Príčiny, príznaky a liečba Takayasovej choroby

Myokarditída

Poškodenie krvných ciev spôsobuje mnoho patológií vedúcich k dekompenzácii srdca, pečene, obličiek a ďalších životne dôležitých orgánov. Nie je to prekvapujúce, pretože tepny sú čiary, ktorými padá krv z dutín srdca. Je dôležité pochopiť, že základom porúch obehového systému je nielen ateroskleróza.

Granulomatózny zápal steny tepny je menej častý, ale spôsobuje aj symptómy av prípade dekompenzácie vedie k invalidite. Nešpecifická aortoarteritída alebo Takayasova choroba sa vyskytuje s podobnými patologickými zmenami v stene artérie.

Prevalencia a možné príčinné faktory

Medzi reumatologickými ochoreniami, ktoré sa vyskytujú pri porážke arteriálneho lôžka, sú mnohé stále nepreskúmané. Takayasov syndróm označuje túto konkrétnu skupinu patológie. Podľa ICD 10 (medzinárodná klasifikácia chorôb 10 revízií) sa aortoarteritída považuje za reumatologické ochorenie a má kód M31.4.

Ďalšími názvami opísanej patológie sú nešpecifická aortoarteritída, brachiocefalická arteritída. Niekedy existuje takáto formulácia ako choroba nedostatku pulzu.

Stojí za zmienku, že ženy častejšie než muži trpia touto chorobou. A ich vek je menej ako 45 rokov. Bežné vekové obdobie, ktoré je vrcholom detekcie Takayasuovej choroby, je 19 - 20 rokov.

Mnohé autoimunitné ochorenia sa vyskytujú vo veľmi mladom veku u žien. Ak hovoríme o štatistikách, potom v polovici prípadov zistenia ochorenia pripadá na 100 tisíc ľudí. Tieto čísla sa však v rôznych krajinách líšia v dôsledku rôznych úrovní diagnostického vývoja.

Presné a jednoznačné dôvody týchto patologických stavov nebolo možné identifikovať v súčasnom štádiu vývoja vedy. To vedie k zjavným ťažkostiam v diagnostickom a liečebnom pláne, ako aj vo vývoji preventívnych opatrení na zlepšenie fungovania artérií.

Takayasu arteritída je chronické ochorenie artérií, ktoré sa vyskytuje pri autoimunitnom zápale. Morfologické substráty - špecifické granulomy podobné sarkoidóze alebo tuberkulóznej lézii. Neexistuje jediný pohľad na etiológiu Takayasuovej choroby, ale existujú faktory, ktoré sú považované za predispozície k jej vývoju.

Výsledky nedávnych štúdií ukázali, že vývoj ochorenia je založený na rozpade alebo mutácii genetického materiálu. To znamená, že výskyt nešpecifickej aortoarteritídy alebo Takayasuovej choroby je v rodine (existuje predispozícia).

U pacientov s identifikovanou patológiou môžu byť detegované lymfocyty lymfocytov MB-3, ako aj gén HLA-DR4, ktorého implementácia povedie k ochoreniu.

Aké ďalšie podmienky a faktory môžu spôsobiť výskyt aortoarteritídy? Hlavnú úlohu pri narušení tepien zohrávajú vírusové infekcie:

hepatitídy C;
Epstein-Barrovej;
iné herpes vírusy;
streptokokovej infekcie.

Lekári považujú počiatočné alebo spúšťacie faktory za dlhodobé slnečné žiarenie, ako aj tehotenstvo. Akýkoľvek stres pre ľudské telo ľahko vedie k aktivácii autoimunitných mechanizmov, ako aj k poruchám v artériách. Zvlášť ak existuje geneticky determinovaná predispozícia.

Podstata choroby

Neschopnosť regulovať imunitné mechanizmy vedie k tomu, že subpopulácie B-lymfocytov syntetizujú imunoglobulíny do vlastných buniek. Protilátky v opísanej patológii sa stávajú priamou príčinou granulomatózneho zápalu a začiatku základného ochorenia.

Ovplyvňuje steny veľkých tepien - aorty, ako aj jej vetvy. Zápalový proces vedie k nekróze oblasti alebo častí steny. Nakoniec sa prejavujú prejavy ischémie, ako aj systémové príznaky ochorenia.

Takayasova arteritída spôsobuje zmeny v nasledujúcich segmentoch kardiovaskulárneho artériového lôžka:

subclavia artéria;
spoločnú, vonkajšiu alebo vnútornú karotídu;
subklavický segment;
veľké vetvy aorty a samotnej aorty;
malé vetvy: bezmenné, koronárne (koronárne), obličkové a pľúcne tepny.

V závislosti od toho, ktorý segment artérie je ovplyvnený, sa objavujú určité klinické prejavy ochorenia.

patogenézy

V počiatočných štádiách patológie dochádza k zápalu v dôsledku akumulácie imunitných komplexov. Ide o súbor protilátok (ide o autoimunitný proces, smerujú do vlastných buniek - endotelovej výstelky veľkých artérií) a antigénov, ktoré sú endotelovými bunkami.

Ochorenie vedie k tomu, že obal cievy sa stáva dystrofickým, zriedeným. Potom prichádza nekróza tepien. Zahrnuté sú kompenzačné mechanizmy, ktoré vedú k zlepšenej syntéze zložiek spojivového tkaniva. Spôsobuje vaskulárnu sklerózu. Vedie k zúženiu lúmenu artérií, čo je základom ischemických ochorení.

S dlhým priebehom ochorenia sa spája ateroskleróza. Ďalej zhoršuje ischemické prejavy.

Dôležitou patogenetickou zložkou ochorenia je zvýšená tendencia k trombóze. Toto ochorenie je spojené s cirkulujúcimi imunitnými komplexmi v krvi, ktoré sa usadzujú na stenách tepien. Okrem toho sa metabolizmus lipidov mení v smere hypercholesterolémie - zvýšenie hladiny cholesterolu v artériách.

symptomatológie

Takayasova choroba, ktorej príznaky sú rozdelené do dvoch skupín, sa zvyčajne vyskytuje ako relaps, ak sa nelieči. Na začiatku ochorenia sa do popredia dostávajú tzv. Systémové a nešpecifické prejavy, ako aj poruchy v artériách. Čo im možno pripísať?

Veľmi často pacienti s autoimunitnou patológiou strácajú hmotnosť, ale ich chuť k jedlu zostáva rovnaká. Na tomto pozadí je možná asténia - objavenie sa nemotivovanej, bez asociovanej slabosti, únavy. Bývalý režim zaťaženia sa vykonáva pomalšie, s veľkou námahou, tepny strácajú svoj tón.

Nešpecifická aortoarteritída vyžaduje okamžitú liečbu. Diagnostické vyhľadávanie však často dostáva neskúsených terapeutov alebo praktických lekárov do slepej uličky.

Subfebrilný stav vadí pacientovi na dlhú dobu. Antipyretické lieky majú len dočasný účinok a sú len nebezpečenstvom, ak sa užívajú dlhú dobu. Často je to sprevádzané nočnou hyperhidrózou (zvýšené potenie). To vedie diagnostika k myšlienke možného tuberkulózneho procesu, ale nie o Takayasovej chorobe, charakteristické prejavy sú:

ospalí pacienti;
denná ospalosť a únava sa valí, ale v noci pacient nemôže spať (sú symptómy dysomnie);
bolesti pozdĺž svalov, ako aj bolesti kĺbov. To vedie lekárov k myšlienke chronickej infekcie.

Špecifické prejavy aortoarteritídy

Táto skupina prejavov vzniká v dôsledku skutočnej stenózy lúmenu artérií. Špecifické symptómy závisia od lokalizácie zápalového procesu:

ak ischemické príhody postihujú cievy horných končatín a krku, v ramenných svaloch a predlaktí sa objavuje bolesť. Možná slabosť v týchto svalových poliach. Úroveň fyzickej námahy, ktorá bola vykonaná predtým bez ťažkostí, veľmi rýchlo vedie k únave a bolesti alebo nepohodliu, čo núti prerušiť vykonanie akcie;
anatomický typ nešpecifickej aortoarteritídy 2 a 3 sa vyskytuje s porážkou vetiev abdominálnej aorty. Preto sa koná Lerish simtomocomplex, ktorého hlavným prejavom je prerušovaná klaudikácia. Pacienti sú nútení zastaviť pri chôdzi v určitých vzdialenostiach. To sa deje preto, že sa zvyšuje potreba kyslíka a stenóza krvných ciev neumožňuje zvýšenie prietoku krvi. Po odpočinku zmizne bolesť a nepohodlie v nohe. Niekedy muži majú poranenia spojené s erektilnou dysfunkciou (impotencia);
rozvíjať syndróm podobný rine alebo klasickú Raynaudovu chorobu. Prejavuje sa postupnými poruchami obehu v distálnych častiach horných končatín. Po prvé, konečky prstov blednú, potom sa stávajú cyanotickými (zmodrá). To je vo väčšine prípadov sprevádzané bolesťou.

S porážkou ciev a tepien, zásobovanie orgánov brucha do popredia fenomén črevnej alebo žalúdočnej dyspepsie. Toto je ťažkosť v žalúdku, ktorá sa objavuje po ťažkom jedle.

Jeho genéza je spojená so skutočnosťou, že potreba kyslíka sa zvyšuje a lumen ciev a tepien sa zužuje, to znamená, že sa rozširuje do určitých limitov. Tieto limity však neposkytujú potrebný prietok arteriálnej krvi kyslíkom a inými metabolitmi v ňom rozpustenými.

Keď sú do procesu zapojené tepny, ktoré dodávajú krv do obličiek, vyvíja sa pretrvávajúca hypertenzia. Hypertenzia je malígna a nereaguje dobre na prebiehajúcu antihypertenzívnu liečbu.

Niekedy je hematuria (výskyt červených krviniek v moči) alebo príznaky nedostatočnosti obličiek.

Ako pristupovať k liečbe patológie?

Terapia ochorenia je navrhnutá tak, aby eliminovala alebo znížila závažnosť zápalového procesu v stenách ciev. Zahŕňa niekoľko etáp:

prvá sa nazýva indukčná remisia. Táto fáza je nevyhnutná pre rýchle zníženie aktivity procesu. Na dosiahnutie tohto cieľa aplikujte krátky, ale agresívny priebeh cytostatickej liečby. Môže to predpísať iba reumatológ;
Ďalšou fázou liečby je dlhodobé udržanie dosiahnutej remisie. Používajú rovnaké lieky ako vo fáze indukcie remisie, ale pri nižších dávkach. Rozlišuje sa aj osobitná liečba príležitostných recidív ochorenia. Vykonávajú sa podľa schém prvej fázy (indukcia).

Pri liečbe nešpecifickej aortoarteritídy je veľmi dôležité dodržiavať patogenetický prístup. Pridelené skupine liekov na odstránenie ischemických prejavov a príznakov arteriálnej hypertenzie.

Na tento účel sú znázornené b-blokátory, medzi ktoré patria Bisoprolol, Egilok, Nebilet a ďalší zástupcovia farmakologickej skupiny. Inhibítory kalciového kanála robia dobrú prácu pri odstraňovaní Raynaudovho syndrómu. Sú to Verapamil, Diltiazem a ich analógy s dlhodobým účinkom (až jeden deň).

prevencia

Na prevenciu trombózy je dôležité aplikovať antiagregačnú terapiu. V tomto ohľade sa odporúča predpísať lieky kyselinu acetylsalicylovú. Patrí medzi ne Trental a iné lieky s podobnými mechanizmami pôsobenia na koagulačný systém (koagulácia).

Pre kritickú ischémiu vyvolanú stenózu je možná konzultácia chirurga. Je potrebné zaoberať sa otázkou možnej chirurgickej liečby.

Nešpecifická aortoarteritída je ochorenie, ktoré bolo liečené roky. Nemali by ste čakať na úplné uzdravenie, ale nemôžete sa vzdať. Veď cieľom liečby je dosiahnuť trvalú remisiu. Pacienti zároveň žijú normálny život, rodia deti, pracujú. Na to potrebujete len seriózny a primeraný prístup k svojmu životu a vlastnému zdraviu.

Nešpecifická aortoarteritída

Takayasov syndróm (nešpecifická aortoarteritída) [1] je zápalové ochorenie neznámeho pôvodu, ktoré ovplyvňuje aortu a jej vetvy. Prípady ochorenia sú zaznamenané všade, ale mladé ázijské ženy sú na to najcitlivejšie. Pomer chorých žien a mužov je 8: 1 a choroba sa zvyčajne prejavuje medzi 15. a 30. rokom.

Tiež známy ako "pulzná choroba" v dôsledku častého úbytku pulzu v horných končatinách.

Obsah

príbeh

Prvý prípad syndrómu Takayasu opísal v roku 1908 Dr. Mikito Takayasu na Dvanástom výročnom stretnutí Japonskej oftalmologickej spoločnosti. [2] [3] Dr. Takayasu opísal špecifický prstencový prejav ciev na sietnici. Dvaja kolegovia (Dr. Onishi a Dr. Kagoshima) na tom istom stretnutí uviedli podobné prejavy v očiach pacientov trpiacich nedostatkom pulzu na zápästiach. Teraz je známe, že prejavy krvných ciev v sietnici sú reakciou angiogenézy na zúženie krčných tepien, čo tiež vysvetľuje vymiznutie pulzu v krvných cievach ramena u niektorých pacientov.

príznaky

Približne polovica pacientov má primárne somatické symptómy: malátnosť, horúčku, poruchy spánku, úbytok hmotnosti, bolesť kĺbov a únavu. Často je sprevádzaná anémiou a zvýšenou rýchlosťou sedimentácie erytrocytov. Táto fáza postupne ustupuje a prechádza do chronického štádia charakterizovaného zápalovými procesmi aorty a jej vetiev. V druhej polovici pacientov s Takayasovým syndrómom sa zistili len neskoré zmeny v cievnom systéme bez predchádzajúcich somatických symptómov. V neskorších štádiách môže slabosť cievnych stien viesť k výskytu lokalizovaných aneuryziem. Tiež syndróm zvyčajne spôsobuje Raynaudov jav u pacienta.

Existujú štyri typy neskorých štádií Takayasovho syndrómu, ktoré charakterizujú lézie:

Prvý typ - klasický nedostatok pulzu, ovplyvňujúci brachiocefalický kmeň, karotídu a subklavické artérie
Druhý typ - kombinácia prvého a tretieho typu
Tretí typ - Atypická stenóza ovplyvňujúca hrudnú a abdominálnu aortu umiestnenú vo vzdialenosti od oblúka a hlavných vetiev.
Štvrtý typ - Expanzia, vedúca k roztiahnutiu dĺžky aorty a hlavných vetiev.

Najbežnejší je tretí typ, ktorý sa nachádza u viac ako 65 percent pacientov. [4]

liečba

Pacientom so syndrómom Takayasu sa predpisuje prednizón. Denná počiatočná dávka sa rovná jednému miligramu na kilogram hmotnosti. Vzhľadom na významné vedľajšie účinky dlhej dávky veľkých dávok prednizónu sa počiatočná dávka postupne znižuje počas niekoľkých týždňov, kým lekár nezistí, že sa pacient podrobuje liečbe.

poznámky

↑ Tiež nazývaný Takayasuova choroba a Takayasuova arteritída
↑ http: //www.whonamedit.com/synd.cfm/2722.html
↑ M. Takayasu. Sietnicové cievy. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12: 554.
M eMedicine - Arteritis, Takayasu: článok Roberta L Cirillo, Jr., MD, MBA. Získané 30. júna 2008.

referencie

Nadácia Wikimedia. 2010.

Pozrite sa, čo je "nešpecifická aortoarteritída" v iných slovníkoch:

Vaskulitída - I vaskulitída (vaskulitída; lat. Vaskulumová malá nádoba + itis; synonymná angiitída) zápal stien krvných ciev rôznych etiológií. Vaskulitída by nemala zahŕňať vaskulárne lézie nezápalovej alebo temnej prírody, napríklad...... Lekárska encyklopédia

Vaskulitída - ICD 10 I77.677.6, I80.80., L95.95., M... Wikipedia

Črevné črevo (črevo) je súčasťou zažívacieho traktu, začínajúc od pyloru a končiaceho konečníkom. Trávenie a vstrebávanie potravy prebieha v čreve, odstraňovanie vzniknutých trosiek, niektoré sú syntetizované...... Lekárska encyklopédia

Koronaritída - I Koronaritída (koronaritída; anat. [Arteria] koronárna koronárna artéria + itis) zápal stien koronárnych artérií srdca. Vo väčšine prípadov je K. osobitným prejavom systémovej vaskulitídy, ale môže byť aj dôsledkom a...... Lekárska encyklopédia

Hlavnou nádobou arteriálneho systému je Aorta - I Aorta (grécky aorte). Existujú tri divízie, ktoré prechádzajú do seba A. Vzostupná časť A., oblúk A. a zostupná časť A., v ktorej sa rozlišujú hrudné a brušné časti (Obr. 1). Pobočky A. nesú arteriálnu krv...... Lekársku encyklopédiu

Aortitída - I Aortitída (aortitída; grécke aorté aorta + itis) - zápal stien aorty, zvyčajne infekčnej alebo alergickej povahy. Niekedy sa u A. tiež nevyskytuje primárna melionekróza aorty. Medzi alergické formy A. rozlišujú...... Lekárska encyklopédia

Obrovská bunková arteritída - obrie bunková arteritída (artérie + itis; synonymum: temporálna arteritída, temporálna arteritída, mesarteritída granulomatóznych obrovských buniek, Hortonova choroba, syndróm Horton Magat Braun)...

Krvné cievy - (vasa sanguifera, vaea sanguinea) tvoria uzavretý systém, ktorým sa krv prenáša zo srdca na perifériu do všetkých orgánov a tkanív a späť do srdca. Tepny prenášajú krv zo srdca a cez žily sa krv vracia do srdca...... Lekárska encyklopédia

Lericheho syndróm - I Lericheho syndróm (R.N.M. Leriche, francúzsky chirurg, 1879 1955; synonymum: chronická blokáda aorty, aorticko-iliakálna oklúzia) súbor klinických prejavov spôsobených chronickou oklúziou pri bifurkácii abdominálnej aorty a...... Lekárska encyklopédia

Obliteratívne lézie ciev končatín - (latinsky. Obliterare hladké, umývanie; synonymom okluzívnych cievnych lézií končatín) skupina ochorení krvi a lymfatických ciev končatín; charakterizované zúžením lúmenu krvných ciev až po úplnú obliteráciu (oklúzia) a...... Lekárska encyklopédia

Nešpecifická aortoarteritída

Definícia. Nešpecifická aortoarteritída (NAA) - syndróm aortálneho oblúka, Takayasova choroba - systémová granulomatózna vaskulitída postihujúca veľké elastické artérie - aortu a jej hlavné vetvy, pľúcnu artériu.

ICD 10: M31.4 - Syndróm aortálneho oblúka [Takayasu].

Etiológie. NAA je autoimunitné ochorenie, pri ktorého vývoji hrá úlohu infekčný alergický faktor. S najväčšou pravdepodobnosťou ide o antigény mycobacterium tuberculosis. Ochorenie je podporované funkčnými poruchami T-lymfocytového systému. NAA sa vyskytuje u ľudí s HLA DPB1 typom 0901, ale nevyskytuje sa, ak HLA DPB1 patrí do druhu 0405.

Patogenéza. V stene veľkých tepien elastického typu sú fixované imunitné komplexy, okolo ktorých sa tvoria mononukleárne granulomy s jednotlivými obrovskými bunkami. Rovnaké bunky sú prítomné v infiltrátoch a granulómoch u pacientov s Hortonovou temporálnou arteritídou. Steny tepien v dôsledku zápalového procesu sú sklerózované, čo spôsobuje vaskulárnu stenózu. Stenózy sa zhoršujú v dôsledku tvorby krvných zrazenín, ktoré môžu úplne uzavrieť lúmen artérií. Existujú 4 typy cievnych lézií:

Arteritída aortálneho oblúka a jeho vetiev: brachiálna hlava, ľavá spoločná karotída a subklavické artérie.

Arteritída hrudnej a abdominálnej aorty so zapojením obličiek, celiakie, horných a dolných mezenterických artérií.

Celková aortálna lézia spolu so všetkými veľkými arteriálnymi kmeňmi siahajúcimi od nej.

Kombinovaná arteritída aorty a pľúcnej artérie.

Klinický obraz. Choroba môže začať akútne. Teplota tela stúpa. Objavuje sa celková slabosť, myalgia, artralgia, strata chuti do jedla, telesná hmotnosť prudko klesá.

V počiatočnom štádiu NAA sa objavuje migračná polyartritída s primárnou léziou kĺbov horných končatín. Vyskytuje sa Raynaudov syndróm. Charakterizované kožnými léziami vo forme erythema nodosum, trofických vredov. Príležitostne sa vytvorila perikarditída, ešte zriedkavejšie - episkleritída, iritída.

V neskorom štádiu ochorenia sa vyvíja vaskulárna insuficiencia, ktorá vedie k tvorbe klinických syndrómov typických pre NAA:

Syndróm aortálneho oblúka.

Porážka subklavických tepien sa prejavuje bolesťou, svalovou slabosťou, mrazivosťou rúk, prudkým poklesom alebo úplným nedostatkom pulzov na radiálnych tepnách. Systolický šelest je počuť v oblastiach zužovania subklavických tepien. V dôsledku nerovnomernej vaskulárnej lézie sa krvný tlak na rukách líši o viac ako 10 mm Hg.

Stenóza karotických artérií spôsobuje dyscirkulačnú ischemickú encefalopatiu, recidívu mŕtvice. Môže spôsobiť slepotu. Postihnutá karotická artéria bola bolestivá pri pohmate. Nad nimi často počuli systolický šelest.

Syndróm vysokého krvného tlaku. Ide o symptomatickú renovaskulárnu hypertenziu spôsobenú oklúziou renálnych artérií.

Syndróm pľúcnej hypertenzie so zapojením do patologického procesu pľúcnej artérie. Vedie k srdcovému zlyhaniu pravej komory so zväčšenou pečeňou, ascites a periférnym edémom.

Syndróm poškodenia srdca. Môže sa vyskytnúť stenóza proximálnych koronárnych artérií s ischemickými prejavmi až po infarkt myokardu. Niekedy sa vytvorí defekt aortálnej chlopne. Myokarditída, ktorá sa vyskytuje u každého druhého pacienta, môže byť nezávislou príčinou rýchleho progresívneho zlyhania srdca.

Syndróm prerušovanej klaudikácie. Vyskytuje sa v NAA so stenóznou léziou ileálnych a femorálnych artérií. Vyznačuje sa neschopnosťou pacientov rýchlo chodiť. S miernym a najmä zrýchleným tempom chôdze začínajú pociťovať bolesť, necitlivosť, prudkú slabosť v nohách.

Diagnóza. Kompletný krvný obraz: mierna leukocytóza, zvýšená ESR (v akútnom období).

V biochemických a imunologických štúdiách sa v akútnom období zaznamenávajú zvýšené hladiny seromukoidu, haptoglobínov a zvýšený obsah gama globulínov.

Existujú pozitívne testy na reumatoidný faktor, antinukleárny faktor. V niektorých prípadoch sa zaznamenávajú protilátky proti kardiolipínu.

S aortografiou a selektívnou angiografiou sa deteguje ultrazvuk, vrátane použitia Dopplerovej metódy, stenóza aorty a jej veľkých vetiev.

Echokardiografická metóda sa používa na diagnostikovanie apertúry aortálnej chlopne, zmeny srdca spôsobené myokarditídou, renálnaaskulárna arteriálna hypertenzia a pľúcna stenóza.

EKG vykazuje znaky hypertrofie ľavej komory (s renováciou renálnej artériovej hypertenzie, tvorbou chlopňovej chlopne), hypertrofiou pravej komory (s léziou pľúcnej artérie), príznakmi ischémie myokardu u pacientov so stenotickou vaskulitídou koronárnych artérií.

Vek pacientov je menej ako 40 rokov.

Znížený pulz v radiálnej tepne.

Rozdiel tlaku na brachiálnych artériách je väčší ako 10 mm Hg.

Systolický šelest nad subklavickými tepnami a / alebo cez aortu.

Angiografické znaky aortálnej stenózy a / alebo proximálnych oblastí jej veľkých vetiev - brachiocefalická, ľavá subklavia a karotída, celiakia, horná a horná mezenterická, ileálna artéria v neprítomnosti aterosklerotických lézií a fibromuskulárnej dysplázie týchto ciev.

Diferenciálna diagnostika. Vedie sa s temporálnou arteritídou obrovských buniek Horton, aterosklerózou.

Na rozdiel od NAA, ktorá postihuje ľudí mladších ako 40 rokov, sa u starších pacientov vyskytuje obrovská bunková temporálna arteritída. Na rozdiel od NAA, temporálna arteritída neovplyvňuje abdominálnu aortu a jej vetvy a neexistuje syndróm prerušovanej klaudikácie. Obrovská bunková temporálna arteritída sa často vyskytuje pri reumatickej polymyalgii, čo nie je prípad NAA.

Na rozdiel od aterosklerotických lézií aorty a jej vetiev má NAA akútne obdobie ochorenia s horúčkou, artralgiou, myalgiou, leukocytózou a zvýšením ESR. V NAA nie sú žiadne poruchy metabolizmu lipidov typické pre aterosklerózu. Ateroskleróza nespôsobuje lézie pľúcnej artérie, čo sa často stáva u pacientov s NAA.

Všeobecný krvný test.

Biochemická analýza krvi: celkový proteín a frakcie, seromukoid, haptoglobíny, PSA.

Imunologická analýza: reumatoidný faktor, antinukleárne protilátky, protilátky proti kardiolipínu.

Ultrazvukové (vrátane Dopplerovho) štúdia aorty a jej hlavných vetiev, pľúcnej artérie.

Liečbu. V akútnom období sa predpisujú glukokortikoidné lieky - perorálny prednizón 30-100 mg denne, až kým nezmiznú príznaky zápalu. V prípade nedostatočnej účinnosti takejto liečby sa cyklofosfamid dodatočne podáva perorálne 2 mg / kg denne.

Výrazná aktivita zápalového procesu, výskyt život ohrozujúcich cievnych porúch vyžaduje pulznú terapiu. Tri dni sa podáva 1000 mg metylprednizolónu parenterálne denne. Druhý deň sa dodatočne injikuje 1000 mg cyklofosfamidu.

V akútnom období sa môže použiť heparín 2,5-5 U subkutánne 4-krát denne na prevenciu trombózy.

Blokátory kalciových kanálov, betablokátory sa používajú na liečbu hypertenzie. Aplikácia ACE inhibítorov u pacientov so stenotickými léziami renálnych artérií nemôže.

Na stabilizáciu hemodynamiky sa používajú protidoštičkové lieky (aspirín, zvonkohry, klopidogrel), ktoré majú pozitívny vplyv na mikrocirkuláciu (pentoxifylín, xantínolikotinát).

Chirurgická angioprostetika sa vykonáva na elimináciu účinkov subtotálnej alebo totálnej oklúzie postihnutých arteriálnych kmeňov.

Prognóza. Prognóza je nepriaznivá. Smrť nastáva z mŕtvice, dekompenzovaného srdca, zlyhania obličiek. Primeraná a včasná liečba predlžuje životnosť až o 5-7 rokov od momentu prvých klinických prejavov NAA.

Nešpecifická aortoarteritída (Takayasova choroba)

Nešpecifická aortoarteritída (syndróm aortálneho oblúka, Takayasova choroba, pulzná choroba) - deštruktívne-produktívna segmentová aortitída a subaortálna panarteritída artérií bohatých na elastické vlákna s možným poškodením ich koronárnych a pľúcnych vetiev.

ICD kód 10

M31.4 Syndróm aortálneho oblúka (Takayasu).

Epidemiológia Takayasovej choroby

Nešpecifická aortoarteritída začína častejšie vo veku 10 až 20 rokov, väčšinou sú samice choré. V ohromujúcom počte pozorovaní sa prvé príznaky ochorenia objavujú vo veku 8-12 rokov, ale nástup ochorenia je možný aj v predškolskom veku.

Táto choroba je najčastejšia v krajinách juhovýchodnej Ázie a Južnej Ameriky, ale prípady Takayasuovej choroby sa zaznamenávajú v rôznych regiónoch. Ročná incidencia sa pohybuje od 0,12 do 0,63 prípadov na 100 000 obyvateľov. Častejšie sú dospievajúce dievčatá a mladé ženy choré (do 40 rokov). Zaznamenané prípady NAA u detí a starších osôb.

Príčiny Takayasuovej choroby

Etiologický agens tohto ochorenia nie je známy. Bolo odhalené spojenie ochorenia so streptokokovou infekciou, diskutuje sa úloha Mycobacterium tuberculosis.

V súčasnosti sa predpokladá, že nerovnováha bunkovej imunity má mimoriadny význam pri vývoji autoimunitných porúch. V krvi pacientov dochádza k porušeniu pomeru lymfocytov; Zvyšuje sa obsah CD4 + T-lymfocytov a znižuje sa počet CD8 + T-lymfocytov.Zaznamenáva sa zvýšenie počtu cirkulujúcich imunitných komplexov, obsah elastínového peptidu a zvýšenie aktivity elastázy, katepsínu G, zvýšenie expresie MHC I a II antigénov.

Patomorfologické zmeny sú najvýraznejšie v miestach artérií oddelených od aorty. V strednom obale sa pozorujú nekrózy ohraničené bunkovými infiltrátmi, ktoré sa skladajú z lymfoidných buniek, plazmatických buniek, makrofágov a obrovských viacjadrových buniek.

Symptómy Takayasovej choroby

Pre počiatočné štádiá ochorenia sú charakteristické horúčkou, zimnicou, nočným potením, slabosťou, myalgiou, artralgiou, anorexiou. V tejto súvislosti by mali byť príznaky spoločného cievneho ochorenia (koronárne, cerebrálne, periférne), najmä so zapojením horných končatín (bez pulzu), alarmujúce.

Pokrokové štádium Takayasuho choroby sa prejavuje léziou artérií siahajúcich od aortálneho oblúka: subklavia, karotída a stavca. Na strane lézie sa pri záťaži vyvíja zvýšená únava ramena, jeho ochladzovanie, pocit necitlivosti a parestézia, postupný rozvoj atrofie svalov ramenného pletenca a krku, oslabenie alebo vymiznutie tepnového pulzu, zníženie krvného tlaku, systolický šelest v bežných karotických artériách. Taktiež sa vyznačuje bolesťou v krku, pozdĺž ciev a ich bolesťou pri pohmate v dôsledku progresívnych procesov zápalu cievnej steny, prechodných ischemických záchvatov, prechodných zrakových porúch.

Symptómy, ktoré sú spôsobené léziou artérií siahajúcich od abdominálnej aorty, sa objavujú oveľa menej často: rozvoj vasorenálnej hypertenzie malígneho priebehu, ataky „abdominálnej ropuchy“ spôsobenej léziou mezenterických artérií, výskyt syndrómov črevnej dyspepsie a malabsorpcie.

U NAA sa lézia koronárnych ciev (koronaritída) vyskytuje u 3/4 pacientov; jeho zvláštnosť spočíva v lézii v ústach koronárnych ciev v 90% prípadov a distálne časti sú menej často postihnuté. Nástup ochorenia je opísaný s izolovanou stenózou koronárnych artérií s klinikou akútneho koronárneho syndrómu alebo infarktom myokardu (MI), často bez charakteristických zmien EKG. Koronaritída sa môže prejaviť aj rozvojom ischemického DCM s difúznym poklesom kontraktility srdca v dôsledku hibernácie myokardu. Často opisujú porážku vzostupnej aorty - kompakcie v kombinácii s dilatáciou a tvorbou aneuryziem. U pacientov s NAA sa často vytvára regortitácia aorty v dôsledku dilatácie koreňa aorty a / alebo aortitídy. Hypertenzia sa vyskytuje v 35-50% prípadov a môže byť spôsobená postihnutím renálnych artérií alebo vývojom glomerulonefritídy, menej často tvorbou aortálnej koarktácie alebo ischémie vazomotorického centra na pozadí vaskulitídy karotickej artérie. CHF v arteritíde Takayasu vzniká v dôsledku hypertenzie, koronaritídy a aortálnej regurgitácie. Sú popísané prípady trombózy srdcových dutín, ako aj lézie myokardu s rozvojom myokarditídy, potvrdené endomyokardiálnou biopsiou s detekciou nekrózy kardiomyocytov, mononukleárnej infiltrácie a súvisiacej s aktívnou fázou ochorenia.

Nešpecifická aortoarteritída (Takayasov syndróm)

Existujú prípady, keď choroby, ktoré sa vyskytujú v ľudskom tele, majú veľmi zvláštne prejavy a nie úplne študované etiológie. Existuje jedna choroba, ktorá postihuje iba ženské pohlavie, najmä mladé dievčatá a ženy, mladšie ako 35 rokov. Nešpecifická aortoarteritída ibc 10 je ochorenie charakterizované systémovými reumatickými zápalmi. Zápal je lokalizovaný v aorte a žilách, ktoré siahajú od hlavnej cievy. Môžete nájsť iný názov ochorenia - syndróm Takayasu.

klasifikácia

Klasifikácia ochorenia zahŕňa 4 typy zápalových procesov:

Prvý typ ochorenia je charakterizovaný zápalovými procesmi, ktoré sa vyskytujú v artérii a jej vetvách.
Druhý typ - zápalový proces sa nachádza na stenách brušnej dutiny a hrudnej oblasti.
tretí typ - dotýka sa arteriálneho oblúka, ktorý prechádza medzi hrudnou kosťou a brušnou dutinou.
Štvrtý typ - zápal sa vyskytuje na pľúcnej artérii.

Anatomické typy Takayasuovej choroby

Existuje ďalšia klasifikácia ochorenia, ktorú navrhol akademik Spiridonov A.

Podľa neho má nešpecifická aortoarteritída 5 typov:

Prvé - postihnuté tepny tepny.
Druhou je zápal, ktorý sa vyskytuje v strednej aorte.
Tretím typom je poškodenie ileálnych artérií a terminálna časť brušnej dutiny.
Štvrtý typ ochorenia - zápal môže nastať súčasne na niekoľkých miestach.
Piaty typ je charakterizovaný zápalovým procesom, ktorý sa vyskytuje v pľúcach.

Takayasova choroba vyvoláva vaskulárnu ischémiu hlavnej cirkulačnej aorty.

Tento proces má svoju vlastnú postupnosť:

Výsledný zápal je bežný.
Ovplyvnia sa vetvy aortálneho oblúka.
Zápal získava jasné miesto a pohybuje sa v hrudnej kosti.
Vyvinutá vaskulárna hypertenzia.
Tvorba abdominálnej ischémie v chronickej forme.
Existuje bifurkacia iliakálnych oblastí aorty a artérie.
Zápal ovplyvňuje koronárne artérie.
Vyvíja sa nedostatočnosť aortálnej chlopne v akútnej forme.
Zápal prechádza do tepien, ktoré prechádzajú do pľúc.
K aneuryzme aorty dochádza.

Mikroskopický obraz syndrómu Takayasu

dôvody

Príčiny nešpecifickej aortoarteritídy ešte nie sú celkom objasnené. Celkom dlhú dobu sa verilo, že Takayasov syndróm bol spôsobený vstupom a rýchlou reprodukciou Kochových bacilov v ľudskom tele. Túto teóriu potvrdili mnohé prípady syndrómu u ľudí, ktorí boli liečení na pľúcnu tuberkulózu. Existuje ďalší názor na príčiny ochorenia - ochorenie je dôsledkom reumatizmu.

K dnešnému dňu viac a viac dôkazov je teória, že syndróm je autoimunitné ochorenie. Príčinou Takayasovho syndrómu je atypická reakcia ľudského tela na podnety vonkajšieho a vnútorného prostredia. Môžu to byť rôzne alergické látky, domáce chemikálie, zlá environmentálna situácia.

Vyššie percento prípadov sa pozoruje v krajinách Južnej Ameriky a Ázie. Najčastejšie, zo všetkých národov, Puerto-Ricans sú náchylné k nešpecifickej aortoarteritíde.

príznaky

Symptómy Takayasovho syndrómu sú takmer nemožné identifikovať sami, ako v skutočnosti v nemocničnom zariadení. Hlavnými príznakmi ochorenia je porušenie pulzácie - úplná absencia pulzu, alebo jeho asymetrický zvuk. Ukazovatele diastolického tlaku na ľavej a pravej strane budú úplne odlišné. Pri počúvaní hrudníka sa v aorte vyskytujú zvuky.

Prejavom na fyzickej úrovni, ktorý si pacienti všimli, je slabosť rúk, čo bráni bežnej pracovnej činnosti. Bolesť môže byť lokalizovaná v krčnej oblasti, hrudnej oblasti, aby sa poskytla ľavému ramenu. V niektorých prípadoch tento syndróm vedie k zhoršenej funkcii zrakového nervu. Pacient má dvojité videnie, v jednom z očí môže byť náhla slepota. Poškodenie krvných ciev môže viesť k infarktu myokardu.

Ak je zápalový proces lokalizovaný na stenách brušnej dutiny, môže sa vyvinúť arteriálna trombóza a bolesť v dolných končatinách. Zápal kĺbového tkaniva vedie k rozvoju artritídy. Zúženie lúmenu krvných ciev môže spôsobiť arteriálnu hypertenziu. Toto ochorenie sa nedá korigovať liekmi. Takayasov syndróm, v závislosti od závažnosti, má akútne a chronické štádium.

Pulzná porucha - hlavný príznak Takayasovho syndrómu

Hlavné príznaky akútnej formy nešpecifickej aortoarteritídy:

Rýchly, náhly úbytok hmotnosti.
Zvýšená telesná teplota, ktorá sa strieda s poklesom výkonu.
Nadmerné potenie, ktoré je vo väčšine prípadov pozorované počas nočného spánku.
Chronická únava.
Reumatické bolesti, ktoré sa nachádzajú vo veľkých kĺboch.
Vývoj pleurózy.

Prvé príznaky aortoarteritídy, ktorých vzhľad sa odporúča okamžite vyhľadať lekársku pomoc na objasnenie diagnózy - konštantné bolesti hlavy a ťažká svalová únava. Môže sa vyskytnúť problém s pamäťou a bolesťou v kĺboch.

diagnostika

Diagnózu Takayasovho syndrómu komplikuje netypický symptomatický obraz a zle študovaná etiológia. V mnohých prípadoch je primárna diagnóza chybná. Nešpecifická aortoarteritída je veľmi dobre maskovaná množstvom príznakov charakteristických pre iné ochorenia. Na diagnostiku sa musíte podrobiť úplnému lekárskemu vyšetreniu a zložiť sériu lekárskych vyšetrení. Diagnóza trvá spravidla 2-3 týždne.

Diagnóza nešpecifickej aortoarteritídy sa uskutočňuje len vtedy, ak sa u pacientov zistia nasledujúce príznaky: t

Slabý pulz v osobe alebo jeho úplná absencia.
Rozdiel v krvnom tlaku v rukách.
Náhle krívanie, ktoré sa môže pohybovať z jednej nohy na druhú.
Hluk v aorte.
Vek - 40 rokov.
Nedostatok arteriálnej chlopne.
Oklúzia tepny.
Dlhotrvajúca zvýšená ESR.
Trvale zvýšený krvný tlak.

Na identifikáciu všetkých týchto príznakov ochorenia je potrebné dlhodobo sledovať pacienta.

Na objasnenie predbežnej diagnózy musí pacient podstúpiť ďalšie testy:

Darcovstvo krvi pre biochemické a všeobecné krvné testy. Vykonáva sa na zistenie abnormalít v zložení krvi.
Postup vaskulárnej angiografie. Na vykonanie tejto analýzy sa do ľudského obehového systému vstrekne špeciálny kontrastný roztok, ktorý pomáha zistiť zúženie krvných ciev.
Ultrazvuk (ultrazvuk) žíl a tepien. Detekuje rýchlosť pohybu krvi.
X-ray hrudníka. Podporuje identifikáciu patologických procesov na pľúcnom tkanive.
Elektroencefalografia - ukazuje porušenia v cievach, ktoré prechádzajú mozgom.

liečba

Liečba nešpecifickej aortoarteritídy a terapeutických metód závisí od štádia vývoja ochorenia a umiestnenia zápalového procesu. Dôležitým faktorom pri výbere správnej metódy liečby je prítomnosť komplikácií.

Prvá pomoc je zameraná na zmiernenie zápalového procesu a normalizáciu krvného tlaku, aby sa znížilo riziko vzniku srdcového infarktu. Hlavným liečivom na liečbu syndrómu Takayasu je Prednizón, ktorý pomáha rýchlo odstrániť akútne príznaky ochorenia.

V prípade neúčinnosti Prednizolónu je navyše predpísaný metotrexát. Tento nástroj má protinádorový účinok. V závažných prípadoch sa vykonáva mimotvorná hemokorekcia, bežnejšie známa ako gravitačné operácie hornej končatiny. Tento spôsob chirurgického zákroku je veľmi náročná operácia. Vykonáva sa len vtedy, ak existujú určité ukazovatele, napríklad s vývojom vaskulárnej ischémie.

Pri diagnostike nešpecifickej aortoarteritídy sa majú prijať preventívne opatrenia na zníženie rizika vzniku aterosklerózy krvných ciev. Pacienti majú pravidelne užívať kyselinu acetylsalicylovú (aspirín) a iné lieky, ktoré majú vlastnosti na riedenie krvi.

Hlavným problémom v terapii Takayasovho syndrómu je prevencia arteriálnej hypertenzie. Ak sú cievy stále v zúženom stave, môže sa vyskytnúť ischemická choroba, ktorá vyvoláva dysfunkciu vnútorného orgánu postihnutého zápalom.

Liečba nešpecifickej aortoarteritídy je závažná a dlhá. Syndróm môže vyvolať rozvoj komplikácií v práci kardiovaskulárneho systému. V mnohých prípadoch ochorenie nevyhnutne vyvoláva srdcový infarkt. Na úplné vyliečenie pacienta v súčasnosti nie je možné. Všetko, čo možno urobiť pomocou lekárskej terapie, je maximálne predĺženie remisie.

Aby sa dosiahlo oslabenie symptomatického obrazu a aby sa pacient vrátil do normálneho života, je dôležité včas diagnostikovať ochorenie.

Ak zistíte podivné zmeny v tele, nie typické bolesti hlavy, a neustálu únavu, ktorá nezmizne po dobrom odpočinku, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc.

Nešpecifická aortoarteritída

Únia pediatrov Ruska

Obsah

kľúčové slová

Nešpecifická aortoarteritída
sťažnosti
histórie
Fyzikálne vyšetrenie
diagnostika
liečba
Algoritmy liečby
Udržujte v stacionárnych podmienkach
Udržiavanie v ambulantných podmienkach
Informácie o pacientovi

Zoznam použitých skratiek

BP - Krvný tlak

AKR - American College of Rheumatology

AKRpedi - Pediatrické kritériá American College of Rheumatology

ANF - Antinukleárny faktor

AT - Arteritis Takayasu

ACCP - Protilátky proti citrullinovanému peptidu

IBD - zápalové ochorenie čriev

HIV - vírus ľudskej imunodeficiencie

GIBP - geneticky upravené biologické látky

GK - glukokortikoidy

glomerulonefritis GN-

DNA - kyselina deoxyribonukleová

GIT - Gastrointestinálne

CT sken - počítačová tomografia

LS - liek

LFK - Fyzikálna terapia

ME - medzinárodná jednotka

INR - medzinárodný normalizovaný postoj

MRA - magnetická rezonančná angiografia

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou

NAA - nešpecifická aortoarteritída

NSAID - nesteroidné protizápalové lieky

ARI - akútna respiračná infekcia

RF - Reumatoidný faktor

ESR - rýchlosť sedimentácie erytrocytov

CRP-C-reaktívny proteín

Ultrazvuk - ultrazvuk

Ultrazvuk Doppler - ultrazvuk Doppler

UV - ultrafialové žiarenie

TNF - faktor nekrotizujúci nádor

CNS - centrálny nervový systém

CMV - cytomegalovírus

EKG - elektrokardiografia

Echokardiografia - echokardiografia

JIA - Juvenilná idiopatická artritída

SAS - Juvenilná ankylozujúca spondylitída

JUS - mladistvý Sarkoidor

ANCA - protilátky proti cytoplazme neutrofilov

EULAR - Európska liga proti reumatizmu

GPP - Body osvedčených postupov (osvedčené postupy) t

HLA - Hlavný komplex ľudskej histokompatibility

PreS - Európska spoločnosť pre detskú reumatológiu

PRINTO - Medzinárodná výskumná organizácia pre detskú reumatológiu

1. Stručné informácie

1.1 Definícia

Nešpecifická aortoarteritída (NAA) je deštruktívne-produktívna segmentová aortitída a subaortálna panarteritída elastických tepien bohatých na vlákna s možným poškodením koronárnych a pľúcnych vetiev. Je charakterizovaná nešpecifickým produktívnym zápalom stien aorty, jej vetiev s obliteráciou ich úst, ako aj veľkých svalových tepien.

Synonymá: Takayasu arteritis, Takayasuova choroba, pulzujúce ochorenie.

1.2 Etiológia a patogenéza

Etiológia ochorenia nebola stanovená. Medzi možné príčiny patrí diskusia o úlohe infekcie (najmä tuberkulózy), vírusoch, intolerancii liekov. Existujú dôkazy o genetickej predispozícii, ktorá je ilustrovaná vývojom ochorenia v identických dvojčatách a asociáciou s HLA Bw52, Dw12, DR2 a DQw (v japonskej populácii).

V patogenéze ochorenia majú veľký význam autoimunitné mechanizmy. Vasa vasorum, médiá a adventitia aorty a veľké krvné cievy v oblasti úst alebo proximálnych častí sú zapojené do patologického procesu. Mikroskopické vyšetrenie odhalí mukoidný opuch, fibróznu nekrózu, infiltratívnu proliferatívnu bunkovú reakciu a sklerózu stien postihnutého cievneho systému s charakteristickým vzorom segmentovej deštruktívnej, deštruktívnej proliferatívnej a fibroblastickej panaortitídy a panarteritídy. Deštrukcia elastickej štruktúry môže viesť k tvorbe aneuryziem a trombovaskulárnej a deformácii lúmenu ciev - k arteriálnej oklúzii, ktorá sa klinicky prejavuje ischemickými poruchami a syndrómom asymetrie alebo nedostatkom pulzu.

1.3 Epidemiológia

Ochorenie sa vyskytuje vo všetkých krajinách sveta, častejšie pozorované v ázijských krajinách. Incidencia sa pohybuje od 1,2 do 6,3 na milión obyvateľov. Nešpecifická aortoarteritída postihuje hlavne ženy vo veku 11 až 30 rokov.

Pediatrické epidemiologické znaky nie sú dobre známe. Vo väčšine prípadov sa prvé príznaky ochorenia objavujú vo veku 8-12 rokov, ale nástup ochorenia je možný aj v predškolskom veku. Pomer chorých chlapcov a dievčat vo veku nad 7 rokov je podobný ako u dospelých a je 1: 7,5–9. Vo veku 7 rokov sú dievčatá a chlapci rovnako chorí.

1.4 Kódovanie na MKN 10

M31.4 - Syndróm aortálneho oblúka (Takayasu)

1.5 Klasifikácia

Podľa lokalizácie lézie existuje 5 typov nešpecifickej aortoarteritídy (Takayasu Conference, 1994):

Typ I - aortálny oblúk a tepny siahajúce od neho.
Typ IIa - vzostupná divízia, aortálny oblúk a jeho vetvy.
IIb typ - vzostupná divízia, aortálny oblúk a jeho vetvy, klesajúce hrudné.
Typ III - zostupná hrudná, abdominálna aorta a (alebo) renálna artéria.
Typ IV - abdominálna aorta a (alebo) renálne artérie.
Typ V je zmiešaná verzia typov IIb a IV.

Diagnostické kritériá pre nešpecifickú aortoarteritídu sú uvedené v tabuľke 1.

Tabuľka 1 - Diagnostické kritériá pre nešpecifickú aortoarteritídu u detí (EULAR / PRINTO / PReS, 2010)

kritérium

definícia

1. Syndróm nedostatku pulzu

Pulzná asymetria v končatinách, nedostatok pulzu v 1 alebo 2 radiálnych alebo iných tepnách

2. Nesúlad tepien

Rozdiel v systolickom krvnom tlaku v pravej a ľavej končatine> 10 mm Hg

3. Patologický vaskulárny hluk

Hrubý hluk určený auskultáciou karotídy, subklavia, femorálnych artérií, abdominálnej aorty

4. Syndróm artériovej hypertenzie

Vývoj pretrvávajúceho zvýšenia krvného tlaku> 95. percentilný rast

5. Zvýšenie sedimentácie erytrocytov (ESR) t

Pretrvávajúce zvýšenie ESR> 20 mm / h alebo koncentrácia CRP nad normálne

Diagnóza nešpecifickej aortoarteritídy je potvrdená angiografickým potvrdením patológie aorty: aneuryzma / dilatácia, stenóza, oklúzia alebo rednutie steny aorty, jej hlavných vetiev alebo pľúcnych artérií (okrem iných príčin poškodenia) v kombinácii s 1 z 5 uvedených kritérií

2. Diagnóza

2.1 Sťažnosti a história

Pacienti sa môžu sťažovať na slabosť, stratu telesnej hmotnosti, zvýšenie telesnej teploty na subfebril, febrilné počty, periodickú stratu vedomia, zhoršené videnie; kŕče, bolesti hlavy, vysoký krvný tlak, bolesť na hrudníku; bolesť rúk a / alebo nôh počas cvičenia, búšenie srdca, dýchavičnosť, bolesť brucha; voľná stolica s krvou; prerušovaný chromát; necitlivosť prstov; bolesť kĺbov, opuch svalov kĺbov.

Charakter sťažností u pacientov s NAA závisí od úrovne lézie.

Symptómy centrálneho nervového systému (ischemické mozgové príhody, kŕče), bolesť na hrudníku, palpitácie, príznaky zlyhania srdca, synkopálne stavy, arteriálna hypertenzia, intermitentná klaudikácia, zriedkavo sa vyvíja izolovaná lézia artérie, približne 10% pacienti. U 2/3 pacientov sa vyvinula kombinovaná supra- a infra-diafragmatická aortálna lézia a tepny siahajúce od nej. Pre infarkty diafragmatické aorty sú charakteristické arteriálna hypertenzia a abdominálna bolesť. Jediným príznakom ochorenia u 66-93% pacientov s poškodením renálnych artérií je renálna hypertenzia, ktorú možno kombinovať so šumom. Hemeacolite a silná abdominálna bolesť sú charakteristické pre lézie mezenterických artérií. Systémové prejavy - úbytok hmotnosti, horúčka, slabosť - sa vyvíjajú v 42–83%; artritídy, artralgie a myalgie - u 12-65% pacientov.

Odporúča sa analyzovať gynekologickú a pôrodnícku anamnézu matky [2, 3, 4].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: je potrebné zbierať údaje o priebehu predchádzajúcich tehotenstiev. Zistite, či došlo k vnútromaternicovej smrti plodu, chronickému potratu, predčasnému pôrodu, primárnej alebo sekundárnej neplodnosti. Údaje o priebehu tehotenstva (poškodenie, s ktorým sa matka zaoberala počas tehotenstva, gestazia prvej a druhej polovice, hrozby prerušenia v ranom a neskorom období, anémia tehotných žien, predchádzajúce ochorenia počas tehotenstva). Údaje o priebehu práce (včasnosť pôrodu, trvanie bezvodého obdobia, trvanie prvého a druhého obdobia pôrodu, charakter plodovej vody, včasnosť placenty a jej kvalita).

Odporúča sa analyzovať históriu života dieťaťa [2, 3, 4].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: osobitná pozornosť by sa mala venovať klinickým prejavom infekcií, prítomnosti kontaktu s pacientom s tuberkulózou; alergické reakcie, ako aj reakcie na profylaktické očkovanie; prítomnosť zvierat, vtákov v dome.

Odporúča sa analyzovať dedičnú anamnézu [2, 3, 4].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Je potrebné identifikovať prítomnosť príbuzných s reumatickými ochoreniami.

Odporúča sa analyzovať históriu ochorenia [2, 3, 4].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Pripomienky: je potrebné zistiť, čo predchádzalo vývoju ochorenia (fyzická, psychická trauma, akútna respiračná infekcia (ARI), bakteriálna infekcia, očkovanie, ožarovanie); Či pacient dostal antibakteriálne lieky: ktoré, aká bola ich dávka a trvanie liečby. Je potrebné stanoviť charakter debutu, ako aj charakteristiky a trvanie priebehu choroby.

Existujú dve fázy NAA: akútne a chronické.

V akútnej fáze prevládajú nešpecifické príznaky systémového zápalu (systémová, prestenotická fáza). U 65% pacientov aortoarteritída akútne prejavuje systémové prejavy. Akútna fáza trvá niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov. Subfebrile alebo unmotivated febrile "sviečky" sú označené; strata telesnej hmotnosti, bolesti hlavy, artralgia, myalgia; vyrážka (erythema nodosum, pyoderma gangrenous); artritída; myokarditída spôsobujúca zlyhanie srdca; s arteriálnou hypertenziou alebo bez nej; alebo valvulitis s léziami mitrálnej a / alebo aortálnej chlopne; infarkt myokardu; arteriálnej hypertenzie; sklon k trombóze. Možný erytém nodosum alebo krvácanie na kožu.

V chronickej fáze sa objavujú známky vaskulárnej oklúzie a ischémie (stenotická fáza): asymetria alebo nedostatok pulzu a krvného tlaku; systémová hypertenzia; auskultačné lokálne cievne zvuky nad tepnami; zlyhanie srdca; lokalizovaná bolesť pri prehmataní postihnutých artérií; prerušovaná klaudikácia; koronárna angína; mesenterickú angínu, charakterizovanú bolesťou brucha, hnačkou na pozadí malabsorpcie; recidivujúca bolesť na hrudníku spojená s poškodením hrudnej aorty alebo pľúcnej artérie; pľúcnej hypertenzie.

Klinické príznaky v závislosti od umiestnenia vaskulárnych lézií sú uvedené v tabuľke. 2.

Tabuľka 2 - Klinické príznaky nešpecifickej aortoarteritídy v závislosti od umiestnenia cievnych lézií

Lokalizácia patologického procesu

Klinické príznaky

Subklavické, brachiálne, femorálne, popliteálne artérie

Syndróm asymetrie alebo nedostatok pulzu. Patologický vaskulárny hluk.

Bolesť na jednej alebo oboch rukách alebo nohách s pocitom únavy a necitlivosti prstov.

Syndróm prerušovanej klaudikácie

Porucha zraku, retinopatia.

Porušenie mozgového obehu.

Cievny hluk nad karotickými artériami.

Porušenie mozgového obehu.

Celiakie, mezenterické artérie

Bolesť brucha, vracanie, hnačka

2.2 Fyzické vyšetrenie

Odporúča sa posúdiť celkový stav [2, 3, 4].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: všeobecný stav môže byť mierny, niekedy závažný. Závažnosť stavu je určená hladinou a objemom lézie aorty a tepien siahajúcich od nej; prítomnosť srdcového zlyhania; závažnosti arteriálnej hypertenzie. Počas obdobia remisie je stav pacienta uspokojivý.

Odporúča sa posúdiť prítomnosť horúčky [2, 3, 4].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Zvýšenie telesnej teploty sa pozorovalo u 42 - 83% pacientov. Teplota môže byť subfebrilná, febrilná.

Odporúča sa vyšetrenie kože.

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: pre NAA kožná vyrážka nie je typická. V niektorých prípadoch sa však môže vyvinúť gangrenózna pyodermia, erythema nodosum, hemoragická vyrážka. Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa môžu vyvinúť trofické poruchy vo forme gangrény špičky nosa a uší, čo je prejavom syndrómu nedostatočného zásobovania tváre a krku krvou.

Odporúča sa vykonať prehliadku, prehmatanie všetkých skupín kĺbov, vyhodnotiť farbu kože nad kĺbom, lokálnu teplotu, prítomnosť edému a bolesť; chôdze [2, 3, 4].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: NAA je viac charakteristická pre artralgiu, v niektorých prípadoch sa vyvíja polyartritída, podobná juvenilnej idiopatickej artritíde (JIA). NAA môže byť kombinovaná s JIA alebo juvenilnou ankylozujúcou spondylitídou (SAA). Pri pozorovaní opuchov kĺbov sa zvýši lokálna teplota nad kĺbom, funkcia je zhoršená. Ak je kĺbový syndróm trvalý, potom je potrebné vylúčiť / potvrdiť JIA alebo SAAS, s ktorými môže byť NAA spojená (pozri príslušné klinické smernice).

Odporúča sa stanoviť prítomnosť entezitov [2, 3, 4].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: u pacientov s NAA s poškodením hrudnej a abdominálnej aorty možno zistiť bolesť pri prehmataní spinálnych procesov stavcov; entezitída (zápalové zmeny v miestach uchytenia väzov, šliach a fascie na kosti) - patognomonický príznak artritídy spojený s entezitídou - juvenilnou ankylozujúcou spondyloartritídou (pozri klinické odporúčanie).

Odporúča sa stanoviť stupeň poškodenia svalov [2, 3, 4].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: NAA je charakterizovaná myalgiou, svaly môžu byť bolestivé pri palpácii, svalová atrofia je určená v závislosti od postihnutej oblasti

Na posúdenie prítomnosti lymfadenopatie sa odporúča vykonať palpáciu lymfatických uzlín [2, 3, 4].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Komentár: lymfadenopatia nie je typická pre NAA. Lymfatické uzliny sú spravidla pohyblivé, bezbolestné, nie sú navzájom zvarené as podkladovými tkanivami mäkké alebo husto elastické, až do 1,5 cm.

Odporúča sa vyšetrenie kardiovaskulárneho systému: perkusie hraníc a auskultácia srdca a krvných ciev, cievna palpácia, stanovenie pulzu a krvného tlaku [2, 3, 4].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Koronárne artérie pri nešpecifickej aortoarteritíde sú zriedkavo postihnuté, ale zároveň sa môže vyvinúť ischemický syndróm a infarkt myokardu. Častejšie je srdcová patológia spojená s porážkou vzostupnej časti aorty, sprevádzanou zhutnením a dilatáciou aorty, po ktorej nasleduje tvorba nedostatočnosti aortálnej chlopne alebo aneuryzmy jej steny. K rozvoju srdcového zlyhania dochádza na pozadí pľúcnej alebo arteriálnej hypertenzie, nedostatočnosti aortálnej chlopne; môže sa tiež vyvinúť myokarditída a kardiomyopatia.

Pri vyšetrení sa zistí expanzia hraníc srdca, tlmené tóny srdca; s porážkou aortálnej a / alebo mitrálnej chlopne - hluk; v chronickej (stenotickej) fáze, hrubé zvuky nad karotickou, subklavickou, femorálnou, renálnou artériou, abdominálnou aortou sa počujú auskulturálne; s rozvojom pľúcnej hypertenzie - prízvukom druhého tónu cez pľúcnu artériu.

Určenie palpácie a pulzu sa vykonáva symetricky na karotickej, radiálnej, femorálnej, popliteálnej artérii, artériách nohy.

Pulzová frekvencia u väčšiny pacientov v rámci vekovej normy. S rozvojom chronickej (stenotickej) fázy ochorenia, charakterizovanej vaskulárnou oklúziou, môže byť počas palpácie postihnutých artérií zistená lokalizovaná bolesť; syndróm asymetrie alebo nedostatok pulzu.

Krvný tlak sa meria na hornej aj dolnej končatine. V chronickej (stenotickej) fáze ochorenia sa vyvíja systémová hypertenzia; asymetria alebo nedostatok krvného tlaku. Arteriálna hypertenzia môže byť jediným príznakom ochorenia v kombinácii s hlukom nad cievami. Syndróm arteriálnej hypertenzie pri nešpecifickej aortoarteritíde má renovaskulárnu genézu v dôsledku zapojenia sa do procesu renálnych artérií. Renálna hypertenzia môže byť jediným symptómom zapojenia sa do procesu renálnych artérií u 66% - 93% pacientov.

Odporúča sa vyšetrenie dýchacieho systému: perkusie a auskultácia pľúc, stanovenie rýchlosti dýchania a zistenie prítomnosti dušnosti [2, 3, 4].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Pripomienky: pri NAA sa pľúcna hypertenzia spravidla vyvíja s inými príznakmi ochorenia, zriedkavo izolovane. Respiračná frekvencia, spravidla v rámci vekovej normy, auskultačný sipot nie je počuť. V prípade srdcového zlyhania je počas cvičenia a / alebo v pokoji možné zvýšenie dýchavičnosti.

Odporúča sa bicie a prehmatanie brucha, vrátane pečene a sleziny [2, 3, 4].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: prehmatanie brucha môže odhaliť citlivosť v projekcii postihnutých ciev; v prípade kombinácie NAA s IBD, pozdĺž čreva, vrátane ileocekálneho uhlia. Veľkosť pečene a sleziny sa nezvyšuje. Zvýšenie veľkosti pečene môže naznačovať prítomnosť zlyhania srdca, amyloidózy.

Odporúča sa u detí s podozrením na NAA pred predpísaním antireumatickej liečby na vylúčenie chorôb, ktoré sa môžu vyskytnúť s podobnými klinickými príznakmi [2, 3, 4].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: ochorenie, ktoré by mali byť zahrnuté do diagnostiky: akútna reumatická horúčka, systémový lupus erythematosus, Henoch choroba, polyarteritis nodosa, juvenilná idiopatická artritída, séronegatívne spondylitídy, Behcetova choroba, vrodená abnormalita veľkých ciev, bakteriálna endokarditída, sepsa, tuberkulóza, sarkoidóza syfilis, HIV, borelióza, brucelóza, Blauov syndróm.

2.3 Vyšetrenie pacientov s podozrením na NAA

Vyšetrenie detí na účely diferenciálnej diagnózy je oveľa širšie ako vyšetrenie pacientov so stanovenou diagnózou. Je potrebné vykonať určité laboratórne testy a inštrumentálne štúdie.

2.3.1 Laboratórna diagnostika

Odporúča sa klinická analýza krvi pre všetkých pacientov na stanovenie diagnózy [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: keď sa NAA spravidla zistí zvýšenie počtu leukocytov, krvných doštičiek, ESR, zriedkavo hypochromickej anémie. U 1/3 pacientov môže byť periférny krvný obraz v rámci normálnych hodnôt.

Odporúča sa štúdium koagulogramu [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: NAA je charakterizovaná zmenami v systéme hemostázy podľa typu hyperkoagulácie.

Odporúča sa vykonať biochemický krvný test pre všetkých pacientov na stanovenie diagnózy a vylúčenie iných reumatických a nereumatických ochorení [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Stanovia sa koncentrácie celkového proteínu, albumínu, celkového bilirubínu (priama, nepriama frakcia), kreatinínu, močoviny, kyseliny močovej, transamináz, cholesterolu, laktátdehydrogenázy (LDH), kreatínfosfokinázy (CFC), elektrolytov, triglyceridov, feritínu.

V akútnej fáze NAA sa vyvíja hypoalbuminémia; zvyšuje hladina transaminázy. V prípade vzniku zlyhania obličiek sa zvyšuje koncentrácia kreatinínu, močoviny, kyseliny močovej, draslíka.

U všetkých pacientov sa odporúča stanoviť imunologický krvný test na stanovenie diagnózy, vylúčiť iné reumatické ochorenia [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Stanovia sa koncentrácie imunoglobulínov (Ig) G, A, M, C-reaktívneho proteínu; reumatoidný faktor (RF), komplement, antistreptolyzín O, antinukleárny faktor (ANF), protilátky proti dvojvláknovej DNA, protilátky proti cyklickému citrulínovému peptidu (ACCP), protilátky proti komplementu, anti-RO protilátky, anti-LA protilátky, antineutrofilné protilátky (ANCA), SLc7 protilátky proti kardiolipínom, glykoproteín b2.

Pre NAA v akútnej fáze je charakteristické zvýšenie koncentrácie CRP, IgA, IgM, IgG, zložky komplementu C3, protilátok proti kardiolipínom, glykoproteínu b2.

Reumatoidný faktor, ANF, ACCP, protilátky proti dvojvláknovej DNA, ANCA, anti-RO protilátky, anti-LA protilátky, SLc70 - negatívne.

Odporúča sa vykonať klinickú analýzu moču, mikroskopické vyšetrenie močového sedimentu; denné vylučovanie erytrocytov, leukocytov, valcov, proteínov pre všetkých pacientov s podozrením na NAA [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámka: vykonáva sa u všetkých pacientov s diferenciálnou diagnózou ochorenia obličiek a vylúčením iných reumatických, nereumatických ochorení a iatrogénnych komplikácií.

Poškodenie obličiek u NAA je dôsledkom symptómov stenózy renálnej artérie (často je ovplyvnená ľavá renálna artéria). Možno vývoj glomerulonefritídy, trombózy renálnej artérie.

Mikroskopická hematuria môže byť dôsledkom rozvoja infarktu obličiek; toxické účinky NSAID a imunosupresív na obličky; hematuria v kombinácii s proteinúriou, valuriou - glomerulonefritídou, amyloidózou obličiek.

Odporúča sa uskutočniť molekulárne genetické štúdie krvi na HLA-B27, aby sa vylúčila artritída spojená s entezitídou, UAS [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: HLA-B27 je detegovaný u 90% detí so SAS a artritídou spojenou s entezitídou.

Odporúča sa vykonávať molekulárne genetické štúdie krvi u pacientov s horúčkou, vyrážkou, uveitídou, ako aj u detí so skorým nástupom a atypickým priebehom ochorenia [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Štúdie sa vykonávajú s cieľom diferenciálnej diagnostiky s monogénnym auto-zápalovým Blauovým syndrómom / juvenilnou sarkoidózou (AS). Určí sa mutácia v géne NOD2 zodpovednom za rozvoj Blau / JS syndrómu. Pri Blauovom / US syndróme sa chronický zápal vyvíja s tvorbou granulómov v rôznych orgánoch a tkanivách tela. Medzi hlavné klinické prejavy patrí recidivujúca horúčka, vyrážka, artritída, uveitída, hypertenzia, viacnásobné zlyhanie orgánov.

Test prekalcitonínu sa odporúča u pacientov s horúčkou horúčky [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: uskutočnené pre diferenciálnu diagnostiku s akútnou zápalovou odpoveďou (sepsa). Pri akútnej zápalovej odpovedi bude hodnota vysoká. V NAA bez infekčných komplikácií je test prokalcitonínu negatívny.

Odporúča sa definícia imunofenotypu lymfocytov [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov, ktorí často trpia vírusovými, hnisavými bakteriálnymi infekciami, vrátane oportúnnych infekcií, na diferenciálnu diagnostiku so stavmi imunodeficiencie. V NAA nie sú žiadne špecifické zmeny.

Odporúča sa vykonať kožný test s tuberkulínom (Mantouxova reakcia, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Uskutočnili sa pre všetkých pacientov, aby sa vylúčila tuberkulóza

Odporúča sa stanovenie protilátok tried A, M, G v sére proti baktériám črevnej skupiny, mykoplazmám a chlamýdiám. [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: identifikujte protilátky triedy A, M, G na Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

Odporúča sa stanovenie protilátok proti Borrelia burgdorferi triedy A, M a G v sére metódou nepriamej imunofluorescencie [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov, ktorí majú anamnestické údaje o túre v lese, žijú v oblastiach endemických pre distribúciu kliešťov, uhryznutie kliešťom, pre diferenciálnu diagnostiku s boreliózou.

Odporúča sa molekulárne biologické vyšetrenie (PCR) krvi na stanovenie DNA baktérií Brucella [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Uskutočnili sa na vylúčenie brucelózy u pacientov, ktorí majú údaje o kontakte s kozami, ovcami, kravami, ošípanými, psami, ako aj o použití surového mlieka, syra, vyrobeného z nepasterizovaného mlieka.

Odporúča sa vykonať Wrightovu a Brunetovu skúšku.

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Pripomienky: Uskutočnili sa s cieľom vylúčiť brucelózu v skorých štádiách pacientov, ktorí majú dôkaz o kontakte s kozami, ovcami, kravami, ošípanými, psami a / alebo použitím surového mlieka, syra, vyrobeného z nepasterizovaného mlieka.

Odporúča sa vykonať Coombsov test.

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Uskutočnili sa na vylúčenie chronického štádia priebehu brucelózy u pacientov, ktorí majú dôkaz o kontakte s kozami, ovcami, kravami, ošípanými, psami a / alebo použitím surového mlieka, syra vyrobeného z nepasterizovaného mlieka.

Odporúča sa vykonať bakteriologické vyšetrenie hlienu z mandlí az zadnej steny hltana na aeróbne a prípadne anaeróbne mikroorganizmy [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: štúdia sa vykonáva u pacientov s častými akútnymi respiračnými infekciami, bronchitídou, pneumóniou, patológiou horných dýchacích ciest.

Odporúča sa mikrobiologické vyšetrenie krvi a moču [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov na diferenciálnu diagnostiku s akútnou zápalovou odpoveďou (sepsa) na vylúčenie bakteriémie.

Odporúča sa vykonať fekálnu štúdiu kalprotektínu [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s klinickými príznakmi zápalového črevného ochorenia a / alebo prítomnosťou príbuzných prvého a / alebo sekundárneho zápalového ochorenia čriev.

Odporúča sa štúdium bioptických vzoriek žalúdočnej sliznice na prítomnosť Helicobacter pylori [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonaná v prítomnosti patológie horného gastrointestinálneho traktu (GIT) podľa esophagogastroduodenoscopy.

Odporúča sa, aby sa bioptická vzorka sliznice rôznych častí hrubého čreva vyšetrila na prítomnosť zápalových ochorení [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s klinickými príznakmi zápalového ochorenia čriev a / alebo významne zvýšeným kalprotektínom na diferenciálnu diagnostiku so zápalovým ochorením čriev.

Odporúča sa cytologické a histologické vyšetrenie liečiva lymfatických uzlín (periférne, podľa indikácií - intraabdominálne, intrathorakálne), [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s výrazným zvýšením veľkosti periférnych a / alebo intrathorakálnych a / alebo intraabdominálnych lymfatických uzlín na diferenciálnu diagnostiku s hemablastózou, lymfoproliferatívnymi ochoreniami, metastatickou léziou kostnej drene.

2.3.2 Prístrojová diagnostika

U všetkých pacientov sa odporúča vykonať komplexný ultrazvuk (US) vnútorných orgánov [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonávať ultrazvuk brušných orgánov, obličiek, lymfatických uzlín. Môžu byť zistené zmeny v pečeňovom parenchýme, obličkách, lymfadenopatii.

Echokardiografia (EchoCG) sa odporúča pre všetkých pacientov [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: príznaky myokarditídy, kardiomyopatie, dilatácia steny, aneuryzma aorty, príznaky nedostatočnosti aortálnej / mitrálnej chlopne, pľúcna hypertenzia sa zistili v NAE na echoCG; poruchy funkcie srdca.

U všetkých pacientov sa odporúča ultrazvuk-dopplerovské zobrazovanie a duplexné skenovanie aorty a artérií siahajúcich od nej [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: keď NAA s ultrazvukovým dopplerom a duplexným skenovaním odhalili aneuryzmu, zhrubnutie steny, cievnu stenózu, intravaskulárny trombus.

Elektrokardiografia (EKG) sa odporúča u všetkých pacientov [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: keď NAA na EKG, zmeny charakteristické pre ischémiu / infarkt myokardu, pľúcna hypertenzia môže byť detekovaný.

Odporúča sa vykonať štúdiu respiračných funkcií [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov s cieľom potvrdiť / vylúčiť obštrukčné alebo reštriktívne zmeny v pľúcach.

Odporúčaná angiografia pre všetkých pacientov.

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: angiografia aorty a artérií siahajúca od nej sa vykonáva na stanovenie diagnózy NAA a vylúčenie vrodených anomálií vývoja veľkých ciev; polyarteritis nodosa. NAA je charakterizovaná aneuryzmami / dilatáciou, stenózou, oklúziou alebo rednutím steny aorty, jej hlavných vetiev alebo pľúcnych tepien.

Odporúča sa magnetická rezonancia (MRI) a magnetická rezonančná angiografia (MRA) [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: pre diagnostiku NAA u detí je vhodnejšie použiť MRI a MRA. Neinvazívne hodnotenie intimovej hrúbky média a elastické vlastnosti aorty umožňuje identifikovať aktivitu procesu a monitorovať reakciu na terapiu.

Odporúča sa CT / MRI mozgu

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Pacienti musia vylúčiť / potvrdiť mŕtvicu.

Odporúča sa ultrazvukové vyšetrenie postihnutých kĺbov [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Stanoví sa množstvo synoviálnej tekutiny, stav synoviálnej membrány a kĺbovej chrupavky.

Odporúča sa rádiografia / počítačová tomografia postihnutých kĺbov [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s aktívnou artritídou na diagnostiku / diferenciálnu diagnostiku s JIA, SAAS (pozri príslušné klinické usmernenia); na identifikáciu / vylúčenie osteomyelitídy, tuberkulózy, osteonekrózy.

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa zobrazovanie postihnutých kĺbov magnetickou rezonanciou [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s aktívnou artritídou na diagnostiku / diferenciálnu diagnostiku s JIA, SAAS; na zistenie skorých príznakov osteonekrózy

Odporúča sa zobrazovanie sakroiliakálnych kĺbov magnetickou rezonanciou [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s entezopatiami a léziami kĺbov axiálneho skeletu pre diagnózu / diferenciálnu diagnózu artritídy spojenej s entezitídou, UAS.

Odporúča sa vykonať esophagogastroduodenoscopy s biopsiou žalúdočnej sliznice a dvanástnikového vredu [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa za prítomnosti dyspeptických javov a / alebo dlhodobého používania nesteroidných protizápalových liekov (NSAID) a / alebo glukokortikoidov a / alebo imunosupresív.

Odporúča sa, aby sa endoskopia hrubého čreva, video endoskopia a konečník vykonávali pomocou endoskopických video technológií [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa počítačová tomografia orgánov hrudnej dutiny (v prípade potreby s intravenóznym bolusovým kontrastom) [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov na diferenciálnu diagnostiku s inými reumatickými ochoreniami, tuberkulózou, sarkoidózou a hromadnými léziami.

Odporúča sa počítačová a magnetická rezonancia brušnej dutiny, retroperitoneálneho priestoru a malej panvy (s intravenóznym bolusovým kontrastom, ak je to potrebné) [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov so závažným všeobecným stavom, horúčkou, diferenciálnou diagnózou s veľkými léziami, lymfoproliferatívnymi ochoreniami, tuberkulózou intraabdominálnych lymfatických uzlín, hnisavým zápalom v dutine brušnej.

Punkcia kostnej drene, cytologické vyšetrenie rozkladu kostnej drene, histologická a cytochemická štúdia prípravy kostnej drene, výpočet vzorca kostnej drene [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov so závažným všeobecným stavom, horúčkou pre diferenciálnu diagnostiku s hemablastózou, lymfoproliferatívnymi ochoreniami, metastatickou léziou kostnej drene.

Odporúčaná biopsia lymfatických uzlín (periférna, podľa indikácií - intraabdominálna, intrathorakálna), [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa scintigrafia kostí [4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s ložiskami deštrukcie v kostiach, ktoré nie sú typické pre NAA, pre diferenciálnu diagnostiku s malígnymi a benígnymi kostnými nádormi a metastatickými kostnými léziami.

Odporúčaná trepanobiopsia [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

2.3.3 Iná diagnostika

Odporúča sa konzultovať s inými špecialistami, aby sa diagnostikovali a liečili prejavy základného ochorenia, komorbidít a / alebo komplikácií [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa konzultácia s neuropsychiatrom.

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: uskutočnené pre všetkých pacientov s neurologickými príznakmi. Neurologické poruchy v NAA sa vyskytujú na pozadí lézií ľavej (menej často pravej) spoločnej karotickej a vertebrálnej artérie. Občas sa u pacientov bez liečby pozoruje mdloby. Závažnosť dyscirkulačnej encefalopatie so symptómami nešpecifickej aortoarteritídy koreluje so stupňom stenózy ľavej karotickej artérie; s bilaterálnym zúžením je ischémia najvýraznejšia a môže byť komplikovaná mŕtvicami. S porážkou vertebrálnych artérií sa charakteristické symptómy: zhoršenie pamäti, pozornosť a výkon zhoršili so zvyšujúcim sa stupňom ischémie mozgu.

Odporúča sa konzultovať s hematológom, onkológom [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s predĺženou horúčkou, ťažkou lymfadenopatiou, oalgiou a / alebo tvrdohlavou artralgiou a / alebo závažným všeobecným stavom a / alebo hematologickými poruchami, léziami, ktoré boli zistené v procese vyšetrenia, deštruktívnymi zmenami kostí, ktoré nie sú typické pre NAA.

Odporúča sa konzultovať s ortopedom a traumatológom [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s objemovými a deštruktívnymi zmenami, ako aj s deformáciami kostí, ktoré nie sú typické pre NAA.

Odporúča sa konzultácia genetiky [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s viacerými malými vývojovými anomáliami, syndrómom dysplázie spojivového tkaniva, s podozrením na syndróm Blau / USA.

Odporúča sa konzultácia s gastroenterológom [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s podozrením na IBD.

Odporúča sa konzultácia s otolaryngológom [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: uskutočnené pre všetkých pacientov. S rozvojom syndrómu nedostatočnej dodávky krvi do tváre a krku sa môže vyvinúť perforácia nosovej priehradky.

Odporúča sa konzultácia s fisiau a ortopedom [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s pozitívnymi výsledkami tuberkulínového testu, fokálnymi infiltračnými zmenami v pľúcach s vylúčením tuberkulózy, s podozrením na tuberkulózu kostí.

Odporúča sa konzultácia očného lekára [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: uskutočnené pre všetkých pacientov s podozrením na NAA. Očné poruchy pri nešpecifickej aortoarteritíde sú zaznamenané u 60% pacientov. Symptómy sa prejavujú zúžením zorných polí, únavou očí, postupným poklesom zrakovej ostrosti, diplopiou. Niekedy dochádza k náhlej strate zraku u jedného oka v dôsledku akútnej oklúzie centrálnej artérie sietnice s následnou atrofiou hlavy optického nervu. Štúdia fundusových ciev odhalí aneuryzmy sietnicových ciev, krvácanie a zriedkavo odchlípenie sietnice. V zriedkavých prípadoch môže byť zistená keratouveveitída.

2.4. Vyšetrenie pacientov s potvrdenou diagnózou nešpecifickej aortoarteritídy v štádiu aktívneho ochorenia

2.4.1 Laboratórna diagnostika

Odporúča sa klinický krvný test (pozri vyššie) [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: uskutočnené pre všetkých pacientov na zistenie aktivity ochorenia. Jedna, dve alebo tri-cytopénia môže byť nežiaducim prejavom liečby imunosupresívami a / alebo geneticky modifikovanými biologickými liekmi (GIBP).

Odporúča sa koagulogram (pozri vyššie) [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: uskutočnené pre všetkých pacientov.

Odporúča sa vykonať klinickú analýzu moču, mikroskopické vyšetrenie močového sedimentu; denné vylučovanie erytrocytov, leukocytov, valcov, proteínov (pozri vyššie) [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámka: vykonaná pre všetkých pacientov.

Odporúča sa vykonať biochemický krvný test [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov s cieľom posúdiť aktivitu ochorenia a toxicitu antireumatík (glukokortikoidov (GC), imunosupresív, geneticky modifikovaných biologických prípravkov (GIBP)). Stanovia sa koncentrácie celkového proteínu, železa, ionizovaného vápnika, albumínu, celkového bilirubínu (priama, nepriama frakcia), kreatinínu, močoviny, kyseliny močovej, transamináz, cholesterolu, LDH, CK, elektrolytov, triglyceridov a feritínu.

Odporúča sa test prokalcitonínu [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov, ktorí dostávajú imunosupresíva a / alebo GC a / alebo GIBP, s klinickými prejavmi akútnej zápalovej odpovede (sepsa). Test na prokalcitonín bude pozitívny, keď sa pripojí infekcia a vyvinie sa akútna zápalová reakcia.

Odporúča sa imunologický krvný test (pozri vyššie) [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: uskutočnené pre všetkých pacientov. Stanovia sa koncentrácie imunoglobulínov (Ig) G, A, M, CRP, RF, antistreptolyzínu O, ANF, protilátok proti dvojvláknovej DNA, komplementu.

Pozitívny ANF a protilátky proti dvojvláknovej DNA u pacientov, ktorí dostávajú inhibítory nádorového nekrotického faktora TNF, Uveďte nežiaduci jav - reakciu podobnú lupusu.

Odporúča sa definícia imunofenotypu lymfocytov [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov vrátane pacientov, ktorí dostávajú GIBP a / alebo GK a / alebo imunosupresív, často trpiacich vírusovými, hnisavými bakteriálnymi infekciami, vrátane oportúnnych infekcií, s cieľom vylúčiť stav imunodeficiencie.

Odporúča sa vykonať kožný test s tuberkulínom (Mantouxova reakcia, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: sa vykonáva u všetkých pacientov s cieľom vylúčiť infekciu Mycobacterium tuberculosis pred predpisovaním antireumatickej liečby alebo jej korekcie, ako aj pacientom, ktorí dostávajú GK a / alebo imunosupresíva, a / alebo GIBP, 1 krát za 6 mesiacov, na vylúčenie infekcie tuberkulózy.

Odporúča sa stanovenie protilátok tried A, M, G v krvi na Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa pred všetkými pacientmi pred menovaním / korekciou antirevmatickej liečby. Pacienti užívajúci GK a / alebo imunosupresíva a / alebo GIBP, ako aj pacienti s údajmi o predchádzajúcej intestinálnej infekcii počas posledného mesiaca a / alebo klinické prejavy črevnej a / alebo chlamydiovej a / alebo mykoplazmovej infekcie. U pacientov s fokálnou a / alebo intersticiálnou pneumóniou sa tiež vykonávajú vyšetrenia na chlamýdiové a mykoplazmové infekcie.

Odporúča sa molekulárne biologické vyšetrenie (PCR) krvi, slín, moču na herpes vírusy [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov pred menovaním / korekciou antireumatickej liečby, pacientov užívajúcich glukokortikoidy a / alebo imunosupresíva a / alebo GIBP, pacientov s klinickými prejavmi herpetickej infekcie, pacientov s intersticiálnou pneumóniou.

Odporúča sa vykonať bakteriologické vyšetrenie hlienu z mandlí az zadnej steny hltana na aeróbne a prípadne anaeróbne mikroorganizmy [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov pred menovaním / korekciou antireumatickej liečby, pacientov užívajúcich GK a / alebo imunosupresív a / alebo GIBP, ako aj pacientov, ktorí často trpia akútnymi respiračnými infekciami (ARI, bronchitída, pneumónia, patológia ORL orgánov, pred predpisovaním antireumatickej liečby).,

Odporúča sa vykonať stanovenie protilátok triedy M, G na pneumocysty [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s fokálnou a / alebo intersticiálnou pneumóniou, ktorí dostávajú GK a / alebo imunosupresíva a / alebo GIBP.

Odporúča sa vykonať mikroskopické vyšetrenie výterov z hltanu / spúta na pneumocysty [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s fokálnou a / alebo intersticiálnou pneumóniou, ktorí dostávajú GK a / alebo imunosupresíva a / alebo GIBP.

Odporúča sa mikrobiologické vyšetrenie krvi a moču [2, 3,]

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: uskutočnené pre všetkých pacientov s klinickými a laboratórnymi príznakmi akútnej zápalovej odpovede (sepsa).

Odporúča sa vykonať štúdiu výkalov kalprotektínu [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov, u ktorých sa vyvinuli klinické prejavy zápalového ochorenia čriev.

Odporúčaná biopsia žalúdočnej sliznice na prítomnosť Helicobacter pylori [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonaná v prítomnosti patológie horného GI traktu podľa esophagogastroduodenoscopy.

2.4.2 Prístrojová diagnostika

Odporúča sa vykonať komplexné ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov (pozri vyššie) [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: zahŕňa ultrazvuk brušných orgánov, obličiek. Uskutočňuje sa všetkým pacientom pred menovaním / korekciou antireumatickej liečby, pacientom, ktorí dostávajú GK a / alebo imunosupresíva, a / alebo GIBP.

Odporúča sa echokardiografia (pozri vyššie) [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov pred menovaním / korekciou antireumatickej liečby, pacientov užívajúcich GK a / alebo imunosupresív a / alebo GIBP.

Odporúča sa ultrazvuková Dopplerova sonografia a duplexné skenovanie aorty a artérií siahajúcich od nej (pozri vyššie) [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov pred menovaním, oprava antirevmatickej liečby.

Odporúča sa elektrokardiografia (pozri vyššie) [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov pred menovaním / korekciou antireumatickej liečby, ako aj u pacientov užívajúcich GK a / alebo imunosupresíva a / alebo GIBP.

Odporúča sa vykonať štúdiu respiračných funkcií (pozri vyššie) [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov s léziami pľúc, ktorí dostávajú alebo nedostávajú GK a / alebo imunosupresíva a / alebo GIBP.

Odporúča sa vykonať esophagogastroduodenoscopy s biopsiou žalúdočnej sliznice a dvanástnikového vredu na prítomnosť [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa za prítomnosti dyspeptických javov a / alebo dlhodobého používania glukokortikoidov a / alebo imunosupresív a / alebo HIBP.

Odporúča sa počítačová tomografia hrudnej dutiny [2, 3, 4, 5, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov pred menovaním / korekciou antireumatickej liečby, ako aj u pacientov užívajúcich GK a / alebo imunosupresíva a / alebo GIBP 1 krát za 6 mesiacov. vylúčiť pľúcnu tuberkulózu.

Odporúča sa osteodenzitometria [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov, ktorí dostávajú alebo dostávajú glukokortikoidy na identifikáciu osteopénie / osteoporózy.

Odporúča sa zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) a magnetická rezonančná angiografia (MRA) (pozri vyššie) [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov s cieľom posúdiť aktivitu procesu pred menovaním, opraviť a monitorovať účinnosť antireumatickej liečby.

Odporúča sa CT / MRI mozgu (pozri vyššie) [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: pre pacientov s neurologickými poruchami vylúčiť / potvrdiť mŕtvicu.

Odporúča sa rádiografia / počítačová tomografia / MRI kĺbov [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s aktívnou artritídou; pacientov s ťažkou bolesťou, zhoršenou funkciou v kĺbe, vrátane dlhodobo užívajúcich GK a / alebo imunosupresív a / alebo GIBP na detekciu / vylúčenie osteomyelitídy, osteonekrózy.

Odporúča sa mať endoskopiu hrubého čreva, video endoskopiu, rektálnu biopsiu pomocou video endoskopických technológií, histologické vyšetrenie prípravy slizníc rôznych častí hrubého čreva [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s klinickými príznakmi zápalového ochorenia čriev a / alebo významne zvýšeným kalprotektínom na detekciu / elimináciu zápalového ochorenia čriev.

2.4.3 Iná diagnostika

Odporúča sa konzultovať s inými špecialistami, aby sa diagnostikovali a liečili prejavy základného ochorenia, komorbidít a / alebo komplikácií [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa konzultovať s očnej lekárom s povinnou mikroskopiou oka (pozri vyššie) [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov, aby sa vylúčila uveitída, retinopatia, ako aj pacienti užívajúci glukokortikoidy, aby sa vylúčili komplikované katarakty. Pacienti s uveitídou - na určenie stupňa aktivity uveitídy a korekcie lokálnej terapie.

Odporúča sa konzultácia s neuropsychiatrom (pozri vyššie) [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Uskutočňuje sa u pacientov s neurologickými príznakmi pred menovaním / korekciou antirevmatickej liečby.

Odporúča sa konzultácia s endokrinológom [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s retardáciou rastu, sexuálnym vývojom a sprievodnou endokrinologickou patológiou, ako aj u pacientov, ktorí dostávajú HA.

Odporúča sa konzultácia s otorinolaryngológom [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov, ktorí majú často ARI, patológiu ORL orgánov, ako aj u pacientov s ložiskami chronickej infekcie v ORL orgánoch pred predpisovaním / korekciou antireumatickej liečby, pacientov užívajúcich GK a / alebo imunosupresív a / alebo GIBP.

Pri ústnej patológii sa odporúča konzultovať so zubným lekárom [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa konzultácia s fionizmom [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s pozitívnymi výsledkami tuberkulínového testu, fokálnymi, infiltračnými zmenami v pľúcach pred predpisovaním / korekciou antireumatickej liečby, pacientov užívajúcich GK a / alebo imunosupresív a / alebo GIBP.

Odporúča sa konzultovať s ortopedom a traumatológom [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s funkčnou kĺbovou insuficienciou, bolesťami chrbta a tiež pri rozhodovaní, či vykonať rekonštrukčné operácie a protetické kĺby.

Odporúča sa konzultácia s gastroenterológom [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s podozrením na IBD pred predpisovaním / korekciou antirevmatickej liečby

Odporúča sa konzultácia s vaskulárnym chirurgom [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonali sa na určenie indikácií a rozsahu chirurgického zákroku

2.5. Vyšetrenie pacientov v štádiu inaktívneho ochorenia, užívanie GK, imunosupresív a geneticky upravených biologických prípravkov

2.5.1 Laboratórna diagnostika

Odporúča sa klinický krvný test [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: je určený všetkým pacientom na zistenie aktivity ochorenia a kontrolu bezpečnosti antirevmatických liekov. Ukazovatele klinického krvného testu by mali byť v rámci normálnych limitov. Jedna, dve alebo tri cytopénie môžu byť okrem iného nežiaducim prejavom liečby imunosupresívami a / alebo GIBP.

U všetkých pacientov sa odporúča biochemický krvný test [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Stanovia sa koncentrácie celkového proteínu, celkového bilirubínu (priama, nepriama frakcia), kreatinínu, cholesterolu, močoviny, kyseliny močovej, transamináz, LDH, CK, elektrolytov. Zvýšenie funkcie obličiek môže naznačovať rozvoj zlyhania obličiek. Zvýšenie koncentrácií kreatinínu a / alebo močoviny a / alebo transamináz môže byť nežiaducim prejavom liečby imunosupresívami a / alebo GIBP.

Odporúča sa imunologický krvný test (pozri vyššie) [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: uskutočnené pre všetkých pacientov. Stanovia sa koncentrácie imunoglobulínov (Ig) G, A, M, C-reaktívneho proteínu, reumatoidného faktora, antistreptolyzínu O, antinukleárneho faktora, protilátok proti dvojvláknovej DNA, komplementu.

Pozitívny antinukleárny faktor a protilátky proti dvojvláknovej DNA u pacientov, ktorí dostávajú inhibítory TNF, indikujú nežiaduci fenomén - lupusovú reakciu.

Odporúča sa definícia imunofenotypu lymfocytov [2, 3, 4, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa stanovenie protilátok tried A, M, G v krvi na Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov, ktorí dostávajú GK a / alebo imunosupresíva, a / alebo GIBP, ako aj u pacientov s údajmi o predchádzajúcej intestinálnej infekcii za posledný mesiac a / alebo klinické prejavy črevných a / alebo chlamydiových a / alebo mykoplazmatických infekcií. U pacientov s fokálnou a / alebo intersticiálnou pneumóniou sa tiež vykonávajú vyšetrenia na chlamýdiové a mykoplazmové infekcie.

Odporúča sa molekulárne biologické vyšetrenie (PCR) krvi, slín, moču na herpes vírusy [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Pripomienky: príjem glukokortikoidov (GC) a / alebo imunosupresív a / alebo GIBP, pacientov s klinickými prejavmi herpetickej infekcie, pacientov s intersticiálnou pneumóniou.

Odporúča sa vykonať bakteriologické vyšetrenie hlienu z mandlí a zadnej steny hltana pre aeróbne a prípadne anaeróbne mikroorganizmy [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov užívajúcich GK a / alebo imunosupresíva a / alebo GIBP, ako aj u pacientov, ktorí majú často ARI, bronchitídu, pneumóniu a patológiu ORL orgánov.

Odporúča sa vykonať stanovenie protilátok triedy M, G na pneumocysty [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s fokálnou a / alebo intersticiálnou pneumóniou, ktorí dostávajú GK a / alebo imunosupresíva a / alebo GIBP.

Odporúča sa vykonať mikroskopické vyšetrenie výterov z hltanu / spúta na pneumocysty [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s fokálnou a / alebo intersticiálnou pneumóniou, ktorí dostávajú GK a / alebo imunosupresíva a / alebo GIBP.

Odporúča sa vykonať vyšetrenie moču klinického mikroskopického vyšetrenia močového sedimentu, stanovenie proteínov v moči [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: uskutočnené pre všetkých pacientov. prítomnosť izolovanej mikrohematurie môže byť nežiaducou udalosťou liečby metotrexátom. Prítomnosť proteinúrie môže naznačovať rozvoj sekundárnej amyloidózy obličiek.

Odporúčaná biopsia žalúdočnej sliznice na prítomnosť Helicobacter pylori [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonaná v prítomnosti patológie horného GI traktu podľa esophagogastroduodenoscopy.

Odporúča sa kožný test s tuberkulínom (Mantouxov test, Diaskintest) [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov užívajúcich GK a / alebo imunosupresíva a / alebo GIBP 1 krát za 6 mesiacov, aby sa vylúčila infekcia tuberkulózy.

2.5.2 Prístrojová diagnostika

Odporúča sa elektrokardiografia [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: uskutočnené pre všetkých pacientov.

Odporúča sa vykonať štúdiu respiračných funkcií [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: uskutočnené pre všetkých pacientov s léziami pľúc.

Odporúča sa komplexné ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: uskutočnené pre všetkých pacientov.

Odporúča sa echokardiografia (pozri vyššie) [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: uskutočnené pre všetkých pacientov.

Ultrazvuk-Dopplerova sonografia a duplexné skenovanie aorty a tepien siahajúcich od nej sú odporúčané pre všetkých pacientov [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov s cieľom monitorovať účinnosť antireumatickej liečby.

Odporúča sa vykonať esophagogastroduodenoscopy s biopsiou žalúdočnej sliznice a dvanástnikového vredu [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov v prítomnosti dyspepsie a / alebo dlhodobého používania glukokortikoidov a / alebo imunosupresív a / alebo GIBP.

Odporúčaná biopsia žalúdočnej sliznice na prítomnosť Helicobacter pylori [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonaná v prítomnosti patológie horného GI traktu podľa esophagogastroduodenoscopy.

Odporúča sa počítačová tomografia hrudnej dutiny [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov užívajúcich GK a / alebo imunosupresíva a / alebo GIBP.

Odporúča sa rádiografia / počítačová tomografia kĺbov [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov so známkami sekundárnej koxartrózy.

Odporúča sa osteodenzitometria [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov užívajúcich alebo dostávajúcich glukokortikoid, aby sa zistila osteopénia / osteoporóza.

Odporúča sa magnetická rezonancia (MRI) a magnetická rezonančná angiografia (MRA) [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Uskutočňuje sa všetkým pacientom na posúdenie účinnosti antireumatickej liečby.

2.5.3 Iná diagnostika

Odporúča sa konzultovať s inými špecialistami, aby sa diagnostikovali a liečili prejavy základného ochorenia, komorbidít a / alebo komplikácií [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa konzultovať s očným lekárom s povinnou mikroskopiou oka [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa konzultácia s endokrinológom [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s retardáciou rastu, sexuálnym vývojom a sprievodnou endokrinologickou patológiou.

Odporúča sa konzultácia s otorinolaryngológom [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov, ktorí často trpia akútnou respiračnou infekciou (ARI), patológiou ORL orgánov, ako aj u pacientov s ložiskami chronickej infekcie v ORL orgánoch dostávajúcich GK a / alebo imunosupresíva a / alebo GIBP.

Pri ústnej patológii sa odporúča konzultovať so zubným lekárom [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa konzultácia s fionizmom [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s pozitívnymi výsledkami tuberkulínového testu, fokálnymi infiltračnými zmenami v pľúcach.

Odporúča sa konzultovať s ortopedom a traumatológom [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonáva sa u pacientov s koxartrózou, aby sa rozhodlo, či vykonať rekonštrukčné operácie a protetické kĺby.

Odporúča sa konzultácia s neuropsychiatrom [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: pre pacientov s neurologickými poruchami.

Odporúča sa konzultácia s lekárom fyzioterapie [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Pripomienky: vykonáva sa u pacientov s cieľom vypracovať rehabilitačný program.

Odporúča sa konzultácia s vaskulárnym chirurgom [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vykonali sa na určenie indikácií a rozsahu chirurgického zákroku

3. Liečba

3.1 Konzervatívna liečba

Odporúča sa na vyvolanie remisie (3-6 mesiacov) pri perorálnom podaní prednizónu.

Úroveň spoľahlivosti dôkazov

Poznámky: Prednizolón sa predpisuje v dávke 1 - 2 mg denne počas 4 týždňov, po ktorom nasleduje zníženie dávky na 0,3 - 0,7 mg / kg počas 6-8 týždňov.

Odporúča sa na indukciu remisie (3-6 mesiacov), použitie prednizolónu na perorálne podávanie v kombinácii s pulznou terapiou metylprednizolónom;

Úroveň spoľahlivosti dôkazov

Poznámky: metylprednizolón sa používa v dávke 20-30 mg / kg / podanie počas 3 po sebe nasledujúcich dní

Odporúča sa na indukciu remisie (3-6 mesiacov) na použitie perorálnej prednizolónovej a pulznej terapie metylprednizolónom v kombinácii s imunosupresívami: t

metotrexát w, VK

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

cyklofosfamid w, wk

Úroveň spoľahlivosti dôkazov

Poznámky: metotrexát sa používa v dávke 15 mg / m2 (0,5-1 mg / kg) týždenne; cyklofosfamid - 2,0 mg / kg za deň perorálne počas 2-3 mesiacov alebo ako pulzná terapia v dávke 0,5-0,75 mg / m2 1 raz za 2 týždne alebo 500-1000 mg / m2 ( maximálne 1,2 g) mesačne počas 6 mesiacov alebo v dávke 15 mg / kg (maximálne 1 g) každé 2 týždne trikrát a potom každé 3 týždne. Výhodne intravenózne podávanie cyklofosfamidu

Odporúča sa v kombinácii s cyklofosfamidom, použitím ko-trimoxazolu;

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: ko-trimaxosol sa podáva perorálne v dávke 5 mg / kg telesnej hmotnosti / deň na prevenciu pneumónie.

Odporúča sa, aby sa perorálna plazmaferéza a imunoglobulínová terapia s humánnymi normálnymi W, VC (IVIH) a biologickými liekmi (GIBP) - rituximabum, I, atď., Liečili rituximabom i) a rituximabum sa má podávať s perorálnym ritximabom alebo cyklofosfamidom. VC.

Úroveň spoľahlivosti dôkazov

Poznámky: plazmaferéza sa vykonáva 5 alebo 10 dní; IVIG sa aplikuje v dávke 2 g / kg na priebeh; Rituximab - 375 mg / m2 na podávanie raz týždenne intravenózne počas 4 po sebe nasledujúcich týždňov alebo 750 mg / m2 povrchu tela dvakrát v intervale 14 dní; Infliximab - v dávke 5 mg / kg na intravenózne podanie dvakrát mesačne.

Odporúča sa v kombinácii s rituximabom použitím ko-trimoxazolu g, VK.

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: ko-trimaxosol sa podáva perorálne v dávke 5 mg / kg telesnej hmotnosti / deň na prevenciu pneumónie.

Odporúča sa pre vazodilatačné, protidoštičkové a angioprotektívne pôsobenie analógu prírodného prostaglandínu E1 - alprostadilu * g

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: alprostadil sa podáva intravenózne v dávke 3-6 mg / kg / hodinu počas 12 hodín. Trvanie liečby je 14-28 dní. Aby sa zabránilo vzniku nežiaducich účinkov (prudký pokles krvného tlaku, extrasystoly, tachy, bradykardia), liek sa má podávať pod dohľadom EKG (monitor).

Odporúča sa použitie nízkomolekulových heparínov.

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou sa používajú v dávkach 65-85 IU na kg telesnej hmotnosti denne subkutánne pod kontrolou anti-Xa aktivity. Hladina anti-Xa v plazme by mala byť v rozsahu 0,2-0,4 IU anti-Xa / ml. Maximálna prípustná hladina je 1-1,5 IU anti-Xa / ml.

Odporúča sa použitie antikoagulantu nepriameho účinku - warfarínu.

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: warfarín sa podáva perorálne po ukončení liečby nízkomolekulovými heparínmi, aby sa zabránilo trombotickým komplikáciám. Dávka lieku je kontrolovaná hladinou INR. Odporúčaný koridor medzinárodného normalizovaného pomeru je 2,0-3,0.

Odporúča sa použitie protidoštičkových látok: kyselina acetylsalicylová g, VK alebo dipyridamol

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Kyselina acetylsalicylová sa používa v dávke 1 - 2 mg / kg 1 krát denne perorálne, dipyridamol - 2,5 mg / kg perorálne dvakrát denne.

Odporúča sa na udržanie remisie (od 24 mesiacov do 3 rokov) perorálneho užívania prednizónu v kombinácii s imunosupresívami: t

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

azatioprin, wk

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

mykofenolát mofitil * g

Úroveň spoľahlivosti dôkazov

Poznámky: Prednisolon sa podáva perorálne v dávke 0,2–0,3 mg / kg; metotrexát - 15 mg / m2 (0,5–1 mg / kg) subkutánne týždenne; azatioprin g, BK - 2-3 mg / kg denne, perorálne mykofenolát mofetil * g - 600 mg / m2, dvakrát denne orálne.

Odporúča sa pokračovať v užívaní protidoštičkových látok: kyseliny acetylsalicylovej alebo dipyridamolu

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: kyselina acetylsalicylová sa používa v dávke 1 - 2 mg / kg 1krát denne perorálne; Dipyridamol - 2,5 mg / kg 2-krát denne perorálne.

V prípade vzniku závažného zhoršenia na pozadí udržiavacej liečby

Odporúča sa v prípade závažnej exacerbácie na pozadí udržiavacej liečby jednorazovou IV injekciou cyklofosfamidu g, VC v dávke 750-1000 mg / m2, v kombinácii s pulznou terapiou metylprednizolónom v dávke 15-30 mg / kg (maximálne 1 g). počas 3 dní a denná 2-objemová plazmatická výmena počas 5 alebo 10 dní.

Úroveň spoľahlivosti dôkazov

Poznámky: jedna intramuskulárna injekcia cyklofosfamidu sa používa, ak sa na vyvolanie remisie použil perorálny cyklofosfamid.

Odporúča sa v prípade závažnej exacerbácie na pozadí udržiavacej liečby, cyklofosfamidu a pulznej terapie metylprednizolónom v kombinácii s intravenóznou IVIG, vrátane VG obsahujúceho IgG.

Úroveň spoľahlivosti dôkazov

Poznámky: IVIG sa aplikuje v dávke 1 až 2 g / kg na jeden priebeh.

a gibp: rituximab g alebo infliximab

Úroveň spoľahlivosti dôkazov

Poznámky: rituximab sa používa v dávke 375 mg / m2 na intravenózne podávanie raz týždenne počas 4 po sebe nasledujúcich týždňov alebo 750 mg / m2 povrchu tela dvakrát v intervale 14 dní; Infliximab - 5 mg / kg na intravenóznu injekciu dvakrát mesačne.

Odporúča sa, aby sa vyvíjali mierne exacerbácie a nestabilná remisia, prechod na lieky druhej línie (imunosupresíva):

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

mykofenolát mofitil * g

Úroveň spoľahlivosti dôkazov

Poznámky: metotrexát sa používa v dávke 15 mg / m2 (0,5-1 mg / kg) subkutánne týždenne cyklosporín g - 3,5-5 mg / kg na deň perorálne, mykofenolát mofitil * g - 600 mg / m2 2 krát za deň ústne (tab. 3).

Dávky, vedľajšie účinky a monitorovanie pacientov počas liečby imunosupresívnymi liekmi používanými na liečbu nešpecifickej aortoarteritídy sú uvedené v tabuľke 3.

Tabuľka 3 - Dávky, vedľajšie účinky a monitorovanie pacientov počas liečby imunosupresívnymi liekmi používanými na liečbu nešpecifickej aortoarteritídy

cyklofosfamid

azatioprin

Mykofenolát mofetil

metotrexát

dávkovať

2-3 mg / kg 1 krát denne, perorálne, 2-3 mesiace; 0,5 - 1,0 g / m2 mesačne

0,5–2,5 mg / kg 1krát denne perorálne počas 1 roka alebo viac

600 mg / m2 dvakrát denne

perorálne alebo subkutánne

Vedľajšie účinky

leukopénia; hemoragickú cystitídu; reverzibilná alopécia; neplodnosť; leukémia, lymfóm, karcinóm z prechodných buniek močového mechúra

Dyspeptické symptómy; hepatotoxicita; vyrážka; leukopénia

Potlačenie kostnej drene; akútna hnačka; pľúcnej fibrózy

Myolotoxicita a intersticiálna pneumonitída (zníženie rizika pri užívaní kyseliny listovej), reverzibilné zvýšenie transamináz, fibróza pečene t

Kumulatívna toxická dávka

Nie je opísané pre onkológiu

500 mg / kg pre azoospermiu

Klinické monitorovanie

Týždenný KLA v čase liečby (zvyčajne 2-3 mesiace); a mesačné hodnotenie funkcie obličiek a pečene.

Dočasné zrušenie a / alebo zníženie dávky pre neutropéniu 9 / l, trombocytopénia 9 / l alebo hematuria

KLA na 10. deň s / v úvode. Znížte dávku v prípade renálnej alebo hepatálnej insuficiencie na 250 - 300 mg / m2

Týždenne KLA na 1 mesiac, potom každé 3 mesiace.

Dočasné zrušenie a / alebo zníženie dávky s neutropéniou 9 / l, trombocytopénia 9 / l

Každé 2 týždne UAC na 2 mesiace, potom mesačne.

Hlavné ukazovatele funkcie pečene a obličiek fungujú mesačne na normalizáciu stavu.

Dočasné zrušenie a / alebo zníženie dávky s neutropéniou 9 / l, trombocytopéniou 9 / l alebo s významnými vedľajšími účinkami z gastrointestinálneho traktu

Východisková hodnota - rádiografia alebo CT vyšetrenie OGK, UAC a pečeňových parametrov, potom UAC a pečeňové parametre každé 2 týždne.

Dočasné zrušenie a / alebo zníženie dávky so zvýšením pečeňových enzýmov nad referenčné hodnoty, počet neutrofilov 9 / l, krvných doštičiek 9 / l alebo ich rýchly pokles; s rozvojom infekcií alebo dyspeptických symptómov (nauzea, vracanie, hnačka).

Monitorovanie účinnosti liečby sa vykonáva po 1 týždni, 1, 3 mesiacoch a potom každých 6 mesiacov. Korekcia liečby sa vykonáva s neúčinnosťou a / alebo intoleranciou v ktoromkoľvek štádiu liečby.

3.2 Chirurgické ošetrenie

Odporúča sa stentovanie, posunovanie, endarterektómia [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: indikácia rozsahu operácie je určená v spojení s vaskulárnym chirurgom.

3.3 Liečenie bez drog

Na prevenciu osteoporózy sa odporúča jesť potraviny s vysokým obsahom vápnika a vitamínu D [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

4. Rehabilitácia

Odporúča sa terapeutický telesný tréning (cvičenie) [2, 14].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: program fyzikálnej terapie je vyvinutý lekárom fyzioterapie v súlade s pacientovými schopnosťami [2, 14].

5. Prevencia a následné opatrenia

Primárna prevencia nie je rozvinutá, pretože etiológia nie je úplne stanovená.

Odporúča sa, aby sekundárna prevencia exacerbácie ochorenia a progresie invalidity [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Odporúča sa vykonávať dispenzarizáciu detí; dlhodobá udržiavacia terapia, ktorá bola vyvinutá s prihliadnutím na individuálne charakteristiky pacienta a variant ochorenia; neustále monitorovanie bezpečnosti liečby av prípade potreby jej korekcia; zabezpečenie ochranného režimu (obmedzenie psycho-emocionálneho a fyzického stresu, ak je to potrebné, školenie detí doma, návšteva školy len vtedy, keď dostávajú stabilnú klinickú a laboratórnu remisiu, obmedzovanie kontaktov s cieľom znížiť riziko vzniku infekčných chorôb); ochrana pred slnečným žiarením a použitím ultrafialového žiarenia (používanie opaľovacích krémov, nosenie oblečenia, ktoré čo najviac pokrýva pokožku, klobúky s poli, odmietanie cestovať do regiónov s vysokým stupňom ožiarenia); individuálny prístup k očkovaniu (očkovanie detí sa môže uskutočniť len v období úplnej remisie ochorenia, s dlhodobým uchovávaním podľa individuálneho harmonogramu); zavedenie gama globulínu sa vykonáva len s absolútnymi indikáciami [2].

6. Ďalšie informácie ovplyvňujúce priebeh a výsledok ochorenia

6.1 Udržiavanie pacientov v nemocnici

Odporúča sa, aby deti s vysokou a strednou chorobou poskytovali špecializovanú lekársku starostlivosť v nemocničnom prostredí 24 hodín [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa pre deti s nízkym stupňom aktivity a remisiou ochorenia na poskytovanie špecializovanej lekárskej starostlivosti v dennej a dennej nemocnici [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa prepustiť dieťa z nemocnice po vyšetrení, predpisovaní a / alebo korekcii liečby, stabilizácii / zlepšení stavu, potvrdení bezpečnosti antirevmatík [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa, aby bolo dieťa hospitalizované na sledovanie účinnosti a bezpečnosti novo predpísaných antirevmatických liekov a na opravu (v prípade potreby) po 3 mesiacoch a 6 mesiacoch [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa, aby sa dieťa v štádiu remisie ochorenia podrobilo pravidelnému pravidelnému vyšetreniu raz za 6 - 12 mesiacov [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa, aby bolo dieťa hospitalizované a liečba bola opravená kedykoľvek, ak existuje dôkaz [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

6.1.1 Manažment pacientov pred predpísaním / zmenou imunosupresív a / alebo GIBP.

Odporúča sa, aby sa pred vymenovaním (alebo zmenou) imunosupresív a / alebo geneticky upravených biologických činidiel skríning na prítomnosť / neprítomnosť tuberkulózy (reakcia Mantoux, Diaskintest, počítačová tomografia hrudníka) [2]

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa konzultácia s fytológom; špecifická antituberkulózna chemoterapia (vymenovanie TB špecialistu); keď sa zistia pozitívne tuberkulínové testy (papule> 5 mm) a / alebo lézie v pľúcach [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Odporúča sa upustiť od používania imunosupresív a GIBP. V prítomnosti aktívneho ochorenia sa odporúča menovanie glukokortikoidných hormónov perorálne a / alebo intravenózne počas trvania špecifickej chemoterapie. Menovanie imunosupresív a / alebo GIBP sa odporúča po absolvovaní kurzu špecifickej chemoterapie a rozlíšení špecialistu na TB podľa výsledkov vyšetrenia v špecializovanej reumatologickej nemocnici.

Odporúča sa dohľad u fytológa; vykonávanie špecifickej antituberkulóznej chemoterapie počas 3 mesiacov (predpisovanie špecialistu na tuberkulózu) pri detekcii infekcie tuberkulózy bez zamerania [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: liečba sa odporúča pokračovať pod dohľadom klinických a biochemických krvných testov; Otázka vymenovania GIBP je vyriešená po ukončení kurzu špecifickej chemoterapie a rozlíšení špecialistu TB podľa výsledkov vyšetrenia v špecializovanej reumatologickej nemocnici.

6.1.2. Manažment pacientov užívajúcich HA a imunosupresíva

V prípade potreby sa odporúča vykonať klinický krvný test 1 krát za 1-2 týždne častejšie [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: odporúča sa stanoviť koncentráciu hemoglobínu, počet červených krviniek, krvných doštičiek, leukocytov, vzorec leukocytov, ESR. Odporúča sa vynechať užívanie / injekciu imunosupresíva a zároveň znížiť počet bielych krviniek a / alebo červených krviniek a / alebo krvných doštičiek pod normálnu hodnotu. Prijatie GK ústne pokračuje. Odporúča sa opakovať klinický krvný test po týždni; Po obnovení klinickej analýzy krvi sa odporúča obnovenie liečby imunosupresívom v rovnakej dávke. V prípade opakovaných epizód poklesu počtu krvných buniek sa odporúča poradiť sa s lekárom a reumatológom nemocnice a rozhodnúť o úprave dávky imunosupresíva. Ak je to potrebné, odporúča sa hospitalizácia na reumatologickom oddelení na korekciu liečby.

Odporúča sa vykonať biochemický krvný test 1 krát za 1-2 týždne častejšie, ak je to potrebné [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Odporúča sa definícia týchto ukazovateľov: celkový obsah bielkovín, proteínové frakcie, močovina, kreatinín, bilirubín, draslík, sodík, ionizovaný vápnik, transaminázy, alkalická fosfatáza. Odporúča sa vynechať užívanie / injekciu imunosupresíva, ak sú hladiny močoviny a / alebo hladiny kreatinínu a / alebo transamináz a / alebo bilirubínu vyššie ako normálne. Prijatie GK ústne pokračuje. Odporúča sa opakovať biochemický krvný test po týždni. Po obnovení biochemických parametrov krvi sa odporúča obnovenie liečby imunosupresívom v rovnakej dávke. V prípade opakovaných epizód zvyšujúcich sa biochemických parametrov krvi sa odporúča poradiť sa s reumatológom v nemocnici a rozhodnúť o úprave dávky imunosupresíva. Ak je to potrebné, odporúča sa hospitalizácia na reumatologickom oddelení na korekciu liečby.

Odporúča sa, aby sa imunologická analýza krvi 1 krát za 2 týždne (pozri vyššie) [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: uskutočnené pre všetkých pacientov; Stanovia sa sérové koncentrácie Ig A, M, G; CRP, reumatoidný faktor.

Odporúča sa klinická analýza moču - v prípade potreby 1 krát za 2 týždne častejšie [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov - D

Poznámky: vykonáva sa u všetkých pacientov s cieľom monitorovať účinnosť / toxicitu liečby proti liečbe.

Odporúča sa predpisovanie širokospektrálnych antibakteriálnych liekov na akútnu alebo exacerbáciu chronickej infekcie [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Odporúča sa podávať / užívať imunosupresíva. Prijatie GK ústne pokračuje. Obnovenie liečby imunosupresívom sa neodporúča skôr ako jeden týždeň po úplnom vyliečení klinických a laboratórnych príznakov infekcie a po ukončení liečby antibiotikami.

6.1.3 Manažment pacientov užívajúcich GIBP.

6.1.3.1 Udržiavanie pacientov užívajúcich infliximab.

S rozvojom systémových alergických reakcií na infúziu inhibítora TNF? Odporúča sa liek zrušiť a prejsť na iný GIBP [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: odporúča sa po ukončení systémovej alergickej reakcie na TNF? prepnúť iný gibp.

Odporúča sa zrušiť inhibítor TNF? keď sa v sére objaví antinukleárny faktor a / alebo protilátky proti DNA [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: po vymiznutí ANF a protilátok proti DNA v sére sa odporúča prejsť na iný GIBP.

Odporúča sa predpisovanie širokospektrálnych antibakteriálnych liekov na akútnu alebo exacerbáciu chronickej infekcie [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Odporúčaná infúzia inhibítora TNF? a aplikovať / prijímať imunosupresívne preskočenie. Prijatie GK ústne pokračuje. Obnovenie liečby GIBP a imunosupresívami sa odporúča najskôr jeden týždeň po úplnej eradikácii klinických a laboratórnych príznakov infekcie a ukončení liečby antibiotikami.

6.1.3.2 Udržiavanie pacientov užívajúcich rituximab

Odporúča sa vykonávať liečbu v špecializovanom zdravotníckom zariadení za prítomnosti laboratórnych a diagnostických jednotiek na včasnú diagnostiku stavov spojených s rozvojom nežiaducich účinkov počas liečby rituximabom, ako aj na jednotke intenzívnej starostlivosti a intenzívnej starostlivosti [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa podávať ko-trimoxazol + trimetoprim perorálne v dávke 5 mg / kg / deň, keď je predpísaný rituximab [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: vymenovanie ko-trimoxazolu + trimetoprimu, VC sa odporúča počas liečby rituximabom, ako aj do jedného roka po ich zrušení, aby sa zabránilo infekcii Pneumocystis.

V prípade akútnej alebo exacerbácie chronickej infekcie sa odporúča predpisovanie širokospektrálnych antibakteriálnych liekov perorálne [2, 3, 4].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Odporúča sa vynechať infúziu rituximabu a injekciu / podanie imunosupresíva; Perorálne podávanie perorálneho podávania pokračuje. Obnovenie liečby GIBP a imunosupresívami sa neodporúča skôr ako jeden týždeň po úplnej eradikácii klinických a laboratórnych príznakov infekcie a na konci liečby antibiotikami.

Odporúča sa podávať intravenózne: ko-trimoxazol + trimetoprim 15 mg / kg / deň (pre trimetoprim), klaritromycín g, Vc 15 mg / kg / deň a ceftriaxón a 50–100 mg / kg / deň s rozvojom intersticiálnej pneumónie podľa CT (viac získať výsledky laboratórnych testov) v prípade katarálnych javov, horúčky a "podkashlivaniya" [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Odporúča sa vynechať infúziu rituximabu a injekciu / podanie imunosupresíva; Perorálne podávanie perorálneho podávania pokračuje. Počítačová tomografia pľúc na vylúčenie intersticiálnej pneumónie; sérologické vyšetrenie krvi na stanovenie protilátok proti pneumocystám, chlamýdiám, mykoplazmom, vírusu herpes simplex, cytomegalovírusu (CMV), vírusu Epstein-Barr; štúdium aspirátu, spúta (ak je k dispozícii) na stanovenie antigénov, chlamýdie, mykoplazmy, pneumocysty; štúdium slín a moču, krvi metódou polymerázovej reťazovej reakcie na detekciu aktívnej replikácie vírusu herpes simplex, CMV, Epstein-Barr); Odporúča sa pokračovať v liečbe ko-trimoxazolom + trimetoprimom a klaritromycínom počas 14-21 dní, ceftriaxónom - 14 dní. Obnovenie liečby GIBP a imunosupresívami sa odporúča najskôr jeden týždeň po úplnej eradikácii klinických a laboratórnych príznakov akútnej oppurtonistickej infekcie a ukončení antibakteriálnej liečby.

Odporúča sa podávať acyklovir g, vc 5–10 mg / kg / intravenózne podávanie každých 8 hodín, alebo ganciklovir g, vc (od veku 12 rokov) 5 mg / kg / intravenózne podávanie každých 12 hodín v kombinácii s normálnym ľudským intravenóznym imunoglobulínom g, vc, obsahujúce IgG 0,2–0,5 g / kg / priebeh pre aktívnu herpetickú, cytomegalovírusovú, vírusovú infekciu Epstein-Barrovej [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Odporúča sa vynechať infúzie rituximabu a injekcie / príjem imunosupresíva, kým sa dieťa úplne nevylieči; Perorálne podávanie perorálneho podávania pokračuje. Vykonávať liečbu antivírusovými liekmi 14-21 dní. Obnovenie liečby GIBP a imunosupresívami sa neodporúča skôr ako jeden týždeň po úplnej eradikácii klinických a laboratórnych príznakov infekcie a po ukončení antivírusovej liečby.

Odporúča sa, aby sa normálny ľudský intravenózny imunoglobulín obsahujúci IgA, IgG, IgM 2–8 ml / kg používal v prípade zníženia hladiny všetkých imunoglobulínov v sére [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Odporúča sa vynechať infúziu rituximabu a injekciu / podanie imunosupresíva; Perorálne podávanie perorálneho podávania pokračuje. Ak sa nedosiahne dostatočná hladina imunoglobulínov alebo sa rýchlo zníži, dávka imunoglobulínu sa môže zvýšiť na 16 ml / kg alebo sa môže znížiť interval medzi injekciami; Obnovenie liečby GIBP a imunosupresívami sa odporúča po obnovení hladiny sérových imunoglobulínov.

Predpis humánneho normálneho intravenózneho imunoglobulínu obsahujúceho IgG 2-8 ml / kg v prípade zníženia hladiny imunoglobulínu G (IgG) v sére sa odporúča [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Odporúča sa vynechať infúziu rituximabu a injekciu / podanie imunosupresíva; Perorálne podávanie perorálneho podávania pokračuje. Ak sa nedosiahne dostatočná hladina IgG alebo ak sa rýchlo zníži, dávka imunoglobulínu sa môže zvýšiť na 16 ml / kg alebo sa môže znížiť interval medzi injekciami; Obnovenie liečby GIBP a imunosupresívami sa odporúča po obnovení hladiny imunoglobulínového G séra.

Odporúča sa priradiť faktor stimulujúci kolónie granulocytov (filgrastím) 5–10 µg / kg / deň subkutánne pre leukopéniu a neutropéniu s absolútnym počtom neutrofilov menším ako 1,5x109 / l [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Odporúča sa vynechať infúziu rituximabu a injekciu / podanie imunosupresíva; Perorálne podávanie perorálneho podávania pokračuje. Liečba filgrastímom sa vykonáva 3 - 5 dní (ak je to potrebné - dlhšie), až kým sa počet leukocytov a neutrofilov úplne normalizuje. Obnovenie liečby GIBP a imunosupresív sa odporúča po obnovení počtu neutrofilov.

Odporúča sa, aby sa faktor stimulujúci kolónie granulocytov (filgrastím) podával subkutánne 5–10 µg / kg / deň v kombinácii s intravenóznymi širokospektrálnymi antibiotikami pre febrilnú neutropéniu (neutropénia sprevádzaná horúčkou) [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Odporúča sa vynechať infúziu rituximabu a injekciu / podanie imunosupresíva; Perorálne podávanie perorálneho podávania pokračuje. Liečba filgrastímom sa vykonáva 3 - 5 dní (ak je to potrebné - dlhšie), až kým sa počet leukocytov a neutrofilov úplne normalizuje. Pred obnovením liekovej formy leukocytov a ukončením horúčky sa odporúča liečba antibiotikami. Obnovenie liečby GIBP a imunosupresív sa odporúča po obnovení počtu neutrofilov.

Odporúča sa predpisovanie širokospektrálnych antibakteriálnych liekov v kombinácii s ľudským normálnym intravenóznym imunoglobulínom obsahujúcim IgA, M a G, 5 ml / kg počas vývoja sepsy (v súlade so súčasnými klinickými usmerneniami) [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Odporúča sa vynechať infúzie rituximabu a injekcie / príjem imunosupresíva počas celého obdobia liečby antibiotikami; Perorálne podávanie perorálneho podávania pokračuje. Obnovenie liečby GIBP a imunosupresívami sa neodporúča skôr ako jeden týždeň po úplnej eradikácii klinických a laboratórnych príznakov sepsy a na konci liečby antibiotikami.

Predpis širokospektrálnych antibakteriálnych liekov (amoxicilín, cefalosporíny tretej a štvrtej generácie) sa odporúča pri infekciách kože a podkožného tuku [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: odporúča sa vynechať plánovanú infúziu rituximabu a injekciu / podanie imunosupresíva počas celého obdobia liečby antibiotikami; Perorálne podávanie perorálneho podávania pokračuje. Pozorovanie chirurga; vykonávanie lokálnej terapie (vymenovanie chirurga). Obnovenie liečby GIBP a imunosupresíva sa neodporúča skôr ako jeden týždeň po úplnom edéme klinických a laboratórnych príznakov infekcie a na konci liečby antibiotikami.

Odporúča sa predpísať antibakteriálne lieky a uropetiká (v súlade so súčasnými klinickými usmerneniami) pri rozvoji infekcie močových ciest [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: odporúča sa vynechať plánovanú infúziu rituximabu a injekciu / podanie imunosupresíva počas celého obdobia liečby antibiotikami; Perorálne podávanie perorálneho podávania pokračuje. Konzultácia s urológom. Obnovenie liečby GIBP a imunosupresíva sa neodporúča skôr ako týždeň po úplnom edéme klinických a laboratórnych príznakov sepsy a na konci liečby antibiotikami.

6.2 Udržiavanie pacientov na ambulantnom základe

Odporúča sa poslať deti na úrad lekárskej a sociálnej expertízy na registráciu statusu „zdravotne postihnutého dieťaťa“; domáce vzdelávanie detí v štádiu aktívneho ochorenia; cvičenia v štádiu remisie ochorenia [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

6.2.2. Manažment pacientov užívajúcich HA a imunosupresíva

Odporúča sa, aby vyšetrenie reumatológom - 1 krát mesačne [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa vykonať klinický krvný test 1 krát za 2 týždne [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: odporúča sa stanoviť koncentráciu hemoglobínu, počet červených krviniek, krvných doštičiek, leukocytov, vzorec leukocytov, ESR. Odporúča sa preskočiť injekciu / podanie imunosupresíva a zároveň znížiť počet leukocytov a / alebo červených krviniek a / alebo krvných doštičiek pod normálnu hodnotu. Pokračujte v perorálnom podávaní. Odporúča sa opakovať klinický krvný test po týždni; Po obnovení klinickej analýzy krvi sa odporúča obnovenie liečby imunosupresívom v rovnakej dávke. V prípade opakovaných epizód poklesu počtu krvných buniek sa odporúča poradiť sa s lekárom a reumatológom nemocnice a rozhodnúť o úprave dávky imunosupresíva. Ak je to potrebné, odporúča sa hospitalizácia na reumatologickom oddelení na korekciu liečby.

Odporúča sa vykonať biochemický krvný test 1 krát za 2 týždne [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Odporúča sa definícia týchto ukazovateľov: celkový obsah bielkovín, proteínové frakcie, močovina, kreatinín, bilirubín, draslík, sodík, ionizovaný vápnik, transaminázy, alkalická fosfatáza. Odporúča sa preskočiť injekciu / podanie imunosupresíva so zvýšením hladiny močoviny a / alebo kreatinínu a / alebo transamináz a / alebo bilirubínu nad normálnu hodnotu. Pokračujte v perorálnom podávaní. Odporúča sa opakovať biochemický krvný test po týždni. Po obnovení biochemických parametrov krvi sa odporúča obnovenie liečby imunosupresívom v rovnakej dávke. V prípade opakovaných epizód zvyšujúcich sa biochemických parametrov krvi sa odporúča poradiť sa s reumatológom v nemocnici a rozhodnúť o úprave dávky imunosupresíva. Ak je to potrebné, odporúča sa hospitalizácia na reumatologickom oddelení na korekciu liečby.

Odporúča sa vykonať imunologický krvný test 1 krát za 3 mesiace [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Stanovia sa sérové koncentrácie Ig A, M, G; CRP, faktor reumatoidného antistreptolyzínu-O.

Odporúča sa vykonať klinickú analýzu moču - 1 krát mesačne [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov - D

Odporúčané EKG 1 krát za 3 mesiace [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa vykonať ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny, srdca a obličiek raz za 6 mesiacov [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa perorálne predpísať širokospektrálne antibakteriálne lieky v prípade akútnej alebo exacerbácie chronickej infekcie [2, 3, 4].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: odporúča sa vynechať injekciu / podanie imunosupresíva, pokračovať v perorálnom podávaní HA. Obnovenie liečby imunosupresívom sa neodporúča skôr ako jeden týždeň po úplnom vyliečení klinických a laboratórnych príznakov infekcie a po ukončení liečby antibiotikami. Ak je to potrebné, odporúča sa hospitalizácia na reumatologickom oddelení na korekciu liečby.

Odporúča sa, aby plánovaná hospitalizácia 2 krát ročne [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: hospitalizácia sa odporúča na úplné vyšetrenie av prípade potreby na liečbu.

Neplánovaná hospitalizácia sa odporúča v prípade exacerbácie ochorenia alebo pretrvávajúcej neznášanlivosti imunosupresíva [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

6.2.3 Manažment pacientov, ktorí dostávajú geneticky upravené biologické prípravky

6.2.3. 1. Liečba pacientov liečených infliximabom.

Odporúča sa, aby vyšetrenie reumatológom 1 krát mesačne [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa vykonať klinický krvný test 1 krát za 2 týždne [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: odporúča sa stanoviť koncentráciu hemoglobínu, počet červených krviniek, krvných doštičiek, leukocytov, vzorec leukocytov, ESR. Odporúča sa vynechať infúziu infliximabu a injekciu / podanie imunosupresíva pri súčasnom znížení počtu leukocytov a / alebo červených krviniek a / alebo krvných doštičiek pod normálnu hodnotu. Prijatie GK ústne pokračuje. Odporúča sa opakovať krvný test po týždni; Po obnovení klinickej analýzy krvi sa odporúča obnovenie liečby GIBP a imunosupresíva v rovnakej dávke. V prípade opakovanej epizódy poklesu krvných buniek sa odporúča poradiť sa s lekárom a reumatológom nemocnice a rozhodnúť o úprave liečby. V prípade potreby sa odporúča hospitalizácia na reumatologickom oddelení, ktoré začalo liečbu inhibítorom TNF? na korekciu liečby.

Odporúča sa vykonať biochemický krvný test 1 krát za 2 týždne [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Odporúča sa definícia týchto ukazovateľov: celkový obsah bielkovín, proteínové frakcie, močovina, kreatinín, bilirubín, draslík, sodík, ionizovaný vápnik, transaminázy, alkalická fosfatáza. Odporúča sa vynechať infúziu infliximabu a injekciu / podanie imunosupresíva so zvýšením hladiny močoviny a / alebo kreatinínu a / alebo transamináz a / alebo bilirubínu nad normálnu hodnotu. Prijatie GK ústne pokračuje. Odporúča sa opakovať biochemický krvný test týždenne. Obnovenie liečby GIBP a imunosupresívom v rovnakej dávke sa odporúča po obnovení biochemických parametrov krvi. V prípade opakovanej epizódy zvyšujúcich sa biochemických parametrov krvi sa odporúča poradiť sa s lekárom a reumatológom nemocnice a rozhodnúť o úprave liečby. V prípade potreby sa odporúča hospitalizácia na reumatologickom oddelení, ktoré začalo liečbu inhibítorom TNF? na korekciu liečby.

Odporúča sa vykonať imunologický krvný test 1 krát za 3 mesiace [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: stanoví sa koncentrácia Ig A, M, G; CRP, reumatoidný antistreptolyzín-O faktor, protilátky proti dvojvláknovej DNA a ANF. Pri zvýšení titra protilátok na dvojvláknovú DNA a ANF sa odporúča zrušiť inhibítor TNFa, poraďte sa s lekárom reumatológom oddelenia, ktoré iniciovalo liečbu inhibítorom TNF a hospitalizujte dieťa na korekciu liečby.

Odporúča sa vykonať klinickú analýzu moču - 1 krát mesačne [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúčané EKG 1 krát za 3 mesiace [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa vykonať ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny, srdca a obličiek raz za 6 mesiacov [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa, aby plánovaná hospitalizácia 2 krát ročne [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa konzultovať s oftalmológom 1 krát za 3 mesiace [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: hospitalizácia sa odporúča na úplné vyšetrenie av prípade potreby na liečbu.

Odporúča sa perorálne predpísať širokospektrálne antibakteriálne lieky v prípade akútnej alebo exacerbácie chronickej infekcie [2, 3, 4].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Odporúča sa vynechať infúziu infliximabu a injekciu / podanie imunosupresíva. Prijatie GK ústne pokračuje. Obnovenie liečby infliximabom a imunosupresívom sa neodporúča skôr ako jeden týždeň po úplnej eradikácii klinických a laboratórnych príznakov infekcie a na konci liečby antibiotikami. Ak je to potrebné, odporúča sa hospitalizácia na reumatologickom oddelení na korekciu liečby.

Odporúča sa, aby neplánovaná hospitalizácia v prípade exacerbácie ochorenia [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

6.2.3.2 Udržiavanie pacientov užívajúcich rituximab

Odporúča sa, aby vyšetrenie reumatológom - 1 krát mesačne [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa vykonať klinický krvný test 1 krát za 2 týždne [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: odporúča sa stanoviť koncentráciu hemoglobínu, počet červených krviniek, krvných doštičiek, leukocytov, vzorec leukocytov, ESR. Odporúča sa preskočiť injekciu / podanie imunosupresíva a zároveň znížiť počet leukocytov a / alebo červených krviniek a / alebo krvných doštičiek pod normálnu hodnotu. Prijatie GK ústne pokračuje. Odporúča sa opakovať krvný test po týždni; Obnovenie liečby imunosupresívom sa odporúča po obnovení klinickej analýzy krvi. V prípade opakovanej epizódy poklesu počtu krvných buniek sa odporúča poradiť sa s lekárom a reumatológom nemocnice a rozhodnúť o úprave liečby. V prípade potreby je dieťa hospitalizované na reumatologickom oddelení, ktoré začalo liečbu rituximabom, na korekciu liečby.

Odporúča sa priradiť faktor stimulujúci kolónie granulocytov (filgrastím) f 5–10 µg / kg / deň subkutánne pre leukopéniu a neutropéniu s absolútnym počtom neutrofilov menším ako 1,5 × 109 / l [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: odporúča sa vynechať injekciu / podanie imunosupresíva; Perorálne podávanie perorálneho podávania pokračuje. Liečba filgrastímom sa vykonáva 3 - 5 dní (ak je to potrebné - dlhšie), až kým sa počet leukocytov a neutrofilov úplne normalizuje. Po obnovení počtu neutrofilov sa odporúča pokračovať v liečbe imunosupresívom.

Odporúča sa, aby sa faktor stimulujúci kolónie granulocytov (filgrastím) podával 5–10 µg / kg / deň subkutánne v kombinácii so širokospektrálnymi antibiotikami intravenózne na febrilnú neutropéniu (neutropénia sprevádzaná horúčkou) [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: odporúča sa vynechať injekciu / podanie imunosupresíva; Perorálne podávanie perorálneho podávania pokračuje. Obráťte sa na špecializované oddelenie reumatológie, ktoré iniciovalo liečbu GIBP; liečbu filgrastímom 3 - 5 dní (ak je to potrebné - dlhšie), až kým sa počet leukocytov a neutrofilov úplne normalizuje. Pred obnovením liekovej formy leukocytov a ukončením horúčky sa odporúča liečba antibiotikami. Po obnovení počtu neutrofilov sa odporúča pokračovať v liečbe imunosupresívom. V prípade opakovanej epizódy poklesu počtu krvných buniek sa odporúča poradiť sa s lekárom a reumatológom nemocnice a rozhodnúť o úprave liečby. V prípade potreby je dieťa hospitalizované na reumatologickom oddelení, ktoré začalo liečbu rituximabom na korekciu liečby.

Odporúča sa vykonať biochemický krvný test 1 krát za 2 týždne [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Odporúča sa definícia týchto ukazovateľov: (celkový proteín, proteínové frakcie, močovina, kreatinín, bilirubín, draslík, sodík, ionizovaný vápnik, transaminázy, alkalická fosfatáza). Odporúča sa vynechať injekciu / podanie imunosupresíva so zvýšením hladiny močoviny a / alebo kreatinínu a / alebo transamináz a / alebo bilirubínu nad normu, opakovať biochemický krvný test po týždni. Prijatie GK ústne pokračuje. Obnovenie liečby imunosupresívom sa odporúča po obnovení biochemických parametrov krvi. V prípade opakovanej epizódy poklesu počtu krvných buniek sa odporúča poradiť sa s lekárom a reumatológom nemocnice a rozhodnúť o úprave liečby. V prípade potreby je dieťa hospitalizované na reumatologickom oddelení, ktoré začalo liečbu rituximabom, na korekciu liečby.

Odporúča sa vykonať imunologický krvný test 1 krát za 3 mesiace [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: Stanovia sa koncentrácie Ig A, M, G; CRP.

Odporúča sa, aby sa ľudský normálny intravenózny imunoglobulín obsahujúci IgA, G a M podával v dávke 2 - 8 ml / kg v prípade zníženia hladiny všetkých imunoglobulínov v sére [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: odporúča sa preskočiť injekciu / príjem imunosupresíva; Perorálne podávanie perorálneho podávania pokračuje. Ak sa nedosiahne dostatočná hladina imunoglobulínov alebo sa rýchlo zníži, dávka imunoglobulínu sa môže zvýšiť na 16 ml / kg alebo sa môže znížiť interval medzi injekciami; pokračovať v liečbe imunosupresívom po obnovení hladín sérového imunoglobulínu. Pri opakovaných epizódach poklesu hladiny imunoglobulínov v sére sa odporúča hospitalizácia v reumatologickej nemocnici, ktorá zaháji liečbu rituximabom.

Predpis humánneho normálneho intravenózneho imunoglobulínu obsahujúceho IgG v dávke 2 - 8 ml / kg v prípade zníženia hladiny imunoglobulínu G (IgG) v sére sa odporúča [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: odporúča sa preskočiť injekciu / príjem imunosupresíva; Perorálne podávanie perorálneho podávania pokračuje. Ak sa nedosiahne dostatočná hladina IgG alebo ak sa rýchlo zníži, dávka imunoglobulínu sa môže zvýšiť na 16 ml / kg alebo sa môže znížiť interval medzi injekciami; pokračovať v liečbe imunosupresívom po obnovení hladiny imunoglobulínu G. Pri opakovaných epizódach poklesu hladiny imunoglobulínov v sére sa odporúča hospitalizácia v reumatologickej nemocnici, ktorá zaháji liečbu rituximabom.

Odporúča sa vykonať klinickú analýzu moču - 1 krát mesačne [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúčané EKG 1 krát za 3 mesiace [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa vykonať ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny, srdca a obličiek raz za 6 mesiacov [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa perorálne predpísať širokospektrálne antibakteriálne lieky v prípade akútnej alebo exacerbácie chronickej infekcie [2, 3, 4].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Odporúča sa podávať intravenózne: ko-trimaxosol + trimetoprim 15 mg / kg / deň (pre trimetoprim), klaritromycín 15 mg / kg / deň a ceftriaxón 50–100 mg / kg pre katarálne príhody, horúčku, kašeľ [2].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: odporúča sa vynechať injekciu / podanie imunosupresíva; ústne pokračovať v prijímaní GK; počítačová tomografia pľúc na vylúčenie intersticiálnej (atypickej) pneumónie (v počiatočnom štádiu je zvyčajne asymptomatická, s následným rozvojom respiračného zlyhania). Naliehavá hospitalizácia na oddelení reumatológie, ktorá začala liečbu rituximabom.

Odporúča sa, aby plánovaná hospitalizácia 2 krát ročne [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

Poznámky: hospitalizácia sa odporúča na úplné vyšetrenie av prípade potreby na liečbu.

Odporúča sa, aby neplánovaná hospitalizácia v prípade exacerbácie ochorenia alebo vzniku závažných nežiaducich účinkov [2, 3].

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov. T

6.3 Výsledky a predikcia

Medzi prvými príznakmi ochorenia a diagnózou spravidla trvá približne 18 mesiacov av niektorých prípadoch viac. Počas tohto obdobia pokračuje arteriálna lézia, ktorá ovplyvňuje prognózu. Priebeh ochorenia je rôzny. U väčšiny pacientov sa v priebehu času objavujú nové lézie. Zápalové zmeny v cievach pretrvávajú aj po stanovení klinickej remisie. U 25% pacientov sa vyvinie insuficiencia aortálnej chlopne a kongestívne zlyhanie srdca, 40% má intermitentnú klaudikáciu vaskulárnej genézy. Dlhodobá úmrtnosť s dlhodobým pozorovaním je 10-30%. Hlavnými dôvodmi sú: kongestívne zlyhanie srdca, infarkt myokardu, ruptúra aneuryzmy, zlyhanie obličiek.

60% pacientov reaguje na liečbu kortikosteroidmi, u 40% pacientov sa na pozadí zrušenia GC vyvíja exacerbácia. Markery zlej prognózy sú ťažká aortálna regurgitácia, významná hypertenzia, srdcové zlyhanie, aneuryzmy.

Kritériá hodnotenia kvality starostlivosti

Tabuľka 1 - Organizačné a technické podmienky starostlivosti.

Typ zdravotnej starostlivosti

Špecializovaná lekárska starostlivosť

Podmienky starostlivosti

Pacienti / denná starostlivosť

Forma lekárskej starostlivosti

Tabuľka 2 - Kritériá kvality pre diagnostiku nešpecifickej aortoarteritídy

kritérium

Úroveň dôkazov

Klinický krvný test, biochemické vyšetrenie krvi, všeobecné terapeutické vyšetrenie

Vykonala sa klinická analýza moču

Stanovenie sérových koncentrácií imunoglobulínov (Ig) G, A, M, C-reaktívneho proteínu, titra reumatoidného faktora, antinukleárneho faktora, protilátok proti dvojvláknovej DNA, protilátok proti kardiolipínom, 2-glykoproteínu, protilátok proti cytoplazme neutrofilov

Komplexné ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov, echokardiografia, elektrokardiografia, Dopplerov ultrazvukové a vaskulárne duplexné skenovanie, počítačová tomografia hrudníka a brušných orgánov, magnetická rezonancia brušnej dutiny a mozgu

Vykonaná angiografia / magnetická rezonančná angiografia

Vyhodnotená respiračná funkcia.

Ezofagogastroduodenoskopia a kolonoskopia

Iné reumatické, infekčné, onkologické ochorenia a vrodené anomálie cievneho vývoja sú vylúčené.

Tabuľka 3 - Kritériá pre kvalitu liečby nešpecifickej aortoarteritídy

kritérium

Úroveň dôveryhodnosti dôkazov

Terapia bola vykonaná s prednizónom v kombinácii s pulznou terapiou glukokortikoidmi a cyklofosfamidom alebo rituximabom v kombinácii s ko-trimoxazolom (na vyvolanie remisie).

Prednizolón (alebo metylprednizolón) sa orálne podával v dávke 1 až 2 mg / kg / deň.

Pulzná terapia metylprednizolónom v dávke 10-30 mg / kg na podávanie počas 3 po sebe nasledujúcich dní

Cyklofosfamid sa orálne podával v dávke 2,0 mg / kg / deň alebo intravenózne v dávke 0,5 až 0,75 mg / m2 na podávanie raz za 2 týždne, alebo 500 až 1000 mg / m2 na podávanie raz denne. alebo v dávke 15 mg / kg 1 krát za 2 týždne

Rituximab sa podával intravenózne v dávke 375 mg / m2 na podávanie počas 4 po sebe nasledujúcich týždňov alebo v dávke 750 mg / m2 na podávanie dvakrát s intervalom 14 dní.

Ko-trimoxazol sa orálne podával v dávke 5 mg / kg na deň raz denne.

Terapia bola vykonaná intravenóznym imunoglobulínom, rituximabom alebo infliximabom (s neúčinnosťou glukokortikoidov, cyklofosfamidu).

Použitie intravenózneho imunoglobulínu v dávke 1-2 g / kg na priebeh

Infliximab sa podával intravenózne v dávke 5 mg / kg na podávanie 2-krát mesačne.

Terapia alprostadilom (s poruchami obehového systému, nekrózou, gangrénou, alprostadilom)

Použitie alprostadilu intravenózne v dennej dávke 3-6 mg / kg / hod. Počas 12 hodín

Liečba antikoagulanciami a angiogregantmi

Perorálna liečba prednizónom sa podávala perorálne v dávke 0,2 až 0,3 mg / kg azatioprinu.

alebo mykofenolát mofitil (na konci cyklu cyklofosfamidu na udržanie remisie 24 mesiacov - 3 g) t

Účinnosť terapie bola sledovaná po 1 týždni, 1, 3 mesiacoch a potom každých 6 mesiacov.

Kontrola bezpečnosti liečby sa vykonáva po 1 týždni, 1, 3 mesiacoch a potom každých 6 mesiacov

Liečba bola korigovaná na svoju neúčinnosť a / alebo intoleranciu v akomkoľvek štádiu liečby.

Dosiahnutie choroby v neaktívnej fáze

Zlepšený krvný obeh vo veľkých artériových cievach

Referencie

Bockeria L.A., Pokrovsky A.V., Sokurenko G.Yu. et al., Národné smernice pre manažment pacientov s ochorením brachiocefalickej artérie. Dokument o ruskej dohode. Moskva. 2013. 72 s.
Detská reumatológia. Atlas. Ed. 2. pererab. a pridajte. Ed. AA Baranova, E.I. Alexejevová. Moskva: Pediatr. 2015. s.
Baranov A.A., Alekseeva E.I. Klinické smernice pre pediatrov. Reumatické ochorenia u detí. Moskva: Pediatr. 2016. 144 s.
Lyskina G.A. Systémová vaskulitída. V knihe: Racionálna farmakoterapia detských ochorení. Ed. AA Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsyginoy / I.: Litterra. S. 842-871.
Pokrovsky A.V., Zotikov A.E., Yudin V.I. Nešpecifická aortoarteritída (Takayasuova choroba). M.: IRSIS. 2002.
Smityenko I.O. Klinické varianty orgánových lézií, hodnotenie aktivity a prognóza arteritídy Takayasu. Autor. Dis..kand. med. Sciences. M. 2010. 22 s.
Forsey J, Dhandayuthapani G, Hamilton M. a kol. Takayasu arteritída: kľúčové klinické faktory pre včasnú diagnostiku. Arch Dis Child.Educ Pract. Ed. 2011; 96: 176-82.
Hedna VS, Patel A, Bidari S, starší M, Hoh BL.Yachnis A, Waters MR Takayasu "s arteritídou: prípad reverzibilného ochorenia? Prípadová štúdia a prehľad literatúry. Surg NeurolInt. 2012; 3: 132.
Henes JC, Mueller M, Pfannenberg C, Kanz L, Koetter I. Cyklofosfamid pre vaskulitídu veľkých ciev: Hodnotenie odpovede PET / CT. Clin Exp Rheumatol. v roku 2011; 29 (Suppl.64): S43-8.
Johnston SL, Rock RJ, Gompels MM. Takayasu arteritis: prehľad. J Clin Pathol. 2002, 55 (7): 481-486 (PMID: 12101189).
Mason JC.Takayasu arteritis_advances v diagnostike a manažmente. Nature Reviews Rheumatology. 2010; 6: 407-416.
Mukhtyar C a kol. Odporúčania pre liečbu vaskulitídy veľkých ciev. Ann Rheum Dis. 2009; 68: 318-323.
Perera AH, Mason JC, Wolfe J.H.Takayasu Arteritis: Kritériá chirurgickej intervencie by nemali byť ignorované. IntJVascMed. 2013;
Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. et al. Učebnica detskej reumatológie. 5. edn. ElsevierSaunders, Philadelphia. 2016.
Sadurska E, Jawniak R, Majewski M, Czekajska_Chehab E. Takayasu arteritída ako príčina arteriálnej hypertenzie. Prípadová správa a prehľad literatúry. EurJPediatr. 2012; 171: 863-869.
Soto ME, Melendez_Ramirez G, Kimura_Hayama E. a kol. Koronárna CT angiografia v Takayasu arteritíde. JACC Cardiovasc Imaging. 2011; 4 (9): 958-966.
Vidhate M, Garg RK, Yadav R, Kohli N, Naphade P, Anuradha HK. Neobvyklý prípad Takayasuovej arteritídy: Vyhodnotenie CT angiografiou Ann Indian Acad Neurol. 2011; 14 (4): 304-306.
Gilden D, White TM, Nagae L, Gurdin WH, Boyer PJ, Nagel MA. Úspešná protivírusová liečba pre obrie bunky Arteritis a Takayasu Arteritis. JAMA Neurol. 2015 Aug. 72 (8): 943-6.
Katz-Agranov N, Tanay A, Bachar DJ, Zandman-Goddard G. Arteritis a Takayasu's Arteritis Overlap Isr Med Assoc J. 2015 17. februára (2): 123-5.
Youngstein T, Peters JE, Hamdulay SS, Mewar D, Price-Forbes A, Lloyd M a kol. Sériová analýza klinických a zobrazovacích ukazovateľov terapie receptormi TNF-a a IL-6 pri refraktérnej arteritíde Takayasu. Clin Exp Rheumatol. 2014 máj - jún. 32 (3 Suppl 82): S11-8.

Dodatok A1. Zloženie pracovnej skupiny

Tieto klinické smernice boli pripravené odbornou asociáciou pediatrických lekárov Únie pediatrov Ruska, preskúmané a schválené na zasadnutí výkonného výboru AB na XVIII. Zjazde pediatrov Ruska "Skutočné problémy pediatrie" 14. februára 2015.

Baranov A.A. Ph.D., profesor, acad. RAS, predseda Výkonného výboru Únie pediatrov Ruska. Ocenenia: Poriadok Červeného Bannera práce, Čestný Rád, Poriadok za Služby vlasti, IV.
Alekseeva E.I. Ph.D., profesor, Corr. RAS, člen Výkonného výboru Únie pediatrov Ruska, hlavný špecialista na voľnej nohe pediatrický reumatológ Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie. Ocenenia: Diplom Ruskej akadémie lekárskych vied, odznak "Excelentnosť vo verejnom zdraví", diplomy Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie, diplom Rady Federácie Ruskej federácie.
Valiyeva S.I., MD.
Bzarova TM, Ph.D.
Lyskina G.A., MD, profesorka
Chasnyk V.G., MD. profesor
Kostik MM, Ph.D.

Metodika tvorby klinických usmernení

pediater
Reumatológovia detských reumatologických oddelení
Reumatológovia detských reumatologických ordinácií detských kliník

Metódy používané na zber / výber dôkazov: vyhľadávanie v elektronických databázach.

Opis metód používaných na hodnotenie kvality a sily dôkazov: dôkazom pre odporúčania sú publikácie zahrnuté v Cochrane Library, databázach EMBASE, MEDLINE a PubMed. Hĺbka vyhľadávania - 5 rokov.

Metódy používané na hodnotenie kvality a sily dôkazov: t

konsenzus odborníkov;
hodnotenie významu v súlade s ratingovým systémom.

Metódy použité na analýzu dôkazov:

revízie publikovaných metaanalýz;
systematických prehľadov s tabuľkami dôkazov.

Opis metód používaných na analýzu dôkazov

Pri výbere publikácií ako potenciálnych zdrojov dôkazov sa skúma metodika použitá v každej štúdii, aby sa zabezpečila jej platnosť. Výsledok štúdie ovplyvňuje úroveň dôkazov priradených k publikácii, čo má vplyv na silu odporúčaní.

Aby sa minimalizovali potenciálne chyby, každá štúdia sa hodnotila nezávisle. Akékoľvek rozdiely v ratingoch diskutovala celá skupina autorov. Keď nebolo možné dosiahnuť konsenzus, zapojil sa nezávislý expert.

Evidenčné tabuľky: vyplnili autori klinických odporúčaní.

Metódy používané na formulovanie odporúčaní: experti na konsenzus.

Ukazovatele praktických skúseností (body osvedčených postupov - GPP)

Odporúčaná benígna prax je založená na klinických skúsenostiach autorov odporúčaných odporúčaní.

Nebola vykonaná analýza nákladov a neboli analyzované publikácie o farmakoekonomike.

Metóda validácie odporúčaní

Externé odborné posúdenie.
Interné odborné posúdenie.

Opis metódy validácie odporúčaní

Súčasné odporúčania v predbežnej verzii boli preskúmané nezávislými expertmi, ktorí boli primárne požiadaní, aby sa vyjadrili k interpretácii dôkazov, ktoré sú základom pre pochopenie odporúčaní.

Pediatrickí reumatológovia primárnej starostlivosti dostali pripomienky k jasnosti prezentácie dôležitosti navrhovaných odporúčaní ako nástroja pre každodennú prax.

Všetky pripomienky od odborníkov boli starostlivo systematizované a prediskutované autormi odporúčaní. Každá položka bola diskutovaná samostatne.

Konzultácie a odborné posúdenie

Návrhy odporúčaní preskúmali nezávislí odborníci, ktorí zhodnotili jasnosť a presnosť výkladu dôkazovej základne, na ktorom sú odporúčania založené.

Pre záverečnú revíziu a odporúčania na kontrolu kvality členovia pracovnej skupiny opätovne analyzovali, že všetky pripomienky a pripomienky odborníkov boli zohľadnené, riziko systematických chýb pri vypracúvaní odporúčaní je minimalizované.

Tabuľka č

Trieda (úroveň)

Kritériá spoľahlivosti

I (A)

Veľké dvojito zaslepené, placebom kontrolované štúdie, ako aj údaje získané z metaanalýzy niekoľkých randomizovaných kontrolovaných štúdií.

II (B)

Malé randomizované a kontrolované štúdie, v ktorých sú štatistiky založené na malom počte pacientov.

III (C)

Ne randomizované klinické štúdie na obmedzenom počte pacientov

IV (D)

Vytvorenie konsenzu skupiny expertov o konkrétnom probléme

Dodatok A2. Metodika tvorby klinických usmernení

pediater
Reumatológovia detských reumatologických oddelení
Reumatológovia detských reumatologických ordinácií detských kliník

Metódy používané na zber / výber dôkazov: vyhľadávanie v elektronických databázach.

Metódy používané na hodnotenie kvality a sily dôkazov: t

konsenzus odborníkov;
hodnotenie významu v súlade s ratingovým systémom.

Metódy použité na analýzu dôkazov:

revízie publikovaných metaanalýz;
systematických prehľadov s tabuľkami dôkazov.

Opis metód používaných na analýzu dôkazov

Evidenčné tabuľky: vyplnili autori klinických odporúčaní.

Metódy používané na formulovanie odporúčaní: experti na konsenzus.

Ukazovatele praktických skúseností (body osvedčených postupov - GPP)

Odporúčaná benígna prax je založená na klinických skúsenostiach autorov odporúčaných odporúčaní.

Nebola vykonaná analýza nákladov a neboli analyzované publikácie o farmakoekonomike.

Metóda validácie odporúčaní

Externé odborné posúdenie.
Interné odborné posúdenie.

Opis metódy validácie odporúčaní

Pediatrickí reumatológovia primárnej starostlivosti dostali pripomienky k jasnosti prezentácie dôležitosti navrhovaných odporúčaní ako nástroja pre každodennú prax.

Všetky pripomienky od odborníkov boli starostlivo systematizované a prediskutované autormi odporúčaní. Každá položka bola diskutovaná samostatne.

Konzultácie a odborné posúdenie

Návrhy odporúčaní preskúmali nezávislí odborníci, ktorí zhodnotili jasnosť a presnosť výkladu dôkazovej základne, na ktorom sú odporúčania založené.

Tabuľka č

Trieda (úroveň)

Kritériá spoľahlivosti

I (A)

Veľké dvojito zaslepené, placebom kontrolované štúdie, ako aj údaje získané z metaanalýzy niekoľkých randomizovaných kontrolovaných štúdií.

II (B)

Malé randomizované a kontrolované štúdie, v ktorých sú štatistiky založené na malom počte pacientov.

III (C)

Ne randomizované klinické štúdie na obmedzenom počte pacientov

IV (D)

Vytvorenie konsenzu skupiny expertov o konkrétnom probléme

Dodatok A3. Súvisiace dokumenty

Vyhláška Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie z 25. októbra 2012 N 441n „O schválení Postupu zdravotnej starostlivosti o deti v oblasti reumatológie“ bola zaregistrovaná na Ministerstve spravodlivosti Ruskej federácie 25. decembra 2012. Registračné číslo 26370.
Vyhláška Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie zo dňa 07.10.2015 č. 70000 „O názvosloví špecialistov s vyšším lekárskym a farmaceutickým vzdelaním“ (zaregistrované na Ministerstve spravodlivosti Ruskej federácie dňa 12.11.2015 N 39696).
Vyhláška Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie č. 39438
Nariadenie vlády z 26. apríla 2012 N 403 „O postupe vedenia federálneho registra osôb trpiacich život ohrozujúcimi a chronickými progresívnymi zriedkavými (ojedinelými) ochoreniami, ktoré vedú k zníženiu priemernej dĺžky života občanov alebo ich zdravotného postihnutia a jeho regionálneho segmentu“.

Príloha B. Algoritmy riadenia pacientov

Príloha B. Informácie o pacientovi

1. ARTERIITIS TAKAYUSU

1.1 Čo je to?

Takayasu arteritída (AT) postihuje najmä veľké artérie, hlavne aortu a jej vetvy, ako aj hlavné vetvy pľúcnej tepny. Niekedy sa používajú termíny „granulomatózna“ alebo „obrovská bunková“ vaskulitída, ktoré zdôrazňujú hlavné mikroskopické rysy malých nodulárnych lézií, ktoré sa tvoria okolo určitého typu veľkej bunky („obrovská bunka“) v stene artérie. V populárnej vedeckej literatúre sa táto choroba niekedy označuje aj ako „pulzná choroba“, pretože v niektorých prípadoch môže byť pulz v končatinách neprítomný alebo nerovnomerný.

1.2 Ako často sa táto choroba vyskytuje?

AT je všadeprítomný a je považovaný za relatívne časté ochorenie, pretože je bežnejší u ľudí, ktorí nie sú bieli (väčšinou Asiati). Toto ochorenie je medzi Európanmi veľmi zriedkavé. Dievčatá (zvyčajne v dospievaní) trpia častejšie ako chlapci.

1.3 Aké sú hlavné príznaky?

Symptómy v počiatočnom štádiu ochorenia zahŕňajú horúčku, stratu chuti do jedla, úbytok hmotnosti, bolesť svalov a kĺbov, bolesť hlavy a potenie v noci. Laboratórne markery zápalu sa zvýšili. Ako postupuje zápal tepien, prejavujú sa príznaky zhoršeného zásobovania krvou. Zvýšený krvný tlak (hypertenzia) je veľmi častým počiatočným príznakom ochorenia u detí. Je spôsobená léziou artérií brušnej dutiny, ktoré ovplyvňujú prietok krvi do obličiek. Bežnými príznakmi ochorenia sú strata pulzu v končatinách, rozdiely v krvnom tlaku v rôznych končatinách, hluk počuť v stetoskope cez zúžené tepny a ostrá bolesť končatín pri chôdzi („prerušovaná klaudikácia“). Bolesti hlavy, rôzne neurologické a očné symptómy môžu byť spôsobené porušením krvného zásobenia mozgu.

1.4 Ako sa diagnostikuje choroba?

Ultrazvukové vyšetrenie pomocou Dopplerovej analýzy (na stanovenie prietoku krvi) sa môže použiť na skríning alebo následne na zistenie poškodenia hlavných kmeňov tepien v blízkosti srdca, hoci táto metóda často nedokáže odhaliť lézie viacerých periférnych artérií.

Zobrazovanie magnetickej rezonancie (MRI) štruktúry krvných ciev a prietoku krvi (MR-angiografia, MRA) je najvhodnejšou metódou na vizualizáciu veľkých artérií, ako je aorta a jej hlavné vetvy. Aby bolo možné vidieť menšie krvné cievy, môže sa použiť röntgenová metóda, pri ktorej sa krvné cievy zobrazia pomocou kontrastnej tekutiny (priamo vstrekovanej do krvného obehu). Táto metóda je známa ako angiografia.

Môže sa tiež použiť počítačová tomografia (CT angiografia). Lekárska rádiológia má metódu nazývanú PET (pozitrónová emisná tomografia). Rádioizotopy sa vstrekujú do žily a zaznamenávajú sa pomocou skenera. Akumulácia rádioaktívneho izotopu v oblastiach s aktívnym zápalom demonštruje stupeň poškodenia arteriálnej steny.

1.5 Aká liečba sa používa?

Kortikosteroidy zostávajú primárnou liečbou AT u detí. Spôsob podávania týchto liečiv, ako aj dávka a trvanie liečby sa vyberajú individuálne na základe dôkladného posúdenia rozsahu a závažnosti ochorenia. Ďalšie činidlá, ktoré potláčajú imunitné funkcie, sa často používajú v počiatočných štádiách ochorenia, aby sa minimalizovala potreba kortikosteroidov. Bežne používané liečivá zahŕňajú azatioprín, metotrexát a mofetil mykofenolát. Pri ťažkých formách sa cyklofosfamid používa na dosiahnutie kontroly ochorenia (tzv. Indukčná terapia). V prípadoch závažného a zle liečiteľného ochorenia sa niekedy používajú aj iné lieky, vrátane biologických činidiel (ako sú inhibítory TNF alebo tocilizumab), ale ich účinnosť pri AT sa neskúmala v oficiálnych štúdiách.

Ďalšie liečby, ktoré sa používajú individuálne, zahŕňajú lieky, ktoré rozširujú krvné cievy (vazodilatátory), činidlá znižujúce krvný tlak, činidlá na zrážanie krvi (aspirín alebo antikoagulanciá) a lieky proti bolesti (nesteroidné protizápalové lieky - NSAID).

Dodatok G.

... dobre - liek zaradený do Zoznamu životne dôležitých a nevyhnutných liekov na lekárske účely na rok 2016 (Nariadenie vlády Ruskej federácie z 12.26.2015 N 2724-p)

... VK - liek zaradený do Zoznamu liekov na lekárske použitie, vrátane liekov na lekárske účely, vymenovaných rozhodnutím lekárskych komisií zdravotníckych organizácií (Nariadenie vlády Ruskej federácie zo dňa 12.26.2015 N 2724-p)

* - po získaní informovaného súhlasu rodičov a pacientov starších ako 14 rokov súhlas miestnych výborov pre etiku a formulácie v špecializovanej reumatologickej nemocnici na federálnej úrovni.

Predchádzajúci Článok

Nasledujúci Článok

Hlavná

Myokarditída

Príčiny, príznaky a liečba Takayasovej choroby

Prevalencia a možné príčinné faktory

Podstata choroby

patogenézy

symptomatológie

Špecifické prejavy aortoarteritídy

Ako pristupovať k liečbe patológie?

prevencia

Nešpecifická aortoarteritída

Obsah

príbeh

príznaky

liečba

poznámky

referencie

Pozrite sa, čo je "nešpecifická aortoarteritída" v iných slovníkoch:

Nešpecifická aortoarteritída

Nešpecifická aortoarteritída (Takayasova choroba)

ICD kód 10

Epidemiológia Takayasovej choroby

Príčiny Takayasuovej choroby

Symptómy Takayasovej choroby

Nešpecifická aortoarteritída (Takayasov syndróm)

klasifikácia

dôvody

príznaky

diagnostika

liečba

Nešpecifická aortoarteritída

Nešpecifická aortoarteritída

Obsah

kľúčové slová

Zoznam použitých skratiek

1. Stručné informácie

1.1 Definícia

1.2 Etiológia a patogenéza

1.3 Epidemiológia

1.4 Kódovanie na MKN 10

1.5 Klasifikácia

2. Diagnóza

2.1 Sťažnosti a história

Klinické príznaky

2.2 Fyzické vyšetrenie

2.4. Vyšetrenie pacientov s potvrdenou diagnózou nešpecifickej aortoarteritídy v štádiu aktívneho ochorenia

2.5. Vyšetrenie pacientov v štádiu inaktívneho ochorenia, užívanie GK, imunosupresív a geneticky upravených biologických prípravkov

3. Liečba

3.1 Konzervatívna liečba

3.2 Chirurgické ošetrenie

3.3 Liečenie bez drog

4. Rehabilitácia

5. Prevencia a následné opatrenia

6. Ďalšie informácie ovplyvňujúce priebeh a výsledok ochorenia

6.1 Udržiavanie pacientov v nemocnici

6.2 Udržiavanie pacientov na ambulantnom základe

6.3 Výsledky a predikcia

Kritériá hodnotenia kvality starostlivosti

Referencie

Dodatok A1. Zloženie pracovnej skupiny

Dodatok A2. Metodika tvorby klinických usmernení

Dodatok A3. Súvisiace dokumenty

Príloha B. Algoritmy riadenia pacientov

Príloha B. Informácie o pacientovi

Dodatok G.

Publikácia O Kŕčových Žíl

O Nás

Poslať Váš Komentár

Podeľte Sa S Priateľmi