Charakteristika interatriálneho defektu septálu: čo to je

Z tohto článku sa dozviete: čo je to defekt predsieňového septa, prečo vzniká, aké komplikácie to môže viesť. Ako identifikovať a liečiť toto vrodené ochorenie srdca.

Autor článku: Nivelichuk Taras, vedúci oddelenia anestéziológie a intenzívnej starostlivosti, 8 rokov praxe. Vysokoškolské vzdelávanie v odbore Všeobecné lekárstvo.

Porucha predsieňového septa (skrátene DMPP) je jedným z najčastejších vrodených srdcových defektov, pri ktorom existuje otvor v priehradke medzi pravou a ľavou predsieňou. V tomto prípade krv obohatená kyslíkom vstupuje do ľavej predsiene priamo do pravej predsiene.

V závislosti od veľkosti diery a existencie iných defektov môže táto patológia mať alebo nemusí mať žiadne negatívne dôsledky alebo viesť k preťaženiu pravého srdca, pľúcnej hypertenzii a porúch srdcového rytmu.

Otvorená diera v interatriálnej priehradke je prítomná u všetkých novorodencov, pretože je nevyhnutná pre krvný obeh plodu počas vývoja plodu. Ihneď po narodení sa diera zatvára u 75% detí, ale u 25% dospelých zostáva otvorená.

Pacienti s prítomnosťou tejto patológie nemusia mať žiadne príznaky v detstve, hoci čas ich výskytu závisí od veľkosti diery. Klinický obraz sa vo väčšine prípadov začína prejavovať zvyšujúcim sa vekom. Vo veku 40 rokov 90% ľudí, ktorí neboli liečení touto poruchou, trpí dýchavičnosťou pri námahe, únave, búšenie srdca, poruchách srdcového rytmu a srdcovom zlyhaní.

Pediatri, kardiológovia a kardiochirurgovia riešia problém defektov v interatriálnej prepážke.

Príčiny patológie

Interatrial septum (WFP) oddeľuje ľavú a pravú predsieň. Počas vývoja plodu je v ňom otvor, nazývaný oválne okno, ktoré umožňuje krvi prechádzať z malého kruhu do veľkého, obchádzajúc pľúca. Vzhľadom k tomu, že plod v tomto čase prijíma všetky živiny a kyslík cez placentu od matky - pľúcneho obehu, ktorej hlavnou úlohou je obohatiť krv kyslíkom v pľúcach počas dýchania, nepotrebuje ho. Ihneď po narodení, keď dieťa vezme svoj prvý dych a narovná pľúca, táto diera sa zatvára. Nie všetky deti to však robia. V 25% dospelých je otvorené oválne okno.

Porucha sa môže vyskytnúť počas vývoja plodu v iných častiach WFP. U niektorých pacientov môže byť jeho výskyt spojený s nasledujúcimi genetickými ochoreniami:

1. Downov syndróm.
2. Ebsteinova anomália.
3. Syndróm fetálneho alkoholu.

U väčšiny pacientov však nie je možné zistiť príčinu vzniku DMPP.

Progresia ochorenia

U zdravých ľudí je úroveň tlaku v ľavej polovici srdca oveľa vyššia ako v pravej časti, pretože ľavá komora pumpuje krv v celom tele, zatiaľ čo pravá len cez pľúca.

V prítomnosti veľkej diery vo WFP sa krv z ľavej predsiene vypúšťa doprava - vzniká takzvaný skrat alebo kvapka krvi zľava doprava. Tento dodatočný objem krvi vedie k preťaženiu pravého srdca. Bez liečby môže tento stav spôsobiť zvýšenie ich veľkosti a viesť k srdcovému zlyhaniu.

Každý proces, ktorý zvyšuje tlak v ľavej komore, môže zvýšiť prietok krvi zľava doprava. Môže to byť arteriálna hypertenzia, pri ktorej sa zvyšuje arteriálny tlak alebo koronárna choroba srdca, pri ktorej sa zvyšuje rigidita srdcového svalu a klesá jeho elasticita. Preto sa klinický obraz defektu MPP vyvíja u starších ľudí a u detí je táto patológia asymptomatická. Posilnenie krvného skratu zľava doprava zvyšuje tlak v pravom srdci. Ich nepretržité preťaženie spôsobuje zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne, čo vedie k ešte väčšiemu preťaženiu pravej komory.

Tento začarovaný kruh, ak nie je zlomený, môže viesť k tomu, že tlak v pravej časti prekračuje tlak v ľavej polovici srdca. To spôsobuje výtok sprava doľava, v ktorom venózna krv, ktorá obsahuje malé množstvo kyslíka, vstupuje do systémového obehu. Výskyt skratu zprava doľava sa nazýva Eisenmengerov syndróm, ktorý sa považuje za nepriaznivý prognostický faktor.

Symptómy Harcter

Veľkosť a umiestnenie otvoru vo WFP ovplyvňuje symptómy tohto ochorenia. Väčšina detí s DMPP vyzerá úplne zdravo a nemá žiadne príznaky choroby. Normálne rastú a priberajú na váhe. Veľký defekt v interatriálnej prepážke u detí môže viesť k nasledujúcim symptómom:

• zlá chuť do jedla;
• slabý rast;
• únava;
• dýchavičnosť;
• problémy s pľúcami - napríklad zápal pľúc.

Vady strednej veľkosti nesmú spôsobiť žiadne príznaky, kým pacient nevyrastie a nedosiahne stredný vek. Potom sa môžu zobraziť nasledujúce príznaky:

• dýchavičnosť, najmä počas cvičenia;
• časté infekčné ochorenia horných dýchacích ciest a pľúc;
• pocit srdcového tepu.

Ak sa porucha MPP nelieči, môže sa u pacienta vyskytnúť vážne zdravotné problémy vrátane srdcových arytmií a zhoršenia kontraktilnej funkcie srdca. Ako deti vyrastajú s týmto ochorením, môžu zvýšiť riziko vzniku mŕtvice, pretože krvné zrazeniny, ktoré sa tvoria v žilách systémového obehu, môžu prechádzať cez otvor v priehradke od pravej predsiene doľava a do mozgu.

V priebehu času sa pľúcna hypertenzia a Eisenmengerov syndróm môžu vyvinúť aj u dospelých pacientov s neliečenými veľkými defektmi v MPP, ktoré sa prejavujú ako:

1. Dyspnoe, ktorá sa prvýkrát pozoruje počas cvičenia, s časom av pokoji.
2. Únava.
3. Závraty a mdloby.
4. Bolesť alebo tlak v hrudi.
5. Opuchy nôh, ascites (akumulácia tekutiny v brušnej dutine).
6. Namodralá farba pier a kože (cyanóza).

U väčšiny detí s poruchou WFP sa ochorenie detekuje a lieči dlho predtým, ako sa objavia príznaky. Kvôli komplikáciám, ktoré sa vyskytujú v dospelosti, kardiológovia detí často odporúčajú zatvoriť tento otvor v ranom detstve.

diagnostika

Defekt v interatriálnej prepážke je možné zistiť počas vývoja plodu alebo po narodení a niekedy v dospelosti.

Počas tehotenstva sa vykonávajú špeciálne skríningové testy, ktorých účelom je včasné odhalenie rôznych malformácií a ochorení. Prítomnosť defektu v MPP možno identifikovať pomocou ultrazvuku, čím sa vytvorí obraz plodu.

Ultrazvukové vyšetrenie fetálneho srdca

Po narodení dieťaťa je to zvyčajne detský lekár, ktorý po vyšetrení zistí srdcový šelest spôsobený prúdením krvi otvorením v MPP. Prítomnosť tohto ochorenia nie je vždy možné identifikovať v ranom veku, ako iné vrodené srdcové vady (napríklad porucha priehradky oddeľujúcej pravú a ľavú komoru). Hluk spôsobený patológiou je tichý, je ťažšie počuť ako iné typy srdcového šumu, vďaka čomu sa toto ochorenie dá zistiť v období dospievania a niekedy neskôr.

Ak lekár počuje srdcový šelest a má podozrenie na vrodenú vadu, dieťa je odkázané na detského kardiológa - lekára, ktorý sa špecializuje na diagnostiku a liečbu srdcových ochorení detí. Ak je podozrenie na vadu medzistupňovej priehradky, môže predpísať ďalšie vyšetrovacie metódy vrátane: t

• Echokardiografia je vyšetrenie spočívajúce v získaní obrazu štruktúry srdca v reálnom čase pomocou ultrazvuku. Echokardiografia môže ukázať smer prietoku krvi cez otvor v MPP a zmerať jeho priemer, ako aj odhadnúť, koľko krvi ním prechádza.
• Rádiografia orgánov hrudnej dutiny je diagnostická metóda, ktorá využíva röntgenové žiarenie na získanie obrazu srdca. Ak má dieťa poruchu WFP, srdce sa môže zväčšiť, pretože pravé srdce sa musí vyrovnať so zvýšeným množstvom krvi. V dôsledku pľúcnej hypertenzie sa vyvíjajú zmeny v pľúcach, ktoré sa dajú zistiť röntgenovým žiarením.
• Elektrokardiografia (EKG) je záznamom o elektrickej aktivite srdca, s ktorou je možné detegovať srdcové arytmie a príznaky zvýšeného zaťaženia na jeho pravej časti.
• Katetrizácia srdca je invazívna vyšetrovacia metóda, ktorá poskytuje veľmi podrobné informácie o vnútornej štruktúre srdca. Tenký a pružný katéter sa vkladá cez krvnú cievu do slabín alebo na predlaktie, ktoré sa opatrne vedie do srdca. Tlak sa meria vo všetkých srdcových komorách, aorte a pľúcnej tepne. Na získanie jasného obrazu štruktúr vo vnútri srdca sa do nej vloží kontrastná látka. Hoci niekedy možno pomocou echokardiografie získať dostatočné množstvo diagnostických informácií, počas katetrizácie srdca je možné zavrieť poruchu MPP pomocou špeciálneho zariadenia.

Spôsoby diagnostiky defektu predsieňového septa

Metódy spracovania

Po zistení defektu v MPP závisí výber spôsobu liečby od veku dieťaťa, veľkosti a umiestnenia diery, závažnosti klinického obrazu. U detí s veľmi malou dierou sa môže uzavrieť sama. Väčšie defekty sa zvyčajne nezatvárajú, takže ich treba liečiť. Väčšina z nich môže byť eliminovaná minimálne invazívnym spôsobom, hoci pri niektorých DMP je nutná operácia otvoreného srdca.

Dieťa s malým otvorením v PPM, ktoré nespôsobuje žiadne príznaky, musí pravidelne navštevovať detského kardiológa, aby sa uistil, že sa nevyskytli žiadne problémy. Tieto malé defekty sú často v priebehu prvého roka života blízko seba, bez akejkoľvek liečby. Zvyčajne nemajú deti s malými defektmi vo WFP žiadne obmedzenia fyzickej aktivity.

Ak sa do jedného roka neotvorí otvorenie WFP, lekári ho často musia opraviť skôr, ako dieťa dosiahne školský vek. To sa robí, keď je defekt veľký, srdce sa zväčšuje alebo sa objavia príznaky ochorenia.

Minimálne invazívna endovaskulárna liečba

Až do začiatku deväťdesiatych rokov bola otvorená operácia srdca jedinou metódou na uzavretie všetkých WFP defektov. Dnes, vďaka pokroku v lekárskej technológii, lekári používajú endovaskulárne postupy na zatvorenie niektorých otvorov vo WFP.

Počas takejto minimálne invazívnej operácie vloží lekár tenký a pružný katéter do žily v slabine a pošle ho do srdca. Tento katéter obsahuje zariadenie podobné dáždniku v zloženom stave, ktorý sa nazýva okluder. Keď katéter dosiahne WFP, okluder sa vytlačí z katétra a uzavrie otvor medzi predsieňami. Zariadenie je upevnené na mieste a katéter sa vyberie z tela. Počas 6 mesiacov rastie normálne tkanivo nad okluderom.

Lekári používajú na presné nasmerovanie katétra do otvoru echokardiografiu alebo angiografiu.

Endovaskulárne uzatvorenie defektu MPP je pacientmi oveľa ľahšie tolerované ako operácia otvoreného srdca, pretože v mieste zavedenia katétra vyžadujú len punkciu kože. To uľahčuje zotavenie sa z intervencie.

Prognóza po takejto liečbe je vynikajúca, je úspešná u 90% pacientov.

Operácia otvoreného srdca

Niekedy môže byť defekt v MPP uzavretý pomocou endovaskulárnej metódy, v takýchto prípadoch sa vykonáva operácia otvoreného srdca.

Počas operácie, srdcový chirurg robí veľký rez v hrudi, dosiahne srdce a zošíva dieru. Počas operácie je pacient v stave umelého krvného obehu.

Prognóza pre operáciu otvoreného srdca na uzatvorenie defektu MPP je vynikajúca, komplikácie sa vyvíjajú veľmi zriedkavo. Pacient strávi niekoľko dní v nemocnici, potom je prepustený domov.

Pooperačné obdobie

Po uzavretí defektu vo WFP sa pacienti monitorujú kardiológom. Drogová terapia, ktorú len zriedka potrebujú. Lekár môže monitorovať echokardiografiu a EKG.

Po operácii s otvoreným srdcom sa pozornosť sústreďuje na hojenie hrudníka. Čím mladší je pacient, tým rýchlejší a ľahší je proces obnovy. Ak má pacient dýchavičnosť, zvýšenú telesnú teplotu, sčervenanie okolo pooperačnej rany alebo vytekanie z tela, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc.

Pacienti, ktorí podstúpili endovaskulárnu liečbu DMPP, by nemali chodiť do posilňovne alebo cvičiť počas jedného týždňa. Po uplynutí tejto doby sa môžu po konzultácii s lekárom vrátiť na svoju normálnu úroveň aktivity.

Zvyčajne sa deti veľmi rýchlo zotavujú z operácie. Ale môžu mať komplikácie. Ak sa vyskytnú nasledujúce príznaky, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc: t

1. Dýchavičnosť.
2. Modrá farba kože na perách.
3. Strata chuti do jedla.
4. Žiadny prírastok hmotnosti alebo zníženie hmotnosti.
5. Znížená úroveň aktivity u dieťaťa.
6. Dlhá horúčka.
7. Výtok z pooperačnej rany.

výhľad

U novorodencov defekt malého predsieňového septa často nespôsobuje žiadne problémy, niekedy sa uzatvára bez akejkoľvek liečby. Veľké otvory vo WFP často vyžadujú endovaskulárnu alebo chirurgickú liečbu.

Dôležitými faktormi ovplyvňujúcimi prognózu sú veľkosť a umiestnenie defektu, množstvo prietoku krvi, prítomnosť príznakov ochorenia.

S včasným endovaskulárnym alebo chirurgickým ukončením defektu je prognóza vynikajúca. Ak sa tak nestane, ľudia s veľkými otvormi vo WFP zvyšujú riziko vzniku:

• poruchy srdcového rytmu;
• zlyhanie srdca;
• pľúcna hypertenzia;
• ischemickej cievnej mozgovej príhody.

Autor článku: Nivelichuk Taras, vedúci oddelenia anestéziológie a intenzívnej starostlivosti, 8 rokov praxe. Vysokoškolské vzdelávanie v odbore Všeobecné lekárstvo.

Porucha predsieňového septa

Porucha predsieňového septa je vrodená anomália srdca, charakterizovaná prítomnosťou otvoreného spojenia medzi pravou a ľavou predsieňou. Defekt interatriálnej priehradky sa prejavuje dýchavičnosťou, zvýšenou únavou, oneskoreným fyzickým vývojom, búšením srdca, bledou pokožkou, šelestom v srdci, prítomnosťou „srdcového hrbolu“, častými respiračnými ochoreniami. Defekt interatriálnej priehradky je diagnostikovaný na základe EKG, PCG, EchoX, srdcovej katetrizácie, atriografie, angiopulmonografie. V prípade defektu predsieňového septa sa uzavrie, plastická alebo endovaskulárna oklúzia.

Porucha predsieňového septa

Porucha predsieňového septa (ASD) - jeden alebo viac otvorov v priehradke oddeľujúcich ľavú a pravú predsieňovú dutinu, ktorých prítomnosť spôsobuje abnormálnu stratu krvi, zhoršenú intrakardiálnu a systémovú hemodynamiku. V kardiológii sa defekt predsieňového septa vyskytuje u 5–15% osôb s vrodenými srdcovými vadami a 2-krát častejšie u žien.

Spolu s defektmi medzikomorovej priehradky patrí k najčastejším vrodeným srdcovým vadám koarktácia aorty, otvoreného arteriálneho kanála, defektu predsieňového septa. Porucha predsieňového septa môže byť izolovaná vrodená srdcová vada alebo môže byť kombinovaná s inými intrakardiálnymi anomáliami: defekt interventrikulárneho septa, abnormálna drenáž pľúcnych žíl, mitrálna alebo trikuspidálna insuficiencia.

Príčiny defektu predsieňového septa

Tvorba defektu je spojená s nedostatočným rozvojom primárneho alebo sekundárneho predsieňového septa a endokardiálnych rolí v embryonálnom období. Genetické, fyzikálne, environmentálne a infekčné faktory môžu viesť k zhoršenej organogenéze.

Riziko vzniku defektu predsieňového septa u nenarodeného dieťaťa je výrazne vyššie v tých rodinách, kde sú príbuzní s vrodenými srdcovými vadami. Sú popísané prípady familiárnych defektov predsieňového septa v spojení s atrioventrikulárnym blokom alebo nedostatočným rozvojom kostí (Holt-Oramov syndróm).

Okrem vrodených stavov, vírusové ochorenia tehotnej ženy (rubeola, kuracie kiahne, herpes, syfilis, atď.), Diabetes mellitus a iná endokrinopatia, užívanie určitých liekov a alkoholu počas tehotenstva, priemyselné riziká, ionizujúce žiarenie, môžu spôsobiť poruchu defektu predsieňového septálu. gestačné komplikácie (toxikóza, ohrozený potrat atď.).

Vlastnosti hemodynamiky pri defekte predsieňového septa

V dôsledku rozdielu tlaku v ľavej a pravej predsieni, s poruchou predsieňového septa, dochádza k arteriovenóznemu posunu krvi zľava doprava. Množstvo výtoku krvi závisí od veľkosti interatriálnej správy, pomeru rezistencie atrioventrikulárnych otvorov, plastickej rezistencie a plniaceho objemu srdcových komôr.

Posun krvi doľava-doprava je sprevádzaný zvýšením naplnenia pľúcneho obehu, zvýšením objemového zaťaženia pravej predsiene a zvýšením práce pravej komory. V dôsledku rozporu medzi oblasťou otvorenia ventilu pľúcnej artérie a objemom uvoľnenia z pravej komory dochádza k rozvoju relatívnej stenózy pľúcnej artérie.

Dlhodobá hypervolémia pľúcneho obehu vedie postupne k rozvoju pľúcnej hypertenzie. Toto sa pozoruje len vtedy, keď prietok krvi v pľúcach prekročí normu 3-krát alebo viac. Pľúcna hypertenzia s defektom predsieňového septa sa zvyčajne vyvíja u detí starších ako 15 rokov s neskorými sklerotickými zmenami v pľúcnych cievach. Ťažká pľúcna hypertenzia spôsobuje zlyhanie pravej komory a zmenu skratu, ktorá sa spočiatku prejavuje prechodným venoarteriálnym výtokom (počas cvičenia, namáhania, kašľa atď.) A potom pretrvávajúcim, sprevádzaným konštantnou cyanózou v pokoji (Eisenmengerov syndróm).

Klasifikácia defektov predsieňového septa

Poruchy predsieňového septa sa líšia počtom, veľkosťou a umiestnením otvorov.

Berúc do úvahy stupeň a charakter nedostatočného rozvoja primárnej a sekundárnej interatriálnej septa, identifikujú sa primárne a sekundárne defekty, ako aj úplná neprítomnosť interatriálnej prepážky, čo spôsobuje spoločné len atrium (trojkomorové srdce).

Prípady nedostatočného rozvoja primárnej interatriálnej prepážky so zachovaním primárnej interatriálnej správy sú uvedené na primárnom DMPP. Vo väčšine prípadov sa kombinujú s rozdelením chlopní dvoj- a trojhlavých chlopní, otvoreným atrioventrikulárnym kanálom. Primárny defekt interatriálnej prepážky je spravidla charakterizovaný veľkou veľkosťou (3-5 cm) a je lokalizovaný v spodnej časti prepážky nad atrioventrikulárnymi chlopňami a nemá dolný okraj.

Sekundárny DMPP tvorený nedostatočným rozvojom sekundárneho prepážky. Obvykle majú malé veľkosti (1 až 2 cm) a nachádzajú sa v strede medzipriestoru alebo v oblasti úst dutých žíl. Sekundárne defekty predsieňového septa sa často kombinujú s anomálnym zhlukom pľúcnej žily do pravej predsiene. Pri tomto type defektu je medzipriestorová priehradka zadržaná v spodnej časti.

Existujú kombinované defekty interatriálnej priehradky (primárna a sekundárna, DMPP v kombinácii s defektom venózneho sínusu). Aj defekt interatriálnej prepážky môže vstupovať do štruktúry komplexného CHD (triáda a Fallot pentad) alebo môže byť kombinovaný so závažnými srdcovými defektmi - Ebsteinovou anomáliou, hypoplaziou srdcových komôr, transpozíciou veľkých ciev.

Tvorba spoločného (jediného) átria je spojená s nedostatočným rozvojom alebo úplnou neprítomnosťou primárnych a sekundárnych priečok a prítomnosťou veľkého defektu, ktorý pokrýva celú oblasť medzipriestoru. Zachovala sa štruktúra stien a oboch predsieňových uší. Trojkomorové srdce môže byť kombinované s abnormalitami atrioventrikulárnych chlopní, ako aj s aspléniou.

Jednou z možností interatriálnej komunikácie je otvorené oválne okno, kvôli nedostatočnému rozvinutiu vlastného ventilového oválneho otvoru alebo jeho defektu. Pretože však otvorený oválny otvor nie je skutočným defektom prepážky spojenej s nedostatočnosťou jej tkaniva, túto anomáliu nemožno pripísať defektom predsieňového septa.

Príznaky defektu predsieňového septa

Poruchy interatriálnej prepážky sa môžu vyskytnúť pri dlhodobej hemodynamickej kompenzácii a ich klinika sa vyznačuje značnou diverzitou. Závažnosť symptómov závisí od veľkosti a umiestnenia defektu, trvania existencie CHD a vývoja sekundárnych komplikácií. V prvom mesiaci života je jediným prejavom defektu predsieňového septa zvyčajne prechodná cyanóza s plačom a úzkosťou, ktorá je zvyčajne spojená s perinatálnou encefalopatiou.

Pri defektoch medzipriestorovej priehradky strednej a veľkej veľkosti sa príznaky objavujú už v prvých 3-4 mesiacoch. alebo do konca prvého roka života a je charakterizovaná pretrvávajúcou bledosťou kože, tachykardiou, miernym oneskorením vo fyzickom vývoji, nedostatočným prírastkom hmotnosti. Pre deti s defektmi predsieňového septa je typický výskyt respiračných ochorení typický - recidivujúca bronchitída, pneumónia, vyskytujúca sa pri dlhodobom mokrom kašli, pretrvávajúca dyspnoe, hojné vlhké rory atď., Spôsobené hypervolémiou pľúcneho obehu. Deti v prvej dekáde života majú časté závraty, sklon k mdloby, rýchlu únavu a dýchavičnosť pri námahe.

Malé defekty medziobratlovej priehradky (do 10-15 mm) nespôsobujú zhoršenie fyzického vývoja detí a charakteristických ťažkostí, preto sa prvé klinické príznaky defektu môžu vyvinúť až v druhej a tretej dekáde života. Pľúcna hypertenzia a srdcové zlyhanie s defektom predsieňového septa sú tvorené asi 20 rokmi, keď je cyanóza, arytmie, zriedkavo - hemoptýza.

Diagnostika defektu predsieňového septa

Objektívne vyšetrenie pacienta s defektom predsieňového septa odhalí bledosť kože, „srdcový hrb“, mierny rast a oneskorenie hmotnosti. Perkusie sú určené zvýšením hraníc srdca vľavo a vpravo; počas auskultácie vľavo od hrudnej kosti v interstrikčných priestoroch II-III je počuť mierne intenzívny systolický šelest, ktorý na rozdiel od defektu medzikomorového septa alebo stenózy pľúcnej artérie nie je nikdy hrubý. Nad pľúcnou tepnou sa deteguje štiepenie II tónu a zvýraznenie jeho pľúcnej zložky. Auskultačné údaje potvrdzuje fonokardiografia.

U sekundárnych defektov interatriálnej prepážky odrážajú zmeny EKG preťaženie pravého srdca. Môže sa zaregistrovať neúplná blokáda pravého zväzku His, AV blokády, syndrómu chorého sínusu. Rádiografia hrudných orgánov umožňuje vidieť zväčšenie pľúcneho vzoru, výčnelok pľúcneho artériového trupu a zvýšenie tieňa srdca v dôsledku hypertrofie pravej predsiene a komory. Pri fluoroskopii sa zistil špecifický príznak defektu predsieňového septa - zvýšená pulzácia koreňov pľúc.

Štúdia echokardiografie s farebným Dopplerovým mapovaním odhaľuje ľavo-pravý výtok krvi, prítomnosť defektu predsieňového septa, umožňuje určiť jeho veľkosť a lokalizáciu. Keď znejú dutiny srdca, zistí sa zvýšenie krvného tlaku a saturácie kyslíka v pravom srdci a pľúcnych artériách. V prípade diagnostických ťažkostí je vyšetrenie doplnené atriografiou, ventrikulografiou, flebografiou jugulárnej žily, angiopulmonografiou a srdcovou MR.

Porucha predsieňového septa by mala byť diferencovaná od defektu komorového septa, otvoreného arteriálneho kanála, mitrálnej insuficiencie, izolovanej stenózy pľúcnej artérie, Fallotovej triády, anomálneho pľúcneho žilného zhluku do pravej predsiene.

Liečba defektu predsieňového septa

Liečba defektov predsieňového septa je len chirurgická. Indikácie pre kardiochirurgiu je identifikácia hemodynamicky významného arteriovenózneho výtoku krvi. Optimálny vek na korekciu vady u detí je od 1 do 12 rokov. Chirurgická liečba je kontraindikovaná v prípadoch vysokej pľúcnej hypertenzie s veno-arteriálnym výtokom krvi v dôsledku sklerotických zmien v pľúcnych cievach.

V prípade defektov predsieňového septa sa využívajú rôzne spôsoby ich uzavretia: uzávery, plasty s použitím perikardiálnej chlopne alebo syntetická náplasť v podmienkach podchladenia a infračerveného žiarenia. Röntgenová endovaskulárna oklúzia defektu predsieňového septa umožňuje uzavretie otvorov maximálne 20 mm.

Chirurgická korekcia defektov predsieňového septa je sprevádzaná dobrými dlhodobými výsledkami: u 80-90% pacientov je zaznamenaná normalizácia hemodynamiky a absencia ťažkostí.

Predispozícia defektu interatriálneho septa

Menšie defekty predsieňového septa sú kompatibilné so životom a dajú sa zistiť aj v starobe. U niektorých pacientov s malým defektom predsieňového septa je možné spontánne otvorenie otvorenia počas prvých 5 rokov života. Priemerná dĺžka života osôb s hlavnými poruchami medzistupňovej priehradky s prirodzeným priebehom defektu je v priemere 35-40 rokov. Smrť pacientov sa môže vyskytnúť pri srdcovom zlyhaní pravej komory, srdcových arytmiách a vedení (paroxyzmálna tachykardia, atriálna fibrilácia atď.), Menej často z vysokého stupňa pľúcnej hypertenzie.

Pacienti s poruchami predsieňového septa (operovaní a neprevádzkovaní) musí monitorovať kardiológ a kardiochirurg.

Defekt interatriálnej prepážky srdca u detí (DMPP) - srdcová aneuryzma

Ak lekári diagnostikujú defekt v prepážke, ktorá oddeľuje átrium, spôsobuje to, že rodičia majú strach o život dieťaťa. Namiesto paniky však bude konštruktívnejšie zistiť viac o defektoch zistených u dieťaťa, aby sme získali informácie o tom, ako pomôcť dieťaťu a ako mu táto patológia srdca ohrozuje.

Čo je defekt predsieňového septa?

Takzvaný jeden z vrodených srdcových defektov, čo je diera v priehradke, cez ktorú sa vypúšťa krv z ľavej polovice srdca doprava. Jeho veľkosť môže byť rôzna - a malá a veľmi veľká. V ťažkých prípadoch môže byť septum úplne neprítomné - u dieťaťa sa zistí trojkomorové srdce.

Niektoré deti môžu mať aj srdcovú aneuryzmu. Nemalo by sa zamieňať s takýmto problémom ako aneuryzma srdcových ciev, pretože takéto aneuryzma u novorodencov je výbežkom deliaceho átria septum s jeho silným riedením.

Táto porucha vo väčšine prípadov nepredstavuje osobitné nebezpečenstvo a so svojou malou veľkosťou sa považuje za malú anomáliu.

dôvody

Vzhľad DMPP je spôsobený dedičnosťou, ale prejavy defektu závisia aj od vplyvu negatívnych vonkajších faktorov na plod, vrátane:

• Chemické alebo fyzikálne vplyvy na životné prostredie.
• Vírusové ochorenia počas tehotenstva, najmä rubeoly.
• Použitie budúcej matky omamných látok alebo látok obsahujúcich alkohol.
• Vystavenie žiareniu.
• Pracujte v nebezpečných podmienkach.
• Príjem počas tehotenstva nebezpečných pre plodové lieky.
• Prítomnosť cukrovky v mame.
• Vek budúcej matky je starší ako 35 rokov.
• Toxikóza počas gravidity.

Pod vplyvom genetických a iných faktorov je vývoj srdca narušený v najskorších štádiách (v 1 trimestri), čo vedie k vzniku defektu v septete. Tento defekt sa často kombinuje s ďalšími patológiami u plodu, napríklad defektmi rázštepu alebo obličiek.

Hemodynamika v DMPP

1. V utero, prítomnosť otvoru v prepážke medzi predsiene nemá vplyv na funkciu srdca, pretože cez to krv je vrhá do systémového obehu. To je dôležité pre život omrvinky, pretože jej pľúca nefungujú a krv, ktorá je pre nich určená, ide do orgánov, ktoré pôsobia aktívnejšie v plode.
2. Ak defekt pretrváva aj po pôrode, krv počas kontrakcií srdca začína prúdiť do pravej strany srdca, čo vedie k preťaženiu pravých komôr a ich hypertrofii. Tiež, dieťa s DMPP v priebehu času, tam je kompenzačné komorové hypertomy, a steny tepien stávajú hustejšie a menej elastické.
3. Pri veľmi veľkých otvoroch sa pozorujú zmeny hemodynamiky už v prvom týždni života. V dôsledku prenikania krvi do pravej predsiene a preplnenia pľúcnych ciev dochádza k zvýšeniu prietoku pľúc, čo ohrozuje dieťa pľúcnou hypertenziou. Pľúcna kongescia a pneumónia sú tiež dôsledkom pľúcnej kongescie.
4. Potom sa u dieťaťa vyvinie prechodné štádium, počas ktorého sa cievy v pľúcnom spazme, ktoré sa klinicky prejavujú zlepšením stavu. Počas tohto obdobia je optimálne vykonávať operáciu na prevenciu vaskulárnej sklerózy.

Vada v priehradke oddeľujúcej predsieň je:

• Primárne. Má veľkú veľkosť a umiestnenie v dolnej časti.
• Sekundárne. Často sú malé, nachádzajú sa v strede alebo v blízkosti výstupu z dutých žíl.
• Kombinovať.
• Malá. Často asymptomatický.
• Priemer. Zvyčajne sa zistí v dospievaní alebo u dospelých.
• Skvelé. Je detegovaná pomerne skoro a je charakterizovaná výraznou klinikou.
• Jeden alebo viacnásobný.

V závislosti od miesta patológie je centrálna, horná, predná, dolná, chrbtová. Ak okrem DMPP neboli identifikované žiadne iné patologické stavy srdca, chyba sa nazýva izolovaná.

príznaky

Prítomnosť DMPP u dieťaťa sa môže prejaviť:

• Poruchy srdcového rytmu s výskytom tachykardie.
• Výskyt dychu.
• Slabosť.
• Cyanóza.
• Lag vo fyzickom vývoji.
• Srdcové bolesti.

Pri malej veľkosti defektu u dieťaťa môžu byť akékoľvek negatívne príznaky úplne neprítomné a samotný DMPP pôsobí ako náhodný „nález“ počas plánovaného ultrazvukového vyšetrenia. Ak sa však objaví malá diera a klinické príznaky, často sa to stáva počas plaču alebo fyzickej aktivity.

Pri veľkých a stredne veľkých chybách sa symptómy môžu objaviť v pokoji. Vzhľadom na krátkosť dychu, deti sotva cicať na ich prsia, chudnutie zle, často trpia bronchitídou a pneumóniou. Postupom času, majú deformované nechty (vyzerajú ako hodinky okuliare) a prsty (vo vzhľade sa podobajú palice palice).

Možné komplikácie

DMPP môže byť komplikované týmito patológiami:

• Ťažká pľúcna hypertenzia.
• Infekčná endokarditída.
• Mŕtvica.
• Arytmia.
• Reumatizmus.
• Bakteriálna pneumónia.
• Akútne zlyhanie srdca.

Ak sa takáto porucha nelieči, viac ako polovica detí narodených s mozgovou obrnou žije do 40-50 rokov. V prítomnosti veľkého aneuryzma prepážky existuje vysoké riziko jeho roztrhnutia, ktoré môže viesť k smrteľnému úmrtiu dieťaťa.

diagnostika

Pri vyšetrení budú mať deti s takýmto defektom nedostatočnú telesnú hmotnosť, výčnelok na hrudi ("srdcový hrb"), cyanózu s veľkými otvormi. Po vypočutí srdca dieťaťa lekár určí prítomnosť hluku a rozdelenie tónov, ako aj oslabenie dýchania. Na objasnenie diagnózy dieťaťa sa pošle:

• EKG - určia sa symptómy hypertrofie pravého srdca a arytmie.
• X-ray - pomáha identifikovať zmeny v srdci a pľúcach.
• Ultrazvuk - ukáže samotný defekt a objasní hemodynamické problémy, ktoré spôsobil.
• Kardetická katetrizácia - je určená na meranie tlaku v srdci a krvných cievach.

Niekedy sa angio a flebografia predpisujú aj dieťaťu a pre diagnostické ťažkosti sa vykoná MRI sken.

Je operácia nevyhnutná?

Chirurgická liečba sa nevyžaduje pre všetky deti s poruchou priehradky, ktorá oddeľuje predsiene. Pri malej veľkosti defektu (do 1 cm) sa často pozoruje jeho nezávislý rast do 4 rokov. Deti s takýmto DMPP sa každoročne zisťujú a sledujú ich stav. Rovnaká taktika je zvolená s malou aneuryzmou prepážky.

Liečba detí s diagnózou stredného alebo veľkého DMPP, ako aj aneuryzmy veľkého srdca je chirurgická. Poskytuje buď endovaskulárnu alebo otvorenú operáciu. V prvom prípade je vada pre deti uzavretá špeciálnym okluderom, ktorý je dopravovaný priamo do srdca dieťaťa cez veľké cievy.

Otvorená operácia vyžaduje celkovú anestéziu, hypotermiu a pripojenie dieťaťa k „umelému srdcu“. Ak je defekt stredný, je zošitý a pri veľkých veľkostiach je otvor uzavretý syntetickou alebo perikardiálnou chlopňou. Na zlepšenie výkonu srdca sú predpísané aj srdcové glykozidy, antikoagulanciá, diuretiká a iné symptomatické látky.

Nasledujúce video vám poskytne užitočné tipy pre rodičov, ktorí čelia tejto chorobe.

prevencia

Aby sa zabránilo vzniku DMPP u dieťaťa, je dôležité starostlivo naplánovať tehotenstvo, venovať pozornosť prenatálnej diagnostike a pokúsiť sa vylúčiť vplyv negatívnych vonkajších faktorov na tehotnú ženu. Budúca matka by mala:

• Plne vyvážený k jedlu.
• Dosť na odpočinok.
• Pravidelne prejdite na konzultácie a vykonajte všetky testy.
• Vyhnite sa toxickým a rádioaktívnym účinkom.
• Nepoužívajte lieky bez lekárskeho predpisu.
• Chráňte sa proti rubeole včas.
• Vyhnite sa kontaktu s ľuďmi s ARVI.

U novorodenca s detskou mozgovou obrnou: čo je defekt predsieňového septa a potrebujú deti operáciu?

V posledných niekoľkých rokoch, narodenie detí s vrodeným srdcovým ochorením rôznej závažnosti. Jednou z najbežnejších patológií je DMPP, defekt predsieňového septa charakterizovaný prítomnosťou jedného alebo viacerých otvorov na prepážke medzi pravou a ľavou predsieňou. V tomto ohľade sa môže výrazne znížiť kvalita života omrvinky. Čím skôr sa objaví odchýlka, tým je jej výsledok šťastnejší.

Čo je to DMPP a aké sú jeho príznaky?

Vrodené srdcové ochorenie (CHD) je diagnostikované počas abnormálneho vývoja srdca v prenatálnom období. Toto je patológia ciev a chlopní. DMPP je tiež vrodeným defektom, ale je spojený so prepážkou medzi pravou a ľavou predsieňou. Diagnóza sa uskutočňuje v 40% prípadov s úplným vyšetrením novorodencov. Lekári často uisťujú, že časom sa otvárajú otvory (alebo okná) v oddieloch. V opačnom prípade je nutná operácia.

Septum, ktoré oddeľuje predsiene, sa tvorí v priebehu 7 týždňov vývoja plodu. Súčasne sa v strede nachádza okno, cez ktoré prebieha krvný obeh v omrvine. Keď sa narodí dieťa, okno by sa malo zatvoriť týždeň po jeho narodení. Často sa tak nestane. Potom hovoríme o CHD, o defekte interatrial septum. Tento prípad sa nepovažuje za ťažký, ak nie sú žiadne známky závažnej kombinácie CHD a DMPP.

Patológia je nebezpečná, pretože niekedy je asymptomatická a prejavuje sa v priebehu niekoľkých rokov. V tomto ohľade, v mnohých perinatálnych centrách, zoznam povinných vyšetrení novorodencov zahŕňal ultrazvuk srdca a vyšetrenie kardiológom. Jednoducho počúvanie srdcových rytmov neprináša požadovaný výsledok: šum sa môže objaviť oveľa neskôr.

Lekári rozlišujú dva typy DMPP:

• v prípade primárnej chyby sa v spodnej časti oddielu nachádza otvorené okno;
• keď sú sekundárne otvory umiestnené bližšie k stredu.

Symptómy anomálie závisia od jej závažnosti:

1. Dieťa sa vyvíja bez fyzického oneskorenia až do určitého bodu. Už v škole bude znateľná únava, nízka fyzická aktivita.
2. Deti s defektom predsieňového septa najčastejšie trpia závažnými pľúcnymi ochoreniami: od jednoduchej akútnej respiračnej vírusovej infekcie až po ťažkú ​​pneumóniu. Je to spôsobené neustálym prenosom prietoku krvi sprava doľava a pretekaním malého kruhu krvného obehu.
3. Cyanotická farba kože v nasolabiálnom trojuholníku.
4. Vo veku 12-15 rokov môže dieťa začať tachykardiu, ťažkú ​​dýchavičnosť aj pri malom úsilí, slabosti, ťažkostiach so závratmi.
5. Pri ďalšom vyšetrení sa diagnostikuje srdcový hluk.
6. Bledá koža, stále studené ruky a nohy.
7. U detí so sekundárnym srdcovým ochorením je hlavným príznakom ťažká dýchavičnosť.

U dojčiat je patológia spravidla asymptomatická a objavuje sa už v školskom veku.

Príčiny chyby

Srdcové problémy u detí začínajú v maternici. Predsieňová priehradka a vankúšiky endokardu nie sú úplne vyvinuté. Existuje množstvo faktorov, ktoré zvyšujú riziko vzniku dieťaťa s vrodeným srdcovým ochorením. Medzi nimi sú:

• genetická predispozícia;
• v prvom trimestri, nastávajúca matka trpela rubeola, cytomegalovírus, chrípka, syfilis;
• V skorých štádiách tehotenstva mala žena vírusové ochorenie s horúčkou;
• prítomnosť diabetu;
• užívanie liekov na plod, ktoré nie sú kombinované s tehotenstvom;
• X-ray vyšetrenie tehotnej ženy;
• zanedbávanie zdravého životného štýlu;
• práca vo výrobe s vysokým rizikom;
• nepriaznivé ekologické prostredie;
• DMPP ako súčasť závažného genetického ochorenia (Goldenhar, Williamsov syndróm atď.).

Riziko vzniku DMPP u plodu sa zvyšuje, ak má žena zlé návyky alebo trpí vážnymi ochoreniami počas tehotenstva

Možné komplikácie ochorenia

Patológia interatriálneho prepážky spôsobuje komplikácie pre celkový zdravotný stav dieťaťa. Rizikové deti majú s väčšou pravdepodobnosťou broncho-pľúcne ochorenia, ktoré sú dlhodobo charakterizované a sú sprevádzané silným kašľom a dýchavičnosťou. Zriedkavo, vykašliavanie krvi.

Ak sa vada nezistila v detstve, potom sa dozvie o sebe bližšie k veku 20 rokov a komplikácie budú dosť závažné a často nezvratné. Všetky možné dôsledky a komplikácie DMPP sú uvedené v tabuľke nižšie.

Ako sa zistí patológia?

V súčasnosti bol vyvinutý celý komplex vyšetrení malého pacienta na vrodené srdcové ochorenie. V mnohých ohľadoch sú podobné prieskumu dospelých. Diagnostické metódy pre defekt septálu u detí sa vykonávajú pomocou moderných metód s použitím vhodného zariadenia. Všetko závisí od veku dieťaťa:

Je možné liečiť DMPP?

Cure DMPP možné. Hlavná vec je okamžite vyhľadať kvalifikovanú lekársku pomoc. Komarovsky trvá na tom, že dieťa, ktoré je v ohrození a je podozrivé z defektu v prepážke, by malo byť vyšetrené čo najviac. Neustále monitorovanie stavu dieťaťa s vrodeným srdcovým ochorením je primárnou úlohou každého rodiča. Stáva sa, že anomália prechádza s časom samotným a stáva sa, že je potrebná operácia.

Spôsob liečby závisí od závažnosti patológie, jej typu. Existuje niekoľko hlavných metód liečby: lieky na mierne vady, chirurgia - pre zložitejšie formy DMPP.

Chirurgická metóda

Manipulácie sa doteraz vykonávajú dvoma hlavnými spôsobmi:

1. Katetrizácia. Podstatou tejto metódy je, že špeciálna sonda je vložená cez žilu v stehne, ktorá je nasmerovaná na miesto tvorby okna. Nainštaluje druh patch na neuzatvorený otvor. Na jednej strane je metóda minimálne invazívna, nevyžaduje preniknutie do hrudníka. Na druhej strane má nepríjemné následky vo forme bolesti v oblasti zasunutia sondy.
2. Otvorte operáciu, keď je syntetická náplasť prešitá do srdca hrudníkom. Je potrebné zatvoriť oválne okno. Táto manipulácia je ťažšia ako prvá z dôvodu dlhého obdobia rehabilitácie dieťaťa.

Nová a moderná technológia chirurgickej liečby patológie predsieňového septa - endovaskulárna metóda. To sa objavilo na konci 90. rokov a získava popularitu dnes. Jeho podstatou je, že katéter sa vkladá cez periférnu žilu, ktorá sa pri otvorení podobá dáždniku. Keď sa prístroj priblíži k oblasti, otvorí a zatvorí oválne okno.

Operácia je rýchla, prakticky nemá žiadne komplikácie, nevyžaduje veľa času na zotavenie malého pacienta. Liečba primárnej CHD touto metódou sa nevykonáva.

Drogová podpora

Každý rodič by mal pochopiť, že žiadny liek nemôže zavrieť okno. To sa môže stať s časom sám alebo inak chirurgia je nevyhnutné. Užívanie liekov však môže zlepšiť celkový stav pacienta, upokojiť a normalizovať srdcový rytmus.

Nasledujúce lieky môžu zvýšiť účinok prerastania dier:

• digoxín;
• lieky, ktoré znižujú zrážanie krvi;
• betablokátory znižujúce tlak;
• pre edémy, diuretiká a diauretiká sú predpísané pre deti;
• lieky zamerané na rozšírenie krvných ciev.

Tipy na obnovenie

Je možné hovoriť len o úspešnom výsledku operácie a liečby, opierajúc sa o údaje o včasnom predpisovaní liečby. Je dôležité, aby pred operáciou nevznikli žiadne komplikácie. 95% detí narodených so septickou patológiou žije a vyvíja sa ako všetky zdravé deti.

Úmrtnosť v DMPP - vzácny jav. Bez liečby môžu ľudia žiť do 40 rokov a predpokladá sa ďalšie zdravotné postihnutie. Pri odstránení chyby v detstve sa človek môže spoľahnúť na celý život. Výskyt arytmie je niekedy zaznamenaný vo veku 20-25 rokov.

Porucha interatriálnej priehradky srdca u detí a dospelých: príčiny, príznaky, spôsob liečby

Porucha predsieňového septa (ASD) je vrodené srdcové ochorenie spôsobené prítomnosťou diery v priehradke oddeľujúcej predsieňové komory. Cez túto dieru sa krv odoberá zľava doprava pod relatívne malým gradientom tlaku. Choré deti netolerujú fyzickú námahu, ich srdcová frekvencia je narušená. Je tu ochorenie dýchavičnosti, slabosť, tachykardia, prítomnosť „srdcového hrče“ a oneskorenie chorých detí vo fyzickom vývoji od zdravých. Liečba DMPP - chirurgická, ktorá spočíva v uskutočňovaní radikálnych alebo paliatívnych operácií.

Malé DMPP sa často vyskytujú asymptomaticky a sú detegované náhodne počas ultrazvuku srdca. Rastú nezávisle a nespôsobujú rozvoj závažných komplikácií. Stredné a veľké defekty prispievajú k miešaniu dvoch typov krvi a vzniku hlavných príznakov u detí - cyanóza, dýchavičnosť, bolesť v srdci. V takýchto prípadoch je liečba iba chirurgická.

DMPP sa delí na:

• Primárne a sekundárne,
• kombinované,
• Single a multiple,
• Celková neprítomnosť oddielu.

Lokalizáciou DMPP sú rozdelené na: centrálne, horné, dolné, zadné, predné. Rozlišujú sa perimembranózne, svalové, ottochny, prítokové typy DMPP.

V závislosti od veľkosti otvoru DMPP sú:

1. Veľké - skoré odhalenie, závažné príznaky;
2. Sekundárny - nájdený u dospievajúcich a dospelých;
3. Malý - asymptomatický priebeh.

DMPP môže pokračovať v izolácii alebo sa môže kombinovať s inými CHD: VSD, koarktáciou aorty, otvoreného arteriálneho kanála.

Video: video o DMPP Zväzu pediatrov Ruska

dôvody

DMPP je dedičné ochorenie, ktorého závažnosť závisí od genetického sklonu a účinku nepriaznivých environmentálnych faktorov na plod. Hlavným dôvodom vzniku DMPP - porušenie vývoja srdca v raných štádiách embryogenézy. To sa zvyčajne vyskytuje v prvom trimestri tehotenstva. Normálne sa srdce plodu skladá z niekoľkých častí, ktoré sú v priebehu svojho vývoja správne porovnávané a navzájom dostatočne prepojené. Ak je tento proces prerušený, v medzipriestorovom prepážke zostáva chyba.

Faktory prispievajúce k rozvoju patológie:

• Ekológia - chemické, fyzikálne a biologické mutagény,
• Zmeny v dedičnosti - zmeny génu alebo zmeny chromozómov,
• Vírusové ochorenia prenášané počas tehotenstva
• Cukrovka u matky,
• Tehotné ženy užívanie liekov,
• Alkoholizmus a závislosť od matky,
• expozície
• Priemyselné škody,
• Toxikóza pri tehotenstve,
• Otec má viac ako 45 rokov, matka má viac ako 35 rokov.

Vo väčšine prípadov je DMPP kombinovaný s Downovou chorobou, renálnymi anomáliami, rázštepom rtu.

Vlastnosti hemodynamiky

Vývoj plodu má mnoho funkcií. Jedným z nich je placentárny obeh. Prítomnosť DMPP neporušuje funkciu srdca plodu v prenatálnom období. Po narodení dieťaťa sa otvor uzavrie spontánne a pľúca začnú cirkulovať krv. Ak k tomu nedôjde, krv sa vyloží zľava doprava, pravé komory sú preťažené a hypertrofované.

S veľkou DMPP sa hemodynamika mení 3 dni po narodení. Pľúcne pľúcne cievy pretečú, pravé srdcové komory sú preťažené a hypertrofované, stúpa krvný tlak, zvyšuje sa pľúcny prietok krvi a vyvíja sa pľúcna hypertenzia. Preťaženie pľúc a infekcia vedú k rozvoju edému a zápalu pľúc.

Potom sa začína spazmus pľúcnych ciev a prechodné štádium pľúcnej hypertenzie. Stav dieťaťa sa zlepšuje, stáva sa aktívnym, prestáva byť chorý. Doba stabilizácie je najlepší čas pre radikálnu operáciu. Ak sa to neurobí včas, pľúcne cievy začnú ireverzibilne sklerózu.

U pacientov sú srdcové komory kompenzované hypertrofiou, steny tepien a arteriol zhustnú, stanú sa hustými a nepružnými. Postupne sa tlak v komorách vyrovnáva a žilová krv začína prúdiť z pravej komory doľava. U novorodenca sa vyvinie závažný stav - arteriálna hypoxémia s charakteristickými klinickými príznakmi. Pri nástupe ochorenia sa venoarteriálny výtok vyskytuje prechodne počas napínania, kašľa, fyzickej námahy a potom je perzistentný a je sprevádzaný dýchavičnosťou a cyanózou v pokoji.

symptomatológie

Malé DMP často nemajú špecifickú kliniku a nespôsobujú zdravotné problémy u detí. Novorodenci môžu pociťovať prechodnú cyanózu s plačom a úzkosťou. Symptómy patológie sa zvyčajne objavujú u starších detí. Väčšina detí vedie aktívny životný štýl na dlhú dobu, ale keď starnú, dýchavičnosť, únava a slabosť ich začnú obťažovať.

Stredné a veľké DMPP sa klinicky prejavujú v prvých mesiacoch života dieťaťa. U detí sa pokožka zbledne, tep sa zrýchli, cyanóza a dýchavičnosť sa objavia aj v pokoji. Jedia zle, často prichádzajú z hrudníka, aby dýchali, udusia sa počas kŕmenia, zostávajú hladní a nepokojní. Choré dieťa zaostáva za svojimi rovesníkmi vo fyzickom vývoji a prakticky neexistuje prírastok hmotnosti.

cyanóza u dieťaťa s poruchou a prstami ako bubon palica u dospelého s DMPP

Po dosiahnutí veku 3-4 rokov sa deti so srdcovým zlyhaním sťažujú na kardialgiu, časté krvácanie z nosa, závraty, mdloby, akrocyanózu, dýchavičnosť v pokoji, pocit srdcového tepu, neznášanlivosť fyzickej práce. Neskôr majú poruchy predsieňového rytmu. U detí sa falangy prstov deformujú a majú formu „paličiek“ a nechtov - „okuliarov na hodinky“. Pri diagnostickom vyšetrení pacientov sa zistí: výrazný „srdcový hrb“, tachykardia, systolický šelest, hepatosplenomegália, kongestívne zhluky v pľúcach. Deti s DMPP často trpia respiračnými ochoreniami: opakovaný zápal priedušiek alebo pľúc.

U dospelých sú podobné príznaky ochorenia výraznejšie a rôznorodejšie, čo je spojené so zvýšeným zaťažením srdcového svalu a pľúc počas rokov ochorenia.

komplikácie

1. Eisenmengerov syndróm je prejavom dlhodobej súčasnej pľúcnej hypertenzie, sprevádzanej prepúšťaním krvi sprava doľava. U pacientov sa vyvinie perzistentná cyanóza a polyglobulia.
2. Infekčná endokarditída je zápal vnútornej výstelky a chlopní srdca spôsobených bakteriálnou infekciou. Choroba sa vyvíja ako výsledok endokardiálneho poškodenia veľkým prúdom krvi na pozadí infekčných procesov v tele: kaz, hnisavá dermatitída. Baktérie zo zdroja infekcie vstupujú do systémového obehu, kolonizujú vnútrajšok srdca a interatriálne septum.
3. Mŕtvica často komplikuje priebeh CHD. Mikroemboly vystupujú zo žíl dolných končatín, migrujú cez existujúce defekty a uzatvárajú cievy mozgu.
4. Arytmie: atriálna fibrilácia a flutter, extrasystol, predsieňová tachykardia.
5. Pľúcna hypertenzia.
6. Ischémia myokardu - nedostatok kyslíka do srdcového svalu.
7. Reumatizmus.
8. Sekundárna bakteriálna pneumónia.
9. Akútne srdcové zlyhanie sa vyvíja v dôsledku neschopnosti pravej komory vykonávať funkciu čerpania. Stáza krvi v brušnej dutine sa prejavuje abdominálnou distenziou, stratou chuti do jedla, nevoľnosťou a zvracaním.
10. Vysoká úmrtnosť - bez liečby, podľa štatistík, iba 50% pacientov s DMPP žije do 40-50 rokov veku.

diagnostika

Diagnóza DMPP zahŕňa rozhovor s pacientom, všeobecnú vizuálnu kontrolu, inštrumentálne a laboratórne výskumné metódy.

Pri vyšetrení odborníci objavia "srdcový hrb" a hypotrofiu dieťaťa. Srdce sa posúva smerom dole a doľava, stáva sa napätým a výraznejším. S pomocou auskultačnej detekcie rozštiepenie II tónu a dôraz na pľúcnu zložku, stredný a nekozmatický systolický šelest, oslabené dýchanie.

Diagnose DMPP pomáhajú výsledkom inštrumentálnych metód výskumu:

• Elektrokardiografia odráža znaky hypertrofie pravých srdcových komôr, ako aj poruchy vedenia;
• Phonokardiografia potvrdzuje auskultúrne údaje a umožňuje zaznamenávať zvuky vytvorené srdcom;
• Rádiografia - charakteristická zmena tvaru a veľkosti srdca, prebytočná tekutina v pľúcach;
• Echokardiografia poskytuje podrobné informácie o povahe srdcových abnormalít a intrakardiálnej hemodynamike, detekuje DMPP, stanovuje jeho umiestnenie, počet a veľkosť, určuje charakteristické hemodynamické poruchy, hodnotí prácu myokardu, jeho stav a vodivosť srdca;
• Katetrizácia srdcových komôr sa vykonáva na meranie tlaku v komorách srdca a veľkých cievach;
• Angiokardiografia, ventrikulografia, flebografia, pulzná oxymetria a MRI sú pomocné metódy používané v prípade diagnostických ťažkostí.

liečba

Malé DMPP sa môžu spontánne uzavrieť v detstve. Ak nie je symptomatológia patológie a veľkosť defektu je menšia ako 1 centimeter, chirurgický zákrok sa nevykonáva a obmedzuje sa na dynamické pozorovanie dieťaťa s ročnou echokardiografiou. Vo všetkých ostatných prípadoch sa vyžaduje konzervatívna alebo chirurgická liečba.

Ak sa dieťa pri jedle rýchlo unaví, nezvyšuje svoju hmotnosť, má dýchavičnosť pri plaču, ktorá je sprevádzaná cyanózou pier a nechtov, okamžite sa poraďte s lekárom.

Konzervatívna terapia

Liečba patológie je symptomatická a spočíva v predpisovaní srdcových glykozidov, diuretík, ACE inhibítorov, antioxidantov, beta-blokátorov, antikoagulancií pre pacientov. S pomocou liekov je možné zlepšiť srdcovú funkciu a zaistiť normálne zásobovanie krvou.

1. Srdcové glykozidy majú selektívny kardiotonický účinok, spomaľujú srdcový tep, zvyšujú silu kontrakcie, normalizujú krvný tlak. Medzi liečivá tejto skupiny patria: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
2. Diuretiká odstraňujú prebytočnú tekutinu z tela a znižujú krvný tlak, znižujú venózny návrat do srdca, znižujú závažnosť intersticiálneho edému a stagnáciu. V prípade akútneho srdcového zlyhania sa predpisuje intravenózne podanie Lasixu, Furosemidu av prípade chronického srdcového zlyhania sa podávajú tablety Indapamidu a Spironolaktonu.
3. ACE inhibítory majú hemodynamický účinok spojený s periférnou arteriálnou a venóznou vazodilatáciou, ktorá nie je sprevádzaná zvýšením srdcovej frekvencie. U pacientov s kongestívnym zlyhaním srdca ACE inhibítory znižujú srdcovú dilatáciu a zvyšujú srdcový výdaj. Pacienti predpisovali "Captopril", "Enalapril", "Lisinopril".
4. Antioxidanty majú cholesterol-znižujúce, hypolipidemické a anti-sklerotický účinok, posilňujú steny ciev, odstraňujú voľné radikály z tela. Používajú sa na prevenciu srdcového infarktu a tromboembolizmu. Najužitočnejšie antioxidanty pre srdce sú vitamíny A, C, E a stopové prvky: selén a zinok.
5. Antikoagulanciá znižujú zrážanlivosť krvi a zabraňujú tvorbe krvných zrazenín. Patrí medzi ne "Warfarin", "Fenilin", "Heparin".
6. Kardioprotektory chránia myokard pred poškodením, majú pozitívny vplyv na hemodynamiku, optimalizujú činnosť srdca za normálnych a patologických podmienok, zabraňujú účinkom škodlivých exogénnych a endogénnych faktorov. Najčastejšie kardioprotektory sú Mildronat, Trimetazidin, Riboxin, Panangin.

Endovaskulárna chirurgia

Endovaskulárna liečba je v súčasnosti veľmi populárna a je považovaná za najbezpečnejšiu, najrýchlejšiu a bezbolestnú. Ide o minimálne invazívnu metódu, ktorá je určená na liečbu detí náchylných k paradoxným embóliam. Endovaskulárne uzavretie defektu sa uskutočňuje pomocou špeciálnych okluderov. Veľké periférne cievy sú prepichnuté, cez ktoré je na defekt dodaný špeciálny „dáždnik“ a otvorený. Postupom času sa stáva pokrytý tkanivom a úplne pokrýva patologický otvor. Takýto zásah sa uskutočňuje pod kontrolou fluoroskopie.

Endovaskulárna intervencia je najmodernejšou metódou korekcie vady.

Dieťa po endovaskulárnej chirurgii zostáva absolútne zdravé. Katetrizácia srdca umožňuje vyhnúť sa vzniku závažných pooperačných komplikácií a rýchlo sa zotaviť po operácii. Takéto zásahy zaručujú absolútne bezpečný výsledok liečby CHD. Ide o intervenčnú metódu na uzavretie DMPP. Zariadenie je umiestnené na úrovni otvorenia a uzatvára anomálnu komunikáciu medzi dvomi predsieňami.

Chirurgická liečba

Otvorená operácia sa vykonáva v celkovej anestézii a hypotermii. To je nevyhnutné na zníženie potreby tela pre kyslík. Chirurgovia spájajú pacienta s umelým srdcovým pľúcnym aparátom, otvoria hrudník a pleurálnu dutinu, disekujú perikard a anteriorne rovnobežne s frenickým nervom. Potom sa srdce odreže, odsávač odstraňuje krv a priamo odstraňuje poruchu. Otvor menší ako 3 cm je jednoducho zošitý. Veľký defekt je uzavretý implantáciou chlopne syntetického materiálu alebo časti perikardu. Po šití a obliekaní sa dieťa prenesie na intenzívnu starostlivosť na jeden deň a potom na 10 dní do všeobecného oddelenia.

Priemerná dĺžka života v DMPD závisí od veľkosti diery a závažnosti srdcového zlyhania. Prognóza včasnej diagnostiky a včasnej liečby je relatívne priaznivá. Malé defekty sa často uzatvárajú samostatne o 4 roky. Ak nie je možné vykonať operáciu, výsledok ochorenia je nepriaznivý.

prevencia

Prevencia DMPP zahŕňa starostlivé plánovanie tehotenstva, prenatálnu diagnostiku, vylúčenie nepriaznivých faktorov. Aby sa zabránilo rozvoju patológie u dieťaťa, tehotná žena musí dodržiavať nasledujúce odporúčania:

• Vyvážená a plná výživa,
• Dodržujte režim práce a odpočinku,
• Pravidelne navštevovať ženské poradenstvo
• Odstráňte zlé návyky
• Zabráňte kontaktu s negatívnymi environmentálnymi faktormi, ktoré majú toxické a rádioaktívne účinky na organizmus,
• Neužívajte liek bez lekárskeho predpisu.
• Okamžite užívajte imunizáciu proti ružienke,
• Vyhnite sa kontaktu s chorými ľuďmi.
• Počas epidémií nenavštevujte preplnené miesta,
• Prejsť na lekárske a genetické poradenstvo v príprave na tehotenstvo.

Pre dieťa s vrodenou chybou a podstupujúcou jeho liečbu je potrebná opatrnosť.