Ako sa prejavuje a lieči trombocytopenická purpura u dieťaťa?

Trombocytopenická purpura u detí je jednou z bežných príčin zvýšeného krvácania v pediatrickej praxi. V 85% prípadov s týmto príznakom je táto diagnóza relevantná. To naznačuje nedostatok krvných doštičiek, hlavné bunky, ktoré pomáhajú zastaviť krvácanie. Prvé zmienky o príznakoch ochorenia siahajú do obdobia Hippokratov. Ale iba v roku 1735 Verlgofom bol zaradený do samostatnej patológie (preto sa Verlhofova choroba považuje za nominálny názov).

dôvody

Idiopatická trombocytopenická purpura u detí je spojená s imunitnými mechanizmami poškodenia krvných doštičiek, ktoré vedci objavili pred niekoľkými desaťročiami.

Doteraz neboli známe príčiny tohto stavu, preto ochorenie dostalo idiopatický stav (v doslovnom preklade - "neznáma príčina"). V súčasnosti je tento termín nahradený imunitnou purpurou.

Pôsobenie provokujúcich faktorov vedie k tvorbe imunoglobulínov (protilátok) namierených proti bunkovým membránam doštičiek, ku ktorým sú pripojené. Výsledkom je ich predčasná smrť. Zároveň sa v kostnej dreni pozoruje aktívna reprodukcia progenitorov krvných doštičiek (megakaryocytov), ​​ale rýchlosť tohto procesu je oveľa nižšia ako rýchlosť deštrukcie.

Najčastejšie faktory, ktoré vyvolávajú rozvoj trombocytopénie u detí, sú vírusové infekcie - osýpky, rubeola, chrípka, kuracie kiahne a iné. Je to preto, že vírusové častice pôsobia ako haptén, ktorý je vložený do bunkovej membrány. V dôsledku toho sa jeho antigény menia a stávajú sa cudzími. Proti nim a proti krvným doštičkám sa vytvárajú protilátky, ktoré poškodzujú bunky. Podobne sa pri podávaní vakcín vyvíjajú imunitné komplikácie, pokiaľ sa neberú do úvahy kontraindikácie (primárne respiračné infekcie u dieťaťa v čase očkovania). Niektoré liečivé látky sa tiež môžu integrovať do membrány krvných doštičiek, čo vyvoláva jej deštrukciu. V tejto súvislosti je potrebná osobitná starostlivosť pri predpisovaní takýchto liekov, ako sú: t

• paracetamol
• aspirín
• ampicilín
• Antikonvulzíva (antikonvulzíva).

Rodičia by mali vedieť, že počas liečby týmito látkami je potrebné denne kontrolovať kožu a sliznice dieťaťa, aby sa zistilo možné petechiálne (bodové) krvácanie.

Novorodenci sa tiež môžu vyvinúť purpuru. Dôvodom pre to sú protilátky preniknuté z matky. Môžu poškodiť detské krvné doštičky, ktorých antigény sú z 50% identické s antigénmi otca. Preto boli mimozemskému organizmu cudzie, čo viedlo k imunitnej stimulácii.

V závislosti od vlastností výsledných protilátok môže byť hemoragická purpura u detí 4 hlavné triedy:

1. Alloimunita je purpura novorodencov, v ktorej je škodlivý účinok prejavený protilátkami matky, ktorá upadla do krvného obehu dieťaťa a purpury po transfúzii krvi (protilátky sa tvoria do krvných doštičiek darcu).
2. Izoimunitné vlastné protilátky proti vlastným nezmeneným krvným doštičkám
3. Heteroimunitné - vírusové a liekové typy (protilátky sa tvoria až po kombinácii molekuly vírusu alebo liečiva s membránou krvných doštičiek; pri absencii týchto faktorov nie sú imunitné mechanizmy aktivované)
4. Autoimunitné protilátky proti modifikovaným antigénom krvných doštičiek.

Purpura u detí je rozdelená podľa vlastností toku na akútne a chronické. Hranica medzi nimi je časový interval šiestich mesiacov. Ak laboratórne a klinické príznaky vymiznú úplne po 6 mesiacoch alebo menej, potom je to akútna purpura. Všetky ostatné možnosti sú chronické. Môže sa často opakovať, zriedka sa opakuje a nepretržite. Posledná možnosť je najťažšia.

príznaky

V 90% prípadov má trombocytopenická purpura u detí akútny nástup súvisiaci s vírusovou infekciou. Za takýchto okolností sa zvyčajne objavuje nezávislé zotavenie a normalizácia hladiny krvných doštičiek v priebehu 1-3-6 mesiacov. Vysvetľuje sa postupným (často pomalým) odstraňovaním zodpovedajúcich protilátok po vyliečení kauzatívnej infekcie. Niektoré deti však môžu mať chronizačný proces. Predpokladať to nie je možné.

Hlavným príznakom purpury je výskyt krvácania na koži a slizniciach. Ich veľkosť môže byť odlišná - od malých bodov až po veľké škvrny, ako sú modriny. Vyzerajú dokonca aj pri najmenšom dotyku. Môžu sa objaviť spontánne (bez spojenia s vonkajším faktorom), ak je počet krvných doštičiek menší ako 50 tisíc. Keď je hladina týchto krvných buniek nižšia ako 30 tisíc, existuje riziko pre život v dôsledku možnosti krvácania v mozgu (toto riziko je 1-2%). Jeho najväčšia pravdepodobnosť u pacientov s nasledujúcimi faktormi:

1. Krvácanie v sliznici
2. Očné krvácanie - skléra alebo sietnica
3. Generalizovaná kožná vyrážka
4. Aspirín alebo iné salicyláty
5. Prítomnosť traumatického poranenia hlavy v histórii.

Vyrážka na koži a slizniciach s trombocytopenickou purpurou má charakteristické znaky:

• Iný tvar
• Rôzne odtiene modrín
• Asymetria.

Okrem kožných príznakov hemoragického syndrómu sa prejavuje:

1. Nedostatočné krvácanie po extrakcii zubov
2. Spontánny výtok krvi z nosa
3. Časté krvácanie ďasien
4. Vzhľad krvi v moči
5. Veľké a dlhotrvajúce menštruačné obdobie u dievčat.

Diagnostické vyhľadávanie

Diagnóza trombocytopenickej purpury je stanovená vylučovacou metódou, keď podľa výsledkov prieskumov nie je možné stanoviť iný dôvod pre zvýšené krvácanie a zníženie počtu krvných doštičiek. Ak máte podozrenie na toto ochorenie, odporúčajú sa špecifické testy a testy:

• Stanovenie hladiny krvných doštičiek v krvi (diagnostická hladina - menej ako 150 tisíc) a retikulocyty (charakterizované zvýšeným množstvom, ktoré odráža kompenzačnú reakciu kostnej drene)
• Testy štipky a manžety, ktoré určujú zvýšenú krehkosť ciev
• Prepichnutie kostnej drene a štúdium jej bunkového zloženia (zvýšený počet megakaryocytov, z ktorých následne vznikli krvné doštičky). Táto štúdia je napriek svojej invazivite povinná, pretože umožňuje vyhnúť sa diagnostickým chybám vedúcim k neprimeranej terapii
• Štúdium mikroskopickej štruktúry krvných doštičiek u najbližších príbuzných s cieľom vylúčiť dedičné anomálie
• Stanovenie času, počas ktorého sa krv zráža, ako aj koncentrácia koagulačných faktorov v krvi.

liečba

Liečba trombocytopenickej purpury u detí sa má vykonávať len v nemocnici. Deti s podozrením na diagnózu by mali dodržiavať pokoj na lôžku. Tým sa zabráni výskytu mikrotraumat a zníži sa riziko krvácania. Akonáhle sa počet krvných doštičiek v krvi začne zvyšovať, režim sa môže rozšíriť.

Výživa v strave je druhým smerom liečby. Ak dieťa dostáva kortikosteroidy, potom sa musí v strave zvýšiť hladina proteínu a draslíka. Jedlo by malo byť pyré a nie horúce. Mal by sa konzumovať v malých porciách. Zvyšuje sa množstvo tekutiny, ktorú pijete. Ak sa vyvinula purpura novorodencov, dojčenie je obmedzené materské mlieko obsahuje "nebezpečné" protilátky. Dojčenie je povolené, keď sa počet krvných doštičiek približuje normálu.

Liečba liekmi sa nepodáva všetkým pacientom. Je indikovaný len pre deti so zvýšeným rizikom krvácania vo vnútorných orgánoch. Ak nie je krvácanie, odporúča sa aktívne sledovanie. Pri objavení sa najmenších klinických príznakov indikujúcich hemoragický syndróm (krvácanie) sa má začať liečba liekom. Je založený na menovaní kortikosteroidov. Majú komplexný terapeutický účinok:

• blokovať tvorbu protilátok
• zvýšenie tvorby krvných doštičiek v kostnej dreni
• narušiť asociáciu protilátok s antigénmi.

S neúčinnosťou liečby liekmi a vysokým rizikom intracerebrálneho krvácania je jedinou metódou liečby núdzové chirurgické odstránenie sleziny. Je však potrebné zvážiť stupeň operačného rizika spojeného so zhoršenou zrážanlivosťou. Pred zákrokom sa preto predpisuje 3-dňový priebeh kortikosteroidov.

Symptomatická liečba je indikovaná pre deti s purpurou: t

1. zvýšenie pevnosti cievnej steny
2. inhibítory fibrinolytickej deštrukcie krvných zrazenín
3. vitamín C
4. hemostatická špongia.

Dieťa, ktoré trpí trombocytopenickou purpurou, by mal hematológ pozorovať počas 5 rokov av neprítomnosti zotavenia po celý život. Tieto deti by mali dodržiavať určité odporúčania, ktoré znižujú riziko recidívy alebo nového ochorenia:

• na úrovni krvných doštičiek by sa malo zastaviť menej ako 100 tisíc športových aktivít
• Ocot a jeho produkty nie sú povolené v krmive (kyselina octová znižuje agregáciu krvných doštičiek)
• počas chladu as antipyretickým účelom nemôžete užívať aspirín a iné salicyláty
• z fyzioterapie zakázané UHF a UFO
• klimatické zmeny sa nemôžu meniť po dobu 5 rokov
• na úrovni krvných doštičiek menej ako 100 tisíc, sú intramuskulárne injekcie zakázané
• Je zakázané byť na priamom slnečnom svetle av soláriu.

Trombocytopenická purpura u detí

Idiopatická (autoimunitná) trombocytopenická purpura je ochorenie charakterizované izolovaným poklesom počtu krvných doštičiek (menej ako 100 000 / mm 3) s normálnym alebo zvýšeným počtom megakaryocytov v kostnej dreni a prítomnosťou protilátok proti krvným doštičkám na povrchu kostnej drene av krvnom sére, ktoré spôsobujú zvýšenú anti-trombocytovú protilátku, ktorá spôsobuje zvýšenie počtu krvných doštičiek a zvýšenie počtu krvných doštičiek.

Kód ICD-10

epidemiológia

Frekvencia idiopatickej trombocytopenickej purpury u detí je približne 1,5-2 na 100 000 detí bez rodových rozdielov, s rovnakou frekvenciou akútnych a chronických foriem. V adolescencii je počet chorých dievčat dvakrát vyšší ako počet chlapcov.

Príčiny trombocytopenickej purpury u dieťaťa

U detí môžu byť príčinou trombocytopénie dedičné faktory aj faktory po pôrode. Všeobecne sa počet krvných doštičiek znižuje v dôsledku ich nedostatočnej tvorby v kostnej dreni megakaryocytov, progenitorových buniek; okamžité zničenie v krvnom riečišti; alebo z oboch dôvodov.

Príčiny nedostatočnej produkcie krvných doštičiek:

1. Zmeny v progenitorových bunkách (megakaryocyty) v kostnej dreni v spojení so všeobecným porušením hematopoetického cyklu a následnými abnormalitami vo vývoji orgánov a systémov.
2. Nádory nervového systému (neuroblastóm).
3. Chromozomálne ochorenia (Downov syndróm, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Užívanie diuretických, antidiabetických, hormonálnych a nitrofuránových prípravkov počas tehotenstva.
5. Eklampsia a preeklampsia ťažké.
6. Výskyt plodu.

Ďalšou príčinou trombocytopénie je deštrukcia krvných doštičiek.

Je to spôsobené nasledovným:

1. Imunologická patológia.
2. Zmeny v štruktúre cievnej steny (antifosfolipidový syndróm).
3. Zmeny v štruktúre krvných doštičiek.
4. Nedostatočnosť faktorov zrážanlivosti krvi (hemofília B).
5. Syndróm DIC.

Imunologické príčiny sú:

• priame: produkcia protilátok proti ich krvným doštičkám v dôsledku nekompatibility matky a dieťaťa podľa indikátora krvných doštičiek krvných doštičiek (v matkinej krvi sú také formy krvných doštičiek, ktoré dieťa nemá). Tieto formy spôsobujú odmietnutie „cudzieho“ činidla - deštrukciu fetálnych krvných doštičiek a rozvoj trombocytopénie.
• krížové rezanie: pri materských ochoreniach spojených s autoimunitnou deštrukciou krvných doštičiek protilátky, ktoré prechádzajú placentou do plodu, spôsobujú rovnakú deštrukciu týchto krvných buniek u plodu.
• antigén-dependentné: antigény vírusov, ktoré interagujú s povrchovými receptormi krvných doštičiek, menia svoju štruktúru a spôsobujú samodestrukciu.
• autoimunitné: produkcia protilátok proti normálnym povrchovým receptorom.

Príznaky trombocytopenickej purpury u dieťaťa

• Kožné prejavy (ekchymóza, krvácanie z petechia-pointu) - vždy sa vyskytujú
• Gastrointestinálne krvácanie (melena, krvavá hnačka), krvácanie z pupočníkového rezídua sa vyskytuje v 5% prípadov
• Nosy - asi 30% prípadov
• Krvácanie v membránach očných buliev (prognostická pravdepodobnosť intrakraniálneho krvácania)
• Zväčšená pečeň a slezina pomocou ultrazvuku. Charakteristické len pre sekundárnu trombocytopéniu (liečivé, vírusové)

Diagnóza trombocytopenickej purpury u dieťaťa

1. krvný
   • Obsah krvných doštičiek je menší ako 150 x 10 x 9 g / l (normálne 150-320 x 10 x 9 g / l)
   • Duke Krvácanie čas

Tento indikátor pomáha diferencovať trombocytopatiu od hemofílie. Po prepichnutí končekom prsta s rozrývačom sa krvácanie zvyčajne zastaví po 1,5-2 minútach. S trombocytopatiou trvá viac ako 4 minúty, zatiaľ čo funkcia zrážanlivosti zostáva normálna. Hemofília je opak.

• Tvorba (retrakcia) úplnej krvnej zrazeniny menej ako 45% (zvyčajne 45-60%) je indikátor charakterizujúci množstvo krvných doštičiek postačujúcich na zastavenie krvácania.

1. Myelogram: podrobný opis počtu všetkých buniek v kostnej dreni, najmä progenitorových buniek krvných doštičiek. Normálny počet megakaryocytov je 0,3-0,5 na mikroliter. Pri trombocytopatii sa toto číslo zvyšuje na 114 v 1 µl látky kostnej drene. Životnosť krvných doštičiek v normálnom množstve je približne 10 dní. Pri chorobách spojených s ich poklesom v krvi tieto bunky žijú významne menej.
2. histórie
   • Prítomnosť alebo citlivosť na autoimunitné ochorenia u matky
   • Porušenie placentárnych funkcií počas tehotenstva (uvoľnenie, trombóza)
   • Fetálna patológia (hypoxia, intrauterinná retardácia rastu, predčasné narodenie; intrauterinná infekcia)
3. Imunologická analýza

Detekcia zvýšeného obsahu protilátok proti vlastným trombocytom alebo niektorým infekčným ochoreniam (herpes vírus typu 1, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr)

Trombocytopenická purpura u detí

Hemoragické patológie sú špecifické poruchy krvi. V detskej praxi sa vyskytujú pomerne často, líšia sa v dosť zložitom kurze. Často sa u detí vyskytuje trombocytopenická purpura.

etiológie

V súčasnosti existuje mnoho hemoragických patológií. Ich vývoj vedie z rôznych dôvodov. Jednou z týchto chorôb je trombocytopenická purpura. Táto patológia sa nachádza na zozname hemoragických ochorení u detí aj dospelých. Ak sa sústredíte na štatistiku, možno konštatovať, že sa vyskytuje u 40-70% pacientov s rôznymi krvnými patológiami.

Táto patológia je charakterizovaná silným poklesom celkového počtu krvných doštičiek v periférnom krvnom obehu. Je to spôsobené prítomnosťou imunitného konfliktu medzi krvnými doštičkami a antigénmi. Je potrebné poznamenať, že anatomické parametre sleziny zostávajú normálne. Lekári poznamenávajú, že každý rok sa zaznamenáva čoraz viac prípadov tohto hemoragického ochorenia.

Deti trpia touto patológiou oveľa častejšie ako chlapci.

Jediná príčina ochorenia ešte nebola stanovená. Vedci dlho nevedeli pochopiť dôvody, prečo deti majú túto krvnú patológiu. Iba moderný vývoj a vedecký výskum pomohli špecialistom získať odpovede na ich otázky.

Vývoj trombocytopenickej purpury vedie k vplyvu rôznych faktorov. Najbežnejšie a vedecky podložené sú:

• Dlhodobé užívanie určitých druhov liekov. Vedci dokázali, že viac ako 60 rôznych liekov môže u detí vyvolať na pokožke príznaky tohto hemoragického ochorenia. Medzi takéto liečivá patria chinín, chinidín, sulfónamidy, heparín, furosemid, dipyridamol, digoxín, metabolity kyseliny acetylsalicylovej, paracetamol, niektoré typy beta-blokátorov, tiazidy, cefalosporíny, ampicilín, levamisol a mnohé ďalšie. Predpovedanie vývoja hemoragického ochorenia u konkrétneho dieťaťa je takmer nemožné.

• Genetické defekty. Mnohí európski vedci sa domnievajú, že dedičnosť zohráva veľmi dôležitú úlohu vo vývoji idiopatickej verzie ochorenia. V súčasnosti prebieha množstvo vedeckých experimentov, ktoré by mali túto teóriu dokázať alebo vyvrátiť. Existujúce genetické poruchy môžu viesť k rozvoju autoimunitného zápalu a vzniku nepriaznivých symptómov hemoragického ochorenia.
• Dôsledky infekčných patológií. Toxické účinky životne dôležitých produktov patogénnych mikroorganizmov na detský organizmus vedú k rozvoju rôznych zápalových imunologických reakcií. U detí s vrodenými stavmi imunodeficiencie sa riziko trombocytopenickej purpury niekoľkokrát zvyšuje.

• Intrauterinná infekcia. Prvé príznaky hemoragickej choroby sa tvoria v dieťati, kým sú ešte v maternici. Žena trpiaca trombocytopenickou purpurou môže prejsť radom autoimunitných protilátok cez systém placentárneho prietoku krvi dieťaťu. Táto klinická situácia vedie k tomu, že nepriaznivé symptómy ochorenia sa vyskytujú u novorodenca v prvých mesiacoch života.

patogenézy

Vedci dlho nedokázali určiť, aký je mechanizmus vývoja trombocytopenickej purpury u detí. Po mnoho desaťročí pretrvávali rôzne teórie, ktoré vysvetľovali patogenézu tohto hemoragického ochorenia. Nedávno sa v súvislosti s príchodom nových laboratórnych prístrojov a zlepšením diagnostických metód objavili nové poznatky o mechanizme výskytu trombocytopenickej purpury u detí.

Počas patologického procesu sa v tele dieťaťa objavuje veľké množstvo špecifických proteínových molekúl. Nazývajú sa protilátky proti krvným doštičkám. Tieto látky začínajú interagovať so špecifickými antigénnymi zložkami bunkových membrán krvných doštičiek (krvných doštičiek).

Normálne tieto krvinky vykonávajú rad veľmi dôležitých fyziologických funkcií. Sú nevyhnutné na zabezpečenie normálnej viskozity a tiež na krvnú drážku.

Výsledky nedávnych vedeckých štúdií potvrdzujú, že štruktúra krvných doštičiek pri danom hemoragickom ochorení podlieha sérii zmien. V nich sa objavuje výrazný granulovaný aparát a hladina alfa serotonínu sa výrazne zvyšuje. Zmena celkového počtu krvných doštičiek ovplyvňuje výskyt pretrvávajúcich zmien, ktoré sa začínajú vyskytovať v cievnej stene. V reakcii na tento stav sa zvyšuje množstvo rastového faktora krvných doštičiek.

Všetky tieto poruchy vedú k smrti endoteliocytov - bunky lemujúce vnútro krvných ciev a dávajúce im špecifickú "hladkosť" potrebnú na neprerušovaný prietok krvi. V dôsledku takýchto patologických abnormalít sa u dieťaťa začínajú objavovať prvé príznaky hemoragického syndrómu, čo výrazne zhoršuje jeho blaho.

Po bakteriálnych alebo vírusových infekciách sa protidoštičkové protilátky zvyčajne objavia po ½ -1 mesiaca. Podľa ich príslušnosti patria do triedy imunoglobulínov G. To tiež vysvetľuje pretrvávajúce pretrvávanie protilátok v krvi v budúcnosti. V niektorých prípadoch môžu pretrvávať v živote dieťaťa počas celého života. Smrť "strávených" imunitných komplexov sa vyskytuje v slezine.

Najnovšie výsledky vedeckých štúdií umožnili objasniť, prečo má dieťa trpiace autoimunitnou trombocytopenickou purpurou dlhodobé príznaky zvýšeného krvácania. To je do značnej miery spôsobené poklesom hladín serotonínu. Normálne sa táto látka podieľa na tvorbe krvnej zrazeniny.

Lekári rozlišujú niekoľko klinických foriem tohto hemoragického stavu.

Patrí medzi ne:

• imunitná trombocytopénia;
• idiopatickej.

Lekári tiež používajú inú klasifikáciu, ktorá vám umožňuje oddeliť rôzne varianty trombocytopenickej purpury do rôznych imunitných foriem. Patrí medzi ne:

• Isoimmune. Najčastejšie po transfúzii krvi. To môže byť vrodené - keď matka a budúce dieťa majú imunitný konflikt na antigény krvných doštičiek. Môže mať prechodný charakter. Táto klinická forma sa často opakovane opakuje.
• Autoimunitné. Vyskytuje sa v dôsledku tvorby veľkého počtu protilátok proti krvným doštičkám v tele.

• Geteroimmunnaya. Vývoj tohto imunitného variantu ochorenia často vedie k užívaniu určitých skupín liekov. Dôležitú úlohu pritom zohráva prítomnosť individuálnej hypersenzitivity a imunity jednotlivých chemikálií u chorého dieťaťa. To prispieva k rozvoju špecifického znaku - fialovej kožnej vyrážky, ktorá je výsledkom viacnásobného krvácania.
• Transimmunnaya. Táto imunitná forma ochorenia sa spravidla vyvíja ako výsledok vzniknutého antigénneho konfliktu a akumulácie protilátok proti krvným doštičkám u tehotnej ženy. Ľahko prenikajú do plodu cez systém placentárneho prietoku krvi, čo vedie k rozvoju hemoragického syndrómu.

príznaky

Závažnosť nepriaznivých klinických príznakov ochorenia závisí do značnej miery od toho, ako kriticky je redukcia krvných doštičiek v periférnej krvi. Symptómy sa zvyšujú, keď hladina krvných doštičiek klesne na 100 000 / µl. Redukcia na 50 000 / μl vedie k výskytu výrazných symptómov hemoragického syndrómu.

Tento patologický stav je najšpecifickejším klinickým príznakom trombocytopenickej purpury. Vyznačuje sa výskytom početných a rôznorodých hemorágií, ktoré sa vyskytujú v rôznych anatomických zónach.

Často choré dieťa má krvácanie z nosa a ďasien, krvácanie do mozgu a vnútorné orgány sú najnebezpečnejšie. To vedie k invalidite chorého dieťaťa.

Krvácanie v obličkách alebo močových cestách sa prejavuje u dieťaťa prítomnosťou krvi v moči. Pri silnom krvácaní sa môže vyskytnúť hematuria - výskyt veľkého počtu červených krviniek v močovom sedimente. Krvácanie v gastrointestinálnom trakte (najmä v distálnom čreve) vedie k tomu, že dieťa sa javí ako čierna stolica (melena). Tieto klinické príznaky sú veľmi nepriaznivé a vyžadujú si povinnú liečbu lekára.

Hemoragický syndróm v trombocytopenickej purpure má niekoľko vlastností. Charakterizuje ju asymetria výsledných odchýlok, ako aj úplná spontánnosť ich vzhľadu. Závažnosť symptómov spravidla nezodpovedá intenzite dopadu.

V niektorých prípadoch sa nežiaduce príznaky prejavia u dieťaťa aj pri jednorazovej dávke lieku alebo po prenesení normálnej infekcie. Často sa trombocytopenická purpura vyskytuje v akútnej forme.

Krvácanie môže byť viacnásobné a vyskytovať sa súčasne (v rôznych vnútorných orgánoch). Existuje pomerne nepriaznivá lokalizácia vnútorného krvácania. Patria medzi ne obličky, nadobličky, hlava, ako aj miecha, srdce, pečeň. Krvácanie v týchto orgánoch vedie k výraznému zhoršeniu životných funkcií.

Trombocytopenická purpura má určité vlastnosti. Počas palpácie vnútorných orgánov možno konštatovať, že nedošlo k zväčšeniu sleziny a pečene. Lymfatické uzliny tiež zostávajú normálne vo veľkosti. Tieto klinické príznaky významne odlišujú túto patológiu od mnohých iných hemoragických ochorení. Pomerne často zostáva syndróm zvýšeného krvácania len jedným prejavom tohto ochorenia.

Ako to vyzerá u novorodencov?

Prvé príznaky u detí, ktoré majú auto-trombocytárne protilátky v krvi sa objavujú v prvých mesiacoch života. U detí môže byť hemoragický syndróm vyjadrený rôznymi spôsobmi. Výskyt negatívnych symptómov je ovplyvnený počiatočným stavom dieťaťa, ako aj prítomnosťou závažných sprievodných patológií.

Tam je trombocytopenic purpura u detí s výskytom krvácania v koži, slizniciach, rovnako ako vo vnútorných orgánoch.

Zvyčajne prvé príznaky, ktoré rodičia nájdu u chorého dieťaťa, sú veľké modriny, ktoré sa náhle objavia na koži. Spravidla neexistujú žiadne predchádzajúce zranenia alebo vplyvy pred objavením sa takýchto prvkov na koži. Vývoj krvácania v dutine veľkých kĺbov je veľmi nebezpečný, pretože môže viesť k narušeniu chôdze a vzniku bolesti pri aktívnom pohybe.

diagnostika

Môžete mať podozrenie na ochorenie, keď má dieťa rôzne krvácania. Normálne nie sú žiadne takéto prejavy u detí. Výskyt modrín na koži bez ohľadu na zranenie alebo vplyv by mal tiež motivovať rodičov, aby kontaktovali pediatra s dieťaťom na konzultáciu. Presnejšia diagnóza môže dať detský hematológ.

Pre diagnózu je potrebné vykonať niekoľko laboratórnych testov. Tieto štúdie pomáhajú stanoviť patologický variant krvácania, ako aj stanoviť závažnosť fyziologických abnormalít u dieťaťa.

Na zistenie nadmerného krvácania sa vykoná test zvierky a test manžety. Štúdia s použitím manžety detského monitora krvného tlaku na meranie krvného tlaku je povinná pri diagnostike trombocytopenickej purpury.

Základný výskum, ktorý sa vykonáva pre všetky deti bez výnimky, je úplný krvný obraz. Toto hemoragické ochorenie je charakterizované prudkým poklesom počtu krvných doštičiek. Po predchádzajúcich vírusových infekciách môže byť v krvi dlhodobo prítomná perzistujúca lymfocytóza. Miechová punkcia s trombocytopenickou purpurou je iba pomocná. Výsledok myelogramu s týmto ochorením ukáže, že počet krvných doštičiek je normálny.

Na zistenie existujúceho funkčného poškodenia sa vykoná analýza koagulogramu. Pomáha určiť množstvo fibrinogénu, protrombínového času a ďalších dôležitých kritérií na hodnotenie intravaskulárnej trombózy. Výsledok vyhodnotí ošetrujúci lekár.

V niektorých situáciách sa vyžaduje rozšírenie komplexu diagnostických opatrení. Účel ďalšieho výskumu sa vykonáva podľa prísnych lekárskych indikácií.

liečba

Výskyt príznakov výrazného hemoragického syndrómu u dieťaťa je dôvodom hospitalizácie. Korekcia hematologických porúch sa vykonáva v nemocničných podmienkach, všetky procesy sú kontrolované lekármi. V priebehu exacerbácie ochorenia je nutný odpočinok. Keď sa cítite lepšie, vaše dieťa sa môže vrátiť k svojmu obvyklému spôsobu života. Aktívne športy pre tieto deti sú zvyčajne obmedzené.

Jednou z dôležitých zložiek liečby je diéta.

Choré dieťa by malo jesť 5-6 krát denne, v malých porciách. Veľmi dobré, ak bude jedlo preddrvené. Odporúča sa variť pokrmy miernym spôsobom, praženie v oleji by malo byť vylúčené. Základom detskej stravy by mala byť rôznorodosť proteínových produktov.

Hlavnými liekmi, ktoré lekári predpisujú na kompenzáciu hemoragického syndrómu, sú glukokortikosteroidy. Majú komplexný účinok, ktorý zahŕňa desenzibilizačný, protizápalový, imunosupresívny a antialergický účinok. Hlavným liekom, ktorý je predpísaný počas tohto obdobia je prednizón. Dávkovanie hormónu sa stanoví individuálne, pričom sa berie do úvahy vek a hmotnosť dieťaťa.

Pri užívaní prednizónu v krvi chorého dieťaťa sa počet krvných doštičiek postupne zvyšuje. Prijatie hormónov pomáha znižovať počet cirkulujúcich protilátok proti krvným doštičkám, ako aj znižovať tvorbu imunitných komplexov, ktoré spôsobujú výskyt nežiaducich príznakov.

O tom, čo je to trombocytopenická purpura, pozri nasledujúce video.

Trombocytopénia u detí

Štátna lekárska univerzita v Samare (SamSMU, KMI)

Úroveň vzdelávania - špecialista
1993-1999

Ruská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania

Každé dieťa je boľavé, čo spôsobuje skutočnú úzkosť u milujúcich rodičov. A ak to nie je zvyčajné nachladnutie? Vážnym problémom je časté krvácanie a rôzna závažnosť krvácania. Vo väčšine prípadov sú spôsobené prejavmi trombocytopenickej purpury - nedostatočnou imunitnou odpoveďou tela na vlastné krvné doštičky.

Podstata patológie

Trombocytopenická purpura (Verlgofova choroba) indikuje nedostatok krvných doštičiek zodpovedných za zrážanie krvi. Telo dieťaťa vníma krvné doštičky ako mimozemské látky a eliminuje ich spojením imunitného systému. Strata krvných doštičiek narúša zrážanie krvi a prispieva k krvácaniu. Krvné cievy sa stenčujú a strácajú svoju elasticitu. Podobná podmienka spôsobuje:

• krvácanie (od menšieho bodu po veľké hematómy);
• ischemické vaskulárne lézie (tvorené krvné zrazeniny interferujú s prietokom krvi v mozgu a vnútorných orgánoch).

Choroba môže byť:

• akútne (trvá od jedného mesiaca do šiestich mesiacov, zvyčajne končí zotavením);
• chronické (trvá viac ako pol roka, exacerbácie sa striedajú s remisiami).

Pri menších pauzách medzi remisiami je to neustále sa opakujúca forma ochorenia. V súlade s mechanizmami progresie sa rozlišuje niekoľko typov trombocytopenickej purpury:

1. Autoimunita - dôsledok inej patológie, kombinovaná s léziami imunitného systému (hemolytická anémia, lupus erythematosus);
2. Novorodenec - výsledok vstupu zodpovedajúcich protilátok matky do tela plodu počas vývoja plodu;
3. Alloimmune - kvôli nekompatibilite matky a plodu na antigénoch krvných doštičiek;
4. Heteroimunné - vyvíja sa so štrukturálnymi zmenami krvných doštičiek spôsobenými vystavením vírusu alebo antigénu niekoho iného.
5. Idiopatická - vyskytuje sa z nevysvetliteľných dôvodov;
6. Symptomatický (neimunitný) - pozorovaný pri niektorých ochoreniach (infekcie, anémia, leukémia).

Príčiny trombocytopenickej purpury

Fialová nemá žiadne genetické "väzby", je to získaná choroba. Patológia môže spôsobiť:

• trauma;
• operatívny zásah;
• infekcie;
• užívanie určitých liekov;
• alebo iné preventívne očkovanie.

Častejšie sa trombocytopenická purpura vyvíja u detí na pozadí existujúcich chorôb (endokarditída, malária) alebo po utrpení (chrípka, kiahne kiahní, osýpky, čierny kašeľ). Prípady ochorenia po očkovaní proti chrípke.

Existuje niekoľko faktorov, ktoré ovplyvňujú zníženie sekrécie krvných doštičiek u detí:

• rakovina nervového systému;
• chromozómová patológia;
• všeobecné poruchy procesu tvorby krvi;
• intrauterinálna intoxikácia nitrofuránmi, diuretikami, antidiabetikami a hormonálnymi liekmi;
• ťažká gestaza sprevádzaná tehotenstvom matky;
• predčasného pôrodu.

Symptomatická trombocytopenická purpura indikuje vývoj chronickej systémovej patológie.

Prejav choroby

U detí sa prejavuje trombocytopenická purpura:

• hemoragická diatéza;
• vonkajšieho výboja krvi a vnútorného krvácania.

V obidvoch prípadoch sa na koži dieťaťa objavujú hematómy, ich farba sa mení od žltozelenej po fialovú. Modřiny sú lokalizované v záhyboch lakťov, kolien, tváre, krku, hrudníka, brucha a viditeľnejšie ráno. Pre druhú formu patológie sú charakteristické aj časté krvácanie z nosa, krvácanie slizníc, sčervenanie proteínov očí. Prejavy patológie u detí sú charakterizované:

• asymetria, viacfarebnosť, nepredvídateľnosť;
• nesúlad medzi intenzitou vonkajších vplyvov;
• rôznorodé.

Najzávažnejším, ale extrémne zriedkavým dôsledkom patológie je krvácanie v oblasti mozgu. Je sprevádzaný:

• závraty a bolesti hlavy;
• vracanie;
• svalové kŕče;
• príznaky meningitídy;
• neurologické symptómy;
• kóma.

Patologická diagnostika

Pri diagnostike trombocytopenickej purpury určte typ krvácania a provokujúce faktory. Lekár má záujem o skôr pozorované prípady krvácania u malého pacienta a jeho najbližšej rodiny.

Fyzikálne vyšetrenie odhalí súvisiace ochorenia (abnormality vo vývoji orgánov a tkanív). Vo väčšine prípadov sa test vykonáva "pinch" a test manžety. Výnimkou je prítomnosť generalizovaného kožného hemoragického syndrómu, krvácajúcich slizníc a dieťaťa mladšieho ako tri roky. Ďalšie diagnostické opatrenia zahŕňajú:

• kompletný krvný obraz (stanovenie koncentrácie krvných doštičiek a prekurzorov erytrocytov);
• odber vzorky kostnej drene a stanovenie myelogramu (koncentrácia megakaryocytov);
• krvný test na prítomnosť protilátok, vírusov, imunoglobulínov;
• rozbor moču;
• rádiografia hrudníka;
• hodnotenie chromozómov;
• ultrazvuk štítnej žľazy, orgány peritoneum.

Pred prepichnutím sa dieťaťu podávajú sedatíva, pretože zvýšenie intrakraniálneho tlaku môže spôsobiť mozgové krvácanie. Ak existuje dôkaz, skúma sa morfológia a funkčnosť krvných doštičiek u mladého pacienta a jeho rodinných príslušníkov a vyhodnotia sa ukazovatele zrážanlivosti krvi. Pri diagnostike idiopatickej trombocytopenickej purpury u detí čelia odborníci náročnej úlohe: je potrebné vylúčiť patológie s podobnými prejavmi:

• dedičnú nefritídu;
• Robertsov syndróm;
• hypoplastickú formu trombocytopenickej purpury novorodencov;
• Gasserova choroba;
• trombohemoragický syndróm;
• anémia s nedostatkom vitamínu A₁₂;
• rakovinovú patológiu krvi;
• infekcia hlístami.

Terapia trombocytopenickej purpury u detí

Ak je patológia sprevádzaná komplikáciami, je potrebná urgentná liečba pre akúkoľvek koncentráciu krvných doštičiek v krvnej plazme. Pri absencii komplikácií rozhoduje o potrebe liečby hematológ. Trvanie toku trombocytopenickej purpury je ovplyvnené životnosťou protilátok proti krvným doštičkám - od 4 do 6 týždňov až 6 mesiacov.

Ak nie je krvácanie, malému pacientovi sa zvyčajne podáva pozorovanie bez liečby. Za podobných okolností prechádza subkutánne krvácanie 7 až 10 dní. Počet krvných doštičiek v krvi sa postupne normalizuje. Pri menších krvácaní a plytkej trombocytopénii u novorodencov sa predpisuje symptomatická liečba (pantotenát vápenatý, etamzilat sodný).

Pre akékoľvek príznaky kožné krvácanie dieťaťa je umiestnený v nemocnici. V akútnej fáze ochorenia je indikovaný povinný odpočinok na lôžku - aby sa zabránilo náhodnému poraneniu. S poklesom intenzity krvácania sa predlžujú obmedzenia na lôžku. Mladému pacientovi je predpísaná liečba glukokortikosteroidmi. Odstraňujú zvýšenú citlivosť tela, potláčajú nežiaduce imunitné reakcie, majú protizápalové a antialergické účinky. Zvyšuje sa koncentrácia krvných doštičiek.

Na stanovenie účinnosti liečby sa skúma hladina protilátok proti krvným doštičkám v krvi. Pri liečbe anémie, ktorá sa vyvinula u detí v dôsledku straty krvi, sú indikované lieky, ktoré stimulujú tvorbu krvi. Transfúzia individuálne vybraných premytých erytrocytov sa uskutočňuje len pri ťažkej anémii v akútnej forme.

splenektómia

Úplné alebo čiastočné odstránenie sleziny: t

• s život ohrozujúcou stratou krvi;
• pri nezvratnej strate krvi;
• s poklesom koncentrácie krvných doštičiek pod 30 tisíc / μl.

U detí s chronickou formou ochorenia sa splenektómia vykonáva, ak sa po niekoľkých liečebných cykloch liečby glukokortikosteroidmi neuskutoční trvalá remisia. Ak sa plánovaný chirurgický zákrok vykonal striktne podľa indikácií, remisia sa pozorovala u 98% mladých pacientov.

Požadovaná strava

Diéta dieťaťa s imunitnou trombocytopenickou purpurou by mala byť kompletná. Zvyčajne odborníci odporúčajú diétne tabuľky číslo 5. Glukokortikosteroidy prispievajú k úbytku hmotnosti a ovplyvňujú metabolizmus minerálov, preto deti potrebujú potraviny s vysokým obsahom vápenatých solí a proteínov. Je potrebné jesť potraviny obohatené vitamínmi C, A, R. Zo stravy by mali byť vylúčené jedlá obsahujúce ocot a konzervované potraviny - môžu obsahovať aspirín. Ocot a aspirín znižujú funkčnú schopnosť krvných doštičiek.

Potravinové alergény môžu zvýšiť závažnosť trombocytopénie, mali by byť tiež vylúčené z ponuky. Pri anémii, ktorá sa vyvinula v dôsledku straty krvi a silného krvácania, musí dieťa piť veľké množstvo tekutín. Jedlo sa má užívať v malých porciách, chladených. Uprednostňované sú trené riady. V prípade novorodeneckej trombocytopenickej purpury sa má dieťaťu podávať 2 až 3 týždne darované mlieko. Potom je povolené kŕmenie materským mliekom, ale kontrola obsahu krvných doštičiek v krvi pacienta.

Prevencia patológie

Dynamické pozorovanie malého pacienta s akútnou trombocytopenickou purpurou sa vykonáva päť rokov. Chronická forma patológie predpokladá podobné pozorovanie predtým, ako sa dieťa prenesie na dospelú kliniku podľa veku. S výrazným krvácajúcim dieťaťom obmedzte spôsob pohybu - aby ste sa vyhli zraneniu, na ulici sú zakázané aj vonkajšie hry.

Imunitná trombocytopénia, ktorá nie je sprevádzaná krvácaním u detí, nevyžaduje terapiu. Ak je dieťa aktívne, na prevenciu, mal by striedavo vykonávať kurz bylinnej medicíny a brať angioprotektívne látky (traumel, dicinón, askorutín). Pre rastlinné lieky:

• vodné korenie;
• Bulldog bat;
• jahody;
• Ľubovník bodkovaný;
• žihľavy;
• pastierska taška;
• Yarrow.

Rozhodnutie o použití angioprotektorov a bylín na prevenciu by mal urobiť špecialista. Zložky rastliny závisia od kombinovaných ochorení dieťaťa. Okrem toho je potrebné:

• vyhnúť sa užívaniu aspirínu, antikoagulancií, protidoštičkových látok, nitrofuránov;
• opustiť fyzioterapiu pomocou UHF a UV;
• zdržať sa presťahovania sa do regiónu s inými klimatickými podmienkami tri až päť rokov;
• s nevýznamným krvácaním a hladinou krvných doštičiek menej ako 100 tisíc / µl, na odmietnutie intramuskulárnych infúzií;
• vykonávať rutinné lekárske vyšetrenia na zistenie chronických infekcií a ich vyliečenie;
• na prevenciu vírusových ochorení;
• vykonávať profylaktické očkovanie len počas remisie.

Vlastnosti priebehu ochorenia u detí

Deti s trombocytopenickou purpurou spolu so zdravou návštevou školy a účasťou na hrách. Obmedzenia sa vzťahujú len na akútne situácie s poklesom hladiny krvných doštičiek na 20 tisíc / µl. Za takýchto okolností by malo byť dieťa chránené pred zranením a dočasne ho chrániť pred aktívnymi pohybmi. Zníženie počtu krvných doštičiek na úroveň 10 tisíc / μl - indikácia pre okamžitú hospitalizáciu.

S otvorením krvácania z nosa dieťaťa musíte pohodlne sedieť a pevne držať oblasť pod kosťou na nohe po dobu 10 minút prstami. Potom dieťa musí byť pokojné ďalších päť minút a v najbližších niekoľkých hodinách varovať pred účasťou na aktívnych hrách. Lekári urgentnej starostlivosti vyžadujú:

• hematóm, ktorý sa objavil po malom poranení a rýchlo expandujúci;
• pretrvávajúce krvácanie z nosa alebo z ďasien (po manipulácii zubára), neliečivé škrabance, rezy;
• poranenia hlavy;
• príznaky krvi v moči, výkaloch a zvracaní;
• výrazný opuch po výronoch alebo dislokácii.

Príbuzní, opatrovatelia, opatrovatelia, učitelia by mali sledovať vývoj takýchto prejavov. Odporúča sa poskytnúť dieťaťu malú kartu s diagnózou. Dieťa sa môže zúčastniť športových súťaží a aktívnych hier s príslušnými ukazovateľmi krvných testov. S hladinou krvných doštičiek 30-50 tisíc / μl sa môže zapojiť do bezkontaktných športov. Ale aj v tomto prípade je potrebné dbať na ochranu: chrániče kolien, prilby, chrániče lakťov.

Terapia akútnych foriem trombocytopenickej purpury často vedie k úplnému uzdraveniu. Patológia je značne komplikovaná prejavmi závažných hemorágií, vrátane vaječníkov a mozgu. Chronické formy prúdenia purpury vo vlnách - fázy exacerbácie sa striedajú so stabilnými remisiami. Liečba by mala odstrániť krvácanie a anemické prejavy, zabrániť relapsom.

Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura je typ hemoragickej diatézy, charakterizovaný nedostatkom červených krvných doštičiek - krvných doštičiek, často spôsobených imunitnými mechanizmami. Príznaky trombocytopenickej purpury sú spontánne, viacnásobné, polymorfné krvácania do kože a slizníc, ako aj nosové, gingiválne, maternicové a iné krvácanie. Ak je podozrenie na trombocytopenickú purpuru, hodnotia sa anamnestické a klinické údaje, celkový krvný obraz, koagulogram, ELISA, mikroskopia krvného náteru, punkcia kostnej drene. Na terapeutické účely sa pacientom predpisuje kortikosteroid, hemostatické lieky, cytostatická terapia, splenektómia.

Trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura (Verlhofova choroba, benígna trombocytopénia) je hematologická patológia charakterizovaná kvantitatívnym nedostatkom krvných doštičiek, sprevádzaným tendenciou k krvácaniu, rozvojom hemoragického syndrómu. Pri trombocytopenickej purpure klesá hladina krvných doštičiek v periférnej krvi výrazne pod fyziologickú - 150x109 / l, s normálnym alebo mierne zvýšeným počtom megakaryocytov v kostnej dreni. Frekvencia výskytu trombocytopenickej purpury sa radí medzi prvé hemoragické diatézy. Choroba sa prejavuje zvyčajne v detstve (s vrcholom v ranom a predškolskom období). U adolescentov a dospelých je patológia detekovaná 2-3 krát častejšie u žien.

Klasifikácia trombocytopenickej purpury berie do úvahy jej etiologické, patogenetické a klinické znaky. Existuje niekoľko možností - idiopatická (Verlgofova choroba), izo-, trans-, hetero- a autoimunitná trombocytopenická purpura, komplex symptómov Verlgof (symptomatická trombocytopénia).

S prúdom akútnych, chronických a opakujúcich sa foriem. Akútna forma je typickejšia pre deti, trvá až 6 mesiacov s normalizáciou hladiny krvných doštičiek v krvi, nemá žiadne recidívy. Chronická forma trvá viac ako 6 mesiacov, je častejšia u dospelých pacientov; recidivujúce - má cyklický priebeh s opakovaním epizód trombocytopénie po normalizácii hladín krvných doštičiek.

Príčiny trombocytopenickej purpury

V 45% prípadov sa vyskytuje idiopatická trombocytopenická purpura, ktorá sa spontánne vyvíja bez zjavného dôvodu. V 40% prípadov trombocytopénie predchádzajú približne 2-3 týždne rôzne infekčné ochorenia (vírusové alebo bakteriálne). Vo väčšine prípadov ide o infekcie horných dýchacích ciest nešpecifického genézu, v 20% z nich sú špecifické (kuracie kiahne, osýpky, rubeola, príušnice, infekčná mononukleóza, čierny kašeľ). Trombocytopenická purpura môže komplikovať priebeh malárie, brušného týfusu, leishmaniózy, septickej endokarditídy. Niekedy sa trombocytopenická purpura objavuje na pozadí imunizácie - aktívna (vakcinácia) alebo pasívna (podávanie y-globulínu). Trombocytopenická purpura môže byť spúšťaná užívaním liekov (barbiturátov, estrogénov, arzénu, ortuti), dlhodobej expozície röntgenovým lúčom (rádioaktívne izotopy), rozsiahlej operácie, traumy, nadmerného slnečného žiarenia. Existujú rodinné prípady ochorenia.

Väčšina variantov trombocytopenickej purpury má imunitný charakter a je spojená s produkciou protilátok proti krvným doštičkám (IgG). Tvorba imunitných komplexov na povrchu krvných doštičiek vedie k rýchlej deštrukcii krvných doštičiek, čo znižuje ich životnosť na niekoľko hodín namiesto 7 až 10 dní v normálnych podmienkach.

Izoimunitná forma trombocytopenickej purpury môže byť spôsobená vstupom "cudzích" krvných doštičiek do krvi po opakovaných krvných transfúziách alebo krvných doštičkách, ako aj antigénnej inkompatibilite krvných doštičiek matky a plodu. Heteroimunitná forma sa vyvíja, keď je antigénna štruktúra krvných doštičiek poškodená rôznymi činidlami (vírusmi, liečivami). Autoimunitný variant trombocytopenickej purpury je spôsobený výskytom protilátok proti jeho vlastným nezmeneným antigénom krvných doštičiek a je zvyčajne kombinovaný s ďalšími ochoreniami rovnakej geneze (SLE, autoimunitná hemolytická anémia). Vývoj transimunitnej trombocytopénie u novorodencov sa spúšťa antitrombotickými autoprotilátkami prechádzajúcimi cez placentu matky, ktorá trpí trombocytopenickou purpurou.

Nedostatok krvných doštičiek v trombocytopenickej purpure môže byť spojený s funkčným poškodením megakaryocytov, čo je porušením procesu bodovania červených krvných doštičiek. Napríklad komplex Verlgof symptómov je spôsobený neúčinnosťou hemopoézy pri anémii (B-12 deficientná, aplastická), akútnej a chronickej leukémii, systémových ochoreniach krvotvorných orgánov (retikulosy), metastáz kostnej drene zhubných nádorov.

Pri trombocytopenickej purpure dochádza k porušeniu tvorby tromboplastínu a serotonínu, zníženiu kontraktility a zvýšeniu priepustnosti kapilárnych stien. To je spojené s predĺžením času krvácania, narušením zrážania krvi a retrakciou krvnej zrazeniny. Pri hemoragických exacerbáciách sa počet krvných doštičiek znižuje na jednotlivé bunky v prípravku a počas remisie sa obnovuje na úroveň pod normou.

Symptómy trombocytopenickej purpury

Trombocytopenická purpura sa klinicky prejavuje, keď hladiny krvných doštičiek klesnú pod 50x109 / l, zvyčajne 2-3 týždne po expozícii etiologickému faktoru. Charakteristické je krvácanie do petechiálneho bodkovaného (modrého) typu. U pacientov s trombocytopenickou purpurou sa pod kožou objavujú bezbolestné viacpočetné krvácania, do slizníc („suchá“ verzia) a tiež krvácanie („mokrá“ verzia). Vyvíjajú sa spontánne (často v noci) a ich závažnosť nezodpovedá sile traumatického vplyvu.

Hemoragické vyrážky sú polymorfné (od drobných petechií a ekchymózy až po veľké podliatiny a podliatiny) a polychrómne (od jasno-modro-modrej až po bledožltozelenú v závislosti od času výskytu). Najčastejšie sa krvácanie vyskytuje na prednom povrchu trupu a končatín, zriedka v tvári a krku. Krvácania sa tiež určujú na sliznici mandlí, mäkkom a tvrdom poschodí, spojivkách a sietnici, ušnom bubienku, v tukovom tkanive, parenchymálnych orgánoch, seróznych membránach mozgu.

Patognomické intenzívne krvácanie - nos a ďasno, krvácanie po odstránení zubov a tonzilektómia. Môže sa objaviť hemoptýza, krvavé zvracanie a hnačka, krv v moči. U žien prevažuje krvácanie z maternice vo forme menorágie a metrorágie, ako aj ovulačné krvácanie do brušnej dutiny so symptómami mimomaternicového tehotenstva. Bezprostredne pred menštruáciou sa objavujú hemoragické prvky kože, nos a iné krvácanie. Telesná teplota zostáva normálna, možná tachykardia. Trombocytopenická purpura má miernu splenomegáliu. Keď sa vyvinie silné krvácanie, vyvinie sa anémia vnútorných orgánov, hyperplázia červenej kostnej drene a megakaryocytov.

Lieková forma sa prejavuje krátko po užití lieku, trvá 1 týždeň až 3 mesiace so spontánnym zotavením. Radiačná trombocytopenická purpura je charakterizovaná ťažkou hemoragickou diatézou s prechodom kostnej drene do hypo- a aplastického stavu. Infantilná forma (u detí mladších ako 2 roky) má akútny nástup, závažnú, často chronickú a výraznú trombocytopéniu (9 / l).

Počas trombocytopenickej purpury sa zisťujú obdobia hemoragickej krízy, klinickej a klinicko-hematologickej remisie. Pri hemoragických krízach sa objavujú krvácanie a laboratórne zmeny, počas klinickej remisie proti trombocytopénii sa neobjavujú krvácania. Pri úplnej remisii nedochádza k žiadnym krvácavým a laboratórnym zmenám. Akútna post-hemoragická anémia sa pozoruje pri trombocytopenickej purpure s veľkou stratou krvi a chronickou anémiou z nedostatku železa s dlhodobou chronickou formou.

Najzávažnejšia komplikácia - krvácanie do mozgu sa náhle vyvíja a rýchlo postupuje, sprevádzané závratmi, bolesťou hlavy, vracaním, kŕčmi, neurologickými poruchami.

Diagnóza trombocytopenickej purpury

Diagnózu trombocytopenickej purpury stanovuje hematológ s prihliadnutím na históriu, charakteristiky priebehu a výsledky laboratórnych testov (klinická analýza krvi a moču, koagulogram, ELISA, mikroskopia krvných náterov, punkcia kostnej drene).

Trombocytopenická purpura je indikovaná prudkým poklesom počtu krvných doštičiek v krvi (9 / l), zvýšením času krvácania (> 30 minút), protrombínového času a APTT, znížením stupňa alebo neprítomnosti retrakcie zrazeniny. Počet leukocytov je zvyčajne v normálnom rozsahu, anémia sa prejavuje s významnou stratou krvi. Na vrchole hemoragickej krízy sa detegujú pozitívne endotelové vzorky (štipka, škrtidlo, injekcie). V krvnom nátere sa určuje zvýšenie veľkosti a zníženie veľkosti zŕn krvných doštičiek. Prípravky z červenej alebo kostnej drene vykazujú normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov, prítomnosť nezrelých foriem, ligáciu krvných doštičiek v niekoľkých bodoch. Autoimunitná povaha purpury je potvrdená prítomnosťou protilátok proti krvným doštičkám v krvi.

Trombocytopenická purpura je diferencovaná od aplastických alebo infiltratívnych procesov kostnej drene, akútnej leukémie, trombocytopatie, SLE, hemofílie, hemoragickej vaskulitídy, hypo- a dysfibrinogenémie, krvácania do dělohy.

Liečba a prognóza trombocytopenickej purpury

Pri trombocytopenickej purpure s izolovanou trombocytopéniou (trombocyty> 50x10 9 / l) bez hemoragického syndrómu sa liečba nevykonáva; so strednou trombocytopéniou (30-50 x 10 9 / l) je liečba liekmi indikovaná v prípade zvýšeného rizika krvácania (arteriálna hypertenzia, žalúdočný vred a 12 vredov dvanástnika). Keď sa hladina krvných doštičiek 9 / l vykonáva bez ďalších indikácií v nemocnici.

Krvácanie sa zastaví zavedením hemostatických liekov, topicky aplikovanou hemostatickou špongiou. Na potlačenie imunitných reakcií a zníženie vaskulárnej permeability sa kortikosteroidy predpisujú v nižšej dávke; hyperimunitné globulíny. Pri veľkej strate krvi sú možné transfúzie plazmy a premytých červených krviniek. Infúzia hmotnosti krvných doštičiek v trombocytopenickej purpure nie je zobrazená.

U pacientov s chronickou formou s recidívou silného krvácania a krvácaním do vitálnych orgánov sa vykonáva splenektómia. Možno menovanie imunosupresív (cytostatík). Liečba trombocytopenickej purpury sa má v prípade potreby kombinovať s liečbou základného ochorenia.

Vo väčšine prípadov je prognóza trombocytopenickej purpury veľmi priaznivá, úplné uzdravenie je možné v 75% prípadov (u detí - u 90%). Komplikácie (napr. Hemoragická mŕtvica) sa pozorujú v akútnom štádiu, čím vzniká riziko smrti. Trombocytopenická purpura vyžaduje nepretržité sledovanie hematológom, nezahŕňa lieky, ktoré ovplyvňujú agregačné vlastnosti krvných doštičiek (acetylsalicylová k ta, kofeín, barbituráty), potravinové alergény, opatrnosť je potrebná pri očkovaní detí, ožarovanie je obmedzené.