Perzistentná ľavá Vpv

OTÁZKA: Moja dcéra má tehotenstvo 32 týždňov. Včera sa uskutočnila ultrazvuková správa na Uzi: Anomália CAS (perzistentná ľavica ERW) Kardiomegália Zväčšenie koronárneho sínusu Toto je rana pre celú rodinu, pretože tehotenstvo je tak dlho očakávané a od prvého ultrazvuku som už psychicky hovoril so svojou vnučkou Ulenkou. Aká je prognóza takejto diagnózy, než to všetko hrozí? Prosím vás, prosím, odpovedzte.

ODPOVEĎ: V ranom štádiu vzniku kardiovaskulárneho systému plodu sa vyskytla rad systémových funkcií žíl, ktoré sa po 13-14 týždňoch znižujú. Zostane iba vrchná a nižšia vena cava, ktorá musí prúdiť do pravej predsiene. Ak je tento proces narušený, potom ultrazvuk plodu môže byť použitý na zobrazenie ďalšej ľavej vene cava, ktorá môže skutočne prúdiť do koronárneho sínusu a potom sa rozširuje. Táto patológia nevedie k zhoršeniu krvného obehu plodu a dieťaťa, nevyžaduje chirurgickú liečbu. Veľmi často je to len echokardiografický nález počas echokardiografie dieťaťa. Ale kardiomegália je mätúca, t. významný nárast veľkosti srdca. DLVPV nevedie k preťaženiu srdca. Abnormálna drenáž pľúcnych žíl (to je komplexná CHD, ktorá sa ťažko diagnostikuje u plodu) alebo iná sprievodná patológia sa má vylúčiť. Alebo vykonajte expertný ultrazvuk (EchoCG) fetálneho srdca vm / f. Ak je to možné, je najlepšie prísť k nám. Ak zistíme drenáž, potom bude v neonatálnom období nasledovať chirurgická liečba. Ak nie sú žiadne súvisiace srdcové problémy, môžete sa upokojiť. DLVPV vyžaduje iba dynamické pozorovanie počas 1 roka života.

Profesor Bespalova E.D.

S úctou, profesor Bespalova E.D.

Tel.: +7 (985) 890-50-70, +7 (915) 137-60-01

WPW syndróm: čo to je, príčiny, diagnostika, liečba

Z tohto článku sa dozviete: čo je ERW syndróm (WPW) a ERW jav (WPW). Príznaky tejto patológie, prejavy na EKG. Aké metódy sú diagnostikované a liečené na ochorenie, prognóza.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lekár 2. kategórie, vedúci laboratória v diagnostickom a liečebnom centre (2015–2016).

WPW syndróm (alebo transliterácia ERW, úplný názov je Wolf - Parkinsonov syndróm) je vrodené srdcové ochorenie, pri ktorom existuje extra (extra) dráha, ktorá vedie impulz z predsiene do komory.

Rýchlosť prechodu impulzu pozdĺž tejto cesty „obchádzky“ prekračuje rýchlosť jeho prechodu pozdĺž normálnej cesty (atrioventrikulárny uzol), kvôli ktorej sa časť komory predčasne sťahuje. To sa odráža na EKG ako špecifickej vlne. Abnormálna dráha je schopná viesť pulz v opačnom smere, čo vedie k arytmiám.

Táto anomália môže byť nebezpečná pre zdravie a môže byť asymptomatická (v tomto prípade nejde o syndróm, ale o jav ERW).

Diagnóza, monitorovanie pacienta a liečba arytmológa. Ochorenie môžete úplne eliminovať pomocou minimálne invazívnej chirurgie. Ona bude vykonaná srdcovým chirurgom alebo chirurgom-arytmológom.

dôvody

Patológia sa vyvíja v dôsledku zhoršeného embryonálneho vývoja srdca. Bežne, ďalšie vodivé cesty medzi predsieňou a komorami zmiznú po 20 týždňoch. Ich zachovanie môže byť spôsobené genetickou predispozíciou (priamy príbuzní mali takýto syndróm) alebo faktormi, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú priebeh tehotenstva (škodlivé návyky, časté stresy).

Odrody patológie

V závislosti od umiestnenia ďalšej dráhy existujú dva typy WPW syndrómu:

1. Typ A - Kent sa nachádza medzi ľavou predsieňou a ľavou komorou. S prechodom impulzu pozdĺž tejto cesty sa časť ľavej komory skrýva skôr ako zvyšok, ktorý sa uzatvára, keď sa impulz dostane cez atrioventrikulárny uzol.
2. Typ B - Kent zväzok spája pravú predsieň a pravú komoru. V tomto prípade je časť pravej komory predčasne znížená.

K dispozícii je tiež typ A - B - keď sú pravá aj ľavá sú ďalšie vodivé cesty.

Kliknite na fotografiu pre zväčšenie

S ERW syndrómom prítomnosť týchto ďalších ciest vyvoláva ataky arytmií.

Samostatne stojí za zmienku fenomén WPW - s touto vlastnosťou je prítomnosť abnormálnych ciest detekovaná len na EKG, ale nevedie k arytmiám. Tento stav vyžaduje len pravidelné monitorovanie kardiológom, ale liečba nie je potrebná.

príznaky

WPW syndróm sa prejavuje záchvatmi (paroxyzmy) tachykardie. Objavujú sa, keď ďalšia vodivá dráha začne viesť impulz v opačnom smere. Impulz teda začína cirkulovať v kruhu (atrioventrikulárny uzol ho vedie z predsiene do komôr a Kent zväzok späť z jednej komory do átria). Z tohto dôvodu sa zrýchľuje srdcový rytmus (až 140-220 úderov za minútu).

Pacient cíti záchvaty takejto arytmie vo forme náhleho pocitu zvýšeného a „nepravidelného“ tepu srdca, nepohodlia alebo bolesti v srdci, pocitu „prerušenia“ v srdci, slabosti, závratov a niekedy mdloby. Menej často je paroxyzma sprevádzaná panickými reakciami.

Krvný tlak počas paroxyzmu klesá.

Paroxyzma sa môže vyvinúť na pozadí intenzívnej fyzickej námahy, stresu, intoxikácie alkoholom alebo spontánne bez zjavných dôvodov.

Pri vonkajších arytmických atakoch sa WPW syndróm neprejavuje a môže byť detegovaný len na EKG.

Prítomnosť ďalšej dráhy je obzvlášť nebezpečná, ak má pacient sklon k atriálnemu flutteru alebo fibrilácii. Ak má osoba so syndrómom ERW atriálny flutter alebo atriálnu fibriláciu, môže sa zmeniť na atriálny flutter alebo ventrikulárnu fibriláciu. Tieto komorové arytmie sú často fatálne.

Ak má pacient na EKG príznaky, že má ďalšiu cestu, ale nikdy nedošlo k záchvatu tachykardie, ide o jav ERW, nie o syndróm. Diagnóza sa môže zmeniť z fenoménu na syndróm, ak má pacient záchvaty. Prvý paroxyzmus sa najčastejšie vyvíja vo veku 10 - 20 rokov. Ak pacient nemal jeden záchvat pred dosiahnutím veku 20 rokov, pravdepodobnosť vzniku syndrómu ERW z tohto javu je veľmi malá.

Lekárske internetové konferencie

Ahobekov A.A., Kopaliani, T.I.

zhrnutie

Pridanie HDV získava klinický význam počas katetrizácie centrálnych žíl, uskutočňovania elektrofyziologických štúdií alebo rádiofrekvenčnej ablácie, implantácie kardiostimulátorov alebo kardioverterov - defibrilátorov, spájajúcich kardiopulmonálny bypass. V našom klinickom prípade nám diagnostická venografia umožnila potvrdiť diagnózu a bezpečne vykonať implantáciu EX.

kľúčové slová

článok

úvod

Doplnková ľavá horná vena cava (HDF) je vrodenou anomáliou vývoja kardiovaskulárneho systému. Frekvencia výskytu HDL podľa pitvy je 0,3 - 0,4% prípadov. Táto vrodená anomália je 2 - 5% u všetkých vrodených srdcových vád [1, 2].

HDV sa tvorí ako dôsledok narušenia obliterácie ľavej srdcovej žily prednej časti srdca, ktorá počas prenatálneho obdobia poskytuje venóznu krv cez veľkú srdcovú žilu a koronárny sínus do pravej predsiene. Vo väčšine prípadov je HDV komplementárna a pravá horná vena cava sa vyvíja správne. Ak v prítomnosti HDV chýba pravá horná vena cava, pozoruje sa nadmerný prietok krvi do koronárneho sínusu, vďaka čomu sa môže stať gigantickým. Vo väčšine prípadov sa HDV odvádza cez koronárny sínus do pravej predsiene a nevedie k zhoršenej hemodynamike, avšak tento stav môže byť sprevádzaný rôznymi blokádami a supraventrikulárnymi arytmiami. Stojí za zmienku, že niekedy existujú prípady, keď HDF spadne do ľavej predsiene. V takýchto prípadoch prietok žilovej krvi do artériového lôžka určuje klinický obraz defektu a vyžaduje chirurgickú korekciu. U pacientov s HDV, ventrikulárnym a interatriálnym septálnym defektom je najčastejšia stenóza pľúcnej artérie, otvorený arteriálny kanál.

Klinický prípad

Pacientka Z., vo veku 27 rokov, sa prihlásila na Oddelenie chirurgie pre interaktívnu patológiu vedeckého centra FGBNU.Bakulev so sťažnosťami na celkovú slabosť, závraty, epizódy pre-mdloby.

Z anamnézy je známe, že v roku 2001 pacient podstúpil plastickú operáciu pre vrodený defekt predsieňového septa. Po operácii som sa cítil uspokojivo. Pozorované kardiológom v mieste bydliska. Zhoršenie stavu sa začalo prejavovať v máji 2015, keď sa objavili uvedené sťažnosti. V súvislosti so sťažnosťami na stav predvedomia bola hospitalizovaná v kardiologickej nemocnici v mieste bydliska.

Počas vyšetrenia podľa Holterových EKG monitorovacích údajov boli zistené: prechodná SA - blokáda 2. stupňa s pauzami do 6 sekúnd, paroxyzmálna forma atriálneho flutteru. Vypustené z nemocnice s odporúčaním - implantovať kardiostimulátor.

Podľa EchoCG bola pozornosť venovaná prítomnosti výtoku krvi z ľavej komory do pravej predsiene typom "šikmého" kanála (obrázok 1). Dutiny srdca nie sú rozšírené. Vypočítaný tlak v pravej komore bol 30 mm Hg. Pacient bol zo zdravotných dôvodov hospitalizovaný na implantáciu dvojkomorového kardiostimulátora.

Punkcia ľavej subclavickej žily. Pri vedení vodiča existuje podozrenie na ďalší HDL. Bola uskutočnená kontrastná venografia, v ktorej bol detegovaný HDV, ktorý prúdi do koronárneho sínusu (obrázok 2).

Bolo rozhodnuté nainštalovať elektródy do pravej predsiene a pravej komory cez pravú subklavickú žilu. Pravá subklaviálna žila sa dvakrát prepichne, pomocou ktorej sa pomocou zavádzača vykoná nasledujúce:

• Elektróda St. Jude Medical Tendril ST 1888TC-58 SN: CAE143483 sa nachádza v dutine pankreasu a je inštalovaný na vrchole.
• Elektróda St. Jude Medical Tendril ST 1888TC-52 SN: CAD101089 držaný v dutine PP a inštalovaný v oblasti pravého predsieňového prívesku.

Merali sa parametre elektród: 1) citlivosť pri predsieňovej elektróde bola 4 mV, stimulačný prah bol 1,0 mA; 2) na komorovej elektróde, citlivosť bola 15 mV, stimulačný prah bol 1,0 mA. Upevňovacie elektródy. Opakované parametre merania. Parametre sú rovnaké. Vytvorenie hypodermického lôžka pre kardiostimulátor. Implantácia vo vytvorenom lôžku dvojkomorového kardiostimulátora sv. Jude Medical Sustain XL DR SN4480946. Uzatvorenie lôžka kardiostimulátora. Uzatvorenie vrstvy rany.

Pacient bol prepustený z nemocnice 5. deň po operácii v uspokojivom stave na bifokálnu stimuláciu z EKS (obrázok 3).

Odporúča sa vykonávať monitorovanie EKG Holter po 1 mesiaci - pri detekcii atriálneho flutteru sa zobrazuje rádiofrekvenčná ablácia pravého isthmu. Odporúča sa tiež, aby sa každých šesť mesiacov vykonala echokardiografia, aby sa vyhodnotil účinok výtoku krvi cez šikmý kanál na pravom srdci.

záver

HDL je zriedkavá vrodená anomália a zvyčajne nespôsobuje funkčné poškodenie a neposkytuje žiadne špecifické klinické prejavy. Niekedy sa však môže vyskytnúť množstvo porúch srdcového rytmu a vodivosti. Najčastejšie sa HDV deteguje náhodne počas srdcovej katetrizácie alebo angiocardiografie. Je možné predpokladať jeho existenciu na základe detekcie rozšíreného koronárneho sínusu počas echokardiografie. V tomto prípade je na objasnenie diagnózy potrebné vykonať ďalšie výskumné metódy. Hoci HDV najčastejšie nevedie k zhoršenej hemodynamike, je dôležité si uvedomiť jeho existenciu.

Klinický význam tohto defektu sa stáva počas katetrizácie centrálnych žíl, uskutočňovaním elektrofyziologických štúdií alebo rádiofrekvenčnej ablácie, implantáciou kardiostimulátorov alebo kardioverterov - defibrilátorov, ktoré spájajú kardiopulmonárny bypass [3-5]. V našom klinickom prípade bolo podozrenie na prítomnosť HDL katetrizáciou hornej dutej žily. Diagnostická venografia umožnila potvrdiť diagnózu a bezpečne vykonať implantáciu dvojkomorovej EX v pravej subklavickej oblasti.

literatúra

1. Biffi M., Boriani G., Frabetti L. a kol. Ľavá lepšia perzistencia vena cava u pacientov podstupujúcich implantáciu kardiostimulátora alebo kardioverter-defi brilátora: 10-ročná skúsenosť. // Chest 2001 Jul; 120 (1): 139-44.

2. Bockeria LA, Bockeria OL, Averina II, Sanakoev M.K. Zriedkavý prípad abnormálnej drenáže ďalšej ľavostrannej hornej dutej žily v ľavej predsieni v kombinácii s anomálnym pádom ľavej hepatálnej žily do koronárneho sínusu. Bulletin NTSSSH.Bakulev RAMS Kardiovaskulárne ochorenia. 2013. V. 14. č. 1. P. 63-68.

3. Dearstine M., Taylor W., Kerut E.K. Perzistentná ľavá horná vena cava: RTG hrudníka a echokardiografické nálezy. Echokardiografia 2000 júl; 17 (5): 453-5.

4. Fuseini A., MacLoughlin P., Dewhurst N.G. Dvojkomorová stimulácia pre pacienta s Turnerovým syndrómom. Br J Clin Pract. 1993 Nov-Dec; 47 (6): 333-4.

5. Bokeria O. L., Sergejev V. V. Súčasný stav problému jednokomorovej predsieňovej a dvojkomorovej stimulácie u pacientov so syndrómom sínusovej uzliny // Annalsyho arytmológia. 2012. V. 9. № 3. S. 13-21.

Pretrvávajúca horná vena cava u plodu

Čo je to jednoduché? Nerozumel som ničomu z uzistovho prejavu, pretože rýchlo sa ponáhľala.

V kusoch papiera som čítal, že by bolo potrebné urobiť fetálny ultrazvuk pri 32 týždňoch v centre KOKFC, CTG, dopler. Hospitalizácia pre indikácie kedykoľvek. Konzultácia s prenatológom, kardiológom.

Úprimne, veľmi ma znepokojuje... pretože Počas ultrazvuku, keď uziska sledovala rez cez 3 plavidlá, začala nervózne, volala na iného špecialistu, traja z nich nakoniec zvážili a každý mal rovnaký názor, že sa nezdali.

Väzeň potom povedal: „Nechcem uväzniť XXX (nepamätám si na diagnózu), napíšte pretrvávajúcu hornú venu cavu do plodu.“

Prinášam niečo, ale so srdcom 100% si bol istý, že všetko bude v poriadku. Stalo sa to hrozné.

Anomálie venózneho odtoku. Príčiny, liečba, následky.

Návrat systémovej venóznej krvi do predsiení sa zvyčajne uskutočňuje v hornej dutej žile, koronárnom sínuse, pečeňových žilách, spodnej dutej žile a nepárových žilách. Najdôležitejšie anomálie systémových žíl sú perzistentná ľavá horná vena cava a subfrenické prerušenie IVC s nepárovým pokračovaním. Príležitostne sa HDV a IVC odvádzajú do ľavej predsiene, čo spôsobuje cyanózu.

Abnormálny vývoj systémových žíl úzko súvisí s predsieňovým situsom. S situs solitus a situs inversus je spektrum anomálií obmedzené a predvídateľné. Koronárny sínus je vždy prítomný a pravdepodobnosť významných abnormalít žilového návratu je nízka. Avšak pri heterotaxii a predsieňovej izomérii sú zaznamenané výrazné poruchy predsieňovej anatómie a venózneho návratu. Za týchto podmienok sú časté, vymyslené, ale relatívne štandardné v závislosti od situs.

Najčastejšou anomáliou v situs solitus je perzistentná HDF, ktorá prúdi do koronárneho sínusu a spája sa s pravou vrchnou vena cava pomocou prsnej žily. Príležitostne PVPV chýba. V prípade pravostrannej predsieňovej izomérie sú zvyčajne bilaterálne ERW, v 60% prípadov nie sú spojené premostenou žilou a odvádzané do bilaterálnych morfologicky správnych predsiení. Koronárny sínus je vždy neprítomný. Ľavá predsieňová izoméria je sprevádzaná rôznymi anomáliami venózneho návratu. Vo všetkých prípadoch však dochádza k absolútnej abnormálnej drenáži pečeňových žíl priamo do pravej alebo ľavej ľavej predsiene. U 60% pacientov je zaznamenaný bilaterálny ERW, ktorý sa odvádza do bilaterálnej morfologicky ľavej predsiene. HDV môže byť vypustený do koronárneho sínusu, ak je prítomný. 90% pacientov má nepárové pokračovanie NIP v ERW. So situs inversus je systémový návrat žily zrkadlovým obrazom normálu.

Nespárované pokračovanie NIP v izomérii ľavej predsiene významne ovplyvňuje taktické a technické riešenia hemodynamickej korekcie defektov podliehajúcich operácii Fontan. Pretrvávajúce anomálie HDV a iné žily môžu spôsobiť ťažkú ​​cyanózu po operácii Fontan a biventrikulárnu korekciu defektov spojených s touto anomáliou.

embryogenézy

Párový venózny systém je tvorený medzi 3. a 4. týždňom embryonálneho vývoja vo forme podkovy, pozostávajúcej z prekurzora spoločného átria a rohov žilového sínusu, ktorý tvorí dolnú stenu spoločného átria. Prvé prítoky rohov sú pupočníkové a pupočníkové mezenterické žily. Ďalej sa vytvoria kardinálne žily, ktoré vyčerpávajú rýchlo sa vyvíjajúci centrálny nervový systém. Štvrtý týždeň sa objavujú kardinálne žily, ktoré odvádzajú hlavu, krk a ramená. Čoskoro sa objavia zadné kardinálne žily, anatomicky a funkčne spojené s miechou. Predné a zadné kardinálne žily na oboch stranách sa spájajú do bežných kardinálnych žíl, ktoré spolu s pupočníkovými a pupočníkovými mezenterickými žilami vytvárajú rohy venózneho sínusu. V tomto štádiu sa srdce začína sťahovať.

Obdobie symetrického vývoja žilového systému je krátke. Začína svoju lateralizáciu vďaka dvom procesom - posunu venózneho sínusu doprava a invaginácii medzi ľavým rohom sínusu a ľavým átriom. Posunutie priečnej časti venózneho sínusu, do ktorého oba jeho rohy padajú, dopĺňa anatomickú izoláciu ľavej predsiene od systémových žíl. Ľavá umbilikálna žila sa stáva dominantnou cestou odtoku žilovej krvi z placenty a tečie do ľavého rohu venózneho sínusu. Umbilikálno-mezenterické žily tvoria vaskulárny labyrint - hepatálne sinusoidy, ako aj portálne žily, pečeňové žily a venózny kanál. Správna atrofia umbilikálnej žily.

Predné kardinálne žily tvoria SVW. Normálne regresia ľavej prednej kardinálnej žily. Súčasne sa rozširuje ľavá nepojmenovaná žila, ktorá sa vyvíja ako mostík medzi prednými kardinálnymi žilami. Ľavá spoločná kardinálna žila odčerpáva koronárny prietok krvi a pretrváva len ako koronárny sínus. Po obliterácii ľavej prednej kardinálnej žily ostáva väzba Marshall a ľavá horná medzistavová žila.

Vývoj NIP nastáva neskôr - 6. - 8. týždeň zlúčením bilaterálnych kardinálnych systémov do jedného - NPS. Zadný kardinálny systém žíl pod membránou úplne ustupuje. Anastomózy sa vyvíjajú medzi ventrálnymi a dorzálnymi bilaterálnymi venóznymi systémami. Subkardinálny systém sa stáva medzerou v oblasti od obličiek po pečeňové žily. Do nej prúdia žilné žily a pravé a ľavé pečeňové žily. Supra-kardinálny systém sa stáva NIP pod obličkami, nepárovými a polopárovými žilami. Pravostranná prevaha sa vyvíja v dôsledku narastania pravých subkardinálnych a hepatálnych žíl.

Ak genetický kód predurčuje bilaterálne izomérne ušnice, embryologický vývoj venózneho systému je narušený, výrazne sa líši od normálneho vývoja. Abdominálna a predsieňová izoméria sa prejavuje takou rôznorodosťou anomálií, že anomálie venózneho návratu sa vyskytujú len v malej časti. Jedným z trendov vo vývoji venózneho systému je pretrvávanie bilaterálneho venózneho návratu - skorého štádia embryonálneho vývoja.

Perzistentný HDF sa vyskytuje u 3 - 5% detí s CHD au 0,3% ľudí, ktorí nemajú CHD. U 92% pacientov je odvádzaný do pravej predsiene av 8% doľava. U pacientov s CHD je frekvencia HDL vyššia - od 2,8 do 4,3%.

HDL, ktorý prúdi do pravej predsiene, sa zvyčajne odvádza cez koronárny sínus.

Stálosť HDF sa vyskytuje ako dôsledok porušenia mechanizmu obliterácie ľavej kardinálnej žily počas normálnej tvorby koronárneho sínusu. V procese invaginácie, ktorá oddeľuje ľavý roh venózneho sínusu od ľavej predsiene, je koronárny sínus vytvorený ako kanál spájajúci HDF s pravou predsieňou.

Prítoky HDF sú ľavá subklavia, ľavá vnútorná jugulárna a horná ľavá medzirebrová žila. Zvisle klesá pred aortálnym oblúkom. Pod ňou prúdi polopárová žila. Po vstupe do perikardiálnej dutiny dostáva veľkú žilu srdca a stáva sa koronárnym sínusom. Veľkosť koronárneho sínusu a jeho úst viac ako obvykle. Tebezievov ventil sa zvyčajne nevyjadruje. Typicky je HDL súčasťou bilaterálnej ERW. Príležitostne PVPV chýba. Jej neprítomnosť je kompenzovaná správnou bezmennou žilou, ktorá prúdi do HDF. Nepárový venózny systém sa zvyčajne nachádza na ľavej strane, ale môže byť pravý alebo obojstranný. Dlažba bezmenná žila sa vyskytuje v 60% prípadov.

Súvisiace anomálie

HDV v 20% prípadov sprevádza Fallotov tetrad a 8% - Eisenmengerov syndróm, často defekt venózneho sínusu. HDV sa často kombinuje s cyanotickou chorobou srdca, s anomáliami srdca a vnútorných orgánov.

klinika

Pri absencii iných defektov nie sú žiadne fyziologické abnormality a klinické prejavy. Hodnota HDF sa často kombinuje s CHD, v niektorých ťažkostiach pri vykonávaní echokardiografie, srdcovej katetrizácie a chirurgických zákrokov. Na röntgenovom snímky sa môže detegovať tieň HDF pozdĺž ľavého horného okraja mediastina. Na EKG sa často zaznamenáva odchýlka elektrickej osi vľavo. Na echokardiografii je pozorovaný dilatovaný koronárny sínus. Počas srdcovej katetrizácie sa pozornosť venuje vyššej saturácii krvi kyslíkom z koronárneho sínusu ako obvykle. Angiokardiografia umožňuje detekciu HDF, prítomnosť alebo neprítomnosť bezmennej žily, čo je dôležité pre chirurgickú korekciu súvisiacich defektov.

Pred kanyláciou venózneho systému musí chirurg zistiť prítomnosť abnormálnej venóznej drenáže. Neprítomnosť alebo hypoplázia ľavej nepojmenovanej žily indikuje prítomnosť perzistentného HDL. Ak je perzistentný HDV širší ako pravý, alebo ak je jediný, môže byť vypustený samostatným katétrom vloženým do koronárneho sínusu cez dodatočnú sieť stehov na stene pravej predsiene. Je nevyhnutné, aby nedošlo k zovretiu ľavého frenického nervu páskou, ktorá prebieha pozdĺž bočnej steny HDF. V súčasnej dobe, s jednoduchými chybami, špecialisti zriedka uchyľujú kanyláciu HDF pomocou dočasnej oklúzie.

Prítomnosť HDF, ktorá prúdi do pravej predsiene, s cyanotickými defektmi, ktoré podliehajú operácii Fontan, vyžaduje technickú modifikáciu, aby sa zabezpečilo úplné oddelenie systémového a pľúcneho prietoku krvi. Táto modifikácia spočíva v uložení Glennovej bilaterálnej kavopulmonálnej anastomózy.

Pri vykonávaní operácií na Mustard a Senning s TMA vznikajú určité technické problémy. HDL sa môže ligovať, ak má malý priemer a ak je vľavo nezmenovaná žila dostatočnej veľkosti. Inak by sa mala kanylovať priamo cez stenu vnútri perikardu a poslať do nového systémového venózneho átria. Pri uskutočňovaní operácie v podmienkach obehového zastavenia nie je potrebná oddelená kanylácia žilových štruktúr.

HDL sa vypúšťa do ľavej predsiene. Najčastejšie sa táto anomália nachádza v ľavej alebo pravej izomérii. Tento defekt vznikol ako dôsledok porušenia embryonálneho invaginačného procesu medzi ľavým rohom venózneho sínusu a ľavou predsieňou. HDV spadá do horného pólu ľavej predsiene medzi ľavou hornou pľúcnou žilou v zadnej časti a ľavým uchom vpredu. Je ďaleko od žíl srdca, takže každá z týchto žíl je oddelene oddelená do zodpovedajúcich predsiení. Koronárny sínus chýba. Pri situs solitus môže dôjsť k pripojeniu HDF k ľavej predsieni v kombinácii s absenciou „strechy“ existujúceho koronárneho sínusu.

Anomália je takmer vždy sprevádzaná inými, spravidla komplexnými vývojovými poruchami:

defekty predsieňového septa - primárne, sekundárne, spoločné átrium.

Hemodynamické poruchy sú určené hlavne hlavnou poruchou. V zriedkavých prípadoch obštrukcie výstupu z ľavej predsiene, koronárna krv cez HDL retrográdne vstupuje do PWV a potom do pravej predsiene.

Klinické prejavy komplexnej CHD úrovne prispievajú k HDF symptomatológii. V ich neprítomnosti sa môže anomália prejaviť skôr, v detstve, s cyanózou, polycytémiou a zhrubnutím terminálnych falangov prstov, ak je intatriálne septum neporušené. V prítomnosti DMPP sa venózna krv z HDF čiastočne vyhýba do pravej predsiene a cyanóza sa nemusí detegovať. Prítomnosť HDF, ktorá spadá do ľavej predsiene, môže byť podozrivá z takých príznakov, ako je neostrá cyanóza, odchýlka elektrickej osi vľavo a opuch ľavého horného okraja srdcového tieňa na rádiografe.

V súvislosti s odvodňovaním dutej žily do ľavého srdca existuje riziko paradoxnej embólie s rozvojom abscesu mozgu. Z 20 pacientov operovaných u nás so sprievodným HDL, padajúcim do ľavej predsiene, mal 9-ročný pacient v minulosti cerebrálnu vaskulárnu embóliu.

Chirurgická liečba

Uzatvorenie DMPP v prítomnosti HDF odtoku do ľavej predsiene vedie k ďalšej desaturácii arteriálnej krvi, preto je indikovaná chirurgická korekcia anomálie. Existujú dve možnosti. HDL môže byť len zviazaný. Predpokladom je prítomnosť PVPV a primeraná komunikácia s PVPV cez bezmennú žilu. Ak HDL diamertu zodpovedá alebo je menšie ako PVPV bez komunikácie bez nejmenovanej žily, prítomnosť dostatočného kolaterálneho prietoku krvi medzi vena cava umožňuje ligáciu HDV. Ak sa však počas oklúzie pokusu významne zvýši tlak v HDF, existuje hrozba cerebrálnych komplikácií spôsobených venóznou hypertenziou a prerušenie žilovej ligácie. V tejto situácii je znázornené vytvorenie extrakardiálneho alebo intrakardiálneho spojenia HDF s pravou predsieňou. Technicky to možno urobiť dvomi spôsobmi:

anastomóza rozrezaného HDL s pravým predsieňovým príveskom s použitím, v prípade potreby, priľahlej steny ľavej predsiene. Domáci chirurgovia vykonali takúto operáciu v dvoch prípadoch a v jednom z nich bol HDV anastomozovaný kopulkou pravej predsiene, pretože ucho bolo málo vyvinuté;

vytvorenie tunela v ľavom átriu spájajúcom ústie HDV s otvorom v náplasti pokrývajúcom interatriálnu defekt. Táto technika je najobľúbenejšia. Ústa HDF vo vnútri predsieňovej dutiny sú kanylované. Pozdĺž zadnej steny ľavej predsiene sa vytvára autoperikardiálny tunel alebo trubica Gore-Tex, ktorá zabraňuje zapájaniu sa do pľúcnej žily do stehu. Niekedy je venóznym katétrom ťažké aplikovať kontinuálnu sutúru, takže v niektorých prípadoch špecialisti nekrvili HDF a vykonávali tunelovanie za podmienok periodickej oklúzie žíl počas hypotermie a zníženej rýchlosti premývania. Tunel končí na úrovni medzipriestoru a je prišitý k okraju defektu a náplasti.

Skúsenosti s realizáciou bilaterálnych Glennových anastomóz ako prvkov Fontanovej operácie naznačujú ďalší spôsob odstránenia systémovej venóznej krvi z ľavej predsiene. U dvoch pacientov s normálnym tlakom v pľúcnej artérii, operovaných na anatomicky korigovateľné defekty, sa HDL anastomóza s ľavou pľúcnou artériou uskutočnila bez následných komplikácií.

Osobitnú situáciu predstavuje obštrukcia odtoku krvi z koronárneho sínusu, pravej a ľavej predsiene. Za týchto podmienok retrográdny prietok krvi cez HDV zmierni koronárny systém a ligácia HDF môže viesť k dramatickým následkom.

PVPV, odvádzaný do ľavej predsiene, je vzácnou anomáliou sprevádzanou cyanózou. V podstate ide o variant DMPP typu venózneho sínusového defektu s previsnutým PVPV. Hemodynamické účinky sú rovnaké ako pri pretrvávajúcom HDF, ktorý prúdi do ľavej predsiene.

Lekárske internetové konferencie

Ahobekov A.A., Kopaliani, T.I.

zhrnutie

Pridanie HDV získava klinický význam počas katetrizácie centrálnych žíl, uskutočňovania elektrofyziologických štúdií alebo rádiofrekvenčnej ablácie, implantácie kardiostimulátorov alebo kardioverterov - defibrilátorov, spájajúcich kardiopulmonálny bypass. V našom klinickom prípade nám diagnostická venografia umožnila potvrdiť diagnózu a bezpečne vykonať implantáciu EX.

kľúčové slová

článok

úvod

Doplnková ľavá horná vena cava (HDF) je vrodenou anomáliou vývoja kardiovaskulárneho systému. Frekvencia výskytu HDL podľa pitvy je 0,3 - 0,4% prípadov. Táto vrodená anomália je 2 - 5% u všetkých vrodených srdcových vád [1, 2].

HDV sa tvorí ako dôsledok narušenia obliterácie ľavej srdcovej žily prednej časti srdca, ktorá počas prenatálneho obdobia poskytuje venóznu krv cez veľkú srdcovú žilu a koronárny sínus do pravej predsiene. Vo väčšine prípadov je HDV komplementárna a pravá horná vena cava sa vyvíja správne. Ak v prítomnosti HDV chýba pravá horná vena cava, pozoruje sa nadmerný prietok krvi do koronárneho sínusu, vďaka čomu sa môže stať gigantickým. Vo väčšine prípadov sa HDV odvádza cez koronárny sínus do pravej predsiene a nevedie k zhoršenej hemodynamike, avšak tento stav môže byť sprevádzaný rôznymi blokádami a supraventrikulárnymi arytmiami. Stojí za zmienku, že niekedy existujú prípady, keď HDF spadne do ľavej predsiene. V takýchto prípadoch prietok žilovej krvi do artériového lôžka určuje klinický obraz defektu a vyžaduje chirurgickú korekciu. U pacientov s HDV, ventrikulárnym a interatriálnym septálnym defektom je najčastejšia stenóza pľúcnej artérie, otvorený arteriálny kanál.

Klinický prípad

Pacientka Z., vo veku 27 rokov, sa prihlásila na Oddelenie chirurgie pre interaktívnu patológiu vedeckého centra FGBNU.Bakulev so sťažnosťami na celkovú slabosť, závraty, epizódy pre-mdloby.

Z anamnézy je známe, že v roku 2001 pacient podstúpil plastickú operáciu pre vrodený defekt predsieňového septa. Po operácii som sa cítil uspokojivo. Pozorované kardiológom v mieste bydliska. Zhoršenie stavu sa začalo prejavovať v máji 2015, keď sa objavili uvedené sťažnosti. V súvislosti so sťažnosťami na stav predvedomia bola hospitalizovaná v kardiologickej nemocnici v mieste bydliska.

Počas vyšetrenia podľa Holterových EKG monitorovacích údajov boli zistené: prechodná SA - blokáda 2. stupňa s pauzami do 6 sekúnd, paroxyzmálna forma atriálneho flutteru. Vypustené z nemocnice s odporúčaním - implantovať kardiostimulátor.

Podľa EchoCG bola pozornosť venovaná prítomnosti výtoku krvi z ľavej komory do pravej predsiene typom "šikmého" kanála (obrázok 1). Dutiny srdca nie sú rozšírené. Vypočítaný tlak v pravej komore bol 30 mm Hg. Pacient bol zo zdravotných dôvodov hospitalizovaný na implantáciu dvojkomorového kardiostimulátora.

Punkcia ľavej subclavickej žily. Pri vedení vodiča existuje podozrenie na ďalší HDL. Bola uskutočnená kontrastná venografia, v ktorej bol detegovaný HDV, ktorý prúdi do koronárneho sínusu (obrázok 2).

Bolo rozhodnuté nainštalovať elektródy do pravej predsiene a pravej komory cez pravú subklavickú žilu. Pravá subklaviálna žila sa dvakrát prepichne, pomocou ktorej sa pomocou zavádzača vykoná nasledujúce:

• Elektróda St. Jude Medical Tendril ST 1888TC-58 SN: CAE143483 sa nachádza v dutine pankreasu a je inštalovaný na vrchole.
• Elektróda St. Jude Medical Tendril ST 1888TC-52 SN: CAD101089 držaný v dutine PP a inštalovaný v oblasti pravého predsieňového prívesku.

Merali sa parametre elektród: 1) citlivosť pri predsieňovej elektróde bola 4 mV, stimulačný prah bol 1,0 mA; 2) na komorovej elektróde, citlivosť bola 15 mV, stimulačný prah bol 1,0 mA. Upevňovacie elektródy. Opakované parametre merania. Parametre sú rovnaké. Vytvorenie hypodermického lôžka pre kardiostimulátor. Implantácia vo vytvorenom lôžku dvojkomorového kardiostimulátora sv. Jude Medical Sustain XL DR SN4480946. Uzatvorenie lôžka kardiostimulátora. Uzatvorenie vrstvy rany.

Pacient bol prepustený z nemocnice 5. deň po operácii v uspokojivom stave na bifokálnu stimuláciu z EKS (obrázok 3).

Odporúča sa vykonávať monitorovanie EKG Holter po 1 mesiaci - pri detekcii atriálneho flutteru sa zobrazuje rádiofrekvenčná ablácia pravého isthmu. Odporúča sa tiež, aby sa každých šesť mesiacov vykonala echokardiografia, aby sa vyhodnotil účinok výtoku krvi cez šikmý kanál na pravom srdci.

záver

HDL je zriedkavá vrodená anomália a zvyčajne nespôsobuje funkčné poškodenie a neposkytuje žiadne špecifické klinické prejavy. Niekedy sa však môže vyskytnúť množstvo porúch srdcového rytmu a vodivosti. Najčastejšie sa HDV deteguje náhodne počas srdcovej katetrizácie alebo angiocardiografie. Je možné predpokladať jeho existenciu na základe detekcie rozšíreného koronárneho sínusu počas echokardiografie. V tomto prípade je na objasnenie diagnózy potrebné vykonať ďalšie výskumné metódy. Hoci HDV najčastejšie nevedie k zhoršenej hemodynamike, je dôležité si uvedomiť jeho existenciu.

Klinický význam tohto defektu sa stáva počas katetrizácie centrálnych žíl, uskutočňovaním elektrofyziologických štúdií alebo rádiofrekvenčnej ablácie, implantáciou kardiostimulátorov alebo kardioverterov - defibrilátorov, ktoré spájajú kardiopulmonárny bypass [3-5]. V našom klinickom prípade bolo podozrenie na prítomnosť HDL katetrizáciou hornej dutej žily. Diagnostická venografia umožnila potvrdiť diagnózu a bezpečne vykonať implantáciu dvojkomorovej EX v pravej subklavickej oblasti.

literatúra

1. Biffi M., Boriani G., Frabetti L. a kol. Ľavá lepšia perzistencia vena cava u pacientov podstupujúcich implantáciu kardiostimulátora alebo kardioverter-defi brilátora: 10-ročná skúsenosť. // Chest 2001 Jul; 120 (1): 139-44.

2. Bockeria LA, Bockeria OL, Averina II, Sanakoev M.K. Zriedkavý prípad abnormálnej drenáže ďalšej ľavostrannej hornej dutej žily v ľavej predsieni v kombinácii s anomálnym pádom ľavej hepatálnej žily do koronárneho sínusu. Bulletin NTSSSH.Bakulev RAMS Kardiovaskulárne ochorenia. 2013. V. 14. č. 1. P. 63-68.

3. Dearstine M., Taylor W., Kerut E.K. Perzistentná ľavá horná vena cava: RTG hrudníka a echokardiografické nálezy. Echokardiografia 2000 júl; 17 (5): 453-5.

4. Fuseini A., MacLoughlin P., Dewhurst N.G. Dvojkomorová stimulácia pre pacienta s Turnerovým syndrómom. Br J Clin Pract. 1993 Nov-Dec; 47 (6): 333-4.

5. Bokeria O. L., Sergejev V. V. Súčasný stav problému jednokomorovej predsieňovej a dvojkomorovej stimulácie u pacientov so syndrómom sínusovej uzliny // Annalsyho arytmológia. 2012. V. 9. № 3. S. 13-21.

Trvalá ERW

Súvisiace a odporúčané otázky

1 odpoveď

Vyhľadať na stránke

Čo ak mám podobnú, ale inú otázku?

Ak ste medzi odpoveďami na túto otázku nenašli potrebné informácie alebo sa váš problém mierne líši od prezentovaného problému, skúste požiadať lekára o ďalšiu otázku na tejto stránke, ak ide o hlavnú otázku. Môžete tiež položiť novú otázku a po chvíli na to naši lekári odpovedia. Je zadarmo. Potrebné informácie môžete vyhľadávať aj v podobných otázkach na tejto stránke alebo prostredníctvom stránky vyhľadávania na stránkach. Budeme veľmi vďační, ak nás odporučíte svojim priateľom na sociálnych sieťach.

Medportal 03online.com vykonáva lekárske konzultácie v režime korešpondencie s lekármi na mieste. Tu nájdete odpovede od skutočných lekárov vo vašom odbore. V súčasnej dobe miesto poskytuje poradenstvo v 45 oblastiach: alergista, venereologist, gastroenterológ, hematológ, genetik, gynekológ, homeopat, dermatológ, pediatrický gynekológ, detský neurológ, detský neurológ, pediatrický endokrinológ, dietológ, imunológ, infektiológ, detský neurológ, pediatrický chirurg, pediatrický endokrinológ, odborník na výživu, imunológ, detský chirurg, pediatrický endokrinológ, odborník na výživu, imunológ, infekčný lekár, pediatrický endokrinológ, pedagóg logopéd, Laura, mamológ, lekársky právnik, narkológ, neuropatológ, neurochirurg, nefrológ, onkológ, onkológ, ortopedický chirurg, oftalmológ, pediater, plastický chirurg, proktológ, Psychiater, psychológ, pulmonológ, reumatológ, sexuológ-androlog, zubár, urológ, lekárnik, fytoterapeut, flebolog, chirurg, endokrinológ.

Odpovedáme na 95,24% otázok.

CHOROBY SRDCE

Áno, tak tiež prúdi do ľavého átria?
-------------
HDV vzniká ako dôsledok porušenia procesu obliterácie ľavej srdcovej žily predného žilu, ktorý v období prenatálneho vývoja poskytuje žilovú krv cez hlavnú srdcovú žilu a koronárny sínus do pravej predsiene. V zriedkavých prípadoch (do 2%) je narušenie obliterácie ľavej srdcovej žily spojené s obliteráciou podobnej žily na pravej strane, čo vedie k výskytu jediného HDV a atrézie normálnej pravej hornej dutej žily. Vo väčšine prípadov je však HDV komplementárny počas normálneho vývoja pravej hornej dutej žily.

V 18-20% prípadov spadá HDF do ľavej predsiene. Vstup žilovej krvi do artériového lôžka určuje klinický obraz defektu a vyžaduje chirurgickú korekciu. Najčastejšie sa v 82-92% prípadov HDF odvádza cez koronárny sínus do pravej predsiene.

VYTVORTE NOVÚ SPRÁVU.

Ale ste neoprávnený používateľ.

Ak ste sa zaregistrovali skôr, potom sa prihláste (prihlasovací formulár v pravej hornej časti stránky). Ak ste tu prvýkrát, zaregistrujte sa.

Ak sa zaregistrujete, môžete pokračovať v sledovaní odpovedí na svoje príspevky, pokračovať v dialógu v zaujímavých témach s ostatnými používateľmi a konzultantmi. Okrem toho vám registrácia umožní vykonávať súkromnú korešpondenciu s konzultantmi a inými používateľmi stránky.

Perzistentný ľavý ERW, prúdiaci do pravej predsiene cez koronárny sínus. Pravá ERW, tečúca do ľavej predsiene.

Referencie:

1. Sadek H, Gilkeson RC, Hoit BD, Brozovich FV. Obrazy v kardiovaskulárnej medicíne. Prípad anomálnej pravej hornej vena cava. Obeh. 114 (15): e532-3. doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.106.626101

© 2008 - 2018 práva vyhradené.

Stránka je určená len pre zdravotníckych pracovníkov.

Pokračovaním súhlasíte s používaním súborov cookie a súhlasíte s podmienkami používania týchto stránok. potvrdiť

WPW syndróm

Wolffov-Parkinsonov-biely syndróm (WPW syndróm) je klinicko-elektrokardiografický syndróm charakterizovaný pre-excitáciou komôr pozdĺž ďalších atrioventrikulárnych ciest a vývoja paroxyzmálnych tachyarytmií. WPW syndróm je sprevádzaný rôznymi arytmiami: supraventrikulárnou tachykardiou, atriálnou fibriláciou alebo flutterom, predsieňovým a komorovým extrasystolom s relevantnými subjektívnymi symptómami (pocit palpitácií, dýchavičnosť, hypotenzia, závraty, mdloby, bolesť na hrudníku). Diagnóza WPW syndrómu je založená na EKG dátach, dennom EKG monitorovaní, EchoCG, CHPEX, EFI. Liečba WPW syndrómu môže zahŕňať antiarytmickú terapiu, transesofageálny kardiostimulátor, katéter RFA.

WPW syndróm

Wolffov-Parkinsonov-biely syndróm (WPW syndróm) je syndróm predčasného vzrušenia komôr, spôsobený vedením impulzov pozdĺž ďalších anomálnych vodivých zväzkov spájajúcich predsieň a komory. Prevalencia WPW syndrómu podľa kardiológie je 0,15-2%. WPW syndróm je častejší u mužov; vo väčšine prípadov sa prejavuje v mladom veku (10-20 rokov), menej často u starších osôb. Klinický význam WPW syndrómu je taký, že keď je prítomný, často sa objavujú závažné poruchy srdcového rytmu, ktoré predstavujú hrozbu pre život pacienta a vyžadujú špeciálne liečebné prístupy.

Príčiny WPW syndrómu

Podľa väčšiny autorov je WPW syndróm spôsobený pretrvávaním ďalších atrioventrikulárnych spojení v dôsledku neúplnej kardiogenézy. Keď k tomu dôjde, neúplná regresia svalových vlákien v štádiu tvorby vláknitých prstencov trikuspidálnej a mitrálnej chlopne.

Normálne, ďalšie svalové cesty spájajúce predsieň a komory existujú vo všetkých embryách v počiatočných štádiách vývoja, ale postupne sa stávajú tenšie, kontraktujú a úplne vymiznú po 20. týždni vývoja. Ak je narušená tvorba fibróznych atrioventrikulárnych prstencov, svalové vlákna sú zachované a tvoria anatomický základ WPW syndrómu. Napriek vrodenej povahe ďalších AV-zlúčenín sa WPW syndróm môže objaviť v každom veku. V familiárnej forme WPW syndrómu sú častejšie viaceré ďalšie atrioventrikulárne spojenia.

Klasifikácia WPW syndrómu

Podľa odporúčaní WHO rozlíšiť fenomén a syndróm WPW. Fenomén WPW je charakterizovaný elektrokardiografickými znakmi vedenia impulzov prostredníctvom ďalších zlúčenín a predexcitáciou komôr, ale bez klinických prejavov AV recipročnej tachykardie (opätovný vstup). WPW syndróm je kombinácia komorovej preexkulácie so symptomatickou tachykardiou.

Vzhľadom na morfologický substrát sa rozlišuje niekoľko anatomických variantov WPW syndrómu.

I. S ďalšími svalovými AV vláknami:

• prechádza dodatočným ľavým alebo pravým parietálnym AV pripojením
• prechádzajúc cez aortálne-mitrálne vláknité spojenie
• z ľavého alebo pravého predsieňového prívesku
• spojené s aneuryzmou Valsalvovej sínusovej alebo strednej srdcovej žily
• septálna, paraseptálna horná alebo dolná

II. So špecializovanými svalovými AV vláknami ("Kent zväzky"), pochádzajúcimi z rudimentárneho tkaniva podobného štruktúre atrioventrikulárneho uzla:

• atrio-fascicular - zahrnuté v pravej nohe jeho zväzku
• členov myokardu pravej komory.

Existuje niekoľko klinických foriem WPW syndrómu:

• a) prejavujúce sa - s konštantnou prítomnosťou delta vlny, sínusového rytmu a epizód atrioventrikulárnej recipročnej tachykardie.
• b) intermitentné - s prechodnou predexcitáciou komôr, sínusovým rytmom a overenou atrioventrikulárnou recipročnou tachykardiou.
• c) skryté - s retrográdnym vedením pozdĺž ďalšieho atrioventrikulárneho spojenia. Elektrokardiografické príznaky WPW syndrómu nie sú detegované, vyskytujú sa epizódy atrioventrikulárnej recipročnej tachykardie.

Patogenéza WPW syndrómu

WPW syndróm je spôsobený šírením excitácie z predsiene do komôr prostredníctvom ďalších abnormálnych ciest. Výsledkom je, že excitácia časti alebo celého komorového myokardu nastane skôr ako počas šírenia impulzu obvyklým spôsobom - pozdĺž AV uzla, zväzku a jeho vetvy. Pre-excitácia komôr sa odráža na elektrokardiograme ako ďalšia vlna depolarizácie, delta vlna. Interval P-Q (R) sa zároveň skracuje a zvyšuje sa trvanie QRS.

Keď hlavná depolarizačná vlna príde do komôr, ich kolízia v srdcovom svale sa zaznamená ako tzv. Konfluentný komplex QRS, ktorý sa stáva trochu deformovaným a širokým. Atypická excitácia komôr je sprevádzaná nerovnováhou repolarizačných procesov, ktorá nachádza expresiu na EKG ako nesúladný komplexný posun QRS segmentu RS-T a zmenu polarity T vlny.

Výskyt paroxyzmov supraventrikulárnej tachykardie, atriálnej fibrilácie a atriálneho flutteru pri WPW syndróme je spojený s tvorbou kruhovej excitačnej vlny (opätovný vstup). V tomto prípade sa impulz pohybuje pozdĺž uzla AB v anterográdnom smere (od predsiene k komorám) a pozdĺž ďalších dráh - v spätnom smere (od komôr k predsieni).

Symptómy WPW syndrómu

Klinický prejav WPW syndrómu sa vyskytuje v akomkoľvek veku, predtým môže byť jeho priebeh asymptomatický. WPW syndróm je sprevádzaný rôznymi poruchami srdcového rytmu: recipročnou supraventrikulárnou tachykardiou (80%), fibriláciou predsiení (15–30%), flutterom predsiení (5%) s frekvenciou 280–320 tepov. v minútach Niekedy s WPW syndrómom sa vyvinú menej špecifické arytmie - predsieňové a komorové predčasné údery, komorová tachykardia.

Útoky arytmie sa môžu vyskytnúť pod vplyvom emocionálneho alebo fyzického preťaženia, zneužívania alkoholu alebo spontánne, bez zjavného dôvodu. Počas arytmického záchvatu sa objavujú pocity palpitácií a srdcového zlyhania, kardialgia, pocit nedostatku vzduchu. Predsieňová fibrilácia a flutter sú sprevádzané závratmi, mdlobou, dýchavičnosťou, arteriálnou hypotenziou; pri prechode na komorovú fibriláciu sa môže vyskytnúť náhla srdcová smrť.

Paroxyzmy arytmie so syndrómom WPW môžu trvať niekoľko sekúnd až niekoľko hodín; niekedy sa zastavia alebo po vykonaní reflexných techník. Predĺžené paroxyzmy vyžadujú hospitalizáciu pacienta a intervenciu kardiológa.

Diagnostika WPW syndrómu

Ak je podozrenie na WPW syndróm, vykoná sa komplexná klinická a inštrumentálna diagnostika: 12-zvodové EKG, transtorakálna echokardiografia, Holterovo EKG monitorovanie, kardiostimulácia srdcového svalu, elektrofyziologické vyšetrenie srdca.

Elektrokardiografické kritériá WPW syndrómu zahŕňajú: skrátenie PQ-intervalu (menej ako 0,12 s), deformovaný konfluentný QRS-komplex, prítomnosť delta vlny. Denné monitorovanie EKG sa používa na detekciu prechodných porúch rytmu. Pri vykonávaní ultrazvuku srdca, asociovaných srdcových defektoch sa deteguje kardiomyopatia.

Transesofageálna stimulácia so syndrómom WPW umožňuje dokázať prítomnosť ďalších spôsobov vedenia, aby sa vyvolali paroxyzmy arytmií. Endokardiálny EFI umožňuje presne určiť lokalizáciu a počet ďalších ciest, overiť klinickú formu WPW syndrómu, vybrať a vyhodnotiť účinnosť liekovej terapie alebo RFA. Diferenciálna diagnostika WPW syndrómu sa vykonáva blokádou zväzku His.

Liečba WPW syndrómu

Pri absencii paroxyzmálnych arytmií WPW syndróm nevyžaduje špeciálnu liečbu. U hemodynamicky významných záchvatov sprevádzaných synkopou, angínou pectoris, hypotenziou, zvýšenými príznakmi srdcového zlyhania, je potrebná okamžitá externá elektrická kardioverzia alebo transesofageálna stimulácia.

V niektorých prípadoch sú reflexné vagálne manévre (karotická sínusová masáž, Valsalva manéver), intravenózne podávanie ATP alebo blokátorov kalciových kanálov (verapamil), antiarytmiká (novokainamid, aymalin, propafenón, amiodarón) účinné na zastavenie paroxyzmov arytmie. Pokračujúca antiarytmická liečba je indikovaná u pacientov so syndrómom WPW.

V prípade rezistencie na antiarytmiká, rozvoj atriálnej fibrilácie, katéterová rádiofrekvenčná ablácia ďalších dráh sa uskutočňuje transaortálnym (retrográdnym) alebo transseptálnym prístupom. Účinnosť RFA pri WPW syndróme dosahuje 95%, riziko relapsu je 5-8%.

Prognóza a prevencia WPW syndrómu

U pacientov s asymptomatickým WPW syndrómom je prognóza priaznivá. Liečba a pozorovanie sa vyžaduje len pre osoby s rodinnou anamnézou náhlej smrti a odbornej výpovede (športovci, piloti atď.). Ak existujú sťažnosti alebo život ohrozujúce arytmie, je potrebné vykonať celý rad diagnostických vyšetrení, aby sa zvolila optimálna metóda liečby.

Pacienti so syndrómom WPW (vrátane tých, ktorí mali RFA) musia monitorovať kardiológ-arytmológ a kardiochirurg. Prevencia WPW syndrómu má druhotný charakter a pozostáva z antiarytmickej terapie na prevenciu opakovaných epizód arytmií.