Koarktácia klasifikácie aorty

AORTA COARCTATION (lat. Coarctatio constriction, kompresia; aorta) - kongenitálna stenóza alebo úplná atresia aorty, prejavujúca sa hemodynamickými poruchami s charakteristickým klinickým obrazom.

Prvýkrát K. a. D. Morgagni bol opísaný v roku 1761. Podľa Abbotta (M.E. Abbott, 1928) a O. Yu. Marina (1965), K. a. je cca. 15% všetkých vrodených srdcových vád a u samcov sa vyskytuje v dvoch [S. Schuster, 1962] - osem [Lewis (T. Lewis), 1933] krát častejšie ako u žien.

K. a. považovaná za chybu, ktorá vznikla ako dôsledok nesprávneho zlúčenia 4 - 6 aortálnych oblúkov a dorzálnej aorty (pozri vrodené srdcové vady).

Obsah

klasifikácia

V závislosti od vzťahu s arteriálnym kanálom (pozri) Bonnet (L. M. Bonnet, 1903) boli identifikované dva hlavné typy K. a.

1. Detský alebo infantilný typ, v Krom je otvorený arteriálny kanál. Variant, keď funkčný arteriálny kanál spadá distálne k miestu kontrakcie, sa nazýva pre-oktal C. a keď funkčný arteriálny kanál tečie nad kontrakciou, post-duktálny K. a.

2. Dospelý typ K. a., V Krom je arteriálny kanál uzavretý.

Stupeň zúženia aorty v oblasti jeho isthmu sa veľmi líši: od atresie a úplného uzavretia aortálneho lúmenu až po zúženie malého stupňa (obr. 1). Lúmen aorty s jej relatívne normálnym vonkajším priemerom môže byť často uzavretý membránou s excentricky umiestneným malým otvorom alebo zúženým v dôsledku ostro zosilneného vankúša vnútorného plášťa. Ľavá subclaviánska artéria sa odchyľuje v 90% prípadov od prestenotickej oblasti aorty, v 4-6% od zúženého segmentu aorty, v 3-4% od poststenotickej oblasti zostupnej aorty.

Rôzne formy K. a. a kombinácie s inými vrodenými chybami spôsobili vznik mnohých klasifikácií. Najbežnejšia klasifikácia vyvinutá AV Pokrovským (1966) v Inštitúte kardiovaskulárnej chirurgie. A.N. Bakuleva: a) izolovaná K.a; b) K. a. v kombinácii s otvoreným arteriálnym kanálom; c) K. a. v kombinácii s inými vrodenými srdcovými vadami.

Podľa Vollmara (J. Vollmar, 1975), kombinácia K. a. iné vrodené srdcové chyby (chlopňové chyby, septálne defekty, otvorený arteriálny kanál atď.) sa vyskytujú v 10% prípadov.

Patogenetické mechanizmy obehových porúch

Mechanická obštrukcia (brána) v ceste prietoku krvi v aorte vedie k rozvoju dvoch režimov krvného obehu. Nad prekážkami sa zvyšuje krvný tlak, cievne lôžko sa rozširuje, ľavá komora je hypertrofovaná. Pod prekážkami sa znižuje krvný tlak, kompenzácia prietoku krvi sa dosahuje vďaka rozvoju mnohých spôsobov zabezpečenia zásobovania krvou. V závislosti od stupňa zúženia aorty sa jej dĺžka, typ koarktácie, charakter hemodynamických porúch a ich závažnosť veľmi líšia.

U dospelého typu s preťaženým arteriálnym kanálom sú hlavné hemodynamické poruchy spojené s arteriálnou hypertenziou v cievach hornej polovice tela (pozri Arteriálna hypertenzia) a zvyšuje sa systolický aj diastolický tlak. Arteriálna hypertenzia je sprevádzaná zvýšením hmotnosti cirkulujúcej krvi a minútovým objemom srdca, pričom práca ľavej komory je prudko zvýšená. V cievach dolnej polovice tela sa znižuje krvný tlak, najmä tlak pulzu. Pokles pulzného tlaku v súlade s myšlienkami Goldblatta (N. Goldblatt) vedie k zahrnutiu renálneho mechanizmu arteriálnej hypertenzie a mechanizmov sekundárnej neuroendokrinnej hypertenzie (sekundárny aldosteronizmus).

Prítomnosť renálneho faktora a následných neuroendokrinných porúch nám umožňuje zvážiť genézu arteriálnej hypertenzie počas koarktácie ako dosť komplexnú, v Krome, spolu s mechanickou prekážkou prietoku krvi v aorte, sú zapojené ďalšie mechanizmy.

U detí sa arteriálna hypertenzia veľkého kruhu nemusí prejaviť, kolaterálna cirkulácia je nedostatočne vyvinutá. Na postduktalny K. a. dochádza k prepúšťaniu krvi zľava doprava s hypertenziou pľúcneho obehu. Preoktálny variant koarktácie je charakterizovaný výtokom sprava doľava - z pľúcneho kmeňa cez otvorený arteriálny kanál do zostupnej aorty. V niektorých prípadoch, s dobre vyvinutými kolaterálmi, môže byť výtok zľava doprava - od zostupnej aorty k otvorenému arteriálnemu potrubiu a do malého kruhu. Pravá komora robí obrovské množstvo práce a poskytuje takmer celý minútový objem krvi pre dolnú polovicu tela a pre malý kruh.

K. a. detský typ vedie k zhoršenému pľúcnemu obehu a vo väčšine prípadov je komplikovaný v ranom detstve zlyhaním srdca.

Klinický obraz

Približne 20% pacientov vo veku do 12 rokov nemá žiadne sťažnosti. Starší pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy, palpitácie, dýchavičnosť, krvácanie z nosa, nachladnutie dolných končatín, slabosť nôh alebo prerušovanú klaudikáciu. Hlavným príznakom vady je patol, gradient krvného tlaku v horných a dolných končatinách: krvný tlak v ramenách je zvýšený (systolický približne 200 mmHg), v nohách je znížený alebo nie je detekovaný. Preto je pulzácia ciev hrdla výrazne zvýšená a pulzácia tepien dolných končatín je oslabená alebo nie je detegovaná. Pri vyšetrení pacientov vo veku 10-12 rokov a starších, dobre vyvinutých hrudníkov, ramien a krku upozorňujú na seba, zatiaľ čo dolné končatiny vo vývoji zaostávajú. U niektorých pacientov je v oku viditeľná pulzácia kolaterálnych ciev v medzirebrových priestoroch.

Palpácia u pacientov starších ako 15-16 rokov je ľahko určená zvýšenou pulzáciou tepien pozdĺž medzirebrového priestoru od III - V, najmä v laterálnych častiach hrudníka a od chrbta. Srdcový impulz je výrazne posilnený, často sa určuje systolický tremor v medzikrstnom priestore II - III. Hranice srdca sú rozšírené ľavými divíziami. Počas auskultúry je nad vrcholom určovaný systolický šelest, dokonca ešte hrubší šelest nad aortou, amplifikácia a akcent II. Hrubý systolický šelest sa zisťuje nad brachiocefalickými cievami a zozadu v medzikryštálovom priestore. Prítomnosť systolicko-diastolického alebo "strojového" šumu označuje otvorený arteriálny kanál.

Klin, obrázok K. a. u detí av ranom detstve sú veľmi odlišné. Počiatočné príznaky sa vyskytujú krátko po narodení alebo počas prvého mesiaca života. Dyspnoe, kašeľ, úzkosť, výrazná cyanóza bežná alebo hlavne na nohách, vyvíja sa hypotrofia, symptómy zlyhania obehu (zväčšenie pečene, ascites, edémy v nohách). Pulz na rukách môže byť normálny, na nohách - slabý alebo neprítomný. Iba identifikácia patol. gradient tlaku na horných a dolných končatinách umožňuje diagnostikovať K. a. v detstve av ranom detstve.

G. Soloviev a Yu A. Khrimlyan (1968) rozlišujú štyri štádiá ochorenia: 1) štádium latentnej hypertenzie; počas tohto obdobia sa hypertenzia vyskytuje len pri fyzickej záťaži. zaťaženie; 2) štádium prechodných zmien, charakterizované počiatočnými prejavmi defektu vo forme prechodného zvýšenia krvného tlaku v kľude aj ch. ARR. s fyzickým zaťaženie; počas tohto obdobia je charakteristický vzhľad pacienta tvorený K. a., existujú uzurové rebrá; 3) štádium sklerózy - trvalo vysoký krvný tlak na rukách, významný nárast ľavej komory, indurácia a skleróza aorty; 4) štádium komplikácií; Toto je neskoré štádium ochorenia, keď sa objavia rôzne komplikácie kardiovaskulárneho systému.

Komplikácie s K.a. možno rozdeliť do troch skupín. Prvá skupina - komplikácie spojené s arteriálnou hypertenziou: krvácanie do mozgu alebo miechy (paréza, paralýza); srdcové zlyhanie v dôsledku neustáleho preťaženia ľavého a pravého srdca; včasná ateroskleróza mozgových ciev, koronárnych tepien srdca.

Druhá skupina - komplikácie spojené so zmenami aorty a kolaterálov: tvorba aneuryziem pre- alebo poststenotickej časti aorty; vzostupná tvorba aorty a aneuryzma aorty; tvorba aneuryzmy medzihrudných tepien; prasknutia aneuryzmy uvedených lokalizácií.

Tretia skupina - komplikácie spôsobené spojenými infekčnými alergickými a dystrofickými procesmi: endokarditídou; endoaortit; kalcifikácia steny aorty.

Diagnóza

Diagnóza je založená na kombinácii klinu, prejavov K. a.: Hypertenzný syndróm s výrazným gradientom krvného tlaku na cievach horných a dolných končatín a symptómy pokročilej kolaterálnej cirkulácie (pulzácia cievnych ciev, uzra rebier podľa röntgenových údajov). V pochybných prípadoch je pre diagnózu potrebné vykonať aortografiu (pozri). Používajú sa aj iné výskumné metódy.

Elektrokardiografia (pozri) ukazuje veľké zmeny v závislosti od úrovne arteriálnej hypertenzie, veku pacienta, prítomnosti asociovaných defektov. Elektrická os srdca sa líši od gramatiky u dojčiat až po levogram u dospelých, znaky hypertrofie ľavej komory, poruchy vedenia a koronárna insuficiencia.

Phonokardiografia (pozri) ukazuje systolický šelest v tvare vretena a vysokú amplitúdu II tónu nad aortou. Hluky môžu byť fixované zo zadnej strany a nad kolaterálmi.

Objemová sphygmografia, podobne ako iné metódy zaznamenávania prietoku krvi a tlaku v horných a dolných končatinách, odhaľuje zvýšený prietok krvi a zvýšený krvný tlak v cievach horných končatín av cievach dolných končatín - zníženie krvného tlaku (často nie v absolútnom vyjadrení, ale v porovnaní s krvným tlakom v cievach). horných končatín) a objemového prietoku krvi.

Röntgenové vyšetrenie odhalí aortálnu konfiguráciu srdca s expanziou vzostupnej aorty a znížením alebo absenciou tieňa aortálneho oblúka. Na úrovni Th3-5 dochádza k zmene obrysu tieňa aorty vo forme zárezu alebo „zárezu“, ktorý sa podobá číslu 3. Táto deformácia zodpovedá miestu zúženia aorty a je tvorená dvoma oblúkmi s priehlbinou medzi nimi. Horný oblúk tvorí rozšírená ľavá subclaviánska artéria, dolný oblúk tvorí poststenotická oblasť dilatovanej aorty. Keď je pažerák kontrastovaný so suspenziou bária, sú na ňom vyznačené dve priehlbiny kvôli dilatovaným častiam aorty nad a pod zúženým miestom. Na röntgenových snímkach v priamom premietaní sa detegujú Uzuras spodných okrajov zadných segmentov rebier, ktoré sú výsledkom tlaku dilatovaných interstorálnych tepien. U pacientov starších ako 10-12 rokov sa tento príznak vyskytuje v 70-80% prípadov. Uzuras sa tvoria na rebrách IV - VII spravidla na oboch stranách, ale niekedy sú vyjadrené len na pravej strane, ktorá je spojená s výtokom ľavej subclavickej tepny z miesta stenózy aorty alebo pod ňou.

Angiokardiografia (pozri) sa uvádza v prípadoch, keď je potrebné objasniť anatomické detaily defektu, ako aj identifikovať súvisiace chyby. Aortogram ukazuje ostré zúženie alebo úplné prerušenie tieňa kontrastnej aorty na úrovni hrudných stavcov III - V (obr. 2 a 3). V rôznych fázach kontrastu sa detegujú kolaterály v interkonstálnych artériách, ostro rozšírené vnútorné hrudné tepny. U dospelých sa na mieste ich výtoku z aorty často vyskytujú aneuryzmy v intersticiálnej artérii.

liečba

Liečba je promptná. Prvýkrát úspešná prevádzka na K. a. urobil Craford (S. Crafoord) v roku 1944. V ZSSR, prvá operácia bola vykonaná E. N. Meshalkin v roku 1955

Indikácie pre chirurgiu - všetky prípady diagnostikované K. a. V ranom detstve je operácia indikovaná na rozvoj symptómov srdcového zlyhania. S priaznivým klinom je optimálne prúdenie zveráka pre prevádzku vo veku 8-14 rokov.

Kontraindikácie: endokarditída, čerstvá aortitída, závažné poškodenie myokardu a parenchymálnych orgánov.

Technika prevádzky. Na elimináciu aortálnej stenózy boli vyvinuté nasledujúce metódy: 1) resekcia end-to-end aorty anastomózou (obr. 4); 2) resekciu aortálnou protézou s aloprotézou alebo iným štepom; 3) priama a nepriama isoplastika (obr. 5); 4) posun.

Najviac opodstatnené metódy resekcie s end-to-end anastomózou alebo resekciou s protetikou hrudnej aorty, ktoré poskytujú najlepší hemodynamický účinok. U detí je potrebné použiť end-to-end resekciu s anastomózou alebo v prípade prestenotickej oblasti hypoplazie, plastickú operáciu na úkor ľavej subclavickej artérie. Súčasne, aby sa zabránilo rozvoju retrográdneho syndrómu prietoku krvi v ľavej vertebrálnej artérii, mal by byť podviazaný.

Operácia sa vykonáva za podmienok intubačnej anestézie s použitím ganglioblokatorov, ktoré vám umožnia vykonávať kontrolovanú hypotenziu, ktorá znižuje stratu krvi), eliminuje nebezpečenstvo zvýšenia krvného tlaku v období upchávania aorty a znižuje riziko ischemického poškodenia miechy, obličiek a pečene. U pacientov so zle vyvinutými kolaterálmi na patole nie je tlakový gradient na rukách a nohách vyšší ako 40 mm ortuti. Art. mali by sa použiť špeciálne metódy ochrany miechy a brušných orgánov: stredná celková hypotermia (30–32 °), obtok bypassu z ľavej predsiene do femorálnej artérie. Prístup k aorte sa uskutočňuje posterolaterálnou torapotómiou cez medzikrstný priestor IV alebo V.

Pri disekcii mäkkých tkanív je potrebné vykonať dôkladnú hemostázu v dôsledku výrazného vývoja kolaterálu. Mediálna pleura sa odreže nad aortou a ľavou subklavickou artériou a oddelia sa pre- a poststenotické oddelenia aorty. Medzihrudné tepny (prvé dva páry), ak je to potrebné, vylučujú, viažu a krížia. Zviazať a krížiť otvorený arteriálny kanál. Ďalej rozsah operácie závisí od povahy chyby. Pri použití anastomózy na konci u malých detí sa používajú oddelené stehy v tvare písmena U, čím sa zabezpečí rast anastomózy neskôr. Tesnosť kontroly anastomózy s vysokým krvným tlakom.

Komplikácie operačného a pooperačného obdobia. Počas operácie, po obnovení prietoku krvi v aorte, je možná hypotenzia, na-ruyu varovať zastavením zavedenia ganglioblokatorov a infúziou krvi a tekutín, aby sa udržal správny srdcový minútový objem. V bezprostrednom pooperačnom období, častejšie u detí, sa môže vyskytnúť paradoxná hypertenzia. Na liečbu tejto komplikácie použite pentamín, arfonad alebo beta-blokátory (obzidan). V pooperačnom období sa môže vyvinúť abdominálny syndróm - ostrá abdominálna bolesť, príznaky peritoneálneho podráždenia, vysoká leukocytóza.

Liečba vo väčšine prípadov, liek, zameraný na odstránenie vysokej arteriálnej hypertenzie. So zvýšením leukocytózy, fenomény peritonitídy, vznikajúce v súvislosti s regionálnymi cirkulačnými poruchami (trombóza, embólia), sa preukázala laparotómia.

Krvácanie v bezprostrednom pooperačnom období sa vyskytuje v 4-7% prípadov. Pri exspirácii veľkého množstva krvi v drenáži pleurálnej dutiny, zníženie hladiny hemoglobínu je preukázané retoracotomy zastaviť krvácanie.

výhľad

Prognóza bez chirurgickej liečby závisí od typu poruchy a prítomnosti sprievodných vrodených anomálií. V ranom detstve, podľa údajov Gazul (V.M. Gasul, 1966) et al., Až 80% pacientov, ktorí majú príznaky neúspešného úmrtia na srdcové zlyhanie. Podľa Reifensteina (G. H. Reifenstein,

1947) a kol., Hlavné príčiny smrti: srdcové zlyhanie - 18%; endokarditída - 22%; prasknutie aneuryzmy - 23%; mozgové krvácanie - 11%. Priemerná dĺžka života pacientov K. a., Neliečených okamžite, je 35 rokov [Wood (P. Wood), 1956].

Prognóza po operácii je priaznivá. Normalizácia krvného tlaku sa vyskytuje krátko po operácii u 95% pacientov po adekvátnej korekcii prietoku krvi cez aortu. U pacientov starších ako 20 rokov, napriek eliminácii patolu, môže tlakový gradient v cievach končatín pretrvávať, hypertenzia môže pretrvávať, ale je ľahko prístupná lekárskej starostlivosti.

Pooperačná letalita dosahuje 6% pri nekomplikovaných formách K. a. u detí vo veku 10 až 15 rokov, u dojčiat so srdcovým zlyhaním - 25% (Wollmar, 1975).

Bibliografia: Anichkov MN a Lev I. D. Klinické a anatomické atlasy patológie aorty, L., 1967; Burakovsky V. a Konstantinov B.A. Choroby srdca u detí v ranom veku, M., 1970, bibliogr; Marina O. Yu. Diagnostika aortálnej koarktácie, M., 1961; Meshalkin E. N. a Medvedev I. A. Skúsenosti s chirurgickou liečbou koarktácie aorty, Experim, Khir., Č. 19, 1959; Niektoré problémy aortálnej chirurgie, chirurgia, č. 10, str. 21, 1960; Saveliev V.S., atď. Angiografická diagnostika chorôb aorty a jej vetiev, M., 1975; Solovyov G. M. a Khrimlyan Yu A. Koarktácia aorty, Jerevan, 1968, bibliogr. Abbott, M. E. Koarktácia aorty dospelého typu, Amer. Heart J., y. 3, str. 574, 1928; Crafoord C. a. Nylin G. Vrodená koarktácia aorty a jej chirurgická liečba, J. thorac. Surg., V. 14, str. 347, 1945; M o r-gagni G. B. De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis, v. 1, Lugduni, 1761; Vollmar J. Rekonstruk-tive Chirurgie der Arterien, Stuttgart,

Koarktácia aorty

Koarktácia aorty je vrodená segmentálna aortálna stenóza, ktorá sa nachádza v oblasti jej svalov.

Je to jeden z najčastejších - až 15% všetkých vrodených srdcových vád, u mužov sa zistí 2-2,5 krát častejšie ako u žien.

Koarktácia je často lokalizovaná v aortálnom oblúku vzdialenom od miesta výboja ľavej subclavickej artérie v blízkosti ductus arteriosus alebo ligamentu, ktorý zodpovedá jej.

Pre anatomické funkcie existujú tri možnosti poškodenia:

1) izolovanú koarktáciu aorty;

2) koarktácia v kombinácii s otvoreným arteriálnym kanálom:

• post-duktálny (umiestnený pod výtokom otvoreného arteriálneho kanála) (Obr. 3.10a);

Varianty koarktácie aorty

a) postduktum; b) preduktálne s lokálnym zúžením; c) preduktum s kontrakciou. 1 - koarktácia aorty; 2 - otvorený arteriálny kanál

• juxtadunktálny (kanál sa otvára na úrovni zúženia);

• preduktálny (arteriálny kanál sa pohybuje pod úrovňou koarktácie) (Obr. 3.10b c);

3) koarktácia aorty v kombinácii s inými vrodenými srdcovými defektmi (ventrikulárna defekt, interatriálna septum, aortálna stenóza, aneuryzma Valsalva sinus, transpozícia veľkých ciev).

V stene aorty v oblasti koarktácie rastie sklerotický proces, čo vedie k zosilneniu intimy a jeho významným zmenám. Distálne od koarktácie sa stena stáva tenšou, lumen aorty sa rozširuje, niekedy aneuryzmaticky (v dôsledku účinkov turbulentného prietoku krvi po prechode zúžením miesta). Charakterizované sklerotickými zmenami v cievach hornej polovice tela, zvýšeným rozvojom kolaterálov, ktorými prechádza krv z hornej časti aorty do jej poststenotickej časti, dystrofických zmien v myokarde. Zvlášť výrazne sa zväčšujú subklavické tepny, axilárne vetvy artérií. LV srdca je významne hypertrofovaná, vrátane jej svalového a trabekulárneho aparátu, čo môže spôsobiť zúženie odtokovej cesty.

Mechanická obštrukcia dráhy toku krvi aorty spôsobuje preťaženie LV a vedie k rozvoju dvoch režimov krvného obehu: hypertonického (horná polovica tela) a hypotonického (brušnej dutiny, dolných končatín). Priblíženie sa k miestu zúženia krvného tlaku sa zvýšilo, čo je sprevádzané zvýšením IOC a prácou LV. Distálne prekážky krvný tlak (najmä pulz) je znížená, zásobovanie krvou je čiastočne a niekedy úplne cez kolaterály.

V post-duktálnej koarktácii sa krv z aorty pod vysokým tlakom vypúšťa cez otvorený arteriálny kanál do lietadla a včasná tvorba pľúcnej hypertenzie. V prípade preduktumu bude smer výtoku cez arteriálny kanál určený tlakovým rozdielom medzi lietadlom a zostupnou aortou pod miestom koarktácie, výtok môže byť arteriovenózny a venoarteriálny. Ten vysvetľuje diferencovanú cyanózu (je na nohách a chýba na rukách) ako klinický príznak predoktálnej koarktácie.

Patogenéza hypertenzie počas koarktácie aorty je komplexná a nie je úplne objasnená. Predpokladá sa, že mechanická obštrukcia, aktivácia RAAS na pozadí nedostatočnej renálnej perfúzie a organické zmeny v cievnej stene vedú k zvýšeniu OPSS.

Klinický obraz defektu je determinovaný vekom, anatomickými zmenami, úrovňou krvného tlaku. U starších detí a dospelých, pri absencii sťažností, je zvýšený krvný tlak náhodne detekovaný. Pacienti sa sťažujú na bolesť hlavy, závraty, zvýšenú únavu, slabosť a bolesť v nohách, kŕče vo svaloch nôh, chladnosť nôh, krvácanie z nosa.

Pri zobrazení poznámky:

• neprimeraný vývoj kostrových svalov: svaly hornej polovice sú hypertrofované s relatívnou hypotrofiou svalov panvy a dolných končatín;

• zvýšená pulzácia počas palpácie medzihrudných tepien (pri ohnutí dopredu s rukami nadol);

• zvýšená pulzácia karotických a subklavických tepien, tepien horných končatín;

• pulzácia aorty v jugulárnej fosse;

Pulzácia v medzipriestorovom priestore, v podpazuší;

• prudko oslabená pulzácia na femorálnej artérii a cievach dolných končatín, pričom krvný tlak v nich je často znížený alebo vôbec neurčený;

• ťažká hypertenzia (prevažne systolická - do 220 mmHg);

• malý pulzný tlak na nohy: GARDEN na nohách pri 50-60 mm Hg. Art. nižšia ako na rukách, s normálnym otcom;

• apikálny impulz posilnený;

• hranica otupenosti srdca sa zvyčajne rozširuje doľava, aorta sa rozširuje;

• Koža hornej polovice tela je teplá, dolná časť je chladnejšia a bledšia.

Tieto auskultácie sú nešpecifické, I tón je tlmený, prízvuk II aorty v dôsledku zvýšenia krvného tlaku v počiatočnej časti aorty, stredne intenzívny systolický šelest v druhom medzirebrovom priestore vľavo, dobre vykonaný v inter-dislokačnom priestore.

Na EKG sa často zistí odchýlka elektrickej osi vľavo a zistia sa príznaky výraznej hypertrofie myokardu ĽK.

Röntgenová štúdia v predozadnej projekcii je určená zvýšením LV, expanzie vzostupnej aorty.

Stanoví sa vylúčenie spodných okrajov rebier v dôsledku tlaku ostro dilatovaných a zakrivených tepien. V prednej šikmej projekcii je zreteľne viditeľný rozdiel v priemere vzostupných a zostupných častí aorty (aortálny tieň má formu čísla "3"). Pľúcny vzor je zvyčajne výrazný, vaskulárny zväzok vyrastá doprava kvôli expanzii vzostupnej časti aorty, jeho ľavý obrys je vyhladený. Zintenzívnila sa pulzácia ľavej komory, stúpajúca časť aorty a brachiocefalické cievy.

Pomocou echokardiografie je možné vizualizovať miesto zúženia aorty, jej priemer a dĺžku, ako aj vzťah s vetvami aortálneho oblúka a otvoreného arteriálneho kanála. Pomocou Dopplerovho echoCG je možné určiť systolický turbulentný prietok a gradient tlaku v mieste koarktácie (Obr. 3.11) a presne určiť stupeň obštrukcie.

. Dopplerov režim kontinuálnej vlny, suprasternálny prístup, dlhá os

MRI má výhody v dospelej populácii na vizualizáciu anatomických vlastností aorty a je zvlášť indikovaná, ak je echoCG obtiažne.

Počas katetrizácie aorty sa potvrdí diagnóza malformácie pri určovaní veľkosti systolického gradientu tlaku medzi vzostupnou a zostupnou aortou, umiestnením zúženia, závažnosťou aneuryzmatických zmien aorty. V dutine ĽK a aorty sa zistí významné zvýšenie systolického tlaku. V predoktologickej verzii LA katéter voľne prechádza otvoreným arteriálnym kanálom do zostupnej aorty, kde je stanovené zníženie saturácie kyslíka v krvi.

Prítomnosť koarktácie aorty je absolútnou indikáciou chirurgického zákroku, ktorého riziko nie je v rôznych vekových obdobiach rovnaké a závisí od závažnosti stavu pacientov, anatómie defektu a porúch obehu. Indikácie pre chirurgickú korekciu defektu u dospelých zahŕňajú kongestívne HF, hypertenziu v cievach horných končatín a / alebo gradient> 20 mmHg. Art. Konzervatívna liečba komplikácií (HF, AH) je spravidla neúčinná.

U pacientov starších ako 20 rokov sa má otázka indikácie chirurgického zákroku riešiť individuálne: chirurgický zákrok je nevyhnutný pre pacientov, ktorí nemajú sklerotickú pľúcnu hypertenziu a ťažkú ​​kalcifikáciu aorty. V prítomnosti výraznej dekompenzácie krvného obehu je chirurgická liečba spojená s vysokým rizikom, preto sa indikácie chirurgického zákroku určujú opatrne, pričom sa posudzuje kontraktilita myokardu a príčina HF.

U dospelých pacientov sa obnovenie priechodnosti aorty zvyčajne dá ľahko dosiahnuť resekciou zúženej oblasti aorty a použitím anastomózy na konci alebo nahradením zúženej oblasti vaskulárnou protézou. Zriedkavo sa používa operácia priamej alebo nepriamej aortoplastiky.

Z pooperačných komplikácií treba poznamenať hypotenziu, ktorá sa môže vyvinúť bezprostredne po obnovení krvného prietoku aorty, abdominálneho syndrómu a krvácania, ku ktorému dochádza v bezprostrednom pooperačnom období. Špecifickou komplikáciou po úspešnej eliminácii aortálnej koarktácie je rozvoj pooperačnej alebo tzv. Paradoxnej hypertenzie, ktorá je zaznamenaná u 50-80% pacientov, častejšie u starších jedincov. Prítomnosť hypertenzie je rizikom predčasného vývoja ischemickej choroby srdca, dysfunkcie LV, prasknutia aorty alebo aneuryziem alebo mozgových ciev, náhlej smrti. Napriek nedostatku randomizovaných štúdií sa blokátory p-adrenoreceptorov zvyčajne odporúčajú ako lieky prvej voľby.

Defekt v neprítomnosti liečby je charakterizovaný veľmi nepriaznivým priebehom, priemerná dĺžka života bez chirurgickej liečby je 35 rokov. Väčšina pacientov zomiera na progresívny HF, infekčnú endokarditídu, niekedy z aortálnej ruptúry alebo aneuryzmy, alebo mŕtvice.

Úmrtnosť v odľahlých obdobiach u pacientov operovaných po 25 rokoch veku, dosahuje 35%, u 20% pacientov nenastáva normalizácia krvného tlaku, je možná tvorba aneuryzmy aorty a restenózy. Celková 30-ročná miera prežitia po chirurgickej korekcii defektu je iba 72%. Hlavnými príčinami úmrtia vo vzdialenom pooperačnom období sú HF a MI.

Koarktácia aorty

RCHD (Republikánske centrum pre rozvoj zdravia, Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2015

Všeobecné informácie

Stručný opis

Koarktácia aorty je vrodené zúženie zostupnej aorty, ktorej stupeň je odlišný a môže dosiahnuť úplné zahĺbenie aorty [1].

Názov protokolu: Koarktácia aorty.

Kód protokolu:

Kód (y) ICD-10:
Q 25.1 - Koarktácia aorty.
Koarktácia aorty (preduktum) (postduktálna)

Skratky použité v protokole:

Dátum vypracovania protokolu: 2015.

Kategória pacientov: dospelí, deti.

Používatelia protokolu: kardiochirurgovia, detskí kardiológovia, intervenční kardiológovia, neonatológovia, pediateri, angiosurgeoni, praktickí lekári, pediateri.

klasifikácia

diagnostika

Zoznam hlavných a ďalších diagnostických opatrení:
Základné (povinné) diagnostické vyšetrenia na ambulantnej úrovni:
X-ray hrudníka;
Echokardiografia;
· EKG.

Ďalšie diagnostické vyšetrenia na ambulantnej úrovni:
· MSCT s kontrastom, CTA a / alebo angiografiou;
· FILM.

Minimálny zoznam vyšetrení, ktoré sa musia vykonať, keď sa odkazuje na plánovanú hospitalizáciu: v súlade s internými predpismi nemocnice, berúc do úvahy existujúci poriadok autorizovaného orgánu v oblasti zdravia.

Hlavné (povinné) diagnostické vyšetrenia vykonávané na úrovni nemocnice počas hospitalizácie po uplynutí obdobia viac ako 10 dní od dátumu testovania v súlade s nariadením ministerstva obrany:
UAC;
· Coagulogram;
Krvný typ, faktor rhesus;
· Biochemický krvný test (celkový proteín, celkový a priamy bilirubín, ALT, AST, kreatinín, močovina, glukóza);
OAM;
· EKG.

Ďalšie diagnostické vyšetrenia vykonávané na lôžkovej úrovni počas núdzovej hospitalizácie po uplynutí viac ako 10 dní od času testovania v súlade s nariadením Ministerstva obrany SR:
· Mikroreaction;
X-ray hrudníka;
Echokardiografia;
· EKG;
Stanovenie celkových protilátok proti hepatitíde B, C v sére metódou ELISA;
• krvný test na HIV testom ELISA;
· Kontrast MSCT, CTA a / alebo angiografie.

Diagnostické opatrenia vykonávané vo fáze havarijnej starostlivosti:
· EKG.

Diagnostické kritériá (opis spoľahlivých znakov ochorenia v závislosti od závažnosti procesu):
Zhalobyna:
· Bolesti hlavy, ťažkosť a pocit pulzácie v hlave, rýchla duševná únava, zhoršená pamäť a zrak, krvácanie z nosa;
Bolesť v srdci, pocit nepravidelného tepu srdca, dýchavičnosť;
• pocit slabosti a chladu dolných končatín, bolesť lýtkových svalov pri chôdzi;
• Príznaky zlyhania srdca u novorodencov: únava počas kŕmenia, tachykardia, kongestívne sipot v pľúcach, tachypnoe, potenie, pomalý nárast skutočnej hmotnosti, hepatomegália.
História:
• Často sa objavuje malformácia ciev od narodenia alebo v ranom detstve;
• menšia pravdepodobnosť výskytu malformácií pri puberte alebo neskôr;
· Dedičnosť.

Fyzické vyšetrenie:
všeobecná kontrola:
• Prítomnosť hyperpigmentácie, hyperhidrózy, hyperrichózy, „farbenia vína“.

pohmatom:
Palpácia femorálnych artérií (môže byť normálna u novorodencov s veľkým PDA) je slabá alebo chýba.
· Meranie tlaku na horných a dolných končatinách (prítomnosť gradientu viac ako 20 mm Hg) s definíciou indexu členkového a brachiálneho indexu (norma je 0,9-1,35).

počúvanie:
Relatívne malý systolický šelest v druhom - štvrtom medzirebrovom priestore na okraji hrudnej kosti a chrbta medzi lopatkami.

Laboratórne testy: č.

Inštrumentálne štúdie:
Prehľad rádiografie hrudníka
• indukcia rebier a hypertrofia myokardu ľavej komory.
Echokardiografia / ASA:
Prítomnosť zúženia a zhoršeného prietoku krvi v zostupnej aorte, prítomnosť gradientu viac ako 20 mm Hg, hypertrofia myokardu ľavej komory, s výnimkou sprievodnej patológie.

CT angiografia:
Umožňuje určiť lokalizáciu, dĺžku, prítomnosť pridružených anomálií.

EKG:
• Známky hypertrofie ľavej komory.
Katetrizácia dutín srdca aortografiou
· Vizualizácia aortálnych lézií, súvisiacich defektov.

Indikácie pre konzultácie s úzkymi špecialistami:
· Konzultácia špecializovaných odborníkov v prítomnosti sprievodnej patológie.

Diferenciálna diagnostika

liečba

Eliminácia koarktácie aorty;
Prevencia život ohrozujúcich komplikácií;
· Zlepšenie kvality života.

Liečebná taktika:
Definícia kritérií operability, vylúčenie sprievodnej patológie zasahujúcej do chirurgického zákroku, prevencia pooperačných komplikácií. Ak je to možné, súčasná radikálna korekcia poruchy v období novorodenca a raného detstva.

Neléčebná liečba:
Režim - I alebo II alebo III alebo IV (v závislosti od závažnosti stavu)
Diéta - №10.

Liečba liekmi:
Drogová liečba pre novorodencov:
V prípade kardiogénneho šoku, ak je to potrebné, aby sa dočasne zachovalo fungovanie arteriálneho kanála až do chirurgickej liečby
Titrácia prípravkov prostaglandínu E1 (alprostadil, atď.) Sa musí začať relatívne vysokou dávkou 0,05 - 0,1 μg / kg / min, potom, keď sa dosiahne terapeutický účinok, dávka klesne na 0,01 - 0,05 μg / kg / min. ;
Diuretická liečba:
· Určené symptomaticky pre indikácie.
kardiotonicky:
· Určené symptomaticky pre indikácie.

Drogová liečba poskytovaná v prítomnosti kongestívneho srdcového zlyhania mimo novorodeneckého obdobia (po 28 dňoch života) [3]:
Patogenetická terapia (na zvýšenie uvoľnenia diastolického objemu):
Srdcové glykozidy:
· Digoxín (saturačná dávka 0,05-0,08 mg / kg, udržiavacia dávka 0,01-0,025 mg / kg / deň)
Diuretická liečba:
• Furosemid 1-4 mg / kg / deň perorálne alebo 1 mg / kg až 3-4 krát denne intravenózne alebo kontinuálna infúzia1-4 mg / kg / deň. Pre akútne kardiovaskulárne zlyhanie a pooperačné obdobie je výhodná kontinuálna infúzia.
Spironolakton1-3 mg / kg / deň v 2-4 dávkach, perorálne, u detí starších ako 3 roky
· Hydrochlorotiazid 1 mg / kg / deň perorálne v 2-3 dávkach.
Antihypertenzívna liečba:
Lieky voľby B-blokátorov:
Propranolol 1-Zmg / kg / deň v 3 dávkach, perorálne
Metoprolol 0,2-0,4 mg / kg / deň až do 1 mg / kg / deň v dvoch rozdelených dávkach, perorálne
· A ďalšie drogy z tejto skupiny
Drogová liečba poskytovaná vo fáze pohotovosti: nie.

Ďalšie procedúry:
Ukazuje sa, že novorodenec:
• Kyslíková terapia (nie je indikovaná v prítomnosti systémového obehu závislého od vedenia);
· Dodržiavanie presnej hydrobalencie s obmedzením príjmu kvapaliny;
Korekcia acidobázickej rovnováhy;
· S mechanickou ventiláciou: optimalizácia pľúcnej rezistencie na systémovú rezistenciu
· Jemne zvyšovať enterálnu výživu a vykonávať hodinové monitorovanie na identifikáciu príznakov nekrotickej kolitídy (nadúvanie, hemopozitívna stolica) ako výsledok okrádania systémovej perfúzie.

Chirurgický zákrok:
Chirurgické výkony vykonávané ambulantne: nie sú k dispozícii.

Chirurgický zákrok poskytovaný na stacionárnej úrovni:
Typy operácií:
• Balónová dilatácia s inštaláciou stentgraftov;
Resekcia koarktácie aorty s tvorbou anastomózy "end to end";
• resekcia koarktácie aorty s tvorbou anastomózy "na konci";
• Syntetická náplasť Isoplastika;
• Istmoplastika s chlopňou ľavej subclavickej artérie;
Resekcia koarktácie s protetikou hrudnej aorty;
· Aorto-aortálne posunovanie.
Indikácie pre operáciu:
Odporúčania pre intervenčnú liečbu [4]: ​​ t
· Tlakový gradient> 20 mm Hg. (trieda 1, úroveň dôkazu C).
· Tlakový gradient> 20 mm Hg, ak existujú vizuálne anatomické dôkazy preukazujúce zúženie s rádiologickým dôkazom kolaterálneho prietoku krvi (trieda 1, úroveň dôkazu C).
Výber perkutánnej intervenčnej intervencie namiesto chirurgickej korekcie by sa mal stanoviť konzultáciou s intervenčným kardiológom a chirurgom (stupeň 1, úroveň dôkazu C).
Perkutánny intervenčný zákrok je indikovaný v rekombinácii s gradientom viac ako 20 mm Hg. (trieda 1, úroveň dôkazu B).
• Balónová dilatácia so stentgraftom alebo chirurgická korekcia u detí vo veku> 6 mesiacov.
• Dilatácia balónika a stenting sa môžu považovať za liečbu pacientov vo veku> 10 rokov (trieda II B).
U detí sa môže uvažovať o rutinnom stentovaní aorty

Koarktácia aorty

Koarktácia aorty - vrodená segmentálna stenóza (alebo úplná atresia) aorty v oblasti isthmu - prechod oblúka na zostupnú časť; menej často - v zostupných, vzostupných alebo abdominálnych oblastiach. Koarktácia aorty sa prejavuje v detstve úzkosťou, kašľom, cyanózou, dyspnoe, hypotrofiou, únavou, závratmi, palpitáciami, krvácaním z nosa. V diagnóze koarktácie aorty sa berie do úvahy EKG, RTG hrudníka, echoCG, srdcové ozvučenie, vzostupná aortológia, ľavá ventrikulografia a koronárna angiografia. Metódy chirurgickej liečby koarktácie aorty sú dilatácia transluminálneho balóna, istomoplastika (priama a nepriama), resekcia koarktácie aorty a bypassová operácia.

Koarktácia aorty

Koarktácia aorty je vrodená anomália aorty, charakterizovaná svojou stenózou, spravidla v typickom mieste - vzdialenom od ľavej subclavickej artérie, v bode prechodu oblúka k zostupnej aorte. V pediatrickej kardiológii nastáva koarktácia aorty s frekvenciou 7,5%, zatiaľ čo 2-2,5-krát častejšie u mužov. V 60-70% prípadov sa koarktácia aorty kombinuje s inými vrodenými srdcovými defektmi: otvoreným arteriálnym kanálom (70%), defektom komorového septa (53%), stenózou aorty (14%), stenózou alebo nedostatkom mitrálnej chlopne (3-5%), menej často s transpozíciou veľkých plavidiel. U niektorých detí s koarktáciou aorty sa zistili závažné extracardiálne vrodené chyby.

Príčiny koarktácie aorty

Pri kardiálnej chirurgii sa uvažuje o niekoľkých teóriách koarktácie aorty. Predpokladá sa, že základom defektu je porušenie konfluencie aortálnych oblúkov v období embryogenézy. Podľa teórie Škoda sa koarktácia aorty vytvára v dôsledku uzavretia otvoreného arteriálneho kanála (OAD) pri súčasnom zapájaní priľahlej časti aorty. Obliterácia Batallovovho kanála nastáva krátko po narodení; v tom istom čase padajú steny kanála a cikotry. So zapojením steny aorty v tomto procese dochádza k jej zúženiu alebo úplnému fúzii lumenu v určitom mieste.

Podľa Andersonovej-Beckerovej teórie môže byť príčinou koarktácie prítomnosť kosáčikovitého väzu aorty, ktorý spôsobuje zúženie isthmu počas obliterácie PDA v oblasti jeho umiestnenia.

V súlade s hemodynamickou teóriou Rudolfa je koarktácia aorty dôsledkom charakteristík vnútromaternicového obehu plodu. Počas prenatálneho vývoja 50% ejekcií krvi z komôr prechádza vzostupnou aortou, 65% cez zostupnú aortu, zatiaľ čo len 25% krvi vstupuje do aorty aorty. Táto skutočnosť súvisí s relatívnou úzkosťou arytmu aorty, ktorá sa za určitých podmienok (v prítomnosti defektov septa) zachováva a zhoršuje po narodení dieťaťa.

Vlastnosti hemodynamiky počas aortálnej koarktácie

Typická poloha stenózy je koncová časť aortálneho oblúka medzi arteriálnym kanálom a ústami ľavej subklavickej artérie (oblasť aorty). V tomto mieste sa zistí koarktácia aorty u 90-98% pacientov. Vonku môže byť zúženie vo forme presýpacích hodín alebo pásu s normálnym priemerom aorty v proximálnom a distálnom úseku. Vonkajšie zúženie spravidla nezodpovedá veľkosti vnútorného priemeru aorty, pretože v lúmene aorty je previsnutý polmesiac alebo bránica, ktorá v niektorých prípadoch úplne prekrýva vnútorný lúmen cievy. Dĺžka koarktácie aorty môže byť od niekoľkých mm do 10 cm alebo viac, ale častejšie je obmedzená na 1-2 cm.

Stenotická zmena aorty v bode prechodu jej oblúka do zostupnej časti spôsobuje rozvoj dvoch režimov krvného obehu vo veľkom kruhu: arteriálna hypertenzia je proximálna k miestu obštrukcie prietoku krvi a distálna hypotenzia. V súvislosti s existujúcimi hemodynamickými poruchami u pacientov s koarktáciou aorty sa aktivujú kompenzačné mechanizmy - vyvíja sa hypertrofia myokardu ľavej komory, zvyšuje sa mŕtvica a minútový objem, zväčšuje sa priemer vzostupnej aorty a jej vetiev a rozširuje sa sieť kolaterálov. U detí starších ako 10 rokov sa v aorte a cievach pozorujú aterosklerotické zmeny.

Hemodynamické vlastnosti počas koarktácie aorty sú významne ovplyvnené sprievodnými vrodenými srdcovými a cievnymi defektmi. V priebehu času dochádza k zmenám v artériách zapojených do kolaterálneho obehu (interkostálne, vnútorné hrudné, laterálne hrudné, lopatkové, epigastrické atď.): Ich steny sa stenčujú a ich priemer sa zvyšuje, predisponuje k tvorbe prestenotických a poststenotických aneuryziem aorty aorty U pacientov starších ako 20 rokov sa zvyčajne pozoruje aneuryzmálna vazodilatácia.

Tlak spletených a dilatačných medzirebrových tepien na rebrách prispieva k tvorbe uzur (vrubov) na spodných okrajoch rebier. Tieto zmeny sa objavujú u pacientov s koarktáciou aorty vo veku nad 15 rokov.

Klasifikácia koarktácie aorty

Berúc do úvahy lokalizáciu patologického zúženia, rozlišuje sa koarktácia v oblasti isthmu, vzostupne, zostupne, hrudnej, abdominálnej aorty. Niektoré zdroje rozlišujú nasledujúce anatomické varianty defektu - preduktálnu stenózu (zúženie aorty proximálne k konfluencii AAP) a postduktálnu stenózu (zúženie aorty distalne konfluencie AAP).

Podľa kritéria množstva anomálií srdca a krvných ciev, A. V. Pokrovsky klasifikuje 3 typy aortálnej koarktácie:

• Typ 1 - izolovaná koarktácia aorty (73%);
• Typ 2 - kombinácia koarktácie aorty s PDA; s arteriálnym alebo venóznym výtokom krvi (5%);
• Typ 3 - kombinácia koarktácie aorty s inými hemodynamicky významnými anomáliami ciev a CHD (12%).

Pri prirodzenom priebehu koarktácie aorty existuje 5 období:

• I (kritické obdobie) - u detí mladších ako 1 rok; charakterizované príznakmi zlyhania obehu v malom kruhu; vysoká mortalita z ťažkého kardiopulmonálneho a renálneho zlyhania, najmä ak sa koarktácia aorty kombinuje s inými CHDs.
• II (adaptívne obdobie) - u detí od 1 do 5 rokov; charakterizované poklesom príznakov zlyhania obehového systému, ktorý je zvyčajne reprezentovaný únavou a dýchavičnosťou.
• III (kompenzačné obdobie) - u detí od 5 do 15 rokov; charakterizované prevažne asymptomatickým priebehom.
• IV (obdobie vývoja relatívnej dekompenzácie) - u pacientov 15-20 rokov; v puberte sa zvyšujú známky zlyhania obehového systému.
• V (obdobie dekompenzácie) - u pacientov vo veku 20-40 rokov; charakterizované znakmi arteriálnej hypertenzie, závažného zlyhania srdca a ľavej komory srdca, vysokej mortality.

Príznaky koarktácie aorty

Klinický obraz koarktácie aorty predstavuje množstvo symptómov; Tieto prejavy a ich závažnosť závisia od obdobia toku ochorenia a príbuzných anomálií, ktoré ovplyvňujú intrakardiálnu a systémovú hemodynamiku. U malých detí s koarktáciou aorty je možné pozorovať spomalenie rastu a zvýšenie telesnej hmotnosti. Prevládajú symptómy zlyhania ľavej komory: ortopnoe, dýchavičnosť, srdcová astma, pľúcny edém.

Vo vyššom veku sú v dôsledku vývoja pľúcnej hypertenzie, príznakov závratov, bolestí hlavy, palpitácií, tinitu, charakteristickej ostrosti zraku. Pri koarktácii aorty sú časté krvácanie z nosa, mdloby, hemoptýza, necitlivosť a chilliness, intermitentná klaudikácia, kŕče v dolných končatinách, bolesť brucha v dôsledku črevnej ischémie.

Priemerná dĺžka života pacientov s koarktáciou aorty je 30-35 rokov, približne 40% pacientov zomiera v kritickom období (do 1 roka veku). Najčastejšími príčinami úmrtia v období dekompenzácie sú zlyhanie srdca, septická endokarditída, ruptúry aneuryziem aorty, hemoragická mŕtvica.

Diagnóza koarktácie aorty

Pri vyšetrení sa venuje pozornosť prítomnosti atletického typu tela (prevažujúci vývoj ramenného pletenca s tenkými dolnými končatinami); zvýšená pulzácia karotických a medzirebrových tepien, oslabenie alebo absencia pulzácie v femorálnych artériách; zvýšený krvný tlak v horných končatinách so znížením krvného tlaku v dolných končatinách; systolický šelest nad vrcholom a základňou srdca, na karotických artériách atď.

V diagnóze koarktácie aorty zohrávajú kľúčovú úlohu inštrumentálne vyšetrenia: EKG, EchoCG, aortografia, RTG hrudníka a RTG srdca s kontrastom pažeráka, snímanie srdcových dutín, ventrikulografie atď.

Elektrokardiografické údaje naznačujú preťaženie a hypertrofiu ľavého a / alebo pravého srdca, ischemické zmeny v myokarde. Rôntgenový obraz je charakterizovaný kardiomegáliou, vyvýšením pľúcneho oblúka, zmenou konfigurácie tieňa aortálneho oblúka a kontrakcie rebier.

Echokardiografia umožňuje priamo vizualizovať aortálnu koarktáciu a určiť stupeň stenózy. Staršie deti a dospelí môžu mať echokardiografiu.

Počas katetrizácie srdcových dutín, prestenotickej hypertenzie a poststenotickej hypotenzie sa stanoví pokles parciálneho tlaku kyslíka v poststenotickej aorte. Pomocou vzostupnej aortografie a ľavej ventrikulografie sa zistí stenóza, vyhodnotí sa jej stupeň a anatomický variant. Koronárna angiografia pre koarktáciu aorty je preukázaná v prípade výskytu epizód angíny pectoris, ako aj pri plánovaní operácie u pacientov starších ako 40 rokov na vylúčenie ICHS.

Koarktácia aorty by sa mala odlišovať od iných patologických stavov, ktoré sa vyskytujú so symptómami pľúcnej hypertenzie: vasorenálnej a esenciálnej arteriálnej hypertenzie, aortálnej choroby srdca, nešpecifickej aortitídy (Takayasuova choroba).

Liečba koarktácie aorty

Pri koarktácii aorty existuje potreba prevencie infekcií infekčnej endokarditídy, korekcie hypertenzie a zlyhania srdca. Eliminácia anatomického defektu aorty sa vykonáva len chirurgicky.

Kardiochirurgia pre koarktáciu aorty sa vykonáva v počiatočných štádiách (s kritickým defektom - do 1 roka, v ostatných prípadoch vo veku od 1 do 3 rokov). Kontraindikácie chirurgickej liečby koarktácie aorty sú ireverzibilný stupeň pľúcnej hypertenzie, prítomnosť závažných alebo nekorigovaných komorbidít, zlyhanie srdca v konečnom štádiu.

Pre liečbu koarktácie aorty boli navrhnuté nasledujúce typy otvorenej chirurgie:

• I. Lokálna plastická rekonštrukcia aorty: resekcia stenotickej časti aorty uložením end-to-end anastomózy; priama isthoplastika s pozdĺžnou disekciou stenózy a šitím aorty v priečnom smere; nepriame isthmoplasty (pomocou klapky z ľavej subclavian artérie alebo syntetickej náplasti, s uložením karoticko-subklavickej anastomózy).
• 2. Resekcia aortálnej koarktácie prostetikami: s náhradou defektu arteriálnym homografom alebo syntetickou protézou.
• III. Vytvorenie bypassových anastomóz: obtokový bypass pomocou ľavej subclavickej artérie, splenickej artérie alebo zvlnenej cievnej protézy.

Pri lokálnej alebo tandemovej stenóze a neprítomnosti výraznej kalcifikácie a fibrózy v oblasti koarktácie sa uskutočňuje transluminálna balónová dilatácia aorty. Pooperačné komplikácie môžu zahŕňať rozvoj aortálnej reokarktácie, aneuryzmu, krvácania; prasknutie anastomóz, trombóza rekonštruovaných oblastí aorty; ischémia miechy, ischemická gangréna ľavej hornej končatiny atď.

Predikcia aortálnej koarktácie

Prirodzený priebeh koarktácie aorty je determinovaný možnosťou zúženia aorty, prítomnosti iných CHD a vo všeobecnosti má veľmi zlú prognózu. V neprítomnosti srdcového chirurgického zákroku 40-55% pacientov zomrie v prvom roku života. Pri včasnej chirurgickej liečbe koarktácie aorty možno dosiahnuť dobré dlhodobé výsledky u 80-95% pacientov, najmä ak sa operácia uskutočnila pred dosiahnutím veku 10 rokov.

Operovaní pacienti s aortálnou koarktáciou sú pod dohľadom kardiológa a kardiochirurga; Odporúča sa obmedziť fyzickú aktivitu a stres, pravidelné dynamické vyšetrenia na vylúčenie pooperačných komplikácií. Výsledok tehotenstva po rekonštrukčnom chirurgickom zákroku na koarktáciu aorty je zvyčajne priaznivý. V procese riadenia tehotenstva sa predpisujú antihypertenzíva na prevenciu aortálnej ruptúry a predchádza sa infekčnej endokarditíde.

Čo je koarktácia aorty, symptómy a liečba

Koarktácia aorty ako medicínskeho termínu je odvodená z latinského "coarctatius", čo znamená "zúžený, stlačený". To znamená, že sa týka zúženia aorty v určitej obmedzenej oblasti. Medzi znaky patológie patrí jej schopnosť byť kombinovaná s vrodenými srdcovými vadami. Táto kombinácia sa vyskytuje v 8% všetkých prípadov vrodených malformácií. Toto sa vyskytuje o niečo častejšie u mužov.

Zmeny v hemodynamike sú tiež charakteristické pre koarktáciu aorty. Zúženie aorty zvyšuje odolnosť proti prietoku krvi, čo vedie k systolickému preťaženiu ľavej srdcovej komory. Zvýšený tlak sa vyskytuje v oblúku aorty a pod zúžením dochádza k poklesu, čo zhoršuje prívod krvi do brušnej dutiny a dolných končatín.

Prirodzene, telo sa snaží kompenzovať hemodynamické poškodenie cirkulujúcim zásobovaním krvi okolo zúženej aorty.

Čo je koarktácia aorty

Koarktácia aorty je vrodené ochorenie charakterizované patologickým zúžením alebo absolútnou atresiou (blokádou) špecifickej oblasti aorty.

V závislosti od miesta stenózy dochádza k koarktácii:

• Koarktácia aorty so zúžením v isthme. Najbežnejšia možnosť. Súčasne sa stenóza nachádza proximálne (vyššie) alebo distálne (nižšie) ako sútok otvoreného arteriálneho kanála (OAT), ale nachádza sa na okraji aortálneho oblúka a jeho zostupnej časti.
  
• Tiež sa zistil typ koarktácie, pri ktorej sa zúženie aorty nachádza špecificky na sútoku OAT. Tento variant sa nazýva juxtaduktívna koarktácia aorty;
  
• Zriedkavosť v distálnejších častiach aorty (zostupná alebo abdominálna) je menej častá.

rysy

Príležitostne (10 - 20%) je nezávislé a izolované ochorenie. Oveľa častejšie (80-90%) je sprevádzané ďalšími vrodenými anomáliami vývoja orgánov kardiovaskulárneho systému.

Patológia má rôzne a nešpecifické (netypické) symptómy, takže je ťažké stanoviť koarktáciu aorty bez ďalšieho vyšetrenia.

Toto ochorenie nepriaznivo ovplyvňuje rast a vývoj osoby, v niektorých prípadoch vedie k smrti. V tejto patológii sú však často prípady normálneho života.

V zdravotníckych zariadeniach sa na zmiernenie patologických príznakov používajú rôzne konzervatívne metódy (farmakoterapia). pretože koarktácia aorty je anatomická porucha, potom je nutná chirurgická liečba.

Iba komplexná liečba vykazuje pozitívnu dynamiku liečby a dobrý výsledok. Po vykonaných opatreniach sa znížia patologické symptómy a symptómy a zlepší sa kvalita života.

Príčiny kontrakcie

Všetky príčiny vzniku tejto patológie nie sú autenticky známe, ale lekári identifikujú niekoľko teórií, ktoré vysvetľujú možné varianty výskytu anomálie:

• Najpravdepodobnejšia a všeobecne akceptovaná teória je tá, ktorá vysvetľuje vznik koarktácie v dôsledku narušenia fúzie aortálneho oblúka v prenatálnom vývoji;
  
• Teória Škoda. Čoskoro po narodení dieťaťa sa Bottalovov kanál stáva zrazeninou a zmení sa na nepriechodnú štruktúru - arteriálny väz. Je to prirodzený fyziologický proces. Počas zjazvenia a transformácie tepny na väzivo je zahrnutá špecifická časť aorty. To prispieva k jeho zúženiu alebo úplnej obštrukcii, čo spôsobuje tvorbu koarktácie.
  
• V súlade s Andersonovou-Beckerovou teóriou sa táto patológia vytvára v dôsledku prítomnosti kosáčikovitého aortálneho väziva. Spôsobuje aortálnu stenózu v špecifickom mieste počas obliterácie spoločného arteriálneho kanála.
  
• Rudolphova teória uvádza, že koarktácia vzniká v dôsledku charakteristík hemodynamiky embrya. V dôsledku cirkulačných porúch plodu počas prenatálnej ontogenézy sa vytvára výrazné zúženie aortálnej dutiny a po narodení sa vyvinie úplná koarktácia.

Čo je nebezpečná koarktácia aorty

Aorta je najväčšou nádobou v ľudskom tele, v ktorej prúdi krv obohatená kyslíkom do tkanív a orgánov. Prítomnosť patologického zúženia alebo dokonca úplná obštrukcia lúmenu vedie k závažným hemodynamickým poruchám.

V situácii, keď priemer stenózy je jedna tretina priemeru lúmenu aorty, vzniká gradient tlaku. Tento diferenciálny krvný tlak vedie k vytvoreniu dvoch nevyvážených režimov krvného obehu vo veľkom obehu.

Pred zúžením lúmenu je vysoký krvný tlak, pretože stenóza je prekážkou normálneho prietoku krvi. V dôsledku toho existuje zvýšený tlak v povodiach brachiocefalického kmeňa, ľavej spoločnej karotickej a subklavickej artérie, pretože oddeľujú sa od aortálneho oblúka k zúženiu lúmenu.

Po pozorovaní miesta zúženia hypotenzie.

Hemodynamické poruchy a tvorba tlakového gradientu v tele pacienta vedú k aktivácii kompenzačných mechanizmov, ktorých účelom je dopĺňať nevyvážený krvný obeh.

Aktivuje sa aj kolaterálna cirkulácia. Dochádza k expanzii ďalších ciev (subklavia, intrakorálne, intrathorakálne, lopatkové artérie, atď.), Ktoré kompenzujú nedostatočný prietok krvi spôsobený koarktáciou aorty.

V priebehu času sa v nich vyskytujú patofyziologické zmeny. Steny krvných ciev sa stenčujú, zvýšený krvný tlak vedie k rozvoju aneuryziem (patologické lokálne výbežky cievnej steny) a ateroskleróza sa tiež vyvíja v mladom veku.

Tieto procesy sú najnebezpečnejšie, keď sú lokalizované v cievach mozgu, pretože môže viesť k ischemickým a / alebo hemoragickým mŕtviciam, čo je život ohrozujúci stav.

Koarktácia aorty - klasifikácia

Koarktácia aorty sa klasifikuje do 4 typov:

• izolovaný (75%);
• v kombinácii s OAP (6%);
• v kombinácii s defektom komorového septa (4%);
• v kombinácii s inými vaskulárnymi anomáliami (15%).

Je tiež obvyklé vybrať niekoľko štádií patológie:

• I - kritické. Charakteristicky: obehové zlyhanie v malom kruhu. Počas tohto obdobia sa rozhoduje, či je možný budúci život dieťaťa. Trvá od narodenia do 1 roka.
  
• II - adaptívne. Charakteristická je dyspnoe, slabosť, nečinnosť dieťaťa, oneskorený fyzický vývoj. Pokračuje do veku 5 rokov.
  
• III - kompenzácia. Tvorba rôznych variantov kurzu podľa stupňa závažnosti. Často prebieha skrytý, asymptomatický do 15-16 rokov.
  
• IV - relatívna dekompenzácia. Stúpajú prejavy nedostatočnosti prietoku krvi a zásobovania tkanív a orgánov krvou.
  
• V - dekompenzácia. Symptómy hypertenzie sa zvyšujú, vznikajú komplikácie, pretrvávajúca nedostatočnosť prietoku krvi a prekrvenie krvi sa vytvára pozdĺž veľkého a malého kruhu.

Príznaky koarktácie

Koarktácia aorty u novorodencov, najmä v kombinácii so závažným srdcovým ochorením, je jasne viditeľná pri nasledujúcich príznakoch:

• dieťa má zvýšenú bledosť,
• krvný tlak je vyšší ako normálny
• dýchanie je ťažké.

Koarktácia aorty u detí do 4 - 5 rokov sa prejavuje retardáciou rastu a spomalením nárastu telesnej hmotnosti podľa veku. Existujú aj prejavy zlyhania ľavej komory:

• Dýchavičnosť;
• Dieťa má často pozíciu ortopnoy, aby uľahčilo dýchanie;
• V závažných prípadoch sa môže vyvinúť srdcová astma alebo pľúcny edém. Je to spôsobené hypertenziou v malom okruhu krvného obehu.

Od veku 16 rokov s progresiou pľúcnej hypertenzie na koarktáciu aorty je charakterizovaná:

• bolesti hlavy;
• Záchvaty slabosti a únavy;
• Emocionálna nestabilita;
• Hluk v ušiach;
• závraty;
• Postupné znižovanie zrakovej ostrosti.

Pacienti sa tiež sťažujú na recidivujúce krvácanie z nosa, kašeľ so spútom a krvou, búšenie srdca, mdloby.

V dôsledku nedostatočného prietoku krvi sa objaví distálna koarktácia:

• chladné dlane a chodidlá,
• únava,
• bolesť a kŕče v dolných končatinách po chôdzi,
• prerušovaná klaudikácia je možná,
• cyanóza kože,
• bolesť brucha v dôsledku ischémie (nedostatok krvného zásobenia a obohacovanie tkanív kyslíkom) čreva.

Koarktácia aorty - diagnóza

Keďže patológia je vrodená, lekári zo začiatku osemdesiatych rokov minulého storočia začali klásť otázku, ako sa aortálna koarktácia vyvíja u plodu a ako ju diagnostikovať.

Prvé diagnostické výsledky boli získané v roku 1984. V období 12–15 týždňov s transvaginálnym prístupom bola pravdepodobnosť diagnostikovania aortálnej stenózy 21,4% a po dobu 16–30 týždňov s použitím transabdominálneho prístupu bola pravdepodobnosť už 43%.

Ďalšie štúdie v európskych krajinách ukázali, že koarktácia aorty u plodu (izolovaného) sa pravdepodobne zistí ultrazvukom v 22-24 týždňoch. V kombinácii s nekalými praktikami s pravdepodobnosťou 52% možno zistiť pomocou echokardiografického výskumu.

Diagnostické opatrenia na podozrenie na koarktáciu aorty budú postupne rozložené, pretože príznaky tohto ochorenia sú nešpecifické.

Prieskum, ako obvykle, začína prieskumom a všeobecnou inšpekciou. V tomto štádiu je dôležité, aby ste presne upozornili lekára na všetky sťažnosti, ktoré vás trápia. To umožní posúdiť závažnosť stavu a nasmerovať ho na ďalší výskum

Všeobecné vyšetrenie bude zahŕňať hodnotenie farby kože a slizníc, prítomnosť dušnosti a polohy tela. Ošetrujúci lekár tiež palpuje (sondy) cievy v hornej a dolnej končatine, krku. Ak pulz na ramenách a nohách nie je intenzívny a má slabú výplň a tepny a žily na krku pulzujú, zvyšuje sa tým riziko prítomnosti koarktácie aorty.

Metódy vyšetrenia na koarktáciu aorty

Medzi metódy inštrumentálneho vyšetrenia pre aortálnu koarktáciu patria:

• Rádiografia hrudníka a brušnej dutiny na vizualizáciu všetkých častí aorty;
• CT sken;
• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou;
• elektrokardiogram;
• echokardiografia;
• Aortography.

Komplikácie koarktácie aorty

Hemodynamické poruchy a výskyt tlakového gradientu počas koarktácie aorty vedú k rozvoju mnohých komplikácií, ktoré zhoršujú celkový stav.

Patrí medzi ne:

• Hypertrofia ľavého srdca;
• Zlyhanie srdca;
• Respiračná porucha;
• Hemoragické a ischemické mŕtvice:
• Infarkt myokardu;
• Viacnásobné zlyhanie orgánov;
• ateroskleróza;
• Kardiogénny pľúcny edém;
• Tvorba trombu;
• TELA a iné.

Významné zvýšenie srdcovej aktivity vyžaduje väčší prívod krvi obohatenej kyslíkom do myokardu. Nedostatok O2 môže viesť k ischémii srdcového svalu, čo vedie k vzniku difúznej kardiosklerózy.

Komplikácie koarktácie aorty postihujú nielen srdce a cievy. Zvýšený tlak v povodí brachiocefalického kmeňa a ľavej subclavickej artérie vedie k vzniku aneuryziem. Ich prasknutie vedie k vnútornému krvácaniu, ktorého intenzita závisí od kalibru poškodenej cievy.

Tiež s vysokým obsahom lipoproteínov s nízkou a veľmi nízkou hustotou v krvi sa ateroskleróza vyvíja prostredníctvom vysokého krvného tlaku v cievach mozgu. To môže viesť k ischemickej cievnej mozgovej príhode aj v mladom veku.

Iné orgány a štruktúry tela, ktoré dodávajú krv z častí aorty, ktoré sa nachádzajú po zúžení tepny, nemajú dostatok kyslíka. V závažných prípadoch môže hypoxia týchto tkanív viesť k rozvoju viacnásobného zlyhania orgánov.

Hemodynamické poruchy prispievajú k tvorbe a rastu krvných zrazenín. Môže tiež viesť k srdcovým infarktom, mŕtviciam, ischémii a nekróze tkanív a orgánov.

Liečba koarktácie aorty

Okrem chirurgickej liečby koarktácie aorty je potrebné vykonať farmakoterapiu s antibakteriálnymi liekmi na prevenciu infekčnej endokarditídy. Odporúča sa tiež na liečbu hypertenzie a srdcového zlyhania.

Chirurgickú liečbu vyberajú kardiochirurgovia jednotlivo v každom prípade. Zohľadňuje závažnosť prietoku, prítomnosť pridružených anomálií.

Možnosti chirurgickej liečby:

• Najefektívnejším a najbežnejším chirurgickým zákrokom je transluminálna dilatácia. Vyrába sa zavedením balónika a stentu priamo do miesta koarktácie. Po dosiahnutí miesta zúženia sa balónik expanduje a stent sa umiestni. To poskytuje trvalú expanziu lúmenu a obnovenie fyziologicky normálneho prietoku krvi.
  
• Istmoplastika s použitím klapky subklavickej artérie s anastomózou. Podstatou operácie je pozdĺžny rez zužujúcej sa oblasti. Prešívanie okrajov rany a chlopne vytvorenej v priečnom smere.
  
• Isthoplasty s použitím syntetickej protézy na nahradenie odstráneného aortálneho segmentu.

Prevencia koarktácie aorty

pretože Pretože koarktácia aorty sa vyvíja v období prenatálnej ontogenézy, sú preventívne opatrenia komplexné a nie vždy účinné.

Prevenciu tejto patológie možno pripísať odmietnutiu zlých návykov počas tehotenstva, skríningu tehotných žien, pravidelnému vyšetreniu a pozorovaniu pôrodníkom-gynekológom, fetálnym ultrazvukom, podľa podmienok.

Dodržiavanie týchto opatrení umožní včas identifikovať koarktáciu a prijať potrebné lekárske opatrenia.

výhľad

Zlepšuje sa kvalita života pacientov, príznaky sú menej výrazné, príznaky srdcového zlyhania sú vypnuté.

Avšak aj po ošetrení je nevyhnutné, aby sa vyžadovalo lekárske vyšetrenie a nepretržité monitorovanie odborníkom.