Čo je to erytrémia, aký druh krvných parametrov má, je zdedená, aká liečba je erytrémia?

Erytémia je nádorové ochorenie obehového systému, typ leukémie. Toto ochorenie onkologickej povahy v lekárskej terminológii sa nazýva Vaise-Oslerova choroba a pravá polycytémia a u ľudí sa nazýva prebytočná krv. Patologický stav je dosť nebezpečný, takže každý človek by mal poznať svoje prvé príznaky, aby sa mohol okamžite poradiť s lekárom.

Erytrocyty, vzdelávanie, štruktúra, hlavné funkcie a vlastnosti hemolýzy (deštrukcia)

Erytrocyty - červené krvinky, ktoré majú formu konkávneho disku s 2 stranami. Ich účelom je zabezpečiť normálny metabolický proces, ktorý sa dosahuje pomocou špeciálneho proteínu, hemoglobínu, ktorý dodáva krvnú červenú farbu. Tento prvok je produkovaný kostnou dreňou, ktorej hlavným miestom sú panvové kosti.

Život červených krviniek nie je dlhší ako 120 dní, počas ktorých vykonávajú množstvo funkcií potrebných na normálne fungovanie tela:

• nasýtenie vnútorných orgánov kyslíkom a odstránenie oxidu uhličitého z nich;
• aktivácia chemických procesov, ktoré zabezpečujú vitálne funkcie tela;
• prenos voľných radikálov a živín;
• zabezpečenie acidobázickej rovnováhy.

Zdravé, žijúce vo svojej dobe, krvinky bez akýchkoľvek problémov vykonávať funkcie, ktoré im boli zverené prírodou, ale ak sa vyskytne patologické zlyhanie v obehovom systéme, červené krvinky zmenia svoju veľkosť, tvar a správanie. Ich životnosť sa tiež mení - tieto krvné elementy, pod vplyvom určitých negatívnych faktorov, sa začínajú prudko rozpadávať hneď po svojom vzniku, alebo naopak strácajú svoju prirodzenú schopnosť seba-deštrukcie a nekontrolovateľne silne zdieľať.

Čo je erytrémia, ako sa vyvíja a prúdi?

Jedna z chorôb krvi, ktorá vedie k zlyhaniu v procese vitálnej aktivity erytrocytov, erytrémia.

Toto ochorenie má klonálny charakter nádoru a vyznačuje sa množstvom patologických znakov vývoja:

• v jednej z blastových buniek hematopoetického tkaniva, ktoré dostali úlohu ďalšieho vývoja typom erytrocytov, začína génová mutácia pod vplyvom určitých negatívnych faktorov;
• v dôsledku patologickej transformácie sa budúci erytrocyt, ktorý je vo svojom embryonálnom stave, začne intenzívne deliť a vytvára početné klony s rovnakými anomálnymi poruchami v štruktúre a nedostatočnou schopnosťou normálne fungovať;
• nekontrolovaný rast buniek vystavených génovej mutácii vedie k vytesneniu zdravých krvných buniek a vzniku nadmerných červených krviniek v krvnom riečišti.

Stojí za to vedieť! Táto onkológia obehového systému, ktorá sa v každodennom živote mylne označuje ako rakovina krvi, je vzácnou formou chronickej leukémie. Najčastejšie je táto leukémia diagnostikovaná u mužov s pomerne zrelým vekom po 50 rokoch. Podľa štatistických údajov z klinickej praxe sa však vyskytujú aj prípady eritrémie u mladých ľudí.

Klasifikácia erritémie

Na výber vhodných terapeutických opatrení pre tento typ onkologického poškodenia krvi by mal odborník poznať jeho povahu, patogenézu a formu kurzu. Tieto ukazovatele sa odrážajú v klasifikačných kritériách ochorenia. Po prvé, pri výbere lekárskej taktiky je potrebné zvážiť typ priebehu ochorenia. To môže byť akútne alebo chronické, ale toto rozdelenie je podmienené, pretože berie do úvahy len trvanie progresie ochorenia. Akútna forma erytrémia sa stáva chronickou, ako sa to deje pri iných chorobách, nikdy nemôže.

V závislosti od mechanizmu nukleace rozlišujú primárny typ, ktorý vznikol nezávisle, a sekundárny typ, ktorý sa vyvíja na pozadí iných patológií.

Podľa zvláštností progresie ochorenia sa erytrémia delí na 2 typy:

1. Pravá erytrémia - táto forma ochorenia je charakterizovaná prítomnosťou veľkého počtu červených krviniek v krvnom riečisku - začínajú výrazne presahovať normu. V niektorých prípadoch sa pozoruje zvýšenie krvných doštičiek alebo leukocytov.
2. Nepravdivá relatívna erytrémia. Pri tomto type ochorenia sa ako také nevyskytuje zvýšenie červených krviniek, krvných doštičiek alebo leukocytov. Zvýšenie ich počtu je obvyklá viditeľnosť vyvolaná poklesom objemu plazmy.

Čo spôsobuje erytrémiu?

Nikto nemôže odpovedať na to, čo presne vyvoláva vznik mutácie v blastových bunkách hematopoetického tkaniva, je však známe, že mnohé faktory majú negatívny vplyv na ľudské telo, čo prispieva k zvýšeniu rizika erytrémie.

Nasledujúce faktory hrajú najväčšiu úlohu pri urýchľovaní vývoja erytrémie:

1. Genetická predispozícia. Tendencia k génovým mutáciám je pozorovaná u ľudí s anamnézou Downovho syndrómu, Bloom, Kleinfelter a Marfan. Tieto dedičné ochorenia, ktorých príčiny ešte nie sú známe, sú charakterizované výskytom chromozomálnych zmien, ktoré môžu viesť k nástupu procesu malignity v krvi.
2. Vplyv žiarenia. Alfa a gama lúče používané v radiačnej terapii rakoviny, ako aj v nadbytku v oblastiach blízko jadrových elektrární, sú absorbované bunkami nášho tela a vyvolávajú zmenu DNA.
3. Dlhodobé vystavenie toxickým látkam. Toxíny a chemikálie, keď sa akumulujú v bunkových štruktúrach, tiež prispievajú k vzniku génových mutácií. Zvlášť nebezpečné látky, ktorých úloha pri iniciácii erytrémie bola preukázaná, sú benzén, niektoré cytostatiká (cyklofosfán) a antibiotiká (levomycetín).

Najväčšie riziká vzniku erytrémie sú pozorované u pacientov s onkologickými léziami, ktorým sú predpísané simultánne cykly ožarovania a chemoterapie.

Symptómy sprevádzajúce erytrémiu

Ľudia s erytrémiou nemajú dlhodobo žiadne špecifické príznaky. Prejavy sprevádzajúce ochorenie pred jeho prechodom do terminálu, nevyliečiteľné štádium sú také výnimočné a rozmazané, že im človek nevenuje pozornosť.

Napriek tomu je potrebné mať na pamäti množstvo príznakov, ktoré nepriamo indikujú vývoj erytrémie:

• výskyt častých závratov, ostrých bolestí v hlave a za hrudnou kosťou;
• pretrvávajúce, napriek použitiu histamínových činidiel, svrbenie;
• neočakávaný výskyt erytrocyanózy (červené škvrny na nohách a stehnách);
• celková slabosť, zvýšený tlak, citlivosť kostí, ťažkosť v ľavej hypochondriu.

Tieto príznaky sa však zvyčajne nevenujú pozornosť, preto sa erytémia objavuje náhodne - počas diagnostických testov na iné ochorenie alebo počas preventívneho lekárskeho vyšetrenia.

Fázy vývoja erytrémie

Zostavenie tejto patológie krvi je povinným klasifikačným kritériom pri predpisovaní terapeutického postupu pre pacienta. Pri určovaní štádia vývoja erytrémie sa berie do úvahy postihnutie sleziny v procese malignity červených krviniek.

V klinickej praxi existujú 3 štádiá patologického procesu:

1. Elementary. Choroba je v plienkach, preto negatívne príznaky úplne chýbajú. Hemoglobín je v rámci hornej hranice normálu, počet erytrocytov je mierne zvýšený, slezina je normálna a nedá sa cítiť pri palpácii. Trvanie tohto štádia erytrémie môže byť viac ako päť rokov.
2. Rozšírená fáza. Vyznačuje sa výskytom prvých nešpecifických príznakov, zväčšenej sleziny a hyperplázie kostnej drene. V dôsledku významného zvýšenia počtu červených krviniek v cievach sa prietok spomalí a viskozita krvi vedie k trombotickým komplikáciám. Dĺžka rozšírenej etapy môže byť 15 rokov alebo viac.
3. Terminál, záverečná fáza. V tomto štádiu končí pokojný priebeh erytrémie a proces malignity sa stáva vysoko agresívnym. U ľudí sa pancytopénia vyvíja (v periférnej krvi sa počet normálne fungujúcich krvných doštičiek, leukocytov a erytrocytov prudko znižuje) alebo závažná anémia vyvolaná nedostatkom hemoglobínu.

Laboratórne a inštrumentálne diagnostické testy na podozrenie na erytrémiu

Skutočnosť, že sa osoba vyvíja erytrémia, môže byť preukázaná krvným testom odobraným počas rutinného vyšetrenia alebo po zistení inej choroby. Dôvodom na podozrenie na rakovinu tohto typu hematopoetického tkaniva je významne zvýšený hemoglobín (u žien je alarmujúcim indikátorom jeho zvýšenie na 160 g / l, au mužov 150 g / l), takže lekári neodporúčajú ľuďom nad 40 rokov ignorovať rutinné lekárske vyšetrenia.

Ak má lekár podozrenie na vznik nebezpečnej choroby, pacient je odkázaný na hematológa. Diagnostiku a liečbu ochorení krvi vykonáva lekár tejto kvalifikácie.

Zoznam potrebných diagnostických štúdií zahŕňa:

• re-analýza krvi, ktorá potvrdzuje alebo vyvracia predpokladanú diagnózu;
• ultrazvuk, ktorý umožňuje vylúčiť erytrocytózu a určiť stupeň zväčšenia sleziny;
• punkciu kostnej drene potvrdzujúcu onkologickú povahu ochorenia.

Vlastnosti liečby erytrémií a ďalších spôsobov liečby Erytrémia je charakterizovaná výrazným zahusťovaním krvi a stratou tekutosti, takže liečba ochorenia je primárne zameraná na odstránenie tohto problému.

S cieľom potlačiť hematopoetickú funkciu alebo spôsobiť rozpad červených krviniek môže byť pacientovi predpísané nasledujúce lieky:

• Cytostatiká Hydroxymočovina, Myelobromol, Mielosan, potláčajú nekontrolované delenie mutovaných buniek.
• Injekcie heparínu, Curantilu a Aspirínu na riedenie krvi a zlepšenie jej tekutosti.

Na zníženie množstva hemoglobínu sa u pacientov vykonáva krvácanie (200 až 400 ml krvi sa odoberá z ulnárnej žily každý druhý deň). Okrem toho sa uskutočňuje symptomatická terapia, ktorá umožňuje normalizovať tlak a eliminovať svrbenie kože. Dobre pomáha pri obmedzovaní procesu tvorby krvi a diéty, ktorá nezahŕňa potraviny obsahujúce železo. Pacientom s erytrémiou sa neodporúča jesť mäso. Zriedenie krvi sa dosahuje zvýšením pitného režimu a zahrnutím niektorých proteínových produktov, ktoré inhibujú tvorbu červených krviniek, do menu.

Možné komplikácie a následky ochorení krvi

Erytémia je pomerne nebezpečné ochorenie krvi, ktoré ohrozuje zdravie a život pacienta. Najzávažnejšou komplikáciou ochorenia je výskyt tendencie k trombóze v ľudskom tele. Krvné zrazeniny nahromadené na stenách ciev a nadmerné množstvo hemoglobínu vyvolávajú u pacienta vývoj nebezpečných ochorení:

• mŕtvica alebo srdcový infarkt;
• urolitiáza;
• zväčšená slezina a pečeň;
• vredy gastrointestinálneho traktu.

S ťažkým krvácaním tkanív môže súvisieť celý rad komplikácií spojených s erytrémiou. Vedie k rozvoju rozsiahleho vnútorného krvácania a ťažkej anémie. Existuje reálna možnosť premeny erytrémie na chronickú a akútnu leukémiu a inú onkopatológiu krvi.

Životné prognózy erytremie

Štatistiky naznačujúce trvanie života v erytrémii sú nejednoznačné.

Prognóza životnosti ovplyvňuje veľký počet faktorov:

• typ ochorenia;
• štádium vývoja pri diagnostike;
• rezistencia krvných buniek k terapii;
• prítomnosť a stupeň vývoja trombolytických komplikácií.

Pri včasnom zistení ochorenia a jeho adekvátnej liečbe je prognóza erytrémie celkom priaznivá. Pacienti žijú viac ako 15 rokov s primeranou kvalitou života. ak sa ochorenie zistí neskoro, šance na zotavenie dramaticky klesnú - dokonca aj pri vhodnej terapii osoba zomrie do 1,5 roka po diagnostike.

Informatívne video

Autor: Ivanov Alexander Andreevich, praktický lekár (terapeut), lekársky posudok.

Ako užitočný bol článok pre vás?

Ak nájdete chybu, zvýraznite ju a stlačte Shift + Enter alebo kliknite sem. Vďaka moc!

Ďakujeme za vašu správu. Čoskoro chybu opravíme

Spôsoby stanovenia a liečby erytrémie

Erytémia je chronické ochorenie, ktoré je typom leukémie. Vyznačuje sa benígnym priebehom, ale časom je možná jeho malígna degenerácia alebo rozvoj mnohých život ohrozujúcich komplikácií.

Toto ochorenie je charakterizované prudkým zvýšením hladiny červených krviniek (erytrocytov), ​​čo je spôsobené poruchou regulácie tvorby krvi. V lekárskej literatúre sa nachádza iný názov pre erytrémiu - polycytémiu vera. Môžete tiež stretnúť termín choroba Vaise-Osler.

Mechanizmus vývoja erytremie

Červené krvinky sa nazývajú červené krvinky. Hrajú dôležitú úlohu v tele, pretože sú určené na prenos kyslíka do všetkých buniek. Produkcia červených krviniek sa vyskytuje v niekoľkých ľudských orgánoch - v kostnej dreni (nachádzajúcich sa v tubulárnych kostiach, stavcoch, rebrách atď.), Pečeni a slezine.

Tieto krvinky sú 96% hemoglobín, ktorý vykonáva transport kyslíka do tkanív. Ich červená farba je spôsobená obsahom v zložení železa. Erytrocyty sú tvorené z kmeňových buniek. Sú považované za zvláštne, pretože majú jedinečné vlastnosti. Tieto štruktúry sú schopné transformovať sa do akejkoľvek potrebnej bunky.

V ľudských kostiach je tiež žltá kostná dreň. Skladá sa hlavne z tukových tkanív. Začína fungovať a prevziať funkciu vývoja krvných elementov v núdzových situáciách, keď sa tvorba krvi neuskutočňuje správne.

Skutočná polycytémia sa vzťahuje na choroby, ktorých príčiny nie sú úplne stanovené. V určitom bode telo chorého človeka začína intenzívne produkovať červené krvinky, čo vedie k erytrémii. Výsledkom je výrazné zahusťovanie krvi, vytvárajú sa krvné zrazeniny. Aj v 75% prípadov erytrémie sa pozoroval nárast počtu krvných doštičiek a leukocytov.

V dôsledku všetkých týchto negatívnych zmien sa hypoxia začína zvyšovať, čo je sprevádzané hladovaním kyslíka v ľudskom tele. Na pozadí nedostatku živín pre väčšinu orgánov zlyháva ich práca a vyvinie sa množstvo komorbidít. Predstavujú nebezpečenstvo pre život pacientov s erytrémiou a sú často príčinou ich smrti.

Príčiny erritémie

Erytémia je vo väčšine prípadov diagnostikovaná u starších pacientov. Toto ochorenie sa môže objaviť aj u mužov alebo žien v produktívnom veku. Bolo zistené, že zástupcovia silnejšieho pohlavia sú náchylnejší na erytrémiu. Je však dokázané, že pravá polycytémia sa týka skôr zriedkavého ochorenia. Vyskytuje sa každoročne približne u 5 ľudí na 100 miliónov.

V lekárskej literatúre existuje niekoľko hlavných dôvodov, ktoré vedú k rozvoju erytrémie:

• genetická predispozícia. Bolo zistené, že génové mutácie vedú k rozvoju tejto nebezpečnej patológie. To je dôvod, prečo sa erytrémia často zisťuje na pozadí chorôb ako Downov syndróm, Marfan, Kleinfelter, Bloom a mnoho ďalších;
• ionizujúce žiarenie. To môže viesť k rozvoju erytrémie, pretože vedie k zmenám v tele na úrovni génu. Kvôli tomuto negatívnemu vplyvu niektoré bunky umierajú, čo vedie k ochoreniu;
• toxických látok. Pri požití môžu spôsobiť vážne zmeny na genetickej úrovni, čo vyvoláva vznik erytrocytózy. Medzi nebezpečné látky patrí benzén (v benzíne, rôznych chemických rozpúšťadlách), niektoré antibakteriálne a cytostatické prípravky.

Klasifikácia erritémie

Takéto ochorenie, ako je erytrémia, ktorá sa prejavuje v akomkoľvek veku, môže byť akútna alebo chronická. V druhom prípade sa progresia ochorenia môže vyskytovať asymptomaticky po mnoho rokov. V tejto situácii iba laboratórne krvné testy indikujú prítomnosť určitých patológií v ľudskom tele.

V závislosti od patogenézy môže byť erytrémia primárna alebo sekundárna. Aj na základe vlastností progresie patológie rozlišujeme dve z jej foriem:

• true. Pozoruje sa významné zvýšenie počtu červených krviniek;
• relatívna (false). Vyznačuje sa normálnou hodnotou počtu erytrocytov, ktorá sa kombinuje s prudkým poklesom objemu krvnej plazmy.

Eritrémia

Chronická erytrémia je charakterizovaná niekoľkými štádiami, z ktorých každá má svoje vlastné charakteristiky priebehu. Odborníci identifikujú:

• počiatočnej fáze. Jeho trvanie môže byť rôzne - od niekoľkých mesiacov až po niekoľko desaťročí. Počiatočné štádium erytrémie je charakterizované úplnou absenciou klinických symptómov ochorenia. V laboratórnej štúdii krvi je možné zistiť mierne zvýšenie hladiny červených krviniek (približne 5-7x1012 na liter krvi). Pozoruje sa tiež mierne zvýšenie hemoglobínu;
• erytrémické štádium. Vyznačuje sa neustálym zvyšovaním koncentrácie červených krviniek v krvi. Tvorba nádorov sa tiež začína diferencovať na leukocyty a krvné doštičky. V dôsledku všetkých týchto negatívnych zmien sa rýchlo zvyšuje objem krvi v cievach. Ona sa tiež mení. Keď sa krv z erytrémie zhrubne, rýchlosť jej pohybu sa výrazne zníži. V dôsledku toho nastáva aktivácia krvných doštičiek. Komunikujú medzi sebou a vytvárajú dopravné zápchy. Prekrývajú lumen najmenších ciev, čo vedie k nedostatočnému prekrveniu tkanív. V dôsledku zvýšenia počtu základných krvných elementov sa začína aktívnejšie rozkladať v slezine. Z tohto dôvodu sa mnohé škodlivé látky dostanú do tela pacienta s erytrémiou, ktorá nepriaznivo ovplyvňuje jeho fungovanie;
• anemické štádium. Charakterizovaný vývojom fibrózy v kostnej dreni. V tomto prípade dochádza k transformácii buniek, ktoré sa aktívne podieľali na procese tvorby krvi. V dôsledku toho sú nahradené vláknitým tkanivom. Tento proces spôsobuje postupné znižovanie hladiny červených krviniek, krvných doštičiek a bielych krviniek. Anemické štádium erytrémie je tiež charakterizované tvorbou extramedulárnych ložísk tvorby krvi v slezine a pečeni. Je to potrebné na kompenzáciu existujúcich porušení.

Príznaky počiatočného štádia erytrémie

Symptómy erytrémie vo veľkej miere závisia od štádia vývoja tohto ochorenia. Najprv väčšina pacientov uvádza nasledujúce varovné príznaky:

• hyperémia kože a slizníc. Výskyt tohto príznaku erytrémie je spojený so zvýšením koncentrácie červených krviniek v krvnom obehu. Zmena farby kože sa pozoruje vo všetkých častiach tela bez výnimky. V tomto prípade nie je hyperémia v erytrémii vždy akútna. V niektorých prípadoch sa koža stáva červeno, ale len bledoružová. Pacienti veľmi často nespájajú takéto zmeny s rozvojom erytrémie, ktorá je chybná;
• objavenie sa bolesti v končatinách a prstoch. Vývoj tohto príznaku je spojený s poškodením krvných zásob malých ciev;
• bolesť hlavy. Tento symptóm sa neobjaví u všetkých pacientov, ale je pomerne často nájdený v počiatočnom štádiu erytrémie.

Symptómy erytremického štádia ochorenia

Ak ochorenie postupuje a pozorujú sa závažné zmeny v zložení krvi, vyvíjajú sa nasledujúce príznaky:

• hepatomegália. Vyznačuje sa zvýšením veľkosti pečene, čo poukazuje na vývoj určitých patologických procesov v ľudskom tele;
• splenomegália. Vyznačuje sa zväčšením veľkosti sleziny, ktorá sa vyskytuje na pozadí preplnenia tela krvou a jeho účasti na procese štiepenia červených krviniek a ďalších prvkov;
• zvýšená hyperémia kože a slizníc. Okrem toho, opuchnuté žily sú jasne viditeľné na tele chorej osoby kvôli ich nadmernému naplneniu krvou;
• zvýšenie hladín krvného tlaku;

• výskyt erytromelalgie. Toto porušenie je sprevádzané rozvojom neznesiteľnej bolesti páliaceho charakteru v končatinách prstov na dolných a horných končatinách. Erythromelalgia vedie k silnému sčervenaniu kože a vzniku cyanotických škvŕn;
• rozvoj silnej bolesti v kĺboch;
• objavuje sa svrbenie, ktoré sa zhoršuje po vodných postupoch;
• rozvoj žalúdočného vredu a dvanástnikového vredu. Je to spôsobené porušením dodávky krvi do tkanív a na pozadí trofických procesov;
• krvácanie. Pacienti zistia zvýšené krvácanie ďasien a iné poruchy;
• príznaky. Vzhľadom na vývoj všetkých negatívnych procesov v tele sa pacienti s erytrémiou sťažujú na slabosť, únavu, závraty, tinitus atď.

Symptómy anemického štádia erytrémie

Skutočná polycytémia bez riadnej liečby vedie k výraznému zhoršeniu stavu pacienta. Ak mu nie je poskytnutá včasná pomoc, vyvinú sa nasledujúce príznaky:

• objavia sa všetky príznaky anémie. U ľudí je koža značne bledšia, slabosť, závraty a zhoršenie celkového stavu tela;
• intenzívne krvácanie. Môže sa objaviť spontánne alebo po menšom poranení. V závažných prípadoch môže krvácanie trvať niekoľko hodín a je dosť ťažké zastaviť.
• vzhľad krvných zrazenín. Tento jav je hlavnou príčinou smrti v prítomnosti erytrémie. Kvôli tvorbe krvných zrazenín je krvný obeh narušený v žilách dolných končatín, v cievach mozgu atď.

Diagnóza erritémie

Erytémia je diagnostikovaná vysoko špecializovaným hematológom. Predpisuje sériu testov a vyšetrení na identifikáciu stupňa negatívnych zmien v ľudskom tele a určenie najlepšej stratégie liečby. Patrí medzi ne:

• kompletný krvný obraz, kde je pozorovaná zmena v rôznych ukazovateľoch. Pozoruje sa zvýšenie červených krviniek a hemoglobínu, leukocytov a krvných doštičiek. Následne, keď ochorenie dosiahlo poslednú fázu závažnosti, tieto krvné parametre sa výrazne znížili pod normálnu hodnotu, čo naznačuje vývoj anémie;
• punkciu kostnej drene. Tento postup sa vykonáva tenkou ihlou. Po preskúmaní zozbieraného biologického materiálu sa môže určiť počet hematopoetických buniek, prítomnosť malígnych procesov alebo fibróza;
• biochemický krvný test. Umožňuje identifikovať množstvo železa v tele. Určuje hladinu pečeňových vzoriek v krvi. Zodpovedajú počtu látok, ktoré sa uvoľňujú do krvného obehu, keď sú bunky tohto orgánu zničené. Tiež sa zistí hladina bilirubínu, ktorá indikuje intenzitu procesu deštrukcie červených krviniek;

• Ultrazvuk brušných orgánov. Je potrebné určiť veľkosť pečene a sleziny, aby sa identifikovali ložiská fibrózy;
• dopplerovskú sonografiu. Určený na určenie rýchlosti prietoku krvi, pomáha identifikovať krvné zrazeniny v cievach.

Pomáha tiež urobiť správnu diagnózu vyšetrením anamnézy pacienta a vyšetrením pacienta, pretože mnohé príznaky ochorenia sú viditeľné voľným okom. Lekár tiež vedie rozhovor s pacientom a starostlivo zaznamenáva všetky existujúce sťažnosti.

Princípy liečby ochorenia

Keď je liečba erytrémia primárne zameraná na celkové posilnenie tela. Na tento účel sa pacientovi odporúča viesť zdravý životný štýl, správne organizovať denný režim. U pacientov s erytrémiou sa odporúča chodiť veľa vonku, ale minimalizovať opaľovanie.

Pacient je tiež žiaduce dodržiavať diétu na báze mlieka a zeleniny. Výrobky živočíšneho pôvodu môžu byť prítomné v potrave, ale nie vo veľkých množstvách. Kontraindikácie sa týkajú potravín, ktoré obsahujú veľa kyseliny askorbovej alebo železa.

Hlavným cieľom liečby v prítomnosti erytrémie je zníženie hladiny hemoglobínu (až na 140-160 g / l) a hematokritu (až na 45-46%). Taktiež je predpísaná špeciálna symptomatická liečba na odstránenie hlavných nepríjemných symptómov ochorenia. Najmä lieky sú predpísané na zmiernenie bolesti v končatinách, problémy s krvným obehom atď.

Na zníženie počtu červených krviniek sa používajú hemoglobín a hematokrit v špecifických postupoch erytrémie: t

• púšťanie žilou. Pomocou tohto postupu môžete znížiť objem krvi v cievach, čo povedie k čiastočnej normalizácii hlavných ukazovateľov pri erytrémii. Zvyčajne sa odstraňuje až 300-500 ml krvi naraz s frekvenciou 2 až 4 dni. Toto sa vykonáva dovtedy, kým hladina hemoglobínu neklesne na tolerovateľnú úroveň 140-150 g / l. Táto liečba je kontraindikovaná pri vysokom počte krvných doštičiek;
• eritrotsitaferez. Je to účinný postup, ktorý je vhodnou alternatívou na krvavú krv pri erytrémii. Počas erytrocytaferézy sa erytrocyty vylučujú z krvi pacienta. Postup sa vykonáva pomocou špeciálneho filtračného zariadenia. To vám umožní oddeliť červené krvinky a vrátiť plazmu späť do krvného obehu.

Liečba erytrémií

Ak je skutočná polycytémia sprevádzaná mnohými nepríjemnými príznakmi, pacientovi sa predpisujú cytostatiká. Používajú sa v prítomnosti intenzívneho svrbenia na koži, s výrazným zvýšením hladiny hlavných prvkov krvi. Indikácie na určenie cytostatík zahŕňajú zvýšenie veľkosti sleziny a pečene, rozvoj vredovej choroby, venóznej trombózy a iných komplikácií erytrémie.

Tieto lieky môžu potlačiť rast rôznych buniek v ľudskom tele, takže sú relevantné pri liečbe tohto ochorenia. Medzi najobľúbenejšie cytostatiká patria:

• Mielosan;
• hydroxymočovina;
• Imifos;
• busulfán;
• rádioaktívny fosfor a iné.

Posledný prostriedok nápravy sa považuje za zvlášť účinný. Môže sa hromadiť v kostiach a inhibovať fungovanie kostnej drene, čo vedie k eliminácii mnohých rušivých príznakov erytrémie. Ak priebeh liečby rádioaktívnym fosforom priniesol pozitívny výsledok, pacient zažije stabilnú remisiu počas 2-3 rokov. Ak po liečbe nie je požadovaný účinok pozorovaný, opakuje sa.

Tento spôsob liečby erytrémie má mnoho vedľajších účinkov, preto by sa malo používať pod dohľadom skúseného lekára.

Použitie iných liekov na erytrémiu

Ak sa vyvinie anémia autoimunitného pôvodu v prítomnosti erytrémie, predpíšu sa glukokortikosteroidy. Najbežnejšie sa používa prednizolón. Dávku a režim liečiva určuje lekár v závislosti od charakteristík priebehu ochorenia. Ak táto liečba neposkytuje pozitívny výsledok, pacientovi sa ukáže operácia na odstránenie sleziny.

Ak sa pri rozvoji erytrémie objavili príznaky akútnej leukémie, jej terapia sa vykonáva podľa všeobecne prijatej schémy.

Nesmiete tiež zabúdať, že v prítomnosti tejto choroby je telo nedostatočné v železe. Je to spôsobené tým, že sa spája s hemoglobínom, ktorého množstvo ďaleko presahuje normu.

Mnohí pacienti preto predpisujú lieky, ktoré kompenzujú nedostatok železa. Patrí medzi ne:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer a iné analógy.

Ak sa pri erytrémii pozoruje uratová diathéza, predpisuje sa alopurinol. To vám umožní znížiť hladinu urátu v krvi, ktorá sa výrazne zvyšuje na pozadí rýchlej deštrukcie červených krviniek. Dávka a režim tohto lieku je určený mnohými faktormi. V prvom rade je to koncentrácia kyseliny močovej v tele chorej osoby.

Prognóza pre erytrémiu

Liečba tohto ochorenia sa vo väčšine prípadov vyskytuje v nemocnici. To je nevyhnutná potreba, pretože použité lieky majú mnoho vedľajších účinkov. Počas erytrémickej terapie je potrebné neustále upravovať dávkovanie základných liekov a monitorovať odozvu organizmu.

Medzi komplikácie tohto ochorenia patrí myelofibróza a cirhóza pečene. Vyvíjajú sa v neprítomnosti adekvátnej liečby alebo nedodržiavania odporúčaní lekára. Možný je tiež vývoj myeloidnej leukémie. Ale vzhľadom na vývoj modernej medicíny je priebeh erytrémie zvyčajne benígny. Trvanie života s vývojom tohto ochorenia je 10 rokov alebo viac.

Prognóza pre erytrémiu

Existuje kategória ľudí, pre ktorých je príjem teplej sprchy problémom. Akýkoľvek kontakt pokožky s horúcou vodou spôsobuje svrbenie a sčervenanie kože. Dôvodom pre takýto stav osoba spája s alergiou na domáce chemikálie (mydlo, sprchový gél, šampón) alebo chlór obsiahnutý vo vode. Ale v skutočnosti je to prvý a hlavný príznak rakoviny, ktorý sa nazýva erytrémia, ochorenie prebytočnej krvi.

Vedúce kliniky v zahraničí

Aké je nebezpečenstvo choroby a aké sú jej príčiny?

Hlavným znakom, ktorý by mal upozorniť a podporiť ďalšie vyšetrenie, je vysoký hemoglobín v krvi. Väčšina ľudí verí, že čím viac tejto zložky, tým lepšie. Ide však o chybný úsudok.

Vysoké hladiny erytrocytov a hemoglobínu vedú k dvom paradoxným stavom. Na jednej strane eding krvácanie, na druhej ─ viskozita krvi, ktorá podporuje tvorbu krvných zrazenín. Ten, na druhej strane, provokovať rozvoj nebezpečných tromboembolických komplikácií attacks infarkty, mŕtvice, slepota.

Vedecká medicína predpokladá, že príčina ochorenia je spojená s transformáciou kmeňových buniek, ktoré sú obsiahnuté v hubovitej látke kostnej drene. Enzym tyrozínkinázy v týchto bunkách mutuje, je hlavným spojovacím článkom pri prenose signálov v bunke. Jeho jedna nenahraditeľná kyselina cks zaklepe, čo je zodpovedné za syntézu a rast všetkých tkanív tela, nahradených iným ─ fenylalanínom. Aminokyselina fenylalanín je zodpovedná za zloženie proteínu do zloženej štruktúry (DNA a RNA). Chyby tohto procesu spôsobujú tvorbu nesprávne zloženého alebo neaktívneho proteínu. Takéto abnormálne konfigurácie sa akumulujú a spôsobujú ochorenie.

Existuje nekontrolovaná reprodukcia červených krviniek v divokom móde, čo potláča normálny proces tvorby krvi.

Krvná erytrémia je ochorenie krvotvorného aparátu, ktorý sa vyznačuje zvýšením počtu červených krviniek, hemoglobínu a objemu celej cirkulujúcej krvi. Častejšie chorí muži vo veku 50 rokov.

Včasné príznaky a zrelé príznaky

Bolestivé svrbenie je špecifický diagnostický znak, ktorý sa objavuje dlho pred prvými príznakmi a je spojený s uvoľňovaním hormónov serotonínu a histamínu.

Symptómy charakterizujúce všeobecný stav:

• závraty, horšie bolesti hlavy;
• prúdenie krvi do mozgu;
• dýchavičnosť, slabosť;
• rozmazané videnie, rozmazané oči;
• vysoký krvný tlak - kompenzačná reakcia cievneho systému na zvýšenie viskozity;
• zlyhanie srdca, ateroskleróza (poškodenie veľkých krvných ciev).

Konštantná viskozita krvi vedie k pomalšiemu prietoku krvi a stresu na srdci, je ťažké čerpať hustú krv. Hypoxia vyvíja ─ tkanivá a orgány nedostávajú kyslík.

Príznaky neskorých štádií:

1. Sčervenanie kože v dôsledku rozšírenia kožných žíl, najvýraznejší príznak v otvorených oblastiach tela ─ krk, ruky. Pery a jazyk sú červené s modrastým nádychom. Na krku sú viditeľné opuchnuté žily. Očná guľa je krvavá.
2. Krvné zrazeniny v dôsledku porúch krvného obehu v koronárnych, mozgových, slezných cievach, obehových poruchách dolných a horných končatín.
3. Erythromelalgia ─ silná pálivá bolesť hrotov prstov a nôh. Dôvodom je neurovaskulárna porucha, pri ktorej zvýšené krvné doštičky vedú k tvorbe mikrotrombu v kapilárach.
4. Krvácanie, často z ďasien a kŕčových žíl pažeráka.
5. Zväčšená slezina v dôsledku jej nadmerného naplnenia krvou, bolesť v ľavej hypochondriu.
6. Bolesť kĺbov a kostí rôznej intenzity. Ak nie je bolesť vyjadrená, môžu byť identifikované s tlakom na kosti alebo poklepaním na ňu. Bolesť môže byť spontánna.
7. Trombóza malých ciev gastrointestinálnej sliznice spolu s trofickými poruchami znižuje jej rezistenciu na baktériu helicobacter, ktorá v 10 ─ 15% prípadov vedie k vredom žalúdka a dvanástnika.

Vonkajší prejav ochorenia

Čo je súčasťou diagnózy?

Diagnostika by mala predovšetkým vylúčiť ochorenia, ktoré môžu viesť k zvýšeniu produkcie červených krviniek: ochorenia srdca, pľúc, obličiek, ktoré produkujú látky, ktoré stimulujú tvorbu červených krviniek.

Podľa výsledkov rutinného klinického krvného testu môže byť podozrenie na erytrémiu:

• červené krvinky ─ 6 ─ 12 × 10 12 l;
• hemoglobín ─ 160 ─ 200 g / l;
• hematokrit sa zvýšil na 0, 60 - 0,80 g / l;
• leukocytóza;
• thrombocytosis;
• znížená ESR v dôsledku viskozity;
• redukovaný hormón erytropoetínu, regulátor procesu tvorby červených krviniek.

Presná diagnóza je založená na výsledkoch morfologickej štúdie červených mozgových buniek odobratých trepanobiopsiou (punkcia).

erythremia

Erytémia je malígna patológia krvi, sprevádzaná intenzívnou myeloproliferáciou, ktorá vedie k výskytu veľkého počtu červených krviniek v krvi, ako aj niektorých ďalších buniek. Erytémia sa tiež nazýva polycytémia vera. Inými slovami, ide o chronickú leukémiu.

Krvné bunky, ktoré sú tvorené v nadbytku, majú normálnu formu, štruktúru. Vzhľadom k tomu, že ich počet rastie, viskozita sa zvyšuje, prietok krvi sa výrazne spomaľuje a krvné zrazeniny sa začínajú vyvíjať. To všetko spôsobuje problémy s krvným zásobovaním, čo vedie k hypoxii, ktorá s časom narastá. Prvýkrát o chorobe na konci devätnásteho storočia, Vaquez hovoril, a už v prvých piatich rokoch dvadsiateho storočia Osler povedal o mechanizme výskytu tejto krvnej patológie. Tiež definoval erytrémiu ako samostatnú nozológiu.

Erytremia spôsobuje

Napriek tomu, že o erytrémii je známe takmer jeden a pol storočia, je stále málo zrozumiteľné, spoľahlivé dôvody pre jej vzhľad nie sú známe.

Erytémia ICD (Medzinárodná klasifikácia chorôb) - D45. Niektorí vedci pri epidemiologickom monitorovaní dospeli k záveru, že erytrémia je spojená s transformačnými procesmi v kmeňových bunkách. Pozorovali mutáciu tyrozínkinázy (JAK2), v ktorej fenylalanín nahradil valín v šesťsto a sedemnástej pozícii. Takáto anomália je satelitom mnohých krvných ochorení, ale stáva sa obzvlášť často pri erytrémii.

Predpokladá sa, že existuje rodina predispozície k chorobe. Takže ak erytémia ubližuje blízkym príbuzným, zvyšuje sa šanca dostať túto chorobu do budúcnosti. Existujú niektoré modely výskytu tejto patológie. Erytémia je prevažne ovplyvnená ľuďmi vo veku od šesťdesiat do osemdesiatich rokov, ale stále existujú ojedinelé prípady, keď sa vyvíja u detí a mladých ľudí. U mladých pacientov je erytrémia veľmi ťažká. Muži trpia jednou a polnásobnou pravdepodobnosťou, že trpia chorobou, ale medzi zriedkavými prípadmi chorobnosti u mladých ľudí prevláda ženské pohlavie.

Medzi všetkými patológiami krvi, sprevádzanými myeloproliferáciou, je najčastejším chronickým ochorením erytrémia. Zo sto tisíc ľudí, dvadsaťdeväť ľudí trpí skutočnou polycytémiou.

Príznaky erytremie

Erytremia choroba sa prejavuje pomaly, na nejakú dobu osoba nemá ani podozrenie, že je chorý. Postupom času sa táto choroba prejavuje na klinike, ktorej dominuje fenomén množstva, ako aj súvisiace komplikácie. Takže na koži, a najmä na krku, sú dobre viditeľné opuchnuté veľké žily. V prípade polycytémie má koža čerešňovú farbu, takéto jasné sfarbenie je obzvlášť výrazné v otvorených oblastiach (tvár, ruky). Pery a jazyk majú červeno-modrý odtieň, hyperemický a spojivkový (oči ako keby boli naplnené krvou).

Ďalším charakteristickým znakom erytremie je príznak Kuperman, v ktorom sa mäkké podnebie líši vo farbe, zatiaľ čo tvrdé zostáva rovnaké. Tieto farby kože a slizníc sú spôsobené tým, že malé cievy, ktoré sú na povrchu, preplývajú krvou, jeho pohyb sa pomaly spomaľuje. Z tohto dôvodu sa takmer všetok hemoglobín dostáva do redukovanej formy.

Druhým dôležitým príznakom je svrbenie. Je to takmer polovica ľudí trpiacich erytrémiou. Toto svrbenie sa stáva obzvlášť intenzívnym po kúpaní v teplej a teplej vode. Dôvodom je uvoľňovanie serotonínu, prostaglandínov a histamínu. Často sa vyskytuje erytromelalgia. Bude sa vyznačovať veľmi silným bolestivým pálením na špičkách prstov. Druh bolesti je sprevádzaný začervenaním a tvorbou cyanotických škvŕn. Príčinou horenia je veľký počet krvných doštičiek, v dôsledku čoho vznikajú mikrotromby.

Pravá erytrémia je často sprevádzaná zvýšením veľkosti sleziny. Zväčšenie tohto tela môže byť akékoľvek. Môže trpieť a pečeň. Hepatomegália v tomto prípade bude spôsobená zvýšeným krvným zásobovaním, priamou účasťou pečene na procesoch myeloproliferácie.

V niektorých prípadoch erytrémia sa objavujú vredy dvanástnika, žalúdka. Duodenálny vred u týchto pacientov je častejší. Je to spôsobené tým, že krvné zrazeniny v slizničných cievach spôsobujú zhoršenie trofizmu, čo znižuje schopnosť tela inhibovať rast Helicobacter pylori.

Ďalším nebezpečným príznakom je vývoj krvných zrazenín v cievach. Predtým sa krvné zrazeniny stali hlavnou príčinou smrti v erytrémii. U pacientov s touto chorobou sa tvoria krvné zrazeniny v dôsledku nadmerne vysokej viskozity, zmien cievnej steny. To spôsobuje poruchu krvného obehu v žilách mozgu, nôh a ciev sleziny, ako aj koronárnych ciev. Napriek vysokej schopnosti tela k trombóze môže byť erytrémia sprevádzaná krvácaním. Pomerne často krvácanie z žil pažeráka, ďasien.

Erytémia môže byť tiež sprevádzaná artritickou bolesťou kĺbov. Dôvodom je zvýšenie hladín kyseliny močovej. Podľa výsledkov monitorovania tento príznak zaznamenáva každá piata osoba s erytrémiou. Pravá polycytémia je často sprevádzaná obliterujúcou endarteritídou, takže pacienti si sťažujú na bolesť v nohách. Bolesť spôsobí vyššie uvedenú erytromelalgiu. Hyperplázia KM indikuje bolesť s tlakom alebo poklepaním na ploché kosti.

Subjektívne symptómy, na ktoré môže pacient s erytrémiou poukázať: únava, hluk, tinitus, zrak, predné bolesti hlavy, zlý zrak, závraty, dýchavičnosť. Kvôli viskozite krvného tlaku u pacientov sa stabilne zvyšuje. Pri dlhom priebehu ochorenia, kardioskleróze, môže nastať srdcové zlyhanie.

Erytremia prechádza 3 fázy. S počiatočnou miernou erytrocytózou, pri CMC - panmielosis. Cievne, orgánové komplikácie. Mierne zväčšená slezina. Táto fáza môže trvať päť alebo viac rokov. V proliferačnej fáze nepreplnenej a hepatosplenomegálie sa prejavuje v dôsledku myeloidnej metaplázie. Pacienti sa začínajú vyčerpávať. V krvi je obraz iný. Môže to byť výlučne erytrocytóza alebo trombocytóza s erytrocytózou alebo panmielosis. Variant neutrofílie a ľavotočivý posun tiež nemožno vylúčiť. V sére sa významne zvyšuje kyselina močová. Erytémia vo fáze deplécie (tretia fáza) je charakterizovaná veľkou pečeňou, slezinou, v ktorej sa nachádza myelodysplázia. Pancytopénia rastie v krvi a myelofibróza v CMC.

Erytémia je sprevádzaná poklesom hmotnosti, príznakom „ponožiek a rukavíc“ (nohy a ruky sa intenzívne menia najmä intenzívne). Erytémia je tiež sprevádzaná vysokým krvným tlakom, zvýšenou tendenciou k bronchitíde a respiračnými ochoreniami. Počas trepanobiopsie sa diagnostikuje hyperplastický proces (produktívnej povahy).

Krvný test erytremie

Laboratórne údaje o erytrémii sú veľmi odlišné od údajov zdravého človeka. Ukazovateľ počtu erytrocytov sa teda výrazne zvyšuje. Krvný hemoglobín tiež rastie, môže byť 180-220 gramov na liter. Farebný indikátor pre túto chorobu, spravidla pod jednotkou, a je 0,7 - 0,8. Celkový objem krvi cirkulujúcej v tele je oveľa viac ako normálne (jeden a pol - dva a pol krát). Je to spôsobené zvýšením počtu červených krviniek. Hematokrit (pomer krvných elementov k plazme) sa tiež rýchlo mení v dôsledku zvýšených červených krviniek. To môže dosiahnuť šesťdesiatpäť percent alebo viac. Skutočnosť, že regenerácia erytrocytov počas erytémie prebieha v zrýchlenom režime, je indikovaná vysokým počtom retikulocytových buniek. Ich percento môže dosiahnuť pätnásť až dvadsať percent. Erytroblasty (jednotlivé) sa nachádzajú v roztere, polychrómia erytrocytov sa nachádza v krvi.

Zvyšuje sa tiež počet leukocytov, zvyčajne polovičný až dvojnásobný. V niektorých prípadoch môže byť leukocytóza ešte výraznejšia. Zvýšenie je podporené prudkým nárastom neutrofilov, ktoré dosahujú sedemdesiatosemdesiat percent a niekedy aj viac. Niekedy dochádza k posunu myelocytického charakteru, častejšie - bodnutie. Frakcia eozinofilov tiež rastie, niekedy s bazofilmi. Počet krvných doštičiek môže narásť na 400-600 * 10 9 l. Niekedy doštičky môžu dosiahnuť vysoké úrovne. Vážne zvýšená viskozita krvi. Rýchlosť sedimentácie erytrocytov nepresahuje dva milimetre za hodinu. Zvyšuje sa tiež množstvo kyseliny močovej, niekedy rýchlo.

Mali by ste vedieť, že na diagnostiku krvného testu nebude stačiť. Diagnóza "erytrémia" sa robí na základe kliniky (sťažnosti), vysokého hemoglobínu, veľkého počtu červených krviniek. Spolu s krvným testom na erytrémiu tiež vykonávajú vyšetrenie kostnej drene. Je možné v ňom nájsť proliferáciu KM elementov, vo väčšine prípadov je to spôsobené progenitorovými bunkami erytrocytov. Súčasne je schopnosť zrenia v bunkách v kostnej dreni zachovaná na rovnakej úrovni. Toto ochorenie sa musí diferencovať s rôznymi sekundárnymi erytrocytózami, ktoré sa objavujú v dôsledku reaktívneho podráždenia erytropoézy.

Erytémia sa vyskytuje vo forme dlhého chronického procesu. Nebezpečenstvo ohrozenia života je znížené na vysoké riziko krvácania a tvorby krvných zrazenín.

Liečba erytrémie

Na samom začiatku vývoja erytrémickej choroby sú ukázané opatrenia zamerané na všeobecné posilnenie: normálny režim, tak práca, ako aj odpočinok, prechádzky, minimalizácia opaľovania, fyzioterapeutické aktivity. Diéta pre erytrémiu - mliečne-zeleninové. Živočíšne proteíny by mali byť obmedzené, ale nemali by byť vylúčené. Nemôžete používať tie produkty, ktoré obsahujú veľa kyseliny askorbovej, železa.

Hlavným cieľom erytrémickej terapie je normalizovať hemoglobín (až sto štyridsať až sto päťdesiat) a hematokrit na štyridsaťpäť až štyridsaťšesť percent. Je tiež potrebné minimalizovať komplikácie spôsobené transformáciami v periférnej krvi pri erytrémii: bolesť končatín, nedostatok železa, problémy s krvným obehom v mozgu, ako aj orgány.

Na normalizáciu hematokritu s hemoglobínom sa používa stále krvácanie. Objem krvného obehu v erytrémii je päťsto mililitrov naraz. Krvenie sa vykonáva každé dva dni alebo každé štyri až päť dní, kým sa vyššie uvedené indikátory normalizujú. Táto metóda je prípustná v rámci urgentných opatrení, pretože stimuluje kostnú dreň, najmä funkciu trombopoézy. S rovnakým účelom sa môže použiť aj erytrocytaferéza. Pri tejto manipulácii sa z krvného riečišťa odstráni iba hmota erytrocytov a plazma sa vráti. Často sa to robí každý druhý deň pomocou špeciálneho filtračného zariadenia.

Ak je erytémia sprevádzaná intenzívnym svrbením, rastom frakcie leukocytov, ako aj krvných doštičiek, veľkej sleziny, ochorení vnútorných orgánov (GU alebo dvanástnika, ischemickej choroby srdca, problémov v mozgovom obehu), komplikácií z krvných ciev (arteriálnej trombózy, žíl), potom cytostatík. Tieto lieky sa používajú na potlačenie množenia rôznych buniek. Patrí medzi ne Imifos, Mielosan, ako aj rádioaktívny fosfor (P32).

Fosfor sa považuje za najúčinnejší, pretože sa hromadí vo vysokých dávkach v kostiach, čím inhibuje funkciu kostnej drene, čo ovplyvňuje erytropoézu. P32 sa podáva perorálne tri až štyrikrát 2 mC. Interval medzi užitím dvoch dávok - od piatich dní do týždňa. Vyžaduje sa priebeh 6 až 8 mC. Ak je liečba úspešná, pacient bude v remisii dva až tri roky. Táto remisia je klinická aj hematologická. Ak je účinok nedostatočný, priebeh sa opakuje po niekoľkých mesiacoch (zvyčajne tri alebo štyri). Cytopenický syndróm sa môže objaviť pri užívaní týchto liekov, ktoré sa pravdepodobne vyvinú do osteomyelofibrózy, chronickej myeloidnej leukémie. Aby sa zabránilo takýmto nepríjemným výsledkom, ako aj metaplázii pečene a sleziny, je potrebné udržiavať celkovú dávku liečiva pod kontrolou. Lekár musí zabezpečiť, aby pacient netrval viac ako tridsať mC.

Imifos v erytrémii inhibuje reprodukciu červených krviniek. Kurz vyžaduje päťsto alebo šesťsto miligramov Imifosu. Podáva sa päťdesiat miligramov za deň. Trvanie remisie je od šiestich mesiacov do jedného a pol roka. Je potrebné pripomenúť, že tento nástroj má škodlivý účinok na myeloidné tkanivo (obsahuje myelotoxíny), čo spôsobuje hemolýzu červených krviniek. Preto by sa tento liek na erytrémiu mal používať s osobitnou opatrnosťou, ak sa frakcie sleziny a krvných doštičiek v procese nezúčastňujú, leukocyty sa líšia od normy.

Mielosan nie je liekom voľby pre erytrémiu, ale je občas predpísaný. Tento liek sa nepoužíva, ak sú leuko-, krvné doštičky podľa výsledkov štúdie v normálnom rozsahu alebo znížené. Ako ďalšie činidlá sa používajú antikoagulačné lieky (v prítomnosti trombózy). Takéto ošetrenie sa uskutočňuje výlučne pod prísnou kontrolou protrombínového indexu (musí byť najmenej šesťdesiat percent).

Z antikoagulancií nepriameho vystavenia pacientom s erytrémiou sa podáva Fenilin. Užívá sa denne po dobu 300 miligramov. Taktiež sa používajú desagregáty krvných doštičiek (kyselina acetylová je päťsto miligramov denne). Po užití Aspirinu sa do žily vstrekne fyziologický roztok. Taká sekvencia je nevyhnutná, aby sa eliminoval neproporcionálny.

Ak sa na oddelení lieči erytémia, odporúča sa použiť myelobromol. Každoročne sa predpisuje dvesto päťdesiat miligramov. Keď začínajú padať leukocyty, liek sa podáva za deň. Úplne zrušte, keď sa leukocyty znížia na 5 x 10 l. Chlórbutín sa predpisuje osem až desať miligramov perorálne. Trvanie liečby týmto liekom na erytremiu je asi šesť týždňov. Po určitom čase sa opakuje ošetrenie s chlórbutínom. Pred začiatkom remisie majú pacienti užívať cyklofosfamid denne v množstve 100 miligramov.

Ak hemolytická anémia autoimunitnej genézy začína pri erytrémii, používajú sa glukokortikosteroidy. Výhodné je prednizolón. Je mu predpísaných tridsať až šesťdesiat miligramov denne. Ak takáto liečba nevyvolala žiadne špeciálne výsledky, odporúča sa splenektómia (chirurgická manipulácia na odstránenie sleziny). Ak erytrémia prešla na akútnu leukémiu, lieči sa podľa príslušného liečebného režimu.

Pretože takmer všetky železo je viazané na hemoglobín, iné orgány ho nedostávajú. Aby pacient nemal nedostatok tohto prvku, pri erytrémii sa do systému zavádzajú prípravky železa. Patrí medzi ne Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - to sú kvapky, ktoré predpisujú päťdesiatpäť kvapiek (dva mililitre) dvakrát denne. Keď sa hladina železa vráti do normálu, aby sa zabránilo dávke je znížená o polovicu. Minimálne trvanie liečby erytremie s týmto činidlom je osem týždňov. Zlepšenie obrazu bude pozorovateľné dva až tri mesiace po začiatku liečby Hemoferom. Liečba môže mať niekedy účinok na zažívací trakt, čo spôsobuje zlú chuť do jedla, nevoľnosť so zvracaním, pocit preplnenosti, epigastrium, zápchu alebo naopak hnačku.

Ferrum Lek sa môže vstrekovať len do svalu, intravenózne je to nemožné. Pred začiatkom liečby musíte podať testovanú dávku tohto lieku (polovica alebo štvrtina ampulky). Ak sa počas štvrťhodiny nezistili žiadne nežiaduce účinky, podáva sa zostávajúce množstvo liečiva. Dávka lieku je predpísaná individuálne, vzhľadom na indikátory nedostatku železa. Zvyčajná dávka pre erytrémiu je jedna alebo dve ampulky liečiva denne (sto až dvesto miligramov). Obsah dvoch ampuliek sa podáva len vtedy, ak je hemoglobín príliš vysoký. Ferrum Lek sa musí striedavo vstrekovať hlboko do ľavého, pravého zadku. Na zmiernenie bolesti so zavedením sa liečivo pichne vo vonkajšom kvadrante ihlou, ktorej dĺžka je najmenej päť centimetrov. Po ošetrení pokožky dezinfekčným prostriedkom sa musí pred vložením ihly posunúť o niekoľko centimetrov nadol. To je nevyhnutné na zabránenie spätnému prúdeniu Ferrum Leka, čo môže viesť k zafarbeniu kože. Ihneď po injekcii sa koža uvoľní a miesto vpichu je pevne pritlačené prstami a bavlnou a drží sa aspoň jednu minútu. Pozornosť je potrebné venovať ampulke pred injekciou: liek by mal vyzerať homogénne, bez sedimentu. Mal by byť vložený priamo po otvorení ampulky.

Sorbifer sa užíva perorálne. Vypite jednu tabletu dvakrát denne pred raňajkami a večerou tridsať minút. Ak liek spôsobil vedľajšie účinky (zlá chuť v ústach, nevoľnosť), musíte ísť na jednu dávku (jedna tableta). Terapia Sorbiferom pri erytrémii sa uskutočňuje pod kontrolou železa v kanáli. Po vrátení hladiny železa späť do normálu musí liečba pokračovať ďalšie dva mesiace. Ak je prípad závažný, trvanie liečby sa môže zvýšiť na štyri až šesť mesiacov.

Jedna fľaštička lieku Totem sa pridá do vody alebo nápoj, ktorý neobsahuje etanol. Pite lepšie na lačný žalúdok. Priraďte sto až dvesto miligramov denne. Trvanie liečby erytrémiou je tri až šesť mesiacov. Totem sa nemá užívať, ak je erytémia sprevádzaná YABZH alebo YADPK, hemolytickou formou anémie, aplastickou a sideroachrestickou anémiou, hemosiderózou, hemochromatózou.

Erytémia môže byť sprevádzaná urátovou diatézou. Je spôsobená rýchlym zničením červených krviniek, sprevádzaným vstupom rôznych metabolických produktov do krvi. Je možné priviesť uráty späť do normálu pri erytrémii s liečivami, ako je napríklad alopurinol (Milurit). Denné dávkovanie znamená premenlivé, v závislosti od závažnosti prietoku, množstva kyseliny močovej v tele. Typicky sa množstvo liečiva pohybuje od sto miligramov do jedného gramu. Jeden gram je maximálna dávka predpísaná vo výnimočných prípadoch. Často je dosť stotisíc miligramov s diagnózou "erytrémia". Je dôležité vedieť, že Milurit (alebo alopurinol) sa nemá užívať, ak je erytémia sprevádzaná zlyhaním obličiek alebo alergiou na ktorúkoľvek časť tohto lieku. Liečba by mala byť dlhá, intervaly medzi užitím liekov počas viac ako dvoch dní sú neprijateľné. Pri liečbe erytremie týmto liekom je potrebné vypiť veľké množstvo vody, aby sa zabezpečila diuréza v množstve aspoň 2 litre denne. Tento liek sa neodporúča používať počas protinádorovej liečby, pretože alopurinol robí tieto lieky toxickejšími. Ak nie je možné vyhnúť sa súčasnému podávaniu, dávka cytostatík sa zníži na polovicu. Pri použití Milurity sa zvyšuje účinok nepriamych antikoagulancií (vrátane nežiaducich účinkov). Aj tento liek nepotrebuje piť v rovnakom čase ako doplnky železa, pretože to môže prispieť k akumulácii prvku v pečeni.