Vrodené chyby srdcového prepážky (Q21)

Vylúčené: získaný defekt srdcového prepážky (I51.0)

Porucha koronárneho sínusu

Nezbalené alebo zachované:

• oválny otvor
• sekundárny otvor (typ II)

Porucha venózneho sínusu

Bežný atrioventrikulárny kanál

Endokardiálna porucha v spodnej časti srdca

Defekt primárneho otvorenia predsieňovej priehradky (typ II) t

Defekt interventrikulárnej priehradky so stenózou alebo pľúcnou artériou, dextropozíciou aorty a hypertrofiou pravej komory.

Porucha aortálneho septa

Vada Eisenmenger

Vylúčené: Eisenmenger

• komplex (I27.8)
• syndróm (I27,8)

Vada NDU oddielu (srdca)

V Rusku bola medzinárodná klasifikácia chorôb z 10. revízie (MKN-10) prijatá ako jeden regulačný dokument, ktorý zohľadňuje výskyt, príčiny verejných výziev na zdravotnícke zariadenia všetkých rezortov, príčiny smrti.

MKN-10 bol zavedený do praxe zdravotnej starostlivosti na celom území Ruskej federácie v roku 1999 uznesením Ministerstva zdravotníctva Ruska z 27. mája 1997. №170

Vydanie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO v roku 2022.

Q21.3 Tetrad Fallot

Oficiálna stránka Skupiny spoločností Radar ®. Hlavná encyklopédia drog a farmaceutického tovaru sortiment ruského internetu. Referenčná kniha liekov Rlsnet.ru poskytuje používateľom prístup k inštrukciám, cenám a opisom liekov, potravinových doplnkov, zdravotníckych pomôcok, zdravotníckych pomôcok a iného tovaru. Farmakologická referenčná kniha obsahuje informácie o zložení a forme uvoľňovania, farmakologickom účinku, indikáciách na použitie, kontraindikáciách, vedľajších účinkoch, liekových interakciách, spôsobe užívania liekov, farmaceutických spoločnostiach. Lekárska referenčná kniha obsahuje ceny liekov a tovaru farmaceutického trhu v Moskve a ďalších mestách Ruska.

Prenos, kopírovanie, šírenie informácií je zakázané bez povolenia spoločnosti LLC RLS-Patent.
Pri citovaní informačných materiálov zverejnených na stránke www.rlsnet.ru sa vyžaduje odkaz na zdroj informácií.

Sme v sociálnych sieťach:

© 2000-2018. REGISTRA MEDIA RUSSIA ® RLS ®

Všetky práva vyhradené.

Komerčné použitie materiálov nie je povolené.

Informácie určené pre zdravotníckych pracovníkov.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Fallotova tetrad (TF) - CHD, charakterizovaná nedostatočným rozvinutím výstupnej časti pravej komory a posunom embryonálneho kužeľového delenia anteriorne a doľava, čo má za následok štyri defekty: subaortálna nereštriktívna VSD, stenóza výstupnej časti pravej komory (zvyčajne s poruchou fibrózy ľavého ventrikulárneho kruhu (zvyčajne s poškodenou fibrózou); hypertrofia pravej komory a dextrakcia aorty. Štatistické údaje • 9% všetkých CHD diagnostikovaných v detstve • 10–15% všetkých CHD • 50% defektov modrého typu (s krvácaním sprava doľava).

Etiológia • Porušenie tvorby srdca v období 2 - 8 týždňov tehotenstva pod vplyvom vírusovej infekcie, priemyselných rizík, určitých liekov, dedičných faktorov • Často v kombinácii so syndrómom Cornelia de Lange, viacerými dedičnými anomáliami, „tvárou klauna“, malými nohami a dlaňami, polyhalangálnym vertebrálne abnormality, oligofrénia, nízka pôrodná hmotnosť.

Patogenéza • Vzhľadom na skutočnosť, že sa aorta zväčša odchyľuje nielen od ľavej, ale aj od pravej komory (umiestnenie aorty „na vrchu“ na interventrikulárnej priehradke), s ťažkou stenózou a veľkou veľkosťou defektu v systole, krv z komôr vstupuje do aorty a v menšej miere v pľúcnej artérii. V tomto deficite sa teda nevyvíja pravostranná ventrikulárna insuficiencia • Pri miernej stenóze, keď je rezistencia na výtok krvi do pľúc nižšia ako rezistencia aorty, dochádza k resetu zľava doprava, čo sa klinicky prejavuje acyanotickou formou TF. sprava doľava s prechodom na cyanotickú formu zverokruhu.

Existuje päť foriem, a teda päť období manifestácie ochorenia. • Včasná cyanotická forma (cyanóza sa objavuje v prvých mesiacoch života, ale častejšie v prvom roku). • Klasická forma (cyanóza sa objavuje, keď dieťa začne chodiť a bežať). cyanotické ataky) • Neskorá cyanotická forma (výskyt cyanózy vo veku 6–10 rokov) • Bledá (acyanotická) forma.

• Sťažnosti •• Oneskorený vývoj •• Centrálna cyanóza •• Dyspnea •• Odysheko-cyanotické ataky spojené s paroxyzmálnym spazmom výstupnej časti pravej komory - náhla úzkosť, dýchavičnosť a cyanóza s možnou následnou apnoe, stratou vedomia a záchvatmi.

• Objektívne • • Pallor alebo cyanóza •• Symptómy „paličiek“ a „hodinového skla“ •• Squatting po zaťažení (poskytuje zvýšenie okrúhleho okraja a zníženie straty krvi z pravej strany doľava) •• Systolický tras pozdĺž ľavej sternálnej hrany •• Posilnenie tónu I, Hrubý systolický hluk s maximom v druhej a tretej medzirebrovej medzere vľavo od hrudnej kosti. Nad pľúcnou tepnou II. V prípade závažného kolaterálneho obehu na chrbte nad pľúcnymi poľami sa počuje systolický alebo systolodiastolický hluk.

• EKG. príznaky hypertrofie a preťaženia pravých častí, AV blokáda, rôzne varianty syndrómu sínusového uzla.

• Rádiografia hrudných orgánov •• Slabý pľúcny obrazec. U starších detí a dospelých môže byť posilnený rozvojom kolaterálnej cirkulácie. • Pre deti je srdce malé v tvare „topánky“ • • Vyvrtnutie oblúka pravej komory • • Vyvýšenie ľavej komory v kombinácii s otvoreným arteriálnym kanálom.

• EchoCG •• Posúdenie hypertrofie myokardu a veľkosti dutiny pravej komory •• Diagnóza stupňa zúženia výstupnej časti pravej komory a jej anatomického typu (embryologického, hypertrofického, tubulárneho alebo viaczložkového) •• Dextrúzia aorty •• AIFC •• Vyžaduje sa vyšetrenie aortálnej chlopne stenóza, pretože nediagnostikovaná aortálna stenóza po radikálnej korekcii defektu vedie k rýchlej dekompenzácii a pľúcnemu edému •• Určite priemer vláknitých krúžkov všetkých ventilov a sledujú štruktúru ich ventilov.

• Katetrizácia srdcových dutín •• Vysoký tlak v pravej komore • • Meranie gradientu tlaku medzi pravou komorou a pľúcnou artériou •• Nízke okysličenie krvi v aorte.

Pravá a ľavá ventrikulografia a atriografia. angiografia. koronárna angiografia. stanovenie anatomického typu defektu, identifikácia asociovaných anomálií chlopní, veľkých ciev a koronárnych artérií.

Drogová terapia • Zmiernenie cystickej dyspnoe - inhalácia zvlhčeného kyslíka. 1% roztok trimeperidínu / m - 0,05 ml za rok života. Niketamid - 0,1 ml za rok života. Pri absencii účinku intravenózne podávanie kryštaloidov • V prípade acidózy, 4% roztok hydrogenuhličitanu sodného, ​​5% roztok glukózy s inzulínom, reopolyglucínom, aminofylínom. Ak nie je žiadny účinok, núdzové zavedenie aortálnej pľúcnej anastomózy • Novorodenci s TF v kombinácii s atresiou pľúcneho arteriálneho ventilu, keď pľúcny prietok krvi závisí od stavu ductus arteriosus, na udržanie prietoku krvi v ňom pred zavedením aortálnej pľúcnej anastomózy - infúzia PgE₁ (alprostadil) 0,05–0,1 mg / kg / min.

Indikácie. všetkých pacientov s tf.

Kontraindikácie. ireverzibilná pľúcna hypertenzia.

Metódy chirurgickej liečby • Paliatívne intervencie - tvorba medzisystémových anastomóz (operácia Bloelok - Taussig - subklavia - pľúcna anastomóza, operácia Waterstone-Cooley - intraperikardiálna anastomóza medzi vzostupnou aortou a pľúcnou artériou) a infidiblooplastika (povesť oddelenia oblasti aorty a pľúcnej artérie); pravej komory. Paliatívne intervencie sa vykonávajú v núdzi pre deti s hmotnosťou nižšou ako 3 kg a sprievodné poruchy, ktoré zhoršujú stav • Radikálna chirurgická liečba - plastická chirurgia VSD s elimináciou pravej ventrikulárnej stenózy • Nižšie sú uvedené anatomické typy defektov a možnosti ich radikálnej korekcie.

• Embryologický typ I • Charakteristické ••• Obštrukcia výstupnej časti pravej komory v dôsledku prednej trhliny a / alebo nízkej implantácie kužeľovej časti ••• Maximálne zúženie je zvyčajne lokalizované na úrovni demarkačného svalového krúžku ••• Ventilový krúžok pľúcnej artérie je mierne hypoplastický alebo takmer normálne • • Metóda operačnej korekcie: ekonomická resekcia parietálnej nohy artériového kužeľa, zameraná na elimináciu stenózy v dôsledku zmeny jej rýchlosti Noy orientácie a predĺženie.

• Typ II - hypertrofia •• Charakteristické ••• Obštrukcia je spôsobená predným okrajom pohybu a / alebo nízkym prienikom kužeľovitého rozdelenia, ktorý je často normálnej veľkosti alebo je predĺžený, s výraznou hypertrofiou jeho proximálneho segmentu ••• Maximálne zúženie je lokalizované na úrovni vstupu do výstupnej časti pravého segmentu Komorná metóda: • Metóda rýchlej korekcie: masívna resekcia parietálnej nohy konickej prepážky, pretože charakter zmien v tomto prípade spôsobuje dve úrovne kontrakcií - na hranici medzi prítokom a výstupné úseky pravej komory a v oblasti otvoru vedúceho do pravého arteriálneho kužeľa.

• Typ III - tubulárny •• Charakteristický ••• Obštrukcia je spojená s výrazným nerovnomerným delením trupu artérie, čo má za následok prudký hypoplastický kužeľ ••• S týmto typom defektu spravidla nedochádza k hypertrofii prepážky artériového kužeľa •• Operačné korekčné metódy ••• Primárne radikálna korekcia je kontraindikovaná ••• Paliatívna plastika pravého arteriálneho kužeľa zabraňuje zhoršeniu štruktúrnych zmien pravej komory a umožňuje počítať s rastom centrálnej aj periférnej artérie. Sgiach oddelenie pľúcnej arteriálnej stromov, rovnako ako ľavej komory vhodné školenia pre radikálnu operáciu. Preto paliatívna plastická chirurgia má výhody oproti interarteriálnym anastomózam.

• Typ IV - viaczložkové •• Charakteristické: zúženie je spôsobené výrazným predĺžením kužeľovitého prierazu alebo vysokým miernym výbojom reťazca - septálna-okrajová trabekula •• Operačné korekčné metódy ••• S vysokým prietokom zmierňovacieho napätia je optimálne posunutie ventrikulárnej komory pomocou kanálov ••• V niektorých variantoch tohto typu poruchy je realizácia radikálnej korekcie problematická.

Špecifické pooperačné komplikácie • Hypofunkcia a trombóza anastomózy • Zostatková VSD • Pľúcna hypertenzia • Ruptúra ​​pľúcnej artérie na strane anastomózy • Aneuryzma pravej komory • Ventrikulárne arytmie • AV-blokáda • Infekčná endokarditída.

Prognóza • 25% detí zomrie v prvom roku života, väčšina - v neonatálnom období • Priemerná dĺžka života neoperovaných pacientov je 12 rokov, v zriedkavých prípadoch pacienti žijú do 75 rokov • Odyshenokyanotické záchvaty často prechádzajú po 3 rokoch • Pooperačná mortalita s radikálnymi korekcie - 5–16% • Fyzická výkonnosť v prvých obdobiach po Fontenovej operácii (pozri trikuspidálna atresia) zodpovedá 30–42% vekovej normy, po 1 roku - 80%.

Synonymum. Fallo tetralogy.

Redukcia. TF - Fallotov tetrad.

Dodatky • Fallo triáda - CHD, pozostávajúca z troch zložiek: 1) pľúcna stenóza, 2) DMPP, 3) kompenzačná hypertrofia pravej komory. Hemodynamika, symptómy, diagnostika sa skladá z prejavov stenózy pľúcnej tepny a DMPP Fallotova pentáda - CHD, ktorá sa skladá z piatich zložiek: štyri príznaky Fallotovho tetradu a DMPP. Hemodynamika, klinická prezentácia, diagnostika a liečba sú podobné ako u Fallot a DMPT tetrad. ICD-10. Q21 Vrodené chyby srdcového prepážky

Porucha predsieňového septa

Obsah

Porucha predsieňového septa

Porucha predsieňového septa (ASD) - CHD s prítomnosťou komunikácie medzi predsieňami. Štatistické údaje. 7,8% všetkých CHD zistených v detstve a 30% u dospelých; VSD typ ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Lyutembash syndróm je 0,4% všetkých prípadov DMPP, kombinácia DMPP s prolapsom mitrálnej chlopne je 10–20%; prevládajúcim pohlavím je žena (2: 1–3: 1).

etiológie

faktory, ktoré tvoria CHD (pozri Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: Stručný popis

Fallotova tetrad (TF) - CHD, charakterizovaná nedostatočným rozvinutím výstupnej časti pravej komory a posunom embryonálneho kužeľového delenia anteriorne a doľava, čo má za následok štyri defekty: subaortálna nereštriktívna VSD, stenóza výstupnej časti pravej komory (zvyčajne s poruchou fibrózy ľavého ventrikulárneho kruhu (zvyčajne s poškodenou fibrózou); hypertrofia pravej komory a dextrakcia aorty.

štatistika

Tetrad Fallot: Príčiny

etiológie

patogenézy

Fallotov Tetrad: Známky, Príznaky

Klinický obraz

Existuje päť foriem a teda päť období manifestácie ochorenia. • Včasná cyanotická forma (cyanóza sa objavuje v prvých mesiacoch života, ale častejšie v prvom roku). • Klasická forma (cyanóza sa objavuje, keď dieťa začne chodiť a bežať). cyanotické ataky) • Neskorá cyanotická forma (výskyt cyanózy vo veku 6–10 rokov) • Bledá (acyanotická) forma.

• Sťažnosti • Oneskorený vývoj • Centrálna cyanóza • Dyspnea • Neodpovedajúce - cyanotické záchvaty spojené s paroxyzmálnym spazmom výstupnej časti pravej komory - náhla úzkosť, dýchavičnosť a cyanóza s možnou následnou apnoe, stratou vedomia a kŕčmi.

• Objektívne • Bledosť alebo cyanóza • Symptómy „paličiek“ a „okuliarov na hodinky“ • Pozícia v drepe po záťaži (poskytuje zvýšenie objemu tkaniva v okrúhlom boku a zníženie straty krvi zprava doľava) • Systolický tras pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti • Zlepšenie I-tónu. Hrubý systolický hluk vyfukovania s maximom v druhej tretine medzirebrových priestorov vľavo od hrudnej kosti. Nad pľúcnou tepnou II. V prípade závažného kolaterálneho obehu na chrbte nad pľúcnymi poľami sa počuje systolický alebo systolodiastolický hluk.

Tetralo Fallo: Diagnostika

Prístrojová diagnostika

• EKG: príznaky hypertrofie a preťaženia pravých rezov, AV blokáda, rôzne varianty syndrómu sínusového uzla.

• Rádiografia hrudných orgánov • Vyčerpanie pľúcneho vzoru. U starších detí a dospelých môže byť posilnený rozvojom kolaterálnej cirkulácie • Pre deti je srdce malé v tvare „topánky“, • vydutie pravého komorového oblúka, • vydutie oblúka ľavej komory v kombinácii s otvoreným arteriálnym kanálom.

• EchoCG • Vyhodnotenie hypertrofie myokardu a veľkosti dutiny pravej komory • Diagnóza stupňa zúženia výstupu pravej komory a jej anatomického typu (embryologická, hypertrofická, tubulárna alebo multikomponentná) • Dextrúzia aorty • DGF • Vyšetrenie aortálnej chlopne je nevyhnutné pre jej stenózu z dôvodu nediagnostikovaných stien aortálna chlopňa po radikálnej korekcii defektu vedie k rýchlej dekompenzácii a pľúcnemu edému • Stanovte priemer vláknitých krúžkov všetkých ventilov a skúste trukturu svoje krídla.

• Katetrizácia srdcových dutín • Vysoký tlak v pravej komore • Meranie gradientu tlaku medzi pravou komorou a pľúcnou artériou • Nízke okysličenie krvi v aorte.

• Pravostranná a ľavá ventrikulografia a atriografia, angiopulmonografia, koronárna angiografia: stanovenie anatomického typu defektu, detekcia pridružených anomálií chlopní, veľkých ciev a koronárnych artérií.

Drogová terapia • Zmiernenie cystickej dyspnoe - inhalácia zvlhčeného kyslíka. 1% p-p trimeperidínu IM / 0,05 ml za rok života. Niketamid - 0, 1 ml za rok života. Pri absencii účinku - intravenózne podávanie kryštaloidov • V prípade acidózy - 4% p - p hydrogénuhličitanu sodného, ​​5% p - p glukózy s inzulínom, reopolyglukínom, aminofylínom. Ak nie je žiadny účinok, núdzové zavedenie aortálnej pľúcnej anastomózy • Novorodenci s TF v kombinácii s atresiou pľúcneho arteriálneho ventilu, keď pľúcny prietok krvi závisí od stavu ductus arteriosus, aby sa v ňom udržiaval prietok krvi pred aplikáciou aortálnej pľúcnej anastomózy - infúzia PgE1 (alprostad) 0, 0, 0, 0 mg / kg / min

Fallotov Tetrad: Liečebné metódy

Chirurgická liečba

svedectvo

Kontraindikácie:

Metódy chirurgickej liečby • Paliatívne intervencie - tvorba intersystémových anastomóz (operácia Bloelok - Taussigova klietka - subklavická - pľúcna anastomóza, operácia Waterstone - Cooley –– intraperikardiálna anastomóza medzi vzostupnou aortou a pľúcnou artériou) a infidibulioplastika (rýchlosť vyliečenia). pravej komory. Paliatívne intervencie sa vykonávajú v núdzi pre deti s hmotnosťou nižšou ako 3 kg a sprievodné poruchy, ktoré zhoršujú stav • Radikálna chirurgická liečba - plastická chirurgia VSD s elimináciou pravej ventrikulárnej stenózy • Nižšie sú uvedené anatomické typy defektov a možnosti ich radikálnej korekcie.

• Embryologický typ I • Charakteristický • Obštrukcia výstupnej časti pravej komory je spôsobená predným odtrhnutím a / alebo nízkou implantáciou kužeľovej priehradky • Maximálne zúženie je zvyčajne lokalizované na úrovni demarkačného svalového krúžku. • Ventilový pľúcny artériový kruh je mierne hypoplastický alebo takmer normálny. : ekonomická resekcia parietálneho ramena artériového kužeľa, zameraná na elimináciu stenózy v dôsledku zmeny jej normálnej orientácie a predĺženie.

• Typ II - hypertrofia • Charakteristické • Obštrukcia spôsobená predným posunutím predného predného RI a / alebo nízkou implantáciou kužeľovej priehradky, ktorá je často normálnej veľkosti alebo predĺžená, s výraznou hypertrofiou jej proximálneho segmentu • Maximálne zúženie je lokalizované na úrovni vstupu do výstupnej časti pravej komory • Metóda operačnej korekcie : masívna resekcia parietálnej vetvy kužeľovej priehradky, pretože charakter zmien v tomto prípade spôsobuje dve úrovne kontrakcií - na hranici medzi prítokom a výstupom Tdel pravej komory a do otvoru vedie k pravému infundibulum.

• Typ III - tubulárny • Charakteristický • Obštrukcia je spojená s výrazným nerovnomerným delením trupu artérie, čo má za následok prudký hypoplastický kužeľ. • Tento typ defektu zvyčajne nemá hypertrofiu pri delení artériového kužeľa. • Operačné korekčné metódy • Primárna radikálna korekcia je kontraindikovaná • Paliatívna plastia pravého artéria kužel bráni zhoršeniu štrukturálnych zmien v pravej komore a umožňuje počítať s rastom a centrálnymi a periférnymi časťami full-time arteriálnej strom, rovnako ako ľavej komory vhodné školenia pre radikálnu operáciu. Preto paliatívna plastická chirurgia má výhody oproti interarteriálnym anastomózam.

• Typ IV - viaczložkové • Charakteristické: zužovanie v dôsledku významného predĺženia kužeľovitého prierazu alebo vysoká umiernenosť - septálna - okrajová trabekula • Metódy operatívnej korekcie • S vysokou mierou výtoku, optimálne obídenie výstupnej časti pravej komory pomocou kanálov • Niektoré varianty tohto typu vady radikálna korekcia je problematická.

Špecifické pooperačné komplikácie

výhľad

Synonymum: Fallo tetralogy.

skratky

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

prihláška

Pomohol vám tento článok? Áno - 0 Nie - 0 Ak článok obsahuje chybu Kliknite tu 146 Hodnotenie:

Q21.3 Tetrad Fallot

Oficiálna stránka Skupiny spoločností Radar ®. Hlavná encyklopédia drog a farmaceutického tovaru sortiment ruského internetu. Referenčná kniha liekov Rlsnet.ru poskytuje používateľom prístup k inštrukciám, cenám a opisom liekov, potravinových doplnkov, zdravotníckych pomôcok, zdravotníckych pomôcok a iného tovaru. Farmakologická referenčná kniha obsahuje informácie o zložení a forme uvoľňovania, farmakologickom účinku, indikáciách na použitie, kontraindikáciách, vedľajších účinkoch, liekových interakciách, spôsobe užívania liekov, farmaceutických spoločnostiach. Lekárska referenčná kniha obsahuje ceny liekov a tovaru farmaceutického trhu v Moskve a ďalších mestách Ruska.

Prenos, kopírovanie, šírenie informácií je zakázané bez povolenia spoločnosti LLC RLS-Patent.
Pri citovaní informačných materiálov zverejnených na stránke www.rlsnet.ru sa vyžaduje odkaz na zdroj informácií.

Sme v sociálnych sieťach:

© 2000-2018. REGISTRA MEDIA RUSSIA ® RLS ®

Všetky práva vyhradené.

Komerčné použitie materiálov nie je povolené.

Informácie určené pre zdravotníckych pracovníkov.

"Modrá" vrodená choroba srdca a metódy jej korekcie: Fallotov tetrad u novorodencov

Kombinácia štyroch dobre definovaných anatomických defektov v štruktúre srdca a krvných ciev dáva dôvod na diagnostiku vrodenej srdcovej choroby Falloho tetrade.

Choroba bola detegovaná a opísaná francúzskym patológom E.L. Fallom v roku 1888. Za posledných 100 rokov sa lekárom podarilo dosiahnuť dobré výsledky pri včasnom odhalení a odstránení tohto defektu.

Čo to je: popis a kód podľa ICD-10

Fallotov tetrad je vrodená choroba srdca, ktorá je často diagnostikovaná u novorodencov. Kód ICD-10 je Q21.3.

Fallotov tetrad sa vyskytuje u 3% detí, čo je jedna pätina všetkých zistiteľných vrodených srdcových vád. 30% všetkých potratov a nerozvinutých tehotenstiev sa spája s tetradou Fallotu u plodu a ďalších 7% detí s touto patológiou sa narodilo mŕtvych.

Falloov tetrad je diagnostikovaný, ak existuje kombinácia štyroch anatomických defektov v štruktúre kardiovaskulárneho systému u novorodenca:

• Stenóza alebo zúženie pľúcnej artérie, ktorá siaha od pravej komory. Jeho bezprostredným účelom je prenášať venóznu krv do pľúc. Ak sa pri ústach pľúcnej artérie zužuje, potom krv zo srdcovej komory vstupuje silou do tepny. To vedie k významnému zvýšeniu záťaže na pravom srdci. S vekom sa stenóza zvyšuje - to znamená, že tento defekt má progresívny priebeh.
• Porucha vo forme diery v medzikomorovej priehradke (VSD). Normálne sú srdcové komory oddelené prázdnou stenou, ktorá vám umožňuje udržiavať v nich iný tlak. S Fallotovou tetradou je v interventrikulárnej priehradke lumen a preto je tlak v oboch komorách vyrovnaný. Pravá komora zároveň vstrekuje krv nielen do pľúcnej artérie, ale aj do aorty.
• Dextrakcia alebo vytesnenie aorty. Normálne je aorta na ľavej strane srdca. S Fallotovou tetradou sa posunie doprava a nachádza sa priamo nad otvorom v medzikomorovej prepážke.
• Zväčšenie pravej srdcovej komory. Opäť sa vyvíja v dôsledku zvýšeného zaťaženia pravého srdca z dôvodu zúženia tepny a vytesnenia aorty.

V 20-40% prípadov s Fallotovým tetradom sú sprievodné srdcové chyby:

Tabuľka porovnania triád, tetrad a pentad Fallot.

• valvulárna stenóza pľúcnej artérie alebo obštrukcia výstupnej časti pravej srdcovej komory;
• zväčšenie pravej srdcovej komory;
• ASD.

• stenóza výstupnej časti pravej komory;
• defekt subaortálneho komorového septa;
• dextropozícia aorty;
• hypertrofia pravej komory (príznaky patológie na EKG).

obehové dynamiky

Keď sa u defektu vyvinú nasledujúce po sebe idúce hemodynamické poruchy:

• V dôsledku zúženia pľúcnej artérie dochádza k preťaženiu pravej komory (z pravej predsiene) a tlaku (z pľúcnej tepny). Pretečenie krvi spôsobuje zvýšenie jej výraznej sily;
• Keď je tlak v pravej komore kritický, venózny výtok začína sprava doľava;
• Z ľavej komory vstupuje zmiešaná krv do aorty;
• V dôsledku vrodenej dextropozície aorty navyše dostáva krv z pravej komory;
• Zvyšuje sa obsah oxidu uhličitého v krvi, znižuje sa kyslík (hypoxémia);
• Vo vnútorných orgánoch začína hypoxia, ktorá sa zhoršuje depléciou malého kruhového obehu krvi;
• V dôsledku nedostatku kyslíka sa vyvíja polycytémia - zvýšenie hladiny krvných buniek a hemoglobínu.

Užitočné video o hemodynamike vo Falloho tetrade:

Príčiny a rizikové faktory

Anatomické štruktúry srdca sa tvoria v plodoch v prvých troch mesiacoch vnútromaternicového vývoja.

To bolo v tej dobe, že akékoľvek škodlivé vonkajšie vplyvy na telo tehotnej ženy môžu mať fatálny vplyv na tvorbu vrodenej srdcovej choroby.

Rizikové faktory sú v súčasnosti:

• akútne vírusové ochorenia;
• používanie určitých liekov, psychoaktívnych a psychotropných látok (vrátane tabaku a alkoholu) tehotnou ženou;
• otrava ťažkými kovmi;
• vystavenie žiareniu;
• Vek budúcej matky je viac ako 40 rokov.

Druhy CHD a štádiá ich vývoja

V závislosti od anatomických znakov defektu sa rozlišuje niekoľko typov Fallotovho tetradu:

• Embryologické - maximálne zúženie tepny je na úrovni vymedzeného svalového kruhu. Stenózu možno eliminovať ekonomickou resekciou arteriálneho kužeľa.
• Hypertrofia - maximálne zúženie tepny je na úrovni demarkačného svalového kruhu a vstup do pravej komory. Stenózu možno eliminovať masívnou resekciou arteriálneho kužeľa.
• Tubulárny - celý arteriálny kužeľ je zúžený a skrátený. Pacienti s takýmto defektom nemôžu byť podrobení radikálnej chirurgickej korekcii stenózy pľúcnej artérie. Uprednostňujú sa paliatívne plasty, aby sa zabránilo zhoršeniu choroby.
• Viaczložková stenóza artérie je spôsobená mnohými anatomickými zmenami, ktorých poloha a charakteristiky určujú úspešný výsledok chirurgickej korekcie stenózy.

V závislosti od charakteristík klinických prejavov poruchy sa rozlišujú tieto formy:

• cyanotická alebo klasická - s výraznou cyanózou (cyanózou) kože a slizníc;
• akanotická alebo "bledá" forma - častejšia u detí prvých 3 rokov života v dôsledku čiastočnej kompenzácie vady.

Podľa závažnosti priebehu sa tieto formy ochorenia odlišujú:

• Ťažký. Dyspnea a cyanóza sa objavujú takmer od narodenia s pláčom, kŕmením.
• Klasický. Choroba debutuje vo veku 6-12 mesiacov. Klinické prejavy úzko súvisia so zvýšenou fyzickou aktivitou.
• Paroxyzmálna. Dieťa trpí závažnými jednostrannými cyanotickými útokmi.
• Mierna forma s neskorým výskytom cyanózy a dýchavičnosťou - za 6-10 rokov.

V jeho priebehu choroba prechádza tromi postupnými štádiami:

• Relatívna pohoda. Najčastejšie táto fáza trvá od narodenia do 5-6 mesiacov. Neexistujú žiadne výrazné príznaky ochorenia, ktoré je spojené s čiastočnou kompenzáciou defektu v dôsledku štrukturálnych vlastností srdca novorodenca.
• Cyanotická fáza. Najťažšie obdobie života dieťaťa s Fallotovým notebookom trvá 2-3 roky. Zároveň sa prejavujú všetky klinické prejavy ochorenia: dýchavičnosť, cyanóza, záchvaty astmy. Tento vek predstavuje najväčší počet úmrtí.
• Prechodná fáza alebo fáza vzniku kompenzačných mechanizmov. Klinický obraz ochorenia pretrváva, ale dieťa sa prispôsobuje svojej chorobe a je schopné predísť alebo znížiť nástup choroby.

Nebezpečenstvo a komplikácie

Diagnóza Fallotovho tetradu patrí do kategórie závažných srdcových defektov s vysokou mortalitou. Pri nepriaznivom priebehu ochorenia je priemerná dĺžka života pacienta 15 rokov.

Takéto komplikácie ochorenia sú časté:

• mozgová alebo pľúcna trombóza v dôsledku zvýšenej viskozity krvi;
• absces mozgu;
• akútne alebo kongestívne zlyhanie srdca;
• bakteriálna endokarditída;
• oneskorený psychomotorický vývoj.

Príznaky ochorenia

V závislosti od stupňa zúženia artérie a veľkosti otvoru v medzikomorovej priehradke sa mení vek prvých symptómov ochorenia a stupeň ich progresie. Uvažujme o klinike ochorenia, pretože Fallotova tetrada je charakteristická:

• Cyanóza. Najčastejšie sa vyskytuje u detí mladších ako jeden rok, najprv na perách, potom na slizniciach, tvári, rukách, nohách a trupe. Pokroky s rastúcou fyzickou aktivitou dieťaťa.
• Zahustené prsty vo forme "paličiek" a vydutých nechtov vo forme "hodiniek" sú už vytvorené 1-2 roky.
• Dýchavičnosť vo forme hlbokého arytmického dýchania. V tomto prípade sa frekvencia inhalácie a výdychu nezvyšuje. Dyspnea horšie s najmenšou námahou.
• Únava.
• Srdce hrb - vydutie na hrudi v srdci.
• Oneskorený vývoj motora v dôsledku obmedzení motorickej aktivity.
• Srdce šepká.
• Charakteristická poloha tela chorého dieťaťa je squatting alebo ležanie s nohami ohnutými do žalúdka. Je v tejto pozícii, že sa dieťa cíti lepšie a preto ho podvedome prijíma čo najčastejšie.
• Mdloby až do hypoxemickej kómy.
• „Modré“ záchvaty dyspnoe a cyanózy pri ťažkých paroxyzmálnych ochoreniach, pri ktorých malé deti (1-2 roky) náhle zmodrejú, začínajú sa dusiť, stať sa nepokojnými a potom môžu stratiť vedomie alebo dokonca upadnúť do kómy. Po útoku je dieťa letargické a ospalé. V dôsledku takejto exacerbácie môže dieťa často zomrieť.

Cyanotický záchvat

Útok sa vyvíja s výrazným zúžením pľúcneho kmeňa a je charakteristický pre malé deti. Je spôsobená spontánnou kontrakciou pravej komory, ktorá zhoršuje hypoxémiu. Nedostatok kyslíka vyvoláva hypoxiu mozgu a nadbytok oxidu uhličitého stimuluje dýchacie centrum.

Útok sa prejavuje náhlym vdychovaním dýchavičnosti (ťažkosť a zvýšená inšpirácia). Dýchanie dieťaťa sa podobá dýchaniu cudzieho tela a je sprevádzané generalizovanou modrou kožou. Pacient má nútenú drepovú pozíciu a stráca vedomie do 1-2 minút.

Algoritmus činností:

1. Zavolajte sanitku.
2. Chrániť dieťa pred cudzincami.
3. Zabezpečte čerstvý vzduch.
4. Rozbaľte oblečenie.
5. Uistite sa, že dýchacie cesty sú čisté.

Po príchode sanitky sa prijmú naliehavé opatrenia:

• kyslíková terapia cez masku (20% vlhký kyslík);
• stanovenie vitálnych znakov;
• podávanie bronchodilatátorov a kardiotoník (aminofylín, norepinefrín);
• Odstránenie EKG a súčasná príprava na zavedenie antiarytmík (útok je často komplikovaný fibriláciou);
• dopravu do nemocnice

Všetky lieky sa podávajú intravenózne. Poskytovatelia zdravotníckych služieb majú v čase starostlivosti defibrilátor. V nemocnici je stav dieťaťa stabilizovaný srdcovými liekmi a kyslíkovou terapiou.

Diagnóza ochorenia

Choroba je diagnostikovaná na základe anamnézy, po klinickom vyšetrení a akulturácii hrudníka, pričom sa zohľadňujú výsledky inštrumentálnych metód výskumu.

inšpekcia:

• Univerzálna modrá koža a sliznice v celom tele.
• Oneskorenie rastu, dystrofia 2-3 stupňov.
• Srdce hrb.
• Vláknité zmeny prstov a nechtov ("okuliare na hodinky", "paličkové palice").

snímania:

• V projekcii pľúcnej artérie (hladina druhého medzirebrového priestoru na ľavej strane hrudnej kosti) sa určuje systolický tremor.
• V rohu kostola odhaliť srdcový tep.

počúvanie:

• V druhom medzirebrovom priestore na ľavej strane je počuť predĺžený systolický šelest.
• Druhý tón je stlmený.
• V mieste Botkin - systolický mäkký hluk spôsobený vypúšťaním krvi cez defekt v septum.

Laboratórne údaje:

• Polycytémia (zvýšené hladiny krvných buniek a hemoglobínu).
• Spomalenie ESR na 2-0 mm za hodinu.

rádiografiu:

• Znížená dodávka krvi do pľúc (bledosť koreňov).
• Sploštenie oblúka pľúcneho kmeňa.
• Horizontálna poloha pravej komory.
• Ofset do pravého aortálneho oblúka.
• Podčiarknutý srdcový pás na ľavej strane.

EKG:

• Posunutie osi srdca doprava.
• Významné zvýšenie R vlny v pravých vedeniach (V1-V2).
• Možné príznaky sú delená R vlna, arytmie.

ultrazvuk:

• Potvrdenie všetkých komponentov zveráka.
• Srdce vo forme "topánky".
• Vypúšťanie krvi sprava doľava.
• Rozdiel tlaku medzi komorami.

Z diagnostického hľadiska je najcennejšie ultrazvuk srdca s dopplerom. Invazívne metódy skúmania typu angiografie a srdcovej katetrizácie u novorodencov sa zriedkavo vykonávajú len v prípade neuspokojivej kvality výsledkov inými diagnostickými metódami.

Diferenciálna diagnostika Fallotovho tetradu sa vykonáva s ochoreniami podobnými klinickým prejavom:

Ako identifikovať plod?

Komplexná diagnostika tehotenstva na prítomnosť Fallotovho tetradu u plodu zahŕňa:

• Genetické poradenstvo s definíciou karyotypu (defekt je často kombinovaný s vrodenými syndrómami - Patau, Down).
• Stanovenie veľkosti goliera v 1 trimestri - veľkosť presahuje 3,5 mm.
• Vedenie ultrazvuku v prvom trimestri - hrubé porušenie ukladania srdca (často - a ďalšie orgány).
• Fetálny ultrazvuk v 2. trimestri - stenóza pľúcneho trupu, septálny defekt, aortálna dextropozícia.
• Farebné mapovanie - turbulentný prietok krvi, nedostatočný prívod žily do pľúcnej tepny.

Ďalšia taktika:

• Pri diagnóze až 22 týždňov musí žena určiť, či chce udržať tehotenstvo.
• V prípade súhlasu tehotná žena a pôrodník-gynekológ pozorujú tehotnú ženu pred pôrodom.
• Dodávka sa vykonáva prirodzeným spôsobom.
• Dieťa spadá pod dohľad neonatológa, po ktorom je registrovaný u kardiológa a kardiochirurga.
• Plánuje sa čas operácie.

Načasovanie zákroku závisí od stupňa zúženia pľúcnej artérie. Pri významnej stenóze sa operácia vykonáva v prvom mesiaci života, s miernou - do 3 rokov od momentu narodenia.

Metódy spracovania

Je indikovaná chirurgická liečba. Optimálny vek pre operáciu je 3-5 rokov. Ale pred týmto vekom je stále potrebné rásť, keď prešli fázou výraznej cyanózy a dýchavičnosti u dieťaťa v priebehu 1-2 rokov.

Pomerne často zomierajú deti s tetrade Fallo práve počas ťažkých jednomyseľných cyanotických záchvatov v ranom veku, ak im nie je poskytnutá príslušná lekárska pomoc a podpora:

• prevencia a liečba súvisiacich chorôb (anémia, krivica, infekčné ochorenia);
• prevencia dehydratácie;
• sedatívna terapia;
• liečba adrenergnými blokátormi;
• liečba antihypoxantmi a neuroprotektormi;
• kyslíková terapia;
• udržiavacia liečba vitamínmi a minerálmi.

V závislosti od anatomických znakov existujúceho defektu sa uprednostňuje metóda chirurgického zákroku:

• Paliatívna chirurgia sa vykonáva vtedy, keď nie je možné úplne odstrániť srdcové ochorenia. Je potrebné optimalizovať kvalitu života pacienta. Najčastejšie sa aplikuje aorto-pľúcna anastomóza - to znamená, že pľúcna artéria je spojená so subklaviakom pomocou syntetických implantátov. Niekedy je paliatívna operácia iba prvým štádiom chirurgického zákroku u dieťaťa mladšieho ako 1 rok - umožňuje dieťaťu žiť niekoľko rokov predtým, ako sa vykoná radikálna korekcia defektu.
• Radikálna korekcia zahŕňa odstránenie defektu komorového septa a expanziu pľúcnej artérie. Ide o operáciu otvoreného srdca, po ktorej bude dieťa po určitom čase schopné viesť prakticky normálny život. Je dôležité poznamenať, že táto operácia sa odporúča pre deti vo veku minimálne 3-5 rokov.

Fázy chirurgickej liečby

Operácia pozostáva z dvoch fáz - radikálnej a paliatívnej. Paliatívna chirurgia sa vykonáva s cieľom zmierniť životný stav, radikálnu operáciu - odstrániť poruchu.

Prvou je eliminácia pľúcnej stenózy (valvulotomia)

Vykonáva sa podľa plánu pre deti do 3 rokov v nemocnici srdcovej chirurgie. Prístup - iba otvorený (otvorenie hrudníka).

etapy:

1. Rez rebra a extrakcia hrudnej kosti.
2. Otvorenie hrudnej dutiny a rez okolo srdcového vaku.
3. Zavedenie valvulotomy do dutiny srdca.
4. Disekcia stien pľúcneho kmeňa, aby sa zväčšil jeho priemer.

Výsledkom operácie je zlepšenie prietoku žilovej krvi do pľúc a eliminácia hypoxie.

Namiesto valvulotomie sa môžu vykonať iné intervencie:

• Resekcia - odstránenie zúženej časti pravej komory, aby sa zvýšila jej dutina;
• Vytvorenie bypassových ciest prietoku krvi - podanie subklavickej artérie alebo aorty do vetiev pľúcneho kmeňa.

Druhý - plastový defekt komorového septa

Uskutočňuje sa pri pripájaní srdca-pľúcneho stroja 3-6 mesiacov po prvom zásahu.

etapy:

1. Otvorenie hrudnej dutiny.
2. Spojenie srdca-pľúcny stroj.
3. Kardioplegia (vypnutie srdca zo systémového obehu).
4. Upínanie stien aorty.
5. Otvorenie pravej komory.
6. Uzavretie defektu septa.
7. Ďalšie podanie náplasti do pravej komory, aby sa zvýšila veľkosť jej dutiny.

Možné pooperačné komplikácie

Komplikácie sa vyskytujú v 2,5-7% prípadov a sú spojené s poranením mikroštruktúr a krvných ciev v srdci, nesprávnou operačnou technikou:

• Poškodenie vodivých vlákien.
• Náhla zástava srdca.
• Roztrhnutý ventil pľúcnej tepny a celý vláknitý kruh.
• Nedostatočná resekcia pravej komory (odstránenie prílišného množstva myokardu).

Prognóza po liečbe a bez nej, priemerná dĺžka života

Bez chirurgického zákroku žijú 3% pacientov do 40 rokov. Úspešná operácia umožňuje pacientom dosiahnuť dlhovekosť (70 a viac rokov). Ďalšie pozorovanie sa pridáva k celoživotnej registrácii, kontrole fyzickej aktivity, liečbe sprievodných ochorení.

Štatistiky, koľko ľudí žije s touto diagnózou:

• Päťročné prežitie po operácii: 92-97%.
• Žije do 20 rokov: 87-88% pacientov.
• Žije do 30 rokov: 77-80% pacientov.
• Priemerná dĺžka života po zákroku je 66-72 rokov.
• Stredná dĺžka života pri sprievodných ochoreniach (arytmia): 50-55 rokov.

Klinické usmernenia

Odporúčania pre tehotné ženy a matky detí s vice:

• Včasná registrácia na tehotenstvo (do 12 týždňov).
• Registrácia chorého dieťaťa.
• Vylúčenie samohodnotenia a odmietnutia operácie.
• Minimalizácia podchladenia, nadmerné cvičenie, prejedanie sa.

Odporúčania pre pacientov:

• Kontrola zdravia, hmotnosti a trvania spánku.
• Zabezpečenie primeranej fyzickej aktivity.
• Vyvážená strava.
• Triedy v bazéne, kardiologická škola.
• Pravidelné lekárske vyšetrenie.
• Liečba sprievodných ochorení (arytmie, blokády).

Jediným opatrením na zabránenie smutného výsledku ochorenia je včasná návšteva u lekára, ak zistíte prvé príznaky ochorenia, starostlivé pozorovanie dieťaťa a ostražitý lekársky dohľad. Fallotov tetrad nie je choroba, v ktorej môžete experimentovať s alternatívnymi liečbami a dúfať v zázrak. Úspora života malého pacienta je len v rukách kardiochirurga.

Užitočné video

O vrodenej chorobe srdca - Fallotova tetrad - povedzte Elene Malysheva a jej kolegom:

Tetralo Fallot u detí

RCHD (Republikánske centrum pre rozvoj zdravia, Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2015

Všeobecné informácie

Stručný opis

Názov protokolu: Tetralo Fallo u detí

Fallotov tetrad je kombináciou štyroch anatomických zložiek: defektu interventrikulárneho septa, obštrukcie výstupnej časti pravej komory (stenóza pľúcnej artérie), hypertrofie pravej komory a vytesnenia aorty v pravej komore o viac ako 50%. Stupeň obštrukcie sa môže líšiť od minimálnej až po úplnú atresiu (1,9). Je to 2,5% všetkých CHD. Je to najčastejšie vrodené "cyanotické" ochorenie srdca (11-27%), ktorého prítomnosť je absolútnou indikáciou pre chirurgickú liečbu [6].

Kód protokolu:

Kód ICD-10:
Q 21.3 - Tetrad Fallo.

Skratky použité v protokole:

Dátum vypracovania / revízie protokolu: 2015.

Kategória pacientov: novorodenci, deti.

Používatelia protokolu: detskí kardiológovia, neonatológovia, deti
kardiochirurgovia, pediatrickí anestéziológovia, resuscitátori, pediateri, praktickí lekári.

klasifikácia

Klinická klasifikácia: [6]:
Existujú štyri hlavné vady:
Fallotov tetrad so stenózou pľúcnej artérie;
Fallotov tetrad s pľúcnou atréziou (7%);
Fallotov tetrad v kombinácii s defektom atrioventrikulárneho septa (6-10%) - častejšie u pacientov s Downovým syndrómom;
· Fallotov tetrad s chýbajúcim pľúcnym ventilom (5%).

Anatomické možnosti obštrukcie výstupnej cesty pravej komory:
· Izolované infundibulárne (26%). Toto je lokálna stenóza výstupnej cesty pravej komory typu „presýpacie hodiny“;
Infundibular + ventil (26%);
· Infundibular + ventil + prstencový (16%);
· Difúzna hypoplázia vylučovacieho traktu pravej komory (27%);
· Prednostná stenóza chlopne. Veľmi zriedkavá forma s miernou infundibulárnou stenózou (5%).

Kombinácia Fallo tetrade s inými srdcovými anomáliami: defekt predsieňového septa alebo otvorené oválne okno (40%), pravý aortálny oblúk (25%), viacnásobné defekty komorového septa (3-15%), anomálie koronárneho lôžka (5-12%).
U 9-17% pacientov s notebookom Fallo je pozorovaný Di Georgieho syndróm, u pacientov s notebookom Fallo v kombinácii s pravým oblúkom aorty sa tento syndróm vyskytuje v 60-70% prípadov.
Pri prirodzenom priebehu ochorenia po dobu 10 rokov žije 30% pacientov nažive.

Komplikácie spôsobené chronickou hypoxiou:
• Abscesy mozgu;
• infekčná endokarditída;
• anémia s nedostatkom železa;
• Hypovitaminóza.

Klinický obraz

Príznaky, prúd

Diagnostické kritériá pre diagnostiku:
Načasovanie prejavov klinických prejavov CHD priamo závisí od hemodynamiky defektu a fyziologických zmien v prietoku krvi, ktoré sa vyskytujú v tele dieťaťa po narodení.

Sťažnosti na:
· V prítomnosti ťažkej hypoxémie dochádza k oneskorenému fyzickému vývoju;
• Cyanóza sa objavuje krátko po narodení a postupne sa zvyšuje (ak sa v pôrodnej sále alebo v najbližších niekoľkých hodinách vyvinie závažná cyanóza, potom sa Fallo tetrady najpravdepodobnejšie vyskytujú s pľúcnou atréziou);
· Dyspnoe v pokoji, „bubnové palice“ a „okuliare na hodinky“ sa nachádzajú u starších detí.

História:
V rodinnej anamnéze je potrebné určiť, či niekto v rodine a v širšom spektre príbuzných trpel vrodenými malformáciami srdca alebo iných orgánov, prípadmi mŕtvo narodených plodov a úmrtím detí narodených v novorodeneckom období a detstve;
• Určiť stav zdravia matky v prvých mesiacoch tehotenstva (akútne respiračné infekcie, exacerbácie chronických ochorení, nepriaznivé pracovné podmienky);
· Objasniť výsledky testov na vnútromaternicové infekcie.

Fyzické vyšetrenie:
· Systolický tras pozdĺž hornej a strednej tretiny ľavého okraja hrudnej kosti;
· Kontinuálne hlasné (3-5 / 6) systolické šelestovanie ALS stenózy pozdĺž hornej a strednej tretiny ľavého okraja hrudnej kosti;
· V prípade kritickej stenózy LA sa hluk stáva kratším a „mäkším“ a môže zmiznúť počas cynotických záchvatov dýchavičnosti;
· V atresii LA môže chýbať hluk;
· V prípade prevádzky PDA môže byť určený charakteristickým šumom;
Diastolický šelest pľúcnej regurgitácie je charakteristický pre pacientov s chýbajúcou pľúcnou chlopňou;
· Systolicko-diastolický šelest je počuť v prítomnosti PDA, čo je charakteristické pre pacientov s Fallo notebookom s pľúcnou atréziou;
· Nepretržitý hluk počujúci na chrbte nad pľúcnymi poľami je typický pre pacientov s veľkými aortálnymi pľúcnymi kolaterálmi (BALC).

diagnostika

Zoznam hlavných a ďalších diagnostických opatrení:

Základné (povinné) diagnostické vyšetrenia na ambulantnej úrovni:
· Fyzické vyšetrenie;
· Stanovenie prítomnosti cyanózy;
· Počet BH za minútu;
• Vypočítajte srdcovú frekvenciu za minútu.

Ďalšie diagnostické vyšetrenia vykonávané na ambulantnej úrovni (v prípade liečby na klinike):
Pulzná oxymetria;
· EKG.

Minimálny zoznam vyšetrení, ktoré sa musia vykonať, keď sa odkazuje na plánovanú hospitalizáciu: v súlade s internými predpismi nemocnice, berúc do úvahy existujúci poriadok autorizovaného orgánu v oblasti zdravia.

Hlavné (povinné) diagnostické vyšetrenia vykonávané na lôžkovej úrovni (v prípade núdzovej hospitalizácie sa na ambulantnej úrovni nevykonávajú diagnostické vyšetrenia):
· Denná rovnováha tekutín;
· Pulzná oxymetria (s definíciou saturácie kyslíka na všetkých končatinách a výpočet gradientu medzi pravými rukami a nohami) - ako skríning pre všetkých novorodencov;
UAC;
OAM;
Biochémia krvi: ALT, AST, bilirubín, močovina, kreatinín, celkový proteín, CRP, sérové ​​železo, feritín;
· Coagulogram;
Stanovenie hladiny kyseliny v krvi;
· EKG;
X-ray hrudníka;
Echokardiografia;
Transesofageálna echokardiografia pred a po operácii (ak je na klinike senzor).

Ďalšie diagnostické vyšetrenia vykonávané na úrovni nemocnice:
· Mikrobiologické vyšetrenie (rozmazanie z hltanu, nosa, pupočníkovej rany atď.);
· Výkaly pre patologickú flóru;
Krv pre sterilitu;
· ELISA na IUI (vírus herpes simplex, cytomegalovírus, toxoplazmóza, chlamydia, mykoplazma) s definíciou Ig G, Ig M;
· PCR na IUI (vírus herpes simplex, cytomegalovírus, toxoplazmóza, chlamydia, mykoplazma) s definíciou Ig G, Ig M;
· NSG;
Ultrasonografia brušnej dutiny;
Ultrazvuk pleurálnej dutiny;
· Preskúmanie fundusu;
CT angiografia srdca a veľkých ciev.

Diagnostické opatrenia vykonávané vo fáze havarijnej starostlivosti:
· Fyzické vyšetrenie;
· Stanovenie prítomnosti cyanózy;
· Výpočet BH za minútu;
· Počítanie srdcovej frekvencie za minútu;
Pulzná oxymetria;
· EKG;
Meranie krvného tlaku.

Inštrumentálne štúdie:
Elektrokardiografia (EKG):
· Odchýlka osi srdca doprava, kvôli hypertrofii pravej komory;
V pravej časti hrudníka vedie spravidla dominantný zub R a vľavo dominantný zub S, ale niekedy môžu byť zuby R a S v rovnakej výške ako v hrudníku V hrudníku alebo vo všetkých vodidlách dominuje zub R.
· T zuby môžu byť vysoké alebo prevrátené v rovnakých elektródach. U malých detí negatívne zuby T v týchto elektródach poukazujú na výraznejšiu hypertrofiu pravej komory. (Rowe a spolupracovníci).
Rádiografia hrudníka:
• Veľkosť srdca je normálna alebo mierne znížená, detekcia kardiomegálie pomocou röntgenového žiarenia ukazuje inú abnormalitu;
Vrchol srdca je zvyčajne zdvihnutý, na ľavom obryse srdca je zárez zhora. Môže byť dosť hlboká, čo je zvyčajne spojené s výrazným ALS;
Aortálny oblúk sa nachádza vpravo v 1/5 prípadov, zvyčajne sa zväčšuje samotná aorta;
• Pľúcne kreslenie je normálne alebo trochu vyčerpané;
• Pri absencii ľavej pľúcnej artérie (zvyčajne keď je malá alebo je zlom) sa pľúca môžu znížiť a mediastinálny tieň sa posunie doľava;
Kombinácia Fallotovho tetradu s neprítomnosťou pľúcneho ventilu spôsobuje výrazné narušenie röntgenového obrazu. V porovnaní s typickou formou Fallotovho tetradu, s touto anomáliou, sa zväčšuje tieň srdca, oblúk sa nachádza vpravo.
echokardiografia:
Jednorozmerná echokardiografia:
· Nedostatok ďalšieho pokračovania;
Dilatácia aorty;
Dextropozícia aorty (umiestnenie prednej steny aorty a medzikomorovej priehradky v rôznych hĺbkach);
Hypertrofia prednej steny pravej komory;
• hypertrofia medzikomorového septa;
· Zníženie priemeru pľúcnej artérie;
· Zníženie ľavej predsiene.
2D echokardiografia:
· Priama vizualizácia defektu komorového septa, dislokácia aorty a jej dilatácia v parasternálnom projekcii dlhej osi;
· Priama vizualizácia stenózy pľúcnej artérie, jej umiestnenie a závažnosť;
· Pri absencii pľúcnej chlopne, jej nedostatočnosti, zvýšení priemeru trupu a vetiev pľúcnej artérie;
· Vizualizácia koronárnych artérií.
Dopplerova echokardiografia:
· Turbulentné prúdenie cez defekt komorového septa;
· Turbulentné prúdenie v kmeni pľúcnej artérie nad 1,1 m / s.
• insuficiencia pľúcnej chlopne (s jej agenézou);
· Identifikácia sprievodnej CHD: DMPP, doplnkovej vena cava.
CT angiografia / MRI:
• CT je metóda voľby na diagnostiku anatómie defektu (anatómia pľúcnych artérií) a detekcia sprievodných CHD.
Katetrizácia dutín srdca:
• Metóda voľby na určenie vlastností anatómie defektu, dôležitá na určenie načasovania a typu chirurgického zákroku, by sa mala vykonávať podľa prísnych indikácií;
• veľkosť, objem a preferenčný smer výboja;
- priemer výstupnej časti pravej komory, vláknitého prstenca a kmeňa pľúcnej artérie, stupeň vývoja centrálneho pľúcneho arteriálneho lôžka;
· Tenziometria v dutinách a veľkých nádobách, priama oxygenometria;
· Minútové objemy a cievna rezistencia veľkých a malých kruhov krvného obehu.
· Anatómia BEAM;
· Anatómia koronárneho lôžka;
Abnormálny výtok pľúcnej tepny z aorty (gemitruncus);
· Anatómia vady po predchádzajúcich chirurgických zákrokoch.

Označenia pre konzultácie s odborníkmi:
• Konzultácia s arytmológom: prítomnosť srdcových arytmií (paroxyzmálna predsieňová tachykardia, atriálna fibrilácia a atriálny flutter, syndróm chorého sínusu), diagnostikovaná klinicky podľa EKG a XCMEC;
· Konzultácia s neurológom: prítomnosť epizód kŕčov, prítomnosť parézy, hemiparézy a iných neurologických porúch;
· Konzultácia so špecialistom na infekčné ochorenia: prítomnosť príznakov infekčného ochorenia (výrazné katarálne javy, hnačka, vracanie, vyrážka, zmeny biochemických parametrov krvi, pozitívne výsledky štúdií ELISA na vnútromaternicové infekcie, markery hepatitídy);
· Konzultácia s otolaryngológom: krvácanie z nosa, príznaky infekcie horných dýchacích ciest, angína, zápal prínosových dutín;
Konzultácia s hematológom: prítomnosť anémie, trombocytózy, trombocytopénie, koagulability, iných odchýlok hemostázy;
· Konzultácia nefrolog: dostupnosť údajov pre UTI, príznaky zlyhania obličiek, znížená tvorba moču, proteinúria.

Laboratórna diagnostika

Diferenciálna diagnostika

liečba

Ciele liečby:
• zabezpečenie stabilnej hemodynamiky;
· Zabezpečenie adekvátneho pľúcneho prietoku krvi;
· Zabezpečenie adekvátneho okysličovania.

Liečebná taktika **
Optimálne obdobie radikálnej korekcie je 6-12 mesiacov;
· Novorodenci a malé deti, ktoré nemajú ťažkú ​​hypoxémiu, nepotrebujú chirurgickú korekciu, chirurgická korekcia sa vykonáva vo veku 6-12 mesiacov;
• Prítomnosť odyshechno-cyanotických záchvatov je indikáciou na vymenovanie propranololu, pričom zastavenie záchvatov a saturácia viac ako 80%, chirurgický zákrok môže byť odložený;
• Prítomnosť častej dyspnoe a cyanotických záchvatov s desaturáciou nižšou ako 75% -80% je indikáciou chirurgického zákroku v ranom veku;
• Prítomnosť takých faktorov, ako sú: atresia chlopne pľúcnej artérie, hypoplázia pľúcnych artérií, hypoplazie LV sú indikáciou pre paliatívnu intervenciu v ranom veku;
Radikálna korekcia v novorodeneckom období je sprevádzaná vysokou mortalitou - až 10%.

Neléčebná liečba:
Teplota;
· Lekársky a ochranný režim;
· Poskytovanie potravy v súlade s charakteristikami pacienta pri zachovaní znakov CH - tabuľka číslo 10.

Liečba liekmi:

Drogová liečba poskytovaná na ambulantnej úrovni:
Propranolol 1 mg / kg / deň v 3 dávkach, až kým sa nevykoná chirurgická korekcia defektu (aby sa zabránilo hypoxickým krízam);
• Prípravky zo železa (na liečbu relatívnej anémie z nedostatku železa, ktorá je diagnostikovaná u cyanotických pacientov).

Drogová liečba poskytovaná na úrovni nemocnice.
Tabuľka 1: Hlavné lieky používané pri liečbe pacientov s Fallotovým zápisníkom: