Izolovaná pľúcna stenóza

Izolovaná stenóza pľúcnej artérie sa vyskytuje v 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) vrodených srdcových abnormalít. V 10% prípadov sa kombinuje s inými srdcovými defektmi (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Izolovaná stenóza pľúcnej artérie sa vzťahuje na vrodené malformácie "bledého" acyanotického typu.

Pľúcna artéria sa zužuje na úrovni ventilov (stenóza chlopne) alebo pod chlopňami v oblasti vylučovacieho traktu pravej komory - subvalvulárnej alebo infundibulárnej stenózy. Valvulárna stenóza sa vyskytuje v 80% prípadov a subclavianis v 20% (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin a S. Sh. Kharnas, 1962).

Náročnosť výstupu krvi z pravej komory do zúženej pľúcnej artérie vedie k jej hypertrofii (Obr. 14). Postupom času sa rozvíja zlyhanie pravej komory.

Počas prenatálneho obdobia ani významná stenóza pľúcnej artérie nevyvoláva tlak na obehový systém plodu, a preto pri narodení má srdce zvyčajne normálne rozmery. Po narodení malého alebo stredného stupňa stenóza často nespôsobuje výrazné zvýšenie pravej komory; s významnou stenózou, spravidla dochádza k postupnému zvyšovaniu pravej komory.

Veľkosť pravej komory teda do určitej miery slúži ako indikátor stupňa zúženia pľúcnej artérie. Často dochádza aj k nárastu pravej predsiene.

Hodnota systolického tlaku v pravej komore môže dosiahnuť 300 mm Hg. Art. namiesto normálnej 25-30 mm Hg. Art.

Klinický obraz defektu je rôzny a závisí od stupňa stenózy. Menšia stenóza pľúcnej artérie sa prejavuje priaznivo, často bez toho, aby spôsobovala subjektívne poruchy. Títo pacienti žijú do vysokého veku a zachovávajú si plnú kapacitu pre prácu.

S miernym stupňom pľúcnej stenózy, zvyčajne počas puberty, nastáva dýchavičnosť, zhoršuje sa aj pri miernej fyzickej námahe, palpitáciách a bolesti v oblasti srdca. Dieťa je zakrpatené v raste a rozvoji.

Významná stenóza pľúcnej artérie už v detstve spôsobuje hrubú poruchu obehu. Dyspnoe sa prejavuje dokonca aj v pokoji a zvyšuje sa s najmenšou námahou. Zvyčajne nie je sprevádzaná cyanózou („biely defekt“), o pri dlhodobom zlyhaní obehu možno pozorovať cyanózu tváre a dolných končatín.

Zahusťovanie prstov vo forme paličiek u týchto pacientov sa tiež zvyčajne nevyvíja alebo je nedostatočne exprimované; polycytémia sa nepozorovala. Symptóm pozície pacienta v drepe je extrémne zriedkavý, s výrazným zúžením. Rezervná kapacita hypertrofovaného pravého srdca je malá a zvýšenie zlyhania pravej komory zvyčajne vedie k úmrtiu v mladom veku.

Pacienti s izolovaným zúžením pľúcnej artérie majú často srdcový hrb (dôsledok hypertrofie pravej komory).

V oblasti pľúcnej tepny - v druhom medzirebrovom priestore na ľavom okraji hrudnej kosti - sa palpáciou stanoví systolický tremor ("mačka"). Srdce je zväčšené doprava. Auskultórium odhalilo hrubý, škrabavý systolický šelest na ľavom okraji hrudnej kosti s maximálnym zvukom v druhom medzirebrovom priestore. Hluk od mnohých pacientov sa prenáša do karotických artérií a je počuť zozadu vpravo a vľavo od chrbtice. Takéto ožiarenie hlukom je spôsobené prechodom na aortu a šírením sa po ňom (S. Sh. Kharnas, 1962). Pre stenózu chlopne je charakteristická absencia alebo významné oslabenie druhého tónu nad ventilom pľúcnej artérie. V infundibulárnej stenóze je zachovaný druhý tón. Krvný tlak a pulz nemajú žiadne charakteristické znaky.

Na röntgenovom snímky je zvýšenie pravej komory. Vrchol srdca je zaoblený. Pľúcna artéria pulzuje v chlopňovej stenóze. Často dochádza k výraznej poststenotickej aneuryzmálnej expanzii pľúcnej artérie. Pľúcne polia sú svetlé, cievny vzor je zlý. Korene pľúc nie sú predĺžené.

Na elektrokardiograme sú príznaky prekrvenia pravej komory, odchýlka elektrickej osi srdca doprava.

Na fonokardiogramoch cez pľúcnu tepnu začína šum v tvare vretena s miernou pauzou po prvom tóne; prichádza k druhému tónu a končí pred začiatkom jeho pľúcnej časti. Druhý tón je vidlicový. Systolický šelest môže vyžarovať do aorty, Botkinovho bodu, v menšej miere na vrchol srdca.

Pri diagnóze izolovanej stenózy pľúcnej artérie je potrebné brať do úvahy aj možné sprievodné abnormality vývoja srdca, ako sú septálne defekty, otvorený arteriálny kanál atď.

Prognóza závisí od stupňa stenózy a závažnosti klinických symptómov. Pacienti sú predisponovaní k zápalu! ochorenia dýchacích orgánov a výskyt bakteriálnej endokarditídy.

Výrazná stenóza spôsobuje včasné zlyhanie pravej komory a náhlu smrť.

Prítomnosť výrazných príznakov zverokruhu a jeho progresívny priebeh slúži ako indikácia chirurgickej liečby.

Avšak vzhľadom na to, že časom stenóza, dokonca aj mierna, vedie k významným ireverzibilným poruchám kontraktilnej funkcie myokardu a obehových porúch, odporúča sa, aby pacienti boli liečení nielen ťažkou a miernou, ale aj miernou stenózou a čo najskôr (A.A.). Korotkov, 1964).

Vytvárajte transventrikulárne uzavreté valvulotomie (podľa Brocka), transarteriálnu (cez pľúcnu artériu) podľa Cellores alebo intrakardiálnu operáciu pomocou kardiopulmonálneho bypassu. Podľa S. Sh. Harnasa (1962) je miera úmrtnosti pri chirurgickej liečbe stenózy pľúcnej artérie 2%, v infundibulárnej stenóze - 5-10%.

Vrodená stenóza pľúcnej artérie sa už dlho považuje za ochorenie úplne nezlučiteľné s tehotenstvom (Kraus et al.). Tento názor je v súčasnosti predmetom revízie.

Pozorovali sme 5 tehotných žien (všetky primiparous) s izolovanou pľúcnou stenózou (vrátane troch po chirurgickej korekcii defektu) boli vo veku od 21 do 30 rokov.

Gravidita u jedného z 2 pacientov, ktorí neboli podrobení chirurgickej liečbe (T., 30 rokov), skončila
urgentné spontánne narodenie živého dieťaťa s hmotnosťou 2800 g, dĺžka 51 cm, druhý pacient vytvoril rez v brušnej dutine (v 22. týždni tehotenstva) so sterilizáciou (pod endotracheálnou anestéziou). Rok po potrate na Ústave kardiovaskulárnej chirurgie, Akadémie lekárskych vied ZSSR, mala pľúcnu valvulotomiu pod hypotermiou a bol získaný pozitívny výsledok.

U jedného z 3 pacientov, ktorí podstúpili operáciu srdca pre stenózu pľúcnej artérie (S., 22 rokov), sa tehotenstvo vyskytlo po 3 rokoch, ďalšie (L., 27 rokov) - 2 roky po transventrikulárnej valvulotomii. Tehotenstvo pokračovalo priaznivo a skončilo sa normálnym urgentným pôrodom. Narodili sa živé deti (s hmotnosťou 2 700 a 3 400 g, 49 a 50 cm dlhé, v uspokojivom stave).

Tretí pacient (K., 21 rokov) prišiel k nám v 8. týždni tehotenstva so sťažnosťami na dýchavičnosť, únavu, celkovú slabosť, prerušenia práce srdca. Stav pacienta s priebehom tehotenstva sa zhoršil. Kategoricky odmietla potrat. Bolo rozhodnuté, že ju pošleme na chirurgickú liečbu. V 12. týždni tehotenstva pacient podstúpil transventrikulárnu valvulotomiu. Po operácii sa stav pacienta zlepšil. Tehotenstvo sa skončilo predčasným pôrodom (33 - 34 týždňov). Narodené živé ovocie s hmotnosťou 1700 g, dĺžka 40 cm; dieťa bolo prevezené na Ústav pediatrie Akadémie lekárskych vied ZSSR, kde sa normálne vyvíjal a bol prepustený z domu v uspokojivom stave s normálnou hmotnosťou.

Iba u jedného z 5 pacientov s izolovanou stenózou pľúcnej artérie sa tehotenstvo skončilo neskoro; potraty (rez cisárskym rezom v 22. týždni tehotenstva), ostatné ženy porodili živé deti (jeden predčasný).

Naše skúsenosti ukazujú, že s miernym zúžením pľúcnej tepny, ktorá prúdi bez významného zaťaženia pravého srdca, sa pacient môže vyrovnať s tehotenstvom a spontánnym pôrodom. Ťažké zúženie pľúcnej artérie, ktoré vedie k zlyhaniu pravej komory, vyžaduje buď potrat alebo chirurgickú korekciu srdcového ochorenia.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., Congenital Heart Diseases, 1990

Izolovaná pulmonálna arteriálna stenóza

Izolovaná stenóza pľúcnej tepny (ISLA) je jednou z bežných CHD a vyskytuje sa v 6,8–9% všetkých defektov [Burakovsky V.I., Ivanitsky AV, 1982; Bankl N., 1980] rovnako časté u chlapcov a dievčat. Prvý opis patrí S. De Senae (1749) a G. V. Morgagni (1761).
Anatómia, klasifikácia. Morfologicky ISLA je heterogénna. N. Bankl (1980) navrhuje zdôrazniť nasledujúce možnosti.

1. Stenóza chlopní pľúcnej tepny (LA) s intaktnou medzikomorovou prepážkou (Obr. 32). Zúženie sa nachádza v oblasti chlopní pľúcnej tepny a je často reprezentované membránou s centrálnym alebo excentrickým otvorom s priemerom 1 až 10 mm. Ventilový krúžok hypoplazirovanno. 2% pacientov má škrtiacu klapku LA. Pri ťažkej stenóze je u dospelých pacientov častejšie ukladať vápnik do chlopní. V iných prípadoch je ISLA výsledkom dysplázie hrbolčekov pľúcnej artérie, sú tuhé, nehybné, ostro zhrubnuté. Odchýlky sú tiež zistené v štruktúre ventilového krúžku, ktorý je úplne neprítomný, a ventily sa otvárajú priamo z pľúcneho kmeňa, niekedy je v kruhu pozorované významné zvýšenie myxomatózneho tkaniva. Nad miestom stenózy je zaznamenaná poststenotická expanzia pľúcnej artérie, menej často je hypoplastická.
2. Infundibulárna stenóza s intaktnou intraventrikulárnou prepážkou môže byť spôsobená vláknitým svalovým pásom na križovatke dutiny pravej komory a infundibulu alebo v dôsledku hypertrofovaných svalov, ktoré tvoria zúžený výstup z pravej komory a nachádzajú sa pod ventilom LA alebo nižším, v vylučovacom trakte. Infundibulárna stenóza sa môže kombinovať so stenózou chlopne.
3. Supravalvulárna (supravalvulárna) stenóza pľúcnej artérie a jej vetiev (môže byť kombinovaná s ventilom).
4. Stenóza výstupnej časti pravej komory v dôsledku svalových abnormalít. Synonymá: dvojkomorová pravá komora, dvojitá pravá komora, tri komorové srdce. V tomto prípade existuje subinfibulárna svalová bariéra, ktorá rozdeľuje komoru na proximálnu komoru s vysokým tlakom a distálnu komoru s nízkou komorou. Tento variant vady je zvyčajne kombinovaný s VSD.
5. Atresia LA s intaktnou medzikomorovou priehradkou (pozri kapitolu 16).
6. Neprítomnosť šiesteho aortálneho oblúka vedie k atresii alebo neprítomnosti jej derivátov (kmeň a vetvy pľúcnej artérie, arteriálny kanál); pľúca sú dodávané krvou cez veľké bronchiálne artérie, vždy je to VSD.

Okrem anatomickej verzie stenózy je potrebné rozlišovať prípady s prítomnosťou alebo neprítomnosťou DMPP alebo s otvoreným oválnym oknom (približne 10% všetkých pacientov s ISLA), cez ktoré je pravé predsieň vyložené a čo vysvetľuje charakteristiky cyanózy. V domácej literatúre sa takáto kombinácia niekedy nazýva Fallotova triáda.
Myokard pravej komory, medzikomorová priehradka,

Obr. 32. Schéma stenózy chlopne pľúcnej artérie.
papilárne svaly pri hypertrofii ISLA podľa závažnosti stenózy, prípady súbežnej kardiomyopatie sú opísané ako prejav vrodenej dysplázie myokardu; pri ťažkej stenóze myokardu v dôsledku difúznej kardiosklerózy sú možné zmeny v type infarktu myokardu, čo je dôsledkom nedostatku koronárneho prietoku krvi. Je to stav myokardu v ISLA, ktorý do značnej miery určuje očakávanú dĺžku života, dobu výskytu srdcového zlyhania, charakter pooperačného priebehu. Dutina pravej komory je znížená a pri ťažkej stenóze môže byť rozšírená, dutina pravej predsiene môže byť zväčšená. Trikuspidálna chlopňa má často príznaky dysplázie, čo prispieva k jej zlyhaniu a kalcifikácii. Aorta a ľavá komora sa nemenia.
Hemodynamika. Ak existuje prekážka pre uvoľnenie krvi z pravej komory, potom sa systolický tlak v nej výrazne zvyšuje (až do 200 mmHg). Výsledkom je, že medzi pravou komorou a pľúcnou artériou vzniká gradient systolického tlaku, ktorý zaisťuje bezpečnosť srdcového výdaja. U pacientov s ťažkou ISLA stúpa tlak v pravej predsieni. Na pozadí zvýšeného tlaku v pravej predsieni, v prítomnosti ASD alebo otvoreného oválneho okna, dochádza k venoarteriálnemu výtoku, s menším stupňom stenózy, výtok môže byť arteriovenózny. Veľkosť výtoku krvi spolu so závažnosťou stenózy určuje klinické znaky cyanózy (od karmínovej po hlbokú modrú). Treba poznamenať, že stupeň stenózy sa zvyšuje s vekom, pretože zmenený prietok krvi cez zúžený otvor zhoršuje deformitu ventilu.
Klinika, diagnostika. Klinické znaky ISLA závisia výlučne od stupňa stenózy. S "bledými" variantmi ISLA sa deti vyvíjajú dobre, sťažnosti sú menšie a väčšinou sa varia na dýchavičnosť s námahou; Často špičky prstov, nosa, líca majú karmínový odtieň. Jediným prejavom defektu je systolický tremor a šum hrubého systolického vylučovania v druhom medzirebrovom priestore na ľavej strane hrudnej kosti v kombinácii s oslabeným II tónom (stenóza chlopne). Intenzita a trvanie šumu je priamo úmerné stupňu stenózy. U detí s infundibulárnym alebo kombi
Stenózou sa v treťom a štvrtom medzirebrovom priestore vľavo stanoví systolický tremor a hluk. Na základe srdca je možné počuť systolický výtlačný tón (hneď po I tóne) a kliknutia sú výsledkom pľúcneho diafragmatického prolapsu. Príznaky srdcového zlyhania chýbajú alebo neprekračujú stupeň PB pravého komorového typu; menej často u pacientov s „bledými“ variantmi ISLA je zaznamenaná dekompenzácia stupňa III.
Pri ostrej stenóze sa pozornosť upriamuje na cyanózu, ktorej intenzita sa zvyšuje s vekom, príznakmi „okuliarov na hodinky“ a „paličkových palíc“. Pacienti sa sťažujú na dýchavičnosť s najmenšou námahou a bolesťou v oblasti srdca (nedostatok koronárneho prietoku krvi na pozadí závažnej hypertrofie myokardu pravej komory). Deti s ťažkou hypoxémiou majú tendenciu zaostávať vo fyzickom vývoji. Niekedy sa u pacientov vyskytnú závraty a synkopálne stavy, ktoré sú arytmogénne, čo možno považovať za predchodcov náhlej smrti. U týchto pacientov je indikované Holterovo monitorovanie. Srdcové zlyhanie pravej komory (dýchavičnosť, hepatomegália, edematózny syndróm) je často refraktérneho charakteru a po jeho vzniku má progresívny priebeh. Tento obraz sa zvyčajne pozoruje pri akútnej stenóze s ťažkou trikuspidálnou insuficienciou.
Väčšina detí má pravostranný hrb. Stanoví sa zvýšený srdcový impulz (znak hypertrofie myokardu pravej komory). Systolický tremor v druhom a treťom medzirebrovom priestore na ľavej strane je mierne výrazný. Vo väčšine prípadov, pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti, sa stanoví hrubý, predĺžený hluk stenózy chlopne pľúcnej artérie s maximom v druhom medzirebrovom priestore. Pri ťažkom srdcovom zlyhaní tlak v pravej komore klesá, hluk ustupuje. Lokálny systolický šelest v piatom medzirebrovom priestore na ľavej strane indikuje nedostatočnosť trikuspidálnej chlopne.
Na EKG, pacienti s ISLA vykazujú znaky hypertrofie pravej predsiene (výška P vlny, nasmerovaná na elektródy II, III, Vi), ostrá odchýlka elektrickej osi srdca doprava (zLaAQRS do + 210 °), výrazná hypertrofia pravej komory srdca (forma R alebo qR vo Vi, hlboký zub S v Ub) (Obr. 33). Segment ST je často kompenzovaný o 2 - 5 minút pod izolínom s negatívnou hlbokou G vlnou v elektródach z Vi - V4, čo odráža pokles koronárneho prietoku krvi a výrazné metabolické poruchy v myokarde [Zamyslov V. L., 1989].
V PCG má systolický šelest tvar diamantu, zaberá takmer celú systolu, nachádza sa vrchol šumu, čím vyšší je stupeň stenózy, pľúcna zložka II tónu je znížená a je 0,06-0,1 s od aortálnej.
Na röntgenovom snímke bol zaznamenaný prudký ochudobnenie pľúc

kreslenie. Veľkosť srdca závisí od stupňa stenózy, veľkosti pravo-ľavého výtoku na úrovni predsiení a závažnosti nedostatočnosti trikuspidálnej chlopne. S ostrou stenózou bez skratu môže mať srdce normálnu veľkosť, ale je tu predĺženie kmeňa J1A, vrchol srdca sa zdvíha nad bránicu (pravá komora vľavo a hore vľavo) (Obr. 34a). Stupeň vydutia J1A oblúka je určený smerom krvného riečišťa, vrodenými štruktúrnymi vlastnosťami spojivového tkaniva cievnej steny a nie vždy odráža stupeň stenózy. Prudká stenóza, sprevádzaná výraznou nedostatočnosťou trikuspidálnej chlopne, môže viesť k ťažkej kardiomegálii, keď sa veľkosť srdca a jeho tvar (sférický) podobajú veľkosti Ebsteinovej anomálie (Obr. 34.6).
M-echokardiografická diagnóza chlopňovej stenózy J1A je založená hlavne na detekcii anomálií pohybu

Obr. 34. Izolovaná pľúcna stenóza. Rádiograf hrudníka.
a - ochudobnenie pľúcneho vzoru, malá srdcová línia, poststenotické vydutie pľúcnej tepny, b - ochudobnenie pľúcneho vzoru, kardomegália ako výsledok dilatácie pravých rezov.

klapky ventilov. Pri ťažkých formách stenózy sa to prejavuje prehlbovaním a-vlny na zadnom cípe (tlakový gradient medzi pravou komorou a pľúcnou artériou presahuje 50 mmHg) alebo jeho vymiznutím pri stredne silnej stenóze. Súčasne sa pri normálnom pohybe stanoví hypertrofia pravej komory a interventrikulárnej septum.
posledný, zvýšenie exkurzie trikuspidálnej chlopne a oneskorenie jej uzavretia, vokálneho prolapsu jeho hrbolčekov. Dvojrozmerná echokardiografia v projekcii krátkej osi na vaskulárnej úrovni odhaľuje narušenie otvárania ventilu a počas systoly ventily emitujú oblúk do lúmenu cievy. Pulzná dopplerovská echokardiografia umožňuje určiť výrazný turbulentný tok krvi v oblasti chlopne lietadla.
Počas katetrizácie dutín srdca sa v pravej komore nachádza vysoký systolický tlak. Ak sa môže katéter napriek stenóze vykonávať v lietadle, potom sa meria hodnota systolického gradientu tlaku medzi ním a pravou komorou, čo odráža stupeň stenózy. To sa dosahuje nepretržitým zaznamenávaním tlakovej krivky po celej dráhe katétra, ktorý sa vylučuje z pľúcnej tepny do pravej komory a ďalej do pravej predsiene. Detekcia gradientu tlaku na úrovni ventilov lietadla nad nimi alebo pod nimi umožňuje diagnostikovať úroveň stenózy: ventil, supravalvulárny, infundibulárny a kombinovaný. Podľa úrovne tlaku je možné rozlíšiť možnosti s nižším tlakom (až do 100 mmHg) a vyšším ako systémový, pričom tieto zvlášť trpia koronárnym prietokom krvi. Určenie stupňa saturácie krvi kyslíkom v predsieni v prítomnosti DMPP nám umožňuje odhadnúť smer a veľkosť výboja.
Pravá ventrikulografia v dvoch projekciách odhaľuje dutinu pravej komory s ťažkou hypertrofiou a trabekularitou myokardu, lokalizáciou, povahou a stupňom stenózy, stavom kruhu, trupu a vetiev LA. Dutina pravej komory môže mať normálnu alebo zmenšenú veľkosť s normálnou alebo zvýšenou ejekčnou frakciou. Dilatácia dutiny často indikuje výrazné zmeny v myokarde, čo dokazuje pokles ejekčnej frakcie, zníženie systolického tlaku v lietadle a zvýšenie end-diastolického tlaku v pravej komore. Ak je posledný príznak prítomný so zmenšenou dutinou pravej komory, odráža zhoršenie diastolickej relaxácie (kompresia), zatiaľ čo kontraktilná funkcia myokardu môže byť zachovaná. Ak je podozrenie na DMP, do pravej predsiene sa vstrekne kontrastná látka.
Diferenciálna diagnostika ISLA by sa mala vykonávať s DMPP, VSD, Fallotovým zápisníkom, Ebsteinovou anomáliou.
Prúd, liečba. Informácie o prirodzenom kurze ISLA sú zriedkavé. Závažné formy vady (ťažká stenóza) sa vyskytujú včas a vyžadujú chirurgickú korekciu, pretože stenóza postupuje rýchlo. Menej závažné formy sú charakterizované relatívne bezpečným priebehom, uspokojivou toleranciou fyzickej námahy do 20-30 rokov, potom sa objavia príznaky zlyhania srdca, dramaticky klesá pracovná kapacita, o 50 rokov ostáva len 12% nažive
chorých. Priemerná dĺžka života ISLA je 24,5 roka. Hlavnými príčinami úmrtia u neoperovaných pacientov sú srdcové zlyhanie a bakteriálna endokarditída. Náhla smrť je možná. Len 14% novorodencov s ISLA zomrie v prvom mesiaci života. Ak sa defekt zistí u malých detí, potom len v 40% prípadov sa môže pozorovať mierny stupeň stenózy, u 47% - stredne závažných a u 14% závažných prípadov [Wennevold A., Jacobsen J., 1978].
Indikácie pre chirurgickú liečbu A a CL A v ranom veku sú výrazná cyanóza, kardiomegália, srdcové zlyhanie, zvýšenie tlakového gradientu medzi pravou komorou a L A na 40–50 mm Hg. Art. a viac, tlak v pravej komore - do 70-75 mm Hg. Art. a vyššie. Mnohí chirurgovia srdca preferujú operáciu u pacientov mladších ako 16 rokov, pretože neskoršie intervencie zvyšujú riziko ireverzibilných zmien v myokarde pravej komory.
Operácia sa vykonáva na otvorenom srdci za podmienok miernej hypotermie alebo kardiopulmonálneho bypassu a pozostáva z rozboru stenózy pozdĺž spád. Pri rozvinutej subvalvulárnej stenóze tento prístup spôsobuje jeho excíziu a v niektorých prípadoch je otvorenie potrebné na elimináciu sekrečnej sekcie pravej komory. V prítomnosti DMPP by sa mal počas operácie zatvoriť.
V posledných rokoch sa pri liečbe pacientov s valvulárnou stenózou LA použila transluminálna perkutánna balónová valvoplastika, ktorú v roku 1954 prvýkrát navrhol Y. Rubio a R. Limon-Lason. 1 alebo 2 balónikové katétre s priemerom 6–20 mm sa vstrekli cez femorálnu žilu a nafúkli na ventiloch LA alebo pod nimi sa vykonáva niekoľko trakcií, čo vedie k prasknutiu trhlín a klesá gradient tlaku, perkutánna valvuloplastika nie je indikovaná u pacientov s dysplastickým LA ventilom určeným dvojrozmerným echokardiogramom. Vo väčšine prípadov je slabá nedostatočnosť ventilov lietadla, ktorá nie je vždy určená auskultačným; spravidla nemá hemodynamickú hodnotu [Rey C. a kol., 1985]. Infundibulárna stenóza, ktorá pretrváva po odstránení chlopne, sa môže časom znižovať [Robertson M. a kol., 1987].
Úmrtnosť po chirurgickom odstránení ISLA nepresahuje 3%. Výrazne sa však zvyšuje s výraznou kardiomegáliou, ktorá je spôsobená nielen hypertrofiou, ale aj dilatáciou pravých srdcových dutín, t.
Komplikáciou chirurgického zákroku môže byť akútne srdcové zlyhanie, najčastejšie v dôsledku neúplnej eliminácie stenózy.
Dlhodobé výsledky sú zvyčajne dobré a sú

v priamom pomere k veku pacienta, v ktorom bola operácia vykonaná, a počiatočnej závažnosti stenózy. Opakovaný chirurgický zákrok valvulárnej restenózy alebo progresie subvalvulárnej stenózy môže byť indikovaný u pacientov operovaných v ranom detstve.

Stenóza úst pľúcnej tepny

Stenóza úst pľúcnej artérie - zúženie vylučovacieho traktu pravej komory, zabraňujúce normálnemu prietoku krvi do pľúcneho trupu. Stenóza úst pľúcnej artérie je sprevádzaná ťažkou slabosťou, únavou, závratmi, tendenciou k mdloby, dýchavičnosťou, palpitáciami, cyanózou. Diagnóza stenózy úst pľúcnej tepny zahŕňa elektrokardiografiu, röntgenové vyšetrenie, echokardiografické vyšetrenie, srdcovú katetrizáciu. Liečba stenózy ústnej časti pľúcnej tepny má viesť k otvorenej valvulotomii alebo valovloplastike endovaskulárneho balóna.

Stenóza úst pľúcnej tepny

Stenóza úst pľúcnej tepny (pľúcna stenóza) je vrodená alebo získaná choroba srdca, charakterizovaná prítomnosťou prekážok v odtoku krvi z pravej komory do pľúcneho kmeňa. V izolovanej forme je stenóza úst pľúcnej artérie diagnostikovaná v 2-9% prípadov všetkých vrodených srdcových vád. Okrem toho stenóza úst pľúcnej artérie môže byť zahrnutá v štruktúre komplexných srdcových defektov (triáda a Fallotova tetrad) alebo v kombinácii s transpozíciou veľkých ciev, defektom medzikomorového septa, otvoreným atrioventrikulárnym kanálom, trikuspidálnou atréziou atď. svetlé chyby. Prevalencia zveri je u mužov 2 krát vyššia ako u žien.

Príčiny stenózy úst pľúcnej tepny

Etiológia stenózy ústia pľúcnej tepny môže byť buď vrodená alebo získaná. Príčiny vrodených zmien - spoločné s inými srdcovými defektmi (syndróm rubeoly plodu, intoxikácia liekmi a chemickými látkami, dedičnosť atď.). Najčastejšie s vrodenou stenózou úst pľúcnej artérie sa vyskytuje vrodená deformácia chlopne.

Tvorba získaného zúženia úst pľúcnej artérie môže byť spôsobená vegetáciou chlopní v prípade infekčnej endokarditídy, hypertrofickej kardiomyopatie, syfilitických alebo reumatických lézií, myxómu srdca, karcinoidných nádorov. V niektorých prípadoch je supravalvulárna stenóza spôsobená kompresiou otvoru pľúcnej artérie zväčšenými lymfatickými uzlinami alebo aneuryzmou aorty. Vývoj relatívnej stenózy úst prispieva k významnej expanzii pľúcnej artérie a jej skleróze.

Klasifikácia stenózy úst pľúcnej artérie

Podľa stupňa obštrukcie prietoku krvi sa izoluje ventil (80%), subvalvulárna (infundibulárna) a supravalvulárna stenóza ústia pľúcnej tepny. Extrémne zriedkavá kombinovaná stenóza (ventil v kombinácii so supra- alebo subvalvulárnou). V chlopňovej stenóze ventil často nie je rozdelený na letáky; samotný ventil pľúcnej tepny má tvar klenutej membrány s otvorom 2 až 10 mm širokým; vyhladenie komisií; po stenotickej expanzii pľúcneho trupu. V prípade infundibulárnej (subvalvulárnej) stenózy dochádza k zúženiu lievikovitého tvaru odchádzajúcej časti pravej komory v dôsledku abnormálneho rastu svalov a fibrózneho tkaniva. Supravalvulárna stenóza môže byť reprezentovaná lokalizovaným zúžením, neúplnou alebo úplnou membránou, difúznou hypopláziou, mnohopočetnou periférnou pľúcnou stenózou.

Z praktických dôvodov sa používa klasifikácia založená na stanovení úrovne systolického krvného tlaku v pravej komore a gradientu tlaku medzi pravou komorou a pľúcnou artériou:

• Stupeň I (stredná stenóza úst pľúcnej tepny) - systolický tlak v pravej komore menej ako 60 mm Hg. v.; gradient tlaku 20-30 mm Hg. Art.
• Stupeň II (výrazná stenóza úst pľúcnej artérie) - systolický tlak v pravej komore od 60 do 100 mm Hg. v.; gradient tlaku 30-80 mm Hg. Art.
• Stupeň III (výrazná stenóza úst pľúcnej tepny) - systolický tlak v pravej komore viac ako 100 mm Hg. v.; gradient tlaku nad 80 mm Hg. Art.
• Stupeň IV (dekompenzácia) - myokardiálna dystrofia, vznik závažných porúch cirkulácie. Systolický krvný tlak v pravej komore sa znižuje v dôsledku vývoja kontraktilného zlyhania.

Vlastnosti hemodynamiky v stenóze úst pľúcnej artérie

Hemodynamické poruchy v stenóze ústia pľúcnej artérie sú spojené s prekážkou v ceste ejekcie krvi z pravej komory do pľúcneho kmeňa. Zvýšená záťaž rezistencie na pravej komore je sprevádzaná zvýšením jej práce a tvorbou sústrednej hypertrofie myokardu. Súčasne systolický tlak vyvíjaný pravou komorou výrazne prevyšuje tlak v pľúcnej tepne: stupeň systolického tlaku na ventile sa môže použiť na posúdenie stupňa stenózy úst pľúcnej artérie. Zvýšenie tlaku v pravej komore nastáva, keď sa plocha jeho otvoru zníži o 40-70% normálu.

Postupom času, ako je rast dystrofických procesov v myokarde, dilatácia pravej komory, trikuspidálna regurgitácia a neskôr hypertrofia a dilatácia pravej predsiene. V dôsledku toho môže dôjsť k otvoreniu oválneho okna, cez ktoré sa vytvára veno-arteriálny výtok krvi a vyvíja sa cyanóza.

Symptómy stenózy úst pľúcnej artérie

Klinika stenózy úst pľúcnej artérie závisí od závažnosti zúženia a stavu kompenzácie. So systolickým tlakom v dutine pravej komory

Najtypickejším prejavom stenózy ústnej dutiny pľúc je rýchla únava počas cvičenia, slabosť, ospalosť, závraty, dýchavičnosť, búšenie srdca. U detí môže nastať oneskorenie vo fyzickom vývoji (telesnej hmotnosti a výške), vystavení častému prechladnutiu a pneumónii. Pacienti so stenózou v ústach pľúcnej artérie sú náchylní na časté mdloby. V závažných prípadoch sa môže vyskytnúť angina pectoris v dôsledku nedostatočnej koronárnej cirkulácie v ostro hypertrofovanej komore.

Pri vyšetrení, opuch a pulzácia žíl na krku (s rozvojom trikuspidálnej insuficiencie), systolické chvenie hrudnej steny, bledosť kože, srdcový hrb dávať pozor. Výskyt cyanózy v stenóze ústnej dutiny pľúc môže byť spôsobený znížením srdcového výdaja (periférna cyanóza pier, tváre, falangy prstov) alebo vypustením krvi cez otvorené oválne okno (celková cyanóza). Smrť pacientov sa môže vyskytnúť pri srdcovom zlyhaní pravej komory, pľúcnej embólii, predĺženej septickej endokarditíde.

Diagnóza stenózy úst pľúcnej artérie

Vyšetrenie úst pľúcnej tepny počas stenózy zahŕňa analýzu a porovnanie fyzikálnych údajov a výsledkov inštrumentálnej diagnostiky. Perkutorno hranice srdca sú posunuté doprava, pričom palpácia určuje systolickú pulzáciu pravej komory. Tieto auskultúry a fonokardiografia sú charakterizované prítomnosťou hrubého systolického hluku, oslabením II tónu cez pľúcnu artériu a jej štiepením. Rádiografia vám umožňuje vidieť hranice srdca, poststenotickú expanziu pľúcnej tepny, ochudobnenie pľúcneho vzoru.

EKG so stenózou úst pľúcnej tepny odhaľuje znaky preťaženia pravej komory, odchýlku EOS doprava. Echokardiografia odhaľuje dilatáciu pravej komory, poststenotickú expanziu pľúcnej artérie; Dopplerova sonografia umožňuje identifikovať a určiť tlakový rozdiel medzi pravou komorou a pľúcnym trupom.

Snímaním pravého srdca sa stanoví tlak v pravej komore a gradient tlaku medzi ním a pľúcnou tepnou. Tieto ventrikulografie sú charakterizované zvýšením dutiny pravej komory, čo je charakteristická vlastnosť spomaľujúca vymiznutie kontrastu od pravej komory. U pacientov starších ako 40 rokov a ľudí, ktorí sa sťažujú na bolesti na hrudníku, sa prejavuje selektívna koronárna angiografia.

Diferenciálna diagnóza stenózy pľúcnej artérie sa vykonáva s defektom komorového septa, defektom predsieňového septa, otvoreným arteriálnym kanálom, komplexom Eisenmenger, Fallotovou tetradou atď.

Liečba stenózy úst pľúcnej artérie

Jedinou účinnou liečbou vady je chirurgické odstránenie stenózy ústia pľúcnej artérie. Operácia je indikovaná pre stenózu II. A III. Štádia. V chlopňovej stenóze sa uskutočňuje otvorená valvuloplastika (disekcia akrementálnych komôr) alebo valovloplastika endovaskulárneho balóna.

Plastická oprava supravalvulárnej stenózy pľúcnej artérie zahŕňa rekonštrukciu zužujúcej zóny pomocou xenoperikardiálnej protézy alebo náplasti. V prípade subvalvulárnej stenózy sa vykonáva infundibulektómia - excízia hypertrofického svalového tkaniva v oblasti výstupnej cesty pravej komory. Komplikácie chirurgickej liečby stenózy môžu byť zlyhaním chlopne pľúcnej artérie rôzneho stupňa.

Prognóza a prevencia stenózy úst pľúcnej tepny

Menšia pľúcna stenóza neovplyvňuje kvalitu života. S hemodynamicky významnou stenózou sa včas vyvíja zlyhanie pravej komory, čo vedie k náhlej smrti. Pooperačné výsledky chirurgickej korekcie defektu sú dobré: 5-ročné prežitie je 91%.

Prevencia stenózy úst pľúcnej tepny vyžaduje poskytnutie priaznivých podmienok pre normálny priebeh tehotenstva, včasné rozpoznanie a liečbu ochorení, ktoré spôsobujú získané zmeny. Všetci pacienti so stenózou v ústach pľúcnej artérie musia byť monitorovaní kardiológom a kardiochirurgom a prevencia infekčnej endokarditídy.

Vrodené srdcové chyby u detí. Klasifikácia. CHD s hypovolémiou pľúcneho obehu (izolovaná pľúcna stenóza, Fallotova tetrad). Vlastnosti hemodynamiky. Klinické prejavy, diagnostické kritériá. Liečbu.

Vrodené srdcové vady (CHD) sú abnormality v morfologickom vývoji srdca a veľkých ciev, ktoré sa vyskytujú v týždni 3 - 9 vývoja w / w v dôsledku zhoršenej embryogenézy.

Vystavenie nežiaducich faktorov žene môže narušiť diferenciáciu srdca a viesť k vzniku CHD. Tieto faktory sa považujú za:

1. Infekčné činidlá (vírus rubeoly, CMV, HSV, vírus chrípky, enterovírus, vírus Coxsackie B atď.).
2. Dedičné faktory - v 57% prípadov CHD sú spôsobené genetickými poruchami, ktoré sa môžu vyskytnúť ako v izolácii, tak aj ako súčasť viacerých vrodených malformácií. Mnohé chromozomálne a ne-chromozomálne syndrómy sa skladajú z CHD (Down, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Orama, Noonan, Allajilye, atď.); známe rodinné formy Fallotovho tetradu, Ebsteinovou anomáliou, často zdedenou srdcovou anomáliou, sú otvorené arteriálne kanály, malé defekty interventrikulárnej priehradky atď. Je dokázané, že mutácia génu v krátkom ramene chromozómu 22 vedie k vzniku konorrunálnych CHD ovplyvňujúcich vývoj veľkých ciev a chlopní: Fallot, transpozícia veľkých ciev, stenóza a koarktácia aorty, dvojitá separácia ciev z pravej komory.
3. Somatické ochorenia matky a predovšetkým diabetes mellitus vedú k rozvoju hypertrofickej kardiomyopatie a CHD.
4. Nebezpečenstvá pri práci a škodlivé návyky matky (chronický alkoholizmus, počítačové žiarenie, intoxikácia ortuťou, olovom, vystavenie ionizujúcemu žiareniu atď.).

Klasifikácia PRT

počas EPS existujú tieto fázy:

1. Fázová adaptácia.

V prenatálnom období sa u väčšiny CHD nevyvíja dekompenzácia. Pri narodení dieťaťa a prvej inhalácii začína fungovať pľúcny obeh, po ktorom nasleduje postupné uzavretie fetálnej komunikácie: arteriálneho kanála, otvoreného oválneho okna a odpojenia kruhov krvného obehu. V adaptačnom období tak dochádza k tvorbe všeobecnej aj intrakardiálnej hemodynamiky. Pri nedostatočnej hemodynamike (prudká deplécia krvného obehu v pľúcnom obehu (ICC), úplná disociácia kruhov krvného obehu, výrazná stagnácia v ICC) sa stav dieťaťa postupne a prudko zhoršuje, čo si vyžaduje vykonanie núdzových paliatívnych intervencií.

Toto obdobie je charakterizované spojením veľkého počtu kompenzačných mechanizmov s cieľom zabezpečiť existenciu organizmu v podmienkach zhoršenej hemodynamiky. Rozlišujú sa srdcové a mimokardiálne kompenzačné mechanizmy.

Srdce zahŕňa: zvýšenie aktivity enzýmov cyklu aeróbnej oxidácie (sukcinát dehydrogenázy), vstup do platnosti anaeróbneho metabolizmu, Frank-Starlingov zákon, hypertrofiu kardiomyocytov.

Medzi mechanizmy mimokardiálnej kompenzácie patrí aktivácia sympatických ANS, čo vedie k zvýšeniu počtu kontrakcií srdca a centralizácii krvného obehu, ako aj zvýšeniu aktivity systému renín-angiotenzín-aldosterón. Kvôli aktivácii posledne menovaného, ​​zvýšenie krvného tlaku udržiava adekvátny prísun krvi do životne dôležitých orgánov a retencia tekutín vedie k zvýšeniu objemu cirkulujúcej krvi. Oneskorenie prebytočnej tekutiny v tele a tvorba edému je v protiklade s atriálnym natriuretickým faktorom. Stimulácia erytropoetínu vedie k zvýšeniu počtu erytrocytov a hemoglobínu a tým k zvýšeniu kapacity kyslíka v krvi.

1. Fáza imaginárnej pohody - Toto je obdobie, ktoré poskytuje kompenzačné schopnosti tela. 2 a 3 fázy CHD sú optimálnym časom na uskutočnenie radikálnych chirurgických zákrokov.
2. Dekompenzačná fáza.

Toto obdobie je charakterizované vyčerpaním kompenzačných mechanizmov a rozvojom srdcového zlyhania, refraktérnou liečbou a tvorbou ireverzibilných zmien vo vnútorných orgánoch.

Izolovaná pľúcna stenóza

Izolovaná stenóza pľúcnej artérie (ISLA) - táto anomália je charakterizovaná zúžením odtokových ciest krvi z pravej komory do pľúcneho obehu.

Tri hlavné možnosti brániace odtoku:

2) subvalvulárne (infundibulárne);

3) supravalvulárna stenóza pľúcnej artérie.

Valvulárna stenóza pľúcnej artérie sa vytvára v dôsledku čiastočného alebo úplného nahromadenia chlopní pľúcnej chlopne pozdĺž komisií. V dôsledku dysplázie chlopní zhrubnú, stanú sa tuhými a neaktívnymi. Spravidla pri stenóze chlopne v dôsledku konštantného hemodynamického šoku a turbulentného prúdu silného prúdu krvi vychádzajúceho z úzkeho otvoru dochádza k traumatickému poškodeniu poststenotickej časti pľúcnej artérie, jej degenerácii, riedeniu a poststenotickej expanzii. Pravá komora je sústredne hypertrofovaná. Sekundárna hypertrofia a dilatovaná pravá predsieň.

Infundibulárna stenóza pľúcnej artérie je tvorená obklopujúcim vláknito-svalovým tkanivom bezprostredne pod ventilom.

Supravalvulárna stenóza je zriedkavá a môže sa prejaviť ako membrána alebo predĺžené zúženie proximálneho, distálneho rezu trupu, ako aj vetiev pľúcnej artérie.

Pľúcna stenóza sa môže kombinovať s inými srdcovými defektmi. V kombinácii s DMPP alebo široko otvoreným oválnym oknom sa defekt nazýva Fallotova triáda.

Hemodynamické poruchy sú spôsobené obštrukciou prietoku krvi z pravej komory do zúženej pľúcnej artérie, čo zvyšuje systolické zaťaženie pravej komory a závisí od stupňa stenózy. Pravá komora je hypertrofovaná, ale postupom času sa vyvíjajú príznaky zlyhania pravej komory. Stupeň stenózy je určený tlakovým gradientom medzi pravou komorou a pľúcnou artériou. S tlakovým gradientom v systéme PZh / LA až do 40 mm Hg sa stenóza považuje za miernu; od 40 do 60 mm Hg - mierne. Ťažká stenóza je sprevádzaná zvýšením tlaku na 70 mm Hg a kritickým - nad 80 mm Hg.

Klinický obraz ISLA závisí od stupňa stenózy.

S miernou stenózou sa deti vyvíjajú normálne.

Ako však dieťa rastie, s dychovou námahou sa zvyšuje dýchavičnosť, ktorá rýchlo zmizne v pokoji.

Cyanóza sa nikdy nestane. Jediným znakom je intenzívny systolický šelest stenotického rytmu v druhom medzirebrovom priestore na ľavej strane hrudnej kosti so súčasným oslabením druhého tónu cez pľúcnu artériu.

Intenzita šumu je zvyčajne úmerná stupňu stenózy.

S ťažkou stenózou, únavou, dýchavičnosťou.

Deformácia hrudníka ako "srdcový hrb" sa tvorí pomerne rýchlo.

Palpácia je určená systolickým trasom v mieste počúvania hluku.

Srdcový impulz sa zvyčajne vyslovuje.

Pri ťažkej stenóze sa prvé príznaky ochorenia srdca objavujú už v ranom detstve. Deti zaostávajú vo fyzickom vývoji, dýchavičnosti a ťažkostiach s kŕmením. V priebehu času sa objaví cyanóza, deformácia koncových falangov prstov („paličky“) alebo nechty („okuliare na hodinky“). Môžu sa vyvinúť poruchy srdcového rytmu.

Rádiologicky zistené ochudobnenie pľúcneho vzoru. Srdce je zvyčajne mierne rozšírené na úkor pravej komory. Možno poststenotická expanzia pľúcnej tepny.

Keď je EKG určené odchýlkou ​​EOS srdca doprava, znaky hypertrofie pravej predsiene a komory.

EchoCG môže detegovať zvýšenie a hypertrofiu pravého srdca a Dopplerov EchoCG dokáže detekovať turbulentný prietok krvi cez zúžený ventil pľúcnej artérie. Pri ťažkej a ťažkej pľúcnej stenóze sa môže diagnostikovať prolaps alebo insuficiencia trikuspidálnej chlopne.

Priebeh a prognóza závisia od stupňa stenózy. Treba však pripomenúť, že ako dieťa rastie, zvyšuje sa aj stupeň zúženia pľúcnej artérie, najmä pri infundibulárnych stenózach.

Hlavnými komplikáciami pľúcnej stenózy sú refraktérne srdcové zlyhanie pravej komory, chronická hypoxia, infekčná endokarditída, náhla srdcová smrť.

Indikácie pre chirurgickú korekciu: výskyt dýchavičnosti a známky zlyhania pravej komory počas cvičenia, zvýšenie EKG príznakov hypertrofie a systolického preťaženia pravého srdca, zvýšenie tlaku v pravej komore na 70-80 mm Hg. a gradient tlaku medzi pravou komorou a pľúcnou artériou do 40-50 mm Hg.

V súčasnosti sa uprednostňuje minimálne invazívna chirurgia - perkutánna transluminálna balónová valvuloplastika. Špeciálna sonda s balónikom prechádza cez femorálnu žilu do pravej komory, potom sa na úrovni zúženia pľúcnej artérie nafúkne balónik a vykoná sa niekoľko trakcií, pričom sa roztrhnú ventily pozdĺž trhlín. K dispozícii je tiež otvorená operácia srdca s hypotermiou a mimotelovým obehom.

Tetrad Fallot

Fallotova tetrad (TF) patrí k najbežnejším srdcovým ochoreniam modrého typu. Je to 12-14% všetkých CHD a 50-75% modrých defektov. Rovnako bežné u chlapcov a dievčat. Tam sú rodinné prípady vice.

V klasickej verzii Fallotovho tetradu sa nachádzajú 4 znaky:

pľúcna stenóza, defekt komorového septa, ktorý je vždy veľký, vysoký, perimembranózny, hypertrofia myokardu pravej komory a dextrakcia aorty. Defekt sa vzťahuje na CHD cyanotického typu s depléciou malého kruhu krvného obehu.

Existujú tri klinické a anatomické varianty defektu:

1) TF s atresiou úst pľúcnej artérie - "extrémnou", cyanotickou formou;

2) klasická forma;

3) TF s minimálnou pľúcnou stenózou alebo "bledou", atsianoticheskaya z TF.

vylučovať Falloova trojica, keď nie je defekt komorového septa. Fallotova tetrad môže byť tiež kombinovaná s inými CHDs: pri súčasnej prítomnosti DMPP sa volá variant pentado fallo. Najčastejšie sa TF kombinuje s OAP, v dôsledku čoho dochádza k kompenzačnému prekrveniu pľúc. S „extrémnou“ formou TF je defekt „ductus“ závislý.

Hemodynamika.

Stupeň hemodynamických porúch je určený závažnosťou stenózy pľúcnej artérie.

Obštrukcia môže byť na úrovni výstupnej časti pravej komory, na úrovni chlopne pľúcnej tepny, pozdĺž trupu a vetiev pľúcnej tepny a na niekoľkých úrovniach súčasne. Počas systoly prúdi krv z oboch komôr do aorty av menších množstvách do pľúcnej tepny. Vzhľadom k tomu, že aorta je široká a posunutá doprava, krv ňou prechádza bez prekážok v klasickej forme Falloho tetrade, nikdy nie je zlyhanie obehu. V dôsledku veľkého defektu komorového septa je tlak v oboch komorách rovnaký. Stupeň hypoxie a závažnosť pacientov korelujú so stupňom stenózy pľúcnej artérie. U pacientov s extrémnou formou Fallotovho tetradu, krv vstupuje do pľúc cez otvorený arteriálny kanál alebo cez kolaterály (arteriovenózne anastomózy a bronchiálne artérie), ktoré sa môžu vyvinúť v maternici, ale častejšie - postnatálne.

K kompenzácii krvného obehu dochádza v dôsledku: 1) hypertrofie pravej komory; 2) fungovanie PDA a / alebo kolaterálov; 3) rozvoj polyglobulie a polycytémie v dôsledku predĺženej hypoxie;

Clinic.

cyanóza - Hlavným príznakom Fallotovho tetrad.

Stupeň cyanózy a čas jej výskytu závisí od závažnosti stenózy pľúcnej artérie.

U detí z prvých dní života sú na základe cyanózy diagnostikované iba závažné formy defektu - „extrémna“ forma Fallotovho tetradu.

V podstate je charakteristický postupný rozvoj cyanózy (o 3 mesiace - 1 rok), ktorý má rôzne odtiene (od bledo modrastej po „modro-karmínovú“ alebo „železo-modrú“): najprv je cyanóza pier, potom sliznice, konečky prstov, pokožky tváre, končatín a tela.

Cyanóza sa zvyšuje s aktivitou dieťaťa. Čoskoro vyvinúť "palice palice" a "hodinky okuliare".

Stále znamenie je dyspnoe (hlboké arytmické dýchanie bez výrazného zvýšenia frekvencie dýchania), zaznamenané v pokoji a prudko sa zvyšujúce s najmenšou námahou.

Postupne sa vyvíja fyzická retardácia.

Takmer od narodenia, počúval hrubý systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti.

Impozantný klinický príznak vo Fallotovom tetrade, ktorý je zodpovedný za závažnosť stavu pacientov, je nežiaduci cyanotický záchvat.

Vyskytujú sa spravidla vo veku 6 až 24 mesiacov na pozadí absolútnej alebo relatívnej anémie. Patogenéza nástupu ataku je spojená s ostrým spazmom infundibulárnej časti pravej komory, čo vedie k tomu, že celá venózna krv vstupuje do aorty, čo spôsobuje najakútnejšiu hypoxiu centrálneho nervového systému.

Nasýtenie kyslíkom v krvi počas útoku klesne na 35%. Intenzita hluku v tomto prípade prudko klesá až do úplného zmiznutia. Dieťa sa stáva nepokojným, výraz na jeho tvári je vystrašený, žiaci sú rozšírení, dýchavičnosť a cyanóza sa zvyšuje, končatiny sú studené; nasledované stratou vedomia, kŕčmi a možným vývojom hypoxického kómu a smrti. Útoky sa líšia podľa závažnosti a trvania (od 10 do 15 sekúnd až 2–3 minúty). V post-ofenzívnom období sú pacienti dlhodobo pomalí a adynamickí. Niekedy rozvoj hemiparézy a závažné formy cerebrovaskulárnej príhody. Vo veku 4-6 rokov sa významne znižuje frekvencia a závažnosť záchvatov alebo zmiznú. Je to spôsobené vývojom kolaterálov, prostredníctvom ktorých dochádza k viac alebo menej adekvátnemu prekrveniu pľúc.

V závislosti od vlastností kliniky existujú tri fázy vady:

Fáza I - relatívna pohoda (od 0 do 6 mesiacov), keď je stav pacienta relatívne uspokojivý, neexistuje fyzický vývojový oneskorenie;

Fáza II - apnoe-cyanotické ataky (6-24 mesiacov), charakterizované veľkým počtom cerebrálnych komplikácií a úmrtí;

Fáza III - prechodná, keď klinický obraz zlozvyku začína preberať funkcie dospelých;

S bledou formou TF sa priebeh a klinické príznaky podobajú na poruchy so septálnymi defektmi.

Počas fyzického vyšetrenia pacientov s Fallotovou tetradou je často hrudník sploštený.

Nie je charakteristická tvorba srdcových hrbov a kardiomegália.

V II - III medzirebrových priestoroch na ľavej strane hrudnej kosti sa môže určiť systolický tremor.

Auskultačný I tón sa nezmení, II - výrazne sa zníži nad pľúcnou artériou, ktorá je spojená s hypovolémiou pľúcneho obehu.

V medzikrstovom priestore II-III na ľavej strane je počuť hrubý škrabavý systolický šelest stenózy pľúcnej artérie.

V prípade infundibulárnej alebo kombinovanej stenózy je hluk počuť v medzirebrovom priestore III-IV, vykonáva sa na cievach krku a chrbta v medzipriestorovom priestore.

Hluk VSD môže byť buď veľmi mierny alebo vôbec nie je spôsobený malým tlakovým gradientom medzi komorami alebo jeho nedostatkom. Systolicko-diastolický hluk strednej intenzity v dôsledku fungovania otvoreného arteriálneho kanála a / alebo kolaterálov je počuť na zadnej strane v medzipriestorovom priestore.

Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudnej dutiny umožňuje identifikovať obraz charakteristický pre tento defekt: pľúcny vzor je vyčerpaný, tvar srdcového tieňa, nezväčšený, sa nazýva holandská topánka, topánka, valenok, clog a nad vrcholom membrány.

Najtypickejším znakom na EKG je významná odchýlka EOS doprava (120-180 °). Existujú známky hypertrofie pravej komory, pravej predsiene, zhoršeného vedenia ako nekompletná blokáda pravej nohy zväzku His.

Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonať transpozíciou veľkých ciev, stenózy pľúcnej artérie, dvojitej separácie ciev z pravej komory, Ebsteinovej choroby, trojkomorového srdca so stenózou pľúcnej artérie.

Aktuálne a predpovede. Pri prirodzenom priebehu CHD je priemerná dĺžka života 12-15 rokov. Príčiny úmrtia sú nezdravé cyanotické ataky, hypoxia, poruchy hemo-a likvorodynamiky, mozgová trombóza, mŕtvica, infekčná endokarditída.

Liečbu. Anatomické, fyziologické a hemodynamické vlastnosti TF formy špecifík konzervatívnej terapie. V prvom rade ide o použitie kardiotonických látok. Keďže tachykardia, dyspnoe a cyanóza v TF nie sú prejavmi zlyhania obehového systému, použitie srdcových glykozidov zvýši len uvoľňovanie žilných tepien a zvýšenie obštrukcie výstupného traktu pravej komory, čo môže viesť k zhoršeniu závažnosti nezvládnutých cyanotických záchvatov! Dôležitým preventívnym aspektom je prevencia vzniku anémie (perorálne formy doplnkov železa), respiračných a cyanotických záchvatov (skúmaná - s frekvenciou 0,5–1 mg / kg, per os), boj proti dehydratácii v prípade zvracania a / alebo hnačky (nadmerné pitie, pri zavádzaní tekutiny), výber antitrombocytov (aspirín, zvonkohry, fenylin) alebo antikoagulačná liečba (heparín, fraksiparín, warfarín).

Zmiernenie cystickej dyspnoe znamená nepretržitú inhaláciu kyslíka (doma, otvorenie okna alebo okna), čím sa pacientovi poskytne adaptívna poloha (poloha na boku s nohami k žalúdku). Dieťa sa musí zahriať, zabaliť do deky. Záchranný tím zavádza lieky proti bolesti a sedatíva. Analgin sa zavádza do / m alebo / in rýchlosťou 50 mg / kg, promedol - 0,1-0,15 ml / kg. Zo sedatívnych liekov je preferovaný GHB (100 - 200 mg / kg), pretože liek má antihypoxický účinok, ale je lepšie podávať tento liek v nemocničnom prostredí. Seduxen (Relanium) sa bežne používa v prednemocničnej fáze. Kordiamín subkutánne injikoval 0,02 ml / kg hydrokortizónu (4-5 až 10 mg / kg). Pri absencii účinku uskutočňovanej terapie je potrebné ju vykonávať pri podávaní obzidanu v množstve 0,1 mg / kg. Liečivo sa injikuje v roztoku 5-10% glukózy. veľmi pomaly! kontrolované srdcovou frekvenciou. Rýchle podávanie lieku môže spôsobiť prudký pokles krvného tlaku a zástavu srdca. Pacient by mal byť hospitalizovaný v nemocnici, kde sa infúzna terapia vykonáva s takými liekmi, ako je chlorid draselný alebo panangín, reopoliglyukín, novokaín, CCB, vitamín C, zvonkohry, heparín atď.

Chirurgická korekcia u pacientov s TF sa delí na paliatívne operácie (uloženie subklavickej pľúcnej anastomózy) a radikálnu korekciu CHD. Indikácie pre paliatívnu chirurgiu sú:

1. „Extrémna“ forma Fallotovho tetradu, skoré, časté a ťažké nesympatické cyanotické ataky;
2. Prítomnosť pretrvávajúcej dyspnoe a tachykardie v pokoji, ktorá nebola zastavená konzervatívnou terapiou;
3. Ťažká hypotrofia a anemizácia.

Operácia posunu (alebo vytvorenie umelého arteriálneho kanála) je zameraná na zlepšenie pľúcnej hemodynamiky a umožňuje pacientovi prežiť a posilniť sa pred radikálnou korekciou, ktorá sa vykonáva za 2-3 roky. Radikálna chirurgia zahŕňa simultánnu elimináciu všetkých srdcových abnormalít a vykonáva sa v predškolskom veku.