Všetko o defektu komorového septa u novorodencov, detí a dospelých

Z tohto článku sa dozviete o malformácii srdca vo forme defektu komorového septa. Čo je to vývojová porucha, keď sa objaví a ako sa prejavuje. Charakteristiky diagnózy, liečba ochorenia. Ako dlho žijú s takýmto zločinom.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologická chirurgka, vyššie lekárske vzdelanie s titulom Všeobecné lekárstvo.

Defekt interventrikulárnej priehradky (VSD) je porušením integrity steny medzi ľavou a pravou srdcovou komorou, ktorá sa vyskytla počas vývoja embrya v tehotenstve 4-17 týždňov.

Takáto patológia v 20% prípadov sa kombinuje s inými malformáciami srdcového svalu (Fallo, úplné otvorenie atrioventrikulárneho kanála, transpozícia hlavných ciev srdca).

S defektom v priehradke sa vytvorí správa medzi dvoma zo štyroch komôr srdcového svalu a krv sa „odhodí“ zľava do prava (ľavý-pravý skrat) kvôli vyššiemu tlaku v tejto polovici srdca.

Symptómy významného izolovaného defektu sa prejavia v 6-8 týždňoch života dieťaťa, keď sa zvýšený tlak v pľúcnom cievnom systéme (fyziologickom pre toto obdobie života) normalizuje a arteriálna krv sa vyhodí do žilovej krvi.

Tento abnormálny prietok krvi postupne vedie k nasledujúcim patologickým procesom:

• rozšírenie dutín ľavej predsiene a komory s výrazným zahusťovaním steny steny;
• zvýšenie tlaku v pľúcnom krvnom obehu s rozvojom hypertenzie v nich;
• progresívne zvýšenie srdcového zlyhania.

Okno medzi komorami je patológia, ktorá sa nevyskytuje v procese života človeka, a takáto porucha sa môže vyvinúť len počas tehotenstva, preto sa označuje ako vrodené srdcové vady.

U dospelých (ľudí starších ako 18 rokov) môže takýto defekt pretrvávať počas celého života za predpokladu, že veľkosť správy medzi komorami a (alebo) účinnosť liečby je malá. Neexistuje žiadny rozdiel v klinických prejavoch ochorenia medzi deťmi a dospelými, okrem štádií normálneho vývoja.

Nebezpečenstvo nehody závisí od veľkosti chyby v oddiele:

• malé a stredné takmer nikdy nesprevádzané porušením srdca a pľúc;
• veľké môžu spôsobiť smrť dieťaťa od 0 do 18 rokov, ale častejšie sa v detskom veku (deti prvého roka života) vyskytnú smrteľné komplikácie, ak nie sú včas liečené.

Táto patológia sa dá prispôsobiť: niektoré z týchto defektov sa spontánne uzavrú, iné sa vyskytujú bez klinických prejavov ochorenia. Veľké defekty sa úspešne odstránia chirurgicky po prípravnom štádiu liekovej terapie.

Vážne komplikácie, ktoré môžu spôsobiť smrť, sa zvyčajne vyvíjajú kombinovanými formami narušenia štruktúry srdca (opísaného vyššie).

Pediatri, detskí kardiológovia a vaskulárni chirurgovia sa zaoberajú diagnostikou, sledovaním a liečbou pacientov s VSD.

Ako často je to zlozvyk

Porušenie štruktúry steny medzi komorami zaujíma druhé miesto vo frekvencii výskytu všetkých srdcových defektov. Vady sú zaznamenané u 2 - 6 detí na 1000 živonarodených detí. Medzi deti narodené do termínu (predčasné) - 4,5 - 7%.

Ak technické vybavenie detskej kliniky umožňuje ultrazvukové vyšetrenie všetkých dojčiat, porušenie integrity priehradky je zaznamenané u 50 novorodencov na každých 1000. Väčšina z týchto defektov má menšiu veľkosť, takže nie sú zistené inými diagnostickými metódami a nemajú vplyv na vývoj dieťaťa.

Porucha interventrikulárneho septa je najčastejším prejavom porušovania počtu génov u dieťaťa (chromozomálne ochorenia): Downov syndróm, Edwards, Patau, atď. Viac ako 95% defektov nie je kombinovaných s poruchami chromozómov.

Porucha integrity steny medzi srdcovými komorami v 56% prípadov zistených u dievčat a 44% u chlapcov.

Prečo

Porucha tvorby prepážky sa môže vyskytnúť z niekoľkých dôvodov.

Diabetes mellitus so zle korigovanými hladinami cukru

Fenylketonúria - dedičná patológia výmeny aminokyselín v tele

Infekcie - rubeola, ovčie kiahne, syfilis atď.

V prípade narodenia dvojčiat

Teratogény - lieky, ktoré spôsobujú poruchu vývoja plodu

klasifikácia

V závislosti od umiestnenia okna existuje niekoľko typov škvŕn:

príznaky

Defekt interventrikulárnej priehradky u novorodenca (dieťa prvých 28 dní života) sa prejavuje len v prípade veľkého okna alebo kombinácie s inými defektmi, ak nie, klinické príznaky významného defektu sa vyskytujú až po 6-8 týždňoch. Závažnosť závisí od objemu výtoku krvi z ľavej komory srdca vpravo.

Menšia porucha

1. Nie sú žiadne klinické prejavy.
2. Detská výživa, prírastok hmotnosti a vývoj bez odchýlky od normy.

Mierna porucha

Klinické prejavy u predčasne narodených detí sa vyskytujú oveľa skôr. Akékoľvek infekcie dýchacieho ústrojenstva (nos, hrdlo, priedušnica, pľúca) urýchľujú nástup príznakov srdcového problému v dôsledku zvýšeného krvného tlaku v pľúcach a zníženia ich predĺženia:

• mierne zrýchlenie dýchania (tachypnea) - viac ako 40 za minútu u dojčiat;
• účasť na dýchaní pomocných svalov (ramenný pletenec);
• potenie;
• slabosť v kŕmení, nútenie k odpočinku;
• nízky mesačný prírastok hmotnosti na pozadí normálneho rastu.

Veľká chyba

Rovnaké príznaky ako u mierneho defektu, ale vo výraznejšej forme, navyše:

• Modrá tvár a krk (centrálna cyanóza) na pozadí fyzickej námahy;
• trvalé modrasté zafarbenie kože - znak kombinovanej vady.

Ako sa zvyšuje tlak v pľúcnom systéme prietoku krvi, prejavy hypertenzie v pľúcnom obehu sa spájajú:

1. Ťažké dýchanie pri akomkoľvek zaťažení.
2. Bolesť na hrudníku.
3. Pre-unconscious a mdloby.
4. Squatting zmierňuje stav.

diagnostika

Nie je možné identifikovať defekt komorového septa u detí, len na základe klinických prejavov, vzhľadom na to, že sťažnosti nie sú špecifickej povahy.

Fyzikálne údaje: externé vyšetrenie, palpácia a počúvanie

Rozšírené apikálne stlačenie

Rozdelenie druhého tónu

Hrubý systolický šelest na ľavej strane hrudnej kosti

Hrubý systolický šelest v dolnej tretine ľavej hrudnej kosti

Tam je hmatný tremor hrudníka a zároveň znižuje myokard

Mierne zosilnenie druhého tónu

Krátky systolický šelest alebo jeho nedostatok

Výrazný prízvuk druhého tónu, hmatný aj pri pohmate

Je vypočutý tretí tón

V pľúcach a zväčšenej pečeni často dochádza k sipotu

Elektrokardiografia (EKG)

S progresiou srdcového zlyhania - zhrubnutie pravej komory

Zahustenie pravej predsiene

Odchýlka elektrickej osi srdca vľavo

Pri ťažkej pľúcnej hypertenzii nedochádza k zahusťovaniu ľavého srdca.

RTG hrudníka

Posilnenie pľúcneho vzoru v centrálnych oblastiach

Expanzia pľúcnej artérie a ľavej predsiene

Zväčšená pravá komora

V kombinácii s pľúcnou hypertenziou je cievny vzor oslabený

Echokardiografia (EchoCG) alebo ultrasonografia (ultrazvuk) srdca

Umožňuje identifikovať prítomnosť, lokalizáciu a veľkosť VSD. Štúdia poskytuje jasné znaky dysfunkcie myokardu na základe:

• približná úroveň tlaku v komorách srdca a pľúcnej tepny;
• tlakové rozdiely medzi komorami;
• veľkosti komorových a predsieňových dutín;
• hrúbka ich stien;
• objem krvi, ktorý uvoľňuje srdce počas kontrakcie.

Veľkosť defektu sa hodnotí vo vzťahu k báze aorty:

Srdcová katetrizácia

Používa sa len v zložitých diagnostických prípadoch a umožňuje určiť:

• typ malformácie;
• veľkosť okna medzi komorami;
• presne vyhodnotiť tlak vo všetkých dutinách srdcového svalu a centrálnych ciev;
• stupeň vypustenia krvi;
• expanzia srdcových komôr a ich funkčná úroveň.

Vypočítaná a magnetická tomografia

1. Ide o vysoko citlivé výskumné metódy s vysokou diagnostickou hodnotou.
2. Umožňuje úplne eliminovať potrebu invazívnych diagnostických metód.
3. Podľa výsledkov je možné konštruovať trojrozmernú rekonštrukciu srdca a krvných ciev, aby sa zvolila optimálna chirurgická taktika.
4. Vysoká cena a špecifickosť štúdie neumožňujú ich realizáciu na potoku - táto úroveň diagnózy sa vykonáva len v špecializovaných cievnych centrách.

Škvrny komplikácií

• Pľúcna hypertenzia (Eisenmengerov syndróm) je najzávažnejšia z komplikácií. Zmeny v cievach pľúc sa nedajú vyliečiť. Vedú k reverznému vytekaniu krvi sprava doľava, čo rýchlo prejavuje príznaky srdcového zlyhania a vedie k smrti pacientov.
• Sekundárna insuficiencia aortálnej chlopne - zvyčajne sa vyskytuje u detí starších ako 2 roky a vyskytuje sa v 5% prípadov.
• Významné zúženie výstupnej časti pravej komory je u 7% pacientov.
• Infekčné zápalové zmeny vo vnútornej výstelke srdca (endokarditída) - zriedkavo sa vyskytujú pred dvojročným dieťaťom. Zmeny zachytávajú obe komory, častejšie sa usadzujú v oblasti defektu alebo na uzáveroch trikuspidálnej chlopne.
• Oklúzia (embólia) veľkých artérií s bakteriálnymi trombmi na pozadí zápalového procesu je veľmi častou komplikáciou endokarditídy s defektom v stene medzi komorami.

liečba

Malá VSD nevyžaduje liečbu. Deti sa vyvíjajú v súlade s normami a žijú v plnom živote.

Ukázalo sa, že je ukázaná antibakteriálna profylaxia patogénov vstupujúcich do krvného obehu, ktoré môžu spôsobiť endokarditídu, pri liečení zubov alebo infekcií ústnej dutiny a dýchacieho systému.

Takáto vada nemá vplyv na kvalitu života, aj keď sa nezatvára sama. Dospelí pacienti by si mali byť vedomí svojej patológie a upozorniť zdravotný personál na ochorenie pri akejkoľvek liečbe iných ochorení.

Deti so stredne závažnými a veľkými poruchami pozorujú kardiológovia počas celého života. Sú liečení tak, aby kompenzovali prejavy ochorenia alebo sa v prípade operácie môžu zbaviť patológie. Existujú mierne obmedzenia mobility a rizika zápalu vnútornej výstelky srdca, ale očakávaná dĺžka života, ako u ľudí bez vady.

Liečba liekmi

Indikácie: stredná a veľká porucha priehradky medzi komorami.

• diuretiká na zníženie zaťaženia srdcového svalu (furosemid, spironolaktón);
• ACE inhibítory, ktoré pomáhajú myokardu v podmienkach zvýšeného zaťaženia, dilatujú krvné cievy v pľúcach a obličkách, znižujú tlak (Captopril);
• srdcové glykozidy, ktoré zlepšujú kontraktilitu myokardu a nervové vedenie excitácie (Digoxin).

Lieky v prípade defektu komorového septa

Chirurgická liečba

1. Nedostatok účinku korekcie liekov vo forme progresie zlyhania srdcových funkcií s poruchou vývoja dieťaťa.
2. Časté infekčné zápalové procesy dýchacích ciest, najmä priedušiek a pľúc.
3. Veľké rozmery defektu septa so zvýšeným tlakom v prietokovom systéme pľúcnej krvi, a to aj bez zníženia práce srdca.
4. Prítomnosť bakteriálnych usadenín (vegetácií) na vnútorných prvkoch srdcových komôr.
5. Prvé príznaky zlyhania aortálnej chlopne (neúplné uzavretie hrbov podľa ultrazvukového vyšetrenia).
6. Veľkosť defektu svalov je viac ako 2 cm v jeho mieste na vrchole srdca.

• Endovaskulárne operácie (minimálne invazívne, nevyžadujúce veľký operatívny prístup) - fixácia špeciálnej náplasti alebo okludera v oblasti defektu.
  Okno medzi komorami s veľkými rozmermi nie je možné použiť, pretože nie je miesto na fixáciu. Používa sa na poruchy svalového typu.
• Veľké operácie s priesečníkom hrudnej kosti a spájaním srdca a pľúc.
  Pri strednej veľkosti defektu sú dve chlopne spojené zo strany každej komory a upevňujú sa na tkanivo septa.
  Veľký defekt sa uzavrie jednou veľkou náplasťou medicínskeho materiálu.
• Pretrvávajúci nárast tlaku v pľúcnom cievnom systéme prietoku krvi je známkou neoperability. V tomto prípade sú pacienti kandidátmi na transplantáciu kardiopulmonálneho komplexu.
• V prípade vzniku nedostatočnosti aortálnej chlopne alebo kombinácie s inými vrodenými poruchami štruktúry srdca sa vykonávajú simultánne operácie. Patrí k nim uzavretie defektu, protézy chlopne, korekcia výtoku hlavných srdcových ciev.

Riziko úmrtia počas chirurgickej liečby v prvých dvoch mesiacoch života je 10 - 20% a po 6 mesiacoch je to 1 - 2%. Preto sa v druhej polovici prvého roku života pokúsi o akúkoľvek potrebnú chirurgickú korekciu srdcových defektov.

Po operácii, najmä endovaskulárnej, je možné defekt znovu otvoriť. Pri opakovaných operáciách sa riziko fatálnych komplikácií zvyšuje na 5%.

výhľad

Izolované VSD sú schopné korekcie, pod podmienkou včasnej diagnostiky, monitorovania a liečby.

• Pri svalovej variante defektu, ak je defekt malý alebo stredne veľký, počas prvých dvoch rokov sa spontánne uzavrie 80% patologických správ, ďalších 10% sa môže uzavrieť v neskoršom veku. Veľké defekty prepážky nie sú uzavreté, ale zmenšujú sa, čo umožňuje vykonávať operáciu s nižším rizikom komplikácií.
• Perimembranózne defekty sa samy o sebe uzatvárajú u 35–40% pacientov, zatiaľ čo v niektorých z nich sa v oblasti bývalého okna vytvára aneuryzma septa.
• Infundibulárny typ integrity prepážky medzi komorami sa nemôže uzavrieť. Všetky defekty stredného a veľkého priemeru vyžadujú chirurgickú korekciu v druhej polovici prvého roku života dieťaťa.
• Deti s malou veľkosťou defektu nevyžadujú žiadnu terapiu, ale iba pozorovanie v dynamike.

Všetci pacienti s takýmto srdcovým ochorením vykazujú antibakteriálnu profylaxiu počas stomatologických zákrokov kvôli riziku vzniku zápalu vnútornej výstelky srdca.

Obmedzenie úrovne fyzickej námahy je ukázané pre akýkoľvek typ defektu stredného a veľkého priemeru pred jeho spontánnou fúziou alebo chirurgickým uzavretím. Po chirurgickom zákroku sú deti monitorované kardiológom a v prípade absencie relapsu môžu do jedného roka vykonávať akýkoľvek druh stresu.

Celková mortalita v rozpore so štruktúrou steny medzi komorami, vrátane pooperačnej, je asi 10%.

Defekt interventrikulárnej priehradky u dospelých

Porucha komorového septa (VSD) je najčastejším vrodeným srdcovým ochorením a je prítomná u približne 3 až 4 detí z 1000 živonarodených detí. V dôsledku spontánneho uzavretia malých defektov medzikomorovej priehradky sa výskyt tohto ochorenia s vekom znižuje, najmä u dospelých. Veľké VSD sa spravidla korigujú v detstve. Bez chirurgickej liečby sa u týchto pacientov rýchlo vyvinie vysoká pľúcna hypertenzia, ktorá ich robí nefunkčnými. Preto u dospelých pacientov je častejšia malá VSD alebo kombinácia VSD so stenózou pľúcnej artérie (LA), ktorá obmedzuje prietok krvi do pľúc a zabraňuje rozvoju pľúcnej hypertenzie. Títo pacienti sa cítia dobre po dlhú dobu, nerobia sťažnosti a nemajú žiadne obmedzenia na fyzickú aktivitu a môžu sa dokonca zapojiť do profesionálneho športu. Avšak aj pri relatívne malom arteriovenóznom výtoku krvi v dospelosti môže byť VSD komplikovaná rozvojom aortálnej insuficiencie, aneuryzmy Valsalva sinus, infekčnej endokarditídy a inej kardiologickej patológie.

Klinický obraz VSD u dospelých pacientov je typický pre túto vadu. Počas auskultácie je vľavo a vpravo od hrudnej kosti počuť systolický šelest rôznej intenzity. Intenzita hluku závisí od veľkosti defektu a stupňa pľúcnej hypertenzie. U pacientov so sprievodnou aortálnou insuficienciou je tiež počuť diastolický šelest. Keď sa prerazí Valsalva sínusová aneuryzma, hluk je „strojovo podobný“ sistolodiastolický. EKG vykazuje známky preťaženia v ľavom srdci, s výnimkou pacientov s LA stenózou, keď prevláda záťaž na pravej komore (RV). U pacientov s vysokou pľúcnou hypertenziou (LH) je väčšia pravdepodobnosť, že budú mať kombinovanú komorovú hypertrofiu as rozvojom Eisenmengerovho syndrómu, závažnú hypertrofiu pankreasu (Eisenmengerov syndróm je charakterizovaný rozvojom ireverzibilnej pľúcnej hypertenzie v dôsledku kvapky krvi zľava doprava).

Diagnóza. Röntgenový obraz predstavuje zväčšenie pľúcneho vzoru, ako aj zvýšenie tieňa srdca. U pacientov s nízkym stupňom VSD môže byť normálna rádiografia hrudníka. V prítomnosti veľkého výtoku krvi zľava doprava sú príznaky zvýšenia ľavej predsiene, ľavej komory a zvýšeného pľúcneho vzoru. Pacienti so závažnou pľúcnou hypertenziou nebudú mať zvýšenú hladinu ľavej komory (LV), ale bude sa objavovať vydutie pľúcnej artérie a oslabenie pľúcneho vzoru na periférii pľúc.

Dopplerova echokardiografia je hlavnou inštrumentálnou metódou modernej diagnózy VSD, ktorá umožňuje získať spoľahlivé údaje o anatómii zveri. Transtorakálna echokardiografia má takmer vždy diagnostickú hodnotu u väčšiny dospelých s dobrými echokardiografickými oknami. Údaje získané počas štúdie zahŕňajú počet, veľkosť a lokalizáciu defektov, veľkosti komôr, ventrikulárnu funkciu, prítomnosť alebo neprítomnosť aortálnej regurgitácie stenózy pľúcnej artérie a trikuspidálnej regurgitácie. Súčasťou štúdie by malo byť aj hodnotenie systolického tlaku v pankrease. U dospelých pacientov so zlými echokardiografickými oknami môže byť potrebná echokardiografia.

Počítačová tomografia s vylepšením kontrastu a zobrazením MR môže byť použitá na vyhodnotenie anatómie veľkých ciev, ak sú s nimi spojené defekty, ako aj na vizualizáciu tých VSD, ktoré nie sú dobre viditeľné na EchoCG. Okrem toho, MRI vám umožňuje vyhodnotiť množstvo posunu krvi, ako aj prítomnosť fibrózy v komorovom myokarde, ktorá sa môže vyvinúť v dôsledku predĺženej existencie defektu.

Angiokardiografia a srdcová katetrizácia sa vykonávajú u dospelých pacientov s VSD, u ktorých neinvazívne údaje neposkytujú úplný klinický obraz. Podľa odporúčaní American Heart Association sú hlavné indikácie tejto štúdie nasledovné:

stanovenie objemu posunu, ako aj stanovenie tlaku a vaskulárnej rezistencie pľúcneho obehu u pacientov s podozrením na pľúcnu hypertenziu;
reverzibilitu pľúcnej hypertenzie je potrebné overiť použitím rôznych vazodilatačných činidiel;
vyhodnotenie sprievodných malformácií, ako je napríklad aortálna insuficiencia, pľúcna stenóza, prielom aneuryzmy Valsalva sinus;
diagnostika viacnásobnej VSD;
vykonanie koronárnej angiografie u pacientov starších ako 40 rokov s rizikom ischemickej choroby srdca;
hodnotenie anatómie VSD v prípadoch, keď sa plánuje endovaskulárne ukončenie.

Chirurgická liečba. Podľa odporúčaní Americkej srdcovej asociácie je chirurgické uzavretie VSD nevyhnutné, ak pomer pľúcneho prietoku krvi k systémovému je väčší ako 1,5: 1,0. V kombinácii s VSD s LA stenózou je vo všetkých prípadoch indikovaná chirurgická liečba. Indikácie pre chirurgickú liečbu sú tiež progresívna systolická alebo diastolická dysfunkcia ľavej komory, sprievodná valvulárna patológia, prielom aneuryzmy Valsalva sinus a infekčná endokarditída v histórii.

Malé defekty spravidla nevedú k vzniku PH, sú však rizikovým faktorom pre rozvoj infekčnej endokarditídy, aortálnej a trikuspidálnej insuficiencie a arytmií. Na základe toho C.Backer a kol. (1993) odporúčajú chirurgické uzavretie malej perimembranóznej VSD ako prevenciu týchto komplikácií. Treba poznamenať, že tento prístup nie je všeobecne akceptovaný, napriek výrazne vysokému výskytu súbežnej kardiálnej patológie u dospelých pacientov s VSD.

Chirurgická liečba VSD sa vykonáva za podmienok mimotvorného obehu, hypotermie a kardioplegie. Malé defekty (do 5 - 6 mm) sú zošité, väčšie sú uzavreté náplasťou, zvyčajne syntetickým materiálom (napríklad Dacron, polytetrafluóretylén (Gore-Tex)). Prístup k VSD je cez pravú predsieň, menej často cez pravú komoru. V prípadoch, keď sa súčasne uskutočňuje náhrada aortálnej chlopne, môže byť VSD uzavretá prístupom cez aortu. Niekedy, pri subtrestidnej lokalizácii VSD, môže byť potrebné rozrezať septálny ventil trikuspidálnej chlopne a potom ho obnoviť, aby sa zobrazili jeho okraje. V niektorých prípadoch, keď okraje perimembranózneho DMHP sú vzdialené od trikuspidálnych a aortálnych chlopní, ako aj svalovej VSD, je možné endovaskulárne uzavretie pomocou špeciálnych zariadení (okluderov). Perkutánne uzavretie VSD je príťažlivou alternatívou chirurgickej liečby u pacientov s vysokými rizikovými faktormi pre chirurgický zákrok, opakovanými operáciami a slabo dostupným švajčiarskym syrom typu VSD a VSD.

Kontraindikácia na uzavretie VSD je sklerotická pľúcna hypertenzia s preplachovaním krvi sprava doľava (Eisenmengerov syndróm). Aby sa zlepšila kvalita života pacientov s Eisenmengerovým syndrómom, je indikovaná pľúcna vazodilatačná terapia, najmä bosentan. Radikálnym spôsobom liečby je korekcia defektu v kombinácii s transplantáciou pľúc alebo transplantáciou srdca a pľúc. M. Inoue a kol. (2010) uvádza úspešné ukončenie cerebrovaskulárneho ochorenia pri súčasnej transplantácii oboch pľúc.

Základné princípy pozorovania pacientov s adolescentmi s chirurgiou v dospelosti sú formulované v Odporúčaniach American Heart Association (2008):

u dospelých pacientov s VSD a zvyškovým srdcovým zlyhaním, reziduálnym výtokom, pľúcnou hypertenziou, aortálnou insuficienciou a obštrukciou vylučovacieho traktu RV a LV by sa malo vyšetrovať aspoň raz ročne;
dospelí pacienti s nízkou reziduálnou VSD a bez akejkoľvek inej patológie by mali byť vyšetrení každé 3 - 5 rokov;
dospelí pacienti po ukončení cerebrovaskulárnej príhody s okluderom sa majú vyšetrovať každé 1 až 2 roky v závislosti od miesta cerebrovaskulárnej príhody a iných faktorov;
Pacienti operovaní na závažný diabetes mellitus by mali byť sledovaní počas celého života, pretože v niektorých prípadoch môže dôjsť k progresii PH, navyše títo pacienti sú naďalej vystavení riziku vzniku arytmií.

Dospelí bez reziduálneho VSD, bez sprievodných poranení as normálnym tlakom v pľúcnej artérii, nemusia byť sledovaní, pokiaľ praktický lekár nepodá na vyšetrenie. Pacienti, u ktorých sa po uzavretí VSD vyvinie bifassikulárna blokáda alebo prechodná trifacikulárna blokáda, majú riziko vzniku kompletného priečneho srdcového bloku. Títo pacienti potrebujú každoročné vyšetrenie.

Gravidita u pacientov s VSD a ťažkou pľúcnou hypertenziou (komplex Eisenmenger) sa neodporúča kvôli vysokej materskej a vnútromaternicovej mortalite. Ženy s malou VSD bez pľúcnej hypertenzie a bez sprievodných defektov nemajú počas tehotenstva vysoké kardiovaskulárne riziko. Zvyčajne je tehotenstvo dobre tolerované. Avšak výtok krvi zľava doprava môže vzrásť so zvýšením srdcového výdaja počas tehotenstva, tento stav je vyvážený poklesom periférnej rezistencie. U žien s veľkým arteriovenóznym výtokom krvi môže byť tehotenstvo komplikované arytmií, ventrikulárnou dysfunkciou a progresiou pľúcnej hypertenzie.

Otázka povinnej chirurgickej liečby dospelých pacientov s malými VSD, ktorí nemajú žiadne komplikácie, zostáva diskutabilná. Niektorí autori sa domnievajú, že pozorné pozorovanie včasnej diagnostiky rozvojových komplikácií je dostatočné. Kľúčovými bodmi, ktoré treba sledovať u týchto pacientov, sú rozvoj aortálnej insuficiencie, trikuspidálna regurgitácia, hodnotenie stupňa posunu krvi a pľúcnej hypertenzie, rozvoj komorovej dysfunkcie, ako aj subpulmonálnej a subortikulárnej stenózy. Včasná realizácia chirurgického zákroku zabráni ďalšej progresii srdcovej patológie. Podľa C. Backera a kol. (1993), chirurgická liečba je indikovaná pre všetkých pacientov s teoretickým rizikom vzniku možných komplikácií VSD.

VSD (defekt komorového septa) u novorodencov a dospelých

Ľudské srdce sa skladá zo 4 komôr, ktorých formovanie, a potom zjednotenie do jedného, ​​začína takmer okamžite po počatí. V nepriaznivých podmienkach je proces narušený, malé a pôsobivejšie chyby sa objavujú v štruktúre hlavného orgánu. Jeden z nich je pomerne bežný - defekt komorového septa (VSD). Navrhuje sa podrobne sa oboznámiť s jeho pôvodom, symptómami, diagnózou a metódami korekcie.

Popis poruchy, frekvencia výskytu, vplyv na krvný obeh

Porušenie integrity prepážky medzi ľavou a pravou komorou je vrodenou anomáliou srdca, vzniká v prvých 2-3 mesiacoch vývoja vnútromaternicového plodu. Na každých 1000 novorodencov na svete existuje 8-9 detí s podobnou patológiou. V percentuálnom vyjadrení počet ŽMP zodpovedá 18-24% všetkých CHD (vrodená choroba srdca). Vada sa prejavuje vo forme otvoru s veľkosťou od 1 do 30 mm umiestneného kdekoľvek v priehradke. Zvyčajne sa vyznačuje malou veľkosťou a kruhovým obrysom, avšak pri lokalizácii v pásovej zóne sa podobá pomerne veľkému oválnemu oknu.

V čase komorovej kontrakcie sa krv odoberá zľava doprava cez otvor v prepážke medzi nimi, čo spôsobuje preťaženie pravej komory a malú (pľúcnu) cirkuláciu. So systematickým abnormálnym výtokom sa patológia zhoršuje a úplne mení fungovanie kardiovaskulárneho systému.

1. Srdce zažíva zvýšený stres, pumpuje krv - v dôsledku toho vzniká jeho nedostatočnosť.
2. Zvyšuje sa kapacita pravej komory a neskôr sa jej steny rozširujú (hypertrofia). Konečným výsledkom je expanzia pľúcnej aorty, v dôsledku čoho sa žilová krv ponorí do pľúc pozdĺž svojho kanála.
3. V obehovom systéme pľúc sa zvyšuje tlak, čo spôsobuje chronickú hypertenziu v tomto orgáne a potom spazmické javy v artériách - takže dýchací orgán je chránený pred prebytočnou krvou.

Keď sa uvoľní ľavá komora, dostane sa do nej časť venóznej krvi z pravej strany, čo vedie k hypertrofii ľavej komory a hypoxii vnútorných orgánov.

Odkaz: Vrodené srdcové ochorenie, charakterizované defektom komorového septa, bolo priradené IC21-10 kód Q21.0 (medzinárodná klasifikácia chorôb).

Klasifikácia ŽMP

Patologická perforácia v priehradke, ktorá oddeľuje komory, sa klasifikuje podľa niekoľkých znakov.

Berúc do úvahy pôvod a nuansy toku defektov, sú rozdelené do 3 skupín:

• vrodené srdcové ochorenie - CHD;
• jedným z prvkov kombinovanej choroby srdca je korigovaná transpozícia veľkých ciev alebo Fallotovho tetradu;
• komplikácií po infarkte myokardu.

Odhad rozmerových parametrov okna sa zvyčajne porovnáva s priemerom najväčšej tepny pacienta:

• Malé (MDZhP) - menej ako jedna tretina priemeru aorty. Táto medzera prechádza z ľavej komory doprava o 25% krvi viac ako je obvyklé.
• Médium (SDHP) - je polovica lúmenu aorty. Keď sa krv takýmto poškodením pohybuje, tlak v dvoch komorách sa líši o 50%.
• Veľký (BDZHP) - zhoduje sa v priemere s aortou alebo ju prekračuje. Tlak v komorách sa vyrovnáva.

Podľa miesta lokalizácie sa rozlišujú tieto typy defektov srdcového septa.

• V oblasti membrány - 80% všetkých prípadov. Perimembranózne, membránové, konoventrikulárne defekty sú fixované v membránovej zóne (membrána), často sa šíria do vstupnej, výstupnej alebo septálnej časti prepážky medzi komorami. Stáva sa, že pod aortálnou chlopňou alebo septálnou chlopňou srdcovej chlopne sa zistí okno. Pri tomto usporiadaní sa často vyskytujú aneuryzmy (expanzie) membránového oddelenia, v dôsledku čoho sú otvory často zúžené - čiastočne alebo úplne.
• Svalová, trabekulárna - 15-20%. Diera je zo všetkých strán obklopená svalovým tkanivom, môže byť umiestnená v akomkoľvek sektore svalovej časti IUP, zvyčajne sa spontánne uzatvára.
• V oblasti prinášajúcej cesty (atrioventrikulárny kanál). Patológia vstupnej časti je umiestnená pod kotviacim bodom prstencov atrioventrikulárnych chlopní. Často je sprevádzaný Downovým syndrómom.
• V oblasti odchádzajúceho traktu - 5%. Podortálne, suprakortálne, subpulmonálne, infundibulárne defekty sú detegované pod ventilmi kužeľovitého alebo výstupného úseku ICE. Často je táto odroda sprevádzaná rozvojom aortálnej insuficiencie v dôsledku prolapsu (previsu) ventilov jeho ventilu (zvyčajne vpravo).

Častejšie sa zaznamenávajú jednotlivé chyby, ale vyskytujú sa aj skupiny (najmä svalové).

Príčiny abnormálnej štruktúry oddielu

Patológia interventrikulárneho prepážky sa ukladá v prenatálnom období kvôli abnormálnej tvorbe srdca u plodu. Je to spôsobené chorobou, zlou diétou a hygienou počas tehotenstva. Rizikové faktory pre vrodené srdcové chyby sú:

• infekčné ochorenia budúcej matky - ARVI, kuracie kiahne, rubeola, osýpky, herpes, toxoplazmóza, chlamýdie;
• iné choroby - obzvlášť nebezpečné sú Sjogrenova choroba, systémový lupus erythematosus, fenylketonúria, diabetes mellitus;
• užívanie nelegálnych drog v prvom trimestri tehotenstva - antibakteriálne a antimikrobiálne lieky, lieky na epilepsiu a hypertenziu, hormonálne lieky;
• alkohol, užívanie drog;
• genetická predispozícia - UPU od rodičov je zdedená v 3-5% prípadov, riziko čakania na dieťa so ŽMP sa zvyšuje v rodinách, kde sú už deti s abnormálnym srdcovým svalom;
• zlá environmentálna situácia;
• skorá toxikóza tehotných žien;
• nedostatok potravy vitamínov a minerálov, podvýživa;
• hyperglykémia;
• tyreotoxikóza (ochorenie štítnej žľazy);
• tehotenstva po 40 rokoch v kombinácii s hormonálnymi zmenami súvisiacimi s vekom;
• vysoký fyzický a psycho-emocionálny stres.

Príznaky defektov MZhP

Vady medzikomorovej prepážky u detí aj dospelých sa prejavujú v závislosti od oblasti poškodenia. Ak je minimálna, pacient si nevšimne odchýlky. Veľké interventrikulárne okno vyvoláva mnoho nepríjemných a život ohrozujúcich symptómov. Sú zoskupené podľa veku.

Príznaky diabetes mellitus u novorodencov

Za nepriaznivých podmienok má plod jeden z dvoch typov defektov: malú veľkosť v svalovom sektore (Tolchinov-Rogerova choroba) alebo objemnejší a výraznejší v oblasti membrány. Každá možnosť má charakteristické prejavy.

Choroba Tolchinova-Roger

S malou poruchou sa dieťa narodí v očakávanom čase, bez odchýlok v intelektuálnom a telesnom vývoji. Niekedy sa svalová VSD u novorodenca prejavuje len vo forme systolického šelestu uväzneného v oblasti srdca. Znie maximálne vľavo od hrudnej kosti, v medzirebrovom priestore III-IV, dáva oblasti medzi lopatkami. Pri auskultacii (počúvanie so stetoskopom) je zvuk cítiť aj v krátkej vzdialenosti od tela. U niektorých detí je systolický šelest nevýrazný, počuteľný len v polohe na bruchu, miznúc počas fyzickej námahy. Srdcové zlyhanie je neobvyklé pre Tolchinova-Rogerovu chorobu.

Výrazná chyba MZHP u novorodencov

V podstate, plod sa vyvíja normálne, hoci hypotrofia je pozorovaná v asi 40% prípadov: v pediatrii tento termín znamená oneskorenie vo vývoji plodu. Akútne prejavy VSD sa vyskytujú od prvých dní života dieťaťa:

• systolický šelest - tremor je pozorovaný v medzikrstnom priestore III - IV (vľavo); hluk sa prenáša doprava za hrudnou kosťou, vľavo, na chrbte a často v celom hrudníku;
• zlyhanie obehu - jeho príznakom je tachykardia, ako aj dýchavičnosť, ktorá sa objavuje počas sania, a potom sa stáva konštantnou a spôsobuje rýchlu únavu dieťaťa;
• modrastá farba kože;
• neustály plač, úzkosť, porucha spánku;
• časté akútne respiračné infekcie, zápal v dolných častiach - kongestívne sipot, bronchitída, pneumónia (satelitné ochorenia);
• oneskorenie vývoja - u 67% pacientov.

U mnohých detí s veľkým oknom rastie srdcový hrb u detí v detskom veku (hrudníková bunka vybieha von) a počuť patologickú pulzáciu nad žalúdkom. Kvôli zvýšenému objemu krvi v pľúcnych cievach sa tlak zvyšuje, takže ich steny sú často poškodené.

Príznaky patológie MSS u detí starších ako jeden rok

Bezprostredne po narodení dieťa rastie a rozvíja sa zrýchleným tempom, asi za 1,5 roka, kvôli relatívnej kompenzácii, zmizne dýchavičnosť a tachykardia a aktivita sa zvyšuje. Dieťa výrazne zvyšuje váhu, je menej znepokojené sprievodnými ochoreniami. Hlbšie vyšetrenie však odhalí prítomnosť nasledujúcich negatívnych príznakov VSD u detí vo veku 2 až 3 rokov:

• srdcový hrb v strede hrudnej kosti (u 2/3 pacientov);
• systolické pulzácie medzi 3. a 4. rebrom vľavo od hrudnej kosti, pri čom je počuť hrubý systolický šelest pozdĺž jeho ľavého obrysu;
• mierne väčšie veľkosti srdca v priereze a hore.

U mnohých mladých pacientov auskultačná metóda počúvania tiež zaznamenáva diastolické zvuky, čo indikuje relatívnu nedostatočnosť pľúcneho aortálneho ventilu (slabé uzatvorenie jeho hrbolčekov). Tieto zvuky majú dva typy:

• Graham-Still - v dôsledku nadmerného prietoku krvi v pľúcnej artérii a raste hypertenzie v ňom, počuť medzi 2 a 3 rebrami na ľavej strane, vzdáva sa spodnej časti srdcového svalu;
• Flint - je spôsobený mitrálnou stenózou, ktorá vzniká v dôsledku zvýšenia objemu ľavej predsiene v dôsledku prechodu veľkého množstva krvi cez dieru v priehradke, hluk je najvýraznejšie počuť v Botkinovom bode, vyžarujúcom na vrchol srdca.

Príznaky poruchy u dospelých

U dospelých je klinický obraz VSD typický pre toto ochorenie:

• systolický šelest v ľavej a pravej časti hrudnej kosti - jeho závažnosť je určená veľkosťou okna a úrovňou pľúcnej hypertenzie;
• diastolický šelest - v prítomnosti insuficiencie pľúc;
• systolodiastolický hluk - v prípade perforácie aneuryzmy Alsawa sinus;
• vlhký kašeľ;
• bolesť v oblasti srdca;
• arytmie;
• dýchavičnosť aj pri absencii fyzickej námahy.

Choroba u dospelých je rovnaká ako v detstve. Pri malých veľkostiach nespôsobuje poškodenie na tele veľa poškodenia, ak osoba prešla úplnou terapiou. Ak je rozsah patológie rozsiahly, je liečený chirurgicky v ranom detstve, takže zdravie človeka prichádza do relatívnej normy, keď prichádza k zrelosti.

diagnostika

Ak si všimnete vonkajšie príznaky poruchy srdcového prepážky, obráťte sa na svojho pediatra, praktického lekára alebo kardiológa. Po auskultizácii odošle lekár pacientovi diagnostiku hardvéru, aby urobil konečný záver o svojom stave a urobil predikciu do budúcnosti. Tu sú hlavné typy diagnózy DMD.

• Elektrokardiogram. S jeho pomocou, je jasné, ako zúžené komory a pľúcna hypertenzia je zvýšená. U dospelých pacientov môže EKG vykazovať symptómy arytmie a abnormálnu elektrickú vodivosť srdca.
• Echokardiografia. Metóda EchoCG sa používa na identifikáciu dier v priehradke na základe údajov o poškodenom vaskulárnom prietoku krvi.
• Phonocardiography. Umožňuje počuť vysokofrekvenčný systolický šelest medzi 3. a 4. rebrom na ľavej strane hrudnej kosti.
• Rádiografiu. Na röntgenovom snímke hrudníka je vidieť, že korene pľúc pulzujú a srdce sa zväčšuje.
• Ultrazvuková diagnostika. Obrázok poskytuje možnosť analyzovať štruktúru, priechodnosť a fungovanie myokardu. Druhým cieľom ultrazvuku je stanoviť indikátory tlaku v pľúcnej aorte a objemy krvného výtoku.
• Pulzná oxymetria Štúdia je nevyhnutná na stanovenie úrovne saturácie kyslíkom v krvi: ak je nízka, existujú podozrenia z vážneho porušenia činnosti kardiovaskulárneho systému.
• Znejúce komory pravého srdca. Podľa jeho výsledkov sa zistilo, či je tlak v komore a pľúcnej aorte normálny, čo je úroveň okysličovania žilovej krvi.

Okrem toho lekár pomocou špeciálneho katétra kontroluje štruktúru srdca a meria tlak vo svojich komorách.

Taktika a liečba defektu MZHP

Voľba v prospech terapeutickej alebo chirurgickej metódy závisí od toho, kde je defekt lokalizovaný, koľko hemodynamiky je narušená, aký je klinický priebeh ochorenia a následná prognóza. Dôležitý je individuálny prístup: skúsený lekár nevyhnutne kontroluje odpoveď pacienta na lieky a postupy.

Konzervatívna liečba

Použitie liečiv v prípade defektu v interkalérnom prepážke srdca u novorodencov a starších detí má za cieľ zlepšiť prietok krvi z pľúc, znížiť hromadenie tekutín v pľúcnych alveolách (vyhýbať sa edému) a vo všeobecnosti znížiť objem cirkulujúcej krvi. Na dosiahnutie týchto cieľov sú predpísané nasledujúce skupiny liekov.

1. Diuretiká - furosemid (Lasix). Pomáhajú znižovať množstvo krvi v cievach a zmierňujú pľúcny edém. Deti písať pilulky vo výške 2 až 5 mg na libru hmotnosti. Užívajte raz denne, najlepšie pred obedom.
2. Srdcové glykozidy - Digoxín, Strofantín. Ich úlohou je aktivovať srdcový tep pre efektívne odčerpávanie krvi. Dávkovanie: v prvých 3 dňoch liečby - v množstve 0,01 mg / kg hmotnosti 0,05% roztoku strofantínu alebo 0,03 mg / kg digoxínu. Štvrtý deň sa dávka redukuje 4-5 krát.
3. Kardiometabolické lieky - "Cardonat", "Phosphaden", "Cocarboxylase". Navrhnuté na zlepšenie zásobovania buniek kyslíkom a normalizáciu metabolizmu. Kapsula „Cardonatu“ sa podáva dieťaťu v zriedenej forme: pred použitím sa jej obsah naleje do mierne sladenej vody (asi pol šálky) a mieša sa. Užívá sa raz denne po jedle, trvanie liečby sa pohybuje od 3 týždňov do 3 mesiacov.
4. Antispasmodiká - Euphyllinum. Predpísané pre bronchospazmus a pľúcny edém, dýchavičnosť. 2% roztok aminofylínu sa používa na intravenóznu injekciu alebo mikroklystre. Dávkovanie - 1 ml na každý rok života.

Konzervatívna liečba zmierňuje stav pacienta, zmierňuje príznaky a vytvára čas na čakanie na spontánne, nechirurgické uzavretie VSD.

Chirurgický zákrok

Jedným z faktorov, ktoré určujú potrebu a výber druhu operácie, je vek dieťaťa. V prvom trimestri života je indikáciou chirurgického zákroku veľká veľkosť okna, príznaky srdcového zlyhania. Keď má dieťa šesť mesiacov, lekár analyzuje úroveň pľúcnej hypertenzie a rozhodne, či je operácia vhodná, a vyberte jednu z nasledujúcich taktík.

• Srdcová katetrizácia. Minimálne invazívnym postupom je vloženie sondy katétra do femorálnej artérie a jej vytiahnutie do miesta defektu pod kontrolou röntgenového prístroja. Sieťovou náplasťou sa transportuje cez katéter, aby sa uzavrela abnormálna dutina v priehradke. Postupne tkanivo získava spojivové tkanivo a pevne uzatvára otvor. Katetrizácia je povolená, ak je vzdialenosť od defektu k okraju IVM aspoň 3 mm, je staršia ako 12 mesiacov a telesná hmotnosť je väčšia ako 10 kg.
• Radikálna prevádzka. Vada je „zošitá“ alebo je na ňu okamžite nanesená hustá náplasť, ktorá nakoniec vyrastie do „natívneho“ tkaniva srdcového svalu. Procedúra sa uskutočňuje na otvorenom srdci so spojením kardiopulmonálneho bypassového systému. Syntetické materiály sa pripravujú na náplasť alebo sa pripraví autograft - vyrezá sa kúsok vlastného perikardiálneho tkaniva pacienta. Po uzavretí VSD sa hemodynamika normalizuje.
• Paliatívna (prechodná) prevádzka. V skutočnosti je to polovičné opatrenie, ktoré umožňuje umelo znížiť lumen pľúcnej aorty, aby sa znížil tlak v pľúcach a odstránili sa ďalšie závažné príznaky, čím sa zabezpečí normálny vývoj dieťaťa. Chirurg vykoná zúženie tepny tým, že ho zviaže špeciálnou hodvábnou niťou. Odporúčania pre prechodný postup sa uvádzajú, ak je radikálny zásah kontraindikovaný (dočasne alebo trvalo).

Dôležité: Po dosiahnutí veku jedného roka existuje možnosť spontánneho zatvorenia okna. Ak je v tom čase pľúcna hypertenzia u dieťaťa nízka a fyzický stav je uspokojivý, operácia by mala byť odložená na 5 rokov.

Komplikácie a predpovede

Ak otvor v interventrikulárnej stene nepresiahne 3 - 10 mm, srdce pracuje takmer bez nepravidelností, bez toho, aby osobe spôsobovalo nepríjemné pocity. Podľa známeho pediatra Komarovského je malá jediná porucha interventrikulárnej priehradky u novorodenca najpravdepodobnejšie (25-40%) rásť spolu o 4-5 rokov.

Väčšie okná alebo viacnásobné poranenia si vyžadujú okamžitú liečbu, inak príznaky poruchy nadobudnú charakter komplikácií. Hlavným z nich je Eisenheimerov syndróm - kvôli systematickej pľúcnej hypertenzii, vaskulárnej skleróze, pretrvávajúcej dyspnoe a cyanóze s ďalšou smrťou na srdcové a respiračné zlyhanie. Možné sú aj ďalšie komplikácie:

• predĺžená septická endokarditída - zápal vnútornej výstelky srdcového svalu;
• kongestívne zlyhanie srdca;
• chronická kongestívna pneumónia;
• stenóza (poškodenie stien) pľúcnej artérie;
• mŕtvice - v dôsledku rastu krvného tlaku v pľúcnom obehu, spazmického prietoku krvi s tvorbou blokád;
• zmeny ventilového systému a rozvoj sekundárneho chlopňového ochorenia srdca.

V prípade neprítomnosti lekárskej starostlivosti môže dieťa so závažnými poruchami prepážky zomrieť pred dosiahnutím veku 6 mesiacov. Ak sa terapia alebo chirurgický zákrok vykonáva správne a včas, pacient žije dlhú dobu, neustále monitorovaný kardiológom. Neléčené ochorenie s rozvojom komplikácií znižuje priemernú dĺžku života na 25-27 rokov.

Defekt interventrikulárneho septa srdca (VSD): príčiny, prejavy, liečba

Porucha interventrikulárneho septa srdca (VSD) je pomerne bežná patológia, ktorou je intrakardiálna anomália s dierou v stene, ktorá oddeľuje srdcové komory.

obrázok: defekt komorového septa (VSD)

Malé defekty prakticky nespôsobujú sťažnosti u pacientov a rastú nezávisle od veku. Ak sú v myokarde veľké veľkosti, vykoná sa chirurgická korekcia. Pacienti sa sťažujú na častú pneumóniu, nachladnutie, ťažkú ​​dýchavičnosť.

klasifikácia

VSD možno považovať za:

• Nezávislá CHD (vrodená choroba srdca),
• Časť kombinovanej CHD,
• Komplikácie infarktu myokardu.

Podľa lokalizácie diery sa rozlišujú 3 typy patológie:

1. Perimembranózna porucha
2. Porucha svalov
3. Subarteriálna chyba.

Podľa veľkosti otvoru:

• Veľký VSD - viac aortálneho lúmenu,
• Medián VSD - polovica aorty
• Malá VSD - menej ako jedna tretina lúmenu aorty.

dôvody

V štádiu ranného vývoja plodu sa objavuje diera v svalovej priehradke oddeľujúcej ľavú a pravú srdcovú komoru. V prvom trimestri tehotenstva, jeho hlavné časti sú vyvinuté, porovnávané a správne navzájom prepojené. Ak je tento proces narušený endogénnymi a exogénnymi faktormi, defekt zostane v priehradke.

Hlavné príčiny VSD sú:

1. Dedičnosť - riziko, že bude mať choré dieťa, sa zvyšuje v tých rodinách, kde sú ľudia s vrodenými anomáliami srdca.
2. Infekčné ochorenia tehotnej ženy - ARVI, parotitída, kuracie kiahne, rubeola.
3. Prijatie antibiotík alebo iných liekov s embryotoxickým účinkom tehotnej ženy - antiepileptiká, hormóny.
4. Nepriaznivé environmentálne podmienky.
5. Otrava alkoholom a drogami.
6. Ionizujúce žiarenie.
7. Včasná toxikóza je tehotná.
8. Nedostatok vitamínov a stopových prvkov v potrave tehotných žien, diéty na hladovanie.
9. Vekové zmeny v tele tehotnej ženy po 40 rokoch.
10. Endokrinné ochorenia u tehotných žien - hyperglykémia, tyreotoxikóza.
11. Časté namáhanie a prepracovanie.

symptomatológie

cyanóza - symptóm charakteristický pre všetky "modré" srdcové chyby

VSD nespôsobuje problémy plodu a nebráni jeho rozvoju. Prvé príznaky patológie sa objavujú po pôrode: akrocyanóza, nechutenstvo, dýchavičnosť, slabosť, opuch brucha a končatín, tachykardia, oneskorený psychofyzický vývoj.

U detí s príznakmi VSD sa často vyvinú závažné formy pneumónie, ktoré sa ťažko liečia. Lekár, ktorý skúma a skúma choré dieťa, zistí zväčšenú veľkosť srdca, systolický šelest a hepatosplenomegáliu.

• Ak je malý VSD, vývoj detí sa výrazne nemení. Nie sú žiadne sťažnosti, dýchavičnosť a mierna únava sa vyskytujú až po cvičení. Hlavnými príznakmi patológie sú systolický šelest, ktorý sa vyskytuje u novorodencov, šíri sa v oboch smeroch a je dobre počutý na zadnej strane. Dlho zostáva jediným príznakom patológie. Vo vzácnejších prípadoch, keď položíte ruku na hrudník, môžete pocítiť mierne vibrácie alebo tras. Nie sú žiadne príznaky srdcového zlyhania.
• Výrazná porucha sa prejavuje u detí akútne od prvých dní života. Deti sa rodia s hypotrofiou. Jedia zle, sú nepokojní, bledí, vyvíjajú hyperhidrózu, cyanózu, dýchavičnosť, najprv jedlo a potom v pokoji. Postupom času sa dýchanie stáva rýchlym a ťažkým, objavuje sa paroxyzmálny kašeľ, tvorí sa srdcový hrb. V pľúcach sú vlhké ralesky, pečeň sa zvyšuje. Staršie deti sa sťažujú na palpitácie a kardialgiu, dýchavičnosť, časté krvácanie z nosa a mdloby. Vo vývoji svojich rovesníkov výrazne zaostávajú.

Ak sa dieťa rýchlo unaví, často plače, zle konzumuje, odmieta dojčenie, nemá prírastok na váhe, má dýchavičnosť a cyanózu, mali by ste sa čo najskôr poradiť s lekárom. Ak sa náhle objaví dýchavičnosť a opuch končatín, srdcový tep sa stane rýchlym a nepravidelným, mali by ste zavolať záchranný tím.

Fázy vývoja ochorenia:

1. Prvá fáza patológie sa prejavuje zvýšením veľkosti srdca a stagnáciou krvi v pľúcnych cievach. Pri absencii adekvátnej a včasnej liečby sa môže vyvinúť pľúcny edém alebo pneumónia.
2. Druhá fáza ochorenia je charakterizovaná spazmom pľúcnych a koronárnych ciev v reakcii na ich predávkovanie.
3. Pri absencii včasnej liečby CHD sa v pľúcnych cievach vyvíja ireverzibilná skleróza. V tomto štádiu ochorenia sa objavia hlavné patologické príznaky a kardiochirurgovia odmietajú vykonať operáciu.

porušenia VSD

Po prúde sú 2 typy VSD

• Asymptomatický prietok je detekovaný šumom. Vyznačuje sa zvýšením veľkosti srdca a zvýšením pľúcnej zložky 2-tónu. Tieto príznaky naznačujú prítomnosť diabetes mellitus malej veľkosti. Vyžaduje lekársky dohľad po dobu 1 roka. Ak hluk zmizne a nevyskytnú sa žiadne iné príznaky, porucha sa spontánne uzavrie. Ak hluk pretrváva, je potrebné dlhé pozorovanie a konzultácia s kardiológom, prevádzka je možná. Malé defekty sa vyskytujú u 5% novorodencov a sú blízko 12 mesiacov.
• Veľká VSD má symptomatický priebeh a prejavuje sa príznakmi srdcového zlyhania. Táto echokardiografia indikuje prítomnosť alebo neprítomnosť asociovaných defektov. Konzervatívna liečba v niektorých prípadoch poskytuje uspokojivé výsledky. Ak je liečba liekmi neúčinná, je indikovaný chirurgický zákrok.

komplikácie

Hlavnou príčinou závažných komplikácií je významná veľkosť otvoru v medzikomorovej priehradke alebo nedostatok adekvátnej liečby.

1. Hypotrofia je patológia spôsobená porušením trofizmu tkaniva a vedúcou k strate telesnej hmotnosti. V tomto prípade dieťa narúša správny vývoj a fungovanie orgánov a systémov. Vady vnútorných orgánov, vrátane srdca, sú jednou z hlavných príčin podvýživy. V závažných prípadoch, v prítomnosti veľkého defektu, hypotrofia prechádza do dystrofie, ktorá je spojená s tkanivovou hypoxiou a podvýživou. Jej liečba je zameraná na obnovenie rovnováhy vody a soli a prísun živín do tela v súlade s vekom a telesnou hmotnosťou dieťaťa. Pacientom sú predpísané enzýmy, stimulujúca a stimulujúca chuť k jedlu, hormóny, lieky na parenterálnu výživu.
2. Eisenmengerov syndróm je dôsledkom pretrvávajúcej a ireverzibilnej pľúcnej hypertenzie, ktorá v kombinácii s VSD vedie k rozvoju závažnej kardiálnej patológie. Okrem príznakov asténie sa ochorenie prejavuje tlakom v srdci, stratou vedomia, kašľom. Liečba syndrómu je chirurgická.
   
3. Bakteriálna endokarditída je zápal vnútornej výstelky srdca stafylokokovej etiológie. Ochorenie sa prejavuje príznakmi intoxikácie, kožnej vyrážky, horúčky, respiračného zlyhania, myalgie a artralgie, asténie. Patologická liečba - antibakteriálna, detoxikačná, trombolytická, kardioprotektívna, imunostimulačná.
4. Pľúcna hypertenzia - zvýšenie krvného tlaku v cievach pľúcneho obehu. Symptómy ochorenia nie sú špecifické: dýchavičnosť, únava, kašeľ, bolesť srdca, mdloby.
5. Aortálna insuficiencia je vrodená alebo získaná patológia spôsobená neúplným uzatvorením cípov chlopne. Je indikovaná chirurgická liečba pacientov - plastická chirurgia alebo náhrada aortálnej chlopne.
6. Pseudoaneuryzma aorty.
7. Recidivujúca pneumónia.
8. Arytmia.
9. Zlyhanie srdca.
10. Embólia koronárnych a pľúcnych ciev vedúcich k srdcovému infarktu a pľúcnemu abscesu.
11. Mŕtvica.
12. Náhla smrť.
13. Blok srdca.

diagnostika

Diagnóza ochorenia zahŕňa všeobecné vyšetrenie a vyšetrenie pacienta. Počas auskultúry odborníci zisťujú srdcový šelest, ktorý umožňuje podozrenie na prítomnosť pacienta s VSD. Na stanovenie konečnej diagnózy a predpísanie adekvátnej liečby sa vykonávajú špeciálne diagnostické postupy.

• Echokardiografia sa vykonáva na zistenie defektu, určenie jeho veľkosti a lokalizácie, smeru prietoku krvi. Táto metóda poskytuje komplexné údaje o srdcových ochoreniach a srdcových ochoreniach. Toto je bezpečná, vysoko informatívna štúdia srdcových dutín a hemodynamických parametrov.
• Iba v prítomnosti veľkého defektu na EKG sa objavujú patologické zmeny. Elektrická os srdca sa zvyčajne odchyľuje doprava, existujú znaky hypertrofie ľavej komory. U dospelých sa zaznamenáva arytmia a poruchy vedenia. Ide o nepostrádateľnú metódu výskumu, ktorá umožňuje identifikovať nebezpečné porušenia srdcového rytmu.
• Fonokardiografia dokáže zistiť abnormálne zvuky a zmenené zvuky srdca, ktoré nie sú vždy určené auskultizáciou. Ide o objektívnu kvalitatívnu a kvantitatívnu analýzu nezávislú od vypočutia lekára. Fonokardiograf sa skladá z mikrofónu, ktorý premieňa zvukové vlny na elektrické impulzy a záznamové zariadenie, ktoré ich zaznamenáva.
• Dopplerova sonografia je primárny spôsob diagnostiky a identifikácie následkov porúch chlopní. Hodnotí parametre patologického prietoku krvi spôsobeného CHD.
• Na roentgenograme je srdce vo VSD výrazne zväčšené, v strede nie je zúženie, spazmus a pretečenie pľúcnych ciev, sploštenie a nízke postavenie bránice, horizontálne usporiadanie rebier, tekutina v pľúcach vo forme stmavnutia po celom povrchu. Jedná sa o klasickú štúdiu, ktorá vám umožní zistiť nárast tieňa srdca a zmenu jeho kontúr.
• Angiokardiografia sa uskutočňuje zavedením kontrastného činidla do dutiny srdca. To vám umožní posúdiť lokalizáciu vrodenej chyby, jej objemu a vylúčiť súvisiace ochorenia.
• Pulzná oxymetria je technika na stanovenie množstva oxyhemoglobínu v krvi.
• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou je drahý diagnostický postup, ktorý je reálnou alternatívou echokardiografie a dopplerografie a umožňuje vizualizáciu existujúceho defektu.
• Kardetická katetrizácia - vizuálna kontrola srdcových dutín, ktorá umožňuje stanoviť presnú povahu lézie a znaky morfologickej štruktúry srdca.

liečba

Ak sa diera pred rokom neuzavrela, ale významne sa zmenšila veľkosť, vykonáva sa konzervatívna liečba a monitorovanie stavu dieťaťa počas 3 rokov. Menšie defekty svalovej časti zvyčajne rastú samostatne a nevyžadujú si lekársky zásah.

Pacientom sa odporúča obmedziť fyzickú aktivitu a pravidelne navštevovať ošetrujúceho lekára.

Konzervatívna liečba

Liečba liekmi nevedie k fúzii defektu, ale iba redukuje prejavy ochorenia a riziko vzniku závažných komplikácií.

1. Srdcové glykozidy majú kardiotonický a antiarytmický účinok, zvyšujú účinnosť myokardu a zabezpečujú efektívne fungovanie srdca. K tejto skupine liekov patria: "Digitoxin", "Strofantin", "Korglikon".
2. Diuretiká znižujú krvný tlak, odstraňujú prebytočnú tekutinu a soľ z tela, znižujú záťaž na srdce a zlepšujú stav pacienta. Diuretiká - jeden z hlavných prostriedkov na liečbu srdcových ochorení. Najúčinnejšími z nich sú: "Furosemid", "Torasemide", "Indapamid", "Spironolaktón".
3. Kardioprotektory normalizujú metabolizmus srdca, zlepšujú jeho výživu, majú výrazný ochranný účinok - Trimetazidin, Riboxin, Mildronate, Panangin.
4. Antikoagulanciá znižujú zrážanlivosť krvi a zabraňujú tvorbe krvných zrazenín - "Warfarin", "Fenilin".
5. Beta-blokátory normalizujú pulz, zlepšujú celkové zdravie, znižujú bolesť srdca - Metoprolol, Bisoprolol.
6. Inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu - Captopril, Enalapril.

Chirurgická liečba

Indikácie pre operáciu:

• Prítomnosť sprievodných vrodených srdcových vád,
• Nedostatok pozitívnych výsledkov konzervatívnej liečby,
• Opakujúce sa zlyhanie srdca
• Častá pneumónia,
• Downov syndróm,
• Sociálne indikácie
• Pomalý nárast obvodu hlavy,
• Pľúcna hypertenzia,
• Grand VSD

endovaskulárna náplasť je moderný spôsob liečby defektu

Radikálna chirurgia - plastická vrodená vada. Vykonáva sa pomocou kardiopulmonálneho bypassu. Malé defekty sú zošité švami v tvare U a veľké otvory sú pokryté náplasťou. Strih cez stenu pravej predsiene a cez trikuspidálnu chlopňu detekovať VSD. Ak takýto prístup nie je možný, otvorí sa pravá komora. Radikálna chirurgia zvyčajne poskytuje dobré výsledky.

Korekcia endovaskulárnych defektov sa vykonáva prepichnutím femorálnej žily a vložením cez tenký katéter do srdca oka, čím sa otvor uzavrie. Ide o operáciu s nízkym vplyvom, ktorá nevyžaduje dlhodobú rehabilitáciu a pobyt pacienta na intenzívnej starostlivosti.

Paliatívna chirurgia - zúženie lúmenu manžety pľúcnej tepny, ktorá umožňuje znížiť prenikanie krvi cez defekt a normalizovať tlak v pľúcnej artérii. Ide o prechodnú operáciu, ktorá zmierňuje príznaky patológie a dáva dieťaťu šancu na normálny vývoj. Operácia sa vykonáva na deťoch v prvých dňoch života, u ktorých sa ukázalo, že konzervatívna liečba je neúčinná, ako aj tých, ktorí majú viacnásobné defekty alebo sprievodné intrakardiálne anomálie.

Prognóza ochorenia je vo väčšine prípadov priaznivá. Správne riadenie tehotenstva a pôrodu, adekvátna liečba po pôrode dáva 80% chorých detí šancu prežiť.