Kardiológ - miesto o ochoreniach srdca a ciev

Fallotov tetrad je najčastejším cyanotickým defektom u neoperovaných detí starších ako jeden rok. Štyri zložky Fallotovho tetradu sú obštrukcia výtokového traktu pravej komory, defekt komorového septa, hypertrofia pravej komory a dextropozícia aorty (pozri obrázky 1 a 2). Morfológia a následne hemodynamika a klinické prejavy tohto defektu sú veľmi rôznorodé.

Embryológia a morfológia

V srdci defektu je posun infundibulárnej časti medzikomorovej priehradky smerom dopredu a smerom nahor k jej trabekulárnej časti. Spoločný arteriálny trup je rozdelený nerovnomerne: aortálna časť je širšia a pľúcna už. Vytesnenie infundibulárnej časti medzikomorovej priehradky a sekundárnej hypertrofie výtokového traktu pravej komory vedie k jej upchaniu (obr. 1). Okrem toho sa často vyskytuje stenóza pľúcnej chlopne, ako aj hypoplázia jej prstenca a pľúcnych tepien.

Obrázok 1. Fallot Tetrad, RTG vyšetrenie srdca. Pri kontraste pravej komory je viditeľná výrazná obštrukcia výtokového traktu pravej komory (šípky) a včasné naplnenie aorty. AO-aorta; LPA - ľavá pľúcna artéria; RA - pľúcny kmeň; RV - parietálny svalový kábel; RPA - pravá pľúcna artéria; RV - pravá komora; SB - septálny svalový kmeň.

Obrázok 2. Fallotov tetrad s pľúcnou atréziou, rádioaktívne vyšetrenie srdca v šikmej projekcii. Do aorty prechádza veľký defekt komorového septa, ktorý sedí vzadu. Šípka označuje atresiu výtokového traktu pravej komory. AO-aorta; LV - ľavá komora; RV - pravá komora; VSD - defekt komorového septa.

Najzávažnejšou formou ochorenia je Fallotov tetrad s pľúcnou atréziou, v ktorej je zvyčajne atresia distálnej časti výtokového traktu pravej komory a pľúcneho arteriálneho ventilu (Obr. 2) a ťažká hypoplazia alebo atrézia pľúcneho trupu a pľúcnych artérií. Väčšina pľúc súčasne dostáva krv z aorty-pľúcnych kolaterálov. Porucha medzikomorovej priehradky je zvyčajne veľká, perimembranózna, s priľnavosťou infundibulárnej časti, ktorá sa nachádza v blízkosti aorty a trikuspidálnej chlopne. Aorta sedí obkročmo na medzikomorovej prepážke, jej posun doprava môže byť vyjadrený v rôznych stupňoch. Pravý oblúk aorty sa nachádza u 25% pacientov. V pravostrannom oblúku aorty je delécia časti chromozómu 22 zvlášť bežná, ktorá je detegovaná fluorescenčnou in situ hybridizáciou. S touto deléciou môže byť Fallotov tetrad kombinovaný s hypoplaziou týmusu a prištítnych teliesok (Di Georgesov syndróm) alebo abnormalitami skeletu tváre a štrbiny tvrdého patra (bicyklicko-kardiofaciálny syndróm).

obehové dynamiky

V dôsledku obštrukcie výtokového traktu pravej komory sa časť systémového venózneho návratu cez defekt komorového septa dostane do aorty, čo vedie k cyanóze. Znižuje sa tlak pľúcnej artérie a pulmonálny prietok krvi. Klinické prejavy sú určené hodnotou pľúcneho prietoku krvi, ktorá závisí od stupňa obštrukcie výtokového traktu pravej komory, pomeru pľúcnej vaskulárnej rezistencie a OPSS a množstva krvácania zľava doprava cez bronchiálne artérie a zriedka otvoreného arteriálneho kanála.

Kvôli veľkému defektu komorového septa je systolický tlak v pravej komore s Fallotovou tetradou rovnaký ako v ľavej komore a aorte; Vo všeobecnosti sú krivky tlaku v pravej a ľavej komore s Fallotovou tetradou veľmi podobné. V zriedkavých prípadoch je defekt interventrikulárneho septa reštriktívny z dôvodu malej veľkosti samotného defektu alebo príbalového letáku trikuspidálnej chlopne. V tomto prípade je tlak v pravej komore vyšší ako vľavo.

Cyanotické krízy vo Fallotovom tetrade, ktoré sú epizódami prudkého nárastu dyspnoe a cyanózy, odrážajú akútny pokles prietoku krvi v pľúcach. Tieto krízy sa môžu vyskytnúť aj v neprítomnosti samotnej cyanózy. Faktory vyvolávajúce krízu sú rôzne: dlhodobý plač môže znížiť pulmonálny prietok krvi v dôsledku predĺženého výdychu; zníženie preloadu pravej komory a redukcia OPSS, a teda zvýšenie výtoku sprava doľava a pokles pľúcneho prietoku krvi v spánku, počas horúčky alebo v dôsledku iných príčin, ktoré menia cievny tonus; okrem toho sa pľúcny prietok krvi môže znížiť s poklesom výtokového traktu pravej komory, ale či sa to skutočne deje, nie je známe.

Klinické prejavy

Závažnosť prejavov závisí od stupňa obštrukcie výtokového traktu pravej komory, ale takmer vždy je prítomná cyanóza a dýchavičnosť. Pri pôrode nemusí byť cyanóza, pretože pľúcny prietok krvi je udržiavaný otvoreným arteriálnym kanálom; okrem toho chýba cyanóza, ak pri obštrukcii výtokového traktu pravej komory nie je závažná. Keď sú prekážky v odtokovom trakte pravej komory a defektu komorového septa, ktorý je charakteristický pre Fallotov tetrad, ale nedochádza k vytekaniu krvi sprava doľava a následne cyanóza, Fallo tetrade je bledá. Cyanotické krízy sa môžu vyskytnúť spontánne aj po rannom kŕmení alebo dlhodobom plaču. Môžu byť veľmi krátke a bez následkov; po kríze sú však možné hlúposť, letargia, ťažká únava a ospalosť; v zriedkavých prípadoch dochádza k strate vedomia, kŕčom a dokonca k smrti. V tretine prípadov začínajú cyanotické krízy už vo veku 4–5 mesiacov, a preto sa chirurgická korekcia defektu zvyčajne vykonáva v prvých mesiacoch života. Preto dnes pediateri len zriedka vidia cyanotické krízy. V tých zriedkavých prípadoch, keď sa operácia neuskutočnila, je dieťa menej schopné tolerovať cvičenie, čím viac sa cyanóza prejavuje. Malé deti s ťažkou cyanózou po fyzickej námahe často zaujímajú charakteristickú pozíciu v drepe. To vedie k zvýšeniu SaO.₂, pravdepodobne v dôsledku zvýšenia OPSS. Nakoniec, niekedy v ranom detstve nie je vôbec žiadna cyanóza (bledá forma Fallotovho tetradu), ale objavuje sa počas cvičenia v staršom veku. Niekedy, dokonca aj s bledou formou Fallotovho tetradu, dochádza k veľmi rýchlej progresii cyanózy. V tých zriedkavých prípadoch, keď dieťa nie je operované, sa môžu vyskytnúť neskoré komplikácie, ako sú abscesy mozgu, mozgová trombóza s hemiplegiou a infekčná endokarditída. Rast a oneskorenie vývoja závisí od závažnosti cyanózy. Infekčná endokarditída sa najčastejšie vyvíja po uložení anastomózy medzi hlavnou a menšou cirkuláciou bez radikálnej korekcie defektu. V prípade dentálnych, otorinolaryngologických, hrudných, abdominálnych, urologických a gynekologických zákrokov sa vykonáva profylaxia antibiotikami.

Pri fyzickom vyšetrení od spodnej časti ľavého okraja hrudnej kosti sa určuje srdcový impulz. Systolický tremor zvyčajne nie je, pretože výtok cez defekt komorového septa je nasmerovaný sprava doľava. Prvý tón srdca je hlasný, najmä zospodu na ľavom okraji hrudnej kosti. Niekedy je prítomný skorý systolický vypudzovací tón, ktorý sa vyskytuje v aorte a je najlepšie počuť na ľavom okraji hrudnej kosti a na vrchole. Hlasný nesvietený II tón (kvôli neprítomnosti pľúcnej zložky) je najlepšie počuť pod ľavým okrajom hrudnej kosti. Ak je pľúcna zložka druhého tónu stále počuť (nad ľavým okrajom hrudnej kosti), je oslabená a oneskorená. Pri miernej obštrukcii výtokového traktu pravej komory sa objavuje hlasný hrubý vretenovitý alebo stuhovitý systolický šelest, najlepšie počuť v strede alebo pod ľavým okrajom hrudnej kosti. Začína ihneď po tóne I a končí krátko pred tónom II; spravidla čím ťažšie je prekážka, tým kratší je hluk. S extrémnym obštrukciou výtokového traktu pravej komory alebo atrézie pľúcnej tepny, ako aj vo výške cyanotickej krízy, môže hluk zmiznúť alebo byť veľmi krátky a tichý. Nad prednou hrudnou stenou a nad zadnou hrudnou stenou je možné počuť tichý vaskulárny hluk vznikajúci v dilatačných bronchiálnych artériách, najmä pri pľúcnej atrézii. Zriedka, na ľavom okraji hrudnej kosti, je počuť neustály otvorený hluk arteriálneho kanála.

diagnostika

RTG hrudníka

Tieň srdca nie je zväčšený, pľúcny vaskulárny obrazec je vyčerpaný, pretože pľúcny prietok krvi je znížený (Obr. 3). Vzhľadom na hypoplaziu výtokového traktu pravej komory a pľúcneho trupu sa horná časť ľavého obrysu srdcového tieňa nestane konvexným, ako je normálne, ale konkávne. Niekedy tieň srdca, najmä s atresiou pľúcnej artérie, sa môže podobať drevenému papuče. Vzostupná aorta je dilatovaná. V 25% prípadov môžete vidieť pravostranný aortálny oblúk, ktorý možno rozpoznať skôr konkávnosťou pravého než ľavého, ako je to normálne, kontúry trachey. Tieň nadradenej dutej žily môže byť zmiešaný doprava.

Obrázok 3. Fallotov tetrad, röntgenový snímok hrudníka. Šípky označujú pravostranný aortálny oblúk, prerušovaná čiara označuje konkávnosť pravého obrysu priedušnice (pozri text).

Pri výraznej expanzii bronchiálnych tepien, uskutočňovaní kolaterálneho prietoku krvi, môžu byť v pľúcnych poliach malé cievne tiene. Ťažké ochudobnenie pľúcneho vaskulárneho vzoru na ľavej strane môže indikovať stenózu alebo atresiu ľavej pľúcnej artérie.

Elektrická os srdca je odmietnutá doprava, existujú znaky hypertrofie pravej komory. U novorodencov je však niekedy ťažké rozlíšiť patologickú hypertrofiu pravej komory od fyziologickej. S bledou formou Falloovho tetradu môže najprv dôjsť k hypertrofii obidvoch komôr, ale neskôr, súčasne s rozvojom cyanózy, prevládajú príznaky hypertrofie pravej komory.

echokardiografia

Môžete vidieť rozšírený koreň aorty, umiestnený priamo nad defektom veľkého komorového septa (Obr. 14.9); dochádza k výraznej obštrukcii výtokového traktu pravej komory, stenóze pľúcneho arteriálneho ventilu a hypoplazii alebo zúženiu pľúcneho trupu a ľavej pľúcnej artérie.

Obrázok 4. Fallot Tetrad, EchoCG z parasternálneho prístupu, dlhá os ľavej komory. Viditeľná aorta, odchádzajúca z oboch komôr. Ao-aorta; D - defekt komorového septa; LA - ľavé átrium; LV - ľavá komora; RV - pravá komora; septum - interventrikulárne septum.

V Dopplerovej štúdii sa hodnotí závažnosť obštrukcie, systolický turbulentný prietok krvi sa pozoruje v pľúcnom trupe. Pri atrézii pľúcnej artérie nie je detekovaný prietok krvi distálny k výtokovému traktu pravej komory, avšak systolický a diastolický turbulentný prietok krvi sa nachádza v pľúcnych artériách v dôsledku otvoreného arteriálneho kanála a pľúcneho kolaterálu aorty. Okrem toho s Fallotovou tetradou dochádza k abnormálnemu výtoku koronárnej artérie, ktorý môže byť detekovaný echokardiografiou. Predná zostupná tepna sa môže odchýliť od pravej koronárnej artérie a prechádzať výtokovým traktom pravej komory. Toto je obzvlášť dôležité, keď sa vezme do úvahy, keď dochádza k závažnému upchatiu výtokového traktu pravej komory, aby nedošlo k poškodeniu koronárnej artérie infundibuloplastikou.

Srdcová katetrizácia

Vo väčšine prípadov je možné diagnózu uskutočniť starostlivým porovnaním údajov o anamnéze, fyzikálnom vyšetrení, RTG hrudníku, EKG a EchoCG. Avšak srdcová katetrizácia s vyšetrením rádioaktívnym žiarením poskytuje ďalšie morfologické a hemodynamické informácie. Srdcová katetrizácia sa zvyčajne vykonáva s atresiou pľúcnej artérie, aby sa objasnili cesty krvného zásobenia pľúc (obr. 5).

Obrázok 5. Aortografia s Fallotovým tetradom s atresiou pľúcnej chlopne. Nádoby pľúc sú naplnené z viacerých aortto-pľúcnych kolaterálov a otvoreného arteriálneho kanála. Retrográdne plnenie pľúcneho trupu je prerušené na úrovni atretickej pľúcnej chlopne. LPA - ľavá pľúcna artéria; PV - pľúcny ventil; RPA - pravá pľúcna artéria.

Vrodené srdcové chyby pripomínajúce Fallotov tetrad

Svorky, ako je dvojité vyprázdňovanie hlavných tepien z pravej komory, jednoduchá komorová komora, jednoduchá a korigovaná transpozícia hlavných tepien s defektom interventrikulárneho septa, keď sa kombinuje s ťažkou stenózou pľúcneho arteriálneho ventilu alebo subvalvulárnou obštrukciou výtokového traktu pravej komory, môže byť v klinických prejavoch podobná tetru Fallo., Avšak echokardiografia s Dopplerovou štúdiou umožňuje diferenciálnu diagnostiku.

liečba

Fallotova tetrad, podobne ako iné komplexné vrodené srdcové vady, môže byť liečená len chirurgicky. Novorodencom s výraznou cyanózou sa podáva infúzia alprostadilu. Oprava poruchy sa zvyčajne vykonáva vo veku 2-4 mesiacov. Liečba liekmi je potrebná v tých zriedkavých prípadoch, keď z akéhokoľvek dôvodu nebola vykonaná chirurgická korekcia defektu. Liečba je zameraná hlavne na zastavenie cyanotických kríz a prevenciu komplikácií krvácania sprava doľava. V prípade cyanotickej krízy sa dieťa umiestni na žalúdok v kolennej hrudnej polohe alebo sa drží v náručí a tlačí nohy na žalúdok. Na zníženie dyspnoe a cyanózy dávajú kyslík, hoci nie je veľmi účinný, pretože pľúcny prietok krvi sa výrazne znižuje. V prípade dlhej alebo ťažkej krízy sa vstrekne morfín, 0,2 mg / kg. V prípade metabolickej acidózy sa do / v zavádza hydrogenuhličitan sodný. Vasokonstrikčné činidlá sa používajú na samom začiatku krízy alebo keď sú iné prostriedky neúčinné; Fenylefrín, 0,02 mg / kg IV / 0,1 mg / kg IM / kg, zvyšuje okrúhle preťaženie a tým zvyšuje prietok krvi v pľúcach. Žiadaná kontinuálna i / v infúzia rýchlosťou 2 až 5 mg / kg / min. U dojčiat sa dianetická kríza môže zhoršiť anémiou z nedostatku železa; v tomto prípade sa železo predpisuje, kým hematokrit nedosiahne 50–55%. Ďalšie zvýšenie hematokritu významne zvyšuje viskozitu krvi, čo zvyšuje riziko mozgovej trombózy. Akákoľvek cyanotická kríza je absolútnou indikáciou pre operáciu, takže teraz s Fallotovou tetradou je zriedkakedy potrebné liečiť anémiu, s výnimkou snáď bezprostredne pred operáciou. Ak je operácia z nejakého dôvodu nemožná, perorálna dávka propranololu, 0,5-1 mg / kg, môže znížiť frekvenciu kríz každých 6 hodín.

Včasná chirurgická liečba je indikovaná pre všetky deti s notebookom Fallot, dokonca aj s asymptomatickým priebehom. V neprítomnosti pľúcnej atrézie je v prvých mesiacoch života možná radikálna korekcia defektu s perioperačnou mortalitou u skúsených rúk menej ako 5%. Operácia spočíva v uzavretí defektu komorového septa, vyrezaní časti výtokového traktu pravej komory a v prípade potreby expanziou výtokového traktu pravej komory a pľúcneho trupu pomocou náplasti. Vo väčšine prípadov sa vykonáva valvulolotomia pľúcneho arteriálneho ventilu, ale ventilový krúžok sa expanduje náplasťou len s extrémnym zúžením. Je to spôsobené tým, že vloženie náplasti zvyšuje frekvenciu zlyhania chlopne pľúcnej artérie, ktorá následne často vyžaduje jej transplantáciu. V ojedinelých prípadoch nie je radikálna korekcia možná v dôsledku ťažkej hypoplazie pľúcnych ciev a pľúcnych artérií; v tomto prípade ukladajú anastomózu medzi hlavnou a menšou cirkuláciou alebo vykonávajú infundibloplastiku bez uzavretia defektu komorového septa. Potom sa uskutoční balónová dilatácia stenotických pľúcnych artérií a následne sa uskutoční radikálna operácia.

Radikálna korekcia Falloovho tetradu s pľúcnou atréziou bola v posledných rokoch úspešnejšia, ale operačné riziko zostáva vyššie a neskoršie komplikácie sa vyskytujú častejšie ako u jednoduchého tetradu Fallo. Pred samotnou korekciou defektu je potrebné odstrániť atresu chlopne pľúcnej tepny, pľúcneho trupu a pľúcnych tepien. Túto operáciu je možné vykonávať súčasne a v niekoľkých stupňoch. Miera prežitia desať a dvadsať rokov, ktorá neberie do úvahy perioperačnú a včasnú hospitalizáciu, je približne 80 a 65%, zatiaľ čo s jednoduchým Fallot tetradom jeden aj druhý dosahujú 95%.

Výsledky korekcie Falloovej jednoduchej tetrade sú veľmi dobré, u 90% pacientov pretrváva dlhodobá normálna hemodynamika a nevyžadujú opakované operácie. Malý výtok krvi zľava doprava je zriedkavý, ale zvyšná mierna alebo stredná obštrukcia výtokového traktu pravej komory a nedostatočnosť chlopne pľúcnej artérie sú celkom bežné. Niekedy je operácia komplikovaná kompletným AV blokom, v takom prípade sa vyžaduje trvalé ECS. U 1 - 3% pacientov z dlhodobého hľadiska existujú život ohrozujúce arytmie, najmä ventrikulárna tachykardia; prípadne sú spojené s výskytom kontúr opätovného vstupu excitácie okolo jaziev pravej komory vľavo po ventrikulotomii. Asi 1 - 2% operovaných pacientov náhle zomrie, čo je pravdepodobne spôsobené aj arytmiami. Ak sa pacient po operácii sťažuje na záchvaty závratov, mdloby alebo srdcového rytmu, je potrebné podozrenie na poruchy rytmu a mali by sa vyšetriť.

literatúra
"Detská kardiológia" ed. J. Hoffman, Moskva 2006

"Modrá" vrodená choroba srdca a metódy jej korekcie: Fallotov tetrad u novorodencov

Kombinácia štyroch dobre definovaných anatomických defektov v štruktúre srdca a krvných ciev dáva dôvod na diagnostiku vrodenej srdcovej choroby Falloho tetrade.

Choroba bola detegovaná a opísaná francúzskym patológom E.L. Fallom v roku 1888. Za posledných 100 rokov sa lekárom podarilo dosiahnuť dobré výsledky pri včasnom odhalení a odstránení tohto defektu.

Čo to je: popis a kód podľa ICD-10

Fallotov tetrad je vrodená choroba srdca, ktorá je často diagnostikovaná u novorodencov. Kód ICD-10 je Q21.3.

Fallotov tetrad sa vyskytuje u 3% detí, čo je jedna pätina všetkých zistiteľných vrodených srdcových vád. 30% všetkých potratov a nerozvinutých tehotenstiev sa spája s tetradou Fallotu u plodu a ďalších 7% detí s touto patológiou sa narodilo mŕtvych.

Falloov tetrad je diagnostikovaný, ak existuje kombinácia štyroch anatomických defektov v štruktúre kardiovaskulárneho systému u novorodenca:

• Stenóza alebo zúženie pľúcnej artérie, ktorá siaha od pravej komory. Jeho bezprostredným účelom je prenášať venóznu krv do pľúc. Ak sa pri ústach pľúcnej artérie zužuje, potom krv zo srdcovej komory vstupuje silou do tepny. To vedie k významnému zvýšeniu záťaže na pravom srdci. S vekom sa stenóza zvyšuje - to znamená, že tento defekt má progresívny priebeh.
• Porucha vo forme diery v medzikomorovej priehradke (VSD). Normálne sú srdcové komory oddelené prázdnou stenou, ktorá vám umožňuje udržiavať v nich iný tlak. S Fallotovou tetradou je v interventrikulárnej priehradke lumen a preto je tlak v oboch komorách vyrovnaný. Pravá komora zároveň vstrekuje krv nielen do pľúcnej artérie, ale aj do aorty.
• Dextrakcia alebo vytesnenie aorty. Normálne je aorta na ľavej strane srdca. S Fallotovou tetradou sa posunie doprava a nachádza sa priamo nad otvorom v medzikomorovej prepážke.
• Zväčšenie pravej srdcovej komory. Opäť sa vyvíja v dôsledku zvýšeného zaťaženia pravého srdca z dôvodu zúženia tepny a vytesnenia aorty.

V 20-40% prípadov s Fallotovým tetradom sú sprievodné srdcové chyby:

Tabuľka porovnania triád, tetrad a pentad Fallot.

• valvulárna stenóza pľúcnej artérie alebo obštrukcia výstupnej časti pravej srdcovej komory;
• zväčšenie pravej srdcovej komory;
• ASD.

• stenóza výstupnej časti pravej komory;
• defekt subaortálneho komorového septa;
• dextropozícia aorty;
• hypertrofia pravej komory (príznaky patológie na EKG).

obehové dynamiky

Keď sa u defektu vyvinú nasledujúce po sebe idúce hemodynamické poruchy:

• V dôsledku zúženia pľúcnej artérie dochádza k preťaženiu pravej komory (z pravej predsiene) a tlaku (z pľúcnej tepny). Pretečenie krvi spôsobuje zvýšenie jej výraznej sily;
• Keď je tlak v pravej komore kritický, venózny výtok začína sprava doľava;
• Z ľavej komory vstupuje zmiešaná krv do aorty;
• V dôsledku vrodenej dextropozície aorty navyše dostáva krv z pravej komory;
• Zvyšuje sa obsah oxidu uhličitého v krvi, znižuje sa kyslík (hypoxémia);
• Vo vnútorných orgánoch začína hypoxia, ktorá sa zhoršuje depléciou malého kruhového obehu krvi;
• V dôsledku nedostatku kyslíka sa vyvíja polycytémia - zvýšenie hladiny krvných buniek a hemoglobínu.

Užitočné video o hemodynamike vo Falloho tetrade:

Príčiny a rizikové faktory

Anatomické štruktúry srdca sa tvoria v plodoch v prvých troch mesiacoch vnútromaternicového vývoja.

To bolo v tej dobe, že akékoľvek škodlivé vonkajšie vplyvy na telo tehotnej ženy môžu mať fatálny vplyv na tvorbu vrodenej srdcovej choroby.

Rizikové faktory sú v súčasnosti:

• akútne vírusové ochorenia;
• používanie určitých liekov, psychoaktívnych a psychotropných látok (vrátane tabaku a alkoholu) tehotnou ženou;
• otrava ťažkými kovmi;
• vystavenie žiareniu;
• Vek budúcej matky je viac ako 40 rokov.

Druhy CHD a štádiá ich vývoja

V závislosti od anatomických znakov defektu sa rozlišuje niekoľko typov Fallotovho tetradu:

• Embryologické - maximálne zúženie tepny je na úrovni vymedzeného svalového kruhu. Stenózu možno eliminovať ekonomickou resekciou arteriálneho kužeľa.
• Hypertrofia - maximálne zúženie tepny je na úrovni demarkačného svalového kruhu a vstup do pravej komory. Stenózu možno eliminovať masívnou resekciou arteriálneho kužeľa.
• Tubulárny - celý arteriálny kužeľ je zúžený a skrátený. Pacienti s takýmto defektom nemôžu byť podrobení radikálnej chirurgickej korekcii stenózy pľúcnej artérie. Uprednostňujú sa paliatívne plasty, aby sa zabránilo zhoršeniu choroby.
• Viaczložková stenóza artérie je spôsobená mnohými anatomickými zmenami, ktorých poloha a charakteristiky určujú úspešný výsledok chirurgickej korekcie stenózy.

V závislosti od charakteristík klinických prejavov poruchy sa rozlišujú tieto formy:

• cyanotická alebo klasická - s výraznou cyanózou (cyanózou) kože a slizníc;
• akanotická alebo "bledá" forma - častejšia u detí prvých 3 rokov života v dôsledku čiastočnej kompenzácie vady.

Podľa závažnosti priebehu sa tieto formy ochorenia odlišujú:

• Ťažký. Dyspnea a cyanóza sa objavujú takmer od narodenia s pláčom, kŕmením.
• Klasický. Choroba debutuje vo veku 6-12 mesiacov. Klinické prejavy úzko súvisia so zvýšenou fyzickou aktivitou.
• Paroxyzmálna. Dieťa trpí závažnými jednostrannými cyanotickými útokmi.
• Mierna forma s neskorým výskytom cyanózy a dýchavičnosťou - za 6-10 rokov.

V jeho priebehu choroba prechádza tromi postupnými štádiami:

• Relatívna pohoda. Najčastejšie táto fáza trvá od narodenia do 5-6 mesiacov. Neexistujú žiadne výrazné príznaky ochorenia, ktoré je spojené s čiastočnou kompenzáciou defektu v dôsledku štrukturálnych vlastností srdca novorodenca.
• Cyanotická fáza. Najťažšie obdobie života dieťaťa s Fallotovým notebookom trvá 2-3 roky. Zároveň sa prejavujú všetky klinické prejavy ochorenia: dýchavičnosť, cyanóza, záchvaty astmy. Tento vek predstavuje najväčší počet úmrtí.
• Prechodná fáza alebo fáza vzniku kompenzačných mechanizmov. Klinický obraz ochorenia pretrváva, ale dieťa sa prispôsobuje svojej chorobe a je schopné predísť alebo znížiť nástup choroby.

Nebezpečenstvo a komplikácie

Diagnóza Fallotovho tetradu patrí do kategórie závažných srdcových defektov s vysokou mortalitou. Pri nepriaznivom priebehu ochorenia je priemerná dĺžka života pacienta 15 rokov.

Takéto komplikácie ochorenia sú časté:

• mozgová alebo pľúcna trombóza v dôsledku zvýšenej viskozity krvi;
• absces mozgu;
• akútne alebo kongestívne zlyhanie srdca;
• bakteriálna endokarditída;
• oneskorený psychomotorický vývoj.

Príznaky ochorenia

V závislosti od stupňa zúženia artérie a veľkosti otvoru v medzikomorovej priehradke sa mení vek prvých symptómov ochorenia a stupeň ich progresie. Uvažujme o klinike ochorenia, pretože Fallotova tetrada je charakteristická:

• Cyanóza. Najčastejšie sa vyskytuje u detí mladších ako jeden rok, najprv na perách, potom na slizniciach, tvári, rukách, nohách a trupe. Pokroky s rastúcou fyzickou aktivitou dieťaťa.
• Zahustené prsty vo forme "paličiek" a vydutých nechtov vo forme "hodiniek" sú už vytvorené 1-2 roky.
• Dýchavičnosť vo forme hlbokého arytmického dýchania. V tomto prípade sa frekvencia inhalácie a výdychu nezvyšuje. Dyspnea horšie s najmenšou námahou.
• Únava.
• Srdce hrb - vydutie na hrudi v srdci.
• Oneskorený vývoj motora v dôsledku obmedzení motorickej aktivity.
• Srdce šepká.
• Charakteristická poloha tela chorého dieťaťa je squatting alebo ležanie s nohami ohnutými do žalúdka. Je v tejto pozícii, že sa dieťa cíti lepšie a preto ho podvedome prijíma čo najčastejšie.
• Mdloby až do hypoxemickej kómy.
• „Modré“ záchvaty dyspnoe a cyanózy pri ťažkých paroxyzmálnych ochoreniach, pri ktorých malé deti (1-2 roky) náhle zmodrejú, začínajú sa dusiť, stať sa nepokojnými a potom môžu stratiť vedomie alebo dokonca upadnúť do kómy. Po útoku je dieťa letargické a ospalé. V dôsledku takejto exacerbácie môže dieťa často zomrieť.

Cyanotický záchvat

Útok sa vyvíja s výrazným zúžením pľúcneho kmeňa a je charakteristický pre malé deti. Je spôsobená spontánnou kontrakciou pravej komory, ktorá zhoršuje hypoxémiu. Nedostatok kyslíka vyvoláva hypoxiu mozgu a nadbytok oxidu uhličitého stimuluje dýchacie centrum.

Útok sa prejavuje náhlym vdychovaním dýchavičnosti (ťažkosť a zvýšená inšpirácia). Dýchanie dieťaťa sa podobá dýchaniu cudzieho tela a je sprevádzané generalizovanou modrou kožou. Pacient má nútenú drepovú pozíciu a stráca vedomie do 1-2 minút.

Algoritmus činností:

1. Zavolajte sanitku.
2. Chrániť dieťa pred cudzincami.
3. Zabezpečte čerstvý vzduch.
4. Rozbaľte oblečenie.
5. Uistite sa, že dýchacie cesty sú čisté.

Po príchode sanitky sa prijmú naliehavé opatrenia:

• kyslíková terapia cez masku (20% vlhký kyslík);
• stanovenie vitálnych znakov;
• podávanie bronchodilatátorov a kardiotoník (aminofylín, norepinefrín);
• Odstránenie EKG a súčasná príprava na zavedenie antiarytmík (útok je často komplikovaný fibriláciou);
• dopravu do nemocnice

Všetky lieky sa podávajú intravenózne. Poskytovatelia zdravotníckych služieb majú v čase starostlivosti defibrilátor. V nemocnici je stav dieťaťa stabilizovaný srdcovými liekmi a kyslíkovou terapiou.

Diagnóza ochorenia

Choroba je diagnostikovaná na základe anamnézy, po klinickom vyšetrení a akulturácii hrudníka, pričom sa zohľadňujú výsledky inštrumentálnych metód výskumu.

inšpekcia:

• Univerzálna modrá koža a sliznice v celom tele.
• Oneskorenie rastu, dystrofia 2-3 stupňov.
• Srdce hrb.
• Vláknité zmeny prstov a nechtov ("okuliare na hodinky", "paličkové palice").

snímania:

• V projekcii pľúcnej artérie (hladina druhého medzirebrového priestoru na ľavej strane hrudnej kosti) sa určuje systolický tremor.
• V rohu kostola odhaliť srdcový tep.

počúvanie:

• V druhom medzirebrovom priestore na ľavej strane je počuť predĺžený systolický šelest.
• Druhý tón je stlmený.
• V mieste Botkin - systolický mäkký hluk spôsobený vypúšťaním krvi cez defekt v septum.

Laboratórne údaje:

• Polycytémia (zvýšené hladiny krvných buniek a hemoglobínu).
• Spomalenie ESR na 2-0 mm za hodinu.

rádiografiu:

• Znížená dodávka krvi do pľúc (bledosť koreňov).
• Sploštenie oblúka pľúcneho kmeňa.
• Horizontálna poloha pravej komory.
• Ofset do pravého aortálneho oblúka.
• Podčiarknutý srdcový pás na ľavej strane.

EKG:

• Posunutie osi srdca doprava.
• Významné zvýšenie R vlny v pravých vedeniach (V1-V2).
• Možné príznaky sú delená R vlna, arytmie.

ultrazvuk:

• Potvrdenie všetkých komponentov zveráka.
• Srdce vo forme "topánky".
• Vypúšťanie krvi sprava doľava.
• Rozdiel tlaku medzi komorami.

Z diagnostického hľadiska je najcennejšie ultrazvuk srdca s dopplerom. Invazívne metódy skúmania typu angiografie a srdcovej katetrizácie u novorodencov sa zriedkavo vykonávajú len v prípade neuspokojivej kvality výsledkov inými diagnostickými metódami.

Diferenciálna diagnostika Fallotovho tetradu sa vykonáva s ochoreniami podobnými klinickým prejavom:

Ako identifikovať plod?

Komplexná diagnostika tehotenstva na prítomnosť Fallotovho tetradu u plodu zahŕňa:

• Genetické poradenstvo s definíciou karyotypu (defekt je často kombinovaný s vrodenými syndrómami - Patau, Down).
• Stanovenie veľkosti goliera v 1 trimestri - veľkosť presahuje 3,5 mm.
• Vedenie ultrazvuku v prvom trimestri - hrubé porušenie ukladania srdca (často - a ďalšie orgány).
• Fetálny ultrazvuk v 2. trimestri - stenóza pľúcneho trupu, septálny defekt, aortálna dextropozícia.
• Farebné mapovanie - turbulentný prietok krvi, nedostatočný prívod žily do pľúcnej tepny.

Ďalšia taktika:

• Pri diagnóze až 22 týždňov musí žena určiť, či chce udržať tehotenstvo.
• V prípade súhlasu tehotná žena a pôrodník-gynekológ pozorujú tehotnú ženu pred pôrodom.
• Dodávka sa vykonáva prirodzeným spôsobom.
• Dieťa spadá pod dohľad neonatológa, po ktorom je registrovaný u kardiológa a kardiochirurga.
• Plánuje sa čas operácie.

Načasovanie zákroku závisí od stupňa zúženia pľúcnej artérie. Pri významnej stenóze sa operácia vykonáva v prvom mesiaci života, s miernou - do 3 rokov od momentu narodenia.

Metódy spracovania

Je indikovaná chirurgická liečba. Optimálny vek pre operáciu je 3-5 rokov. Ale pred týmto vekom je stále potrebné rásť, keď prešli fázou výraznej cyanózy a dýchavičnosti u dieťaťa v priebehu 1-2 rokov.

Pomerne často zomierajú deti s tetrade Fallo práve počas ťažkých jednomyseľných cyanotických záchvatov v ranom veku, ak im nie je poskytnutá príslušná lekárska pomoc a podpora:

• prevencia a liečba súvisiacich chorôb (anémia, krivica, infekčné ochorenia);
• prevencia dehydratácie;
• sedatívna terapia;
• liečba adrenergnými blokátormi;
• liečba antihypoxantmi a neuroprotektormi;
• kyslíková terapia;
• udržiavacia liečba vitamínmi a minerálmi.

V závislosti od anatomických znakov existujúceho defektu sa uprednostňuje metóda chirurgického zákroku:

• Paliatívna chirurgia sa vykonáva vtedy, keď nie je možné úplne odstrániť srdcové ochorenia. Je potrebné optimalizovať kvalitu života pacienta. Najčastejšie sa aplikuje aorto-pľúcna anastomóza - to znamená, že pľúcna artéria je spojená so subklaviakom pomocou syntetických implantátov. Niekedy je paliatívna operácia iba prvým štádiom chirurgického zákroku u dieťaťa mladšieho ako 1 rok - umožňuje dieťaťu žiť niekoľko rokov predtým, ako sa vykoná radikálna korekcia defektu.
• Radikálna korekcia zahŕňa odstránenie defektu komorového septa a expanziu pľúcnej artérie. Ide o operáciu otvoreného srdca, po ktorej bude dieťa po určitom čase schopné viesť prakticky normálny život. Je dôležité poznamenať, že táto operácia sa odporúča pre deti vo veku minimálne 3-5 rokov.

Fázy chirurgickej liečby

Operácia pozostáva z dvoch fáz - radikálnej a paliatívnej. Paliatívna chirurgia sa vykonáva s cieľom zmierniť životný stav, radikálnu operáciu - odstrániť poruchu.

Prvou je eliminácia pľúcnej stenózy (valvulotomia)

Vykonáva sa podľa plánu pre deti do 3 rokov v nemocnici srdcovej chirurgie. Prístup - iba otvorený (otvorenie hrudníka).

etapy:

1. Rez rebra a extrakcia hrudnej kosti.
2. Otvorenie hrudnej dutiny a rez okolo srdcového vaku.
3. Zavedenie valvulotomy do dutiny srdca.
4. Disekcia stien pľúcneho kmeňa, aby sa zväčšil jeho priemer.

Výsledkom operácie je zlepšenie prietoku žilovej krvi do pľúc a eliminácia hypoxie.

Namiesto valvulotomie sa môžu vykonať iné intervencie:

• Resekcia - odstránenie zúženej časti pravej komory, aby sa zvýšila jej dutina;
• Vytvorenie bypassových ciest prietoku krvi - podanie subklavickej artérie alebo aorty do vetiev pľúcneho kmeňa.

Druhý - plastový defekt komorového septa

Uskutočňuje sa pri pripájaní srdca-pľúcneho stroja 3-6 mesiacov po prvom zásahu.

etapy:

1. Otvorenie hrudnej dutiny.
2. Spojenie srdca-pľúcny stroj.
3. Kardioplegia (vypnutie srdca zo systémového obehu).
4. Upínanie stien aorty.
5. Otvorenie pravej komory.
6. Uzavretie defektu septa.
7. Ďalšie podanie náplasti do pravej komory, aby sa zvýšila veľkosť jej dutiny.

Možné pooperačné komplikácie

Komplikácie sa vyskytujú v 2,5-7% prípadov a sú spojené s poranením mikroštruktúr a krvných ciev v srdci, nesprávnou operačnou technikou:

• Poškodenie vodivých vlákien.
• Náhla zástava srdca.
• Roztrhnutý ventil pľúcnej tepny a celý vláknitý kruh.
• Nedostatočná resekcia pravej komory (odstránenie prílišného množstva myokardu).

Prognóza po liečbe a bez nej, priemerná dĺžka života

Bez chirurgického zákroku žijú 3% pacientov do 40 rokov. Úspešná operácia umožňuje pacientom dosiahnuť dlhovekosť (70 a viac rokov). Ďalšie pozorovanie sa pridáva k celoživotnej registrácii, kontrole fyzickej aktivity, liečbe sprievodných ochorení.

Štatistiky, koľko ľudí žije s touto diagnózou:

• Päťročné prežitie po operácii: 92-97%.
• Žije do 20 rokov: 87-88% pacientov.
• Žije do 30 rokov: 77-80% pacientov.
• Priemerná dĺžka života po zákroku je 66-72 rokov.
• Stredná dĺžka života pri sprievodných ochoreniach (arytmia): 50-55 rokov.

Klinické usmernenia

Odporúčania pre tehotné ženy a matky detí s vice:

• Včasná registrácia na tehotenstvo (do 12 týždňov).
• Registrácia chorého dieťaťa.
• Vylúčenie samohodnotenia a odmietnutia operácie.
• Minimalizácia podchladenia, nadmerné cvičenie, prejedanie sa.

Odporúčania pre pacientov:

• Kontrola zdravia, hmotnosti a trvania spánku.
• Zabezpečenie primeranej fyzickej aktivity.
• Vyvážená strava.
• Triedy v bazéne, kardiologická škola.
• Pravidelné lekárske vyšetrenie.
• Liečba sprievodných ochorení (arytmie, blokády).

Jediným opatrením na zabránenie smutného výsledku ochorenia je včasná návšteva u lekára, ak zistíte prvé príznaky ochorenia, starostlivé pozorovanie dieťaťa a ostražitý lekársky dohľad. Fallotov tetrad nie je choroba, v ktorej môžete experimentovať s alternatívnymi liečbami a dúfať v zázrak. Úspora života malého pacienta je len v rukách kardiochirurga.

Užitočné video

O vrodenej chorobe srdca - Fallotova tetrad - povedzte Elene Malysheva a jej kolegom:

Fallotov tetrad: príznaky, diagnostika, korekcia, prognóza

Asi pred 100 rokmi, diagnóza Fallotovej „tetrad“ znel ako veta. Komplexnosť tohto defektu, samozrejme, umožnila chirurgickú liečbu, ale operácia bola dlhodobo vykonávaná len na zmiernenie utrpenia pacienta, pretože nemohla odstrániť príčinu ochorenia. Lekárska veda napredovala, najlepšie mysle, vyvíjajúce nové metódy, neprestali dúfať, že choroba sa dá prekonať. A oni sa nemýlili - vďaka úsiliu ľudí, ktorí zasvätili svoje životy boju proti srdcovým defektom, je možné liečiť, predlžovať život a zlepšovať jeho kvalitu aj pri takýchto chorobách ako Fallotov tetrad. Nové technológie v srdcovej chirurgii môžu úspešne korigovať priebeh tejto patológie s jedinou podmienkou, že operácia sa bude vykonávať v detstve alebo v ranom detstve.

Samotný názov samotnej choroby hovorí, že vďačí za svoj vzhľad nie jednému, ale štyrom defektom naraz, ktoré určujú stav človeka: Fallotov tetrad je vrodené srdcové ochorenie, v ktorom sú kombinované 4 anomálie:

1. Vada prepážky medzi komorami srdca, zvyčajne membránová časť priehradky chýba. Dĺžka tejto chyby je pomerne veľká.
2. Zvýšenie objemu pravej komory.
3. Zúženie lúmenu pľúcneho kmeňa.
4. Aortálna dislokácia doprava (dextropozícia) až do stavu, keď sa čiastočne alebo úplne odchýli od pravej komory.

V podstate je Fallo tetrad spojený s detstvom, čo je celkom pochopiteľné: choroba je vrodená a očakávaná dĺžka života závisí od stupňa srdcového zlyhania, ktoré vzniká v dôsledku patologických zmien. Nie je to tak, že človek môže očakávať, že bude žiť dlho a šťastne - takíto „modrý“ ľudia nežijú do staroby a navyše často zomierajú počas obdobia prsníka, ak je operácia z nejakého dôvodu odložená. Okrem toho, Falloova tetradína môže byť sprevádzaná piatou anomáliou vývoja srdca, ktorá ju mení na Fallotov pentad - defekt predsieňového septa.

Poruchy obehového ústrojenstva vo Fallotovom tetrade

Fallotov tetrad patrí do tzv. „Modrých“ alebo cyanotických defektov. Porucha v priehradke medzi srdcovými komorami vedie k zmene prietoku krvi, čo má za následok, že krv vstupuje do systémovej cirkulácie, ktorá neprináša dostatok kyslíka do tkanív a následne sa začínajú objavovať hlady.

Vzhľadom na rastúcu hypoxiu získava koža pacienta cyanotický (cyanotický) odtieň, takže tento defekt sa nazýva "modrá". Situáciu s Fallotovým tetradom zhoršuje prítomnosť zúženia v oblasti pľúcneho kmeňa. To vedie k tomu, že dostatočný objem venóznej krvi nemôže prejsť cez zúžený otvor pľúcnej artérie do pľúc, preto jej značné množstvo zostáva v pravej komore a v žilovej časti pľúcneho obehu (preto pacienti zmodrá). Tento mechanizmus žilovej stagnácie okrem zníženia krvného okysličovania v pľúcach prispieva k pomerne rýchlej progresii CHF (chronické srdcové zlyhanie), ktorá sa prejavuje:

cyanóza s Fallotovým tetradom

• Zhoršenie cyanózy;
• Poruchy metabolizmu v tkanivách;
• Akumulácia tekutín v dutinách;
• Prítomnosť edému.

Aby sa zabránilo takémuto vývoju udalostí, pacientovi sa preukáže kardiochirurgia (radikálna alebo paliatívna chirurgia).

Príznaky ochorenia

Vzhľadom k tomu, že sa choroba prejavuje pomerne skoro, v článku sa zameriame na vek detí od narodenia. Hlavné prejavy tetradu Fallo sú spôsobené zvýšením CHF, aj keď takéto deti nevylučujú rozvoj akútneho srdcového zlyhania (arytmia, dýchavičnosť, úzkosť a žiadny hrudník). Vzhľad dieťaťa do značnej miery závisí od závažnosti zúženia pľúcneho trupu, ako aj od dĺžky defektu v priehradke. Čím viac sa tieto poruchy, tým rýchlejšie sa klinický obraz vyvíja, vzhľad dieťaťa závisí do značnej miery od závažnosti zúženia pľúcneho kmeňa, ako aj od dĺžky defektu v priehradke. Čím viac týchto porúch, tým rýchlejšie sa klinický obraz vyvíja.

Prvé prejavy začínajú v priemere 4 týždne života dieťaťa. Hlavné príznaky:

1. Cyanotické sfarbenie kože dieťaťa sa najprv objaví pri plaču, saní, potom sa cyanóza môže udržiavať aj v pokoji. Po prvé, objaví sa iba cyanóza nasolabiálneho trojuholníka, končekov prstov a uší (akrocyanóza), potom, ako hypoxia postupuje, je možný vývoj totálnej cyanózy.
2. Dieťa zaostáva vo fyzickom vývoji (neskôr sa začína držať hlavu, sadnúť si, plaziť sa).
3. Zahustenie koncových falangov vo forme "paličiek".
4. Nechty sa sploštia a okrúhle.
5. Hrudník sploštený, vo vzácnych prípadoch, vytvorenie "srdce hrb".
6. Znížená svalová hmota.
7. Nesprávny rast zubov (široké medzery medzi zubami), zubný kaz sa vyvíja rýchlo.
8. Miechová deformita (skolióza).
9. Flatfoot sa vyvíja.
10. Charakteristickým znakom je výskyt cyanotických záchvatov, počas ktorých sa dieťa vyskytuje:
    • dýchanie sa stáva častejším (až 80 dychov za minútu) a hlboko;
    • koža sa stáva modrasto-fialovou;
    • žiaci ostro roztiahli;
    • objaví sa dýchavičnosť;
    • charakterizované slabosťou, až stratou vedomia v dôsledku vývoja hypoxického kómu;
    • môže spôsobiť svalové kŕče.

typické zóny cyanózy

Staršie deti sa počas záchvatov sklápajú, pretože táto pozícia trochu zmierňuje ich stav. V priemere podobný útok trvá od 20 sekúnd do 5 minút. Potom sa však deti sťažujú na výraznú slabosť. V závažných prípadoch môže takýto útok viesť k mŕtvici alebo dokonca k smrti.

Algoritmus pôsobenia v prípade výskytu záchvatu

• Je potrebné pomôcť dieťaťu squat "na jeho zadok", alebo prijať "koleno-lakeť" pozíciu. Táto poloha prispieva k zníženiu prietoku žilovej krvi zo spodnej časti tela do srdca, a tým znižuje zaťaženie srdcového svalu.
• Prívod kyslíka cez kyslíkovú masku rýchlosťou 6-7 l / min.
• Intravenózne beta-blokátory (napríklad „propranolol“ vo výpočte 0,01 mg / kg telesnej hmotnosti) eliminujú tachykardiu.
• Zavedenie opioidných analgetík ("morfín") pomáha znížiť citlivosť respiračného centra na hypoxiu, čo znižuje frekvenciu dýchacích pohybov.
• Ak sa záchvat nezastaví do 30 minút, možno bude potrebné vykonať operáciu na núdzovom základe.

Je to dôležité! Nemôžete použiť počas útoku lieky, ktoré posilňujú kontrakcie srdca (kardiotonika, srdcové glykozidy)! Pôsobenie týchto liečiv vedie k zvýšeniu kontraktility pravej komory, čo znamená dodatočné uvoľňovanie krvi cez defekt prepážky. To znamená, že žilová krv, ktorá je prakticky bez kyslíka, vstupuje do systémového obehu, čo vedie k zvýšeniu hypoxie. Takže existuje "začarovaný kruh".

Na základe akého výskumu je diagnóza Fallotovho tetrad?

1. Pri počúvaní srdca sa zistí oslabenie tónu II, v druhom medzirebrovom priestore vľavo sa určí hrubý, „škrabavý“ šum.
2. Podľa elektrokardiografie je možné identifikovať EKG príznaky zvýšenia pravého srdca, ako aj posun osi srdca doprava.
3. Najviac informatívny je ultrazvuk srdca, v ktorom je možné identifikovať defekt v interventrikulárnom septu a dislokácii aorty. Vďaka Dopplerovskej sonografii je možné podrobne študovať prietok krvi v srdci: výtok krvi z pravej komory doľava, ako aj obtiažnosť prietoku krvi do pľúcneho trupu.

Fragment EKG s Falloovým tetradom

liečba

Ak má pacient Fallotov tetrad, je dôležité si zapamätať jedno jednoduché pravidlo: operácia sa zobrazí všetkým (bez výnimky!) Pacienti s touto poruchou srdca.

Hlavný spôsob liečby tohto ochorenia srdca je len chirurgický. Optimálny vek pre operáciu je 3-5 mesiacov. Najlepšie je vykonávať operáciu plánovaným spôsobom.

Môžu nastať situácie, keď sa v skoršom veku môže vyžadovať núdzová operácia:

1. Časté záchvaty.
2. Vzhľad cyanózy kože, dýchavičnosť, búšenie srdca v pokoji.
3. Výrazné oneskorenie fyzického vývoja.

Núdzový postup je zvyčajne tzv. Paliatívna chirurgia. Umelý shunt (kĺb) medzi aortou a pľúcnym trupom sa v tom čase nevytvára. Tento zásah umožňuje pacientovi dočasne posilniť pred komplexnou, viaczložkovou a dlhodobou operáciou zameranou na elimináciu všetkých defektov tetrov Falla.

Ako je operácia?

Vzhľadom na kombináciu štyroch anomálií v tejto chorobe srdca je chirurgický zákrok pre túto patológiu obzvlášť ťažký pri kardiálnej chirurgii.

• V celkovej anestézii sa vykonáva predná disekcia hrudníka.
• Po poskytnutí prístupu k srdcu je pripojený stroj na srdce a pľúca.
• Z pravej komory sa urobí incízia srdcového svalu tak, aby sa nedotýkala koronárnych artérií.
• Z dutiny pravej komory vstúpite do pľúcneho trupu, pitvy zúženého otvoru, plastových ventilov.
• Ďalším krokom je uzatvorenie defektu komorového septa pomocou syntetického hypoalergénneho (Dacron) alebo biologického (z tkaniva srdcového vaku - perikardu). Táto časť operácie je pomerne komplikovaná, pretože anatomická porucha priehradky sa nachádza v blízkosti vodiča srdcovej frekvencie.
• Po úspešnom ukončení predchádzajúcich štádií je stena pravej komory zošitá, krvný obeh je obnovený.

Táto operácia sa vykonáva výhradne vo vysoko špecializovaných strediskách srdcovej chirurgie, kde boli získané skúsenosti s liečbou takýchto pacientov.

Možné komplikácie a prognóza

Najčastejšie komplikácie po operácii sú:

1. Zachovanie zúženia pľúcneho trupu (s nedostatočnou disekciou chlopne).
2. Pri poranení vlákien, ktoré vedie excitáciu v srdcovom svale, sa môže vyvinúť rad arytmií.

Pooperačná mortalita je v priemere až 8 - 10%. Ale bez chirurgickej liečby, dĺžka života detí nepresahuje 12-13 rokov. V 30% prípadov sa smrť dieťaťa vyskytuje v detstve od zlyhania srdca, mŕtvice a zvýšenej hypoxie.

Pri chirurgickej liečbe detí mladších ako 5 rokov však prevažná väčšina detí (90%) po opätovnom vyšetrení vo veku 14 rokov nevykazovala žiadne známky zaostávania za svojimi rovesníkmi.

Okrem toho 80% prevádzkovaných detí vedie popri obmedzeniach pri nadmernom cvičení k normálnemu životu, prakticky sa nelíši od svojich rovesníkov. Bolo dokázané, že čím skôr sa radikálna operácia vykonala s cieľom odstrániť túto chybu, tým rýchlejšie sa dieťa zotavuje a dobieha so svojimi rovesníkmi vo vývoji.

Je zdravotné postihnutie indikované pre chorobu?

Všetci pacienti pred radikálnym chirurgickým zákrokom na srdci, ako aj 2 roky po operácii ukázali klírens postihnutia, po ktorom nasledovalo opätovné vyšetrenie.

Pri určovaní skupiny zdravotného postihnutia majú veľký význam tieto ukazovatele:

• Existuje po operácii porucha krvného obehu?
• Či zostáva stenóza pľúcnej artérie.
• Účinnosť chirurgickej liečby a či sú po operácii komplikácie.

Môže byť Fallo tetradia diagnostikovaná v utero?

Diagnóza tohto ochorenia srdca priamo závisí od kvalifikácie špecialistu na diagnostiku ultrazvuku počas tehotenstva, ako aj na úrovni ultrazvukového prístroja.

Keď odborný ultrazvuk vykonáva vysokopostavený špecialista, Fallotov tetrad sa zistí v 95% prípadov až do 22 týždňov, v treťom trimestri tehotenstva sa tento defekt diagnostikuje v takmer 100% prípadov.

Dôležitým faktorom je okrem toho genetický výskum, tzv. „Genetické dvojice a trojice“, ktoré sa podrobujú skríningu pre všetky tehotné ženy počas obdobia 15-18 týždňov. Je dokázané, že Fallotova tetrad v 30% prípadov je kombinovaná s inými anomáliami, najčastejšie chromozomálnymi ochoreniami (Downov syndróm, Edwards, Patau, atď.).

Čo robiť, ak sa táto patológia nachádza v plodoch počas tehotenstva?

Keď sa táto choroba srdca zistí v kombinácii so závažnou chromozomálnou abnormalitou, sprevádzanou poruchami hrubého duševného vývoja, žene sa ponúka, aby ukončila tehotenstvo zo zdravotných dôvodov.

Ak sa zistí iba srdcová vada, potom sa uskutoční konzultácia: gynekológovia, kardiológovia, kardiochirurgovia, neonatológovia, ako aj tehotná žena. Pri tejto konzultácii žena podrobne vysvetľuje: prečo je táto patológia pre dieťa nebezpečná, aké dôsledky to môže mať, ako aj možnosti a metódy chirurgickej liečby.

Napriek zložitosti Fallotovho tetradu je toto ochorenie srdca resekovateľné, to znamená, že podlieha chirurgickej korekcii. Táto choroba nie je trestom pre dieťa Moderná úroveň medicíny umožňuje v 90% prípadov výrazne zlepšiť kvalitu života pacienta vďaka komplexnej, viacstupňovej operácii.

V súčasnosti kardiochirurgovia prakticky nevyužívajú paliatívnu operáciu, len dočasne zlepšujú stav pacienta. Prioritným smerovaním je radikálna operácia vykonávaná v ranom detstve (do jedného roka). Tento prístup umožňuje normalizovať celkový fyzický vývoj, aby sa zabránilo vzniku trvalých deformácií v tele, čo výrazne zlepšuje kvalitu života.