Čo je hypertrofická kardiomyopatia?

Cukrovka

Frekvencia náhleho úmrtia mladej populácie v produktívnom veku sa katastrofálne zvyšuje. Jednou z čestných vedúcich pozícií medzi príčinami úmrtia je hypertrofická kardiomyopatia - nadváha myokardu bez zvýšenia objemu srdcových dutín. Je dosť prestať fajčiť a športovať, aby sa predišlo smrti?

Čo je hypertrofická kardiomyopatia?

Podstatou ochorenia je porušenie normálnej kontrakcie a relaxácie srdcového svalu. S poklesom kontraktility dochádza k malému prietoku krvi na perifériu, vzniká obehová insuficiencia. V neprítomnosti relaxácie v diastole je srdce zle naplnené krvou. Čerpanie funkcie trpí, musí sa zmenšiť častejšie, aby telo. Toto je mechanizmus vzniku zrýchleného pulzu.

Hypertrofická kardiomyopatia, čo to je? Diagnóza je vhodná, ak je dostupná:

rozšírené alebo obmedzené zvýšenie hrúbky myokardu až na 1,5 cm alebo viac;
zníženie komorovej kapacity;
porušenie ich diastoly;
dýchavičnosť;
bolesť na hrudníku;
závraty;
synkopa, ktorá nie je spojená s neurologickými ochoreniami.

Typy a varianty ochorenia

Existujú 4 typy hypertrofickej kardiomyopatie:

S nárastom horných delení prepážky medzi komorami.
Hypertrofia celej priehradky.
Sústredná expanzia steny a zúženie ľavej komory.
Izolované zväčšenie vrcholov.

Hlavné hemodynamické typy:

trvalá prekážka;
periodické obštrukcie, len počas cvičenia;
latentné alebo labilné, čas od času sa vyvíjajú, napríklad keď tlak klesá.

Príčiny hypertrofickej kardiomyopatie

Symptomatológia sa javí bez predchádzajúcich zápalových javov, provokujúcich faktory. Dôvodom je genetická porucha, ktorá má dedičný, rodinný charakter.

V dôsledku génovej mutácie je narušená syntéza myokardiálnych kontraktilných proteínov.
Svalové vlákna majú nesprávnu štruktúru, umiestnenie, niekedy nahradené spojivovým tkanivom.
Zmenené kardiomyocyty nie sú koordinované tak, aby sa zmenšili, záťaž na nich sa zvyšuje, vlákna zhrubnú, celá hrúbka myokardu je hypertrofovaná.

Príznaky ochorenia

V závislosti od hrúbky myokardu existujú 3 stupne ochorenia:

mierna hypertrofia;
mierny stupeň;
ťažká hypertrofia.

Hypertrofická kardiomyopatia, symptómy, nebezpečenstvo tejto patológie spočíva v tom, že problémy nie sú obmedzené na myokard:

hypertrofia papilárnych svalov, fibrózna časť interventrikulárnej priehradky, vývoj endokardu;
zahusťovanie stien mitrálnej chlopne zabraňuje prietoku krvi;

Všetky vyššie uvedené faktory vedú k zmene štruktúry stien ciev, ktoré zásobujú myokard, ich lumen je zúžený o viac ako 50%. Toto je priama cesta k srdcovému infarktu.

Ožarovanie bolesti pri infarkte myokardu

V počiatočných štádiách ochorenia je nezvyčajné, príznaky sú veľmi početné a nešpecifické. Existujú nasledujúce modifikácie ochorenia:

asymptomatická;
typ vegetatívnej vaskulárnej dystónie;
vo forme srdcového infarktu;
kardialgiya;
arytmie;
dekompenzácia;

Každá možnosť má svoje vlastné príznaky. Typické sťažnosti rôznej závažnosti:

bolesť na hrudníku;
zvýšená frekvencia dýchania;
rušenie rytmu;
závraty;
mdloby;
sa môže najprv prejaviť a okamžite skončiť náhlou smrťou.

Obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia je charakterizovaná klasickou triádou symptómov:

bolesť na hrudníku;
rušenie rytmu;
epizód bezvedomia.

Strata vedomia alebo blízko tohto presynoptického stavu sa vysvetľuje nedostatkom v zásobovaní mozgu krvou.

Pacienti označujú výskyt záchvatov narušenia srdca striedavo s tachykardiou. Útoky sprevádzajú nepohodlie za hrudnou kosťou, pocit strachu zo smrti. Ako poskytnúť núdzovú pomoc v prípade príznakov arytmie čítať tu.

Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia, čo to je? Toto ochorenie, ktorého nevyhnutným koncom je zlyhanie srdca, charakterizované ťažkosťami s dýchaním, pocitom nedostatku vzduchu.

Pri vizuálnom vyšetrení sa u pacientov stanoví abnormálny multikomponentný srdcový impulz, po ktorom nasleduje druhá, menej závažná kontrakcia ľavej komory, keď krv prešla zúženým priestorom. Normálne, druhý trhnutie chýba, a pacienti môžu mať 2, 3, 4 takéto nárazy. Veľkosť srdca sa zväčšila doľava.

Hypertrofická kardiomyopatia ICD 10 je rozdelená na:

dilatovaný I42.0;
obštrukčný i42.1;
iný I42.2.

Pri posudzovaní ochorenia sa vylučujú situácie, ktoré komplikujú priebeh tehotenstva a po pôrode. Ide o nezávislé ochorenia.

Ďalšie metódy zisťovania

Pri vykonávaní EKG nie je možné nájsť špecifické príznaky hypertrofickej kardiomyopatie. Najčastejšie dochádza k hypertrofii ľavej komory, ľavej predsiene, ischémii myokardu.

Všetky vyššie uvedené zmeny na EKG v kombinácii so zníženým napätím, zmenami v jazve na myokarde indikujú hypertrofickú kardiomyopatiu.

Viac informatívna je echokardiografia, pretože vám umožňuje vidieť:

zvýšenie medzikomorovej priehradky;
zníženie pohyblivosti prepážky počas systoly;
pokles objemu ľavej komory;
zvýšenie dutiny ľavej predsiene;
zvýšenie kontraktility ľavej komory.
nesprávny pohyb čeľustí mitrálnej chlopne.

Keď vykonávate Doppler, môžete vypočítať stupeň insolventnosti mitrálnej chlopne, charakteristika prietoku krvi.

MRI, pozitrónová emisná tomografia môže jasne vidieť, kde, aké zmeny sa vyskytli.

liečba

Voľba liečby závisí od vlastností ochorenia, veku, v ktorom sa ochorenie prejavilo.

Hypertrofická kardiomyopatia s obštrukciou výtokového traktu je liečená primárnym zameraním na obnovenie priemeru výtoku z ľavej komory.

Povinné používanie liekov proti arytmiám, znižovanie spotreby kyslíka, zlepšovanie absorpcie dostupného kyslíka a živín. Podrobnosti o príčinách arytmie nájdete v tomto článku.

Rôznymi zástupcami beta-blokátorov sú drogy voľby. Účinok týchto liekov je antiarytmický. Normalizujú rytmus, znižujú frekvenciu epizód straty vedomia, znižujú pulz, znižujú kontraktilitu myokardu. Hlavným mechanizmom ich účinku je zabezpečiť, aby srdce malo čas na relaxáciu, ľavá komora je naplnená krvou na ďalšiu prácu.

Známe selektívne a neselektívne liečivá. V súčasnosti sa rozšíril zoznam beta-blokátorov. Existujú nové moderné lieky, ktoré majú schopnosť normalizovať tón ciev, ktoré kŕmia myokard:

Najúčinnejšími činidlami na liečenie tachykardie zostávajú bisaprolol, propranolol.

Nie je možné predpísať tieto lieky na bronchiálnu astmu, nízky krvný tlak, bradykardiu a aterosklerózu periférnych artérií.

Denná dávka liečiva sa volí individuálne, postupným zvyšovaním množstva použitého blokátora.

Hypertrofická kardiomyopatia (ICD kód 10 - I42) je kontraindikáciou na podávanie liekov skupiny nifedipínu, srdcových glykozidov, nitritov, zvyšujú prekážku.

Pri neúčinnosti blokátorov je liečba hypertrofickej kardiomyopatie trvalá - Cordaron, Amiodarone. V prípade potreby pridajte Novocainum, nikotínamid, chinín.

Chirurgická liečba

Neúčinnosť konzervatívnej terapie vyžaduje vymenovanie chirurgického zákroku. Všetky operácie sa vykonávajú v režime AIC s umelým podchladením do 32 ° C. Typy použitých operácií:

Odstránenie zarasteného svalového tkaniva v medzipriestorovom prepážke. Riziko smrteľných pooperačných komplikácií je 9–10%.
Perkutánne zavedenie 96% alkoholu do ľavej koronárnej artérie spôsobuje nekrózu steny ako pri srdcovom infarkte v oblasti predného septálu.
Stacionárne kardiostimulátory.
Implantácia defibrilátorov.

Prevencia zlyhania srdca

Vzhľadom na to, že ročná úmrtnosť pri počiatočnej diagnóze srdcového zlyhania je 33%, veľká pozornosť sa venuje preventívnym opatreniam. Medzi hlavné metódy prevencie patria: t

vyhnúť sa stresu, myslieť pozitívne, počúvať klasickú hudbu;
relaxovať, tráviť čas na čerstvom vzduchu;
vyhnúť sa fajčeniu a alkoholu;
vyliečiť ochorenie obličiek, anémiu, cukrovku, spánkovú apnoe - chrápanie, bronchitídu, angínu, zuby a iné zdroje infekcie v tele;
fyzickú aktivitu pod podmienkou, že ju povolí ošetrujúci lekár;
správna výživa pomocou rýb, zelenín, mliečnych výrobkov a odmietnutie tuku, vyprážané, údené, solené;
kontrola hladín cholesterolu;
prevencia trombózy, zvýšené zrážanie krvi;
pravidelné vyšetrenia: EKG, echokardiogram, ergometria, MRI s angiografiou, Dopplerova štúdia.

Možné komplikácie

Ak pacienti žijú vo veku 40-50 rokov, bakteriálna endokarditída, mozgová príhoda, arteriálna hypertenzia, infarkt myokardu, pľúcna embólia a fatálna vaskulárna trombóza.

výhľad

Priemerná dĺžka života hypertrofickej kardiomyopatie je nízka. Priebeh a prognóza sa považujú za nepriaznivé, pretože úmrtnosť ročne dosahuje 7–8%, najmä ak sa nelieči. Polovica týchto pacientov zomiera v mladosti na pozadí cvičenia, pohlavia.

Účinky zhoršujúce hypertrofickú kardiomyopatiu:

ventrikulárna arytmia;
čím mladšia sa choroba prejavila, tým závažnejšia bola jej prognóza;
významné zvýšenie hmotnosti srdcového svalu;
záchvaty bezvedomia;
prítomnosť príbuzných náhlej smrti.

Užitočné video

Viac informácií o hypertrofickej kardiomyopatii, príčinách a symptómoch nájdete v nasledujúcom videu:

Hypertrofická diagnostika a liečba kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatia (GC) - diagnostika a liečba

Choroba myokardu, ktorá je často geneticky determinovaná (mutácia génu kódujúceho jeden z proteínov srdcového sarkómu), je charakterizovaná hypertrofiou myokardu, hlavne ľavej komory, často s asymetrickou hypertrofiou interventrikulárneho septa a spravidla so zachovanou systolickou funkciou. Podľa súčasnej klasifikácie, syndrómy a systémové ochorenia, ktoré spôsobujú hypertrofiu myokardu, vrátane. amyloidóza a glykogenóza.

KLINICKÝ OBRAZ A TYPICKÝ PRIETOK

1. Subjektívne symptómy: dyspnoe pri námahe (častý symptóm), ortopnoe, angína pectoris, stavy synkopy alebo presinkopalny (najmä ak sa tvoria so zúžením výstupnej dráhy ľavej komory).

2. Cieľové symptómy: systolická "mačka", nad vrcholom srdca, rozliaty apikálny impulz, niekedy - jeho rozdelenie, III (len pri zlyhaní ľavej komory) alebo IV tón (hlavne u mladých jedincov), skoré systolické kliknutie (indikuje významné zúženie) výstupný trakt ľavej komory), systolický šelest, zvyčajne crescendo-decrescendo, niekedy - rýchly dvojfázový periférny pulz.

3. Typický priebeh: závisí od stupňa hypertrofie myokardu, veľkosti gradientu vo výstupnom trakte a sklonu k arytmiám (najmä atriálnej fibrilácii a ventrikulárnym arytmiám). Pacienti často žijú v pokročilom veku, ale aj prípady náhlej smrti v mladom veku (ako prvý prejav HCM) a zlyhania srdca. Náhle rizikové faktory smrti:

1) objavenie sa náhleho zastavenia krvného obehu alebo pretrvávajúcej komorovej tachykardie;
2) náhla srdcová smrť u príbuzného stupňa 1;
3) nedávna nevysvetliteľná synkopa;
4) hrúbka steny ľavej komory ≥ 30 mm;

5) patologická reakcia arteriálneho tlaku (zvýšenie 1 génovej mutácie).

diagnostika

pomocné štúdie

1. EKG: abnormálna Q vlna, najmä v elektródach zo spodných a bočných stien, livogram, P vlna nepravidelného tvaru (indikujúca zvýšenie ľavého predsiene alebo oboch uší), hlboká záporná T vlna v elektrónoch V2-V4 (s hornou formou hcmp),

2. Hrudník RG: Môže detegovať zvýšenie ľavej komory alebo oboch komôr a ľavej predsiene, najmä pri súbežnej nedostatočnosti mitrálnej chlopne.

3. Echokardiografia: významná hypertrofia myokardu, vo väčšine prípadov zovšeobecnená, zvyčajne s léziami interventrikulárnej priehradky, ako aj prednou a bočnou stenou. U niektorých pacientov je pozorovaná hypertrofia bazálneho interventrikulárneho prepážky, čo vedie k zúženiu výstupného traktu ľavej komory, čo je v 25% prípadov sprevádzané predným systolickým pohybom mitrálnej chlopne a jej nedostatočnosťou. V 1/4 prípadov je gradient medzi pôvodným traktom ľavej komory a aortou (gradient> 30 mmHg. St. má prognostickú hodnotu). Vyšetrenie sa odporúča na predbežné posúdenie pacienta s podozrením na HCM a ako skríningová štúdia u príbuzných pacientov s HCM.

4. Elektrokardiografické cvičenie s cvičením: na posúdenie rizika náhlej srdcovej smrti u pacientov s HCM.

5. MRI: odporúča sa pre ťažké echokardiografické vyšetrenie.

6. Genetické štúdie: odporúča sa pre príbuzných (1 stupeň) pacientov s HCM.

7. 24-hodinové monitorovanie EKG Holter: s cieľom zistiť možné komorové tachykardie a vyhodnotiť indikácie implantácie ICD.

8. Koronarografia: v prípade bolesti na hrudníku, aby sa vylúčilo súčasné koronárne ochorenie.

diagnostických kritérií

Na základe identifikácie hypertrofie myokardu počas echokardiografie a vylúčenia jej ďalších príčin, najmä arteriálnej hypertenzie a aortálnej stenózy.

diferenciálna diagnostika

Arteriálna hypertenzia (v prípade hcmp so symetrickou hypertrofiou ľavej komory), nedostatok aortálnej chlopne (najmä stenózy), infarktu myokardu, Fabryho choroby, čerstvého infarktu myokardu (so zvýšenými koncentráciami srdcového troponínu).

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Farmakologická liečba

1. Pacienti bez subjektívnych symptómov: pozorovanie.

2. Pacienti so subjektívnymi symptómami: β-blokátory (napr. Bisoprolol 5-10 mg / deň, metoprolol 100-200 mg / deň, propranolol do 480 mg / deň, najmä u pacientov s gradientom vo výstupnej ceste ľavej komory po cvičení) ; Postupne zvyšujte dávku v závislosti od účinnosti a znášanlivosti lieku (je potrebné neustále monitorovať krvný tlak, pulz a EKG); v prípade neúčinnosti → verapamil 120-480 mg / deň alebo diltiazem 180-360 mg / deň buďte opatrní u pacientov so zúžením výstupného traktu (u týchto pacientov nepoužívajte nifedipín, nitroglycerín, glykozidy digitalisu a ACE inhibítory).

3. Pacienti s farmakologickou liečbou srdcového zlyhania, ako v DCM.

4. Predsieňová fibrilácia: skúste obnoviť sínusový rytmus a uložte ho pomocou amiodarónu (tiež indikovaného pri objavení sa komorovej arytmie) alebo sotalolu. U pacientov s pretrvávajúcou fibriláciou predsiení je indikovaná antikoagulačná liečba.

invazívnej liečby

1. Chirurgická resekcia zužujúca výstupnú cestu ľavej komory interventrikulárnej priehradky (myektómia, operácia Morrow): u pacientov s okamžitým gradientom na výstupnej dráhe> 50 mmHg. Art. (v pokoji alebo počas fyzickej námahy) a závažné príznaky, obmedzujúce životnú aktivitu, spravidla dýchavičnosť počas námahy a bolesti na hrudníku, nereagujúce na farmakologickú liečbu.

2. Perkutánna alkoholická ablácia prepážky: zavedenie čistého alkoholu do vetvy perforačného septa, aby sa vyvinul infarkt myokardu v proximálnej časti medzikomorovej priehradky; indikácie sú rovnaké ako pri myektómii; účinnosť je podobná ako pri chirurgickej liečbe. Neodporúča sa u pacientov s komorovou hypertrofickou kardiomyopatiou, ľavou komorou, medzikomorovou prepážkou

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM)

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je geneticky determinované ochorenie myokardu, ktoré sa prejavuje komplexom špecifických morfofunkčných zmien a postupne progresívnym priebehom s vysokým rizikom vzniku život ohrozujúcich arytmií a náhlej smrti.

HCM môže byť diagnostikovaná v akomkoľvek veku, od prvých dní do posledného desaťročia života, ale prevažne je ochorenie zistené u ľudí v mladom pracovnom veku. Ročná úmrtnosť pacientov s hCMP sa pohybuje od 1 do 6%: u dospelých pacientov je to 1-3% au detí a dospievajúcich u pacientov s vysokým rizikom náhlej smrti - 4-6%.

Morfhofunkčné zmeny a príčiny ochorenia

Typické sú morfologické zmeny: anomália architektúry kontraktilných prvkov myokardu (hypertrofia a dezorientácia svalových vlákien), vývoj fibrotických zmien v srdcovom svale, patológia malých intramyokardiálnych ciev.

Pri HCM dochádza k masívnej hypertrofii myokardu ľavej (a menej často pravej komory), častejšie asymetrickej povahy v dôsledku zahusťovania medzikomorovej priehradky, často s rozvojom obštrukcie výstupu ľavej komory (LV) v neprítomnosti akýchkoľvek zrejmých dôvodov.

Všeobecne sa uznáva myšlienka prevažne dedičnej povahy hcmp. V tejto súvislosti sa rozšíril termín "familiárna hypertrofická kardiomyopatia". Teraz sa zistilo, že viac ako polovica všetkých prípadov ochorenia je dedičných, pričom hlavný typ dedičstva je autozomálne dominantný. Zvyšné spadajú do tzv. Sporadickej formy; v tomto prípade pacient nemá žiadnych príbuzných trpiacich hcmp alebo hypertrofiou myokardu. Predpokladá sa, že väčšina, ak nie všetky prípady sporadického hcmp, majú tiež genetickú príčinu, t.j. spôsobenú náhodnými mutáciami.

Hypertrofická kardiomyopatia je geneticky heterogénne ochorenie spôsobené viac ako 200 opísanými mutáciami niekoľkých génov kódujúcich proteíny myofibrilárneho aparátu. Doteraz je známych 10 proteínových zložiek srdcového sarkómu, ktoré vykonávajú kontraktilné, štrukturálne alebo regulačné funkcie, ktorých poruchy sú pozorované v HCM. Okrem toho sa v každom géne môže stať príčinou ochorenia mnoho mutácií (polygénne multi-alelické ochorenie).

Prítomnosť mutácie spojenej s HCM je uznávaná ako „zlatý“ štandard na diagnostiku ochorenia. Popísané genetické defekty sú zároveň charakterizované rôznymi stupňami penetrácie, závažnosťou morfologických a klinických prejavov. Závažnosť klinického obrazu závisí od prítomnosti a stupňa hypertrofie.

HCM je teda charakterizovaná extrémnou heterogenitou príčin, ktoré ju spôsobujú, morfologickými, hemodynamickými a klinickými prejavmi, rôznymi možnosťami priebehu a prognózou, čo výrazne komplikuje výber adekvátnych a najúčinnejších terapeutických prístupov na kontrolu a korekciu existujúcich porúch.

Variabilita prognózy určuje potrebu podrobnej stratifikácie rizika smrteľných komplikácií ochorenia, hľadania dostupných prognostických prediktorov a kritérií na hodnotenie vykonávanej liečby.

Klasifikácia hypertrofickej kardiomyopatie

Podľa anatomických znakov:

1. asymetrické (95%);

Typy (Maronet a1., 1981):

1) primárna hypertrofia horných (bazálnych) delení medzikomorovej priehradky;

2) izolovaná hyperventrofia medzikomorovej priehradky po celú dobu;

3) sústredná hypertrofia ľavej komory - jej voľná stena a prepážka;

4) hypertrofia vrcholu srdca (apikálna).

2. symetrické (5%).

Podľa hemodynamických znakov. V závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti systolického gradientu tlaku v ľavej komorovej dutine (podľa kardiografie ECHO), čo odráža stupeň obštrukcie výstupného traktu ľavej komory (LV), je HCM izolovaný:

V závislosti od hodnôt gradientu tlaku, podľa odporúčaní New York Heart Association, existujú 4 štádiá hypertrofickej karditídy:

Existujú tri možné hemodynamické varianty obštrukčného hcmp:

so subaortálnou obštrukciou v pokoji (tzv. bazálna obštrukcia);
s labilnou obštrukciou, charakterizovanou výraznými spontánnymi fluktuáciami gradientu intraventrikulárneho tlaku bez zjavného dôvodu;
s latentnou obštrukciou, ktorá je spôsobená len záťažovými a provokatívnymi farmakologickými testami (najmä inhaláciou amylnitritu pri užívaní nitrátov alebo intravenóznym podávaním izoproterenolu).

stabilný, benígny priebeh hcmp;
náhla smrť;
progresívny priebeh - zvýšená dušnosť, slabosť, únava, syndróm bolesti (atypická bolesť, angina pectoris), vznik synkopálnych stavov, poruchy systolickej dysfunkcie LV;
„Konečným štádiom“ hypertrofickej kardiomyopatie je ďalšia progresia kongestívneho zlyhania srdca spojeného s remodeláciou a systolickou dysfunkciou LV;
rozvoj fibrilácie predsiení a súvisiacich komplikácií, najmä tromboembolických.

Príznaky HCM

Symptómy ochorenia sú rôznorodé a nízko špecifické, spojené s hemodynamickými poruchami (diastolická dysfunkcia, dynamická obštrukcia výtokového traktu, mitrálna regurgitácia), ischémia myokardu, patológia vegetatívnej regulácie krvného obehu a zhoršené elektrofyziologické procesy v srdci. Rozsah klinických prejavov je extrémne veľký: od asymptomatických až po progresívne a ťažko liečiteľné formy, sprevádzané vážnymi príznakmi.

Zvýšený diastolický tlak v ľavej komore v dôsledku diastolickej dysfunkcie, dynamická obštrukcia výtokového traktu ľavej komory prejavuje krátku dych v pokoji a počas cvičenia, únavu, slabosť. Zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu je sprevádzané rozvojom akútneho zlyhania ľavej komory (zvyčajne v noci - srdcová astma, alveolárny pľúcny edém).

Pokles ejekčnej frakcie počas porúch cvičenia alebo srdcového rytmu je sprevádzaný zhoršením krvného obehu v mozgu. Prechodná ischémia mozgových štruktúr sa prejavuje krátkodobou stratou vedomia (mdloby) alebo predvedomím (náhla slabosť, závraty, sčernanie očí, hluk a „preťaženie“ v ušiach).

Diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie

Pri vyšetrení krčných žíl možno jasne vidieť výraznú vlnu A, čo naznačuje hypertrofiu a nesúlad pravej komory. Srdcový impulz indikuje preťaženie pravej komory, môže byť pozorovateľný pri súbežnej pľúcnej hypertenzii.

Palpácia je zvyčajne určená posunom apikálneho impulzu doľava a jeho difúznou povahou. V dôsledku hypertrofie ľavej komory sa môže objaviť presystolický apikálny impulz, ktorý zodpovedá IV tónu. Možný je trojitý apikálny impulz, ktorého tretí komponent je spôsobený neskorým systolickým vydutím ľavej komory.

Pulz v karotických artériách je zvyčajne vidlicový. Rýchly vzostup pulzovej vlny, po ktorom nasleduje druhý vrchol, je spôsobený zvýšenou kontrakciou ľavej komory.

Auscultatory I tone je zvyčajne normálny, predchádza mu IV tón.

Tón II môže byť normálny alebo paradoxne rozdelený v dôsledku predĺženia vylučovacej fázy ľavej komory v dôsledku obštrukcie jeho odchádzajúceho traktu.

Hrubý systolický šelm v tvare vretena s hypertrofickou kardiomyopatiou je najlepšie počuť pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti. Držia sa v oblasti dolnej tretiny hrudnej kosti, ale nie na cievach krku a v axilárnej oblasti.

Dôležitým znakom tohto šumu je závislosť jeho objemu a trvania od zaťaženia pred a po zaťažení. S nárastom venózneho návratu sa hluk skracuje a stáva sa tichším. Znížením naplnenia ľavej komory a zvýšením jej kontraktility sa hluk stáva hrubším a dlhším.

Vzorky ovplyvňujúce pre- a post-loading umožňujú diferenciáciu hypertrofickej kardiomyopatie s inými príčinami systolického šelmu.

1. ECHO-KG - hlavná metóda diagnostiky hcmp. Kritériá pre diagnostiku hypertrofickej karditídy na základe údajov z echokardiogramu sú:

Asymetrická hypertrofia interventrikulárneho septa (> 13 mm)
Predný systolický pohyb mitrálnej chlopne
Malá dutina ľavej komory
Hypokinéza interventrikulárnej priehradky
Kryt stredne systolického ventilu aorty
Gradient intraventrikulárneho tlaku v pokoji viac ako 30 mm Hg. Art.
Gradient intraventrikulárneho tlaku so záťažou viac ako 50 mm Hg. Art.
Normo- alebo hyperkinéza zadnej steny ľavej komory
Zníženie diastolického uhla prednej mitrálnej chlopne
Prolaps mitrálnej chlopne s mitrálnou insuficienciou
Hrúbka steny ľavej komory (v diastole) je väčšia ako 15 mm

Ak ľavotočivý výtok nie je v pokoji, môže byť vyvolaný medikáciou (inhaláciou amylnitritu, podávaním izoprenalínu, dobutamínu) alebo funkčnými testami (Valsalva manéver, cvičenie), ktoré znižujú preload alebo zvyšujú kontraktilitu ľavej komory.

Patognomické pre hypertrofickú kardiomyopatickú EKG-žiadne príznaky. Možno poznamenať: odchýlku elektrickej osi srdca vľavo, príznaky predsieňovej hypertrofie, QII, III, aVF, V5-V6, negatívny obrie T v hrudníku vedie (charakteristika LV apikálnej hypertrofie - Yamaguchiho choroba), krátky PQ interval s deformáciou počiatočnej časti QRS.

Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia. Kritériá špecifické pre LVH SV2 + RV5> 35mV. Inverzia vlny TV5-V6 sa často vyskytuje s apikálnym variantom hcmp.

3. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI)

Hlavnými výhodami MRI pri hypertrofickej kardiomyopatii sú vysoké rozlíšenie, neprítomnosť žiarenia a potreba aplikovať kontrastné látky, schopnosť získať trojrozmerný obraz a vyhodnotiť štruktúru tkaniva. Nevýhody zahŕňajú vysoké náklady, trvanie štúdie a nemožnosť vykonať MRI u niektorých pacientov, napríklad s implantovanými defibrilátormi alebo kardiostimulátormi. MRI so značením myokardu je relatívne nová metóda, ktorá umožňuje sledovať cestu určitých bodov myokardu v systole a diastole. To nám umožňuje vyhodnotiť kontraktilitu jednotlivých sekcií myokardu a tým identifikovať oblasti prevládajúcej lézie.

4. Katetrizácia srdca a koronárna angiografia pre hypertrofickú kardiomyopatiu sa uskutočňujú na stanovenie koronárneho lôžka pred myektómiou alebo operáciou na mitrálnej chlopni, ako aj na určenie príčiny ischémie myokardu. Charakteristické znaky hcmp zároveň zahŕňajú:

Gradient intraventrikulárneho tlaku na úrovni stredných segmentov ľavej komory alebo odchádzajúceho traktu
Tlaková krivka v aorte typu špička-kopula (ako výsledok obštrukcie výtokového traktu ľavej komory)
Zvýšený diastolický tlak v komorách
Zvýšenie DZL
Vysoká vlna V na krivke DZLA (Môže sa vyskytnúť ako v dôsledku mitrálnej regurgitácie, tak aj v dôsledku zvýšeného tlaku v ľavej predsieni).
Zvýšený tlak v pľúcnej artérii

5. Scintigrafia myokardu a pozitrónová emisná tomografia

Pri hypertrofickej kardiomyopatii má scintigrafia myokardu niektoré zvláštnosti, ale vo všeobecnosti je jej význam pri diagnostike ischémie rovnaký ako obvykle. Pretrvávajúce defekty akumulácie poukazujú na pozmenené zmeny po infarkte myokardu, zvyčajne sprevádzané znížením funkcie ľavej komory a zlou toleranciou cvičenia. Vratné defekty akumulácie indikujú ischémiu spôsobenú poklesom koronárnej rezervy v normálnych artériách alebo koronárnej ateroskleróze. Reverzibilné defekty sa často neprejavujú, zjavne však zvyšujú riziko náhlej smrti, najmä u mladých pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou. S izotopovou ventrikulografiou je možné odhaliť oneskorené naplnenie ľavej komory a predĺženie obdobia izovolumickej relaxácie.

Pozitrónová emisná tomografia je citlivejšia metóda, navyše umožňuje zohľadniť a eliminovať rušenie spojené s útlmom signálu. Pozitrónová emisná tomografia s fluorodeoxyglukózou potvrdzuje prítomnosť subendokariálnej ischémie spôsobenej poklesom koronárnej rezervy.

Súčasné prístupy k liečbe hypertrofickej kardiomyopatie

(na základe článku "Moderné prístupy k liečbe pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou." Autori: S. A. Gabrusenko, Yu V. Safrygina, V. G. Naumov, Yu.N. Belenkov)

Podľa moderných koncepcií je stratégia liečby určená v procese delenia pacientov do kategórií v závislosti od priebehu a prognózy opísanej vyššie.

Je potrebné monitorovať všetky osoby s HCM, vrátane nosičov patologických mutácií bez fenotypových prejavov ochorenia a pacientov s asymptomatickým ochorením, počas ktorých sa hodnotí povaha a závažnosť morfologických a hemodynamických porúch. Mimoriadne dôležitá je identifikácia faktorov, ktoré určujú nepriaznivú prognózu a zvýšené riziko náhlej smrti (najmä skryté, prognosticky významné arytmie).

Obmedzte významnú fyzickú námahu a zákaz športu, ktorý môže spôsobiť zhoršenie hypertrofie myokardu, zvýšený gradient intraventrikulárneho tlaku a riziko náhlej smrti.

Doteraz nebola otázka potreby aktívnej liekovej terapie v najpočetnejšej skupine pacientov s asymptomatickými alebo nízko symptomatickými formami HCM a nízkou pravdepodobnosťou náhlej smrti konečne vyriešená. Oponenti aktívnej taktiky dávajú pozor na skutočnosť, že s priaznivým priebehom ochorenia sa priemerná dĺžka života a úmrtnosť nelíšia od bežnej populácie. Niektorí autori uvádzajú, že použitie β-adrenergných blokátorov a antagonistov vápnika (verapamil) v tejto skupine pacientov môže viesť k obmedzeniu hemodynamických porúch a klinických symptómov. Nikto však nespochybňuje skutočnosť, že nastávajúca taktika v prípadoch asymptomatického alebo oligosymptomatického hypertrofického kardiovaskulárneho ochorenia je možná len v neprítomnosti znakov intraventrikulárnej obštrukcie, mdloby a závažných porúch srdcového rytmu, zaťaženej dedičnosti a prípadov VS u blízkych príbuzných.

Treba si uvedomiť, že liečba HCM, geneticky určeného ochorenia, ktoré sa zvyčajne rozpoznáva v neskorom štádiu, môže byť symptomatickejšia a paliatívnejšia. Medzi hlavné ciele terapeutických opatrení však patrí nielen prevencia a náprava hlavných klinických prejavov ochorenia so zlepšením kvality života pacientov, ale aj pozitívny vplyv na prognózu, prevenciu ochorení slnka a progresiu ochorenia.

Základom liekovej terapie HCM sú lieky s negatívnym inotropným účinkom: β-blokátory a blokátory kalciových kanálov. Disipramid (antiarytmické liečivo triedy IA) a amiodarón sa tiež používajú na liečbu porúch srdcového rytmu, ktoré sú pri tomto ochorení veľmi časté.

β-blokátory boli prvé a dodnes sú najúčinnejšou skupinou liekov používaných pri liečbe hcmp. Majú dobrý symptomatický účinok vo vzťahu k hlavným klinickým prejavom: dýchavičnosť a palpitácie, syndróm bolesti, vrátane angíny pectoris, aspoň u polovice pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou, ktorá je spôsobená hlavne schopnosťou týchto liekov znížiť potrebu kyslíka myokardu. Kvôli negatívnemu inotropnému účinku a zníženiu aktivácie sympatoadrenálneho systému počas fyzického a emocionálneho stresu β-blokátory zabraňujú vzniku alebo zvýšeniu gradientu subaortálneho tlaku u pacientov s latentnou a labilnou obštrukciou bez významného ovplyvnenia veľkosti tohto gradientu v pokoji. Schopnosť β-blokátorov zlepšovať funkčný stav pacientov, u ktorých prebieha priebeh a dlhodobé užívanie, bola presvedčivo dokázaná. Hoci liečivá nemajú priamy účinok na diastolickú relaxáciu myokardu, môžu zlepšiť LV plnenie nepriamo znížením srdcovej frekvencie a prevenciou ischémie srdcového svalu. V literatúre existuje dôkaz potvrdzujúci schopnosť β-blokátorov obmedziť a dokonca viesť k reverznému vývoju hypertrofie myokardu. Avšak iní autori zdôrazňujú, že zlepšenie symptómov spôsobené β-blokátormi nie je sprevádzané regresiou hypertrofie ĽK a zlepšením prežitia pacienta. Hoci účinok týchto liekov na zastavenie a prevenciu ventrikulárnych a supraventrikulárnych arytmií a náhleho úmrtia sa nepreukázal, niektorí odborníci stále zvažujú svoje profylaktické použitie u vysoko rizikových pacientov s vysokorizikovými pacientmi, vrátane mladých pacientov s rodinnou anamnézou náhleho úmrtia, podľa potreby.

Výhodné sú p-blokátory bez vnútornej sympatomimetickej aktivity. Najväčšie skúsenosti sa získali pri použití propranololu (obzidan, anaprilin). Je predpísané od 20 mg 3-4 krát denne, s postupným zvyšovaním dávky pod kontrolou pulzu a krvného tlaku (BP) na maximum tolerované vo väčšine prípadov 120-240 mg / deň. Je potrebné usilovať sa o použitie možno vyšších dávok lieku, pretože chýbajúci účinok liečby p-blokátormi je pravdepodobne spôsobený nedostatočným dávkovaním. Nemalo by sa zabúdať, že zvyšujúce sa dávky významne zvyšujú riziko známych vedľajších účinkov.

V súčasnosti sa široko študuje možnosť efektívneho využitia novej generácie kardioelektívnych β-blokátorov dlhodobého pôsobenia, najmä atenololu, Concore, atď. Súčasne sa predpokladá, že kardio-selektívne β-blokátory u pacientov s hcmp nemajú výhody oproti neselektívnym, pretože vo veľkej miere S cieľom dosiahnuť požadované dávky by sa selektivita takmer stratila. Treba poznamenať, že sotalol odporúčaný na použitie u pacientov s HCMP s ťažkými supraventrikulárnymi a ventrikulárnymi arytmiami kombinuje vlastnosti neselektívnych β-blokátorov a antiarytmík triedy III (účinok podobný kordarónu).

Použitie pomalých blokátorov vápnikových kanálov pri hypertrofickej kardiomyopatii je založené na znížení hladiny voľného vápnika v kardiomyocytoch a vyrovnaní asynchrónnosti ich redukcie, zlepšovaní relaxácie myokardu a znížení jeho kontraktility, potlačujúcej hypertrofiu myokardu. Medzi blokátormi kalciových kanálov je zvolený verapamil (izoptin, finoptin) v dôsledku najväčšej závažnosti negatívneho inotropného účinku a najoptimálnejšieho farmakologického profilu. Poskytuje symptomatický účinok u 65–80% pacientov, vrátane prípadov refraktérnosti na liečbu β-blokátormi, v dôsledku schopnosti lieku znížiť ischémiu myokardu, vrátane bezbolestnosti, a zlepšiť jeho diastolickú relaxáciu a dodržiavanie LV. Táto vlastnosť verapamilu zvyšuje toleranciu pacienta k fyzickej námahe a znižuje pokles subaortálneho tlaku v pokoji s nižšou schopnosťou v porovnaní s β-blokátormi v redukcii intraventrikulárnej obštrukcie v prípadoch fyzického a emocionálneho stresu a provokácie izoproterenolom. Verapamil zároveň znižuje rezistenciu periférnych ciev v dôsledku vazodilatačného účinku. A hoci je tento účinok najčastejšie vyrovnaný priamym pozitívnym účinkom na diastolickú funkciu ľavej komory, u niektorých pacientov s bazálnou intraventrikulárnou obštrukciou, kombinovanou so zvýšeným endodiazolickým LV tlakom a tendenciou k systémovej arteriálnej hypotenzii, ak sa po záťaži znižuje, môže sa gradient intraventriálneho tlaku dramaticky zvýšiť. To môže viesť k rozvoju pľúcneho edému, kardiogénnemu šoku a dokonca aj náhlej smrti. Podobné strašné komplikácie verapamilovej farmakoterapie sú tiež opísané u pacientov s neobštrukčným hcmp s vysokým tlakom v ľavej predsieni, v ktorom sú dôsledkom negatívneho inotropného účinku lieku. Je zrejmé, že je dôležité byť opatrný pri začatí liečby verapamilom v tejto kategórii pacientov. Príjem lieku by sa mal začať v nemocnici s malými dávkami - 20-40 mg 3-krát denne s ich postupným zvyšovaním s dobrou toleranciou, až kým srdcová frekvencia neklesne v pokoji na 50-60 tepov / min. Klinický účinok sa obyčajne vyskytuje pri užívaní aspoň 160-240 mg lieku za deň; predĺžené formy (isoptin-retard, verohalide-retard) sú vhodnejšie v podmienkach dlhodobého užívania. Vzhľadom na priaznivý účinok verapamilu na diastolickú funkciu a veľkosť gradientu subaortálneho tlaku v LV, ako aj preukázanú schopnosť zvýšiť prežitie pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou v porovnaní s placebom, sa odporúča jeho profylaktické použitie u vysoko rizikových asymptomatických pacientov s HCM.

Miesto diltiazemu pri liečbe hCMP nie je definitívne stanovené. Existujú dôkazy o tom, že pri priemernej dávke 180 mg / deň po dobu 3 dávok má tak výrazné ako 240 mg verapamilu, priaznivý účinok na diastolické plnenie LV a rovnaký symptomatický účinok, ale v menšej miere zlepšuje fyzickú výkonnosť pacientov.

Na Kardiologickom ústave. A. L. Myasnikova RKNPK MH Ruskej federácie uskutočnila prospektívne pozorovanie (od 1 do 5 rokov) u viac ako 100 pacientov s hcmp. Pacienti boli randomizovaní do 3 porovnateľných z hľadiska počtu, pohlavia, veku a závažnosti klinických prejavov skupiny. Pacientom bol náhodne pridelený atenolol alebo izoptín-retard; v tretej skupine prevládali jedinci s ťažkými komorovými arytmiami a odporúča sa užívať sotalol. Vyhodnotenie účinnosti rôznych možností liečby sa uskutočnilo v podmienkach dlhodobého užívania liekov (najmenej 1 rok). Denné dávky v dvojitom režime podávania boli titrované jednotlivo a priemerne 85, 187, 273 mg pre atenolol, izoptín a sotalol. Dlhodobá liečba viedla k zlepšeniu klinického stavu u 77, 72 a 83% pacientov v každej skupine, čo sa prejavilo významným znížením hlavných symptómov, prejavov srdcového zlyhania (HF), zvýšením výkonu a času cvičenia a zlepšením ukazovateľov kvality života (o 25, 32). a 34%). Zároveň odhalil spoľahlivé (s

Dilatovaná kardiomyopatia (DCMP)
Mitrálna stenóza

Kardiológ - miesto o ochoreniach srdca a ciev

Cardiac Surgeon Online

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM)

Hypertrofická kardiomyopatia sa najčastejšie definuje ako výrazná hypertrofia myokardu ľavej komory bez zjavného dôvodu. Termín "hypertrofická kardiomyopatia" je presnejší ako "idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza", "hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia" a "svalová subaortálna stenóza", pretože neznamená povinnú obštrukciu výtokového traktu ľavej komory, ktorá sa vyskytuje len v 25% prípadov.

Priebeh ochorenia

Hypertrofická kardiomyopatia vykazuje histologicky nepravidelné usporiadanie kardiomyocytov a fibrózy myokardu. Najčastejšie, v zostupnom poradí, sa komorová priehradka, vrchol a stredné segmenty ľavej komory podrobia hypertrofii. V tretine prípadov hypertrofie je exponovaný iba jeden segment, morfologická a histologická diverzita hypertrofickej kardiomyopatie určuje jej nepredvídateľný priebeh.

Prevalencia hypertrofickej kardiomyopatie je 1/500, často je to rodinné ochorenie. Hypertrofická kardiomyopatia je pravdepodobne najčastejším vrodeným kardiovaskulárnym ochorením. Hypertrofická kardiomyopatia je detegovaná u 0,5% pacientov, ktorí dostávali echoCG. Toto je najčastejšia príčina náhleho úmrtia športovcov mladších ako 35 rokov.

Príznaky a sťažnosti

Zlyhanie srdca

Dyspnoe v pokoji a počas cvičenia, nočná astma a únava sú založené na dvoch procesoch: zvýšenie diastolického tlaku v ľavej komore v dôsledku diastolickej dysfunkcie a dynamickej obštrukcie výtokového traktu ľavej komory.

Zvýšenie srdcovej frekvencie, zníženie preloadu, skrátenie diastoly, zvýšenie obštrukcie výtokového traktu ľavej komory (napríklad počas cvičenia alebo tachykardie) a zníženie súladu ľavej komory (napríklad počas ischémie) zhoršujú sťažnosti.

U 5-10% pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou sa vyvinie závažná systolická dysfunkcia ľavej komory, dochádza k dilatácii a rednutiu jej stien.

Ischémia myokardu

Ischémia myokardu pri hypertrofickej kardiomyopatii sa môže vyskytnúť bez ohľadu na obštrukciu výtokového traktu pravej komory.

Ischémia myokardu sa klinicky a elektrokardiograficky prejavuje rovnakým spôsobom ako obvykle. Jeho prítomnosť je potvrdená scintigrafiou myokardu s 201 Tl, pozitrónovou emisnou tomografiou, zvýšenou produkciou laktátu v myokarde s častou stimuláciou predsiení.

Presné príčiny ischémie myokardu nie sú známe, ale sú založené na nesúlade medzi potrebou kyslíka a pôrodom. K tomu prispievajú nasledujúce faktory.

Porážka malých koronárnych artérií v rozpore s ich schopnosťou expandovať.

Zvýšené napätie v stene myokardu v dôsledku oneskoreného uvoľnenia diastoly a obštrukcie výtokového traktu ľavej komory.

Zníženie počtu kapilár v porovnaní s počtom kardiomyocytov.

Znížený koronárny perfúzny tlak.

Mdloby a mdloby

Mdloby a bezvedomie sa vyskytujú v dôsledku poklesu prietoku krvi v mozgu s poklesom srdcového výdaja. Zvyčajne sa vyskytujú počas cvičenia alebo arytmie.

Náhla smrť

Ročná mortalita pri hypertrofickej kardiomyopatii je 1-6%. Väčšina pacientov náhle umiera, riziko náhleho úmrtia sa u jednotlivých pacientov líši. U 22% pacientov je náhla smrť prvým prejavom ochorenia. Náhla smrť sa najčastejšie vyskytuje u starších detí a mladých ľudí; až 10 rokov je to zriedkavé. Približne 60% náhlych úmrtí nastáva v pokoji, zvyšok - po ťažkej fyzickej námahe.

Poruchy rytmu a ischémie myokardu môžu vyvolať začarovaný kruh arteriálnej hypotenzie, skrátenie času diastolického plnenia a zvýšenie obštrukcie výtokového traktu ľavej komory, čo nakoniec vedie k smrti.

Fyzikálne vyšetrenie

palpácia

Apikálny impulz je obyčajne odsadený doľava a difúzne. V dôsledku hypertrofie ľavej komory sa môže objaviť presystolický apikálny impulz, ktorý zodpovedá štvrtému tónu. Možný je trojitý apikálny impulz, ktorého tretí komponent je spôsobený neskorým systolickým vydutím ľavej komory.

Pulz v karotických artériách je zvyčajne vidlicový. Rýchly vzostup pulzovej vlny, po ktorom nasleduje druhý vrchol, je spôsobený zvýšenou kontrakciou ľavej komory.

vyšetrenie počúvaním

Prvý tón je zvyčajne normálny, predchádza mu IV tón.

Druhý tón môže byť normálny alebo paradoxne rozdelený v dôsledku predĺženia vylučovacej fázy ľavej komory v dôsledku obštrukcie jej odchádzajúceho traktu.

Vzorky ovplyvňujúce pre- a post-loading umožňujú diferenciáciu hypertrofickej kardiomyopatie s inými príčinami systolického šelmu.

Tabuľka. Vplyv funkčných a farmakologických testov na objem systolického šelestu s hypertrofickou kardiomyopatiou, stenózou aorty a mitrálnou insuficienciou

KDOLZH - end-diastolický objem ľavej komory; SV - srdcový výdaj; ↓ - zníženie objemu hluku; ↑ - zvýšenie hlasitosti zvuku.

Hypertrofická kardiomyopatia často spôsobuje mitrálnu insuficienciu. Vyznačuje sa pantorickým šumom, ktorý sa vykonáva v axilárnej oblasti.

U 10% pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou je počuť tichý, klesajúci skorý diastolický šelest aortálnej insuficiencie.

dedičnosť

Familiárne formy hypertrofickej kardiomyopatie sú dedičné autozomálne dominantne; sú spôsobené chýbajúcimi mutáciami, to znamená substitúciami jednotlivých aminokyselín v génoch sarkomérnych proteínov (pozri tabuľku).

Tabuľka. Pomer relatívnej mutácie u familiárnych foriem hypertrofickej kardiomyopatie

Familiárne formy hypertrofickej kardiomyopatie by sa mali odlišovať od takých fenotypovo podobných ochorení, ako je apikálna hypertrofická kardiomyopatia a hypertrofická kardiomyopatia starších osôb, ako aj dedičné ochorenia, pri ktorých neusporiadané umiestnenie kardiomyocytov a systolická dysfunkcia ľavej komory nesprevádza hypertrofiu.

Najmenej priaznivá prognóza a najväčšie riziko náhlej smrti je pozorovaná u niektorých mutácií ťažkého myozínového p-reťazca (R719W, R453K, R403Q). S mutáciami v géne troponínu T je mortalita vysoká aj pri absencii hypertrofie. Nie je dostatok údajov na použitie genetickej analýzy v praxi. Dostupné informácie sa týkajú najmä rodinných foriem so zlou prognózou a nemožno ich rozšíriť na všetkých pacientov.

diagnostika

Aj keď vo väčšine prípadov dochádza k výrazným zmenám na EKG (pozri tabuľku), pre hypertrofické kardiomyopatické EKG príznaky nie sú žiadne patognomické príznaky.

echokardiografia

EchoCG je najlepšia metóda, je veľmi citlivá a úplne bezpečná.

Tabuľka uvádza echokardiografické kritériá hypertrofickej kardiomyopatie pre M-modálne a dvojrozmerné štúdie.

Niekedy sa hypertrofická kardiomyopatia klasifikuje podľa miesta hypertrofie (pozri tabuľku).

Dopplerova štúdia vám umožňuje identifikovať a kvantifikovať účinky predného systolického pohybu mitrálnej chlopne.

U približne štvrtiny pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou je gradient tlaku v odtokovom trakte pravej komory v pokoji; pre mnohých sa objavuje len pri vykonávaní provokatívnych testov.

O obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatii sa hovorí s gradientom intragastrického tlaku viac ako 30 mm Hg. Art. a viac ako 50 mm Hg. Art. na pozadí provokatívnych vzoriek. Veľkosť gradientu dobre zodpovedá dobe nástupu a trvania kontaktu medzi medzikomorovou prepážkou a letákmi mitrálnej chlopne, čím skorší kontakt nastáva a čím dlhšie je, tým vyšší je gradient tlaku.

Predný systolický pohyb mitrálnej chlopne sa vysvetľuje sacím účinkom zrýchleného prietoku krvi cez zúžený výtokový trakt ľavej komory, tzv. Venturiho efekt. Tento pohyb ďalej zužuje odchádzajúci trakt, zvyšuje jeho prekážku a zvyšuje gradient.

Hoci klinický význam obštrukcie výtokového traktu ľavej komory bol spochybnený, jeho chirurgická alebo medicínska eliminácia zlepšuje stav mnohých pacientov, preto je veľmi dôležitá detekcia obštrukcie výtokového traktu ľavej komory.

Detekcia mitrálnej regurgitácie a zmeny mitrálnej chlopne môže významne ovplyvniť taktiku chirurgickej a liekovej liečby pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou.

Približne 60% pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou má patológiu mitrálnej chlopne, vrátane nadmernej dĺžky cusps, kalcifikácie mitrálneho kruhu a občas abnormálnych papilárnych svalov pripojených k prednému hrotu mitrálnej chlopne.

Ak sa štruktúra mitrálnej chlopne nezmení, závažnosť mitrálnej nedostatočnosti je priamo úmerná závažnosti obštrukcie a stupni uzavretia chlopní.

Kino-MRI vám umožní skúmať vrchol srdca, pravú komoru, aby ste študovali prácu komôr.

MRI so značením myokardu je relatívne nová metóda, ktorá umožňuje sledovať cestu určitých bodov myokardu v systole a diastole. To nám umožňuje vyhodnotiť kontraktilitu jednotlivých sekcií myokardu a tým identifikovať oblasti prevládajúcej lézie.

Srdcová katetrizácia a koronárna angiografia

Kardiologická katetrizácia a koronárna angiografia sa uskutočňujú na stanovenie koronárneho lôžka pred myektómiou alebo operáciou na mitrálnej chlopni, ako aj na určenie príčiny ischémie myokardu. Charakteristické znaky určené invazívnymi hemodynamickými štúdiami sú uvedené v tabuľke a na obrázku.

* Vyskytuje sa ako dôsledok upchatia výtokového traktu ľavej komory.
Môže sa vyskytnúť v dôsledku mitrálnej regurgitácie, ako aj v dôsledku zvýšeného tlaku v ľavej predsieni.

Aj pri nezmenených koronárnych artériách môžu mať pacienti klasickú angínu pectoris. Základom ischémie myokardu pri hypertrofickej kardiomyopatii môže byť prudký nárast potreby kyslíka myokardu, kompresia veľkých koronárnych artérií mostíkmi myokardu, ako aj systolická kompresia vetiev septa; v koronárnych artériách s hypertrofickou kardiomyopatiou možno určiť reverzný systolický prietok krvi.

Pri ľavostrannej ventrikulografii je zvyčajne viditeľná hypertrofovaná komora so zreteľným vydutím do dutiny medzikomorovej priehradky, takmer úplným kolapsom komorovej dutiny v systole, predným systolickým pohybom mitrálnej chlopne a mitrálnej regurgitácie. V apikálnej forme hypertrofickej kardiomyopatie má komorová dutina formu hrotu karty.

Obr. Tlakové krivky v srdcových komorách s hypertrofickou kardiomyopatiou
V hornej časti. Tlakový gradient medzi výtokovým traktom (LVOT) a zvyškom ľavej komory (LV) Ao - aortálna krivka tlaku
Dole dole. Tlaková krivka v aorte typu špička - kopula

Scintigrafia myokardu a pozitrónová emisná tomografia

S izotopovou ventrikulografiou je možné odhaliť oneskorené naplnenie ľavej komory a predĺženie obdobia izovolumickej relaxácie.

Pozitrónová emisná tomografia je citlivejšia metóda, navyše umožňuje zohľadniť a eliminovať rušenie spojené s útlmom signálu.

Pozitrónová emisná tomografia s fluorodeoxyglukózou potvrdzuje prítomnosť subendokariálnej ischémie spôsobenej poklesom koronárnej rezervy.

liečba

Liečba by mala byť zameraná na prevenciu a liečbu srdcového zlyhania, ktorá je založená na systolickej a diastolickej dysfunkcii, poruchách rytmu a ischémii, ako aj na prevencii náhlej smrti.

VTLZH - ľavý výtokový trakt

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie je tak rôznorodá ako jej klinické prejavy.

Liečba liekmi

Neexistujú dôkazy o tom, že beta-adrenergné blokátory znižujú mortalitu pri hypertrofickej kardiomyopatii, avšak tieto nástroje sa používajú primárne bez ohľadu na prítomnosť obštrukcie odchádzajúceho traktu ľavej komory.

Beta-blokátory eliminujú angínu, dýchavičnosť a mdloby; podľa niektorých údajov dosahuje ich účinnosť 70%. Beta-blokátory s alfa-blokujúcimi vlastnosťami, karvedilolom a labetalolom, majú vazodilatačný účinok, takže by sa asi nemali používať.

Beta-blokátory majú negatívny inotropný a chronotropný účinok v dôsledku supresie sympatickej stimulácie. Znižujú spotrebu kyslíka myokardu a tým zmierňujú alebo eliminujú angínu pectoris a zlepšujú diastolickú výplň ľavej komory, čo znižuje obštrukciu jej odchádzajúceho traktu.

Kontraindikácie beta-blokátorov - bronchospazmus, závažná AV-blokáda bez EX a dekompenzované zlyhanie ľavej komory.

Antagonisty vápnika - lieky druhej línie. Sú veľmi účinné a používajú sa na kontraindikácie beta-blokátorov alebo keď sú neúčinné.

Antagonisti kalcia majú negatívny inotropný účinok, znižujú srdcovú frekvenciu a krvný tlak. Okrem toho môžu zlepšiť diastolickú funkciu v dôsledku rýchlej fázy plnenia, hoci to môže zvýšiť end-diastolický tlak v ľavej komore.

Zdá sa, že pri hypertrofickej kardiomyopatii sú účinné iba antagonisty kalcium-dihydropyrndínu, verapamil a diltiazem. (pozrite kartu.)

* Ak sú dobre tolerované, dávky môžu byť vyššie.

Účinok antagonistov vápnika na hemodynamiku je nepredvídateľný v dôsledku ich vazodilatačného účinku, preto v prípade závažnej obštrukcie výtokového traktu ľavej komory a pľúcnej hypertenzie by sa mali predpisovať veľmi starostlivo. Kontraindikácie antagonistov vápnika - poruchy vedenia bez EX a systolického tlaku
dysfunkcia ľavej komory.

Disopyramid, antiarytmické činidlo triedy Ia, sa môže predpisovať namiesto beta-blokátora alebo antagonistu vápnika. Vzhľadom k jeho výrazným negatívnym inotropným vlastnostiam v kombinácii s antiarytmickým účinkom proti komorovým a supraventrikulárnym arytmiám je disopyramid účinný pri výraznej obštrukcii výtokového traktu ľavej komory a poruchách rytmu. Nevýhody disopyramidu zahŕňajú jeho anticholinergný účinok, akumuláciu v krvi pri renálnej alebo hepatálnej insuficiencii, schopnosť zlepšiť AV-vedenie pri fibrilácii predsiení a časom oslabiť jeho antiarytmický účinok. Vzhľadom na svoje vedľajšie účinky sa disopyramid zvyčajne používa len v závažných prípadoch v očakávaní radikálnejšej liečby: myektómia alebo deštrukcia etanolu interventrikulárnej priehradky. Disopyramid sa nepoužíva na dlhodobú liečbu hypertrofickej kardiomyopatie.

Neléčebná liečba

U veľmi ťažkých pacientov bez obštrukcie odchádzajúceho traktu ľavej komory je jedinou cestou transplantácie srdca. Ak je obštrukcia a príznaky pretrvávajú napriek medikácii, môže byť účinná dvojkomorová EX, myektómia, vrátane náhrady mitrálnej chlopne a deštrukcie intraventrikulárneho septa etanolom.

Dvojkomorový EX

V prvých prácach venovaných dvojkomorovému EKS sa ukázalo, že zlepšuje zdravie a znižuje obštrukciu odchádzajúceho traktu ľavej komory, ale teraz sa tieto výsledky spochybňujú. ECS môže zhoršiť komorovú výplň a znížiť srdcový výdaj. Randomizované skrížené štúdie ukázali, že zlepšenie je vo veľkej miere spôsobené placebovým účinkom.

Deštrukcia etanolu interventrikulárnej priehradky

Deštrukcia etanolu interventrikulárnej priehradky je relatívne nová metóda, ktorá sa v súčasnosti porovnáva s myektómiou.

V laboratóriu srdcovej katetrizácie sa do kmeňa ľavej koronárnej artérie umiestni vodič na katetrizáciu prvej, druhej alebo oboch septálnych vetiev. V ústach vetvy septa je nainštalovaný katéter, cez ktorý sa vstrekuje substancia kontrastnej látky. To nám umožňuje odhadnúť veľkosť a umiestnenie budúceho srdcového infarktu. Infarkt je spôsobený zavedením 1-4 ml absolútneho etanolu do septálnej vetvy.

Akinéza a stenčenie medzikomorovej priehradky vyplývajúce z zákroku znižuje alebo úplne odstraňuje obštrukciu odchádzajúceho traktu ľavej komory. Možné komplikácie zahŕňajú AV blokádu, odlúčenie koronárnej tepny, veľký predný infarkt, arytmie spôsobené jazvou po infarkte. Dlhodobé výsledky ešte nie sú známe.

Chirurgická liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Chirurgická liečba hypertrofickej kardiomyopatie bola vykonaná viac ako 40 rokov.

V skúsených rukách, mortalita po myoektómii (Morrow chirurgia) nepresiahne 1-2%. Táto operácia umožňuje elimináciu intraventrikulárneho gradientu v pokoji vo viac ako 90% prípadov, u väčšiny pacientov dochádza k dlhodobému zlepšeniu. Pokračujúca expanzia výtokového traktu ľavej komory znižuje predný systolický pohyb mitrálnej chlopne, mitrálnu regurgitáciu, systolický a diastolický tlak v ľavej komore a intraventrikulárny gradient.

Protetika mitrálnej chlopne (nízkoprofilové protézy) odstraňuje obštrukciu výtokového traktu ľavej komory, je však indikovaná najmä s miernou hypertrofiou prepážky, po neefektívnej myektómii a so štrukturálnymi zmenami samotnej mitrálnej chlopne.

Vybrané otázky diagnostiky a liečby

Predsieňová fibrilácia

Predsieňová fibrilácia sa vyskytuje u približne 10% pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou a spôsobuje závažné následky: skrátenie diastoly a absencia predsieňového pumpovania môže viesť k zhoršenej hemodynamike a pľúcnemu edému. Vzhľadom na vysoké riziko tromboembolizmu by všetci pacienti s fibriláciou predsiení pri hypertrofickej kardiomyopatii mali dostávať antikoagulanciá. Je potrebné zachovať nízku frekvenciu komorovej kontrakcie, určite sa pokúste obnoviť a udržať sínusový rytmus.

Pre paroxyzmálnu fibriláciu predsiení je najlepšia elektrická kardioverzia. Na zachovanie sínusového rytmu je predpísaný disopyramid alebo sotalol; keď sú neúčinné, amiodarón sa používa v nízkych dávkach. Pri ťažkej obštrukcii výtokového traktu ľavej komory je možná kombinácia beta-blokátora s disopyramidom alebo sotalolom.

Trvalá fibrilácia predsiení môže byť pomerne dobre znášaná, ak je rýchlosť komorovej kontrakcie nízka pri betablokátoroch alebo antagonistoch vápnika. Ak fibrilácia predsiení nie je dobre tolerovaná a sínusový rytmus nie je možné udržať, je možná deštrukcia AV uzla implantáciou dvojkomorového kardiostimulátora.

Prevencia náhlej smrti

Prijatie preventívnych opatrení, ako je implantácia defibrilátora alebo vymenovanie amiodarónu (ktorého účinok na dlhodobú prognózu nie je dokázaný) je možné len po stanovení rizikových faktorov s dostatočne vysokou citlivosťou, špecifickosťou a prediktívnou hodnotou.

Neexistuje presvedčivý dôkaz relatívneho významu rizikových faktorov náhleho úmrtia. Hlavné rizikové faktory sú uvedené nižšie.

História zastavenia obehu

Trvalé komorové tachykardie

Náhla smrť blízkych príbuzných

Časté paroxyzmy nestabilnej komorovej tachykardie počas monitorovania Holterovho EKG

Opakované stavy synkop a predvedomia (najmä počas cvičenia)

Zníženie krvného tlaku počas cvičenia

Masívna hypertrofia ľavej komory (hrúbka steny> 30 mm)

Mosty myokardu nad prednou zostupnou tepnou u detí

Prekážka odchádzajúceho traktu ľavej komory v pokoji (gradient tlaku> 30 mmHg)

Úloha EFI pri hypertrofickej kardiomyopatii nie je definovaná. Neexistuje žiadny presvedčivý dôkaz, že by bolo možné posúdiť riziko náhlej smrti. Pri vykonávaní EFI s použitím štandardného protokolu často nie je možné spôsobiť komorové arytmie u pacientov, ktorí prežili obehovú zástavu. Na druhej strane použitie neštandardného protokolu umožňuje spôsobiť komorové arytmie aj u pacientov s nízkym rizikom náhlej smrti.

Jasné odporúčania pre implantáciu defibrilátorov pri hypertrofickej kardiomyopatii možno vyvinúť až po ukončení relevantných klinických štúdií. V súčasnosti sa predpokladá, že implantácia defibrilátora je indikovaná po poruchách rytmu, ktoré by mohli viesť k náhlej smrti, s pretrvávajúcimi paroxyzmami komorovej tachykardie as viacerými rizikovými faktormi náhlej smrti. V skupine s vysokým rizikom sú implantované defibrilátory zapnuté na približne 11% ročne u tých, ktorí už zažili zástavu obehového systému, a 5% ročne u tých, ktorí boli implantovaní defibrilátorom na primárnu prevenciu náhlej smrti.

Športové srdce

Diferenciálna diagnostika s hypertrofickou kardiomyopatiou

Na jednej strane, športovanie s nedetekovanou hypertrofickou kardiomyopatiou zvyšuje riziko náhlej smrti, na druhej strane chybná diagnostika hypertrofickej kardiomyopatie u športovcov vedie k zbytočnej liečbe, psychickým ťažkostiam a neprimeranému obmedzeniu fyzickej aktivity. Diferenciálna diagnóza je najťažšia, ak hrúbka steny ľavej komory v diastole prekračuje hornú hranicu normálu (12 mm), ale nedosahuje hodnoty charakteristické pre hypertrofickú kardiomyopatiu (15 mm) a neexistuje žiadny predný systolický pohyb mitrálnej chlopne a obštrukcia odchádzajúceho traktu ľavej komory.,

Asymetrická hypertrofia myokardu, end-diastolická veľkosť ľavej komory menšia ako 45 mm, hrúbka medzikomorovej priehradky viac ako 15 mm, zvýšenie ľavej predsiene, diastolická dysfunkcia ľavej komory, hypertrofická kardiomyopatia v rodinnej anamnéze sú v prospech hypertrofickej kardiomyopatie.

Športové srdce je indikované koncovou diastolickou veľkosťou ľavej komory o viac ako 45 mm, hrúbka medzikomorovej priehradky je menšia ako 15 mm, anteroposteriorná veľkosť ľavej predsiene je menšia ako 4 cm a pokles hypertrofie pri ukončení tréningu.

Športové pre hypertrofickú kardiomyopatiu

Obmedzenia zostávajú účinné napriek lekárskej a chirurgickej liečbe.

Pri hypertrofickej kardiomyopatii mladšej ako 30 rokov, bez ohľadu na prítomnosť obštrukcie odchádzajúceho traktu ľavej komory, by sa človek nemal zapojiť do konkurenčných športov, ktoré si vyžadujú veľkú fyzickú námahu.

Po 30 rokoch môžu byť obmedzenia menej prísne, pretože riziko náhleho úmrtia sa s vekom pravdepodobne zníži. Športy sú možné v neprítomnosti nasledujúcich rizikových faktorov: komorové tachykardie počas monitorovania Holterovho EKG, náhlej smrti u blízkych príbuzných s hypertrofickou kardiomyopatiou, mdloby, gradientu intraventrikulárneho tlaku viac ako 50 mm Hg. Znižujú krvný tlak počas cvičenia, ischémiu myokardu, anteroposteriornú veľkosť ľavej predsiene o viac ako 5 cm, ťažkú mitrálnu insuficienciu a paroxyzmy atriálnej fibrilácie.

Infekčná endokarditída

Infekčná endokarditída sa vyvíja u 7–9% pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou. Úmrtnosť je 39%.

Riziko bakterémie je vysoké pri dentálnych intervenciách, operáciách na črevách a prostatickej žľaze.

Baktérie sa usadzujú na endokarde, ktorý je vystavený trvalému poškodeniu v dôsledku hemodynamických porúch alebo štrukturálneho poškodenia mitrálnej chlopne.

Všetci pacienti s hypertrofickou kardiomyopatiou, bez ohľadu na prítomnosť obštrukcie výtokového traktu ľavej komory, dostávajú antibakteriálnu profylaxiu infekčnej endokarditídy pred akýmikoľvek zásahmi zahŕňajúcimi vysoké riziko bakteriémie.

Hypertrofia apikálnej ľavej komory (Yamaguchiho choroba)

Charakterizované bolesťami na hrudníku, dýchavičnosťou, únavou. Náhla smrť je zriedkavá.

V Japonsku predstavuje apikálna hypertrofia ľavej komory štvrtinu prípadov hypertrofickej kardiomyopatie. V iných krajinách sa izolovaná vrcholová hypertrofia vyskytuje len v 1-2% prípadov.

diagnostika

Na EKG sú príznaky hypertrofie ľavej komory a obrovských negatívnych zubov T v hrudníku.

Keď echokardiografia odhalila nasledujúce príznaky.

Izolovaná hypertrofia apikálnych rezov šľachových šliach ľavej komory

Hrúbka myokardu v oblasti vrcholu väčšia ako 15 mm alebo pomer hrúbky myokardu v oblasti vrcholu k hrúbke zadnej steny je viac ako 1,5.

Absencia hypertrofie iných častí ľavej komory

Absencia obštrukcie výtokového traktu ľavej komory.

MRI umožňuje vidieť obmedzenú hypertrofiu myokardu vrcholu. MRI sa používa hlavne pre neinformatívnosť EchoCG.

V ľavej ventrikulografii má dutina ľavej komory v diastole tvar vrcholov kariet a v systole jej verus svalová časť úplne ustupuje.

Prognóza v porovnaní s inými formami hypertrofickej kardiomyopatie je priaznivá.

Liečba je zameraná len na odstránenie diastolickej dysfunkcie. Používajú sa beta-blokátory a antagonisty vápnika (pozri vyššie).

Hypertenzívna hypertrofická kardiomyopatia starších pacientov

Okrem symptómov spojených s inými formami hypertrofickej kardiomyopatie je charakteristická arteriálna hypertenzia.

Výskyt nie je presne známy, ale táto choroba je bežnejšia, než si možno myslíme.

Podľa niektorých údajov je neskorá expresia mutantného proteínu C viažuceho myozín základom hypertrofickej kardiomyopatie starších pacientov.

echokardiografia

V porovnaní s mladými pacientmi (mladšími ako 40 rokov) majú staršie osoby (65 rokov a staršie) svoje vlastné charakteristiky.

Časté príznaky

Intraventrikulárny gradient v pokoji a pri zaťažení

Asymetrická hypertrofia

Predný systolický pohyb mitrálnej chlopne.

Príznaky obsiahnuté v starobe

Menej závažná hypertrofia

Menej výrazná hypertrofia pravej komory

Oválna dutina ľavej komory nemá štrbinu

Vyznačené vydutie medzikomorovej priehradky (získa tvar S)

Ostrejší uhol medzi aortou a medzikomorovou prepážkou v dôsledku skutočnosti, že sa aorta rozvíja s vekom

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie u starších pacientov je rovnaká ako u jej iných foriem.

Prognóza v porovnaní s hypertrofickou kardiomyopatiou v mladšom veku je relatívne priaznivá.

Chirurgická liečba kardiomyopatie v Bielorusku - európska kvalita za rozumnú cenu

literatúra
B.Griffin, E.Topol "Kardiológia" Moskva, 2008

Predchádzajúci Článok

Nasledujúci Článok

Hlavná

Cukrovka

Čo je hypertrofická kardiomyopatia?