Hypertrofická kardiomyopatia

Najčastejšou kardiomyopatiou je hypertrofická kardiomyopatia (HCM). Ide o geneticky podmienené ochorenie srdca, charakterizované výraznou hypertrofiou myokardu ľavej komory, ktorá je rovná alebo väčšia ako 15 mm podľa ultrazvuku srdca. Súčasne sa nevyskytujú žiadne choroby kardiovaskulárneho systému, ktoré by boli schopné spôsobiť takú výraznú hypertrofiu myokardu (AH, aortálne srdcové ochorenie, atď.).

HCM je charakterizovaná zachovaním kontraktilnej funkcie myokardu ľavej komory (často dokonca jej zvýšením), neprítomnosťou expanzie jeho dutiny a prítomnosťou výrazného zhoršenia diastolickej funkcie myokardu ľavej komory.

Hypertrofia myokardu môže byť symetrická (zvýšenie hrúbky steny celej ľavej komory) alebo asymetrické (zvýšenie samotnej hrúbky steny). V niektorých prípadoch existuje len izolovaná hypertrofia hornej časti interventrikulárnej priehradky priamo pod vláknitým prstencom aortálnej chlopne.

V závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti gradientu tlaku vo výstupnej dráhe ľavej komory sa rozlišujú obštrukčné (zužujúce sa výstupné časti ľavej komory) a neobštrukčné hcmp. Obštrukcia výstupného traktu môže byť lokalizovaná ako pod aortálnou chlopňou (subaortálna obštrukcia), tak aj na úrovni stredu dutiny ľavej komory.

Výskyt hcmp v populácii je 1 500 ľudí, často v mladom veku; Priemerný vek pacientov v čase diagnózy je približne 30 rokov. Choroba sa však dá zistiť a neskôr - vo veku 50-60 rokov, v ojedinelých prípadoch sa hcmp zistí u osôb starších ako 70 rokov, čo je kazuistika. Oneskorená detekcia ochorenia je spojená s neistou závažnosťou hypertrofie myokardu a absenciou významných zmien v intrakardiálnej hemodynamike. Koronárna ateroskleróza sa vyskytuje u 15-25% pacientov.

GKMP - geneticky vyvolané ochorenie prenášané autozomálne dominantným princípom. HCM je spôsobená mutáciou jedného z 10 génov, z ktorých každý kóduje špecifické proteínové štruktúry sarkomérov, pozostávajúce z tenkých a hrubých vlákien, s kontraktilnými, štruktúrnymi a regulačnými funkciami. Najčastejšie je hcmp spôsobený mutáciami v 3 génoch kódujúcich ťažké reťazce beta-miosínu (gén je lokalizovaný na chromozóme 14), srdcový troponín C (gén je lokalizovaný na chromozóme 1) a myozín viažuci proteín C (gén je lokalizovaný na chromozóme 11). Mutácie v 7 ďalších génoch zodpovedných za regulačný a esenciálny ľahký reťazec myozínu, titínu, a-tropomyozínu, a-aktínu, kardiálneho troponínu I a a-myozínu ťažkých reťazcov sú oveľa menej časté.

Je potrebné poznamenať absenciu priamych paralel medzi povahou mutácie a klinickými (fenotypovými) prejavmi HCM. Nie všetky osoby s týmito mutáciami budú mať klinické prejavy hcmp, ako aj príznaky hypertrofie myokardu na elektrokardiograme a podľa ultrazvuku srdca. Súčasne je známe, že prežitie pacientov s hcmp vyplývajúcich z mutácie génu beta-myozínového ťažkého reťazca je významne nižšie ako s mutáciou génu troponínu T (v tejto situácii sa ochorenie prejavuje v neskoršom veku).

Probandi pacienta s hcmp by však mali byť informovaní o dedičnej povahe ochorenia ao autozomálne dominantnom princípe jeho prenosu. Okrem toho by mali byť príbuzní v prvej línii klinicky starostlivo vyšetrení pomocou EKG a ultrazvuku srdca.

Najpresnejšou metódou na potvrdenie HCM je analýza DNA, ktorá umožňuje priamo identifikovať mutácie v génoch. V súčasnosti však v dôsledku zložitosti a vysokých nákladov na túto techniku ​​ešte nebola dosiahnutá široká distribúcia.

V prípade hypertrofickej kardiomyopatie existujú dva hlavné patologické mechanizmy - zhoršená diastolická funkcia srdca a u niektorých pacientov obštrukcia výstupného traktu ľavej komory. V období diastoly, nedostatočné množstvo krvi vstupuje do komôr kvôli ich zlému predĺženiu, čo vedie k rýchlemu nárastu konečného diastolického tlaku. Za týchto podmienok sa vyvinie kompenzácia hypertrofie, hypertrofie a potom dilatácia ľavej predsiene a pri dekompenzácii sa vyvinie pľúcna hypertenzia („pasívneho“ typu).

Obštrukcia výstupu ľavej komory, ktorá sa vyvíja počas ventrikulárnej systoly, je spôsobená dvoma faktormi: zhrubnutie medzikomorovej priehradky (myokardu) a zhoršeným pohybom prednej mitrálnej chlopne. Papilárny sval je skrátený, príbalový leták je zahustený a pokrýva odtokové cesty krvi z ľavej komory v dôsledku paradoxného pohybu: počas systoly sa približuje k medzikomorovej priehradke a dotýka sa jej. Preto je subaortálna obštrukcia často kombinovaná s mitrálnou regurgitáciou, t.j. s nedostatočnosťou mitrálnej chlopne. V dôsledku obštrukcie ľavej komory počas ventrikulárnej systoly nastáva gradient tlaku medzi dutinou ľavej komory a stúpajúcou časťou aorty.

Z patofyziologického a prognostického hľadiska je gradient tlaku v pokoji väčší ako 30 mm Hg. U niektorých pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou sa môže gradient tlaku zvyšovať len počas fyzickej námahy a v pokoji je normálny. U ostatných pacientov sa gradient tlaku neustále zvyšuje, vrátane pokoja, čo je menej priaznivá prognostika. V závislosti od povahy a stupňa zvýšenia tlakového gradientu u pacientov s HCM je rozdelená na:

• pacienti s konštantným upchatím výstupného úseku, v ktorom gradient tlaku neustále vrátane pokoja presahuje 30 mm Hg. (2,7 m / s pre Dopplerov ultrazvuk);

• pacienti s latentnou obštrukciou výstupnej časti, v ktorej je tlakový gradient nižší ako 30 mm Hg v pokoji a počas provokačných testov s fyzickým (behúňovým, bicyklovým ergometrom) alebo farmakologickým (dobutamínovým) tlakom, gradient tlaku presahuje 30 mm Hg.

• pacienti bez prekážok vo výstupnej časti, u ktorých v kľude aj počas provokatívnych testov s fyzickým alebo farmakologickým stresom, gradient tlaku nepresahuje 30 mmHg.

Treba mať na pamäti, že gradient tlaku u toho istého pacienta sa môže značne líšiť v závislosti od rôznych fyziologických podmienok (odpočinok, fyzická námaha, príjem potravy, alkohol atď.).

Neustále existujúci gradient tlaku vedie k nadmernému napätiu myokardu ľavej komory, výskytu jeho ischémie, smrti kardiomyocytov a ich nahradeniu vláknitým tkanivom. V dôsledku toho sa okrem výrazných porúch diastolickej funkcie v dôsledku rigidity hypertrofovaného myokardu ľavej komory rozvinie systolická dysfunkcia myokardu ľavej komory, čo v konečnom dôsledku vedie k výskytu chronického srdcového zlyhania.

Pre HCM charakterizované nasledujúcimi možnosťami klinického priebehu:

• dlhodobo stabilný stav pacientov, kým približne 25% pacientov s hcmp má normálnu dĺžku života;

Náhla srdcová smrť v dôsledku smrteľných komorových arytmií (komorová tachykardia, komorová fibrilácia), ktorých riziko u pacientov s HCM je pomerne vysoké;

• progresia klinických prejavov ochorenia so zachovanou systolickou funkciou ľavej komory: dýchavičnosť počas fyzickej námahy, bolesť v srdci srdca anginóznej alebo atypickej povahy, porucha vedomia (mdloby, stavy bez vedomia, závraty);

• nástup a progresia chronického srdcového zlyhania až do terminálneho štádia (NYHA funkčná trieda IV), sprevádzaná systolickou dysfunkciou a remodeláciou ľavej srdcovej komory;

• výskyt fibrilácie predsiení a jej charakteristických komplikácií (ischemická cievna mozgová príhoda a iný systémový tromboembolizmus);

• výskyt IE, ktorý komplikuje priebeh hcmp u 5–9% pacientov (charakterizuje to atypický priebeh IE s častejšou mitrálnou léziou ako aortálna chlopňa).

Pre pacientov s HCM je charakteristická extrémna rôznorodosť symptómov, ktorá je príčinou nesprávnej diagnózy. Často sú diagnostikované s reumatickým srdcovým ochorením a ischemickou chorobou srdca v dôsledku podobnosti sťažností (bolesť v srdci a za hrudnou kosťou) a výskumné údaje (intenzívny systolický šelest).

V typických prípadoch je klinický obraz:

• sťažnosti na dýchavičnosť počas fyzickej námahy a zníženie tolerancie na ne, bolesť v oblasti srdca, anginózna aj iná, epizódy závratov, presinkopalny alebo synkopálne stavy;

• príznaky komorovej hypertrofie (väčšinou vľavo);

• príznaky zhoršenej komorovej diastolickej funkcie;

• známky obštrukcie výtokového traktu ľavej komory (nie u všetkých pacientov);

• srdcové arytmie (najčastejšie atriálna fibrilácia). Je potrebné zvážiť určité stádium toku hcmp. Spočiatku, keď gradient tlaku vo výstupnej dráhe ľavej komory nepresiahne 25-30 mm Hg, sťažnosti zvyčajne chýbajú. S rastúcim tlakovým gradientom do 35-40 mm Hg. existujú sťažnosti na zníženie tolerancie cvičenia. Keď gradient tlaku dosiahne 45-50 mm Hg. u pacienta s HCM sa objavia sťažnosti na dýchavičnosť, palpitácie, angínu pectoris, mdloby. Pri veľmi vysokom tlaku (> = 80 mm Hg) sa zvyšujú hemodynamické, cerebrovaskulárne a arytmické poruchy.

V súvislosti s vyššie uvedeným môžu byť informácie získané v rôznych štádiách diagnostického vyhľadávania veľmi odlišné.

V prvej fáze diagnostického vyhľadávania teda nemusia byť žiadne sťažnosti. U ťažkých srdcových hemodynamických porúch pacienti predkladajú nasledujúce sťažnosti:

• dýchavičnosť pri námahe, zvyčajne stredne ťažká, ale niekedy závažná (primárne kvôli diastolickej dysfunkcii ľavej komory, ktorá sa prejavuje porušením diastolickej relaxácie v dôsledku zvýšenej stuhnutosti myokardu, čo vedie k zníženiu výplne ľavej komory počas diastoly, čo zase vedie k zvýšeniu tlaku v ľavej predsieni a koncovému diastolickému tlaku v ľavej komore, stagnácii krvi v pľúcach, vzniku dýchavičnosti a zníženiu tolerancie. telesné cvičenia);

• pre bolesť v oblasti srdca, typickú angínu aj atypickú:

- typické anginózne bolesti za hrudnou stenou kompresívnej povahy, ktoré sa vyskytujú počas fyzickej námahy a menej často v pokoji, sú prejavmi myokardiálnej ischémie vyplývajúcej z disproporcie medzi zvýšenou potrebou hypertrofovaného myokardu pre kyslík a zníženým prietokom krvi v myokarde ľavej komory v dôsledku jeho zlej diastolickej relaxácie;

- Okrem toho hypertrofia média malých intramurálnych koronárnych artérií môže hrať úlohu vo vývoji ischémie myokardu, čo vedie k zúženiu ich lúmenu v neprítomnosti aterosklerotických lézií;

- napokon u osôb starších ako 40 rokov s rizikovými faktormi pre rozvoj ischemickej choroby srdca nemožno vylúčiť kombináciu zvýšenej koronárnej aterosklerózy a HCM;

• závraty, bolesti hlavy, sklon k mdloby

- následkom náhleho poklesu srdcového výdaja alebo paroxyzmami arytmií, ktoré tiež znižujú uvoľňovanie z ľavej komory a vedú k dočasnému poškodeniu mozgového obehu;

• poruchy srdcového rytmu, najčastejšie paroxyzmy fibrilácie predsiení, predčasné komorové rytmy, PT.

Tento príznak je pozorovaný u pacientov s ťažkým hcmp. Pri miernej hypertrofii myokardu, miernom poklese diastolickej funkcie a neprítomnosti obštrukcie výstupu ľavej komory, nemusia byť žiadne sťažnosti a potom je hcmp diagnostikovaná náhodne. U niektorých pacientov s pomerne výraznými zmenami v srdci sú však príznaky neisté: bolesť v oblasti srdca je bolestivá, bodná, skôr dlhá.

Pri porušení rytmu srdca sa objavia sťažnosti na poruchy, závraty, mdloby, prechodná dýchavičnosť. V anamnéze nástup príznakov ochorenia nemožno pripísať intoxikácii, infekcii, nadmernému požívaniu alkoholu alebo iným patogénnym účinkom.

V druhej fáze diagnostického vyhľadávania je najvýznamnejšia detekcia systolického šelestu, zmeneného pulzu a posunutého apikálneho impulzu.

Auskultívne objavte nasledujúce funkcie:

• maximálny hluk systolického hluku (hluk v exile) sa určuje na mieste Botkin a na vrchole srdca;

• systolický hluk sa vo väčšine prípadov zvyšuje s prudkým vzostupom pacienta, ako aj počas Valsalva manévru;

• II tón je vždy uložený;

• hluk sa nevykonáva na cievach krku.

Pulzy u približne 1/3 pacientov sú vysoké, rýchle, čo je vysvetlené neprítomnosťou zúženia v odtokových cestách z ľavej komory na samom začiatku systoly, ale potom v dôsledku kontrakcie silných svalov sa objaví „funkčné“ zúženie odtokových ciest, čo vedie k predčasnému poklesu pulzu vlny.

V 34% prípadov má apikálny impulz „dvojitý“ charakter: najprv je palpácia ovplyvnená kontrakciou ľavej predsiene, potom kontrakciou ľavej komory. Tieto vlastnosti apikálneho impulzu sú lepšie detegované v polohe pacienta ležiaceho na ľavej strane.

V tretej fáze diagnostického vyhľadávania sú najdôležitejšími údajmi echokardiografia:

• hypertrofia steny myokardu ľavej komory, presahujúcej 15 mm, bez prítomnosti iných viditeľných dôvodov, ktoré by ju mohli spôsobiť (AH, ochorenie srdcových chlopní);

• asymetrická hypertrofia interventrikulárneho septa, výraznejšia v hornej tretine;

• systolický pohyb prednej rohovky mitrálnej chlopne smerujúcej dopredu;

• kontakt predného cípu mitrálnej chlopne s medzikomorovou prepážkou v diastole;

• malá veľkosť dutiny ľavej komory.

Nešpecifické príznaky zahŕňajú zvýšenie veľkosti ľavej predsiene, hypertrofiu zadnej steny ľavej komory, zníženie priemernej rýchlosti diastolického krytu prednej mitrálnej chlopne mitrálnej chlopne.

Zmeny EKG závisia od závažnosti hypertrofie ľavej komory. S miernou hypertrofiou EKG sa nezistili žiadne špecifické zmeny. Pri dostatočne vyvinutej hypertrofii ľavej komory na EKG sa môžu objaviť jej príznaky. Izolovaná hypertrofia komorového septa spôsobuje vznik Q vlny so zvýšenou amplitúdou v ľavej časti hrudníka (V₅-V₆), čo komplikuje diferenciálnu diagnostiku s fokálnymi zmenami v dôsledku infarktu myokardu. Notch0 je však úzky, čo umožňuje vylúčiť prenesený MI. V procese vývoja kardiomyopatie a vývoja hemodynamického preťaženia ľavej predsiene na EKG sa môžu objaviť znaky syndrómu hypertrofie ľavej predsiene: rozšírenie P vlny v priebehu 0,10 s, zvýšenie amplitúdy vlny P, výskyt dvojfázovej vlny P v elektróde V₁so zvýšenou amplitúdou a trvaním druhej fázy.

Pre všetky formy hcmp je častým príznakom častý rozvoj paroxyziem atriálnej fibrilácie a ventrikulárnych arytmií (extrasystoly a PT). Pri dennom sledovaní (Holterov monitoring) EKG sú tieto srdcové arytmie dobre zdokumentované. Supraventrikulárne arytmie sa detegujú u 25-50% pacientov, pri 25% sa deteguje komorová tachykardia.

X-ray vyšetrenie v pokročilom štádiu ochorenia môže určiť zvýšenie ľavej komory a ľavej predsiene, expanziu vzostupnej časti aorty. Zvýšenie ľavej komory koreluje s výškou tlaku v ľavej komore.

Pri FCG sa amplitúdy tónov I a II zachovávajú (a dokonca zvyšujú), čo odlišuje hcmp od stenózy úst aorty spôsobenej adhéziou lístkov chlopne (získaná chyba) a tiež sa detekuje systolický hluk rôznej závažnosti.

Krivka krčnej tepny, na rozdiel od normy, je dva-vertex, s ďalšou vlnou na vzostupe. Tento typický obrazec sa pozoruje len s tlakovým gradientom ľavej komory a aorty 30 mm Hg. S väčším stupňom stenózy v dôsledku ostrého zúženia odtokových ciest na karotickom sphygmograme sa stanoví len jeden jemný vrchol.

V tomto čase nie sú potrebné invazívne výskumné metódy (snímanie ľavého srdca, kontrastná angiografia), pretože EchoCG poskytuje informácie, ktoré sú pre diagnózu dosť spoľahlivé. To vám umožní identifikovať všetky znaky charakteristické pre hcmp.

Skenovanie srdca (rádioizotopom tália) pomáha odhaliť zhrubnutie medzikomorovej priehradky a voľnej steny ľavej komory.

Keďže 15–25% pacientov je diagnostikovaných s koronárnou aterosklerózou, koronárna angiografia sa má vykonať u starších pacientov s záchvatmi typickej anginóznej bolesti, pretože tieto príznaky, ako už bolo uvedené, s HCM sú zvyčajne spôsobené samotným ochorením.

Diagnóza je založená na identifikácii typických klinických prejavov a údajov inštrumentálnych metód výskumu (hlavne ultrazvuku a EKG).

Pre HCM sú najčastejšie zistiteľné nasledujúce príznaky:

• systolický šelest s epicentrom na ľavom okraji hrudnej kosti v kombinácii so zachovaným II tónom; zachovanie tónov I a II na PCG v kombinácii s mezosystolickým hlukom;

• závažná hypertrofia ľavej komory podľa údajov EKG;

• typické príznaky v echokardiografii.

V diagnosticky náročných prípadoch sa ukazuje kontrastná koronárna angiografia a MSCT srdca. Diagnostické ťažkosti sú spôsobené tým, že oddelene užívané symptómy HCM sa môžu vyskytnúť pri širokej škále ochorení. Konečná diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie je teda možná len s povinným vylúčením nasledujúcich ochorení: aortálna stenóza (chlopňová), insuficiencia mitrálnej chlopne, IHD a GB.

Medzi ciele liečby pacientov s hcmp patrí:

• zabezpečenie symptomatického zlepšenia a predĺženia života pacientov pôsobením na hlavné hemodynamické poruchy;

• liečba možnej angíny, tromboembolických a neurologických komplikácií;

• zníženie závažnosti hypertrofie myokardu;

• prevencia a liečba arytmií, zlyhania srdca, prevencie náhleho úmrtia.

Otázka uskutočniteľnosti liečby všetkých pacientov zostáva kontroverzná. Pacienti s nevedomou familiárnou anamnézou, bez výrazných prejavov hypertrofie ľavej komory (podľa EKG a EchoCG), život ohrozujúcich arytmií sú indikovaní pre následné pozorovanie so systematickými EKG a EchoCG. Musia sa vyhnúť významnej fyzickej aktivite.

Medzi súčasné možnosti liečby pacientov s HCM patrí liečba liekmi (beta-blokátory, blokátory Ca-kanálov, antiarytmiká, lieky používané na liečbu srdcového zlyhania, prevencia tromboembolických komplikácií atď.), Chirurgická liečba u pacientov s ťažkou obštrukciou výtokového traktu ľavej komory myektómia, alkoholická ablácia interventrikulárnej priehradky) a použitie implantovateľných zariadení (ICD a dvojkomorové kardiostimulátory).

Lieky prvej línie pri liečbe pacientov s HCM sú beta-blokátory, ktoré znižujú gradient tlaku (ktorý sa vyskytuje alebo zvyšuje počas cvičenia) a potrebu kyslíka v myokarde, predlžuje čas diastolického plnenia a zlepšuje plnenie komôr. Tieto liečivá môžu byť rozpoznané ako patogenetické, pretože majú tiež antianginózne a antiischemické účinky. Môžu sa použiť rôzne beta-adrenergné blokátory krátkodobého aj dlhodobého účinku: propranolol v dávke 40–200 mg / deň, metoprolol (metoprolol tartrát) v dávke 100–200 mg / deň, bisoprolol v dávke 5–10 mg / deň.

U mnohých pacientov, u ktorých neboli betablokátory účinné alebo ich podávanie nie je možné (ťažká bronchiálna obštrukcia), môžu byť predpísané krátkodobo pôsobiace antagonisty vápnika - verapamil v dávke 120-360 mg / deň. Zlepšujú relaxáciu myokardu ľavej komory, zvyšujú jej výplň počas diastolického obdobia, navyše ich použitie je spôsobené negatívnym inotropným účinkom na komorový myokard, čo vedie k antianginóznemu a antiischemickému účinku.

V prítomnosti porúch komorového rytmu a nedostatočnej antiarytmickej účinnosti beta-blokátorov sa amiodarón (kordarón) predpisuje v dávke 600-800 mg / deň počas 1 týždňa, potom 200-400 mg / deň (pod kontrolou Holterovho monitorovania).

Pri rozvoji srdcového zlyhania sú predpísané diuretiká (hydrochlorotiazid, furosemid, torasemid) a antagonisty aldosterónu: veroshpiron *, spironolaktón (aldaktón *) v požadovaných dávkach.

Pri obštrukčnej hypertrofickej kardiológii je potrebné sa vyhnúť použitiu srdcových glykozidov, nitrátov, sympatomimetík.

Ukazuje sa asi u 5% všetkých pacientov s HCM, v prítomnosti ťažkej obštrukcie ľavostrannej komory, keď vrcholový gradient tlaku podľa Dopplerovho ultrazvuku presahuje 50 mmHg. v pokoji pretrvávajú závažné klinické príznaky (synkopálne stavy, dýchavičnosť, angína pectoris, srdcové zlyhanie) napriek maximálnej možnej lekárskej terapii.

• Pri septálnej myektómii sa resekuje malá oblasť myokardu (5-10 g) proximálneho interventrikulárneho prepážky, začínajúc od bázy aortálneho vláknitého kruhu k distálnemu okraju hrbolkov mitrálnej chlopne. Súčasne sa rozširuje výstupná časť ľavej komory, eliminuje sa jej obštrukcia a zároveň sa eliminuje relatívna nedostatočnosť mitrálnej chlopne a mitrálnej regurgitácie, čo vedie k zníženiu end-diastolického tlaku v ľavej komore a zníženiu preťaženia pľúc. Prevádzková letalita pri vykonávaní tohto chirurgického zákroku je malá, je 1-3%.

• Perkutánna transluminálna alkoholická ablácia myokardu medzikomorovej priehradky bola navrhnutá v roku 1995 ako alternatíva k septálnej myektómii. Indikácie pre jeho použitie sú rovnaké ako pre septálnu myektomiu. Základom tejto metódy je vytvorenie oklúzie jednej zo septálnych vetiev prednej interventrikulárnej koronárnej tepny, ktorá zásobuje tie oddelenia medzikomorovej priehradky, ktoré sú zodpovedné za výskyt obštrukcie výstupu ľavej komory a tlakového gradientu. Za týmto účelom sa malé množstvo (1,0-3,0 ml) etanolu vstrekne do vybranej septálnej artérie použitím techniky perkutánnych koronárnych intervencií (PCI). To vedie k výskytu umelej nekrózy, t.j. IM graf interventrikulárnej priehradky zodpovednej za tvorbu obštrukcie výstupu ľavej komory. V dôsledku toho sa zníži stupeň hypertrofie komorovej septa, výstupné úseky ľavej komory sa zväčšia a gradient tlaku sa zníži. Operatívna letalita je približne rovnaká ako u myektómie (1–4%), ale u 5–30% pacientov je potrebná implantácia kardiostimulátora kvôli rozvoju predsieňového komorového bloku II-III.

• Ďalšou metódou chirurgickej liečby pacientov s HCM je implantácia dvojkomorového (atrioventrikulárneho) kardiostimulátora. Keď sa elektrická stimulácia vykonáva z vrcholu pravej komory, mení sa normálna sekvencia kontrakcie rôznych častí srdca: aktivácia a kontrakcia vrcholu srdca sa spočiatku vyskytuje a až potom s určitým oneskorením - aktiváciou a kontrakciou bazálnych častí ľavej komory. U niektorých pacientov s obštrukciou výstupnej časti ľavej komory to môže byť sprevádzané poklesom amplitúdy pohybu bazálnych delení medzikomorovej priehradky a viesť k poklesu gradientu tlaku. Zároveň je potrebné veľmi starostlivé individuálne nastavenie kardiostimulátora, ktoré zahŕňa hľadanie optimálnej hodnoty atrioventrikulárneho oneskorenia. Implantácia dvojkomorového kardiostimulátora nie je prvou voľbou pri liečbe pacientov s HCM. Používa sa pomerne zriedkavo u vybraných pacientov starších ako 65 rokov, so závažnými klinickými príznakmi, rezistentnými na liekovú terapiu, u ktorých nie je možné vykonávať myektomiu alebo perkutánnu transluminálnu alkoholickú abláciu myokardu interventrikulárnej septum.

Prevencia náhlej srdcovej smrti

Medzi všetkými pacientmi s HCM je relatívne malá skupina pacientov charakterizovaných vysokým rizikom náhlej srdcovej smrti v dôsledku komorových tachyarytmií (ventrikulárna fibrilácia, ventrikulárna tachykardia). Zahŕňa nasledovných pacientov s HCM:

• prenesenie skoršieho zatknutia krvného obehu;

• predchádzajúce epizódy spontánne sa vyskytujúcej a trvalej (trvajúcej viac ako 30 sekúnd) komorovej tachykardie;

• medzi blízkymi príbuznými osôb trpiacich hcmp a tých, ktorí náhle zomreli;

• nevedomé epizódy straty vedomia (synkopálne stavy), najmä ak sú mladí ľudia, a synkopálne stavy sa vyskytujú znova a počas fyzickej námahy;

• počas 24-hodinového monitorovania Holter EKG zaznamenali epizódy nestabilnej komorovej tachykardie (3 po sebe idúce komorové extrasystoly a viac) s frekvenciou viac ako 120 za minútu;

• Osoby, ktoré v reakcii na fyzickú námahu vykonávanú vo vzpriamenej polohe, vyvinú arteriálnu hypotenziu, najmä mladých pacientov s HCM (mladších ako 50 rokov);

• s extrémne výraznou hypertrofiou myokardu ľavej komory nad 30 mm, najmä u mladých pacientov.

Podľa moderných koncepcií je implantácia kardioverter-defibrilátora ukázaná u pacientov s HCM s vysokým rizikom náhlej srdcovej smrti za účelom jej primárnej prevencie. Ešte viac je indikovaný na sekundárnu prevenciu náhlej srdcovej smrti u pacientov s HCM, ktorí už raz prestali zastavovať obehovú zástavu alebo epizódy spontánne sa vyskytujúcej a trvalej komorovej tachykardie.

Ročná úmrtnosť je 3-8%, pričom náhla smrť sa vyskytuje v 50% takýchto prípadov. Starší pacienti zomierajú na progresívne srdcové zlyhanie a na mladých ľudí - náhla smrť v dôsledku vývoja paroxyzmov komorovej tachykardie alebo ventrikulárnej fibrilácie, menej často v dôsledku infarktu myokardu (ktorý sa môže vyskytnúť pri menej modifikovaných koronárnych artériách). Príčinou náhleho úmrtia môže byť aj zvýšenie obštrukcie ľavej komory alebo zníženie jej výplne počas fyzickej námahy.

Primárne preventívne intervencie nie sú známe.

Hypertrofická kardiomyopatia: symptómy a liečba

Hypertrofická kardiomyopatia - hlavné príznaky:

• závrat
• Srdcové palpitácie
• Dýchavičnosť
• mdloby
• Bolesť na hrudníku
• Bolesti v krku
• Porucha srdcového rytmu
• Vysoký krvný tlak
• Cyanóza kože
• Zlyhanie srdca
• Pľúcny edém
• Modrý nasolabiálny trojuholník
• Srdcová astma
• Poruchy srdca

Hypertrofická kardiomyopatia je patológia charakterizovaná zahusťovaním steny ľavej komory. Steny pravej komory trpia touto chorobou oveľa menej často. Okrem toho, srdcové zlyhanie sa začína rozvíjať a takmer vždy diastolické.

Treba poznamenať, že hypertrofická kardiomyopatia u novorodencov postihuje súčasne obe komory. Toto ochorenie je diagnostikované u mladých ľudí zriedkavo - približne 0,2% pacientov trpí týmto ochorením. Postupuje rýchlo, s vysokým percentom úmrtí.

Vedci dokázali, že ide o genetickú patológiu, preto sa v medicíne nazýva aj rodinná choroba. V niektorých prípadoch sa ochorenie môže vyskytnúť bez ohľadu na to, či sa nachádza v príbuzných.

etiológie

Existuje niekoľko dôvodov pre rozvoj tejto choroby, ale hlavnou z nich je genetická predispozícia. Existuje však možnosť, že gény môžu mutovať v dôsledku vplyvu vonkajších faktorov.

Hlavnými dôvodmi sú:

• pokles tlaku;
• ochorenie pľúc;
• ischemická patológia;
• pravidelné stresujúce situácie;
• veľká fyzická námaha;
• vek nad 20 rokov;
• zvýšený krvný tlak počas cvičenia;
• dedičnosť, keď sú takéto prípady v rodinnej anamnéze;
• porucha kardiovaskulárneho systému, prejavujúca sa vážnymi príznakmi;
• časté mdloby u ľudí stredného veku;
• arytmia a vysoká srdcová frekvencia.

Nástup patológie môže ovplyvniť jeden alebo niekoľko dôvodov.

klasifikácia

Existujú najbežnejšie formy tohto ochorenia, a to:

• Obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia. V tejto forme je charakteristické zahusťovanie celej oblasti priehradky alebo jej hornej, strednej, apikálnej časti. Existujú tri typy: subaortálna obštrukcia, obliterácia ľavej komory a obštrukcia na úrovni papilárnych svalov. Toto je obštrukčná forma patológie.
• Neobštrukčná hypertrofická kardiomyopatia. Je ťažké ju diagnostikovať, pretože hemodynamika nie je tak rozbitá. Okrem toho sa príznaky začínajú objavovať oveľa neskôr. Zvyčajne sa táto forma dá zistiť počas rutinného vyšetrenia, elektrokardiografie alebo röntgenového vyšetrenia na inú patológiu.
• Symetrická forma - všetky oblasti ľavej komory sa zvyšujú.
• Asymetrická hypertrofia - zvyšuje sa iba jedna stena komory.
• Apikálna hypertrofická kardiomyopatia - zvýšenie ovplyvňuje len vrchol srdca.

Existujú aj tri stupne zahusťovania: stredne ťažké, mierne, závažné.

Pacienti, ktorých hypertrofická kardiomyopatia sa vyvíja súbežne s inými negatívnymi faktormi, majú vysoké riziko náhlej smrti.

symptomatológie

Je potrebné poznamenať, že na začiatku vývoja hypertrofickej kardiomyopatie sa príznaky nemusia prejaviť vôbec a prejavy jasných príznakov sa začnú bližšie k tridsiatim rokom.

Vzhľadom na všetky sťažnosti pacienta existuje deväť klinických foriem patológie:

• rýchly blesk;
• zmiešané;
• psevdoklapannaya;
• dekompensatsionnaya;
• arytmický infarkt;
• kardialgicheskaya;
• vegetodistonicheskaya;
• nízky príznak.

Z toho vyplýva, že príznaky môžu byť dosť veľké, okrem toho sa niektoré môžu podobať na iné choroby.

V danej situácii sa objavia nasledujúce príznaky:

• Anginálna bolesť - osoba pociťuje bolesť, čo poukazuje na vývoj infarktu myokardu. Má bolesť za hrudnou kosťou, pretože diastolická relaxácia sa zhoršuje a srdce potrebuje veľa kyslíka kvôli hypertrofii.
• Dýchavičnosť. Vyskytuje sa v dôsledku zvýšenia nižšieho tlaku, ako aj v dôsledku zvýšeného tlaku v žilách pľúc. V tele dochádza k porušeniu výmeny plynu.
• Závraty.
• Mdloby. Vyskytujú sa v dôsledku porúch krvného obehu v mozgu alebo v dôsledku arytmií.
• Prechodné zvýšenie krvného tlaku.
• Poruchy srdca. Poruchy srdcového rytmu sa môžu vyskytnúť počas komorovej tachykardie alebo fibrilácie predsiení.
• Srdcová astma.
• Pľúcny edém.
• Cyanóza na pozadí jasného srdcového zlyhania.
• Systolický tremor a dvojitý apikálny impulz. Počas palpácie sa dobre prejavujú.
• Bolesť v hrdle.
• Počas vizuálnej prehliadky žíl v krku je výrazná vlna A.

Ak sa objaví aspoň jedno označenie, je naliehavé vyhľadať pomoc špecialistu.

diagnostika

Keď existuje podozrenie, že sa vyvíja hypertrofická kardiomyopatia, vykonáva sa diferenciálna diagnóza, pretože táto patológia sa musí odlíšiť od hypertenzie, srdcových defektov, koronárnych ochorení a mnohých ďalších.

Diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie zahŕňa nasledujúce postupy:

• Echokardiografia. Táto metóda je základná. S jeho pomocou sa detegujú hypertrofované oblasti myokardu. Okrem toho je možné stanoviť rozsah ochorenia a upchatie odtokového traktu. Často sú diagnostikované asymetrické hypertrofie, zriedkavejšie symetrické a veľmi zriedkavo apikálne.
• Elektrokardiogram. Táto metóda odhalí akúkoľvek abnormalitu v 90% prípadov, to znamená hypertrofiu, fibriláciu, flutter a oveľa viac. Denná štúdia sa tiež uskutočňuje s použitím elektrokardiografie. Na základe jej výsledkov je možné diagnostikovať supraventrikulárnu arytmiu a ventrikulárnu tachykardiu.
• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou - skenovanie študovanej oblasti po vrstve, to znamená srdca. Odborník ho skúma v trojrozmernom obraze. Takže môžete vidieť hrúbku prepážky a stupeň obštrukcie.
• X-ray. Na röntgenových lúčoch môžu kontúry srdca zostať v normálnom rozsahu, to znamená, že sa nemenia.

Ak krvný tlak prudko stúpa, potom sa pľúcna artéria vydutia a vetvy sa rozširujú.

liečba

Ak je diagnostikovaná hypertrofická kardiomyopatia, liečba sa bude uskutočňovať v komplexe, to znamená v terapeutickej a liekovej liečbe. Celý priebeh liečby sa uskutoční doma. V niektorých situáciách bude potrebná operácia, potom je pacient určený v nemocnici.

Ako terapeutické opatrenie sa pacientom odporúča obmedziť fyzickú námahu a dodržiavať diétu s nízkym obsahom soli.

Obštrukčná diagnostikovaná hypertrofická kardiomyopatia sa lieči liekmi v malých dávkach. Následne lekár zvyšuje dávku, ale v každom prípade individuálne. To pomôže znížiť riziko zhoršeného prietoku krvi z ľavej komory do aorty.

Účinnosť liečby u každého pacienta je iná, pretože závisí od individuálnej citlivosti organizmu. Okrem toho ovplyvňuje závažnosť srdcových porúch.

Hypertrofická kardiomyopatia sa zvyčajne lieči bez definície obštrukcie s nasledujúcimi liekmi:

• beta-blokátory - obnovia srdcovú frekvenciu;
• antagonisty vápnika - zvýšenie prietoku krvi;
• diuretiká;
• antibiotiká na zvládnutie infekčnej endokarditídy;
• antiarytmiká.

Okrem toho predpísané lieky, ktoré riedia krv: znižujú riziko vzniku krvných zrazenín.

U niektorých pacientov je indikovaný chirurgický zákrok. Tehotným ženám sa tento spôsob liečby nepredpisuje.

Operáciu možno vykonať niekoľkými spôsobmi a ktorá z nich sa vyberie v tomto prípade alebo v tomto prípade, rozhodne ošetrujúci lekár:

• Myotomie. Vnútorná oblasť medzikomorovej priehradky sa odstráni na otvorenom srdci.
• Ablácia etanolu. Počas tohto postupu sa prepichne hrudník a srdce. Všetko je riadené ultrazvukom. Koncentrovaný roztok medicínskeho alkoholu sa vstrekuje do zosilnenej interventrikulárnej steny, ktorá zabíja živé bunky. Po ich resorpcii sa vytvoria jazvy, preto sa znižuje hrúbka priehradky a znižuje sa obštrukcia prietoku krvi.
• Resynchronizačné ošetrenie. Tento spôsob liečby pomôže obnoviť zlomenú intrakardiálnu vodivosť krvi. Pre tento implantovaný trojkomorový kardiostimulátor. Jeho elektródy sú umiestnené v pravej predsieni a oboch komorách. Rozdáva elektrické impulzy a prenáša ich do srdca. Takýto elektrostimulátor bude pomáhať ľuďom s ne-simultánnou kontrakciou komôr a ich uzlov.
• Implantácia kardioverter-defibrilátora. To znamená, že prístroj je implantovaný pod kožu, brušné svaly a hrudník. Je spojený so srdcom drôtmi. Jeho úlohou je odstrániť intrakardiálny elektrokardiogram. Keď dôjde k porušeniu srdcového tepu, kladie na srdce elektrický impulz. Týmto spôsobom sa obnoví srdcová frekvencia.

Existuje však aj najjednoduchšia metóda diagnostiky tohto ochorenia - biochemická analýza krvi. Výsledky laboratórnych testov ukážu hladiny cholesterolu a cukru v krvi.

Ak sa u tehotnej ženy zistila obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia, potom by ste sa nemali príliš báť: toto obdobie im bude dobre vyhovovať. Ale po pôrode je potrebné zaoberať sa patológiou, pretože pri oneskorenej terapii sa môže vyvinúť srdcové zlyhanie.

Možné komplikácie

V prípade predčasnej alebo neúčinnej liečby hypertrofickej kardiomyopatie sa môžu vyskytnúť rôzne komplikácie:

• Vývoj arytmií. Takáto odchýlka sa vyskytuje u takmer všetkých pacientov počas denného monitorovania. U niektorých pacientov táto patológia zhoršuje priebeh kardiomyopatie, proti ktorej dochádza k rozvoju srdcového zlyhania, mdloby a tromboembolizmu. Tretina pacientov má srdcovú blokádu, čo vedie k mdloby a náhlej zástave srdca.
• Náhla zástava srdca. Vyskytuje sa v dôsledku závažnej poruchy srdca a jej vedenia.
• Infekčná endokarditída. Vyvinutý v dôsledku prenikania mikroorganizmov, ktoré spôsobujú ochorenie, do ľudského tela. Ovplyvňujú vnútornú srdcovú membránu a ventily. V dôsledku infekčného ochorenia srdca dochádza k nedostatočnosti srdcovej chlopne.
• Tromboembolizmus je patológia, pri ktorej sa lumen krvnej cievy prekrýva s krvnou zrazeninou. Súčasne bol prenesený krvným obehom z miesta jeho vzniku. Najčastejšie sa tromboembolizmus vyskytuje v cievach mozgu, ale trpia aj krvné cievy končatín a vnútorných orgánov. Krvné zrazeniny sa vytvárajú počas fibrilácie predsiení - zlyhania srdcového rytmu, keď sa určité oblasti náhodne sťahujú a elektrické impulzy sa prenášajú do komôr len čiastočne.
• Chronické srdcové zlyhanie. Táto patológia má charakteristické znaky: únavu, dýchavičnosť, znížený výkon. Všetky tieto príznaky sa vyskytujú v dôsledku zlého krvného obehu, pretože telo nedostáva potrebné množstvo kyslíka a živín. Okrem toho sú sprevádzané oneskorením v telesnej tekutine. Táto komplikácia nastáva, ak sa kardiomyopatia nelieči dlhú dobu, čo vedie k nahradeniu srdcových svalových vlákien jazvovým tkanivom.

Okrem opísaných komplikácií môžu existovať aj iné dôsledky, ktoré sú spojené so zhoršeným prietokom krvi.

Prognóza a prevencia

Prirodzený vývoj ochorenia môže prebiehať u každého pacienta rôznymi spôsobmi. Niektoré sa po určitom čase zlepšujú alebo stabilizujú. V skupine najviac smrteľných rizík - mladí ľudia. Najčastejšie sa od nich zistí náhla smrť srdca. Z tejto patológie bolo zaznamenaných asi 4% úmrtí v jednom roku. Môže sa to stať počas cvičenia alebo bezprostredne po ňom.

U mladých ľudí sa to deje preto, že nekontrolujú svoje fyzické aktivity. To môže tiež predbehnúť ľudí, ktorí majú nadváhu. Ak neobmedzíte dennú záťaž a nezačnete vhodnú liečbu, prognóza bude nepriaznivá.

Podľa štatistických údajov priemerná dĺžka života s hypertrofickou kardiomyopatiou nie je dlhšia ako 17 rokov. Ak je choroba závažná, potom päť rokov.

Pre hypertrofickú kardiomyopatiu nie sú žiadne špeciálne preventívne opatrenia.

Odborníci však poskytujú všeobecné odporúčania, ako znížiť riziko tejto patológie:

• Vykonať prieskum najbližších príbuzných, aby sa určila prítomnosť ochorenia v ranom štádiu vývoja. Začne sa včasná liečba, ktorá predĺži život osoby. Je tiež potrebné vykonať genetickú analýzu, aby sa zistilo, či sú príbuzní nositeľmi tejto patológie. Výsledky echokardiografie sú veľmi dôležité. Malo by sa poskytovať všetkým blízkym príbuzným. Takéto skúšky by sa mali vykonávať každoročne.
• Raz ročne absolvovať preventívne prehliadky. Je to dobrý spôsob, ako včas odhaliť chorobu.

Pacientom sa tiež odporúča odpočívať a používať menej soli.

Ak si myslíte, že máte hypertrofickú kardiomyopatiu a príznaky charakteristické pre toto ochorenie, potom vám môžu pomôcť lekári: kardiológ, pediater, praktický lekár.

Taktiež odporúčame využiť službu online diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných príznakov vyberá možné ochorenia.

Môže byť hypertrofická kardiomyopatia porazená?

Hypertrofická kardiomyopatia, dedičná choroba srdca, bola známa v devätnástom storočí. Ale choroba bola podrobne opísaná až v roku 1958. Dnes je patológia najčastejšou príčinou náhlych úmrtí športovcov mladších ako 35 rokov.

Podstata choroby

Hypertrofická kardiomyopatia je primárnym dedičným ochorením srdca. Typ dedičnosti je autozomálne dominantný. Pacienti majú komorovú hypertrofiu srdca v kombinácii so zníženým objemom ich dutín (aj keď v niektorých prípadoch je tento indikátor normálny).

Choroba nezávisí od iných kardiovaskulárnych ochorení. Keď sa pozoruje zhrubnutie myokardu pravej alebo ľavej komory. Ako už bolo spomenuté, ochorenie často postihuje ľavú komoru.

Umiestnenie kardiomyocytov u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou je neusporiadané. Tiež sa pozorovala fibróza myokardu. Vo väčšine prípadov hypertrofia ovplyvňuje interventrikulárne septum. Zriedkavejšie, vrchol a stredné segmenty srdcovej komory (v tridsiatich percentách prípadov sú porušenia pozorované len v jednom segmente).

Choroba sa považuje za rodinnú chorobu a je priamo prenášaná z jedného člena rodiny do druhého. Niekedy však dochádza k sporadickým prípadom hypertrofickej kardiomyopatie. V oboch prípadoch je hlavnou príčinou srdcových ochorení defekt na úrovni génu.

Je dokázané, že génové mutácie, ktoré vyvolávajú vývoj ochorenia, sa týkajú proteínov myofibríl. Mechanizmus tohto vplyvu je však stále nejasný. Súčasná úroveň rozvoja vedeckých poznatkov navyše neumožňuje vysvetliť, prečo ľudia s rovnakými mutáciami majú srdcové ochorenia rôznej závažnosti.

Hypertrofická kardiomyopatia postihuje približne 0,2–1,1% populácie. U mužov je pravdepodobnejšie, že sa toto ochorenie vyskytne (asi dvakrát). Väčšina diagnostikovaných prípadov sa týka pacientov vo veku od 30 do 50 rokov.

V pätnástich až dvadsiatich piatich percentách prípadov je ochorenie sprevádzané koronárnou aterosklerózou. Päť až deväť percent pacientov trpí infekčnou endokarditídou, ktorá vzniká ako komplikácia hypertrofickej kardiomyopatie. V tomto prípade ochorenie ovplyvňuje mitrálnu a / alebo aortálnu chlopňu.

klasifikácia

Významný polymorfizmus symptómov ochorenia sťažuje presné stanovenie diagnózy. Ochorenia sú náchylné na všetky vekové skupiny obyvateľstva, hoci častejšie trpia hypertrofickou kardiomyopatiou ľudia vo veku od 25 do 25 rokov. Primárne ochorenie je rozdelené na hcmp pravej a ľavej komory srdca. V prvom prípade môže byť choroba symetrická alebo asymetrická (najčastejšie pozorovaný jav).

V závislosti od gradientu systolického tlaku v ľavej komore sú dve formy srdcového hcmp: obštrukčné alebo neobštrukčné. Pri symetrickej hypertrofii LF sa najčastejšie pozoruje neobštrukčná forma. Obštrukčná častejšia je asymetrická forma ochorenia (subaortálna subvalvulárna stenóza).

V súčasnosti je všeobecne akceptovaná nasledujúca klinická a fyziologická klasifikácia obštrukčnej hypertrofickej choroby srdca:

• Prvá fáza hypertrofickej kardiomyopatie. Pozorované, keď gradient tlaku vo výstupnej dráhe srdca LV nepresahuje dvadsaťpäť milimetrov ortuti. Vo väčšine prípadov pacienti v tomto štádiu nepozorujú žiadne poruchy na strane tela, preto nie sú od nich žiadne sťažnosti.
• Druhá fáza hypertrofickej kardiomyopatie. DG nie viac ako tridsaťšesť milimetrov ortuti. Na rozdiel od predchádzajúcej fázy, v tomto štádiu, pacient môže pozorovať zhoršenie pohody po cvičení.
• Tretí stupeň hypertrofickej kardiomyopatie. Tam je zvýšenie HD na štyridsaťštyri milimetrov ortuti. Pacienti prejavujú angínu, dýchavičnosť.
• Štvrtý stupeň hypertrofickej kardiomyopatie. DG nad štyridsaťpäť milimetrov ortuti. V niektorých prípadoch stúpa na kritickú úroveň (sto osemdesiatpäť milimetrov ortuti). Pozorujú sa geodynamické poruchy. V tomto štádiu môže pacient zomrieť.

Existuje aj klasifikácia ochorenia, ktorá je založená na takom parametri ako stupeň zhrubnutia myokardu srdca. Pri rýchlosti pätnásť až dvadsať milimetrov sa diagnostikuje stredná forma ochorenia. S hrúbkou myokardu dvadsaťjeden až dvadsaťpäť milimetrov sa pozoruje priemerná hypertrofická kardiomyopatia srdca. Ťažká hypertrofia sa pozoruje so zhrubnutím myokardu viac ako dvadsaťpäť milimetrov.

Obštrukcia hypertrofickej kardiomyopatie

Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia je charakterizovaná kombináciou difúznej hypertrofie LV steny srdca s disproporcionálnou hypertrofiou dvojtretinovej (hornej) interventrikulárnej priehradky. Z tohto dôvodu dochádza k zúženiu cesty, ktorou prúdi krv z LV. Toto ochorenie sa označuje ako obštrukcia (stenóza).

Pri HCM je prekážka, ak je prítomná, dynamická. Zmeny môžu nastať aj medzi návštevami lekára. Závažnosť obštrukcie sa môže meniť medzi kontrakciami srdca. Aj keď sa podobný proces prejavuje aj pri iných ochoreniach, častejšie sa vyskytuje v prípade vývoja tohto ochorenia.

Lekári dnes rozlišujú tri mechanizmy výskytu hypertrofickej kardiomyopatie:

• Zvýšená kontraktilita LV spôsobuje pokles systolického objemu. Po ceste sa zvyšuje rýchlosť uvoľňovania krvi. Z tohto dôvodu sa mitrálna chlopňa začína pohybovať v opačnom smere než septum.
• Znížený objem LV v srdci vedie k zníženiu veľkosti odchádzajúceho traktu.
• Znížená rezistencia na prietok krvi v aorte vedie k zvýšeniu jej rýchlosti v subaortálnej oblasti a poklesu systolického objemu komory.

Zvýšenie obštrukcie ochorenia je pozorované v dôsledku fyzickej námahy, zavedenia izoproterenolu, Valsalva manévru, príjmu nitroglycerínu, tachykardie. To znamená, že zhoršenie je spôsobené vplyvom faktorov, ktoré zvyšujú kontrakciu srdcovej komory a znižujú jej objem.

Obštrukcia sa znižuje so zvýšeným krvným tlakom, drepmi, predĺženou námahou rúk, pri zdvíhaní dolných končatín. Kvôli zvýšenému objemu cirkulujúcej krvi sa zvyšuje objem komory, čo vedie k zníženiu závažnosti hypertrofickej kardiomyopatie.

Náhla smrť v dôsledku choroby

Väčšina pacientov trpiacich touto chorobou srdca zomiera v dôsledku náhlej smrti. Riziko takejto smrti závisí od veku pacienta a od množstva ďalších faktorov. Vo väčšine prípadov sa náhla smrť hypertrofickej kardiomyopatie vyskytuje u detí a mladých ľudí. Hypertrofická kardiomyopatia zriedkavo spôsobuje smrť detí mladších ako 10 rokov.

Najčastejšie sa smrť choroby vyskytuje, keď je pacient v pokoji (až šesťdesiat percent).

V približne štyridsiatich percentách prípadov dochádza k smrti po cvičení. V dvadsiatich dvoch prípadoch pacienti necítili žiadne príznaky pred smrťou a nemali podozrenie na prítomnosť hypertrofickej kardiomyopatie.

Elektrická nestabilita srdca (komorová fibrilácia) je najčastejšou príčinou smrti u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou. Nestabilitu môže spustiť:

• Morfologické zmeny vyskytujúce sa v myokarde (fibróza, dezorganizácia).
• Predčasná excitácia LV alebo PZh prostredníctvom latentných ciest.
• Ischémia.

V niektorých prípadoch dochádza k náhlej smrti pri hypertrofickej kardiomyopatii v dôsledku porúch vedenia. Podobný problém vzniká v dôsledku úplnej atrioventrikulárnej blokády alebo vzniku syndrómu chorého sínusu.

symptomatológie

Pri hypertrofickej kardiomyopatii sa symptómy nemusia objaviť po dlhú dobu. Zvyčajne sa prvé príznaky ochorenia objavujú medzi dvadsiatimi piatimi a štyridsiatimi rokmi. Lekári dnes identifikujú deväť foriem klinického priebehu tohto ochorenia srdca:

• Rýchly blesk.
• Zmiešané.
• Psevdoklapannaya.
• Dekompensatsionnaya.
• Arytmické.
• Infarktopodobnaya.
• Kardialgicheskaya.
• Vegetodistonicheskaya.
• Malosimptomno.

Všetky vyššie uvedené klinické varianty priebehu hypertrofickej kardiomyopatie majú svoje vlastné charakteristické symptómy. Existujú však príznaky, ktoré sú rovnaké pre všetky formy ochorenia.

Takže pri neobštrukčnej forme ochorenia sú pozorované len menšie príznaky. Neexistujú žiadne porušenia odtoku krvi. Možno je to prejav dychu, prerušenia práce srdcového svalu. Počas cvičenia a stresu možno pozorovať nepravidelný pulz.

Výraznejšie príznaky obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatie. U sedemdesiatich percent pacientov sa vyvinie bolesť angíny. Prevažná väčšina osôb trpiacich touto srdcovou chorobou, dýchavičnosť (približne deväťdesiat percent prípadov). Polovica pacientov sa sťažuje na závraty, mdloby. Prejav je tiež možný:

• prechodná hypertenzia;
• poruchy srdcového rytmu;
• fibrilácia predsiení;
• arytmie;
• paroxyzmálna tachykardia.

Hypertenzná kardiomyopatia u starších pacientov môže byť tiež sprevádzaná arteriálnou hypertenziou. Presný počet pacientov nie je presne známy, ale niektoré údaje naznačujú, že tento jav je u starších ľudí s týmto srdcovým ochorením pomerne bežný.

V niektorých prípadoch je toto ochorenie u pacientov sprevádzané srdcovou astmou a pľúcnym edémom. Napriek všetkým vyššie uvedeným príznakom je však často jediným prejavom HCM u pacientov náhla smrť. V tomto prípade nie je možné zo zrejmých dôvodov pacientovi pomôcť.

diagnostika

Prvým štádiom diagnostiky hypertrofickej kardiomyopatie je vylúčenie iných ochorení ovplyvňujúcich myokard a podobných symptómov. Tieto ochorenia zahŕňajú napríklad hypertenziu.

Po prvé, lekár počúva pacientove sťažnosti a vykoná povrchné vyšetrenie. Pri hypertrofickej kardiomyopatii sa pozornosť venuje žilám krku. Intenzita vlny A indikuje prítomnosť hypertrofie a nesúlad pankreasu srdca. Preťaženie pankreasu u pacienta môže byť tiež detekované srdcovým rytmom. Je pozorovateľné, ak sa u pacienta vyvinie ochorenie, ako je pľúcna hypertenzia.

Ďalším štádiom diagnostiky hypertrofickej kardiomyopatie je palpácia, hypertrofia LV môže tiež ovplyvniť presystolický apikálny impulz (zodpovedajúci štvrtému tónu). V niektorých prípadoch sa u pacientov vyskytne trojitý záchvat (v dôsledku neskorého systolického vydutia ľavej komory). Lekár môže mať tiež podozrenie na prítomnosť choroby, ktorá pociťuje pulz pacienta. Pri hypertrofickej kardiomyopatii nasleduje druhý pík s rýchlym vzostupom pulznej vlny.

S pomocou stetoskopu počúvajúceho srdce pacienta. Abnormality v prípade srdcového ochorenia sú pozorované v druhom tóne. Môže sa paradoxne rozdeliť. V oblasti ľavého okraja hrudnej kosti pacienta môže lekár vypočuť systolický šelest.

Pri hypertrofickej kardiomyopatii sa táto v oblasti hrudnej kosti odoberá, ale nevzťahuje sa na cievy nachádzajúce sa v tejto oblasti srdca a pod podpazušiami pacienta.

Trvanie a intenzita hluku závisí od zaťaženia. Zvýšenie venózneho návratu vedie k skráteniu, zníženiu systolického hluku. Zníženie naplnenia ľavej srdcovej komory vyvoláva hrubší a dlhšie trvajúci hluk.

Hypertrofická kardiomyopatia nie je jediným srdcovým ochorením, pri ktorom sa pozoruje systolický šelest. Aby sa predišlo diagnostickej chybe, musí sa rozlišovať. Lekár to môže urobiť s nasledujúcimi farmakologickými a funkčnými testami:

• Valsalva manéver;
• amylnitrit;
• Squat, manuálny bench press;
• Fenylefrín.

Mitrálna insuficiencia je častým satelitom tohto srdcového ochorenia. V prípade vývoja ochorenia sa u pacienta prejavuje pansystolický šelest, ktorý sa vykonáva v axilárnej oblasti. Na desiatich percentách pacientov lekári počúvajú klesajúci diastolický šelest.

Prístrojové diagnostické opatrenia

Vyššie opísané symptómy hypertrofickej kardiomyopatie dávajú lekárovi možnosť podozrenia na vývoj srdcového ochorenia u pacienta. Diagnóza založená na týchto štúdiách však nie je možná. Ak chcete získať úplný obraz o stave pacienta, lekár musí vykonať inštrumentálnu diagnostiku.

Odborník môže prideliť tieto štúdie:

• Elektrokardiogram.
• Echokardiografia.
• Dopplerova sonografia.
• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou.
• Katetrizácia.
• Koronárna angiografia.
• Scintigrafia.
• Pozitronová emisná tomografia.

Rádiografia pre diagnostiku tohto ochorenia sa vykonáva zriedkavo. Štúdia nemusí poskytnúť príležitosť na zistenie odchýlok. Lekár však môže na röntgenovom žiarení zistiť zvýšenie kontúry srdca. Môže to byť menšie aj mierne. Táto okolnosť je ďalším potvrdením potreby ďalších štúdií.

Najlepší spôsob diagnostiky hypertrofickej kardiomyopatie je dnes taká štúdia ako echokardiografia. Pomocou tejto metódy môžete získať dostatok informácií o stave ľavej srdcovej komory. Najvýraznejším znakom prítomnosti ochorenia je rozpor medzi hrúbkou priehradky a hrúbkou zadnej časti steny NN.

V prípade vzniku hypertrofickej kardiomyopatie môže byť hrúbka priehradky 1,3-krát väčšia ako hrúbka steny. V prípade ochorenia sa pozorujú aj zmeny v štruktúre srdcovej priehradky. Má anomálny pohľad (vyzerá ako zdobené sklo). Podobný jav vzniká v dôsledku porušenia bunkovej architektúry. Okrem toho lekári spájajú túto vlastnosť s fibrózou myokardu. Ochorenie môžete zistiť aj pomocou echokardiografie:

• Malá dutina LV.
• Predný systolický pohyb mitrálnej chlopne.
• Kryt stredne systolického ventilu aorty.
• Prolaps mitrálnej chlopne.

V zriedkavých prípadoch vedie rozvoj hypertrofickej kardiomyopatie k masívnej hypertrofii vrcholu srdca. V tomto prípade, počas štúdie, lekár môže zistiť obrovské zuby T. To tiež stojí za zmienku osobitnú hodnotu dvojrozmernej echokardiografie, pretože umožňuje identifikovať všetky charakteristické zmeny v srdci.

Iné metódy inštrumentálnej diagnostiky

Dopplerova sonografia umožňuje vyhodnotiť účinky predného systolického pohybu obsiahnutého v mitrálnej chlopni. Objav počas štúdie tohto symptómu, ktorý zhoršuje obštrukciu, umožňuje lekárovi aplikovať správne terapeutické opatrenia na zlepšenie stavu pacienta. Táto okolnosť ovplyvňuje následnú chirurgickú a protidrogovú liečbu.

Vysoké rozlíšenie, ktoré je výhodou zobrazovania magnetickou rezonanciou, umožňuje lekárovi adekvátne vyhodnotiť štruktúru srdcového tkaniva. Pomocou filmu-MRI môžete analyzovať stav vrcholu srdca a prácu jeho komôr. Nová diagnostická metóda je MRI so značením myokardu. Umožňuje lekárovi vyhodnotiť kontraktilitu myokardu a vďaka tomu nájsť najviac postihnuté oblasti.

Koronárne lôžko môže byť hodnotené katetrizáciou a koronárnou angiografiou. V dôsledku scintigrafie myokardu pri hypertrofickej kardiomyopatii sa môžu vyskytnúť poruchy spojené s týmto prvkom srdca. Hodnota výskumu v diagnostike hcmp je však malá. Pomocou pozitrónovej emisnej tomografie je možné potvrdiť subendokariálnu ischémiu.

Beta-blokátory - základ terapie

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie má niekoľko cieľov: zlepšiť diastolickú funkciu LV, znížiť gradient tlaku, zastaviť angiózu a poruchy rytmu. V modernej medicíne lekári používajú na dosiahnutie týchto cieľov protidrogovú liečbu. Vo väčšine prípadov sa používajú beta-blokátory a / alebo blokátory kalciových kanálov.

Vzhľadom na negatívny inotropný a chronotropný účinok interferujú beta-adrenergné blokátory pri hypertrofickej kardiomyopatii s účinkami katecholamínov, čo znižuje potrebu kyslíka v myokarde. Tento efekt umožňuje pokračovať v časovej diastolickej výplni, zlepšiť ťahové vlastnosti LV stien srdca. Prípravky betablokátorov majú tiež pozitívny vplyv na gradient tlaku a znižujú ho počas cvičenia.

Dlhodobé užívanie liekov tohto typu dáva lekárovi možnosť znížiť hypertrofiu ĽK a zabrániť prejavom fibrilácie predsiení.

Najčastejšie používané neselektívne beta-blokátory, ako napríklad: "Obzidan", "Anaprilin", "Inderal". Typická denná dávka liekov - od sto šesťdesiat do tristo dvadsať miligramov. V niektorých prípadoch lekári používajú selektívne lieky: „Atenolop“, „Metoprolol“. V tomto prípade záplava konkrétneho lieku závisí od špecialistu.

Moderná medicína nemá žiadne informácie o priaznivom účinku betablokátorov na pravdepodobnosť náhleho úmrtia v dôsledku vývoja ochorenia. Neexistujú žiadne údaje, ktoré by svedčili v prospech tejto práce. Ale lekár s pomocou týchto liekov možno eliminovať angínu, dýchavičnosť, mdloby. Niektoré štúdie ukázali, že účinnosť tejto skupiny liekov je až sedemdesiat percent.

Na liečbu pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou s obštrukciou výtokového traktu používajte betablokátory. Existuje však niekoľko kontraindikácií. Lieky "Carvedilol" a "Labetalol" teda ovplyvňujú cievny systém, rozširujú cievy. Preto by sa od ich používania v prípade vývoja tejto choroby mali lekári upustiť. V prítomnosti bronchospazmu, závažnej AV blokády alebo dekompenzovaného zlyhania ľavej komory je používanie betablokátorov prísne zakázané.

Iné lieky používané na liečbu liečiv.

Pri liečbe ochorení lekári tiež aktívne používajú antagonisty vápnika. Tieto lieky ovplyvňujú koncentráciu vápnika v systémových koronárnych artériách, kardiomyocytoch a znižujú ho. Súčasne sa pri užívaní takýchto liekov znižuje množstvo látky vo vodivých systémoch.

S pomocou liekov v tejto skupine je možné zlepšiť diastolickú relaxáciu LV, nižšiu kontraktilitu myokardu. Prípravky majú výrazný antiarytmický a antianginózny účinok, čím znižujú hladinu hypertrofie LV.

Prípravky „Isoptin“ a „Finoptin“ vykazovali najväčšiu účinnosť pri hypertrofickej kardiomyopatii. Typická denná dávka na liečenie ochorenia je od sto šesťdesiat do tristo dvadsať miligramov denne. Osvedčili sa pri liečbe choroby "Cardil" a "Cardisem", ktoré sa aplikujú na sto osemdesiatdva štyridsať miligramov denne.

Prípravky „Amiodaron“ a „Ritmilen“ odporúčajú pacienti s hypertrofickou kardiomyopatiou, ktorí majú vyššiu pravdepodobnosť náhlej smrti. Tieto lieky majú antiarytmický účinok.

Pri použití lieku Amiodarone sa počiatočné denné dávky pohybujú od šesťsto do tisíc miligramov denne. Po dosiahnutí stabilného antiarytmického účinku možno dávku znížiť na 200 až 300 miligramov. „Rytmetylén“ sa užíva v 400 miligramoch denne, s postupným zvyšovaním dávky na osemsto miligramov.

Ak sa u pacienta vyvinie kongestívne zlyhanie srdca, lekár môže používať diuretiká. V poslednom čase sa liečba ochorenia uskutočňuje aj pomocou ACE inhibítorov ("Enalapril"). Ich použitie sa odporúča, ak má pacient srdcové zlyhanie a arteriálnu hypertenziu.

Je zakázané používať pri liečbe "Nifedipine". Tento liek môže zvýšiť obštrukciu LV. Výsledok však odôvodňuje riziko, že arteriálna hypertenzia, bradykardia alebo iné ochorenia vyvinuté na pozadí ochorenia.

Liečba liekom sa vykonáva, ak má pacient hypertrofickú kardiomyopatiu a závažné symptómy. Možnosť použitia liekov pri absencii znakov kardiomyopatie je sporná. Keďže neexistujú informácie o účinnosti betablokátorov pri prevencii náhleho úmrtia, dlhodobé užívanie liekov v neprítomnosti príznakov ochorenia sa vykonáva na základe rozhodnutia ošetrujúceho lekára.

Chirurgický zákrok

Pri liečbe ochorení sa okrem užívania liekov používajú aj chirurgické techniky. Jediný spôsob liečby ťažkých pacientov, u ktorých sa neobjavila obštrukcia, je transplantácia srdca. V prítomnosti obštrukcie je možné uskutočniť dvojkomorovú EX, myektomiu, náhradu mitrálnej chlopne a deštrukciu medzikomorovej priehradky.

Predchádzajúce štúdie na dvojkomorovom ECS ukázali, že použitie metódy má charitatívny účinok na obštrukciu ĽK a na blaho pacienta. Nedávny vývoj v tejto oblasti však spochybnil výsledky týchto štúdií. Revízia je spojená s negatívnym účinkom ECS (zhoršenie komorovej výplne, pokles srdcového výdaja).

Nedávne štúdie okrem toho ukázali, že zlepšenie stavu pacientov po aplikácii metódy je vo veľkej miere vyvolané placebovým efektom, a nie reálnymi zmenami v priebehu ochorenia.

Relatívne nový spôsob liečby je deštrukcia medzikomorovej priehradky etanolom. Aplikácia spôsobu poskytuje zavedenie do septálnej vetvy od jedného do štyroch miligramov absolútneho etanolu. Táto činnosť spôsobuje u pacienta infarkt myokardu. Vďaka procedúre dochádza k rednutiu prepážky a akinéze, čo znižuje alebo úplne eliminuje obštrukciu.

Viac ako štyridsať rokov bola hypertrofická kardiomyopatia liečená pomocou chirurgického zákroku. S potrebnou kvalifikáciou lekára je šanca na priaznivý výsledok operácie deväťdesiatosem percent. Iba v dvoch percentách prípadov je pozorovaná smrť pacienta. Po intervencii sa intraventrikulárny gradient eliminuje u deviatich z desiatich pacientov. Väčšina osôb, ktoré operáciu prežili, sa dlhodobo zlepšuje.

Pomocou náhrady mitrálnej chlopne je možné eliminovať obštrukciu výtokového traktu LV.

Táto operácia je však prípustná len v prípade malej hypertrofie prepážky.

Okrem toho je operácia indikovaná v prípade neúčinnej myektómie a v prítomnosti štrukturálnych zmien v mitrálnej chlopni.

výhľad

Existuje mnoho možností pre priebeh ochorenia. Pri obštrukčnej forme sa pozoruje stabilný priebeh ochorenia. Ale aj takáto forma môže vyvolať rozvoj srdcového zlyhania po dlhodobom vývoji ochorenia.

V niektorých prípadoch (u piatich až desiatich percent pacientov) s ochorením dochádza k regresii hypertrofie bez použitia terapeutických opatrení. Pri rovnakej frekvencii sa ochorenie z hypertrofickej formy stáva dilatované. V niektorých prípadoch existujú komplikácie spojené s rozvojom infekčnej endokarditídy.

Vo väčšine prípadov pacienti, u ktorých ochorenie prebieha bez klinických príznakov, náhle umierajú. Podobný model sa pozoroval u pacientov so závažnými príznakmi. Najvyššia pravdepodobnosť náhlej smrti u mladých ľudí. Zvyčajne sa tento jav pozoruje po cvičení a strese. Najčastejšou príčinou tohto výsledku je ventrikulárna arytmia.

Preventívne opatrenia

Pretože ochorenie je vyvolané génovými mutáciami, nie je možné zastaviť jeho vývoj. Prevencia je prevencia náhleho úmrtia. V prvom rade je potrebné preskúmať všetkých príbuzných, ktorí majú problém. Takéto akcie poskytnú príležitosť na identifikáciu ochorenia srdca pred jeho prechodom do klinickej fázy.

V prípade detekcie génových mutácií musí byť osoba neustále pod dynamickým dohľadom kardiológa.

Ak je pacient vystavený riziku náhlej smrti, predpíšu sa beta-blokátory alebo liek „Cordaron“. Hoci presný dôkaz vplyvu týchto liekov na pravdepodobnosť úmrtia na chorobu nie je.

Bez ohľadu na formu ochorenia sa každému pacientovi odporúča významné obmedzenie fyzickej aktivity. Toto odporúčanie sa vzťahuje aj na tých, ktorí sú asymptomatickí. Ak existuje pravdepodobnosť endokarditídy infekčnej povahy, prijmú sa vhodné preventívne opatrenia proti chorobe.

Hypertrofická kardiomyopatia sa teda pripisuje dedičným ochoreniam. Patológia môže byť asymptomatická. V niektorých prípadoch existuje výrazný klinický obraz. Často je prvým príznakom patológie náhla smrť (najčastejšia forma úmrtia u pacientov). Po diagnostike sa začína liečba.

Drogová liečba ochorenia je vziať špeciálne drogy. Beta-blokátory tvoria základ terapie hypertrofickej kardiomyopatie. V niektorých prípadoch sa vykonáva operácia. Pravdepodobnosť náhleho úmrtia v neprítomnosti liečby ochorenia sa zvyšuje. Ale aj pri úspešnej liečbe ochorenia existuje vysoké riziko vzniku komplikácií, vrátane zlyhania srdca a iných srdcových ochorení.