Idiopatická trombocytopenická purpura u detí

Idiopatická trombocytopenická purpura sa pozoruje v rôznych vekových skupinách, avšak deti a mladí ľudia sú častejšie chorí. Dospelí ITP sa vyskytujú v každom veku, ale zvyčajne u ľudí vo veku 20-40 rokov. U chlapcov a dievčat sa choroba zisťuje s rovnakou frekvenciou. Medzi dospelými sú ženy častejšie choré. Pomer chorých žien a mužov sa pohybuje od 4: 3, 3: 1; na 100 tisíc obyvateľov je 4,5 muža a 7,5 žien. Prevalencia ITP u detí a dospelých sa pohybuje od 1 do 13% na 100 tisíc ľudí a ročný nárast ITP podľa J.N. George a kol. (1995) je 10-125 pacientov (deti a dospelí) na 1 milión obyvateľov.

Symptómy ITP sú známe už od čias Hippokrata, ale až v roku 1735 ho Verlhof izoloval do samostatnej nozologickej jednotky a opísal ho ako „chorobu škvrnitých krvácaní“ u mladých žien.

Etiológia a patogenéza. Etiológia ochorenia nie je presne stanovená. U detí sa vývoj ITP zvyčajne pozoruje po infekčnom ochorení, najmä vírusovom (chrípka, osýpky, rubeola, ovčie kiahne, HIV, atď.), Očkovaní a pretrvávaní vírusov (vírus Epstein-Barr - EBV, cytomegalovírusová infekcia - CMV) a parvovírus B19. Pri zisťovaní dôvodov, ktoré viedli k rozvoju ITP u dospelých, by sa mali zohľadniť tie isté faktory, a to predovšetkým predchádzajúce infekčné procesy. Niektoré lieky môžu spôsobiť rozvoj imunitnej trombocytopénie: chinidínu, solí zlata, antibiotík, kyseliny nalidixovej, trimetoprimu, paracetamolu, kyseliny salicylovej, rôznych nesteroidných protizápalových liekov, kaptoprilu, morfínu, heparínu a ďalších liekov. V posledných rokoch sa získali presvedčivé dôkazy o úlohe infekcie Helicobacter pylory pri vývoji idiopatickej trombocytopenickej purpury (Michel M. et al., 2002). Podľa štúdie K. Kohdu a spoluautorov (2002), s elimináciou tejto infekcie, 63,2% pacientov vykazovalo signifikantné zvýšenie hladín krvných doštičiek a naopak významný pokles IgG.

Idiopatická trombocytopenická purpura je získaná choroba. Pri vývoji ITP zohráva určitú úlohu dedičná predispozícia: autozomálne dominantný typ prenášaný kvalitatívnou menejcennosťou krvných doštičiek. ITP sa vyznačuje zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek v dôsledku tvorby protilátok proti ich membránovým antigénom, spôsobených abnormálnou reakciou na antigény. Základom patologického procesu v ITP je rozpad imunologickej tolerancie na vlastný antigén.

Klasifikácia: Po prúde sú akútne (trvajúce od 3 do 6 mesiacov) a chronické formy ITP. Tieto sú rozdelené do možností:

a) so zriedkavými relapsmi;

b) s častými recidívami;

c) priebežne recidivujúci priebeh.

Akútna exacerbácia (kríza), klinická remisia (absencia akýchkoľvek prejavov hemoragického syndrómu s pretrvávajúcou trombocytopéniou) a klinická a hematologická remisia sa vyznačujú obdobím ochorenia.

Pre ITP sú charakteristické tieto kritériá:

1) izolovaná trombocytopénia (krvná doštička 9 / l) v neprítomnosti iných odchýlok vo výpočte krvných buniek;

2) absencia klinických a laboratórnych príznakov ochorenia u príbuzných krvi;

3) normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov v kostnej dreni;

4) neprítomnosť morfologických a laboratórnych znakov charakteristických pre dedičné formy trombocytopénie;

5) absencia klinických prejavov iných ochorení alebo faktorov, ktoré môžu spôsobiť trombocytopéniu u pacientov (napríklad systémový lupus erythematosus, infekcia HIV, akútna leukémia, myelodysplastický syndróm, a-gama globulinémia, liečba určitými liekmi);

6) detekcia protidoštičkových TpA-IgG alebo sérových protilátok;

7) účinok liečby kortikosteroidmi.

Akútna forma ITP sa vyskytuje hlavne u detí (80-90%). Dieťa, častejšie po infekčnom ochorení alebo očkovaní, a spravidla po 3 týždňoch počet trombocytov náhle klesá a hemoragický syndróm sa vyvíja podľa mikrocirkulačného typu. Hemoragický syndróm zvyčajne predstavuje kožné krvácanie (petechia, purpura, ekchymóza), krvácanie do slizníc, krvácanie zo slizníc (nos, gingiv, z extrahovaného zubu, maternice, menej často - melena, hematuria). Fyzikálne vyšetrenie pacienta, okrem hemoragického syndrómu, iných syndrómov lézií (intoxikácia, lymfadenopatia a hepatosplenomegália) sa nedeteguje. U niektorých pacientov sa však zväčšuje pečeň a slezina. V prípade významného zníženia počtu krvných doštičiek sa riziko vzniku krvácania zvyšuje s rozvojom závažnej posthemoragickej anémie, ktorá predstavuje hrozbu pre život pacienta. Hlavnou príčinou smrti, aj keď pomerne zriedkavo (menej ako 1% v ITP), je intrakraniálne krvácanie. Rizikové faktory týchto faktorov sú nasledovné: extrémna závažnosť kožného hemoragického syndrómu s petechiou lokalizovanou na ušiach, tvárou, sliznicou ústnej dutiny, krvácaním do skléry, krvácaním z nosovej sliznice s počtom krvných doštičiek menším ako 20 x 10 9 / l.

U detí starších ako 10 rokov a dospelých je častejšie chronická forma ITP. Okrem toho sa idiopatická forma ochorenia často vyvíja bez zjavného spojenia s akýmkoľvek predchádzajúcim ochorením, hoci pri starostlivom užívaní v minulosti je často možné identifikovať provokatívne faktory, ako sú akútne akútne respiračné vírusové ochorenie, bolesť hrdla, dlhodobé lekárske použitie liekov, predĺžený kontakt s chemickými faktormi ( farby, nitro-smalty a pesticídy), atď. Hlavným klinickým príznakom ochorenia sú krvácanie spôsobené trombocytopéniou. Závažnosť hemoragického syndrómu je celkom odlišná - od jednotlivých modrín a malých petechií až po masívne krvácanie z vnútorných orgánov a krvácania do životne dôležitých orgánov a centier. Pozorujte hematuriu (panvicu obličiek, močový mechúr, močovú trubicu), krvácanie z gastrointestinálneho traktu (krvavé zvracanie, melena) a krvácanie do mozgu, do sietnice. Krvácanie na koži vo forme petechie a ekchymózy sú často lokalizované na prednom povrchu trupu a končatín. Môžu sa objaviť v mieste vpichu. Na sliznici ústnej dutiny sa často vyskytuje hemoragická vezikulitída a bulóza. Hemorágie na tvári, v spojivke, na perách sú považované za vážny príznak, ktorý indikuje možnosť krvácania v mozgu. Recidivujúci gingivál a epistaxia sú často hojné. Jediným príznakom ochorenia je často menorágia, ktorá sa objavuje na začiatku puberty. Krvácanie pri extrakcii zubov nie vždy nastáva, začína bezprostredne po zákroku a trvá niekoľko hodín a dní. Ale po zastavení sa spravidla neobnovujú.

Zvýšenie veľkosti sleziny nie je typické pre chronickú ITP, hoci niekedy s ultrazvukom je možné detegovať strednú splenomegáliu. Počas ITP nie sú žiadne špecifické zmeny v slezine. Morfologické vyšetrenie odhalilo hyperpláziu lymfoidného tkaniva, vyjadrenú expanziou zárodočných centier folikulov, výskytom širokej perifolikulárnej zóny mladých lymfoidných elementov. Veľkosť pečene počas ITP sa tiež zvyčajne nemení. V štúdii periférnej krvi sa zistil pokles počtu krvných doštičiek (vždy 9 / l, často až na nulu). V prípadoch, keď počet krvných doštičiek presahuje 50 x 10 9 / l, je zriedkavo pozorovaná hemoragická diatéza.

Hladiny erytrocytov a hemoglobínu môžu byť normálne. Ak sa vyvinie anémia, potom je vo väčšine prípadov nedostatok železa (v dôsledku straty krvi). U niektorých pacientov je anémia, podobne ako trombocytopénia, imunitného pôvodu s pozitívnym Coombsovým testom. Obsah leukocytov u väčšiny pacientov je normálny alebo mierne zvýšený. Leukopénia sa pozoruje pri kombinovanej lézii dvoch alebo troch hemopoéznych klíčkov. Čas krvácania u pacientov s ITP sa predlžuje, retrakcia krvnej zrazeniny sa znižuje.

Liečba ITP. Pri liečbe autoimunitnej trombocytopénie akéhokoľvek pôvodu je tradičné použitie kortikosteroidných hormónov (predovšetkým), intravenóznych imunoglobulínov, splenektómie a cytostatických imunosupresív.

Spontánna obnova u dospelých s chronickou ITP je extrémne zriedkavá. Pri hladine krvných doštičiek> 50 x 10 9 / l pri absencii hemoragického syndrómu nie je indikácia liečby. Avšak s hladinou krvných doštičiek 20-30 x 10 9 / l a 9 / l a hemoragickým syndrómom (alebo identifikáciou rizikových faktorov krvácania, ako je hypertenzia, peptický vred alebo aktívny životný štýl) pacienti potrebujú liečbu.

U dospelých pacientov s chronickou ITP sa glukokortikoidy považujú za štandardnú metódu liečby a používajú sa ako počiatočná liečba stredne ťažkej až ťažkej trombocytopénie s hemoragickými prejavmi. HA sú indikované pre dospelých pacientov s ITP s počtom trombocytov 9 / l (vrátane absencie klinických prejavov), s minimálnou purpurou, ako aj s ťažkým hemoragickým syndrómom. V posledných rokoch sa intravenózne imunoglobulíny (IgG) stále častejšie používajú pri liečbe ITP, ktoré inhibujú tvorbu protilátok. Najčastejšie sa používajú u pacientov rezistentných na HA alebo iných metód liečby, hoci sa používajú aj ako metóda primárnej terapie. Pri komplexnej terapii pacientov s ITP sa tiež používajú antitymické (ATH) a anti-lymfocytové (ALG) imunoglobulíny.

Pri neúplnom a nestabilnom účinku liečby pacientov s ITP (zvyčajne 3-4 mesiace po začiatku liečby) sa objavia indikácie splenektómie. Splenektómia sa vykonáva najskôr 1 rok po diagnostike. Najväčšími ťažkosťami v terapeutickom pláne sú pacienti s ITP po neefektívnej splenektómii, pri ktorej je návrat k hormonálnej terapii neúspešný alebo spôsobuje dočasný a nestabilný účinok aj pri použití vysokých dávok hormónov. Tento pacient je indikovaný na liečbu cytostatickými imunosupresívami v kombinácii s kortikosteroidnými hormónmi. Treba však zdôrazniť, že použitie imunosupresív pred splenektómiou je iracionálne, pretože takáto liečba zhoršuje podmienky pre následnú operáciu, ktorá je zriedkakedy nevyhnutná. Okrem toho u mladých pacientov a detí je liečba cytotoxickými liekmi plná mutagénneho účinku a sterility. Preto použitie cytotoxických liekov je skôr „zúfalá“ terapia v prípade neefektívnej splenektómie.

Symptomatická liečba hemoragického syndrómu pri trombocytopénii zahŕňa lokálne a všeobecné hemostatické činidlá. Racionálne použitie ACC, adroxónu, kyseliny askorbovej, askorutínu a iných prostriedkov. Lokálne, najmä s nosom, hemostatickou špongiou, oxidovanou celulózou, adroxónom, lokálnou kryoterapiou a ACC sú široko používané. Indikácie pre transfúziu červených krviniek by mali byť prísne obmedzené (hlboká akútna anémia), a aby sa zabránilo opätovnej imunizácii pacienta leukocytom a trombocytovým detektorom, naliali sa len premyté červené krvinky, ktorých dávka sa vyberie individuálne. Potreba transfúzií krvných doštičiek pri imunitnej trombocytopénii je kontroverzná.

Prognóza. Prognóza života je väčšinou priaznivá. U prevažnej väčšiny detí (80 - 90%) má ITP za následok spontánne zotavenie, s alebo bez liečby. K zotaveniu dochádza zvyčajne do 6 mesiacov, pretože protilátky proti krvným doštičkám môžu cirkulovať v krvi až 3-6 mesiacov. Pacienti s chronickou ITP potrebujú neustále monitorovanie. Nadmerné krvácanie v ťažkej forme môže byť smrtiace.

Idiopatická trombocytopenická purpura u detí

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je ochorenie, ktoré je najčastejšie (v 40% prípadov) príčinou hemoragického syndrómu v hematologickej praxi. Prevalencia ITP u detí a dospelých sa pohybuje od 1 do 13% na 100 000 ľudí.

History. Symptómy ITP opísali Hippokrates, ale až v roku 1735 Werlhof izoloval ITP ako samostatnú nozologickú jednotku a opísal ho ako „chorobu škvrnitých krvácaní“ u mladých žien. Werlhof tiež opísal prípady spontánneho a úplného uzdravenia. A takmer o 150 rokov neskôr sa ukázalo, že príčinou krvácania pri Werlhofovej chorobe je pokles počtu krvných doštičiek v obehu.

Definícia. ITP je autoimunitné ochorenie charakterizované:

• izolovaná trombolytická trombocytopénia (menej ako 150000 / μl) v neprítomnosti iných odchýlok vo výpočte jednotných prvkov av krvnom nátere;
• normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov v kostnej dreni;
• absencia klinických prejavov u pacientov s inými chorobami alebo faktormi, ktoré môžu spôsobiť trombocytopéniu (napríklad SLE, infekcia HIV, leukémia, myelodysplázia, a-g-globulinémia, vrodená a dedičná trombocytopénia, liečba určitými liekmi).

Patogenéza. ITP je charakterizovaný zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek v dôsledku tvorby protilátok proti ich membránovým antigénom v dôsledku abnormálnej odozvy na antigény. Niektoré štúdie ukázali prepojenie na HLA systém, nedostatok IgG-2 a abnormálne zložky komplementu, najmä C4.

Genetics. ITP je získaná choroba, preto genetický výskum nestačí, ale imunitná reakcia je pre túto chorobu geneticky určená. Podľa niektorých autorov (N. P. Shabalov a ďalší), dedičná predispozícia - kvalitatívna menejcennosť krvných doštičiek prenášaných autozomálne dominantným typom - hrá určitú úlohu vo vývoji ITP.

Clinic. Bežná je prípadová anamnéza: náhly nástup hemoragického syndrómu mikrocirkulačného typu u dieťaťa, ktoré je inak úplne zdravé. Hemoragický syndróm zvyčajne predstavuje kožné krvácanie (petechia, purpura, ekchymóza), krvácanie do slizníc, krvácanie zo slizníc (nos, gingiv, z extrahovaného zubu, maternice, menej často - melena, hematuria). Provokujúcimi faktormi sú spravidla nasledovné: akútne respiračné vírusové infekcie, detské infekcie (kiahne kiahní, osýpky, rubeola), vakcinácia, perzistencia CMV, EBV vírusov, parvovírus B19. Keď je dieťa fyzicky vyšetrené, okrem hemoragického syndrómu, nie sú detekované iné syndrómy lézií (intoxikácia, lymfadenopatia, hepatosplenomegália).

Komplikáciou. V prípade významného zníženia počtu krvných doštičiek sa riziko vzniku krvácania zvyšuje s rozvojom závažnej posthemoragickej anémie, ktorá predstavuje hrozbu pre život pacienta. Hlavnou príčinou smrti, aj keď pomerne zriedkavo (menej ako 1% v ITP), je intrakraniálne krvácanie. Rizikové faktory týchto faktorov sú: extrémna závažnosť kožného hemoragického syndrómu s petechiou na ušiach, sliznica ústnej dutiny, krvácanie do skléry, krvácanie zo slizníc s počtom krvných doštičiek menej ako 20 000 / μl; ostré úzkosti a plačúce dieťa.

Klasifikácia. Adrift akútny (trvá menej ako 6 mesiacov) a chronické formy ITP. Tieto sú rozdelené do možností:

• so zriedkavými relapsmi;
• s častými recidívami;
• priebežne recidivujúci priebeh.

Akútna exacerbácia (kríza), klinická remisia (absencia akýchkoľvek prejavov hemoragického syndrómu s pretrvávajúcou trombocytopéniou) a klinická hematologická remisia sa vyznačujú obdobím ochorenia.

Priebeh ochorenia. Väčšina detí (80-90%) má akútnu ITP so spontánnym zotavením, s alebo bez liečby. K zotaveniu dochádza zvyčajne do 6 mesiacov, pretože protilátky proti krvným doštičkám môžu cirkulovať v krvi až 3-6 mesiacov. U malých detí je akútna forma ITP častejšia u detí starších ako 10 rokov, spravidla chronickej ITP au detí mladších ako 1 rok - len akútna; chronická ITP v detstve je prejavom ďalšieho ochorenia. Úplné uzdravenie je pravdepodobnejšie u detí s predchádzajúcou jasnou klinikou vírusovej infekcie a náhlym rozvojom trombocytopénie na tomto pozadí; u väčšiny detí príznaky ochorenia vymiznú do 1-2 mesiacov. Ak sa v tele pacienta nejaký čas vyskytuje tendencia k zvýšenej tvorbe ekchymózy, potom sa remisia do 3 mesiacov zaznamená u viac ako 19% pacientov. Fatálny výsledok, ako je uvedené vyššie, s ITP u detí je extrémne zriedkavý a je spojený výlučne s intrakraniálnym krvácaním.

Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s nasledujúcimi ochoreniami: leukémiou, aplastickou anémiou, hemolyticko-uremickým syndrómom, materským syndrómom, Aldrichovým syndrómom, anémiou matky, Fanconiho anémiou, TAR-syndrómom, trombotickou trombocytopenickou purpurou, SLE, syndrómom Kazabaha - Merritou, anomáliami, materskou anémiou matky, anémiou matky, anémiou, materskou anémiou matky, anémiou matky matky. Fisher, myelodysplastický syndróm, HIV infekcia, vírusové infekcie (CMV, EBV, parvovírus B19).

Diagnostické testy. Existuje málo vedecky podložených údajov o presnosti a spoľahlivosti diagnostických testov používaných v ITP. S cieľom urobiť konečnú diagnózu je spravidla potrebné potvrdiť prítomnosť izolovanej trombocytopénie a vylúčiť jej ďalšie možné príčiny analýzou údajov o anamnéze, objektívnom vyšetrení, výsledkoch klinického krvného testu a periférneho krvného náteru. Nie sú k dispozícii údaje o prognostickom význame alebo účinnosti ďalších výskumných metód (napríklad detekcia anti-DNA, antikardiolipínu a protilátok proti krvným doštičkám, Coombsov test, hladiny imunoglobulínov, stanovenie počtu krvných doštičiek u rodičov) v typických prípadoch ITP.

U myelogramu nedochádza k žiadnej zmene v ITP, detekuje sa normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov, čo dokazuje trombolytickú povahu trombocytopénie. V tomto ohľade by sa štúdium kostnej drene malo vykonať, ak existujú príznaky naznačujúce možnosť ďalšej diagnózy: úbytok hmotnosti, bolesť kostí, hepatosplenomegália, lymfadenopatia, chronické ochorenia v kombinácii s anémiou, leukopéniou alebo leukocytózou. Aspirácia kostnej drene je povinná u pacientov, u ktorých je indikovaná liečba glukokortikoidmi (GC). Ak bola u dieťaťa s akútnou leukémiou a GC terapiou podaná nesprávna diagnóza, môže to mať nepriaznivý vplyv na prognózu. Počas punkcie hrudníka by ste sa mali pokúsiť upokojiť dieťa, pretože teoreticky zvýšenie intrakraniálneho tlaku môže vyvolať intrakraniálne krvácanie. To sa dosahuje podávaním sedatív pred zákrokom, rýchlou aspiračnou technikou, najmä u excitovateľných detí; v ostatných prípadoch sa otázka rieši individuálne.

Keďže vírusy varicella, osýpky, rubeola, CMV, EBV, vírusy parvovírusu B19 môžu spôsobiť ITP, tieto infekcie by sa mali testovať, najmä v prípade chronickej ITP.

Liečba akútnej ITP. Všetci pacienti s ITP so všetkými prejavmi hemoragického syndrómu by mali byť hospitalizovaní. A v prvom rade musíte rozhodnúť o otázke: liečiť pacienta alebo nie? Cieľom liečby a / alebo pozorovania u všetkých pacientov je prevencia závažného (závažného) krvácania (intrakraniálne krvácanie alebo krvácanie zo slizníc s rozvojom závažnej posthemoragickej anémie), ktorá ohrozuje život pacienta počas obdobia trombocytopénie. Ak sa vyskytne niektorá z týchto komplikácií, liečba sa okamžite indikuje bez ohľadu na počet krvných doštičiek. Pri absencii takýchto komplikácií by sa mal hematológ zaoberať touto otázkou a spoliehať sa na zdravý rozum. Keďže akútna ITP je častejšia u detí a spontánne uzdravenie je možné, v prípade absencie krvácania sa odporúča jednoducho sledovať pacienta. Ak sa kožný hemoragický syndróm nezvyšuje, liečba HA nie je indikovaná. Spravidla v takejto situácii krvácanie na koži zmizne v priebehu 7-10 dní, počet trombocytov sa normalizuje neskôr, individuálne pre každého pacienta. Trvanie trombocytopénie je určené časom cirkulácie protilátok proti krvným doštičkám v krvi - 3-6 týždňov až 3-6 mesiacov. Trombocytopénia pri absencii hemoragického syndrómu nevyžaduje liečbu. S nárastom kožného hemoragického syndrómu v procese monitorovania pacienta a / alebo vstupu krvácania je indikovaná imunosupresívna liečba HA. GK (prednizón) ako úvodná liečba sa predpisuje v priemernej dennej dávke 60 mg / m2 (čo zodpovedá 2 mg / kg denne) počas 3 týždňov, 3-krát denne (600, 1000, 1400), pričom sa berie do úvahy denný biorytmus - 2/3 denné dávky HA sa podávajú ráno. Trojtýždňová liečba GC s plnou dávkou je určená polčasom protilátok proti krvným doštičkám, čo je 3 týždne.

Keď sa dosiahne kompletná klinická a laboratórna remisia, dávka prednizónu sa zníži o 5 až 10 mg za 3 dni, aby sa ukončilo vysadenie. Zníženie počtu krvných doštičiek na pozadí poklesu dávky HA nie je indikátorom návratu predchádzajúcej dávky. V prípade dosiahnutia iba klinickej remisie je pokračovanie liečby HA v predchádzajúcej dávke až do normalizácie počtu krvných doštičiek nepraktické, pretože dlhodobá liečba HA potláča produkciu krvných doštičiek a prispieva k rozvoju komplikácií. Je potrebné začať znižovať dávku HA, ale na prerušovanom cykle - 5 mg každý druhý deň až do úplného vysadenia.

Ak má pacient vážne krvácanie, počiatočná dávka HA môže byť 3 až 5 mg / kg denne počas 3 až 5 dní pred ukončením hemoragického syndrómu a potom prechodom na dávku 2 mg / kg denne. Alternatívnym spôsobom môže byť pulzová terapia: metylprednizolón 30 mg / kg denne počas troch dní (doba infúzie je najmenej 20 minút) pred zastavením hemoragického syndrómu a zvýšením počtu krvných doštičiek na bezpečnú úroveň (viac ako 20 000). Pulzová terapia a HA v dávke 3 až 5 mg / kg na deň sa môžu použiť na recidívu trombocytopénie a hemoragického syndrómu po ukončení počiatočného priebehu HA.

Počiatočná alebo alternatívna terapia môže byť zavedenie intravenózneho imunoglobulínu (IgG in / in). Toto je najvýznamnejší úspech v liečbe ITP v poslednom desaťročí. Hlavný mechanizmus účinku IgG v / in - reverzibilnej blokáde Fc-receptorov na makrofágových bunkách. V dôsledku toho sa redukuje opsonizácia krvných doštičiek a tým sa zabráni ich deštrukcii v krvnom obehu. Použité lieky: Octagam, Pentaglobin. Dávka IgG v / v - 0,4 g / kg denne počas 5 dní. IgG i.v. je schopný veľmi rýchlo, za 24 až 48 hodín, zvýšiť počet krvných doštičiek u väčšiny pacientov s ITP na viac ako 100 000. Randomizované štúdie ukázali, že IV / g a GC terapie majú približne rovnaký účinok. Výhody IgG v / v - žiadna toxicita, vysoká účinnosť, neprenášané HIV; nedostatky - dlhodobá infúzia (niekoľko hodín), vysoké náklady (sadzba - od 3000 do 5000 dolárov). Infúzia IgG in / in sa nevykonáva s počtom trombocytov vyšším ako 30 000.

Na liečbu krvácania, ktoré ohrozuje život pacienta, sa ako úvodná liečba používa nasledovné: t

• Vysokodávková HA alebo pulzová terapia;
• IgG IV;
• kombinácia HA a IgG;
• núdzová splenektómia (podľa životne dôležitých indikácií, najmä pri intrakraniálnom krvácaní).

Transfúzie hmoty trombu nie sú preukázané kvôli senzibilizácii a prudkému zvýšeniu tvorby antimikrobiálnych protilátok.

Aj počas obdobia trombocytopénie s prejavmi hemoragického syndrómu je motorický režim silne obmedzený. Uskutočňuje sa symptomatická liečba:

• angioproteíny - dicinón per os i.v.
• inhibítory fibrinolýzy - kyselina aminokaprónová 0,2-0,5 g / kg na deň per os, i / v;
• zastaviť krvácanie.

Odporúčania pre počiatočnú liečbu pacientov s ITP sú uvedené v tabuľke č. 1.

Tabuľka 1. Počiatočná liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury (odporúčania Americkej hematologickej spoločnosti, 1997)

Idiopatická trombocytopenická purpura

Idiopatická trombocytopénia (ITP) je ochorenie obehového systému, keď koncentrácia bezfarebných buniek padá, držia sa spolu v mikrotromboch a upchávajú malé krvné cievy.

V dôsledku krvných testov sa zistilo zníženie počtu krvných doštičiek, ktoré sa vynakladajú na tvorbu trombov. Verlgofova choroba je považovaná za nebezpečnú chorobu, spôsobuje komplikácie pre srdce a pečeň, mozog a ďalšie orgány.

ITP sa častejšie diagnostikuje u dospelých žien, ale deti, seniori a tínedžeri môžu ochorieť. Dôvody pre rozvoj patológie neboli stanovené, existujú teórie o prítomnosti imunitnej, ako aj vírusovej a enzymatickej povahy. Dedičná forma Verlhofovho syndrómu sa vyskytuje v zriedkavých prípadoch, hlavne v prípade ochorenia.

Príčiny ITP a hlavné príznaky

Zníženie počtu krvných doštičiek v krvi porušuje mechanizmus zrážania krvi. Ako sa vyvíja patológia, kostná dreň intenzívne produkuje krvné doštičky a megakaryocyty. Keď je ochorenie spojené so zhoršenou funkciou imunitného systému, protilátky ničia krvné doštičky. S dedičnou povahou ochorenia pri krvnom teste sa zistil pokles počtu trombopoietínov a poškodila sa membránová membrána krvných doštičiek. U detí sa začína objavovať trombocytopenická purpura v dôsledku angíny, vakcinácie, chrípky.

Klinický obraz ITP sa prejavuje rôznymi spôsobmi - priebeh ochorenia závisí od závažnosti, štádia vývoja a typu patológie. S touto chorobou krvné zrazeniny upchávajú priebeh kapilár - najmenších ciev. Podozrenie na trombocytopéniu môže byť spôsobené:

• bolesti hlavy;
• únava z bežných záležitostí;
• strata chuti do jedla;
• zvracanie, prerušované s nevoľnosťou;
• pocit únavy bez zvláštneho dôvodu;
• horúčka;
• zhoršenie zrakových orgánov;
• bolesť v hrudnej kosti, brušnej dutine.

Pri vzhľade pacienta môže lekár mať podozrenie, že má idiopatickú trombocytopenickú purpuru - je to indikované podliatinami a krvácaním rozptýleným po celom tele. Ako choroba postupuje, pridávajú sa symptómy: dezorientácia, ataxia, náhle krvácanie a záchvaty.

V zriedkavých prípadoch pacienti zistia krvácanie slizníc a kože po injekcii, modrinách alebo bezdôvodne. Ďalej je obraz doplnený znakmi ischemických lézií srdca, mozgu a ďalších orgánov.

Typy idiopatickej purpury

Existuje niekoľko kritérií, na základe ktorých lekári klasifikujú Verlgofovu chorobu. Vzhľadom na mechanizmus vývoja patologického stavu sa rozlišujú tieto typy purpury: t

• symptomatická. Je to znak vývoja patológií v tele. Môže to byť hyperémia, leukémia alebo radiačná expozícia;
• autoimunitné. Vyskytuje sa na pozadí imunitných ochorení. Ide o hemolytickú anémiu a lupus erythematosus;
• isoimmune. Zjavené po opakovaných transfúziách krvi;
• Neonatálny. Dieťa je nakazené z matky, zatiaľ čo v maternici, cez placentu.

Idiopatická purpura sa vyskytuje v akútnej a chronickej forme. Chronická trombocytopénia sa vyvíja so zriedkavými, častými a konštantnými recidívami.

Choroba prechádza 3 štádiami:

• hemoragickej krízy. Vyznačuje sa krvácaním slizníc a tkanív. Výsledky krvného testu odhaľujú znížený počet bezfarebných buniek a telo pacienta je pokryté modrinami;
• klinickej remisie. Stupeň je charakterizovaný poklesom počtu krvných doštičiek v dôsledku OAM, ale nie sú žiadne výrazné príznaky;
• klinickej a hematologickej remisii. V tomto štádiu výsledky testov ukazujú normálne, žiadne príznaky ochorenia.

Redakčná rada

Ak chcete zlepšiť stav vašich vlasov, je potrebné venovať osobitnú pozornosť šampónom, ktorý používate.

Děsivá postava - v 97% šampónov známych značiek sú látky, ktoré otrávia naše telo. Hlavné zložky, vďaka ktorým sú všetky problémy na štítkoch označené ako laurylsulfát sodný, laurethansulfát sodný, sulfát kokosu. Tieto chemikálie ničia štruktúru vlasov, vlasy sú krehké, strácajú pružnosť a pevnosť, farba vybledne. Ale najhoršie je, že sa táto látka dostane do pečene, srdca, pľúc, hromadí sa v orgánoch a môže spôsobiť rakovinu.

Odporúčame vám, aby ste sa vzdali využívania finančných prostriedkov, v ktorých sa tieto látky nachádzajú. V poslednej dobe odborníci nášho redakčného tímu vykonali analýzu šampónov bez obsahu síranov, kde prvé miesto získali fondy spoločnosti Mulsan Cosmetic. Jediný výrobca prírodnej kozmetiky. Všetky výrobky sú vyrábané pod prísnymi systémami kontroly kvality a certifikácie.

Odporúčame navštíviť oficiálny online obchod mulsan.ru. Ak máte pochybnosti o prirodzenosti vašej kozmetiky, skontrolujte dátum exspirácie, nemal by presiahnuť jeden rok skladovania.

Trombocytopénia u detí

Deti v dôsledku pádu v dôsledku mobility, drobných a vážnych zranení. Malé podliatiny príliš nerušia ich rodičov, časom sa absorbujú, aj keď nerobia modriny. Ak sa náhle objavia podliatiny, nie je na to dôvod, možno má dieťa idiopatickú trombocytopenickú purpuru.

Tieto štatistiky potvrdzujú, že trombocytopénia je najčastejšou z iných krvných ochorení v oblasti pediatrie. Väčšina patológií sa zistila u chlapcov 2-8 rokov. Príčiny ochorenia sú dedičné a imunitné faktory. Podľa niektorých lekárov je Verlgofova choroba provokovaná chybnými krvinkami.

Symptómy trombocytopénie u dieťaťa sa objavia po očkovaní, vírusových ochoreniach, medikácii, náhlej zmene teploty. Bežné faktory, ktoré spúšťajú vývoj ochorenia:

• zhoršený vývoj bezfarebných krvných buniek;
• zníženie trvania aktivity krvných doštičiek na 1-2 dni (normálne 10-12 dní);
• zloženie krvných zmien sa časť krvných doštičiek vynakladá na tvorbu krvných zrazenín v krvných cievach. Vzhľadom na rozdielne zloženie krvi, celé telo zlyháva;
• Aktivuje sa syntéza protilátok zameraných na boj proti vlastným krvným doštičkám.

Identifikácia a liečba trombocytopenickej purpury

Keďže primárne klinické prejavy purpury sú podobné príznakom iných chorôb, na stanovenie diagnózy sa má vykonať niekoľko štúdií, po ktorých musí nasledovať primeraná liečba. Diagnostika Verlgof choroby (ITP) zahŕňa nasledujúce aktivity:

• konzultácie s lekárom, zber anamnézy a sťažnosti na vypočutie;
• vyšetrenie kože, kontrola reakcie zo štipky;
• test manžety;
• Valdmanov test;
• KLA;
• test zrážanlivosti krvi.

Uvedené štúdie sú základné, v prípade potreby lekár predpíše štúdie sleziny a ďalších orgánov.

Po ukončení diagnostiky sa zvolí liečebný režim. Lieky sú predpísané, ale ak je choroba spustená, je indikované odstránenie sleziny - operácia nazývaná splenektómia.

Celý zoznam terapeutických opatrení, ktoré má lekár k dispozícii:

• predpisovanie hormonálnych liekov;
• zostavovanie lekárskej diéty;
• výmena plazmy;
• infúzia krvných doštičiek;
• splenektómia.

Ak sa u pacienta vyvinie kríza, je naliehavé zastaviť krvácanie. V akútnej forme sa liečba uskutočňuje v nemocnici a počas remisie zabraňuje komplikáciám.

Terapeutická strava

Osobitne vyvinuté nutričné ​​smernice pre ochorenie Verlgof zahŕňajú výnimočne zdravé jedlá. Potraviny by mali byť kompletné, obsahujúce potrebné vitamíny a minerály. Alkoholické nápoje sú zakázané a korenené, mastné a vyprážané potraviny by sa mali konzumovať menej často. Sýtené nápoje a rýchle občerstvenie sú škodlivé.

Ovocie, zelenina, obilniny, mliečne výrobky a čistá voda budú prospešné. Jedlo by malo byť teplé, aby sa nespálili citlivé sliznice.

S trombocytopéniou je dobré užívať žihľavové infúzie, bobule kalina, ako aj infúziu harmančeka, mäty a pastiersky vak. Na varenie vývar 1 polievková lyžica. Kolekcia liekov sa umiestni do termosky a zaleje sa 200 ml vriacej vody. O hodinu neskôr je infúzia pripravená. Vezmite si to dvakrát denne po dobu pol šálky.

S výhradou diéty sa idiopatická trombocytopenická purpura ustúpi, celkový stav sa zlepší.

Lieky a spôsoby idiopatickej trombocytopénie

Existuje množstvo liekov, ktoré sa používajú na stabilizáciu počtu krvných doštičiek, zvýšenie imunitných síl, zlepšenie procesu zrážania:

• glukokortikosteroidy (Prednizolón, metylprednizolón) predpisuje lekár v štandardnej alebo zvýšenej dávke, keď je ochorenie v akútnom štádiu alebo je veľmi pokročilé. Hormóny môžu spôsobiť nežiaduce reakcie - dyspeptické problémy, zvýšený krvný tlak;
• imunoglobulíny. Menovaný vo forme intravenóznych injekcií. U pacientov s chronickou trombocytopéniou pomáhajú imunoglobulíny udržiavať počet krvných doštičiek v krvi. Dlhodobé užívanie liekov spôsobuje bolesť hlavy, horúčku, zimnicu;
• interferón alfa sa predpisuje pri chronickej trombocytopénii, ak sú hormóny neúčinné. Medzi nežiaduce reakcie sa často objavili zimnice, horúčka, bolesť v hlave. Na zníženie pravdepodobnosti nežiaducich účinkov sa paracetamol vypije týždeň pred užitím interferónu.

Ďalšie lieky používané na liečbu trombocytopenickej purpury sú cyklofosfamid, azatioprín, Danazol. Lieky sú uvedené pre váš odkaz, je nebezpečné brať ich sami.

Okrem liekov lekári predpisujú transfúziu krvných doštičiek. Nie je to nutné v každom prípade, ale pri rozsiahlych chirurgických zákrokoch, neurológii a hlbokej trombocytopénii sa transfúzii nedá vyhnúť. Účinok bude dočasný, ale veľmi pozitívny. Transfúzia sa vykonáva v podmienkach zdravotníckeho zariadenia podľa osobitne predpísanej schémy. Každú hodinu sa pacientovi podávajú 1-2 dávky krvných doštičiek alebo 6-8 dávok každé 4 hodiny. K účinnosti transfúzie bola vyššia, pred IVIG.

Keď je ITP, slezina je značne zväčšená, čo sa prejavuje zodpovedajúcimi nepriaznivými symptómami. Ak je štandardná liečba trombocytopénie neúčinná a stav sa zhoršuje, potom sa zvyšuje riziko vážneho krvácania so všetkými následnými následkami. Po ohrození života pacienta lekár odoberie orgán. Splenektómia je predpísaná v nasledujúcich situáciách:

• trombocytopenická purpura je sprevádzaná silným krvácaním, ktoré sa nedá zastaviť liekmi s príslušným účinkom;
• ITP je chronická, na lieky neexistuje špeciálna reakcia, počet krvných doštičiek je konštantný;
• remisia nie je pozorovaná dlhšie ako jeden rok, pacient sa vždy cíti zle.

Príprava sa vyžaduje pred splenektómiou. Pacientovi sú predpísané hormonálne lieky a IVIG. Lekár najprv pošle pacienta na ultrazvuk, aby posúdil stav orgánov v dutine brušnej. Po operácii sa účinok neobjaví okamžite, ale až po určitom čase. Štatistiky navyše ukazujú, že približne 50% pacientov očakáva zlepšenie stavu. Nie je to dôvod na opustenie pridelenej operácie, pretože vždy musíte použiť aj minimálne šance.

Možno zhrnúť, že je možné poznamenať - Verlgofova choroba (ITP) je nebezpečné ochorenie krvi, ktoré pri absencii liečby je nebezpečné pre zdravie a život pacienta. Po zistení príznakov charakteristických pre patológiu je potrebné včas kontaktovať zdravotnícke zariadenie, podrobiť sa vyšetreniu a prijať schôdzky. Čím skôr sa prijmú opatrenia, tým väčšia je šanca na zotavenie.

Idiopatická trombocytopenická purpura: príčiny detí, foto, liečba

Oficiálna medicína má tendenciu pripisovať trombocytopenickú purpuru jednej z najčastejších príčin zvýšeného krvácania u mladých pacientov. Ochorenie sa prejavuje akútnymi symptómami a vyžaduje okamžitý lekársky zásah. Prípady samovoľného vymiznutia príznakov ochorenia, ktoré nie sú spojené s liečbou. Nebezpečenstvo negatívnych dôsledkov na zdravie dieťaťa však naznačuje, že nie je možné ignorovať príznaky patológie.

Opis ochorenia Verlgof

Trombocytopenická purpura alebo Verlgofova choroba je charakterizovaná tvorbou krvných zrazenín krvnými doštičkami zodpovednými za zastavenie krvácania. Výsledkom je pokles počtu krvných doštičiek (trombocytopénia) v krvi prechádzajúcej cievami.

Lekári rozdeľujú chorobu na dva hlavné typy:

• krvácanie, vyjadrené v malých a objemných hematómoch (odporúčame čítanie: aké sú dôsledky hematómu na hlavu po pôrode novorodenca?);
• ischemických zmien v tkanivách a orgánoch spojených s blokovaním malých ciev krvnými zrazeninami a spôsobujúcich zlyhania prietoku krvi v mozgu a vnútorných orgánoch.

Výsledkom negatívnych formácií je reakcia imunitného systému, ktorý vníma krvné doštičky ako cudzie telesá. Na ochranu tela začína produkcia antitrombocytárnych komplexov uložených na „nepriateľských“ krvných doštičkách. Značené krvné doštičky vstupujú do sleziny, kde sú napadnuté a absorbované makrofágmi. Počet krvných doštičiek sa výrazne znižuje, čo vyvoláva ich zvýšenú produkciu organizmom. V dôsledku toho je zásobovanie buniek vyčerpané, sú značne deformované, dochádza k vážnym porušeniam, ktoré sú nebezpečné pre zdravie dieťaťa.

Príčiny ochorenia

Vedecké a presne preukázané príčiny vzniku Verlgofovej choroby neboli stanovené. Všetky informácie zhromažďujú lekári v teoretických predpokladoch prezentovaných dvoma možnosťami:

1. Genetický faktor navrhujúci mutáciu génu zodpovedného za správnu tvorbu a fungovanie krvných doštičiek. Mutujúci gén mení štruktúru buniek, v ktorých sa vytvárajú defekty, čo vedie k ich „lepeniu“ a následnej deštrukcii.
2. Imunitné zlyhanie v tele detí, čo vedie k poškodeniu krvných doštičiek. Protilátkové komplexy produkované imunitným systémom neutralizujú bunky a spôsobujú ich deštrukciu. Počet krvných doštičiek klesá.

Klasifikácia chorôb

Klasifikácia ochorenia zahŕňa dve kategórie: charakter ochorenia a mechanizmus jeho vývoja. Prvá kategória je rozdelená do dvoch typov:

1. Akútna forma, ktorá môže trvať od 1 do 6 mesiacov. Prognóza uzdravenia dieťaťa je pozitívna.
2. Chronická forma, ktorej trvanie presahuje 6 mesiacov. Charakteristické striedanie období exacerbácie a remisie. Ak medzi remisiami nie sú žiadne obdobia exacerbácie, Verlgofova choroba získava chronický relaps.

V druhej kategórii je trombocytopenická purpura rozdelená do niekoľkých typov. Patrí medzi ne:

1. Autoimunitný typ, ktorý vzniká v dôsledku ochorení spojených s poruchami imunitného systému dieťaťa (autoimunitná hemolytická anémia, systémový lupus erythematosus).
2. Transimunný alebo neonatálny typ, ktorý sa prejavuje u novorodencov, ktorí dostávali protilátky proti krvným doštičkám z tela matky počas tehotenstva.
3. Isoimunný typ. Vývoj tohto typu je spojený s transfúziou krvi.
4. Heteroimunita sa vytvára, keď je narušená antigénna štruktúra doštičiek.
5. Symptomatický typ má neimunitný charakter a vyvíja sa s leukémiou, anémiou a infekciami.
6. Idiopatický typ, ktorého príčiny nie sú identifikované.

Symptómy trombocytopenickej purpury

Ak počet krvných doštičiek klesne pod 30 tisíc, dieťa je vystavené riziku krvácania v mozgu. Riziková skupina zahŕňa 1-2% detí. Najväčšie nebezpečenstvo hrozí malým pacientom, ktorí majú nasledovné poruchy:

• krvácanie na slizniciach;
• krvácanie do oka (v sklére alebo sietnici);
• dlhodobé užívanie aspirínu a iných liekov skupiny salicylátov;
• rozsiahla vyrážka na koži;
• poranenia hlavy.

Vyrážky na slizniciach a koži s trombocytopenickou purpurou sa líšia veľkosťou, tvarom, farbou a asymetrickou polohou. Typy vyrážok sú dobre zobrazené na fotografii.

Spolu so symptómami na koži sa môže ochorenie objaviť aj ako iné príznaky:

• ťažké a dlhé krvácanie po extrakcii zubov;
• neprimerané krvácanie z nosa;
• časté krvácanie z ďasien;
• vzhľad krvi v moči dieťaťa;
• predĺžená a hojná menštruácia u dievčat.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza trombocytopenickej purpury začína dôkladnou štúdiou histórie. Lekár rozhovory s rodičmi a dieťaťom, zisťuje trvanie príznakov, čas ich výskytu, prítomnosť provokujúcich faktorov.

Konečná diagnóza sa stanoví pomocou laboratórnych testov:

• úplný krvný obraz, vykazujúci nedostatočné zníženie počtu krvných doštičiek, červených krviniek a hladín hemoglobínu pri súčasnom zvýšení retikulocytov;
• kontrola trvania krvácania podľa Dukeho, keď dieťa prepichne konček prsta a každú polminútu nasiakne vyčnievajúca krv špeciálnym papierovým diskom (rýchlosť zrážania krvi je 2 minúty);
• detekcia porúch v reakcii uvoľňovania faktorov zrážanlivosti krvi z krvných doštičiek;
• vzorky na odolnosť voči kapiláram, keď sa škrtidlo aplikuje na predlaktie, dieťa sa stlačí na koži a skontroluje sa výskyt modrín (test sa považuje za pozitívny, ak sa hemoragická škvrna objaví do 3 minút po aplikácii škrtidla);
• imunogramy, určujúce prítomnosť protilátok proti krvným doštičkám uložených na krvných doštičkách v krvi.

Liečba trombocytopenickej purpury

Liečebný plán pre trombocytopenickú purpuru vyvinul lekár po úplnom potvrdení diagnózy. Komplex liečebných opatrení zahŕňa:

1. Dodržiavanie prísneho lôžkového odpočinku u malého pacienta. Poskytovať dieťaťu dobrú výživu, vrátane bielkovinových potravín. Ak sa zistí krvácanie ďasien, jedlo pripravené pre dieťa by nemalo byť hrubé a horúce.
2. Liečba liekmi začína prednizolónom. Ak hormonálna liečba nemá pozitívny účinok, predpisujú sa cytostatiká a imunosupresíva. Neefektívna konzervatívna liečba, vykonaná do 4 mesiacov, slúži ako dôvod na odstránenie sleziny.
3. Pri symptomatickom zmiernení príznakov purpury krvných doštičiek sa hemostatické látky používajú na zastavenie krvácania. Lokálne použite hemostatickú špongiu. Injekcie sa vyrábajú s prípravkami kyseliny aminokaprónovej a Dition (odporúčame čítanie: ako kvapkať kyselinu aminokaprónovú v nose dieťaťa?).
4. Znížiť závažnosť príznakov a posilniť štruktúru buniek a telo dieťaťa uchýliť k pomoci ľudových prostriedkov (infúzia žihľavy, repy šťavy, odvar z verbeny).

Prognóza zotavenia

S dobrou prognózou môže choroba trvať niekoľko týždňov alebo mesiacov a potom dochádza k spontánnemu zotaveniu. Maximálna doba trvania takéhoto ochorenia je 6 mesiacov. Štatistiky ukazujú, že trombocytopenická purpura je úspešne vyliečená u 80% detí. Zvyšných 20% ochorenia sa stáva chronickým. Úmrtnosť na trombocytopenickú purpuru je 1% všetkých pacientov.

prevencia

Veda nepozná etiologické príčiny idiopatickej trombocytopenickej purpury, takže je ťažké vyvinúť účinné preventívne opatrenia. Všeobecné odporúčania špecialistov zahŕňajú tieto akcie:

• chrániť vaše dieťa pred bakteriálnymi a vírusovými ochoreniami;
• pripraviť zdravé a vyvážené jedlo pre vaše dieťa;
• vylúčiť samoliečbu dieťaťa antibiotikami;
• vyhnite sa faktorom spôsobujúcim alergické reakcie, včasné skenovanie ohnísk chronickej infekcie.

Aby sa zabránilo opakovaniu ochorenia, hematológ pozoruje dieťa 5 rokov bez zlyhania. Pravidelne by sa malo odčervovať telo dieťaťa, aby sa včas liečili chronické infekcie. Je žiaduce oslobodiť malého pacienta od telesnej výchovy. Snažte sa chrániť svoj poklad pred zraneniami hlavy a všeobecnými zraneniami.

Trombocytopenická purpura u detí

Idiopatická (autoimunitná) trombocytopenická purpura je ochorenie charakterizované izolovaným poklesom počtu krvných doštičiek (menej ako 100 000 / mm 3) s normálnym alebo zvýšeným počtom megakaryocytov v kostnej dreni a prítomnosťou protilátok proti krvným doštičkám na povrchu kostnej drene av krvnom sére, ktoré spôsobujú zvýšenú anti-trombocytovú protilátku, ktorá spôsobuje zvýšenie počtu krvných doštičiek a zvýšenie počtu krvných doštičiek.

Kód ICD-10

epidemiológia

Frekvencia idiopatickej trombocytopenickej purpury u detí je približne 1,5-2 na 100 000 detí bez rodových rozdielov, s rovnakou frekvenciou akútnych a chronických foriem. V adolescencii je počet chorých dievčat dvakrát vyšší ako počet chlapcov.

Príčiny trombocytopenickej purpury u dieťaťa

U detí môžu byť príčinou trombocytopénie dedičné faktory aj faktory po pôrode. Všeobecne sa počet krvných doštičiek znižuje v dôsledku ich nedostatočnej tvorby v kostnej dreni megakaryocytov, progenitorových buniek; okamžité zničenie v krvnom riečišti; alebo z oboch dôvodov.

Príčiny nedostatočnej produkcie krvných doštičiek:

1. Zmeny v progenitorových bunkách (megakaryocyty) v kostnej dreni v spojení so všeobecným porušením hematopoetického cyklu a následnými abnormalitami vo vývoji orgánov a systémov.
2. Nádory nervového systému (neuroblastóm).
3. Chromozomálne ochorenia (Downov syndróm, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Užívanie diuretických, antidiabetických, hormonálnych a nitrofuránových prípravkov počas tehotenstva.
5. Eklampsia a preeklampsia ťažké.
6. Výskyt plodu.

Ďalšou príčinou trombocytopénie je deštrukcia krvných doštičiek.

Je to spôsobené nasledovným:

1. Imunologická patológia.
2. Zmeny v štruktúre cievnej steny (antifosfolipidový syndróm).
3. Zmeny v štruktúre krvných doštičiek.
4. Nedostatočnosť faktorov zrážanlivosti krvi (hemofília B).
5. Syndróm DIC.

Imunologické príčiny sú:

• priame: produkcia protilátok proti ich krvným doštičkám v dôsledku nekompatibility matky a dieťaťa podľa indikátora krvných doštičiek krvných doštičiek (v matkinej krvi sú také formy krvných doštičiek, ktoré dieťa nemá). Tieto formy spôsobujú odmietnutie „cudzieho“ činidla - deštrukciu fetálnych krvných doštičiek a rozvoj trombocytopénie.
• krížové rezanie: pri materských ochoreniach spojených s autoimunitnou deštrukciou krvných doštičiek protilátky, ktoré prechádzajú placentou do plodu, spôsobujú rovnakú deštrukciu týchto krvných buniek u plodu.
• antigén-dependentné: antigény vírusov, ktoré interagujú s povrchovými receptormi krvných doštičiek, menia svoju štruktúru a spôsobujú samodestrukciu.
• autoimunitné: produkcia protilátok proti normálnym povrchovým receptorom.

Príznaky trombocytopenickej purpury u dieťaťa

• Kožné prejavy (ekchymóza, krvácanie z petechia-pointu) - vždy sa vyskytujú
• Gastrointestinálne krvácanie (melena, krvavá hnačka), krvácanie z pupočníkového rezídua sa vyskytuje v 5% prípadov
• Nosy - asi 30% prípadov
• Krvácanie v membránach očných buliev (prognostická pravdepodobnosť intrakraniálneho krvácania)
• Zväčšená pečeň a slezina pomocou ultrazvuku. Charakteristické len pre sekundárnu trombocytopéniu (liečivé, vírusové)

Diagnóza trombocytopenickej purpury u dieťaťa

1. krvný
   • Obsah krvných doštičiek je menší ako 150 x 10 x 9 g / l (normálne 150-320 x 10 x 9 g / l)
   • Duke Krvácanie čas

Tento indikátor pomáha diferencovať trombocytopatiu od hemofílie. Po prepichnutí končekom prsta s rozrývačom sa krvácanie zvyčajne zastaví po 1,5-2 minútach. S trombocytopatiou trvá viac ako 4 minúty, zatiaľ čo funkcia zrážanlivosti zostáva normálna. Hemofília je opak.

• Tvorba (retrakcia) úplnej krvnej zrazeniny menej ako 45% (zvyčajne 45-60%) je indikátor charakterizujúci množstvo krvných doštičiek postačujúcich na zastavenie krvácania.

1. Myelogram: podrobný opis počtu všetkých buniek v kostnej dreni, najmä progenitorových buniek krvných doštičiek. Normálny počet megakaryocytov je 0,3-0,5 na mikroliter. Pri trombocytopatii sa toto číslo zvyšuje na 114 v 1 µl látky kostnej drene. Životnosť krvných doštičiek v normálnom množstve je približne 10 dní. Pri chorobách spojených s ich poklesom v krvi tieto bunky žijú významne menej.
2. histórie
   • Prítomnosť alebo citlivosť na autoimunitné ochorenia u matky
   • Porušenie placentárnych funkcií počas tehotenstva (uvoľnenie, trombóza)
   • Fetálna patológia (hypoxia, intrauterinná retardácia rastu, predčasné narodenie; intrauterinná infekcia)
3. Imunologická analýza

Detekcia zvýšeného obsahu protilátok proti vlastným trombocytom alebo niektorým infekčným ochoreniam (herpes vírus typu 1, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr)

Symptómy trombocytopenickej purpury u detí

Trombocytopenická purpura u detí patrí medzi najčastejšie príčiny zvýšeného krvácania. Choroba sa prejavuje akútnymi príznakmi a zahŕňa určité opatrenia zdravotnej starostlivosti o dieťa.

V niektorých prípadoch ochorenie samo zmizne, ale nemali by ste ho ignorovať. Komplikácie patológie môžu nepriaznivo ovplyvniť celkové zdravie dieťaťa a spôsobiť mu značné škody.

Prečítajte si o symptómoch a liečbe tachykardie u detí.

Koncepcia a opis

Trombocytopenická purpura u detí - foto:

Trombocytopenická purpura je typ autoimunitného ochorenia. Ochorenie môže nastať bez ohľadu na vek, ale pre jeho progresiu sú potrebné určité vonkajšie a vnútorné faktory.

Ochorenie je sprevádzané zvýšeným krvácaním do tela dieťaťa.

Vývoj hemoragickej patológie vyvoláva pokles hladiny krvných doštičiek v krvnom sére a kostnej dreni dieťaťa.

Telo dieťaťa začína brať doštičky pre cudzie telá. Bunky, ktoré produkuje imunitný systém, ich zničia. Dôsledkom takéhoto stavu sa stáva kritická porucha krvácania.

príčiny

Trombocytopenická purpura môže vyvolať množstvo faktorov.

V niektorých prípadoch sa choroba vyvíja na pozadí vrodených alebo dedičných patológií. V lekárskej praxi sú príčiny choroby rozdelené do troch kategórií.

Prvé dve skupiny zahŕňajú faktory, ktoré vyvolali deštrukciu alebo nedostatočnú produkciu krvných doštičiek. Tretia kategória zahŕňa imunologické príčiny spojené s celkovým zdravím dieťaťa.

Príčiny patológie môžu byť nasledujúce faktory:

• progresia imunologických patológií;
• narodenie predčasného alebo príliš slabého dieťaťa;
• porušenie procesu zrážania krvi a ochorenia s takýmto symptómom;
• následky infekčných a vírusových ochorení (čierny kašeľ, chrípka, ovčie kiahne atď.);
• poruchy na bunkovej úrovni, zmena progenitorových buniek);
• malígne nádory, vyvolávajúce do mozgu metastázy;
• anomálie štruktúry stien krvných ciev;
• prítomnosť nádorov spojených s nervovým systémom;
• patológie všeobecného procesu tvorby krvi;
• porušenie štruktúry krvných doštičiek;
• účinky DIC;
• rozvoj chromozomálnych ochorení;
• antifosfolipidový syndróm;
• eklampsia a preeklampsia v ťažkých formách;
• účinky žiarenia na telo matky počas tehotenstva alebo na dieťa;
• účinky trombózy;
• počas tehotenstva.

Ako liečiť tracheitídu u detí? Dozvedieť sa o tom z nášho článku.

Redakčná rada

Existuje množstvo záverov o nebezpečenstvách kozmetických prípravkov na detergenty. Bohužiaľ, nie všetky novo vyrobené mamičky ich počúvajú. V 97% detských šampónov sa používa nebezpečná látka nátriumlaurylsulfát (SLS) alebo jeho analógy. Veľa článkov bolo napísaných o účinkoch tejto chémie na zdravie detí i dospelých. Na žiadosť našich čitateľov sme testovali najobľúbenejšie značky. Výsledky boli sklamaním - najviac propagované spoločnosti preukázali prítomnosť týchto najnebezpečnejších zložiek. Aby sme neporušili zákonné práva výrobcov, nemôžeme pomenovať konkrétne značky. Spoločnosť Mulsan Cosmetic, jediná, ktorá prešla všetkými testami, úspešne získala 10 bodov z 10. Každý výrobok je vyrobený z prírodných zložiek, úplne bezpečný a hypoalergénny. Určite odporučiť oficiálny online obchod mulsan.ru. Ak máte pochybnosti o prirodzenosti vašej kozmetiky, skontrolujte dátum exspirácie, nemal by presiahnuť 10 mesiacov. Príďte pozorne na výber kozmetiky, je to dôležité pre vás a vaše dieťa.

klasifikácia

Trombocytopenická purpura sa môže vyvinúť v akútnej a chronickej forme.

V prvom prípade dôjde k úplnému odstráneniu symptómov do šiestich mesiacov. Chronická patológia sa vyskytuje pri pravidelných recidívach.

Okrem toho sa choroba klasifikuje na idiopatický a imunologický typ.

Príčiny prvého typu nemožno identifikovať, ale v lekárskej praxi sa v tomto prípade venuje osobitná pozornosť dedičnému faktoru.

Imunologická forma je spôsobená autoimunitnými abnormalitami v tele dieťaťa.

V závislosti od príčiny patológie je trombocytopenická purpura rozdelená do nasledujúcich typov:

1. Symptomatická trombocytopénia (vyskytuje sa v dôsledku negatívneho vplyvu vonkajších faktorov).
2. Izoimunitný typ (patológia sa vyvíja na pozadí krvných transfúznych postupov).
3. Autoimunitná trombocytopénia (ochorenie je dôsledkom imunitných ochorení).
4. Transimunitná forma (diagnostikovaná u novorodencov).

Príznaky a znaky

Deti s trombocytopenickou purpurou sú slabé. Sú náchylné na stavy komatózy, ich pokožka je nadmerne bledá. Deti s touto diagnózou sú často choré. Závraty a bolesti hlavy sa môžu vyskytnúť bez zjavného dôvodu.

Okrem toho má patológia symptómy spojené s výskytom krvácania do tela. Príznaky ochorenia sa môžu objaviť na koži, vo všeobecnom stave dieťaťa alebo môžu byť skryté (vnútorné krvácanie).

Choroba je sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi:

1. Očné krvácanie (membrány očných buliev sa začervenajú).
2. Krvácanie na koži (na koži sa objavujú výrazné podliatiny).
3. Nadmerná bledosť kože.
4. Vnútorné krvácanie spojené s tráviacim systémom.
5. V prítomnosti početných modrých modrín necíti dieťa nepohodlie.
6. Telesná teplota v patológii sa nezvyšuje.
7. Výskyt závažného krvácania s malými poraneniami.
8. Zvýšené krvácanie zvyšku pupočníkovej šnúry.
9. Prítomnosť nečistôt v krvi v moči alebo výkaloch.
10. Krvácanie ďasien bez zjavného dôvodu.
11. Tendencia k nosnému krvácaniu.

Komplikácie a následky

Smrť v trombocytopenickej purpure sa vyskytuje v ojedinelých prípadoch.

Choroba je sprevádzaná výraznými príznakmi a nemôže zostať bez povšimnutia.

Terapia sa vykonáva v skorých štádiách a znižuje riziko recidívy alebo komplikácií.

Ak boli príznaky patológie ignorované dospelými, potom postup porušovania krvného zloženia dieťaťa môže vyvolať vážne následky vrátane rizika smrti.

Komplikácie ochorenia môžu byť nasledujúce stavy:

• smrť v dôsledku straty krvi;
• zhoršený prietok krvi v mozgu;
• post-hemoragická anémia;
• tvorba krvných zrazenín, ktoré porušujú prietok krvi do vnútorných orgánov;
• ochorenia srdca a krvných ciev.

diagnostika

Diagnóza trombocytopenickej purpury zahŕňala hematológa. Na potvrdenie diagnózy je potrebné absolvovať mnoho typov krvných testov.

Na základe získaných údajov odborník určí stav krvných doštičiek a identifikuje odchýlky v ich fungovaní alebo štruktúre. Okrem toho budete možno musieť konzultovať špecializovaných lekárov, aby ste vypracovali všeobecný klinický obraz o zdravotnom stave dieťaťa.

Diagnóza ochorenia zahŕňa nasledujúce postupy:

• všeobecný a biochemický krvný test;
• test manžety a štipky;
• Vzorky Coombs;
• punkciu kostnej drene;
• testovanie vírusov hepatitídy;
• analýza súboru chromozómov;
• koagulácia;
• Ultrazvukové vyšetrenie dutiny brušnej a štítnej žľazy;
• analýza hladiny imunoglobulínov;
• cytogenetické štúdie.

liečba

Pri absencii príznakov komplikácií alebo rizika ich vývoja sa nevyžaduje špeciálna liečba trombocytopenickej purpury. Lekári odporúčajú rodičom dodržiavať určité bezpečnostné pravidlá a monitorovať zdravie dieťaťa.

Ak sa objavia komplikácie, mladý pacient je urgentne hospitalizovaný.

Po prepustení z nemocnice môžu byť predpísané špeciálne lieky na normalizáciu krvi a posilnenie imunitného systému dieťaťa.

splenektómia

Splenektómia je povinný postup pre trombocytopenickú purpuru. Indikácie pre jeho správanie sú závažné porušenia v týchto laboratórnych štúdiách, výskyt krvácania u dieťaťa, ťažké zastavenie a riziko komplikácií.

Tento postup nielen obnovuje niektoré parametre krvi, ale tiež významne znižuje riziko opätovného výskytu patológie.

Opakovaný výskyt symptómov ochorenia po splenektómii sa považuje za ojedinelé prípady.

prípravky

Potrebu predpisovania lekárskeho ošetrenia pre dieťa určuje lekár. V niektorých prípadoch nie je potrebné užívať špeciálne lieky. Ak sa vyskytnú komplikácie, liečba dieťaťa sa vykonáva v nemocnici.

Lieky sa v tomto prípade vyberajú individuálne na základe celkového zdravotného stavu malého pacienta a závažnosti symptómov patologického procesu.

Druhy liekov, ktoré môžu byť predpísané dieťaťu:

• kortikosteroidy (Prednizolón);
• lieky na prevenciu krvácania (Adroxon, Dition);
• vitamín C (vrátane vitamínových komplexov s jeho obsahom);
• skupina cytotoxických liečiv (Vinblastin, Imuran);
• hemostatické liečivá (trombín, epsilon-aminokaprónová kyselina).

Čo je nebezpečná toxoplazmóza pre novorodenca? Zistite odpoveď práve teraz.

diéta

Pri zostavovaní detského menu je dôležité zahrnúť do neho maximálne množstvo zdravých potravín.

Podľa zákazu sú limonády, silný čaj, sýtené nápoje, mastné alebo slané potraviny.

Kontrola teploty by sa mala kontrolovať s osobitnou pozornosťou. Príliš horúce jedlo alebo nápoje môžu spôsobiť popáleniny slizníc. Ak má dieťa sklon k patológii, potom sa jeho symptómy v krátkom časovom období zhoršia.

V detskej strave musia byť prítomné nasledujúce potraviny:

• červené mäso;
• šťava z paradajok a granátových jabĺk;
• čerstvá zelenina a ovocie;
• ryby a morské plody.

Klinické usmernenia

Vo väčšine prípadov príznaky trombocytopenickej purpury vymiznú samy do šiestich mesiacov po objavení sa prvých príznakov.

Rodičia musia dodržiavať niekoľko dôležitých pravidiel, ktoré pomôžu odstrániť zhoršenie zdravia dieťaťa a znížiť riziko komplikácií.

Osobitnú pozornosť treba venovať tomu, aby nedošlo k poraneniu kože a slizníc. V opačnom prípade bude ťažké krvácanie odstrániť.

1. Vylúčenie situácií, ktoré môžu spôsobiť zranenia (vrátane aktívneho športu).
2. Prevencia zápchy so špeciálnou diétou (diéta by mala byť vyvážená).
3. Osobitná pozornosť by sa mala venovať výberu zubnej kefky (štetiny by mali byť mäkké a vylúčiť poranenia ďasien).
4. Jedlo dieťaťa by nemalo byť horúce (v prítomnosti krvácajúcich ďasien alebo slizníc v ústach by sa mali všetky pokrmy pred konzumáciou ochladiť).
5. Aspirín sa nemá používať na liečbu dieťaťa s takou diagnózou (liek riedi krv).
6. Päť rokov po liečbe patológie je dieťaťu absolútne zakázané meniť klimatické podmienky.

Trombocytopenická purpura u detí - federálne klinické smernice.

výhľad

Trombocytopenická purpura má priaznivé prognózy iba vtedy, ak je včasná liečba ochorenia a nepretržité monitorovanie zdravia dieťaťa jeho rodičmi. Patológia je charakterizovaná dlhodobou remisiou.

S výhradou odporúčaní lekárov a vykonávania preventívnych opatrení sa choroba nemusí prejavovať mnoho rokov. Nepriaznivá prognóza je spojená s komplikáciami patologického procesu.

Odporúčania pre liečbu nervóznych tík u detí nájdete na našich webových stránkach.

prevencia

Špeciálna primárna prevencia trombocytopenickej purpury v lekárskej praxi nebola vyvinutá.

Aby sa predišlo ochoreniu, je potrebné dodržiavať základné pravidlá zamerané na kontrolu výživy dieťaťa a pozorný postoj k jeho zdraviu.

Sekundárna profylaxia zahŕňa špecifické odporúčania, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu patológie. Deti s diagnostikovanou trombocytopenickou purpurou majú zakázané zúčastňovať sa na aktívnom športe a mali by byť pravidelne vyšetrované hematológom.

Opatrenia na prevenciu chorôb sú tieto odporúčania: t

1. Vylúčenie stresových situácií, fyzického a psychického preťaženia dieťaťa.
2. Dodržiavanie pravidiel vyváženej stravy s reguláciou teploty potravín.
3. Reštaurovanie vitamínov so špeciálnymi prípravkami určenými pre deti.
4. V strave dieťaťa by nemali byť výrobky obsahujúce ocot.
5. Všetky ochorenia, bez ohľadu na etiológiu, by sa mali liečiť úplne a včas.
6. Príjem antipyretík a účinných liekov by mal byť koordinovaný s lekárom.

V niektorých prípadoch, aby sa zabránilo rozvoju trombocytopenickej purpura u detí nefunguje, najmä v prítomnosti dedičného faktora.

Ak má dieťa modriny na koži alebo je náchylné na krvácanie, ktoré je ťažké zastaviť, potom je potrebné čo najskôr konzultovať s hematológom. Včasná diagnostika patológie pomôže zabrániť komplikáciám a rozvoju chronickej formy ochorenia.

Z tohto videa sa môžete dozvedieť o trombocytopenickej purpure u detí:

Prosíme ťa, aby si sa nerozviedol. Zaregistrujte sa u lekára!