Iné vrodené vady obehového systému (Q28)

Nepatria sem:

• vrodená aneuryzma:
  • BDU (Q27.8)
  • koronárne (Q24.5)
  • periférne (Q27.8)
  • pľúcne (Q25.7)
  • sietnica (Q14.1)
• roztrhané:
  • cerebrálna arteriovenózna malformácia (I60.8)
  • malformácia precerebrálnych ciev (I72.-)

Venózna arteriovenózna predeurebrálna aneuryzma (neporušená)

vrodené:

• abnormality precerebrálnych ciev NOS
• predeurebrálna aneuryzma (neporušená)

Arteriovenózna abnormalita vývoja mozgu

Vrodená arteriovenózna mozgová aneuryzma (neporušená)

vrodené:

• mozgová aneuryzma (neporušená)
• abnormalita mozgových ciev NOS

Vrodená aneuryzma špecifikovala lokalizovanú NKDR

V Rusku bola medzinárodná klasifikácia chorôb z 10. revízie (MKN-10) prijatá ako jeden regulačný dokument, ktorý zohľadňuje výskyt, príčiny verejných výziev na zdravotnícke zariadenia všetkých rezortov, príčiny smrti.

MKN-10 bol zavedený do praxe zdravotnej starostlivosti na celom území Ruskej federácie v roku 1999 uznesením Ministerstva zdravotníctva Ruska z 27. mája 1997. №170

Vydanie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO v roku 2022.

Arteriovenózna malformácia

Arteriovenózna malformácia (AVM) je patologická súvislosť medzi žilami a artériami, zvyčajne vrodenými. Táto patológia je všeobecne známa kvôli svojmu výskytu v centrálnom nervovom systéme, ale môže sa tvoriť kdekoľvek v tele, napríklad medzi pľúcnym trupom a aortou (otvorený arteriálny kanál).

Genetická predispozícia k AVM a fakty jej prenosu dedičstvom nie sú známe. Predpokladá sa, že AVM nie je dedičným ochorením.

V arterio-venóznych malformáciách najčastejšie neexistuje kapilárna sieť, v dôsledku čoho dochádza k priamemu posunu krvi z arteriálneho zásobníka do systému povrchových a hlbokých žíl.

Hlavné mechanizmy patologického vplyvu arterio-venóznej malformácie na mozog:

- Ruptúra ​​patologicky zmenených spletov alebo aneuryziem artérií, ktoré kŕmia AVM.

- Chronické zlyhanie obehu spôsobené arteriovenóznym posunom.

- Syndróm prelomil normálny perfúzny tlak.

Obsah

Klinika arteriovenóznych malformácií

1. Hemoragický typ ochorenia - v 50 - 70% prípadov. Tento typ toku je charakterizovaný prítomnosťou arteriálnej hypertenzie u pacienta, malou veľkosťou malformačného miesta, jeho odvodnením do hlbokých žíl a tiež AVM zadnej kraniálnej fossy.

2. Torpidný typ toku, charakteristický pre pacientov s veľkým AVM, jeho lokalizácia v kortexe, zásobovanie krvi vetvami strednej mozgovej tepny.

V 50% prípadov ide o prvý príznak manifestácie AVM, ktorý spôsobuje smrť u 10-15% (s aneuryzmou do 50%) a invaliditu u 20-30% pacientov. (N. Martin a kol., 1994).

Ročné riziko krvácania z AVM je 1,5 - 3%. Počas prvého roka po krvácaní je riziko recidívy 6% a zvyšuje sa s vekom. (R. Braun a kol., 1990).

V priebehu života sa opakované krvácanie vyskytuje u 34% pacientov, ktorí prežili prvú a medzi tými, ktorí podstúpili druhú (až 29% úmrtnosť) - 36% trpí treťou. (G. Rasmussen 1996).

Krvácanie z AVM je príčinou 5 - 12% všetkých úmrtí matiek, 23% všetkých intrakraniálnych hemorágií u tehotných žien. (B. Karlsson a kol., 1997)

Obraz subarachnoidného krvácania je pozorovaný u 52% pacientov (V. V. Lebedev, V. V. Krylov, 2000).

Komplikované formy krvácania sa vyskytujú u 47% pacientov: s intracerebrálnou formáciou (38%), subdurálnym (2%) a zmiešaným (13%) hematómami sa ventrikulárna hematocompany vyvíja v 47%.

Kŕčový syndróm (u 26 - 67% pacientov s AVM)

Clusterové bolesti hlavy.

Progresívny neurologický deficit, ako u mozgových nádorov.

Diagnóza AVM

Na diagnostiku vaskulárneho ochorenia, ako je arteriovenózna malformácia, sa používajú rôzne diagnostické metódy.

• Angiografia („zlatý štandard“ pre diagnostiku cievnych patológií)
• CT angiografia (menej invazívna, ale menej informatívna ako angiografia)
• Pán angiografia (neinformatívna, schopná ukázať len veľké malformácie)
• Ultrazvuková dopplerovská sonografia (nenákladná a skôr informatívna metóda, ktorá sa nepoužíva na diagnostiku mozgových ciev)

liečba

Väčšinou liečiteľné endovaskulárnou chirurgiou.

Princípy chirurgickej starostlivosti o pacientov s AVM.

1. Plnohodnotná liečba pacientov s AVM si vyžaduje možnosť uskutočnenia troch hlavných možností liečby - chirurgickej, embolizačnej, rádiochirurgickej.

2. Rozhodnutie o taktike liečby a operácii na AVM by mal vykonávať lekár, ktorý má v tejto oblasti osobné skúsenosti.

3. Pri diskusii o problematike indikácií aktívnych metód liečby pacientov s AVM vychádzajte z pomeru rizika spontánneho priebehu ochorenia a rizika komplikácií konkrétneho spôsobu liečby.

4. Hlavným cieľom akéhokoľvek typu intervencie je úplná obliterácia malformácií pri prevencii intrakraniálneho krvácania.

Stupeň radikalizmu rôznych metód liečby AVM

-Chirurgická liečba - technicky uskutočniteľná radikálna exstirpácia AVM s objemom do 100 ml.

-Embolizácia - radikálne odstavenie AVM z krvného obehu je možné u 10-40% pacientov, v iných prípadoch sa obliterácia AVM vyskytuje o 15 - 75%.

-Rádiochirurgická liečba - úplná obliterácia SM s priemerom menším ako 3 cm je možná u 85% pacientov (2 roky).

V súčasnosti sa aktívne využívajú kombinované liečebné metódy (embolizácia + chirurgia a / alebo rádiochirurgia a iné kombinácie). To môže významne znížiť riziko komplikácií a zvýšiť radikálny charakter intervencie.

Malformácie arteriovenózneho mozgu

RCHD (Republikánske centrum pre rozvoj zdravia, Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2013

Všeobecné informácie

Stručný opis

schválený
Zápisnica zo zasadnutia odbornej komisie
o otázkach rozvoja zdravotníctva Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky
№23 od 12.12.2013

- sú vrodenou anomáliou vývoja cievneho systému mozgu a predstavujú odlišný tvar a veľkosť cievok, ktoré sú výsledkom náhodného vzájomného prepojenia patologických ciev. Pri arteriovenóznych malformáciách chýba najčastejšie kapilárna sieť, v dôsledku čoho dochádza k priamemu posunu krvi z arteriálnej oblasti do povrchových a hlbokých žíl.

Názov protokolu: Arteriovenózne malformácie mozgu

Kód (y) ICD-10:
Q28.2 - Arteriovenózna malformácia vývoja mozgových ciev

Dátum vypracovania protokolu: 2013.

Skratky použité v protokole:
AVM - arteriovenózna malformácia
BP - krvný tlak
AlT - alanínaminotransferáza
AsT - aspartátaminotransferáza
HIV - vírus ľudskej imunodeficiencie
CT - počítačová tomografia
MRA - magnetická rezonančná angiografia
Zobrazovanie magnetickou rezonanciou
ESR - rýchlosť sedimentácie erytrocytov
EGD - fibrogastroduodenoskopia

Kategória pacientov: Pacienti neurochirurgického oddelenia s diagnózou arteriovenóznej malformácie.

Používatelia protokolu: neurochirurgovia.

klasifikácia

diagnostika

METÓDY, PRÍSTUPY A DIAGNOSTICKÉ POSTUPY

Zoznam hlavných a dodatočných diagnostických opatrení

Minimálne vyšetrenia plánovanej hospitalizácie:

1. Zobrazovanie mozgovej magnetickej rezonancie,

3. Fluorografia hrudníka

4. Krvný test pre markery hepatitídy B a C (HBsAg, AntiHCV)

5. Krvný test na HIV

7. Štúdium výkalov na vajciach červa

8. Analýza moču

9. Kompletný krvný obraz:

10. Stanovenie času zrážania kapilárnej krvi

11. Krvný typ a Rh faktor

12. Konzultácia neurochirurga

13. Konzultačný terapeut

14. Konzultácia s neurológom podľa indikácií.

Hlavné diagnostické opatrenia v nemocnici:

1. Selektívna cerebrálna angiografia

Ďalšie diagnostické opatrenia v nemocnici:

1. CT angiografia a CT vyšetrenie podľa indikácií

2. MRI mozgu na tresty

3. Kardiografia ECHO podľa indikácií

4. Optik podľa indikácií

5. Neurológ podľa indikácií

6. EEG podľa indikácií

7. Koagulogram podľa indikácií

8. ENT podľa indikácií

Arteriovenózne malformácie v 5-10% sú príčinou netraumatického intrakraniálneho krvácania. Ruptúra ​​arteriovenóznej malformácie sa zvyčajne vyskytuje vo veku 20-40 rokov. V 50% prípadov je krvácanie prvým príznakom arteriovenóznej malformácie, ktorá vedie k úmrtiu u 10-15% a invalidite u 20-30% pacientov. Ročné riziko krvácania z arteriovenóznych malformácií je 1,5 - 3% (R.Braun et al., 1988). Počas života dochádza k opätovnému krvácaniu u 34% pacientov (Braun et al., 1988). Krvácanie z arteriovenóznej malformácie je príčinou 5-12% všetkých úmrtí matiek, 23% všetkých intrakraniálnych hemorágií u tehotných žien. (B.Karlsson a kol., 1997).

Fokálne neurologické príznaky

Zdvih v histórii

Žiadne vonkajšie zmeny v neprítomnosti sprievodnej patológie sa nepozorovali.

Neexistujú žiadne špecifické zmeny v laboratórnych parametroch pre arteriovenóznu malformáciu mozgu.

Arteriovenózne malformácie mozgových ciev sú charakterizované charakteristickými znakmi MRI. MRI je charakterizovaná vysokou citlivosťou pri detekcii arteriovenóznej malformácie, s prázdnym signálom v režimoch T1 a T2, často so stopami hemosiderínu (Brown RD et al. 1996). CT vyšetrenie má nízku citlivosť pri detekcii arteriovenóznych malformácií, ale CTA je vysoko informatívna. Angiografia je zlatým štandardom pri detekcii arteriálnej a venóznej anatómie arteriovenóznej malformácie.

Označenia pre konzultácie s odborníkmi:

Označenia pre konzultácie s odborníkmi:

Neurológ s neurologickými príznakmi, konvulzívnymi prejavmi alebo suspektnou sprievodnou neurologickou patológiou.

Terapeut a kardiológ v príprave na operáciu a patológiu srdca.

Očná choroba so zrakovým postihnutím.

Indikácie pre konzultácie s inými špecialistami vznikajú pri identifikácii inej patológie.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika

Podstupovať liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Získajte lekársku pomoc

Podstupovať liečbu v Kórei, Turecku, Izraeli, Nemecku a ďalších krajinách

Vyberte si zahraničnú kliniku

Bezplatné konzultácie o liečbe v zahraničí! Zanechajte požiadavku nižšie

Získajte lekársku pomoc

liečba

Cieľom liečby je vypnúť arteriovenóznu malformáciu z krvného obehu, aby sa znížilo riziko krvácania. Vypnutie AVM z krvného obehu sa môže uskutočniť v jednom stupni (excízia alebo embolizácia) alebo rozdeliť do niekoľkých štádií počas endovaskulárnej embolizácie.

Liečebná taktika:
Spôsoby liečby arteriovenóznych malformácií.
1. Chirurgický: otvorený chirurgický zákrok, endovaskulárne intervencie.
2. Rádiochirurgické.
3. Kombinovaná liečba (embolizácia + excízia, embolizácia + rádiochirurgia).
4. Dynamické pozorovanie (s arteriovenóznou malformáciou 5 stupňov s minimálnou symptomatológiou).

Neléčebná liečba:
Diéta v neprítomnosti komorbidít - podľa veku a potrieb tela.

Liečba liekmi:
Lieková terapia pre endovaskulárnu liečbu:

Základné lieky:
1. Analgetiká v pooperačnom období od prvého dňa (tramadol, ketoprofén) podľa indikácií vo vekovej dávke.
2. Dexametazón intraoperačne do 16 mg, po operácii 4-12 mg podľa schémy až 3 dni.

Doplnkové lieky:
3. Antikonvulzívna liečba (karbamazepín, lieky kyseliny valproovej) v jednotlivých terapeutických dávkach. Zmiernenie záchvatov: diazepam 2 ml intramuskulárne alebo intravenózne.
4. Nimodipín: so znakmi cerebrálneho vazospazmu (3-14 dní ruptúry, pooperačného obdobia mikrochirurgických operácií): nimodipín 3-5 ml / hod po celý deň v prvých 7-10 dňoch cerebrálneho vazospazmu; nimodipín 30 mg 1 tabliet až 3-6 krát / deň pred úľavou od mozgového vazospazmu.
5. Gastroprotektory v pooperačnom období v terapeutických dávkach podľa indikácií (omeprazol, pantoprazol, famotidín).

Drogová terapia pre mikrochirurgickú liečbu:
Základné lieky:
1. Antibakteriálna profylaxia - 1 hodina pred chirurgickým zákrokom Intravenózne podanie cefazolínu 2 g počas 1 hodiny pred rezom alebo cefuroxímom 1,5 alebo 2,5 g počas 1 hodiny pred rezom. Ak operácia trvá viac ako 3 hodiny - opakovane po 6 a 12 hodinách od prvej dávky v rovnakej dávke.
2. Analgetiká v pooperačnom období od prvého dňa (tramadol, ketoprofén) podľa indikácií vo vekovej dávke.

Ďalšie lieky:
3. Antikonvulzívna liečba (karbamazepín, lieky kyseliny valproovej) v jednotlivých terapeutických dávkach podľa indikácií. Zmiernenie kŕčov: 2 ml intramuskulárne alebo intravenózne.
4. Nimodipín: so znakmi cerebrálneho vazospazmu (3-14 dní ruptúry, pooperačného obdobia mikrochirurgických operácií): nimodipín 3-5 ml / hod po celý deň v prvých 7-10 dňoch cerebrálneho vazospazmu; nimodipín 30 mg 1 tabliet až 3-6 krát / deň pred úľavou od mozgového vazospazmu.
5. Gastroprotektory v pooperačnom období v terapeutických dávkach podľa indikácií (omeprazol, pantoprazol, famotidín).

Ďalšie procedúry:
Indikácie pre rádiochirurgiu:
1. Malformácie s priemerom menším ako 3 cm, neprístupné na priame chirurgické odstránenie alebo embolizáciu.
2. Zvyšky arteriovenóznej malformácie rovnakej veľkosti po priamej alebo endovaskulárnej operácii.

Je tiež možné uskutočniť kombinovanú liečbu arteriovenóznej malformácie: embolizácia + excízia, embolizácia + rádiochirurgia.
Neléčebná liečba: s excíziou arteriovenóznej malformácie z krvného riečišťa v režime a diéta sa neposkytuje pri absencii sprievodnej patológie. V prípade intrakraniálneho krvácania je indikovaná neurorehabilitačná liečba podľa indikácií. Medzi štádiami embolizácie a po rádiochirurgii sa predpokladá ochranný režim až do úplnej trombózy arteriovenóznej malformácie.

Chirurgický zákrok:
Je možné vykonať chirurgickú excíziu AVM, endovaskulárnu embolizáciu, rádiochirurgickú liečbu alebo kombináciu týchto metód.

Mikrochirurgické ošetrenie
Účelom operácie je úplná excízia arteriovenóznej malformácie.
Endovaskulárna liečba.
Superselektívna embolizácia a trombóza arteriovenóznych malformácií. Ako emboláty sa používa etylénvinylalkohol (onyx) alebo N-butylkyanoakrylát (histoakryl). Embolizácia môže pozostávať z niekoľkých stupňov. Interval medzi štádiami embolizácie je určený neurochirurgom v závislosti od stupňa embolizácie, rýchlosti zvyškového prietoku krvi a arteriovenózneho posunu, povahy venózneho odtoku, prítomnosti intraniálnych aneuryziem.

Arteriovenózna malformácia mozgových ciev

Čo je arteriovenózna malformácia mozgových ciev?

Arteriovenózna malformácia (ICD kód 10 Q27.3, Q28.0, Q28.2) je vrodená patológia štruktúry krvných ciev, v ktorej je patologické spojenie medzi tepnami a žilami. Zvyčajne sa takéto ochorenie vyvíja v centrálnom nervovom systéme, to znamená v ľudskom mozgu, ktorý určuje stupeň nebezpečenstva. V zriedkavých prípadoch takáto tvorba tvorí patologické spojenie medzi aortou a pľúcnym trupom, ktoré sa nazýva otvorené oválne okno. Ďalšia lokalizácia tejto vaskulárnej formácie je možná. Arteriovenózna malformácia mozgu je anatomicky komplexným patologickým prekladaním artérií a žíl a veľkým počtom rôznych mostov navzájom spojených, vrátane skratov a fistúl.

S touto tvorbou v jadre malformácie prúdi arteriálna krv priamo do žíl, ako v tomto prípade neexistuje kapilárne lôžko, ktoré pomáha spomaliť prietok krvi a znížiť tlak. Prítomnosť zvýšeného tlaku v tejto oblasti vedie k expanzii žíl, tvorbe oblastí riedenia stien, čo prispieva k prasknutiu ciev a často vedie k intracerebrálnemu krvácaniu.

V súčasnosti nie je známe, čo presne spôsobuje vývoj tejto patológie. Je známe, že podobná patologická štruktúra krvných ciev sa ukladá v období prednatálneho vývoja. Po dlhodobom pozorovaní pacientov a štúdii lekárskych anamnéz a priebehu tehotenstva ich matiek sa zistilo, že nasledujúce negatívne účinky a ochorenia počas tehotenstva patria medzi pravdepodobné príčiny vzniku arteriovenóznej malformácie plodu:

• diabetes;
• vnútromaternicové infekcie;
• zvýšené pozadie žiarenia;
• bronchiálna astma;
• zneužívanie alkoholu a fajčenie;
• užívanie drog;
• ťažká intoxikácia;
• chronickej glomerulonefritídy.

Napriek tomu, že sa najčastejšie vyskytujú arteriovenózne malformácie v mozgu, môže sa vyskytnúť podobný patologický plexus krvných ciev v koži, pľúcach, obličkách, ako aj v mieche. Stojí za zmienku, že najbežnejší patologický choroidný plexus sa nachádza v oblasti zadnej časti lebečnej fossy. Takáto formácia má spravidla 1 alebo 2 pravé tepny, 1 vyprázdnenie žily a spleť abnormálnych krvných ciev, ktoré tvoria arteriovenóznu malformáciu. V súčasnosti nie je známe, ktoré procesy prebiehajú v plodoch počas tvorby arteriovenóznych malformácií. To, čo sa s takýmto vzdelávaním v priebehu života pacienta robilo, je už dostatočne dobre študované. Takéto vzdelávanie nesmie dlhodobo ovplyvniť život pacienta.

Po dlhú dobu môžu cievy obklopujúce arteriovenóznu malformáciu spravidla kompenzovať nedostatok kyslíka v tkanivách, ale s vekom môže človek zažiť všetky problémy spojené s prítomnosťou takejto formácie. Ide o to, že cievy, ktoré pumpujú krv, sa postupne rozširujú vplyvom tlaku, ktorý ich ovplyvňuje, čo vedie k vzniku mnohých charakteristických symptomatických prejavov. Steny krvných ciev, ktoré tvoria arteriovenóznu malformáciu, sa postupne stenčujú, čo môže viesť k prasknutiu a rozsiahlemu krvácaniu ak vzniku aneuryzmy, ktorá nie je o nič menej nebezpečná, najmä ak sa nachádza v mozgu alebo mieche.

Čo je arteriovenózna malformácia mozgových ciev a kód ochorenia podľa ICD-10

Arteriovenózna malformácia mozgových ciev je patológia krvných ciev, čo je porušenie spojenia medzi žilami a tepnami. Zvyčajne je takéto ochorenie vrodené, ale genetická predispozícia alebo prenos AVM dedičnosťou sa nepotvrdil. Zvláštnosťou prietoku krvi v tomto prípade je neprítomnosť kapilárnej siete, v dôsledku čoho vzniká priamy kontakt žíl s tepnami. V tomto prípade sa nádoby expandujú, nemôžu sa vzdať kyslíka a glukózy, ako aj niesť oxid uhličitý.

Existujú dva typy mozgových AVM:

Prvý typ je ľahší variant priebehu ochorenia. V tomto prípade je AVM uzol malý a lokalizovaný v zadnej lebečnej fosse. U pacientov s týmto rizikom je vysoké riziko krvácania z AVM, ktoré sa môže opakovať do jedného roka po prvýkrát. To môže viesť k rozvoju komplikácií a vzniku hematómov.

Priebežný priebeh ochorenia je zvyčajne sprevádzaný bolesťami hlavy a konvulzívnym syndrómom. Súčasne možno pozorovať príznaky podobné mozgovým nádorom.

Arteriovenózna malformácia mozgových ciev je patológia krvných ciev, čo je porušenie spojenia medzi žilami a tepnami. Zvyčajne je takéto ochorenie vrodené, ale genetická predispozícia alebo prenos AVM dedičnosťou sa nepotvrdil. Zvláštnosťou prietoku krvi v tomto prípade je neprítomnosť kapilárnej siete, v dôsledku čoho vzniká priamy kontakt žíl s tepnami. V tomto prípade sa nádoby expandujú, nemôžu sa vzdať kyslíka a glukózy, ako aj niesť oxid uhličitý.

Existujú dva typy mozgových AVM:

Prvý typ je ľahší variant priebehu ochorenia. V tomto prípade je AVM uzol malý a lokalizovaný v zadnej lebečnej fosse. U pacientov s týmto rizikom je vysoké riziko krvácania z AVM, ktoré sa môže opakovať do jedného roka po prvýkrát. To môže viesť k rozvoju komplikácií a vzniku hematómov.

Priebežný priebeh ochorenia je zvyčajne sprevádzaný bolesťami hlavy a konvulzívnym syndrómom. Súčasne možno pozorovať príznaky podobné mozgovým nádorom.

Hlavné príznaky ochorenia

Najčastejšie ochorenie nemá závažné príznaky. To môže zostať bez povšimnutia, kým pacient zistí, že počas CT vyšetrenia alebo MRI. Patológia sa môže prejaviť ako bolesť hlavy alebo zníženie pracovnej schopnosti, ktorú človek považuje za únavu. V tomto prípade choroba postupuje a stratený čas môže viesť k negatívnym následkom, vrátane smrti.

Ak AVM postupuje, tieto príznaky môžu byť pozorované:

• znížená inteligencia;
• je narušená koordinácia pohybov, pozoruje sa prudká chôdza;
• reč môže byť narušená;
• citlivosť na pachy, chute atď.
• môže sa vyvinúť strabizmus.

Ak má pacient takéto príznaky, znamená to, že AVM už dosiahol významnú veľkosť a zároveň sa nachádza v jednej z funkčne významných oblastí mozgu. V tomto prípade je naliehavá potreba diagnostikovať a chirurgicky odstrániť krvné cievy.

V prípade, že operácia nebola vykonaná včas, existuje vysoké riziko krvácania. Môže to znamenať prudký záchvat bolesti hlavy, náhle vracanie alebo stratu vedomia.

Diagnostické opatrenia

Hlavnými metódami diagnostiky arteriovenóznej malformácie mozgu sú angiografia a dopplerografia. Tieto postupy vám umožňujú určiť stupeň operability malformation. Na tento účel sa musia určiť tieto charakteristiky ochorenia: t

• Veľkosť AVM;
• lokalizácia;
• charakter odvodnenia.

Najvýhodnejší pre operáciu s minimálnym rizikom je malformácia až do veľkosti 3 cm, umiestnená mimo funkčne významnej zóny bez hlbokých odvodňovacích žíl. Ak má arterio-venózna malformácia veľkosť väčšiu ako 6 cm a nachádza sa vo funkčne významnej oblasti, potom existuje riziko invalidity a smrti po operácii. Prítomnosť hlbokých odvodňovacích žíl môže viesť k komplikáciám počas operácie.

Najzávažnejším variantom priebehu ochorenia je prítomnosť niekoľkých malformácií nachádzajúcich sa v rôznych oblastiach mozgu. Pri chirurgickom odstraňovaní krvných ciev v tomto prípade sa výrazne zvyšuje riziko poranenia životne dôležitých orgánov, čo môže viesť k nezvratným procesom, invalidite a smrti. Počas operácie je veľmi dôležité merať riziko zásahu s možnosťami vykonávania terapie bez neho.

Patologické liečebné metódy

Liečba AVM sa môže uskutočňovať ako chirurgickým zákrokom, tak metódami konzervatívnej liečby.

Počas operácie sa môže použiť chirurgický nástroj alebo gama nôž. V tomto prípade lekár úplne odstráni malformáciu a nezanechá malý fragment. V opačnom prípade sa zvyšuje riziko krvácania.

Chirurgický zákrok sa vykonáva v prípadoch, keď malformácia dosahuje veľkosť väčšiu ako 3 cm, ak AVM nedosiahne túto veľkosť, liečba sa môže uskutočniť endovaskulárnou metódou. V tomto prípade lekár pomocou katétra blokuje lumen malformácie cez cievu. Okrem toho sa tento spôsob môže použiť, ak sa počas chirurgického zákroku AVM úplne neodstránil a jeho zvyšky sa musia extrahovať.

Bohužiaľ, neexistujú metódy prevencie tohto ochorenia, pretože AVM sa tvorí počas vnútromaternicového vývoja a prvých mesiacov života. Po diagnostikovaní choroby je však veľmi dôležité vykonať potrebné preventívne opatrenia. To pomôže zabrániť krvácaniu a iným komplikáciám. V tomto štádiu je potrebné sledovať fyzickú záťaž pacienta, ako aj pravidelne merať krvný tlak. Správna prevencia môže výrazne zlepšiť kvalitu života a eliminovať riziko opätovného výskytu ochorenia.

Arteriovenózna malformácia

Arteriovenózna malformácia je vrodený defekt cievneho vývinu, ktorý je charakterizovaný prítomnosťou abnormálnej siete arteriovenóznych anastomóz. Najčastejšie sa arteriovenózne malformácie nachádzajú v zadnej lebečnej fosse a majú pomerne typickú štruktúru - jednu alebo dve skutočné artérie, AVM spleť a jednu drenážnu žilu.

Kód ICD-10

patogenézy

Najnebezpečnejšie je prasknutie stien malformácie, ktoré je sprevádzané spontánnym intrakraniálnym krvácaním. Je to spôsobené tým, že zmiešaná krv cirkuluje v cievach malformácie pod tlakom blízkym arteriálnemu tlaku. Vysoký tlak vedie prirodzene k rozťahovaniu degeneratívne zmenených ciev, zvýšeniu ich objemu a stenčeniu steny. Nakoniec sa na najcitlivejšom mieste objaví medzera. Podľa statických údajov sa to vyskytuje u 42-60% pacientov s AVM. Úmrtnosť pri prvom prasknutí AVM dosahuje 12-15%. Zvyšok krvácania sa môže opakovať bez akejkoľvek periodicity. Pozorovali sme pacienta, ktorý mal jedenásť spontánnych intrakraniálnych hemorágií počas 8 rokov. Takýto relatívne "benígny" priebeh ruptúry AVM v porovnaní s ruptúrou arteriálnych aneuryziem je vysvetlený zvláštnosťami hemodynamických porúch, ku ktorým dochádza po prasknutí. Je známe, že ruptúra ​​arteriálnej aneuryzmy najčastejšie vedie k subarachnoidnému krvácaniu (SAH) a rozvoju angiospazmu, ktorý je ochranný v priebehu niekoľkých prvých minút, čo prispieva k rýchlemu zastaveniu krvácania, ale následne predstavuje hlavné nebezpečenstvo pre život pacienta.

Angiospazmus vedie k ischémii mozgu a jeho edému, ktorý určuje závažnosť stavu pacienta a prognózu. Naproti tomu angiospazmus AVM vedúcich tepien naopak zlepšuje zásobovanie mozgu krvou v dôsledku poklesu arteriovenózneho výtoku. Keď sa roztrhne AVM, častejšie sa tvoria intracerebrálne a subdurálne hematómy. Prielom krvi v subarachnoidných tankoch je sekundárny. Krvácanie z roztrhnutej steny AVM sa zastaví rýchlejšie, pretože krvný tlak v ňom je nižší ako v hlavných tepnách a stena je náchylnejšia na stláčanie krvi. Prirodzene, toto nie je pre pacienta vždy úplne bezpečné. Najnebezpečnejšie sú ruptúry AVM v blízkosti mozgových komôr, v subkortikálnych gangliách av mozgovom kmeni. Angiospazmus tepien aduktora v tejto situácii pomáha zastaviť krvácanie.

Určujúcim faktorom v patogenéze ruptúry AVM je objem krvi, ktorá sa vyliala a umiestnenie hematómu. Hemematické intracerebrálne hematómy, dokonca s objemom do 60 cm3, prebiehajú relatívne priaznivo. Môžu spôsobiť závažné fokálne neurologické poruchy, ale zriedkavo vedú k hrubým životným poruchám. Prielomový hematóm v komorách mozgu výrazne zhoršuje prognózu. Na jednej strane krv, dráždiaca ependémiu komôr, zvyšuje produkciu alkoholu, na druhej strane pôsobí na spodnej strane komory a vedie k hrubým poruchám funkcií vitálnych centier nachádzajúcich sa v hypotalame. Šírenie krvi v celom komorovom systéme vedie k poslednej tamponáde, ktorá je sama o sebe nezlučiteľná so životom.

Krv, ktorá prenikla do subarachnoidných nádrží, tiež porušuje cirkuláciu likvoru, čo sťažuje tekutine prístup k granulám pachyónu blokovaným krvou. V dôsledku toho sa resorpcia cerebrospinálnej tekutiny spomaľuje a môže sa vyvinúť akútna hypertenzia CSF, po ktorej nasleduje vnútorný a vonkajší hydrocefalus. V dôsledku rozpadu vytvorených prvkov rozliatej krvi sa tvorí veľké množstvo toxických látok, z ktorých väčšina má vazoaktívny účinok. Na jednej strane to vedie k vazokonstrikcii malých piálnych tepien, na druhej strane zvyšuje priepustnosť kapilár. Produkty degradácie krvi tiež ovplyvňujú nervové bunky, menia ich biochemické procesy a narušujú permeabilitu bunkových membrán. V prvom rade sa mení funkcia sodíkovo-draselnej pumpy a draslík začína opúšťať bunku a na jej mieste sa spieva sodíkový katión, ktorý je štyrikrát viac hydrofilný ako draslík.

To vedie najprv k intracelulárnemu edému v oblasti okolo krvácania a potom k opuchu buniek. Vývoj edému tiež prispieva k hypoxii, ktorá sa nevyhnutne spája v dôsledku kompresie mozgových ciev s hematómom a zvýšeného tlaku alkoholu, ktorý už bol spomenutý. Dysfunkcia mozgu diencephalic a predovšetkým regulácia rovnováhy vody a elektrolytov vedie k oneskoreniu telesnej tekutiny, strate draslíka, čo tiež zvyšuje edematóznu odpoveď mozgu. Patogenéza ruptúry AVM nie je obmedzená na mozgové poruchy. Nemenej nebezpečné a extracerebrálne komplikácie. Ide predovšetkým o cerebro-srdcový syndróm, ktorý na elektrokardiograme môže simulovať akútnu koronárnu insuficienciu.

U pacientov s intracerebrálnymi hemorágiami sa vyvinie pneumónia a respiračné zlyhanie skôr rýchlo. Okrem toho bakteriálna flóra hrá sekundárnu úlohu. Primárny je centrálny účinok na pľúca, ktorý spočíva v rozsiahlom bronchospazme, zvýšenej produkcii spúta a hlienu, ischémii pľúcneho parenchýmu v dôsledku rozsiahleho spazmu malých pľúcnych artérií, ktorý rýchlo vedie k dystrofickým poruchám, deskvamácii alveolárneho epitelu, zníženiu funkcie pľúcnej výmeny.

Ak je tlak na kašľový reflex, bulbarický typ respiračného zlyhania, pripojí sa k nemu, potom je vážne ohrozenie života pacienta. Vo väčšine prípadov je hnisavá trachio-bronchitída, ktorá je následkom tohto ochorenia, slabo náchylná na liečbu antibiotikami a zhoršuje respiračné zlyhanie, ktoré bezprostredne ovplyvňuje hypoxiu mozgu. Porušenie vonkajšieho dýchania, dokonca aj pri relatívnej kompenzácii porúch mozgu, môže byť fatálne. Často pacienti po kóme znovu nadobudnú vedomie, ale potom zomrú na vzrastajúce respiračné zlyhanie a edém hypoxického mozgu.

Dystrofické zmeny sa vyvíjajú rýchlo nielen v pľúcach, ale aj v pečeni, žalúdočnom trakte, nadobličkách a obličkách. Infekcia moču a otlaky, ktoré sa rýchlo vyvíjajú v neprítomnosti dobrej starostlivosti o pacienta, sú hrozbou pre život pacienta. Tieto komplikácie sa však možno vyhnúť, ak si ich lekári spomenú a poznajú metódy, ktorými sa s nimi zaobchádza.

Ak zhrnieme úvahy o patogenéze ruptúry AVM, treba zdôrazniť, že úmrtnosť pri takýchto intrakraniálnych hemorágiách je nižšia ako v prípade ruptúry arteriálnych aneuryziem a hypertenzných hemoragických mozgových príhod, hoci dosahuje 12-15%. AVM sa vyznačuje opakovanými, niekedy viacnásobnými krvácaniami s rôznou periodicitou, čo nie je možné predvídať. S nepriaznivým priebehom posthemoragického obdobia môžu byť uvedené patogenetické mechanizmy fatálne.

Symptómy arteriovenóznej malformácie

Hemoragický typ ochorenia (50-70% prípadov). Tento typ je charakterizovaný prítomnosťou arteriálnej hypertenzie u pacienta, malou veľkosťou malformačného miesta, jeho odvodnením do hlbokých žíl, pomerne častá je arteriovenózna malformácia zadnej kraniálnej fossy.

Hemoragický typ v 50% prípadov je prvým príznakom arteriovenóznej malformácie, spôsobuje podrobný výsledok a 10-15% a invaliditu 20-30% pacientov (N. Martin a kol.). Ročné riziko krvácania u pacientov s arteriovenóznou malformáciou je 1,5-3%. Riziko opätovného krvácania v prvom roku dosahuje 8% a zvyšuje sa s vekom. Krvácanie z arteriovenóznych malformácií spôsobuje 5 - 12% všetkých úmrtí matiek a 23% všetkých intrakraniálnych hemorágií u gravidných žien. U 52% pacientov sa pozoruje subarachnoidné krvácanie. Komplikované formy krvácania sa vyskytujú u 17% pacientov: tvorba intracerebrálnych (38%), subdurálnych (2%) a zmiešaných (13%) hematómov, hematopoetických komôr sa vyvíja v 47%.

Torpidný typ prietoku je charakteristický pre pacientov s veľkou arteriovenóznou malformáciou lokalizovanou v kortexe. Krvné zásobovanie arteriovenóznej malformácie sa vykonáva vetvami strednej mozgovej artérie.

Pre torpidný typ prietoku je najviac charakteristický konvulzívny syndróm (u 26-27% pacientov s arteriovenóznou malformáciou), klastrové bolesti hlavy a progresívny neurologický deficit, ako u mozgových nádorov.

Varianty klinického prejavu arteriovenóznych malformácií

Ako už bolo uvedené, najčastejším prvým klinickým prejavom AVM je spontánne intrakraniálne krvácanie (40-60% pacientov). Vyskytuje sa častejšie bez akýchkoľvek predzvesťou, medzi plným zdravím. Provokatívne momenty môžu byť fyzická námaha, stresová situácia, psychický stres, užívanie veľkých dávok alkoholu atď. V čase roztrhnutia AVM pacienti pociťujú náhly prudký bolesť hlavy, podľa typu nárazu alebo prasknutia. Bolesť sa rýchlo zvyšuje, spôsobuje závraty, nevoľnosť a vracanie.

Počas niekoľkých minút môže dôjsť k strate vedomia. V zriedkavých prípadoch môže byť bolesť hlavy neintenzívna, pacienti nestrácajú vedomie, ale majú pocit, že končatiny sú oslabené a znecitlivené (zvyčajne kontralaterálne krvácanie), reč je narušená. V 15% prípadov sa krvácanie prejavuje rozvinutou epipadiaciou, po ktorej môžu pacienti zostať v komatóznom stave.

Na zistenie závažnosti krvácania z AVM možno ako základ použiť Hunt-Hessovu stupnicu uvedenú vyššie, s niektorými dodatkami. Vzhľadom k tomu, že krvácanie z AVM môže mať veľmi odlišné príznaky, môžu mať fokálne neurologické príznaky prevahu nad mozgom. Preto pacienti, ktorí sú na úrovni I alebo II stupnice, môžu mať hrubé fokálne neurologické poruchy (hemiparéza, hemihypestézia, afázia, hemianopsia). Na rozdiel od aneuryzmatického krvácania, keď je roztrhnutý AVM určený nie závažnosťou a prevalenciou angiospazmu, ale objemom a lokalizáciou intracerebrálneho hematómu.

Meningeálny syndróm sa vyvíja po niekoľkých hodinách a jeho závažnosť môže byť iná. Krvný tlak, spravidla stúpa, ale nie tak prudko a nie tak dlho, ako s ruptúrou arteriálnych aneuryziem. Typicky tento nárast nepresahuje 30-40 mm Hg. Art. Hypertermia centrálneho genézu sa objavuje na druhý alebo tretí deň. Stav pacientov sa prirodzene zhoršuje, keď sa zväčšuje edém mozgu a zvyšuje sa rozpad krvných odtokov. Trvá až 4-5 dní. S priaznivým priebehom po stabilizácii na 6. až 8. deň sa stav pacientov začína zlepšovať. Dynamika fokálnych symptómov závisí od umiestnenia a veľkosti hematómu.

S krvácaním vo funkčne dôležitých oblastiach mozgu alebo deštrukciou motorových vozidiel sa príznaky straty objavia okamžite a pretrvávajú dlhú dobu bez akejkoľvek dynamiky. Ak sa príznaky proliferácie neobjavia okamžite, ale zvýšia sa paralelne s opuchom mozgu, môžeme očakávať, že deficit sa zotaví po 2-3 týždňoch, keď sa opuch úplne zníži.

Klinický obraz ruptúry AVM je veľmi rôznorodý a závisí od mnohých faktorov, z ktorých hlavné sú: objem a lokalizácia krvácania, závažnosť edematóznej reakcie mozgu, stupeň zapojenia do procesu kmeňových štruktúr.

Arteriovenózne malformácie sa môžu prejaviť epileptiformnými záchvatmi (30-40%). Príčinou ich vývoja môžu byť poruchy hemorokulácie v susedných oblastiach mozgu spôsobené fenoménom krádeže. Okrem toho samotná malformácia môže dráždiť mozgovú kôru a vytvárať epi-výboje. A už sme hovorili o jednotlivých typoch AVM, okolo ktorých sa vyvíja glióza mozgového tkaniva, čo sa tiež často prejavuje epipadiou.

Pre episyndroma, kvôli prítomnosti AVM, charakterizované kauzalitou výskytu v dospelosti, často v úplnej absencii provokatívneho faktora. Záchvaty môžu byť generalizované alebo fokálne. Prítomnosť čírej fokálnej zložky v epipade v neprítomnosti mozgových symptómov by mala viesť k myšlienke možného AVM. Dokonca aj generalizované záchvaty, ak začínajú záchvatmi prevažne v tých istých končatinách s násilným otáčaním hlavy a očí v jednom alebo druhom smere, sú často prejavom AVM. Menej často majú pacienti malé záchvaty, ako je absencia alebo vedomie súmraku. Frekvencia a frekvencia epipridality môže byť rôzna: od jednej k opakovanej.

tvar

VV Lebedev a soav. identifikovali tri varianty cerebro-srdcového syndrómu podľa údajov EKG:

• Typ I - porušenie funkcií automatizmu a excitability (sinus tachy alebo bradykardia, arytmia, fibrilácia predsiení);
• Typ II - zmeny v repolarizačných procesoch, prechodné zmeny v konečnej fáze komorového komplexu podľa typu ischémie, poškodenia myokardu so zmenou T vlny a polohy segmentu ST;
• Typ III - porušenie funkcie vedenia (blokáda, príznaky zvýšeného stresu na pravom srdci). Tieto zmeny EKG môžu byť kombinované a ich závažnosť koreluje so závažnosťou celkového stavu pacientov.

Diagnostika arteriovenóznych malformácií

Prítomnosť aspoň jedného z klinických príznakov AVM u pacienta, ktoré boli uvedené v symptómoch, je vážnym dôvodom na podrobné vyšetrenie, ktoré sa uskutočňuje podľa špecifickej schémy. Mali by ste začať s dôkladnou históriou. Súčasne sa vyšetrujú choroby rodičov a blízkych príbuzných, pretože dedičná predispozícia k AVM nie je vylúčená. Anamnéza života pacienta sa zistí od chvíle jeho narodenia: ako sa uskutočnil pôrod, aké choroby a zranenia utrpeli v detstve, kedy sa objavili prvé príznaky choroby atď. Pri neurologickom vyšetrení, pokiaľ pacient nemá pseudotumoróznu a nonstroop podobnú variantu klinického priebehu AVM, nemusia byť hrubé fokálne symptómy.

Dokonca aj zanedbateľná anisoreflexia, reflexy orálneho automatizmu, dysfunkcia kraniálnych nervov môžu indikovať organické poškodenie mozgu. Ak pacient pociťuje pulzujúci hluk v hlave, je potrebné urobiť auskulturáciu nad dutinami paranazálnych a v časových oblastiach. Takýto hluk je však zriedka možné objektivizovať. Vyskytuje sa len pri extranitálnych a obriech AVM. Špeciálny výskum pacienta začína neinvazívnymi metódami.

Ide predovšetkým o elektrofyziologické vyšetrenie. Rheoencefalografia (REG) často neposkytuje indikáciu AVM, avšak asymetria krvného zásobovania rôznych arteriálnych bazénov, asymetria cievneho tonusu môže nepriamo potvrdiť predpokladanú diagnózu. Elektroencefalografia (EEG) je informatívnejšia, môže odhaliť dráždivé zmeny v bioelektrickej aktivite s dôrazom na určitú oblasť mozgu. V pseudotumorickom kurze alebo kurze podobnom mozgovej príhode sa môže na EEG objaviť zameranie patologickej bioaktivity, častejšie vo forme registrácie pomalých vysoko amplitúdových vĺn. U pacientov s epileptickým typom prietoku je možné identifikovať zameranie epileptickej aktivity, najmä pri funkčných záťažiach (pľúcna hyperventilácia, zvukové a svetelné podnety).

Elektrofyziologické metódy štúdia mozgu, aj keď nie sú špecifické, však so správnou interpretáciou výsledkov môžu potvrdiť diagnózu AVM, ale absencia akýchkoľvek zmien na REG a EEG nevylučuje AVM.

V posledných rokoch boli ultrazvukové metódy široko používané v diagnostike cievnych ochorení mozgu. Ultrazvuková dopplerografia extrakraniálnych tepien môže odhaliť zrýchlenie prietoku krvi v jednej alebo druhej arteriálnej nádrži 1,5-krát alebo viac, pretože pri stredných a veľkých AVM je prietok krvi v predných artériách oveľa vyšší ako normálne hodnoty. Malé AVM však významne neovplyvňujú rýchlosť prietoku krvi v extrakraniálnych artériách, preto sa extrakraniálna dopplerovská sonografia nedeteguje.

Viac informatívna je metóda transkraniálnej dopplerovskej sonografie. Môže odhaliť nielen výrazné zrýchlenie prietoku krvi v tepnách zásobujúcich AVM, ale aj tzv. "Posunovací jav".

Prítomnosť voľného posunu spôsobuje výskyt množstva hemodynamických javov, ktoré sa zaznamenávajú počas Dopplerovho výskumu vo forme modelu ľahkej perfúzie alebo bypassu.

• významné zvýšenie (hlavne v dôsledku diastolickej) lineárnej rýchlosti prietoku krvi v pomere k úrovni arteriovenózneho výtoku;
• významné zníženie hladiny periférnej rezistencie (v dôsledku organického poškodenia cievneho systému na úrovni odporových ciev, ktoré určili nízku úroveň cirkulačného odporu v systéme);
• relatívna bezpečnosť kinematiky prietoku;
• neprítomnosť výrazných zmien v Dopplerovom spektre (expanzia spektra je pozorovaná v AVM s „veľkými prietokmi“, čo spôsobuje turbulentnú rotáciu v zónach bifurkácií hlavných tepien hlavy, až po tvorbu pulzujúcich turbulentných vzorov);
• prudký pokles cerebrovaskulárnej reaktivity v dôsledku absencie ciev v systéme AVM s kontraktilnými vlastnosťami.

Citlivosť TCD v diagnostike arteriovenóznych malformácií podľa opísaného kritéria je 89,5%, so špecificitou 93,3% a presnosťou 90,8%.

Ďalšou neinvazívnou výskumnou metódou je röntgenová tomografia. To vám umožní identifikovať AVM od 2 cm v priemere a viac, ale je lepšie identifikovať veľké a obrie. Počítačové obrazy AVM sú celkom charakteristické, nemožno ich porovnávať s inou patológiou. Vyzerajú ako ohniská heterogénnej hustoty (hyper- a hypo-intenzívne), nepravidelného tvaru, niekedy červího prelínania bez javov perifokálneho edému a bez hmotnostného efektu, to znamená bez posunu a deformácií komôr mozgu a subarachnoidných cisterien.

Často sa v tele malformácií objavujú ostro hyperintenzívne inklúzie - to sú ložiská kalcifikácie. Majú takmer hustotu kostí, nepravidelný tvar a rôzne veľkosti. Ak sa vyskytnú všetky tieto príznaky - je patognomický pre AVM. Intravenózne podanie kontrastného činidla obsahujúceho jód umožňuje lepšiu vizualizáciu arteriovenóznych malformácií. Hyperdenzálne zaostrenie sa stáva ešte hustejším a môžu byť detegované aj rozšírené žily.

Keď ruptúry AVM a spontánne intrakraniálne krvácanie, röntgenová počítačová tomografia je tiež vysoko informatívna. Hlavný význam je spojený s lokalizáciou intracerebrálneho krvácania, jeho tvaru a vzhľadu. Takže ak sa aneuryzmálne krvácania nachádzajú hlavne v blízkosti bazálnych cisterien a hypertonické krvácania sa nachádzajú v blízkosti bazálnych ganglií, hematómy spôsobené prasknutím AVM môžu byť lokalizované kdekoľvek na konvexnej kôre, ako aj v blízkosti štruktúr stredného mozgu.

Všetko závisí od lokalizácie samotného AVM. Tieto hemorágie majú vzhladom na heterogénnu hustotu (na pozadí hyper-extenzívneho krvácania, určujú sa ložiská s normálnou alebo nízkou hustotou), nepravidelný tvar, nerovnomerné kontúry. Na pozadí krvácania sa telo samotného AVM nemusí detegovať, ale v zriedkavých prípadoch môže malformačné telo vyzerať ako "defektná náplň" hematómovej dutiny krvou. Už dlho sa dokázalo, že spontánne krvácanie zaberá určitý objem, stratifikuje mozog. Preto sú ich hranice spravidla rovné a jasné a formy sa približujú k elipse alebo guličke. Keď sa AVM roztrhne, krv, ako keby odlupovala dreň od tela malformácie, a teda v strede alebo na okraji krvácania, obrysy samotného AVM sú niekedy sledované.

V prípadoch, keď sa arteriovenózna malformácia nachádza v blízkosti komôr mozgu alebo bazálnych cisterien, keď praskne, krv môže prúdiť priamo do nich. V týchto situáciách počíta počítačová tomografia iba prítomnosť subarachnoidného alebo intraventrikulárneho krvácania, ale nie je možné ho odlíšiť od aneuryzmálnej alebo hypertenznej.

Keď ruptúry AVM, počítačová tomografia (CT) má nielen diagnostickú, ale aj prognostickú hodnotu, a preto vám umožňuje zvoliť si vhodnú taktiku liečby.

Pri hodnotení počítačového programu by sa okrem veľkosti krvácania mala brať do úvahy závažnosť a prevalencia perifokálneho edému, stav komôr mozgu a stupeň ich vytesnenia, zmeny v subarachnoidných cisternách. Hemisférické hemorágie zvyčajne spôsobujú kompresiu homolaterálnej laterálnej komory až do úplnej vizualizácie a kontralaterálne a III komory sú vytesnené v opačnom smere. Stupeň vytesnenia závisí od objemu hematómu a závažnosti edému mozgu.

Posunutie stredných štruktúr mozgu v smere opačnom k ​​hematómu o viac ako 10 mm nepriamo indikuje ohrozenie života pacienta a ak je spôsobený veľkým objemom hematómu (viac ako 100 cm 3), je potrebné vyriešiť problém havarijného chirurgického výkonu. Ak je však objem hematómu menší ako 60 cm3 a posun mediánových štruktúr presahuje 10 mm, potom by sa mal interpretovať ako výsledok edému mozgu a v tejto situácii operácia iba zhorší jeho priebeh a zhorší prognózu. V diagnostickom pláne je priaznivejší prípad, keď veľký hematóm (80-120 cm3) spôsobuje mierne posunutie stredných štruktúr (menej ako 8 mm). Súčasne je perifokálny edém spravidla mierny, čo neumožňuje ponáhľať sa s operáciou.

Dôležitou prognostickou hodnotou je vizualizácia mostu krycej nádrže. Pokiaľ je jasne viditeľná, môžete sledovať taktiku čakania. Ak však jedna z jeho strán nie je vizualizovaná (amputácia polovice krycej nádrže na strane hematómu), mali by sa prijať naliehavé opatrenia na záchranu života pacienta, pretože tento obraz ukazuje vývoj temporo-tentiorného sklonu (axiálne posunutie mozgu injekciou hypokampálneho gyrusu do medzery medzi mozgovým kmeňom). a okrajom otváracieho otvoru), čo predstavuje priamu hrozbu pre život pacienta. Ak nie je krycia nádrž cisterny vôbec vizualizovaná - situácia je kritická a ani núdzová operácia už nemôže pacienta zachrániť.

Preto je röntgenová počítačová tomografia dôležitou metódou pri rutinnej diagnostike arteriovenóznych malformácií a pri diagnostikovaní a predpovedaní výsledku intrakraniálneho krvácania v dôsledku ruptúry arteriovenóznych malformácií.

Najviac informatívnou a doteraz nenahraditeľnou metódou diagnostiky arteriovenóznych malformácií je angiografia. Cerebrálna angiografia je invazívna výskumná metóda spojená s rizikom vzniku mnohých komplikácií (embólia mozgovej artérie, angiospazmus v reakcii na zavedenie katétra alebo kontrastnej látky do artérie, trombózy artérií v mieste vpichu, alergickej reakcie na kontrast atď.). Preto pre jeho realizáciu by malo byť jasné svedectvo.

Angiografia je absolútne preukázaná všetkým pacientom so spontánnym intrakraniálnym krvácaním, pretože len umožňuje stanoviť skutočnú príčinu krvácania. Jedinými výnimkami sú pacienti, u ktorých sa neodporúča chirurgický zákrok bez ohľadu na výsledok angiografie. Sú to pacienti v terminálnom stave, pacienti senilného veku a s hrubou dekompenzovanou somatickou patológiou.

Je to o niečo ťažšie uviesť indikácie pre angiografiu plánovaným spôsobom. Všetci pacienti s jednou z opísaných možností klinickej manifestácie AVM, s výnimkou asymptomatických, podliehajú všetkým neinvazívnym vyšetrovacím metódam.

Ak sa zistí aspoň jeden znak potvrdzujúci prítomnosť arteriovenóznej malformácie, mala by sa zvážiť angiografia, ako je znázornené. Ak žiadna z metód neindikuje možnú prítomnosť AVM, nemali by ste okamžite opustiť angiografiu. Je potrebné vyhodnotiť klinický obraz. Ak mal pacient iba jednu epipadiáciu a bez fokálnej zložky, mala by sa zlikvidovať celková mozgová angiografia.

Súčasne aj jeden epi-záchvat, ale s jasnou fokálnou zložkou (slabosť alebo znecitlivenie jedného z končatín alebo podľa hemitipu, znecitlivenie polovice tváre, krátkodobá porucha reči alebo Jacksonovo záchvaty, prichádzajúce hemianopsie, atď.) Poskytuje dôvody pre angiografiu. To isté platí pre AVM podobnú migréne. Ak sú záchvaty hemicranialgie zriedkavé a vyskytujú sa s miernou závažnosťou, môžete sa zdržať angiografie. Časté a ťažké záchvaty migrény, ktoré prakticky znemožňujú pacientovi, vyžadujú angiografické vyšetrenie.

Prechodné porušenie mozgového obehu (PNMK) v vertebrobazilárnom oddelení je často dôsledkom zlyhania obehového systému v dôsledku porušenia vertebrálnych artérií alebo angiospazmu. Preto sa neodporúča angiograficky skúmať takýchto pacientov na detekciu AVM. Súčasne aj jeden PNMK v jednej z hemisfér mozgu u mladých ľudí vyžaduje angiografiu, pretože sú najčastejšie spôsobené skôr arteriovenóznou malformáciou než okluzívnou stenotickou léziou artérií.

Rovnako ako u pacientov s pseudotumoróznymi a mozgovými manifestáciami artériovenóznej malformácie, mali aj angiografiu.

Akékoľvek podozrenie na prítomnosť AVM vo väčšine prípadov teda vyžaduje angiografické vyšetrenie, okrem prípadov, keď je chirurgická liečba kontraindikovaná.

Angiografické vyšetrenie pacientov s AVM má množstvo funkcií. Pri vyšetrovaní pacienta je potrebné mať na pamäti, že rýchlosť prietoku krvi v predných artériách stredných a veľkých AVM môže byť niekoľkokrát vyššia ako normálne hodnoty, preto rýchlosť angiografického zobrazovania by mala byť vyššia ako obvykle. Pri multifistulačných malformáciách, po 2 sekundách, môže kontrast prechádzať jej telom a drenážnymi žilami. Moderné angiografické zariadenia umožňujú sledovanie priechodu kontrastu v ľubovoľnom časovom období.

To poskytuje veľmi dôležité informácie o smere rôznych tokov v tele malformácie, o postupnosti plnenia jej nádob. Každá z zásobujúcich tepien zásobuje iba časť arteriovenóznej malformácie, zatiaľ čo zvyšné cievy malformácie nie sú viditeľné. Druhým dôležitým znakom angiografie je preto, že napriek získaniu informácií o prítomnosti AVM v jednom z arteriálnych bazénov je potrebné kontrastovať s inými súbormi. Hemodynamicky aktívne AVM sa môžu naplniť nielen z jedného karotického a vertebrobazilárneho bazéna, ale tiež z kontralaterálnej karotickej artérie.

Na získanie úplných informácií o veľkosti AVM a zdrojoch jej krvného zásobovania je preto potrebné porovnávať karotické aj vertebrobazilárne bazény, ktoré sa dajú ľahšie dosiahnuť selektívnou angiografiou. To isté sa dá dosiahnuť pri vykonávaní pravostrannej axilárnej a ľavostrannej priamej karotickej angiografie. V pravostrannej axilárnej angiografii kontrastný retrográdny tlak pod tlakom vstupuje do brachiocefalického kmeňa a zároveň kontrastuje s vertebrálnou artériou a karotídou. Takže jeden úvod kontrastu vám umožní okamžite získať informácie o dvoch bazénoch. Ľavá karotická artéria sa sama od seba odchýli od aortálneho oblúka, preto môže byť kontrastná angiografia priamo kontrastná. Táto čiastočná angiografia, aj keď je v porovnaní so selektívnou angiografiou dlhšia, je prijateľnejšia u pacientov s ťažkou aterosklerózou aorty a jej vetiev, pretože držanie katétra v takýchto situáciách na jednej strane predstavuje veľké technické ťažkosti a na druhej strane je plné nebezpečenstva. poškodenie aterosklerotického plaku alebo separácia parietálneho trombu s následnou embolizáciou mozgových tepien.

Pri hodnotení angiografie je potrebné venovať pozornosť nasledujúcim bodom:

1. Veľkosť arteriovenóznej malformácie sa stanoví v dvoch projekciách meraním najväčšej vzdialenosti od vonkajších hrán telesa AVM. Zároveň sa porovnávajú a dopĺňajú údaje kontrastu všetkých skupín. Tak napríklad AVM s celkovou veľkosťou 8x8 cm, s karotickou angiografiou kontrastuje iba 2/3 svojho objemu a 1/3 od zadnej mozgovej artérie. Porovnanie týchto obrázkov prekrytím nám umožnilo získať informácie o jeho skutočnej veľkosti.
2. Pri určovaní zdrojov zásobovania krvou je potrebné určiť nielen bazény, z ktorých je AVM naplnený, ale aj priame aduktívne tepny: ich počet, priemer, umiestnenie vo vzťahu k mozgovej kôre a hlavné drážky a cisterny, znaky ich rozvetvenia a umiestnenie tela AVM. V niektorých prípadoch nestačí dva štandardné úpravy, pretože tepny sa navzájom prekrývajú a zároveň na tele malformácie, takže angiografia sa môže opakovať s hlavou otočenou o 45 stupňov v jednom alebo druhom smere. Moderné angiografické zariadenie umožňuje jedinú injekciu kontrastnej látky, aby sa získal obraz mozgových tepien z akéhokoľvek uhla, pričom sa obraz otáča na displeji okolo vertikálnej aj horizontálnej osi. Zo všetkých vedúcich tepien je potrebné zvoliť hlavné (zvyčajne od jedného do troch) a menšie. Ten môže byť niekoľko desiatok. Okrem toho nie sú všetky artérie detegované angiograficky. Niektoré z nich nie sú detegované kvôli menšiemu priemeru a menšiemu hemodynamickému významu, ale počas operácie sa s nimi chirurg nevyhnutne stretne a mal by byť schopný koagulovať a krížiť sa bez poškodenia. Krvácanie v prípade poškodenia takýchto tepien špachtľou alebo sacím hrotom dáva chirurgovi veľa problémov.
3. Stanovením odvodňovacích žíl sa vypočíta ich počet, veľkosť a žilové dutiny, do ktorých tieto žily prúdia.
4. Priestorové usporiadanie drenážnych žíl a vedúcich tepien sa porovnáva, aby sa určila správna chirurgická taktika.
5. Stanoví sa hemodynamická aktivita AVM. Čím aktívnejšia je arteriovenózna malformácia, tým výraznejšie „krádež“ mozgu. S veľkými multifistulami AVM možno na angiograme vidieť iba vedenie a vypustenie ciev AVM a tela, a iné mozgové artérie vôbec nie sú v kontraste, čo vytvára ilúziu ich neprítomnosti. Stredné a malé AVM nespôsobujú veľkú „lúpež“, takže sa spravidla objavujú na pozadí normálneho cievneho vzoru mozgu.
6. Je potrebné pamätať na existenciu hemodynamicky neaktívnych AVM. Zvyčajne ide o venózne malformácie, telangixtasia, určité typy kavernóznych malformácií, tzv. Ich angiografická detekcia je veľmi ťažká. Spravidla chýbajú typické angiografické znaky vo forme hypertrofických aduktívnych tepien, dilatovaných drenážnych žíl, kontrastovaných v arteriálnej fáze. Po starostlivom vyšetrení angiogramov je však možné pozorovať patologické cievy, ktoré sa podobajú buď na jemnú sieťovinu, hviezdičky, medúzy alebo jednotlivé cievy, atypicky umiestnené, nerovnomerné v priemere a skrútené najbizarnejším spôsobom. Súčasne môžu chýbať drenážne žily. Je tiež ťažké vidieť mikro-deformáciu (menej ako 5 mm); pretože sú často prekryté väčšími hlavnými plavidlami a súčet obrazu neumožňuje ich odhalenie.
7. Roztrhané arteriovenózne malformácie môžu trombózu. S parciálnou trombózou je na angiograme stále viditeľná malformácia, ale jej skutočné rozmery môžu byť v tomto prípade niekoľkokrát väčšie ako detekovateľné angiografické rozmery. Tento chirurg musí vždy pamätať, ísť na operáciu a byť pripravený na to, že malformácia bude oveľa väčšia. V niektorých prípadoch (podľa našich údajov, 12%), pretrhnutá malformácia podlieha celkovej trombóze. To platí najmä pre malé a stredné AVM. Nie sú detegované angiograficky alebo slabo kontrastná drenážna žila môže byť pozorovaná v arteriálnej fáze. V takýchto ťažkých situáciách môže premýšľať o možnosti prasknutia AVM pomôcť história, vek pacienta, charakter a lokalizácia podľa počítačovej tomografie a detekcia petrifikácií v blízkosti hematómu. Pri chirurgickom zákroku, po odstránení hematómu, musí chirurg vždy skúmať jeho steny, aby zistil AVM.
8. Angiografia sa vykonáva v pooperačnom období na potvrdenie radikálnej exstirpácie. Prítomnosť aspoň jednej drenážnej žily identifikovanej v arteriálnej fáze indikuje radikálovú povahu operácie.

Diagnóza arteriovenóznych malformácií vyžaduje od lekára predovšetkým znalosť kliniky, morfológiu AVM a schopnosti existujúcich metód. Pre správnu voľbu taktiky liečby a úspešnej chirurgickej liečby musia byť informácie o AVM úplné a komplexné.