Hemolytická anémia

Hemolytická anémia je patológia červených krviniek, ktorej charakteristickým znakom je zrýchlená deštrukcia červených krviniek s uvoľnením zvýšeného množstva nepriameho bilirubínu. Pre túto skupinu chorôb je typická kombinácia anemického syndrómu, žltačky a zväčšenia veľkosti sleziny. V procese diagnózy, všeobecný krvný test, hladina bilirubínu, výkaly a analýza moču, ultrazvuk brušných orgánov; biopsia kostnej drene, imunologické štúdie. Ako liečebné metódy sa používa liek, krvná transfúzna terapia; s hypersplenizmom je indikovaná splenektómia.

Hemolytická anémia

Hemolytická anémia (HA) - anémia spôsobená porušením životného cyklu červených krviniek, a to prevaha procesov ich deštrukcie (erytrocytolýza) nad tvorbou a zrením (erytropoéza). Táto skupina anémií je veľmi rozsiahla. Ich prevalencia nie je rovnaká v rôznych geografických zemepisných šírkach a vekových skupinách; v priemere sa patológia vyskytuje u 1% populácie. Medzi inými typmi anémie predstavujú hemolytické činidlá 11%. Patológia je charakterizovaná skrátením životného cyklu erytrocytov a ich dezintegráciou (hemolýzou) v predstihu (po 14-21 dňoch namiesto 100-120 dní je normálny). V tomto prípade môže dôjsť k deštrukcii červených krviniek priamo vo vaskulárnom lôžku (intravaskulárna hemolýza) alebo v slezine, pečeni a kostnej dreni (extravaskulárna hemolýza).

dôvody

Etiopatogenetický základ dedičných hemolytických syndrómov je tvorený genetickými defektmi v membránach erytrocytov, ich enzýmových systémoch alebo štruktúre hemoglobínu. Tieto predpoklady spôsobujú morfofunkčnú inferioritu červených krviniek a ich zvýšenú deštrukciu. Hemolýza červených krviniek so získanou anémiou sa vyskytuje pod vplyvom vnútorných faktorov alebo faktorov prostredia, vrátane:

• Autoimunitné procesy. Tvorba protilátok aglutinovány erytrocyty môžu v hematologických malignít (akútna leukémia, chronická lymfatická leukémia, Hodgkinova choroba, mnohopočetný myelóm), autoimunitné ochorenia (SLE, ulcerózna kolitída), infekčné ochorenia (infekčná mononukleóza, toxoplazmózy, syfilis, vírus pneumónie). Rozvoj imunitnej hemolytickej anémie môže byť podporovaný posttransfúznymi reakciami, profylaktickou vakcináciou, hemolytickým ochorením plodu.
• Toxický účinok na erytrocyty. V niektorých prípadoch akútnej intravaskulárnej hemolýze predchádza otrava zlúčeninami arzénu, ťažkými kovmi, kyselinou octovou, hubovými jedmi, alkoholom atď. Niektoré lieky (antimalariká, sulfónamidy, deriváty nitrofuránu, analgetiká) môžu spôsobiť deštrukciu krvných buniek.
• Mechanické poškodenie červených krviniek. Erytrocytová hemolýza sa môže pozorovať pri ťažkej fyzickej námahe (dlhá chôdza, beh, lyžovanie), s DIC, maláriou, malígnou hypertenziou, protetickými srdcovými a cievnymi chlopňami, hyperbarickou oxygenáciou, sepsou, rozsiahlymi popáleninami. V týchto prípadoch sa pod vplyvom určitých faktorov vyskytuje traumatizácia a ruptúra ​​membrán pôvodne plných červených krviniek.

patogenézy

Centrálna spojitosť v patogenéze HA je zvýšená deštrukcia červených krviniek v orgánoch retikuloendotelového systému (slezina, pečeň, kostná dreň, lymfatické uzliny) alebo priamo v cievnom lôžku. Pri autoimunitnom mechanizme anémie sa vytvára anti-erytrocytárny AT (tepelný, studený), ktorý spôsobuje enzymatickú lýzu membrány erytrocytov. Toxické látky, ktoré sú najsilnejšími oxidačnými činidlami, ničia erytrocyty v dôsledku vývoja metabolických, funkčných a morfologických zmien v membráne a stróme červených krviniek. Mechanické faktory majú priamy vplyv na bunkovú membránu. Pod vplyvom týchto mechanizmov sa z erytrocytov uvoľňujú ióny draslíka a fosforu a vstupujú do nich ióny sodíka. Bunka napučiava, pri kritickom zvýšení objemu dochádza k hemolýze. Rozpad erytrocytov je sprevádzaný rozvojom anemických a žltačkových syndrómov (tzv. Bledá žltačka). Možno intenzívne farbenie výkalov a moču, zväčšená slezina a pečeň.

klasifikácia

V hematológii sa hemolytická anémia delí na dve veľké skupiny: vrodenú (dedičnú) a získanú. Dedičné HA zahŕňajú tieto formy:

• erytrocytová membrána (mikrosfyocytóza - Minkowski-Chauffardova choroba, ovalocytóza, acanthocytóza) - anémia, spôsobená štrukturálnymi anomáliami erytrocytových membrán
• fermentopénia (enzymopénia) - anémia spôsobená nedostatkom určitých enzýmov (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza, pyruvátkináza atď.)
• hemoglobinopatie - anémia spojená s kvalitatívnymi poruchami štruktúry hemoglobínu alebo zmena pomeru jeho normálnych foriem (talasémia, kosáčikovitá anémia).

Získané GA sú rozdelené na:

• získané membranopatie (paroxyzmálna nočná hemoglobinúria - Markiafavi-Micheli b-n, anémia spórových buniek)
• imunitné (autoimunitné a izoimunitné) - v dôsledku expozície protilátkam
• toxické - anémia spôsobená vystavením chemikáliám, biologickým jedom, bakteriálnym toxínom
• mechanická anémia spôsobená mechanickým poškodením štruktúry červených krviniek (trombocytopenická purpura, pochodujúca hemoglobinúria)

príznaky

Dedičná membranopatia, fermentopénia a hemoglobinopatia

Najbežnejšou formou tejto skupiny anémií je mikrosfyocytóza alebo Minkowski-Chauffardova choroba. Vrodené autozomálne dominantným typom; zvyčajne vysledovať z niekoľkých členov rodiny. Nedostatok erytrocytov je spôsobený nedostatkom membrány proteínu a lipidov podobných aktomyozínu, čo vedie k zmene tvaru a priemeru erytrocytov, ich masívnej a predčasnej hemolýze v slezine. Prejav mikrospherocytového HA je možný v každom veku (v detstve, adolescencii, starobe), ale zvyčajne sa prejavujú u starších detí a adolescentov. Závažnosť ochorenia sa líši od subklinického priebehu až po ťažké formy charakterizované často opakovanými hemolytickými krízami. V čase krízy sa zvyšuje telesná teplota, závraty, slabosť; objavujú sa bolesti brucha a vracanie.

Hlavným príznakom mikroskopickej hemolytickej anémie je žltačka rôzneho stupňa intenzity. Kvôli vysokému obsahu stercobilinu sa výkaly intenzívne zafarbia tmavohnedo. Pacienti s Minkowski-Shoffarovou chorobou majú sklon k tvorbe kameňov v žlčníku, preto sa často objavujú príznaky exacerbácie krehkej cholecystitídy, vyskytujú sa záchvaty žlčovej koliky a obštrukčná žltačka sa vyskytuje s oklúziou spoločného žlčového kanálika. V mikrosférocytóze sa slezina zväčšuje vo všetkých prípadoch a u polovice pacientov sa zväčšuje aj pečeň. Popri dedičnej mikrosférickej anémii majú deti často ďalšie vrodené dysplázie: vežu lebky, strabizmus, deformáciu sedlového nosu, anomálie v oku, gothické patro, polydakticky alebo bradidakticky atď. Pacienti v strednom veku a starší pacienti trpia trofickými tibiálními vredmi, ktoré sa vyskytujú v dôsledku prepuknutia, ktoré je spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené vypuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú dôsledkom vypuknutia nôh, ktoré sú spôsobené vypuknutím končatín a následkom vypuknutia trhlín v tele. v kapilárach končatín a zle liečiteľné.

Enzymopenická anémia je spojená s nedostatkom určitých enzýmov erytrocytov (najčastejšie G-6-PD, enzýmy závislé od glutatiónu, pyruvátkináza atď.). Hemolytická anémia sa môže najprv deklarovať po prekonaní interkurentného ochorenia alebo užívaní liekov (salicylátov, sulfónamidov, nitrofuránov). Zvyčajne má choroba rovnaký priebeh; typická "bledá žltačka", mierna hepatosplenomegália, srdcový hluk. V závažných prípadoch sa vyvíja výrazná hemolytická kríza (slabosť, vracanie, dýchavičnosť, palpitácie, kollaptoidný stav). V súvislosti s intravaskulárnou hemolýzou erytrocytov a uvoľňovaním hemosiderínu v moči sa táto stáva tmavou (niekedy čiernou) farbou. Osobitné prehľady sú venované charakteristikám klinického priebehu hemoglobinopatií - talasémii a kosáčikovitej anémii.

Získaná hemolytická anémia

Medzi rôznymi získanými variantmi sú častejšie autoimunitné anémie. Spoločným spúšťacím faktorom pre nich je tvorba protilátok proti antigénom ich vlastných erytrocytov. Hemolýza erytrocytov môže byť buď intravaskulárna alebo intracelulárna. Hemolytická kríza pri autoimunitnej anémii sa prudko a náhle vyvíja. Pokračuje horúčkou, ťažkou slabosťou, závratmi, palpitáciami, dýchavičnosťou, bolesťou epigastria a dolnou časťou chrbta. Niekedy prekurzory vo forme subfebrilu a artralgie predchádzajú akútnym prejavom. Počas krízy rýchlo rastie žltačka, ktorá nie je sprevádzaná svrbivou kožou, zvyšuje pečeň a slezinu. U niektorých foriem autoimunitnej anémie pacienti netolerujú chlad; v podmienkach nízkych teplôt sa môžu vyvinúť Raynaudov syndróm, urtikária, hemoglobinúria. Kvôli zlyhaniu obehu v malých cievach sú možné komplikácie ako gangréna prstov na nohách a rukách.

Toxická anémia sa vyskytuje s progresívnou slabosťou, bolesťou v pravej hypochondriu a bedrovej oblasti, vracaním, hemoglobinúriou, vysokou telesnou teplotou. Z 2-3 dní žltačka a bilirubinémia; počas 3 až 5 dní dochádza k zlyhaniu pečene a obličiek, ktorých príznakmi sú hepatomegália, fermentémia, azotémia, anúria. Určité typy získanej hemolytickej anémie sú diskutované v príslušných článkoch: hemoglobinúria a trombocytopenická purpura, hemolytická fetálna choroba.

komplikácie

Každý typ HA má svoje špecifické komplikácie: napríklad JCB - v mikrosférocytóze, zlyhaní pečene - v toxických formách atď. Bežné komplikácie zahŕňajú hemolytické krízy, ktoré môžu byť vyvolané infekciami, stresom, pôrodom u žien. Pri akútnej masívnej hemolýze sa môže vyvinúť hemolytická kóma charakterizovaná kolapsom, zmätenosťou, oligúriou, zvýšenou žltačkou. Hrozbou života pacienta sú DIC, infarkt sleziny alebo spontánne prasknutie tela. Pre akútne kardiovaskulárne a renálne zlyhanie je potrebná pohotovostná lekárska starostlivosť.

diagnostika

Stanovenie formy HA na základe analýzy príčin, symptómov a objektívnych údajov je v kompetencii hematológa. Počas počiatočnej konverzácie sa objasňuje rodinná anamnéza, frekvencia a závažnosť hemolytických kríz. Počas vyšetrenia sa hodnotí sfarbenie kože, skléry a viditeľných slizníc a brucho sa prehmatáva, aby sa vyhodnotila veľkosť pečene a sleziny. Spleno- a hepatomegália je potvrdená ultrazvukom pečene a sleziny. Laboratórny diagnostický komplex zahŕňa:

• Krvný test Zmeny hemogramu sú charakterizované normo- alebo hypochromickou anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou, retikulocytózou, zrýchlením ESR. V biochemických vzorkách krvi je stanovená hyperbilirubinémia (zvýšenie podielu nepriameho bilirubínu), zvýšenie aktivity laktátdehydrogenázy. Pri autoimunitných anémiách má pozitívny Coombsov test veľký diagnostický význam.
• Moč a výkaly. Analýza moču odhalila proteinúriu, urobilinúriu, hemosiderinúriu, hemoglobinúriu. V koprograme sa zvyšuje obsah stercobilinu.
• Myelogram. Na cytologické potvrdenie sa vykoná sternálna punkcia. Štúdia vpichu kostnej drene odhalila hyperpláziu erytroidného výhonku.

V procese diferenciálnej diagnostiky sú vylúčené hepatitída, cirhóza pečene, portálna hypertenzia, hepatolienálny syndróm, porfýria, hemoblastóza. Pacientovi odporúča gastroenterológ, klinický farmakológ, špecialista na infekčné ochorenia a iní špecialisti.

liečba

Rôzne formy HA majú svoje vlastné charakteristiky a prístupy k liečbe. Vo všetkých variantoch získanej hemolytickej anémie je potrebné venovať pozornosť eliminácii vplyvu hemolyzačných faktorov. Počas hemolytických kríz potrebujú pacienti infúziu roztokov, krvnú plazmu; vitamínovú terapiu, ak je to potrebné - hormonálnu a antibiotickú liečbu. V mikrosférocytóze je splenektómia jedinou účinnou metódou vedúcou k 100% zastaveniu hemolýzy.

Pri autoimunitnej anémii je indikovaná liečba glukokortikoidnými hormónmi (prednizón), redukcia alebo zastavenie hemolýzy. V niektorých prípadoch sa požadovaný účinok dosahuje predpísaním imunosupresív (azatioprín, 6-merkaptopurín, chlorambucil), antimalarických liekov (chlorochín). V prípadoch autoimunitnej anémie rezistentnej na liekovú terapiu sa vykonáva splenektómia. Liečba hemoglobinúrie zahŕňa transfúziu premytých červených krviniek, náhrad plazmy, vymenovanie antikoagulancií a protidoštičkových látok. Vývoj toxickej hemolytickej anémie určuje potrebu intenzívnej terapie: detoxikáciu, nútenú diurézu, hemodialýzu, podľa indikácií - zavedenie antidot.

Prognóza a prevencia

Priebeh a výsledok závisia od typu anémie, závažnosti kríz, úplnosti patogenetickej terapie. S mnohými získanými možnosťami vedie eliminácia príčin a úplná liečba k úplnému uzdraveniu. Vrodenú anémiu nemožno dosiahnuť, ale je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu. S rozvojom zlyhania obličiek a iných fatálnych komplikácií je prognóza nepriaznivá. Aby sa zabránilo vzniku HA, je možné predchádzať akútnym infekčným ochoreniam, intoxikáciám, otravám. Nekontrolované nezávislé užívanie drog je zakázané. Starostlivá príprava pacientov na transfúziu krvi, očkovanie vykonaním celého radu potrebných vyšetrení.

Čo je nebezpečná hemolytická anémia

Hemolytická anémia je komplex ochorení, ktoré sú kombinované do jednej skupiny kvôli tomu, že pre všetkých z nich je dĺžka života červených krviniek znížená. To prispieva k strate hemoglobínu a vedie k hemolýze. Tieto patológie sú si navzájom podobné, ale ich pôvod, priebeh a dokonca aj klinické prejavy sa líšia. Hemolytická anémia u detí má tiež svoje vlastné charakteristiky.

Čo je to hemolýza

Hemolýza je masívna smrť krvných buniek. Vo svojom jadre je to patologický proces, ktorý sa môže vyskytnúť v dvoch priestoroch tela.

1. Extravaskulárne, to znamená mimo ciev. Najčastejšími ložiskami sú parenchymálne orgány - pečeň, obličky, slezina a červená kostná dreň. Tento typ hemolýzy prebieha podobne ako fyziologický;
2. Intravaskulárne, keď sú krvné bunky zničené v lúmene krvných ciev.

Masová deštrukcia erytrocytov prebieha s typickým komplexom symptómov, zatiaľ čo prejavy intravaskulárnej a extravaskulárnej hemolýzy sú odlišné. Sú určené všeobecným vyšetrením pacienta, pomôžu stanoviť diagnózu kompletného krvného obrazu a ďalšie špecifické testy.

Prečo dochádza k hemolýze

Nefyziologická smrť červených krviniek sa vyskytuje z rôznych dôvodov, medzi ktorými je jedným z najdôležitejších miest nedostatok železa v tele. Tento stav by sa však mal odlišovať od zhoršenej syntézy erytrocytov a hemoglobínu, v ktorých pomáhajú laboratórne testy a klinické symptómy.

1. Žltnutie kože, čo je indikované zvýšením celkového bilirubínu a jeho voľnej frakcie.
2. Zvýšená viskozita a hustota žlče so zvýšenou tendenciou k tvorbe kameňa sa stáva trochu vzdialeným prejavom. Taktiež mení svoju farbu, keď sa zvyšuje obsah žlčových pigmentov. Tento proces je spôsobený tým, že pečeňové bunky sa snažia neutralizovať nadbytok bilirubínu.
3. Cal tiež mení svoju farbu, pretože žlčové pigmenty sa k nemu dostávajú, čo vyvoláva nárast indexov stercobilinu, urobilinogénu.
4. Pri extravaskulárnej smrti krvných buniek sa zvyšuje úroveň urobilínu, čo je indikované stmavnutím moču.
5. Kompletný krvný obraz reaguje redukciou červených krviniek, poklesom hemoglobínu. Mladé bunkové formy, retikulocyty, rastú kompenzačne.

Typy hemolýzy červených krviniek

Deštrukcia červených krviniek sa vyskytuje buď v lúmene krvných ciev, alebo v parenchymálnych orgánoch. Pretože extravaskulárna hemolýza vo svojom patofyziologickom mechanizme je podobná normálnej smrti červených krviniek v parenchymálnych orgánoch, rozdiel spočíva len v jeho rýchlosti a je čiastočne opísaný vyššie.

So zničením červených krviniek v lúmene krvných ciev sa vyvinie:

• zvýšenie voľného hemoglobínu, krv získava takzvanú farbu laku;
• zmena farby moču v dôsledku voľného hemoglobínu alebo hemosiderínu;
• hemosideróza je stav, pri ktorom sa pigment obsahujúci železo ukladá v parenchymálnych orgánoch.

Čo je hemolytická anémia

V jej jadre je hemolytická anémia patológiou, pri ktorej sa významne znižuje životnosť červených krviniek. Je to spôsobené veľkým množstvom faktorov, zatiaľ čo sú externé alebo interné. Hemoglobín počas deštrukcie vytvorených prvkov je čiastočne zničený a čiastočne získava voľnú formu. Zníženie hemoglobínu o menej ako 110 g / l naznačuje vývoj anémie. Extrémne zriedkavá hemolytická anémia je spojená so znížením množstva železa.

Interné faktory prispievajúce k rozvoju ochorenia sú abnormality v štruktúre krvných buniek a vonkajšie faktory sú imunitné konflikty, infekčné agens a mechanické poškodenie.

klasifikácia

Ochorenie môže byť vrodené alebo získané a nazýva sa nadobudnutie hemolytickej anémie po narodení dieťaťa.

Vrodený je rozdelený na membranopatie, fermentopatie a hemoglobinopatie a získaný pre imunitné, získané membranopatie, mechanické poškodenie vytvorených prvkov, v dôsledku infekčných procesov.

K dnešnému dňu lekári nezdieľajú formu hemolytickej anémie na mieste zničenia červených krviniek. Najčastejšie zaznamenané autoimunitné. Väčšinu všetkých fixných patológií tejto skupiny tvoria aj hemolytické anémie, ktoré sú charakteristické pre všetky vekové kategórie, počnúc prvými mesiacmi života. Deti by mali byť obzvlášť opatrné, pretože tieto procesy môžu byť dedičné. Ich vývoj je spôsobený niekoľkými mechanizmami.

1. Výskyt protilátok proti erytrocytom, ktoré spadajú von. Pri hemolytickom ochorení novorodenca hovoríme o izoimunitných procesoch.
2. Somatické mutácie, ktoré slúžia ako jeden zo spúšťačov chronickej hemolytickej anémie. Toto nemôže byť faktor genetickej dedičnosti.
3. Mechanické poškodenie červených krviniek nastáva v dôsledku vystavenia ťažkej fyzickej námahe alebo protetickým srdcovým chlopňam.
4. Vitamín E zohráva osobitnú úlohu.
5. Plasmodium malária.
6. Vystavenie toxickým látkam.

Autoimunitná hemolytická anémia

Pri autoimunitnej anémii telo reaguje so zvýšenou citlivosťou na akékoľvek cudzie proteíny a má tiež zvýšenú tendenciu k alergickým reakciám. Je to spôsobené zvýšením aktivity vlastného imunitného systému. V krvi sa môžu meniť nasledujúce indikátory: špecifické imunoglobulíny, počet bazofilov a eozinofilov.

Autoimunitná anémia je charakterizovaná produkciou protilátok proti normálnym krvným bunkám, čo vedie k zhoršenému rozpoznaniu ich buniek. Podtypom tejto patológie je transimunitná anémia, pri ktorej sa materský organizmus stáva terčom imunitného systému plodu.

Na detekciu procesu sa používajú Coombs testy. Umožňujú identifikovať cirkulujúce imunitné komplexy, ktoré nie sú v plnom zdravotnom stave. Liečba sa týka alergológa alebo imunológa.

dôvody

Choroba sa vyvíja z niekoľkých dôvodov, môže byť tiež vrodená alebo získaná. Približne 50% prípadov zostáva bez vysvetlenia príčiny, táto forma sa nazýva idiopatická. Medzi príčinami hemolytickej anémie je dôležité zdôrazniť tie, ktoré tento proces vyvolávajú častejšie ako iné, a to:

• transfúzia nekompatibilnej krvi v krvných transfúziách, vrátane Rh faktora;
• vystavenie toxickým látkam, toxické účinky liekov;
• abnormálny vývoj detí, srdcové chyby;
• leukémie;
• zmeny vyvolané aktivitou parazitov.

Pod vplyvom vyššie spomenutých spúšťačov a prítomnosti iných spúšťačov sú tvarované bunky zničené, čo prispieva k výskytu príznakov typických pre anémiu.

symptomatológie

Klinické prejavy hemolytickej anémie sú pomerne rozsiahle, ale ich povaha vždy závisí od príčiny ochorenia, jedného alebo druhého typu. Niekedy sa patológia prejavuje len vtedy, keď sa rozvinie kríza alebo exacerbácia a remisia je asymptomatická, osoba nepredloží žiadne sťažnosti.

Všetky symptómy tohto procesu sa dajú zistiť len vtedy, keď je stav dekompenzovaný, keď existuje výrazná nerovnováha medzi zdravými, tvoriacimi a ničiacimi vytvorenými krvnými prvkami a kostná dreň sa nezvláda na zaťaženie, ktoré naň pôsobí.

Klasické klinické prejavy sú reprezentované tromi komplexmi symptómov:

• anemický;
• žltačka;
• zväčšená pečeň a slezina - hepatosplenomegália.

Zvyčajne sa vyvíjajú s extravaskulárnou deštrukciou tvarovaných prvkov.

Takéto charakteristické znaky sa prejavujú kosáčikovité, autoimunitné a iné hemolytické anémie.

1. Zvýšená telesná teplota, závraty. Vyskytuje sa s rýchlym rozvojom ochorenia v detstve a teplota sama dosahuje 38 ° C.
2. Syndróm žltačky Výskyt tejto vlastnosti je spôsobený zničením červených krviniek, čo vedie k zvýšeniu hladiny nepriameho bilirubínu, ktorý je spracovaný v pečeni. Jeho vysoká koncentrácia prispieva k rastu stercobilínu a urobilínu čreva, vďaka čomu sú výkaly, koža a sliznice sfarbené.
3. Ako sa vyvíja žltačka, vyvíja sa aj splenomegália. Tento syndróm sa často vyskytuje pri hepatomegálii, to znamená, že sa súčasne zvyšuje aj pečeň a slezina.
4. Chudokrvnosť. Sprevádzaný poklesom množstva hemoglobínu v krvi.

Ďalšie príznaky hemolytickej anémie sú:

• bolesť v epigastriu, bruchu, bedrovej oblasti, obličkách, kostiach;
• bolesti podobné infarktu;
• malformácie detí sprevádzané príznakmi zhoršenej tvorby plodu;
• zmeny charakteru predsedníctva.

Diagnostické metódy

Diagnózu hemolytickej anémie vykonáva hematológ. Stanovuje diagnózu na základe údajov získaných počas vyšetrenia pacienta. Po prvé, zbierajú sa anamnestické údaje, objasňuje sa prítomnosť spúšťacích faktorov. Lekár vyhodnocuje stupeň bledosti kože a viditeľných slizníc, vykonáva vyšetrenie brušných orgánov, pri ktorom je možné stanoviť zvýšenie pečene a sleziny.

Ďalšou fázou je laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie. Všeobecná analýza moču, krvi, biochemických vyšetrení, ktoré môžu preukázať prítomnosť v krvi vysokej hladiny nepriameho bilirubínu. Vykonáva sa tiež abdominálne ultrazvukové vyšetrenie.

V závažných prípadoch je predpísaná biopsia kostnej drene, v ktorej môžete určiť, ako sa vyvíjajú červené krvinky v hemolytickej anémii. Je dôležité vykonať správnu diferenciálnu diagnózu, aby sa vylúčili patológie, ako je vírusová hepatitída, hemoblastóza, onkologické procesy, cirhóza pečene a mechanická žltačka.

liečba

Každá jednotlivá forma ochorenia vyžaduje svoj vlastný prístup k liečbe kvôli charakteristikám jej výskytu. Pri získanom procese je dôležité okamžite odstrániť všetky hemolyzujúce faktory. Ak sa liečba hemolytickej anémie vyskytne počas krízy, potom by mal pacient dostať veľké množstvo krvných transfúzií - krvná plazma, hmotnosť červených krviniek, tiež vykonávať metabolickú a vitamínovú terapiu, s osobitnou úlohou kompenzácie nedostatku vitamínu E.

Niekedy je potrebné vymenovať hormóny a antibiotiká. V prípade diagnózy mikrosfyocytózy je jedinou možnosťou liečby splenektómia.

Autoimunitné procesy zahŕňajú použitie steroidných hormónov. Zvoleným liečivom je prednizón. Takáto terapia znižuje hemolýzu a niekedy ju úplne zastaví. Zvlášť ťažké prípady vyžadujú vymenovanie imunosupresív. Ak je choroba úplne rezistentná na liečivá, lekári sa uchýlia k odstráneniu sleziny.

V prípade toxickej formy ochorenia je potrebné vykonávať detoxikačnú intenzívnu starostlivosť - hemodialýzu, antidotovú terapiu, nútenú diurézu s udržiavanými obličkami.

Liečba hemolytickej anémie u detí

Ako už bolo spomenuté, hemolytická anémia je skupina patologických procesov, ktoré sa môžu výrazne líšiť vo svojom vývojovom mechanizme, ale všetky ochorenia majú jeden spoločný znak - hemolýzu. Vyskytuje sa nielen v krvnom obehu, ale aj v parenchymálnych orgánoch.

Prvé príznaky vývoja procesu často nevyvolávajú žiadne podozrenie na chorých. Ak sa u dieťaťa rýchlo vyvinie anémia, objaví sa podráždenosť, únava, slznosť a tiež bledá koža. Tieto znaky možno ľahko vziať do úvahy vlastnosti charakteru dieťaťa. Zvlášť ak hovoríme o často chorých deťoch. To nie je prekvapujúce, pretože v prítomnosti tejto patológie sú ľudia náchylní k rozvoju infekčných procesov.

Hlavnými príznakmi anémie u detí sú bledosť kože, ktorá sa musí odlišovať od renálnych patológií, tuberkulózy, intoxikácie rôznych genézií.

Hlavným znakom, ktorý umožní určiť prítomnosť anémie, je bez stanovenia laboratórnych parametrov - v prípade anémie sa sliznice blednú.

Komplikácie a prognóza

Hlavnými komplikáciami hemolytickej anémie sú:

• najhoršie je anémia kóma a smrť;
• pokles krvného tlaku sprevádzaný rýchlym pulzom;
• oligúria;
• tvorba kameňov v žlčníku a žlčových cestách.

Je potrebné poznamenať, že niektorí pacienti hlásia exacerbáciu ochorenia počas chladného obdobia. Lekári odporúčajú takýchto pacientov, aby neboli superkoloví.

prevencia

Preventívne opatrenia sú primárne a sekundárne:

• primárnu pomoc pri prevencii vývoja ochorenia;
• sekundárne preventívne opatrenia zápasia s exacerbáciami patológie.

Ak sa vyvinie vrodená anémia, okamžite musíte začať sekundárne aktivity. Jediný istý spôsob, ako zabrániť chorobe, je dodržiavať zásady zdravého životného štýlu, dávať prednosť prírodným potravinám, včasnú liečbu všetkých patologických procesov.

Hemolytická anémia: príčiny, typy, príznaky, diagnostika, liečba

Hemolytická anémia je zahrnutá v jednej skupine podľa jedného spoločného znaku pre všetkých zástupcov - skrátenie života červených krviniek - červených krviniek. Červené krvinky, ktoré predčasne ničia, strácajú hemoglobín, ktorý sa tiež rozpadá, čo vedie k hemolýze ("lakovaná" krv) - hlavnému patologickému procesu, ktorý je základom rozvoja hemolytickej anémie. V opačnom prípade mnohé choroby tejto skupiny nie sú veľmi podobné, majú iný pôvod, každý z nich má svoje vlastné charakteristiky vývoja, priebeh, klinické prejavy.

Hemolytika - zo slova "hemolýza"

Pri hemolytickej anémii žijú červené krvinky 30 až 50 dní av niektorých obzvlášť závažných prípadoch môžu žiť maximálne dva týždne, zatiaľ čo normálna dĺžka života červených krviniek by mala byť 80 až 120 dní.

Je zrejmé, že včasná smrť buniek je patologický proces, ktorý sa nazýva hemolýza a vykonáva sa:

• Intracelulárna (extravaskulárna, extravaskulárna hemolýza) - v slezine, pečeni, červenej kostnej dreni (ako fyziologické);
• Na mieste predčasnej smrti (extracelulárne) - v krvných cievach (intravaskulárna hemolýza).

Takýto skrátený pobyt v krvnom obehu v dôsledku masívnej predčasnej smrti červených krviniek nemôže byť asymptomatický a bezbolestný pre telo, ale intracelulárna hemolýza a extracelulárny variant majú svoje vlastné charakteristické symptómy, ktoré možno pozorovať vizuálne a stanoviť pomocou laboratórnych testov.

Intracelulárna hemolýza pre anémiu

Neplánovaný organizmus hemolýzy pod vplyvom mononukleárnych fagocytov (makrofágov) sa intracelulárne vyskytuje hlavne v slezine - samotný pacient si môže všimnúť symptómy pri pohľade na kožu, moč a stolicu a potvrdiť analýzy klinickej laboratórnej diagnostiky:

1. Koža a sliznice získavajú v krvnom teste nažltnutú alebo žltú (rôznu závažnosť) farbu - zvýšenie bilirubínu v dôsledku jeho voľnej frakcie;
2. Preklad nadmerného voľného bilirubínu na priame vyžaduje aktívnu účasť hepatocytov (pečeňových buniek), ktoré sa snažia neutralizovať toxický bilirubin. To vedie k intenzívnemu zafarbeniu žlče zvýšením koncentrácie žlčových pigmentov v ňom, čo prispieva k tvorbe kameňov v mechúre a kanálikoch;
3. Žlčová soľ nasýtená žlčovými pigmentmi, vstupujúca do čreva, spôsobuje zvýšenie množstva stercobilínu a urobilinogénu, čo vysvetľuje intenzívne farbenie výkalov;
4. Extravaskulárna hemolýza je tiež viditeľná v moči, v ktorej stúpa urobilín, čo jej dáva tmavú farbu;
5. V KLA (úplný krvný obraz) sa zistí pokles obsahu červených krviniek, ale keď sa kostná dreň snaží kompenzovať stratu, zvyšuje sa počet mladých foriem, retikulocytov.

Intravaskulárna hemolýza

Neoprávnená hemolýza vyskytujúca sa v krvných cievach má tiež svoje vlastné príznaky a laboratórne príznaky deštrukcie červených krviniek:

• Hladina hemoglobínu, ktorý je voľne cirkulujúci v krvi, stúpa (bunkové steny sa zrútili, Hb sa uvoľnil a nechal „lakovať“ krv);
• Voľný hemoglobín (nezmenený alebo premieňaný na hemosiderín), opúšťajúci krvný obeh a opúšťajúci telo močom, mimochodom škvrny v rôznych farbách: červená, hnedá, čierna;
• Určité množstvo pigmentu obsahujúceho železo, ktoré vzniklo počas rozpadu hemoglobínu, však zostáva v tele, uložené v parenchymálnych orgánoch a kostnej dreni (hemosideróze).

Až donedávna bola hemolytická anémia klasifikovaná podľa princípu intravaskulárnej alebo tkanivovej deštrukcie červených krviniek. Teraz existuje mierne odlišný prístup, kde je choroba rozdelená do dvoch skupín.

Zdedené alebo získané náhodou

Moderná veda nezabezpečuje rozdelenie hemolytickej anémie v závislosti od miesta zničenia červených krviniek. Väčšia pozornosť venovaná etiológii a patogenéze ochorenia a na základe týchto princípov je choroba rozdelená do dvoch hlavných tried:

rôzne hemolytické a anemické podmienky

1. Dedičná hemolytická anémia - klasifikovaná podľa princípu lokalizácie genetického defektu červených krviniek, v dôsledku čoho sa červené krvinky stávajú horšími, funkčne nestabilnými a neschopnými žiť svoj čas. Medzi dedičné HA sú: membranopatia (mikrosfyocytóza, ovalocytóza), enzýmové defekty (nedostatok G-6-FDS), hemoglobinopatia (kosáčikovitá anémia, talasémia);
2. Získané formy HA, ktoré sú klasifikované faktorom, ktorý ničí červené krvinky a spôsobuje túto anémiu (protilátky, hemolytické jedy, mechanické poškodenie).

Najčastejšou formou medzi získanými HA je autoimunitná hemolytická anémia (AIHA). Podrobnejšie sa bude diskutovať po dedičných anémiách.

Treba poznamenať, že leví podiel medzi všetkými GA spadá do nadobudnutých foriem, ale medzi nimi existuje niekoľko možností, ktoré zase majú odrody kvôli jednotlivým príčinám:

• Vývoj ochorenia je spôsobený vplyvom anti-erytrocytových protilátok produkovaných na vlastných antigénnych štruktúrach erytrocytov (autoimunitná - autoimunitná hemolytická anémia) alebo izoprotilátok, ktoré vstúpili do krvi zvonku (izoimunitné - hemolytické ochorenie novorodenca);
• HA sa vyvíja v dôsledku somatických mutácií, ktoré menia membránovú štruktúru červených krviniek (paroxyzmálna studená nočná hemoglobinúria);
• Poškodenie membrány červených krviniek môže byť spôsobené mechanickým pôsobením umelých srdcových chlopní alebo poškodením červených krviniek v kapilárnych cievach nôh pri chôdzi a behu (pochodová hemoglobinúria);
• Membránové štruktúry sú často nepriaznivo ovplyvnené rôznymi chemikáliami, ktoré sú cudzie ľudskému organizmu (organické kyseliny, hemolytické jedy, soli ťažkých kovov atď.);
• Vývoj hemolytickej anémie môže vyvolať nedostatok vitamínu E;
• Takýto parazit, ako je napríklad Plasmodium malária, ktorý preniká ľudskou krvou, keď komár (samica) rodu Anopheles (anofeles komár) uštipne, je nebezpečný z hľadiska hemolytickej anémie, ako symptómu "horúčky močiarov".

Hemolytické anémie naprogramované pred narodením

Thalassémia u detí

V dôsledku prítomnosti vrodeného defektu transportnej RNA alebo regulačného génu, zmena rýchlosti produkcie jedného z typov (a, p, y) globínových reťazcov určuje vývoj hemoglobinopatie, nazývanej talasémia. Najčastejším porušením syntézy β-reťazcov, čo vysvetľuje širšiu distribúciu takejto formy talasémie ako β-talasémie, ktorá sa prejavuje znížením hladiny normálneho hemoglobínu (HbA) a zvýšením hodnôt anomálneho variantu (HbF a HbA).₂).

Červené krvinky, ktoré nesú nesprávny hemoglobín, sú veľmi "jemné", nestabilné, náchylné k deštrukcii a dezintegrácii s hemolýzou v dôsledku zvýšenej priepustnosti membrány. Pokus prejsť úzkym lúmenom kapilárnych ciev pre nich často končí zlyhaním a v dôsledku toho vznikom symptómov talasémie, ktoré sa môžu vyskytnúť jedným z dvoch spôsobov:

1. Homozygotná forma, známa ako Couleeova choroba alebo talasémia major, vyskytujúca sa u detí;
2. Heterozygotná forma alebo talasémia menšia - táto možnosť je častejšia u ľudí, ktorí prišli z detstva, a dokonca aj vtedy, ak sa náhodou nájdu v krvnom teste.

Vzhľadom na to, že talasémia je geneticky determinovaný stav charakterizovaný zhoršenou syntézou normálneho dospelého hemoglobínu, nie je vhodné zdržiavať sa menších talasémií. Vzhľadom na svoju heterozygotnosť a talasémiu sa dedí recesívnym spôsobom, nemusí sa objaviť vôbec alebo náhodne u dospelého jedinca v štúdii retikulocytov a osmotickej stability erytrocytov (ktoré nie sú zahrnuté v povinných ukazovateľoch OAK). Ale homozygotná forma je ťažká, nachádza sa u detí prvého roka života, prognóza nie je povzbudzujúca, ale je bohatá na komplikácie.

Príznaky Cooleyho choroby:

• Bledosť kože, žltnutie, ktoré môže zmeniť intenzitu;
• Všeobecná slabosť, letargia, únava;
• Splenomegália (zväčšenie sleziny), v dôsledku čoho môže brucho dieťaťa dosiahnuť značnú veľkosť, prípadne zvýšenie pečene;
• V KLA je nízka hladina hemoglobínu s normálnym obsahom červených krviniek (hypochromický typ anémie);
• Oneskorenie duševného a fyzického vývoja nepatrí k povinným príznakom Cooleyho choroby, ale tieto deti sa neskôr začínajú držať hlavy, plaziť sa, chodiť, jesť zle.

Lekári často s podobnými príznakmi začínajú navrhovať hepatitídu neznámej etiológie, pričom však nezabúdajú na hemolytickú anémiu tohto typu. Rozptýliť pochybnosti o HA, starostlivo zozbieranú históriu (prítomnosť podobných príznakov v rodine) a laboratórne testy (v krvi - zvýšenie voľného bilirubínu, malej frakcie HbF a HbA)₂, retikulocytóza, v OAM - urobilín).

Liečba hemolytickej anémie spôsobenej abnormalitou hemoglobínu:

1. Transfúzia krvi (hmotnosť červených krviniek) v prípade prudkého poklesu Hb;
2. Kurzy desferaloterapie (na prevenciu hemosiderózy);
3. Kyselina listová;
4. Odstránenie sleziny s významným zvýšením;
5. Transplantácia kostnej drene.

Varovanie! Ferroterapia pre talasémiu je kontraindikovaná!

Malé sférické krvinky

Mikrosfyocytová membrána (hereditárna mikrosférocytóza alebo Minkowski - Shoffarova choroba) je autozomálne dominantná patológia (aj keď sa vyskytujú aj spontánne mutácie), charakterizované vrodenou anomáliou membrán a sférickým tvarom červených krviniek. Červené krvinky sú normálne bikonkávne disky, ktoré im umožňujú voľne prechádzať najužšími časťami krvného riečišťa. Sférocyty nemajú takúto možnosť, ale zároveň, ako by sa to malo robiť na červených krvinkách, snažia sa „stlačiť“ do úzkej štrbiny, čo je dôvod, prečo strácajú časť membrány (dochádza k porušeniu integrity - dochádza k hemolýze). Okrem toho škrupina umožňuje vstup sodíkových iónov do bunky vo väčšom množstve, ako je potrebné, čo vedie k dodatočnej spotrebe energie, čo tiež skracuje životnosť buniek.

Choroby sa môžu prejaviť v akomkoľvek veku, avšak ťažšie sa vyskytujú u novorodencov a menej výrazné u starších detí (čím skôr sa zistí, tým závažnejší je priebeh).

Hemolytický syndróm sa vzťahuje na hlavné príznaky ochorenia, ktoré sa vyskytuje z ničoho nič alebo je spúšťané nepriaznivými faktormi (námaha, trauma, účinok chladu). Choroba má zvlnený priebeh, kde dochádza k neustálemu striedaniu hemolytickej krízy s pokojom. Často je ochorenie sprevádzané ďalšími vrodenými anomáliami („rázštep rtu“, srdcové chyby, lebka veže, patológia vnútorných orgánov).

Okrem toho má vrodená mikrosférická membranopatia ďalšie príznaky:

• Žltačka, ktorej intenzita závisí od priebehu ochorenia pacienta v určitom čase (v hemolytickej kríze je závažnosť žltačky veľmi odlišná);
• Slabosť (prechodná alebo trvalá);
• Horúčka (počas exacerbácie);
• Svalová bolesť a bolesť v pravej hypochondriu (pečeň) a v mieste sleziny;
• Srdcové palpitácie, zníženie krvného tlaku, u niektorých pacientov srdcové šelesty;
• Zväčšená slezina (v priebehu času);
• Moč je farba tmavého piva, výkaly tmavnú.

Často sa choroba začína prejavovať ako žltačka, čo je dôvod, prečo pacienti so suspektnou hepatitídou vstupujú do oddelenia infekčných chorôb, kde počiatočná diagnóza bude zaznamenaná v prvých krokoch vyhľadávania (laboratórne testy).

V KLA, pokles obsahu hemoglobínu a počet erytrocytov, ktoré sú prevažne zastúpené malými guľovými bunkami.

Ukazovatele ako:

1. Autohemolýza (významne zvýšená);
2. Retikulocyty (zvýšené);
3. Osmotická rezistencia erytrocytov (výrazne znížená);
4. Biochemická analýza krvi - hyperbilirubinémia v dôsledku neviazanej frakcie;
5. Sterobilín (caprogram) a urobilín (OAM) tiež prekračujú normálne hodnoty.

Liečba hemolytickej anémie tejto formy sa nelíši v rôznych terapeutických opatreniach. V prípadoch výraznej anémie sú prijateľné krvné transfúzie a navyše len hmotnosť erytrocytov. Prípravky železa, vitamíny skupiny B, hormóny v Minkowski-Chauffardovej chorobe sa nepoužívajú aspoň kvôli ich úplnej neúčinnosti a zbytočnosti. Jediný spôsob, ako bojovať proti vrodenej chorobe, je odstránenie „cintorína“ červených krviniek (sleziny). Splenektómia významne zlepšuje stav pacienta, aj keď malé defektné erytrocyty stále cirkulujú v krvnom obehu.

Iné dedičné anomálie

Dedičné GA nie sú obmedzené na vyššie uvedené príklady, avšak vzhľadom na nízku prevalenciu, ale podobnosť symptómov, liečbu a identitu diagnostických kritérií pre všetky formy, ponecháme diferenciálnu diagnostiku pre špecialistov. Na záver pripomenieme len niekoľko slov o dedičnom GA.

Príklad hojnosti nepravidelných erytrocytov v anémii kosáčikovitej anémie podstupujúcej ďalšiu hemolýzu

Kosáčikovitá anémia takmer všetky opakuje talasémiu, ktorá sa líši v masívnej smrti červených krviniek počas krízy, a teda aj v rovnakej hemolýze. Kosáčikovité ochorenie u detí je vyvolané infekciami a môže spôsobiť vážne komplikácie (paralýza, pľúcny infarkt, kardiomegália, cirhóza pečene). U dospelých choroba trochu „upokojuje“, ale pravdepodobnosť komplikácií stále pretrváva.

Dedičná ovalocytóza (elliptotická) má príznaky podobné mikrosférocytóze, ale líši sa od nej v štruktúre červených krviniek.

Dedičný defekt erytrocytov - nedostatok aktivity G-6-FDG (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza) je spôsobený porušením výroby energie.

Choroba nevyberá vek, takže nie je vylúčená u novorodencov. HDN s jadrovou žltačkou, ktorá sa vyvíja na pozadí nedostatku G-6-FDS, je obzvlášť závažná s vážnymi neurologickými príznakmi. Diagnostické kritériá sa nelíšia od kritérií v mikrosfyocytóze.

Choroba má rôzne možnosti pre tento kurz: od asymptomatických až po závažné hemolytické krízy, zvyčajne vyvolané príjmom určitých liekov, tehotenstva, infekcie, alergénov. Nerozpoznaná hemolytická kríza naraz s významným poklesom Hb ohrozuje veľmi závažné komplikácie (DIC, akútne zlyhanie obličiek) a má pomerne závažnú prognózu.

Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) - „samoedizmus“

Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) sa považuje za patologický proces, ktorý je založený na produkcii protilátok proti antigénnej štruktúre jej vlastných červených krviniek. Imunitný systém z nejakého dôvodu berie svoj antigén pre niekoho iného a začína s ním bojovať.

imunitný útok na protilátku erytrocytov na AIHA

Existujú dva typy AIGI:

• Symptomatická autoimunitná hemolytická anémia, ktorá sa vyvíja na pozadí inej patológie (hemoblastóza, hepatitída s chronickým priebehom, neoplazmy, systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, lymfogranulomatóza atď.);
• Idiopatický variant AIHA, vyvolaný rôznymi faktormi (infekcia, lieky, trauma, tehotenstvo, pôrod), ktoré nie sú priamou príčinou ochorenia, len niektoré haptenové sedeli na povrchu erytrocytov, čo spôsobilo produkciu protilátok. Ale čo bol hapten? Tento provokatér spravidla zostal nepovšimnutý a nevysvetliteľný.

AIHA vo svojej čistej forme je jeho idiopatická forma, ktorá sa často vyvíja po pôrode, potratoch, otrave jedlom, nepravidelnom príjme niektorých liekov.

Patogenéza AIHA pred vývojom ochorenia prechádza dvoma štádiami:

• V prvej fáze, pod vplyvom nepriaznivých faktorov (lieky, baktérie, vírusy) alebo v dôsledku somatickej mutácie jediného imunocytu, sa zmení antigénna štruktúra erytrocytov;
• V druhej fáze patogenézy, priama interakcia medzi vyvinutými protilátkami a vlastnými antigénmi, ktorá je základom tvorby imunologického procesu s rozvojom hemolýzy (voľný hemoglobín už nie je obmedzená bunkovou membránou) a anémia (zničené červené krvinky už nie sú červené krvinky, presne ako uvoľnené krvinky) slobodu hemoglobínu).

Imunitná agresia namierená proti sebe môže byť spôsobená rôznymi protilátkami:

1. Nedokončené tepelné aglutiníny (hlavne trieda G - IgG, zriedka - trieda A), ktoré sedia na povrchu erytrocytovej bunky a začínajú najsilnejšiu aktivitu pri teplote 37 ° C. S touto interakciou spravidla červené krvinky nezomrú v krvnom riečisku, ale sú poslané do „zomrieť“ v slezine;
2. Studené nekompletné aglutiníny (trieda M - IgM), ktoré reagujú s erytrocytmi s účasťou komplementu pri teplote 32 ° C. Tieto protilátky permanentne ničia červené krvinky v malých cievach tých oblastí, kde môže teplota klesnúť na špecifikované hodnoty (prsty a prsty, uši, nos);
3. Bifázické hemolyzíny (trieda G - IgG) - tieto protilátky nachádzajú svoj antigén pri ochladení, sedia na povrchu bunky a čakajú, až teplota stúpne na 37 ° C - potom začnú vykazovať agresiu (ako výsledok - hemolýza).

Symptómy AIHA sú rôznorodé a závisia od mnohých okolností, vrátane:

• Rýchlosť hemolýzy (kríza alebo "pokojná");
• Teplé alebo studené;
• Miesto úmrtia červených krviniek;
• Zmeny vnútorných orgánov;
• Patológia pozadia.

Medzi základné znaky AIGI patria:

1. Hemolytická kríza so žltačkou;
2. Anémia (pokles hladiny hemoglobínu a počtu červených krviniek);
3. Zvýšená telesná teplota;
4. Prítomnosť hemoglobínu v moči;
5. Zväčšená slezina.

Príznaky, ktoré môžu byť prítomné pri hemolytickej anémii, ale nie sú pre ňu povinné a rozhodujúce:

• Slabosť, únava;
• Znížená chuť do jedla;
• Zväčšená pečeň.

Laboratórna diagnostika AIHA okrem biochémie (bilirubínu), kompletného krvného obrazu (s počtom retikulocytov a stanovením osmotickej rezistencie erytrocytov) a moču zahŕňa povinné imunologické testy (Coombsov test), ktoré umožňujú identifikovať typ protilátok.

Liečba autoimunitnej hemolytickej anémie počas krízy sa vykonáva v nemocnici, kde pacient dostáva kortikosteroidy, imunosupresíva a ak sú prijaté opatrenia neúčinné, nastane otázka splenektómie.

Transfúzia zložiek krvi (hmotnosť erytrocytov) sa vykonáva len zo zdravotných dôvodov a len po individuálnom výbere (Coombsov test)!

Hemolytická anémia - symptómy, príčiny a liečba hemolytickej anémie krvi

Čo je hemolytická anémia

Hemolytická anémia je anémia, ku ktorej dochádza v dôsledku zvýšenej erytrodyzie, keď prevláda deštrukcia červených krviniek nad ich tvorbou, čo je spôsobené ich zvýšeným rozpadom. S hemolytickou anémiou v dôsledku zvýšenej deštrukcie červených krviniek sa ich životnosť skracuje na 12-14 dní.

Frekvencia výskytu hemolytickej anémie je asi 2 prípady na 19 tisíc obyvateľov. Najčastejšie pozorovaná anémia Minkowski-Chauffard, elliptocytóza. Medzi inými typmi anémie, hemolytikum zaberá 11%. Ochorenie sa môže začať ako v ranom detstve a dávať prvé príznaky v dospelosti.

Pri ťažkej hemolytickej anémii sa môžu vyskytnúť komplikácie ako encefalopatia a biliárna cirhóza.

Príčiny hemolytickej anémie

Hemolytická anémia sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku a vo všetkých skupinách populácie. Hlavnou príčinou hemolytickej anémie je zničenie červených krviniek.

Zničenie červených krviniek môže vyvolať ochorenie krvi a vystavenie jedom. Tiež spúšťací mechanizmus pre začiatok deštrukcie červených krviniek sú niektoré ochorenia:

• hepatitída;
• Epstein-Barrovej choroby;
• brušný týfus;
• kosáčikovitá anémia;
• leukémie;
• lymfóm;
• rôzne nádory;
• Whiskott Aldridge syndróm;
• lupus erythematosus;
• infekciou E. coli a streptokokom.

Stáva sa, že užívanie niektorých liekov spôsobuje hemolytickú anémiu, zvyčajne toto:

• penicilín;
• lieky proti bolesti;
• acetaminofénu.

Mechanizmus hemolytickej anémie

Základom ochorenia je genetická porucha membránového proteínu erytrocytov. Existujúca anomália membrány vedie k prenikaniu nadbytočných iónov sodíka do erytrocytov a zvýšenej akumulácii vody v nej, čo vedie k tvorbe sférických erytrocytov (sférocytov). Sfocyty, na rozdiel od bikonkávnych normálnych erytrocytov, nemajú schopnosť deformovať sa v úzkych častiach prietoku krvi, napríklad pri prechode do dutín sleziny.

To vedie k spomaleniu pohybu erytrocytov v dutinách sleziny, eliminácii časti povrchu erytrocytov tvorbou mikroguľôčok (teda názvu ochorenia - „mikroguľôčka“) a ich postupnej smrti. Zničené červené krvinky sú absorbované makrofágmi sleziny. Konštantná hemolýza erytrocytov v slezine vedie k hyperplázii buniek buničiny a zvýšeniu počtu orgánov.

V súvislosti so zvýšeným rozpadom červených krviniek v sére sa zvyšuje obsah voľného bilirubínu. Bilirubín, ktorý vstúpi do čreva zvýšeným množstvom, sa vylučuje močom a vylučuje sa prevažne vo forme sterkobilínu. Denné rozdelenie stercobilínu v dedičnej mikrosférocytóze prekračuje normu o 10 - 20 krát. Dôsledkom zvýšeného vylučovania bilirubínu v žlči je pleyechrómia žlče a tvorba pigmentových kameňov v žlčníku a kanálikoch.

Symptómy hemolytickej anémie

Osoba, ktorá dlhodobo trpí touto chorobou, nemusí pociťovať symptómy vôbec. Choroba mimo obdobia exacerbácie sa prakticky necíti.

Ak sa však anémia zhorší, pacient sa môže cítiť:

• ťažké záchvaty závratu;
• slabosť;
• prudký nárast teploty.

Jedným z najvýraznejších príznakov hemolytickej anémie je žltnutie kože. Tento jav je spôsobený nadmernou tvorbou bilirubínu v tele, ktorý je za normálnych podmienok viazaný pečeňou. Ak hemolytická anémia postupuje, pečeň nemá čas viazať všetok bilirubín, ktorý sa prejavuje vo forme žltačky.

Ďalším nesporným dôkazom prítomnosti hemolytickej anémie je jasná červená alebo tmavo hnedá stolica, v ktorej sa hemoglobín uvoľňuje v prakticky čistej forme.

Veľmi často sa ľudia trpiaci touto chorobou sťažujú na ťažkosti na ľavej strane. Tento príznak je spôsobený významným zvýšením sleziny, pri ktorej dochádza k zvýšenej hemolýze (zvýšené červené krvinky). V mnohých prípadoch slezina jednoducho vyčnieva zo spodnej časti klenby, čo spôsobuje neznesiteľnú bolesť.

Najintenzívnejší prejav symptómov nastáva v období hemolytických kríz, ktoré môžu vyvolať:

Liečba hemolytickou anémiou

Hemolytická anémia sa lieči v závislosti od jej povahy a príčiny. V mnohých prípadoch je splenektómia, odstraňovanie sleziny pomerne účinnou metódou.

Indikácie pre túto operáciu však môžu byť len časté hemolytické krízy, infarkty sleziny, záchvaty renálnej koliky alebo ťažká anémia. Okrem toho, na zníženie hemolýzy, sú predpísané špeciálne glukokortikoidné hormonálne lieky (Prednizolón), ktoré, keď sú správne podávané a správne vypočítané v dávke, významne znižujú a niekedy úplne zastavujú zvýšené odbúravanie červených krviniek.

Všeobecne sa dávka tohto liečiva vypočíta 1 mg / kg ľudskej hmotnosti za deň. Keď sa stav pacienta zlepší, dávka sa zníži na podpornú dávku a je približne 5 až 10 mg / deň.

V kombinácii s prednizónom môžu byť v niektorých prípadoch predpísané imunosupresíva. Liečba je pomerne dlhý proces a môže trvať 2 až 3 mesiace, kým sa úplne nezastaví intenzívny rozpad červených krviniek.

Hemolytická anémia je v mnohých prípadoch liečiteľná, ale musíte pochopiť, že takéto komplexné ochorenie vyžaduje veľa času na diagnostiku a liečbu. Preto je veľmi dôležité včas sa poradiť s lekárom a podrobiť sa všetkým potrebným vyšetreniam na zistenie príčin ochorenia.

Prognóza hemolytickej anémie

Prognóza hemolytickej anémie je všeobecne priaznivá: zvyčajne je možné úplne zastaviť alebo významne znížiť hemolýzu.

Dlhodobé výsledky závisia od vlastností patologického procesu, patogenetickej terapie a aktívnej profylaxie. V niektorých formách získanej hemolytickej anémie, ktorá je spôsobená vystavením chemickým, fyzikálnym a imunologickým faktorom, je možné uzdravenie, ak sú tieto eliminované a je poskytnutá vhodná liečba. Pri vrodených hemolytických anémiách nedochádza k úplnému uzdraveniu, ale v niektorých prípadoch je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu.

Komplikácie hemolytickej anémie

Hemolytickú anémiu môže komplikovať anemická kóma.

Do celkového klinického obrazu sa niekedy pridali aj tieto údaje:

• tachykardia;
• nízky krvný tlak;
• zníženie množstva vylúčeného moču;
• ochorenie žlčových kameňov.

U niektorých pacientov prudké zhoršenie stavu spôsobuje chlad. Je jasné, že takýmto ľuďom sa odporúča, aby boli vždy v teple.

Diagnóza hemolytickej anémie

Za stanovenie formy hemolytickej anémie na základe analýzy príčin, symptómov a objektívnych údajov je zodpovedný hematológ. Počas počiatočnej konverzácie sa objasňuje rodinná anamnéza, frekvencia a závažnosť hemolytických kríz. Počas vyšetrenia sa hodnotí sfarbenie kože, skléry a viditeľných slizníc a brucho sa prehmatáva, aby sa vyhodnotila veľkosť pečene a sleziny. Spleno- a hepatomegália je potvrdená ultrazvukom pečene a sleziny.

Zmeny hemogramu sú charakterizované normo- alebo hypochromickou anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou, retikulocytózou, zrýchlením ESR. Pri autoimunitných hemolytických anémiách má pozitívny Coombsov test veľký diagnostický význam. V biochemických vzorkách krvi je stanovená hyperbilirubinémia (zvýšenie podielu nepriameho bilirubínu), zvýšenie aktivity laktátdehydrogenázy.

Analýza moču odhalila proteinúriu, urobilinúriu, hemosiderinúriu, hemoglobinúriu. V koprograme sa zvyšuje obsah stercobilinu. Štúdia vpichu kostnej drene odhalila hyperpláziu erytroidného výhonku.

V procese diferenciálnej diagnostiky sú vylúčené hepatitída, cirhóza, portálna hypertenzia, hepatolienálny syndróm a hemoblastóza.

Klasifikácia hemolytickej anémie

Hemolytická anémia sa klasifikuje ako vrodená a získaná. V dôsledku dedičnosti genetických defektov funkčne poškodených erytrocytov sa dieťa narodí s vrodenou hemolytickou anémiou. Získaná hemolytická anémia je spôsobená účinkom škodlivých faktorov na červené krvinky.

1. anémia spojená s narušením štruktúry membrány erytrocytov:
   • elliptocytosis;
   • piknotsitoz;
   • Minkowski - Chauffardova choroba.
2. anémia spojená s nedostatkom enzýmu erytrocytov:
   • nedostatok pyruvátkinázy;
   • glukóza-6-fosfatidegidrogenazy;
   • enzýmy závislé od glutatiónu.
3. anémia spojená so zhoršenou štruktúrou a syntézou hemoglobínu:
   • methemoglobinémie;
   • hemoglobinóza (kosáčikovitá anémia);
   • talasémia (veľká a malá).

1. imúnny:
   • autoimunitnú hemolytickú anémiu;
   • hemolytického ochorenia novorodenca.
2. neimunitná anémia:
   • parazitické
   • horieť,
   • chladné počasie

Autoimunitná hemolytická anémia

Autoimunitná hemolytická anémia sa považuje za patologický proces, ktorý je založený na produkcii protilátok proti antigénnej štruktúre jej vlastných červených krviniek. Imunitný systém z nejakého dôvodu berie svoj antigén pre niekoho iného a začína s ním bojovať.

Existujú dva typy autoimunitnej hemolytickej anémie:

1. Symptomatická autoimunitná hemolytická anémia, ktorá sa vyvíja na pozadí inej patológie:
   • hematologických malignít,
   • chronickej hepatitídy
   • novotvary,
   • systémový lupus erythematosus,
   • reumatoidná artritída,
   • Hodgkinova choroba.
2. Idiopatický variant autoimunitnej hemolytickej anémie vyvolanej rôznymi faktormi:
   • infekcie
   • lieky,
   • zranenia
   • tehotenstvo,
   • generácií.

Hemolytická anémia počas tehotenstva

Táto forma anémie počas tehotenstva je veľmi zriedkavá.

Pri miernej anémii nie je priebeh tehotenstva zvyčajne narušený, ale pozorovanie hematológom je nevyhnutné až do narodenia. Ak sa ochorenie vyskytuje s častými hemolytickými krízami, lekár môže zistiť, že je potrebné vykonať splenektómiu (odstránenie sleziny), po ktorej dochádza k výraznému zlepšeniu stavu a zvyšné obdobie tehotenstva a pôrodu prebieha normálne.

Ženy, ktoré trpia dedičnými formami hemolytickej anémie, je potrebné sa pripraviť na materstvo, pretože u nich sa môže vyskytnúť tehotenstvo s vážnymi komplikáciami. Vzhľadom na to, že stav tehotných žien s exacerbáciou anémie sa veľmi rýchlo zhoršuje, prejavuje sa aj splenektómia. Po operácii sa stav pacientov zlepšuje, vo väčšine prípadov tehotenstvo končí normálnym pôrodom. U žien, ktoré podstúpili splenektómiu pred tehotenstvom, sa ochorenie v období tehotenstva zvyčajne nezvyšuje a pôrod prebieha bez komplikácií.

Hemolytická anémia u detí

Hemolytická anémia u detí je druhou najčastejšou chorobou patriacou do skupiny anémií. Táto anémia vyplýva zo skutočnosti, že červené krvinky produkované v normálnych množstvách sú zničené príliš rýchlo. Ich životnosť je len niekoľko týždňov.

Príčiny anémie u detí sú zvyčajne dedičné. Existujú dva typy tohto typu anémie, v závislosti od toho, ako bolo ochorenie dedičné. Ako si každý pravdepodobne pamätá zo školského kurzu všeobecnej biológie, dva typy génov sú zodpovedné za všetky znaky v tele - dominantné alebo prvoradé a recesívne alebo menšie.

Ak je dominantný gén chorý a recesívny je zdravý, ochorenie bude dominantné. Ak je ochorenie spôsobené kombináciou dvoch recesívnych chorých génov, ochorenie sa považuje za recesívne.

Recesívny typ hemolytickej anémie u detí je oveľa závažnejší ako dominantný. Našťastie, medzi hemolytickými anémiami, je najčastejším typom choroby, nazývanej Minkowski-Chauffardova anémia. Pri tomto type anémie dochádza k deštrukcii červených krviniek v slezine, kde by sa v skutočnosti mala vyskytnúť. Ale s ne-sherocytickými hemolytickými anémiami, ktoré sú dedené recesívnym typom, sú červené krvinky zničené všade - v pečeni, v kostnej dreni, v slezine.

Hemolytická anémia u detí má nasledujúce príznaky:

• Konštantná bledosť kože na začiatku ochorenia.
• Ako choroba postupuje, žltnutie kože sa stáva výraznejším.
• Pravidelné zvyšovanie telesnej teploty na 30 stupňov.

Na základe údajov z laboratórnych krvných testov a pohody si lekári zvolia taktiku na liečbu anémie u detí. Najčastejšie sa vykonáva krvná transfúzia na zmiernenie stavu dieťaťa. Po stabilizácii lekári často odporúčajú chirurgickú metódu liečby hemolytickej anémie - splenektómie. Splenektómia je odstránenie sleziny, ktorá je zodpovedná za zničenie červených krviniek.

Po tejto operácii dôjde k úplnému klinickému vyliečeniu chorého dieťaťa s akýmkoľvek stupňom závažnosti dominantnej hemolytickej anémie. Genetický defekt u ľudí však stále pretrváva av budúcnosti existuje vysoká pravdepodobnosť, že ochorenie môže byť dedičné.

Situácia v prípade ochorenia s nesferocytárnymi formami hemolytickej anémie je však oveľa zložitejšia. Vzhľadom k tomu, že erytrocyty sú zničené v mnohých orgánoch, a to nielen v slezine, jej odstránenie dáva len malý účinok, ak nie úplne zbytočný.

Prevencia hemolytickej anémie

Prevencia hemolytickej anémie podlieha varovaniu:

• podchladenie;
• prehrievanie;
• fyzikálne a chemické preťaženie.

Tiež na identifikáciu nosičov deficitu G-6-FDG v tých oblastiach, kde táto patológia existuje. Je potrebné mať na pamäti možnosť hemolytického pôsobenia mnohých široko používaných liekov:

• kyselina acetylsalicylová;
• sulfónamidy;
• fenacetín;
• amidopirina;
• chinín;
• lieky proti tuberkulóze;
• niektoré antibiotiká.

Pri menovaní týchto liekov by mala byť starostlivo zozbieraná história s cieľom určiť toleranciu ich pacientov, vykonávať širokú propagandu medzi obyvateľstvom o nebezpečenstvách samoliečby.