Goodpastureov syndróm

Autoimunitný mechanizmus v patológii sa nachádza ako dodatok k patogenetickým zmenám alebo ako hlavná verzia. Goodspacer syndróm je jednou z možností hyperaktívnej reakcie ich vlastných "oklamaných" protilátok na ich bunky. Od ostatných druhov sa líši dedičnou predispozíciou a kombináciou poškodenia obličiek a pľúc. Tiež je známy pod pojmom "hemoragický pľúcno-renálny syndróm", "hemoragická pneumónia s glomerulonefritídou", "idiopatická hemosideróza pľúc s nefritídou".

Prvýkrát je prípad opísaný americkým lekárom E. Goodspacherom. Zistil akútnu glomerulonefritídu a pneumóniu s pľúcnym krvácaním u mladého muža vo veku 19 rokov, jeden mesiac po utrpení chrípky.

Ďalšie štúdium patológie umožňuje existenciu izolovanej lézie pľúc alebo obličiek (u 10% pacientov). Bolo zistené, že muži sú chorí častejšie ako ženy. „Vrchol“ morbidity spadá vo veku 20 až 30 rokov, druhá vlna - 50–60 rokov.

Reumatológovia Goodspacer syndróm sa pripisuje systémovej vaskulitíde so selektívnymi léziami kapilárneho lôžka. Zriedka sa splnili: každý rok 1 prípad na milión obyvateľov.

Čo je známe o príčinách ochorenia?

Presná príčina syndrómu Goodspacer ešte nebola stanovená. Najviac študované prípady sa týkali:

• vírusová infekcia (zvyčajne chrípka, vírus hepatitídy A);
• liečivá (penicilínové antibiotiká, karbimazol);
• škodlivé a toxické látky na pracovisku (benzínové výpary, rozpúšťadlá, farby a laky a výroba tabaku);
• významná hypotermia;
• chronickej otravy nikotínom počas fajčenia.

Ako kapilára?

Ďalej budeme hovoriť o patológii kapilár, je potrebné pripomenúť ich štruktúru a funkcie. Je známe, že kapiláry sú najmenšie cievy, ktorými sa tkanivo vymieňa: z arteriálneho miesta, privádzané živiny a kyslík do buniek tkanív, venózna časť odoberá odpadové materiály a privádza ich do čistiacich orgánov (pečeň a obličky).

Normálne je až polovica kapilár v stave zrútenia a nepracuje. Poskytujú "rezervu" v prípade zlyhania existujúcich ciev a zvýšených potrieb tkanív. Kapiláry sa nachádzajú vo všetkých orgánoch a tkanivách. Tvoria inú formu krivosti: od „háčika“ po „guľu“ (vo vnútri obličiek).

Najdôležitejšou funkciou je filtrácia, jednosmerný prechod stenami určitých látok. Kapiláry kontrolujú zadržiavanie krvných buniek, bielkovín a potrebných plastových materiálov. Na tento účel je vytvorená trojvrstvová bariéra v konštrukcii steny:

• endotelu zvnútra,
• v strede - suterénna membrána
• smerom von - vrstva povrchových buniek (podocytov alebo pericytov), ​​s ich výrastkami zapustenými v membráne, pre tento typ buniek sú vhodné nervové zakončenia, ktoré môžu spôsobiť kŕč alebo vazodilatáciu.

Filtrácia sa uskutočňuje cez štrbiny do veľkosti 3 nm. Hrúbka celej membrány dosahuje 400 nm.

Mechanizmus poškodenia kapilár

Patogenéza syndrómu Goodspacer je spojená so selektívnym zápalom bazálnej membrány v kapilárach alveol pľúcneho tkaniva a v glomeruloch obličiek. Povaha zápalovej reakcie je autoimunitná. To znamená, že štruktúra membrány je zničená vlastnými protilátkami v dôsledku nesprávnej (príliš silnej) ochrannej reakcie.

"Sebaobrana", vybavená imunitnými bunkami, výrazne prevyšuje potrebu a nezastavuje sa, čo spôsobuje poškodenie tela. Zistilo sa, že ničiace protilátky majú afinitu k špecifickému typu kolagénu, ktorý sa nachádza v maximálnom množstve v obličkách a alveolách. Čo je pevné, táto komunita ešte nie je známa.

Pod vplyvom vyššie uvedených dôvodov sa bunky bazálnej membrány začínajú vnímať ako cudzie, produkujú protilátky ako GMV. Je tu fixácia komplexov s protilátkami pozdĺž membrány, ktorá spôsobuje zápal (kapiláry) a v obličkách - glomerulonefritídu.

Osvedčená úloha pri zápale:

• T lymfocyty,
• monocyty,
• polymorfonukleárne leukocyty,
• endotelové bunky,
• alveolárne makrofágy - produkujú 40 typov cytokínov, proteázového enzýmu, ktorý poškodzuje alveoly pľúc.

Celková interakcia je podporovaná cytokínmi, medzi ktoré patria:

• rastové faktory (vrátane krvných doštičiek, b-transformácie, inzulínu podobného);
• interleukín-1;
• faktor nekrózy nádoru.

Reakčný mechanizmus v tele poskytuje:

• produkty degradácie kyseliny arachidónovej;
• voľné radikály kyslíkových molekúl;
• proteolytické enzýmy;
• adhezívne molekuly (molekulárne kombinácie, ktoré podporujú pripojenie jednej imunitnej bunky k druhej na zabezpečenie ich pohybu v krvnom riečišti).

Klinické prejavy

Symptómy Goodpasturovho syndrómu sa častejšie prejavujú vo forme pľúcnej patológie. Pacient má:

• kašeľ;
• dýchavičnosť počas fyzickej práce, zhoršená hemoptýzou;
• bolesť na hrudníku;
• úbytok hmotnosti;
• všeobecná slabosť;
• zvýšenie teploty;
• hemoptysis.

Možno aj absencia takéhoto výrazného príznaku ako hemoptýza. Bolo zistené, že 40% pacientov má krv v moči (hrubá hematuria), aj keď niekoľko ďalších rokov nemusia byť iné klinické príznaky poškodenia obličiek.

Skúška ukáže:

• bledosť kože (vzniká anémia);
• cyanóza pier a slizníc;
• možný mierny opuch končatín, tvár pastosiek;
• zvýšenie telesnej teploty na 38 stupňov a vyššie;
• úbytok hmotnosti;
• svalová slabosť;
• hypertenzia.

Počas auskultácie: v pľúcach sú suché a vlhké rory, tlmené zvuky srdca, systolický šelest je možný, s ťažkým zlyhaním obličiek v dôsledku rozvoja perikarditídy, počuť perikardiálny rub.

Pristúpenie glomerulonefritídy bližšie ku koncovému štádiu zhoršuje obraz kliniky srdcového zlyhania, hypertenzie. Možné záchvaty astmy v noci, dosahujúce pľúcny edém.

Len u 10–15% pacientov klinické prejavy syndrómu Goodspacer začínajú so znakmi poškodenia obličiek:

• krv v moči;
• nízky výstup moču;
• opuch tváre;
• hypertenzia;
• ťažká bledosť.

Po nich sa spoja pľúcne symptómy.

Pacienti často zaznamenávajú bolesti svalov a kĺbov.

Zvyčajne sa rozlišujú 3 klinické formy priebehu Goodpasturovho syndrómu:

1. malígny - u pacienta sa veľmi rýchlo vyvinie hemoragická pneumónia, progreduje glomerulonefritída s renálnym zlyhaním;
2. s prevažujúcim poškodením obličiek a renálnou insuficienciou;
3. s pomalým prejavom a priebehom zmien v pľúcach a obličkách.

Ako sa diagnostikuje, aké vyšetrenie je potrebné?

Diagnóza Goodpascherovho syndrómu nie je možná bez imunologického potvrdenia. Zhoršená funkcia pľúc a obličiek je spôsobená mnohými chorobami, a preto nehrá dominantnú úlohu.

Spoľahlivým znakom môže byť detekcia anti-GBM protilátok. Na tento účel použite imunofluorescenčné metódy alebo spoľahlivejšie - ELISA (enzýmový imunotest).

Vykonajte ďalšie takéto imunitné testy:

• anti-nukleárne protilátky (typickejšie pre systémový lupus erythematosus);
• antistreptolyzín (je pozitívny na streptokokovú glomerulonefritídu);
• ANCA (antineutrofilné cytoplazmatické protilátky) poskytujú pozitívnu odpoveď u pacientov.

Prítomnosť obskurnej progresívnej glomerulonefritídy u pacienta v kombinácii s pľúcnou patológiou vyžaduje, aby sa pre biopsiu tkanív použil bodový bod. Pod mikroskopom sa detegujú fixné GBM-autoimunitné komplexy pozdĺž kapilár alveol a renálnych tubulov. Podobný model je pozorovaný u diabetických lézií, ale je menej špecifický.

Vedenie výplachu priedušiek (premývanie), po ktorom nasleduje vyšetrenie vylúčenej tekutiny, vykazuje vzor pľúcneho krvácania. Mnohí autori považujú túto metódu za nedostatočne vhodnú na diagnostiku a nebezpečenstvo pre pacientov s existujúcim respiračným zlyhaním.

Laboratórne znaky

Pri najjednoduchších laboratórnych testoch začína vyšetrenie pacientov s podozrením na syndróm Goodspacer. Najcharakteristickejšie znaky sú:

• vo všeobecnosti je krvný test obrazom anémie z nedostatku železa typu hypochromného typu, erytrocyty sa menia vo veľkosti a tvare, leukocytóza s posunom vzorca smerom k mladším bunkám, zrýchlenie ESR na významnú hodnotu;
• pri analýze moču je zaznamenané veľké množstvo bielkovín (proteinúria), mikroskopiou v sedimente, valcami rôznych typov (tvorené bunkami a proteínom), erytrocyty potvrdzujú prítomnosť krvácania a renálneho krvácania;
• pri analýze spúta sa detegujú červené krvinky a produkty rozkladu hemoglobínu (hemosiderín, siderofágy);
• Vyšetrenie biochemických krvných testov odhaľuje akumuláciu dusíkatých látok, močoviny, kreatinínu, globulínov, seromukoidov a obsahu železa.

Inštrumentálne metódy

Existujúce metódy výskumu obličiek a pľúc umožňujú stanoviť pravdepodobný stupeň poškodenia a dysfunkcie. Nie sú dôležitým diagnostickým kritériom, ale sú potrebné na výber spôsobu liečby a monitorovania pacientov.

Pomocou spirografie sa analyzovala funkcia vonkajšieho dýchania. pokles vitálnej kapacity pľúc, známky obštrukcie, tvorba respiračného zlyhania zmiešaného typu.

V štúdii zloženia krvných plynov sa zistil výrazný nedostatok kyslíka (arteriálna hypoxémia).

Na EKG sa môžu zistiť príznaky myokardiálnej dystrofie (v dôsledku nedostatku kyslíka v myokarde), hypertrofie ľavej komory (spôsobenej hypertenziou).

Presnejšie indikácie pomôžu vytvoriť moderné metódy:

• počítačová tomografia hrudníka;
• ultrazvuk obličiek;
• RTG vyšetrenie obličiek.

Aké príznaky možno považovať za diagnostické kritériá?

Stanovenie správnej diagnózy Goodpastureovho syndrómu sťažuje nešpecifickosť mnohých symptómov. Na pomoc lekárom pri vypracovaní najpravdepodobnejších kritérií, ktoré by sa mali použiť pri diagnostike:

• kombinácia klinických prejavov pľúcnej patológie a ochorenia obličiek, najčastejšie symptómov pľúcneho krvácania s glomerulonefritídou;
• progresívna forma ochorenia, rýchla tvorba renálneho a respiračného zlyhania;
• povinná anémia z nedostatku železa;
• charakteristický RTG obraz pľúcneho tkaniva;
• vysoké hladiny protilátok v krvi voči bazálnej membráne alveol a glomerulov;
• vo vzorke biopsie, sledovanie kapilár s protilátkovými zložkami.

Predpokladom diagnózy je absencia akýchkoľvek iných systémových lézií. Preto sa vždy vykonáva dôkladná diferenciálna diagnostika.

Symptóm hemoptýzy sa pozoruje pri nasledujúcich ochoreniach:

• tuberkulóza (šírenie tuberkulózy zahŕňa pľúca a obličky),
• nádory priedušiek a pľúc,
• absces pľúc,
• bronchiektázia s pneumosklerózou,
• kardiálna a vaskulárna patológia, ktorá prispieva k rozvoju pľúcnej hypertenzie,
• ochorenia systémovej vaskulitídy a hemoragickej diatézy.

Hlavné rysy terapie

Liečba Goodpasturovho syndrómu vyžaduje metódy a prostriedky:

• potláčať zbytočnú alergickú náladu tela;
• zastavenie krvácania;
• čistenie krvi pacienta z trosky a protilátok;
• majúci symptomatický regeneračný účinok na funkciu obličiek a pľúc.

Na potlačenie predpísanej imunitnej odpovede: Cyklofosfamid, lieky glukokortikoidnej skupiny (metylprednizolón, prednizolón) intravenózne a intravenózne. Schéma „pulznej terapie“ predpokladá vysoké počiatočné dávky s prechodom na podporné.

Plazaferéza sa zároveň vykonáva denne alebo každý druhý deň v priebehu jedného mesiaca. Náhrada plazmy je 4 litre.

Pri zvýšení respiračného zlyhania niektorí pacienti podstúpia umelé dýchanie.

Aby sa zabránilo možnosti vstupu infekčných patogénov, sú predpísané antibiotiká.

Aby sa kompenzovala strata krvi, uskutočňujú sa transfúzie červených krviniek a plazmy v jednej skupine, pričom sa predpisujú lieky obsahujúce železo.

výhľad

Prípady ochorenia sprevádzané hemoptýzou zvyčajne prebiehajú priaznivejšie, pretože sa rýchlo zistia. Relapsy po úplnom priebehu liečby sú zriedkavé.

Ak sú hlavnými prejavmi príznaky zápalu obličiek, dochádza k rýchlemu zničeniu tkaniva obličiek. Aj pri použití hemodialýzy pacienti žijú najviac tri roky av prípade malígneho ochorenia niekoľko týždňov.

Transplantácia obličiek ukázala, že môže byť ovplyvnený transplantovaný orgán. Najčastejšie príčiny smrti sú: nadmerné krvácanie do pľúc a uremická kóma.

Reumatológovia a nefrológovia sa podieľajú na dohľade a liečbe pacientov. Rozšírená distribúcia hemodialýzy v regionálnych centrách poskytuje príležitosť na predĺženie života pacienta.

Nožnice pre internú medicínu, propedeutiku, všeobecnú starostlivosť. / HUDPASCHER SYNDROME

Goodpasturov syndróm (hemoragický pľúcno-renálny syndróm) je progresívne autoimunitné ochorenie pľúc a obličiek, charakterizované tvorbou protilátok proti bazálnym membránam glomerulárnych kapilár a alveol obličiek a prejavuje sa kombináciou pľúcneho a renálneho krvácania.

Choroba bola prvýkrát opísaná Goodpascherom v roku 1919, vyskytuje sa v akomkoľvek veku, častejšie u mužov.

Etiológia a patogenéza

Etiológia ochorenia nie je presne stanovená. Predpokladá sa genetická predispozícia na Goodpastureov syndróm, prítomnosť HIA-DRW2 sa považuje za jeho marker. Existuje názor na možnú úlohu vírusovej infekcie (vírus hepatitídy A a iných vírusových ochorení), priemyselných rizík, liekov (najmä D-penicilamínu).

Základom patogenézy Goodpasturovho syndrómu je obraz autoprotilátok proti bazálnym membránam kapilár glomerulov obličiek a alveol. Tieto protilátky patria do triedy IgG, viažu sa na protilátky bazálnych membrán v prítomnosti C3 zložky komplementu, s následným rozvojom imunitného zápalu obličiek a alveol pľúc. Vytvorené imunitné komplexy sa ukladajú pozdĺž bazálnych membrán glomerulárnych kapilár, čo vedie k rozvoju imuno-zápalového procesu v glomeruloch (glomerulonefritíde) a alveolách (alveolitíde).

Choroba najčastejšie začína klinickými prejavmi pľúcnej patológie. Pacienti sa sťažujú na kašeľ, sprevádzaný bolesťou na hrudi, hemoptýzou (často - výrazné pľúcne krvácanie), dýchavičnosťou (hlavne počas cvičenia), úbytkom hmotnosti. Počas hemoptýzy sa môže zvýšiť dýchavičnosť. Problémom je aj slabá, znížená pracovná kapacita.

Pozoruhodné sú vyšetrenie, bledosť kože, cyanóza slizníc, pastoznosť alebo výrazný opuch tváre, znížená svalová sila, strata telesnej hmotnosti. Telesná teplota je zvyčajne zvýšená na febrilné čísla.

Keď perkusiu pľúc možno určiť skrátením zvuku perkusie nad rozsiahlymi ložiskami pľúcneho krvácania, ale toto je zriedkavo pozorované, častejšie nedochádza k zmene zvuku perkusie.

Charakteristickým auskultatívnym symptómom Goodpasturovho syndrómu sú suché a vlhké rory, ich počet sa významne zvyšuje počas alebo po hemoptýze.

V štúdii kardiovaskulárneho systému je detegovaná arteriálna hypertenzia, je možné zvýšenie relatívnej matnosti srdca vľavo, tlmené srdcové tóny, mäkký systolický šelest a s rozvojom ťažkého zlyhania obličiek sa objavuje perikardiálny frikčný šum. S progresívnym poškodením obličiek na pozadí významnej arteriálnej hypertenzie je možný rozvoj akútneho zlyhania ľavej komory s obrazom srdcovej astmy a pľúcneho edému.

Charakteristickými klinickými príznakmi renálnej patológie sú hematuria (niekedy makrohematuria), rýchlo progresívne zlyhanie obličiek, oligoanúria, arteriálna hypertenzia.

V 10-15% prípadov začína Goodpastureov syndróm klinickými príznakmi renálnej patológie - objavuje sa klinika glomerulonefritídy (oligúria, edém, arteriálna hypertenzia, závažná bledosť) a potom sa spájajú príznaky pľúcnych lézií. Mnoho pacientov môže mať myalgiu, artralgiu.

Bez ohľadu na možnosti nástupu, Goodpasture syndróm je vo väčšine prípadov závažný, ochorenie postupuje neustále a vyvíja sa závažné zlyhanie pľúc a obličiek. Priemerná dĺžka života pacientov od nástupu ochorenia sa pohybuje od niekoľkých mesiacov do 1-3 rokov. Najčastejšie pacienti umierajú na urémiu alebo pľúcne krvácanie.

1. OAK. Deficit železa je hypochromická anémia, hypochrómia, anizocytóza, poikilocytóza erytrocytov sú charakteristické. Existuje tiež leukocytóza, posun naľavo od vzorca leukocytov, významné zvýšenie ESR.

2. OAM. V moči je detekovaná bielkovina (stupeň proteinúrie môže byť významný), valce (granulované, hyalín, erytrocyty), erytrocyty (môže byť hrubá hematuria). Ako CRF postupuje, relatívna hustota moču sa znižuje a vo vzorke podľa Zimnitského sa vyvíja izohypoénia.

3.BAK Zvýšenie obsahu krvi v močovine, kreatiníne, haptoglobíne, seromukoide, a2- a γ-globulínoch je pozorované v znížení obsahu železa.

4.IAK. Je možné detegovať pokles počtu supresorov T-lymfocytov, detegovať cirkulujúce imunitné komplexy. Protilátky proti bazálnej membráne kapilár glomerulárnych alveol sa detegujú nepriamou imunofluorescenciou alebo rádioimunotestom.

5. Vyšetrenie spúta. V spúte je veľa erytrocytov, hemosiderín, nájdené sú siderofágy.

1. X-ray vyšetrenie pľúc. Charakteristické röntgenové logické znaky sú pľúcne infiltráty v koreňovej oblasti s rozšírením do dolných a stredných častí pľúc, ako aj progresívne symetrické bilaterálne infiltráty podobné oblakom.

2. Štúdium respiračných funkcií. Spirografia odhalila reštriktívny typ respiračného zlyhania (znížené VC), s postupujúcim ochorením dochádza k obštrukčnému typu respiračného zlyhania (zníženie FEV₁, Tiffno index).

3. EKG. Existujú príznaky závažnej myokardiálnej dystrofie anemickej a hypoxickej genézy (pokles amplitúdy T vĺn a interval ST v mnohých prípadoch, častejšie v ľavej hrudnej dutine). V prípadoch závažnej arteriálnej hypertenzie sa objavujú znaky hypertrofie ľavej komory. Štúdium zloženia plynu v krvi. Je detekovaná arteriálna hypoxémia.

4. Výskum biopsií pľúc a obličiek. Charakteristické vlastnosti:

-prítomnosť morfologických znakov glomerulonefritídy (najčastejšie extrakapilárna), hemoragickej alveolitídy, hemosiderózy a intersticiálnej fibrózy;

-imunofluorescenčná detekcia lineárneho IgG a C3 komplementu na bazálnych membránach pľúcnych alveol a renálnych glomerulov.

Goodpasture syndróm musí byť diferencovaný od radu ochorení, ktoré sa prejavujú hemoptýzou alebo pľúcnym krvácaním. Je potrebné vylúčiť rakovinu priedušiek a pľúc, tuberkulózu, pľúcne abscesy, bronchiektáziu, ochorenia srdca a ciev (čo vedie k stagnácii a hypertenzii v malom kruhu), systémovú vaskulitídu, hemoragickú diatézu.

Diferenciálna diagnostika Goodpasturovho syndrómu a idiopatickej pľúcnej hemosiderózy je uvedená v tabuľke č.

Liečba spočíva v predpisovaní prednizolónu do 100 mg denne v kombinácii s cytotoxickými liekmi s imunosupresívnymi vlastnosťami (azatioprin alebo cyklofosfamid 150-200 mg denne).

S rozvojom zlyhania obličiek je indikovaná hemodialýza a transplantácia obličiek. V posledných rokoch sa plazmaferéza používa v kombinácii s imunosupresívami a pulznou terapiou s metylprednizolónom (1000 mg intravenózne kvapkaním 1 krát denne pre High).

Všeobecne platí, že prognóza ochorenia stále nie je priaznivá, smrť sa vyskytuje v priebehu 0,5-1 roka od nástupu ochorenia so známkami pľúcneho ochorenia srdca alebo zlyhania obličiek.

Goodpasture syndróm: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Goodpasture syndróm je zriedkavé imunitné a zápalové ochorenie neznámej etiológie charakterizované difúznou léziou alveolárneho aparátu pľúc a glomerulárnych membrán obličiek. Ide o systémovú kapilárnu chorobu, ktorá sa prejavuje kombinovanou léziou ciev pľúc a obličiek a prebieha spôsobom glomerulonefritídy a exsudatívnej pneumónie s hemoptýzou.

Kapiláry sú najmenšie krvné cievy, ktorých porážka vedie k dysfunkcii vnútorných orgánov. Goodpasture syndróm sa zvyčajne vyvíja u mužov 20-30 a 50-60 rokov. Ak sa liečba začne pred rozvojom respiračného a renálneho zlyhania, prognóza ochorenia je priaznivá. Pri absencii adekvátnej a včasnej liečby vedie patológia k smrti.

Goodpasture syndróm označuje ochorenia autoimunitného typu. Zahŕňa také ochorenia, ako je glomerulonefritída, vyskytujúca sa v prítomnosti autoprotilátok cirkulujúcich v krvi, a alveolitídy sprevádzanej pľúcnym typom krvácania.

Príčina patológie nie je jasná. V dôsledku špecifických autoimunitných porúch v krvi pacientov sa objavujú autoprotilátky proti bunkám bazálnych membrán obličiek a pľúc. V cievach sa vyvíja imuno-zápalový proces, ktorý patrí do systémovej vaskulitídy. Klinicky sa to prejavuje opakovaným pľúcnym krvácaním a symptómami glomerulonefritídy.

Patofyziológ a lekár z USA, E. W. Goodpascher, tento syndróm najprv opísali a vybrali do nezávislej nozologickej jednotky, vďaka ktorej dostal toto meno.

dôvody

V súčasnosti nie je úplne objasnená etiológia a patogenéza Goodpasturovho syndrómu. Väčšina moderných učencov tvrdí, že existuje genetická predispozícia k tomuto ochoreniu.

Existujú faktory, ktoré prispievajú k rozvoju tohto syndrómu. Patrí medzi ne:

• Akútne infekčné ochorenia
• hypotermia,
• Užívanie určitých liekov
• fajčenie,
• Chemická intoxikácia
• oncopathology,
• HIV a AIDS
• Alkoholizmus, drogová závislosť,
• Priemyselné riziká.

Goodpasture syndróm je pneumorenálny syndróm s nekrotickou vaskulitídou. Choroba sa vyvíja prostredníctvom autoimunitného mechanizmu. Pod vplyvom negatívnych environmentálnych faktorov sa mení odolnosť voči imunity, mení sa štruktúra hlavných kapilárnych membrán. Produkty degradácie sú organizmom vnímané ako antigény. Protilátky proti hlavným membránam obličiek krížovo reagujú s antigénmi pľúcnych bazálnych membrán v krvi. Ide o imunoglobulíny triedy G. Formované imunitné komplexy voľne cirkulujú v krvnom obehu a sú uložené na stenách kapilár, arteriol a venúl obličiek a pľúc. Vzniká autoimunitné zápalové ochorenie obličiek - glomerulonefritída a alveoly pľúc - alveolitída. Počas zápalu sa aktivujú fibroblasty a začínajú sa intenzívne syntetizovať spojivové tkanivo. Rastie a nahrádza parenchým orgánu. Proteolytické enzýmy sa uvoľňujú v prebytku v krvi a poškodzujú ich vlastné tkanivá.

Goodpasture syndróm sa môže vyvinúť u detí, ktorých matky fajčili a užívali alkohol počas tehotenstva. Dieťa nemalo dostatok kyslíka a potrebných živín na vývoj, jeho pľúca sa zmenili na pľúca fajčiarov. Prítomnosť vírusových infekcií postihujúcich dýchacie orgány v tehotnej žene, ako aj systematická inhalácia výparov uhľovodíkov sú faktory, ktoré spúšťajú rozvoj patológie u dieťaťa s dedičnou predispozíciou.

Patologické procesy v pľúcach:

1. Periférne vaskulárne ochorenie,
2. Deštruktívne proliferatívne procesy,
3. Zápal žiliek, arteriol, kapilár,
4. Vývoj hemoragickej alveolitídy,
5. Závažné intraalveolárne krvácanie,
6. Hemosideróza a pneumoskleróza.

Patologické procesy v obličkách:

• Dyscirkulačné zmeny
• Deštruktívne proliferatívne procesy,
• Extrakapilárna glomerulonefritída,
• Hyalinóza a fibróza obličiek,
• Pretrvávajúca dysfunkcia obličiek.

klinika

Choroba sa vyvíja akútne. Pacienti majú nešpecifické príznaky: horúčku, zimnicu, slabosť, ospalosť, bledosť alebo difúznu cyanózu, úbytok hmotnosti. Potom sú príznaky pľúcnej patológie: dýchavičnosť, kašeľ, hemoptýza, bolesť na hrudníku.

Hemoptýza je jedným z hlavných príznakov ochorenia. V spúte sa objavujú pruhy krvi alebo malé krvné zrazeniny. Hemoptýza sa vyskytuje pravidelne alebo je neustále prítomná. V závažných prípadoch sa vyvíja pľúcne krvácanie. Tento stav sa považuje za potenciálne život ohrozujúci a vyskytuje sa, keď je postihnutá veľká pľúcna cieva.

Existuje atypický nástup ochorenia: bolesť brucha, nevoľnosť, pálenie záhy, suchosť a horkosť v ústach. Experti majú podobné klinické prejavy ako príznaky chronickej pankreatitídy a často sa mýlia s diagnózou.

Auskultácia určuje suché a vyjadrené vlhké ralesky, skrátenie perkusie a otupenie pľúcneho zvuku, röntgenovo jemnozrnnú deformitu pľúcneho vzoru, malé fokálne infiltratívne zmeny vo forme viacnásobných tieňov v pľúcnom tkanive, infiltráty rôznych veľkostí v koreňových zónach oboch pľúc. Koncentrácia hemoglobínu v krvi sa znižuje bez krvácania.

V budúcnosti sa príznaky poškodenia obličiek spájajú s pľúcnymi symptómami. U pacientov sa vyvíja krv v moči - hematuria, valce - cylindrúria, proteíny - proteinúria, oligoanúria, periférny edém, arteriálna hypertenzia, bledosť kože, krvácanie, myalgia, artralgia.

Hemoptýza a hematuria vedú k anémii z nedostatku železa, ktorá zhoršuje celkový stav pacientov. Pri pohľade na pokožku sú bledé, sliznice sú cyanotické, pastovité. Pacienti so syndrómom Goodpasture zvyčajne trpia arteriálnou hypertenziou. Zvýšili hranice relatívnej srdcovej otupenosti na ľavej strane, tlmili zvuky srdca.

Rýchly rozvoj ochorenia je charakterizovaný príznakmi akútnej pľúcnej a renálnej patológie. Pri absencii adekvátnej a včasnej liečby umierajú pacienti do jedného roka od nástupu ochorenia. Príčinou smrti je akútne zlyhanie obličiek alebo pľúcne krvácanie.

Pri pomalom vývoji sa hlavné príznaky objavujú pravidelne. Kompetentná liečba predlžuje život pacientov a výrazne zlepšuje jeho kvalitu.

diagnostika

Diagnóza patológie zahŕňa zhromažďovanie sťažností a anamnézu života, choroby. Veľmi dôležitá je rodinná anamnéza.

Hlavnou diagnostickou metódou je detekcia sérových anti-GBM protilátok v krvi. Na tento účel sa používajú sérologické testy: nepriama imunofluorescencia alebo enzýmová imunotest.

Potvrdenie alebo vyvrátenie údajnej diagnózy pomocou ďalších metód:

1. Klinické testy krvi a moču.
2. Imunogram.
3. Klinická analýza spúta.
4. Zber buniek a tkanív obličiek a pľúc z tela na ich mikroskopické vyšetrenie.
5. Prehľad rádiografu pľúc.
6. Meranie objemových a rýchlostných parametrov dýchania.
7. Elektrokardiogram.
8. Stanovenie parciálneho tlaku kyslíka a oxidu uhličitého v arteriálnej krvi.
9. Ultrazvukové vyšetrenie obličiek.
10. Echokardiografia.

zmena pľúc s progresiou ochorenia a pľúc pacienta s Goodpastureovým syndrómom v diagnostickom obraze

Goodpastureov syndróm by mal byť diferencovaný od Wegenerovej granulomatózy, polyarteritis nodosa, systémového lupus erythematosus, hemoragickej vaskulitídy. Tieto ochorenia sú autoimunitné a majú podobný klinický obraz, zatiaľ čo pacienti nemajú protilátky proti hlavným membránovým antigénom.

liečba

Liečbu Goodpasturovho syndrómu vykonávajú reumatológovia, nefrológovia a pulmonológia. Včasná diagnostika a eliminácia kauzálneho faktora môže spomaliť ďalšiu progresiu patológie.

• Kortikosteroidy - "Betametazón", "Dexametazón", "Methylprednizolón",
• Cytostatiká - azatioprín, cyklofosfamid. Imunosupresia sa vykonáva dlhodobo, v priemere až jeden rok. Jej skorý nástup môže spomaliť progresívne poškodenie obličiek.
• Symptomatická liečba: transfúzia červených krviniek a krvnej plazmy, podávanie preparátov železa.
• Na odstránenie anti-GBM protilátok z krvi sa uskutočňuje denná plazmaferéza počas 14 dní. S rozvojom zlyhania obličiek pokračuje hemodialýza alebo nefrektómia pri transplantácii obličiek.

Takáto liečba trvá 6-12 mesiacov a umožňuje predĺžiť život chorých. Je zameraný na prevenciu tvorby nových protilátok - autoantibodygenézy.

Prognóza ochorenia je vo väčšine prípadov nepriaznivá. Goodpascherov syndróm neustále pokračuje. Hlavnou príčinou úmrtia pacientov je rozsiahle pľúcne krvácanie, rozvoj renálneho alebo respiračného zlyhania. Smrť nastane po niekoľkých rokoch od nástupu ochorenia. Pri včasnej liečbe choroba prebieha relatívne ľahko. V zriedkavých prípadoch je možný relaps patológie v dôsledku pokračujúceho fajčenia alebo infekčného poškodenia dýchacích orgánov.

Aby sa zabránilo rozvoju patológie, je potrebné pravidelne podrobovať komplexnému vyšetreniu celého organizmu, liečiť vírusové infekčné choroby až do konca, bojovať proti zlým návykom.

Goodpasture syndróm je zriedkavé, ale závažné systémové ochorenie, často podceňované aj kvalifikovanými špecialistami. Takéto syndrómy sa niekedy nachádzajú v lekárskej praxi. Je potrebné pamätať na ich klasické prejavy, znaky diagnostiky, možnosť atypického a bleskového prúdu, ako aj smrť.

Goodpastureov syndróm

Goodpasture syndróm je patologický autoimunitný stav, pri ktorom sa v bazálnych membránach glomerulov obličiek a pľúcnych alveol vznikajú autoprotilátky. Choroba nezmizne asymptomaticky: jej hlavným príznakom je krvácanie z pľúc, ďalšími prejavmi sú ochorenie obličiek (glomerulonefritída), zlyhanie obličiek. Tento symptóm môžete identifikovať pomocou laboratórnych testov. Analýza potvrdí prítomnosť takéhoto ochorenia, ak sa v krvi zistia protilátky proti bazálnej membráne glomerulárnych glomerulov (Anti GBM). Na zistenie ochorenia pomocou biopsie obličiek a pľúc, röntgenové žiarenie.

Informácie o chorobe

Ide o ochorenie, ktoré je sprevádzané imunitnými zápalovými léziami kapilár renálneho a pľúcneho tkaniva. Goodpasture syndróm sa vyskytuje pri komplikáciách, ako je glomerulonefritída a pneumonitída. Syndróm bol prvýkrát diagnostikovaný v roku 1919.

Ochorenie určil patofyziológ Goodpascher. Ak hovoríme o lekárskej klasifikácii, ochorenie patrí k systémovej vaskulitíde. Toto zriedkavé ochorenie sa vyskytuje len u 1 osoby z milióna, v mnohých prípadoch vedie k smrti. Mnohí pacienti dlhodobo ignorujú symptómy a idú k lekárovi len vtedy, keď je nedostatok srdca a pľúc.

Choroba môže postihnúť dospelých aj deti, ale najčastejšie sa vyskytuje u pacientov vo veku 20 - 30 alebo 50 - 60 rokov. Choroba sa najčastejšie vytvára v mužskej polovici populácie. Diagnostikujte Goodpascherov syndróm u detí, preto sa pri ARVI musí venovať náležitá pozornosť liečbe. Takéto dieťa by malo dostať antivirotiká a iné lekárske postupy.

Príčiny

K dnešnému dňu vedci nemôžu presne povedať, čo vyvoláva vznik tejto choroby. Existuje dôkaz, že vírusový infekčný proces (chrípka, vírusová hepatitída typu A) je nepríjemným faktorom. Tiež provokovať vzhľad ochorenia môže prijímať lieky, ako je karbimazol a penicilamín. Pre iné príčiny ochorenia je zvyčajné zahrnúť inhaláciu škodlivých látok, hypotermiu a fajčenie tabaku. Preto je veľmi dôležité sledovať vaše zdravie a životný štýl.

Choroba sa môže prenášať geneticky. Lekárska literatúra opisuje prípady, v ktorých sa syndróm preniesol na príbuzných. Takéto ochorenie môže nastať dramaticky v dôsledku zmien imunitného systému organizmu. Pod vplyvom agresívnych faktorov v tele začína produkcia protilátok proti takýmto štruktúram, ako sú bazálne membrány v pľúcnych arteriolách a renálnych glomeruloch.

Predpokladá sa, že v krvnom riečisku hrá úlohu antigénu taká zložka ako a-3 reťazec kolagénu typu IV. Nachádza sa v kapilárach obličiek a bazálnych membránových štruktúrach. Protilátky spolu s C3-komplementom sa kombinujú s antigénmi a potom sa novo vznikajúce imunitné komplexy akumulujú pozdĺž bazálnej membrány. Indukujú zápal postihujúci glomerulárne štruktúry obličiek. V dôsledku týchto zmien sa vyskytne ochorenie vo forme alveolitídy a glomerulonefritídy.

Pri vývoji prvého variantu ochorenia pri Goodpastureovom syndróme je proces aktivácie makrofágov, ktorý v tomto stave uvoľňuje cytokíny (približne 40), považovaný za dráždivý. Do prvej skupiny patria zástupcovia: Inteleukín-8, hematoxíny, leukotriény. Ich úlohou je zlepšiť proces prechodu polymorfonukleárnych leukocytov do pľúc.

A cytokíny druhej skupiny pomáhajú presúvať fibroblasty do tohto orgánu. Medzi dôvodmi pre ich rast, makrofágové a krvné doštičky emitovať. Okrem toho sú alveolárne makrofágy schopné produkovať proteázy, reaktívne formy kyslíka, ktoré poškodzujú pľúcne tkanivo.

Príznaky choroby

Goodpasture syndróm, ktorého symptómy môžu byť odlišné, sa prejavuje v takých formách: malígny, mierny a pomalý. Klinický obraz každej fázy ochorenia a jeho charakteristika pre priebeh ochorenia. Malígna forma je charakterizovaná prítomnosťou nasledujúcich symptómov: hemoragická pneumónia; akútnej, rýchlo sa vyvíjajúcej glomerulonefritídy. V druhej, miernej forme sa pľúcne a renálne ochorenia prejavujú v menšom rozsahu a samotný syndróm sa vyvíja pomalšie a miernejšie.

Tretím štádiom je chronické zlyhanie obličiek. Vyznačuje sa prítomnosťou javov glomerulonefritídy a pľúcne ochorenia v tomto štádiu sa vyvíjajú o niečo neskôr ako v 2 predchádzajúcich prípadoch. V prípade malígneho priebehu ochorenia sa človek okamžite začne sťažovať na krvácanie z pľúc. Obáva sa poškodenia obličiek, pretože v tomto štádiu sa rozvíja zlyhanie.

Tieto prejavy vyžadujú včasnú lekársku starostlivosť. Ak chcete odstrániť príznaky, musíte prijať prostriedky na doplnenie vody a rovnováhy elektrolytov, vykonať opatrenia na transfúziu krvi, vykonať inhaláciu kyslíka a hemodialýzu v nemocnici. Pri miernejších prejavoch ochorenie začína miernou, stredne vysokou horúčkou, apatiou, malátnosťou a vyčerpaním s úbytkom hmotnosti. Niekedy sa môžu vyskytnúť problémy s pľúcami. Pacienti sa často sťažujú na kašeľ, modrú kožu, bolesť na hrudníku, vykašliavanie krvných zrazenín a krvácanie z pľúc. Syndróm môže byť komplikovaný srdcovou astmou a pľúcnym edémom.

V blízkej budúcnosti sa arteriálna hypertenzia a periférny edém môžu pripojiť k už uvedeným symptómom. Zo strany srdca si môžete všimnúť zmeny: srdcový tón sa stáva viac hluchý, môžete počuť hluk perikardu, ku ktorému dochádza v dôsledku trenia. Niekedy tieto zmeny vedú k funkčnej nedostatočnosti ľavej komory. Pokiaľ ide o laboratórne testy, pacient môže pociťovať fenomén hematurie a oligúrie. Ochorenie sprevádza bolesť svalov a kĺbov, podliatiny kože, sliznice.

Diagnóza syndrómu

Počas vyšetrenia pacienta môžete vidieť, že jeho koža je bledšia a pastovitá. Na tvári sa môže vyskytnúť edém. Pomocou počúvania je možné určiť, či sa v pľúcach pozorujú suché a vlhké ralesky, ktorých počet sa zvyšuje v okamihu vzniku hemoptýzy.

Pri laboratórnej analýze môžete určiť hypochromickú anémiu, fenomén anizocytózy, poikilocytózu, leukocytózu, pričom sa zvyšuje rýchlosť sedimentácie erytrocytov. Pre diagnózu, vzorka je predpísaná podľa Zimnitsky, a izohypostenuria je pozorovaná v analýze. Čo sa týka biochemickej analýzy krvi, dochádza k postupnému zvyšovaniu hladiny týchto zložiek: kreatinínu, močoviny, seromkoidu.

Vo vzorke spúta sa deteguje veľký počet erytrocytov, hemosiderínu, siderofágov. Jedným z najvhodnejších testov je spôsob detekcie protilátok proti bazálnym bunkám. Použitím štúdie, ako sú ELISA a RIA, sa určili GBM protilátky. Na röntgenovom snímke viditeľné fokálne tiene v množnom čísle.

Niekedy, pre presnejšiu diagnózu, lekári predpisujú ultrazvuk obličiek, kardiogram, echokardiogram. Často robia biopsiu obličiek a pľúcneho tkaniva. Diagnózu tohto ochorenia vykonávajú reumatológovia, pulmonológovia a nefrológovia.

Aké testy sa majú vykonať

Ak chcete zistiť chorobu, musíte prejsť testom krvi a moču (všeobecne), preskúmať výtok spúta z dýchacieho traktu, krv pre biochémiu a prejsť imunobiologickými štúdiami. Funkčná diagnostika zahŕňa také manipulácie: röntgen, kardiogram, analýza fungovania vonkajšieho dýchania, štúdium zloženia plynu v krvi, bioptické vzorky z obličiek a pľúc, aplikácia imunofluorescenčnej metódy.

Ak je patológia prenášaná geneticky, nie je možné sa od nej chrániť. Aby sme sa z neho čo najviac chránili, nemali by sme fajčiť a pracovať v znečistených miestnostiach. Mal by riadne a pohotovo liečiť nachladnutie a infekčné ochorenia. Ak sa vyskytne hemoptýza, musíte okamžite kontaktovať špecialistu.

Liečba syndrómu

Priebeh liečby v akútnych a chronických obdobiach je odlišný. V ťažkom prvom štádiu je obvyklé predpisovať pulzovú terapiu s použitím metylprednizolónu alebo kombinovaného variantu s použitím cyklofosfamidu. Takúto liečbu nemožno náhle opustiť, je potrebné prejsť na udržiavaciu liečbu. Použitie elektroforézy je veľkým úspechom u pacientov.

Ak chcete obnoviť telo po pľúcnom krvácaní, je potrebné vykonať transfúzie červených krviniek a predpísať doplnky železa, ktoré pomôžu zotaviť sa z anémie. Ak sa vyskytnú problémy s obličkami a je už nedostatočná, odporúča sa použiť takúto metódu čistenia ako hemodialýzu. V zriedkavých prípadoch odstráňte chorú obličku a transplantujte ju na jej miesto zdravým spôsobom. Neexistuje však žiadna záruka, že sa choroba nevyskytne v zdravom tele.

Plazmoforéza sa má vykonať v priebehu 2 - 3 týždňov. To by malo byť vykonané dovtedy, kým nebudú eliminované protilátky proti bazálnym bunkám. Liečba hormónmi a cyklofosfamidom trvá zvyčajne 6 až 12 mesiacov. V prípade malígneho priebehu sa smrť vyskytuje veľmi rýchlo (v priebehu niekoľkých týždňov). A s miernejšími formami môže život pacienta trvať 1-3 roky.

Choroba je schopná pokročiť, čo vedie k smrti. Ak pacient dlho zanedbával diagnózu ochorenia a jeho liečbu, takéto následky nemožno obísť. Lekári zaručujú, že s včasnou a riadne zahájenou liečbou má pacient priaznivú ďalšiu prognózu. Hlavná vec je začať liečbu pred objavením sa zlyhania obličiek.

Mnohí pacienti zomierajú počas pľúcneho krvácania. Stojí za to vedieť, že s takýmto symptómom je potrebné okamžite zabezpečiť priechodnosť dýchacích ciest. Núdzová pomoc zahŕňa ventiláciu pľúc.

Goodpasture syndróm je veľmi nebezpečné a zákerné ochorenie, ktoré vyžaduje okamžitú reakciu pacienta. Dlhé meškanie s odborníkom môže stáť život pacienta. Pri najmenšom náznaku takejto malátnosti by ste sa mali okamžite poradiť so svojím lekárom a okamžite podniknúť opatrenia. Na tento účel vykonajte diagnostiku a predpíšte vhodnú liečbu. Samoterapia je vylúčená.

Charakteristika priebehu a liečby Goodpasturovho syndrómu

Bežné problémy sú autoimunitné patológie, ktoré sa napriek tomu dostatočne neskúmali. V mnohých prípadoch nie sú známe príčiny a mechanizmus vzniku ochorení, takže liečba je redukovaná na symptomatickú liečbu. Jedným z problémov, ktoré sa prejavujú v dôsledku narušenia obranyschopnosti tela, je Goodpastureov syndróm. Ide o ochorenie, ktoré je sprevádzané syntézou protilátok proti vlastnej bazálnej membráne v alveolách pľúc a glomerulárnom aparáte obličiek. Tento problém predstavuje nebezpečné závažné zápalové reakcie, ktoré vedú k vzniku respiračného a renálneho zlyhania.

Prvýkrát bol Goodpastureov syndróm u detí a dospelých opísaný na začiatku dvadsiateho storočia. V jeho priebehu boli zaznamenané glomerulonefritída a hemoragický zápal pľúcneho tkaniva. Súčasne choroba patrí k systémovej vaskulitíde - vaskulárnym léziám. Problém opísaný v roku 1919 americkou EÚ Goodpascher bol na jeho počesť pomenovaný a podrobne opísaný Petrom Franzevičom Litvitskym v učebnici patofyziológie. Ochorenie sa vzťahuje na zriedkavé poruchy. Častejšie sa zaznamenáva u pacientov vo veku 20 - 30 rokov a 50 - 60 rokov, ale môže byť zistená aj u dieťaťa. Pri potvrdení diagnózy spojenej s autoimunitnou poruchou je potrebná vhodná liečba, pri ktorej je mortalita extrémne vysoká.

Príčiny Goodpasture syndrómu

Presná patogenéza ochorenia dnes nie je známa. Je spojená s nedostatočnou odpoveďou tela na bazálne membrány vlastných ciev. Imunita je zodpovedná za produkciu protilátok proti týmto štruktúram, ktorá je sprevádzaná silnou zápalovou odpoveďou. Práve ona vedie k rozvoju Goodpasturovho syndrómu. Medzi hlavné príčiny vzniku poruchy patria:

1. Vedci majú tendenciu podieľať sa na rozvoji ochorenia infekčných a vírusových lézií. Kauzálne agensy takýchto ochorení vedú k vytvoreniu imunitnej reakcie, ktorá sa neskôr vymkne spod kontroly a vyvolá výskyt vaskulitídy.
2. Významná hypotermia môže byť spúšťačom vo vývoji syndrómu. Je tiež spojená s anomálnou aktivitou obranyschopnosti tela v reakcii na stres.
3. Medzi etiologické faktory ochorenia patrí použitie liekov, ktoré majú vplyv na imunitný systém. Sú to hormonálne látky, ako aj zlúčeniny s protizápalovými účinkami.
4. Registrované údaje a genetická predispozícia k tvorbe Goodpasturovho syndrómu. Potvrdzuje to prítomnosť rodinných prípadov choroby.

Klasifikácia a príznaky patológie

Klinický obraz ochorenia možno rozdeliť do troch typov: t

1. Najnebezpečnejší je malígny variant vývoja problému. Vyznačuje sa rýchlou progresiou a zlou prognózou. Je to spôsobené rýchlym vznikom glomerulonefritídy, čo vedie k zlyhaniu obličiek. Problém je komplikovaný príznakmi recidivujúcej pneumónie, ktorá má hemoragickú povahu.
2. Pri miernom type ochorenia sa príznaky nevyvíjajú tak rýchlo. Spravidla majú klinické prejavy priemernú intenzitu, ktorá poskytuje čas na diagnostikovanie ochorenia.
3. Pomalý Goodpasture syndróm je charakterizovaný rozvojom glomerulonefritídy a progresiou zlyhania obličiek. Dýchacie príznaky ochorenia sú dlhodobo neprítomné a objavujú sa už v neskorých štádiách ochorenia.

Nástup ochorenia je zvyčajne akútny. Choroba začína horúčkou a dýchavičnosťou, okrem prípadov pomalej progresie. Pacienti sa cítia slabí, výrazne strácajú hmotnosť. S rozvojom respiračných lézií dochádza k hemoptýze, ktorá je sprevádzaná tvorbou anémie, ktorá iba zhoršuje klinický obraz. Súčasne so symptómami porúch funkcie pľúc postupuje glomerulonefritída. Vedie k zníženiu denného objemu moču, rozvoju artériovej hypertenzie a intoxikácie organizmu. Zlyhanie obličiek pri Goodpastureovom syndróme sa môže vytvoriť v priebehu niekoľkých dní.

diagnostika

Potvrdenie problému začína zbierkou histórie a kontroly. Koža a sliznice pacientov sú bledé, na končatinách a tvári je prítomný edém. Auskultacia odhaľuje vlhké potuchy v pľúcach. Diagnóza Goodpastureovho syndrómu tiež vyžaduje krvné a močové testy, pri ktorých sa zistia zmeny charakteristické pre anémiu, zápalové lézie a zhoršenú funkciu obličiek. Dôležitým faktorom pri potvrdení ochorenia je röntgen, ktorý vám umožní odfotografovať pľúca. Obrázky obsahujú viaceré patologické ložiská. Je to spôsobené tvorbou zvláštnych dutín, ako aj zmenami štruktúry cievneho vzoru. Rádiograf u Goodpasturovho syndrómu, hoci nie kľúčový, pomáha odlíšiť problém od mnohých iných, s podobnými príznakmi.

Vyšetrenie tejto autoimunitnej poruchy nevyhnutne zahŕňa špecifický test na detekciu protilátok proti bazálnej membráne glomerulárneho aparátu obličiek. Používajú sa aj morfologické analýzy, ktoré vyžadujú odber vzoriek pomocou biopsie. Ako ďalšie metódy sa používajú ultrazvuk, echokardiografia a EKG.

Liečba a prognóza

Klinické odporúčania pre Goodpascherov syndróm závisia od typu ochorenia, ako aj od individuálnych vlastností pacienta. Všeobecne sú založené na inhibícii patologickej reakcie imunitného systému do vlastných tkanív. Existuje niekoľko rôznych typov liekov, ktoré sa používajú ako hlavná liečba ochorenia:

1. Kortikosteroidy sú rozsiahlou skupinou liekov. Majú výrazný protizápalový účinok v dôsledku potlačenia obranyschopnosti organizmu. Tieto nástroje zahŕňajú "Metipred" a "Dexamethasone". Tieto látky sú známe výrazným terapeutickým účinkom. Lieky však majú mnoho kontraindikácií a vedľajších účinkov. V tomto ohľade pred ich použitím vyžaduje komplexné vyšetrenie pacienta.
2. Cytotoxické liečivá majú tiež imunosupresívny účinok. Tieto prostriedky sa najčastejšie používajú na liečbu rakovinových problémov, ale aktívne sa predpisujú na boj proti reumatoidným léziám. Lieky v tejto skupine zahŕňajú také látky ako "cyklofosfamid" a "azatioprín".

Veľmi dôležité v boji proti chorobám a symptomatickej terapii. Ide o predpisovanie antibiotík, ktoré sú potrebné na prevenciu sekundárnej infekcie na pozadí potlačenia imunitných síl tela. S rozvojom ťažkej anémie sa uchýlili k krvným transfúziám. Plazmaferéza s výrazným terapeutickým účinkom sa používa na odstránenie patologických protilátok proti bazálnej membráne ciev z tela. Pri vzniku renálneho zlyhania, ktoré ohrozuje život pacienta, sa odporúčania redukujú na hemodialýzu. V niektorých prípadoch sa uchýlili k transplantácii postihnutého orgánu.

Prognóza Goodpasture syndrómu je zvyčajne nepriaznivá. Je to spôsobené rýchlym vývojom ochorenia a porážkou životne dôležitých systémov. Vo väčšine prípadov pacienti zomierajú na účinky zlyhania obličiek, ako aj na vývoj závažného pľúcneho krvácania.

Podľa štatistík zozbieraných v Spojených štátoch amerických je choroba počas roka diagnostikovaná u 1 z miliónov pacientov. Zo všetkých prípadov registrácie glomerulonefritídy u dospelých sa Goodpastureov syndróm zistil u 5% obetí. Zároveň, zo všetkých vzoriek tkaniva obličiek odobratých biopsiou, tento autoimunitný problém je len 1 - 2%. Okrem toho sa v prípade diagnostiky rýchlo sa vyvíjajúcej nedostatočnosti funkcií glomerulárneho aparátu mení pomer. Goodpasture syndróm bol zistený u 20% dospelých pacientov a 10% detí s rýchlo sa zhoršujúcou glomerulonefritídou.

Prognóza ochorenia je nepriaznivá, hoci s včasnou liečbou 90% ľudí trpí akútnou fázou ochorenia. Dvojročné prežitie v tomto prípade však dosahuje len 50%. Letálny výsledok je spôsobený konečným štádiom renálneho ochorenia, ktorého riziko je extrémne vysoké pri Goodpastureovom syndróme. 15% prípadov výrazného poškodenia močového systému v Spojených štátoch predstavuje prejav tejto poruchy. Ochorenia postihujú ľudí rôznych rás a pohlaví, zatiaľ čo u detí je minimálny zaznamenaný vek na zistenie autoimunitného problému 11 mesiacov.

Prevencia Tipy

Pretože presná patogenéza ochorenia dnes nie je známa, algoritmus na jej prevenciu nebol vyvinutý. Všeobecné zásady sú obmedzené na včasnú liečbu lekára. Aj keď sa syndróm vyznačuje rýchlym vývojom, je oveľa ľahšie s ním bojovať v počiatočných štádiách jeho výskytu. Vzhľadom k tomu, spúšťa pri vzniku ochorenia - vírusové a bakteriálne infekcie, počet preventívnych odporúčaní zahŕňajú prevenciu infekcie. Vyžaduje si to dodržiavanie zásad zdravého životného štýlu, čo znamená správnu a vyváženú výživu, mierne cvičenie a vyhýbanie sa zlým návykom. Tento prístup podporuje prirodzenú prácu imunity, ktorá je hlavnou podmienkou prevencie problémov.

Hodnotenie liečby

Ruslan, 36 rokov, Moskva

Moja dcéra mala Goodpasture syndróm. Lekári povedali, že jej obličky postupne zlyhávajú. Neskôr sa vyskytla aj pneumónia. Bola hospitalizovaná, podali sa kvapkadlá, uskutočnila sa plazmaferéza a krvné transfúzie. Moja dcéra bola v nemocnici dva týždne a bola vo vážnom stave. Napriek úsiliu o záchranu dieťaťa zlyhalo.

Elena, 24 rokov, Omsk

Začal silný kašeľ s krvou. Počas vyšetrenia lekári objavili Goodpastureov syndróm. Bol som umiestnený na jednotke intenzívnej starostlivosti, kde bola vykonaná plazmaferéza. Tento stav sa stabilizoval, takže som liečený ambulantne. Napriek tomu, že sa začala cítiť lepšie, lekári neposkytujú žiadne záruky.