Všetky informácie o imunitnej trombocytopénii

Krvné doštičky sú špeciálne bunky, ktoré sú zodpovedné za hemostázu - komplexný systém uchovávania krvi v tekutom stave a zastavenie krvácania, ak je poškodená integrita krvných ciev. Pre normálny priebeh týchto procesov v tele by mala byť zachovaná určitá koncentrácia krvných doštičiek. Ak je ich úroveň porušená, človek vyvíja patológiu nazývanú imunitná trombocytopénia. Ide o závažné ochorenie krvi, ktoré môže spôsobiť vážne ohrozenie zdravia a života pacienta, a preto vyžaduje včasnú diagnostiku a liečbu.

dôvody

Mechanizmus vzniku imunitnej trombocytopénie je deštrukcia krvných doštičiek špecifickými protilátkami, ktoré sa produkujú v ľudskom tele. Po ich objavení sa dĺžka života buniek znižuje na niekoľko hodín namiesto 7 - 10 dní - začínajú sa „držať spolu“ a tvoria mikroskopické krvné zrazeniny, ktoré upchávajú malé krvné cievy. To zvyšuje priepustnosť cievnych stien a krv ľahko zmizne, čo vedie k tvorbe subkutánnych hematómov alebo externého krvácania.

Zmeny sú pozorované pri tvorbe krvnej zrazeniny - stáva sa príliš voľnou a nemôže zraniť okraje rany, čo zabraňuje opätovnému krvácaniu.

Dôvody na začatie autoimunitnej reakcie, v dôsledku ktorej sú pozorované vyššie uvedené poruchy, môžu byť nasledovné:

• vírusová alebo bakteriálna infekcia v minulosti;
• neznášanlivosť určitých liekov;
• chirurgický zákrok alebo rozsiahle krvácanie;
• dlhodobé vystavenie telu nízkym alebo vysokým teplotám;
• profylaktické očkovanie.

Približne polovica na stanovenie presnej príčiny vzniku imunitnej trombocytopénie nie je možná - špecifická reakcia sa vyvíja spontánne a spravidla zmizne po určitom čase.

príznaky

Hlavnými príznakmi imunitnej trombocytopénie sú subkutánne alebo externé krvácania lokalizované v rôznych častiach tela, ktoré sa nazývajú kožný hemoragický syndróm. Ich vzhľad sa môže líšiť od malých škvŕn, podobne ako vyrážka (tzv. Petechiae), až po rozsiahle krvácanie a podliatiny.

Farba pokožky pacienta v oblastiach poškodenia môže byť fialová, modrozelená alebo žltkastá - v závislosti od štádia degradácie hemoglobínu a samotné škvrny sú bezbolestné pri palpácii a asymetrické.

Anna Ponyaeva. Absolvoval Lekársku akadémiu v Nižnom Novgorode (2007-2014) a rezidenciu v klinickej laboratórnej diagnostike (2014-2016).

Hemorágie sa vyskytujú spontánne alebo pod vplyvom vonkajších faktorov, ale intenzita takejto expozície zvyčajne nezodpovedá stupňu krvácania - inými slovami, u pacienta dochádza k vážnemu poškodeniu aj po menších poraneniach.

Imunitná trombocytopénia u detí sa často prejavuje krvácaním z nosa alebo ďasien - tieto sa vyskytujú po dentálnych zákrokoch (extrakcia zubov) a je ťažké ich zastaviť aj po použití štandardných liekov a liekov. U dievčat s touto diagnózou sa môže vyskytnúť krvácanie z maternice, niekedy nie spojené s menštruačným cyklom. Zriedkavo pacienti majú krv v moči a výkaloch, čo indikuje krvácanie v obličkách a zažívacom trakte.

Všeobecné zdravie a vnútorné orgány v imunitnej trombocytopénii spravidla netrpia, ale v niektorých prípadoch môže byť nástup ochorenia akútny, horúčka, znížená chuť do jedla, slabosť a zvýšená únava.

Klasifikácia a stupeň

Imunitná trombocytopénia sa môže vyskytovať v dvoch formách: heteroimunná, ktorá je spôsobená negatívnymi faktormi, alebo autoimunitná - jej príčina spočíva v autoimunitnej reakcii organizmu proti vlastným trombocytom. Heteroimunitná forma je akútna, ale má tiež dobrú prognózu a autoimunitná forma je charakterizovaná chronickým priebehom s častými recidívami. Okrem toho je izolovaný „suchý“ a „mokrý“ typ ochorenia - v prvom prípade majú pacienti len subkutánne krvácanie av druhom sa striedajú s krvácaním.

Na základe klinických znakov priebehu ochorenia existujú tri hlavné obdobia: kríza (exacerbácia), klinická a klinická hematologická remisia. V akútnom období sa u pacientov vyskytuje krvácanie rôznej závažnosti a zmeny krvného obrazu. Klinická remisia je charakterizovaná poklesom prejavov ochorenia, ale nezrovnalosti v klinických testoch krvi zostávajú.

Počas obdobia klinickej a hematologickej remisie sa stav pacienta a testovacie indikátory stabilizujú.

Podľa závažnosti sa imunitná trombocytopénia môže vyskytnúť u miernych, stredne ťažkých alebo ťažkých.

1. Mierny stupeň sa prejavuje len kožným syndrómom (petechiae, podliatiny atď.).
2. Stredný stupeň je charakterizovaný miernou závažnosťou vonkajších príznakov (subkutánne krvácanie a menšie krvácanie), ako aj miernym poklesom koncentrácie trombocytov v analýzach.
3. Závažné krvácanie sa vyskytuje pri závažnom krvácaní, poškodení krvného obrazu a súvisiacich príznakoch - anémii, zhoršení celkového stavu.

diagnostika

Na stanovenie diagnózy imunitnej trombocytopénie je potrebné podstúpiť súbor štúdií, ktoré identifikujú patologický proces v tele a vylučujú iné ochorenia.

1. Krvné testy. Hlavným indikátorom imunitnej trombocytopénie v klinickej analýze je pokles koncentrácie trombocytov na 140x109 / l a menej. V závažných prípadoch je možné pozorovať anémiu rôznej závažnosti (pokles hladiny hemoglobínu až na 100-80 jednotiek), ale ostatné ukazovatele zostávajú normálne. S poškodením obličiek v krvi zvyšuje koncentráciu močoviny. Okrem všeobecnej a biochemickej analýzy krvi sa vykonáva tzv. Dukeov test na stanovenie trvania krvácania - u pacientov sa čas zvyšuje na 4 minúty v porovnaní s normou 1,5-2 minút.
2. Štúdie koagulácie. V koagulograme s imunitnou trombocytopéniou sa pozoruje zníženie retrakcie (kontrakcie a zhutňovacieho procesu) krvnej zrazeniny na 60-75%, ako aj porušenie tvorby tromboplastínu.
3. Pečeňové testy. Pri biochemickej analýze je markerom zvýšenie bilirubínu (nad 20,5 μmol / l), ktoré je spojené s rozpadom hemoglobínu, ku ktorému dochádza počas krvácania, ako aj so zvýšením koncentrácie ALT a AST.
4. Testy na hepatitídu a HIV. Trombocytopénia môže byť výsledkom hepatitídy C a vírusu imunodeficiencie - na vylúčenie týchto ochorení sa vykonávajú príslušné štúdie.
5. Iné štúdie. Okrem vyššie uvedených testov sú pacientom predpísané špecifické diagnostické metódy (test štipkou, škrtidlo, atď.) - výskyt malých krvácaní indikuje trombocytopéniu. V niektorých prípadoch sa vyžaduje vyšetrenie kostnej drene, ktoré umožňuje stanoviť zvýšenie megakaryocytov (viac ako 54-114 / μl), ako aj ultrazvuk vnútorných orgánov na posúdenie ich stavu a určenie možného poškodenia.
6. Diferenciálna diagnostika. Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s aplastickou anémiou, ako aj so sekundárnou trombocytopéniou, ktorá sa pozoruje pri vírusových infekciách, anémii nedostatku železa atď. Na vylúčenie týchto ochorení sa opakované krvné testy vykonávajú s dôkladnou štúdiou ukazovateľov, detekciou protilátok proti určitým infekciám (osýpky, rubeola, kuracie kiahne atď.).

Odporučiť prezeranie videa

Imunitná trombocytopénia: liečba, príznaky, prognóza

Liečba zahŕňa kortikosteroidy, splenektómiu, imunosupresíva a agonisty trombopoetínu.

V prípade život ohrozujúceho krvácania je potrebné predpísať transfúziu krvných doštičiek, intravenózne kortikosteroidy, intravenózne anti-D imunoglobulíny a IVIG.

ITP sa zvyčajne vyskytuje ako výsledok pôsobenia autoprotilátok namierených proti štrukturálnym antigénom krvných doštičiek. V detskom ITP môže byť autoprotilátka spojená s vírusovými antigénmi. Spustenie u dospelých neznámych.

Symptómy a príznaky imunitnej trombocytopénie

Symptómy a príznaky sú petechia, purpura a slizničné krvácanie. Gastrointestinálne krvácanie a hematuria v ITP sú zriedkavé. Slezina nie je zväčšená, s výnimkou prípadov infekcie so sprievodnou detskou vírusovou infekciou. ITP je tiež spojené so zvýšeným rizikom trombózy.

Diagnóza imunitnej trombocytopénie

U pacientov s izolovanou trombocytopéniou je podozrenie na ITP. Keďže neexistujú žiadne špecifické prejavy ITP, príčiny izolovanej trombocytopénie (napríklad lieky, alkohol, lymfoproliferatívne ochorenia, iné autoimunitné ochorenia, vírusové infekcie) by sa mali vylúčiť počas klinického hodnotenia a testovania. Spravidla sú pacientom predpísané koagulačné testy, pečeňové testy a testy na hepatitídu C a HIV. Protilátkový test protilátok nemá význam pre diagnostiku a liečbu.

Vyšetrenie kostnej drene nie je potrebné na stanovenie diagnózy, ale má sa vykonať v prípadoch, keď sa okrem trombocytopénie zistia anomálie v krvi alebo krvnom nátere; ak klinické príznaky nie sú typické. U pacientov s ITP vyšetrenie kostnej drene odhalilo normálny alebo mierne zvýšený počet megakaryocytov v inak normálnej vzorke kostnej drene.

Predpoveď imunitnej trombocytopénie

Deti sa zvyčajne spontánne zotavujú (dokonca z ťažkej trombocytopénie) v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov.

Spontánna remisia sa môže vyskytnúť u dospelých, ale zriedkavo sa vyskytuje po prvom roku ochorenia. U mnohých pacientov však choroba prebieha v miernej forme (t.j. počet krvných doštičiek> 30 000 / ul) s minimálnym alebo žiadnym krvácaním; takéto prípady sú častejšie, ako sa pôvodne predpokladalo, mnohé z nich, predtým zistené s automatizovaným počtom krvných doštičiek, sa teraz určujú pomocou všeobecného krvného testu. Iní pacienti majú signifikantnú symptomatickú trombocytopéniu, hoci prípady život ohrozujúceho krvácania a smrti sú zriedkavé.

Liečba imunitnej trombocytopénie

• Perorálne kortikosteroidy.
• Intravenózny imunoglobulín (IVIG).
• Intravenózny anti-D imunoglobulín.
• Splenektómia.
• Agonisty trombopoetínu.
• Rituximab.
• Iné imunosupresíva.
• Pri závažnom krvácaní: IVIG, intravenózny anti-D imunoglobulín, intravenózne kortikosteroidy a / alebo transfúzie krvných doštičiek.

Dospelí s krvácaním a počtom krvných doštičiek 50 000 / µl. Citlivosť na rituximab dosahuje 57%, ale len 21% dospelých pacientov zostáva v remisii po 5 rokoch. Pacienti so závažnou symptomatickou trombocytopéniou, ktorí nie sú citliví na iné lieky, môžu vyžadovať intenzívnu imunosupresiu liekmi, ako sú cyklofosfamid a azatioprín.

Deti sú zvyčajne predpísané udržiavacou liečbou, pretože väčšina z nich sa spontánne uzdraví. Aj po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch trombocytopénie sa u väčšiny detí objavujú spontánne remisie. Ak dôjde k krvácaniu sliznice, môže sa predpísať kortikosteroidy alebo IVIG. Použitie kortikosteroidov a IVIG je kontroverzné, pretože zvýšený počet krvných doštičiek nemusí zlepšiť klinický výsledok. Splenektómia pre deti sa vykonáva zriedka. Ak sa však u 6 alebo viac mesiacov pozoruje závažná symptomatická trombocytopénia, potom sa začne uvažovať o možnosti splenektómie.

Fagocytová blokáda sa dosahuje použitím IVIG alebo anti-D imunoglobulínu. Vysoké dávky metylprednizolónu sú lacnejšie ako IVIG alebo intravenózne anti-D imunoglobulíny, sú jednoduchšie na použitie, ale menej účinné. Pacienti s ITP a život ohrozujúce krvácanie dostávajú tiež transfúzie krvných doštičiek. Transfúzia krvných doštičiek sa nepoužíva na profylaktické účely.

Perorálne kortikosteroidy, IVIG alebo intravenózne anti-D imunoglobulíny sa môžu tiež použiť na dočasné zvýšenie počtu krvných doštičiek potrebných na odstránenie zubov, porod alebo iných invazívnych postupov.

Imunitná trombocytopénia: symptómy, diagnostika a liečba

Imunitná trombocytopénia (ITP) je stav, pri ktorom imunitný systém tela napáda a ničí krvné doštičky, čo spôsobuje významný pokles ich počtu (trombocytopénia). Krvné doštičky sú potrebné na zastavenie krvácania.

príznaky:

Symptómy sú spojené so zvýšeným rizikom krvácania v dôsledku poklesu počtu krvných doštičiek. Pre mnohých ľudí je ITP asymptomatický.

- Krv v moči a výkaloch

- Hojné krvácanie z menštruácie (menorágia)

- Petechiae - červené bodky, pripomínajúce vyrážku, v skutočnosti malé subkutánne krvácanie

- Podliatina je veľká a cíti sa pod kožou.

- Krvácanie v ústnej dutine (purpura)

dôvody

Vo väčšine prípadov je počet krvných doštičiek znížený v dôsledku skutočnosti, že imunitný systém produkuje protilátky, ktoré rozpoznávajú krvné doštičky ako cudzie a ničia ich v slezine, vo vnútornom orgáne, kde sa filtruje krv. Príčinou trombocytopénie môže byť aj pokles ich produktov. Imunitná trombocytopénia je zvyčajne vyvolaná niečím. Niekedy ani lekár nemôže určiť tento provokujúci faktor.

- Vírusy: môžu často vyvolať vývoj ITP u detí. Vírusová infekcia zvyčajne predchádza vývoju ITP, ktorý sa prejavuje niekoľko týždňov pred ním. Vytvorením imunitnej obrany proti vírusom môže imunitný systém omylom produkovať protilátky proti krvným doštičkám.

- Očkovanie: vývoj ITP je spojený so zavedením vakcíny proti CCP (osýpky, rubeola, parotitída). Spravidla sa stav vyvíja do 6 týždňov po očkovaní. Treba poznamenať, že sa to stáva veľmi zriedkavo - 2,6 prípadov na 100 000. Toto riziko je oveľa nižšie ako riziko vzniku imunitnej trombocytopénie s osýpkami alebo rubeola. V tomto prípade je závažné krvácanie zriedkavé a viac ako 90% pacientov sa zotaví do 6 mesiacov.

- Autoimunitné ochorenia: ITP sa považuje za autoimunitné ochorenie, môže pôsobiť ako jeden z prvých príznakov autoimunitných ochorení, ako je systémový lupus erythematosus alebo reumatoidná artritída.

diagnostika

Podobne ako iné ochorenia krvi, aj ITP sa diagnostikuje pomocou klinického krvného testu. Neexistujú žiadne iné testy na diagnostiku tohto stavu. Diagnóza sa uskutočňuje vylúčením iných ochorení. V ITP, leukocyty a hemoglobín zvyčajne zostávajú na normálnej úrovni. Môžete tiež potrebovať krvný náter na štúdium formy krvných doštičiek, aby sa zabezpečilo, že sa zníži iba počet krvných doštičiek a ich tvar sa nezmení. Je teda možné vylúčiť malígne ochorenie krvi alebo iné príčiny trombocytopénie. Ak je podozrenie, že ITP je dôsledkom autoimunitného procesu, môže byť potrebná špecifická diagnóza tohto ochorenia.

Liečba ITP

V súčasnosti liečba ITP závisí hlavne od prítomnosti krvácania. Cieľom liečby je zastaviť takéto krvácanie a tiež zvýšiť hladinu krvných doštičiek na bezpečné počty. Ľudia s ITP by sa mali vyhnúť užívaniu aspirínu a liekov, ktoré obsahujú ibuprofén, pretože majú zlý vplyv na funkciu krvných doštičiek.

- Pozorovanie: ak nie sú príznaky krvácania, lekár si môže zvoliť taktiku pozorovania bez predpisovania liekov.

- Steroidné hormóny: metylprednizolón alebo prednizón sa na svete najčastejšie používa na liečbu ITP. Veľmi účinne odolávajú procesu deštrukcie krvných doštičiek v slezine, ale na zvýšenie hladiny krvných doštičiek môže trvať viac ako týždeň po začiatku liečby.

- Podávanie imunoglobulínu: Intravenózny imunoglobulín sa široko používa pri liečbe ITP. Typicky sa táto metóda používa na krvácanie, keď pacient potrebuje zvýšiť hladinu krvných doštičiek v krátkom čase. Je predpísaný v kvapkaní, infúzia trvá niekoľko hodín.

- Anti-Rh imunoglobulín: podávaný intravenózne na zvýšenie hladín krvných doštičiek u ľudí so špecifickou krvnou skupinou. Trvanie infúzie je menšie ako pri zavedení imunoglobulínu.

- Transfúzia krvných doštičiek: nie vždy účinná pre ITP, ale môže byť potrebná v niektorých prípadoch, napríklad pred operáciou. Ak ochorenie nie je liečiteľné, môžu byť potrebné nasledujúce opatrenia: t

- Splenektómia: predlžuje životnosť krvných doštičiek, pretože k ich zničeniu dochádza v slezine. Pred rozhodnutím o odstránení sleziny zvážte klady a zápory.

-Rituximab: B-bunkové deštruktívne monoklonálne protilátky sú biele krvinky, ktoré sú zodpovedné za produkciu protilátok proti krvným doštičkám. Potom nové B lymfocyty pravdepodobne neprodukujú autoprotilátky.

- Agonisty trombopoetínového receptora: Eltrombopag (perorálne) a romiplostim (subkutánne) patria k nim. Ich účinkom je stimulovať produkciu krvných doštičiek v kostnej dreni.

Rozdiely v ITP u dospelých a detí

U dospelých a detí prebieha choroba rôznymi spôsobmi. U detí s ITP dochádza k úplnému uzdraveniu vo viac ako 80% prípadov. U adolescentov a dospelých je pravdepodobnejšie, že sa u nich vyvinú chronické formy, ktoré pretrvávajú po celý život a môžu alebo nemusia vyžadovať liečbu.

Imunitná trombocytopénia. Odporúčania pre liečbu ITP

Kostná dreň a prvky, ktoré produkuje a transformuje, sú zodpovedné za stav imunitného systému. Najdôležitejšie časti tohto reťazca sú krvné doštičky. Ide o fragmenty masívnych buniek megakaryocytov kostnej drene, ktoré sú prekurzormi krvných doštičiek, pričom ich úlohou je normalizácia hemostázy (hematopoetický systém). Hladina krvných doštičiek musí byť udržiavaná na optimálnych hodnotách. V opačnom prípade môže dôjsť k rôznym vážnym chorobám.

Imunitná trombocytopénia alebo nedostatok červených krviniek znižuje ochranný potenciál človeka, čo ovplyvňuje zrážanie krvi. Nadbytok krvných doštičiek vedie k trombóze a zhoršenému prietoku krvi do krvácania vo vnútorných orgánoch.

Čo je imunitná trombocytopénia?

ITP je, keď má osoba priemerný počet krvných doštičiek 200 až 400 jednotiek. Rozdiely vo veku sú nasledovné:

• norma pre dospelých 200 - 400 jednotiek;
• dospievajúci vo veku od 15 do 18 rokov - od 180 do 420 jednotiek;
• do 15 rokov - 150 - 450 jednotiek;
• Novorodenci - 100 - 400 jednotiek.

Zníženie prahu je u žien, najmä počas menštruácie a tehotenstva, ale musíte sledovať ukazovatele v konštantnom režime, aby sa zabránilo imunitnej trombocytopénii, ktorá občas oslabuje obranu.

Normálne fungovanie červených krviniek je životný cyklus v krvi od 5 do 8 dní vo forme zaoblených bikonvexných diskov. Ale keď nastane situácia zranenia, zmenia sa, rastú, uvoľnia adhéznu pseudopódiu, ktorá zakrýva poškodené tkanivo cievy, čím zastaví krvácanie. Nedostatok trombocytov robí zotavenie po zraneniach dlhé. Preto je problém rozvoja imunitnej trombocytopénie, lekári so zvýšenou pozornosťou.

Optimálna úroveň červených krviniek podporuje kostnú dreň - hlavný orgán imunity, jej úlohou je zaplniť až 13% ich hmotnosti, tento proces zabezpečujú hematopoetické kmeňové bunky.

Nebezpečné následky! Imunitná trombocytopénia s poklesom množstva krvných doštičiek na kritickú úroveň spôsobuje náhle krvácanie.

Imunitná trombocytopenická purpura u detí

Akútna autoimunitná ITP od dvoch do deviatich rokov u detí sa vyskytuje po prekonaní vírusových infekcií. To sa deje spontánne a vyznačuje sa výskytom petechie a purpury. Krvné testy vykazujú nedostatok krvných doštičiek na pozadí normálnych hladín leukocytov. V dôsledku toho lekár diagnostikuje imunitnú trombocytopenickú purpuru.

Základom výskytu abnormalít je produkcia protilátok proti antigénom vírusových proteínov. Spôsob je charakterizovaný adsorpciou na membránových fragmentoch krvných doštičiek vírusových antigénov alebo imunitných komplexov interakcie antigén / protilátka. Výsledkom je, že antigény opúšťajú telo, človek sa v priebehu niekoľkých týždňov zotavuje bez terapeutického zásahu.

Novorodenci majú niekoľko typov trombocytopenickej purpury - izoimunitnej, autoimunitnej, heteroimunitnej, transimunnej, o ktorej budete čítať nižšie.

Prejavy imunitnej trombocytopénie - veľké modriny na tele dieťaťa, krvavé plaky, bolesť pri pohybe končatín, indikácia krvácania do kĺbov.

Symptómy imunitnej trombocytopénie

Obraz príznakov ochorenia je zrejmý. Symptomatickým komplexom je vznik oblastí krvácania do kože, slizníc.

• Ekchymóza, petechiae sa objavujú bezdôvodne alebo po dotyku tela, pri kŕmení dieťaťa a dopade na ústnu sliznicu lyžičkou.
• Krvácanie ďasien.
• Nosové, ušné, gastrointestinálne krvácanie, ktoré spôsobuje anémiu.
• Acyklické krvácanie z maternice (metroragia) u žien, signifikantná strata krvi počas menštruácie (menorágia).

Majte na pamäti! Toto sú príznaky zhoršenej tvorby krvných doštičiek, ktoré by mali byť upozornené, navrhujú, aby ste naplánovali návštevu u lekára.

Príčiny poklesu krvných doštičiek

Podmienky pre rozvoj patológie sú zlyhanie tvorby krvných doštičiek - zníženie tvorby krvných doštičiek pri červenej kostnej dreni. Za určitých podmienok sa vyvíja anomália.

1. Inhibícia dozrievania bunkového komplexu - megakaryocytových, červených myeloidných klíčkov, ku ktorým dochádza v dôsledku aplastickej anémie.
2. Keď metastázy rakovinových buniek v kostnej dreni.
3. S akútnou a chronickou leukémiou.
4. Vitamín B12, B9, ktoré spôsobujú anémiu.
5. Infekcia vírusovou infekciou.
6. Liečba liekmi tiazidmi, estrogénom.
7. Po vykonaní chemoterapie a radiačnej liečby.
8. Pri intoxikácii alkoholom.

Zvýšená deštrukcia, spotreba krvných doštičiek je tiež základom ochorenia. Tento proces spôsobuje vrodené a sekundárne trombocytopenické príhody. Vyznačuje sa nadmernou konzumáciou krvných doštičiek nad kompenzačnou kapacitou ich nahradenia kostnou dreňou.

Príčina imunitnej trombocytopénie sa stáva porušením distribúcie krvných doštičiek v slezine. Toto telo je depotom na uskladnenie červených krviniek, dodáva im zvýšenú spotrebu do krvi. Ale keď tam zotrvávajú, je aktivovaný mechanizmus ich rýchlej deštrukcie, čo vyvoláva pancytopéniu. Dochádza k poklesu všetkých zložiek krvi, komplikovaných závažnými patológiami imunitného, ​​hematopoetického, lymfatického systému.

Liečba trombocytopéniou

Pri akútnom priebehu ochorenia si pacient vyžaduje hospitalizáciu, pretože závažnosť pacientovho stavu s trombocytopéniou znamená štandard nemocničnej zdravotnej starostlivosti. Pacientovi sa odporúča vykonať odpočinok na lôžku, kým sa hladina červených krviniek priblíži k bezpečnému indikátoru - 150 jednotiek.

Liečba trombocytopénie v liekoch zahŕňa trojmesačný príjem kortikosteroidov, chirurgický zákrok na odstránenie sleziny, ak neexistuje iný terapeutický spôsob na odstránenie problému. Chirurgia je považovaná za druhú fázu. Po splenektómii začína tretia fáza liečby, počas ktorej pacient berie prednizón, a tiež je preukázaný postup plazmaferézy.

Pri imunitnej trombocytopénii sa neodporúča infúzia krvných doštičiek darcu, pretože to môže spôsobiť zhoršenie ochorenia. Transfúzie krvných doštičiek pomáhajú len pri výbere darcu kompatibilného s HLA. Ale nie každý pacient na to môže čakať, takže sa častejšie používa metóda transfúzie rozmrazených premytých červených krviniek.

Zoznam liekov na zvýšenie hladiny krvných doštičiek sa označuje ako Prednizolón, Imbiogam, Intraglobin, Etamzilat.

Varovanie! Aspirín, barbituráty, kofeín sú zaradené do zoznamu zakázaných liekov pre pacienta s imunitnou trombocytopéniou, pretože negatívne ovplyvňujú pripravenosť krvných buniek na agregáciu.

Neliečivá liečba imunitnej trombocytopénie

Po prepustení z nemocnice sú pacienti pozorovaní hematológom. Sú priradení k postupom, ktoré prispievajú k zlepšeniu štátu. Ide o komplexné udalosti, ktoré zahŕňajú rôzne oblasti:

• dezinfekcia infekčných ohnísk;
• odčervovanie;
• poradenstvo pri prevencii vírusových infekcií, ktoré spúšťajú vypuknutie abnormalít krvných doštičiek;
• kalenie, fyzikálna terapia, harmonizácia nákladov.

Varovanie! Pamätajte, že nadmerné cvičenie spôsobuje recidívu ochorenia, takže sledovať fyzickú aktivitu.

jedlo

Dôležitou zložkou regenerácie je spotreba dostatočného množstva sacharidov, bielkovín, tukov, vitamínov, mikroprvkov. Lekár odporúča pacientovi na diétu, odporúča, aby ste si viedli diár s potravinami. Používanie výrobkov, ktoré nie sú na zozname diét, a nekontrolovaný príjem liekov spôsobujú vypuknutie patológie vo výrobe, spotrebe a distribúcii krvných doštičiek. Preto pacienti musia byť opatrní.

Nutričné ​​charakteristiky imunitnej trombocytopénie zahŕňajú faktory:

• odmietnutie alergénnych potravín;
• použitie produktov obsahujúcich vitamín B 12, K, kyselinu listovú, ktoré ovplyvňujú zrážanlivosť krvi;
• podľa tabuľky 10 diéty;
• príjem ľudových prostriedkov na báze bylín s hemostatickým účinkom - žihľava, rebrík, arnica, ovčiak.

byliny

Byliny by sa mali používať pri tréningu, kombinácia zvyšuje účinok. Broths urobiť výpočet jednej polievkovej lyžice na šálku vriacej vody, nápoj filtrované. Pripravený odvar rozdelený na dve recepcie denne. Pre infúzie dvoch polievkových lyžíc poplatkov odporúčame variť v litrovej termoske. Po hodine infúzie vypite pol pohára trikrát denne.

Typy chorôb

Lekárska klasifikácia imunitnej trombocytopénie rozdeľuje chorobu na 4 typy.

• Isoimunita, ktorá sa vyskytuje v dôsledku rozdielov medzi segmentmi krvných doštičiek u matky a dieťaťa, sa vyskytuje u jedného z tisícov detí a vyžaduje neodkladnú pomoc.
• Autoimunita - nárast produkcie autoprotilátok proti vlastným elementom, nazývaným krvné doštičky, je sprevádzaný chronickými nebezpečnými ochoreniami - reumatizmom, leukémiou, lupus erythematosus, sklerodermiou.
• Heteroimúnne - fialové erupcie s krvácaním na pozadí reakcie na príjem určitých liekov, vyvolané chrípkou, ovčími kiahňami, osýpkami, rubeola. Variaciou je Verlgofova choroba (idiopatická purpura), ktorej znakom sú vlnovité záblesky sprevádzané krvácaním kože a slizníc.
• Transimunitné - akumulácia protilátok proti krvným doštičkám u tehotnej ženy v dôsledku krvných doštičiek, ktoré prekonávajú placentárnu bariéru a prispievajú k výskytu hemoragického syndrómu.

Prognóza imunitnej trombocytopénie je pozitívna len s včasnou lekárskou starostlivosťou. Pri prevádzkových podmienkach vnútorné krvácanie končí smrťou.

Záver. Ak systematicky vykonávate krvný test, po zistení prvých príznakov ochorenia sa poraďte s lekárom, je možné zotavenie sa z imunitnej trombocytopénie. Dávajte pozor na svoje vlastné zdravie a starajte sa o deti.

Liečba trombocytopéniou

Príčiny trombocytopénie

Trombocytopénia je najčastejšou formou hemoragickej diatézy. Tento pojem definuje podmienky, pri ktorých je počet trombocytov pod 150 x 10 9 / l. Z praktického hľadiska existujú:

• primárna trombocytopenická purpura (idiopatická trombocytopenická purpura),
• sekundárna trombocytopénia,
• symptomatická trombocytopénia.

Rozlišujú sa aj dedičné a získané formy trombocytopénie.

V závislosti od patogenézy trombocytopénie je rozdelená na:

• v dôsledku zhoršenej produkcie krvných doštičiek;
• v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek (najčastejšie imúnnych);
• spojené s poruchou distribúcie krvných doštičiek;
• zmiešané.

Niektoré lieky, ako sú chinín, sulfanilamidové lieky, salicyláty, barbituráty, streptomycín, arzén, zlato, môžu spôsobiť výskyt imunitnej trombocytopénie. Väčšina liekov môže spôsobiť trombocytopatiu a trombocytopéniu. Patria medzi ne beta-blokátory, novokaín, antihistaminiká, aminazín, antibiotiká, aminofylín, cytotoxické lieky, heparín, etanol atď.

Hlavnými klinickými príznakmi trombocytopénie sú petechiae, bezdôvodne malé modriny a krvácanie zo slizníc, petechiae petechiae. Farba krvácania sa líši (v závislosti od jeho trvania) od fialovo-červenej po zelenú a žltú. Väčšinou je ekchymóza lokalizovaná na prednom povrchu tela, na horných a dolných končatinách, najmä v miestach možného trenia a kompresie s odevom (na krku v blízkosti brány, v miestach kompresie s gumičkou). Charakteristická je tvorba krvácania v miestach vpichu injekcie.

S akútnou trombocytopéniou, krvácaním do obličiek, krvácaním do skléry alebo sietnice, do mozgu alebo do mozgovej obštrukcie môže dôjsť. Obvykle krvácanie nastáva po extrakcii zubov.

Hlavné formy trombocytopénie:

• v dôsledku zníženej produkcie buniek v kostnej dreni
  • dedičnosť:
    • Fanconiho syndróm
    • Whiskott-Aldrichov syndróm
    • May-Gegglinova anomália,
    • Bernard Soulier syndróm.
  • získané:
    • pri inhibícii megakaryocytopoézy v kostnej dreni,
    • s aplastickou a megaloblastickou anémiou,
    • po vírusovej infekcii,
    • v dôsledku intoxikácie:
      • exogénne: ionizačné žiarenie, chemikálie (benzén, antibiotiká levomycetín alebo streptomycín, insekticídy, alkohol),
      • endogénne: s urémiou, zlyhaním pečene, sepsou, miernou tuberkulózou, toxoplazmózou atď.,
    • v prípade nádorových ochorení: hemoblastóza, myelodysplastický syndróm, rakovinové metastázy v kostnej dreni a / alebo počas používania doštičiek
• imúnny
  • autoimunitné
    • primárna (idiopatická trombocytopenická purpura),
    • sekundárny (so systémovým lupus erythematosus, chronickou hepatitídou, chronickými lymfoproliferatívnymi ochoreniami),
  • isoimmune - u novorodencov
  • geteroimmunnye
    • lieky,
    • vírusové,
    • post-transfúzne,
  • transimunitné (neonatálne)
• v dôsledku redistribúcie krvi a hemodilúcie:
  • so splenomegáliou a hypersplenizmom (chronické ochorenie pečene, portálna hypertenzia)
• zmiešané.

Trombocytopénia v dôsledku zníženej produkcie buniek v kostnej dreni. Medzi dedičné poruchy trombocytopoézy patrí Fanconiho anémia, pri ktorej sa hemoragický syndróm prejavuje medzi 5. a 8. rokom života v kombinácii s pancytopéniou, vrodenými malformáciami, najmä kostry a obličiek.

Táto forma by mala byť diferencovaná od májovej Gegglinovej anomálie, ktorá je charakterizovaná triádou symptómov: trombocytopéniou, obrovskými formami krvných doštičiek a bazofilnými vretenovitými inklúziami v leukocytoch.

Choroba je dedená autozomálne dominantným spôsobom.

Hemoragická diatéza je v tomto prípade nedostatočne vyjadrená, existuje tendencia k výskytu hematómov a u žien menorágia.

Wiskott-Aldrichov syndróm je dedičné, imunodeficientné ochorenie, ktoré sa dedí v recesívnom X-viazanom móde. Len chlapci sú chorí. Klinické príznaky sa nachádzajú v prvých mesiacoch života dieťaťa. Syndróm je charakterizovaný triádou: trombocytopenický syndróm, ekzematózna vyrážka na koži a tendencia k opätovnej infekcii. Typ krvácania - mikrocirkulácia.

Získaná trombocytopénia so zníženou tvorbou krvných doštičiek zahŕňa trombocytopéniu, spôsobenú hypo- a apkláziou megakaryocytového aparátu pri aplastickej anémii, pôsobením určitých liekov a ionizujúceho žiarenia, účinkov chemikálií a liekov, ktoré inhibujú tvorbu krvných doštičiek (tiazidové diuretiká, chronická alkoholická liečba, chronické alkoholické drogy, chronické alkoholické drogy. v dôsledku vírusových infekcií a vytesnenia kostnej drene hemoblastózou.

Mierna trombocytopénia sa vyskytuje pri anémii B12 s nedostatkom folikulu a chronickej renálnej insuficiencii.

Medzi trombocytopéniou v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek prevládajú imunitné formy. Imunitným trombocytopéniou je charakter imunologického konfliktu rozdelený do štyroch skupín.

• Isoimunná (aloimunná) - neopatálna trombocytopénia. Vyvinutý s individuálnou nekompatibilitou plodu a matky pomocou antigénov krvných doštičiek. Klinicky sa prejavuje hemoragický syndróm mikrocirkulačného typu v priebehu niekoľkých hodín po narodení dieťaťa (pozorované u 0,08% novorodencov).
• Transimunitná (neonatálna) trombocytopénia sa vyvíja u 50-70% novorodencov narodených matkám trpiacim autoimunitnou trombocytopéniou a je spôsobená prenikaním materských autoprotilátok cez placentu. Príznaky krvácania sú mierne a samé zmiznú.
• Heteroimunitná trombocytopénia nastáva, keď zmeny v antigénnej štruktúre krvných doštičiek pod vplyvom vírusov alebo liekov na deštrukciu imunitného komplexu buniek.
• Autoimunitná trombocytopénia je výsledkom predčasnej deštrukcie buniek na povrchu, na ktorých sú IgG protilátky detekované fagocytózou makrofágmi v slezine a / alebo pečeni. Autoimunitné trombocytopénie sa delia na idiopatické, keď nie je možné stanoviť príčinu auto-agresie a sekundárne, ktoré sú výsledkom autoimunitných ochorení: systémový lupus erythematosus, autoimunitná hepatitída.

Idiopatická trombocytopenická purpura. Pod týmto všeobecným názvom sa kombinujú autoimunitné formy trombocytopénie, pri ktorých nie je možné zistiť príčinu auto-agresie, čo sa prejavuje hemoragickou diatézou s izolovaným deficitom krvných doštičiek a mikrocirkulačným krvácaním. V niektorých prípadoch je ochorenie spojené s varicella-zoster, Epstein-Barr, profylaktickými vakcínami, BCG imunoterapiou. Zničenie krvných doštičiek sa vysvetľuje imunologickou odpoveďou organizmu a nie priamym pôsobením vírusu.

Patogénne mechanizmy sú spôsobené urýchleným zničením krvných doštičiek autoprotilátkami proti ich vlastným krvným doštičkám. Voľné protidoštičkové protilátky obsiahnuté v sére sa určujú len u 20-30% pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou. Patria hlavne do triedy IgG, niekedy do IgM. Protilátky triedy IgG prenikajú do placenty a môžu spôsobiť trombocytopéniu u niektorých novorodencov, ktorých matky majú autoimunitnú trombocytopéniu.

Protilátky nabité krvnými doštičkami sú fagocytované makrofágmi, ktoré obsahujú receptory pre Pc fragment imunoglobulínov. Hlavným miestom deštrukcie krvných doštičiek je slezina, menej často pečeň, niekedy pečeň (s veľmi vysokou hladinou protilátok).

Na objasnenie mechanizmu eliminácie krvných doštičiek v tejto patológii sa navrhujú tri hypotézy:

• krvné doštičky obsahujú receptory pre Pc fragment imunoglobulínov, ktoré môžu byť spojené imunitnými komplexmi vytvorenými počas ochorenia;
• špecifické antivírusové alebo antibakteriálne protilátky môžu krížovo reagovať s povrchovými doštičkovými štruktúrami;
• adsorpcia infekčného antigénu patogénu na povrchu krvných doštičiek, po ktorej nasleduje tvorba protilátok špecifických pre doštičky.

Rozlišujú sa akútne a chronické formy idiopatickej trombocytopenickej purpury.

Akútna autoimunitná trombocytopenická purpura postihuje hlavne deti vo veku 2-9 rokov. Ochorenie je charakterizované náhlym nástupom a rýchlym zotavením (do 6 mesiacov). Nástupom klinických prejavov často predchádza vírusová infekcia horných dýchacích ciest alebo tráviaceho traktu. Klinický obraz je charakterizovaný výskytom príznakov krvácania mikrocirkulačného typu na koži vo forme drobných petechií, malých modrín, hemoragických vyrážok na sliznici ústnej dutiny. Charakteristické je krvácanie do slizníc nosa a ďasien.

Ekchymóza je zvyčajne lokalizovaná na prednom povrchu trupu, horných a dolných končatín. Charakterizované tvorbou veľkých hemorágií v miestach vpichu injekcie, výskytom krvácania v miestach kompresie kože golierom, elastickým a podobne.

Lymfatické uzliny, pečeň a slezina s idiopatickým trombonitopenicheskoy purpura sa nezvyšujú. Postupne sa vyvíjajú klinické prejavy charakterizované chronicky recidivujúcim alebo protrahovaným priebehom ochorenia. U žien idiopatická trombocytopenická purpura prejavuje bohatú a predĺženú menštruáciu. Niekedy sa vyskytujú krvácanie v sklére alebo sietnici, krvácanie z gastrointestinálneho traktu, u žien - krvácanie do vaječníkov, klinicky simulované mimomaternicové tehotenstvo. Pri ťažkých formách ochorenia sa môže vyskytnúť krvácanie obličiek.

Ako liečiť trombocytopéniu?

Liečba trombocytopénie zvyčajne zahŕňa transfúziu koncentrátu doštičiek v prípade významného krvácania.

Liečba symptomatického Viskot-Aldrichovho syndrómu. Prognóza je nepriaznivá. Väčšina detí zomiera pred dosiahnutím veku 5 rokov z opakujúcich sa hnisavých infekcií alebo krvácania v životne dôležitých orgánoch. U niektorých pacientov je transplantácia kostnej drene účinná.

V prípadoch závažného hemoragického syndrómu sa na liečbu pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou používajú glukokortikoidy a hormóny (priemerná počiatočná dávka je 60 mg denne). Účinnosť glukokortikoidov v dávke 1,5 až 2 mg / kg denne počas 4 týždňov je 10 až 30% pre chronickú formu ochorenia. U pacientov s akútnou formou idiopatickej trombocytopenickej purpury sa počet trombocytov neustále zvyšuje s dosiahnutím úplnej remisie.

Ak glukokortikoidy nie sú dostatočne účinné, predpisuje sa delagil, použijú sa aj imunomodulátory (tymidín, T-aktivín, splenín). Ak je konzervatívna liečba neúčinná v termínoch 4 až 6 mesiacov od začiatku liečby, odporúča sa splenektómia (80% pacientov má vysokú účinnosť a 60% má dlhú remisiu).

Splenektómia je kontraindikovaná v prvej epizóde idiopatickej trombocytopenickej purpury (klinický účinok glukokortikoidov je možný), u detí (pre akútnu formu ochorenia je charakteristická spontánna remisia) u tehotných žien (riziko vzniku sepsy a iných komplikácií). Mortalita po splenektómii je nižšia ako 1%.

Ďalšou oblasťou liečby idiopatickej trombocytopenickej purpury sú vysoké dávky (400 mg / kg) imunoglobulínov na intravenózne podávanie počas 5 dní. Terapeutický účinok týchto liečiv spočíva v tom, že inaktivujú protilátky, viažu a odstraňujú bakteriálne, vírusové a iné antigény.

Imunosupresívna liečba (cyklosporín A, azatioprín, vinkristín) je indikovaná pre refraktérnych pacientov na liečbu. S neúčinnosťou všetkých ostatných metód odporúčame zavedenie rekombinantného aktivovaného faktora VII (VIIIa) - lieku Novoseven s bolusom každé 2 hodiny až do zastavenia krvácania.

Odstránenie cirkulujúcich imunitných komplexov, autoprotilátok tiež prispieva k aferentným metódam liečby - plazmaferéze. Osobitnú pozornosť si zaslúžia niektoré aspekty transfúznej terapie.

Aké choroby môžu byť spojené

Lekári nazývajú možnú súvislosť medzi výskytom trombocytopénie s predchádzajúcimi infekčnými chorobami, používaním liekov, profylaktickým očkovaním, prítomnosťou tuberkulózy u pacienta, difúznymi ochoreniami spojivového tkaniva, leukémiou a ochoreniami pečene.

Trombocytopénia sa môže vyvinúť na pozadí anémie chudobnej na B12 a chudobnej na kyselinu listovú, aplastickej a megaloblastickej anémie, Fanconiho anémie v prípade neoplastických ochorení, hemoblastózy, myelodysplastického syndrómu, kostných metastáz v kostnej dreni a / alebo v prípade krvných doštičiek. zlyhanie obličiek, chronické lymfoproliferatívne ochorenia. V niektorých prípadoch je výskyt idiopatickej trombocytopenickej purpury spojený s vírusmi varicella a Epstein-Barrovej.

Trombocytopénia je charakterizovaná výskytom ekchymózy, krvácaním zo slizníc, ďasien, nosovým krvácaním, u žien - hojnou a dlhotrvajúcou menštruáciou.

Nebezpečnou komplikáciou trombocytopénie je krvácanie do mozgu a subarachnoidného priestoru, krvácanie po tonzilektómii.

Liečba trombocytopéniou

Vývoj trombocytopénie si vyžaduje kvalifikovanú a včasnú pomoc, a preto sa odporúča hospitalizovať v špecializovanom zdravotníckom zariadení, kde sa pacientovi poskytne neodkladná starostlivosť a stav sa normalizuje, ak iné ochorenie má za následok trombocytopéniu.

Aké lieky na liečbu trombocytopénie?

• delagil - 1 tableta denne počas 2 mesiacov pod kontrolou počtu leukocytov a oftalmologického obrazu,
• cyklosporín A - v dávke 2,5 - 5 mg / kg hmotnosti denne,
• azatioprín - 1-4 mikróny / kg hmotnosti za deň,
• vinkristín - 1-2 mg intravenózne 1 krát týždenne,
• novoseven - v dávke 90 mg / kg telesnej hmotnosti.

Liečba ľudových metód trombocytopénie

Použitie ľudových prostriedkov nie je veľmi účinné, nemôže významne ovplyvniť krvný obraz, a preto by sa nemali používať vo fáze liečby trombocytopénie.

Liečba trombocytopénie počas tehotenstva

Vývoj akejkoľvek formy trombocytopénie u tehotnej ženy by mal byť dôvodom na kontaktovanie špecialistu. Stratégia liečby je určená výlučne na individuálnom základe.

Počas tehotenstva sa frekvencia exacerbácií znižuje, pôrod sa odporúča viesť pod ochranou steroidných hormónov, najmä ak bola žena predtým liečená.

Ktorí lekári sa majú spojiť, ak máte trombocytopéniu

Pri stanovovaní diagnózy pomáha správne zozbieraná história.

Hlavným laboratórnym indikátorom trombocytopénie je významné zníženie počtu krvných doštičiek (pod 100 x 10 9 / l). Krvácanie sa prejavuje spravidla pri znižovaní počtu krvných doštičiek pod 30 * 10 9 / l.

Charakteristické morfologické zmeny krvných doštičiek:

• poikilocytóza,
• prevalencia krvných doštičiek malých alebo veľkých veľkostí.

Trvanie krvácania je predĺžené (podľa Dukeho) - až 15 minút alebo viac, je pozorovaný pozitívny príznak škrtidla, trvanie zrážania krvi je normálne, čas heparínu sa zvyšuje. Test na generovanie tromboplastínov Biggs-Douglas je prerušený.

Pre diferenciálnu diagnostiku rôznych foriem trombocytopénie je dôležité vyšetrenie kostnej drene.

Pri trombocytopénii spôsobenej poklesom produkcie buniek sa počet trombocytov zvyčajne znižuje a pohybuje sa v rozmedzí od 40 do 80 x 10 9 / l. Trvanie krvácania môže byť normálne alebo mierne predĺžené. Agregácia krvných doštičiek so všetkými agonistami v rámci normálnych limitov.

V rámci vyšetrenia Viskot-Aldrichovho syndrómu sa zistí splenomegália, je možné mierne zvýšenie lymfatických uzlín. Súčasne s výrazným poklesom počtu krvných doštičiek, morfologické (mikroformy), rôzne funkčné a biochemické defekty krvných doštičiek. Počet megakaryocytov v kostnej dreni je v normálnom rozsahu, signifikantne sa znižuje sérový IgM, IgG s výrazným zvýšením hladiny IgE.

V diagnóze idiopatickej trombocytopenickej purpury hrá dôležitú úlohu nedostatok asociácie výskytu krvácania s akýmkoľvek predchádzajúcim alebo základným ochorením. Hlavným laboratórnym znakom je zníženie počtu krvných doštičiek (menej ako 100 x 10 9 / l), ale krvácanie sa vyvíja hlavne vtedy, keď je počet krvných doštičiek nižší ako 30 x 10 9 / l. Výskyt mladých foriem krvných doštičiek v periférnej krvi sa prejavuje v prevahe veľkoplošných krvných doštičiek v škvrnách, nízko zrnitých „modrých“ krvných doštičkách a poikilocytóze.

Životnosť krvných doštičiek sa znižuje, niekedy až na niekoľko hodín (namiesto 7-10 dní v normálnych podmienkach), trvanie krvácania sa predlžuje - viac ako 15 minút podľa Dukeho (namiesto 3-5 minút v norme), test Konchalovského-Rumppel-Leedeho manžety je pozitívny.

Trvanie zrážania krvi nie je porušené, čas heparínu v krvnej plazme sa predlžuje. Test narušenej tromboplastínovej generácie (Biggs-Douglas). Po masívnom krvácaní sa vyvíja akútna post-hemoragická anémia s neutrofilnou leukocytózou av prípade častého opätovného krvácania, chronickej posthemoragickej anémie s charakteristickými zmenami hemogramu.

Histologické vyšetrenie vzdialenej sleziny odhaľuje zvýšený počet lymfatických uzlín a reaktívnych centier v bielej buničine, viac plazmatických buniek na periférii malých ciev v okrajovej zóne, čo indikuje aktívnu syntézu imunoglobulínov. V makrofágoch sa krvné doštičky detegujú v rôznych štádiách deštrukcie. V diferenciálnej diagnóze idiopatickej trombocytopenickej purpury s trombocytopéniou pri ochoreniach, ako je aplastická anémia, akútne a chronické formy leukémie, rakovinové metastázy v kostnej dreni, najvýznamnejšia je sternálna punkcia a trepanobiopsia, a tiež dôležité sú vlastnosti klinického hematologického vzoru uvedených ochorení.

Imunitná trombocytopénia rozlišuje so sekundárnou autoimunitnou trombocytopéniou, vyvinutou na pozadí systémových ochorení spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermia), ochorenia autoimunitných orgánov (autoimunitná tyreoiditída Hashimoto, difúzna toxická struma).

Imunitná trombocytopénia u dospelých

RCHD (Republikánske centrum pre rozvoj zdravia, Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2015

Všeobecné informácie

Stručný opis

Definícia: Imunitná trombocytopénia je autoimunitné ochorenie spôsobené jednou alebo viacerými protidoštičkovými protilátkami, ktoré zvyčajne pôsobia na membránové glykoproteínové komplexy IIb / IIIa a / alebo GPIb / IX, čo vedie k deštrukcii krvných doštičiek bunkami fagocytového mononukleárneho systému, ktorý sa prejavuje hemoragickou syntézou.

Názov protokolu: Imunitná trombocytopénia u dospelých

Kód protokolu:

Kód ICD -10:
D69.3 - Imunitná trombocytopénia

Dátum vypracovania protokolu: 2015.

Skratky použité v protokole:
* - lieky zakúpené ako jeden dovoz;
AH - arteriálna hypertenzia;
BP - krvný tlak;
ALaT - alanínaminotransferáza;
ASaT - aspartátaminotransferáza;
HIV - vírus ľudskej imunodeficiencie;
GGTP - gamaglutamyltranspeptidáza;
ITP - imunitná trombocytopénia;
ELISA - enzýmový imunotest;
IFT - imunofenotypizácia;
CT - počítačová tomografia;
LDH - laktát dehydrogenáza;
MDS - myelodysplastický syndróm;
KLA - úplný krvný obraz;
OAM - analýza moču;
AML - akútna myeloblastická leukémia;
PNH - paroxyzmálna nočná hemoglobinúria;
PCR - polymerázová reťazová reakcia;
ESR - rýchlosť sedimentácie erytrocytov;
USD - Dopplerov ultrazvuk;
Ultrazvuk - ultrazvuk;
EGD - fibrogastroduodenoskopia;
BH - rýchlosť dýchania;
HR - srdcová frekvencia;
EKG - elektrokardiografia;
Echokardiografia - echokardiografia;
MRI - nukleárna magnetická rezonancia;
FISH - fluorescenčná in situ hybridizácia;
HLA je systém ľudských leukocytových antigénov.

Kategória pacientov: dospelí pacienti s imunitnou trombocytopéniou.

Používatelia protokolu: praktickí lekári, praktickí lekári, onkológovia, hematológovia.

Rozsah úrovní dôkazov [1].

klasifikácia

Klinická klasifikácia:

Klasifikácia AmericanSocietyofHematology, 2013 [2].

Separácia imunitnej trombocytopénie:
• prvá diagnostikovaná (do 3 mesiacov);
• Perzistentné (3-12 mesiacov);
Chronické (po 12 mesiacoch).
Oddelenie imunitnej trombocytopénie, ktoré navrhla IWG, nebolo formálne validované a neodporúča sa na použitie a taktiku liečby.
Rezistentná ITP na liečbu kortikosteroidmi - žiadna reakcia po 3 týždňoch liečby kortikosteroidmi (prednizón 0,5 - 2 mg / kg / deň). [1-3]
Refraktérna ITP - žiadna reakcia (trombocyty menšie ako 30x10 9 / l) po splenektómii. [1-3]

diagnostika

Zoznam hlavných a ďalších diagnostických opatrení:
Základné (povinné) diagnostické vyšetrenia na ambulantnej úrovni:
· UAC (počet krvných doštičiek, počet retikulocytov v nátere).

Ďalšie diagnostické vyšetrenia na ambulantnej úrovni:
OAM;
· Coagulogram;
Krvný typ a Rh faktor;
Sérum železo, feritín;
· Antinukleárny faktor;
Kyanokobalamín, kyselina listová;
· Biochemická analýza krvi (celkový proteín, albumín, celkový bilirubín, priamy bilirubín, kreatinín, močovina, ALaT, ASaT, glukóza, LDH, C-reaktívny proteín, alkalická fosfatáza);
ELISA pre markery vírusovej hepatitídy;
ELISA pre HIV markery;
ELISA pre vírusové markery;
· Antiteka na natívnu a denaturovanú DNA;
· Antinukleárny faktor;
· Cytologické vyšetrenie kostnej drene;
· EKG;
Ultrasonografia brušných orgánov (pečeň, slezina, pankreas, žlčník, lymfatické uzliny, obličky) u žien - malá panva;
Rádiografia hrudníka.
· FGDS;
· Tanková výsev na Helicobacterpylori.

Minimálny zoznam vyšetrení, ktoré sa musia vykonať pri odporúčaní plánovanej hospitalizácie: t
UAC (počet krvných doštičiek, počet retikulocytov v nátere);
Sérum železo, feritín;
ELISA pre markery vírusovej hepatitídy;
ELISA pre HIV markery;
ELISA pre markery herpes vírusu - skupiny;
· EKG;
Krvný typ a Rh faktor;
· Biochemická analýza krvi (celkový proteín, albumín, celkový bilirubín, priamy bilirubín, kreatinín, močovina, ALaT, ASaT, glukóza, LDH, C-reaktívny proteín);
Ultrasonografia abdominálnych orgánov a sleziny;
· Ultrazvuk panvových orgánov - pre ženy;
Rádiografia hrudníka.

Základné (povinné) diagnostické vyšetrenia vykonávané na úrovni nemocnice:
UAC (počet krvných doštičiek a počet retikulocytov v roztere);
Krvný typ a Rh faktor;
· Priamy Coombs test;
Haptoglobin;
· Biochemická analýza krvi (proteín, albumín, ALaT, ASaT, bilirubin, alkalická fosfatáza, kreatinín, močovina, kyselina močová, LDH, glukóza, C - reaktívny proteín);
· Coagulogram;
OAM;
ELISA pre markery vírusovej hepatitídy (HbsAg);
ELISA pre HCV vírusové hepatitídové markery;
• ELISA markery pre HIV.

Ďalšie diagnostické vyšetrenia vykonávané na úrovni nemocnice:
Myelogram;
Biochemická analýza: GGTP, elektrolyty;
· Cytologické vyšetrenie biologického materiálu;
Kyanokobalamín, kyselina listová
ELISA pre antitrombotické protilátky;
· Imunofenotypizácia periférnych krvných buniek;
· Imunogram;
Histologické vyšetrenie biopsie (slezina, lymfatická uzlina, hrebeň ilia);
· Štandardná cytogenetická štúdia;
· Imunofenotypizácia periférnych krvných buniek;
· Antifosfolipidové protilátky;
· Antiteka na natívnu a denaturovanú DNA;
· Bakteriologické vyšetrenie biologického materiálu;
· PCR na vírusové infekcie (vírusová hepatitída, cytomegalovírus, vírus herpes simplex, vírus Epstein-Barrovej, vírus Varicella / Zoster);
Echokardiografia;
Ultrasonografia brušných orgánov (pečeň, slezina, pankreas, žlčník, lymfatické uzliny, obličky) u žien - malá panva;
X-ray hrudníka;
X-ray kostí a kĺbov
CT vyšetrenie hrudného segmentu, abdominálneho segmentu, hlavy, malej panvy;
MRI hrudného segmentu, abdominálneho segmentu, hlavy, malej panvy;
· FGDS;
· Tanková výsev na Helicobacterpylori;
· USDG plavidiel;
Bronchoskopia;
Kolonoskopia;
· Denné monitorovanie krvného tlaku;
· Denné monitorovanie EKG.

Diagnostické opatrenia vykonávané vo fáze havarijnej starostlivosti:
· Zber sťažností a anamnéza choroby;
· Fyzické vyšetrenie.

Diagnostické kritériá pre diagnostiku:
Primárna imunitná trombocytopénia je diagnostikovaná so znížením počtu krvných doštičiek o menej ako 100 x 10 9 / l s vylúčením iných príčin trombocytopénie. [2-4].

Sťažnosti z [2-4]:
· Zvýšené krvácanie zo slizníc;
· Hemoragická vyrážka vo forme petechie a ekchymózy na koži;
Slabosť
· Pallor
· Únava.

História: venujte pozornosť:
Nasálne, krvácanie z ďasien;
Menorágia, metroragia;
· Krvácanie v sklére;
Mozgové krvácanie;
Hematuria;
Krvácanie z gastrointestinálneho traktu (zvracanie krvi, melena);
Hemoragická vyrážka vo forme petechie a ekchymózy na koži.

Fyzikálne vyšetrenie [2-4]:
· Hemoragická vyrážka - petechia, ekchymóza;
· Bledosť kože;
Dýchavičnosť;
Tachykardia.

Laboratórne testy:
Kompletný krvný obraz: imunitná trombocytopénia je charakterizovaná poklesom počtu krvných doštičiek v periférnej krvnej jednotke na jedinú na normálnej alebo dokonca zvýšenej úrovni megakaryocytov. krvácanie [2-4];
Myelogram: zvýšenie počtu megakaryocytov, neprítomnosť alebo malý počet voľne ležiacich krvných doštičiek, absencia iných zmien (príznaky rastu nádoru) v kostnej dreni;
· Coagulogram: hypokoagulácia nie je charakteristická;
Imunologická štúdia: detekcia protidoštičkových trombocytoasociovaných (TpA-IgG) protilátok v krvi [4].

Instrumentálne štúdie [2-4]:
· FGD: detekcia zdroja krvácania, príznaky ezofagitídy, gastritídy, bulitu, duodenitídy (povrchové, katarálne, erozívne, ulcerózne).
Bronchoskopia: detekcia zdroja krvácania.

Indikácie pre konzultácie s úzkymi špecialistami:
· Lekár pre endovaskulárnu diagnostiku a liečbu - nastavenie centrálneho venózneho katétra z periférneho prístupu (PICC);
• Hepatológ - na diagnostiku a liečbu vírusovej hepatitídy;
· Gynekológ - tehotenstvo, metroragia, menorágia, konzultácie s menovaním kombinovaných perorálnych kontraceptív;
Dermatovenereológ - kožný syndróm
- infekčné ochorenie - podozrenie na vírusové infekcie;
Kardiológ - kontrolovaná hypertenzia, chronické srdcové zlyhanie, poruchy srdcového rytmu a vodivosti;
• neuropatologická akútna cerebrovaskulárna príhoda, meningitída, encefalitída, neuroleukémia;
• neurochirurg - akútna cerebrovaskulárna príhoda, dislokačný syndróm;
- nefrolog (eferentný lekár) - zlyhanie obličiek;
Onkológ - podozrenie na pevné nádory;
· Otorinolaryngológ - na diagnostiku a liečbu zápalových ochorení paranazálnych dutín a stredného ucha;
Oftalmológ - porucha zraku, zápalové ochorenia oka a prívesky;
Proctologist - análna fisúra, paraproktitída;
· Psychiater –psychotika;
· Psychológ - depresia, anorexia, atď.;
• Resuscitátor - liečba ťažkej sepsy, septického šoku, syndrómu akútneho pľúcneho poranenia pri syndróme diferenciácie a terminálnych stavov, inštalácia centrálnych venóznych katétrov.
· Reumatológ - sladký syndróm;
- hrudný chirurg - exsudatívna pleuróza, pneumotorax, zygomykóza pľúc;
Transfuziológ - na výber transfúznych médií s pozitívnym nepriamym antiglobulínovým testom, neúčinnosťou transfúzie, akútnou masívnou stratou krvi;
· Urológ - infekčné a zápalové ochorenia močového systému;
· TB špecialista - podozrenie na tuberkulózu;
Chirurg - chirurgické komplikácie (infekčné, hemoragické);
Maxilofaciálny chirurg - infekčné a zápalové ochorenia systému zubných čeľustí.

Diferenciálna diagnostika

liečba

Ciele liečby:
Dosiahnutie a udržanie hladín krvných doštičiek, potrebné na udržanie primeranej hemostázy.

Liečebná taktika:
Neléčebná liečba:
Režim: bezpečnosť, vyhnúť sa zraneniu.
Diéta: č.

Liečba drogami [1-3]:
Voľba liečby sa má prediskutovať s pacientom a vziať do úvahy blížiacu sa operáciu, možné vedľajšie účinky liekov a zmeny kvality života súvisiace so zdravím.

Liečba novo diagnostikovaných ITP:
Liečba pacientov s novodiagnostikovanou ITP sa vykonáva s krvnými doštičkami menšími ako 30 x 10 9 / l.

Terapia prvej línie
Prvá línia liečby zahŕňa glukokortikosteroidy, ľudský anti-D imunoglobulín a intravenózne ľudské plazmatické proteíny (úroveň dôkazu D). [2]

Glukokortikoidy. Podávanie kortikosteroidov je štandardnou počiatočnou liečbou pacientov s imunitnou trombocytopéniou.

Chirurgická liečba:

Splenektómia. Na rozdiel od pediatrických pacientov, u ktorých splenektómia nie je plánovaná skôr ako 12 mesiacov od diagnostiky, u dospelých pacientov bez účinku na prvolíniovú liečbu sa odporúča splenektómia. [2,4]. Laparoskopická a laparotomická splenektómia sú rovnako účinné, ale zotavenie v pooperačnom období je rýchlejšie po laparoskopickej splenektómii. (úroveň dôkazu C) [2, 4] t

Drogová liečba poskytovaná na ambulantnej úrovni:
- zoznam základných liekov s uvedením formy uvoľnenia (s pravdepodobnosťou 100% použitia): t

Antineoplastické a imunosupresívne lieky:
Prednisone tablety 5 mg, 30 mg - 1 ml injekcia pre ampulky;
Dexametazón 4 mg-1 ml injekčný roztok v ampulkách;
Tablety metylprednizolónu 32 mg.

Lieky ovplyvňujúce systém zrážania krvi:
• prášok Romiplostimu na prípravu roztoku v 250 μg injekčných liekovkách;
Tablety Eltrombopag 50 mg *;

Imunosupresíva:
• Rituximab koncentrát na prípravu infúzneho roztoku 100 mg;
Cyklosporínové kapsuly 100 mg.

- zoznam ďalších liekov s uvedením formy uvoľnenia (s menej ako 100% pravdepodobnosťou použitia): t

Antifibrinolytiká a hemostatiká:
Tranexamová kyselina, injekcia 10% - 5,0 ml, tablety 250 mg.

Antacidá a iné lieky proti vredom:
Omeprazol, 20 mg kapsula.

Antibakteriálne látky:
· Azitromycín, tableta / kapsula, 500 mg;
• Amoxicilín / kyselina klavulanová, filmom obalená tableta, 1000 mg;
• Moxifloxacín, tableta, 400 mg;
· Ofloxacín, tableta, 400 mg;
Tableta Ciprofloxacínu, 500 mg;
· Erytromycín, 250 mg tableta;
Tableta sulfametoxazol / trimetoprim, 480 mg.

Lieky ovplyvňujúce systém zrážania krvi:
· Enoxaparín, injekčný roztok v injekčných striekačkách 4000 anti-Ha IU / 0,4 ml, 8000 anti-Ha IU / 0,8 ml;

Neopioidné analgetiká a nesteroidné protizápalové lieky:
Kyselina acetylsalicylová potiahnutá (enterosolventná, filmová) škrupina 50 mg, 75 mg, 100 mg, 150 mg.

Riešenia používané na korekciu porušovania vody, elektrolytov a acidobázickej rovnováhy:
· Voda na injekciu, injekčný roztok 5 ml;
Dextróza, roztok na infúziu 5% 250 ml;
Chlorid sodný, roztok na infúziu 0,9% 500 ml;

Drogová liečba poskytovaná na úrovni nemocnice:
- zoznam základných liekov s uvedením formy uvoľnenia (s pravdepodobnosťou 100% použitia): t

Antineoplastické a imunosupresívne lieky
Imunosupresíva:
Koncentrát rituximabu na prípravu infúzneho roztoku 100 mg-10 ml *;
· Cyklosporínové kapsuly 100 mg *.

glukokortikosteroidmi:
Prednisone tablety 5 mg, 30 mg - 1 ml injekcia pre ampulky;
Dexametazón 4 mg - 1 ml injekčný roztok v ampulkách;
Tablety metylprednizolónu 32 mg *.

Lieky ovplyvňujúce systém zrážania krvi:
· Intravenózne proteíny ľudskej plazmatickej injekčnej liekovky 5 g *;
Tablety Eltrombopag 50 mg *;
· Kyselina aminokaprónová, roztok na infúziu 5%, 100 ml;
Kyselina tranexamová 10% -5,0 ml
Heparín, injekčný roztok 5000 IU / ml, 5 ml;
· Enoxaparín, injekčný roztok v injekčných striekačkách 4000 anti-Ha IU / 0,4 ml, 8000 anti-Ha IU / 0,8 ml;
Eptakog alfa, lyofilizát na prípravu roztoku na intravenózne podanie v injekčnej liekovke 1 mg, 1,2 mg, 2 mg, 2,4 mg.
Prášok Romiplostim na prípravu roztoku v injekčných liekovkách s obsahom 250 µg *.

- zoznam ďalších liekov s uvedením formy uvoľnenia (menej ako 100% pravdepodobnosť použitia): t

antiseptikami:
· Chlórhexidín 0,05 - 100 ml roztok na vonkajšie použitie;
Roztok etanolu 70, 90%;
· Roztok Povidonu - jódu na vonkajšie použitie;
Roztok peroxidu vodíka 3%;
· Alkoholový roztok alkoholu 5%.

Antikonvulzíva a antiepileptiká:
Síran horečnatý 25% - 5 ml injekčného roztoku.

Riešenia používané na korekciu porušovania vody, elektrolytov a acidobázickej rovnováhy:
Octan sodný, chlorid sodný, chlorid draselný 400 ml infúzny roztok;
Dextróza 5% - 400 ml infúzneho roztoku;
0,9% chlorid sodný - 400 ml infúzneho roztoku;
· Chlorid draselný 7,5% - 10 ml injekčný roztok v ampulkách
· 10% dextróza - 400 ml infúzneho roztoku;
Albumín, roztok na infúziu 10%, 100 ml, 20% 100 ml.

Antispazmodiká:
Tablety Drotaverinum 40 mg.

Antacidá a iné lieky proti vredom:
Tablety Omeprazolu 20 mg;
Famotidín, lyofilizovaný prášok na prípravu injekčného roztoku 20 mg.

Opioidné analgetiká:
Tramadol tablety 100 mg;
Injekčný roztok morfínu 1% - 1,0.

antiemetiká:
· Metoklopramid 0,5% - 2 ml injekčný roztok v ampulkách.

Antibakteriálne látky:
• prášok Cefoperazonu na prípravu injekčného roztoku 1000 mg;
· Cefazolin prášok na injekčný roztok 500 mg, 1000 mg;
· Ceftazidím prášok na injekčný roztok 250 mg; 500 mg; 1000 mg; 2000 mg
· Cefuroxím prášok na injekčný roztok 250 mg, 750 mg, 1500 mg;
• Ceftriaxónový prášok na injekčný roztok 250 mg, 500 mg, 1000 mg, 2000 mg;
· Prášok na cefotaxím na injekčný roztok 250 mg; 500 mg, 1000 mg;
· Cefepim prášok na injekčný roztok 500 mg, 1000 mg;
· Ampicilín sodný, prášok sulbaktámu sodného na injekčný roztok 0,75 g, 1,5 g;
· Doripenémový prášok na prípravu roztoku na infúziu 500 mg;
Meropenem prášok, lyofilizát na prípravu injekčného roztoku 500 mg, 1000 mg;
• Ertapenémový lyofilizát na prípravu injekčného roztoku s obsahom 1000 mg;
· Imipenemový prášok na prípravu infúzneho roztoku 500 mg.
Prášok azitromycínu, lyofilizovaný na prípravu infúzneho roztoku 500 mg; perorálne suspenzie;
• Prášok z klaritromycínu, lyofilizovaný na prípravu infúzneho roztoku 500 mg;
• Vankomycínový prášok, lyofilizát na prípravu roztoku na infúzie 500 mg, 1000 mg;
Injekcia gentamicínu 80 mg / 2 ml;
Injekcia linomycínu 30% 1,0; 250 mg kapsuly;
· Ciprofloxacínový roztok na infúzie 0,2%, 200 mg / 100 ml, koncentrát na prípravu infúzneho roztoku 100 mg / 10 ml;
Roztok metronidazolu na infúzie 500 mg / 100 ml; injekcia 5 mg / ml
Prášok na prípravu perorálnej suspenzie 125 + 25 mg / 5 ml, 312,5 mg / 5 ml; prášok na roztok na intravenózne a intramuskulárne podanie 1000 mg + 500 mg, 500 mg + 250 mg, 600 mg;
· Amoxicilín / sulbaktámový prášok na perorálne podanie 125 mg + 125 mg / 5 ml, 250 mg + 250 mg / 5 ml t
Imipenem / Cilastatín prášok na injekčný roztok, infúzia 500 mg / 500 mg;
· Cefoperazón / sulbaktámový prášok na injekčný roztok 1,5 g, 2 g;
Rifampicín lyofilizát na prípravu injekčného roztoku 0,15 g

Prostriedky na parenterálnu výživu: t
Albumín 200 ml v injekčných liekovkách;
· Tukové emulzie 500 ml 10% na infúziu v injekčných liekovkách.

Kardiotonické látky:
· Digoxín 0,25 mg / ml 1 ml injekčný roztok v ampulkách;
· Dobutamín 50 mg / ml 5 ml injekčný roztok v ampulkách;
Dopamín 4% - 5 ml injekčný roztok v ampulkách;
· Norepinefrín 2 mg / ml - 4 ml injekčného roztoku.

dusičnany:
Isosorbid dinitrát 1 mg / ml - 10 ml koncentrát na prípravu infúzneho roztoku v ampulkách.

Inzulíny a iné antidiabetiká:
Inzulín 40 IU / ml injekcia;

Antimykotiká:
· Itrakonazol 10 mg - 1 ml 150 ml vo fľašiach;
· 150 mg tablety flukonazolu.

Celková anestézia a kyslík:
· Ketamín 50 mg / 10 ml injekčný roztok;
· Kyslík 100%, liter;
• Propofol emulzia 10 mg / ml - 20 ml na intravenózne podanie.

Prípravky na lokálnu anestéziu:
· Lidokaín 2% - 2,0 ml v ampulkách.

Svalové relaxanciá a inhibítory cholínesterázy:
· Lyofilizát piperazóniumbromidu na prípravu roztoku na intravenózne podanie 4 mg;
· Suksametoniya chlorid 100 mg / 5 ml injekčný roztok v ampulkách.

Lieky používané pri bronchiálnej astme a chronických obštrukčných pľúcnych ochoreniach:
Aminofylín 2% - 5 ml injekčný roztok.

ACE inhibítory:
· Enalapril 1,25 mg - 1 ml injekčného roztoku v ampulkách.

Antianemické lieky:
Síran železitý, 320 mg tableta;
· Komplexný roztok hydroxidu železitého (III) pre intravenózne podanie 20 mg / ml.

Antimykotiká:
· Anidulofungín, lyofilizovaný prášok na injekčný roztok, 100 mg / injekčnú liekovku;
Vorikonazol, prášok na prípravu roztoku na infúzie 200 mg / injekčná liekovka, tableta 50 mg;
· Itrakonazol, perorálny roztok 10 mg / ml 150,0;
• Kaspofungín, lyofilizát na prípravu roztoku na infúziu 50 mg;
· Mikafungín, lyofilizovaný prášok na injekčný roztok 50 mg, 100 mg;
Flukonazol, kapsula / tableta 150 mg, infúzny roztok 200 mg / 100 ml, 100 ml;

Antivírusové lieky:
· Acyklovir, krém na vonkajšie použitie, 5% - 5,0, tableta 400 mg, prášok na infúzny roztok, 250 mg;
Valaciklovir, tableta, 500 mg;
Valganciklovir, tableta, 450 mg;
· Famciklovir tablety, 500 mg №14.

Lieky používané pri pneumocystóze:
Sulfametoxazol / trimetoprim, koncentrát na prípravu roztoku na infúzie (80 mg + 16 mg) / ml, 5 ml, tableta 480 mg.

Ďalšie procedúry:
Iné druhy liečby poskytované ambulantne: t
Po splenektómii sa zvyšuje riziko závažných infekcií spojených so Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Pacientom sa predpisuje polyvalentná pneumokoková, meningokoková kapsulová polysacharidová vakcína Haemophilus influenzae typ b (PRP) konjugovaná s tetanickým toxoidom (TT) 2-4 týždne pred splenektómiou. pneumokokový purifikovaný polysacharidový antigén konjugovaný 0,5 ml *.

Iné stacionárne poskytnuté druhy: neuplatňuje sa.

Iné druhy liečby poskytované v štádiu pohotovostnej zdravotnej starostlivosti: neplatia.

Vlastnosti liečby taktiky u tehotných žien
Kombinácia tehotenstva a autoimunitnej trombocytopénie nie je nezvyčajná.
Tehotenstvo môže prispieť k prejaveniu choroby. Počet krvných doštičiek počas tehotenstva komplikovaných ITP v 67-89% všetkých analyzovaných prípadov je nižší ako 150x10 9 / l, zatiaľ čo u 11% žien tehotenstvo končí spontánnym potratom v prvom trimestri, tendencia krvácania - v 21,5%, mŕtvopohlavie. 4%, životaschopné deti sa rodia - v 81%. V 31,3% sa vyžadovalo ošetrenie na zvýšenie hladiny krvných doštičiek [2].
Tehotné ochorenie ovplyvňuje stav novorodenca. Protilátky proti krvným doštičkám od matky sa môžu dostať k plodu, potom sa počet krvných doštičiek pred a bezprostredne po narodení zníži na nebezpečnú úroveň. V dôsledku toho sa krvácanie vyskytuje u plodu počas pôrodu, čo niekedy vedie k poraneniu alebo smrti, najmä ak je krvácanie intrakraniálne. [13]
Gravidita u pacientov s imunitnou trombocytopéniou nie je kontraindikovaná, ale počas tehotenstva hematológ vyžaduje ďalšie monitorovanie a monitorovanie.
Okrem imunitnej trombocytopénie počas tehotenstva môže byť pokles hladín krvných doštičiek spojený s preeklampsiou, HELLP syndrómom, diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou. U 5–8% zdravých žien sa môže vyvinúť gestačná trombocytopénia - pokles hladín krvných doštičiek nie je výrazný (viac ako 70 x 10 9 / lv 95% prípadov), nevyžaduje liečbu a neovplyvňuje zdravie matky a plodu.
Na dosiahnutie optimálneho účinku pri liečbe ITP počas tehotenstva je nevyhnutná spolupráca pôrodníka, hematológa, anestéziológa a neonatológa. Liečba je zameraná na udržanie hladiny krvných doštičiek, pri ktorej tehotenstvo pokračuje s minimálnym rizikom krvácania. Počas prvých dvoch trimestrov sa liečba začína v prítomnosti klinických prejavov trombocytopénie. Počet trombocytov 20-30 tisíc / μl sa považuje za bezpečný. V súvislosti s teoretickým rizikom epidurálneho hematómu a tvorbou neurologického poškodenia zostáva kontroverzná otázka o počte krvných doštičiek, ktoré môžu bezpečne vykonávať epidurálnu anestéziu. Anestéziológovia zvyčajne odporúčajú dosiahnuť hladinu krvných doštičiek nie menej ako 75 tisíc / μl, avšak hematológovia sa domnievajú, že počet krvných doštičiek 50 000 / μl je dostatočný pre epidurálnu anestéziu a cisársky rez.
Možnosti prvej línie liečby imunitnej trombocytopénie počas tehotenstva sú podobné ako u iných dospelých pacientov s ITP - kortikosteroidy, intravenózne proteíny ľudskej plazmy (úroveň dôkazu C) [2]. Je potrebné vyhnúť sa zaradeniu liekov druhej línie s cytostatickým účinkom a splenektómiou, ak sa plánovaný prínos pre matku prevyšuje možné riziko. Splenektómia, ak je to potrebné, sa najlepšie vykonáva v druhom trimestri. Ak neexistujú žiadne ďalšie pôrodnícke indikácie, odporúča sa vykonať pôrod prirodzenými spôsobmi. 2-3 dni pred narodením sa odporúča zavedenie intravenózneho proteínu ľudskej plazmy v množstve 1 g / kg [12].

Chirurgický zákrok:
Chirurgický zákrok poskytovaný ambulantne: neuplatňuje sa.

Chirurgický zákrok poskytovaný v ústavných podmienkach: Ak sa vyvinú infekčné komplikácie a život ohrozujúce krvácanie, pacienti môžu podstúpiť núdzové postupy pre núdzové indikácie.

Ďalšie riadenie:
• Monitorovanie indikátorov KLA 1 krát za 10 dní (s počítaním krvných doštičiek „oko“);
· Registrácia a pozorovanie hematológa v mieste bydliska na 5 rokov.

Ukazovatele účinnosti liečby [3]: t
Kritériá pre odpoveď na liečbu:
· Úplná remisia - krvné doštičky nad 100 x 10 9 / l, žiadne krvácanie;
• Čiastočná remisia - krvné doštičky nad 30 x 109 / l a najmenej 2x zvýšenie počtu krvných doštičiek z počiatočnej hladiny v neprítomnosti krvácania;
· Žiadna odpoveď - krvné doštičky menšie ako 30 x 109 / l alebo menej ako 2x zvýšenie hladiny krvných doštičiek alebo krvácania.
• Závislosť od kortikosteroidov: potreba kontinuálnych alebo opakovaných dávok kortikosteroidov počas najmenej 2 mesiacov na udržanie počtu krvných doštičiek pri alebo nad 30 × 109 / l a / alebo na zabránenie krvácaniu.
• Závislosť od kortikosteroidov je indikáciou liečby druhej línie.