Klinická echokardiografia. Schiller N. / Kapitola 11 pľúcny ventil

Kapitola 11. Ventil pľúcnej tepny

Pľúcna artéria a jej ventil sú vizualizované z niekoľkých echokardiografických pozícií. Tieto štruktúry sú najlepšie viditeľné pri skúmaní z parasternálneho prístupu (obr. 1). 2.6, 2.8). Niekedy môže byť pľúcna artéria a jej ventil vizualizované pozdĺž krátkej osi z podkožného prístupu (obr. 1). 2.17). U niektorých pacientov je možné skúmať ventil pľúcnej tepny z apikálneho prístupu, silne vychýliť senzor a nasmerovať ultrazvukový lúč smerom nahor.

Zriedkavo sa získava patológia pľúcnej chlopne a medzi vrodenými ochoreniami majú v tomto kontexte najväčší význam rôzne formy stenózy pľúcnej artérie. Rovnako ako v prípade trikuspidálnej chlopne, vyšetrenie nezmeneného ventilu pľúcnej artérie (najmä pomocou Dopplerových metód) môže mať veľký klinický význam pre stanovenie hemodynamiky. Podobne ako trikuspidálna regurgitácia, aj u väčšiny zdravých ľudí sa môže vyskytnúť insuficiencia pľúcnej chlopne; rýchlosť regurgitačného prúdu sa používa na stanovenie diastolického tlaku v pľúcnej artérii pomocou vzorca: [Diastolický tlak v pľúcnej artérii] = [Maximálny diastolický gradient medzi pľúcnou artériou a pravou komorou] + [Tlak v pravej predsieni].

Ťažká insuficiencia pľúcnej chlopne je zriedkavá; je diagnostikovaná len v prípadoch, keď sú vylúčené iné príčiny objemového preťaženia pravej komory. Všimnite si, že insuficiencia pľúcnej chlopne (stredne ťažká až ťažká) sa často zistí u pacientov, ktorí podstúpili rekonštrukčnú chirurgiu Fallotovej tetrad.

Cenné informácie o hemodynamickom stave pacienta možno získať vyšetrením normálneho systolického prietoku krvi cez pľúcny ventil. V UCSF echokardiografickom laboratóriu sa integrál lineárnej rýchlosti prietoku krvi v pľúcnej artérii rutinne meria v režime konštantnej vlny u všetkých pacientov. Tento indikátor vám umožňuje posúdiť srdcový výdaj - objem krvi obohatenej kyslíkom v pľúcach (Obr. 11.1).

Obrázok 11.1. Meranie integrálu lineárnej rýchlosti prietoku krvi v pľúcnej tepne: Dopplerova štúdia konštantnej vlny parasternálneho prístupu. V tomto prípade je lineárny integrál rýchlosti (VTI) prietoku krvi v pľúcnej tepne asi 15 cm.

S pomocou M-modálnej štúdie bolo zriedkavo možné diagnostikovať stenózu pľúcnych chlopní, ale s príchodom Dopplerových metód sa táto choroba čoraz viac uznáva u pacientov so srdcovými zvukmi neznámeho pôvodu. Dvojdimenzionálna štúdia s izolovanou valvulárnou stenózou pľúcnej artérie odhaľuje systolický kupolovitý výbežok čeľustí chlopne, zahusťovanie hrbolčekov (z nevýznamných u mladých ľudí na výrazné zhrubnutie a kalcifikáciu u starších ľudí), poststenotickú expanziu pľúcnej artérie a zníženie jej systolickej pulzácie, hypendrofie pravého ventrikulárneho žalúdka, hypertrofia pravej komory. Analýza prietoku krvi cez ventil ukazuje zmeny podobné tým, ktoré boli pozorované pri aortálnej stenóze a umožňuje vypočítať maximálny gradient tlaku medzi pravou komorou a pľúcnou artériou pomocou zjednodušenej Bernoulliho rovnice: P (mm Hg) = 4V 2, kde V je maximálna rýchlosť stenotického prúdu.

Operácia otvoreného srdca pre chlopňovú stenózu pľúcnej artérie sa nedávno dostala do balónovej valvuloplastiky. Za hemodynamicky významný sa považuje každá stenóza pľúcnej artérie, v ktorej maximálny gradient tlaku medzi pravou komorou a pľúcnou artériou presahuje 20 mm Hg. Art. Balónová valvuloplastika je vždy indikovaná tlakovým gradientom nad 40 mm Hg. Alebo keď je gradient od 20 do 40 mm Hg. Ak je zistená hypertrofia pravej komory.

Rýchlosť trikuspidálnej regurgitácie priamo závisí od závažnosti stenózy pľúcnej artérie. Preto v prípade stenózy pľúcnej tepny nie je možné vypočítať systolický tlak v pľúcnej artérii bez korekcií pomocou vzorca sčítavajúceho gradient tlaku cez trikuspidálnu chlopňu a tlak v pravej predsieni. Na dosiahnutie systolického tlaku v pľúcnej tepne by sa mal od tohto množstva odpočítať tlakový gradient naprieč ventilom pľúcneho ventilu.

Subvalvulárna stenóza pľúcnej artérie môže byť spôsobená hypertrofiou infundibulárnej interventrikulárnej priehradky (Obr. 11.2). Infundibulárna stenóza je takmer vždy sprevádzaná defektom komorového septa a je neoddeliteľnou súčasťou Fallotovho tetradu. Ďalší variant infundibulárnej stenózy môže byť spôsobený chlopňovou stenózou pľúcnej artérie, čo vedie k zúženiu výtokového traktu pravej komory v systole. Prípad takejto kombinovanej pľúcnej stenózy je znázornený na obr. 11.3.

Obrázok 11.2. Dvojitá komora pravej komory: echokardiografické vyšetrenie pažeráka v zvislej rovine. Rozdelenie pravej komory na dve komory nastáva v dôsledku hypertrofie (šípky) jej infundibulárneho delenia (infundibulárnej stenózy). Tento stav je komplikáciou chlopňovej stenózy pľúcnej artérie. LA - ľavá predsieň, ĽK - ľavá komora, PA - proximálna pľúcna artéria, pRV - proximálna komora pravej komory, dRV - distálna komora pravej komory.

Obrázok 11.3. Valvulárna a subvalvulárna (infundibulárna) stenóza pľúcnej artérie: Dopplerova štúdia s konštantnou vlnou z parasternálneho prístupu. Súčasne sa zaznamenávajú dva stenotické prúdy. Stenóza ventilu poskytuje gradient tlaku (PG) 100 mmHg., Nadklapanny - 64 mm Hg. Art. Teda systolický tlak v pravej komore prekračuje tlak v pľúcnej artérii o 164 mm Hg. Art.

Patológia chlopne pľúcnej tepny

Skladá sa z vláknitého krúžku a prepážky, ku ktorej sú pripojené 3 chlopne. Vďaka svojej polohe sa nazýva pľúcna chlopňa.

Keď sa stlačí pravá komora, stúpa krvný tlak a otvorí sa lúmen pľúcnej tepny. V relaxačnej fáze sa tepna automaticky zatvára, a preto krv nemôže prúdiť späť do pľúcneho kmeňa.

Vďaka KLA je zabezpečený jednosmerný prietok krvi do srdca. Najčastejšou patológiou KLAH je jeho nedostatočnosť a stenóza. Takéto stavy sú porovnané so srdcovými defektmi.

Stenóza ventilu

Stenóza pľúcnej chlopne (CLA) je indikovaná, keď sú postihnuté jej ventily a samotný kruh zostáva neporušený. Pľúcny ventil má 3 listy. Medzi nimi môžu byť vytvorené adhézie, ktoré obmedzujú jeho pohyblivosť.

Normálne sa CLA musí otvárať v smere prietoku krvi s každým srdcom. Blokuje pľúcnu artériu, aby sa zabránilo prietoku krvi do pravej komory.

Ak sa vytvorí stenóza, potom sa jeden z ventilov stane príliš hustým alebo veľmi úzkym a medzi nimi môže byť príliš veľká vzdialenosť. To všetko vedie k tomu, že ventil je zlomený, a preto je prerušený prietok krvi.

V lekárskej praxi termín "stenóza" znamená "zúženie" alebo "kompresiu". Táto patológia je charakterizovaná zahusťovaním ventilu a získaním kopulovitého tvaru.

Tento stav často vedie k hypertrofii pravej komory, v dôsledku čoho dochádza k subvalvulárnej obštrukcii.

Ťažká patológia je sprevádzaná hypoplaziou pľúcneho trupu, ventilovým krúžkom a pľúcnymi tepnami.

Stenóza KLA môže byť vrodená a získaná. Prvá možnosť je oveľa bežnejšia a príčinou jej vývoja je vrodená patológia.

Takéto zúženie ventilu je spôsobené poruchami spojivového tkaniva.

Počas prenatálneho rastu u dieťaťa zostáva nedostatočne rozvinutý a v dôsledku toho je ventil neprirodzene zúžený.

Odborníci poznamenávajú, že existuje genetická predispozícia k tejto patológii. Takýto defekt sa môže vyskytnúť izolovane a sprevádzaný inými abnormalitami srdca.

U starších ľudí je tento stav dôsledkom sprievodných ochorení. Existuje mnoho faktorov, ktoré prispievajú k rozvoju tejto patológie. Patrí medzi ne:

1. Noonanov syndróm. Ide o ochorenie charakterizované krátkym vzrastom a vonkajšími defektmi, najmä deformáciou kĺbov lakťov a nôh, výraznou skoliózou krčnej oblasti.
2. Karcinoidný syndróm. Je výsledkom vývoja nádorov karcinómového typu, ktoré sa nachádzajú v tráviacom trakte.
3. Reumatická horúčka. Vyskytuje sa po ťažkej streptokokovej infekcii. Baktérie, ktoré spôsobujú toto ochorenie, postihujú aj srdcové chlopne.

Príznaky KL stenózy

Ťažká vrodená stenóza pľúcnej chlopne sa môže objaviť bezprostredne po narodení. V tomto prípade sa klinické príznaky môžu podobať akútnemu srdcovému zlyhaniu s výraznou cyanózou.

Ak je patológia mierna, potom pokračuje vývojom miernej cyanózy, ktorá zmizne po úplnom uzavretí oválneho okna. To naznačuje 1 stupeň stenózy. Častejšie tento defekt prebieha bez prejavu akýchkoľvek príznakov a nachádza sa pri počúvaní srdca cez zvuky.

Medzi všeobecné príznaky stenózy patria:

• počúvanie srdca abnormálnej píšťalky;
• bolesť na hrudníku;
• dýchavičnosť;
• chronická únava;
• časté mdloby;
• cvičiť neznášanlivosť.

U dojčiat možno túto patológiu identifikovať rôznymi príznakmi: objavuje sa modrá koža, existuje pomalý prírastok hmotnosti a zlá chuť do jedla, čo vedie k úbytku hmotnosti. U detí s takouto poruchou sa zväčšujú členky a žalúdok, dochádza k oneskoreniu rastu a vývoja.

Zlyhanie AC

Nedostatok pľúcnej chlopne je ochorenie srdca charakterizované reverzným pohybom prietoku krvi z pľúcnej artérie do pravej komory.

Táto anomália srdca sa nazýva pľúcna insuficiencia a znamená, že chlopne ventilu nie sú úplne uzavreté.

Výsledkom tohto porušenia je zvýšenie zaťaženia pravej srdcovej komory. Nedostatočnosť kozmickej lode sa môže vyskytnúť v kombinácii s inými srdcovými poruchami a izolovane.

Hlavným dôvodom vzniku vrodených malformácií je pretrvávajúca expanzia lúmenu pľúcneho trupu alebo anomálie štruktúry chlopňového listu. V kardiálnej praxi dochádza k nedostatočnému rozvoju alebo úplnej absencii tohto ventilu alebo jeho listu. Vrodená forma je sprevádzaná nasledujúcimi patológiami:

• defekt medzikomorovej priehradky;
• otvorený arteriálny kanál;
• defekt predsieňového septa;
• Marfanov syndróm;
• Fallotov tetrad.

Získané malformácie spojené s nedostatkom kozmickej lode, vyplývajúce zo septickej endokarditídy, syfilisu alebo aterosklerózy. Ak pacient z nejakého dôvodu podstúpil balónovú balónikovú valvuloplastiku, potom existuje riziko vzniku nedostatočnosti chlopne v lietadle.

Experti identifikujú a relatívnu nedostatočnosť kozmickej lode. Nachádza sa v tromboembólii pľúcnej artérie, pľúcnej hypertenzii, mitrálnej stenóze, ako aj pri chronických pľúcnych ochoreniach. Aeuryzma aorty môže tiež spôsobiť nedostatočnosť pľúcnej chlopne v dôsledku tlaku na pľúcnu artériu.

Vrodená insuficiencia sa prejavuje takmer okamžite po narodení vo forme insuficiencie pravej komory a rôznych respiračných porúch.

V neprítomnosti iných asociovaných patológií môže byť dlhodobo asymptomatický. Príznaky sa prejavia, keď sa vyskytne dysfunkcia trikuspidálnej chlopne. V tomto prípade sa objavia nasledujúce príznaky:

• ospalosť;
• búšenie srdca;
• slabosť;
• dýchavičnosť;
• kožná cyanóza;
• bolesť srdca;
• arytmie;
• opuch krčných žíl;
• zmeniť tvar prstov prstov.

Postupne spôsobuje ochorenie výskyt periférneho edému a perzistentnej tachykardie. Táto srdcová patológia spôsobuje ascites, hydrothorax a srdcovú cirhózu. Najzávažnejšie komplikácie sú pľúcna aneuryzma a pľúcna embólia.

Patologická terapia KLA

Liečba pľúcnej chlopne sa vykonáva pomocou liekov. Mali by prispieť k eliminácii symptómov srdcového zlyhania.

Na tento účel sú predpísané diuretiká a venózne dilatátory. Toto ochorenie srdca vyžaduje antibakteriálnu liečbu endokarditídy, pretože je to jeden z dôvodov vývoja tejto patológie.

Pri udržaní hemodynamiky v normálnom rozsahu nie je potrebná srdcová chirurgia pre nedostatočnosť KLA.

Paliatívne intervencie sa môžu vyžadovať u všetkých detí diagnostikovaných s vrodenou nedostatočnosťou kozmickej lode. V tomto prípade je pľúcny trup zúžený alebo je aplikovaná anastomóza.

V závažných prípadoch sa radikálna operácia vykonáva s protézou ventilu s mechanickými alebo biologickými implantátmi. Ak sa vyskytli sprievodné srdcové defekty, sú počas tejto operácie tiež eliminované.

Nedostatok pľúcnej chlopne

Nedostatok pľúcnej chlopne - poškodenie pľúcnej chlopne, ktorá sa prejavuje neschopnosťou ventilov ukončiť uzatváranie, čo je sprevádzané spätným pohybom krvi z pľúcneho trupu počas diastoly pravého ventriku. Pri nedostatočnosti chlopne pľúcnej artérie sa vyskytne slabosť, búšenie srdca, dýchavičnosť, cyanóza. Diagnostická schéma pre insuficienciu pľúcnej chlopne zahŕňa EKG, echoCG, jugulárnu flebografiu, RTG hrudníka, srdcovú katetrizáciu a angiopulmonografiu. Algoritmus liečby pozostáva z liečby zlyhania pravej komory, prevencie infekčnej endokarditídy a protetickej opravy pľúcneho ventilu.

Nedostatok pľúcnej chlopne

Nedostatok pľúcnej chlopne - voľné spojenie medzi pľúcnymi chlopňovými chlopňami, čo vedie k patologickej regurgitácii krvi z pľúcnej artérie do pravej komory a k rozvoju objemového preťaženia. Nedostatok pľúcnej chlopne môže byť vrodená alebo získaná choroba srdca. Prevalencia kongenitálnej insuficiencie pľúcnej chlopne je 0,2%; nachádza sa ako v izolácii, tak v kombinácii s inými vrodenými srdcovými vadami.

Príčiny insuficiencie pľúcnej chlopne

Vrodené malformácie vznikajú v dôsledku dilatácie pľúcneho trupu alebo zhoršeného vývoja chlopňových chlopní. Hypoplazia a úplná absencia pľúcnej chlopne sa nachádzajú v pediatrickej kardiológii (agenesia, kongenitálna valveless pulmonary arteria). Niekedy jeden ventil chýba v pľúcnej chlopni a ďalšie dva môžu byť normálne alebo základné. Vrodená insuficiencia chlopne pľúcnej artérie sa zvyčajne vyskytuje u Fallotovho tetradu v kombinácii s otvoreným arteriálnym kanálom, defektom predsieňového septa, defektom komorového septa, dvojitým prepustením hlavných ciev z pravej komory, Marfanovým syndrómom.

Najčastejšou príčinou získanej insuficiencie pľúcnej chlopne je septická endokarditída. Expanzia chlopní môže byť spôsobená poškodením pľúcnej artérie v syfilis a ateroskleróze.

Po balónkovej valvuloplastike a valvulotomii sa môže vyskytnúť insuficiencia pľúcnej chlopne. Relatívna ventilová insuficiencia pľúcnej artérie sa vyskytuje pri pľúcnej hypertenzii, chronických pľúcnych ochoreniach a mitrálnej stenóze, pľúcnej embólii. Niekedy sa vyvinie nedostatočnosť chlopne v dôsledku tlaku aneuryzmy aorty na pľúcnu artériu.

Vlastnosti hemodynamiky s nedostatočnosťou pľúcnej chlopne

Nedostatok pľúcnej chlopne spôsobuje reverzný prietok krvi z pľúcneho trupu do pravej komory, ktorá tiež prijíma krv z pravej predsiene. To spôsobuje objemové preťaženie a dilatáciu pravej komory.

Pri absencii pľúcnej hypertenzie a trikuspidálnej insuficiencie sa hypertrofovaná pravá komora vyrovná so zvýšenou záťažou. V podmienkach dekompenzácie stúpa diastolický tlak v pravej komore, ktorý je sprevádzaný rozvojom insuficiencie pravej komory a nedostatkom trikuspidálnej atrioventrikulárnej chlopne.

S miernym stupňom insuficiencie pľúcnej chlopne nemusí hemodynamika trpieť, ale úplná absencia chlopne vedie k progresii srdcového zlyhania.

Príznaky nedostatočnosti pľúcnej chlopne

Klinika vrodenej insuficiencie pľúcnej chlopne sa prejavuje čoskoro po narodení so znakmi nedostatočnosti pravej komory, respiračnými poruchami spôsobenými kompresiou priedušiek a priedušnice predĺženými vetvami pľúcnej tepny. Pri izolovanej nedostatočnosti sekundárnej pľúcnej chlopne sa klinické prejavy nemusia dlhodobo pozorovať.

Sťažnosti sa objavujú s progresiou zlyhania pravej komory a trikuspidálnej insuficiencie. U pacientov sa vyvinie ospalosť, slabosť, búšenie srdca, dýchavičnosť, cyanóza, bolesť v srdci. U dospelých pacientov starších ako 20-30 rokov sa môžu vyskytnúť arytmie. Pri vyšetrení sa venuje pozornosť opuchu žiliek, zmena v prstoch prstov vo forme bubnových paličiek. Ďalej sa vyskytuje periférny edém, perzistentná tachykardia, hydrothorax, ascites a srdcová cirhóza. Medzi najnebezpečnejšie komplikácie insuficiencie pľúcnej chlopne patrí pľúcna embólia, pľúcna aneuryzma.

Diagnóza insuficiencie pľúcnej chlopne

Počas fyzického vyšetrenia pacientov s insuficienciou pľúcnej chlopne, palpáciou pravej komory, je diastolický tremor určený palpáciou; zosilnenie pľúcnej zložky II tónu, zmenšenie diastolického šelestu.

Phonokardiografia sa registruje v oblasti pľúcnej artérie skoro, postupne ustupuje diastolický šelest. Údaje EKG indikujú hypertrofiu a preťaženie pravého srdca. Dopplerova echokardiografia odhalila príznaky diastolickej regurgitácie z pľúcnej artérie do pravej komory. Niekedy sa určujú vegetácie na chlopni, stenóza, expanzia vláknitého prstenca pľúcnej artérie, prolaps medzikomorovej priehradky do dutiny ľavej komory.

Rádiografia hrudníka sa vyznačuje vydutím pľúcnej artérie, zvýšeným cievnym obrazom pľúc, znakmi dilatacie pravého srdca. Výsledky jugulárnej flebografie s nedostatkom pľúcnej chlopne poukazujú na prítomnosť trikuspidálnej regurgitácie ako dôsledok zlyhania pravej komory. Keď sa sondové komory určujú zvýšeným CVP a end-diastolickým tlakom v pravej komore. Angiopulmonografia dokazuje prítomnosť regurgitácie, o čom svedčí tok kontrastu počas jeho diastoly z pľúcnej artérie do pravej komory. V diagnostike je potrebné vylúčiť aortálnu insuficienciu, idiopatickú expanziu pľúcnej artérie.

Liečba a prognóza insuficiencie pľúcnej chlopne

Liečba drogovej nedostatočnosti prispieva k zníženiu srdcového zlyhania: na tento účel sa používajú žilné dilatátory a diuretiká. Ochorenie organickej chlopne vyžaduje antibiotickú profylaxiu bakteriálnej endokarditídy.

V neprítomnosti zhoršenej hemodynamiky nie je indikovaná kardiochirurgia pre insuficienciu pľúcnej chlopne. U detí s vrodenou insuficienciou pľúcnej chlopne sa môžu vykonávať paliatívne intervencie (zúženie pľúcneho trupu, systémovo-pľúcna anastomóza atď.). Radikálna chirurgia na korekciu zlyhania zahŕňa protetickú opravu pľúcnej chlopne s biologickou alebo mechanickou protézou a elimináciu sprievodných vrodených srdcových vád.

Pooperačné obdobie môže byť komplikované rozvojom pľúcnej embólie, sekundárnej infekčnej endokarditídy, degenerácie biologických protéz, vyžadujúcich reprostetiku.

Predikcia a prevencia insuficiencie pľúcnych chlopní

Prognóza pre nedostatočnosť chlopne pľúcnej artérie môže byť iná. Akútne formy vady, prejavujúce sa v prvých dňoch života, vyžadujú skorý chirurgický zákrok a sú sprevádzané vysokou mortalitou. S izolovanou insuficienciou pľúcnej chlopne zostáva porucha dlhodobo kompenzovaná a pacienti žijú do 40-57 rokov.

Pri liečbe tehotenstva u žien s insuficienciou pľúcnej chlopne je potrebné zabrániť hypoxii plodu a predčasnému pôrodu. Tehotné ženy vyžadujú ultrazvukové monitorovanie uteroplacentárneho obehu, pozorovanie gynekológom, kardiológom, všeobecným lekárom, kardiochirurgom.

Prevencia nedostatočnosti sekundárnej chlopne pľúcnej artérie sa redukuje na prevenciu bakteriálnej endokarditídy, aterosklerózy, syfilisu, chronického pľúcneho ochorenia, iatrogénnych komplikácií počas operácie srdca. Prevencia nedostatočnosti primárnej pľúcnej chlopne je rovnaká ako u iných CHD.

Diagnóza a liečba insuficiencie pľúcnej chlopne

Nedostatok pľúcnej chlopne je ochorenie, pri ktorom uvedený prvok nemá schopnosť úplne sa uzavrieť. To spôsobuje spätný tok krvi z pľúcnej tepny, zatiaľ čo srdcový sval je uvoľnený. Ochorenie je sprevádzané slabosťou, pocitom nedostatku vzduchu, tachykardiou, cyanózou kože a ďalšími nebezpečnými príznakmi.

Na identifikáciu problémov pľúcnej chlopne umožňuje EKG, ultrazvuk srdca, jugulárnu flebografiu, angiopulmonografiu a ďalšie presné a vysoko komplexné metódy analýzy.

Je mimoriadne dôležité liečiť toto ochorenie, pretože spôsobuje srdcové zlyhanie pravej komory a môže dokonca spôsobiť infekčnú endokarditídu.

Liečba liekmi sa spravidla nevykonáva, ale používa sa protetický ventil pľúcnej artérie.

príznaky

Pacient si môže všimnúť negatívny vplyv tak samotnej choroby, ako aj jej komplikácií, ale najčastejšie príznaky presne indikujú zlyhanie pľúcnej chlopne. Najmä ochorenie sa prejavuje, ak je pľúcna hypertenzia (zvýšený tlak pľúcnych ciev). V opačnom prípade pacient nemusí ani vedieť, že má takú závažnú chorobu.

Porucha chlopne pľúcnej artérie 1 stupňa sa prejavuje nasledovne:

• celková slabosť v dôsledku zhoršeného prietoku krvi;
• dýchavičnosť;
• tachykardia;
• mierna cyanóza kože.

Potom každé štádium pridáva viac a viac symptómov. Tam sú opuchy v nohách v dôsledku stagnácie krvi, množstvo tekutiny v brušnej dutine sa zvyšuje, čo vedie k vzniku veľké, husté brucho, a potom pečeň zvyšuje úplne.

Typy porúch

Táto patológia je rozdelená do niekoľkých poddruhov. Záleží na pôvode ochorenia a povahe jeho priebehu.

Rozlišuje sa čas výskytu (alebo pôvod):

1. vrodená nedostatočnosť;
2. (zvyčajne kvôli pôsobeniu infekcií, nádorov, poranení).

Z povahy priebehu zlyhania môže byť:

1. akútne (keď sa objaví srdcová vada takmer okamžite po narodení, keď je postihnutých niekoľko chlopní a partícií);
2. chronické (ochorenie sa prejavuje až po niekoľkých rokoch).

Existujú aj iné klasifikácie. Porucha môže byť organická (ak je spôsobená patológiou v štruktúre chlopne) alebo funkčná (keď odtok krvi späť do srdca je spôsobený expanziou arteriálneho trupu alebo dutín srdca).

príčiny

Rodičia, ako aj potenciálne chorí, je dôležité poznať príčiny choroby, pretože potom sa môže buď predísť, alebo sa na ňu pripraviť morálne.

1. Vrodená nedostatočnosť. Ochorenie je pomerne zriedkavé a prejavuje sa iba vplyvom nepriaznivých faktorov počas tehotenstva. To môže byť prebytok žiarenia, röntgenové žiarenie, ťažké infekcie. K nedostatočnosti ventilov môže dôjsť aj prostredníctvom geneticky určeného mechanizmu. V tomto prípade sa choroba spravidla prejavuje takto:

• vrodený vývoj chlopne (zmenšenie veľkosti ventilov alebo ich absencia);
• Marfanov syndróm (ochorenie spojivového tkaniva), pri ktorom je pľúcna artéria významne zväčšená;
• Myxomatózna degenerácia chlopňových chlopní (keď je ich hrúbka zvýšená, ale hustota je znížená);
• expanzia pľúcnej artérie z neznámych dôvodov.

1. Získaný organický nedostatok. Toto ochorenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, dokonca aj v dospelom veku, ako komplikácia mnohých ochorení: reumatizmu, infekčnej endokarditídy, syfilisu, karcinoidného ochorenia, účinkov traumy hrudníka a chirurgického zákroku na pľúcnej artérii.

1. Získaný funkčný nedostatok. Táto patológia sa stáva oveľa menej často, pretože sa vyskytuje buď na pozadí dlhodobých pľúcnych ochorení, ktoré vedú k patologickej expanzii krvných ciev, alebo kvôli pľúcnej hypertenzii spôsobenej inými faktormi (napríklad prítomnosťou mitrálnej stenózy).

Diagnostické metódy

Dôležitým krokom pri liečbe tohto ochorenia je jeho diagnóza. Takže, musíte nielen zistiť prítomnosť nedostatkov, ale aj zistiť, čo to vyzerá a závažnosť. Diagnóza sa vykonáva v niekoľkých štádiách:

• zhromažďovanie anamnézy ochorenia, stanovenie všetkých sťažností súvisiacich s týmto problémom (edém, dýchavičnosť, palpitácie atď.);
• brať históriu života na určenie príčiny ochorenia;
• vyšetrenie pacienta (lekár upozorňuje na vonkajšie príznaky ochorenia - cyanóza, akrocyanóza, zväčšené brucho, krčné žily, zväčšenie srdca vpravo, opuch nôh, hluk počas diastoly);
• močové a krvné testy na potvrdenie zápalu;
• biochemická analýza krvi pre cholesterol, kreatinín a iné ukazovatele;
• imunologická analýza na detekciu protilátok proti možným infekčným agens spôsobujúcim ochorenie srdca;
• EKG;
• fonokardiografia (analýza srdcových šelestov);
• echokardiografia (ultrazvuk srdca) - selektívna diagnostická metóda, ktorá umožňuje presne určiť prítomnosť poruchy. Je tiež možné študovať s dopplerovým senzorom;
• iné metódy (RTG hrudníka, špirálové CT, srdcová katetrizácia atď.).

EKG pre regurgitáciu aortálnej chlopne

Komplex diagnostických metód je dôležitý nielen na zistenie prítomnosti ochorenia, ale aj na získanie ďalších informácií o ňom. Liečba sa môže uskutočňovať chirurgicky a pri príprave operácie je dôležité vziať do úvahy všetky faktory, ktoré môžu ovplyvniť jej úspech.

Liečebné prístupy

V závislosti na tom, v akom štádiu ochorenia (1, 2, 3 atď.), Ako aj na dôvodoch jeho výskytu, liečba môže byť buď medikamentózna alebo chirurgická. Po prvé, odstrániť príčiny zlyhania (zbaviť sa infekcie, odstrániť nahromadené tekutiny v pľúcach, atď). Potom v prípade potreby predpíšte lieky:

• inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu (prinášajú tlak späť do normálu, eliminujú arytmiu, normalizujú činnosť srdca, rozširujú cievy);
• antagonisty receptora angiotenzínu 2 (používané v prípade, že tieto lieky nefungujú alebo sú kontraindikované);
• nitráty (napríklad nitroglycerín, ktorý dilatuje artérie a žily, čím znižuje tlak v nich);
• diuretiká (odstránenie nahromadenej tekutiny v tele, zmiernenie opuchu).

Ak potrebujete odstrániť špeciálne príznaky zlyhania (napríklad arytmia, ventrikulárna insuficiencia), predpíšte aj lieky na ich liečbu.

V prípade potreby chirurgického zákroku (spravidla sa vyžaduje, ak sa vyskytnú výrazné problémy s ventilom, ktoré spôsobujú vážne hemodynamické poruchy) vykonajte jednu z týchto operácií:

• plast (zmenšenie hrúbky trupu pľúcnej tepny);
• protézy ventilov (s použitím prírodných alebo umelých náhrad);
• transplantácia srdca a pľúc (ak má srdce už závažné poruchy a pľúca - perzistentná vysoká pľúcna hypertenzia).

Taktiež je nutná operácia, ak existujú iné problémy okrem defektu ventilu pľúcnej artérie (napríklad defekt predsieňového alebo medzikomorového septa). Potom okamžite odstráňte všetky problémy.

Po operácii sa liečba nekončí. Pacienta je potrebné monitorovať. Ak je nainštalovaná mechanická protéza, nepriame antikoagulanciá sa neustále prijímajú, ak sú biologické, do 1-3 mesiacov. A len po plastickej chirurgii nie je potrebná liečba liekmi.

Možné komplikácie a prognóza

Ak to neurobíte, je možný rozvoj mnohých komplikácií. Toto a zhoršenie pravej komory a vývoj ochorenia trikuspidálnej chlopne v priebehu času a výskyt pľúcnej embólie, infekčnej endokarditídy, arytmie a ďalších problémov. Včasná návšteva u lekára vám umožní vyhnúť sa takým vážnym následkom a operácia úplne odstráni možné riziká.

Ale v špeciálnych prípadoch sú možné komplikácie aj po operácii a pacienti to musia vziať do úvahy. Spravidla ide o tieto choroby:

• pľúcna embólia;
• infekčná endokarditída;
• protetickú trombózu;
• paravalvulárnu fistulu;
• deštrukcia alebo kalcifikácia protézy.

Aké predpovede môže lekár poskytnúť pacientovi s touto nedostatočnosťou? Záleží na tom, aká závažná je vada, ako na ňu reaguje a tiež v akom štádiu ochorenia. Ak sa teda príznaky vrodenej nedostatočnosti objavili od prvých dní, dieťa zvyčajne zomrie, aj keď máte operáciu. Ak je porucha izolovaná (tj bez rozvrstvenia iných patológií srdca), prakticky sa neprejavuje, môžete s ňou žiť dlhý čas a bez akýchkoľvek špeciálnych problémov.

Choroba pľúcnych chlopní. Vrodené chyby kla

Vrodená absencia pľúcnej chlopne je relatívne zriedkavá patológia. Syndróm Fallo tetrad s chýbajúcou pľúcnou chlopňou sa nachádza u 2-6% pacientov so Fallo tetradmi. Vo väčšine prípadov je táto anomália sprevádzaná VSD, zúžením pľúcneho ventilového kruhu a silnou dilatáciou pľúcnych artérií. Táto kombinácia anomálií sa často nazýva zápisník Fallot s chýbajúcim pľúcnym ventilom. Existuje tiež izolovaná neprítomnosť pľúcnej chlopne s intaktnou interventrikulárnou prepážkou, ktorá je ešte menej bežná. Po prvom opise tohto defektu v roku 1847 publikoval Chevers viac ako 300 podobných pozorovaní, z toho 15 s intaktnou medzikomorovou prepážkou. Charakteristické pre tento syndróm sú:

chýbajúce alebo základné listy chlopne;

aneuryzmálna dilatácia jednej alebo oboch pľúcnych artérií stlačujúcich priedušky;

vrodená genéza arteriálneho kanála, so spájajúcimi sa pľúcnymi artériami.

Embryológia a genetika

Pri tomto syndróme sa často nachádzala delécia chromozómu 22. Existuje teda špecifický embryonálny mechanizmus vrátane interakcie nervových hrebeňov a primitívnych aortálnych oblúkov.

Predpokladá sa, že ostrá dilatácia pľúcnych artérií u plodu je patogeneticky spojená s agenézou ductus arteriosus. Táto kombinácia bola reprodukovaná v experimente na plodoch potkanov podávaním bis-diamínového teratogénu. Neprítomnosť pľúcnej chlopne bola opísaná u pacienta s intersticiálnou deléciou dlhej vetvy chromozómu 6. Neprítomnosť pľúcnej chlopne je pozorovaná v Di Georgeovom syndróme.

anatómia

Vo väčšine prípadov neexistuje zrelý pľúcny ventil. Základná pľúcna chlopňa pozostáva z avaskulárnych hmotností, ktoré vyčnievajú do lúmenu pľúcnej tepny. V mieste navrhovaného ventilu sa nachádzajú oblasti tenkého, neexprimovaného, ​​primitívneho, nodulárneho, želatínového spojivového tkaniva. Niektorí pacienti majú neúplné a nedokonalé, ale zrelé tkanivové tkanivo. Prognóza v týchto prípadoch je relatívne dobrá. Pacienti sa často stretávajú s novorodeneckým obdobím, ale mnoho detí s ťažkou formou tohto syndrómu umiera včas na liečbu respiračného a tolerantného zlyhania srdca.

Srdce je zvyčajne značne zväčšené v dôsledku pravej komory a jej infundibulárnej časti. Pľúcna artéria je aneuryzmaticky dilatovaná. Ventilový krúžok je hypoplastický, infundibulum je úzke, dlhé a spletité.

V prítomnosti VSD a infundibulárnej stenózy vnútorná anatómia srdca zodpovedá anatómii Fallotovho tetradu. Títo pacienti majú všetky anatomické príznaky Fallotovej tetrady, z ktorých 25% má pravostranný aortálny oblúk. V tomto variante Fallotovho tetradia sa nachádzajú typické anomálie koronárnych artérií. Pľúcne tepny nemusia byť vzájomne prepojené a môžu byť zásobované krvou cez kanál kanála alebo priamo zo vzostupnej aorty. Porucha medzikomorovej priehradky je veľká, nachádza sa v oblasti membránovej priehradky pod aortálnou chlopňou. Vzostupná aorta je dilatovaná.

Stena dilatovanej pľúcnej artérie je patologicky zmenená a v niektorých prípadoch histologicky pripomína Marfanov syndróm, avšak u väčšiny pacientov sa nezistili anomálie jej architektúry.

Existuje vzťah medzi orientáciou infundibulu a stupňom dilatácie pľúcnej artérie. Ak je kužeľ pravej komory orientovaný doprava, pravá pľúcna artéria je aneuryzmaticky expandovaná, pričom vertikálna a ľavostranná orientácia infundibulu je sprevádzaná obojstrannou dilatáciou alebo expanziou ľavej pľúcnej artérie. V patogenéze dilatácie pľúcnej tepny zohráva úlohu hypoplazie pľúcneho kruhu, čo vedie k poststenotickej expanzii.

Pľúcne problémy sú spôsobené kompresiou tracheobronchiálneho stromu dilatovanými pľúcnymi artériami a abnormálne odlišnými malými pľúcnymi arteriálnymi cievami, ktoré tvoria vaskulárne zväzky, ktoré obklopujú a stláčajú malé intrapulmonálne priedušky. V niektorých prípadoch je počet alveolárnych vetiev priedušiek významne znížený, a preto u pacientov so závažným syndrómom chirurgické odstránenie kompresie hlavných priedušiek nie vždy zmierňuje stav a nevylučuje pravdepodobnosť opätovného výskytu obštrukcie dýchacích ciest.

Môžu sa vyskytnúť aortálne pľúcne kolaterály rôznych veľkostí. Častejšie sú malé a nepriame, menej často sú veľké a rovné. Zabezpečenie sa odchyľuje od zostupnej hrudnej aorty a vstupuje do koreňa pľúc. Komplikujú operáciu, ak nie sú liečené pred korekciou.

Porucha je kombinovaná s OAP, DMPP, výbojom hlavných tepien z pravej komory, Marfanovým syndrómom, VSD, bez stenózy ventilového kruhu, ATK, TMA, Uhlovou anomáliou, výtokom pravej alebo ľavej pľúcnej artérie zo vzostupnej aorty, aortálnej koarktácie. Tento syndróm môže sprevádzať aj aortálna stenóza, úplná alebo čiastočná AVSD, TADLV, azygos pokračovanie inferior vena cava atď.

klinika

Neprítomnosť pľúcnej chlopne môže byť podozrivá z klinických príznakov. Hrubý systolodiastolický šum u cyanotického novorodenca so sprievodným respiračným zlyhaním zvyčajne indikuje prítomnosť Fallotovho tetradu s chýbajúcou pľúcnou chlopňou.

Väčšina pacientov s ťažkou vadou sa objaví okamžite po narodení syndróm respiračnej tiesne. Cyanóza chýba, s výnimkou skorého novorodeneckého obdobia. Respiračná porucha je spôsobená čiastočnou kompresiou priedušiek ostro dilatovanými pľúcnymi tepnami a kompresiou intrapulmonálnych bronchov abnormálne rozvetvenými distálnymi vetvami pľúcnych tepien. Dýchanie sa zlepšuje, keď je dieťa umiestnené na chrbte. Ťažké srdcové zlyhanie čoskoro vedie k smrti. Auskultácia odhaľuje charakteristický systolodiastolický šelest, „hluk chrumkavého snehu pod nohami“. V prítomnosti VSD je pozorovaná mierna cyanóza, časté dýchanie brucha a hlbokého hrudníka s medzikrstnou intersticiálnou kontrakciou. Často označený stridor vdychovať a vydýchnuť. Na ľavom okraji hrudnej kosti je určený systolický a niekedy diastolický tremor. Sistolodiastolický hluk je lepšie počuť zhora na ľavom okraji hrudnej kosti a široko sa šíri po celej pred srdcovej oblasti. Hluk pozostáva z hrubej systolickej zložky v dôsledku zúženia prstenca pľúcneho ventilu a hrubej, klesajúcej diastolickej zložky. Hluk je prerušený nezmeneným II tónom, ktorý je lepšie počuť pod spodným okrajom hrudnej kosti a na vrchole. Generuje ho uzatvárací ventil aorty. Diskontinuita systolodiastolického šumu ho odlišuje od typického nepretržitého šumu PDA.

Z dôvodu obštrukčnej povahy respiračného zlyhania sa zriedkavo pozoruje zväčšená pečeň. U niektorých pacientov so závažným srdcovým zlyhaním sa však môže významne zvýšiť pečeň. U pacientov bez zjavnej syptómie II môže byť tón srdca rozdelený, čo indikuje prítomnosť funkčného ventilu. V týchto prípadoch pitva odhalí bicuspidálnu pľúcnu chlopňu. U pacientov, ktorí zažili prvý rok života, spontánne klesajú príznaky respiračného zlyhania, zmizne cyanóza. Cyanóza mizne, keď sa skrat mení v dôsledku poklesu LSS, ktorý sa zvyčajne vyskytuje v neonatálnom období. S poklesom vaskulárnej rezistencie sa znižuje nedostatočnosť chlopne pľúcnej artérie, diastolického preťaženia pravej komory a výtok z pravej ľavej komory počas diastoly. Malý posun krvi zprava doľava počas diastoly sa môže udržať aj pri miernom systolickom výboji zľava doprava.

elektrokardiogram

Fallotova tetrad a absencia pľúcnej chlopne sú charakterizované hypertrofiou pravej komory. V prítomnosti VSD, krížového alebo ľavotočivého skratu sa môže zaznamenať hypertrofia oboch komôr. Izolovaná insuficiencia chlopne na EKG sa prejavuje neexprimovanou hypertrofiou pravej komory, ktorá môže byť podozrivá z rsR 'v pravej elektróde.

rádiografiu

Na röntgenovom snímky stredne zväčšené srdce s ostro rozšíreným kmeňom a vetvami pľúcnej tepny. Avšak, s pravostranným oblúkom, veľmi opuchnuté pľúca s posunom srdca doľava, aneuryzmálna dilatácia pľúcnych tepien nemusí byť zrejmá. Pľúcne artérie môžu byť umiestnené mediálne a skryté v tieni mediastina. Husté korene pripomínajú nádor, ale sú ľahko identifikovateľné fluoroskopiou pulzáciou synchrónnou so srdcovými kontrakciami. Napučiavajúci tieň pozdĺž ľavého horného okraja srdca tvorí dilatovaný vylučovací trakt pravej komory. Je to spôsobené rotáciou srdca doľava. Periférna pulmonálna kresba je zvyčajne normálna a môže byť zvýšená u starších detí a detí s pravou stranou. Často je označený unilaterálny obštrukčný emfyzém a atelektáza jednotlivých segmentov s posunom srdca v opačnom smere.

S izolovanou kongenitálnou insuficienciou pľúcnej chlopne môže byť röntgenový obraz takmer normálny, avšak je možné nájsť zvýšenú pulzáciu artérií a „tanec“ koreňov. Dilatácia pľúcnych tepien pritom nedosahuje aneuryzmálne proporcie typické pre Fallotovu tetrad s chýbajúcou pľúcnou chlopňou.

echokardiografia

Rovnako ako u klasickej formy Fallotovho tetradu, aj parasternálny prístup pozdĺž dlhej osi, ako aj štvorkomorový prístup, nám umožňujú vidieť veľké VSD a aortálne prolapsy. Pravá komora je výrazne rozšírená a paradoxný pohyb medzikomorovej priehradky je často známkou nedostatočnosti pľúcnej chlopne. Vo väčšine prípadov môžete v stenotickom kruhu definovať sedimentárny pľúcny ventil. Pri parasternálnom prístupe je možné pozdĺž krátkej osi pozorovať dilatáciu pľúcneho kmeňa a oboch pľúcnych tepien.

Dopplerova echokardiografia odhaľuje vysokorýchlostný systolický prúd v antegráde cez zúžený pľúcny krúžok a retrográdnu insuficienciu diastolickej chlopne v pľúcnej artérii a exkrečnom trakte pravej komory. Povaha krvného obehu v pľúcnej tepne môže napodobniť PDA, ale retrográdny diastolický prietok krvi v odtokovom trakte podporuje nedostatočnosť chlopne.

Presná diagnóza je obmedzená vytesnením mediastína v dôsledku preťaženia pľúc a skreslenia anatómie srdca pri ťažkej dilatácii pľúcnych tepien, preto je potrebné nájsť atypickú polohu senzora, aby sa získal správny obraz. Echokardiografická diagnóza tohto defektu môže byť uskutočnená pred pôrodom. Existujú správy, že anomália môže spôsobiť edém plodu.

Srdcová katetrizácia

V prítomnosti defektu komorového septa a stenózy pľúcnej tepny je tlak v pravej komore rovný systémovému tlaku s preferenčným vývodom pravej a ľavej komory. V neprítomnosti významného zúženia v novorodeneckom období LSS klesá, tlak v pravej komore klesá a skrat má pravo-pravý smer, hoci je vždy prítomný systolický gradient tlaku medzi pravou komorou a pľúcnou artériou. Diastolický tlak v pľúcnej artérii je zvyčajne rovnaký ako tlak v pravej komore. Až po mnohých pokusoch bolo možné dosiahnuť presný tlak v pľúcnej tepne v dôsledku artefaktov spôsobených turbulenciou a vážnymi ťažkosťami s dýchaním u detí. Cyanotické deti s respiračným zlyhaním počas katetrizácie, zavedenie sedatív je kontraindikované kvôli riziku respiračného zlyhania. V týchto prípadoch sa odporúča mechanické vetranie.

Pri izolovanej insuficiencii pľúcnej chlopne je tlak v pravej komore a pľúcnej artérii normálny. Na ventile je mierny systolický gradient v dôsledku vysokej rýchlosti prietoku krvi cez normálny pľúcny krúžok a zvýšeného objemu mŕtvice pravej komory. V zriedkavých prípadoch existuje skutočná stenóza chlopne rôznej závažnosti.

Angiokardiografia dokazuje lokalizáciu a závažnosť zúženia pľúcneho prstenca, orientáciu infundibulu a dilatáciu pľúcnych tepien. Listy ventilov nie sú identifikované, ale na úrovni stenózy ventilového krúžku je možné vidieť diskrétny hrebeň rudimentárneho ventilu. Infundibulum a pravá komora sú zvyčajne rozšírené. V prípade ťažkej stenózy je výtok kontrastnej látky pozorovaný sprava doľava. Kontrast trvá dlhšie v pravej komore v dôsledku nedostatočnosti chlopne. Kontrastom pľúcnej artérie je možné vidieť prítomnosť nedostatočnosti chlopne a výraznú dilatáciu pľúcnych tepien. V zriedkavých prípadoch sa jedna z vetiev odkláňa od vzostupnej aorty.

Diastolický objem pravej komory u ťažkých detí so zlou prognózou je samozrejme podstatne väčší ako u detí, ktoré prežili novorodenecké obdobie. Relatívna veľkosť dilatovanej pravej pľúcnej artérie koreluje s frekvenciou komplikácií a mortality: čím širšia je pravá pľúcna tepna, tým horšie sú výsledky prirodzeného priebehu.

Cineangiografia umožňuje posúdiť závažnosť anomálie rozvetvenia pľúcnych artérií v koreňoch pľúc.

Prirodzený prietok

Svet nazhromaždil veľa skúseností v prenatálnej diagnostike anomálií conotruncus, vrátane Fallotovho tetradu. Zaujímavé sú výsledky fetálnych prípadov Fallotovho tetradu s chýbajúcou pľúcnou chlopňou. Z 18 prípadov diagnostikovaných v prenatálnom období sa preto v 7 prípadoch rodiny rozhodli ukončiť tehotenstvo, 4 plody mali spontánnu vnútromaternicovú smrť, 3 deti zomreli v novorodeneckom období a 2 zomreli v detstve. Zachované tehotenstvo tak prežili len 2 deti. V niektorých z týchto prípadov bol diagnostikovaný pokles plodu a vysoká voda. V inej publikácii sa diagnóza syndrómu uskutočnila v 20 prípadoch, v 6 z nich sa ukončilo tehotenstvo včas, v 3 prípadoch došlo k úmrtiu plodu, uhynulo 5 novorodencov, 3 deti zomreli v detstve a 3 pacienti zostali nažive. Desať z 11 živonarodených detí potrebovalo včasnú ventiláciu.

Prognóza tohto syndrómu závisí od závažnosti obštrukcie tracheobronchiálneho stromu. Príčinou smrti je často banálna respiračná infekcia na pozadí obštrukčného emfyzému a atelektázy. V miernych prípadoch sa stav spontánne zlepšuje na 6-9 mesiacov v prvom roku života. Je to spôsobené dozrievaním štruktúry priedušiek a poklesom tlaku v pľúcnych artériách. U novorodencov je normálnym znakom tracheobronchiálneho stromu slabosť chrupavky, svalov a elastických tkanív priedušnice a priedušiek. Počas zrenia sa priedušky stávajú tuhými a odolnými voči vonkajšiemu tlaku. Zrelé priedušky sa rozširujú, takže vonkajší tlak vytvára menšiu prekážku. Zníženie LSS a progresia zúženia chlopne vedú k zníženiu tlaku v pľúcnej artérii a k ​​menšej dilatácii dilatovaných pľúcnych tepien.

Len občas sa u dospelých vyskytujú pacienti s týmto syndrómom. U niektorých pacientov je klinický obraz rovnaký ako u pacientov s obvyklou cvičebnou Fallo; iní v novorodeneckom alebo detskom veku sú prijatí na kliniku s respiračným alebo srdcovým zlyhaním. Kompresia priedušiek vedie k hyperventilácii a rekurentnému neonatálnemu pneumotoraxu s ďalším poškodením. Väčšina pacientov vyžaduje operáciu v novorodeneckom období alebo v detstve.

Chirurgická liečba

Historicky bola chirurgická liečba zameraná na elimináciu aneuryzmálnej expanzie pľúcnych tepien, ale v priebehu rokov nebol jednoznačný prístup k liečbe tejto patológie. Niektorí chirurgovia použili zúženie alebo podviazanie pľúcnej artérie na zníženie pulzácií s alebo bez Blalock-Taussigovej anastomózy. Uzavretie aneuryziem, aneuryzmóza s suspenziou pľúcnej artérie na retrosternálnu fasciu boli tiež použité. Metóda translokácie pľúcnej artérie zo zadného mediastina na predný je opísaná pomocou protézy. Niektorí autori popri kompletnej korekcii defektu navrhli použitie Lecompteho manévru - pohyb pľúcnej artérie pred aortou a ďaleko od tracheobronchiálneho stromu.

Žiadna z týchto paliatívnych metód nebola dostatočne účinná. Chirurgická mortalita bola pomerne vysoká, ale nedávne správy o použití aortálneho homograftu vykazujú lepšie výsledky. Počas posledného desaťročia, keďže sa nahromadili skúsenosti s korekciou rôznych defektov v novorodeneckom veku, väčšina chirurgov uprednostňuje jednostupňovú liečbu. Zahŕňa implantáciu homoclapu, vedenia alebo mono-násobku do pľúcnej polohy, uzavretie DMHP náplasťou a zvlnenie jednej alebo oboch pľúcnych tepien. Implantácia chlopne poskytuje najlepší hemodynamický výsledok, čo dokazuje zlepšenie fyzického výkonu a funkčného stavu pravej komory. Existuje mnoho hlásení o úplnej korekcii ochorenia pomocou implantácie mechanického ventilu a dobrého klinického výsledku.

Príležitostne môže byť potrebné stentovanie veľkých priedušiek na vážne zúženie. Pri výraznom natiahnutí pľúc môže byť potrebné odstrániť postihnutý segment alebo lobektómiu. Corno a spolupracovníci odstránili kompresiu priedušku po korekcii defektu krížením aneuryzmaticky expandovanej pľúcnej artérie a jej predĺžením potrubím.

Hlavným faktorom určujúcim úmrtnosť je závažnosť pľúcnych prejavov syndrómu. Predoperačné angiografické hodnotenie anomálií vetvenia segmentových pľúcnych artérií je veľmi dôležité pre predpovedanie výsledku. Cievne zmeny môžu byť také výrazné, že nie sú kompatibilné so životom, či už po operácii alebo bez nej.

U pacientov bez príznakov alebo s nevyjadrenými prejavmi respiračného zlyhania sa chirurgický zákrok zvyčajne odkladá na starší, keď je mortalita chirurgicky významne nižšia.

Výsledky chirurgickej liečby

Pediatrické konzorcium zaoberajúce sa liečbou srdcových ochorení prezentovalo údaje o výsledkoch liečby 41 pacientov s tetradom Fallo a chýbajúcou pľúcnou chlopňou. Dvadsať pacientov zomrelo. Väčšina z nich bola v novorodeneckej alebo dojčenskej populácii s hmotnosťou nižšou ako 5 kg. V ďalšej správe, z 28 operovaných vo veku od 1 dňa do 16 rokov, 6 zomrelo v skorom pooperačnom období a 1 zomrel v dlhodobom horizonte. Prežitie do 1. roku bolo 77% a vo veku 10 - 72%. Traja pacienti podstúpili opakované operácie v dôsledku pretrvávajúceho respiračného zlyhania, ktoré bolo eliminované po opakovanej aneuryzmografii a implantácii chlopňového vedenia. Rizikovým faktorom bola potreba predoperačnej intubácie.

Je potrebné poznamenať veľké percento nevyhnutných opakovaných operácií po implantácii mechanických chlopní, ako aj stenózy v prípadoch agresívnej resekcie alebo zúženia pľúcnych artérií.

Zriedkavé komplikácie

Sú opísané prípady kompresie prednej zostupnej koronárnej artérie pľúcnou aneuryzmou, masívnym pľúcnym krvácaním a obštrukciou pľúcnych žíl predĺženou pľúcnou artériou.

Po operácii sú parametre ventilácie a výmeny plynu v pokoji a pri maximálnom zaťažení pod normálnou hodnotou. Respiračná rezerva je o niečo nižšia u pacientov s chýbajúcou pľúcnou chlopňou ako u pacientov s obvyklou formou Fallotovho tetradu. Je to spôsobené vyšším pomerom mŕtveho priestoru a ventilačného objemu pri maximálnom zaťažení. Títo pacienti vyžadujú veľké minútové vetranie, aby sa dosiahla adekvátna alveolárna ventilácia.

Pacienti, ktorí podstúpili korekciu defektu v detstve, majú často reaktívne dýchacie cesty s chronickou obštrukciou, a preto potrebujú dlhodobú bronchodilatačnú liečbu. U niektorých pacientov po resekcii alebo rozmnožovaní aneuryzmy rast rastu pľúcnych artérií zaostáva, takže existuje potreba balónikovej angioplastiky a endovaskulárneho stentingu. V pooperačnom období potrebujú najťažší novorodenci mimotelovú membránovú oxygenáciu.

Jedným z typických dodatočných abnormalít je zaostávanie myokardu pravej komory. Ticuspidálna chlopňa v týchto podmienkach môže byť stenotická alebo neperforovaná, ako v prípade ATC. Súčasne pretrváva malformácia kanálového kanálika, na rozdiel od Fallotovho tetradu s chýbajúcou pľúcnou chlopňou.

Charakteristickým znakom je uvoľnenie myokardu, interventrikulárne septum môže byť disproporcionálne zhrubnuté, čo sa podobá asymetrickej hypertrofii.

V kombinácii s chýbajúcou pľúcnou chlopňou s ATK je prognóza slabá. Pacienti sú vystavení len paliatívnej liečbe vo forme intervazálnej anastomózy alebo Fontanovej operácie.