Podrobná klasifikácia srdcových defektov: vrodené a získané ochorenia

Pri srdcovej chorobe znamená veľa chorôb. Vzhľadom k tomu, že štruktúra srdca z jedného dôvodu alebo iného nezodpovedá norme, krv v krvných cievach nemôže robiť to, čo by to bolo u zdravého človeka, v dôsledku čoho je nedostatočná časť obehového systému.

Zvážte hlavnú klasifikáciu vrodených a získaných srdcových defektov u detí a dospelých: čo sú a ako sa líšia.

Aké sú parametre klasifikované?

Srdcové chyby sú rozdelené do nasledujúcich parametrov:

• V čase výskytu (vrodené, získané);
• Podľa etiológie (kvôli chromozomálnym abnormalitám, kvôli chorobám, nejasnej etiológii);
• Podľa umiestnenia anomálie (septál, ventil, cievka);
• Podľa počtu dotknutých štruktúr;
• Podľa vlastností hemodynamiky (s cyanózou, bez cyanózy);
• Vo vzťahu ku kruhom krvného obehu;
• Fáza (adaptačná fáza, kompenzačná fáza, koncová fáza);
• Podľa typu skratu (jednoduchý s ľavotočivým skratom, jednoduchý s pravotočivým skratom, komplexný, obštrukčný);
• Podľa typu (stenóza, koarktácia, obštrukcia, atrézia, defekt (otvor), hypoplázia);
• Vplyv na rýchlosť prietoku krvi (mierny, mierny, výrazný účinok).

Klasifikácia vrodených malformácií

Klinické rozdelenie defektov na biele a modré je založené na prevládajúcich vonkajších prejavoch ochorenia. Táto klasifikácia je trochu arbitrárna, pretože väčšina chýb súčasne patrí do oboch skupín.

Podmienené rozdelenie vrodených malformácií na „bielu“ a „modrú“ je spojené so zmenou farby kože pri týchto ochoreniach. S "bielymi" srdcovými defektmi u novorodencov a detí v dôsledku nedostatku zásobovania tepnovou krvou sa koža stáva bledou farbou. S "modrým" typom defektov spôsobených hypoxémiou, hypoxiou a venóznou stázou sa koža stane cyanotickou (cyanotickou).

Biela UPU

Poruchy bieleho srdca, keď nedochádza k miešaniu medzi artériovou a venóznou krvou, sú príznaky krvácania zľava doprava, rozdelené na:

• S nasýtením pľúcneho obehu (inými slovami, pľúcne). Napríklad, keď je otvorený oválny otvor, keď dochádza k zmene medzikomorovej priehradky.
• S odňatím malého kruhu. Táto forma je prítomná v stenóze pľúcnej artérie izolovanej povahy.
• S nasýtením veľkého okruhu krvného obehu. Táto forma prebieha v prípade izolovanej stenózy aorty.
• Stav, keď nie sú žiadne príznaky zhoršenej hemodynamiky.

Klasifikácia PRT

V medzinárodnej klasifikácii revízií chorôb X sú vrodené srdcové vady zahrnuté do rubriky XVII "Vrodené chyby anomálií a chromozomálnych abnormalít" Q20 - Q26.

Bolo navrhnutých niekoľko klasifikácií vrodených srdcových defektov, z ktorých je všeobecný princíp delenia defektov ich účinkom na hemodynamiku. Najviac zovšeobecňujúca systematizácia defektov je charakterizovaná ich kombináciou, hlavne vplyvom na pľúcny prietok krvi, v nasledujúcich 4 skupinách.

I. Defekty s nezmeneným (alebo malým zmenením) pľúcneho prietoku krvi: anomálie umiestnenia srdca, anomálie aortálneho oblúka, jeho koarktácia dospelého typu, aortálna stenóza, atrézia aortálnej chlopne; nedostatočnosť pľúcnej chlopne; mitrálna stenóza, atresia a nedostatočnosť chlopne; tri srdcové predsiene, malformácie koronárnych artérií a systém srdcového vedenia.

II. Vady s hypervolémiou pľúcneho obehu:

1) nie sú sprevádzané včasnou cyanózou - otvorený arteriálny kanál, predsieňové a interventrikulárne septálne defekty, Lutambashov syndróm, aortálna pulmonálna fistula, koarktácia aorty detského typu; 2) sprevádzané cyanózou - trikuspidálnou atresiou s veľkým defektom komorového septa, otvoreným arteriálnym kanálom s výraznou pľúcnou hypertenziou a prietokom krvi z pľúcneho trupu do aorty.

III. Vady s hypovolémiou pľúcneho obehu:

1) nie sú sprevádzané pľúcnou stenózou izolovanou z cyanózy; 2) cyanóza sprevádzaná Fallo triádou, tetradom a pentadom, trikuspidálna atresia so zúžením pľúcneho trupu alebo defektom malého komorového septa, Ebsteinovou anomáliou (vytesnenie chlopní trikuspidálnej chlopne), hypoplaziou pravej komory.

IV. Kombinované malformácie so vzťahmi medzi rôznymi časťami srdca a veľkými cievami: transpozícia aorty a pľúcneho trupu (kompletná a korigovaná), ich prepustenie z jednej z komôr, Taussigov syndróm - Bingova, spoločný arteriálny trup, trojkomorové srdce s jednou komorou atď.

Vyššie uvedené rozdelenie defektov má praktický význam pre ich klinickú a najmä röntgenovú diagnostiku, pretože absencia alebo prítomnosť hemodynamických zmien v pľúcnom obehu a ich povaha umožňujú pripísať defekt jednej zo skupín I-III alebo predpokladať defekty skupiny IV, na diagnostiku ktorých je potrebná spravidla angiocardiography. Niektoré vrodené srdcové vady (najmä skupina IV) sú veľmi zriedkavé a len u detí.

Bolo popísaných viac ako 150 variantov vrodených srdcových defektov (CHD), ale v literatúre sú doteraz publikované správy o defektoch, ktoré neboli predtým opísané. Niektoré CHD sú bežné, iné sú oveľa menej časté. S príchodom nových diagnostických metód, ktoré umožnili priamo vizualizovať a vyhodnotiť prácu pohybujúceho sa srdca na obrazovke, sa začali vady pripisovať „vrodenej povahe“ určitých srdcových ochorení, ktoré sa v detstve nemusia prejavovať a ktoré nie sú úplne v súlade s existujúcimi klasifikáciami CHD.

V zásade možno všetky PRT rozdeliť do skupín:

1. zveráky s výbojom zľava doprava ("bledý");

2. zveráky s vybíjaním sprava doľava („modrá“);

3. trhliny s krížovým výbojom;

4. zveri s obmedzeným prietokom krvi;

5. Vady ventilového zariadenia;

6. Defekty koronárnych tepien srdca;

8. Vrodené srdcové arytmie.

V pediatrickej praxi je Marder (1957) najvhodnejšou klasifikáciou na základe charakteristík prietoku krvi v malom obehu a prítomnosti cyanózy. Táto klasifikácia s niektorými dodatkami môže byť použitá v primárnej klinickej diagnóze vrodených srdcových defektov na základe všeobecných metód klinického výskumu (anamnéza, fyzikálne vyšetrenie, elektrokardiografia, fonokardiografia, echokardiografia, RTG). Nasledujúca tabuľka 1 uvádza klasifikáciu vrodených srdcových vád.

Vrodené srdcové chyby u detí. Etiológia, klasifikácia, prenatálna diagnostika.

Vrodené srdcové vady sú jednou z najčastejších vývojových abnormalít, ktoré sú na treťom mieste po anomáliách centrálneho nervového systému a pohybového aparátu. Miera pôrodnosti detí s vrodenými srdcovými vadami vo všetkých krajinách sveta vrátane Ruska sa pohybuje od 2,4 do 14,2 na 1000 novorodencov.

Problémy diagnostiky a liečby vrodených srdcových vád sú mimoriadne dôležité v detskej kardiológii. Terapeuti a kardiológovia spravidla nie sú dostatočne oboznámení s touto patológiou vzhľadom na to, že drvivá väčšina detí už vo veku zrelosti už podstúpila chirurgickú liečbu alebo zomrela.

Príčiny vrodených srdcových vád sú nejasné. Srdcové defekty sa vyskytujú v 3-7 týždňoch tehotenstva, počas znášania a tvorby srdcových štruktúr. V prvom trimestri tehotenstva (v priebehu 4-8-12 týždňov), pod vplyvom rôznych teratogénnych účinkov, je proces tvorby anatomických štruktúr kardiovaskulárneho systému narušený, a preto sa v srdcových priečkach vytvárajú defekty, zúženie srdcových otvorov, zmeny tvaru ventilov atď.,

Fetálna komunikácia (najmä otvorený arteriálny kanál), ktorá nebola uzavretá v dôsledku hemodynamických zmien v postnatálnej hemodynamike, sa tradične vzťahuje aj na vrodené srdcové chyby.

aktuálnosť

Významná prevalencia ICHS u detskej populácie. V Rusku sa každoročne narodí až 35 000 detí s CHD, čo je 8-10 na 1 000 živonarodených detí. V Jaroslavli a regióne sa štatistika prevalencie CHD zhoduje s národnou štatistikou. Výskyt CHD u detí vo veku 0 až 14 rokov je 8,11, u adolescentov - 5,4 (podľa výsledkov z roku 2009). Podiel CHD predstavuje 22% všetkých vrodených malformácií.

Tendencia k zvýšeniu prevalencie vrodených srdcových vád.

- rastu dedičných a infekčných chorôb.

- degradácie životného prostredia

- „Starnutie“ tehotných žien, zhoršenie ich zdravia, „zlé návyky“ atď.

Spolu s tým sa zvyšuje počet komplexnejších a závažnejších srdcových chýb.

Vysoká úmrtnosť na CHD:

• Podľa T.V. Pariyskoy a V.I. Gikavogo (1989) v Petrohrade, úmrtnosť pacientov s CHD v prvom roku života je 40%, z toho u novorodencov 48,3%, u detí vo veku 1-3 mesiacov - 32,4%, 4-8 mesiacov - 19, 3%.
• Po prvom roku života sa úmrtnosť na ICHS znižuje a u detí vo veku od 1 do 15 rokov je to 5% z celkového počtu pacientov narodených s CHD (N.A.Belokon, V.I.Podzolkov, 1991).

Preto CHD zaujímajú jedno z popredných miest v štruktúre príčin detskej úmrtnosti (2-3 miesta) a detského postihnutia. Medzi vrodenými malformáciami, ktoré vedú k invalidite, predstavujú CHD približne 50% (EF Lukushkina, 2000; LI Menshikova, T. Kuzmina, 2003).

Etiológia vrodených srdcových vád

- exogénne a endogénne faktory prostredia

UPS v dôsledku genetických porúch sa môže vyskytnúť v izolácii aj ako súčasť syndrómov s viacerými vrodenými malformáciami - MVPR:

- Downov syndróm (trizómia 21),

- Syndróm Patau (trizómia 13),

- Edwardsov syndróm (trizómia 18),

- Shereshevsky-Turnerov syndróm (X0).

Polygénna multifaktoriálna dedičnosť je príčinou CHD v 90% prípadov.

Vplyv vonkajších faktorov:

• Infekčné činidlá (vírus rubeoly, cytomegalovírus, vírus herpes simplex, vírus chrípky, enterovírus, vírus Coxsackie B, atď.).
• Somatické ochorenia matky, predovšetkým diabetes mellitus, vedú k rozvoju hypertrofickej kardiomyopatie a CHD.
• Nebezpečenstvá pri práci a škodlivé návyky matky (chronický alkoholizmus, počítačové žiarenie, intoxikácia ortuťou, olovom, vystavenie ionizujúcemu žiareniu atď.).
• Environmentálne problémy.
• Sociálno-ekonomické faktory.
• Psycho-emocionálne stresové situácie.

Rizikové faktory pre deti s CHD:

- endokrinné ochorenia manželov;

- toxikóza a hrozba ukončenia prvého trimestra tehotenstva;

- mŕtve narodené v histórii;

- prítomnosť detí s CHD u najbližších príbuzných.

Iba genetik môže vyčísliť riziko, že dieťa bude mať v rodine dieťa s CHD, ale každý lekár môže a mal by poskytnúť predbežnú prognózu a odkázať rodičov na lekárske a biologické poradenstvo.

Klasifikácia vrodených srdcových chýb (Marder, 1953)

Hemodynamická skupina CHD

Bez cyanózy

S cyanózou

S hypervolémiou pľúcneho obehu

TMA bez pľúcnej stenózy, OSA, celkový ADLV, dvojitý výtok ciev z pravej komory. Kompl. Eisenmenger, levidelennost (hypoplázia ľavého srdca)

S hypovolémiou pľúcneho obehu

Malformácie Fallo, TMA s pľúcnou stenózou, trikuspidálna atresia, Ebsteinova anomália,

eliminácia (hypoplázia pravého srdca)

S hypovolémiou systémového obehu

Aortálna stenóza, aortálna koarktácia, aortálny oblúk

Bez hemodynamických porúch vo veľkých a malých kruhoch krvného obehu

Anomálie polohy srdca, MARS, dvojitý aortálny oblúk, anomálie separácie ciev z aortálneho oblúka

Pracovná skupina 9 najčastejšej UPU (N.A.Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Vrodené srdcové ochorenie svetlého typu s arteriovenóznym posunom krvi:

- defekt komorového septa (VSD),

- defekt interatriálneho septu (DMPP),

- otvorený kanál tepny (OAD).

2. Vrodené srdcové vady modrého typu so žilovo-arteriálnym obtokom krvi:

- transpozície hlavných plavidiel, t

- atresia trikuspidálnej chlopne.

3. Vrodené srdcové vady svetlého typu bez vypúšťania krvi, ale s obštrukciou prietoku krvi z komôr:

- stenóza úst pľúcnej tepny,

- autori stenóz ústnej dutiny,

Fázy prirodzeného priebehu vrodenej srdcovej choroby

I. Fázová adaptácia.

Trvanie adaptačnej fázy je niekoľko týždňov až 2 roky.

Vzhľadom na zvláštnosti intrauterinnej hemodynamiky (prítomnosť placentárneho obehu a fetálnej komunikácie) sa u väčšiny CHD u plodov nevyvíja dekompenzácia.

Pri narodení dieťaťa sa kardiovaskulárny systém novorodenca adaptuje na mimotelové hemodynamické stavy: cirkulačné okruhy sa oddeľujú, stávajú sa obežné aj intrakardiálne hemodynamiky, malá cirkulácia začína fungovať, po čom nasleduje postupné uzavretie fetálnej komunikácie: arteriálny kanál a oválne okno.

Za týchto podmienok sú hemodynamické mechanizmy, ktoré sú ešte nerozvinuté, často nedostatočné a vyvíjajú sa rôzne komplikácie. Stav dieťaťa sa postupne a dramaticky zhoršuje, čo ho núti vykonávať konzervatívnu terapiu a núdzové chirurgické zákroky.

Komplikácie adaptačnej fázy vrodenej srdcovej choroby

U pacientov s CHD prvej a tretej hemodynamickej skupiny: t

- Porucha obehového systému (skoré, núdzové)

- Včasná pľúcna hypertenzia

- Poruchy rytmu a vedenia

U pacientov s cyanotickou CHD:

- Odyshechno-cyanotické (hypoxemické) krízy.

- Porušenie mozgového obehu.

Pri akejkoľvek CHD je riziko vzniku bakteriálnej endokarditídy vysoké.

2. Fáza relatívnej kompenzácie (fáza imaginárnej pohody). Trvá niekoľko mesiacov až desaťročia.

Toto obdobie je charakterizované spojením veľkého počtu kompenzačných mechanizmov s cieľom zabezpečiť existenciu organizmu v podmienkach zhoršenej hemodynamiky.

Rozlišujú sa srdcové a mimokardiálne kompenzačné mechanizmy.

Pre srdcovú činnosť:

- zvýšenie aktivity enzýmov cyklu aeróbnej oxidácie (sukcinát dehydrogenáza);

- nadobudnutie účinnosti anaeróbneho metabolizmu;

Mechanizmy kompenzácie mimokardia zahŕňajú:

- aktivácia sympatickej hladiny ANS, čo vedie k zvýšeniu počtu srdcových tepov a centralizácii krvného obehu;

- zvýšená aktivita systému renín-angiotenzín-aldosterón, čo má za následok zvýšenie krvného tlaku a udržanie adekvátneho prekrvenia životne dôležitých orgánov a retencia tekutín vedie k zvýšeniu objemu cirkulujúcej krvi.

Zároveň predsieňový natriuretický faktor odoláva zadržiavaniu prebytočnej tekutiny v tele a tvorbe edému;

- Stimulácia erytropoetínu vedie k zvýšeniu počtu erytrocytov a hemoglobínu, a tým k zvýšeniu kapacity kyslíka v krvi.

Komplikácie fázy relatívnej kompenzácie

• Bakteriálna endokarditída.
• Poruchy rytmu a vedenia.
• Relatívna anémia.

3. Dekompenzácia fázy (terminálna fáza).

Toto obdobie je charakterizované vyčerpaním kompenzačných mechanizmov a rozvojom srdcového zlyhania, refraktérnym na liečbu; vznik nezvratných zmien vo vnútorných orgánoch.

Komplikácie dekompenzačnej fázy CHD (terminálna fáza)

U pacientov s CHD prvý a tretí

• Chronické zlyhanie obehu.
• Pľúcna hypertenzia.
• Dystrofia.
• Poruchy rytmu a vedenia.

U pacientov s cyanotickou CHD:

• Porušenie mozgového obehu.
• Relatívna anémia.
• Hypoxická hemoragická vaskulitída.
• Hepato-renálny syndróm.
• Hypoxická artritída.

U pacientov s malformáciami aorty: t

• Hypertenzia.
• Syndróm anginy pectoris.

U všetkých CHD zostáva riziko vzniku bakteriálnej endokarditídy.

Prenatálna diagnostika a prenatálne hodnotenie závažnosti vrodenej srdcovej choroby

U niektorých detí s CHD je potrebné vykonať prvé chirurgické zákroky v prvých hodinách po pôrode. Prenatálna diagnostika a prenatálne hodnotenie závažnosti ICHS sú preto niekedy dôležité pre zabezpečenie včasnej špecializovanej (vrátane kardiochirurgickej) starostlivosti o dieťa.

Prenatálna diagnostika plodu ultrazvukom (ultrazvuk) sa v súčasnosti plánuje pre všetky tehotné ženy v 10-12, 20-22 a 32-34 týždňoch tehotenstva. Medzi rozsiahly zoznam cieľov tejto štúdie - diagnostika malformácií, vrátane malformácií kardiovaskulárneho systému.

Identifikované prenatálne vrodené srdcové ochorenie podľa závažnosti a rizika nepriaznivej prognózy sú rozdelené do 5 kategórií

Srdcové defekty prvej a druhej kategórie, najmä transpozícia hlavných tepien (TMA), dvojitý vaskulárny výtok z pravej komory, spoločný arteriálny trup, extrémny stupeň Fallotovho tetradu, pľúcna atrézia s ventilovým vekom, prerušenie aortálneho oblúka atď. Často vytvárajú kritický život ohrozujúci v novorodeneckom období av detstve. Deti s týmito srdcovými vadami by sa mali dostať do zorného poľa kardiológa a kardiochirurga ihneď po narodení.

V Moskve, na základe mestskej klinickej nemocnice č. 67, bolo zriadené špecializované oddelenie, kde sú tehotné ženy s plodom s „kritickým“ variantom ICHS hospitalizované na pôrod. Ak je to potrebné, novorodenec je okamžite transportovaný na chirurgickú liečbu do Vedeckého centra kardiovaskulárnej chirurgie pomenovaného po. Bakuleva.

Pri niektorých srdcových defektoch prvej skupiny a na súčasnej úrovni vývoja srdcovej chirurgie nie je možné vykonať kompletnú chirurgickú korekciu. Sú sprevádzané vysokou prirodzenou a pooperačnou úmrtnosťou. Ak sú takéto chyby prenatálne odhalené, potom vzniká otázka o potrate (!?).

Tretia kategória je relatívne jednoduchá CHD, ktorá bezprostredne po narodení neohrozuje život pacienta (fibrilácia malého priemeru, svalová VSD, stredná aortálna alebo pulmonálna stenóza, izolovaná dextrokardia, dvojlistová aortálna chlopňa). Vo väčšine prípadov sú tieto CHD podrobené následnej a plánovanej chirurgickej korekcii. Prognóza je priaznivá.
Štvrtá kategória: kardiomyopatia; izolované arytmie, srdcové nádory. Táto patológia je liečená terapeuticky. Pre chirurgický zákrok sa uchýlili len v prípade malígneho priebehu ochorenia.
Piata kategória zahŕňa fetálnu komunikáciu. Po narodení sa považujú za patológiu počas perzistencie (tj ak zostanú otvorené), počnúc určitým vekom dieťaťa.

Včasná postnatálna diagnostika vrodenej srdcovej choroby

Klinické príznaky alarmujúce pre CHD u novorodencov: t

(neonatológ pôrodnice a novorodeneckej patológie)

1. Centrálna cyanóza od narodenia alebo po určitom čase, ktorá nie je eliminovaná menovaním kyslíka.

2. Hluk nad oblasťou srdca môže byť znakom poruchy, ale dieťa môže mať aj fyziologický hluk a hluk spojený s pretrvávaním komunikácie plodu. Okrem toho najzávažnejšie srdcové vady často nie sú sprevádzané hlukom.

3. Trvalá tachykardia alebo bradykardia, nesúvisiaca s neurologickou patológiou alebo somatickým stavom.

4. Tachypnea viac ako 60 za minútu, aj vo sne, s alebo bez kontrakcie vyhovujúcich miest na hrudi.

5. Príznaky zlyhania obehového systému (vrátane hepatomegálie, edému, oligúrie).

6. Nepravidelný srdcový rytmus.

7. Redukcia alebo absencia pulzácie v dolných končatinách (CA);

8. Generalizované oslabenie pulzu - podozrenie na hypoplaziu ľavého srdca alebo obehový šok.

9. "Vysoký" pulz - podozrenie na výtok krvi z aorty s nízkym diastolickým krvným tlakom (OAP, OSA).

Ďalšie testy na podozrenie na CHD v novorodeneckom období: t

1. Hyperoxický test je pozitívny na cyanózu centrálnej genézy. Pri CHD s posunom krvi vľavo doprava má bežná skorá cyanóza centrálny pôvod a je spôsobená vypustením žilovej krvi do systémového obehu a znížením čiastočného obsahu kyslíka v artériovej krvi. Novorodenec s ťažkou všeobecnou cyanózou sa inhaluje 100% kyslíkom cez masku počas 10-15 minút pod kontrolou krvného testu. Pri CHD sa cyanóza neznižuje ani sa mierne neznižuje. Výsledky testu by sa mali zvážiť v spojení s inými diagnostickými príznakmi.
2. EKG, echokardiogram, rádiografia hrudných orgánov v 3 projekciách (frontálna, pravá a ľavá perednekosy).
3. Meranie krvného tlaku v ramene a femorálnych artériách.

Kritériá pre diagnostiku VPS v detstve a ranom veku (miestny pediater, praktický lekár, detský kardiológ)

• Klinické údaje: cyanóza, dýchavičnosť, oneskorenie vo fyzickom vývine, symptómy HF, srdcový hrb, kardiomegália, zmeny v srdcovom tóne a rytmus, organický hluk, zmena krvného tlaku.
• Elektrokardiografia: pozícia e-mailu. srdcová os, hypertrofia myokardu, dysmetabolické zmeny v myokarde.
• EHOKgr.
• Zmeny v röntgenových snímkach orgánov hrudnej dutiny.
• Arteriálna hypoxémia (z hľadiska krvného plynu).

EUMK Pediatria / 5. Metodické príručky / 6 kurz Lech / Vrodené chyby a vývojové anomálie

Obohatenie pľúcneho obehu (ICC)

Abnormálna drenáž pľúcnych žíl, nekompletná atrioventrikulárna komunikácia

Transpozícia veľkých ciev (TMS), FPP, spoločného arteriálneho trupu, jedinej srdcovej komory

Izolovaná stenóza pľúcnej tepny (ALS)

TMS + ALA, Fallotov tetrad, trikuspidálny

atresia, Ebsteinova choroba, falošná SLA

prietok krvi v BPC

Aortálna stenóza (SA), aortálna koarktácia

cievny kruh - DDA,

Tolochinovova choroba - Roger.

Defekty interatriálneho prepážky (ASD).

Poruchy predsieňového septa sú skupinou CHD, ktorá je charakterizovaná prítomnosťou anomálnej komunikácie medzi dvoma predsieňovými komorami. DMP predstavujú heterogénnu skupinu abnormálneho embryonálneho vývoja interatriálneho septu a endokardiálnych vankúšikov. Líšia sa v mieste defektu (stredný, horný, dolný, zadný, predný), jeho veľkosť (od malého otvoreného otvoru, napríklad v prípade, že oválny otvor zlyhá, až kým úplná absencia MPP nie je jedinou átria) a počet defektov (jeden až dva) množné číslo). Defekty sú tiež nerovnomerne lokalizované vzhľadom na ústa horných a dolných dutých žíl: horné defekty sú umiestnené v ústach hornej dutej žily, spodné defekty sú nad ústami spodnej dutej žily, pričom viacnásobné defekty sú často umiestnené centrálne (Burakovsky V.I. a ďalšie., 1996). DMPP sa často kombinuje s anomálnym prítokom (drenážou) žíl: ľavá horná vena cava, ktorá prúdi do ľavej predsiene; s abnormálnou čiastočnou drenážou pravých pľúcnych žíl do pravej predsiene, atď. Tieto vlastnosti sú tiež schopné zmeniť povahu a stupeň hemodynamických porúch (Bangle G., 1980).

Podľa embryologickej genézy, t.j. v závislosti od povahy a stupňa nedostatočného rozvoja primárnych a sekundárnych interatriálnych partícií a endokardiálnych vankúšov sa rozlišujú primárne, sekundárne defekty a úplná absencia MPP (jedno spoločné atrium, trojkomorové srdce).

Primárne cerebrovaskulárne ochorenie sa vyskytuje ako dôsledok nedostatočného rozvoja primárnej PPM a zachovania primárnej komunikácie medzi predsieňami. Sú častejšie (4: 1) kombinované s otvoreným spoločným atrioventrikulárnym kanálom a defektmi atrioventrikulárnych chlopní. Primárny DMPP je spravidla veľkou chybou (1 / 3-1 / 2 oddielu), ktorá sa nachádza v spodnej časti oddielu. Spodný okraj defektu nemá žiadne septálne tkanivo a je tvorený prepážkou medzi atrioventrikulárnymi chlopňami.

Sekundárne DMP vznikajú v dôsledku nedostatočného rozvoja sekundárneho PPM, preto sú zvyčajne úplne obklopené okrajom septálneho tkaniva av spodnej časti sú vždy oddelené okrajom MPP od prepážky umiestnenej medzi dvomi atrioventrikulárnymi chlopňami. Veľkosť defektu sa pohybuje v širokom rozmedzí - od 2 do 5 až 20 až 30 mm v priemere. Vo väčšine prípadov sa defekt nachádza v strede MPP (65-67%); menej často - na vrchole (5-7%) a veľmi zriedka - vzadu (2,5%) a prednej časti priečky (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. a ďalší., 1996).

Jediné (spoločné) átrium sa tvorí v dôsledku nedostatočného vývoja v embryonálnom období alebo úplnej neprítomnosti primárneho a sekundárneho MPP a prítomnosti veľkého defektu rovného ploche v celom MPP. Súčasne sú zachované dve predsieňové uši a diferenciálna štruktúra pravej a ľavej steny átria. Vzhľadom na to, že vývoj primárnych PPM a endokardiálnych vankúšikov je zhoršený, tento defekt sa zvyčajne kombinuje s poruchou tvorby atrioventrikulárnych chlopní, a preto sa môže považovať za jednu z foriem OAVC. S týmto zlozvykom sa často pozoruje asplénia.

Pomerne často (15% prípadov) DMPP je kombinovaný s inými vrodenými vývojovými abnormalitami, napríklad syndrómom rodiny Holt-Oram (srdcová končatina, predsieňová-digitálna dysplázia), ktorá je pravdepodobne výsledkom mutácie génu, čo vedie k narušeniu normálnej simultánnej diferenciácie srdca a horných končatín. Najbežnejšia sekundárna DMPP s hypoplaziou a niekedy aplázia kostí ruky, zvyčajne ľavá (Holt M., Oram S., 1960). Existujú tiež rodinné prípady DMP v kombinácii s atrioventrikulárnym blokom (Porter J. C. et al, 1995).

Prevalencia DMPP sa líši v širokom rozsahu - od 5% do 37,1%. Je to pravdepodobne spôsobené rôznym vekovým zložením vyšetreného a zložitosťou včasnej detekcie a diagnostiky malformácií u malých detí. U dospelých je DMPD považovaný za najbežnejší defekt, ktorý predstavuje 20 - 37% (Meshalkin, EN a iní, 1978; Minkin, RB, 1994) a pre deti predstavuje 7,8 - 11%; druhé a tretie miesto vo frekvencii výskytu (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. et al., 1996). DMPP je patológia prevládajúca hlavne u žien (pomer žien k mužom je od 1,5: 1 do 3,5: 1) (Porter J.S. a kol., 1995).

Prirodzený priebeh ochorenia a prognóza sú určené veľkosťou defektu a veľkosťou arteriovenózneho výtoku. Deti so sekundárnym DMPP a nízkym krvným obrazom sa vyvíjajú normálne, nesťažujú sa, po mnoho rokov si udržujú fyzický výkon a prvé príznaky ťažkostí sa niekedy objavujú až v tretej dekáde života. Avšak ochorenie ďalej postupuje rýchlo a väčšina pacientov umiera pred dosiahnutím veku 40 rokov a tí, ktorí žijú - vo veku 50 rokov sa stanú invalidnými (Bankl G., 1980).

Dojčenská úmrtnosť je spôsobená hlavne primárnym DMPP a (alebo) prítomnosťou DMPP a ADLV, defektmi atrioventrikulárnych chlopní atď., Ako aj kombináciou DMPP s inými mimokardiálnymi vrodenými anomáliami. Priame príčiny smrti sú najčastejšie závažné vírusové infekcie, recidivujúca pneumónia a črevné infekcie.

DMPPs sú menej pravdepodobné ako iné CHDs komplikované infekčnou endokarditídou, hoci reumatizmus u týchto pacientov sa vyskytuje relatívne často v 10% prípadov (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Defekty medzikomorovej priehradky (VSD).

Izolovaný defekt komorového septa je vrodená abnormálna komunikácia medzi dvomi komorami srdca, ktorá vznikla v dôsledku nedostatočného rozvinutia IVS na rôznych úrovniach. Defekt je jedným z najčastejších CHD u detí a vyskytuje sa podľa rôznych autorov (internistov, chirurgov, patológov) v 11–48% prípadov (Parijskaja televízia, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. a ďalší, 1996, Bangle G., 1980, Graham TR, Gutgessell HP, 1995, atď.).

MZhP pozostáva hlavne zo svalového tkaniva a iba v hornej časti je zastúpená malá časť vláknitého tkaniva vo forme membránovej (membránovej) priehradky. Svalová (stredná časť) je prevažne hladká a spodná časť je hrubšia, trabekulárna. V súlade s rovnakými časťami pravej komory je IUS rozdelený na vstup (vstup, v zadnej časti priehradky), sval (trabekulárny, v strednej a dolnej časti priehradky) a výtok (v prednej a hornej časti).

Vady MZhP sa môžu vyskytnúť na hranici, na križovatke rôznych častí priečky v dôsledku ich nedostatočného rozvoja. V oblasti membránovej časti priehradky v dôsledku zachovania primárneho interventrikulárneho otvoru (v tomto prípade je priemer defektu takmer rovnaký ako veľkosť membránovej priehradky); v hladkých svaloch a trabekulárnych častiach svalovej priehradky, keď všetky strany defektu tvoria len svalové tkanivo.

Existuje mnoho klasifikácií VSD, ale najpohodlnejšie a najvhodnejšie je R.Anderson a J.Becker (1983), ktoré zohľadňujú nielen topografické umiestnenie defektov, ale aj ich prepojenie so systémom srdcového vedenia a okolitými anatomickými štruktúrami (atrioventrikulárne ventily, ventily aorty a pľúcnej artérie).

Existujú nasledovné chyby MZHP:

1) dodávka (typ AVK) perimembranózna;

2) prítok, subtricidný, trabekulárny, perimembranózny;

3) prítok, centrálny, trabekulárny;

4) ottochny, subaortálne, infundibulárne, perimembranózne;

5) ottochny, sublegal, perimembranous;

6) subortikulárna podľagalny, infundibulárna;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apikálne, trabekulárne;

9) absencia alebo základné IYP.

Dôležitým znakom lokalizácie VSD je ich vzťah so systémom srdcového vedenia. VSD môže byť kombinovaná s neúplnými a úplnými atrioventrikulárnymi blokádami, v dôsledku narušenia normálnej topografie atrioventrikulárneho His zväzku, navyše môže byť srdcový vodivý systém zranený počas chirurgickej korekcie defektu.

Pri VSD je možné zistiť aj iné srdcové abnormality: DMPP (približne 20% prípadov); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); vrodená nedostatočnosť aortálnej chlopne (2,5-4,5%); vrodená NMC (2%), extrémne zriedka - ALS, ADLV atď. (Bangle G., 1980).

V 24–53% prípadov sa kombinuje s mimokardiálnymi anomáliami - Downovou chorobou (15%); poruchy končatín (15%); poruchy obličiek (8%); štrbina rázštepu a štrbina tvrdého podnebia (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Aktuálne a predpovede. VSD označuje defekty, ktoré prechádzajú významnou transformáciou v závislosti od veľkosti a umiestnenia defektu a trvania ochorenia.

Defekty malých veľkostí, najmä tých, ktoré sa nachádzajú v dolnej svalovej časti septa, majú tendenciu spontánne sa uzavrieť. U 25–60% pacientov sa malé defekty približujú 1-4 rokom života, ale spontánne uzavretie je možné aj vo vyššom veku. Oveľa menej (približne u 10% pacientov) dochádza k uzavretiu defektov stredných a dokonca veľkých veľkostí (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I. a ďalší, 1996; Bankl G., 1980). Uzavretie defektu svalovej, trabekulárnej časti prepážky je spôsobené rastom okolitého svalového tkaniva, ktoré v priebehu systoly uzatvára defekt. Okrem toho, keď dieťa vyrastá, malý defekt je takmer úplne relatívne znížený a jeho účinok na hemodynamiku zaniká v dôsledku rastu a zväčšenia veľkosti srdcových komôr. Uzavretie defektu môže nastať v dôsledku prekrytia defektu ďalším tkanivom trikuspidálnej chlopne, vytvorením aneuryzmy membránovej priehradky, rozvojom fibrózy okrajov defektu, prolapsom jedného z cuspsov aortálnej chlopne (Belokon NA, Podzolkov V. P., 1991; Anderson RH et al., 1983). Pri stredných a veľkých defektoch MZhP, vyskytujúcich sa pri veľkom výtoku zľava doprava a dlhom priebehu defektu, sa nevyhnutne vyvíja Eisenmengerov syndróm (reakcia) subaortálnej lokalizácie, expanzia pľúcnej artérie, hypertenzia v pľúcnom obehu.

Ďalšími komplikáciami ochorenia sú srdcové zlyhanie, recidivujúca kongestívne bakteriálna pneumónia, dystrofia a fyzické oneskorenie vývoja, stratifikácia infekčnej endokarditídy, srdcový rytmus a poruchy vedenia, tromboembolizmus.

Pri stredných a veľkých defektoch zomiera 50 - 80% pacientov pred dosiahnutím veku 1 roka a väčšina z nich zomrie pred 6. mesiacom života. Hlavnou príčinou smrti je zlyhanie srdca, najmä na pozadí stratifikovanej bakteriálnej pneumónie. Bakteriálna endokarditída, srdcové arytmie, tromboembolické komplikácie spôsobujú smrť približne 10% pacientov, častejšie ako staršie deti. Je dôležité zdôrazniť, že aj pri priaznivom priebehu defektu s malou veľkosťou defektu alebo jeho spontánnym uzavretím by deti mali byť vždy na účte kardiológa, pretože môžu mať komplikácie srdcového systému vo forme srdcového rytmu a porúch vedenia v rôznych obdobiach života. a tiež za nepriaznivých podmienok častejšie ako u zdravých detí, vyvíja sa infekčná endokarditída.

Vrodené srdcové chyby

Vrodené srdcové chyby sú skupinou chorôb spojených s prítomnosťou anatomických defektov srdca, jeho chlopňového aparátu alebo ciev vznikajúcich v prenatálnom období, čo vedie k zmenám v intrakardiálnej a systémovej hemodynamike. Prejavy vrodenej srdcovej choroby závisia od jej typu; Medzi najtypickejšie príznaky patrí bledosť alebo cyanóza kože, srdcový šelest, oneskorenie fyzického vývoja, známky respiračného a srdcového zlyhania. Ak je podozrenie na vrodené srdcové ochorenie, vykoná sa EKG, PCG, röntgenové vyšetrenie, echokardiografia, srdcová katetrizácia a aortografia, kardiografia, MRI srdca a pod. Najčastejšie sa vrodená choroba srdca používa na chirurgickú korekciu zistenej anomálie.

Vrodené srdcové chyby

Vrodené srdcové chyby sú veľmi veľké a rôznorodé skupiny ochorení srdca a veľkých ciev, sprevádzané zmenami prietoku krvi, preťažením srdca a nedostatočnosťou. Výskyt vrodených srdcových vád je vysoký a podľa rôznych autorov sa pohybuje medzi 0,8 až 1,2% u všetkých novorodencov. Vrodené srdcové chyby tvoria 10-30% všetkých vrodených anomálií. Skupina vrodených srdcových defektov zahŕňa relatívne menšie poruchy vývoja srdca a krvných ciev, ako aj závažné formy srdcových ochorení, ktoré nie sú kompatibilné so životom.

Mnohé typy vrodených srdcových defektov sa nachádzajú nielen v izolácii, ale aj v rôznych vzájomných kombináciách, čo výrazne ovplyvňuje štruktúru defektu. Približne v tretine prípadov sú srdcové abnormality kombinované s extracardiálnymi vrodenými poruchami centrálneho nervového systému, pohybového aparátu, gastrointestinálneho traktu, močového systému atď.

Medzi najčastejšie varianty vrodených srdcových vád vyskytujúcich sa v kardiológii patria interventrikulárne septálne defekty (VSD) - 20%, interatriálne septálne defekty (DMPP), aortálna stenóza, aortálna koarktácia, otvorený arteriálny kanál (OAD), transpozícia veľkých veľkých ciev (TCS), pľúcna stenóza (každá 10-15%).

Príčiny vrodenej srdcovej choroby

Etiológia vrodených srdcových defektov môže byť spôsobená chromozómovými abnormalitami (5%), génovou mutáciou (2-3%), vplyvom faktorov prostredia (1-2%) a polygénnou multifaktoriálnou predispozíciou (90%).

Rôzne druhy chromozomálnych aberácií vedú k kvantitatívnym a štrukturálnym zmenám v chromozómoch. Pri chromozomálnych preskupeniach sa pozorujú viacpočetné vývojové anomálie, vrátane vrodených srdcových defektov. V prípade autozómovej trizómie sú najčastejšie srdcové defekty predsieňové alebo interventrikulárne septálne defekty a ich kombinácia; s abnormalitami pohlavných chromozómov sú vrodené srdcové chyby menej časté a sú reprezentované hlavne aortálnou koarktáciou alebo defektom komorového septa.

Vrodené srdcové vady spôsobené mutáciami jednotlivých génov sa tiež vo väčšine prípadov kombinujú s anomáliami iných vnútorných orgánov. V týchto prípadoch sú srdcové chyby súčasťou autozomálne dominantných (syndrómy Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, atď.), Autozomálne recesívne syndrómy (Cartagenerov syndróm, Carpenterov, Roberts, Gurler, atď.) chromozóm (Golttsa, Aaze, Gunterove syndrómy atď.).

Medzi škodlivé faktory životného prostredia pre vývoj vrodených srdcových vád vedú k vírusovým ochoreniam tehotnej ženy, ionizujúcemu žiareniu, niektorým liekom, materským návykom, pracovným rizikám. Kritické obdobie nepriaznivých účinkov na plod sú prvé 3 mesiace tehotenstva, keď sa vyskytne organogénna fetálna tvorba.

Fetálna infekcia plodu vírusom rubeoly najčastejšie spôsobuje triádu abnormalít - glaukóm alebo šedý zákal, hluchotu, vrodené srdcové vady (Fallot tetrad, transpozícia veľkých ciev, otvorený arteriálny kanál, spoločný artériový trup, chlopňové defekty, pľúcna stenóza, DMD atď.). Zvyčajne sa tiež vyskytujú mikrocefália, zhoršený vývoj kostí lebky a kostry, nevybavený duševný a fyzický vývoj.

Štruktúra embryo-fetálneho alkoholového syndrómu zvyčajne zahŕňa ventrikulárne a interatriálne defekty septa, otvorený arteriálny kanál. Bolo dokázané, že teratogénne účinky na kardiovaskulárny systém plodu majú amfetamíny, čo vedie k transpozícii veľkých ciev a VSD; antikonvulzíva, ktoré prispievajú k rozvoju aortálnej stenózy a pľúcnej artérie, koarktácie aorty, ductus arteriosus, Fallotovho tetradu, hypoplazie ľavého srdca; lítiové prípravky, ktoré spôsobujú atresiu trikuspidálnej chlopne, Ebsteinovu anomáliu, DMPP; progestogény, ktoré spôsobujú Fallotov tetrad, iné komplexné vrodené srdcové vady.

U žien s pre-diabetes alebo cukrovkou sa deti s vrodenými srdcovými vadami rodia častejšie ako u zdravých matiek. V tomto prípade plod zvyčajne tvorí VSD alebo transpozíciu veľkých ciev. Pravdepodobnosť dieťaťa s vrodeným srdcovým ochorením u ženy s reumatizmom je 25%.

Okrem bezprostredných príčin sú identifikované rizikové faktory vzniku srdcových abnormalít plodu. Patrí sem vek tehotnej ženy mladšej ako 15-17 rokov a staršej ako 40 rokov, toxikóza prvého trimestra, hrozba spontánneho potratu, endokrinné poruchy matky, prípady mŕtveho narodenia v histórii, prítomnosť v rodine iných detí a blízki príbuzní s vrodenými srdcovými vadami.

Klasifikácia vrodených srdcových vád

Existuje niekoľko variantov klasifikácií vrodených srdcových vád, založených na princípe hemodynamických zmien. Berúc do úvahy účinok defektu na prietok krvi pľúc, uvoľňujú:

• vrodené srdcové chyby s nezmeneným (alebo mierne zmeneným) prietokom krvi v pľúcnom obehu: atrézia aortálnej chlopne, aortálna stenóza, insuficiencia pľúcnej chlopne, mitrálne defekty (valvulárna insuficiencia a stenóza), koarktácia dospelej aorty, srdcové srdcové vredy a pod.
• vrodené srdcové vady so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach: nevedú k rozvoju skorej cyanózy (otvorený arteriálny kanál, DMPP, VSD, aorto-pulmonálna fistula, koarktácia aorty detského typu, Lutambashov syndróm), čo vedie k rozvoju cyanózy (tricuspidálna atresia s veľkým VSD, syndrómom otvorenej artérie potrubia s pľúcnou hypertenziou)
• vrodené srdcové vady so zníženým prietokom krvi v pľúcach: nevedúce k rozvoju cyanózy (izolovaná stenóza pľúcnej artérie), ktorá vedie k rozvoju cyanózy (komplexné srdcové vady - Fallotova choroba, hypoplázia pravej komory, Ebsteinova anomália)
• kombinované vrodené srdcové vady, v ktorých sú narušené anatomické vzťahy medzi veľkými cievami a rôznymi časťami srdca: transpozícia hlavných tepien, spoločného arteriálneho trupu, anomálie Taussig-Bing, výtok aorty a pľúcneho trupu z jednej komory atď.

V praktickej kardiológii sa používa rozdelenie vrodených srdcových chýb na 3 skupiny: „modré“ (cyanotické) typy defektov s veno-arteriálnym skratom (Fallo triáda, Falloova tetrad, transpozícia veľkých ciev, tricuspidálna atresia); Defekty „bledého“ typu s arteriovenóznym výtokom (defekty septa, otvorený arteriálny kanál); defekty s prekážkou v uvoľňovaní krvi z komôr (aortálna a pulmonálna stenóza, koarktácia aorty).

Hemodynamické poruchy pri vrodených srdcových vadách

V dôsledku toho vyššie uvedené dôvody pre vyvíjajúci sa plod môžu narušiť správnu tvorbu štruktúr srdca, čo má za následok neúplné alebo predčasné uzavretie membrán medzi komorami a predsieňami, nesprávnou tvorbou chlopní, nedostatočnou rotáciou primárnej srdcovej trubice a nedostatočným rozvojom komôr, abnormálnym umiestnením ciev, atď. U niektorých detí zostáva arteriálny kanál a oválne okno, ktoré v prenatálnom období funguje vo fyziologickom poradí, otvorené.

Kvôli charakteristikám prenatálnej hemodynamiky krvný obeh vyvíjajúceho sa plodu spravidla netrpí vrodenými srdcovými vadami. Vrodené srdcové chyby sa vyskytujú u detí bezprostredne po narodení alebo po určitom čase, čo závisí od načasovania uzavretia správy medzi veľkými a malými kruhmi krvného obehu, závažnosti pľúcnej hypertenzie, tlaku v systéme pľúcnej artérie, smeru a objemu straty krvi, individuálnych adaptívnych a kompenzačných schopností. tela dieťaťa. Často respiračná infekcia alebo iné ochorenie vedie k rozvoju hrubých hemodynamických porúch pri vrodených srdcových vadách.

V prípade vrodenej srdcovej choroby bledého typu s arteriovenóznym výtokom sa vyvíja hypertenzia pľúcneho obehu v dôsledku hypervolémie; v prípade modrých defektov s venoarteriálnym skratom sa u pacientov vyskytuje hypoxémia.

Približne 50% detí s veľkým výtokom krvi do pľúcneho obehu zomrie bez srdcovej chirurgie v prvom roku života v dôsledku srdcového zlyhania. U detí, ktoré prekonali túto kritickú líniu, sa výtok krvi v malom kruhu znižuje, zdravotný stav sa stabilizuje, avšak sklerotické procesy v cievach pľúc sa postupne vyvíjajú a spôsobujú pľúcnu hypertenziu.

Pri cyanotických vrodených srdcových vadách vedie venózny výtok krvi alebo jej zmesi k preťaženiu veľkej a hypovolémie malého kruhu krvného obehu, čo spôsobuje zníženie saturácie kyslíka v krvi (hypoxémia) a výskyt cyanózy kože a slizníc. Aby sa zlepšila ventilácia a perfúzia orgánov, rozvinie sa kolaterálna cirkulačná sieť, preto napriek výrazným hemodynamickým poruchám môže stav pacienta zostať uspokojivý po dlhú dobu. Keď sa kompenzačné mechanizmy vyčerpajú, v dôsledku predĺženej hyperfunkcie myokardu sa v srdcovom svale vyvíjajú závažné ireverzibilné dystrofické zmeny. Pri cyanotických vrodených srdcových vadách je operácia indikovaná v ranom detstve.

Príznaky vrodenej srdcovej choroby

Klinické prejavy a priebeh vrodených srdcových vád sú určené typom abnormality, povahou hemodynamických porúch a načasovaním vývoja cirkulačnej dekompenzácie.

U novorodencov s cyanotickými vrodenými srdcovými vadami je zaznamenaná cyanóza (cyanóza) kože a slizníc. Cyanóza sa zvyšuje s najmenším napätím: sania, plačúce dieťa. Poruchy bieleho srdca sa prejavujú blanšírovaním kože, ochladzovaním končatín.

Deti s vrodenými srdcovými vadami sú zvyčajne nepokojné, odmietajú prsník, rýchlo sa unavujú v procese kŕmenia. Vyvíjajú potenie, tachykardiu, arytmie, dýchavičnosť, opuch a pulzáciu ciev krku. Pri chronických poruchách krvného obehu deti zaostávajú v prírastku hmotnosti, výške a fyzickom vývoji. Pri vrodených srdcových vadách sú zvuky srdca zvyčajne počuť ihneď po narodení. Ďalšie príznaky srdcového zlyhania (edém, kardiomegália, kardiogénna hypotrofia, hepatomegália, atď.).

Komplikácie vrodených srdcových defektov môžu byť bakteriálna endokarditída, polycytémia, periférna vaskulárna trombóza a cerebrálny vaskulárny tromboembolizmus, kongestívna pneumónia, synkopálne stavy, neanalyzované cyanotické ataky, angínový syndróm alebo infarkt myokardu.

Diagnóza vrodenej srdcovej choroby

Identifikácia vrodených srdcových vád sa vykonáva komplexným vyšetrením. Pri skúmaní dieťaťa sa pozoruje sfarbenie kože: prítomnosť alebo neprítomnosť cyanózy, jej povaha (periférna, generalizovaná). Auskultácia srdca často odhaľuje zmenu (oslabenie, zosilnenie alebo štiepenie) srdcových tónov, prítomnosť hluku, atď. Fyzikálne vyšetrenie podozrenia na vrodené srdcové ochorenie je doplnené inštrumentálnou diagnostikou - elektrokardiografiou (EKG), fonokardiografiou (PCG), RTG hrudníka, echokardiografiou ( echokardiografia).

EKG môže odhaliť hypertrofiu rôznych častí srdca, patologickú odchýlku EOS, prítomnosť arytmií a porúch vedenia, ktoré spolu s údajmi z iných metód klinického vyšetrenia nám umožňujú posúdiť závažnosť vrodenej srdcovej choroby. Pomocou denného Holterovho EKG monitorovania sa detegujú latentné rytmy a poruchy vedenia. Prostredníctvom PCG sa starostlivo a dôkladne posudzuje povaha, trvanie a lokalizácia srdcových tónov a zvukov. Röntgenové údaje hrudných orgánov dopĺňajú predchádzajúce metódy hodnotením stavu pľúcneho obehu, umiestnenia, tvaru a veľkosti srdca, zmien v iných orgánoch (pľúca, pohrudnice, chrbtice). Počas echokardiografie, anatomických defektov stien a srdcových chlopní sa vizualizuje umiestnenie veľkých ciev a vyhodnotí sa kontraktilita myokardu.

Pri komplexných vrodených srdcových vadách, ako aj pri súbežnej pľúcnej hypertenzii, aby bolo možné presne anatomicky a hemodynamicky diagnostikovať, je potrebné vykonať znesenie srdcovej dutiny a angiocardiografiu.

Liečba vrodených srdcových vád

Najťažším problémom v pediatrickej kardiológii je chirurgická liečba vrodených srdcových vád u detí v prvom roku života. Väčšina operácií v ranom detstve sa vykonáva pre cyanotické vrodené srdcové vady. Pri neprítomnosti príznakov srdcového zlyhania u novorodenca, miernej závažnosti cyanózy, môže byť operácia oneskorená. Monitorovanie detí s vrodenými srdcovými vadami vykonáva kardiológ a kardiochirurg.

Špecifická liečba v každom prípade závisí od typu a závažnosti vrodenej srdcovej choroby. Chirurgický zákrok pri vrodených defektoch srdcových stien (VSD, DMPP) môže zahŕňať plastickú operáciu alebo uzavretie septa, endovaskulárnu oklúziu defektu. V prítomnosti ťažkej hypoxémie u detí s vrodenými srdcovými defektmi je prvým štádiom paliatívna intervencia, ktorá predpokladá uloženie rôznych druhov intersystémových anastomóz. Takáto taktika zlepšuje okysličovanie krvi, znižuje riziko komplikácií, umožňuje radikálnu korekciu v priaznivejších podmienkach. Pri aortálnych defektoch sa vykonáva resekcia alebo dilatácia balónikovej koarktácie, aortálnej stenózy plasty a pod. V OAD sa liguje. Liečba stenózy pľúcnej artérie je otvorená alebo endovaskulárna valvuloplastika atď.

Anatomicky komplexné vrodené srdcové vady, pri ktorých nie je možná radikálna operácia, vyžadujú hemodynamickú korekciu, to znamená oddelenie tepnového a venózneho prietoku krvi bez odstránenia anatomického defektu. V týchto prípadoch sa môžu vykonávať operácie Fonten, Senning, Horčica atď. Závažné defekty, ktoré nie sú prístupné chirurgickej liečbe, vyžadujú transplantáciu srdca.

Konzervatívna liečba vrodených srdcových chýb môže zahŕňať symptomatickú liečbu nezdravých cyanotických záchvatov, akútneho zlyhania ľavej komory (srdcová astma, pľúcny edém), chronického srdcového zlyhania, ischémie myokardu, arytmií.

Prognóza a prevencia vrodených srdcových vád

V štruktúre úmrtnosti u novorodencov sú vrodené srdcové vady na prvom mieste. Bez poskytnutia kvalifikovanej srdcovej chirurgie v prvom roku života zomrie 50-75% detí. V období odmeňovania (2-3 roky) sa úmrtnosť znižuje na 5%. Včasná detekcia a náprava vrodenej srdcovej choroby môže výrazne zlepšiť prognózu.

Prevencia vrodenej srdcovej choroby vyžaduje starostlivé plánovanie tehotenstva, elimináciu nepriaznivých účinkov na plod, lekárske a genetické poradenstvo a prácu na zvyšovanie povedomia žien ohrozených rizikom ochorenia detí so srdcovým ochorením, rozhodovanie o problematike prenatálnej diagnostiky malformácií (choriová biopsia, amniocentéza) a indikácie potratu. Udržanie tehotenstva u žien s vrodenou chorobou srdca si vyžaduje zvýšenú pozornosť od pôrodníka-gynekológa a kardiológa.