V ktorých chorobách je pozorovaná trombocytopénia

Trombocytopénia je kvantitatívne porušenie hemostázy krvných doštičiek, charakterizované poklesom počtu krvných doštičiek na jednotku objemu krvi. Klinické príznaky trombocytopénie zahŕňajú zvýšené krvácanie z poškodenej kože a slizníc, sklon k podliatinám a hemoragickej vyrážke, spontánne krvácanie z rôznych miest (nos, gingiv, žalúdok, maternica atď.). Hematologická diagnóza je založená na štúdii celkového krvného obrazu s počtom krvných doštičiek, imunologickým vyšetrením a vyšetrením kostnej drene. Možné spôsoby liečby trombocytopénie sú farmakoterapia, splenektómia, mimotelové čistenie krvi.

trombocytopénia

Trombocytopénia - hemoragická diatéza, ktorá sa líši etiológiou, patogenézou a priebehom, vyznačujúca sa tendenciou k zvýšenému krvácaniu v dôsledku poklesu počtu krvných doštičiek. Prahová hodnota trombocytopénie v hematológii sa považuje za hladinu trombocytov pod 150x109 / l. Vyvinutý klinický obraz trombocytopénie sa však zvyčajne vyvíja pri poklese krvných doštičiek na 50x109 / la kritickej úrovni 30x109 / l a nižšej. Fyziologická trombocytopénia, ktorá sa vyskytuje u žien počas menštruácie alebo gravidity (gestačná trombocytopénia), zvyčajne nedosahuje výrazný stupeň. Patologická trombocytopénia sa z rôznych dôvodov vyskytuje u 50-100 ľudí z 1 milióna.

Doštičky (plaky Bitstsotsero) sú malé krvné doštičky s veľkosťou 1 až 4 mikrometrov. Sú tvorené z megakaryocytov kostnej drene s priamym stimulačným účinkom polypeptidového hormónu trombopoetínu. Normálna hladina krvných doštičiek je 150-400x109 / l; Približne 70% krvných doštičiek cirkuluje kontinuálne v periférnej krvi a 1/3 je v depe sleziny. Priemerná životnosť krvných doštičiek je 7-10 dní, po ktorých sú zničené v slezine.

Klasifikácia trombocytopénie

Trombocytopénia sa zvyčajne klasifikuje na základe viacerých príznakov: príčin, povahy syndrómu, patogenetického faktora, závažnosti hemoragických prejavov. Podľa etiologického kritéria sa rozlišuje primárna (idiopatická) a sekundárna (získaná) trombocytopénia. V prvom prípade je syndrómom nezávislé ochorenie; v druhej sa znovu rozvíja, s množstvom ďalších patologických procesov.

Trombocytopénia môže mať akútny priebeh (trvajúci až 6 mesiacov, s náhlym nástupom a rýchlym poklesom počtu krvných doštičiek) a chronickú (trvajúcu viac ako 6 mesiacov, s postupným nárastom prejavov a poklesom hladiny krvných doštičiek).

Vzhľadom na hlavný patogénny faktor emitujú:

• riedenie trombocytopénie
• distribúcia trombocytopénie
• spotreba trombocytopénie
• trombocytopénia v dôsledku nedostatočnej tvorby krvných doštičiek
• trombocytopénia v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek: neimunitné a imunitné (aloimunitné, autoimunitné, transimunitné, heteroimunitné)

Kritériom závažnosti trombocytopénie je hladina krvných doštičiek a stupeň poškodenia hemostázy:

• I - počet krvných doštičiek 150-50x109 / l - uspokojivá hemostáza
• II - počet krvných doštičiek 50 - 20 x 109 / l - s malým poškodením, intrakutánnym krvácaním, petechiou, predĺženým krvácaním z rán
• III - počet krvných doštičiek 20x109 / la nižšie - vzniká spontánne vnútorné krvácanie.

Príčiny trombocytopénie

Vrodená trombocytopénia je z väčšej časti súčasťou dedičných syndrómov, ako je Viskot-Aldrichov syndróm, Fanconiho anémia, Bernard-Soulierov syndróm, Mei-Hegglinova anomália a ďalšie.Vzhľadom k tomu, že vrodená trombocytopénia je spravidla aj kvalitatívnymi zmenami v krvných doštičkách, považuje sa to za súvisiace zmeny. thrombocytopathy.

Príčiny získanej trombocytopénie sú veľmi rôznorodé. Obnovenie krvnej straty infúznym médiom, plazmou, hmotnosťou erytrocytov môže teda viesť k zníženiu koncentrácie trombocytov o 20-25% a vzniku takzvaného riedenia trombocytopénie. Základom distribúcie trombocytopénie je sekvestrácia krvných doštičiek v slezine alebo vaskulárnych nádoroch - hemangiómoch so zastavením významného množstva krvných doštičiek z celkového krvného obehu. Distribúcia trombocytopénie sa môže vyvinúť pri ochoreniach zahŕňajúcich masívnu splenomegáliu: lymfómy, sarkoidózu, portálnu hypertenziu, tuberkulózu sleziny, alkoholizmus, Gaucherovu chorobu, Feltyho syndróm atď.

Najpočetnejšia skupina je tvorená trombocytopéniou v dôsledku zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek. Môžu sa vyvíjať v súvislosti s mechanickou deštrukciou krvných doštičiek (napríklad pomocou protetických srdcových chlopní, kardiopulmonálneho bypassu, paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie) a za prítomnosti imunitnej zložky.

Alloimunitná trombocytopénia môže byť dôsledkom transfúzie inej ako krvnej skupiny; transimunitné prenikanie materských protilátok do krvných doštičiek cez placentu do plodu. Autoimunitné trombocytopénie sú spojené s produkciou protilátok proti ich vlastným nezmeneným antigénom krvných doštičiek, ktoré sa nachádzajú v idiopatickej trombocytopenickej purpure, systémovom lupus erythematosus, autoimunitnej tyreoiditíde, myelóme, chronickej hepatitíde, infekcii HIV atď.

Heteroimunitná trombocytopénia je spôsobená tvorbou protilátok proti cudzím antigénom, ktoré sú fixované na povrchu krvných doštičiek (liečivé, vírusové atď.). Patológia vyvolaná liekmi sa vyskytuje pri užívaní sedatívnych, antibakteriálnych, sulfanilamidových liekov, alkaloidov, zlúčenín zlata, bizmutu, injekcií heparínu atď. mononukleóza), očkovanie.

Trombocytopénia sa v dôsledku nedostatočnej tvorby krvných doštičiek (produktívna) vyvíja s deficitom hematopoetických kmeňových buniek. Tento stav je charakteristický pre aplastickú anémiu, akútnu leukémiu, myelofibrózu a myelosklerózu, nádorové metastázy v kostnej dreni, nedostatok železa, kyselinu listovú a vitamín B12, účinky rádioterapie a cytostatickej chemoterapie.

A konečne, konzumácia trombocytopénia vzniká v súvislosti so zvýšenou potrebou krvných doštičiek na zabezpečenie zrážania krvi, napríklad pri DIC, trombóze atď.

Symptómy trombocytopénie

Zvyčajne prvým signálom na zníženie hladiny krvných doštičiek je výskyt kožných krvácaní s miernym poškodením (nárazom, kompresiou) mäkkých tkanív. Pacienti zaznamenali častý výskyt modrín, špecifickú malú bodkovanú vyrážku (petechiae) na tele a končatinách, krvácanie na slizniciach, zvýšené krvácanie ďasien atď. Počas tohto obdobia sa trombocytopénia deteguje len na základe zmien hemogramu, ktorý sa častejšie študuje z iného dôvodu.

V ďalšom štádiu dochádza k nárastu času krvácania s menšími rezmi, predĺženým a ťažkým menštruačným krvácaním u žien (menorágia), výskytom ekchymózy v miestach vpichu injekcie. Krvácanie spôsobené traumou alebo lekárskou manipuláciou (napríklad extrakcia zuba) môže trvať niekoľko hodín až niekoľko dní. Splenomegália pri trombocytopénii sa zvyčajne vyvíja len na pozadí komorbidít (autoimunitná hemolytická anémia, chronická hepatitída, lymfocytová leukémia atď.); zväčšenie pečene nie je charakteristické. V prípade artralgie je potrebné uvažovať o prítomnosti kolagenózy u pacienta a sekundárnej povahy trombocytopénie; so sklonom k ​​tvorbe hlbokých viscerálnych hematómov alebo hemartrózy - o hemofílii.

Pri významnom znížení počtu krvných doštičiek dochádza k spontánnemu krvácaniu (nazálny, maternicový, pľúcny, renálny, gastrointestinálny), výrazný hemoragický syndróm po chirurgických zákrokoch. Nadmerné krvácanie bez krvácania a krvácanie do mozgu môže byť fatálne.

Diagnóza a liečba trombocytopénie

Pre akékoľvek stavy zahŕňajúce zvýšené krvácanie, sa obráťte na hematológa. Prvým testom na diagnostiku trombocytopénie je všeobecný krvný test s počtom krvných doštičiek. Periférny krvný náter môže indikovať možnú príčinu trombocytopénie: prítomnosť nukleovaných erytrocytov alebo nezrelých leukocytov s najväčšou pravdepodobnosťou uprednostňuje hemoblastózu a vyžaduje viac hĺbkového vyšetrenia (punkcia v stene, biopsia trefínu).

Na vylúčenie koagulopatie sa skúma hemostasiogram; ak sa predpokladá autoimunitná trombocytopénia, detegujú sa protilátky proti krvným doštičkám. Možná príčina trombocytopénie nám umožňuje identifikovať ultrazvuk sleziny, RTG hrudníka, ELISA. Diferenciálna diagnóza sa vykonáva medzi rôznymi formami trombocytopénie, ako aj von Willebrandovou chorobou, hemofíliou, pernicióznou anémiou, trombocytopatiou atď.

Pri stanovení sekundárnej povahy trombocytopénie je hlavnou liečbou liečba základného ochorenia. Prítomnosť výrazného hemoragického syndrómu si však vyžaduje hospitalizáciu pacienta a poskytnutie pohotovostnej zdravotnej starostlivosti. Pri aktívnom krvácaní sú indikované transfúzie krvných doštičiek, menovanie angioprotekcií (etamzila) a inhibítory fibrinolýzy (kyselina aminokaprónová). Vylúčenie kyseliny acetylsalicylovej, antikoagulancií, NSAID je vylúčené.

Pacientom s idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa podáva liečba glukokortikoidmi, intravenózne podávanie imunoglobulínov, plazmaferéza a chemoterapia cytostatikami. V niektorých prípadoch (s neúčinnosťou farmakoterapie, recidivujúcim krvácaním) sa indikuje splenektómia. Pri neimunitnej trombocytopénii sa vykonáva symptomatická hemostatická liečba.

Príčiny a symptómy trombocytopénie u dospelých

Po dlhú dobu ľudia ani nevedeli o existencii takéhoto lekára ako hematológa. Ale v poslednej dobe tento špecialista má stále viac a viac pacientov. Faktom je, že ľudia sa začali objavovať čoraz viac problémov s krvou, z ktorých jedna je trombocytopénia. Ide o pomerne častý problém, pri ktorom sa pri vystavení rôznym faktorom zničí buď málo krvných doštičiek v krvi alebo krvných doštičiek. Považuje sa za hematologické ochorenie, ktoré je potrebné liečiť. Minimálny prah krvných doštičiek v krvi by mal byť 150-300 jednotiek. Ak je v krvi menej ako 150 krvných doštičiek, je to už problém. Niektoré zdroje hovoria, že počet krvných doštičiek 150-50 ešte nie je kritický, ale ak testy ukazujú menej ako päťdesiat krvných doštičiek, je to opäť veľký problém. Spravidla choroba neovplyvňuje blaho osoby. Je to však nebezpečné z dôvodu horšej zrážanlivosti krvi, a preto existuje veľké riziko vnútorného krvácania.

Symptómy trombocytopénie u dospelých

Hlavným príznakom trombocytopénie je dlhodobé krvácanie a náhly výskyt modrín v tele. Ak hovoríme o vnútorných orgánoch, slezina trpí predovšetkým. Toto ochorenie sa môže vyvinúť samo osebe v dôsledku niektorých faktorov a môže byť vrodené. Častými príznakmi ochorenia sú krvácanie a krvácanie zo slizníc. Najlepšie zo všetkého budú viditeľné na končatinách, ako aj na rôznych častiach tela. Aj keď sa môže vyskytnúť vnútorné krvácanie, bude viditeľné v ľudskom tele, pretože bude mať úplne iný vzhľad. Symptómy zahŕňajú aj krvácanie do nôh. V tomto aspekte je však potrebné bližšie sa pozerať, pretože na nohách nie sú stopy krvi tak výrazné ako na iných častiach tela. Je možné, že krvácanie bude viditeľné na tvári, najmä na perách. Odborníci radia venovať pozornosť tomuto symptómu. Ak sa u človeka vyvinie krvácanie na perách, môže to predstavovať veľké riziko krvácania do mozgu. Preto by na tvár pacienta mala venovať osobitnú pozornosť.

Úroveň závažnosti trombocytopénie môže stanoviť zubár, ale až po operácii na odstránenie zubov. Odborníci poznamenávajú, že u ľudí, ktorých choroba je uvoľnenejšia, bude krv prúdiť len niekoľko hodín a už viac nebude pokračovať. Ak je všetko na opačnej strane, znamená to, že osoba má akútnu formu ochorenia a komplex liečebných postupov sa bude používať už vážnejšie.

Hlavným príznakom tohto ochorenia sú krvácania a podliatiny. Je dôležité vedieť, že obaja sa môžu objaviť bez zvláštneho dôvodu. Príznakom trombocytopénie bude náhla tvorba modrín. V podstate sa objavujú na končatinách, to znamená na rukách a / alebo nohách. Ale modriny sa môžu šíriť po celom tele.

Druhým hlavným dôvodom sú ťažkosti s krvácaním. Krvné doštičky sú zodpovedné za viskozitu krvi. Z toho vyplýva, že čím menšie krvné doštičky v ľudskej krvi, tým ťažšie bude zastaviť krvácanie a zvýši sa aj riziko krvácania. Tretím hlavným príznakom je rovnaké krvácanie, len v ústnej sliznici. Toto je už veľmi vážny príznak, ktorému by ste mali určite venovať pozornosť. Ústne krvácanie je hlavným znakom toho, že človek má vysoké riziko možného vnútorného krvácania v mozgu. Štvrtým príznakom všetkých najčastejších a najvýraznejších je krvácanie z nosa.

Trombocytopénia sa pozoruje pri akútnych respiračných infekciách a chrípkových ochoreniach. Môže sa tiež vyskytnúť s vírusom imunitnej nedostatočnosti. Ďalšou príčinou ochorenia je hepatitída. Hepatitída je zase zápalové ochorenie pečene. Toto je vírusové ochorenie. Príčinou trombocytopénie môžu byť okrem iného herpes, alebo jeho komplikácie. Herpes je ochorenie vírusovej kože, ktoré sa vyznačuje zápalom kože na tvári (hlavne na perách). Pri tejto chorobe sa tiež zapália membrány očí, hltana a ďalších orgánov. Najčastejšou, ale možnou príčinou trombocytopénie je Gaucherova choroba. Toto je zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje u menej ako 10 000 ľudí na celom svete. Choroba sa vyznačuje tým, že sa na ľudskom tele objavujú rôzne tukové abnormality. A ďalší dôvod, prečo môžete a mali by ste venovať pozornosť - je to mononukleóza. Je to veľmi nepríjemná choroba, pri ktorej sa zvyšuje teplota človeka, vyskytuje sa horúčka, a čo je dôležité, dochádza k zmenám v krvnej štruktúre. Táto choroba sa nazýva "študent", pretože najčastejšie sa vyskytuje vo veku mládeže. Počas toho istého obdobia je štruktúra krvi veľmi zraniteľná, preto sa môže vyvinúť trombocytopénia.

Mnohí sa čudujú, čo je trombocytopénia u dospelých? Najjednoduchším a najzrozumiteľnejším vysvetlením je, že keď sa táto choroba vyskytne, počet krvných doštičiek v krvi klesá. Destičky môžu byť tiež zničené. U pacientov sa ochorenie najčastejšie prejavuje častým krvácaním a ťažkosťami pri zastavení krvácania. Ak je kapacita krvných doštičiek v krvi nižšia ako 150 jednotiek, už to môže spôsobiť krvácanie, ktoré bude veľmi ťažké zastaviť. Je pozoruhodné, že trombocytopénia často nie je monotónna choroba, ktorá sa vyskytuje len vlastným spôsobom. Tiež sprevádza ďalšie choroby pozdĺž hematologickej línie. Choroba však môže existovať v jednom čísle, ale potom sa už nazýva chronická trombocytopenická purpura. Keď sa táto choroba vyskytne, počet krvných doštičiek v krvi nielenže klesá, ale ich produkcia v tele sa tiež spomaľuje. Počet krvných doštičiek 20 jednotiek sa považuje za kritický a nižšie. V tomto prípade musí pacient ísť do nemocničnej jednotky. Z hľadiska 20-50 jednotiek môže byť potrebná intenzívna liečba, ale v tomto prípade môžete byť liečený doma. Je však potrebné poradiť sa s lekárom.

Aké typy trombocytopénie existujú

Trombocytopénia - čo je to choroba? Je to choroba hematologického smeru, ktorú nemožno ignorovať, pretože jej „spustenie“ môže mať negatívne dôsledky na celý organizmus. Treba tiež poznamenať, že ide o veľmi "šikovnú" chorobu. Nemôže ovplyvniť celkový stav pacienta a v zásade nezasahuje do jeho schopnosti. Ale to bude trvať len dovtedy, kým počet krvných doštičiek neklesne na minimálnu kritickú mieru a začnú vážne krvácania. Aj pri normálnom zdravotnom stave osoby existuje riziko krvácania vo vnútorných orgánoch, takže je veľmi dôležité vyhnúť sa vážnym úderom. Keď trombocytopénia zakazuje mnoho fyzickej aktivity vidiel. Ak je choroba akútna alebo osoba má v krvi veľmi málo krvných doštičiek, lekári môžu zakázať nielen fyzickú námahu, ale aj nebezpečné náhle pohyby, ktoré môžu viesť k zraneniam, zraneniam a krvácaniu. Najčastejšie je trombocytopénia idiopatická a nazýva sa purpura. 95% pacientov s trombocytopéniou má práve takúto diagnózu (ITP). Choroba môže byť akútna a chronická. Trombocytopénia je klasifikovaná ako akútna, ak jej trvanie nie je dlhšie ako šesť mesiacov. Ak je nízky počet krvných doštičiek pozorovaný viac ako šesť mesiacov, ochorenie sa považuje za chronické. Druhá možnosť je častejšia u dospelých ako u detí.

Idiopatická trombocytopénia je častejšia u detí ako u dospelých. Väčšinou v dievčatách. Toto je najbežnejší variant trombocytopénie, pri ktorom sa znižuje počet krvných doštičiek u človeka.

Príčiny ITP:

• Stres, emocionálny stres
• zranenia
• Účinky operácií
• Časté očkovanie
• Časté mikrobiálne a katarálne infekcie

Je pozoruhodné, že u veľkého počtu pacientov môžu byť príčiny ITP nejasné. Na tento účel bude musieť pacient podstúpiť pomerne veľké vyšetrenie, aby pochopil príčinu problému. Po vyšetrení Vám lekár predpíše liečbu. Neexistuje žiadna komplexná liečba tohto ochorenia - všetko bude závisieť od toho, aké závažné ochorenie je, a čo presne potrebujete venovať pozornosť.

Ďalším typom trombocytopénie je esenciálna trombocytémia. Len vo vzácnych prípadoch je tento typ ochorenia považovaný za formu dlhodobej leukémie. Vo väčšine prípadov ide o pôvodnú chorobu, ktorá je úspešne liečená. Mnohí pacienti ani nepotrebujú hospitalizáciu a môžu byť liečení doma, ale je potrebné pravidelne konzultovať s lekárom a prísne dodržiavať všetko, čo predpisuje špecialista. Táto forma trombocytopénie je častejšia u ľudí starších ako 50 rokov. Podľa štatistík sa u žien objavuje častejšie ako u mužov. Choroba znamená riziko vzniku krvných zrazenín. Ak je možné zistiť ochorenie v jeho počiatočných štádiách, liečba nemusí byť nevyhnutná. Vo vážnejších štádiách môžu lekári pripísať rôzne lieky. Spravidla ide o lieky, ktoré podporujú riedenie krvi. Jedným z hlavných faktorov trombocytémie je príliš veľa krvných doštičiek - to je tiež zlé, pretože v tomto prípade sa zvyšuje riziko vzniku krvných zrazenín. Pri trombocytémii sa zriedkavo pozoruje krvácanie alebo vôbec žiadne krvácanie. Ak krvácajú a objavia sa, sú viditeľné predovšetkým v oblasti nosa alebo ďasien. S touto formou ochorenia je tiež možná hnačka.

Symptómy esenciálnej trombocytémie:

• Necitlivosť tváre
• Nadmerná slabosť v končatinách (ruky, nohy)
• Neschopnosť osoby porozumieť reči, "inhibícia". Môže byť tiež problém s výslovnosťou slov.
• Dýchavičnosť
• Embólia - blokáda krvných ciev. Najčastejšie sú nádoby blokované plynmi alebo cudzími časticami.
• Ischemické prejavy

Pri liečbe trombocytémie sa zameriava na návrat k normálnej úrovni zrážania krvi u pacienta. Pre túto chorobu vytvorila rizikovú skupinu. Zahŕňa ľudí, ktorí už majú určité ochorenia, proti ktorým sa môže vyskytnúť trombocytémia. Táto skupina zahŕňa ľudí, ktorí trpia cukrovkou alebo trpia chronickou hypertenziou. Riziková skupina zahŕňa aj ľudí, ktorí majú zlé návyky, väčšinou fajčiari s množstvom „skúseností“. Rizikom sú aj ľudia, ktorí trpia srdcovými chorobami a ľudia s ochorením štítnej žľazy. Všeobecne platí, že choroba sa môže objaviť jednoducho s vekom v procese starnutia tela. Preto je veľmi dôležité, aby ľudia v každom veku viedli aktívny a zdravý životný štýl, vzdali sa zlých návykov, mali dostatok spánku a nie prepracovaní.

Príčiny trombocytopénie u dospelých môžu byť veľmi odlišné. Medzi najzákladnejšie príčiny patrí dedičné ochorenie, redistribúcia krvných doštičiek, zničenie krvných doštičiek, spotreba a tak ďalej. Na internete môžete nájsť fotografie trombocytopénie a presvedčiť sa, ako sa mení ľudské telo a jeho farba počas závažných štádií ochorenia.

Príčiny trombocytopénie

• Anémia a iné hematologické problémy
• Akútna leukémia
• Lieky, ktoré obsahujú prvky, ktoré zabraňujú vzniku nových krvných doštičiek
• žiarenie
• Zlé návyky. To môže zahŕňať nielen fajčenie, ale aj nadmerné pitie
• Veľká skupina liekov: antibiotiká, diuretiká, lieky proti cukrovke, protizápalové lieky, antikonvulzíva, psychotropné lieky

Čo sa týka žiarenia, stojí za to zvlášť oddeliť časté žiarenia, vrátane radiačnej terapie. Alkohol vo veľkých množstvách nemožno konzumovať, pretože etylalkohol má zlý vplyv na vývoj krvných doštičiek.

Existujú prípady, keď sa počas trombocytopénie vyvíja aj leukopénia. Leukopénia a trombocytopénia môžu mať na organizmus súčasne ešte horší účinok, pretože tieto dve ochorenia budú spolupracovať. Leukopénia sa vyznačuje poklesom počtu leukocytov v krvi. Pozitívnym bodom v leukopénii je, že vo väčšine prípadov je toto ochorenie dočasné a krátkodobé. Môže sa však vyskytnúť v dlhších prípadoch, aj keď menej často. Súčasne sa bude pravidelne a postupne znižovať počet leukocytov v krvi. Hlavnými príčinami leukopénie môžu byť dedičné defekty, rôzne poruchy, poškodenie hematopoetických buniek, poškodenie imunitných buniek a tak ďalej. S leukopéniou sa celé telo neustále oslabuje. Z tohto dôvodu sa vyvíjajú rôzne príznaky, medzi ktoré patria zimnica, bolesti hlavy, úzkosť, horúčka alebo celkové vyčerpanie tela. Leukocyty môžu tiež klesať z reakcie na určité lieky, vrátane liekov. Toto ochorenie sa nelieči často. Iba v prípadoch, keď vyšetrenie odhalí poškodenie kostnej drene.

Trombocytopenická purpura sa tiež rozlišuje medzi mnohými typmi trombocytopénie. Ide o štandardnejší typ trombocytopénie, ktorý sa vyznačuje krvácaním. Dôvodom vzniku choroby sú všetky rovnaké krvné doštičky alebo skôr ich znížené množstvo v ľudskom tele. U pacientov s trombocytopéniou je tento typ ochorenia najčastejší. Je zistený hlavne u detí vo veku do 10 rokov, alebo asi desať rokov, ale aj u dospelých. Odborníci poznamenávajú, že v prípade tohto ochorenia sú krvné doštičky zničené prostredníctvom imunitných mechanizmov. Toto ochorenie sa vyvíja pri užívaní veľkého množstva liekov alebo očkovaní počas hypotermie, počas chirurgických zákrokov, ako aj pri zraneniach. Existujú však prípady, keď nie je možné objasniť presnú príčinu ochorenia, pretože trombocytopénia je „mladá“ choroba a nie je úplne vyšetrená. Pri tomto ochorení sa pozoruje krvácanie, ale celkový stav osoby je zvyčajne normálny. Môže sa vyskytnúť tachykardia, srdcové šelesty a anémia. Liečba tohto typu trombocytopénie je individuálna. Spravidla nie je predpísaná komplexná liečba. Keď sa kríza ochorenia odporúča jesť v chlade, rovnako ako viac odpočinku.

Ďalším typom tohto ochorenia je sekundárna trombocytopénia. Sekundárny typ ochorenia nevyniká zvlášť ako primárny. Symptómy sú rovnaké, ale so sekundárnou formou ochorenia je nižší počet krvných doštičiek. Pri liečbe a symptómoch sa venuje pozornosť tým istým zložkám, ktoré sú relevantné pre primárny systém. U dospelých sa primárna a sekundárna trombocytopénia vyvíja hlavne vo veku 20-40 rokov. U žien sa ochorenie vyskytuje oveľa častejšie ako u mužov, čo potvrdzujú aj štatistiky. Je ťažké identifikovať presnú príčinu ochorenia. V niektorých prípadoch to môže spôsobiť predĺženú infekciu. Je dôležité vedieť, že ochorenie sa môže objaviť náhle, ale postupuje väčšinou postupne s poklesom krvných doštičiek. Trombocytopénia sa zvyčajne deteguje náhodne. V miernejších formách sa zistí vo forme bodných alebo malých modrín na tele, s komplexnejšími v ťažkých krvácaní. Najzávažnejšou formou ochorenia je krvácanie do úst. Na pochopenie závažnosti trombocytopénie je potrebné podstúpiť vyšetrenie. Po prvé, obvyklý plný krvný obraz pomôže, potom - v závislosti na tom, čo lekár predpisuje.

Metódy liečby chorôb

Otázka, ako liečiť trombocytopéniu, sa sama objavuje u pacientov veľmi často. Odborníci poznamenávajú, že u dospelých je možné spontánne ochorenie, ale spontánne uzdravenie je veľmi zriedkavé, takže trombocytopénia sa bude musieť liečiť komplexne. Pri počte krvných doštičiek 30-50 jednotiek je klinická liečba voliteľná. Ale doma je potrebné vykonať všetko, čo lekár predpisuje, a neustále ho pozorovať. Liečba môže byť medikáciou, ak má pacient riziko krvácania, alebo v prípadoch hypertenzie, vredov alebo iných ochorení žalúdka, ako aj aktívneho životného štýlu. Ak sa počet krvných doštičiek stane 20-30 jednotkami, potom sa už pripíše viac liekov. Pri počte krvných doštičiek pod 20 sa pacientovi odporúča ísť do nemocnice. Ak je počet trombocytov príliš nízky, uskutoční sa postup infúzie krvných doštičiek. Ak tento postup nepomôže tri až šesť mesiacov, je možná operácia, menovite odstránenie sleziny.

Niekedy lekári pripisujú rituximab trombocytopénii. To znamená proti nádorom, ktoré sa pripisujú v najnáročnejších prípadoch. Okrem toho ešte nie je oficiálne schválený. Jednoduchšie štádiá trombocytopénie sa môžu pokúsiť liečiť ľudové prostriedky. V oblasti byliniek, môžete použiť žihľavy, divoké ruže, jahody a rebrík. Tieto bylinky sa používajú na závažné a / alebo časté krvácanie. Odporúča sa tiež piť prírodné šťavy: čerešňa, malina a breza. Môžete tiež piť šťavu z listov kapusty, alebo reďkovky. Môžete tiež jesť vlašské orechy s medom. Čaje sa tiež odporúčajú (pri krvácaní ďasien): čaj s listami ríbezlí a ostružinové listy. Môžete tiež jesť ríbezľový džem, alebo plody ríbezlí sami. Výživa trombocytopénie u dospelých je samostatným problémom, pretože výživa musí byť monitorovaná, hoci pre túto chorobu neboli vyvinuté špeciálne diéty. Vegetariánska strava je kontraindikovaná, pretože pacient potrebuje dostatočné množstvo proteínu. Keď exacerbácie ochorenia nemôže nasledovať prísnu diétu, aby nedošlo k problémom so žalúdkom alebo črevami. Je vysoko žiaduce vzdať sa alkoholu, farbív, príchutí, príchutí a konzervačných látok.

Trombocytopénia. Príčiny, príznaky, príznaky, diagnostika a liečba patológie

Stránka poskytuje základné informácie. Primeraná diagnóza a liečba ochorenia je možná pod dohľadom svedomitého lekára.

Trombocytopénia je patologický stav charakterizovaný poklesom počtu krvných doštičiek cirkulujúcich v periférnej krvi, menej ako 150 000 na mikroliter. To je sprevádzané zvýšeným krvácaním a oneskoreným zastavením krvácania z malých ciev. Trombocytopénia môže byť nezávislým ochorením krvi a môže byť tiež symptómom rôznych patológií iných orgánov a systémov.

Frekvencia trombocytopénie ako nezávislého ochorenia sa líši v závislosti od špecifickej patológie. Existujú dva vrcholy výskytu - v predškolskom a po štyridsiatich rokoch. Najčastejšia je idiopatická trombocytopénia (60 prípadov na 1 milión obyvateľov). Pomer žien k mužom v štruktúre výskytu je 3: 1. Medzi deťmi je výskyt tohto ochorenia o niečo menší (50 prípadov na 1 milión).

Zaujímavé fakty

• V deň sa v ľudskom tele tvorí približne 66 000 nových krvných doštičiek. Asi to isté je zničené.
• Krvné doštičky majú hlavnú úlohu pri zastavení krvácania z malých ciev s priemerom do 100 mikrometrov (primárna hemostáza). Krvácanie z veľkých ciev sa zastaví za účasti plazmatických koagulačných faktorov (sekundárna hemostáza).
• Doštička, hoci patrí k bunkovým prvkom krvi, nie je v skutočnosti úplnou bunkou.
• Klinické prejavy trombocytopénie sa vyvíjajú len vtedy, ak počet trombocytov klesne viac ako trikrát (menej ako 50 000 v 1 mikrolitri krvi).

Úloha krvných doštičiek v tele

Tvorba a funkcia krvných doštičiek

Krvné doštičky sú tvarované krvné elementy, ktoré sú ploché, bez jadrových krvných doštičiek s veľkosťou 1 až 2 mikrometre (μm), oválne alebo zaoblené. V neaktivovanom stave majú hladký povrch. K ich tvorbe dochádza v červenej kostnej dreni z progenitorových buniek - megakaryocytov.

Megakaryocyt je relatívne veľká bunka, takmer úplne vyplnená cytoplazmou (vnútorné prostredie živej bunky) a má dlhé procesy (do 120 mikrónov). V procese dozrievania sú malé fragmenty cytoplazmy týchto procesov oddelené od megakaryocytov a vstupujú do periférneho krvného obehu - to sú krvné doštičky. Z každého megakaryocytu sa tvorí od 2 000 do 8 000 krvných doštičiek.

Rast a vývoj megakaryocytov je riadený špeciálnym proteínovým hormónom, trombopoetínom. Trombopoetín, ktorý vzniká v pečeni, obličkách a kostrových svaloch, sa prenáša krvou do červenej kostnej drene, kde stimuluje tvorbu megakaryocytov a krvných doštičiek. Zvýšenie počtu krvných doštičiek zase spôsobuje inhibíciu tvorby trombopoetínu, takže ich počet v krvi sa udržiava na určitej úrovni.

Hlavné funkcie krvných doštičiek sú:

• Hemostáza (zastavenie krvácania). Pri poškodení krvnej cievy dochádza k okamžitej aktivácii krvných doštičiek. V dôsledku toho sa z nich uvoľňuje serotonín, biologicky aktívna látka, ktorá spôsobuje vazospazmus. Okrem toho sa na povrchu aktivovaných doštičiek vytvára mnoho procesov, ktorými sú spojené s poškodenou stenou nádoby (adhézia) a navzájom (agregácia). Výsledkom týchto reakcií je tvorba krvných doštičiek, blokovanie lúmenu cievy a zastavenie krvácania. Opísaný proces trvá 2 - 4 minúty.
• Potravinové nádoby. Deštrukcia aktivovaných krvných doštičiek má za následok uvoľnenie rastových faktorov, ktoré zvyšujú výživu cievnej steny a prispievajú k procesu jej obnovy po poranení.

Deštrukcia krvných doštičiek

Príčiny trombocytopénie

Porucha v ktorejkoľvek z vyššie uvedených hladín môže viesť k zníženiu počtu krvných doštičiek cirkulujúcich v periférnej krvi.

V závislosti od príčiny a mechanizmu vývoja existujú:

• dedičná trombocytopénia;
• produktívna trombocytopénia;
• zničenie trombocytopénie;
• spotreba trombocytopénie;
• redistribúcia trombocytopénie;
• riedenie trombocytopénie.

Dedičná trombocytopénia

Táto skupina zahŕňa ochorenia, pri ktorých hlavná úloha patrí genetickým mutáciám.

Dedičná trombocytopénia zahŕňa:

• Meye-Hegglinova anomália;
• Whiskott-Aldrichov syndróm;
• Bernardov syndróm - Soulier;
• vrodená amgakaryocytová trombocytopénia;
• TAR - syndróm.

Anomaly Meya - Hegglin
Zriedkavé genetické ochorenie s autozomálne dominantným typom dedičstva (ak je jeden z rodičov chorý, potom je pravdepodobnosť výskytu chorého dieťaťa 50%).

Vyznačuje sa porušením procesu separácie krvných doštičiek z megakaryocytov v červenej kostnej dreni, čo má za následok zníženie počtu vytvorených krvných doštičiek, ktoré majú obrovské rozmery (6-7 mikrometrov). Okrem toho pri tomto ochorení dochádza k porušeniu tvorby leukocytov, čo sa prejavuje porušením ich štruktúry a leukopénie (pokles počtu leukocytov v periférnej krvi).

Whiskott-Aldrichov syndróm
Dedičné ochorenie spôsobené genetickými mutáciami, ktoré majú za následok abnormálne, malé (menej ako 1 mikrometer v priemere) krvné doštičky v červenej kostnej dreni. V dôsledku narušenej štruktúry dochádza k ich nadmernej deštrukcii v slezine, v dôsledku čoho sa ich životnosť skracuje na niekoľko hodín.

Ochorenie sa vyznačuje aj kožným ekzémom (zápal horných vrstiev kože) a predispozíciou k infekciám (v dôsledku porúch imunitného systému). Len chlapci so 4 - 10 prípadmi na 1 milión sú chorí.

Bernardov syndróm - Soulier
Dedičné autozomálne recesívne ochorenie (objavuje sa u dieťaťa len vtedy, ak zdedil defektný gén od oboch rodičov), čo sa prejavuje v ranom detstve. Charakterizované tvorbou obrov (6 - 8 mikrometrov), funkčne insolventných doštičiek. Nemôžu sa pripojiť k stene poškodenej cievy a navzájom sa viazať (sú narušené procesy priľnavosti a agregácie) a sú vystavené zvýšenej deštrukcii v slezine.

Vrodená amgakaryocytová trombocytopénia
Dedičné autozomálne recesívne ochorenie, ktoré sa prejavuje v detstve. Charakterizované mutáciami génu zodpovedného za citlivosť megakaryocytov na faktor regulujúci ich rast a vývoj (trombopoetín), v dôsledku čoho je narušená produkcia krvných doštičiek kostnou dreňou.

TAR syndróm
Zriedkavé dedičné ochorenie (1 prípad na 100 000 novorodencov) s autozomálne recesívnym spôsobom dedičnosti, charakterizované vrodenou trombocytopéniou a neprítomnosťou oboch radiálnych kostí.

Trombocytopénia pri TAR syndróme sa vyvíja ako výsledok génovej mutácie zodpovednej za rast a vývoj megakaryocytov, čo vedie k izolovanému poklesu počtu krvných doštičiek v periférnej krvi.

Produktívna trombocytopénia

Táto skupina zahŕňa ochorenia hematopoetického systému, v ktorom sú narušené procesy tvorby krvných doštičiek v červenej kostnej dreni.

Produktívna trombocytopénia môže spôsobiť:

• aplastickú anémiu;
• myelodysplastický syndróm;
• megaloblastickú anémiu;
• akútna leukémia;
• myelofibróza;
• rakovinové metastázy;
• cytotoxické liečivá;
• precitlivenosť na rôzne lieky;
• žiarenie;
• zneužívanie alkoholu.

Aplastická anémia
Táto patológia je charakterizovaná potlačením tvorby krvi v červenej kostnej dreni, čo sa prejavuje poklesom periférnej krvi všetkých typov buniek - krvných doštičiek (trombocytopénia), leukocytov (leukopénia), červených krviniek (anémia) a lymfocytov (lymfopénia).

Príčinu ochorenia nemožno vždy stanoviť. Niektoré lieky (chinín, chloramfenikol), toxíny (pesticídy, chemické rozpúšťadlá), ožarovanie, vírus ľudskej imunodeficiencie (HIV) môžu byť faktormi, ktoré môžu prispieť.

Myelodysplastický syndróm
Skupina nádorových ochorení charakterizovaných zhoršenou tvorbou krvi v červenej kostnej dreni. S týmto syndrómom sa zaznamenáva zrýchlená reprodukcia hematopoetických buniek, avšak procesy ich dozrievania sú porušené. Výsledkom je veľký počet funkčne nezrelých krvných buniek (vrátane krvných doštičiek). Nie sú schopní vykonávať svoje funkcie a podliehať apoptóze (proces sebazničenia), ktorý sa prejavuje trombocytopéniou, leukopéniou a anémiou.

Megaloblastická anémia
Tento stav sa vyvíja s nedostatkom v tele vitamínu B12 a / alebo kyseliny listovej. S nedostatkom týchto látok sú procesy tvorby DNA (deoxyribonukleová kyselina) narušené, zabezpečujú ukladanie a prenos genetických informácií, ako aj procesy vývoja a fungovania buniek. V tomto prípade trpia predovšetkým tkanivá a orgány, v ktorých sú procesy bunkového delenia najvýraznejšie (krv, sliznice).

Akútna leukémia
Nádorové ochorenie krvného systému, v ktorom mutujú kmeňové bunky kostnej drene (normálne sa všetky krvinky vyvíjajú z kmeňových buniek). V dôsledku toho, rýchle, nekontrolované rozdelenie tejto bunky začína tvorbou množstva klonov, ktoré nie sú schopné vykonávať špecifické funkcie. Počet nádorových klonov sa postupne zvyšuje a vytesňujú hematopoetické bunky z červenej kostnej drene, čo sa prejavuje pancytopéniou (pokles periférnej krvi všetkých typov buniek - krvných doštičiek, erytrocytov, leukocytov a lymfocytov).

Tento mechanizmus trombocytopénie je charakteristický pre iné nádory hematopoetického systému.

myelofibróza
Chronické ochorenie charakterizované vývojom fibrózneho tkaniva v kostnej dreni. Mechanizmus vývoja je podobný procesu nádoru - dochádza k mutácii kmeňových buniek, čo vedie k tvorbe fibrózneho tkaniva, ktoré postupne nahrádza celú substanciu kostnej drene.

Charakteristickým znakom myelofibrózy je rozvoj ložísk tvorby krvi v iných orgánoch - v pečeni a slezine a významne sa zväčšuje veľkosť týchto orgánov.

Rakovinové metastázy
Nádorové ochorenia rôznej lokalizácie v posledných štádiách vývoja sú náchylné na metastázy - nádorové bunky zanechávajú primárne zameranie a šíria sa po celom tele, usadzujú sa a začínajú sa množiť v takmer všetkých orgánoch a tkanivách. Toto, podľa mechanizmu opísaného vyššie, môže viesť k vytesneniu hematopoetických buniek z červenej kostnej drene a rozvoju pancytopénie.

Cytotoxické liečivá
Táto skupina liečiv sa používa na liečbu nádorov rôzneho pôvodu. Jedným zo zástupcov je metotrexát. Jeho pôsobenie je spôsobené porušením procesu syntézy DNA v nádorových bunkách, čím sa spomaľuje proces rastu nádorov.

Nežiadúcimi reakciami na takéto lieky môže byť inhibícia tvorby krvi v kostnej dreni s poklesom počtu periférnych krvných buniek.

Precitlivenosť na rôzne lieky
V dôsledku individuálnych charakteristík (najčastejšie v dôsledku genetickej predispozície) môžu niektorí ľudia pociťovať precitlivenosť na lieky rôznych skupín. Tieto lieky môžu mať deštruktívny účinok priamo na megakaryocyty kostnej drene, čo narúša proces ich dozrievania a tvorbu krvných doštičiek.

Takéto stavy sa vyvíjajú relatívne zriedkavo a pri používaní liekov nie sú nutné vedľajšie reakcie.

Lieky, ktoré najčastejšie spôsobujú trombocytopéniu sú:

• antibiotiká (chloramfenikol, sulfónamidy);
• diuretiká (diuretiká) (hydrochlorotiazid, furosemid);
• antikonvulzíva (fenobarbital);
• antipsychotiká (prochlorperazín, meprobamát);
• antitroidné liečivá (tiamazol);
• antidiabetiká (glibenklamid, glipizid);
• protizápalové lieky (indometacín).

žiarenie
Vplyv ionizujúceho žiarenia, vrátane radiačnej terapie pri liečbe nádorov, môže mať priamy deštruktívny účinok na krvotvorné bunky červenej kostnej drene, ako aj spôsobiť mutácie na rôznych úrovniach tvorby krvi a následný rozvoj hemoblastózy (nádorové ochorenia hematopoetického tkaniva).

Zneužívanie alkoholu
Etylalkohol, ktorý je účinnou látkou väčšiny druhov alkoholických nápojov, vo vysokých koncentráciách môže mať inhibičný účinok na procesy tvorby krvi v červenej kostnej dreni. Zároveň v krvi dochádza k poklesu počtu krvných doštičiek, ako aj iných typov buniek (červené krvinky, leukocyty).

Najčastejšie sa tento stav vyvíja počas tvrdého pitia, keď vysoké koncentrácie etylalkoholu dlhodobo ovplyvňujú kostnú dreň. Výsledná trombocytopénia je spravidla dočasná a je eliminovaná niekoľko dní po ukončení príjmu alkoholu, avšak pri častých a dlhotrvajúcich bingoch v kostnej dreni sa môžu vyvinúť ireverzibilné zmeny.

Deštrukcia trombocytopénie

V tomto prípade je príčinou ochorenia zvýšená deštrukcia krvných doštičiek, ktorá sa vyskytuje hlavne v slezine (pri niektorých ochoreniach môžu byť krvné doštičky v menších množstvách zničené v pečeni a lymfatických uzlinách alebo priamo v cievnom lôžku).

K zvýšenej deštrukcii krvných doštičiek môže dôjsť, keď:

• idiopatická trombocytopenická purpura;
• trombocytopénia novorodenca;
• post-transfúzna trombocytopénia;
• Evans-Fisherov syndróm;
• užívanie určitých liekov (liečebná trombocytopénia);
• niektoré vírusové ochorenia (vírusová trombocytopénia).

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP)
Synonymom je autoimunitná trombocytopénia. Toto ochorenie je charakterizované poklesom počtu krvných doštičiek v periférnej krvi (zloženie ostatných bunkových elementov krvi nie je narušené) v dôsledku ich zvýšenej deštrukcie. Príčiny ochorenia nie sú známe. Predpokladá sa genetická predispozícia k rozvoju ochorenia a je zaznamenaná súvislosť s účinkom niektorých predispozičných faktorov.

Faktory vyvolávajúce rozvoj ITP môžu byť: t

• vírusové a bakteriálne infekcie;
• profylaktické očkovanie;
• určité lieky (furosemid, indometacín);
• nadmerné slnečné žiarenie;
• podchladenie.

Na povrchu krvných doštičiek (ako aj na povrchu akejkoľvek bunky v tele) sú určité molekulárne komplexy nazývané antigény. Pri požití s ​​cudzím antigénom imunitný systém produkuje špecifické protilátky. Interagujú s antigénom, čo vedie k deštrukcii bunky, na ktorej sa nachádza.

Keď autoimunitná trombocytopénia v slezine začína produkovať protilátky proti antigénom vlastných krvných doštičiek. Protilátky sú naviazané na membránu krvných doštičiek a „značkované“, čo vedie k tomu, že pri prechode slezinou sa v nej zachytávajú a ničia krvné doštičky (v malých množstvách dochádza k deštrukcii v pečeni a lymfatických uzlinách). Životnosť krvných doštičiek sa teda skracuje na niekoľko hodín.

Zníženie počtu krvných doštičiek vedie k zvýšenej produkcii trombopoetínu v pečeni, čo zvyšuje rýchlosť zrenia megakaryocytov a tvorbu krvných doštičiek v červenej kostnej dreni. Avšak s ďalším vývojom ochorenia sú kompenzačné schopnosti kostnej drene vyčerpané a vyvíja sa trombocytopénia.

Niekedy, ak tehotná žena trpí autoimunitnou trombocytopéniou, protilátky proti jej krvným doštičkám môžu prejsť placentárnou bariérou a zničiť normálne fetálne krvné doštičky.

Novorodená trombocytopénia
Tento stav sa vyvíja, ak sú na povrchu krvných doštičiek dieťaťa antigény, ktoré nie sú na krvných doštičkách matky. V tomto prípade protilátky (imunoglobulíny triedy G schopné prechádzať placentárnou bariérou), produkované v tele matky, vstupujú do krvného obehu dieťaťa a spôsobujú deštrukciu krvných doštičiek.

Materské protilátky môžu zničiť fetálne krvné doštičky v 20. týždni tehotenstva, v dôsledku čoho môže mať dieťa príznaky závažnej trombocytopénie pri narodení.

Posttransfúzna trombocytopénia
Tento stav sa vyvíja po transfúzii krvi alebo hmotnosti krvných doštičiek a je charakterizovaný výraznou deštrukciou krvných doštičiek v slezine. Mechanizmus vývoja je spojený s transfúziou pacienta s cudzími krvnými doštičkami, ku ktorým sa začínajú vytvárať protilátky. Na produkciu a vstup protilátok do krvi sa vyžaduje určitý čas, preto sa v 7. - 8. dni po transfúzii krvi zaznamená pokles krvných doštičiek.

Evansov-Fisherov syndróm
Tento syndróm sa vyvíja pri niektorých systémových ochoreniach (systémový lupus erythematosus, autoimunitná hepatitída, reumatoidná artritída) alebo bez predisponujúcich ochorení na pozadí relatívnej pohody (idiopatická forma). Charakterizované tvorbou protilátok proti normálnym červeným krvinkám a krvným doštičkám, čo vedie k tomu, že bunky "značené" protilátkami sú zničené v slezine, pečeni a kostnej dreni.

Liečebná trombocytopénia
Niektoré liečivá majú schopnosť viazať sa na antigény na povrchu krvných buniek, vrátane antigénov krvných doštičiek. Výsledkom je, že protilátky môžu byť produkované do výsledného komplexu, čo vedie k deštrukcii krvných doštičiek v slezine.

Tvorba protilátok proti krvným doštičkám môže vyvolať:

• antiarytmiká (chinidín);
• antiparazitiká (chlorochín);
• činidlá proti úzkosti (meprobamát);
• antibiotiká (ampicilín, rifampicín, gentamicín, cefalexín);
• antikoagulanciá (heparín);
• antihistaminiká (cimetidín, ranitidín).

Zničenie krvných doštičiek začína niekoľko dní po začiatku liečby. So zrušením liečiva dochádza k deštrukcii krvných doštičiek, na povrchu ktorých už boli liečivé antigény fixované, ale novo produkované krvné doštičky nie sú vystavené protilátkam, ich množstvo v krvi sa postupne obnovuje a prejavy ochorenia miznú.

Vírusová trombocytopénia
Vírusy vstupujúce do ľudského tela prenikajú do rôznych buniek a energicky sa v nich množia.

Vývoj vírusu v živej bunke je charakterizovaný:

• vzhľad vírusových antigénov na povrchu buniek;
• zmeny bunkových antigénov vírusu.

V dôsledku toho sa protilátky začínajú produkovať vírusovými alebo modifikovanými vlastnými antigénmi, čo vedie k deštrukcii postihnutých buniek v slezine.

Trombocytopénia môže spôsobiť:

• vírus rubeoly;
• vírus varicella-zoster (ovčie kiahne);
• vírus osýpok;
• vírus chrípky.

V ojedinelých prípadoch môže opísaný mechanizmus počas vakcinácie spôsobiť rozvoj trombocytopénie.

Spotreba trombocytopénie

Táto forma ochorenia je charakterizovaná aktiváciou krvných doštičiek priamo v cievnom lôžku. V dôsledku toho sa spúšťajú mechanizmy zrážania krvi, ktoré sú často vyslovované.

V reakcii na zvýšenú spotrebu krvných doštičiek sa ich výrobky zvyšujú. Ak sa neodstráni príčina aktivácie krvných doštičiek, kompenzačné kapacity červenej kostnej drene sa odstránia rozvojom trombocytopénie.

Aktivácia krvných doštičiek v cievnom lôžku môže byť vyvolaná:

• syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie;
• trombotická trombocytopenická purpura;
• hemolytického uremického syndrómu.

Syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC)
Stav, ktorý sa vyvíja v dôsledku masívneho poškodenia tkanív a vnútorných orgánov, čo aktivuje systém zrážania krvi s následným vyčerpaním.

Aktivácia krvných doštičiek s týmto syndrómom nastáva v dôsledku hojnej sekrécie koagulačných faktorov z poškodených tkanív. To vedie k tvorbe početných krvných zrazenín v krvnom riečišti, ktoré upchávajú lúmene malých ciev, čo narúša prekrvenie mozgu, pečene, obličiek a ďalších orgánov.

V dôsledku zhoršeného dodávania krvi do všetkých vnútorných orgánov sa aktivuje antikoagulačný systém zameraný na zničenie krvných zrazenín a obnovenie prietoku krvi. V dôsledku toho, na pozadí vyčerpania krvných doštičiek a iných koagulačných faktorov, krv úplne stráca svoju schopnosť zrážania. Existujú masívne vonkajšie a vnútorné krvácanie, ktoré je často fatálne.

DIC môže byť spôsobené:

• masívna deštrukcia tkanív (popáleniny, poranenia, operácie, nekompatibilná transfúzia krvi);
• ťažké infekcie;
• zničenie veľkých nádorov;
• chemoterapiu pri liečbe nádorov;
• šok akejkoľvek etiológie;
• transplantácii orgánov.

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP)
Základom tohto ochorenia je nedostatočné množstvo antikoagulačného faktora v krvi - prostacyklíne. Normálne je produkovaný endotelom (vnútorný povrch krvných ciev) a interferuje s procesom aktivácie a agregácie krvných doštičiek (zlepovanie a vytváranie krvnej zrazeniny). V TTP vedie narušené vylučovanie tohto faktora k lokálnej aktivácii krvných doštičiek a tvorbe mikrotrombu, vaskulárnemu poškodeniu a rozvoju intravaskulárnej hemolýzy (deštrukcia červených krviniek priamo v cievnom lôžku).

Hemolytický uremický syndróm (HUS)
Ochorenie, vyskytujúce sa hlavne u detí a spôsobené hlavne črevnými infekciami (dyzentéria, kolibacilóza). Existujú aj neinfekčné príčiny ochorenia (niektoré lieky, dedičné predispozície, systémové ochorenia).

Keď je HUS spôsobená infekciou, bakteriálne toxíny sa uvoľňujú do krvného riečišťa a poškodzujú vaskulárny endotel, ktorý je sprevádzaný aktiváciou krvných doštičiek, pripája sa k poškodeným oblastiam, nasleduje tvorba mikrotrombov a narušenie mikrocirkulácie vnútorných orgánov.

Redistribúcia trombocytopénie

Za normálnych podmienok sa asi 30% krvných doštičiek uloží (uloží) do sleziny. V prípade potreby sa vylučujú do cirkulujúcej krvi.

Niektoré ochorenia môžu viesť k splenomegálii (zvýšenie veľkosti sleziny vo veľkosti), v dôsledku čoho sa v nej môže udržať až 90% všetkých krvných doštičiek tela. Pretože regulačné systémy riadia celkový počet krvných doštičiek v tele, a nie ich koncentráciu v cirkulujúcej krvi, oneskorenie krvných doštičiek vo zväčšenej slezine nespôsobuje kompenzačný nárast ich produkcie.

Splenomegália môže byť spôsobená:

• cirhóza pečene;
• infekcie (hepatitída, tuberkulóza, malária);
• systémový lupus erythematosus;
• nádory krvného systému (leukémie, lymfómy);
• alkoholizmus.

S dlhým priebehom ochorenia sa krvné doštičky zadržané v slezine môžu podrobiť masívnej deštrukcii s následným rozvojom kompenzačných reakcií v kostnej dreni.

Redistribúcia trombocytopénie sa môže vyvinúť pri hemangióme - benígnom nádore pozostávajúcom z cievnych buniek. Bolo vedecky dokázané, že sekvestrácia krvných doštičiek sa vyskytuje v takýchto neoplazmoch (oddialenie a odstavenie z obehu s možnou následnou deštrukciou). Táto skutočnosť je potvrdená vymiznutím trombocytopénie po chirurgickom odstránení hemangiómu.

Zriedenie trombocytopénie

Tento stav sa vyvíja u pacientov, ktorí sú v nemocnici (častejšie po masívnej strate krvi), s ktorými sa leje veľké množstvo tekutín, náhrad plazmy a plazmy, hmotnosti erytrocytov, bez kompenzácie straty krvných doštičiek. Výsledkom je, že ich koncentrácia v krvi môže klesnúť natoľko, že ani uvoľňovanie krvných doštičiek z depa nie je schopné udržať normálne fungovanie koagulačného systému.

Symptómy trombocytopénie

Pretože funkciou krvných doštičiek je hemostáza (zastavenie krvácania), hlavnými prejavmi ich nedostatku v tele bude krvácanie z rôznej lokalizácie a intenzity. Klinicky sa trombocytopénia žiadnym spôsobom neexprimuje, kým koncentrácia krvných doštičiek nepresiahne 50 000 na mikroliter krvi a len s ďalším poklesom ich počtu sa začnú objavovať príznaky ochorenia.

Je nebezpečné, že ani pri nižších koncentráciách krvných doštičiek sa u osoby nevyskytne výrazné zhoršenie celkového stavu a cíti sa pohodlne, napriek nebezpečenstvu vzniku život ohrozujúcich stavov (ťažká anémia, krvácanie v mozgu).

Mechanizmus vývoja všetkých symptómov trombocytopénie je rovnaký - zníženie koncentrácie krvných doštičiek vedie k poruche stien malých ciev (hlavne kapilár) a ich zvýšenej krehkosti. Výsledkom je, že spontánne alebo keď sú vystavené fyzikálnemu faktoru s minimálnou intenzitou, je narušená integrita kapilár a vyvíja sa krvácanie.

Pretože sa počet trombocytov znižuje, netvorí sa doštička v poškodených cievach, čo spôsobuje masívny tok krvi z cirkulačného lôžka do okolitých tkanív.

Symptómy trombocytopénie sú:

• Krvácanie na koži a slizniciach (purpura). Prejavujú sa malými červenými škvrnami, obzvlášť výraznými v miestach kompresie a trenia s odevom, ktoré sa vytvorili ako výsledok namáčania kože a slizníc. Škvrny sú bezbolestné, nevyčnievajú nad povrch kože a po stlačení nezmiznú. Môžu byť pozorované obidve jednobodové krvácania (petechiae) a veľké veľkosti (ekchymóza - viac ako 3 mm v priemere, krvácanie - priemer niekoľkých centimetrov). Zároveň je možné pozorovať modriny rôznych farieb - červenú a modrú (skôr) alebo zelenožltú (neskôr).
• Časté krvácanie z nosa. Sliznica nosa je hojne zásobovaná krvou a obsahuje veľké množstvo kapilár. Ich zvýšená krehkosť vyplývajúca zo zníženia koncentrácie krvných doštičiek vedie k hojnému krvácaniu z nosa. Kýchanie, katarálne ochorenia, mikrotrauma (pri vyberaní do nosa), prenikanie cudzieho telesa môže vyvolať krvácanie z nosa. Výsledná krv je jasne červená. Trvanie krvácania môže presiahnuť desiatky minút, v dôsledku čoho človek stráca až niekoľko sto mililitrov krvi.
• Krvácanie ďasien. Pre mnohých ľudí, keď si čistíte zuby, môže byť mierne krvácanie ďasien. Pri trombocytopénii je tento jav obzvlášť výrazný, krvácanie sa vyvíja na veľkom povrchu ďasien a pokračuje dlhú dobu.
• Gastrointestinálne krvácanie. Vyskytujú sa v dôsledku zvýšenej krehkosti ciev sliznice gastrointestinálneho systému, ako aj poranenia jeho hrubej, tvrdej potravy. Ako výsledok, krv môže ísť von s výkalmi (melena), maľovať to červená, alebo s dávkami zvracania (hemateméza), čo je viac charakteristické pre krvácanie z sliznice žalúdka. Strata krvi niekedy dosahuje stovky mililitrov krvi, čo môže ohroziť život človeka.
• Vzhľad krvi v moči (hematuria). Tento jav možno pozorovať pri krvácaní do slizníc močového mechúra a močového traktu. V tomto prípade, v závislosti na objeme straty krvi, môže moč získať jasnú červenú farbu (hrubá hematuria), alebo prítomnosť krvi v moči bude určená len mikroskopickým vyšetrením (mikrohematuria).
• Dlhá bohatá menštruácia. Za normálnych podmienok trvá menštruačné krvácanie približne 3 až 5 dní. Celkový objem vypúšťania počas tohto obdobia nepresahuje 150 ml, vrátane odmietnutej endometriálnej vrstvy. Množstvo stratenej krvi nepresahuje 50 - 80 ml. Pri trombocytopénii dochádza počas menštruácie (hypermenorea) k silnému krvácaniu (viac ako 150 ml), ako aj v ostatných dňoch menštruačného cyklu.
• Dlhodobé krvácanie pri odstraňovaní zubov. Extrakcia zubov je spojená s prasknutím zubnej artérie a poškodením kapilár ďasien. Za normálnych podmienok, v priebehu 5-20 minút, je miesto, kde sa zub nachádzal (alveolárny proces čeľuste), naplnené krvnou zrazeninou a krvácanie sa zastaví. S poklesom počtu krvných doštičiek v krvi je proces tvorby tejto zrazeniny narušený, krvácanie z poškodených kapilár sa nezastaví a môže pokračovať dlhú dobu.

Veľmi často je klinický obraz trombocytopénie doplnený symptómami ochorení, ktoré viedli k jeho výskytu - musia sa zohľadniť aj v diagnostickom procese.

Diagnostika príčin trombocytopénie

Vo väčšine prípadov je pokles počtu krvných doštičiek symptómom určitého ochorenia alebo patologického stavu. Stanovenie príčiny a mechanizmu trombocytopénie vám umožňuje stanoviť presnejšiu diagnózu a predpísať vhodnú liečbu.

V diagnostike trombocytopénie a jej príčin sa používa:

• Kompletný krvný obraz (KLA). Umožňuje určiť kvantitatívne zloženie krvi, ako aj študovať tvar a veľkosť jednotlivých buniek.
• Stanovenie času krvácania (podľa Dukeho). Umožňuje vyhodnotiť funkčný stav krvných doštičiek a výslednú koaguláciu krvi.
• Stanovenie času zrážania krvi. Meria sa čas, počas ktorého sa začnú tvoriť zrazeniny v krvi odobratej zo žily (krv začne zrážať). Táto metóda vám umožňuje identifikovať poruchy sekundárnej hemostázy, ktoré môžu byť spojené s trombocytopéniou pri niektorých ochoreniach.
• Prepichnutie červenej kostnej drene. Podstatou metódy je prepichnutie určitých kostí tela (hrudnej kosti) špeciálnou sterilnou ihlou a odobratie 10 - 20 ml látky kostnej drene. Zo získaného materiálu sa pripravia šmuhy a skúmajú sa pod mikroskopom. Táto metóda poskytuje informácie o stave tvorby krvi, ako aj kvantitatívnych alebo kvalitatívnych zmenách v hematopoetických bunkách.
• Detekcia protilátok v krvi. Vysoko presná metóda na stanovenie prítomnosti protilátok proti krvným doštičkám, ako aj na iné bunky tela, vírusy alebo lieky.
• Genetický výskum. Vedené s podozrením na dedičnú trombocytopéniu. Umožňuje identifikovať génové mutácie u rodičov a bezprostredných príbuzných pacienta.
• Ultrazvukové vyšetrenie. Metóda štúdia štruktúry a hustoty vnútorných orgánov pomocou javu odrazu zvukových vĺn z tkanív rôznej hustoty. Umožňuje určiť veľkosť sleziny, pečene, suspektných nádorov rôznych orgánov.
• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Moderná vysoko presná metóda, ktorá umožňuje získať obraz štruktúry vnútorných orgánov a krvných ciev po vrstve.

Diagnóza trombocytopénie

Menšia trombocytopénia môže byť zistená náhodne pomocou všeobecného krvného testu. Keď sa koncentrácie doštičiek pod 50 000 na mikroliter môžu vyvinúť klinické prejavy ochorenia, čo je dôvodom na získanie lekárskej starostlivosti. V takýchto prípadoch sa na potvrdenie diagnózy používajú ďalšie metódy.

Pri laboratórnej diagnostike trombocytopénie sa používa:

• úplný krvný obraz;
• stanovenie času krvácania (Dukeov test).

Všeobecný krvný test
Najjednoduchšia a zároveň najinformatívnejšia laboratórna výskumná metóda, ktorá umožňuje presne určiť koncentráciu krvných doštičiek v krvi.

Odber krvi na analýzu sa vykonáva ráno, na lačný žalúdok. Koža na povrchu palmy prsta (zvyčajne bezmenný) sa ošetruje vatou navlhčenou v alkoholovom roztoku a potom sa prepichne jednorazovou lancetou (tenký a ostrý obojstranný nôž) do hĺbky 2 až 4 milimetre. Prvá kvapka krvi, ktorá sa objaví, sa odstráni vatovým tampónom. Potom sa sterilnou pipetou odoberie krv na analýzu (zvyčajne 1 až 3 mililitre).

Krv sa vyšetruje v špeciálnom zariadení - hematologickom analyzátore, ktorý rýchlo a presne vypočíta kvantitatívne zloženie všetkých krvných buniek. Získané údaje umožňujú zistiť pokles počtu krvných doštičiek a môžu tiež indikovať kvantitatívne zmeny v iných krvných bunkách, čo pomáha diagnostikovať príčinu ochorenia.

Ďalším spôsobom je skúmať krvný náter pod mikroskopom, ktorý vám umožní vypočítať počet krvných buniek, ako aj vizuálne posúdiť ich veľkosť a štruktúru.

Stanovenie času krvácania (Dukeov test)
Táto metóda umožňuje vizuálne vyhodnotiť rýchlosť zastavenia krvácania z malých ciev (kapilár), ktorá charakterizuje hemostatickú (hemostatickú) funkciu krvných doštičiek.

Podstata metódy je nasledovná - jednorazová lanceta alebo ihla zo striekačky prepichne kožu špičky prstence prsta do hĺbky 3 až 4 milimetre a obsahuje stopky. Potom každých 10 sekúnd sa kvapka krvi odstráni sterilnou handričkou bez toho, aby ste sa dotýkali kože v mieste vpichu injekcie.

Normálne by sa krvácanie malo zastaviť po 2 až 4 minútach. Zvýšenie času krvácania naznačuje pokles počtu krvných doštičiek alebo ich funkčnú insolventnosť a vyžaduje ďalší výskum.