Spôsoby stanovenia a liečby erytrémie

Erytémia je chronické ochorenie, ktoré je typom leukémie. Vyznačuje sa benígnym priebehom, ale časom je možná jeho malígna degenerácia alebo rozvoj mnohých život ohrozujúcich komplikácií.

Toto ochorenie je charakterizované prudkým zvýšením hladiny červených krviniek (erytrocytov), ​​čo je spôsobené poruchou regulácie tvorby krvi. V lekárskej literatúre sa nachádza iný názov pre erytrémiu - polycytémiu vera. Môžete tiež stretnúť termín choroba Vaise-Osler.

Mechanizmus vývoja erytremie

Červené krvinky sa nazývajú červené krvinky. Hrajú dôležitú úlohu v tele, pretože sú určené na prenos kyslíka do všetkých buniek. Produkcia červených krviniek sa vyskytuje v niekoľkých ľudských orgánoch - v kostnej dreni (nachádzajúcich sa v tubulárnych kostiach, stavcoch, rebrách atď.), Pečeni a slezine.

Tieto krvinky sú 96% hemoglobín, ktorý vykonáva transport kyslíka do tkanív. Ich červená farba je spôsobená obsahom v zložení železa. Erytrocyty sú tvorené z kmeňových buniek. Sú považované za zvláštne, pretože majú jedinečné vlastnosti. Tieto štruktúry sú schopné transformovať sa do akejkoľvek potrebnej bunky.

V ľudských kostiach je tiež žltá kostná dreň. Skladá sa hlavne z tukových tkanív. Začína fungovať a prevziať funkciu vývoja krvných elementov v núdzových situáciách, keď sa tvorba krvi neuskutočňuje správne.

Skutočná polycytémia sa vzťahuje na choroby, ktorých príčiny nie sú úplne stanovené. V určitom bode telo chorého človeka začína intenzívne produkovať červené krvinky, čo vedie k erytrémii. Výsledkom je výrazné zahusťovanie krvi, vytvárajú sa krvné zrazeniny. Aj v 75% prípadov erytrémie sa pozoroval nárast počtu krvných doštičiek a leukocytov.

V dôsledku všetkých týchto negatívnych zmien sa hypoxia začína zvyšovať, čo je sprevádzané hladovaním kyslíka v ľudskom tele. Na pozadí nedostatku živín pre väčšinu orgánov zlyháva ich práca a vyvinie sa množstvo komorbidít. Predstavujú nebezpečenstvo pre život pacientov s erytrémiou a sú často príčinou ich smrti.

Príčiny erritémie

Erytémia je vo väčšine prípadov diagnostikovaná u starších pacientov. Toto ochorenie sa môže objaviť aj u mužov alebo žien v produktívnom veku. Bolo zistené, že zástupcovia silnejšieho pohlavia sú náchylnejší na erytrémiu. Je však dokázané, že pravá polycytémia sa týka skôr zriedkavého ochorenia. Vyskytuje sa každoročne približne u 5 ľudí na 100 miliónov.

V lekárskej literatúre existuje niekoľko hlavných dôvodov, ktoré vedú k rozvoju erytrémie:

• genetická predispozícia. Bolo zistené, že génové mutácie vedú k rozvoju tejto nebezpečnej patológie. To je dôvod, prečo sa erytrémia často zisťuje na pozadí chorôb ako Downov syndróm, Marfan, Kleinfelter, Bloom a mnoho ďalších;
• ionizujúce žiarenie. To môže viesť k rozvoju erytrémie, pretože vedie k zmenám v tele na úrovni génu. Kvôli tomuto negatívnemu vplyvu niektoré bunky umierajú, čo vedie k ochoreniu;
• toxických látok. Pri požití môžu spôsobiť vážne zmeny na genetickej úrovni, čo vyvoláva vznik erytrocytózy. Medzi nebezpečné látky patrí benzén (v benzíne, rôznych chemických rozpúšťadlách), niektoré antibakteriálne a cytostatické prípravky.

Klasifikácia erritémie

Takéto ochorenie, ako je erytrémia, ktorá sa prejavuje v akomkoľvek veku, môže byť akútna alebo chronická. V druhom prípade sa progresia ochorenia môže vyskytovať asymptomaticky po mnoho rokov. V tejto situácii iba laboratórne krvné testy indikujú prítomnosť určitých patológií v ľudskom tele.

V závislosti od patogenézy môže byť erytrémia primárna alebo sekundárna. Aj na základe vlastností progresie patológie rozlišujeme dve z jej foriem:

• true. Pozoruje sa významné zvýšenie počtu červených krviniek;
• relatívna (false). Vyznačuje sa normálnou hodnotou počtu erytrocytov, ktorá sa kombinuje s prudkým poklesom objemu krvnej plazmy.

Eritrémia

Chronická erytrémia je charakterizovaná niekoľkými štádiami, z ktorých každá má svoje vlastné charakteristiky priebehu. Odborníci identifikujú:

• počiatočnej fáze. Jeho trvanie môže byť rôzne - od niekoľkých mesiacov až po niekoľko desaťročí. Počiatočné štádium erytrémie je charakterizované úplnou absenciou klinických symptómov ochorenia. V laboratórnej štúdii krvi je možné zistiť mierne zvýšenie hladiny červených krviniek (približne 5-7x1012 na liter krvi). Pozoruje sa tiež mierne zvýšenie hemoglobínu;
• erytrémické štádium. Vyznačuje sa neustálym zvyšovaním koncentrácie červených krviniek v krvi. Tvorba nádorov sa tiež začína diferencovať na leukocyty a krvné doštičky. V dôsledku všetkých týchto negatívnych zmien sa rýchlo zvyšuje objem krvi v cievach. Ona sa tiež mení. Keď sa krv z erytrémie zhrubne, rýchlosť jej pohybu sa výrazne zníži. V dôsledku toho nastáva aktivácia krvných doštičiek. Komunikujú medzi sebou a vytvárajú dopravné zápchy. Prekrývajú lumen najmenších ciev, čo vedie k nedostatočnému prekrveniu tkanív. V dôsledku zvýšenia počtu základných krvných elementov sa začína aktívnejšie rozkladať v slezine. Z tohto dôvodu sa mnohé škodlivé látky dostanú do tela pacienta s erytrémiou, ktorá nepriaznivo ovplyvňuje jeho fungovanie;
• anemické štádium. Charakterizovaný vývojom fibrózy v kostnej dreni. V tomto prípade dochádza k transformácii buniek, ktoré sa aktívne podieľali na procese tvorby krvi. V dôsledku toho sú nahradené vláknitým tkanivom. Tento proces spôsobuje postupné znižovanie hladiny červených krviniek, krvných doštičiek a bielych krviniek. Anemické štádium erytrémie je tiež charakterizované tvorbou extramedulárnych ložísk tvorby krvi v slezine a pečeni. Je to potrebné na kompenzáciu existujúcich porušení.

Príznaky počiatočného štádia erytrémie

Symptómy erytrémie vo veľkej miere závisia od štádia vývoja tohto ochorenia. Najprv väčšina pacientov uvádza nasledujúce varovné príznaky:

• hyperémia kože a slizníc. Výskyt tohto príznaku erytrémie je spojený so zvýšením koncentrácie červených krviniek v krvnom obehu. Zmena farby kože sa pozoruje vo všetkých častiach tela bez výnimky. V tomto prípade nie je hyperémia v erytrémii vždy akútna. V niektorých prípadoch sa koža stáva červeno, ale len bledoružová. Pacienti veľmi často nespájajú takéto zmeny s rozvojom erytrémie, ktorá je chybná;
• objavenie sa bolesti v končatinách a prstoch. Vývoj tohto príznaku je spojený s poškodením krvných zásob malých ciev;
• bolesť hlavy. Tento symptóm sa neobjaví u všetkých pacientov, ale je pomerne často nájdený v počiatočnom štádiu erytrémie.

Symptómy erytremického štádia ochorenia

Ak ochorenie postupuje a pozorujú sa závažné zmeny v zložení krvi, vyvíjajú sa nasledujúce príznaky:

• hepatomegália. Vyznačuje sa zvýšením veľkosti pečene, čo poukazuje na vývoj určitých patologických procesov v ľudskom tele;
• splenomegália. Vyznačuje sa zväčšením veľkosti sleziny, ktorá sa vyskytuje na pozadí preplnenia tela krvou a jeho účasti na procese štiepenia červených krviniek a ďalších prvkov;
• zvýšená hyperémia kože a slizníc. Okrem toho, opuchnuté žily sú jasne viditeľné na tele chorej osoby kvôli ich nadmernému naplneniu krvou;
• zvýšenie hladín krvného tlaku;

• výskyt erytromelalgie. Toto porušenie je sprevádzané rozvojom neznesiteľnej bolesti páliaceho charakteru v končatinách prstov na dolných a horných končatinách. Erythromelalgia vedie k silnému sčervenaniu kože a vzniku cyanotických škvŕn;
• rozvoj silnej bolesti v kĺboch;
• objavuje sa svrbenie, ktoré sa zhoršuje po vodných postupoch;
• rozvoj žalúdočného vredu a dvanástnikového vredu. Je to spôsobené porušením dodávky krvi do tkanív a na pozadí trofických procesov;
• krvácanie. Pacienti zistia zvýšené krvácanie ďasien a iné poruchy;
• príznaky. Vzhľadom na vývoj všetkých negatívnych procesov v tele sa pacienti s erytrémiou sťažujú na slabosť, únavu, závraty, tinitus atď.

Symptómy anemického štádia erytrémie

Skutočná polycytémia bez riadnej liečby vedie k výraznému zhoršeniu stavu pacienta. Ak mu nie je poskytnutá včasná pomoc, vyvinú sa nasledujúce príznaky:

• objavia sa všetky príznaky anémie. U ľudí je koža značne bledšia, slabosť, závraty a zhoršenie celkového stavu tela;
• intenzívne krvácanie. Môže sa objaviť spontánne alebo po menšom poranení. V závažných prípadoch môže krvácanie trvať niekoľko hodín a je dosť ťažké zastaviť.
• vzhľad krvných zrazenín. Tento jav je hlavnou príčinou smrti v prítomnosti erytrémie. Kvôli tvorbe krvných zrazenín je krvný obeh narušený v žilách dolných končatín, v cievach mozgu atď.

Diagnóza erritémie

Erytémia je diagnostikovaná vysoko špecializovaným hematológom. Predpisuje sériu testov a vyšetrení na identifikáciu stupňa negatívnych zmien v ľudskom tele a určenie najlepšej stratégie liečby. Patrí medzi ne:

• kompletný krvný obraz, kde je pozorovaná zmena v rôznych ukazovateľoch. Pozoruje sa zvýšenie červených krviniek a hemoglobínu, leukocytov a krvných doštičiek. Následne, keď ochorenie dosiahlo poslednú fázu závažnosti, tieto krvné parametre sa výrazne znížili pod normálnu hodnotu, čo naznačuje vývoj anémie;
• punkciu kostnej drene. Tento postup sa vykonáva tenkou ihlou. Po preskúmaní zozbieraného biologického materiálu sa môže určiť počet hematopoetických buniek, prítomnosť malígnych procesov alebo fibróza;
• biochemický krvný test. Umožňuje identifikovať množstvo železa v tele. Určuje hladinu pečeňových vzoriek v krvi. Zodpovedajú počtu látok, ktoré sa uvoľňujú do krvného obehu, keď sú bunky tohto orgánu zničené. Tiež sa zistí hladina bilirubínu, ktorá indikuje intenzitu procesu deštrukcie červených krviniek;

• Ultrazvuk brušných orgánov. Je potrebné určiť veľkosť pečene a sleziny, aby sa identifikovali ložiská fibrózy;
• dopplerovskú sonografiu. Určený na určenie rýchlosti prietoku krvi, pomáha identifikovať krvné zrazeniny v cievach.

Pomáha tiež urobiť správnu diagnózu vyšetrením anamnézy pacienta a vyšetrením pacienta, pretože mnohé príznaky ochorenia sú viditeľné voľným okom. Lekár tiež vedie rozhovor s pacientom a starostlivo zaznamenáva všetky existujúce sťažnosti.

Princípy liečby ochorenia

Keď je liečba erytrémia primárne zameraná na celkové posilnenie tela. Na tento účel sa pacientovi odporúča viesť zdravý životný štýl, správne organizovať denný režim. U pacientov s erytrémiou sa odporúča chodiť veľa vonku, ale minimalizovať opaľovanie.

Pacient je tiež žiaduce dodržiavať diétu na báze mlieka a zeleniny. Výrobky živočíšneho pôvodu môžu byť prítomné v potrave, ale nie vo veľkých množstvách. Kontraindikácie sa týkajú potravín, ktoré obsahujú veľa kyseliny askorbovej alebo železa.

Hlavným cieľom liečby v prítomnosti erytrémie je zníženie hladiny hemoglobínu (až na 140-160 g / l) a hematokritu (až na 45-46%). Taktiež je predpísaná špeciálna symptomatická liečba na odstránenie hlavných nepríjemných symptómov ochorenia. Najmä lieky sú predpísané na zmiernenie bolesti v končatinách, problémy s krvným obehom atď.

Na zníženie počtu červených krviniek sa používajú hemoglobín a hematokrit v špecifických postupoch erytrémie: t

• púšťanie žilou. Pomocou tohto postupu môžete znížiť objem krvi v cievach, čo povedie k čiastočnej normalizácii hlavných ukazovateľov pri erytrémii. Zvyčajne sa odstraňuje až 300-500 ml krvi naraz s frekvenciou 2 až 4 dni. Toto sa vykonáva dovtedy, kým hladina hemoglobínu neklesne na tolerovateľnú úroveň 140-150 g / l. Táto liečba je kontraindikovaná pri vysokom počte krvných doštičiek;
• eritrotsitaferez. Je to účinný postup, ktorý je vhodnou alternatívou na krvavú krv pri erytrémii. Počas erytrocytaferézy sa erytrocyty vylučujú z krvi pacienta. Postup sa vykonáva pomocou špeciálneho filtračného zariadenia. To vám umožní oddeliť červené krvinky a vrátiť plazmu späť do krvného obehu.

Liečba erytrémií

Ak je skutočná polycytémia sprevádzaná mnohými nepríjemnými príznakmi, pacientovi sa predpisujú cytostatiká. Používajú sa v prítomnosti intenzívneho svrbenia na koži, s výrazným zvýšením hladiny hlavných prvkov krvi. Indikácie na určenie cytostatík zahŕňajú zvýšenie veľkosti sleziny a pečene, rozvoj vredovej choroby, venóznej trombózy a iných komplikácií erytrémie.

Tieto lieky môžu potlačiť rast rôznych buniek v ľudskom tele, takže sú relevantné pri liečbe tohto ochorenia. Medzi najobľúbenejšie cytostatiká patria:

• Mielosan;
• hydroxymočovina;
• Imifos;
• busulfán;
• rádioaktívny fosfor a iné.

Posledný prostriedok nápravy sa považuje za zvlášť účinný. Môže sa hromadiť v kostiach a inhibovať fungovanie kostnej drene, čo vedie k eliminácii mnohých rušivých príznakov erytrémie. Ak priebeh liečby rádioaktívnym fosforom priniesol pozitívny výsledok, pacient zažije stabilnú remisiu počas 2-3 rokov. Ak po liečbe nie je požadovaný účinok pozorovaný, opakuje sa.

Tento spôsob liečby erytrémie má mnoho vedľajších účinkov, preto by sa malo používať pod dohľadom skúseného lekára.

Použitie iných liekov na erytrémiu

Ak sa vyvinie anémia autoimunitného pôvodu v prítomnosti erytrémie, predpíšu sa glukokortikosteroidy. Najbežnejšie sa používa prednizolón. Dávku a režim liečiva určuje lekár v závislosti od charakteristík priebehu ochorenia. Ak táto liečba neposkytuje pozitívny výsledok, pacientovi sa ukáže operácia na odstránenie sleziny.

Ak sa pri rozvoji erytrémie objavili príznaky akútnej leukémie, jej terapia sa vykonáva podľa všeobecne prijatej schémy.

Nesmiete tiež zabúdať, že v prítomnosti tejto choroby je telo nedostatočné v železe. Je to spôsobené tým, že sa spája s hemoglobínom, ktorého množstvo ďaleko presahuje normu.

Mnohí pacienti preto predpisujú lieky, ktoré kompenzujú nedostatok železa. Patrí medzi ne:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer a iné analógy.

Ak sa pri erytrémii pozoruje uratová diathéza, predpisuje sa alopurinol. To vám umožní znížiť hladinu urátu v krvi, ktorá sa výrazne zvyšuje na pozadí rýchlej deštrukcie červených krviniek. Dávka a režim tohto lieku je určený mnohými faktormi. V prvom rade je to koncentrácia kyseliny močovej v tele chorej osoby.

Prognóza pre erytrémiu

Liečba tohto ochorenia sa vo väčšine prípadov vyskytuje v nemocnici. To je nevyhnutná potreba, pretože použité lieky majú mnoho vedľajších účinkov. Počas erytrémickej terapie je potrebné neustále upravovať dávkovanie základných liekov a monitorovať odozvu organizmu.

Medzi komplikácie tohto ochorenia patrí myelofibróza a cirhóza pečene. Vyvíjajú sa v neprítomnosti adekvátnej liečby alebo nedodržiavania odporúčaní lekára. Možný je tiež vývoj myeloidnej leukémie. Ale vzhľadom na vývoj modernej medicíny je priebeh erytrémie zvyčajne benígny. Trvanie života s vývojom tohto ochorenia je 10 rokov alebo viac.

Ako diagnostikovať a liečiť erytrémiu, vplyv ochorenia na životný štýl

Erytémia je ochorenie, ktoré ovplyvňuje hematopoetický systém a je sprevádzané nadbytkom normálnej koncentrácie červených krviniek v krvi. Erytremia patrí k C94 kódu pre ICD-10.

Čo je erytrémia?

Erytémia je neoplastická choroba krvi, ktorá sa prejavuje hlavne potom, čo pacient prekročil vek 40-50 rokov. Pre ochorenie je charakteristický predĺžený priebeh a výskyt komplikácií v neskorších štádiách. Zhoršenie symptómov je spojené s prechodom erytrémie do malígnej formy.

Klasifikácia erritémie

V závislosti od povahy priebehu ochorenia sa diagnostikuje akútna alebo chronická erytrémia.

Na základe klinických prejavov a výsledkov krvných testov sa rozlišujú nasledujúce štádiá erytrémie: t

• Spustenie. Rozvíja sa počas niekoľkých (až piatich) rokov. Je asymptomatický alebo s miernym symptomatickým obrazom, ktorý sa prejavuje miernym zvýšením obsahu červených krviniek v krvi (nie viac ako 7 × 10 12 / l).
• Erytremické (polycytemické). Pokroky v priebehu 5-15 rokov. Koncentrácia červených krviniek v krvi dosahuje hodnotu 8 × 10 12 / l (pravdepodobne presahujúcu tento ukazovateľ), zvyšuje sa obsah voľného hemoglobínu, kyseliny močovej. Zistila sa leukocytóza, trombocytóza, zvyšuje sa riziko vaskulárnej oklúzie s krvnými zrazeninami. Slezina, zväčšenie pečene. Ako sa vyvíja erytremické štádium, môže nastať zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi, sprevádzané zvýšeným krvácaním. Zjazvenie kostnej drene.
• Anemický (terminál). Objavený 10-20 rokov po nástupe erytrémie. Objem buniek produkovaných kostnou dreňou je redukovaný na nebezpečnú úroveň, čo je vysvetlené nahradením buniek kostnej drene spojivovým tkanivom. Funkcie tvorby krvi sú „posunuté“ na slezinu a pečeň, prežívajú preťaženie. Chronická erytrémia je sprevádzaná mnohými poruchami vo fungovaní orgánov a systémov.

Analýza faktorov ovplyvňujúcich príznaky erytrémie a dynamiky zmien v hmotnosti erytrocytov, diagnostika:

• Pravá polycytémia. Koncentrácia červených krviniek v krvi je úmerná závažnosti ochorenia.
• Falošná (relatívna) erytrémia. Nepriaznivé symptomatické javy nie sú spojené s nárastom erytrocytov, ale s poklesom objemu krvnej plazmy v dôsledku dehydratácie, škodlivých účinkov iných faktorov.

Príčiny ochorenia

Presné príčiny erytrémie nie sú identifikované. Lekári pri skúmaní každého z klinických prípadov zohľadňujú potenciálne rizikové faktory.

Zvýšená pravdepodobnosť vzniku erytrémie je spôsobená: t

• Genetické abnormality (génové mutácie).
• Škodlivé účinky ionizujúceho žiarenia (vyššie dávky dostávajú pacienti pracujúci v oblasti atómovej energetiky, ktorí prechádzajú radiačnými protirakovinovými terapiami, ktorí žijú v oblasti anomálneho žiarenia).
• Požitie toxických (toxických) látok.
• Systematické používanie silných cytostatík.
• Ťažká choroba srdca, pľúca.

Napriek tomu, že uvedené príčiny erytrémie sú hypotetické, mnohé lekárske štúdie dokázali vysvetliť, prečo táto choroba vyvoláva množstvo komplikácií. Keď je erytrémia poškodená (skreslená), regulačný mechanizmus na produkciu krvných buniek (ich počet sa stáva nadmerným). Krvný tok je narušený, zásoba krvi v krvi je destabilizovaná, vyskytujú sa funkčné poruchy rôznej závažnosti.

Hlavné znaky a príznaky

Prevažujúce príznaky sú určené štádiom erytrémie.

Známky počiatočnej fázy

V počiatočných štádiách patológie je asymptomatická. Ako sa vyvíja erytrémia:

• Zmeny v tieni (sčervenanie, narastanie) slizníc, kože v dôsledku hromadenia červených krviniek v cievach. Príznaky sú mierne, nie sú žiadne sťažnosti, preto sa diagnóza a liečba erytrémie nevykonávajú v každom klinickom prípade.
• Bolesti hlavy. Vzhľad symptómu je spôsobený destabilizáciou mozgového obehu.
• Bolesť v prstoch končatín. Nepriaznivé symptómy sa vyskytujú v dôsledku narušenia transportu kyslíka do tkanív, ischémie.

Prejavy erytrémického štádia

Erytremické štádium sprevádza:

• Bolestivé pocity v kĺboch ​​(v dôsledku akumulácie produktov rozpadu krvných buniek v kĺbových tkanivách).
• Zväčšená slezina, pečeň.
• Hypertenzívne symptómy.
• Sčervenanie, svrbenie kože, zosilnené kontaktom s vodou.
• Expanzné nádoby.
• Nekróza prstov.
• Zvýšené krvácanie (po dentálnych zákrokoch, porušenie integrity kože).
• Exacerbácie vredov zažívacieho traktu (spojené so znížením bariérových funkcií slizníc na pozadí obehových porúch). Pacienti sa sťažujú na nevoľnosť, vracanie, pálenie záhy, bolesť brucha.
• Zväčšená pečeň (v dôsledku prepadu orgánu krvou), bolesť, ťažkosť v pravej hypochondriu, poruchy trávenia, poruchy dýchania.
• Anemické symptómy (skreslenie vnímania chuti, poruchy trávenia, stratifikácia nechtových platní, krehké vlasy, suchosť slizníc a kože, výskyt trhlín v rohoch úst, znížená odolnosť voči infekčným agens).
• Tvorba krvných zrazenín, ktoré vytvárajú prekážky pre transport krvi.
• Poruchy vo fungovaní myokardu, natiahnutie srdca, arytmia, mozgová príhoda, infarkt (vytvorená krvná zrazenina upcháva cievne medzery, mozgové a srdcové tkanivá majú akútny nedostatok živín a kyslíka).

Príznaky terminálneho štádia

Spoločným prejavom najťažšieho štádia erytrémie je krvácanie, ktoré sa prejavuje bez vplyvu vonkajších faktorov alebo v dôsledku poškodenia svalov, kĺbových tkanív a kože. Kľúčovým dôvodom vzniku krvácania pri erytrémii je významné zníženie koncentrácie krvných doštičiek v krvi.

Na pozadí progresívnej anémie sa zdravotný stav zhoršuje, čo sa prejavuje pocitmi nedostatku vzduchu (aj pri minimálnej námahe), únavou, slabosťou, mdlobou, blanšírovaním slizníc a kože.

Ak neexistujú účinné terapeutické opatrenia, môžu byť smrteľné.

Čo je zahrnuté v diagnostike erytremie

Zoznam diagnostických postupov predpísaných hematológom je určený klinickým obrazom erytremie, výsledkami vyšetrenia a anamnézou.

Laboratórne krvné testy

Krvný test je primárne vyšetrenie, pri ktorom je podozrenie na diagnózu "erytrémia". Na dosiahnutie najspoľahlivejších výsledkov sa biomateriál odoberá na lačný žalúdok v ranných hodinách.

Hladiny krvných doštičiek, leukocytov, erytrocytov, hemoglobínu, hematokritu sa zvyšujú v strednom štádiu, pričom sa znižujú v anemickom štádiu. ESR klesá v erytrémickom štádiu, pričom je charakterizovaná zvýšenými rýchlosťami v terminálnom štádiu erytrémie.

Keď sa vykonáva biochémia krvi, zníženie koncentrácie železa, zistí sa zvýšenie obsahu kyseliny močovej (čím závažnejšie je štádium erytrémie, tým väčšia je odchýlka od normy). Možno mierne zvýšenie parametrov bilirubínu v krvi, aspartátaminotransferázy, alanínaminotransferázy.

Hodnotenie schopnosti viazať železo v sére pomáha určiť progresívny stav ochorenia. V strednom štádiu erytrémie sa zistí významné zvýšenie parametra OZHSS. Ak je anemické štádium erytrémie spojené s krvácaním, rýchlosť klesá. Pre fibrózu kostnej drene je charakteristické zvýšenie OZHSS.

Na stanovenie koncentrácie erytropoetínu (hormónu, ktorý aktivuje tvorbu červených krviniek) v krvi sa vykonáva krvný test ELISA. Naneste roztok obsahujúci protilátky na hormónový antigén (erytropoetín). Po spočítaní množstva antigénu sa vyhodnotí obsah erytropoetínu.

Punkcia kostnej drene

Prepichnutie erytrémiou sa vykonáva na získanie maximálnej informácie o stave kostnej drene. Do kosti sa vloží kanyla (rebro, panvová kosť, vertebrálny proces alebo hrudná kosť) a materiál sa odoberie pomocou mikroskopu.

Procedúra je sprevádzaná bolesťou, rizikom poškodenia vnútorných orgánov, ktoré sa nachádza v mieste vpichu. Aby sa zabránilo skresleniu výsledkov punkcie, postup sa vykonáva bez použitia liekov proti bolesti. Aby sa zabránilo infekcii, pred a po odbere kostného biomateriálu sa uskutoční dezinfekcia (sterilizácia) miesta vpichu.

Počas mikroskopickej analýzy spočítajte počet každého z podtypov krvných buniek, detegujte rakovinové bunky, identifikujte ložiská patologického rastu spojivového tkaniva.

Ultrazvuk brušnej dutiny

Indikáciou vyšetrenia je zvýšenie veľkosti pečene alebo sleziny. Erytémia je sprevádzaná:

• Akumulácia krvi v orgánoch.
• Identifikácia ložísk hyperechogenicity (znak fibrotických procesov).
• Infarkty srdca (postihnuté oblasti zodpovedajú kužeľovým oblastiam so zvýšenou echogenitou).

Doppler

Pomocou ultrazvukových vĺn je určovaná rýchlosť prúdenia krvi, závažnosť srdcového infarktu, mŕtvica. Detekuje oblasti, kde je poškodený alebo chýba krvný obeh.

Ak je to potrebné, komplex vyšetrení je doplnený štúdiou fundusu, rádioizotopu a diferenciálnej diagnózy erytrémie (vylúčenie arteriálnej hypoxémie, ochorenia obličiek, rôznych foriem myelosy).

Moderná liečba a tradičná medicína

Prognóza a pravdepodobnosť vzniku komplikácií ochorenia závisí od toho, ako rýchlo sa začne liečba erytémie.

Liečba liekmi

Počas liečby eritremii platí:

• Protinádorové komplexy (cytostatiká). Prispejte k zničeniu mutovaných krvných buniek. Predpokladom pre liečebný cyklus sú trombóza, srdcový infarkt, mŕtvica, zväčšenie pečene, slezina, kritické (významne prevyšujúce povolené hodnoty) krvných buniek. Trvanie liečby sprevádzané neustálym sledovaním stavu pacienta sa pohybuje od niekoľkých týždňov do niekoľkých mesiacov.
• Vazodilatátor, protizápalové lieky, lieky, ktoré inhibujú faktory zrážania krvi. Zabezpečte zvýšený prietok krvi.
• Prípravky železa (kompenzujú nedostatok stopových prvkov).
• Lieky, ktoré narušujú proces tvorby kyseliny močovej, urýchľujú jej vylučovanie z tela močom. Výsledkom je eliminácia exacerbácií artikulárnych symptómov.
• Lieky, ktoré normalizujú krvný tlak (s hypertenziou).
• Antihistamínové komplexy. Prispieva k eliminácii svrbenia a iných alergických prejavov.
• Srdcové glykozidy, normalizujúce vitálnu aktivitu srdca.
• Gastroprotektory, minimalizujúce pravdepodobnosť vzniku žalúdočného vredu.

Korekcia prietoku krvi

Phlebotómia (bloodletting) pomáha zlepšiť klinický obraz erytémie, počas ktorej sa z krvného obehu odstráni až 300-400 ml. v krvi. Procedúra, vykonávaná podľa metódy odberu krvi zo žily, pomáha optimalizovať krvný obeh, znižuje viskozitu krvi, normalizuje zloženie krvi, indikátory tlaku a zlepšuje stav ciev.

Erytrocytaferéza, ktorá sa používa ako alternatíva k flebotómii, zahŕňa prechod krvi cez zariadenie, ktoré z nej odstraňuje červené krvinky, s následným návratom krvi do tela. Pravidelnosť manipulácie - týždenne (kurz - 3-5 procedúr).

Ak je to potrebné, transfúzia darcovskej krvi.

Pri absencii účinku konzervatívnych metód liečby v ťažkých štádiách erytrémie sa uskutočňuje operácia na odstránenie sleziny ovplyvnenej erytrémiou.

Tradičná medicína

Na zlepšenie stavu pacientov trpiacich erytrémiou je na základe povolenia lekára povolené používať: t

• Šťava z kvetov gaštanov (znižuje intenzitu trombózy).
• Tinktúra liečivého prítoku (normalizuje krvný tlak, odstraňuje poruchy spánku, prejavy migrény).
• Bujóny založené na pohrebisku, hrab, žihľava, brčál (zlepšenie stavu krvných ciev, optimalizácia krvného obehu).
• Alkoholová tinktúra na kôre z vrbovej kozy (pomáha znižovať hemoglobín v krvi).

Režim každého fyto-produktu by mal byť koordinovaný s lekárom.

Na dosiahnutie účinku podobného flebotómii (erytrocytaferéza) sa hirudoterapia používa na zníženie objemu a optimalizáciu zloženia cirkulujúcej krvi.

Pediatrická erytémia

Erytémia u detí je oveľa menej častá ako v dospelosti. Zoznam potenciálnych rizikových faktorov pre erytrémiu zahŕňa dehydratáciu (v dôsledku popálenín, intoxikácie), hypoxiu, srdcové vady, pľúcne ochorenia.

Rodičia by mali byť starostlivo sledovaní na príznaky, prejavujúce sa únavou, celkovou slabosťou, poruchami spánku, začervenaním, modrou kožou, krvácaním kože a slizníc, svrbením kože a zmenou tvaru prstov, ktoré sa stávajú paličkami palice. Pri prvých prejavoch erytrémie by sa mal poradiť s pediatrom.

Okrem jasného sledovania liečebného postupu je dôležité nedovoliť fyzické, psycho-emocionálne preťaženie, tráviť maximálny čas na čerstvom vzduchu, okrem opaľovania.

Možné komplikácie

Zmeny v zložení krvi sprevádzajúcej erytrémiu vyvolávajú komplikácie:

• Peptická vredová choroba.
• Vaskulárna trombóza.
• Mŕtvica.
• Srdcový infarkt slezina, srdce.
• Cirhóza pečene.
• Vyčerpanie tela.
• Urolitiáza, ochorenie žlčových kameňov.
• Dna.
• Nefroskleróza.
• Závažné formy anémie, ktoré si vyžadujú nepretržitú transfúziu krvi.
• Malígna degenerácia erytrémie.

Vlastnosti napájania

Výživa výživy je jedným z dôležitých prvkov liečebných postupov. Diéta pre erytrémiu je zameraná na riedenie krvi, minimalizáciu tvorby červených krviniek, čo má pozitívny vplyv na stav pacienta.

Bez ohľadu na štádium ochorenia lekári odporúčajú zdržať sa používania:

• Alkohol, ničenie tkanív a orgánov.
• Ovocné a zeleninové jedlá (na základe plodov červených odtieňov).
• Potraviny bohaté na konzervačné látky, farbivá.
• Hovädzie mäso, pečeň.
• Rybie pokrmy.
• Potraviny bohaté na kyselinu askorbovú (s vysokým počtom krvných hemoglobínov).
• Jednoduché (rafinované) sacharidy.

Strava môže obsahovať:

• Celozrnné výrobky.
• Vajíčka.
• Mliečne výrobky (s nízkym obsahom tuku).
• Biele fazuľa.
• Greeny.
• Orechy.
• Zelený čaj.
• Rozinky, sušené marhule (v obmedzenom množstve).

Odporúčaná frekvencia jedla pre erytrémiu je 4-6 krát denne (v malých porciách). Denná spotreba čistenej vody, ktorá prispieva k zriedeniu krvi - najmenej 2 litre.

Prevencia a prognóza

Nedostatočná špecifická profylaxia erytrémie sa vysvetľuje neúplnou štúdiou mechanizmov vývoja ochorenia. Odporúčania špecializovaných odborníkov sú obmedzené na: t

• Odmietnutie zlých návykov, spotreba drog bez koordinácie s lekármi.
• Obmedzený pobyt na otvorenom slnku.
• Zabránenie účinkom škodlivých typov žiarenia.
• Posilniť imunitný systém.
• Udržať rovnováhu vody.
• Zvýšená motorická aktivita.
• Vykonávanie diagnostiky (vrátane autodiagnostiky erytrémie), zamerané na včasnú detekciu patológie.

Prognóza priemernej dĺžky života závisí od štádia, v ktorom sa identifikuje erytémia, ako aj od včasnosti a účinnosti lekárskych výkonov. S prísnou implementáciou lekárskych predpisov týkajúcich sa liečby erytrémie, diéty, životného štýlu je prognóza priaznivá: stredná dĺžka života je 20 rokov a viac od okamihu diagnostikovania ochorenia.

Ak sa chcete podeliť o svoj názor na materiál uvedený v článku, zanechajte svoje pripomienky pomocou špeciálneho formulára.

Erytémia - príčiny, štádiá a diéta

Nádorové ochorenie, jedna z odrôd chronickej leukémie, častejšie benígnej povahy, sa nazýva erytrémia (je to tiež Wackes-Oslerova choroba, pravá polycytémia, erytrocytémia).

Čo je to erytrémia

Keď sa vyskytne erytémia, dochádza k proliferácii (proliferácii) erytrocytov a výrazne sa zvyšuje počet iných buniek (pancytóza). Tiež nastáva zvýšenie hemoglobínu.

Je erytrémia onkológia, rakovina alebo nie? Najčastejšie je erytrémia benígna, s dlhým priebehom, ale môže dôjsť k degenerácii benígnej formy ochorenia do malígnej formy, po ktorej nasleduje smrť.

Erytémia je zriedkavé ochorenie. Každoročne sa diagnostikuje približne u 4 zo 100 miliónov ľudí. Neexistuje žiadna závislosť ochorenia od pohlavia osoby, ale zvyčajne sa vyvíja u pacientov po 50. V mladom veku sú prípady ochorenia častejšie diagnostikované u žien. Erytémia (ICD kód 10 - C 94.1) je charakterizovaná chronickou formou prúdenia.

Pre vašu informáciu! Erytémia je považovaná za jednu z najviac benígnych chorôb krvi. Smrť sa často vyskytuje v dôsledku progresie rôznych komplikácií.

Choroba je dlhodobo asymptomatická. Pacienti s touto diagnózou majú sklon k silnému krvácaniu (hoci hladina krvných doštičiek, ktoré sú zodpovedné za zastavenie krvácania, je zvýšená).

Existujú dva typy erytrémie: akútna forma (erytroleukémia, erytromyelosa, erytroleukémia) a chronická. V závislosti na postupe rozdelené na true a false. Prvá forma je charakterizovaná pretrvávajúcim zvýšením počtu krvných buniek, u detí je extrémne zriedkavá. Zvláštnosťou druhého typu je, že hladina erytrocytov je normálna, ale objem plazmy sa pomaly znižuje. V závislosti od patogenézy je skutočná forma rozdelená na primárnu a sekundárnu (erytrocytózu).

Ako sa vyvíja erytrémia

Erytémia sa vyvíja nasledovne. Červené krvinky (ich funkciou je dodávka kyslíka do všetkých buniek ľudského tela) sa začínajú intenzívne rozvíjať, takže sa nemôžu vojsť do krvného obehu. Keď tieto červené krvinky pretečú krvný obeh, zvýši sa viskozita krvi a krvné zrazeniny. Hypoxia sa zvyšuje, bunkám chýba výživa, zlyhanie začína v celej práci tela.

Kde sú červené krvinky produkované u ľudí? Červené krvinky sa tvoria v červenej kostnej dreni, pečeni, slezine. Rozlišovacia schopnosť červených krviniek - schopnosť zdieľania, transformácia do inej bunky.

Rýchlosť hemoglobínu v krvi je odlišná a závisí od veku a pohlavia (u detí a osôb vo veku jeho čísla nižšie). Normálny obsah červených krviniek (normocytóza) v 1 litri krvi je:

• pre mužov - 4,0 - 5,0 x 10 12;
• pre ženy - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Cytoplazma erytrocytov je takmer 100% obsadená hemoglobínom obsahujúcim atóm železa. Hemoglobín dáva červenú farbu červených krviniek, je zodpovedný za dodávanie kyslíka do všetkých orgánov a odstránenie oxidu uhličitého.

Tvorba erytrocytov je pokračujúca a kontinuálna, počnúc vnútromaternicovým vývojom (v treťom týždni tvorby embrya) až do konca života.

V dôsledku mutácií sa vytvorí patologický bunkový klon, ktorý má podobné schopnosti byť modifikovaný (môže sa stať erytrocytom, krvnými doštičkami alebo leukocytmi), ale nie je riadený regulačnými systémami tela, ktoré podporujú bunkové zloženie krvi. Mutantná bunka sa začína množiť a výsledkom je výskyt úplne normálnych červených krviniek v krvi.

Takže existujú 2 rôzne typy buniek - normálne a mutantné. V dôsledku toho rastie počet mutovaných buniek v krvi, čo presahuje potreby tela. To inhibuje vylučovanie erytropoetínu obličkami a vedie k zníženiu jeho účinku na normálny proces erytropoézy, ale neovplyvňuje nádorové bunky. Ako choroba postupuje, rastie počet mutantných buniek, ktoré vytlačujú normálne bunky. Prichádza čas, keď všetky červené krvinky tela pochádzajú z nádorovej bunky.

Pri erytrémii sa maximum mutantných buniek premieňa na erytrocyty nabité jadrom (erythrokaryocyty), ale určitá časť z nich sa vyvíja s tvorbou krvných doštičiek alebo leukocytov. To vysvetľuje nárast počtu červených krviniek, ale aj ďalších buniek. Postupom času rastie hladina krvných doštičiek a leukocytov odvodených z rakovinovej bunky. Tam je proces kalov - rozmazanie hranice medzi červenými krvinkami. Ale membrána erytrocytov je zachovaná a kal je výraznou agregáciou - zhlukom červených krviniek. Agregácia vedie k prudkému zvýšeniu viskozity krvi a zníženiu jej tekutosti.

Príčiny erytremie

Existujú faktory, ktoré prispievajú k výskytu erytrémie:

• genetická predispozícia. Ak je v rodine pacient, zvyšuje sa riziko jeho rozvoja u jedného z príbuzných. Tiež zvyšuje riziko ochorenia, ak má človek: Downov syndróm, Klinefelterov syndróm, Bloomov syndróm, Marfanov syndróm. Predispozícia k erytrémii sa vysvetľuje nestabilitou genetického bunkového aparátu, preto sa človek stáva náchylným na negatívne vonkajšie vplyvy - toxíny, žiarenie;
• ionizujúce žiarenie. Röntgenové lúče a gama lúče sú čiastočne absorbované telom, čo ovplyvňuje genetické bunky. Ale ľudia, ktorí sú liečení na onkológiu chemoterapiou, a tí, ktorí boli v epicentre výbuchov elektrární a atómových bômb, podliehajú najsilnejšiemu žiareniu;
• toxických látok nachádzajúcich sa v tele. Pri požití môžu prispieť k mutácii genetických buniek, tieto látky sa nazývajú chemické mutagény. Medzi ne patria: cytotoxické lieky (protirakovinové - "azatioprin", "cyklofosfamid"), antibakteriálne ("levomycetín"), benzén.

Fázy ochorenia a príznaky erytrémie

Erytémia je dlhodobé ochorenie. Jeho začiatok je sotva badateľný. Pacienti často žijú desaťročia bez toho, aby brali do úvahy menšie príznaky. Ale vo vážnejších prípadoch sa môže vyskytnúť smrť za 4-5 rokov v dôsledku tvorby krvných zrazenín. Spolu s rozvojom erytrémie rastie aj slezina. Prideľte formu ochorenia s cirhózou pečene a poškodením diencefalonu. Alergické a infekčné komplikácie môžu byť zapojené do ochorenia, často pacienti netolerujú niektoré lieky, trpia urtikáriou a inými kožnými ochoreniami.

Priebeh ochorenia môže byť komplikovaný inými chorobami, pretože starší ľudia trpia skôr základným ochorením. Na začiatku sa erytrémia neprejavuje a nemá prakticky žiadny vplyv na organizmus ako celok a obehový systém. Ako sa vyvíja, môžu sa vyskytnúť komplikácie a patologické stavy.

Počas erytrémie sa rozlišujú nasledujúce štádiá:

• počiatočné;
• eritremicheskuyu;
• anemický (terminálny).

Každý z nich má svoje vlastné príznaky.

Počiatočná fáza

Počiatočná fáza erytrémie trvá niekoľko mesiacov až desaťročia, nemusí sa vyskytnúť. Krvné testy majú malé odchýlky od normy. Táto fáza sa vyznačuje únavou, tinnitom, závratmi. Pacient sa dobre nespí, cíti sa studený v končatinách, opuch a bolesť v rukách a nohách. Je možné pozorovať sčervenanie kože (erytóza) a sliznice - oblasť hlavy, končatín, sliznice ústnej dutiny, očných membrán.

V tomto štádiu ochorenia tento príznak nie je taký výrazný, takže ho možno považovať za normu. Môže dôjsť k zníženiu mentálnych schopností. Bolesť hlavy nie je špecifickým príznakom ochorenia, ale je prítomná v počiatočnom štádiu kvôli zlej cirkulácii v mozgu. Z tohto dôvodu klesá videnie, inteligencia, znižuje pozornosť.

Erytremické štádium

V druhej fáze ochorenia sa zvyšuje počet červených krviniek, ktoré vznikajú pri abnormálnych bunkách. V dôsledku mutácií sa mutovaná bunka začína meniť na krvné doštičky a leukocyty, čím sa zvyšuje ich počet v krvi. Nádoby a vnútorné orgány pretekajú krvou. Krv samotná sa stáva viskóznejšou, jej priechod cez cievy klesá, a to prispieva k vzniku krvných doštičiek v krvnom obehu, tvoria sa krvné doštičky, blokujú medzery malých ciev, zasahujú do toku krvi cez ne. Existuje riziko vzniku kŕčových žíl.

Erytremia vo fáze 2 má svoje vlastné príznaky - ďasná sú krvácanie, malé hematómy sú viditeľné. Jasné príznaky trombózy sa objavujú na dolných končatinách - objavujú sa tmavé škvrny, opuchy lymfatických uzlín a trofické vredy. Orgány, kde sa tvoria červené krvinky, sú slezina (splenomegália) a pečeň (hepatomegália). Porucha funkcie obličiek, často diagnostikovaná pyelonefritída a uratitové obličkové kamene.

Stupeň 2 erytrémie môže trvať približne 10 rokov. Vyskytuje sa svrbenie kože, zhoršuje sa po kontakte s teplou (horúcou) vodou. Oči sa zdajú byť krvavé, to je spôsobené tým, že erytrémia podporuje prietok krvi do ciev v oku. Mäkké podnebie veľa mení farbu, tvrdá ostáva s rovnakou farbou - to rozvíja príznak Cooperman.

Pociťujte bolesť kostí a epigastria. Bolesť v kĺboch ​​artritickej povahy je spôsobená prebytkom kyseliny močovej. V oblasti špičky nosa, ušných lalokov, špičiek prstov na nohách a rukách môže dôjsť k záchvatom akútnej pálčivej bolesti (erytromelalgia), ku ktorej dochádza v dôsledku porušenia krvného obehu v periférnych cievach. Nervový systém trpí, pacient je nervózny, jeho nálada je premenlivá. Príznaky nedostatku železa sa vyskytujú:

• nedostatok chuti do jedla;
• suchá koža a sliznice;
• trhliny v rohoch úst;
• zažívacie poruchy;
• znížená imunita;
• porušenie chuťových a čuchových funkcií.

Anemická fáza

S rozvojom ochorenia v kostnej dreni dochádza k fibróze - náhrada hematopoetických buniek vláknitým tkanivom. Hematopoetická funkcia kostnej drene pomaly klesá, čo vedie k zníženiu počtu červených krviniek, krvných doštičiek a leukocytov. Výsledkom sú extramedulárne ložiská tvorby krvi - v pečeni a slezine. Dôsledkom toho je cirhóza a vaskulárna oklúzia. Steny krvných ciev sú modifikované, žily sú blokované v cievach mozgu, sleziny, srdca.

Obliteratívna endarteritída sa objavuje - upchatie ciev nôh s rastúcim rizikom ich úplného zúženia. Obličky sú postihnuté. Hlavnými prejavmi v treťom štádiu erytrémie sú bledosť kože, časté mdloby, slabosť a letargia. Môže dôjsť k predĺženému krvácaniu aj v dôsledku minimálnych poranení, aplastickej anémie v dôsledku zníženia hladiny hemoglobínu v krvi. V tretej fáze sa erytrémia stáva agresívnou.

Tip! Pri erytrémii môže koža nôh a rúk zmeniť odtieň. Pacient má predispozíciu na bronchitídu a nachladnutie.

Diagnóza erritémie

Pre diagnostiku erytrémie je najdôležitejší OAC - úplný krvný obraz. Odchýlky týchto laboratórnych parametrov v porovnaní s normou sa stávajú prvým znakom ochorenia. Na samom začiatku sa krvný obraz veľmi nelíši od normy, ale s rozvojom choroby, ktorú zvyšujú, av poslednej fáze klesajú.

Ak sa diagnostikuje erytémia, krvný obraz indikuje zvýšenie počtu červených krviniek a hemoglobínu. Hematokrit, ktorý poukazuje na schopnosť krvi prenášať kyslík, stúpa na 60-80%. Doštičky a leukocyty sú zvýšené. Len na základe diagnózy KLA sa nerobí. Okrem vykonaného všeobecného krvného testu:

• biochemický krvný test. Identifikuje obsah železa v krvi a hodnotu testov funkcie pečene (AST a ALT). Hladina bilirubínu ukazuje závažnosť procesu deštrukcie červených krviniek;
• punkciu kostnej drene. Táto analýza ukazuje v kostnej dreni stav hematopoetických buniek - ich počet, prítomnosť nádorových buniek a fibrózu;
• Ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny. Toto vyšetrenie pomáha vidieť prepad orgánov s krvou, rast pečene a sleziny a ložiská fibrózy;
• dopplerovskú sonografiu. Detekuje prítomnosť krvných zrazenín a ukazuje rýchlosť pohybu krvi.

Pri diagnostike erytrémie sa tiež stanoví hladina erytropoetínu. Táto štúdia určuje stav hematopoetického systému a indikuje hladinu červených krviniek v krvi.

Erytremia Tehotenstvo

Keď je žena v pozícii, nie je potrebné sa obávať, že prenesie patológiu na dieťa. Dedičnosť ochorenia ešte nie je úplne objasnená. Ak bolo tehotenstvo asymptomatické, erytrémia nebude mať žiadny vplyv na dieťa.

Liečba erytremie

Polycytémia pomaly postupuje. V prvom štádiu polycytémie je hlavným cieľom liečby zníženie krvného obrazu na normálne hodnoty: hemoglobín a hematokrit erytrocytov. Je tiež dôležité minimalizovať komplikácie spôsobené erytrémiou. Krvácanie sa používa na normalizáciu hematokritu s hemoglobínom. Existuje postup erytrocyteferézy, ktorým sa rozumie čistenie krvi z červených krviniek. Ušetrí sa krvná plazma.

Drogová liečba zahŕňa použitie cytostatík (liekov protinádorového charakteru), ktoré pomáhajú s komplikáciami (trombóza, vredy, obehové poruchy mozgu). Medzi ne patrí Mielosan, Busulfa, Imifos, hydroxymočovina, rádioaktívny fosfor.

Pri hemolytickej anémii autoimunitnej genézy sa používajú glukokortikosteroidy Prednison. Ak táto terapia nemá žiadny účinok, vykoná sa operácia na odstránenie sleziny.

Aby sa zabránilo nedostatku železa, predpíšte lieky obsahujúce železo - "Maltofer", "Gemofer", "Sorbifer", "Totem", "Ferrum Lek".

Ak je to potrebné, predpíšte takéto skupiny liekov:

• zníženie krvného tlaku - "lisinopril", "amlodipín";
• antihistaminiká - "periaktín";
• riedidlá krvi (antikoagulanciá) - Aspirín, Curantil (dipyridamol), heparín;
• zlepšenie práce srdca - "Korglikon", "Strofantin";
• na prevenciu žalúdočných vredov - gastroprotektorov - "Almagel", "Omeprazol".

Strava pre liečbu erytrémií a ľudových prostriedkov

Na boj proti chorobe by mal pacient dodržiavať diétu na zeleninové a fermentované mlieko. Správna výživa zahŕňa používanie takýchto výrobkov:

• zelenina - surová, varená, dusená;
• kefír, tvaroh, mlieko, jogurt, kyslé mlieko, kyslé mlieko, ryazhenka, kyslá smotana;
• vajec;
• jedlá z tofu, hnedá ryža;
• celozrnný chlieb;
• zelené (špenát, kôpor, šťovík, petržlen);
• mandle;
• sušené marhuľové hrozno;
• čaj (zelená je lepšia).

Zafarbená zelenina a ovocie a šťavy z nich, sóda, sladkosti, potraviny z rýchleho občerstvenia, údené potraviny sú kontraindikované. Je potrebné obmedziť množstvo spotrebovaného mäsa.

Aby sa zabránilo vzniku krvných zrazenín v 2. štádiu ochorenia, pite šťavu z kvetov gaštanu konského.

Na normalizáciu arteriálneho tlaku sa odporúča užívať infúziu z medicínskeho prítoku z migrény. Kurz by mal byť obmedzený na 10-14 dní.

Na rozšírenie krvných ciev, zlepšenie prietoku krvi, zvýšenie odolnosti kapilár a ciev, sa odporúča použiť vývar z húb trávy, Brčál, žihľava, pohreb.

Prognóza ochorenia

Erytémia sa považuje za benígne ochorenie, ale bez adekvátnej liečby môže byť smrteľná.

Prognóza ochorenia závisí od viacerých faktorov:

• včasná diagnostika ochorenia - čím skôr sa choroba zistí, tým skôr sa liečba začne;
• riadne predpísanú liečbu;
• hladiny bielych krviniek, krvných doštičiek a červených krviniek v krvi - čím vyššia je ich hladina, tým horšia je prognóza;
• reakcie tela na liečbu. Niekedy, napriek liečbe, choroba postupuje;
• trombotické komplikácie;
• rýchlosť degenerácie malígnych nádorov.

Všeobecne platí, že prognóza života v Eritremia je pozitívny. S včasnou diagnózou a liečbou môžu pacienti žiť viac ako 20 rokov od zistenia ochorenia.

Ako žiť s erytrémiou

V modernej hematológii existuje mnoho chorôb krvného systému, rôzneho stupňa závažnosti. Sú rozmanité v rôznych parametroch, od škodlivých faktorov až po klinický obraz manifestácie. Jednou z týchto chorôb je erytrémia krvi, pod ktorou uvažujeme, aké príznaky má, štádiá a ako ju vyliečiť.

Čo to je?

A čo je to krvná erytrémia u ľudí? Erytémia je tiež známa pod takými názvami, ako je polycytémia krvi alebo Vacaiseova choroba. Osoba, ktorá sa prvýkrát stretla s podobnou diagnózou, sa najprv pýta: erytremia - čo to je? Vaisezova choroba patrí do skupiny onkologických ochorení s benígnym priebehom. Vyznačuje sa celkovým zvýšením počtu buniek kostnej drene v dôsledku ich zvýšenej neoplázie, ktoré sú zodpovedné za procesy tvorby krvi. Tento proces ovplyvňuje predovšetkým erytrocytové zárodky, ale viac ako polovica identifikovaných klinických prípadov, tiež zvýšenie krvných doštičiek a leukocytov.

Erytémia je pomerne zriedkavé ochorenie, frekvencia jej detekcie je iba 0,5 na 1 milión ľudí ročne. Zaznamenala sa charakteristická závislosť ochorenia od veku a pohlavia pacienta. Väčšinou erytroémia chorí starší muži.

Vzhľad pacientov so skutočnou polycytémiou.

Prognóza erytremie pre pacienta je, že je potrebné poznamenať, že osoba s diagnózou polycytémie môže žiť nejaký čas. Najčastejšou príčinou smrti je rozvoj rôznych závažných komplikácií.

Podľa ICD 10 patrí erytrémia do skupiny ochorení „krvná leukémia“ pod kódom C94.

V modernej onkologickej praxi je zvyčajné rozlišovať 2 formy erytrémie:

• akútna erytrémia;
• chronická erytrémia.

V závislosti od obrazu klinických prejavov ochorenia existujú:

• skutočný erytém - ochorenie, ktoré vyvoláva zvýšenie erytrocytového zloženia krvi, ktoré sa nachádza u detí;
• Erytremia je relatívna alebo nepravdivá - pri tomto type ochorenia zostáva počet erytrocytov v normálnom rozsahu, ale v dôsledku dehydratácie organizmu sa objem krvnej plazmy prudko znižuje.

Typy polycytémie

Polycytémia alebo erytrémia môže byť dvojakého typu:

• primárna erytrémia - vyvolaná priamo štrukturálnymi zmenami v bunkách kostnej drene;
• sekundárna erytrémia - organizmus, ktorý sa vyvíja v dôsledku chronickej hypoxie (hladovanie kyslíkom) rôzneho pôvodu (ochorenia dýchacieho ústrojenstva, fajčenie, horolezectvo) alebo v dôsledku hormonálnych porúch (porucha endokrinného systému, rakovina genitourinárneho systému).

Tiež príznaky eritremii sa môžu vyvinúť u detí na pozadí porúch v gastrointestinálnom trakte, sprevádzaných hnačkou a vracaním, alebo v prípade popálenín, pretože krehký detský organizmus reaguje veľmi rýchlo na dehydratáciu. Tendencia k zovšeobecňovaniu patologických porúch sa vysvetľuje prejavom sekundárnej erytrémie v detstve s vrodenými srdcovými vadami, autoimunitnými ochoreniami, závažnými formami bronchitídy a onkologickými ochoreniami.

dôvody

Tiež, ako v prípade diagnostikovania všetkých rakovín krvi, príčiny erytremie ešte nie sú úplne objasnené. Môžeme hovoriť len o provokujúcich faktoroch, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku polycytémie:

• Dedičný faktor. Moderná genetika zatiaľ nezistila, ktoré špecifické génové mutácie vedú k rozvoju erytrémie, ale zistilo sa, že zvýšené riziko progresie tejto patológie existuje u ľudí s Downovým syndrómom, Klinefelterom, Bloomom a Marfanom. Všetky tieto ochorenia, vyvolané chromozomálnymi poruchami, sú tiež sprevádzané vývojom rôznych vrodených chýb, ktoré nemajú priamy vplyv na obehový systém. Vývoj polycytémie v tomto prípade je spôsobený existujúcou genetickou nestabilitou buniek tela ako celku, čo zvyšuje ich citlivosť na nepriaznivé účinky iných faktorov prostredia.
• Vystavenie ionizujúcemu žiareniu. Už dlho sa zistilo, že určité typy žiarenia môžu byť čiastočne absorbované živými bunkami, čo vedie k rozvoju rôznych komplikácií. Bunky môžu zomrieť pôsobením žiarenia alebo určitých mutácií genetického aparátu zodpovedného za programovanie funkcií vykonávaných bunkou.
• Otrava tela. Rôzne zlúčeniny, ktoré sú schopné vyvolať mutačné zmeny v genotype bunky, sa nazývajú mutagény. Vďaka najnovšiemu výskumu v oblasti hematológie bolo možné určiť vedúcu úlohu vo vývoji erytrémií špecificky chemických mutagénov. Hlavnými chemikáliami sú benzén, niektoré typy cytostatík a antibakteriálne lieky.

Hrozba erytrémie sa v priebehu chemoterapie mnohokrát zvyšuje, keď sú účinky ionizujúceho žiarenia doplnené pôsobením cytotoxických liekov.

príznaky

Všetky príznaky erytrémie sú charakterizované vývojom dvoch syndrómov u ľudí:

1. Plethorický syndróm - jeho vývoj je spôsobený zvýšením počtu vytvorených krvných buniek.
2. Myeloproliferatívny syndróm - symptómy zahrnuté v ňom sú spôsobené zvýšením veľkosti buniek.

Prejav týchto polycytémických syndrómov u pacienta závisí od štádia erytrémie. Celkovo sú 3 štádiá erytrémie:

• počiatočná erytrémia;
• erytrémická erytrémia;
• anémia erytrémia.

Prechod každého štádia erytrémie do závažnejšej formy nastáva postupne, preto je rozdelenie do štádií podmieneným konceptom. Štádium vývoja ochorenia sa posudzuje na základe klinických prejavov a údajov laboratórneho vyšetrenia.

Počiatočná fáza

Počiatočná fáza erytrémie je takmer asymptomatická. Pri laboratórnych vyšetreniach sa zaznamenala iba zvýšená sedimentačná rýchlosť erytrocytov na 7 x 109 / l a hemoglobín. Symptómy počiatočného štádia erytrémie, ktoré chorý pozoruje, sú spôsobené zhoršenou priechodnosťou malých ciev v mozgu a sú časté, charakteristické pre mnohé ďalšie poruchy: bolesť prstov horných a dolných končatín, hlava a sčervenanie kože a slizníc,

Tupé bolesti hlavy

Erytremické štádium polycytémie

Ďalšou závažnosťou klinických prejavov je erytremické štádium erytrémie. Symptómy, ktoré sú pre ňu charakteristické, sú určené tým, že sa zvyšuje počet vytvorených krvných buniek a v dôsledku toho procesy ich zvýšenej hemolýzy krvi v slezine, poruchy krvnej zrážanlivosti.

Symptómy erytremického štádia polycytémie sú nasledovné:

• zmena zafarbenia kože typom erytrocyanózy, to znamená, že koža získava purpurovo modrastý odtieň;
• rodonalgia. Príčiny záchvatov bolesti v rôznych častiach tela (špičky prstov, ušného lalôčika), sprevádzané začervenaním bolestivej oblasti, neboli úplne preskúmané. Mnohí odborníci majú sklon veriť, že to vedie k zhoršeniu mikrocirkulácie. Povaha a trvanie týchto bolestí sú rôzne a závisia od toho, ako choroba postupovala. Spočiatku majú krátke trvanie a po ponorení bolestivej oblasti do studenej vody prechádzajú pomerne rýchlo. Ale s rastom patologických porúch v tele sú veľké oblasti tela vystavené útokom alimentárnych maldií, ktoré sa šíria do rúk a nôh;
• nekróza prstov horných a dolných končatín. Je to spôsobené porušením zrážania krvi, zvýšením viskozity krvi, čo vedie k tvorbe krvných doštičiek, ktoré uzatvárajú lumen arteriol. Takéto blokovanie krvných ciev vedie k lokálnym poruchám krvného obehu, vzniku bolesti v postihnutej oblasti, strate citlivosti, lokálnemu zníženiu teploty a následnému odumretiu tkaniva;

• hypertenzia. Je to spôsobené zvýšením BCC (cirkulujúci objem krvi) v krvnom obehu a zvýšením viskozity krvi. Hypertenzia sa vyvíja postupne, keď sa klinický obraz zhoršuje. Pacient zároveň zaznamenáva zvýšenie intenzity a frekvencie bolestí hlavy, poškodenia zraku, únavy a slabosti;
• hepatomegália. Zvýšenie veľkosti pečene je spôsobené zvýšením viskozity krvi, čo vedie k tomu, že v orgáne sa môže súčasne zadržať až 1 l krvi. Ak sa v pečeni tvoria metastázy, môže dosiahnuť gigantické veľkosti - až do 10 kg. V tomto prípade pacient zaznamenáva výskyt paroxyzmálnej bolesti v pravej hypochondriu, poruchách trávenia a respiračných poruchách;
• splenomegália. Dôvody sú rovnaké ako pri hepatomegálii. Tvorba patologických ložísk tvorby krvi vedie tiež k rozvoju tejto poruchy;
• svrbenie kože. Jeho vzhľad je spôsobený zvýšením počtu vytvorených krvných buniek a ich zvýšenou deštrukciou v slezine. Súčasne sa do krvného riečišťa dostáva veľké množstvo biologicky účinnej látky - histamínu, ktorá vyvoláva výskyt svrbenia, ktorý sa zhoršuje kontaktom s vodou;
• zvýšené krvácanie. Vzhľadom k vývoju v tele týchto patologických stavov, ako je hypertenzia, zvýšenie bcc a zníženie funkcie zrážania krvi. Vyznačuje sa dlhotrvajúcim a závažným krvácaním s menšími poraneniami (extrakcia zubov, menšie rezy);
• bolesť kĺbov Je spôsobená akumuláciou produktov rozpadu krvných buniek v obehovom systéme. Jednou z látok rozkladu je purín, ktorý sa mení na uráty (soli kyseliny močovej). V zdravom tele sa uráty vylučujú močom, ale s rozvojom erytrémie sa akumulujú a ukladajú do kĺbov. Vizuálne sa tento jav prejavuje v sčervenaní kože v okolí kĺbu, ako aj v pocite bolesti a obmedzenej pohyblivosti v ňom;
• ulcerózne lézie gastrointestinálnej sliznice. Sú vysvetlené zhoršenou mikrocirkuláciou v sliznici, čo vedie k oslabeniu jej bariérovej funkcie. Výsledkom je, že žalúdočná šťava a hrubé jedlo agresívne ovplyvňujú sliznicu, čo spôsobuje výskyt vredov. Pacient si všimne výskyt bolesti, zhoršuje sa po jedle alebo sa objavuje na lačno. Známkami týchto porúch sú aj pálenie záhy, nevoľnosť a vracanie po jedle;
• anémia s nedostatkom železa. V zdravom tele je len 70% celkového množstva železa obsiahnuté v hemoglobíne, zvyšok sa používa na metabolické procesy v iných tkanivách. S progresiou erytrémií na tvorbu červených krviniek začína zanechávať 95% železa, čo vedie k akútnemu nedostatku v iných bunkách. Zrakovo sa nedostatok železa prejavuje v suchosti pokožky, zvýšenej krehkosti vlasov, sú tu "lepkavé", nechty sú stratifikované a ľahko rozbité, nie je narušená len chuť do jedla, ale aj procesy trávenia. Okrem toho sa znižuje celková odolnosť organizmu voči vzniku infekcií;
• ochorenia kardiovaskulárneho systému (srdcové infarkty, mŕtvice). Kvôli všetkým rovnakým porušeniam zloženia a funkcií krvi;
• laboratórna analýza ukazuje zvýšenie všetkých krvných počtov.

Stupeň anemickej polycytémie

Najzávažnejším terminálnym stavom je anemické štádium erytrémie. Eneremická anémia sa vyvíja v neprítomnosti alebo neúčinnosti liečby, uskutočňovanej počas vývoja prvých dvoch štádií ochorenia a je charakterizovaná rozvojom závažných komplikácií, ktoré vedú k smrti. Hlavné príznaky erytrémie - závažné krvácanie a progresívna anémia - sú spôsobené nedostatkom funkcie obehového systému.

Všetky príznaky erritémie, zaznamenané u pacienta v predchádzajúcich štádiách, sú generalizované a posilnené. Zvyšuje sa bledosť a suchosť kože a slizníc, zvyšuje sa všeobecná slabosť a únava, zaznamenáva sa častá synkopa a pri najmenšom náraste fyzickej námahy dochádza k pocitu nedostatku vzduchu.

diagnostika

Diagnostické opatrenia na stanovenie erytrémie kombinujú použitie všeobecných a špecifických metód vyšetrenia. Všeobecne - je kontrola laboratórnych parametrov krvi a moču, ultrazvuku (ultrazvuk) s polycytémiou.

Medzi špecifickými monitorovacími metódami sú štúdie krvných vlastností na určenie schopnosti viazať železo, stanoviť hormonálne hladiny, ako aj dopplerografia na diagnostikovanie stavu kardiovaskulárneho systému.

liečba

Počas stanovenia liečby erytrémie lekár berie do úvahy potrebu riešiť nasledujúce úlohy:

• zastaviť procesy reprodukcie mutovaných buniek;
• normalizovať procesy zrážania krvi;
• prinesie hodnoty hemoglobínu a hematokritu do normálu;
• odstránenie nedostatku železa;
• zabrániť akumulácii produktov degradácie buniek v krvnom obehu;
• vyvinúť terapeutické opatrenia zamerané na boj proti symptomatickým prejavom ochorenia.

Liečba liekmi proti erytrémii zahŕňa použitie chemoterapeutických liekov, liekov, ktoré prispievajú k riedeniu krvi, doplnkov železa. Na monitorovanie účinnosti terapeutických zákrokov by sa mali pravidelne vykonávať krvné testy na erytrémiu.

Krvné riedidlá

Vzhľadom k tomu, že erytrémia je zahrnutá v skupine onkologických ochorení, je prísne kontraindikované použitie ľudových prostriedkov na boj proti nemu, pričom ignoruje metódy špecializovanej medicíny.

Výživa a strava

Pokiaľ ide o princípy diéty v Eritrémii, existuje požiadavka, aby potraviny v Eritrémii boli zdravé a úplné. V strave musí byť prítomná čerstvá zelenina a ovocie.

Zelenina a ovocie na riedenie krvi

V obvyklom jedálnom lístku je potrebné obmedziť počet výrobkov, ktoré aktivujú procesy tvorby krvi (mäso, ryby, pečeň, pohánka, strukoviny) a môžu prispieť k tvorbe soli (šťovík, špenát).

Keď sa človek s touto chorobou stretne, je zmätený a nevie, ako žiť s erytrémiou. Avšak pod podmienkou zodpovedného a zdravého prístupu k zdraviu, ak človek prísne dodržiava všetky odporúčania a predpisy ošetrujúceho lekára, je možné odložiť progresiu ochorenia na mnoho desaťročí. Dúfame, že ste sa dozvedeli viac o analýze erytrémie, aké sú príznaky polycytémie a ako sa liečiť.