Hlavná

Ateroskleróza

Neutropénia u detí. Liečba neutropénie u detí

Neutropénia krvi (granulocytopénia, agranulocytóza) sa vyskytuje ako klinický a hematologický syndróm bežného ochorenia alebo ako primárna patológia neutrofilných granulocytov - bielych krviniek z poddruhu granulocytových leukocytov.

Tento stav je charakterizovaný nedostatočnou produkciou neutrofilov kostnou dreňou alebo ich zvýšenou smrťou, čo vedie k zníženiu absolútneho počtu granulocytov cirkulujúcich v periférnej krvi.

Neutrofily predstavujú najväčšiu skupinu leukocytov. Ich hlavnou úlohou je chrániť ľudí pred všetkými druhmi infekcií, najmä bakteriálnych a hubových, bojom proti patogénom, ktoré vstupujú do tela. Tieto zabíjačské bunky rozpoznávajú patogénne baktérie, absorbujú a rozdeľujú ich a potom samy umierajú. Okrem toho sú neutrofilné leukocyty schopné produkovať špecifické antimikrobiálne látky, ktoré pomáhajú telu vyrovnať sa s patogénnymi, cudzími mikroorganizmami.

Obsah

Neutropénia sa považuje za pokles krvi celkového počtu leukocytov menej ako 1500 buniek / μl. Subjekt agranulocytózy, ktorý je extrémnym stupňom neutropénie, sa vykonáva s poklesom počtu leukocytov pod 1000 buniek / μl alebo granulocytov menej ako 750 buniek / μl.

Detekcia neutropénie v krvi indikuje porušenie imunity, inhibíciu procesov tvorby krvi v kostnej dreni organickej alebo funkčnej povahy, predčasnú deštrukciu bielych krviniek pod vplyvom cirkulujúcich imunitných komplexov, toxických faktorov, protilátok proti leukocytom.

S prudkým poklesom počtu alebo neprítomnosti leukocytov v krvi nie je imunitná reakcia na zavedenie patogénu do tela dostatočne účinná, pri ťažkých formách neutropénie nemusí dochádzať k žiadnej odpovedi. To vedie k rozvoju plesňových, bakteriálnych infekcií a závažných septických komplikácií.

U mužov je neutropénia diagnostikovaná 2 - 3 krát menej ako u žien. Nachádza sa v každom veku, ale častejšie po 40–45 rokoch. Zvýšenie frekvencie zistených prípadov agranulocytózy súvisí s uvoľňovaním a aktívnym využívaním nových silných farmakologických prípravkov širokého spektra aktivít v lekárskej praxi, ako aj so zvýšeným počtom diagnostikovaných systémových a iných ochorení, pri ktorých sa široko používa liečba cytostatikami.

Etiológia neutropénie

Príčiny neutropénie, založené na patomechanizme, sú rozdelené do troch skupín:

  1. Porušenie pomeru voľne cirkulujúcich granulocytov, ktoré tvoria cirkulujúci pool a uložených leukocytov marginálneho (parietálneho) zásobníka, to znamená buniek adherujúcich na steny krvných ciev, ako aj akumulácie veľkého počtu polymorfonukleárnych leukocytov v zápalovom ohnisku.
  2. Zhoršená produkcia granulocytov v kostnej dreni v dôsledku defektov v progenitorových bunkách spolu s migráciou leukocytov do periférneho lôžka.
  3. Zmeny v štruktúre alebo izolovanej deštrukcii neutrofilov v periférnom kanáli v dôsledku pôsobenia protilátok proti leukocytom.

Febrilná neutropénia sa vyvíja u pacientov, ktorí dostávajú cytostatiká, ožarovanie a chemoterapiu, predpísané ako liečba leukémie a iných onkologických ochorení.

Etiologické faktory myelotoxickej agranulocytózy sú:

  • radiačná terapia;
  • ionizujúce žiarenie;
  • cytostatiká a iné toxické liečivá, ktoré negatívne ovplyvňujú procesy tvorby krvi, napríklad ortuťové diuretiká, antidepresíva, antihistaminiká a tiež streptomycín, aminazín, kolchicín, gentamicín.

Imunitná neutropénia vyvoláva nasledujúce ochorenia:

Môže sa vyvíjať na pozadí užívania NSAID, sulfónamidov, liekov používaných na liečbu cukrovky, tuberkulózy, infekcií hlístami.

Autoimunitná neutropénia sa vyvíja pri reumatoidnej artritíde, sklerodermii, lupus erythematosus a ďalších kolagenózach. Ťažká agranulocytóza signalizuje prítomnosť ochorenia kostnej drene, ako je aplastická anémia, chronická lymfocytová leukémia, Feltyho syndróm, myelofibróza.

Vrodená neutropénia u detí je dôsledkom genetických abnormalít. Prechodná benígna neutropénia v nich prechádza sama bez poškodenia tela.

Vrodené ochorenia sprevádzané poklesom počtu neutrofilov:

  • vrodené poruchy imunodeficiencie;
  • cyklická neutropénia;
  • mielokaheksiya;
  • acidémia;
  • skladovanie choroba glykogén;
  • vrodená dyskeratóza;
  • metafyzálnu chondrodyspláziu;
  • Kostmanov syndróm.

Medzi ďalšie príčiny patria rôzne vírusové, bakteriálne a parazitické infekcie (tuberkulóza, HIV, cytomegalovírusová infekcia), nedostatok vitamínov (megaloblastická anémia s nedostatkom B12 a / alebo kyselina listová), kachexia.

fotografie

Klasifikácia neutropénie

Neutropénia sú vrodené (zahŕňajú primárne) a získané (sekundárne). Medzi primárne emitujú chronickú benígnu detskú, imunitnú a dedičnú (geneticky determinovanú) neutropéniu. Agranulocytóza v sekundárnej forme je imunitná alebo heptánová, myelotoxická (cytostatická), autoimunitná. Pokles granulocytov v dôsledku nevysvetliteľných príčin sa považuje za idiopatickú neutropéniu.

Čo sa týka zvláštností priebehu procesu, je izolovaná akútna a chronická forma neutropénie. Závažnosť stavu spolu so závažnosťou klinických prejavov závisí od hladiny neutrofilov v krvi:

  • mierna závažnosť na úrovni neutrofilných leukocytov v rozsahu 1500–1000 buniek / μl;
  • mierny stupeň - od 1000 do 500 buniek / μl;
  • ťažké - menej ako 500 buniek / ml alebo úplná neprítomnosť granulocytov v periférnej krvi.

Lekári hovoria o absolútnej neutropénii s poklesom absolútneho počtu neutrofilov. Stáva sa, že v štúdii krvi je hladina neutrofilov v percentách - relatívnych jednotkách - pod normou a prepočet na absolútne jednotky udáva rýchlosť, potom sa neutropénia považuje za relatívnu.

príznaky

Vlastné špecifické prejavy neutropénie nie. Klinika je spojená s ochorením, ktoré spôsobilo pokles granulocytov alebo infekciu, ktorá sa vyvinula v dôsledku zníženia imunity. Trvanie a závažnosť ochorenia bude závisieť od etiologického faktora, formy a trvania neutropénie.

Mierny stupeň je zvyčajne asymptomatický, ale môžu existovať epizódy vírusovej alebo bakteriálnej infekcie, ktorá dobre reaguje na štandardnú liečbu.

Pri miernej závažnosti sa často opakujú hnisavé infekcie. Oslabenie obranyschopnosti organizmu vedie k častým akútnym respiračným vírusovým infekciám, tonzilitíde a iným akútnym ochoreniam vírusového alebo bakteriálneho pôvodu.

Ťažká forma - agranulocytóza - je charakterizovaná ulcerózno-nekrotickými procesmi, vážnymi vírusovými, plesňovými alebo bakteriálnymi léziami, symptómami intoxikácie. Riziko sepsy a mortality sa zvyšuje v dôsledku nedostatočne zvolenej liečby.

Ak absolútny počet neutrofilov v krvi cirkulujúcich v krvi klesne pod 500 alebo absolútny počet granulocytov je menší ako 1000 buniek / μl, vyvinie sa febrilná neutropénia. Jej skorým prejavom je horúčkovitá telesná teplota (39–40%). Horúčka je sprevádzaná potením, tachykardiou, trasom, ťažkou slabosťou, artralgiou, bledosťou, hypotenziou až do vývoja kardiovaskulárneho kolapsu alebo šoku.

Imunitné agranulocytózy sa prejavujú nekrotickými procesmi sliznice hltanu a ústnej dutiny (stomatitída, faryngitída, gingivitída, angína) a súvisiace symptómy. Nekróza sa môže pozorovať na mäkkom alebo tvrdom podnebí, jazyku. Tento stav sa zhoršuje regionálnou lymfadenitídou, miernou splenomegáliou a hepatomegáliou.

Myelotoxická agranulocytóza sa vyznačuje mierne výrazným hemoragickým syndrómom s modrinami tela, krvácajúcimi ďasnami, hematuriou a krvácaniami z nosa.

S lokalizáciou zápalového a ulcerózneho procesu v pľúcach dochádza k fibróznej hemoragickej pneumónii, ktorej výsledkom môže byť rozvoj pľúcnej gangrény alebo abscesov. Subkutánne abscesy, panaritídy sa vyskytujú s porážkou kože. Nekrotická enteropatia so symptómami, ako sú nevoľnosť a zvracanie, nezávisle od príjmu potravy, akútnej bolesti brucha, zápchy, črevnej atónie, nastáva, keď ulcerózny proces ovplyvňuje tenké črevo.

Ťažká dedičná neutropénia - Kostmanov syndróm - už v prvom roku života vedie k pretrvávajúcim bakteriálnym infekciám náchylným na recidívu. Klinický obraz je odlišný: od rôznych vredov na tele až po častú závažnú pneumóniu. Deti s Kostmanovou neutropéniou sú vystavené riziku výskytu myeloplastického syndrómu alebo myeloblastickej leukémie.

  • zápal pobrušnice;
  • perforácia čreva, močového mechúra, mäkkého podnebia, vagíny (v závislosti od umiestnenia procesu);
  • sepsa;
  • pľúcna gangréna;
  • akútnej hepatitídy;
  • abscesy;
  • mediastinitida.

diagnostika

Hlavná štúdia bola zameraná na stanovenie hladiny neutrofilov - klinického krvného testu s leukocytárnym vzorcom. Ak sa analýza vykonáva „manuálne“, t. J. Počítanie všetkých ukazovateľov vykonáva laboratórny technik pomocou mikroskopu, potom sa stanoví absolútny počet leukocytov a zapadne do formy, a basofily, eozinofily, myelocyty, bodové bunky, segmentované neutrofily a iné sú relatívne. Je vhodnejšie, keď sa analýza vykonala pomocou auto-analyzátora. V tomto prípade sa automaticky vypočítajú absolútne aj relatívne hodnoty (percentá).

S miernym stupňom je často zistená granulocytopénia, stredne závažná anémia, leukopénia, s ťažkou - značnou agranulocytózou, trombocytopéniou.

Na určenie presnej príčiny neutropénie, ako aj lokalizácie fokusu, sa vyžaduje množstvo ďalších štúdií:

  • biopsia kostnej drene nasledovaná myelogramom;
  • analýza s titrovým výpočtom protilátok proti granulocytom proti cytoplazme neutrofilov;
  • trojité krvné kultúry pre sterilitu;
  • biochemický krvný test;
  • PCR diagnostika;
  • analýza na detekciu protilátok proti vírusom hepatitídy (HBsAg, Anti-HAV-IgG, atď.);
  • imunogram;
  • cytologický, mikrobiologický, kultúrny výskum;
  • analýza stolice na detekciu patogénnych enterobaktérií.

Výber metód vyšetrenia pacienta sa vykonáva s ohľadom na ochorenie. Môže byť potrebné bakteriologické vyšetrenie spúta, moču, zvracania alebo iných telesných tekutín, ako aj röntgenové vyšetrenie pľúc, MRI alebo CT rôznych orgánov a tak ďalej.

video

liečba

Neexistujú žiadne priame lieky, ktoré regulujú počet neutrofilov. Liečba spočíva v odstránení príčiny, v boji proti základnému ochoreniu, ktoré viedlo k zníženiu počtu granulocytov a súvisiacich infekcií.

Výber kombinácie liečiv a ich dávok je založený na závažnosti ochorenia a všeobecnom stave pacienta, ako aj na prítomnosti a závažnosti súvisiacich infekcií.

Liečba liekmi zahŕňa:

  • antibiotiká;
  • antimykotiká;
  • steroidy;
  • iv transfúzia gama a imunoglobulínu, plazmy, granulocytov, krvných doštičiek alebo leukocytovej hmoty, roztoky kryštaloidov;
  • leukopoiesis stimulanty.

V závažných prípadoch agranulocytózy sa k farmakoterapii pridáva plazmaferéza. Pacient musí byť umiestnený v krabici, kde sú vytvorené aseptické podmienky (čiastočná alebo úplná izolácia od návštevníkov, pravidelná liečba kremencom, atď.), Aby sa zabránilo pridaniu infekcií a vzniku komplikácií.

Relatívna neutropénia u detí

Publikované dňa 11/27/09 • Kategórie Pediatria

Neutropénia sa vyskytuje ako syndróm alebo je diagnostikovaná ako primárne ochorenie neutrofilných leukocytov a / alebo ich prekurzorov. Kritériom neutropénie je absolútny pokles v počte neutrofilov (bod + segmentovaný): u detí mladších ako 1 rok pod 1 tisíc v 1 μl, po 1 roku - menej ako 1,5 tisíc v 1 μl krvi.

I. Zhoršená produkcia neutrofilov v kostnej dreni v dôsledku defektu progenitorových buniek a / alebo mikroprostredia alebo migrácie neutrofilov do periférneho lôžka (hereditárna neutropénia, syndróm neutropénie s aplastickou anémiou).

II. Porucha pomeru cirkulujúcich buniek a parietálneho poolu, akumulácia neutrofilov v centrách zápalu - redistributívne neutropénie.

III. Deštrukcia neutrofilov v periférnom lôžku av rôznych orgánoch fagocytmi - imunitnou neutropéniou a hemofagocytárnymi syndrómami, sekvestráciou pri infekciách, vplyvom iných faktorov.

Môže existovať kombinácia rôznych vyššie uvedených etiologických faktorov.

Neutropénny syndróm je charakteristický pre mnohé poruchy krvi (akútna leukémia, aplastická anémia, Shwachman-Dayemondeov syndróm, myelodysplastický syndróm), spojivové tkanivo, primárne imunodeficiencie (X-viazaná agamaglobulinémia, X-viazaný hyper IgM, všeobecný variabilný imunologický deficit), vírus a niektoré bakteriálne infekcie.

Neutropénia sú rozdelené na primárne a sekundárne, dedičné a získané.

Spomedzi primárnej neutropénie emituje geneticky determinovanú (dedičnú), imunitnú a chronickú benígnu neutropéniu detstva.

Klinický obraz je primárne spôsobený závažnosťou neutropénie a priebeh ochorenia závisí od jeho príčiny a formy.

Mierne neutropénie môžu byť asymptomatické alebo pacienti môžu mať časté akútne respiračné vírusové infekcie, lokalizovanú bakteriálnu infekciu, ktorá je dobre náchylná na štandardné liečebné metódy.

Mierne formy sú charakterizované častými recidívami lokalizovanej hnisavej infekcie, akútnych respiračných vírusových infekcií, rekurentných infekcií ústnej dutiny (stomatitída, gingivitída, periodontálne ochorenie). Môže byť asymptomatický priebeh, ale s agranulocytózou.

Ťažké neutropénie sú sprevádzané silnou intoxikáciou, horúčkou, častými závažnými bakteriálnymi a plesňovými infekciami, nekrotickými slizničnými léziami, menšou kožou, deštruktívnou pneumóniou, zvýšeným rizikom sepsy a vysokou mortalitou s nedostatočnou liečbou.

1) rozvoj choroby, zaťažená rodinná anamnéza;

2) klinické symptómy;

3) hemogram v dynamike s počítaním počtu krvných doštičiek týždenne počas mesiaca (2-3 krát týždenne počas 2 mesiacov, ak je podozrenie na cyklickú formu);

4) myelogram s ťažkou a strednou neutropéniou;

5) stanovenie sérových imunoglobulínov;

6) štúdium titra protilátok proti granulocytom (AGAT) v sére pacienta s určením protilátok proti membráne a cytoplazme neutrofilov pomocou monoklonálnych protilátok - podľa indikácií (typických pre formy spojené s vírusom);

7) podľa indikácií - špeciálne testy (kultúrne, cytogenetické, molekulárno-biologické).

Pacient s absolútnym počtom neutrofilov nižším ako 500 na μl a horúčkou, bez ohľadu na zamýšľanú príčinu neutropénie, má okamžite začať empirickú liečbu antibiotikami. Ďalšia taktika je určená povahou a priebehom neutropénie.

Z primárnej dedičnej neutropénie vyžarujú:

1) chronická neutropénia s poškodením dozrievania neutrofilov v kostnej dreni na úrovni pro- a myelocytov („s vysokou prestávkou dozrievania“), vrátane Kostmanovej choroby;

2) cyklická neutropénia;

3) chronická neutropénia s poruchou produkcie granulocytov z kostnej drene (myelohexia).

Bežné diagnostické kritériá pre dedičnú neutropéniu sú:

· Zjavný klinický obraz z prvých mesiacov života;

Trvalá alebo cyklická neutropénia (200-1000 neutrofilov na μL) v kombinácii s monocytózou av polovici prípadov s eozinofíliou;

Zmeny v myelograme sú určené formou ochorenia;

• Molekulárne biologické metódy môžu odhaliť genetickú chybu.

Kostmanov syndróm (geneticky determinovaná agranulocytóza detí) je najzávažnejšou formou dedičnej neutropénie. Typ dedičnosti je autozomálne recesívny, ale môžu existovať sporadické prípady a dominantný typ dedičnosti.

Debut choroby v prvých mesiacoch života alebo v novorodeneckom období vo forme závažných opakujúcich sa bakteriálnych infekcií - stomatitídy, zápalu ďasien, zápalu pľúc, vrátane deštruktívnych. Dieťa malo výraznú agranulocytózu: počet neutrofilov je menší ako 300 v 1 μl. Myelogram: iba promyelocyty a / alebo myelocyty, zvýšený počet eozinofilov a monocytov. Atypické jadrá, veľké azurofilné granuly a vakuoly v cytoplazme sa nachádzajú v promyelocytoch. U niektorých pacientov (najmä v ojedinelých prípadoch) sa deteguje génová mutácia (gén ELA-2) kódujúca tvorbu neutrofilnej elastázy. V procese života získava časť pacientov s Kostmanovým syndrómom (13-27%) bodovú mutáciu receptorového génu G-CSF. Títo pacienti sú vystavení vysokému riziku vzniku akútnej myeloblastickej leukémie a myelodysplastického syndrómu.

Liečba: 1) faktory stimulujúce kolónie (CSF) - G-CSF (filgrastím a lenograstím) v dennej terapeutickej dávke 6-10 μg / kg subkutánne. Individuálna udržiavacia dávka je potrebná na udržanie absolútneho počtu neutrofilov viac ako 1000 v 1 μl. Používa sa pre život;

2) v období exacerbácie infekcií - širokospektrálnych antibiotík, antifungálnych liekov;

3) v extrémne závažných prípadoch sú uvedené transfúzie darcovských granulocytov;

4) s rezistenciou na liečbu CSF alebo objavením mutácie génu receptora G-CSF, je indikovaná alogénna transplantácia kostnej drene.

Bez špeciálnej liečby uhynuli pacienti skôr v ranom veku.

Cyklická neutropénia (CN)

CN je zriedkavé (1-2 prípady na 1 milión populácie) autozomálne recesívne ochorenie. Rodinné možnosti majú dominantný typ dedičstva a debut, spravidla v prvom roku života. Tam sú sporadické prípady - v každom veku. Srdcom CN je porušenie regulácie granulocytopoézy s normálnym, dokonca zvýšeným obsahom CSF - v období, keď pacient opustí krízu.

Klinicky sa choroba prejavuje neutropenickou krízou, ktorá sa pravidelne opakuje s určitou frekvenciou, počas ktorej sa u pacientov vyvinie horúčka, stomatitída, zápal ďasien, faryngitída, lymfadenitída a iné ložiská lokalizovanej bakteriálnej infekcie, zriedkavo sa môžu vyskytnúť abscesy v pľúcach a septikémia. Mimo krízy je stav pacientov normalizovaný. Vývoj infekcií je spôsobený poklesom počtu neutrofilov na jednotlivé; okrem toho, monocytóza a eozinofília sú uvedené na hemograme. Trvanie krízy je 3 - 10 dní, po ktorých sú hodnoty hemogramu normalizované. Intervaly medzi krízami sú 21 dní (14 dní - 3 mesiace). Diagnóza CN je dokumentovaná výsledkami krvných testov 2-3 krát týždenne počas 8 týždňov.

Liečba: 1) G-CSF 3 až 5 ug / kg subkutánne. Liek sa podáva 2-3 dni pred krízou a pokračuje až do normalizácie hemogramu. Ďalšou taktikou je kontinuálna liečba s CSF každý deň alebo 2 - 3 µg / kg každý druhý deň. To je dostatočné na udržanie počtu neutrofilov viac ako 500 na μl, čo zaručuje uspokojivú kvalitu života;

2) vo vývoji infekcií - antibiotík a lokálnej terapie.

Chronická geneticky determinovaná neutropénia s poškodeným uvoľňovaním neutrofilov z kostnej drene (myelohexia)

Choroba s autozomálne recesívnou dedičnosťou. Neutropénia je spôsobená dvomi poruchami: skrátením života neutrofilov, ich zrýchlenou apoptózou v kostnej dreni a poklesom chemotaxie. Okrem toho je znížená fagocytová aktivita neutrofilov.

Klinika: v prvom roku rekurentnej lokalizovanej bakteriálnej infekcie (pneumónia, stomatitída, zápal ďasien). V periférnej krvi, neutropénii a leukopénii v kombinácii s monocytózou a eozinofíliou. Na pozadí bakteriálnych komplikácií - neutrofilnej leukocytózy, ktorá po 2-3 dňoch ustúpi k leukopénii. Myelogram: normo alebo hypercelulárna kostná dreň, zvýšená séria granulocytov s normálnym pomerom bunkových elementov a prevaha zrelých buniek. Pozorovaná hypersegmentácia neutrofilov v segmente jadra v kostnej dreni, vakuolizácia cytoplazmy, redukcia počtu granúl.

Liečba: antibiotiká, CSF, darcovské granulocyty.

Chronická benígna neutropénia detstva

Vyskytuje sa spontánne vo veku 1-2 rokov, rieši nezávisle 2-5 rokov. Pokračuje v miernej forme. Počet neutrofilov 500-1000 v 1 μl. V punkcii kostnej drene sa znižuje počet segmentovaných neutrofilov a zvyšuje sa počet bodných neutrofilov.

Liečba je štandardná. Profylaktické očkovanie sa vykonáva podľa veku s absolútnym počtom neutrofilov viac ako 800 v 1 μl.

Transimunitné - ak má matka autoimunitnú neutropéniu;

• Difúzne ochorenia spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus, juvenilná reumatoidná artritída, sklerodermia);

Lymfoproliferatívne ochorenia (Hodgkinova choroba, non-Hodgkinove lymfómy, chronická lymfatická leukémia);

Primárna imunitná neutropénia sa vyskytuje prevažne u detí prvých dvoch rokov života.

Isoimúnna (aloimunitná) neutropénia sa vyskytuje u plodu v dôsledku antigénnej nekompatibility jeho matky a neutrofilov. Materské izoprotilátky (Ig G) prenikajú placentou a ničia neutrofily plodu.

Frekvencia je 2 na 1000 novorodencov. Asymptomatické alebo mierne, zriedkavo závažné. Diagnóza sa uskutočňuje v novorodeneckom období alebo v prvých 3 mesiacoch života. V krvnom sére detskej izolácie sú detekované detské izoprotilátky.

Pri absencii infekcie sa liečba nevyžaduje. V prípade ich prítomnosti, antibiotiká, v stredne ťažkej forme, navyše intravenózny imunoglobulín G (IVIG G), ťažký - G-CSF v kombinácii s IVIG G a širokospektrálne antibiotiká.

Autoimunitná neutropénia (AIN) je 65% primárnej neutropénie.

Hlavným kritériom je prítomnosť protilátok autoantigranulocytov v sére pacienta;

· Spojenie s infekciou (často vírusovou) a / alebo liečbou (sulfónamidy, nesteroidné protizápalové lieky atď.);

· Zvýšenie hladiny plazmatických buniek v periférnej krvi;

· Iné imunitné cytopénie.

Adrift akútne (do 4 mesiacov) a chronické (viac ako 4 mesiace) autoimunitné neutropénie; podľa závažnosti - ľahká, stredná a ťažká.

U malých detí prevláda akútna mierna neutropénia. Absolútna neutropénia je 500-1000 v 1 μl. U starších detí je pravdepodobnejšie, že sa vyvinie akútny ťažký AIN - akútna imunitná agranulocytóza. Klinicky sa prejavuje horúčkou, faryngitídou, stomatitídou, pneumóniou, s nedostatočnou liečbou, rýchlo sa vyvíja sepsa s vysokou mortalitou.

Liečbu. Mierne formy liečby nevyžadujú. Pri stredne ťažkej a ťažkej forme AIN sa kortikosteroidy predpisujú v dávke 2-5 mg / kg / deň, ako aj IVIG G v dávke 1,5-2 g / kg. Lieky voľby sú G-CSF 8-10 mcg / kg / deň v kombinácii so základnou terapiou (antibiotiká, antifungálne a antivírusové činidlá). Pri chronických AIN sú G-CSF a IVIG G účinné.

Imunizácia sa odporúča po jednom roku. V ťažkých formách a chronický priebeh individuálnej taktiky.

Deti sa zriedkavo vyvíjajú, častejšie v staršom veku. Mechanizmus vývoja: imunitný alebo cytotoxický. Môže existovať lieková idiosynkróza v dôsledku enzýmu alebo metabolických porúch pacienta. Ako liečba sa odporúča liek zrušiť alebo znížiť dávku. V závažných prípadoch sa predpisuje CSF a vykonáva sa liečba posindromnaya.

AM popáleniny

Izhevsk State Medical Academy

Ozhegov Anatoly Mikhailovich - doktor lekárskych vied, profesor, vedúci katedry detskej a neonatologickej kliniky

1. Almazov V.A., Afanasyev B.V., Zaritsky A.Yu., Shishkov A.L. Leukopénia. L.: Medicine, 1981. 240 str.

2. Praktická príručka o chorobách detí: hematológia / onkológia detstva. Podľa všeobecného zákona č. Kokolina V.F. a Rumyantseva A.G. M.: Medpraktika, 2004. 791 s.

3. Reznik B.Ya., Zubarenko A.V. Praktická hematológia detstva. Kyjev: Zdravie, 1989. 400 s.

4. Hematologická príručka. Ed. Vorobyov A.I. M.: Medicine, 1985. 447 str.

Komarovsky o neutropénii u detí

Všetci rodičia berú svoje deti do polikliniky, aby darovali krv. Mamičky a oteckovia vedia, že laboratórni technici skúmajú zloženie krvi pre počet hemoglobínu, určujú počet ďalších krvných buniek, ktorých funkcie a účel zostávajú pre pacientov veľkým tajomstvom. A pretože diagnóza, ktorá sa niekedy robí po krvných testoch dieťaťa, je neutropénia, spôsobuje horor a množstvo otázok. O tom hovorí slávny detský lekár Jevgenij Komarovsky.

Neutropénia u detí je pokles krvi určitého typu bielych krviniek (bunky zapojené do imunitných procesov). Tieto leukocyty sú najpočetnejšie a nazývajú sa neutrofily. Sú vytvorené prírodou na boj proti baktériám, ktoré spôsobujú najrôznejšie ochorenia. Tieto bunky produkujú obrancovia kostnej drene, po ktorých vstupujú do krvného riečišťa a pokračujú na "hliadkovanie" tela, ktoré trvá 6 hodín. Ak počas tejto doby nájdu baktériu, s ktorou bojujú, začína proces jej zničenia. Ak sa nenájdu, nahradia sa na mieste novou dávkou neutrofilov. Keď je nedostatok týchto buniek, dieťa sa stáva najzraniteľnejším na rôzne choroby.

Čo je to?

Akékoľvek ochorenie, či už vírusové, bakteriálne alebo parazitické, môže spôsobiť zníženie počtu "funkčných" neutrofilov. Nedostatok vitamínu B12, malígne ochorenia kostnej drene (leukémia, atď.) Môžu viesť k neutropénii, niekedy je počet neutrofilov znížený v prípadoch ochorení sleziny a pankreasu. Preto lekári k diagnóze "neutropénie" po identifikácii príčin musí pridať ďalšie slovo - buď je benígne alebo malígne.

U detí do jedného roka je podľa Komarovského často diagnostikovaná benígna forma ochorenia, tzv. Cyklická neutropénia, pri ktorej sa počet takýchto dôležitých leukocytových neutrofilov zvyšuje alebo znižuje. Táto situácia nevyžaduje veľa liečby a sama sa približuje veku troch rokov.

Najzávažnejším typom ochorenia je autoimunitné ochorenie. Imunita dieťaťa z nejakého dôvodu považuje neutrofily za cudzích agentov a aktívne ich ničí. S týmto formulárom sa vyžaduje kvalifikovaná lekárska pomoc.

Liečba podľa Komarovského

Adekvátna liečba znamená poznať presnú príčinu, kvôli ktorej došlo k poklesu počtu neutrofilov v krvi:

  • Kostná dreň je poškodená silnou vírusovou infekciou. To je zvyčajne dočasný jav, bude vyžadovať udržiavaciu liečbu.
  • Agranulocytóza. Vrodená patológia, vyznačujúca sa obzvlášť závažným priebehom. Môže vyžadovať antibiotickú liečbu s ďalšími účinkami liekov na rast kolónií neutrofilov. Niekedy takéto dieťa potrebuje transplantáciu kostnej drene.
  • Benígna neutropénia. Mierna forma vrodenej alebo získanej povahy, liečba v miernom štádiu nevyžaduje. V strede je možné predpísať udržiavaciu liečbu.
  • Trvalo sa opakujúca forma ochorenia. Ak sa zistí nedostatok buniek každé 3-4 týždne, dieťa má často stomatitídu, potom mu možno predpísať antibiotiká, ako aj predpísať lieky, ktoré ovplyvňujú rast kolónií granulocytov.
  • Neutropénia s vyčerpaním. Ak je dieťa vyčerpané, má nedostatok vitamínu B 12, rovnako ako kyselinu listovú, liečba bude zameraná na odstránenie takéhoto nedostatku predpísaním vitamínovej terapie a liekov na kyselinu listovú, ako aj nutričnej korekcie.
  • Lekárska forma. Ak sa patológia objavila na pozadí užívania určitých liekov, mali by byť okamžite zrušené av prípade potreby by mala byť poskytnutá podporná liečba.
  • Autoimunitná idiopatická forma, ktorá nedokáže určiť presnú príčinu. Deti majú predpísané kortikosteroidy a intravenózne podávanie imunoglobulínov.
  • Neutropénia novorodenca. Vrodený problém spojený s inhibíciou neutrofilov plodu materskými protilátkami. S ňou sa dieťaťu poskytuje podporná liečba, niekedy sa stav sám normalizuje v priebehu niekoľkých dní.

Ako zabrániť účinkom neutropénie, pozrite si ďalšie video.

Neutropénia: výskyt, stupne, formy a ich priebeh, keď sú nebezpečné, ako sa liečiť

Neutropénia je patologický stav, pri ktorom sa počet neutrofilov v tele prudko znižuje. Môže pôsobiť ako samostatná patológia, ale častejšie je to dôsledok iných chorôb a vonkajších príčin, to znamená, že ide o komplikáciu.

Leukocyty sú považované za hlavné bunky imunitného systému, ktorých funkcie zahŕňajú rozpoznanie celého cudzinca, jeho deštrukciu a uloženie pamäte na stretnutie so špecifickým antigénom (cudzí proteín). Niektoré leukocyty so špecifickými granulami v cytoplazme sa nazývajú granulocyty. Zníženie ich počtu sa nazýva agranulocytóza.

Granulocyty zahŕňajú okrem neutrofilov, eozinofilných a bazofilných leukocytov, ale keďže neutrofily sú hlavnou hmotou, termín agranulocytóza sa môže použiť aj ako synonymum pre neutropéniu, čo znamená zníženie počtu neutrofilov.

Neutrofily sa aktívne podieľajú na neutralizácii mikroorganizmov, nachádzajú sa vo veľkom počte v ložiskách hnisavého zápalu. V skutočnosti je hnis výsledkom deštrukcie mikróbov, vlastných tkanivových buniek a neutrofilov, ktoré rýchlo migrujú do ohniska zápalu z krvného obehu.

V tele sa neutrofily nachádzajú v kostnej dreni, kde dozrievajú z predchodcov bieleho hemopoetického zárodku, v periférnej krvi vo voľnom stave alebo sú spojené s cievnou stenou, ako aj v tkanivách.

Normálne tvoria neutrofily 45-70% všetkých leukocytov. Stáva sa, že toto percento je mimo normálneho rozsahu, ale nie je možné posudzovať neutropéniu súčasne. Je dôležité vypočítať absolútny počet neutrofilov, ktoré môžu zostať normálne aj pri zmene relatívneho počtu určitých buniek leukocytového spojenia.

Keď už hovoríme o neutropénii, znamenajú prípady, keď sa počet týchto buniek znižuje na 1,5 x 109 na liter krvi a ešte menej. U jedincov s tmavou pokožkou v kostnej dreni je počiatočný obsah neutrofilov o niečo nižší, takže sa uvádza, že majú neutropéniu s rýchlosťou 1,2 x 10 9 / l.

Závažnosť nedostatku neutrofilov určuje charakter klinických prejavov patológie a pravdepodobnosť smrteľne nebezpečných komplikácií. Podľa štatistík môže úmrtnosť na komplikácie vyvolané neutropéniou dosiahnuť u závažných foriem imunodeficiencie 60%. Za spravodlivosť stojí za povšimnutie, že ťažké formy neutropénie sú veľmi zriedkavé a väčšina pacientov sú pacienti s hodnotou blízkou 1,5 v krvi a o niečo nižšou.

Pre správnu liečbu je veľmi dôležité určiť skutočnú príčinu redukcie neutrofilov, preto pre akékoľvek kolísanie dokonca percentuálneho podielu bielych zárodočných buniek lekár predpíše ďalší počet ich absolútneho počtu a ďalšie objasňujúce štúdie.

Príčiny a typy neutropénie

Neutropénia môže byť spôsobená vonkajšími nepriaznivými účinkami a patológiami samotných buniek, keď je ich dozrievanie v kostnej dreni zhoršené genetickými abnormalitami alebo inými príčinami.

Pri rýchlom použití neutrofilov, najmä v kombinácii s porušením ich dozrievania, v nepriaznivých podmienkach sa môže vyskytnúť akútna neutropénia a bunky sa za niekoľko dní znížia na kritickú úroveň. V ostatných prípadoch sa postupne znižujú hladiny neutrofilov, počas niekoľkých mesiacov a dokonca rokov, potom hovoria o chronickej neutropénii.

V závislosti od absolútneho počtu neutrofilných leukocytov je neutropénia:

  • Mierna závažnosť - 1,0-1,5 x 109 buniek na liter krvi;
  • Mierne - neutrofily 0,5 - 1,0 x 10 9 / l;
  • Ťažký - s poklesom indexu pod 500 na mikroliter krvi.

Čím je stupeň absolútnej neutropénie závažnejší, tým vyššia je pravdepodobnosť nebezpečných komplikácií, ktoré sú veľmi charakteristické pre závažnú formu patológie. V tomto prípade je možné ako prítomnosť bežného infekčného zápalového procesu, tak úplnú neprítomnosť zápalu v reakcii na mikrób, čo indikuje konečnú depléciu imunity granulocytov.

Príčiny redukcie neutrofilov sú veľmi rôznorodé. Patrí medzi ne:

  1. Genetické mutácie a vrodené ochorenia - vrodené imunodeficiencie, agranulocytóza genetickej povahy, vrodená chondrodysplázia a dyskeratóza atď.;
  2. Získaná patológia sprevádzaná neutropéniou ako jeden zo symptómov - systémový lupus erythematosus, aplastická anémia, infekcia HIV, rakovinové metastázy v kostiach, sepsa, tuberkulóza;
  3. Dlhodobé vystavenie žiareniu;
  4. Použitie určitých liekov (nesteroidné protizápalové, diuretiká, analgetiká atď.);
  5. Autoimunitná deštrukcia neutrofilov.

Neutrofily žijú v priemere 15 dní, počas ktorých sa podarilo dozrieť v kostnej dreni, ísť do krvného obehu a tkanív, realizovať svoju imunitnú úlohu alebo sa fyziologicky rozkladať. Vyššie uvedené dôvody môžu narušiť dozrievanie buniek z prekurzorov a ich fungovanie na periférii obehového systému a tkanív.

Bolo identifikovaných niekoľko typov neutropénie:

  • autoimunitné;
  • drog;
  • Infekčné choroby;
  • horúčkovité;
  • Benígny chronický;
  • Dedičné (s niektorými genetickými syndrómami).

Infekčná neutropénia je často prechodná a sprevádza akútne vírusové infekcie. Napríklad u malých detí sa respiračné ochorenia vírusovej povahy často vyskytujú s krátkodobou neutropéniou, ktorá je spojená s prechodom neutrofilov do tkaniva alebo „lepením“ na steny ciev. O týždeň neskôr sa taká neutropénia sama vymizne.

Závažnejšou formou patológie je infekčná neutropénia pri infekcii HIV, sepsa a iné chronické infekčné lézie, pri ktorých sa v kostnej dreni vyskytuje nielen porucha zrenia neutrofilov, ale aj ich zničenie na periférii.

Droga neutropénia je najčastejšie diagnostikovaná u dospelých. Vyskytuje sa v dôsledku alergií, toxických účinkov liekov, vývoja, keď dostávajú imunitné reakcie. Účinok chemoterapie je trochu odlišný, nepatrí k tomuto druhu neutropénie.

Neutropénia imunitného lieku sa spúšťa použitím penicilínových antibiotík, cefalosporínov, chloramfenikolu, niektorých antipsychotík, antikonvulzív a sulfónamidov. Jej príznaky môžu trvať až týždeň a potom sa jej krvný obraz bude postupne normalizovať.

Pri použití antikonvulzív sa vyskytujú alergické reakcie a v dôsledku toho neutropénia. Okrem príznakov alergie na liek sú možné okrem neutropénie, vyrážok, hepatitídy, nefritídy aj horúčky. Ak bola pozorovaná reakcia vo forme neutropénie na akomkoľvek lieku, opätovné stanovenie je nebezpečné, pretože môže spôsobiť hlbokú imunodeficienciu.

Ožarovanie a chemoterapia veľmi často vyvolávajú neutropéniu, ktorá je spojená s ich škodlivým účinkom na mladé bunky reprodukčnej kostnej drene. Neutrofily sú redukované do týždňa po zavedení cytostatika a nízka hodnota môže trvať až mesiac. Počas tohto obdobia by ste si mali byť zvlášť vedomí zvýšeného rizika infekcie.

Imunitná neutropénia sa vyvíja, keď sa začínajú tvoriť deštruktívne proteíny (protilátky) do neutrofilov. Môžu to byť autoprotilátky pri iných autoimunitných ochoreniach alebo produkcia izolovanej protilátky k neutrofilom v neprítomnosti znakov inej autoimunitnej patológie. Tento typ neutropénie je často diagnostikovaný u detí s vrodenými imunodeficienciami.

Benígna neutropénia na pozadí užívania určitých liekov alebo akútnej vírusovej infekcie sa rýchlo vyrieši a počet krvných buniek sa vráti do normálu. Ďalším subjektom je závažná imunodeficiencia, žiarenie, pri ktorom je možné pozorovať prudký pokles neutrofilov a pridanie infekčných komplikácií.

U dojčiat môže byť neutropénia spôsobená imunizáciou, keď protilátky v tehotenstve prenikli z materskej krvi alebo počas prvých dní života užívala niektoré lieky, ktoré by mohli vyvolať deštrukciu neutrofilov dieťaťa. Okrem toho príčinou redukcie neutrofilov môže byť dedičná patológia - periodická neutropénia, ktorá sa prejavuje v prvých mesiacoch života a pokračuje s exacerbáciami každé tri mesiace.

Febrilná neutropénia je typ patológie, ktorá sa najčastejšie vyskytuje pri liečbe cytostatických nádorov hematopoetického tkaniva a je menej často spôsobená žiarením a chemoterapiou iných foriem onkopatológie.

Priama príčina febrilnej neutropénie sa považuje za závažnú infekciu, ktorá sa aktivuje pri predpisovaní cytostatík, intenzívna reprodukcia mikroorganizmov sa vyskytuje v podmienkach, keď je imunitný systém skutočne potlačený.

Medzi patogénmi febrilnej neutropénie patria tie mikroorganizmy, ktoré pre väčšinu ľudí nepredstavujú významnú hrozbu (streptokoky a stafylokoky, huby Candida, herpes vírus, atď.), Ale za podmienok nedostatku neutrofilov vedú k závažným infekciám a smrti pacienta. Hlavným príznakom je prudká a veľmi rýchla horúčka, ťažká slabosť, zimnica, jasné príznaky intoxikácie, ale kvôli nedostatočnej imunitnej reakcii je extrémne ťažké odhaliť zápalové zameranie, preto je diagnóza odstránená odstránením všetkých ostatných príčin náhlej horúčky.

Benígna neutropénia je chronický stav charakteristický pre detstvo, ktorý trvá najviac 2 roky bez akýchkoľvek príznakov a nevyžaduje žiadnu liečbu.

Diagnóza benígnej neutropénie je založená na identifikácii redukovaných neutrofilov, zatiaľ čo ostatné krvné zložky zostávajú v rámci svojich normálnych limitov. Dieťa rastie a vyvíja sa správne a pediateri a imunologi pripisujú tento jav príznakom nedostatočnej zrelosti kostnej drene.

Prejavy neutropénie

Príznaky neutropénie môžu byť veľmi rôznorodé, ale všetky sa vyskytujú v dôsledku nedostatku imunity. vyznačujúci sa:

  1. Ulcerózne nekrotické lézie ústnej dutiny;
  2. Kožné zmeny;
  3. Zápalové procesy v pľúcach, črevách a iných vnútorných orgánoch;
  4. Horúčka a iné príznaky intoxikácie;
  5. Septikémia a ťažká sepsa.

Zmeny v ústnej sliznici sú pravdepodobne najčastejším a charakteristickým znakom agranulocytózy. Bolesti v krku, stomatitída, zápal ďasien sú sprevádzané zápalom, prudkou bolesťou, opuchom a ulceráciou sliznice ústnej dutiny, ktorá sa stáva červenou, prekryje sa bielym alebo žltým kvetom a môže krvácať. Zápal v ústach je najčastejšie vyvolaný oportúnnou flórou a hubami.

U pacientov s neutropéniou je často diagnostikovaná pneumónia, časté sú abscesy v pľúcach a hnisavý zápal pohrudnice, čo sa prejavuje ťažkou horúčkou, slabosťou, kašľom, bolesťami na hrudníku a počutím rubeov v pľúcach a zvukom z pohrudnice pri zápale fibrínu.

Porážka čreva sa znižuje na tvorbu vredov a nekrotických zmien. Pacienti sa sťažujú na bolesť brucha, nauzeu, vracanie, poruchy stolice vo forme hnačky alebo zápchy. Hlavným nebezpečenstvom črevného poškodenia je možnosť perforácie s peritonitídou, ktorá sa vyznačuje vysokou mortalitou.

Droga agranulocytóza často postupuje rýchlo: teplota rýchlo stúpa na významné počty, je tu bolesť hlavy, bolesť kostí a kĺbov a veľká slabosť. Akútne obdobie liekovej neutropénie môže trvať len niekoľko dní, počas ktorých vzniká obraz septického generalizovaného procesu, keď zápal postihuje mnohé orgány a dokonca aj systémy.

Na koži pacientov s neutropéniou sú zistené pustulárne lézie a vary, pri ktorých teplota stúpa na vysoké hodnoty a dosahuje 40 stupňov. Už existujúce lézie, ktoré sa dlho neliečia, sa zhoršujú, dochádza k sekundárnej flóre, dochádza k hnisaniu.

S miernou formou patológie môžu byť príznaky neprítomné a iba časté respiračné infekcie, ktoré dobre reagujú na liečbu, sa stávajú príznakmi zlého stavu.

S miernou závažnosťou neutropénie sa frekvencia prechladnutia zvyšuje, opakujú sa lokalizované formy bakteriálnych alebo plesňových infekcií.

Ťažké neutropénie sa vyskytujú s rozvinutými príznakmi lézií vnútorných orgánov zápalového charakteru, horúčky, septikémie.

Neutropénia u detí

U detí je možná benígna neuropénia a patologický pokles počtu neutrofilov, ktorých závažnosť je určená ich počtom v závislosti od veku. U dojčiat je dolná hranica, ktorá umožňuje hovoriť o neutropénii, indikátorom 1000 buniek na mikroliter krvi, u starších detí je toto číslo podobné ako u dospelých (1,5x10 9).

U detí do jedného roka sa neutropénia môže vyskytnúť v akútnej forme, náhle a rýchlo a chronicky, ak sa symptómy počas niekoľkých mesiacov zvyšujú.

Tabuľka: rýchlosť neutrofilov a iných leukocytov u detí podľa veku

U detí sú diagnostikované tri typy neutropénie: t

  • Benígna forma;
  • imunitný;
  • Neutropénia spojená s genetickými mutáciami (ako súčasť vrodených syndrómov imunodeficiencie).

Mierne stupne neutropénie u detí sú priaznivé. Neexistujú žiadne príznaky vôbec, alebo dieťa často trpí nachladnutím, čo môže byť komplikované bakteriálnou infekciou. Mierne neutropénie sa účinne liečia štandardnými antivírusovými látkami a antibiotikami a režimy liečby sa nelíšia od iných detí s normálnym počtom neutrofilov.

Pri ťažkej insuficiencii neutrofilov je silná intoxikácia, horúčka s vysokými teplotnými údajmi, ulcerózne nekrotické lézie sliznice ústnej dutiny, pneumónia abscesu, nekrotická enteritída a kolitída. Ak je liečba nevhodná alebo oneskorená, závažná neutropénia sa zmení na sepsu s vysokým stupňom mortality.

Pri dedičných formách imunodeficiencie sa príznaky neutropénie prejavia už v prvých mesiacoch života dieťaťa: vyskytujú sa časté a opakujúce sa infekčné lézie kože, dýchacích ciest a tráviaceho systému. V niektorých prípadoch existujú dôkazy o nepriaznivej rodinnej anamnéze.

U detí v prvom roku života môže byť variantom normy neutropénia a lymfocytóza. U starších detí táto kombinácia zmien zvyčajne indikuje vírusovú infekciu v akútnej fáze alebo nastáva počas zotavenia.

Liečba neutropénie

Klasická liečba neutropénie neexistuje kvôli rôznorodosti symptómov a príčin patológie. Intenzita liečby závisí od celkového stavu pacienta, jeho veku, povahy flóry spôsobujúcej zápalový proces.

Mierne formy, ktoré sú asymptomatické, nevyžadujú liečbu a periodické recidívy infekčných ochorení sa liečia rovnakým spôsobom ako u všetkých ostatných pacientov.

Pri ťažkej neutropénii sa vyžaduje nepretržité monitorovanie, preto je pre túto skupinu pacientov nevyhnutná hospitalizácia. V prípade infekčných komplikácií sú predpísané antibakteriálne, antivírusové a antifungálne činidlá, ale ich dávkovanie je vyššie ako u pacientov bez neutropénie.

Pri výbere konkrétneho liečiva sa primárne kladie dôraz na stanovenie citlivosti mikroflóry na ňu. Kým lekár zistí, čo funguje najlepšie, používajú sa širokospektrálne antibiotiká podávané intravenózne.

Ak sa počas prvých troch dní stav pacienta zlepšil alebo stabilizoval, môžeme hovoriť o účinnosti antibakteriálnej liečby. Ak sa tak nestane, je potrebná zmena antibiotika alebo zvýšenie jeho dávky.

Prechodná neutropénia u pacientov so zhubnými nádormi spôsobenými chemoterapiou alebo ožarovaním vyžaduje vymenovanie antibiotík, až kým počet neutrofilov nedosiahne 500 na mikroliter krvi.

Keď sa k antibiotikám pridá fungálna flóra, pridajú sa fungicídy (amfotericín), ale tieto lieky nie sú predpísané na prevenciu plesňovej infekcie. Aby sa zabránilo bakteriálnym infekciám neutropéniou, môže sa použiť trimetoprim sulfometoxazol, ale je potrebné pripomenúť, že môže vyvolať kandidózu.

Použitie faktorov stimulujúcich kolónie získava popularitu - napríklad filgrastím. Sú predpísané pre ťažkú ​​neutropéniu, deti s vrodenými imunodeficienciami.

Ako udržiavacia liečba sa používajú vitamíny (kyselina listová), glukokortikosteroidy (s imunitnými formami neutropénie), lieky, ktoré zlepšujú metabolické procesy a regeneráciu (metyluracil, pentoxyl).

So silnou deštrukciou neutrofilov v slezine sa môžete uchýliť k jej odstráneniu, ale v prípade závažných foriem patológie a septických komplikácií je operácia kontraindikovaná. Jednou z možností radikálnej liečby určitých dedičných foriem neutropénie je transplantácia kostnej drene darcu.

Ľudia s neutropéniou by si mali byť vedomí zvýšeného sklonu k infekciám, ktorých prevencia je dôležitá. Takže by ste si mali umývať ruky častejšie, vyhýbať sa kontaktu s pacientmi s infekčnou patológiou, vylúčiť možnosť poranení, dokonca aj malé rezy a škrabance, ak je to možné, používať len benígne a dobre tepelne spracované potraviny. Jednoduchá hygiena môže pomôcť znížiť riziko infekcie patogénmi a rozvoj nebezpečných komplikácií.