Hypoplazia aorty u plodu

U plodu cez aortálny isthmus - oblasť medzi ľavou subklavickou artériou a arteriálnym kanálom - prúdi iba 10 - 12% celkového srdcového výkonu oboch komôr. Možno je to dôvod, prečo je priemer aorty v celom novorodeneckom veku asi o štvrtinu menší ako priemer zostupnej aorty; tento rozdiel zmizne asi o 6 mesiacov.

Pri hypoplazii aortálneho oblúka je zvyčajne ovplyvnený isthmus, aj keď môžu byť ovplyvnené aj iné jeho časti. Extrémna hypoplazia je úplným zlomom v aortálnom oblúku. Hypoplazia a prerušenie aortálneho oblúka sú zriedka izolované, spravidla sa vyskytujú v porovnaní s inými závažnými vrodenými srdcovými defektmi, ako je defekt veľkého komorového septa, dvojitý výtok hlavných tepien z pravej komory (vrátane Taussig-Bingovho syndrómu), tricuspidálnej atrézie ventil s transpozíciou hlavných tepien a otvorený AV-kanál. Pri všetkých týchto poruchách prechádza hlavný krvný obeh aortálnym oblúkom, čo vedie k jeho hypoplazii. Preto arteriálny kanál vždy zostáva otvorený. Stav a prognóza závisia od sprievodných srdcových defektov (zvyčajne defektu komorového septa, izolovaného alebo v kombinácii s inými defektmi), množstva prietoku krvi sprava doľava cez otvorený arteriálny kanál a závažnosti obštrukcie aorty.

Keď je aortálny oblúk úplne prerušený, krv vstupuje do zostupnej aorty iba cez otvorený arteriálny kanál. Pri hypoplázii aortálneho oblúka, v ktorej je čiastočne zachovaný prietok krvi, závisí jeho hodnota od závažnosti obštrukcie a schopnosti ľavej komory vyrovnať sa so zvýšeným zaťažením. Veľký výtok krvi zľava doprava cez defekt komorového septa vedie k zvýšeniu pľúcneho prietoku krvi, čo oneskoruje pokles pľúcnej vaskulárnej rezistencie, ku ktorej dochádza krátko po narodení. Vysoká pľúcna vaskulárna rezistencia vedie k úniku krvi sprava doľava cez otvorený arteriálny kanál do zostupnej aorty a podporuje prekrvenie dolnej polovice tela.

Spočiatku, so širokým arteriálnym kanálom, krvný tlak v cievach dolnej a hornej časti tela môže byť rovnaký. Výtok žilovej krvi sprava doľava cez otvorený arteriálny kanál vedie k cyanóze nôh s normálnou farbou rúk (diferencovaná cyanóza). Postupom času sa však arteriálny kanál zužuje, čo vedie k poklesu krvného tlaku v cievach dolnej polovice tela a poklesu pulzného krvného tlaku. Pri poklese pľúcnej vaskulárnej rezistencie sa zvyšuje prietok krvi v pľúcach a prietok krvi otvoreným arteriálnym kanálom do zostupnej aorty klesá ešte nižšie. V dôsledku toho sa výplň ľavej komory zvyšuje, čo sa okrem tlakového preťaženia musí vyrovnať s objemovým preťažením; toto často vedie k zlyhaniu ľavej komory. Rýchlosť vývoja všetkých týchto porúch sa môže líšiť. Pri poklese prietoku krvi v cievach dolnej polovice tela sa vyvíja metabolická acidóza a pokles renálneho prietoku krvi vedie k oligúrii a anúrii.

Klinický obraz sa často skladá z veľkého intrakardiálneho výtoku krvi z ľavej do pravej a ľavej ľavej komory. V niektorých prípadoch je hypoplázia oblúka stredne výrazná a nehrá významnú úlohu, zatiaľ čo v iných je závažná hypoplázia alebo dokonca prerušenie aortálneho oblúka. EchoCG vám umožňuje vidieť súvisiace srdcové vady. Nie je však vždy možné skúmať samotný aortálny oblúk pomocou EchoCG, potom sa uchytia na katetrizáciu a rádiopakné vyšetrenie srdca.
Pri hypoplazii aortálneho oblúka so sprievodnými srdcovými defektmi môže byť liečba liečivom účinná, vrátane srdcových glykozidov a najmä diuretík. Alprostadil (prostaglandín E₁). Rozširuje arteriálny kanál, v dôsledku čoho sa zlepšuje zásobovanie krvi dolnou časťou tela, obnovujú sa obličky a mizne acidóza. Toto dočasné opatrenie vám umožní stabilizovať stav pred operáciou. S výrazným zúžením aortálneho oblúka alebo jeho prerušením je operácia indikovaná aj predčasne. Súčasne s operáciou na aortálnom oblúku v prípade potreby vykonajte úplnú alebo čiastočnú korekciu sprievodného ochorenia srdca.

Príčiny a liečba hypoplázie aortálneho oblúka

Hyplázia aorty nie je vrodeným defektom samotného srdca, pretože vývoj tejto patológie padá na aortu (najväčšia nespárovaná arteriálna cieva) a nie na samotný srdcový sval. Tento koncept zahŕňa nedostatočný rozvoj tkanív, ktorý je spôsobený zlyhaním v procese embryogenézy.

Súčasne môže byť štruktúra a fungovanie srdca celkom normálne. Ale s touto patológiou celý cirkulačný systém stále trpí a vytvorená hypoplázia sa nachádza v kombinácii s vrodenými malformáciami.

Vývoj a aktívny prejav syndrómu sa pozorujú, keď sa arteriálny kanál uzavrie, v prvý deň života novorodenca. Tento stav je sprevádzaný nasledujúcimi príznakmi:

Na identifikáciu ochorenia a diagnózy sa vykonávajú tieto štúdie: t

• echokardiografia;
• EKG;
• Röntgenové lúče;
• aortography;
• srdcovej katetrizácie.

Táto patológia je extrémne nebezpečná v dôsledku pretrvávajúcej arteriálnej hypertenzie. Liečba ochorenia je len chirurgická metóda s nízkou mierou komplikácií a úmrtnosti.

Stupne poškodenia

S patológiou aortálneho oblúka najčastejšie padá lokalizácia lézie na isthmus a niekedy sa v iných častiach pozoruje lézia cievy. Hypoplaziou v jej najkomplexnejšom priebehu je úplné prekrytie aortálneho oblúka.

Podobný stav sa najčastejšie pozoruje v kombinácii s inými vrodenými srdcovými vadami komplexného priebehu:

• veľký defekt prepážky medzi komorami;
• atresia trikuspidálnej chlopne s transpozíciou hlavných tepien;
• vypustenie hlavných tepien (dvojité) z komory doprava.

Klinický obraz

Všetky tieto chyby sú spojené so zmenami prietoku krvi okolo aortálneho oblúka, čo je príčinou jeho hypoplazie. V tomto stave krv prúdi do zostupnej aorty otvoreným arteriálnym kanálom.

Dokonca aj napriek hypoplazii je prietok krvi do aorty stále zachovaný, ale čiastočne. Jeho rýchlosť závisí od stupňa obštrukcie a schopnosti komory vľavo vyrovnať sa so zvýšeným zaťažením.

Takýto defekt je príčinou zrýchlenia pľúcneho prietoku krvi a oneskorenia poklesu rezistencie pľúcnej cievy, ku ktorej dochádza bezprostredne po narodení.

Kvôli vysokej rezistencii v artériách otvoreným arteriálnym kanálom k zostupnej aorte, krv klesá sprava doľava. Tak, krv zásobovanie dolnej časti tela.

Pri normálnej šírke ductus arteriosus sa tlak v cievach udržiava na normálnej úrovni. A vypustenie krvi otvoreným arteriálnym kanálom sprava doľava spôsobuje cyanózu nôh v neprítomnosti cyanózy na rukách.

Keď sa kanál zužuje, dochádza aj k poklesu krvného tlaku a poklesu pulzácie. Nadmerná záťaž na ľavej komore v dôsledku jej zvýšeného plnenia môže spôsobiť zlyhanie ľavej komory.

Vyskytuje sa vtedy, keď hypoplázia oblúka nemusí byť tak výrazná, že nemá takmer žiadny vplyv na sprievodné orgány, čo sa nedá povedať o závažnom priebehu ochorenia, ako je prerušenie aortálneho oblúka.

Liečba ochorenia

V niektorých prípadoch môže byť liečba hypoplazie a súvisiacich defektov účinná pri použití liekov, ako sú srdcové glykozidy a diuretiká.

Prispievajú k expanzii cievneho kanálika, čo pomáha zlepšiť prekrvenie dolnej časti tela, obnoviť normálne fungovanie obličiek a eliminovať acidózu.

Príjem liekov môže stabilizovať stav tela a pripraviť sa na operáciu. V čase chirurgického zákroku je nevyhnutne nutná úplná alebo čiastočná korekcia sprievodných srdcových defektov.

Hypoplázia oblúka aorty Text vedeckého článku o špecializácii "Lekárstvo a zdravotníctvo"

Anotácia vedeckého článku o medicíne a verejnom zdraví, autorom vedeckej práce je Yury Semenovich Sinelnikov, Marina Sergeyevna Kshanovskaya, Artyom Viktorovich Gorbatykh, Sergej Michajlovič Ivantsov, Daria S. Prokhorova

Agresívny prístup k eliminácii koarktácie aorty so sprievodnou hypoplaziou aortálneho oblúka pri skorej korekcii defektu viedol k významnému zlepšeniu dlhodobých výsledkov chirurgickej korekcie, čím sa znížil počet prípadov aortálnej rearkarácie a perzistencie arteriálnej hypertenzie. V súčasnosti existuje množstvo techník na určenie stupňa hypoplazie aortálnej oblúky, čo vám umožňuje plánovať objem intervencie na oblúku aorty u pediatrických pacientov. Prehľad je venovaný analýze moderných metód určovania hypoplázie aortálneho oblúka a výsledkov chirurgickej liečby tejto patológie.

Súvisiace témy v medicínskom a zdravotníckom výskume, autor výskumu je Sinelnikov Yury Semenovich, Kshanovskaya Marina Sergeyevna, Gorbatykh Artem Viktorovich, Ivantsov Sergey Mikhailovich, Prokhorova Daria Stanislavovna,

Hypoplázia aortálneho oblúka

Zníži sa počet aortálnej rearkarácie a arteriálnej hypertenzie. V súčasnosti existujú niektoré metódy plánovania rekonštrukcie oblúkov. Je to prehľad hypoplázie aortálneho oblúka ochorenia.

Text vedeckej práce na tému "Hypoplazia aortálnej oblúky"

YS Sinelnikov, M.S. Kshanovskaya, A.V. Humpback, S.M. Ivantsov, D.S. Prochorov

Hypoplazia aortálneho oblúka

FSBI "NNIIPK je. Acad. EN Meshalkin »Ministerstvo zdravotníctva Ruska, 630055, Novosibirsk, ul. Rechkunovskaya, 15, [email protected]

UDC 616.132.14 - 053.3 - 089 HAC 14.01.26

Vstúpil do redakčnej rady 4. 6. 2013

© Yu.S. Sinelnikov, M.S. Kshanovskaya, A.V. Humpback, S.M. Ivantsov, D.S. Prokhorov, 2013

Agresívny prístup k eliminácii koarktácie aorty so sprievodnou hypoplaziou aortálneho oblúka pri skorej korekcii defektu viedol k významnému zlepšeniu dlhodobých výsledkov chirurgickej korekcie, čím sa znížil počet prípadov aortálnej rearkarácie a perzistencie arteriálnej hypertenzie. V súčasnosti existuje množstvo techník na určenie stupňa hypoplazie aortálnej oblúky, čo vám umožňuje plánovať objem intervencie na oblúku aorty u pediatrických pacientov. Prehľad je venovaný analýze moderných metód určovania hypoplázie aortálneho oblúka a výsledkov chirurgickej liečby tejto patológie. Kľúčové slová: hypoplázia aortálneho oblúka; koarktáciu aorty.

Koarktácia aorty patrí do skupiny bežných ochorení. U novorodencov s vrodenými srdcovými vadami môže frekvencia dosiahnuť 20% [2]. Po prvý krát bola koarktácia aorty opísaná v roku 1760 Morgagni a Paríž poskytol presnejší opis tejto chyby v roku 1791, navrhol tiež termín koarktácie (od francúzskeho coarctare až po constrict, squeeze). Prvá intravitálna diagnóza koarktácie aorty bola stanovená Legrandom v roku 1835. Podrobný opis anatómie defektu bol urobený v roku 1866 Barie na základe anatomopatologických štúdií 86 prípadov. Prvé úspešné operácie sa uskutočnili v roku 1945 v USA a Švédsku spoločnosťou Crafoord a Nylin. Resekcia koarktácie u dojčiat bola vykonaná W. Mustardom a kol., V roku 1953. Technika spočívala vo vytvorení priamej kruhovej anastomózy. V Rusku sa prvá operácia na elimináciu koarktácie aorty uskutočnila na NIIPK Ye.N. Meshalkin v roku 1955. Možnosť úspešnej chirurgickej liečby koarktácie aorty sa stala zrejmou, ale dlhodobé výsledky boli neuspokojivé z dôvodu vysokého výskytu recidívy defektu. Ďalšia cesta vývoja chirurgie v tejto oblasti bola znížená na vývoj a zlepšenie nových technológií anastomózy. V posledných desaťročiach sa široko diskutuje o úlohe hypoplazie aortálnej oblúky ako jedného z rizikových faktorov pre rozvoj vzdialených komplikácií chirurgickej liečby koarktácie aorty. U detí sa segmentálne zúženie aorty často kombinuje s hypoplastikou

zia krk alebo aortálny oblúk. Častým nálezom je kombinácia koarktácie aorty s hypoplaziou aortálneho oblúka u novorodencov, jej prevalencia dosahuje 70%, čo je spojené so zvýšeným rizikom opätovného začatia liečby [15]. Po prvýkrát Moulaert navrhol jasnú definíciu hypoplazie oblúka v roku 1976, ktorá bola založená na meraní vonkajšieho priemeru vzoriek pri otvorení. V súlade s anatómiou je aortálny oblúk rozdelený do troch segmentov: proximálne a distálne segmenty priečnej časti oblúka a aorty (obr. 1).

Podľa výskumu Moulaerta a jeho kolegov je priečna časť oblúka považovaná za hypoplazmu, keď jej vonkajší priemer je 60% alebo menej vzostupnej aorty. Pre distálny aortálny oblúk a isthmus boli tieto čísla 50% alebo menej a 40% alebo menej. Tiež odhalili patogenetický vzťah medzi komorbiditou, vrátane ľavicovo-pravicového reliéfu a rozvoj patológie aortálneho oblúka [18].

Morfológia hypoplastického oblúka

Existujú správy, že hypoplastický segment obsahuje menej elastínu ako porovnateľné segmenty normálneho aortálneho oblúka. Funkčný význam tohto pozorovania bol hypotetický, najmä preto, že nebol korelovaný s inými potenciálnymi ukazovateľmi rastu, ako je prítomnosť alebo neprítomnosť buniek hladkého svalstva, hustota

obsah kolagénu a pomer týchto prvkov v porovnaní s inými segmentmi aorty [4].

M. Ma ^ n a jeho kolegovia vo svojich štúdiách zistili, že napriek hypoplastickému segmentu existuje absolútne menší počet elastínových platní ako normálny oblúk, relatívny obsah elastínových platní vzhľadom na priemer prevyšuje hodnoty tohto ukazovateľa pre normálne vyvinutý aortálny oblúk [14]. Táto paradoxná situácia je podľa autorov špecifická pre tubulárnu hypopláziu aortálneho oblúka. Okrem toho sa určil obsah a-aktín-pozitívnych buniek v médiu, pretože tento indikátor je potenciálne dôležitý, pretože v aorte plodu, so zvýšením gestačného veku, sa obsah a-aktínových buniek hladkého svalstva zvyšuje a bunky p-aktínu hladkého svalstva sa znižujú. Fenotypové charakteristiky týchto buniek hladkého svalstva sú dôležité, pretože syntetické bunky sú tie, ktoré sú schopné proliferácie a produkcie zložiek extracelulárnej matrice, v dôsledku čoho dochádza k rastu. Relatívne vysoký obsah elastínových platní a pokles v a-aktín-pozitívnych bunkách teda indikujú pokles rastového potenciálu. Pri porovnaní hustoty kolagénu bol v porovnaní s natívnou aortou pozorovaný výrazne vyšší obsah kolagénu v hypoplastickom segmente. V vzostupnej aorte je tiež stanovená vyššia hustota kolagénu ako normálne. Tieto morfologické zmeny majú negatívny vplyv na aortálnu distenzibilitu.

U pacientov s koarktáciou aorty je veľký kruh krvného obehu čiastočne rozdelený na dva bazény (horné a dolné) s rôznymi hodnotami krvného tlaku. Hemodynamické poruchy v tejto patológii sú spôsobené tromi hlavnými faktormi: arteriálnou hypertenziou hornej polovice tela, poklesom relatívneho tlaku v artériách dolnej polovice tela, tlakovým rozdielom (gradientom) v horných a dolných arteriálnych bazénoch. Pri úspešnej korekcii koarktácie aorty, ale nie diagnostikovanej hypoplazie oblúka, sú všetky tieto faktory zachované v relatívnom stupni.

Najjednoduchšie z fyziologického hľadiska je prípad miernej alebo miernej obštrukcie. Výsledkom je proximálna systémová hypertenzia, hypertrofia ľavej komory bez zlyhania ľavej komory a gradient tlaku v horných a dolných končatinách.

Ako sa vyvíjajú vedľajšie cievy, gradient tlaku sa môže znížiť alebo dokonca zmiznúť. Pacienti tak dobre znášajú takéto fyziologické prostredie, môžu zostať asymptomatickí po mnoho rokov, až kým sa nevyskytnú komplikácie spojené s hypertrofiou ľavej komory, degeneratívnymi zmenami aorty alebo chronickou systémovou hypertenziou.

Obmedzená kapacita aorty na úrovni stenózy vytvára patologický gradient systolického tlaku medzi hornými a dolnými arteriálnymi bazénmi. Výsledkom je určitá retencia krvi v hornej kompresnej komore a všetky jej zložky, vrátane vzostupnej aorty a brachiocefalických ciev, expandujú kompenzačne. Takmer všetky arteriálne cievy hornej polovice tela sú v stave konštantnej hypertenzie a niektoré z nich, najmä intercostal, nesú krv v opačnom smere. Vzhľadom k tomu, že tlakový gradient existuje nielen počas systoly, ale aj počas diastoly, krv z proximálnej aorty k distálnemu prietoku kontinuálne. Pretože reštriktívny otvor zostáva v aorte v mieste zúženia, rýchlosť krvi v tejto oblasti sa zvyšuje. V širokom post-coarcation sekcii, prúd vytvára turbulentné toky, ktoré traumatizujú stenu cievy a môžu viesť k rozvoju aneuryziem aorty.

V dôsledku hypertenzie sa aneuryzmy vyskytujú v cievach Willisovho kruhu a baroreceptorové zariadenie je poškodené. Hemodynamická obštrukcia vylučovacieho traktu ľavej komory vedie k hypertrofii a kongestívnemu zlyhaniu obehu. Dôležitým hemodynamickým znakom prietoku krvi v distálnej aorte je jeho tlmený (vyhladený) charakter, absencia systolických a diastolických výkyvov. Táto neprirodzená vlastnosť krvného obehu porušuje mechanizmy fungovania mikrovaskulárneho lôžka a je hlavnou príčinou jeho kompenzačnej a patologickej reštrukturalizácie.

Systolický tlak v komore sa zvyšuje v súlade s úrovňou arteriálnej hypertenzie, srdcový výdaj je zabezpečený kompenzačnou hypertrofiou myokardu. Srdcové zlyhanie sa nevyvíja vždy, pretože vysoký diastolický tlak vo vzostupnej aorte zabezpečuje dobrú koronárnu cirkuláciu. S vekom sa znižuje výkon myokardu ľavej komory, čo vedie k jeho dilatácii. Diastolický tlak v dutine ľavej komory sa zvyšuje, čím sa tiež zvyšuje tlak v ľavej predsieni a pľúcnych žilách. Mitralizácia defektu v niektorých prípadoch môže dosiahnuť obraz funkčnej mitrálnej stenózy alebo relatívnej nedostatočnosti ľavého AV ventilu [1, 6].

Diagnóza hypoplazie oblúka

Diagnóza hypoplazie oblúka je veľmi dôležitá u novorodencov a malých detí. Pri prenatálnom skríningu je takmer nemožné podozrenie na poruchu. Vo väčšine prípadov je diagnóza založená na údajoch z dvojrozmernej echokardiografie s farebným Dopplerovým a MRI vyšetrením. Podľa echokardiografie sa vizualizujú všetky segmenty aorty, rozmery všetkých segmentov aortálneho oblúka sa nevyhnutne merajú. Podľa Dopplerovho zrýchleného turbulentného prietoku krvi sa zaznamenáva pokles v impulznej tlakovej vlne v zostupnej aorte.

Segment priečnej časti oblúka: prox. TA je proximálna; dist. TA je distálna, ist. - isthmus aorta.

Angiografia MSCT aorty s kontrastným viditeľným hypoplastickým distálnym segmentom aortálneho oblúka.

Pravidlo, ktoré navrhol Moulaert.

Prítomnosť antegrádneho prietoku krvi v diastole potvrdzuje hemodynamický význam obštrukcie aorty [25, 26]. Ultrazvukové umiestnenie umožňuje získať obrazy koarktácie aorty s oblúkovou hypoplaziou a priľahlými štruktúrami, ale niekedy to nie je možné kvôli skríningu zúženia pľúcneho tkaniva. Štandardnou a najspoľahlivejšou metódou hodnotenia anatómie oblúka aorty je MRI a MSCT štúdia (Obr. 2). Vďaka tejto metóde je možné identifikovať lokalizáciu a dĺžku zúženia, stav vetiev aortálneho oblúka, post-stenotickú dilatáciu a po operácii - na detekciu restenózy a aneuryzmy.

Metódy na stanovenie hypoplázie aortálneho oblúka

Spôsob chirurgickej liečby koarktácie s hypoplaziou oblúka je určený stupňom hypoplazie a anatómiou aortálneho oblúka. Pravidlo Moulaert et al. (1976) bolo prvýkrát navrhnuté na definovanie hypoplazie oblúka, ktorá uvádza, že priemer proximálneho oblúka musí byť väčší ako 60%, priemer distálneho oblúka väčší ako 50% a krk isthmu viac ako 40% priemeru vzostupnej aorty (obrázok. 3). A s dĺžkou týchto segmentov aortálneho oblúka 5 mm alebo viac je obvyklé hovoriť o tubulárnej hypoplazii aortálneho oblúka. Napríklad podľa týchto kritérií je prítomná tubulárna hypoplázia aortálneho isthmu, keď je tento segment väčší ako 5 mm a vonkajší priemer je 40% alebo menší ako priemer vzostupnej aorty [18]. Mnohé kliniky dodnes dodržiavajú toto pravidlo a aktívne ho uplatňujú.

Druhé pravidlo, ktoré aktívne využívajú aj mnohé kliniky, formulovalo Mee a jeho kolegov. Určuje prítomnosť hypoplazie aortálneho oblúka, ktorá si vyžaduje korekciu [13]. Rekonštrukcia oblúka je znázornená, ak je priemer priečnej časti oblúka (mm) meraný na EchoCG číselne menší ako telesná hmotnosť pacienta (kg) plus 1. Napríklad, ak je dieťa s hmotnosťou 3 kg, priemer oblúka aorty je menší ako 4 mm (tzn. 3 mm). +1), oblúk by mal byť

je hypoplastický a je preukázané, že má operatívnu expanziu aortálneho oblúka akýmkoľvek známym spôsobom. Sakurai a kol. [9] rozšírili toto pravidlo porovnaním veľkosti bezmennej tepny a priečneho oblúka a naznačili, že hypoplázia je prítomná, ak je priemer priečneho oblúka menší ako veľkosť bezmennej artérie (mm).

Morrow a kol. [16] navrhli meranie indexu aortálneho oblúka na meranie stupňa hypoplazie aortálneho oblúka. Tento parameter bol vyvinutý na základe morfometrickej analýzy veľkých ciev metódou dvojrozmernej echokardiografie u 14 novorodencov s izolovanou koarktáciou a 14 zdravých novorodencov mladších ako 1 mesiac. U pacientov s koarktáciou bol priečny oblúk a isthmus signifikantne menší ako v kontrolnej skupine (p - 2 [8]. Redegeop, ktorý vykonával antropometrické merania u veľkej skupiny detí (782 pacientov), ​​navrhol, najmä pre dojčatá a malé deti, Z- skóre pre 21 oddelených srdcových štruktúr [21].

Moderné možnosti diagnostiky, anestéziológia, poskytovanie liekov, zavádzanie nových technológií perfúznej podpory poskytli kvalitatívne nový prístup v liečbe pacientov s aortálnou koarktáciou v kombinácii s hypoplaziou oblúka. Po prvé, je to včasná (v neonatálnom období) korekcia defektu agresívnym prístupom k eliminácii hypoplázie aortálneho oblúka, a to aj v podmienkach umelého krvného obehu z prístupu k mediánovej sternotómii pomocou regionálnej perfúzie mozgu; po druhé, existovala možnosť starostlivosti o pacientov s nízkou telesnou hmotnosťou, čo spolu viedlo k výraznému zlepšeniu dlhodobých výsledkov chirurgickej korekcie, počet prípadov recarctation a perzistencie arteriálnej hypertenzie sa znížil. Pri výbere korekčnej metódy u novorodencov a malých detí sa v poslednom čase uprednostnila technika rozšírenej end-to-end anastomózy alebo plastického štepu subklavickej artérie;

Vyvážená angioplastika je metódou voľby pre strednú aortálnu koarktáciu s hypoplaziou oblúka.

Dlhodobé výsledky väčšiny kliník demonštrujú nízke percento reocarctations. Kliniky, v ktorých je preferovanou metódou chirurgickej liečby vykonanie „rozšírenej“ anastomózy, vykazujú relatívne nízke percento rekoarktácie v dlhodobom horizonte (tabuľka 1). Napríklad Kaushal et al., Ohlásené u 201 pacientov operovaných počas 16-ročného obdobia a vykonávajúcich resekciu s rozšírenou end-to-end anastomózou, 157 (78%) korekcií bolo urobených z laterálnej torakotómie a 44 (22%) z medián ster. -notomii. Kritériom na stanovenie hypoplazie aortálneho oblúka bol vzorec navrhnutý spoločnosťou Mee a jeho pracovníkmi: telesná hmotnosť pacienta (kg) plus 1. Priemerná doba sledovania bola 5,0 ± 4,3 roka. V skorom pooperačnom období, počas 3 dní, boli v súvislosti s rekombinací 3 pacienti v reverzibilnej plastickej operácii klapky subklavickej artérie. Osem pacientov (4%) vyžadovalo opakovaný zásah v súvislosti s opätovným nasadením v dlhodobom horizonte [13].

Napriek väčšiemu počtu priaznivcov tejto techniky, niektoré centrá používajú len metódu plasty s klapkou subclavia artérie, ktorá vykazuje dobré výsledky, na korekciu hypoplazie oblúka (tabuľka 2).

V skupine zdravotníckych zariadení Johna Hopkinsa, Baltimore [3], bola zistená 4% úmrtnosť a 11% (12/114)

opätovná koarktácia u pacientov s izolovanou reverzibilnou plastikou. K.R. Kanter a kolegovia [11] v skupine pacientov s reverznou plastiou s klapkou subklavickej artérie zaznamenali nulovú 30-dňovú mortalitu a 5 (11%) prípadov re-koarktácie. Na stanovenie hypoplázie oblúka sa použili pravidlá Moulaerta [18] a Karla [12] spolu so spoluautormi. Takáto technika umožňuje eliminovať hypoplastický dlhý segment distálneho aortálneho oblúka bez použitia umelého krvného obehu.

Zlepšenie kardiopulmonálneho bypassu a vznik regionálnej cerebrálnej perfúzie identifikovali novú éru novorodeneckej chirurgie. Možnosť eliminácie hypoplazie proximálnych a priečnych častí oblúka aorty so súčasnou korekciou sprievodnej patológie, vrátane detí s nízkou telesnou hmotnosťou, je možná. Nedávne pozorovania rôznych kliník poukazujú na radikálnejší prístup pri liečbe hypoplazie aortálnej oblúky a eliminácie prístupu zo strednej mednotómie v podmienkach umelého krvného obehu (tabuľka 3).

Sakurai et al. [23], ktorí uskutočnili analýzu počas 20-ročného obdobia a rozdelili svoju štúdiu na dve desaťročia, odhalili, že v rokoch 1991–2000 6% mediánu prístupu bolo operovaných a medzi rokmi 2001-2010 - 36%. Zároveň sa v tejto skupine pozorovalo nižšie percento spätných karktácií (4%) v porovnaní so skupinou, v ktorej sa korekcia defektu uskutočnila z laterálnej torakotómie: 16% v rokoch 1991-2000. a 5% v období 2001 - 2010. Stanovili teda, že korekcia koarktácie s hypoplaziou oblúka prístupom k mediánovej sternotómii významne znižuje riziko opätovnej koarktácie a považuje ju za prijateľnú aj u pacientov s hraničnými veľkosťami oblúka. Na určenie stupňa hypoplázie oblúka autori použili navrhnutý vzorec, porovnávajúci veľkosť bezmennej artérie a priečneho oblúka, alebo vzorec navrhnutý Mee a kolegami [13].

Skupina vedcov z Nemocnice Royal Children's Hospital v Melbourne [22] vo svojom dlhodobom pozorovaní tiež zistila, že technika „end-to-side“, vyrobená zo stredného prístupu, by mohla byť ponúknutá väčšine pacientov s hypopláziou aortálneho oblúka, pretože percentuálny podiel odporúčaní v tejto skupine bol nižší. ako v skupine, kde bola korekcia defektu vykonaná z laterálnej torakotómie s použitím metódy rozšírenej anastomózy (bez reklám, 92% oproti 61% počas 10-ročného obdobia, p

Osvedčenie o registrácii médií č. FS77-52970

Hyplázia aorty u novorodenca

Hypoplazia aorty u novorodencov je patologický stav, zvyčajne vrodený, a zahŕňa nedostatočný rozvoj najväčšieho v tele nepárového plavidla, pričom sa odchádza priamo zo srdca. Tento nedostatok patrí srdcu, napriek tomu, že srdcový sval nie je ovplyvnený.

Výskyt uvažovanej choroby podľa všeobecne uznávaného názoru lekárskej vedy je spôsobený zlyhaním normálneho priebehu embryonálneho vývoja. Aktívna klinická symptomatológia ochorenia sa spravidla prejavuje ako arteriálny (Botallov) kanál sa upcháva v prvý deň života dieťaťa.

V mnohých prípadoch je existujúca hypoplázia sprevádzaná ďalšími vrodenými chybami (napríklad atresia trojpichovej srdcovej chlopne s nesprávnym usporiadaním hlavných ciev). A to sa do určitej miery odráža v celom obehovom systéme.

Príznaky hypoplazie aorty u novorodenca

Hypoplazia aorty u novorodenca môže byť sprevádzaná symptómami, ako je blanšírovanie kože s rozvojom cyanózy v určitých častiach. Súčasne je pulz slabý a je tu aj nižšia telesná teplota a dýchavičnosť.

Cyanóza dolných končatín v úplnej neprítomnosti na horných končatinách sa vysvetľuje výtokom krvi sprava doľava, ktorý sa vyskytuje cez otvorený tepnovod. Ak by si súčasne zachovali svoju obvyklú šírku, tlak v nádobách by tiež zostal nezmenený. Pri zúžení indikovaného kanála je zaznamenaný pokles krvného tlaku v kompartmente so znížením vaskulárnej pulzácie.

Nadmerná záťaž na ľavej komore v dôsledku jej nadmerného naplnenia nevyhnutne vedie k zlyhaniu tejto časti srdca. Spomalenie prietoku krvi v spodnej časti tela vedie k metabolickej acidóze a zníženie prietoku krvi obličkami vedie k oligúrii a dokonca k úplnej neprítomnosti moču.

Stáva sa tiež, že hypoplázia aortálneho oblúka u novorodencov je vyjadrená skôr slabo a dokonca nemá takmer žiadny vplyv na telo. Naopak, s úplným prekrytím aortálneho oblúka (čo je najťažší priebeh ochorenia) je účinok najnegatívnejší.

Anatomicky je centrum hypoplázie najčastejšie v ischme oblúka aorty, čo prirodzene nevylučuje možnosť vzniku patológie v iných častiach cievy.

Liečba hypoplazie aorty u novorodenca

Hypoplazia aortálneho oblúka u novorodenca je mimoriadne nebezpečný stav. Táto patológia nevyhnutne vyžaduje liečbu, ktorá je v podstate len operatívnym spôsobom. Úroveň komplikácií a úmrtnosti pri tejto metóde je pomerne nízka. Počas realizácie intervencie sa dodatočne vykonáva čiastočná alebo čiastočná eliminácia ochorení srdca sprevádzajúcich ochorenie.

V určitých situáciách môže byť liečba daného ochorenia, ako aj jeho sprievodných defektov, veľmi pozitívne uskutočnená s použitím liekov, ako sú napríklad diuretiká alebo srdcové glykozidy.

Takéto lieky v dôsledku svojho pôsobenia vedú k expanzii cievneho kanálika a tým podporujú prekrvenie dolnej polovice tela, prispievajú k normalizácii funkcie obličiek, ako aj k úrovni acidózy.

Takáto taktika pomáha stabilizovať stav pacienta a pripraviť sa na operáciu.

Všetko o hypoplazii orgánov kardiovaskulárneho systému a jeho typov

Kubánska štátna lekárska univerzita (Kubanská štátna zdravotnícka univerzita, Kubanská štátna lekárska akadémia, Kubánsky štátny lekársky ústav)

Úroveň vzdelávania - špecialista

"Kardiológia", "Kurz magnetického rezonančného zobrazovania kardiovaskulárneho systému"

Kardiologický ústav. AL Myasnikov

"Kurz o funkčnej diagnostike"

NTSSSH. A. Bakuleva

"Kurz klinickej farmakológie" t

Ruská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania

Kantonálna nemocnica v Ženeve, Ženeva (Švajčiarsko)

"Terapeutický kurz"

Ruský štátny lekársky ústav Roszdrav

Niekedy sa v procese embryonálneho vývinu vyskytnú poruchy - určitý orgán sa vytvára abnormálne. Stáva sa, že jeho vývoj sa po narodení dieťaťa spomaľuje. Redukciou orgánu alebo jeho časti vo veľkosti (zaostalosť) je hypoplazia. Patológia môže ovplyvniť ľubovoľný systém tela a narušiť jeho funkčnosť. Nedostatok kyslíka a metabolických produktov prichádzajúcich do tkanív, problémy s vylučovaním oxidu uhličitého a zodpovedajúcich metabolitov - to je to, čo hypoplázia orgánov kardiovaskulárneho systému.

Rozmanitosť hypoplazie

V prevažnej väčšine prípadov je hypoplazia výsledkom abnormálneho vývoja plodu. Patológia môže ovplyvniť celé telo (nanizmus), ale častejšie sa anomália prejavuje v jednotlivých orgánoch (zuby, štítna žľaza, obličky, maternica, genitálie). Možno pozorovať problémy s úplným vývojom:

• v srdci;
• v plavidlách;
• počas hematopoézy (tvorba krvi).

Diagnostikujte vývoj artérií a žíl. Ak hypoplázia ovplyvňuje spárované cievy, môže to byť:

• pravák;
• ľavostranné;
• duplex.

Keď je jedno z párovaných plavidiel zúžené, jeho funkcie sú čiastočne „posunuté“ na druhú.

Príčiny anomálie

Poruchy embryonálneho vývoja vedúce k výskytu hypoplazie počas tehotenstva môžu byť vyvolané viacerými faktormi:

• poruchy v procese bunkového delenia embrya;
• malé množstvo plodovej vody;
• vystavenie žiareniu a vysokým teplotám;
• trauma;
• škodlivé pracovné podmienky;
• intoxikácia nikotínom, alkoholickými nápojmi, drogami, určitými liekmi;
• infekčné ochorenia (chrípka, toxoplazmóza, rubeola).

Príčiny vzniku hypoplazie sú štandardom pre akúkoľvek lokalizáciu anomálie.

Symptomatológia a patologická terapia

Prejavy ochorenia priamo závisia od jeho polohy a závažnosti.

Srdce

Hypoplazia srdca je zriedkavá. Patológia zvyčajne postihuje jednu z komôr. Poškodenie "pravého" srdca znižuje prívod krvi do pľúc, čo spôsobuje charakteristické príznaky:

• búšenie srdca;
• cyanóza kože;
• kašeľ;
• pľúcne ralesky;
• dýchavičnosť.

Nedostatočné rozvinutie "ľavého" srdca je zvyčajne vyjadrené zmenšením veľkosti ľavej komory. S podobnou anomáliou sú postihnuté dvojosé chlopne a aortálny oblúk. Liečba hypoplazie srdca je iba chirurgická, v niekoľkých štádiách (rekonštrukcia aortálneho oblúka, čiastočné a úplné oddelenie cirkulačných kruhov).

tepna

Izolovaná hypoplázia veľkých artérií je skôr zriedkavý jav. Je charakterizovaná príznakmi chronickej ischémie. Počas diagnostiky sa pozoruje zúženie alebo neprítomnosť hlavnej cievy v študovanom segmente.

aorta

Hypoplazia aorty sa často kombinuje s inými vrodenými abnormalitami. Patológia sa aktívne prejavuje ako uzavretie tepien a je sprevádzané:

• slabý tep;
• bledosť a modrastosť kože;
• nízka telesná teplota;
• dýchavičnosť;
• rýchle plytké dýchanie.

Hypoplazia aortálneho oblúka sa častejšie pozoruje na tebe ciev. Pri komplexnom priebehu hypoplazie sa oblúk cievy úplne prekrýva. Zvýšené zaťaženie ľavej komory vyvoláva jeho zlyhanie. Hypoplázia aortického isthmu sa často kombinuje s koarktáciou. V niektorých prípadoch je účinné použitie diuretík a srdcových glykozidov. Ich príjem umožňuje stabilizovať stav organizmu a pripraviť ho na nevyhnutnú operáciu.

Vertebrálne artérie

Po pôrode sa môže vyskytnúť hypoplazia vertebrálnej artérie:

• v dôsledku komplikácií infekčných chorôb, ktoré pacient utrpel v detstve;
• na pozadí cervikálnej osteochondrózy a jej komplikácií;
• s posunom stavcov;
• v dôsledku progresie aterosklerózy;
• počas trombózy.

Príznaky hypoplazie vertebrálnych artérií pomaly rastú, to je:

• závrat - až po mdloby;
• bolesť hlavy;
• slabosť;
• hučanie v ušiach;
• znížená citlivosť kože;
• slabá koordinácia pohybov;
• zníženie koncentrácie pozornosti;
• vysoký krvný tlak;
• slabosť v končatinách, ich necitlivosť.

Všetky príznaky sú následkom porúch krvného obehu mozgu, pretože vertebrálne cievy dodávajú do mozgu krv. Anomália môže byť pozorovaná v jednej alebo oboch artériách. Menej rozvinutá je správna loď. Možno použitie vazodilatátorov a antitrombotík. Ak je poškodené zásobovanie mozgovou krvou, treba predpisovať lieky na udržanie krvného obehu v mozgu na prijateľnej úrovni. Pri absencii očakávaného účinku farmakoterapie je indikovaná chirurgická liečba (balóniková angioplastika a stentovanie).

Pľúcna artéria

Vo väčšine prípadov je pľúcna hypoplázia kombinovaná s vývojom pľúc a srdcovými defektmi. Porušenia sa môžu vyskytnúť vo veľmi obmedzenej oblasti alebo pokrývajú významnú oblasť. Vazokonstrikcia je často početná. Na konci malých zúžených ciev sa tvoria aneuryzmy. V miestach zúženia tepien sa steny nádob zahusťujú. Anomália vyvoláva štrukturálnu zmenu v pľúcach. V počiatočných štádiách je hypoplázia pľúcnej artérie prakticky asymptomatická. Ďalšie pozorované:

• dýchavičnosť (najmä po cvičení);
• únava;
• sklon k ochoreniam dýchacích ciest;
• oneskorený fyzický vývoj.

Zobrazuje sa výkonnosť všeobecných zdravotných udalostí. Jedinou účinnou metódou liečby je však chirurgická korekcia. Abnormálna oblasť nádoby sa vyreže. Jeho priechod sa zvyšuje prišitím náplasti z perikardu pacienta.

Hypoplazia žily označuje vrodené chyby. Jeho prejavy závisia od stupňa vazokonstrikcie.

Jugulárna žila

S malými odchýlkami vo vývoji krčnej žily sa život dieťaťa nemení. Druhá nádoba úspešne vykonáva kompenzačnú funkciu. Pri vysokom stupni hypoplazie, najmä bilaterálnej, sa pozorujú:

• ťažké bolesti hlavy;
• vracanie;
• vývojové oneskorenie.

Odtok krvi z mozgu je ťažký, môže byť potrebná chirurgická korekcia.

Hlboké žily dolných končatín

Pre hypoplaziu hlbokých žíl dolných končatín je charakteristická chronická vaskulárna insuficiencia, niekedy s trofickými léziami kostí a mäkkých tkanív. Možno pozorovať:

• hemangiómy;
• fetálne žily;
• hypertrofia končatín.

Patológiu možno liečiť len chirurgickým zákrokom, ale metódy jej implementácie ešte nie sú dostatočne vyvinuté. Chirurgická korekcia venózneho prietoku krvi znamená najradikálnejšiu elimináciu hemangiómov, kŕčových žíl a embryonálnych ciev.

hemogenesis

Hypoplazia hemopoézy je zhoršená tvorba krvných buniek (ich dozrievanie a vstup do krvného obehu). V klíči kostnej drene bielej a červenej krvi (pancytopénia) alebo jedného zárodku môže zomrieť, napríklad granulocyt (agranulocytóza). Takmer vo všetkých prípadoch hypoplázia hemopoézy vyvoláva rozvoj aplastickej anémie, ktorá sa prejavuje prejavmi:

• anémia (bledosť, slabosť, rýchly tep srdca, dýchavičnosť);
• trombocytopénia (krvácanie, podliatiny, krvácanie);
• neutropénia (náchylnosť k infekčným patológiám, rozvoj vredov, nekróza).

Pred liečbou hypoplázie hematopoézy analyzujte myelogram a vykonajte sternálnu punkciu. Liečba aplastickej anémie zahŕňa použitie:

• glukokortikoidy;
• cytostatiká;
• erytropoietín;
• anabolické steroidy.

Podľa indikácií vykonajte odstránenie sleziny, transplantáciu kostnej drene. Súčasne sa vykonáva symptomatická liečba.

V prípade akejkoľvek hypoplazie by mal diagnózu a výber liečebných režimov vykonávať vysoko odborný špecialista. Ak je patológia dôsledkom porúch vnútromaternicového vývinu, zodpovednosť za stav novorodenca leží v prvom rade na ošetrujúcich lekároch. Ale získaná hypoplázia vertebrálnej artérie je ďalšou záležitosťou. Ak sa u Vás vyskytnú aj menšie príznaky patológie, mali by ste okamžite navštíviť kliniku.