelého obehu.

Transpozícia hlavných plavidiel (TMS)

Jeden z najzávažnejších srdcových defektov sa vyskytuje v 2,6-6,2% prípadov. Ide o vadu, pri ktorej nie sú hlásené malé a veľké kruhy krvného obehu - to znamená, že aorty a pľúcna tepna sú úplne obrátené a tento nedostatok nie je kompatibilný so životom. Obvykle sa nevyskytuje v čistej forme. Existencia detí je možná len s otvoreným oválnym oknom, predsieňovým a interventrikulárnym defektom septálu alebo otvoreným arteriálnym kanálom. Takýto defekt musí byť diagnostikovaný intrauterinne a operovaný bezprostredne po narodení, aby sa zachránil život dieťaťa.

Spoločný arteriálny trup (OSA)

Defekt, vyskytujúci sa v približne 1,7-3,9% prípadov. Keď tvorí ťažkú ​​anomáliu, v ktorej sa jedna spoločná nádoba (nazýva sa truncus) odkláňa od srdca namiesto aorty a pľúcnej tepny, ktorá poskytuje ako pľúcny, tak celkový prietok krvi. Vo vnútri kmeňa sa zvyčajne nachádza ventil podobný ventilu aorty, ale niekedy sa deformuje. Vždy sa kombinuje s defektom medzikomorovej priehradky, ktorá sa nachádza priamo pod ventilom trupu.

Porucha je dosť ťažká v dôsledku miešania krvi - tepny a žily. Deti výrazne zaostávajú vo vývoji, majú výrazný zhoršený krvný obeh, cyanózu a dýchavičnosť, počuť hrubé srdcové zvuky. Bez urgentnej chirurgickej liečby zomrie 75% detí skoro po narodení. Potrebujú radikálnu korekciu otvorenej srdcovej operácie s tvorbou stien každej srdcovej cievy, najčastejšie pomocou protéz.

Okrem toho veľmi často existujú abnormality, ktoré kombinujú niekoľko srdcových defektov. Typicky je tento stav sprevádzaný chromozómovými abnormalitami, dedičnými ochoreniami a viacnásobnými malformáciami dieťaťa, potom klinický prejav poruchy závisí od kombinácie defektov a často sa navzájom zhoršujú.

Prenatálna diagnostika

Je to diagnostika chorôb a defektov plodu v maternici, v určitých obdobiach tehotenstva. Mnohé srdcové defekty sa zistia na začiatku tehotenstva - do 16. - 18. týždňa, keď je možné zo zdravotných dôvodov ukončiť tehotenstvo. Je dôležité poznamenať, že prenatálna diagnóza nie je potvrdená spravidla odhadovanou prítomnosťou defektov u 95% nastávajúcich matiek.

Indikácie diagnózy:

• prenesené infekčné ochorenia (toxoplazmóza, rubeola, osýpky atď.) do 10-12 týždňov;
• počas počatia boli mama alebo otec vystavení látkam, ktoré by mohli mať škodlivý vplyv na vyvíjajúce sa dieťa;
• rodina už má deti s CHD, tehotenskými patológiami a potratmi;
• rodičia nad 35 rokov;
• užívanie potenciálne nebezpečných liekov pred počatím alebo počas tehotenstva a niektorých ďalších prípadov.

Ak sa vada zistí a potvrdí ďalším výskumom, rieši sa otázka spôsobu narodenia dieťaťa - prirodzený pôrod alebo cisársky rez, načasovanie operácie pre dieťa, spôsob jeho vykonania a možnosť prepravy dieťaťa.

Nabudúce budeme hovoriť o malých anomáliách vývoja srdca (MARS).

Modré vrodené srdcové vady

Vrodené modré srdcové ochorenie

Čo je to syndróm alebo tetrad, Fallo? Aká je prognóza liečby?

Syndróm, alebo tetrad, Fallot - je komplexná "modrá" vrodená choroba srdca. Zahŕňa zúženie pľúcnej tepny (na rôznych úrovniach); defekt membránovej hornej časti medzikomorovej priehradky; transpozícia aorty doprava (jej ústa sú nad defektom komorového septa a v krvi aorty z pravej a ľavej komory); hypertrofia (zvýšenie) pravej komory.

Niekedy môže dôjsť k poruche v interatriálnej prepážke.

Poruchy obehovej sústavy v dôsledku anatomických defektov. Zúženie pľúcnej artérie vedie k zvýšeniu tlaku v pravej srdcovej komore. Malá krv vstúpi do pľúc (v závislosti od stupňa zúženia tepny). Zvyšné množstvo z pravej komory cez defekt komorového septa padá do ľavej komory alebo do aorty. Preto v aorte zmiešanej arteriovenóznej krvi. Výsledkom je cyanóza, zahusťovanie prstov, ako aj zahusťovanie krvi, ktorá je vyvolaná hladovaním kyslíka v tkanivách, v dôsledku čoho kostná dreň produkuje veľké množstvo červených krviniek. U niektorých detí s notebookom Fallo sú epizódy hypoxémie spôsobené nedostatkom kyslíka - zvýšenou cyanózou alebo bledosťou so stratou vedomia, úzkosťou.

Liečba Fallo tetradom je operatívna. Vykonáva sa v niekoľkých etapách. Po prvé, uľahčujúce (paliatívne) operácie sa vykonávajú z dôležitých dôvodov, aby sa odstránili ataky cyanózy a hypoxémie. V priebehu 1–2 rokov po paliatívnej chirurgii sa konečná korekcia defektu v otvorenom srdci vykonáva pomocou kardiopulmonálneho bypassu (AIK) a eliminujú sa všetky anatomické poruchy. Riziko úplnej korekčnej operácie bez predchádzajúcich paliatívnych zásahov je vyššie, ale v poslednej dobe sa operácie úplnej korekcie vykonávajú častejšie s veľmi dobrými výsledkami aj u mladších detí.

Aký je prejav atresie (fúzie) trikuspidálnej chlopne? Ako zaobchádzať s touto chybou?

Základom defektu je prítomnosť časti spojivového tkaniva medzi pravou predsieňou a pravou komorou namiesto trikuspidálnych chlopní. Najčastejšie sa v týchto prípadoch venózna krv cez veľký medzioperačný otvor v priehradke dostáva do ľavej predsiene sprava, kde je zmiešaná s arteriálnou krvou. Táto zmiešaná krv vstupuje do ľavej komory a odtiaľ do aorty. Časť krvi cez defekt interventrikulárneho prepážky vstupuje do pravej komory, ktorá je veľmi malá a slabá, alebo priamo do pľúc cez otvorený kanál kanálika. Veľmi málo krvi sa dostane do pľúc. Je to jedna z najzávažnejších defektov, pri ktorých sa cyanóza a asfyxia objavujú bezprostredne po narodení alebo v prvých mesiacoch života.

Až donedávna bola liečba trikuspidálnej atrézie iba paliatívna, to znamená, že zmierňuje stav, po ktorom sa zvyšuje prietok krvi do pľúc. Nedávno sa v niektorých prípadoch uskutočnili operácie na vytvorenie fyziologickejšieho prietoku krvi do pľúc a aorty. Jedným z týchto typov operácií je vytvorenie spojenia pravej predsiene s pľúcnou artériou pomocou špeciálnej protézy, prostredníctvom ktorej sa krv, chudobná na kyslík, posiela do pľúc. Alebo je pravá predsieň pripojená k pravej komore pomocou špeciálnej protézy, ktorá uľahčuje dodávanie krvi do pravej komory a odtiaľ do pľúcnej tepny. Podmienkou pre takúto operáciu je dobre vyvinutá pravá komora.

Aká je transpozícia veľkých arteriálnych kmeňov (aorty a pulmonálnej artérie)?

Toto je závažná "modrá" vrodená choroba srdca, ktorá sa prejavuje bezprostredne po narodení. Srdcom defektu je abnormálny výtok veľkých ciev: aorta sa pohybuje od pravej komory namiesto ľavej a pľúcna artéria opúšťa ľavú komoru namiesto pravej. Aorta dodáva venóznu krv s nedostatočným množstvom kyslíka do orgánov a tkanív. Krv sa vracia späť do pravej polovice srdca. Je to začarovaný kruh, ktorým krv prúdi s nedostatočným množstvom kyslíka. Arteriálna krv, ktorá je dobre zásobovaná kyslíkom, cirkuluje v inom bludnom kruhu: tečie z ľavej polovice srdca a potom sa k nej vracia. Život dieťaťa s takýmto defektom je možný len vtedy, ak existuje spojenie medzi týmito dvoma kruhmi - cez poruchu predsieňového alebo medzikomorového septa alebo otvorený arteriálny kanál. Čím viac krvi sa mieša, tým lepšie pre život dieťaťa. Tento defekt môže byť sprevádzaný stenózou pľúcnej artérie.

Po narodení môže byť oválne okno a kanál kanála už nejaký čas otvorené. Ale počas prvých hodín alebo dní života sa môžu uzavrieť. Na udržanie priechodnosti kanálového kanálika sa intravenózne injektuje prostaglandín El. To umožňuje vykonať echokardiografickú štúdiu na zistenie defektu a pripraviť dieťa na paliatívnu operáciu Terrácia zahŕňa vytvorenie diery v interatriálnej prepážke balónikovým katétrom (Rashkindova metóda) na zmiešanie tepnovej a venóznej krvi tak, aby dieťa mohlo žiť. Neskôr sa chirurgická korekcia defektu uskutočňuje pomocou stroja na srdce a pľúca.

Výsledky liečby sú dobré a veľmi dobré. V súčasnosti sa v niektorých kardiologických centrách v Európe a Spojených štátoch uskutočňuje súčasná úplná korekcia poruchy bez korekcie Rashkind. Obnoví sa správne anatomické umiestnenie aorty a pľúcnej artérie. Výsledky takýchto operácií sú dobré.

Čo je „korigovaná“ transpozícia hlavných tepien?

„Korigovaná“ transpozícia hlavných tepien je syndróm, v ktorom je transpozícia hlavných artérií korigovaná polohou komôr a predsiení: pravá polovica srdca namiesto ľavej a ľavej strany namiesto pravej.

Venózna krv vstupuje do pravej predsiene, potom do pravej komory (bicuspidálna chlopňa v ústach atrioventrikulárnej priehradky) do pľúcnej artérie a pľúc. Krv z pľúc vstupuje do ľavej predsiene, potom do ľavej komory (ale jej anatomická štruktúra ako pravá, s trikuspidálnou chlopňou v ústach atrioventrikulárnej priehradky) a potom do aorty a do tkanív. Krvný obeh ako celok je, ako to bolo, správne, dieťa nemusí podať žiadne sťažnosti a nemusia byť žiadne známky ochorenia. Táto chyba je však často sprevádzaná ďalšími anomáliami, ktoré spôsobujú jej závažnosť. Najčastejšie ide o defekt medzikomorovej priehradky, zúženie pľúcnej artérie, defekty trikuspidálnej chlopne, pravostrannú polohu srdca. Anomálie excitability a systému srdcového vedenia sú často príčinou porúch rytmu.

Chirurgická liečba sa používa len na korekciu príbuzných anomálií.

Aký je prejav úniku oboch hlavných ciev z pravej komory? Aká je prognóza liečby?

Výtok oboch hlavných ciev z pravej komory je defekt, pri ktorom aorta a pľúcna artéria vystupujú z pravej komory.

Pri tejto anomálii je spravidla stále vada medzikomorovej priehradky a často zúženie pľúcnej tepny.

Krv obohatená kyslíkom z ľavej komory vstupuje vpravo. Zmiešaná arteriovenózna krv vstupuje do aorty a pľúcnej artérie.

Prejavy defektu závisia od stupňa zúženia pľúcnej artérie.

Chirurgická liečba pomocou stroja na srdce a pľúca poskytuje dobré výsledky.

Porucha sa vyvíja v neprítomnosti separácie spoločného cievneho kmeňa do aorty a pľúcnej artérie. Krv z pravej a ľavej polovice srdca vstupuje do spoločného kmeňa.

Zvyčajne je v interventrikulárnej priehradke defekt. Pľúca sú zásobované krvou z ciev vychádzajúcich zo spoločného kmeňa. V závislosti od miesta vyprázdnenia pľúcnych ciev zo spoločného kmeňa sú možné rôzne typy porúch.

Symptómy ochorenia závisia od množstva krvi vstupujúcej do pľúc. Ak je malá, cyanóza sa objaví skoro. Pri zachovaní relatívnej rovnováhy medzi pľúcnym a všeobecným krvným obehom sa cyanóza neexprimuje, čo nie je pre dieťa zlé. Ak sa do pľúc dostane veľa krvi, vyvíja sa pľúcna hypertenzia.

Diagnóza je založená na výsledkoch echokardiografických a angiografických štúdií.

Chirurgická liečba. Niekedy sa vykonávajú paliatívne (uľahčujúce) operácie. Korekcia neporiadku je ťažká a je spojená s veľkým rizikom.

Operácia spočíva v vytvorení spojenia pravej komory s pľúcnou artériou pomocou štepu (homotransplantácia, umelé tkanivo), liečeného špeciálnymi prostriedkami na zabránenie rejekcie.

Čo je a ako sa má liečiť defekt v spoločnej komore srdca? Aká liečba sa používa?

Spoločnou srdcovou komorou je závažná vrodená porucha, ktorá spočíva v neprítomnosti alebo nedostatočnom rozvoji medzikomorovej priehradky.

Pravá a ľavá predsieň komunikujú s jednou spoločnou komorou. Atrioventrikulárna prepážka môže byť tiež bežná alebo normálna pri dvojpichových a trikuspidálnych chlopniach. Spoločná komora môže mať štruktúru pravej alebo ľavej srdcovej komory alebo môže byť zle diferencovaná, to znamená, že to môže byť primitívna komora, podobne ako u plodu počas vývoja.

Spoločná komôrka je zvyčajne „modrá“ vrodená porucha a prejavuje sa včas, už v období hrudníka. Diagnóza je založená na echokardiografických údajoch.

Liečba sa uskutočňuje na špecializovaných klinikách srdcovej chirurgie. Operácia spočíva v vytvorení priehradky z umelého materiálu na rozdelenie komory na dve. Vykonáva sa však len v týchto prípadoch, ak sú ventily s dvomi listami a trojlistými ventilmi.

Aký je prejav anomálie pľúcnej žily? Ako zaobchádzať s touto chybou?

V normálnych prípadoch, krv bohatá na kyslík z pľúc vstupuje do ľavej predsiene cez štyri pľúcne žily (dve z každého pľúca), potom do ľavej komory, aorty a do tkanív.

Keď je chyba, jedna alebo niekoľko žíl nie je vľavo, ale v pravej predsieni. To vedie k tomu, že žilová krv z pľúcnych žíl opäť vstupuje do pľúc. V zriedkavých prípadoch všetky štyri žily idú z pľúc na správneho pacienta. Táto porucha je vždy sprevádzaná defektom predsieňového septa. Pľúcne žily môžu priamo prúdiť do pravej predsiene alebo vytvárať spoločný kanál, ktorý prúdi do pravej predsiene alebo do hornej dutej žily alebo do dolnej dutej žily alebo doplnkových žíl. V závislosti od toho existuje niekoľko typov škvŕn. Príznaky ochorenia sú spôsobené tým, koľko pľúcnych žíl je nesprávne umiestnených a ako komunikujú so srdcom. Abnormálny prietok do srdca všetkých pľúcnych žíl je vážny vrodený „modrý“ defekt. Nesprávny sútok jednej alebo dvoch žíl nespôsobuje závažné poruchy obehu.

Chirurgická liečba väčšiny anatomických zmien tohto vrodeného srdcového ochorenia dáva dobré výsledky.

Aká je podstata Ebsteinovej anomálie? Ako zaobchádzať s touto chybou?

Ebsteinovou anomáliou je srdcové ochorenie spôsobené porušením vývoja trikuspidálnej chlopne, ktorá sa nachádza hlboko v pravej srdcovej komore a deformuje sa. Nedochádza k uzavretiu chlopne a krv prúdi z pravej komory do pravej predsiene, ktorá sa značne zvyšuje. Vo väčšine prípadov, s týmto nedostatkom, je tiež vada medziľahlého prepážky.

Výsledkom defektu je nesprávny prietok krvi z pravej predsiene do pravej komory, ktorá v kombinácii s trikuspidálnou insuficienciou spôsobuje zvýšenie tlaku v pravej predsieni. Z pravej predsiene krv cez defekt prepážky vstupuje do ľavej, kde je zmiešaná arteriálna a venózna krv, čo spôsobuje cyanózu.

S Ebsteinovými abnormalitami sa poruchy rytmu často objavujú vo forme supraventrikulárnych a ventrikulárnych tachykardií, atrioventrikulárneho bloku a atriálnej fibrilácie.

Chirurgická liečba - náhrada trikuspidálnej chlopne.

Je to srdce pravej ruky?

Táto funkcia sa vyskytuje s frekvenciou 1: 10 000 detí. Zároveň majú všetky orgány „zrkadlové“ usporiadanie: srdce je na pravej strane hrudníka, pečeň na ľavej strane brušnej dutiny, žalúdok je na pravej strane, črevné slučky sú tiež umiestnené oproti. Niekedy je srdce len „tlačené“ na pravú stranu hrudníka. Pravé umiestnenie srdca nevedie k patologickým prejavom. U niektorých detí s pravostranným usporiadaním srdca sú však srdcové defekty: zúženie pľúcnej artérie, Fallotov tetrad, transpozícia veľkej tepny, spoločný arteriálny trup, ventrikulárna hypoplazia. Symptómy ochorenia závisia od súvisiacich zmien. Pravé umiestnenie srdca sa často kombinuje s ochoreniami pľúc a dutín nosových dutín.

Vrodené srdcové chyby

Podzolkov V.P. Shvedunova V.N.

NTSSSH s názvom A.N. Bakulev RAMS, Moskva

U narodených srdcových ochorení (CHD) - pomerne bežná patológia medzi chorobami kardiovaskulárneho systému, ktorá je hlavnou príčinou smrti u detí v prvom roku života. Frekvencia CHD je 30% všetkých malformácií. Liečba vrodených srdcových abnormalít je možná len chirurgicky. Vďaka úspechu srdcovej chirurgie boli možné komplexné rekonštrukčné operácie s predtým neoperovateľnými CHD. Za týchto podmienok je hlavnou úlohou pri organizovaní starostlivosti o deti s CHD včasná diagnostika a poskytovanie kvalifikovanej starostlivosti na chirurgickej klinike.

Hlavnými dôvodmi narodenia detí s CHD sú: chromozomálne abnormality - 5%; 1. génová mutácia - 2–3%; vplyv vonkajších faktorov (alkoholizmus rodičov, lieky, predchádzajúce vírusové infekcie počas tehotenstva atď.) - 1 - 2%, polygénna multifokálna dedičnosť - 90%.

Okrem etiologickej identifikácie rizikové faktory pre narodenie dieťaťa s CHD. Patrí medzi ne: vek matky, endokrinné ochorenia manželov, toxikóza a hrozba ukončenia prvého trimestra tehotenstva, mŕtve narodené v anamnéze, prítomnosť detí s vrodenými malformáciami u najbližších príbuzných. Iba genetik môže kvantifikovať riziko, že dieťa s CHD bude mať rodinu, ale každý lekár môže poskytnúť predbežnú prognózu a odporučiť rodičom lekárske a biologické poradenstvo.

Existuje viac ako 90 variantov UPU a mnoho ich kombinácií. Na Inštitúte kardiovaskulárnej chirurgie.Bakulev AMS USSR vyvinul klasifikáciu na základe distribúcie CHD, pričom zohľadnil anatomické vlastnosti defektu a hemodynamických porúch.

Pre praktických kardiológov je vhodnejšie použiť jednoduchšie rozdelenie CHD do 3 skupín:

1. CHD svetlého typu s arteriovenóznym skratom: defekt komorového septa (VSD), defekt predsieňového septa (ASD), otvorený arteriálny kanál (OAD); otvorený atrioventrikulárny kanál (AVK).

2. modrá CHD s venoarteriálnym skratom: transpozícia veľkých ciev (TMS), Fallotova tetrad (TF), Fallo triáda, atresia trikuspidálnej chlopne (ATC) atď.

3. VPS bez výboja, ale s obštrukciou v prietoku krvi z komôr (stenóza pľúcnej artérie a aorty). Táto divízia pokrýva 9 najčastejších CHD.

Nie je náhodou, že vo všetkých navrhovaných klasifikáciách sa veľká pozornosť venuje hodnoteniu hemodynamických porúch v CHD, pretože stupeň týchto porúch úzko súvisí s anatomickou závažnosťou defektu, taktikou liečby drogovej závislosti a načasovaním operácie závisí od nich.

CHD spôsobuje množstvo zmien v kompenzačnom charaktere, ktoré nútia celé telo dieťaťa obnoviť sa, ale s dlhodobou existenciou defektu vedú kompenzačné procesy k výrazným deštruktívnym zmenám v orgánoch a systémoch, čo vedie k smrti pacienta.

V závislosti od stavu pľúcneho obehu v tele pacienta s CHD sú pozorované nasledujúce patologické zmeny: t

• v prítomnosti zvýšeného prietoku krvi v pľúcach (svetlé defekty s arteriovenóznym skratom) sa vyvinie hypervolémia a hypertenzia pľúcneho obehu;

• v prípade deplécie krvi v pľúcach (modré defekty s venoarteriálnym skratom) sa u pacienta vyvinie hypoxémia;

• so zvýšeným prietokom krvi v pľúcnom obehu, s rozvojom hypervolémie a pľúcnej hypertenzie.

Približne 50% detí v prvom roku života s veľkým výtokom krvi do pľúcneho obehu bez chirurgického zákroku umiera so symptómami srdcového zlyhania. Ak dieťa zažije toto kritické obdobie, potom v priebehu roka v dôsledku kŕče pľúcnych arteriol, výtok krvi do malého kruhu sa znižuje a stav dieťaťa sa stabilizuje, avšak toto zlepšenie sa týka len pacientovej pohody, keďže sa súčasne vyvíjajú sklerotické procesy v pľúcnych cievach. Existuje mnoho klasifikácií pľúcnej hypertenzie. Pre prax je najvhodnejšia klasifikácia vyvinutá na Ústave vedeckých a technických informácií. A. N. Bakulev AMS USSR (V.I. Burakovsky a kol. 1975). Vychádza z veľkosti tlaku v pľúcnej artérii, stupňa krvácania a pomeru celkovej pľúcnej rezistencie k indexom pľúcnej cirkulácie (tabuľka 1).

Podľa tejto klasifikácie sú pacienti rozdelení do 4 skupín, kde I a III štádiá sú rozdelené do podskupín A a B. Pacienti s IA skupinami majú menšie hemodynamické poruchy a je potrebné ich monitorovať kardiológom. U pacientov so IB a II. Skupine sa zvyšuje otázka chirurgického zákroku. Pľúcna hypertenzia v týchto skupinách je funkčná.

U pacientov so skupinou III s veľkým výtokom krvi do malého kruhu sú zmeny v pľúcnych cievach oveľa výraznejšie. V hemodynamickej skupine IIIIA je možná radikálna korekcia defektu a tlak po operácii klesá. V skupine IIIB a IV nie je indikovaná chirurgická liečba. Diferenciálna diagnóza medzi skupinami IIIA a B je komplikovaná a často je potrebné vykonať intravaskulárnu ultrazvukovú a / alebo pľúcnu biopsiu na štúdium morfologických zmien v pľúcnych cievach, aby sa vyriešil problém prevádzkyschopnosti defektu. Na posúdenie týchto zmien sa najčastejšie používa klasifikácia navrhovaná D. Heathom a J. Edwardsom v roku 1958 (tabuľka 2).

U cyanotických foriem CHD vedie prítomnosť venózneho krvného výboja do arteriálnej alebo zmiešavacej krvi k zvýšeniu objemu krvi vo veľkom obehu a k zníženiu krvného obehu, čo vedie k zníženiu saturácie krvi kyslíkom (hypoxémia) a vzniku cyanózy kože a slizníc. Aby sa zlepšilo dodávanie kyslíka do orgánov a zvýšila účinnosť ventilácie, dochádza k rozvoju kolaterálneho obehu medzi nádobami veľkého a malého obehu. Reštrukturalizácia kolaterálnej cirkulačnej siete sa vyskytuje v nádobách všetkých orgánov. To je obzvlášť výrazné v cievach srdca. pľúc a mozgu.

Vďaka kompenzačným mechanizmom môže byť stav pacienta s cyanotickými formami CHD, napriek ťažkým hemodynamickým poruchám, dlhodobo uspokojivý, ale postupne sa kompenzačné mechanizmy vyčerpávajú, predĺžená hyperfunkcia myokardu vedie k vzniku závažných ireverzibilných dystrofických zmien v srdcovom svale. Preto sa chirurgický zákrok cyanotických defektov (radikálnych alebo paliatívnych) prejavuje už v ranom detstve.

Primárna diagnóza CHD je založená na údajoch z neinvazívnych metód výskumu. Pre diagnózu má veľký význam účelový zber anamnézy od rodičov dieťaťa. V prípade bledých srdcových defektov je potrebné zistiť, či má dieťa často respiračné infekcie, ak má zápal pľúc, čo poukazuje na veľký pokles krvi zľava doprava. Na druhej strane ukončenie respiračných infekcií u pacienta s veľkým výtokom krvi do malého kruhu indikuje začiatok vývoja pľúcnej hypertenzie. To by malo byť dôvodom na odkázanie pacienta na srdcového chirurga. Prirodzený priebeh CHD môže byť komplikovaný rozvojom infekčnej endokarditídy, preto je potrebné zistiť, či má dieťa vzostup telesnej teploty bez príznakov respiračnej infekcie. Je tiež potrebné zistiť, či pacient mal synkopálne stavy, konvulzívny syndróm, ktorý môže byť dôsledkom srdcových arytmií.

Pri skúmaní dieťaťa s podozrením na CHD je potrebné zaznamenať farbu kože a slizníc. Cyanóza môže byť periférna a generalizovaná. Je dôležité si všimnúť prítomnosť alebo neprítomnosť cyanózy vo všetkých 4 končatinách, pretože u niektorých CHDs je pozorovaná diferencovaná cyanóza (predoktoktálna koarktácia aorty, transpozícia veľkých ciev v kombinácii s prerušením aortálneho oblúka). Pri skúmaní hrudníka je potrebné poznamenať deformáciu hrudníka v oblasti srdca - vznik tzv. Srdcového hrbu (ktorého veľkosť a lokalizácia môže nepriamo posudzovať komplexnosť CHD a / alebo rozvoj pľúcnej hypertenzie).

Pri palpácii hrudníka u pacienta s CHD je možné zaznamenať vytesnenie apikálneho impulzu, zmenu v jeho oblasti, prítomnosť „chvenia“ nad oblasťou srdca. Palpácia umožňuje odhadnúť veľkosť pečene a sleziny. Metóda perkusie určuje veľkosť srdca, pečene a sleziny.

Auskultácia je najinformatívnejšia metóda fyzikálneho vyšetrenia pacientov s CHD. Počas auskultácie je možné zaznamenať zmenu v srdcových tónoch (posilnenie, oslabenie alebo štiepenie), vzhľad zvukov, ako aj ich lokalizáciu, ožiarenie a miesto maximálneho počúvania. Intenzita šumu nie vždy koreluje so závažnosťou defektu, napríklad pri CHD s pľúcnou hypertenziou a modrými defektmi so stenózou pľúcnej artérie, tento vzťah je obrátený. Pri auskultizácii pľúc sa dajú zistiť známky stagnácie v malom kruhu.

Fyzikálne vyšetrenie je doplnené neinvazívnym inštrumentálnym vyšetrením, ktoré zahŕňa elektrokardiografiu (EKG), fonokardiografiu (PCG) a RTG hrudníka.

EKG umožňuje posúdiť hypertrofiu rôznych častí srdca, patologické odchýlky elektrickej osi, prítomnosť porúch rytmu a vodivosti. Zmeny na EKG nie sú špecifické pre akýkoľvek defekt, ale v kombinácii s údajmi získanými počas klinického vyšetrenia a použitím iných neinvazívnych metód nám umožňujú posúdiť závažnosť poruchy. Variantou EKG metódy je Holterov denný EKG monitoring. ktorý pomáha odhaliť skryté rytmy a poruchy vedenia.

Ďalšou neinvazívnou metódou na vyšetrenie kardiálnych pacientov je FCG. ktorý reprodukuje dáta auskultácie srdca a umožňuje podrobnejšie a kvantitatívne hodnotenie povahy, trvania a lokalizácie srdcových tónov a hluku.

Rádiografia hrudných orgánov dopĺňa predchádzajúce metódy a umožňuje vyhodnotiť: stav pľúcneho obehu (prítomnosť arteriálnej alebo venóznej stázy, redukcia plnenia ciev pľúc); umiestnenie, tvar, veľkosť srdca a jeho jednotlivých komôr; zmeny v iných orgánoch a systémoch (pľúca, pleura, chrbtica, ako aj umiestnenie vnútorných orgánov).

Kombinácia EKG, PCG a rádiografie hrudných orgánov nám umožňuje diagnostikovať väčšinu izolovaných defektov a navrhnúť prítomnosť komplexných CHD.

Najinformatívnejšou neinvazívnou výskumnou metódou je echokardiografia (echokardiografia). S príchodom tejto techniky, najmä dvojrozmernej echokardiografie, boli možnosti diagnostiky CHD značne rozšírené. Táto metóda umožňuje anatomicky presnú diagnózu defektov srdcových stien, lézií atrioventrikulárnych a semilunárnych chlopní, veľkosti a umiestnenia komôr srdca a hlavných ciev, ako aj vyhodnotenia kontraktility myokardu. S určitými poruchami (nekomplikovaná DMPP, VSD, PDA, čiastočne otvorená AVK, koarktácia aorty) môžete vykonávať operáciu bez srdcovej katetrizácie. V niektorých prípadoch sa však pri komplexnej CHD a sprievodnej pľúcnej hypertenzii vyžaduje srdcová katetrizácia a angiokardiografia. keďže tieto metódy umožňujú presnú anatomickú a hemodynamickú diagnostiku CHD. Srdcová katetrizácia je možná len na špecializovanej klinike srdcovej chirurgie. Počas katetrizácie srdca sa v prípade potreby vykonáva elektrofyziologická štúdia, aby sa objasnil mechanizmus srdcových arytmií, aby sa vyhodnotila funkcia sínusových a atrioventrikulárnych uzlín a vykonali sa rôzne endovaskulárne operácie: balóniková angioplastika pre stenózu pľúcnej artérie a aortu; embolizácia malých PDA, koronárnych srdcových fistúl, aorto-pulmonálnych kolaterálov; atrioseptostómia s jednoduchým TMS a pľúcnym stentovaním v periférnej stenóze.

Taktika chirurgickej liečby

Taktika na pomoc pacientom s CHD je založená na priebehu defektu, účinnosti konzervatívnej liečby, možnostiach a rizikách chirurgickej liečby. Po stanovení diagnózy je potrebné vyriešiť:

1. Ako liečiť pacienta (lekársky alebo chirurgicky)?

2. Určite načasovanie operácie.

Klasifikácia navrhnutá J. Kirklinom a spol. (1984).

Skupina 0 - pacienti s CHD, s malými hemodynamickými poruchami, ktorí nepotrebujú operáciu.

Skupina 1 - pacienti, ktorých stav umožňuje plánovaný chirurgický zákrok (za rok alebo viac).

Skupina 2 - pacienti, u ktorých je operácia indikovaná v nasledujúcich 3-6 mesiacoch.

Skupina 3 - pacienti so závažnými prejavmi CHD, ktorí musia byť operovaní niekoľko týždňov.

Skupina 4 - pacienti, u ktorých sa vyžaduje operačný zákrok (do 48 hodín po hospitalizácii).

Najťažším problémom v kardiochirurgii je chirurgický zákrok u detí v prvom roku života s CHD. Chirurgická mortalita v posledných rokoch bola významne znížená a líši sa od vysokej prirodzenej úmrtnosti na CHD. Operácia u detí prvého roka života sa vykonáva, ak nie je možné dosiahnuť stabilizáciu stavu konzervatívnymi metódami. Väčšina núdzových operácií sa vykonáva na deťoch s cyanotickou CHD.

Ak novorodenec s CHD nemá žiadne príznaky srdcového zlyhania, cyanóza je mierne exprimovaná, neskôr je možné konzultovať s kardiochirurgom. Tieto deti monitoruje kardiológ v mieste bydliska. Táto taktika umožňuje vyšetrenie pacienta za výhodnejších podmienok, čím sa znižuje riziko invazívnych metód výskumu a chirurgického zákroku.

V neskoršej vekovej skupine závisí chirurgická taktika pre CHD na závažnosti patológie, odhadovanej prognóze, veku a telesnej hmotnosti pacienta. K.Turley a kol. v roku 1980 bolo navrhnuté rozdeliť UPU na 3 skupiny v závislosti od typu možnej prevádzky.

Do prvej skupiny patria najčastejšie malformácie, ako napríklad PDA, DMZHP, DMPP, čiastočne otvorená AVK, koarktácia aorty, stenóza a nedostatočnosť mitrálnych a aortálnych chlopní. Pri zriaďovaní týchto chýb môže byť jedinou možnosťou operácia. Môže byť oneskorené, ak sú hemodynamické poruchy mierne a vek dieťaťa a telesná hmotnosť sú príliš nízke (neskorší vek a dostatočná telesná hmotnosť znižujú riziko srdcovej chirurgie).

Skupina 2 zahŕňa komplexné cyanotické defekty, ako je Fallotova tetrad, stenóza pľúcnej artérie, atrézia pľúcnej artérie 1. typu, transpozícia ciev trupu atď. Voľba medzi radikálnou a paliatívnou operáciou závisí od anatomickej závažnosti defektu, stupňa hypoxémie a hmotnosti. telo dieťa.

Tretia skupina zahŕňa CHD, v ktorej je možná len paliatívna alebo hemodynamická korekcia defektu. Zahŕňa rôzne varianty komplexných defektov: atresia trikuspidálnych a mitrálnych chlopní, dvojkomorovú srdcovú, pravú a ľavú hypoplaziu srdca, srdcovú komoru, atď.

Radikálna korekcia jednoduchých nekomplikovaných defektov nepredstavuje pre špecializovanú kliniku srdcovej chirurgie technické ťažkosti. V prípade VSD a DMPP sa vykonáva náplasť alebo plastická oprava. s PDA - ligácia alebo priesečník vedenia. Pri ťažkej hypoxémii je prvým štádiom u pacienta s CHD paliatívna operácia - zavedenie rôznych intersystémových anastomóz. Po operácii sa zlepšuje saturácia kyslíka v krvi, čo umožňuje dieťaťu vyvíjať sa v priaznivejších podmienkach. Vykonávanie dvojstupňových operácií podľa rôznych autorov nielen nezvyšuje riziko intervencie, ale tiež znižuje úmrtnosť pri radikálnej korekcii.

V niektorých anatomicky komplexných CHD, keď sú rôzne časti srdca neprítomné alebo nedostatočne rozvinuté (atresia trikuspidálnych a mitrálnych chlopní, jediná srdcová komora, srdce s dvojitou komorou atď.), Radikálna operácia nie je možná a jedinou operáciou môže byť hemodynamická korekcia intrakardiálnej hemodynamiky. ktorý umožňuje separovať arteriálne a venózne krvné toky bez úplného odstránenia anatomických defektov. Patria sem rôzne modifikácie hemodynamickej korekcie metódou Fontaine, horčica a Sening.

Odkazy nájdete na stránke http://www.rmj.ru

1. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Konstantinov S.A. a iné Vrodené srdcové vady. V knihe. Súkromná chirurgia chorôb srdca a krvných ciev / Ed. VI Burakovsky a S.A. Kolesnikov. M. Medicine, 1967; 315-23.

2. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Plotnikova L.R. Pľúcna hypertenzia pri vrodených srdcových vadách. M. Medicine, 1975; 247.

3. Amosov N.M. Bendet J.A. Terapeutické aspekty operácie srdca. Kyjev: Zdravie, 1983; 33-96.

4. Belokon N.A. Kuberger M.B. Choroby srdca a krvných ciev u detí. Sprievodca pre lekárov. V 2 zväzkoch. - M. Medicine, 1987; 918.

5. Burakovsky V.A. Bukharin V.A. Podzolkov V.P. a iné Vrodené srdcové vady. V knihe. Kardiovaskulárna chirurgia / Ed. VI Burakovsky, L.A. Bokeria. M. Medicine, 1989; 345-82.

6. Ivanitsky A.V. Úloha röntgenového vyšetrenia pri diagnostike srdcových defektov u detí. Pediatrics. 1985; 7 až 55-7.

7. N.A.Belokon, V.P. Podzolkov. Vrodené srdcové chyby. M. Medicine, 1991; 352.

Vrodené srdcové vady modrého typu s poslušným zvýšením prietoku krvi v pľúcach

Transpozícia veľkých plavidiel

Táto porucha je zrejme najčastejšou príčinou výraznej centrálnej cyanózy u novorodencov. V tomto type defektu sa zmenilo miesto vypustenia veľkých ciev, to znamená, že sa ort odchádza od pravej komory a pľúcna tepna zľava. S obvyklým usporiadaním vnútorných orgánov a predsiení komunikuje pravá predsieň, ktorá prijíma krv z dutej žily a koronárneho sínusu, s pravou komorou a ľavou predsieňou, do ktorej krv prúdi z pľúcnych žíl, s ľavou komorou. Takáto štruktúra normálne určuje paralelné fungovanie dvoch kruhov krvného obehu: veľkých (systémových) a pľúcnych. Pri transpozícii veľkých ciev (TMS), ktorá významne neovplyvňuje hemodynamiku plodu, novorodenec nemôže prežiť, ak mu neposkytuje trvalé spojenie medzi oboma kruhmi krvného obehu. Až do druhej polovice 60-tych rokov novorodenci s TMS prežili len vtedy, ak bol defekt kombinovaný s inými srdcovými defektmi, napríklad s interventrikulárnym alebo interatriálnym defektom septum, nezávisle s pľúcnou stenózou alebo bez nej. Zavedenie balónovej predsieňovej septostómie do praxe, t. J. Umelé vytvorenie defektu predsieňového septa bez torakotómie, zmenilo prognózu prežitia detí s vrodenou absenciou komunikácie medzi oboma kruhmi krvného obehu.

Po zriedkavých výnimkách sa obvyklý TMS nachádza s ľavostranným usporiadaním srdca a situs solitus. Morfologická štruktúra srdca sa nemení, to znamená, že napríklad pravá komora sa nachádza vpravo od ľavej komory. U väčšiny detí s týmto defektom je aortálna chlopňa lokalizovaná vpravo a pred ventilom pľúcnej artérie (d-transpozícia).

Iné intrakardiálne defekty môžu byť kombinované s transpozíciou veľkých ciev. Patrí medzi ne predsieňový a / alebo interventrikulárny septálny defekt, pľúcna stenóza alebo atresia jeho chlopne, abnormalita atrioventrikulárnej chlopne, jediná komora a funkčné poškodenie rôznych stupňov ktorejkoľvek z komôr. Transpozícia môže byť sprevádzaná anomáliou aortálneho oblúka, ako je jeho koarktácia, atresia alebo prerušenie oblúka. Na rozdiel od tetrade fallo je lokalizácia aortálneho oblúka na pravej strane oveľa menej bežná (menej ako 10%) v TMS. V tomto prípade sa u polovice detí zistí kombinovaná choroba srdca.

V tms sa mení miesto vyprázdnenia koronárnych ciev. V približne 50% prípadov sa ľavá koronárna artéria odchýli od ľavej dutiny a pravej koronárnej artérie od zadnej dutiny. Ľavá obvodová tepna sa môže odchýliť od pravého koronárneho riečiska v približne 20% prípadov. Znalosť umiestnenia výboja a distribúcie koronárnych artérií je veľmi dôležitá pri rozhodovaní o otázke chirurgického zákroku na zmenu umiestnenia tepny alebo radikálnej korekcie TMS, kombinovanej s defektom medzikomorového septa a stenózou pľúcnej artérie, umelým spojením z vonkajšej strany pravej komory a pľúcnej artérie.

Bolo pozorované, že vaskulárne ochorenia pľúc sa s TMS vyvíjajú s väčšou pravdepodobnosťou ako vrodené srdcové chyby, ktoré nie sú sprevádzané cyanózou. Obštrukčné vaskulárne lézie pľúc sú vážnym problémom TMS u starších detí, zatiaľ čo u novorodencov sú oveľa menej časté.

Frekvencia TMS je 20 - 35 na 100 000 živonarodených detí, pričom medzi pacientmi prevládajú chlapci (60 - 70%). Podľa niektorých epidemiologických a genetických štúdií je TMS častejšie u detí narodených ženám s diabetom alebo liečených pohlavnými hormónmi, ale tieto údaje neboli potvrdené. Medzi frekvenciou vývoja TMS a vekom rodičov nebola žiadna súvislosť, jeho frekvencia však závisí od počtu detí, ktoré sa už narodili žene: pravdepodobnosť, že dieťa má TMS, sa zdvojnásobí, ak už žena má tri alebo viac detí. U detí s TMS sú iné vrodené mimokardiálne defekty menej časté (menej ako 10%) ako u detí so spoločným artériovým trupom (48%), interventrikulárnym septálnym defektom (33%) alebo fallo tetrade (31%).

Transpozícia veľkých ciev počas neporušenej medzikomorovej priehradky nespôsobuje vážne hemodynamické poruchy plodu, pretože obe komory, dokonca aj pri normálnom výtoku veľkých ciev, pracujú súčasne. Pretože sa však aorta odchýli od pravej komory, ktorá prijíma krv hlavne z hornej dutej žily, horné časti tela sú zásobované krvou, ktorá je o niečo menej okysličená ako normálne. Okysličená krv z podradnej dutej žily vstupuje cez oválny otvor hlavne do ľavej predsiene a komory, odkiaľ sa namiesto aorty odchádza pľúcna artéria. Pľúca, dolné časti tela a placenta dostávajú viac okysličenej krvi ako je obvyklé. To nemá významný vplyv na vývoj a zdravie plodu. Avšak čoskoro po narodení dieťaťa, keď sa jeho pľúca rozširujú a zvyšuje sa prietok krvi, tieto znaky krvného obehu v TMS vedú k ťažkej hypoxémii a cyanóze. Systémová venózna krv, slabo nasýtená kyslíkom, vstupuje do pravého srdca a vracia sa, zatiaľ čo pľúcna venózna (okysličená) krv vstupuje do ľavej predsiene a komory a od nich do pľúc. Fungovanie oválneho otvoru a arteriálneho kanála, ktoré sa normálne uzatvárajú v postnatálnom období, je preto životne dôležité pre prežitie dieťaťa, pretože umožňuje miešanie krvi veľkého a malého obehu niekoľko hodín a dní. Keďže vaskulárna rezistencia v pľúcach klesá a funkcie arteriálnych kanálikov, krv uvoľnená kyslíkom vstupuje do pľúcnych ciev. Súčasne, keď sa zvyšuje prietok krvi v pľúcach, stúpa tlak v ľavej predsieni, čo vedie k posunu krvi zľava doprava cez natiahnutý oválny otvor. Obojsmerný skrat sa nachádza aj na úrovni predsiene alebo dokonca ductus arteriosus, ktorý závisí od tlakového rozdielu v predsiene, pľúcnom a systémovom prietoku krvi, ako aj veľkosti oválneho otvoru a arteriálneho kanála.