Príčiny a liečba trombocytopénie

Trombocytopénia (trombopénia) - pokles hladiny krvných doštičiek (červených krvných doštičiek) v krvi na úroveň nižšiu ako 150 * 109 / l v porovnaní s normou, ktorá je v rozmedzí 180 - 320 * 109 / l. Trombocytopénia môže byť nezávislé ochorenie (primárne) alebo jeden zo symptómov inej patológie (sekundárna alebo symptomatická). Doštičky sú fragmenty megakaryocytovej cytoplazmy, nemajú jadro. Vznikol ako výsledok oddelenia malých oblastí od megakaryocytov - materskej bunky, ktorá je veľkým bunkovým prekurzorom. V tele majú trombocyty niekoľko funkcií:

• podieľať sa na tvorbe primárnej doštičkovej zátky;
• vylučujú zlúčeniny, ktoré zužujú lumen cievy;
• aktivovať systém zrážania krvi, čo vedie k fibrínovej zrazenine.

To je dôvod, prečo sa s nedostatkom krvných doštičiek v krvnom krvácaní rozvíja, čo často ohrozuje zdravie a život pacienta.

Etiológia a patogenéza trombocytopénie

Hlavné príčiny patológie:

• tvorba nedostatočných doštičiek (znížená produkcia);
• zvýšená deštrukcia krvných doštičiek;
• prerozdelenie krvných doštičiek, pri ktorom ich počet vo všeobecnom obehu prudko klesá;
• zvýšená potreba krvných doštičiek.

Tvorba nedostatočných krvných doštičiek

Trombocytopénia, ktorá je výsledkom slabej syntézy trombocytov, je rozdelená do troch skupín:

• nedostatok megakaryocytov (s hypoplaziou megakaryocytového procesu);
• neúčinnú trombocytopoézu, pri ktorej sa v dostatočnom množstve vytvárajú progenitorové bunky, ale k tvorbe trombocytov z megakaryocytov nedochádza takmer;
• znovuzrodenia (metaplázie) procesu megakaryocytov.

Vývoj hypoplazie kostnej drene s následnou trombocytopéniou sa môže vyskytnúť v nasledujúcich patológiách:

vrodená megakaryocytová hypoplazia v dôsledku závažných dedičných patológií - Fanconiho aplastická anémia (konštitučná pancytopénia) a amegakaryocytová trombocytopénia;

Poruchy pri produkcii krvných doštičiek sa vyskytujú v týchto prípadoch: t

• vrodený nedostatok trombopoetínu - látka, ktorá stimuluje syntézu krvných doštičiek;
• rozvoj megaloblastickej anémie v dôsledku nedostatku vitamínu B12 a kyseliny listovej;
• anémia s nedostatkom železa (ako dôsledok nedostatku železa, pokles produkcie trombocytov a vitamín B12 sa neabsorbuje);
• infekcie vírusovej etiológie;
• chronický alkoholizmus;
• vrodené abnormality, pri ktorých sa pozoruje kombinácia trombocytopénie a trombocytopatie (Mei-Hegglinova autozomálna dominantná anomália, Bernard-Soulier, Wiscott-Aldrich syndrómy atď.).

Degenerácia megakaryocytového procesu prebieha v týchto patológiách:

• onkologické ochorenia v posledných štádiách, kedy sa vyvíjajú metastázy, prenikajú do kostnej drene;
• malígne krvné ochorenia (lymfómy, generalizovaný plazmacytóm alebo Rustitsky-Kalerova choroba, leukémia);
• myelofibróza (nahradenie vláknitým tkanivom);
• sarkoidóza (nahradenie špecifickými granulomami).

Zvýšené zničenie (zničenie) krvných doštičiek

Deštrukcia krvných doštičiek je najčastejšou príčinou trombocytopénie. Keď je zvýšená potreba červených krvných doštičiek, kostná dreň začne pracovať vo zvýšenom režime. Postupom času sa vyvíja hyperplázia tkaniva a zvyšuje sa počet megakaryocytov. Ak sa však krvné doštičky rozpadajú rýchlejšie ako nové prvky majú čas vstúpiť do krvného obehu (to znamená, že kompenzačné mechanizmy nedokážu zvládnuť svoju úlohu), vyskytne sa trombocytopénia. Klinicky je trombocytopénia vyplývajúca zo zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek rozdelená do dvoch skupín podľa patogenézy: imunologických a neimunologických.

Imunitná trombocytopénia

Táto forma ochorenia sa vyskytuje v dôsledku útoku, po ktorom nasleduje deštrukcia krvných doštičiek so špecifickými protidoštičkovými protilátkami a imunitnými komplexmi. Môže byť vrodená a získaná patológia. Imunologická trombocytopénia je rozdelená do troch skupín:

• izoimunitnú trombocytopéniu (vyvinutú ako výsledok produkcie aloktívnych protilátok, ktoré pri požití, napríklad pri transfúzii krvi alebo počas tehotenstva), ničia „cudzie“ krvné doštičky;
• autoimunitná trombocytopénia - syntéza autoprotilátok, ktoré spôsobujú poškodenie vlastných tkanív a buniek tela;
• imunitná trombocytopénia, ktorá sa vyvíja po použití určitých liekov.

Nasledujúce vrodené a získané patologické stavy zahŕňajú izoimunitné poruchy trombocytov:

• neonatálna aloimunitná trombocytopenická purpura (ochorenie, pri ktorom dochádza k nekompatibilite medzi matkou a plodom na ukazovateľoch krvných doštičiek);
• posttransfúzna trombocytopenická purpura (komplikácia, ktorá sa vyskytuje asi týždeň po zákroku transfúzie krvi);
• necitlivosť (refraktérnosť) pacientov na transfúziu krvných doštičiek, ktorá sa prejavuje v neprítomnosti terapeutického účinku (vyvinutého v prípadoch opakovanej transfúzie krvi).

Autoimunitná trombocytopénia je primárna (idiopatická, nejasná etiológia) a sekundárna (spôsobená určitými príčinami). Primárna patológia zahŕňa akútne a chronické formy autoimunitnej trombocytopenickej purpury. Sekundárna trombocytopenická purpura sprevádza mnohé ochorenia, vrátane:

• onkologické ochorenia lymfoidného tkaniva (lymfogranulomatóza, lymfocytová leukémia, lymfómy, vrátane ne-Hodgkinových);
• získanú autoimunitnú hemolytickú anémiu (Evans-Fisherov syndróm);
• poruchy spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída);
• orgánovo špecifické autoimunitné ochorenia - ochorenia, pri ktorých sú postihnuté určité orgány (pečeň, tráviaci trakt, kĺby, endokrinné žľazy);
• vírusové ochorenia (HIV, rubeola, herpes zoster).

Imunitné trombocytopénie spôsobené medikáciou

Zoznam liekov, ktoré môžu spôsobiť trombocytopéniu, je pomerne dlhý. Hlavnými skupinami takýchto liekov sú:

• antibiotiká (ampicilín, penicilín, rifampicín, gentamicín, cefalexín);
• sulfónamidy (biseptol);
• nesteroidné protizápalové lieky;
• diuretiká (furosemid, chlórtiazid);
• sedatíva;
• antidiabetiká (tolbutamid, chlórpropamid);
• drogy a lieky proti narkotikám (heroín, morfín);
• antihistaminiká (zimetidín);
• Niektoré lieky patriace do iných skupín - Ranitidín, heparín, chinidín, Metyldopa, Digitoxín, soli zlata.

Neimunitná trombocytopénia

Trombocytopénia neimunitnej etiológie sa môže rozdeliť na vrodené a získané. Vrodené abnormality, pri ktorých dochádza k zvýšenej deštrukcii krvných doštičiek:

• preeklampsia počas tehotenstva u matky;
• infekčné procesy;
• srdcové chyby.

Získaná trombocytopénia neimunitného genézu so zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek sa vyvinie za nasledujúcich podmienok:

• implantácia umelých chlopní, posunovanie ciev;
• výrazné prejavy aterosklerózy;
• masívna strata krvi;
• metastázy postihujúce krvné cievy;
• Syndróm DIC;
• Markiafav-Michelyho choroba (paroxyzmálna nočná hemoglobinúria - získaná hemolytická anémia, pri ktorej dochádza k poklesu produkcie, zmene štruktúry a urýchleniu deštrukcie krvných doštičiek);
• choroba horenia;
• hypotermia (hypotermia);
• vystavenie vysokému atmosférickému tlaku;
• Gasserova choroba (hemolyticko-uremický syndróm);
• infekčné ochorenia;
• medikácie;
• intravenózna infúzia veľkých objemov roztokov (masívna transfúzia), v dôsledku čoho sa rozvíja trombocytopénia.

Redistribúcia krvných doštičiek

Nútená redistribúcia vedie k prebytku krvných doštičiek v orgáne depozitára - slezine. Hypersplenizmus sa vyvíja (so splenomegáliou až do 90% krvných doštičiek je v slezine, hoci len 1/3 týchto buniek je zvyčajne uložených). Vklad sa uskutočňuje z týchto dôvodov:

• cirhóza pečene s portálnou hypertenziou;
• malígnu patológiu obehového systému (lymfóm, leukémia);
• infekčné ochorenia (tuberkulóza, malária, endokarditída atď.);
• hypotermia (hypotermia).

Výskyt zvýšenej potreby krvných doštičiek

S významnou stratou krvných doštičiek ako dôsledkom procesov trombózy je ich potreba zvýšená. Toto sa stane:

• s masívnym krvácaním;
• s mimotelovým obehom (napríklad pri použití umelej obličky alebo srdca-pľúcneho stroja).

Symptómy trombocytopénie

Hlavným príznakom ochorenia je rozvoj hemoragickej diatézy, pri ktorej sa na slizniciach a koži objavuje malá hemoragická vyrážka vo forme petechií (bodové krvácanie) alebo ekchymózy do priemeru 2 cm. Vyrážka je bezbolestná, nemá príznaky zápalového procesu. Ich vzhľad sa dá ľahko vyvolať - len minimálne poškodenie krvných ciev. Tesné oblečenie, ktorého švy spôsobujú trenie, akékoľvek injekcie, drobné podliatiny - všetko môže spôsobiť modriny a petechie.

Čím nižšia je hladina krvných doštičiek v krvi, tým ťažšie sú prejavy hemoragickej diatézy. Pri primárnej trombocytopénii sa závažné krvácanie vyskytuje len vtedy, ak je počet krvných doštičiek nižší ako 50 * 109 / l. Keď sa trombocytopénia vyskytuje na pozadí infekčných procesov sprevádzaných horúčkovitým stavom, krvácanie sa môže vyskytnúť aj pri vyšších počtoch krvných doštičiek.

Prvým príznakom zhoršenia stavu je výskyt opakovaného krvácania z nosa. Okrem toho, zvýšené krvácanie slizníc, v prvom rade - ďasná a ústnej dutiny. Ženy majú ťažkú ​​menštruáciu. Vyrážka s hemoragickou diatézou sa vyskytuje najskôr na nohách a pozdĺž predného povrchu brušnej steny dolnej polovice tela. Ako choroba postupuje, krvácanie sa môže objaviť v kĺboch, zažívacom trakte, metrorágii (krvácanie z maternice) a hematurii (krv v moči).

Čím vyššia je vyrážka, tým nepriaznivejšia je prognóza. Horná polovica tela, tvár a najmä krvácanie do spojiviek sú príznakmi zhoršenia patologického procesu. Najzávažnejšími dôsledkami sú krvácanie do sietnice očí, čo vedie k strate zraku a krvácaniu v mozgu alebo jeho membránach (mŕtvica). Keďže vyššie uvedené príznaky sú nešpecifické a môžu sprevádzať iné patologické stavy (napríklad trombocytopatia), pri kombinácii hemoragického syndrómu a poklesu krvných doštičiek sa má predpokladať trombocytopénia.

Diagnóza ochorenia

Lekár musí zozbierať najúplnejšiu anamnézu, pre ktorú sa starostlivo pýta pacienta na výskyt krvácania v minulosti av akých prípadoch sa to stalo. Trpel pacient s hemoragickou diatézou, aké lieky užíval. Osobitná pozornosť sa venuje otázkam týkajúcim sa prítomnosti pridružených ochorení (ktoré boli diagnostikované skôr). Zrakom lekár vyhodnotí stav pacienta, typ a stupeň krvácania, lokalizáciu vyrážky, objem straty krvi (v prípade závažného krvácania). Objektívne vyšetrenie ukazuje pozitívne vzorky „štipky“, „zväzku“ (pre krehkosť krvných ciev).

Diagnóza je potvrdená laboratórnymi krvnými testami, pri ktorých nie je určený len počet krvných doštičiek, ale aj histogram krvných doštičiek, anizocytóza (zmena veľkosti krvných doštičiek) a trombokrit (percento hmotnosti krvných doštičiek v krvi). Odchýlka týchto indikátorov môže indikovať rôzne patologické procesy vyskytujúce sa v tele a spôsobujúce trombocytopéniu.

Liečba trombocytopéniou

Liečba ochorenia závisí od dôvodov, ktoré ho vyvolali:

• s nedostatkom vitamínu B12 a kyseliny listovej sú predpísané vhodné prípravky, diéta zameraná na elimináciu beriberi;
• ak sa v dôsledku medikácie objavila trombocytopénia, je potrebné ich zrušenie a následná korekcia liečebného režimu.

V primárnej idiopatickej purpure u detí je obvyklé dodržiavať očakávanú taktiku, pretože prognóza ochorenia je najčastejšie priaznivá a remisia nastáva do šiestich mesiacov bez medikácie. Ak choroba postupuje (dochádza k poklesu krvných doštičiek na 20 tisíc / μl), zatiaľ čo hemoragický syndróm sa zvyšuje (krvácanie sa vyskytuje v spojivkách, na tvári sa objaví vyrážka), indikuje sa vymenovanie steroidov (Prednizolón). V tomto prípade je účinok lieku už viditeľný v prvých dňoch podávania a po týždni vyrážka úplne zmizne. Postupom času sa počet krvných doštičiek v krvi vracia do normálu.

U dospelých je idiopatická trombocytopénia úplne odlišná. Obnova bez medikačnej terapie sa prakticky nevyskytuje. V tomto prípade sa pacientom predpisuje aj liečba Prednizónom, ktorá zvyčajne trvá približne mesiac. Ak je účinok liečby neprítomný, lekár vykonáva imunoterapiu - intravenózne podávanie imunoglobulínov (Sandaglobulin) súbežne s vysokými dávkami steroidov. Pri absencii remisie do šiestich mesiacov je potrebné vykonať splenektómiu - odstránenie sleziny. Terapia sekundárnych foriem trombocytopénie spočíva v liečbe základnej patológie, ako aj v prevencii vzniku komplikácií. Keď hladina krvných doštičiek dosiahne kritický počet a zvyšuje sa riziko hemoragických komplikácií, je predpísaná transfúzia krvných doštičiek a priebeh Prednisolonu.

Trombocytopénia Diéta

Špeciálny nutričný režim pre trombocytopéniu nebol vyvinutý. Ak nie sú žiadne iné patológie, lekári odporúčajú všeobecný stôl. V tomto prípade musí potravina obsahovať dostatok bielkovín, takže vegetariánstvo pre trombocytopéniu je prísne kontraindikované.

Je zakázané používať alkoholické nápoje a výrobky obsahujúce syntetické prísady - konzervačné látky, farbivá, príchute atď. Počas exacerbácie je indikovaná šetrná diéta. Počas tohto obdobia by ste nemali jesť korenené a korenené jedlá, ani údené mäso. Jedlá a nápoje by mali byť teplé, ale v žiadnom prípade horúce.

Čo môže spôsobiť trombocytopéniu a ako ju liečiť

Patologický stav, pri ktorom sa pozoruje kritické zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi, sa nazýva trombocytopénia. Môže sa vyvinúť ako nezávislé ochorenie alebo môže indikovať prítomnosť iných zdravotných problémov. Táto patológia sa najčastejšie vyskytuje buď v predškolskom veku, alebo po 40 rokoch. Ona je tiež častejšie diagnostikovaná v spravodlivom sexe. Zvyčajne, pre každé tri choré ženy, len jeden človek ochorie.

Ako prebieha proces tvorby krvných doštičiek?

Krvné doštičky sú dôležitými zložkami krvi. Ide o ploché platne s veľkosťou 2 mikróny, ktoré nemajú jadrá. Najčastejšie majú okrúhly alebo oválny tvar. Proces tvorby krvných doštičiek sa vyskytuje v červenej kostnej dreni. Bunky, z ktorých sú tvorené, sú megakaryocyty.

Prekurzory krvných doštičiek sú relatívne veľké. Tieto bunky sú úplne vyplnené cytoplazmou a majú špeciálne dlhé procesy. V procese vývoja a dozrievania sa od neho oddelia malé časti megakaryocytov a vstupujú do krvného obehu. Z ich procesov vznikajú krvné doštičky. Každý megakaryocyt je zdrojom pre 2-8 tisíc údajov krvných buniek.

Vývoj krvných doštičiek je riadený špeciálnym hormónom - trombopoetínom. Vzniká v niektorých vnútorných orgánoch osoby - pečeň, obličky, svaly kostry. Trombopoetín vstupuje do krvného obehu, cez ktorý je distribuovaný po celom tele a preniká do červenej kostnej drene. Práve tam tento hormón stimuluje tvorbu krvných doštičiek. Keď počet týchto buniek dosiahne optimálnu hladinu v krvi, znižuje sa aj koncentrácia trombopoetínu. Preto majú tieto látky u ľudí inverzný vzťah.

U dospelých je životnosť krvných doštičiek krátka - približne 8 dní. Počas tohto obdobia tieto bunky cirkulujú okolo celého periférneho krvného obehu a vykonávajú svoje funkcie. Po 8 dňoch dochádza k významnej zmene štruktúry trombocytov. V dôsledku toho sú zachytené slezinou a odstránené z krvného obehu.

Na čo sú ľudské krvné doštičky?

Krvné doštičky sú mimoriadne dôležité krvné bunky. Vykonávajú mnoho funkcií, medzi ktoré patria:

• aktívna účasť na procese zastavenia krvácania. Ak je poškodená akákoľvek krvná cieva, krvné doštičky sa okamžite aktivujú. Spúšťajú uvoľňovanie serotonínu. Táto látka spôsobuje vazospazmus. Tiež na povrchu doštičiek sa objavuje veľký počet procesov. S ich pomocou sú schopní sa spojiť s poškodenou loďou a navzájom. V dôsledku toho sa vytvorí zástrčka, ktorá zastaví krvácanie. Tento proces, v závislosti od závažnosti zničenia cievnych stien, môže trvať 2 až 4 minúty;
• potravinových plavidiel. Po poškodení ich stien vylučujú krvné doštičky špecifické látky, ktoré prispievajú k aktívnej obnove tkanív.

Príčiny trombocytopénie

Existuje mnoho príčin trombocytopénie, na základe ktorej je ochorenie klasifikované. Rozdelenie tohto patologického stavu sa vykonáva aj s prihliadnutím na mechanizmus jeho výskytu.

Preto existujú nasledujúce typy trombocytopénie:

• konzumná patológia;
• produktívne porušenia;
• distribúcia trombocytopénie;
• choroba šľachtenia;
• dedičnú patológiu;
• zničenie trombocytopénie.

Dedičná trombocytopénia

Príčiny ochorení v tejto skupine sú genetické mutácie. Medzi najčastejšie patológie, ktoré vedú k trombocytopénii, patria:

• Meya-Hegglinova anomália. Toto ochorenie sa prenáša na dieťa z chorých rodičov. Vzniká v dôsledku porušenia tvorby krvných doštičiek z progenitorových buniek - megakaryocytov. Ich počet je oveľa menší, než by mal byť. Súčasne je veľkosť doštičiek niekoľkokrát vyššia ako prípustná rýchlosť a je približne 6 až 7 mikrometrov. Tiež v prítomnosti tejto anomálie je zaznamenané porušenie procesu tvorby leukocytov. Tieto bunky majú zvyčajne nepravidelnú štruktúru a ich počet je hlboko pod normou;
• Wiskott-Aldrichov syndróm. V prítomnosti tohto dedičného ochorenia sa pozoruje tvorba abnormálnych krvných doštičiek v červenej kostnej dreni. Sú malé - asi 1 mikrón. Kvôli narušeniu štruktúry doštičky veľmi rýchlo vstupujú do sleziny, kde sú zničené. Výsledkom je skrátenie ich životnosti na niekoľko hodín;

• Bernard Soulier syndróm. Toto ochorenie sa považuje za autozomálne recesívne, takže sa môže objaviť len u dieťaťa, v ktorom sú obaja rodičia nositeľmi defektných génov. Prvé nepríjemné príznaky sa zvyčajne objavujú v ranom veku. Sú spojené s tvorbou patologicky zmenených krvných doštičiek, ktoré majú relatívne veľkú veľkosť (6-8 mikrónov). Tieto bunky nie sú schopné plniť svoje funkcie a podliehajú rýchlej deštrukcii v slezine;
• amegakaryocytová trombocytopénia vrodenej povahy. Toto ochorenie sa prejavuje takmer po narodení dieťaťa, v ktorom sú obaja rodičia nositeľmi defektného génu. Vyvíja sa v dôsledku skutočnosti, že prekurzorové bunky krvných doštičiek nie sú citlivé na hormón trombopoetín;
• TAR syndróm. Ide o pomerne zriedkavé dedičné ochorenie, ktoré sa okrem trombocytopénie vyznačuje úplnou neprítomnosťou radiálnych kostí.

Produktívna trombocytopénia

Produktívna trombocytopénia nastáva, ak sa z akéhokoľvek dôvodu vyskytnú poruchy tvorby trombocytov v kostnej dreni. V tomto prípade hovoria o hypoplázii megakaryocytového zárodku. Potom červená kostná dreň nie je schopná produkovať asi 10 percent z celkových krvných doštičiek denne. To je nevyhnutné na obnovenie ich normálnych hladín v ľudskej krvi. Krvné doštičky majú krátku životnosť, preto vzniká takáto potreba.

V takýchto prípadoch sa môže vyskytnúť produktívna trombocytopénia: t

• aplastickej anémie. Tento stav je sprevádzaný rýchlou inhibíciou procesu tvorby krvi. Výsledkom je zníženie počtu všetkých hlavných buniek - krvných doštičiek, leukocytov, lymfocytov a erytrocytov -. V niektorých prípadoch je na stanovenie príčiny tohto patologického stavu dosť ťažké. Faktory, ktoré môžu viesť k aplastickej anémii a trombocytopénii, zahŕňajú nekontrolovaný príjem určitých liekov, negatívne účinky na rôzne organizmy, žiarenie a rozvoj infekcie HIV;
• myelodysplastického syndrómu. Táto definícia je relevantná pre celú skupinu chorôb, ktoré majú nádorovú povahu. V prítomnosti tejto patológie dochádza k urýchlenej tvorbe krvných buniek, ale neprechádzajú všetkými nevyhnutnými štádiami zrenia. V dôsledku toho sa u človeka vyvinú poruchy, ako je trombocytopénia, anémia, leukopénia. Takéto negatívne dôsledky sa vysvetľujú skutočnosťou, že krvné doštičky a iné krvinky nie sú schopné riadne vykonávať svoje funkcie;

• megaloblastickej anémie. K rozvoju tejto patológie dochádza, ak je ľudské telo v niektorých látkach nedostatočné. V dôsledku takéhoto nedostatku je proces tvorby DNA narušený, čo negatívne ovplyvňuje celé ľudské telo ako celok. Prvým, kto trpí, je krv, kde sa bunkové delenie vyskytuje najviac aktívne;
• akútnej leukémie. Malígne ochorenie nádorovej povahy, ktoré ovplyvňuje obehový systém. Pozorovaná patologická degenerácia kmeňových buniek, ktoré sú v kostnej dreni. S progresiou akútnej leukémie dochádza k nekontrolovanému deleniu malígnych štruktúr, čo negatívne ovplyvňuje stav celého organizmu. Toto ochorenie vedie k rýchlemu poklesu všetkých krvných buniek;

• myelofibróza. Ide o chronické ochorenie, ktoré je sprevádzané výskytom vláknitého tkaniva v kostnej dreni. Tento patologický proces nastáva v dôsledku degenerácie kmeňových buniek. Postupne sa vláknité tkanivá rozširujú a úplne nahrádzajú zdravé štruktúry kostnej drene;
• metastáz rakoviny. Onkologické ochorenia, ktoré sú sprevádzané tvorbou nádorov v posledných štádiách ich vývoja, sú náchylné na takýto negatívny proces ako metastázy. To je sprevádzané šírením zhubných procesov v celom tele. Patologicky zmenené bunky sú schopné dostať sa do takmer akéhokoľvek orgánu alebo tkaniva, kde sa môžu aktívne množiť. Ak prenikajú do kostnej drene, dochádza k nahradeniu zdravých štruktúr a zmenám v zložení krvi;

• cytostatický účinok liekov. Používajú sa na liečbu nádorov rôznej lokalizácie a povahy. Umožňujú znížiť rast vzdelávania, čo vedie k zlepšeniu stavu pacienta. Vedľajšie účinky týchto liečiv zahŕňajú významné zníženie počtu krvných doštičiek a iných krvných buniek. Je to spôsobené potlačením tvorby krvi pri užívaní tohto typu liekov;
• negatívnych účinkov niektorých liekov. K tomu dochádza na pozadí individuálnej intolerancie k akýmkoľvek prostriedkom, čo vedie k inhibícii procesu tvorby krvi a poklesu počtu krvných doštičiek. Niektoré antibiotiká, diuretiká, antikonvulzíva a iné môžu mať takéto vlastnosti;

• radiácie. Pri vystavení ionizujúcemu žiareniu dochádza k deštrukcii krvotvorných buniek kostnej drene. To vedie k významnému zníženiu hladín krvných doštičiek a ďalším negatívnym dôsledkom;
• zneužívanie alkoholu. Ak etylalkohol vstúpi do ľudského tela vo veľkých množstvách, hematopoetické bunky sa zničia. Najčastejšie je táto podmienka dočasná. Po ukončení konzumácie alkoholu sa zvyčajne fungovanie ľudského tela normalizuje. V tomto prípade sa počet krvných doštičiek a iných krvných buniek zvyšuje na rovnakú úroveň.

Deštrukcia trombocytopénie

Trombocytopenický syndróm sa vyskytuje v dôsledku zrýchlenej deštrukcie krvných doštičiek, ku ktorej dochádza na pozadí vývoja určitých patologických stavov. Najbežnejšími z nich sú:

• autoimunitnú alebo idiopatickú trombocytopéniu. Toto ochorenie má charakteristický znak - zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi, ale udržiavanie normálnej hladiny iných buniek. Autoimunitná trombocytopénia sa vyvíja, keď ľudské telo v reakcii na špecifický stimul začína produkovať špecifické protilátky. Sú jedinečné a majú schopnosť viazať sa na antigény, ktoré sú na povrchu krvných doštičiek. Takéto defektné bunky, ktoré prechádzajú celým krvným obehom, sú zničené v slezine, ku ktorej dochádza zrýchleným tempom. Autoimunitná trombocytopénia je charakterizovaná významne zníženým životom krvných doštičiek. Ako choroba postupuje, je pozorované vyčerpanie zdrojov kostnej drene, čo vyvoláva vznik všetkých nepríjemných symptómov;
• trombocytopénia novorodenca. Sú pozorované, ak sú na povrchu fetálnych krvných doštičiek prítomné antigény, ktoré nie sú prítomné v krvných bunkách matky. Výsledkom je, že im imunitný systém ženy napáda, pretože imunoglobulíny triedy G môžu ľahko preniknúť do placentárnej bariéry;

• posttransfúznej trombocytopénie. Vyvinutý transfúziou krvi z jednej osoby na druhú. Táto sekundárna trombocytopénia je charakterizovaná produkciou protilátok proti cudzím bunkám. Prvé príznaky ochorenia sa začínajú objavovať týždeň po transfúzii krvi;
• Evansov-Fisherov syndróm. Ide o autoimunitnú trombocytopéniu, ktorá sa vyvíja v dôsledku tvorby protilátok proti normálnym krvným bunkám - erytrocytom, trombocytom;
• liečebná trombocytopénia. Niektoré lieky môžu byť kombinované s antigénmi na povrchu krvných doštičiek a iných krvných buniek. Výsledkom je vytvorenie špeciálnych protilátok, ktoré vedú k ich deštrukcii. Zvyčajne príznaky ochorenia úplne zmiznú po chvíli. K tomu dochádza, keď sú všetky krvné doštičky úplne zničené, na povrchu ktorého boli zistené lekárske antigény;
• vírusová trombocytopénia. Ich aktivita vedie k zmene antigénov krvných doštičiek, preto sa stávajú terčom imunitného systému.

Spotreba trombocytopénie

Táto forma trombocytopénie je charakterizovaná aktiváciou krvných doštičiek priamo v krvnom obehu. V tomto prípade sa spúšťajú mechanizmy, ktoré spúšťajú zrážanie krvi. V dôsledku zvýšenej spotreby krvných doštičiek dochádza k ich aktívnej produkcii. Keď príčiny takéhoto negatívneho javu nie sú eliminované, dochádza k vyčerpaniu zdrojov kostnej drene a vyvíja sa trombocytopénia.

Predčasná aktivácia trombocytov je najčastejšie vyvolaná:

• Syndróm DIC. Tento patologický stav je pozorovaný s masívnym poškodením ľudského tela, čo vedie k aktivácii krvných doštičiek. K tomu dochádza na pozadí intenzívneho uvoľňovania faktorov zrážania krvi. Výsledkom tohto javu je tvorba veľkého počtu krvných zrazenín. Vedú k narušeniu zásobovania krvi mnohými orgánmi. Na druhej strane sa tým začne spätný proces. V ľudskom tele produkuje látky, ktoré vedú k deštrukcii krvných zrazenín, čo sa prejavuje silným krvácaním. Tento stav najčastejšie končí smrťou;
• TTP. Trombocytopénia sa vyvíja v neprítomnosti dostatočného množstva krvnej látky v krvi, čo poskytuje proces koagulácie (prostacyklín). U zdravého človeka ho produkujú cievy (presnejšie ich vnútorné steny) a reguluje proces fungovania krvných doštičiek v tele. V neprítomnosti dostatočného množstva prostacyklínu sa tvoria mikrotromby, ktoré vyvolávajú vznik mnohých nepríjemných symptómov;
• HUS. Najčastejšie má infekčnú povahu vývoja, ale môže sa objaviť aj z iných dôvodov.

Distribúcia trombocytopénie

Normálne je tretina všetkých krvných doštičiek uložená v slezine a iba v prípade potreby sa vylučuje do krvi. Niektoré ochorenia vedú k významnému nárastu tohto orgánu. V dôsledku toho môže byť v ňom uložených až 90% krvných doštičiek. Ľudské telo zároveň nevykompenzuje vzniknutý nedostatok, ktorý vedie k trombocytopénii. Tento stav sa môže vyvinúť v dôsledku týchto ochorení:

• cirhóza pečene;
• rôzne infekcie - tuberkulóza, malária, hepatitída a iné;
• alkoholizmus;
• systémový lupus erythematosus;
• nádorové ochorenia vyvíjajúce sa v obehovom systéme.

Zriedenie trombocytopénie

Tento typ trombocytopénie sa vyvíja u nemocničných pacientov, ktorí majú významnú stratu krvi. Títo pacienti sú zvyčajne injekčne podávaní veľkým objemom tekutiny, náhradami plazmy, hmotnosťou červených krviniek, čo nepomáha obnoviť deficit krvných doštičiek. Koncentrácia týchto buniek sa môže kriticky znížiť, čo nemôže zabezpečiť normálne fungovanie krvného systému.

Príznaky trombocytopénie

Symptómy trombocytopénie sú rôzne, ale všetky sú vysvetlené kritickým poklesom počtu krvných doštičiek v krvi. V dôsledku toho dochádza k porušeniu výživy stien malých nádob, čo vyvoláva ich zvýšenú krehkosť. Keď sa vyskytnú vonkajšie faktory, ktoré ovplyvňujú kapiláry, alebo dokonca spontánne krvácanie.

Tieto príznaky trombocytopénie sú preto pozorované:

• náchylné na intradermálne výpotky krvi, ktoré sa nazývajú purpura. Osoba objaví malé červené škvrny. Obzvlášť často sa objavujú v oblastiach kože, kde dochádza k kontaktu s odevom;
• krvácanie z ďasien;
• časté krvácanie z nosa;
• prítomnosť ťažkej menštruácie u žien;
• krvácanie lokalizované v gastrointestinálnom trakte. Krv možno nájsť vo výkaloch, zvracať;
• pozorovať hematuriu. V tomto prípade sa krv nachádza v moči;
• s malou kožnou traumou sa krvácanie nezastaví na dlhú dobu.

Spôsoby liečby trombocytopénie

Pri trombocytopénii je liečba založená na dôvodoch, ktoré viedli k ochoreniu. Keď sa zistí nedostatok vitamínov a rôznych mikroprvkov, predpíšu sa lieky, ktoré umožnia tento nedostatok opraviť. Ak sa pri užívaní akéhokoľvek lieku vyvinie trombocytopénia, je potrebné ich zrušiť, aby sa stav normalizoval.

Ak sa u novorodenca zistila vrodená trombocytopénia, odporúča sa dodržať taktiku čakania. Najčastejšie dochádza k predĺženej remisii do šiestich mesiacov bez akejkoľvek liečby. Ak dôjde k rýchlemu zhoršeniu stavu dieťaťa, je mu predpísané steroidné lieky.

Ak sa u dospelých vyvíja trombocytopénia, liečba nestačí. V takýchto prípadoch je indikovaná aj liečba steroidmi. Ak po ukončení liečby nedôjde k úľave, použije sa agresívnejšia technika. V takýchto prípadoch produkujte špeciálnu imunoterapiu, ktorá zahŕňa intravenózne podávanie imunoglobulínov v kombinácii s veľkými dávkami steroidov. Ak takáto liečba nedáva požadovaný pozitívny výsledok počas 6 mesiacov, chirurgický zákrok sa vykonáva na odstránenie sleziny.

Keď je trombocytopénia získanou patológiou, musia sa prijať všetky opatrenia na odstránenie základného problému, ktorý viedol k tomuto stavu. V obzvlášť kritických prípadoch sa predpisuje priebeh liečby krvnými doštičkami a steroidmi.

Liečba trombocytopéniou

Trombocytopénia je ochorenie, pri ktorom je v krvi človeka prítomné nedostatočné množstvo krvných doštičiek. Obvykle sa takýto stav prejavuje vo forme silného krvácania, ktoré je veľmi ťažké zastaviť.

Ľudia, ktorí sú neustále konfrontovaní s uvoľňovaním krvi z ďasien, nosa, žien s ťažkými a dlhými obdobiami, musia nevyhnutne prejsť komplexným vyšetrením.

S včasnou liečbou môžete rýchlo prekonať trombocytopéniu. Ak túto chorobu dlhodobo ignorujete, riziko vzniku anémie je vysoké.

Moderné špecialisti budú schopní rýchlo určiť príčinu, ktorá spôsobila nedostatok krvných doštičiek. To pomôže dosiahnuť presný liečebný režim.

Nemusíte strácať už stratený čas na liečbu trombocytopénie použitím tradičných metód a úplne odmietnuť liečbu liekmi.

Iba integrovaný prístup pomôže prekonať túto odchýlku. Ak budete ignorovať pokyny lekára, existuje vysoké riziko problémov s krvou.

Spôsoby eliminácie trombocytopénie

Pred začiatkom liečby trombocytopénie je potrebné určiť presnú príčinu jej vývoja. Iba takýmto spôsobom bude možné ovplyvniť mechanizmus vzniku choroby, ktorá pomôže zabrániť takejto odchýlke v budúcnosti.

Ak zvolená terapeutická taktika neprináša pozitívny výsledok alebo nezhorší priebeh ochorenia, potom je úplne opustená v prospech odlišného prístupu.

Je potrebné vykonať krvný test každé 2 týždne, aby sa monitorovala dynamika krvných doštičiek. Aby sa zabránilo infekčnému procesu na pozadí oslabenej imunitnej kapacity, predpisujú sa antibiotiká.

Pri liečbe autoimunitnej trombocytopénie sa liečba uskutočňuje v dvoch smeroch:

• Priebeh hormonálnych liekov a kortikosteroidov.
• Zavedenie imunoglobulínu a interferónu.

Tiež pri liečbe trombocytopénie je plazmaferéza povinná. Je nevyhnutné pre odobratie bakteriálnych antigénov, protilátok a ich produktov rozpadu.

Na zvýšenie imunity môžu byť použité tinktúry Echinacea, aloe, Schizandra Chinese. Imunomodulátory, ako je Splenin a Timolin, tiež pomôžu obnoviť a udržať imunitné schopnosti pri trombocytopénii.

Pri diagnostikovaní anémie z nedostatku železa je pacientovi predpísaný priebeh vitamínov B a kyseliny listovej.

Liečba hormónmi kortikosteroidov

Kortikosteroidné hormóny majú supresívny účinok na antigény, ktoré viažu krvné doštičky. Kvôli tomu sa uvoľňujú krvné bunky a vyrovnávajú deficit.

Pomáha tiež znížiť rýchlosť deštrukcie krvných doštičiek v slezine. Pre tieto účely ošetrujúci špecialista predpisuje lieky prednizolón.

Dávka účinnej látky sa vypočíta na základe telesnej hmotnosti pacienta - 1-1,5 mg / kg. Po 2-3 týždňoch sa dávkovanie začína postupne znižovať. Trvanie užívania takýchto liekov je v priemere 4 mesiace.

Aby sa minimalizoval negatívny vplyv trombocytopénie na pokročilé štádiá, pacient berie v prvých 3 dňoch liečby obrovské dávky hormonálnych liekov.

Podávajú sa kvapkaním a intravenózne, takže účinok použitia sa významne zvyšuje. Po tomto kurze lekár predpisuje udržiavaciu liečbu.

Dynamika zmien v tele je kontrolovaná krvným testom, ktorý je pacient nútený užívať každé 2 týždne. Pri liečbe trombocytopénie u pacientov vo veku nad 45 rokov sa vykonáva hormonálna terapia hypofýzy.

Liečba interferónom a imunoglobulínom

Vďaka imunoglobulínu v tele je upravená koncentrácia protilátok potrebných na zadržanie vnútorných a vonkajších antigénov. To je obzvlášť dôležité pre ľudí trpiacich autoimunitným typom trombocytopénie.

Len intravenózne podávanie imunoglobulínov počas niekoľkých týždňov pomáha potlačiť produkciu všetkých nežiaducich protilátok, čím znižuje ich aktivitu. Napriek vysokej účinnosti, výsledok takejto terapie netrvá dlho.

Medzi interferónmi je najobľúbenejší variant 2. Má tiež silné protizápalové a antivírusové účinky, ktoré potláčajú tvorbu protilátok proti krvným doštičkám.

Pomáha zastaviť potlačenie týchto krvných elementov. Takáto terapia sa uskutočňuje vo forme subkutánnych injekcií len v neprítomnosti výsledkov po kortikosteroidoch.

Iné spôsoby liečby

Imunosupresíva môžu pomôcť pri liečbe trombocytopénie u detí a dospelých. Tento spôsob liečby je však predpísaný len vtedy, ak hormonálny príjem neprináša žiadne výsledky.

Pacientovi sa predpisuje pravidelné používanie azatioprínu alebo vinkristínu niekoľko týždňov, aby sa potlačila tvorba protilátok, ktoré viažu krvné doštičky.

Tiež príjem imunosupresív je nevyhnutný pre rôzne krvácania a hemoragické vyrážky. Počas užívania lieku je veľmi dôležité pravidelne vykonávať krvný test.

Pri pokročilej trombocytopénii je potrebné vykonať plazmaferézu - postup na čistenie krvi z autoprotilátok a nahromadených strusiek. Vykonáva sa 2-3 krát pri užívaní hormónov.

V prítomnosti vitálnych indikácií sa tiež uskutočňujú transfúzie krvných doštičiek. Najúčinnejšia je hmotnosť, ktorá sa pripravuje z krvi darcu-príbuzného. Ak je táto patológia dedičná, uskutoční sa transplantácia kostnej drene.

Liečba krvácania spôsobená trombocytopéniou

Ak krvácanie spôsobené trombocytopéniou spôsobuje nepríjemnosti, musíte podstúpiť symptomatický výskum. Je zameraný na zlepšenie zrážania krvi.

Najčastejšie predpisovanými liekmi sú Vikasol, Ditsinon, tablety kyseliny askorbovej alebo kyselina aminokaprónová intravenózne. Dlhodobé využívanie týchto prostriedkov pomôže zbaviť sa nadmerného a pretrvávajúceho krvácania.

Ak sa chcete zbaviť ťažkého krvácania, je tiež odporúčané pravidelne piť odvar z chaluhy a žihľavy. Takýto nástroj pomôže posilniť zrážanlivosť, cievne tkanivo a maternicový sval u žien.

Tento spôsob liečby je prísne zakázané používať pre tehotné ženy. Najlepšie je začať užívať sezamový olej alebo repné šťavy. Zvýšenie počtu krvných doštičiek v krvi má tiež pozitívny účinok:

• Vývar z kalina, ovocné nápoje z tejto bobule, pomleté ​​malým množstvom cukru. Zeleninové poplatky z harmančeka, mäty, pastiersky vak, žihľava, korenie.

Aby sa zabránilo reverznej deštrukcii krvných doštičiek, je potrebné užívať kapsuly Ascorutin alebo Curantil počas liečby trombocytopénie.

Správna výživa s trombocytopéniou

Neexistuje žiadna presná a správna liečba trombocytopénie. Všetci lekári však jednomyseľne vyhlasujú, že na to, aby sa zbavili tohto ochorenia, je potrebné mať správnu a úplnú výživu - je nemožné zbaviť sa nedostatku krvných doštičiek jednorazovou liečbou.

Je veľmi dôležité, aby telo pravidelne dostávalo potrebné množstvo vitamínov, mikro a makro prvkov. Musíte sa uistiť, že zvolená strava je jemná, nespôsobuje dodatočné napätie v tele.

Pamätajte, že existuje množstvo potravín, ktoré spomaľujú produkciu krvných doštičiek. Mali by byť vylúčení zo stravy čo najviac, aby liečba priniesla výsledky.

Taktiež odmietnite prijímať teplé a teplé jedlá, ktoré môžu spôsobiť popáleniny slizníc.

Vaša strava by mala obsahovať viac:

• Obilniny a kaše.
• Orechy.
• Corn.
• Mäso s nízkym obsahom tuku vrátane hovädzej pečene.
• Kuracie vajcia.
• Zeleninové polievky. Klíčená pšenica.

Veľké výhody pre liečbu trombocytopénie u žien a mužov prinášajú prírodné šťavy. Najlepšie je variť ich z malín, jahôd, jabĺk, reďkovky, repy, šípok a banánov.

Ak trpíte krvácaním ďasien, zjedzte čo najviac ríbezlí a černíc. V čase liečby je dôležité vzdať sa alkoholu, čo nepriaznivo ovplyvňuje kostnú dreň.

Budete tiež musieť zrušiť nasledujúce:

• Údené a korenené jedlá.
• Marinády.
• Mastné a vysokokalorické jedlá.
• Rýchle občerstvenie.
• Polotovary.
• Kapusta.

V čase liečby je veľmi dôležité upustiť od liekov, ktoré riedia krv. Snažte sa dodržiavať všetky odporúčania ošetrujúceho lekára, ktorý vám predpíše výživu na základe vlastností organizmu.

Tiež nezabudnite vziať krvný test každé 2 týždne, ktorý ukáže dynamiku zmien v počte krvných doštičiek v krvi.

trombocytopénia

Trombocytopénia je patológia spojená s prudkým poklesom počtu červených krviniek alebo krvných doštičiek. Krvné doštičky majú obrovský vplyv na mechanizmus zrážania krvi, čo je dôvod, prečo ich nedostatok môže spôsobiť krvácanie alebo prudké krvácanie do dutiny vnútorných orgánov, čo je priamou hrozbou pre ľudské zdravie a život.

Podstatou morfológie krvných doštičiek je, že nemajú jadro a sú súčasťou megakaryocytovej cytoplazmy. Ich tvorba sa vyskytuje v červenej kostnej dreni ako výsledok oddeľovania fragmentov materskej bunky. Krvné doštičky žijú najviac 12 dní. Mŕtve krvné doštičky sa trávia makrofágmi v tkanivách tela a namiesto nich sa dozrievajú z kostnej drene. Bunková stena je reprezentovaná membránou s obsahom špeciálneho typu molekúl, ktorej funkciou je rozpoznať poškodené segmenty tepien a žíl. Dokonca aj kapilárne krvácanie spúšťa proces blokovania postihnutej oblasti krvnou doskou, vložením tzv. „Náplasti“ do dutiny rany cievy. Na tomto základe sú hlavnými funkčnými úlohami krvných doštičiek: tvorba primárnej doštičkovej zátky, tvorba faktorov vedúcich k vazokonstrikcii, aktivácia jedného zo systémov zrážania krvi.

Trombocytopénia spôsobuje

Fyziologické vlastnosti životného cyklu červených krvných doštičiek nám umožňujú klasifikovať faktory, ktoré vedú k trombocytopénii:

- zníženie tvorby krvných doštičiek;

- zvýšiť smrť krvných doštičiek;

- vedúce k prerozdeleniu krvných doštičiek.

Prvé faktory sa zase delia na: trombocytopéniu spôsobenú hypoplaziou megakaryocytového výhonku, trombocytopéniu, spôsobenú neúčinnosťou trombocytopoézy a trombocytopéniou ako dôsledok nahradenia zárodkov megakaryocytov v epifýze tubulárnych kostí v mieste červenej kostnej drene.

K rozvoju megakaryocytového výhonku dochádza v dôsledku neschopnosti inertného mozgu začať proces dennej výmeny. Príčinou je aplastická anémia, ktorá vedie k celkovej hypoplazii leukocytov, krvných doštičiek a erytrocytov.

Dôležitú úlohu pri vývoji tohto konkrétneho typu trombocytopénie hrá podávanie antibiotík, cytotoxických liečiv, antitroidných liekov a zlatých preparátov. Takže skupina cytostatík znižuje kostnú dreň a antibiotiká vedú k zvýšeniu citlivosti kostnej drene na túto skupinu liekov. Alkohol, vírusová infekcia, rutinné očkovanie proti osýpkam, rozvoj sepsy u pacientov, predĺžené hladovanie kyslíka tkanivami a orgánmi ľudského tela rôznych etiológií a iné tiež spôsobujú hypoplaziu. Ako príklad možno uviesť kongenitálnu hypoplaziu - konštitučnú aplastickú anémiu.

Trombocytopénia, spôsobená inhibíciou trombocytopoézy, je spôsobená mnohými dôvodmi. Jedným z nich je nedostatočné množstvo trombopoetínu, ktoré sa zvyčajne prejavuje pri narodení. Trombopoetín je látka, ktorá zvyšuje dozrievanie krvných doštičiek z megakaryocytového zárodku. V súčasnosti je táto patológia dobre diagnostikovaná a môže byť rýchlo vyliečená.

Ďalšou príčinou zhoršenej tvorby krvných doštičiek je závažná anémia nedostatku železa. Je to spôsobené skutočnosťou, že na udržanie normálnej hladiny krvných doštičiek v krvnom systéme a kyanokobalamínu alebo vitamínu B12 je potrebné určité množstvo železa. Okrem toho, pokles procesov trombocytopoézy je často spojený s vírusovou infekciou, s intoxikáciou alkoholom as dedičnými ochoreniami, ktorých etiológia spočíva v dozrievaní krvných doštičiek nevhodných pre vysoko kvalitný proces tvorby krvi.

Megakaryocyty červenej kostnej drene sú nahradené: rakovinou krvi s metastázami v jej konečnom štádiu, proliferáciou fibrózneho tkaniva a granulomov, ktoré nahrádzajú bunky normálnej červenej kostnej drene vlastnými bunkami. Tieto patologické stavy spôsobujú pokles kvantitatívneho obsahu všetkých vytvorených prvkov v krvi, vrátane krvných doštičiek.

Faktory, ktoré zvyšujú smrť krvných doštičiek, môžu byť podmienečne klasifikované ako imunologické a neimunologické. Toto je najrozsiahlejšia skupina príčin spôsobených trombocytopéniou, pretože zrýchlené rozpúšťanie krvných doštičiek vedie k zvýšeniu obsahu štruktúrnych prvkov obehového systému v dôsledku nekontrolovaného neoplázie.

Skupina imunologických faktorov sa môže rozdeliť na:

- spôsobené aplantickými protilátkami alebo izoimunitnou trombocytopéniou;

- spôsobené autoprotilátkami alebo autoimunitnou trombocytopéniou;

- spôsobené predpísaním liekov alebo imunitnou trombocytopéniou.

K izoimunnej trombocytopénii dochádza v dôsledku požitia krvných doštičiek nezvyčajných pre daný organizmus do krvného obehu. Dôvodom je abnormálna trombocytopenická purpura novorodencov a rezistencia príjemcov pri transfúzii krvi. Purpura novorodencov sa vyvíja, keď sú materské krvné doštičkové antigény nekompatibilné s antigénmi krvných doštičiek dieťaťa av dôsledku toho do tela dieťaťa vstupujú protilátky cudzie jeho krvnému systému, ktoré ničia krvné doštičky. Toto ochorenie nie je bežné a je priamo závislé od stavu imunity žien počas tehotenstva. Dôvody vzniku rezistencie u príjemcov sú nedostatočne pochopené, ale s istotou možno povedať, že ich prejavy sú spojené s krvnou transfúziou, ktorá je nekompatibilná z hľadiska krvných doštičiek.

Autoimunitná trombocytopénia nastáva, keď je smrť krvných doštičiek spojená s účinkom protilátok na imunitné komplexy. To vedie k chronickej lymfocytovej leukémii, zápalovým ochoreniam gastrointestinálneho traktu, vírusu ľudskej imunodeficiencie a iným.

Medzi faktory, ktoré vedú k progresii imunitnej trombocytopénie, patria užívanie antibiotík skupiny penicilínu, sulfónamidov, užívanie heroínu, morfínu a iných liekov, predpisovanie liekov proti vredom, ako Ranitidín alebo Cimetidín. Zrušením lieku na urgentnú žiadosť lekára je pacient sám liečivý.

Neimunitné príčiny sú patológie, ako sú defekty kardiovaskulárneho systému, metastázy do krvných ciev v tele, nahradenie srdcového aparátu a zúženie lúmenu artérií sklerotickým plakom. Do tejto skupiny faktorov je zahrnuté aj masívne krvácanie a infúzia veľkých objemov transfúznych liekov.

Keď je narušená redistribúcia krvných doštičiek v depe takého orgánu, ako je slezina, hromadí sa viac krvných doštičiek ako normálne. To vedie k splenomegálii. Choroby, ktoré spôsobujú tento patologický proces zahŕňajú: rakovinu pečene, leukémiu, lymfóm, infekčné ochorenia dýchacích ciest a ďalšie.

Symptómy trombocytopénie

Ochorenie sa prejavuje neočakávane a v niektorých prípadoch je náchylné na exacerbácie, zatiaľ čo v iných má dlhý priebeh. Trombocytopénia sa delí na heteroimunitné a autoimunitné formy. Prvá forma sa vyskytuje akútne, druhá ide do chronickej patológie. Takáto separácia sa však považuje za podmienenú, pretože prejav klinického obrazu ochorenia nemôže vždy súvisieť so špecifickou formou trombocytopénie.

Trombocytopénia začína charakteristickými kožnými krvácaniami a krvácaním do slizníc. Obraz kožných krvácaní je najčastejšie pozorovaný v oblasti končatín a trupu. Niekedy zachytávajú hranicu tváre a pier a nachádzajú sa v mieste injekcie.

Krvácanie po extrakcii zuba je zriedkavé, začína bezprostredne po jeho odstránení a trvá niekoľko hodín až niekoľko dní. V prípade úplného zastavenia relapsu nie je naklonený.

Takýto klinický príznak ako splenomegália sa prejavuje u pacientov s komorbiditami. Zahŕňa autoimunitnú hemolytickú anémiu, lymfocytovú leukémiu, chronickú hepatitídu. Pečeň sa nezvyšuje v trombocytopénii a u malého počtu pacientov sa lymfatické uzliny zvyčajne rozpínajú, čo vedie k zvýšeniu telesnej teploty na subfebrilné čísla. Spojenie kliniky syndrómu artralgie a zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov naznačuje, že pacient má systémové ochorenie spojivového tkaniva, ako je lupus erythematosus.

Všeobecná analýza periférnej krvi sa líši od normy prítomnosťou poklesu v kvantitatívnom indikátore krvných doštičiek. Plazmové koagulačné faktory však zostávajú v prijateľných medziach. Morfológia zmien krvných doštičiek sa zväčšuje, objavujú sa modré bunky, pozoruje sa ich transformácia. Zvyšuje sa počet retikulocytov a červené krvinky. Niekedy dochádza k posunu vzorca leukocytov doľava. U väčšiny pacientov s trombocytopéniou je počet megakaryocytov červenej kostnej drene vyšší ako normálny v dôsledku rozsiahleho krvácania. Čas zrážania krvi sa predlžuje, reakcia na kapilárnu krehkosť je pozitívna, redukuje sa zníženie krvnej zrazeniny.

Podľa závažnosti klinických príznakov sa rozlišujú nasledujúce stupne trombocytopénie: mierna, stredne závažná a závažná.

Mierna trombocytopénia sa vyskytuje ako dôsledok predĺženej a hojnej ženskej menštruácie, krvácania z nosa a intradermálneho krvácania. V tomto štádiu je takmer nemožné diagnostikovať chorobu, je zistená náhodne počas rutinných vyšetrení alebo kvôli kontrole krvného testu, keď idete k lekárovi na iné ochorenie.

Priemerný stupeň trombocytopénie sa prejavuje hemoragickou vyrážkou, ktorá má výskyt mnohých bodových hemorágií na koži a na membránach sliznice.

Závažné gastrointestinálne krvácanie spôsobuje ťažkú ​​trombocytopéniu, ktorá nastáva, keď počet krvných doštičiek klesne na 25 000 / μl.

Treba poznamenať, že ako typ tejto patológie existuje sekundárna trombocytopénia. Jej klinika úplne opakuje klinické ochorenie. Napríklad alergická trombocytopénia v dôsledku pôsobenia alergických antigénov na krvné doštičky, čo vedie k ich poškodeniu alebo úplnému rozpusteniu.

Trombocytopénia počas tehotenstva

Treba poznamenať, že počet krvných doštičiek počas tehotenstva sa nerovnomerne líši, pretože veľký význam tu má individuálny stav ženského tela. Ak je tehotná žena zdravá, možno pozorovať mierny pokles krvných doštičiek. Je to spôsobené poklesom obdobia ich života a zvýšenou účasťou na procese periférneho obehu. Pri nízkom počte krvných doštičiek sa objavujú predpoklady pre rozvoj trombocytopénie. Dôvodom je zníženie tvorby krvných doštičiek, vysoký stupeň ich smrti alebo spotreby. Klinicky je ochorenie exprimované krvácaním a subkutánnym krvácaním. Faktory nedostatku krvných doštičiek sú nedostatočná výživa tehotnej ženy, zhoršená imunitná etiológia alebo chronická strata krvi. Trombocyty sa teda nevyrábajú alebo nezískavajú nepravidelný tvar.

Na diagnostiku trombocytopénie sa vykoná test zrážania krvi vo forme koagulogramu. Je to veľmi informatívna a presná metóda. Význam získavania informácií o počte krvných doštičiek v krvi je taký, že umožňuje zabrániť vážnym komplikáciám počas pôrodu. Takže dieťa s trombocytopéniou imunitného charakteru pri pôrode má veľký rozvoj vnútorného krvácania, z ktorých najnebezpečnejšie je mozgové krvácanie. V takomto prípade ošetrujúci lekár rozhodne o chirurgickom podaní. Vo väčšine prípadov toto ochorenie neohrozuje zdravie dieťaťa.

Trombocytopénia u detí

Štatistiky ukazujú, že počet detí, ktoré ochorejú trombocytopéniou medzi počtom zdravých detí je 1 na 20 000 prípadov. Hlavnú rizikovú skupinu tvoria predškolské deti, maximálny počet identifikovaných pacientov sa pozoruje v zime a na jar.

Najčastejšie je trombocytopénia vrodená. Takéto deti majú často zrýchlenú funkciu sleziny alebo hypersplenizmus. To je možné kvôli fyziologickým vlastnostiam tela. Slezina je skladisko pre krvné doštičky, ktoré splnili svoj termín, kde zomrú a sú znovuzrodené. Okrem toho je trombocytopénia u novorodencov spôsobená imunologickým konfliktom kvôli nedostatku kompatibility medzi dieťaťom a tehotnou ženou pre antigény krvných doštičiek. Senzibilizujúci materský organizmus vytvára protilátky proti krvným doštičkám, ktoré prenikajú cez krvný obeh plodu cez placentu a vedú k deštrukcii vlastných krvných doštičiek. Príčiny získanej trombocytopénie sú intoxikácia tela, alergie na liečivá, infekčné ochorenia a zvýšené hladiny hormónov štítnej žľazy.

Symptómy u detí sa významne nelíšia od príznakov u dospelých. Trvalé krvácanie z nosa, malé bodkované vyrážky v dolných končatinách tela, okamžitý prejav hematómu s malými mechanickými účinkami, hematuria by mala upozorniť rodičov. Takéto podmienky však nespôsobujú obavy, pretože neexistuje syndróm bolesti a významné klinické príznaky. V tomto spočíva veľké nebezpečenstvo pre zdravie mladých pacientov, pretože je príčinou závažného krvácania vo vnútorných orgánoch a mozgu, ktorý môže skončiť smrťou.

U detí je trombocytopénia rozdelená na primárne a sekundárne. Prvá forma je charakterizovaná trombocytopenickým syndrómom, sprevádzaným absenciou inej patológie. Sekundárna forma trombocytopénie sa prejavuje komplikáciami základného ochorenia. Napríklad je to cirhóza pečene, infekcia vírusom ľudskej imunodeficiencie a leukémia.

Na základe stupňa vplyvu imunitného komplexu na vývoj ochorenia u detí existuje rozdiel medzi imunitnou a neimunitnou trombocytopéniou. Imunitná trombocytopénia je spojená s hromadnou smrťou krvných doštičiek v dôsledku expozície protilátkam. Stav imunity dieťaťa nerozlišuje medzi krvnými doštičkami a berie ich ako cudzie telieska, čo vedie k produkcii protilátok. V tejto kategórii ochorenia existuje aloimunitné, transimunitné, heteroimunitné a autoimunitné odrody. Neimunitná trombocytopénia nastáva, keď dôjde k mechanickému poškodeniu trombocytov.

Autoimunitná trombocytopénia

Autoimunitná trombocytopénia je charakterizovaná deštrukciou krvných doštičiek v dôsledku vplyvu autoprotilátok. Hlavným miestom ich dozrievania je slezina. Trvá tiež smrť krvných doštičiek poškodených autoprotilátkami. Okrem toho doštičky ničia makrofágy orgánov, ako sú pečeň a lymfatické uzliny. Frekvencia ochorenia je podľa štatistík 1 z 15 000 prípadov a ženy vo vekovej kategórii od 25 do 55 rokov sú na ňu náchylnejšie.

Autoimunitná trombocytopénia má zvyčajne akútny nástup, ale niekedy sa môže pomaly vyvíjať. Typickým príznakom autoimunitnej trombocytopénie je hemoragická petechiálna vyrážka lokalizovaná v koži a slizniciach. Skvrny sú bezbolestné pri palpácii, klinický obraz zápalu chýba. Pacienti majú krvácanie z nosa, z vnútorných orgánov gastrointestinálneho traktu az maternice. Najzávažnejšou komplikáciou hemoragickej diatézy je krvácanie do sietnice, čo vedie k strate zraku.

Závažnosť tohto syndrómu závisí od kvantitatívneho obsahu krvných doštičiek v krvnom obehu. Nízke skóre spôsobuje spontánne krvácanie. Ale bez ohľadu na to, ako paradoxne to môže znieť, vysoké miery v prípade sprievodných horúčiek alebo generalizovaných infekcií môžu spôsobiť závažné krvácanie.

Klinika autoimunitnej trombocytopénie začína krvácaním v ústnej sliznici av oblasti kontaktu tela s odevom. Krvácanie v tvári a spojivke je zlým diagnostickým znakom.

Na stanovenie diagnózy autoimunitnej trombocytopénie sa okrem štandardných testov (kompletný krvný obraz, vyšetrenie moču a iné) vykonávajú aj špeciálne testy. Prvý test zahŕňa Steffenovu metódu. Spočíva v kvantitatívnej expresii antiglobulínov. Test je necitlivý, rovnako ako pri použití séra pacientov.

Spoľahlivejší test krvných doštičiek poskytuje Dixonov test. Jej podstata spočíva v počítaní protilátok na bunkovej stene krvných doštičiek. Normálne ich počet nepresahuje 15 × 10-15 g. S nárastom tohto indikátora sa vyvíja imunitná trombocytopénia. Metóda je informatívna, ale pracná, v dôsledku čoho nenašla široké praktické uplatnenie.

Liečba trombocytopéniou

Terapia trombocytopéniou začína predpisovaním hormónov, najmä prednizónu. Dávka sa volí individuálne na základe rýchlosti 1 ml na 1 kg telesnej hmotnosti pacienta na deň. Ak choroba postupuje, táto dávka sa zvyšuje dvakrát. Účinnosť liečby trombocytopénie je okamžite zrejmá. Po prvé, klinický obraz hemoragického syndrómu sa zníži, potom sa zvýši kvantitatívny index krvných doštičiek. Užívajte liek, kým sa nedosiahne plný účinok. Ihneď potom sa dávka upraví až na úplné zrušenie.

Výsledok použitia glukokortikosteroidov v 90% prípadov je pozitívny, ale u zostávajúcej časti pacientov dochádza len k zastaveniu krvácania a vracia sa trombocytopénia.

Do troch až štyroch mesiacov po začatí liečby existuje naliehavá potreba chirurgického odstránenia sleziny. Účinnosť splenektómie je dokázaná u 80% pacientov. S pozitívnou dynamikou liečby glukokortikosteroidmi existujú predpoklady na úplné uzdravenie. Operácia sa spravidla vykonáva paralelne so zvýšením dávok Prednizolónu 3-krát alebo viackrát. Ak bol podaný intramuskulárne pred operáciou, pred a po operácii je potrebné prejsť na intravenózne injekcie. Dá sa povedať, ako úspešne prešla splenektómia až po necelých dvoch rokoch. Súčasne pokračuje hormonálna liečba, ale dávky sa významne znižujú.

Najťažšie vo všeobecnom terapeutickom zmysle je prítomnosť pacientov, ktorým operácia nepriniesla významné výsledky. Títo pacienti majú predpísanú imunosupresívnu chemoterapiu s cytostatikami až dva mesiace. Patrí medzi ne azatioprin, vinkristín sulfát. Prítomnosť systémového lupus erythematosus alebo iných difúznych ochorení spojivového tkaniva vedie k potrebe skoršieho použitia imunosupresív. Týka sa to závažných foriem systémového ochorenia. Ak je pacient mladý a stupeň poškodenia je zanedbateľný, potom sa používajú len glukokortikosteroidy.

Nie je racionálne užívať cytotoxické lieky pred chirurgickým zákrokom, pretože liečba imunosupresívami vyžaduje výber lieku, ktorý je najúčinnejší pre konkrétneho jedinca, a neexistuje žiadny dôkaz, že účinok tohto lieku je určený akýmikoľvek kritériami. Okrem toho, na základe praktických poznatkov, lekári predpisujú pacientom vysoké dávky chemoterapeutických liekov a hormónov, čo znemožňuje vykonať operáciu na odstránenie sleziny. Treba tiež poznamenať, že táto terapia spôsobuje mutácie, neplodnosť alebo dedičnú patológiu.

Získaná neimunitná trombocytopénia sa lieči symptomaticky. Takže s hemoragickým syndrómom predpísané hemostatické, všeobecné a lokálne hodnoty. Do prvej skupiny patrí 5% kyselina aminokaprónová, estrogén, progestinón, androxón a ďalšie. Druhú skupinu tvorí hemostatická špongia, oxidovaná celulóza, lokálna kryoterapia.

Ak príčinou trombocytopénie je masívne krvácanie, uskutoční sa transfúzia krvi. „Čisté“ červené krvinky sa podrobia transfúzii, ktorá sa vyberie s prihliadnutím na individuálne charakteristiky organizmu. Autoimunitná trombocytopénia je kontraindikáciou pre transfúziu roztokov nahrádzajúcich krv v dôsledku skutočnosti, že patogenéza tohto typu ochorenia je rozpustenie krvných doštičiek. To zhoršuje trombocytolýzu. Predpokladom úspešnej liečby je eliminácia liekov, ktoré prispievajú k porušeniu schopnosti krvných doštičiek tvoriť zrazeniny, ako je kyselina acetylsalicylová, ibuprofén, warfarín a mnohé ďalšie.

Pacienti si po potvrdení diagnózy podali registráciu na lekársky predpis a vykonali všetky potrebné klinické a laboratórne štúdie. S veľkou starostlivosťou sa zhromažďuje dedičná história, morfologické znaky krvných doštičiek sa určujú z najbližších príbuzných.

Pediatrické formy ochorenia sú dobre liečené hormonálnymi liekmi a sekundárna trombocytopénia vyžaduje symptomatickú liečbu.

Nie je vylúčené použitie ľudových prostriedkov. Pomáha odvar z listov žihľavy, lesných plodov a jahôd. Aby sa zabránilo pitiu šťavy z brezy, maliny a repy. S anémiou je dobrým výsledkom med s orechmi.

Potrava pre trombocytopéniu

Špecifická strava pre pacientov s anamnézou trombocytopénie zahŕňa skupinu produktov obsahujúcich zložky, ktoré sa podieľajú na budovaní podpornej štruktúry krvných teliesok, pri separácii a tvorbe krvných buniek. Je veľmi dôležité vyhnúť sa látkam, ktoré inhibujú stupeň vplyvu na hematopoetický stupeň.

Strava by mala byť bohatá na bielkoviny viac rastlinnej povahy, kyanokobalomín alebo vitamín B 12 a potraviny musia obsahovať aj kyselinu listovú a kyselinu askorbovú. Dôvodom je, že v tejto patológii dochádza k porušeniu metabolizmu purínov. To vedie k zníženiu spotreby živočíšnych produktov. Bielkoviny sa dopĺňajú rastlinnými potravinami obsahujúcimi sójové bôby: fazuľa, hrach a iné. Výživa pre trombocytopéniu by mala byť diétna, vrátane rôznych druhov zeleniny, ovocia, bobúľ a zelenín. Živočíšne tuky by mali byť obmedzené a je lepšie ich nahradiť slnečnicami, olivami alebo iným druhom oleja.

Vzorový zoznam jedál v ponuke pacientov s trombocytopéniou:

- kurací vývar, ktorý vedie k zvýšenej chuti do jedla;

- pekárenské výrobky z raže alebo pšeničnej múky;

- prvé jedlo by malo byť polievka;

- Šaláty v rastlinnom oleji s bylinkami;

- rybie pokrmy z rýb s nízkym obsahom tuku;

- výrobky z hydinového mäsa podrobené rôznym tepelným úpravám;

- Prílohy sú vyrobené z obilnín, cestovín;

- neexistujú žiadne obmedzenia pre nápoje.

Aby bola terapeutická výživa prospešná a užitočná pri liečbe trombocytopénie, je dôležité dodržiavať niektoré pravidlá. Po prvé, tiamín a produkty obsahujúce dusík sú potrebné na kontrolu uvoľňovania nových krvných buniek zo sleziny. Po druhé, podporná štruktúra krvných teliesok potrebuje dostatočný prísun lyzínu, metionínu, tryptofánu, tyrozínu, lecitínu a cholínu, ktorý patrí do skupiny esenciálnych aminokyselín. Po tretie, separácia krvných buniek nie je možná bez stopových prvkov, ako sú kobalt, vitamíny B, látky obsahujúce kyselinu askorbovú a kyselinu listovú. Po štvrté, kvalita tvorby krvi závisí od prítomnosti olova, hliníka, selénu a zlata v krvi. Majú toxický účinok na organizmus.