Cievne malformácie: typy, príčiny, diagnostika a liečba

Z tohto článku sa naučíte: čo je vaskulárna malformácia, prečo je patológia, jej hlavné typy. Ako sa choroba prejavuje, moderné možnosti jej diagnostiky a liečby.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologická chirurgka, vyššie lekárske vzdelanie s titulom Všeobecné lekárstvo.

Malformácia je porušením vnútromaternicového vývoja orgánu s patológiou jeho štruktúry a funkcie. Tento článok poskytuje informácie o vaskulárnej malformácii.

Patologické zmeny v artériách a žilách sa vyskytujú počas tvorby embrya a môžu postihnúť akúkoľvek časť tela. V modernej medicíne sa používa termín „arteriovenózna angiodysplázia alebo AVD“, ktorý je synonymom vaskulárnej malformácie.

Patologické zmeny zahŕňajú tvorbu ďalších väzbových ciev medzi arteriálnymi, venóznymi a lymfatickými zložkami systému zásobovania krvi v rôznych kombináciách, čo vedie k strate krvi a podvýžive v oblasti pod léziou („nižšie“ - to znamená, ako sa tekutina pohybuje). Klinické prejavy patológie závisia od veľkosti hlavných cievnych kmeňov, od vývoja siete, ktorá ich spája.

Kliknite na fotografiu pre zväčšenie

Ochorenie sa vyznačuje dlhým obdobím asymptomatického toku, keď kardiovaskulárny systém kompenzuje výslednú poruchu.

Malformácie mozgu a miechy sú najviac zastúpené z hľadiska výskytu. Klinické prejavy sa vyskytujú vo veku 20 až 40 rokov, ženy sú choré dvakrát častejšie.

Lézie končatín predstavujú 5 - 20% všetkých angiodysplázií a lokalizácia v hlave a krku - 5 - 14%.

Väčšina defektov vaskulárneho pôvodu - venóznych alebo lymfatických foriem, dominuje non-kmeňová (žiadna veľká väzbová nádoba) s malou cievnou sieťou.

Prejav ochorenia a závažnosť priebehu spojeného s postihnutou oblasťou. Rozsiahle malformácie ciev s poškodením orgánov centrálneho nervového systému (mozog, miecha) a vnútorné orgány (črevo) sú nebezpečné. Závažná komplikácia ochorenia - krvácanie, v niektorých prípadoch s fatálnym koncom.

Cievne malformácie s primárnym prejavom v detstve sa vyznačujú zlou prognózou z hľadiska vyliečenia a úplnej kompenzácie patológie. Choroba, prvýkrát diagnostikovaná po 40 - 50 rokoch, má najpriaznivejšiu prognózu pre úplné uzdravenie.

Primárnu diagnózu vaskulárnych malformácií môže vykonávať každý lekár, ale moderné prístupy k liečbe vyžadujú účasť mnohých lekárov: vaskulárnych a endovaskulárnych chirurgov, špecialistov v plastických a neurochirurgických oblastiach.

Patológia sa tvorí v prenatálnom vývoji, ale najčastejšie sa prejavuje v dospelosti.

Príčiny a mechanizmus vzniku patológie

Napriek zriedkavosti môžu byť vaskulárne malformácie veľmi ťažké, čo výrazne narúša kvalitu života, preto sa v súčasnosti pracuje na identifikácii príčin výskytu.

Hlavné príčinné faktory:

1. Genetické. V súvislosti s výskytom patologických zmien v mnohých génoch je často dedičná. Najznámejšou z týchto malformácií je Oslerov syndróm (viacnásobné „spiderové žily“ na koži a slizniciach).
2. Náhodná. Vaskulárne malformácie, ktoré nie sú súčasťou známych syndrómov, sú častejšie jediného charakteru.

Bez ohľadu na príčinu je mechanizmus vývoja malformácií rovnaký: počas vnútromaternicového vytvárania krvného zásobovacieho systému sa vytvárajú ďalšie spojenia medzi cievami s tvorbou zón patologického krvného výtoku („centrálna zóna“). V závislosti od načasovania výskytu patológie môže byť komunikácia voľná (nedeformujúca) v prírode, ak sa vada vyskytla v prvých týždňoch po počatí, alebo stonka - to je vývoj defektu na konci prvého - začiatku druhého trimestra.

Schopnosť angiodysplázií zvyšovať alebo opakovať sa v priebehu času po liečbe je spojená so zachovaním patologickej cievy rastovej funkcie obsiahnutej v bunkách embrya bunkami.

Klasifikácia a typy vaskulárnych malformácií

Existuje niekoľko klasifikácií dedičných angiodysplázií, v klinickej praxi používajú všetko ako komplementárne k sebe a umožňujú vytvoriť individuálny liečebný plán.

Angiografická klasifikácia arteriovenóznych malformácií.
Typ 1 (arteriovenózna fistula): bypass (písmeno W na obrázku) je zvyčajne tri oddelené tepny (písmeno A na obrázku) a jediná odtoková žila (písmeno B na obrázku).
Typ 2 (arteriovenózna fistula): bypass (III) viacerých arteriol (A) a drenážnej žily (B).
Typ 3 (arteriol-venózna fistula): viacnásobné skraty (W) medzi arteriolami (A) a venulami (B).

Hamburg klasifikácia

Vyhodnocuje vedúci typ vaskulárnych porúch:

1. Arteriálnej.
2. Žilová.
3. Posunutie arteriovenózne.
4. Lymfatická.
5. Mikrovaskulárna (kapilárna).
6. Kombinovať.

Zahŕňa subklasifikáciu založenú na type spojovacích nádob a hĺbke umiestnenia: t

• kmeňové a non-kmeňové formy (jednovrstvové alebo voľné typy cievnych spojení);
• ohraničené a difúzne formy (podľa typu poškodenia tkaniva);
• hlboké a povrchné formy.

Klasifikácia Medzinárodnej spoločnosti pre štúdium vaskulárnych anomálií (ISSVA) t

Vyhodnocuje rýchlosť prietoku krvi v patologických formáciách a zvýrazňuje benígne vaskulárne nádory (hemangiómy):

Arteriovenózna fistula (fistula)

Schobingerova klasifikácia

Odráža postupný vývoj patológie, používa sa na výber optimálnej liečby.

Ultrazvukové vyšetrenie krvných ciev je vypustenie krvi z artérie do žilného lôžka.

Cievna malformácia vyzerá ako benígny vaskulárny nádor

Nádoby sa zväčšili v priemere

Žily rozšírené, mučivé

Určený zvýšenou pulzáciou tepien

Podvýživa tkanív s ulceráciou a krvácaním

Zničenie kostných štruktúr (s lokalizáciou v kostiach)

Kardiovaskulárna nedostatočnosť so zvýšením ľavej komory

Charakteristické príznaky

Komplex symptómov s angiodyspláziou je rôzny, závisí od lokalizácie patologických zmien, zahŕňa:

• zmeny kože - od sčervenenia a zhrubnutia až po ulceráciu;
• syndróm bolesti;
• porušenie citlivosti;
• infekčné lézie v oblasti patológie;
• krvácanie;
• poruchy centrálneho nervového systému (paréza, paralýza, porucha koordinácie, reč);
• príznaky kardiovaskulárnej insuficiencie (štádium dekompenzácie).

V zriedkavých prípadoch je malformácia mozgových ciev komplikovaná krvácaním smrteľná.

U novorodencov sa angiodysplázia môže prejaviť ako „červená škvrna“, čo komplikuje diagnózu. Na určenie typu patologického procesu je potrebné ďalšie vyšetrenie (ultrazvuk, niekedy biopsia tkaniva).

diagnostika

Úplné vypočúvanie pacienta (alebo jeho rodičov) a dôkladné vyšetrenie umožňujú podozrenie na arteriovenóznu angiodyspláziu v prípadoch jej povrchovej lokalizácie alebo prechodu do fázy aktívneho rastu.

Podozrenie na patológiu mozgových ciev spôsobí sťažnosti na:

• zvýšený syndróm bolesti;
• opakujúce sa chôdze, zraku alebo poškodenia sluchu;
• epizód závratov, záchvatov alebo straty vedomia.

Ak máte akékoľvek pochybnosti, lekár vám predpíše komplex štúdií na objasnenie príčiny patológie. Pre angiodysplázie bol vyvinutý zlatý štandard pre diagnostiku:

Jasne určuje typ prietoku krvi v malformácii (rýchly, pomalý alebo neprítomný)

Vyžaduje vysokú úroveň odborného vzdelávania

Štúdia je neinformatívna s hlbokým umiestnením patológie alebo lokalizácie v kostiach, orgánov centrálneho nervového systému

Hlavná výskumná metóda pre malformácie mozgových ciev a vnútorných orgánov

Žiadna radiačná expozícia neumožňuje bezpečné používanie u detí

Môže nahradiť diagnostickú röntgenovú angiografiu

Mínusom výskumu je vysoká dávka žiarenia, čo sťažuje jeho použitie v širokej praxi

Celotelová scintigrafia s označenými červenými krvinkami je metódou voľby na monitorovanie pacientov s liečenou angiodyspláziou končatín.

Na zníženie množstva ožiarenia sa uvádzajú vysoko selektívne štúdie (kontrola nádob na odber vzoriek).

Metódy spracovania

Hlavným cieľom liečby arteriovenóznych angiodysplázií je úplné odstránenie alebo odstavenie všetkých väzbových ciev („centrálne zameranie“). Ligácia podporných artérií alebo jednotlivých cievnych skratov vedie k progresii ochorenia a dnes je hrubým porušením liečebných protokolov.

Chirurgické metódy

1. Otvorený alebo abdominálny chirurgický zákrok s excíziou celého objemu lézie, vrátane okolitých tkanív, je „zlatým štandardom“ hojenia. Bežné procesy alebo lokalizácia patológie (tvár, krk) neumožňujú vždy radikálnu (s úplnou excíznou) operáciou. V takýchto prípadoch kombinácia s endovaskulárnou (intravaskulárnou) metódou umožňuje zvýšiť percento úplného odstránenia patologických tkanív.

Často vyžadujú účasť niekoľkých špecialistov: vaskulárny a plastický profil, traumatológ a neurochirurg.

Lekárske metódy

Použitie pri liečení liekov s inhibičným rastom krvných ciev (Doxycyklín, Avastin, Rapamycín) je účinné pri znižovaní bolesti a edému, bez odozvy na primárne patologické zameranie. Výskum v tejto oblasti liečby pokračuje.

výhľad

Prognóza závisí od času diagnózy, úplnosti liečby. V prípade prejavu a progresie ochorenia u detí je priebeh vaskulárnych malformácií agresívny a rýchlo sa dostáva do štádia nemožnosti úplnej excízie. Liečba je v takýchto prípadoch pomocná, zameraná na prevenciu sekundárnych zmien v tkanivách (vredy, krvácanie).

Asymptomatický priebeh ochorenia do 40-50 rokov sa vyznačuje dobrou prognózou z hľadiska úplného vyliečenia a zachovania kvality života.

O trvalom vyliečení je možné hovoriť v prípadoch jednotlivých nešírených lézií, kedy je možná úplná chirurgická excízia fokusu. Ak je operácia úplne technicky nemožná, vždy sa vracia choroba.

Liečba malformácií mozgových ciev u detí

Liečba vaskulárnych malformácií u detí. Hlavné príčiny ochorenia. Klinika patológie. Vlastnosti diagnózy. Základy prevencie komplikácií.

Vaskulárna malformácia je patológiou vaskulárneho vývinu, ktorej tvorba sa začína v priebehu embryonálnej fetálnej embryogenézy. Základom patológie je tvorba cievnej cievky spletených žíl a artérií. Ochorenie sa neprejavuje a prvé príznaky sa objavujú po 20-40 rokoch, ale v dôsledku hormonálneho nárastu sa u dieťaťa puberty objavia príznaky. Existujú ťažké bolesti hlavy, migrény. V závažnejších prípadoch sa u dieťaťa vyvinú kŕče a epileptické záchvaty.

Charakteristika ochorenia je tenká cievna stena a zle vyvinutá svalová vrstva, čo vedie k vysokému riziku prasknutia ciev s ďalším krvácaním v mozgu.

Etiológia malformácie

Príčiny ochorenia sú málo študované. Medzi tieto faktory však patria:

• vrodené abnormality zistené počas vývoja embrya;
• predporodné a porodné poranenia;
• sklerotické a aterosklerotické lézie krvných ciev.

K faktorom prispievajúcim k vnútromaternicovým ochoreniam sú vnútromaternicové infekcie, ožiarenie, ako aj zlé návyky matky. Bola tiež stanovená sexuálna a genetická predispozícia.

Hlavné služby kliniky Dr. Zavalishin:

Ako sa prejavuje vaskulárna malformácia

Podľa klinického priebehu sú všetky malformácie rozdelené na hemoragické a torpidné. Hemoragický priebeh je najčastejšou patológiou (približne 70% všetkých prípadov). Vyznačuje sa prudko zvýšeným tlakom a tvorbou cievneho spleť malého priemeru.

Tok torpidu je charakterizovaný tvorbou patologického uzla strednej a veľkej veľkosti. Obľúbená poloha - štrukturálne jednotky mozgovej kôry. Vzdelávanie prechádza krvou cez vetvy mozgových tepien a klinické príznaky sa podobajú priebehu ochorenia u pacientov s organickým poškodením mozgu.

V počiatočných štádiách samotnej choroby sa prakticky neprejavuje a objavuje sa úplne náhodou - počas vyšetrenia pacienta na inú patológiu. Iba 12% všetkých pacientov má charakteristické neurologické príznaky, ktoré môžu slúžiť ako dôvod na získanie lekárskej starostlivosti. To sa prejavuje rôznymi spôsobmi - v závislosti od umiestnenia patologického plexu. Medzi hlavné príznaky patrí:

• slabosť svalov a celého tela;
• závraty;
• dysartriu, ako aj zhoršenú koordináciu a znížené videnie;
• znížená schopnosť zapamätať si informácie a zhoršené vedomie.

U mnohých pacientov sa vyvinie kŕčovitý syndróm, ktorý môže byť buď čiastočný alebo úplný. Je sprevádzaný rôznymi formami narušenia vedomia. Existujú aj bolesti hlavy, ktoré sa líšia svojou intenzitou a frekvenciou. Veľmi často lokalizácia miesta bolesti nezodpovedá lokalizácii cievnej cievky.

Podľa štatistík je približne 2 až 4% všetkých prípadov vaskulárnej malformácie sprevádzané krvácaním do mozgu. Z hľadiska prasknutia steny je oveľa nebezpečnejšie malé krvné cievy. Čím hlbšie sa bude nachádzať vaskulárna spleť, tým výraznejšie sú neurologické príznaky.

Pre deti je charakteristická neprimeraná veľkosť hlavy, ako aj rozvoj kongestívneho srdcového a akútneho respiračného ochorenia na pozadí cievnej patológie.

Diagnostické metódy

Okrem všeobecných klinických testov je pacientovi priradený aj:

počítačová tomografia (CT);

zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI);

Jednou z najinformatívnejších metód vaskulárnej malformácie je angiografia. Toto je jedna z rádiologických metód, ktorá zahŕňa intravenózne podanie kontrastnej látky s ďalšou vizualizáciou výsledku v obraze. Popularita metódy spočíva aj v jej jednoduchosti a všeobecnej dostupnosti.

Aké sú vlastnosti liečby ochorenia

Výber metód liečby vaskulárnej patológie závisí od nasledujúcich faktorov:

• typ vzdelávania;
• umiestnenia plexu;
• priemer tvorby;
• či sa predtým zaznamenali ruptúry ciev s ich ďalším krvácaním.

V závislosti od indikácií sa používa otvorený chirurgický zákrok, endovaskulárna embolizácia a neinvazívna rádiochirurgia.

Chirurgia predisponuje úplnú excíziu patologickej oblasti cievneho lôžka. Používa sa na túto metódu v prípade povrchového umiestnenia malformácie malej veľkosti. S hlbokým umiestnením uzla je operácia kategoricky kontraindikovaná - existuje veľké riziko poškodenia dôležitých mozgových štruktúr.

Namiesto toho sa úspešne používa metóda endovaskulárnej embolizácie, ktorá predisponuje oklúziu lúmenu abnormálnych ciev a vypnutie patologickej spleť z krvného obehu.

Rádiochirurgia predisponuje použitie rádioaktívnych lúčov pri patologickom zameraní v rôznych uhloch. Presnosť smeru lúčov umožňuje nielen zničenie cievneho zväzku, ale aj ochranu zdravého tkaniva pred rádioaktívnym pôsobením.

Čo sú nebezpečné deformácie

Najčastejšie sú malformácie mozgových ciev príčinou subarachnoidného krvácania.

Je to pre neho typické:

• náhla akútna bolesť hlavy;
• pocit pulzácie v týlovej oblasti;
• zvracanie bez úľavy;
• narušenie vedomia;
• pozitívne meningeálne symptómy;
• kŕče.

Bez včasnej lekárskej starostlivosti sa stav pacienta môže výrazne zhoršiť alebo dokonca byť smrteľný.

Môže byť tiež mozgový infarkt a paralýza.

Prevencia komplikácií

Pre preventívne účely sa rodičom odporúča:

chrániť dieťa pred ťažkou fyzickou prácou a stresovými situáciami;

neustále monitorovať tlak;

zahrnúť do stravy potraviny obsahujúce sodík - maslo, kyslé kapusty, morské plody, syry, orechy.

Odporúča sa tiež, aby boli pravidelne vyšetrovaní príslušným odborníkom.

Arteriovenózna malformácia u detí

Arteriovenózna malformácia je vrodená abnormalita krvných ciev v mozgu. Jednoducho povedané, deformácia je spleťou chaoticky prelínaných a rozšírených plavidiel, ktoré navzájom komunikujú nesprávne, t. krv z tepien okamžite vstúpi do žíl, preto nedochádza k žiadnej výmene plynu medzi tkanivami a neprijímajú sa žiadne metabolické produkty.

dôvody

Podľa väčšiny autorov je arteriovenózna malformácia vrodenou patológiou, ktorá sa vyvíja v cievach mozgu alebo miechy. V niektorých prípadoch sa takéto porušenia môžu vyskytnúť počas prvých mesiacov života dieťaťa.

Napriek tomu, že patológia je známa už dlhú dobu, presné dôvody pre vývoj malformácií ešte neboli stanovené. Existujú len predpoklady a najspoľahlivejšie teórie. Prvý z nich hovorí, že ide o vrodenú patológiu a na jej vývoj počas tehotenstva budú pôsobiť rôzne patologické faktory.

Niektorí autori poukazujú na súvislosť medzi poruchami v práci placenty a tvorbou zväzku nefunkčných ciev. Bola tiež preukázaná súvislosť medzi pohlavím a genetickou predispozíciou. Ak podobná diagnóza bola vykonaná v rodine, blízkych príbuzných, je potrebné byť veľmi pozorný k zdravotnému stavu dieťaťa.

príznaky

V niektorých prípadoch sa malformácia vôbec neprejavuje a ukazuje sa, že je náhodným nájdením v štúdii z akéhokoľvek dôvodu. Prvé príznaky patológie sa objavujú s rastom malformácie.

Počet mozgových príhod možno pripísať bolesti hlavy, letargiu a znížený výkon. V opačnom prípade budú všetky špecifické prejavy závisieť od jeho lokalizácie:

• čelný lalok: výrazný pokles inteligencie, poruchy reči, zatiaľ čo toto dieťa je povedané „ako voda v ústach“, jeho pery sú vytiahnuté slamkou, jeho chôdza sa stáva nejistá a vznikajú kŕče;
• cerebellum: porucha motorickej koordinácie, pohyblivé oči, znížený svalový tonus;
• spánkový lalok: poruchy reči a dieťa nerozumie konvertovanej reči a je ťažké presne pochopiť, čo hovorí dieťa, niektoré zrakové polia, charakteristické kŕče, tiež začínajú vypadávať;
• na základe mozgu: strabizmus a rôzne poruchy zraku, paralýza.

Okrem veľmi malformácie sú s jej ruptúrou spojené aj špecifické symptómy. Keď je malformácia prasknutá, objavia sa intenzívne bolesti hlavy, fotofóbia, nevoľnosť a vracanie, strata vedomia.

Diagnóza arteriovenóznej malformácie u dieťaťa

Diagnóza sa vykonáva na základe sťažností, inšpekcií, špecializovaných a vizuálnych metód výskumu. Po analýze sťažností lekár určí konzultáciu s neurológom, špeciálne testy pomôžu identifikovať príznaky poškodenia centrálneho nervového systému.

Ďalej sú určené vizuálne metódy výskumu - CT a MRI, tieto metódy umožňujú podrobne študovať aj najmenšie zmeny v mozgu. Okrem toho sa rádiografia podáva so zavedením kontrastnej látky. Táto výskumná metóda vám umožňuje vidieť akumuláciu krvných ciev a hodnotiť stupeň poškodenia a zapojenia do procesu mozgového tkaniva.

Niekoľko špecialistov sa môže zúčastniť procesu diagnostiky a liečby naraz - povinný neurochirurg, neurológ, pediater a mnoho ďalších špecialistov, všetko bude závisieť od zmien, ktoré tkanivo centrálneho nervového systému podstúpilo.

Ak chcete zostaviť liečebný plán, musíte zvážiť veľkosť malformácie. Pri štúdiu anomálií berte do úvahy mnohé faktory, na ktoré sa sťažnosti vzťahujú - ich priemer, umiestnenie, odtok žily. Počet udelených bodov bude odrážať riziká chirurgickej liečby. Ak je nastavených viac ako 6 guľôčok, potom nie je malformácia podrobená chirurgickému zákroku.

komplikácie

Najhroznejšou komplikáciou arteriovenóznej malformácie je jej prielom a krvácanie do mozgového tkaniva. V dôsledku toho sa vyvíja trvalé porušenie motorických funkcií a paralýza nie je najťažšia. Keď sa pretrhne veľká deformácia, môže byť dokonca smrteľná.

liečba

Čo môžete urobiť

Liečba malformácií je komplexná a musí byť komplexná, vrátane chirurgických zákrokov a dlhého rehabilitačného kurzu. Terapiu nie je možné vykonávať doma a bez kvalifikovanej pomoci.

Hlavnou úlohou rodičov je okamžite vyhľadať pomoc vysoko kvalifikovaného špecialistu a okamžite začať liečbu v plnej miere.

Čo robí lekár

V podstate je všetka liečba vaskulárneho zväzku chirurgická a môže byť uskutočňovaná rôznymi spôsobmi - pomocou trepačného otvoru, s katétrom cez nádobu alebo už odstráneným gama nožom.

Po operácii nasleduje dlhý priebeh rehabilitácie - užívanie liekov, návšteva miestností fyzioterapie, obnovenie stratených funkcií atď.

Vplyv na mozgové tkanivo spôsobí, že sa do procesu zapoja aj iné orgány a tkanivá, dokonca aj systémy, preto by liečba mala byť symptomatická.

prevencia

Bohužiaľ, nie je možné predísť arteriovenóznej malformácii - to sú anomálie prenatálneho vývoja, navyše, ktoré konkrétne faktory na tento proces ešte nie sú jasné. Ak už bola diagnóza vykonaná, všetky preventívne opatrenia by mali byť zamerané na zabránenie jej roztrhnutiu.

Bez zlyhania je potrebné neustále monitorovať krvný tlak, a ak sa zaznamená jeho trvalé zvýšenie, po konzultácii s odborníkom je potrebné predpísať antihypertenzíva. Pre dieťa je potrebné úplne odstrániť fyzický a emocionálny stres.

Venózna malformácia

Venózna malformácia (BM) je abnormálny vývoj a patologická expanzia povrchových alebo hlbokých žíl. Najčastejšou vaskulárnou malformáciou je venózna malformácia. Ide o vrodenú patológiu, hoci sa môže klinicky prejaviť na začiatku, adolescente alebo dokonca v dospelosti. Prejav VM na ktorejkoľvek časti tela, vrátane kože, svalov, kostí a vnútorných orgánov.

Venózne malformácie sa líšia veľkosťou a polohou. Môžu byť povrchové alebo hlboké, izolované alebo postihovať niekoľko častí tela alebo orgánov. Ich farba závisí od hĺbky a objemu postihnutých ciev. Čím bližšie sú postihnuté cievy na povrchu kože, tým viac je farba nasýtená. Od tmavo modrej alebo hnedočervenej až po modrastú (foto 1).

Z tohto dôvodu sú niektoré VM zamieňané s hemangiómami. S hlbokým, izolovaným miestom vady sa koža nemusí vôbec meniť. Venózne malformácie sú spravidla mäkké na dotyk a pri stlačení sa ľahko zmršťujú a menia farbu.

Pravidelne sa venózne malformácie zvyšujú s vekom v pomere k rastu dieťaťa. Avšak faktory ako trauma, chirurgia, infekcie, užívanie antikoncepčných liekov alebo hormonálne zmeny spojené s pubertou, tehotenstvom alebo menopauzou môžu viesť k rýchlemu a rýchlemu rastu.

diagnostika

Diagnóza venóznej malformácie, ako aj všetkých ostatných vaskulárnych anomálií sa vykonáva na základe starostlivo zozbieranej histórie, fyzikálneho vyšetrenia a inštrumentálnych metód vyšetrenia: ultrazvuku, CT, MR a angiografie. S porážkou gastrointestinálneho traktu sa uchýlili k endoskopickej diagnóze.

komplikácie

Komplikácie venóznych malformácií závisia od hĺbky a objemu lézie.
• Opuch a citlivosť v postihnutej oblasti;
• Kŕčové žily;
• Poruchy krvácania a krvácania;
• Tvorba trombózy a tromboflebitídy.

liečba

Liečba venóznych malformácií zahŕňa také metódy, ako sú:
• Dlhodobé alebo trvalé opotrebenie
• sklerotizácia
• Chirurgické odstránenie
• Laserová terapia
• Liečba liekmi Stojí za zmienku, že možnosti liečby možno kombinovať v závislosti od miesta, veľkosti, symptómov a komplikácií.

Venózne malformácie

Syndróm modrého močového mechúra / syndróm fazule

Nevusov syndróm, typ modrého kaučukového mechúra alebo syndrómu fazule, je zriedkavá multifokálna venózna malformácia, ktorá sa prejavuje tvorbou sady modrých alebo čiernych papúl na koži, hlave a vnútorných orgánoch, najčastejšie v gastrointestinálnom trakte (foto 2-3).

Ochorenie je veľmi závažné a často spojené s vážnym a potenciálne smrteľným krvácaním a anémiou. Liečba pozostáva z kombinácie lekárskych, chirurgických a endoskopických metód.

Maffucciho syndróm

Muffucciho syndróm je zriedkavé, genetické a mimoriadne závažné ochorenie, ktoré kombinuje kombináciu venóznej malformácie a enchondromatózy. Toto ochorenie vedie k významným deformitám končatín, najmä na rukách a nohách, skráteniu a zlomeninám. Cievne malformácie s týmto defektom sa objavujú na koži alebo podkožnom tuku, ale môžu sa vyskytovať vo vnútorných orgánoch a slizniciach. Súčasne je možný aj výskyt lymfatických malformácií (lymfangiómov).

Glomusovenous malformation

Glomovenózna malformácia je dedičná multifokálna venózna malformácia, ktorá je charakterizovaná prítomnosťou glomusových buniek v stenách abnormálnych ciev. Ochorenie sa prejavuje vo forme mnohých malých škvŕn a papúl na koži. Farba vyrážky sa líši od ružovej až modrastej. Najčastejšie sa choroba prejavuje v končatinách, ale možné prejavy na sliznici ústnej dutiny, očných viečkach a svaloch.

Pojem malformácií, typov a spôsobov liečby. informácie

Malformácia (malformácia, lat. Malus - zlá a formátová - výchova, tvorba) - akákoľvek odchýlka od normálneho fyzického vývinu, vývojová anomália, ktorá vedie k hrubým zmenám v štruktúre a funkcii orgánu alebo tkaniva. Môže to byť vrodená alebo získaná vývojová porucha, ako aj výsledok nejakej choroby alebo poranenia.

Vaskulárna malformácia označuje abnormálnu zlúčeninu artérií, žíl alebo oboje. Zahŕňa malformácie normálnych žíl (venózna angióma) alebo artérie, ktoré sa priamo transformujú do žíl (arteriovenózna malformácia alebo AVM). Tieto malformácie sú vrodené a presná príčina ich vzniku nie je známa.

Rozsah vaskulárnych malformácií je veľmi odlišný. Malformácie vo veľkom meradle môžu spôsobiť bolesti hlavy, kompresiu mozgu, čo vedie k krvácaniu a epileptickým záchvatom.

Najčastejšie existuje taký typ vaskulárnych malformácií ako arteriovenózny. Vyznačuje sa prelínaním spletitých tenkostenných ciev, ktoré prepájajú tepny a žily. Na základe početných štúdií sú tieto cievy vytvorené z arteriovenóznych fistúl, ktoré sa časom zvyšujú. V dôsledku tohto ochorenia sa nosné tepny rozširujú a ich steny hypertrofia cez odtekajúce žily a prietok tepnovej krvi.

V lekárskej praxi sú malé aj obrovské deformácie. Pri vysoko rozvinutých malformáciách sa prietok krvi stáva dostatočne silným na výrazné zvýšenie srdcového výdaja. Žily pochádzajúce z malformácií majú vzhľad obrovských pulzujúcich ciev.

Arteriovenózne malformácie sa môžu tvoriť vo všetkých častiach mozgových hemisfér, v mozgovom kmeni av mieche, ale najväčšie z nich sú tvorené v zadnej časti hemisfér mozgu. U mužov sú arteriovenózne malformácie častejšie a môžu sa vyskytnúť u rôznych členov rodiny počas jednej alebo niekoľkých generácií.

Tieto ochorenia sú zvyčajne prítomné od narodenia, ale objavujú sa vo veku od 10 do 30 rokov a vo vzácnych prípadoch po 50 rokoch. Hlavnými príznakmi ochorenia sú bolesti hlavy (môžu byť jednostranné, pulzujúce) a epileptické záchvaty.
V približne 30% prípadov sa vyskytujú parciálne záchvaty (záchvaty, pri ktorých sa patologická aktivácia izolovanej skupiny neurónov vyskytuje v jednej z hemisfér mozgu) av 50% prípadov sa pozoruje intrakraniálne krvácanie. Najčastejšie je krvácanie intracerebrálne a iba malá časť krvi preniká do subarachnoidného priestoru (dutina medzi arachnoidom a pia mater).

Opakované krvácanie v prvých týždňoch ochorenia je veľmi zriedkavé, takže lekári nepredpisujú antifibrinolytiká (znižujú fibrinolytickú aktivitu krvi).

V lekárskej praxi existujú prípady masívneho krvácania, ktoré rýchlo vedie k smrti, a malé (približne 1 cm v priemere). V druhom prípade je sprevádzaný len minimálnymi fokálnymi neurologickými patológiami alebo je asymptomatický.

Diagnóza AVM je založená na magnetickej rezonancii (MRI), angiografii počítačovej tomografie (CT angiografii) a mozgovej angiografii. AVM môžu dráždiť okolitý mozog a spôsobiť kŕče, bolesti hlavy. Neliečené AVM môžu rásť a prasknúť, čo vedie k intracerebrálnemu krvácaniu a nenahraditeľnej deštrukcii mozgu.

Existujú tri typy liečby malformácií: priame mikrochirurgické odstránenie, stereotaktická rádiochirurgia a embolizácia (upchávanie ciev) pomocou neuroendovaskulárnej metódy. Hoci mikrochirurgická liečba často odstraňuje všetky malformácie, v niektorých prípadoch sa používa kombinácia rôznych metód. Použitie stereotaktickej rádiochirurgie je bohužiaľ možné len s malformáciami nepresahujúcimi 3,5 cm a zápal v cievnej stene, ktorý spôsobuje ožiarenie, vedie k postupnému (až 2-ročnému) uzavretiu malformácií. Počas embolizácie sa tenký katéter vloží do lúmenu zásobnej nádoby a vloží sa lepidlo alebo malé častice. Niekedy neuroendovaskulárna metóda uľahčuje priame odstránenie malformácie alebo znižuje jej veľkosť pre stereotaktickú rádiologiu.

Ďalším typom malformácie je Chiariho anomália, vrodená porucha štruktúry mozgu, ktorá sa vyznačuje nízkou polohou cerebelárnych mandlí.

Táto choroba je pomenovaná podľa rakúskeho patológa Hansa Chiariho, ktorý v roku 1891 opísal niekoľko typov vývojových abnormalít mozgového kmeňa a mozočka. Najčastejšie sa vyskytujú anémie typu Chiari I a typu II, a preto v budúcnosti budeme diskutovať len o nich.

S anémiami Chiari, nízko ležiace mandle cerebellum bránia voľnému obehu miechy medzi mozgom a miechou. Mandle blokujú veľké okcipitálne foramen, keď zátka zasahuje úzke miesto. V dôsledku toho je narušený odtok mozgovomiechového moku (cerebrospinálna tekutina) a vyvíja sa hydrocefalus (kvapkanie mozgu).

Chiari malária typu I je charakterizovaná vytesňovaním mandlí cerebellum cez veľký foramen do hornej miechy. Tento typ malformácie je sprevádzaný hydromyeliou (expanzia centrálneho kanála miechy) a zvyčajne sa prejavuje v dospievaní alebo dospelosti.

Najčastejším príznakom je bolesť hlavy. Zvlášť charakteristická bolesť v oblasti týlnej kosti, zhoršená kašľaním a namáhaním; bolesť krku; slabosť a zhoršená citlivosť rúk; nestabilná chôdza; dvojité videnie, rozmazaná reč, ťažkosti s prehĺtaním, vracanie, tinitus.

U adolescentov sú hlavnými príznakmi porušenie flexie a zníženie sily v ramene, strata bolesti a citlivosť na teplotu v hornej polovici tela a ramien.

Liečba: neurochirurgická operácia na dekompresiu zadnej lebečnej fossy.

V prítomnosti hydrocefalu sa uskutočňuje bypass.

Chiari malária typu II, tiež nazývaná Arnold Chiari malformation.

Táto choroba je pomenovaná po nemeckom patológovi Juliusovi Arnoldovi, ktorý túto chorobu opísal v roku 1984.
Frekvencia tohto ochorenia je od 3,3 do 8,2 pozorovania na 100 tisíc obyvateľov.

Pri anomálii Arnolda Chiariho je pozorovaný vrodený nárast priemeru veľkého okcipitálneho foramenu. Spodná časť mozočka (mandle mozočka) môže spadnúť do zväčšeného otvoru a spôsobiť vzájomné stlačenie mozočku a miechy. Možné sú aj hydrocefalus (zvýšený tlak tekutín v lebečnej dutine), kardiovaskulárne abnormality, uzavretý konečník a iné poruchy tráviaceho traktu, poruchy vývoja močového systému.

Hoci príčina Chiariho malformácie nie je presne známa, existuje niekoľko dobre uzemnených teórií, ktoré poukazujú na vysídlenie cerebellu v dôsledku zvýšeného tlaku v prekrývajúcich sa regiónoch.

Diagnóza je stanovená na základe výsledkov magnetickej rezonancie. V prípade potreby sa vykoná počítačová tomografia s trojrozmernou rekonštrukciou týlnej kosti a krčných stavcov. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou umožňuje neurochirurgom presne určiť množstvo mozočkového posunu, určiť formu malformácie a stupeň progresie ochorenia.

Príznaky anomálií Arnolda Chiariho - závraty a / alebo nestabilita (môže sa zvýšiť otáčaním hlavy); hluk (zvonenie, hučanie, pískanie, syčanie atď.) v jednom alebo obidvoch ušiach (môže sa zvýšiť pri otočení hlavy); bolesť hlavy spojená so zvýšením intrakraniálneho tlaku (silnejšie ráno) alebo so zvýšeným tónom svalov krku (body bolesti pod šijou); nystagmus (nedobrovoľné zášklby očných buliev). V závažnejších prípadoch sa môžu vyskytnúť: prechodná slepota, dvojité videnie alebo iné poruchy zraku (môže sa objaviť pri otáčaní hlavy); triaška rúk, nôh, poruchy pohybu; zníženie citlivosti časti tváre, časti tela, jednej alebo viacerých končatín; slabosť svaloviny tváre, časti tela, jednej alebo viacerých končatín; nedobrovoľné alebo ťažké močenie; strata vedomia (môže byť vyvolaná otáčaním hlavy).

V ťažkých prípadoch, vývoj podmienok, ktoré ohrozujú infarkt mozgu a miechy.

Liečba Chiariho malformácií a sprievodných injekčných injekcií (chronická progresívna choroba nervového systému, v ktorej sa v mieche vytvárajú dutiny) je možná, bohužiaľ, len chirurgicky. Operácia pozostáva z lokálnej dekompresie alebo inštalácie skratu. Lokálna dekompresia sa vykonáva v celkovej anestézii a spočíva v odstránení časti týlnej kosti, ako aj zadných polovíc krčných stavcov I a / alebo II do miesta, kde sa mandle cerebellu znižujú. Táto účinná operácia rozširuje veľký okcipitálny foramen a eliminuje kompresiu mozgového kmeňa, miechy a mozgových mandlí. Počas operácie otvára dura mater aj hrubú membránu obklopujúcu mozog a miechu. Náplasť iného tkaniva (umelého alebo odobratého samotnému pacientovi) sa vloží do otvorenej duracie hmoty, aby sa umožnil voľný prechod CSF.

Menej často sa vykonávajú operácie, aby sa cerebrospinálna tekutina odviedla zo zväčšenej miechy do hrudnej alebo brušnej dutiny pomocou špeciálnej dutej trubice s ventilom (shunt) alebo do vnútorného priestoru puzdra. Niekedy sa tieto operácie vykonávajú postupne.

Hemangiómy a iné vaskulárne malformácie u detí

Ksenia Butova:

Dobrý deň, milí priatelia, vo vzduchovom programe „Cievna chirurgia“ Medio-Doctor, v štúdiu Ksenia Butovej. Téma dnešného vysielania: "Hemangiómy a iné malformácie u detí." Téma je veľmi relevantná, dnes budeme hovoriť o klasifikácii, klinickom obraze, diagnostických metódach a liečbe. A tiež budeme hovoriť o modernom pohľade na tento problém. V našom štúdiu sme pozvali hosťa, odborníka na túto tému, doktora lekárskych vied, pediatrického lekára, lekára na oddelení endovaskulárnej diagnostiky a liečby ruskej kliniky Detskej nemocnice Garbuzov Romana Vyacheslavovicha. Dobrý deň, Roman Vyacheslavovich.

Roman Garbuzov:

Ksenia Butova:

Sme radi, že Vás môžeme privítať v našom štúdiu. Začnime s vami a rozprávame o tom, čo sú vaskulárne malformácie a ako často sa vyskytujú u detí.

Roman Garbuzov:

Áno, je potrebné, aby sme túto tému trochu predvídali, je potrebné pochopiť, že existujú vaskulárne malformácie, benígne rasty alebo nádory. Najčastejším benígnym vzdelávaním detí je detský alebo infantilný hemangióm. Tieto formácie sú veľmi špecifické, ale objavujú sa určitým spôsobom. Keď sa narodí dieťa, je to často len červená bodka alebo malá červená škvrna a rodičia v zásade ani nerozumejú tomu, čo to je a čo ohrozuje. Ale po 2-3-4 týždňoch po narodení začína veľmi rýchly rast, a dokonca aj taký koncept existuje, začiatok hemangiómu, to znamená, že rastie tak prudko a rýchlo, v jednom, za dva týždne rastie do pomerne veľkých veľkostí. Potom už rastie pomalšie, jeho rast sa takmer zastaví o pol roka, zvyčajne ešte skôr. A potom to nerastie, takmer nerastie. Predpokladá sa, že detský hemangiom je ochorenie, ktoré samo odchádza. Existuje taká vec, ako je regresia alebo zvrátenie vývoja hemangiómov. Faktom však je, že kým rastie, ničí všetky tkanivá, ktoré sú v oblasti hemangiómu, najmä je to nebezpečné na tvári alebo iných kritických lokalizáciách, ktoré potom spôsobujú nenapraviteľné kozmetické alebo funkčné poškodenie. Preto sú hemangiómy dojčiat veľmi dôležité, aby sa s nimi zaobchádzalo presne od samého začiatku, teda počas fázy rýchleho rastu. Stále si myslím, že sa vráti k liečbe.

Ksenia Butova:

Samozrejme, áno, Roman Vyacheslavovich, rád by som sa opýtal, aké percento detí sa rodí s hemangiómami? Ako často sa vyskytujú?

Roman Garbuzov:

Teraz existuje tendencia zvyšovať počet dojčiat s kojeneckými hemangiómami, najmä tam sú viac predčasne narodených detí, a je pravdepodobnejšie, že budú mať túto chorobu. V skutočnosti neexistujú žiadne presné čísla, ale čísla sa veľmi líšia od jedného zdroja k druhému. Predpokladá sa však, že až 1% detí má rôznu lokalizáciu a závažnosť hemangiómu. Môžu to byť vonkajšia koža, a to nielen, môžu byť vnútorné orgány, pečeň a tak ďalej. To znamená, že v skutočnosti môže existovať akákoľvek lokalizácia. O niečo viac a častejšie sa to deje u dievčat. V zásade však nemá žiadnu takúto klinickú hodnotu. Najdôležitejšou vecou je, kde je hemangiom a ako sa správa. Pretože tu je úplne odlišná rôznymi spôsobmi, niekedy rastie veľmi rýchlo, niekedy z neznámych dôvodov pomalšie. Môže to byť iné.

Ksenia Butova:

Stále sa zaujíma o takúto otázku, či je plnosť plodu? Povedali ste, že predčasne narodené deti sú často sprevádzané hemangiomom.

Roman Garbuzov:

Ksenia Butova:

Áno, častejšie. Aké je tu spojenie, prečo predčasnosť ovplyvňuje prítomnosť hemangiómov?

Roman Garbuzov:

Faktom je, že hemangiom je detský alebo infantilný hemangióm, vždy zdôrazňujem toto slovo, pretože charakterizuje chorobu, je to špecifické. Je to fakt, že cievy alebo bunky z ciev embryonálneho typu zaspávajú a dieťa sa rodí s týmito vaskulárnymi embryonálnymi bunkami, ktoré nezmizli, ktoré po narodení začínajú rýchlo rásť. A odtiaľ existuje teória, že bunky sú väčšie u predčasne narodených detí, pretože samotné sú ešte viac nezrelé, a preto sú tieto hemangiómy častejšie. Samozrejme, existuje mnoho teórií, nie je presne známe, prečo sa objavujú. Existuje teória, že ide o placentárne bunky, ktoré vstupujú do krvného obehu plodu, niekde sa usadzujú a potom rastú. Pretože existujú špecifické analýzy, ktoré to dokazujú. Ale napriek tomu ešte raz hovorím, že existuje mnoho teórií, ale až do konca ešte nie je známe, prečo začínajú rásť po narodení.

Kojenecké hemangiómy neprejdú sami, musíte kontaktovať špecialistu a zaobchádzať s nimi.

Ksenia Butova:

Ďalšia otázka je zaujímavá: môžu zlé návyky počas tehotenstva alebo sprievodných ochorení ovplyvniť prítomnosť hemangiómu u dieťaťa?

Roman Garbuzov:

Samozrejme, myslím. Nemôžeme presne povedať, aký faktor ovplyvní vzhľad hemangiómu. Možno však povedať, že nepriaznivé faktory zvyšujú počet hemangiómov. Pretože napríklad akékoľvek škodlivé faktory spôsobujú vývojové poruchy v cievach a porušovanie oneskorenia embryonálnych štádií a tak ďalej. Prirodzene, môže byť veľa škodlivých faktorov, môže to byť aj akútne respiračné ochorenie, môže to byť zlé návyky, môžu to byť iné nebezpečenstvá alebo choroby. Prirodzene, všetky môžu zvýšiť riziko hemangiómov. Neexistuje však žiadne takéto priame spojenie, nie je žiadny faktor výskytu hemangiómu.

Ksenia Butova:

To je v zásade nie. A v ktorom týždni tehotenstva je kladenie plavidiel, a mali by byť ženy pozornejšie na svoje zdravie?

Roman Garbuzov:

Pokládka nádob ide, všetky orgány a tkanivá rastú prirodzene, veľmi rýchlo v prvom trimestri tehotenstva. Toto je najkritickejšie obdobie pre ukladanie orgánov, tkanív a cievneho systému. A samozrejme, akékoľvek vážne poškodenie alebo akýkoľvek negatívny vplyv na matku môže ovplyvniť vývoj plodu. Preto, samozrejme, najmä v prvom trimestri. Aj keď znovu zdôrazňujem, že je to hemangióm, ktorý je nádor, ktorý sa vyvíja po narodení, a preto bude ťažké predvídať, ako sa bude správať po rôznych ochoreniach, ak matka mala niečo chladné, nejakú chorobu a bude existovať nejaká choroba. potom nebude možné predvídať problémy.

Ksenia Butova:

Ale napriek tomu stojí za to sa báť a byť opatrnejší počas seba. Roman Vyacheslavovich, poďme hovoriť o klinickom obraze detského hemangiómu. Ako môžu naše matky podozrievať svoje dieťa z jej prítomnosti, keď je potrebné poradiť sa s lekárom?

Roman Garbuzov:

Áno, samozrejme, ak je možné ukázať prvý obraz, tu vidíme charakteristickú formu detského hemangiómu, keď začína rásť. Je to v porovnaní s malinovým berry, je červená, hrboľatá, najdôležitejšia vec je, že rastie rýchlo. Ak dieťa už takúto vec má, je potrebné okamžite sa poradiť s lekárom. Pretože tu, ak je tento rast veľký, veľká, je naliehavé predpísať liečbu. Pretože som už povedal, že hemangiom môže zničiť základné tkanivá, a ak je to, povedzme, nos alebo ucho, alebo niečo iné, samozrejme, je to veľmi dôležité. Bohužiaľ, je tu veľmi veľký problém, v Moskve to môže byť menej, pretože je tu dosť špecialistov, ale pre ľudí, ktorí nemajú kam sa obrátiť alebo nie sú dosť odborníci, alebo sa týmto problémom nezaoberajú. Často sa stáva, že rodičia chodia na onkológa, povedzme, dospelý onkológ hovorí, že je to v poriadku, počkajte do jedného roka, prejde. A z nejakého dôvodu, rodičia sedia, vidia, že hemangiom rastie, že všetko nie je dobré, ale sedia, pretože im bolo povedané, že všetko bude v poriadku. A keď je všetko už úplne zlé, potom začnú hľadať niečo iné, obrátia sa na mňa ďalší odborníci. Samozrejme, teraz, v poslednej dobe sa stala o niečo menej, ale, samozrejme, prípady sú do očí bijúce. Keď sa ľudia z nejakého dôvodu a pediateri pokojne týkajú tohto. Načas je nevyhnutné začať liečbu, čo je najdôležitejšie.

Čo hemangiom zvyčajne začína, môžete zapnúť druhý obrázok. Nižšie vidíme to isté dieťa, tri fotky. Prvým z nich je dieťa po narodení, týždeň po narodení, alebo o niečo viac. A vidíme, že má len červenú škvrnu, malú červenú škvrnu na tvári, ktorá samozrejme neoznámila rodičov. Potom, prirodzene, hemangióm začal rásť a po 3 mesiacoch to už bol obrovský nádor. Prirodzene, ona zničila tvár, dieťa trpel. Vyliečime dieťa, samozrejme, nie je to smrteľná choroba, ale zanechá odtlačok na celý jeho budúci život, potom budú potrebné komplexné rekonštrukčné operácie, plastické operácie a tak ďalej. Ale koža nebude úplne rovnaká, ako by bola bez hemangiómu. Dieťa je práve ukázané vyššie, v ktorom je postihnutá celá horná končatina, celá a teraz liečba začala včas, teraz o tom budeme tiež hovoriť, prakticky to povedie k úplnej regresii ochorenia. Toto dieťa možno povedať, že je úplne zdravé. Ale liečba musí byť samozrejme predpísaná včas a nie čakať. Aj keď hovoria, že hemangiom prechádza, je to v poriadku, ale vidíte, že rastie, je to stále jasné. Teraz je tu internet, teraz sú tu možnosti telemedicíny a všetky druhy možností, informácie sú k dispozícii. Myslím si, že stále nemôžete presunúť zodpovednosť rodičov na to, čo nepovedali, neurobili, a tak ďalej, ale buďte trochu aktívni sami. Pretože rodičia sú zodpovední za osud svojho dieťaťa v budúcnosti, veľa záleží na ich činnosti.

Ak sa červená škvrna na koži dieťaťa rýchlo rastie, musíte mať podozrenie na hemangióm a vyhľadať potrebnú liečbu u lekára.

Ksenia Butova:

Samozrejme, súhlasím s vami. Ale takéto otázky záujmy, pretože existuje veľa rôznych informácií na internete, a často pacienti jednoducho zmiasť v takom veľkom množstve. Ak mladá žena objavila hemangióm u svojho dieťaťa, kde by sa mala obrátiť ako prvá? Na pediater na klinike, a potom to bude odoslaný do špecializovanej inštitúcie, alebo sa stále snažia pozrieť na internete, prostredníctvom priateľov? Pretože aj moji priatelia sa na mňa často obracajú s otázkou, ako sa dostať k lekárovi, ktorý sa zaoberá touto patológiou.

Roman Garbuzov:

Primárnym odkazom je pediatrička a pediatrický chirurg na klinike. Situácia sa teraz trochu mení a lekári, najmä pediatri, pediateri, ktorí pracujú na prvej obrannej línii, začali venovať viac pozornosti tejto chorobe a posielali ju pomerne včas. Ak by som o tom samozrejme hovoril: prišli ste, potom vás pediater alebo pediatrický lekár musí ďalej odporučiť na špecializovanú inštitúciu na konzultáciu. V podstate vedia kam ísť.

Ksenia Butova:

To znamená, že sú pripojené k niektorým nemocniciam, kde sú ľudia zapojení do tohto problému.

Roman Garbuzov:

Samozrejme. Najčastejšie, každý prípad nie je prvý, samozrejme, už sa to stalo a už bol odoslaný.

Ksenia Butova:

To znamená, že systém je vypracovaný.

Roman Garbuzov:

Áno, systém nie je v skutočnosti taký zložitý. Ale ak, po tom všetkom, vidíte, že to nefunguje, niečo je zlé, rastie, atď, potom, samozrejme, nestrácajte čas, potom sa musíte pokúsiť nájsť informácie sami. Teraz je to jednoduché, môžete napísať slovo hemangióm, detský hemangióm, a tam budú hlavné adresy. Potom je jasné, že môžem odporučiť svoju nemocnicu, ale, samozrejme, nie sme jediní, ktorí to robia. V jednej dobe sme samozrejme začali, jeden z prvých, ktorý používal propranolol a iné lieky. To je už kolosálny zážitok, to je skúsenosť Filatovskaya nemocnice, a Ruská detská klinická nemocnica, a ďalšie nemocnice, sme s ním pracovať po dlhú dobu, ale napriek tomu, čo robiť, ak to nie je Moskva. Rovnakým spôsobom sa obráťte na primárnych špecialistov, ktorých pošlú. Ak sa napríklad deti koncentrujú na našej klinike, napríklad s ťažkými hemangiómami, ktoré sa nedajú vyliečiť v mieste ich bydliska.

Ksenia Butova:

To znamená, že je to už bežiace prípady pre vás.

Roman Garbuzov:

Nie je to len zanedbávané, povedzme, že existujú hemangiómy vnútorných orgánov, hemangiómy dýchacích ciest, keď je dýchanie poškodené, a musia sa vykonať niektoré komplikované operácie, alebo hemangiómy pečene, keď rýchlo rastú, ohrozuje stav dieťaťa, pretože je to všetko v prvom mesiaci, celá tragédia v prvom mesiaci sa odohráva veľmi rýchlo. Preto, samozrejme, mnohé regióny už vedia, čo majú robiť, a tieto deti tu okamžite skončia. Ale napriek tomu existujú nesprávne kroky. Takže ak vidíte niečo zle, pripojte sa.

Ksenia Butova:

Ďakujem. Poďme konečne hovoriť o liečbe hemangiómu. Aké moderné metódy liečby existujú, moderný prístup a aké výsledky liečby?

Roman Garbuzov:

Človek by mal vždy pochopiť, že hoci je táto choroba jedna, prejavuje sa trochu inak. Predpokladajme, že na končatinách, na tele, sú malé hemangiómy a nevykazujú takú tendenciu rásť. Zdôrazňujem, že niekedy je možná aj očakávaná taktika. Alebo najlepšie je buď laserové alebo kryodestrukčné, to znamená, že deštruktívne metódy liečby sa aplikujú na malé hemangiómy, ktoré nemajú nebezpečenstvo poškodenia životne dôležitých orgánov alebo kozmetického defektu. Ide o pomerne jednoduché postupy, ak je kryodestrukcia kauterizácia tekutým dusíkom, hovoria „kauterizácia“, aj keď sú to nízke teploty, ale ľudia to vždy hovoria, „kauterizácia“. Alebo laserový zákrok, ale laserové zákroky v anestézii sa vykonávajú na klinike pre deti. Malé hemangiómy, ktoré nerastú veľmi rýchlo a nie kritické lokalizácie, ak to nie je osoba, nie hrádza, a tak ďalej. Potom je celkom možné urobiť tento postup a zabudnúť na túto hemangiómu. Ak je to rýchlo rastúci hemangiom, ktorý je na tvári, perineu, alebo niečo iné, čo sa nedá chirurgicky odstrániť, potom tu je liek prvej línie, ktorý by sme mali okamžite aplikovať, je propranolol a beta-blokátory všeobecne. Tieto liečivá sú veľmi účinné pri liečbe detských hemangiómov. Tieto lieky sa však môžu používať len v špecializovaných inštitúciách špecializovanými špecialistami, ktorí môžu tieto lieky predpisovať. Preto sa to na klinike nevykonáva, bude to potrebné.

Ksenia Butova:

To znamená, že ambulantné sa neuplatňuje.

Roman Garbuzov:

Nie, používajú sa ambulantne, ale po hospitalizácii.

Ksenia Butova:

Výber dávky, pozorovanie.

Roman Garbuzov:

Áno, pretože je to nevyhnutné, môžu spôsobiť niektoré komplikácie v malom percente prípadov, 2-3% srdcových komplikácií môže spôsobiť, veľa napísať, poruchy vedenia, ale v skutočnosti je to malé percento. Preto by mal byť pod dohľadom špecialistu, elektrokardiografia by mala byť vykonaná pred, po a tak ďalej. Výber dávky nastáva naozaj. Ak je všetko v poriadku, potom rodičia dávajú tento liek doma. Existujú termíny na vyšetrenie, keď sa pozrieme na to, ako to funguje, zvýšiť dávku, nezvyšovať atď. Ale zvyčajne to všetko už bolo vypracované, a to je oficiálny spôsob liečby. Pred éra betablokátorov boli použité prednizón a hormón glukokortikoid.

Ksenia Butova:

Áno, boli tieto metódy účinné?

Roman Garbuzov:

Sú účinné, dokonale, ale problémom je, že majú viac komplikácií. Pretože glukokortikoidné lieky s dlhodobým užívaním spôsobujú závažné komplikácie, značne obmedzili ich použitie, to znamená, že sú účinné, ale menej bezpečné. Preto prvý liek, ktorý teraz používame, je propranolol. Samozrejme, existujú aj iné beta-blokátory, nie je to len propranolol, ale napriek tomu je teraz všetko v štúdii. Propranolol je už oficiálnym liečivom, dokonca aj v niektorých krajinách existujú špeciálne drogy, vo Francúzsku ich nazývajú hemangioly. Zatiaľ však nebol dodaný do našej krajiny, ale propranolol je náš domáci a funguje rovnako, vo všeobecnosti nemáme nedostatok skúseností.

Ksenia Butova:

A ako dlho by ste mali užívať tento liek?

Roman Garbuzov:

Schémy sa mierne líšia v závislosti od závažnosti ochorenia. Samozrejme, ak to nie sú veľmi veľké hemangiómy, môže to byť pol roka, to znamená skôr dlhý príjem. V niektorých prípadoch dokonca až dva roky. Ale to sú zriedkavé prípady, ťažké hemangiómy. A propranolol je nevyhnutne pod kontrolou EKG, ale to všetko sa vykonáva v mieste bydliska. To znamená, že zvyčajne odporúčame pozorovať kardiológa a kardiológ vykonáva túto prácu na pozorovaní, na identifikácii, ak sú nejaké problémy s príjmom a tak ďalej.

Najlepšou možnosťou na liečbu hemangiómov je propranolol.

Ksenia Butova:

Aké percento regresie sa dosiahne pri užívaní propranololu? Ako teda liečite liečbu vo všeobecnosti?

Roman Garbuzov:

Situácia je nasledovná, pretože deti sa dostávajú do rôznych štádií vývoja hemangiómu, keď hemangióm rýchlo rastie, povedzme prvý alebo druhý mesiac života dieťaťa. Môžu sa dostať do stabilizačnej fázy, keď už rástli a nerastú, ale už veľké, povedzme šesť mesiacov, sedem mesiacov, až jeden rok. A po roku, napríklad, deti tiež padajú, všetko sa rozrástlo, zostali doma, potom si to všetci uvedomili, musia sa s nimi zaobchádzať a tiež ich poslať. A účinnosť liečby je maximálna počas obdobia rastu, prirodzene. Ak sa nám podarí predpísať liečbu v prvom mesiaci, potom je regresia takmer vždy ukončená. Ukázali sme fotky.

Ksenia Butova:

Roman Garbuzov:

Nie, druhý obrázok, môžete tiež zapnúť druhý obrázok, hornú končatinu tam, keď je aktívny a rastie, propranolol takmer úplne odstraňuje, spôsobuje regresiu týchto nádorov.

Ksenia Butova:

Toto je obdobie liečby.

Roman Garbuzov:

Toto je šesť mesiacov. Je veľmi dôležité: predpísať správnu liečbu počas rastu hemangiómu. Keď sú deti už v období stabilizácie, v období regresie, keď, ako sa hovorí, ktoré sa už rozrástlo, rástlo, ak už rástlo, potom sa používajú rôzne chirurgické pomôcky. Je už minimálne invazívna, je to tvrdnutie, môže to byť endovaskulárna liečba, môže to byť chirurgická excízia. Keď dieťa vyrastie úplne, napríklad po piatich alebo šiestich rokoch, zostávajúce účinky, deformity, plus tkanivá a tak ďalej zostanú, to je plastická chirurgia. To znamená, že všetko záleží na tom, kedy sa liečba začne, ako sa správne začala. To znamená, že deti sa niekedy dostanú, v mieste bydliska, z regiónov, propranolol sa predpisuje, ale úplne v neprimeraných dávkach a neexistuje žiadny účinok ani nedostatočný účinok. Je to veľmi dôležité. A potom, samozrejme, ako správne, keď sa liečba začína, ako to bolo vykonané správne, konečný výsledok závisí od toho. Chcem však poznamenať, že, samozrejme, éra propranololu, v roku 2004, podľa môjho názoru prvýkrát objavila účinok propranololu vo Francúzsku, v meste Bordeaux. Dieťa s kardiopatológiou a detským hemangiómom bolo predpísané propranololom a hemangióm zmizol. Bol to zázrak, a to bol začiatok éry propranololu v hemangiómoch, teraz je to samozrejme samozrejmosťou.

Ksenia Butova:

Roman Garbuzov:

Štandard liečby, ktorý je akceptovaný na celom svete. Nedávno som bol v spoločnosti Stockholmská vaskulárna anomália, o ktorej sa už nehovorí. To znamená, že je už akceptovaný všetkými lekármi, ak zdôrazňujem detský hemangióm, novorodenec, pretože teraz poviem, že existuje niekoľko ďalších situácií. Dojčatá alebo v zahraničnej literatúre sa nazýva infantile: infante je dieťa. Toto je štandardná požadovaná liečba. A čo je najdôležitejšie, znovu zdôrazňujem - začať včas. Ak chcete začať v čase, musíte sa obrátiť a dostať sa do rúk lekára, ktorý vlastní túto techniku. Existujú však aj iné vaskulárne ochorenia a vaskulárne defekty, ktoré sú podobné hemangiómom.

Ksenia Butova:

Áno, často sa vyskytujú chyby v diagnostike a liečbe?

Roman Garbuzov:

Samozrejme, že áno. Niekedy to vtip prichádza, keď pošlú, existujú len chyby vývoja ciev, ktoré môžu navonok vyzerať podobne. Pre niektorých nešpecializovaných je to to isté: že infantilný infantilný hemangióm, to znamená, že existujú venózne malformácie alebo tzv. Venózne malformácie alebo venózna dysplázia. Môžu vyzerať niekde, ale je to ako huby, pravdepodobne jedlé a nejedlé.

Ksenia Butova:

Roman Garbuzov:

Falošné huby, áno. Ale napriek tomu je to katastrofická chyba, ktorá sa stane, keď sa buď liečia, alebo sa neliečia, alebo sa nám hovorí, že s venóznou dyspláziou sa malformácie liečili propranololom, ale nepomôže to, váš propranolol je nezmysel. Ale hovoríme, že musí byť vykonaná aspoň správna diagnóza, aby sa liečba správne predpisovala, inak to nie je len liek, ale niečo iné. Treba povedať, že u detských hemangiómov je propranolol účinný v 99,9%. To znamená, že je jedinečný. Ale ak propranolol nepomôže, potom závery sú: buď je to iné ochorenie, alebo nedostatočná dávka, ale existujú aj iné faktory.

Opäť hovorím, že propranolol je hlavnou liečbou hemangiómov. Malformácie alebo malformácie sú venózne, to znamená ochorenia žíl, arteriálna, lymfatická, všetky majú rozdielnu liečbu, ale je to hlavne chirurgická liečba. A propranolol s nimi už nie je potrebný. Ako konať s rodičmi: obráťte sa len na špecialistu, pretože to sú také úzke otázky, a pediater ich samozrejme nevlastní. Nie preto, že je ťažké pochopiť, skôr jednoduchú diagnózu, najčastejšie je v cievnom režime dostatok ultrazvuku, aby sme zistili, čo je konkrétne. Existujú, samozrejme, ťažké prípady, ale je to veľmi zriedkavé. V podstate existuje dostatok ultrazvukovej diagnostiky a diagnóza je už k dispozícii. Preto môže byť predpísaná liečba. Preto by pediateri mali posielať včas.

Ksenia Butova:

Áno, aby sa vykonala diferenciálna diagnostika, aby sa správne liečili.

Roman Garbuzov:

Pre profilovú konzultáciu to hovorím ešte raz. Stále existuje taký formát, ak napríklad rodičia nemôžu získať konzultácie, ale je to fyzicky nemožné, môže to byť, naša krajina je obrovská, prirodzene je fyzicky nemožné sa dostať.

Ksenia Butova:

Áno, nie každý môže prísť.

Roman Garbuzov:

Ale napriek tomu existujú oficiálne kanály, napríklad, telemedicína sa teraz objavila, nie je všade, ale môžete si vziať dobré fotky, napísať, čo je problém a poslať ho na adresu našej nemocnice. To všetko sa k nám dostane, zavoláme a zavoláme dieťa. S nami sa to stáva veľmi často.

Ksenia Butova:

Je to veľmi cool. A telemedicína, tiež radíte, aktívne používate?

Roman Garbuzov:

Samozrejme, ale lekári používajú telemedicínu viac, pretože to nie je všade, je to nová metóda.

Ksenia Butova:

To je viac pre konzultácie s vami a konzultácie.

Roman Garbuzov:

Keď sa začnú uzdravovať, z Kamčatky nemá zmysel riadiť dieťa cez celú krajinu, malé, je to veľmi ťažké. Prirodzene, lekári predpisujú liečbu, konzultujú s nami, robia všetko správne, zle, pretože, samozrejme, majú menej skúseností. Ale teraz sú veľmi progresívni lekári, ktorí pozorne sledujú moderné úspechy medicíny, a preto sa to stalo o niečo jednoduchšie. Ale aj tak hovorím, že ak je niečo zlé, nemali by ste sedieť, mali by ste sa pokúsiť nájsť spôsob, ako pre samotných špecialistov, ak to nefunguje.

Ksenia Butova:

Je to skvelé, potešili ste ma skutočnosťou, že sa v našej krajine rozvíja telemedicína, a v zásade je v odľahlých zákutiach našej krajiny možnosť konzultovať a získať kvalifikovanú pomoc. Teraz by som rád hovoril o arteriovenóznych malformáciách, ako sa líšia od hemangiómov, tiež o tom, aký klinický obraz, diagnóza, liečba. Ako často sa vyskytujú vôbec?

Roman Garbuzov:

Malformácie sú malformácie. Toto je zriedkavejšie ochorenie. Niektorí lekári, pediateri ich vidia raz alebo dvakrát v porovnaní s detskými hemangiómami, s ktorými sa každý pediater stretáva mnohokrát, je to časté ochorenie. Malformácie sú zriedkavé. A preto, samozrejme, sú často mylné, robia nesprávnu diagnózu. Existujú, samozrejme, v inom formáte, v závislosti od vývoja ktorých sú plavidlá narušené. Už som hovoril o venóznych malformáciách a arteriovenóznych malformáciách. To, čo to je, je, keď sa krv začne vyhýbať z tepny, z vysokotlakového systému do žíl, do nízkotlakového systému. Navonok môžu vyzerať ako červené škvrny, formácie, ktoré pomaly, ale postupujú.

Ako porozumieť: detský hemangióm rastie veľmi rýchlo, najmä v prvých mesiacoch. A malformácie pomaly rastú. To nie je ich skutočný rast, v skutočnosti je to ektázia týchto ciev zvrátená, expanzia, zvýšenie objemu, a tak ďalej. Aj keď sa navonok môže zdať, že tento rast. Ako chápať, myslím si, že rodičia sa naozaj nemusia ponoriť do špecifík diagnózy. Ak existuje nejaká vaskulárna formácia, potom je samozrejme potrebná odborná konzultácia. Hoci má charakteristické znaky, v prvom rade je veľmi horúca a hlavne pulzujúca. Ak položíte ruku na túto formáciu, cítite pulzáciu krvi. Ide o vážnu chorobu, ktorá je veľmi vážna a lieči ju len špecializované inštitúcie. Ak rodičia majú podozrenie, že niečo také, nesnažte sa s niečím zaobchádzať sami.

Ksenia Butova:

Áno, kontaktujte príslušnú inštitúciu.

Roman Garbuzov:

Áno, toto je veľa špecializovaných nemocníc.

Ksenia Butova:

Aké moderné metódy liečby sa používajú pre túto patológiu?

Roman Garbuzov:

Malformácia sa lieči niekoľkými spôsobmi. V prvom rade je to vzhľadom na to, že ide o malformáciu, ak ju možno úplne odstrániť, je najlepšie ju chirurgicky odstrániť. Je však jasné, že tu sú problémy, pretože to môže byť tvár, môžu to byť anatomicky dôležité orgány alebo niečo iné, čo sa nedá chirurgicky odstrániť. Potom sú tu rôzne metódy, napríklad, aplikujeme ho na našom oddelení, to je endovaskulárna oklúzia, keď upcháme cievy, ktoré zapadajú do tejto formácie, zatvoríme batériu. Preto sa znižujú. Ale najčastejšie ide o kombinovanú liečbu a chirurgiu a embolizáciu. Tam je takzvaný kalenie, keď špeciálne prípravky sú vstrekované do dutiny týchto patologických ciev, pretože potom sa stáva zjazvené, znižuje. To je zvyčajne kombinovaná liečba, je zložitá, často dlhotrvajúca, ale toto, opakujem, je zriedkavá patológia a mala by byť sústredená v špecializovaných nemocniciach, ako je napríklad naše oddelenie. Stále existuje niekoľko kliník, ktoré to robia, ale v skutočnosti nie. Pretože v bežných, napríklad okresných nemocniciach, to neurobia chirurgovia, pretože ide o komplexné a špecializované ochorenie.

Ksenia Butova:

Ako účinná je liečba, účinnosť tej istej embolizácie?

Roman Garbuzov:

Záleží na jeho závažnosti. Ak je ovplyvnená celá končatina, nie sú vždy liečiteľné. A častejšie sa nedajú vyliečiť až do konca, pretože ide o vývojovú vadu, a preto nemôžeme urobiť končatiny ani nič úplne iné, pretože sú tam všetky nádoby. Veľmi sa mi však páčil tento termín, že ak nie je možné dieťa vyliečiť, neznamená to, že mu nemožno pomôcť. To znamená, že naša liečba by mala vytvárať také podmienky, aby dieťa normálne rástlo, aby sa mohlo naplno venovať svojim rovesníkom, ak sa samozrejme nemôže aktívne zapájať do nejakého športu, ale napriek tomu sa cítiť normálne. To je, ako sa hovorí, že jeho kvalita života bola primeraná. Je to veľmi zložitá a samostatná skupina pacientov, s ktorými je potrebné sa zaoberať, byť pozorovaní a tak ďalej. Hoci výsledky...

Ksenia Butova:

Prognóza po liečbe je v zásade celkom dobrá.

Roman Garbuzov:

V podstate, dobre, ak to nie je veľmi zložitý prípad, samozrejme, sú veľmi zriedkavé, ale napriek tomu existujú. Všeobecne platí, že ak sú malé malformácie, potom všetko končí celkom dobre.

Ksenia Butova:

Tiež existujú len venózne malformácie, pohovorme o nich tiež. Pravdepodobne sú metódy ošetrenia v zásade identické.

Roman Garbuzov:

Áno, venózne malformácie majú aj takú modrastú farbu útvaru, a ak je stlačená, kvapká, pretože krv ju opúšťa a ak pustíme ruku, zaplní sa. Tento príznak plnenia je k dispozícii. Toto sú takmer všetky vaskulárne malformácie. A najdôležitejšie je, že princíp je spoločný s malformáciami. Hovorím to znova, ak sa dá odstrániť, úplne sa vymaže. Ak sa to však nedá urobiť, vykonávajú sa také chirurgické zákroky, ktoré znižujú jeho objem, zlepšujú ho tak, aby boli pre dieťa prijateľné. Potom sa veľmi často pri venóznych malformáciách aplikuje skleroterapia, keď sa do dutiny malformácie vstrekne špeciálna látka, nádoba, po ktorej sa zmenší jej veľkosť. Ale jediná vec, ktorá, samozrejme, často je viacstupňová liečba, opakovaná. Ale ak je to samozrejme možné chirurgicky odstrániť naraz v jednom kroku, potom, samozrejme, áno. Ak nie, môže to byť viacstupňové ošetrenie. Je však potrebné to urobiť, pretože je dôležité, aby dieťa žilo celý život a ako to bude vyzerať.

Ksenia Butova:

Roman Vyacheslavovich, máme len 3 minúty, rád by som počul od vás všeobecné odporúčania, všeobecný záver našej tejto témy dnešného vysielania.

Roman Garbuzov:

Najdôležitejšie sú najčastejšie infantilné hemangiómy. Ak najprv vyzerajú ako červené škvrny, ak vidíte, že začínajú dramaticky rásť, potom by ste nemali sedieť doma, nečakať na nič, mali by ste získať odborné rady. Po prvé, pediater, chirurg a vždy, keď je to možné, expert v týchto oddeleniach alebo v tých špecializovaných nemocniciach, ktoré sa na ňom podieľajú. Nie je potrebné sa báť, ak sa jedná o malé útvary, potom sa dajú odstrániť a často sa vykonáva kryolýza, dá sa to urobiť lokálne, laserové ošetrenie sa tiež teraz široko používa, stále viac a viac. Existujú príležitosti, nebojte sa toho a nemusíte čakať, najmä keď hovoria: počkajme a všetko prejde. To by nemalo byť.

Ksenia Butova:

Neverte tomu, okamžite kontaktujte špecialistu, nie samoliečebný.

Roman Garbuzov:

Áno, je lepšie obrátiť sa a potom pokojne žiť ďalej, ako stratiť čas, a výsledky budú neskôr zlé.

Ksenia Butova:

A tu je ďalšia otázka: vyskytujú sa po liečbe relapsy?

Roman Garbuzov:

Áno, samozrejme, máme veľa dobrých chirurgov a snažia sa vo fáze aktívneho rastu, keď hemangióm rastie, aby ho odstránil, zvyčajne to nefunguje. Zdá sa, že boli odstránené, a potom to opäť rastie, takže, samozrejme, je potrebné robiť všetko v pozadí, najprv priradiť beta-blokátory, a potom len zvážiť otázky o chirurgické odstránenie. Nie je správne hovoriť hneď, že ho teraz odstránime. Ale potom musí byť špecialista, pretože všetky formy sú mierne odlišné, prevalencia hemangiómu je iná, to znamená, musíme, samozrejme, pozrieť. Relapsy sú najčastejšie spôsobené nesprávnym prístupom, bez predpisovania systémovej liečby, beta-blokátormi.

Ksenia Butova:

Veľmi pekne ďakujem. Dnes sme mali éter o hemangiómoch a iných vaskulárnych malformáciách. V našom štúdiu pôsobil lekár lekárskych vied, detský chirurg a lekár na oddelení röntgenovej endovaskulárnej diagnostiky a liečby v ruskej klinike Detskej kliniky Garbuzov Roman Vyacheslavovich. S tebou bola Butova Ksenia, veľmi pekne ďakujem za pozornosť, zbohom.