Portálna hypertenzia

Portálová hypertenzia je syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku zhoršeného prietoku krvi a zvýšenia krvného tlaku v baze portálnej žily. Portálna hypertenzia je charakterizovaná dyspepsiou, kŕčovými žilami pažeráka a žalúdka, splenomegáliou, ascitom a gastrointestinálnym krvácaním. V diagnóze portálnej hypertenzie sú najdôležitejšie röntgenové metódy (röntgenové vyšetrenie pažeráka a žalúdka, cavografia, porografia, mezenterikografia, splenoportografia, celiaografia), perkutánna splenomanometria, endoskopia, ultrazvuk a iné. mesenteric-caval anastomosis).

Portálna hypertenzia

Portálna hypertenzia (portálna hypertenzia) označuje komplex patologických symptómov spôsobený zvýšením hydrostatického tlaku v kanáli portálnej žily a spojeným so zhoršeným prietokom žilovej krvi rôznej etiológie a lokalizácie (na úrovni kapilár alebo veľkých žíl portálového bazéna, hepatálnych žíl, dolnej dutej žily). Portálna hypertenzia môže komplikovať priebeh mnohých ochorení v gastroenterológii, vaskulárnej chirurgii, kardiológii, hematológii.

Príčiny portálnej hypertenzie

Etiologické faktory, ktoré vedú k rozvoju portálnej hypertenzie, sú rôzne. Hlavnou príčinou je masívne poškodenie pečeňového parenchýmu v dôsledku ochorení pečene: akútna a chronická hepatitída, cirhóza, nádory pečene, parazitické infekcie (schistosomiáza). Portálnej hypertenzie sa môže vyvinúť v patológii spôsobenej extra- alebo intrahepatálna cholestáza, sekundárne biliárna cirhóza, primárna biliárna cirhóza, a nádory pečene choledochu žlčových ciest žlčové kamene, rakovina pankreasu, hlavy intraoperačnej poškodenie alebo podviazanie žlčovodu. Toxické poškodenie pečene hrá určitú úlohu v prípadoch otravy hepatotropnými jedmi (drogy, huby atď.).

Trombóza, vrodená atrézia, kompresia nádoru alebo stenóza portálnej žily môže viesť k rozvoju portálnej hypertenzie; trombóza pečeňovej žily u Budd-Chiariho syndrómu; zvýšenie tlaku v pravej časti srdca s reštriktívnou kardiomyopatiou, konstrikčnou perikarditídou. V niektorých prípadoch môže byť rozvoj portálnej hypertenzie spojený s kritickými stavmi počas operácií, poraneniami, rozsiahlymi popáleninami, DIC, sepsou.

Faktory priameho rozlíšenia, ktoré vedú k rozvoju klinického obrazu portálnej hypertenzie, sú často infekcie, gastrointestinálne krvácanie, masívna liečba sedatívami, diuretiká, nadmerné požívanie alkoholu, nadbytok živočíšnych bielkovín v potravinách, chirurgia.

Klasifikácia portálnej hypertenzie

V závislosti od prevalencie zóny vysokého krvného tlaku v portálovom lôžku sa rozlišuje celková (pokrývajúca celú vaskulárnu sieť portálového systému) a segmentová portálna hypertenzia (obmedzená poruchou prietoku krvi v žilách sleziny pri zachovaní normálneho prietoku krvi a tlaku v portáli a mezenterických žilách).

Prehepatálna, intrahepatická, posthepatická a zmiešaná portálna hypertenzia sa izoluje podľa lokalizácie žilového bloku. Rôzne formy portálnej hypertenzie majú svoje príčiny. Vývoj predhrudnej portálnej hypertenzie (3 - 4%) je teda spojený so zhoršeným prietokom krvi v portáli a žilami sleziny v dôsledku ich trombózy, stenózy, kompresie atď.

V štruktúre intrahepatálnej portálnej hypertenzie (85-90%) sa vyskytujú presinusoidálne, sinusoidálne a postsynusoidálne bloky. V prvom prípade sa pred kapilárami - sinusoidami vyskytuje obštrukcia v ceste intrahepatického prietoku krvi (vyskytuje sa pri sarkoidóze, schistosomiáze, alvekokóze, cirhóze, polycytóze, nádoroch, nodulárnej transformácii pečene); v druhom, v samotných pečeňových sínusoidoch (príčiny sú nádory, hepatitída, cirhóza pečene); v tretej - mimo sínusoidov pečene (vyvíja sa pri alkoholickom ochorení pečene, fibróze, cirhóze, venookluzívnom ochorení pečene).

Postepatálna portálna hypertenzia (10-12%) je spôsobená Budd-Chiariho syndrómom, konstrikčnou perikarditídou, trombózou a kompresiou inferiornej dutej žily a inými príčinami. V zmiešanej forme portálnej hypertenzie dochádza k porušeniu prietoku krvi, a to ako v extrahepatálnych žilách, tak v pečeni samotnej, napríklad v prípade cirhózy pečene a trombózy portálnej žily.

Hlavnými patogenetickými mechanizmami portálnej hypertenzie sú prítomnosť prekážky pre odtok portálnej krvi, zvýšenie objemu portálneho krvného prietoku, zvýšená rezistencia portálnych a hepatálnych žíl a odtok portálnej krvi cez kolaterálny systém (centrálna anastomóza) do centrálnych žíl.

V klinickom priebehu portálnej hypertenzie možno rozlíšiť 4 štádiá:

• počiatočné (funkčné)
• mierna (kompenzovaná) - stredná splenomegália, mierne kŕčové žily pažeráka, neprítomnosť ascitu
• ťažké (dekompenzované) - výrazné hemoragické, edematózne-ascitické syndrómy, splenomegália
• portálnej hypertenzie, komplikovanej krvácaním z kŕčových žíl pažeráka, žalúdka, rekta, spontánnej peritonitídy, zlyhania pečene.

Symptómy portálnej hypertenzie

Najskoršie klinické prejavy portálnej hypertenzie sú dyspeptické symptómy: flatulencia, nestabilná stolica, pocit plnosti v žalúdku, nevoľnosť, strata apetítu, bolesť v epigastriu, pravá hypochondrium a iliakálne oblasti. Tam je výskyt slabosti a únavy, chudnutie, rozvoj žltačky.

Niekedy sa splenomegália stáva prvým príznakom portálnej hypertenzie, ktorej závažnosť závisí od úrovne obštrukcie a množstva tlaku v portálovom systéme. Súčasne sa zmenší veľkosť sleziny po gastrointestinálnom krvácaní a znížení tlaku v baze portálnej žily. Splenomegália môže byť kombinovaná s hypersplenizmom, syndrómom charakterizovaným anémiou, trombocytopéniou, leukopéniou a rozvojom v dôsledku zvýšenej deštrukcie a čiastočného ukladania krvných teliesok v slezine.

Ascites s portálnou hypertenziou je perzistentný a odolný voči terapii. Súčasne sa pozoruje zvýšenie objemu brucha, opuch členkov a pri vyšetrení brucha je viditeľná sieť rozšírených žíl prednej brušnej steny vo forme „hlavy medúzy“.

Charakteristickými a nebezpečnými prejavmi portálnej hypertenzie sú krvácanie z kŕčových žíl pažeráka, žalúdka a konečníka. Gastrointestinálne krvácanie sa vyvíja náhle, je hojné v prírode, náchylné k relapsom a rýchlo vedie k rozvoju posthemoragickej anémie. Keď krvácanie z pažeráka a žalúdka sa objaví krvavé zvracanie, melena; s hemoroidným krvácaním - uvoľňovanie červenej krvi z konečníka. Krvácanie s portálovou hypertenziou môže byť vyvolané ranami sliznice, zvýšením vnútrobrušného tlaku, znížením zrážanlivosti krvi atď.

Diagnóza portálnej hypertenzie

Identifikácia portálnej hypertenzie umožňuje dôkladnú štúdiu histórie a klinického obrazu, ako aj vedenie súboru inštrumentálnych štúdií. Pri skúmaní pacienta dávajte pozor na prítomnosť príznakov kolaterálneho obehu: kŕčové žily brušnej steny, prítomnosť spletitých ciev v blízkosti pupka, ascites, hemoroidy, paraumbilická hernia, atď.

Rozsah laboratórnej diagnostiky pri portálnej hypertenzii zahŕňa štúdiu klinickej analýzy krvi a moču, koagulogramu, biochemických parametrov, protilátok proti vírusom hepatitídy a sérových imunoglobulínov (IgA, IgM, IgG).

V komplexe röntgenovej diagnostiky, kvografie, portografie, angiografie mezenterických ciev, splenoportografie, celiaografie. Tieto štúdie nám umožňujú identifikovať úroveň blokovania portálneho krvného prietoku, posúdiť možnosť zavedenia cievnych anastomóz. Stav prietoku krvi v pečeni sa môže stanoviť statickou pečeňovou scintigrafiou.

Na detekciu splenomegálie, hepatomegálie a ascitu je potrebný ultrazvuk brušnej dutiny. Pomocou dopplerometrie pečeňových ciev sa odhadujú veľkosti portálových, slezinových a vyšších mezenterických žíl, ich expanzia nám umožňuje posúdiť prítomnosť portálnej hypertenzie. Na účely zaznamenávania tlaku v portálovom systéme sa využíva perkutánna splenomanometria. Pri portálnej hypertenzii môže tlak v žilách sleziny dosiahnuť 500 mm vody. Zatiaľ čo v norme nie je viac ako 120 mm vody. Art.

Vyšetrenie pacientov s portálnou hypertenziou zabezpečuje povinné vykonávanie ezofagoskopie, FGDS, sigmoidoskopie, čo umožňuje detekciu kŕčových žíl gastrointestinálneho traktu. Niekedy sa namiesto endoskopie vykonáva rádiografia pažeráka a žalúdka. Biopsia pečene a diagnostická laparoskopia sa v prípade potreby využívajú na získanie morfologických výsledkov potvrdzujúcich ochorenie vedúce k portálnej hypertenzii.

Liečba portálnej hypertenzie

Terapeutická liečba portálnej hypertenzie sa môže aplikovať len vo fáze funkčných zmien v intrahepatickej hemodynamike. Pri liečbe portálnej hypertenzie sa používajú nitráty (nitroglycerín, izosorbid), β-adrenergné blokátory (atenolol, propranolol), ACE inhibítory (enalapril, fosinopril), glykozaminoglykány (sulodexid) atď. V prípade akútneho krvácania z obštrukčných žíl som sa použil na liečbu obštrukčných žíl. ich endoskopická ligácia alebo stvrdnutie. S neúčinnosťou konzervatívnych zákrokov je indikované blikajúce varixy zmenené žily cez sliznicu.

Hlavnými indikáciami chirurgickej liečby portálnej hypertenzie sú gastrointestinálne krvácanie, ascites, hypersplenizmus. Operácia spočíva v uložení vaskulárnej portocavalovej anastomózy, ktorá umožňuje vytvoriť fistulu bypassu medzi portálovou žilou alebo jej prítokmi (nadradené mezenterické, splenické žily) a dolnou dutou žilou alebo obličkovou žilou. V závislosti od formy portálnej hypertenzie, priameho posunu portocavalu, posunu mezenterického cavalu, selektívneho splenorenálneho posunu, transjugulárneho intrahepatického portosystémového posunu, redukcie prietoku krvi slezinnej artérie, splenektómie.

Paliatívne opatrenia na dekompenzovanú alebo komplikovanú portálnu hypertenziu môžu zahŕňať drenáž brušnej dutiny, laparocentézu.

Prognóza portálnej hypertenzie

Prognóza portálnej hypertenzie je spôsobená povahou a priebehom základného ochorenia. V intrahepatickej forme portálnej hypertenzie je výsledok vo väčšine prípadov nepriaznivý: smrť pacientov sa prejavuje masívnym gastrointestinálnym krvácaním a zlyhaním pečene. Extrahepatálna portálna hypertenzia má benígnejší priebeh. Uloženie vaskulárnych portocaval anastomóz môže niekedy predĺžiť život o 10-15 rokov.

Portál hypertenzia syndróm: príznaky, ako liečiť

Portálna hypertenzia je komplex symptómov, ktoré sa často prejavujú ako komplikácia cirhózy. Cirhóza je charakterizovaná tvorbou uzlín z jazvového tkaniva. To mení štruktúru pečene. Patológia sa spúšťa zvýšením tlaku v systéme portálnej žily, ktorý sa objaví, keď sú v ktorejkoľvek z uvedených častí prekážky prekážky. Portálna žila sa tiež nazýva portálna žila. Je to veľká žila, ktorej úlohou je transportovať krv zo sleziny, čreva (tenké, hrubé), žalúdka do pečene.

Príčiny portálnej hypertenzie

Podľa portálnej hypertenzie ICD-10 bol priradený kód K76.6. Syndróm portálnej hypertenzie u mužov sa vyvíja pod vplyvom rôznych etiologických faktorov. Hlavným dôvodom vzniku tohto stavu u dospelých je masívna lézia parenchýmu pečene vyvolaná takýmito ochoreniami tohto orgánu:

• cirhóza;
• hepatitída (akútna, chronická);
• parazitické infekcie (schistosomiáza);
• nádor.

Portálna hypertenzia môže byť dôsledkom takýchto patológií:

• von-, intrahepatická cholestáza;
• nádory choledoch;
• biliárna cirhóza (sekundárna, primárna);
• rakovinu pankreatickej hlavy;
• ochorenie žlčových kameňov;
• intraoperačné poškodenie, ligácia žlčových ciest;
• opuch pečeňových žlčovodov.

Osobitnú úlohu pri rozvoji choroby zohráva otrava hepatotropnými jedmi, medzi ktoré patria huby, lieky atď.

Nasledujúce poruchy tiež prispievajú k portálnej hypertenzii:

• stenóza portálnej žily;
• vrodená atresia;
• trombóza portálnej žily;
• trombóza pečeňových žíl, ktorú lekári pozorujú pri Budd-Chiariho syndróme;
• kompresia portálnej žily;
• konstrikčná perikarditída;
• zvýšený tlak vo vnútri pravého srdcového svalu;
• reštriktívna kardiomyopatia.

Tento komplex symptómov sa môže vyvinúť v kritickom stave pacienta, ktorý sa pozoruje pri poraneniach, operáciách, popáleninách (rozsiahle), sepsi, DIC.

Ako rozlišujúce faktory (okamžité), ktoré dávajú podnet na tvorbu klinického obrazu portálnej hypertenzie, lekári poznamenávajú:

• diuretická terapia, trankvilizéry;
• gastrointestinálne krvácanie;
• operatívne zákroky;
• zneužívanie alkoholu;
• infekcie;
• prebytočných živočíšnych bielkovín v potravinách.

Deti majú často extrahepatickú formu ochorenia. Spúšťajú ho anomálie systému portálnej žily. Je tiež provokovaná vrodenými, získanými ochoreniami pečene.

tvar

Odborníci, berúc do úvahy prevalenciu vysokotlakovej zóny vo vnútri portálového lôžka, identifikujú tieto formy patológie:

• Celková. Je charakterizovaná porážkou celej vaskulárnej siete portálového systému;
• segmentový portál. Keď sa pozoruje obmedzené porušenie prietoku krvi v žilách sleziny. Táto forma patológie sa vyznačuje zachovaním normálneho prietoku krvi, tlaku vo vnútri portálu, mezenterických žíl.

Ak je klasifikácia založená na lokalizácii venózneho bloku, lekári rozlišujú tieto typy portálnej hypertenzie:

• intrahepatic;
• predpechenochnaya;
• postpechenochnaya;
• zmiešané.

Každá z týchto foriem patológie má svoje vlastné dôvody na rozvoj. Zvážte ich podrobnejšie.

Intrahepatická forma (85–90%) zahŕňa takéto bloky:

• sínusový. Vo vnútri pečeňových sínusoidov sa vytvára obštrukcia prietoku krvi (patológia je charakterizovaná cirhózou, nádormi, hepatitídou);
• presinusoidalny. Na ceste intrahepatického prietoku krvi vzniká pred kapilárami-sinusoidami prekážka (tento typ obštrukcie je charakterizovaný nodulárnou transformáciou pečene, schistosomiázy, sarkoidózy, polycystiky, cirhózy, nádorov);
• postsinusoidalny. Obštrukcia sa vytvára mimo sínusoidov pečene (stav charakterizovaný fibrózou, veno-okluzívnym ochorením pečene, cirhózou, alkoholickým ochorením pečene).

Prehepatický vzhľad (3–4%) bol vyvolaný zhoršeným prietokom krvi v portáli, žilami sleziny, ktoré vznikli v dôsledku stenózy, trombózy a kompresie týchto ciev.

Posthepatický vzhľad (10–12%) je zvyčajne vyvolaný trombózou, kompresiou dolnej dutej žily, konstrikčnou perikarditídou, syndrómom Budd-Chiariho.

Poškodený prietok krvi v extrahepatálnych žilách (extrahepatálna portálna hypertenzia) a v pečeňových žilách je zvláštny pre zmiešanú formu patológie. Lekári fixujú prekážku vo vnútri žily v prípade trombózy portálnej žily, cirhózy pečene.

Za patogenetické mechanizmy portálnej hypertenzie sa považujú:

• prekážka odtoku portálnej krvi;
• zvýšená odolnosť vetiev portálu, pečeňové žily;
• zvýšenie objemu portálneho krvného prietoku;
• portálny odtok krvi cez systém zábrany vnútri centrálnych žíl.

Fázy vývoja patológie

Klinický priebeh portálnej hypertenzie zahŕňa štyri štádiá vývoja:

1. Počiatočné (funkčné). Na pravej strane je ťažkosť, plynatosť.
2. Mierne (kompenzované). Toto štádium je charakterizované miernou splenomegáliou, neprítomnosťou ascites a miernou expanziou žíl pažeráka.
3. Vyjadrené (dekompenzované). Toto štádium je sprevádzané závažným hemoragickým, edematózno-ascitickým syndrómom, splenomegáliou.
4. Komplikované. Môže byť charakterizovaná prítomnosťou krvácania zo žíl (kŕčových žíl) žalúdka, pažeráka, konečníka. Aj toto štádium je charakterizované zlyhaním pečene, spontánnou peritonitídou, ascitom.

Ascites s portálnou hypertenziou

Príznaky patológie

Uvádzame prvé príznaky portálnej hypertenzie, ktoré sú reprezentované dyspeptickými príznakmi:

• nestabilná stolička;
• znížená chuť do jedla;
• plynatosť;
• bolestivosť v pravej hypochondriu, epigastrických, iliakálnych oblastiach;
• nevoľnosť;
• pocit plnosti v žalúdku.

Súvisiace značky sú:

• únava;
• pocit slabosti;
• prejav žltačky;
• chudnutie

V niektorých prípadoch je pri portálnej hypertenzii prvým príznakom splenomegália. Závažnosť tohto príznaku patológie závisí od stupňa obštrukcie, tlaku vo vnútri portálového systému. Slezina sa zmenšuje v dôsledku gastrointestinálneho krvácania, poklesu tlaku v portálnej žile.

Niekedy je splenomegália kombinovaná s patológiou, ako je hypersplenizmus. Tento stav je syndróm prejavujúci sa anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou. Rozvíja sa v dôsledku zvýšenej deštrukcie, čiastočného ukladania krvných teliesok v slezine.

S portálnou hypertenziou sa môže vyvinúť ascites. Keď sa uvažuje, ochorenie je charakterizované pretrvávajúcim priebehom, rezistenciou voči terapii. Toto ochorenie je charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

• opuch členkov;
• zvýšenie veľkosti brucha;
• prítomnosť siete rozšírených žíl na žalúdku (v prednej brušnej stene). Sú ako hlava medúzy.

Zvlášť nebezpečným znakom rozvoja portálnej hypertenzie je krvácanie. Môže začať zo žíl nasledujúcich orgánov:

Krvácanie gastrointestinálneho traktu začína náhle. Sú náchylné k relapsom, sú charakterizované hojným únikom krvi, môžu spôsobiť posthemoragickú anémiu.

• Krvácanie zo žalúdka, pažeráka môže byť sprevádzané krvavým zvracaním, melena.
• Hemoroidné krvácanie sa vyznačuje uvoľňovaním krvného sfarbenia z konečníka.

Krvácanie, ku ktorému dochádza pri portálnej hypertenzii, sa niekedy spúšťa zranením sliznice, znížením zrážanlivosti krvi a zvýšením vnútrobrušného tlaku.

diagnostika

Portálovú hypertenziu je možné zistiť vďaka dôkladnému štúdiu anamnézy, klinického obrazu. Tiež špecialista bude potrebovať inštrumentálne štúdie. Lekár musí pri vyšetrení pacienta venovať pozornosť znakom kolaterálneho obehu, ktoré sú prezentované:

• ascites;
• spletité cievy v pupku;
• dilatácia žíl brušnej steny;
• paraumbilická hernia;
• hemoroidy.

Laboratórna diagnostika portálnej hypertenzie spočíva v nasledujúcich analýzach:

• koagulácia;
• krvný test;
• biochemické parametre;
• analýza moču;
• sérové ​​imunoglobulíny (IgA, IgG, IgM);
• protilátok proti vírusom hepatitídy.

Lekári môžu pacienta odporučiť na röntgen. V tomto prípade určte ďalšie diagnostické metódy:

• portografia;
• venacavography;
• splenoportography;
• angiografiu mezenterických ciev;
• tseliakografiyu.

Tieto diagnostické metódy poskytujú lekárovi možnosť stanoviť úroveň blokovania portálneho prietoku krvi, objasniť možnosti zavedenia cievnych anastomóz. Na stanovenie stavu krvného prietoku v pečeni sa používa statická scintigrafia pečene.

1. Osobitnú úlohu zohráva ultrazvuková diagnostika. Ultrazvuk pomáha detekovať ascites, hepatomegáliu, splenomegáliu.
2. Na vyhodnotenie veľkosti portálneho, vrcholového mesenterického a slezinného žily sa vykonáva dopplerometria ciev pečene. Expanzia týchto žíl naznačuje vývoj portálnej hypertenzie.
3. Perkutánna splenomanometria pomôže určiť úroveň tlaku v portálovom systéme. U uvažovanej patológie indikátor tlaku v žilách sleziny dosahuje 500 mm vody. Art. Normálne tieto hodnoty nepresahujú 120 mm vody. Art.
4. MR. Vďaka zobrazeniu magnetickou rezonanciou dostane lekár presný obraz o študovaných orgánoch.

Nasledujúce metódy sa považujú za povinné diagnostické metódy portálnej hypertenzie:

Tieto kontrolné metódy prispievajú k detekcii kŕčových žíl gastrointestinálneho traktu. V niektorých prípadoch lekári nahradia endoskopiu röntgenovým vyšetrením pažeráka, žalúdka. V extrémnych prípadoch predpíšte biopsiu pečene, diagnostickú laparoskopiu. Tieto diagnostické metódy sú potrebné na získanie morfologických výsledkov, ktoré by potvrdili údajnú chorobu, ktorá vyvolala portálovú hypertenziu.

liečba

Základom liečby pri diagnóze „portálnej hypertenzie“ je liečba patológie, ktorá spôsobila vznik daného ochorenia (v prípade alkoholického poškodenia pečene je vylúčené použitie horúcich nápojov, v prípade poškodenia vírusových orgánov sa vykonáva antivírusová liečba).

Osobitná úloha by sa mala venovať diétnej terapii. Má spĺňať tieto požiadavky:

• obmedzenie množstva soli. Počas dňa umožnilo použitie tohto produktu v množstve do 3 g. Je to potrebné na zníženie stagnácie telesných tekutín;
• zníženie množstva spotrebovaného proteínu. Môžete konzumovať až 30 g denne za deň. Tento objem by mal byť rovnomerne rozdelený po celý deň. Táto požiadavka znižuje riziko vzniku hepatálnej encefalopatie.

Liečba by sa mala vykonávať v nemocnici. Potom, čo vyžaduje neustále ambulantné monitorovanie. Konzervatívne chirurgické metódy sa používajú pri liečbe portálovej hypertenzie. Ľudové metódy sú neefektívne.

Konzervatívna terapia

V komplexe konzervatívnej liečby sú zahrnuté nasledujúce metódy:

• príjem hormónov hypofýzy. Tieto lieky znižujú prietok krvi v pečeni, znižujú tlak v portálnej žile. Je to spôsobené zúžením arteriol brušnej dutiny;
• podávanie diuretík. Prostredníctvom diuretík odstraňuje prebytočnú tekutinu z tela;
• dostávajú betablokátory. Tieto lieky znižujú frekvenciu, silu kontrakcií srdca. To znižuje prietok krvi do pečene;
• používanie dusičnanov. Lieky sú soli kyseliny dusičnej. Prispievajú k expanzii žíl, arteriol, akumulácii krvi vo vnútri malých ciev a znižujú prietok krvi do pečene;
• ACE inhibítorov. Lieky znižujú krvný tlak v žilách.
• použitie laktulózových liekov. Sú reprezentované analógom laktózy (mliečneho cukru). Drogy tejto skupiny sú odstránené z čriev škodlivých látok, ktoré sa hromadia v dôsledku narušení fungovania pečene a potom spôsobujú poškodenie mozgu;
• príjem syntetických analógov somatostatínu. Lieky predstavujú hormón produkovaný mozgom, pankreasom. Tento hormón prispieva k potlačeniu produkcie mnohých iných hormónov, biologicky aktívnych látok. Pod vplyvom týchto liekov sa redukuje portálna hypertenzia v dôsledku toho, že arterioly v dutine brušnej sa zužujú;
• antibakteriálna terapia. Táto terapeutická metóda zahŕňa odstránenie mikroorganizmov, ktoré sú považované za patogény v tele rôznych chorôb. Terapia sa zvyčajne vykonáva po určení typu mikroorganizmu, ktorý mal negatívny vplyv.

Chirurgický zákrok

Ak pacient má nasledujúce indikácie, predpíše sa chirurgický zákrok portálnej hypertenzie:

• splenomegália (zvýšenie objemu sleziny), sprevádzaná hypersplenizmom (tento stav predstavuje zvýšená deštrukcia krvných buniek v slezine);
• kŕčové žily žalúdka, pažeráka;
• ascites (táto patológia je reprezentovaná zhlukom voľnej tekutiny vo vnútri peritoneu).

Na liečbu ochorenia sa používajú nasledujúce chirurgické postupy:

• splenorenálny bypass. Týmto postupom sa vytvorí ďalšia cesta krvného prietoku v obličkovej žile zo žily sleziny. V tomto novom kanáli obchádza pečeň;
• portosystémového posunu. V tomto postupe chirurg vytvorí novú cestu toku krvi vo vnútri spodnej dutej žily z portálnej žily. Nový kanál tiež prechádza pečeňou;
• transplantácie. Ak nie je možné obnoviť normálne fungovanie pečene pacienta, transplantuje sa. Často používajte časť tohto tela, prevzatú od blízkeho príbuzného;
• devaskularizácia pažeráka (dolná časť), horná zóna žalúdka. Táto operácia sa tiež nazýva Sugiura. Je reprezentovaný podviazaním určitých tepien, žíl žalúdka, pažeráka. Táto operácia sa vykonáva na zníženie rizika krvácania z ciev žalúdka, pažeráka. Splenektómia dopĺňa túto operáciu (operácia je reprezentovaná odstránením sleziny).

komplikácie

Táto patológia môže spôsobiť nasledujúce komplikácie:

• hypersplenism. Táto patológia je zvýšený pokles počtu krvných elementov;
• GI krvácanie (okultné). Vyskytujú sa v dôsledku portálnej gastropatie, kolopatie, črevných vredov;
• krvácanie z kŕčových žíl. Môžu to byť žily konečníka, pažeráka, žalúdka;
• hepatická encefalopatia;
• prietrž.
• systémové infekcie;
• bronchiálna aspirácia;
• hepatorenálny syndróm;
• spontánna bakteriálna peritonitída;
• zlyhanie obličiek;
• hepato-pľúcny syndróm.

prevencia

Je ľahšie predísť chorobe, ako ju liečiť. Prevencia portálnej hypertenzie zahŕňa implementáciu určitých klinických usmernení.

Odborníci identifikujú 2 typy profylaxie:

• Primárne. Zameriava sa na prevenciu ochorenia, ktoré môže vyvolať portálnu hypertenziu;
• sekundárne. Jeho cieľom je včasná liečba ochorení, ktoré spôsobujú portálnu hypertenziu (trombóza pečeňových žíl, cirhóza pečene).

Niektoré akcie pomôžu predísť komplikáciám:

1. Prevencia krvácania z kŕčových žíl žalúdka, pažeráka. Na tento účel sa vykonávajú FEGDS, okamžite sa ošetrujú kŕčové žily a pravidelne sa skúmajú žily.
2. Prevencia hepatálnej encefalopatie. Na tento účel znížte množstvo spotrebovaného proteínu, užívajte lieky laktulózy.

výhľad

Prognóza uvažovanej patológie závisí od prítomnosti a závažnosti krvácania, jasu manifestácie zlyhania pečene. Intraepatálna forma je charakterizovaná nepriaznivým výsledkom (pacienti zomierajú v dôsledku hojného krvácania LCD, zlyhania pečene). Pri extrahepatickej hypertenzii je prognóza priaznivá. Predĺžte život pacienta zavedením cievnych portocaval anastomóz.

Syndróm hypertenzie portálu

Pečeň je jedným z najtrvalejších orgánov u ľudí: má veľa ťažkých testov - chyby v strave, zlé návyky, dlhodobé lieky, ale jej kompenzačná schopnosť je taká veľká, že pečeň sa dokáže vyrovnať so všetkými chorobami bez výrazného poškodenia po mnoho rokov.

Možnosti pečene sú veľké, ale nie neobmedzené. Keď v dôsledku rozvinutých patológií v ceste toku krvi v cievach existujú rôzne prekážky, znamená to zvýšenie tlaku v nich. Tento stav je známy ako portálna hypertenzia - život ohrozujúci stav.

Otázka anatómia

Cez pečeň prechádza portálna žila - veľká nádoba, ktorou prúdi krv zo sleziny, žalúdka, čriev a pankreasu. Je to fúzia troch žíl - horná a dolná mezenterická a splenická. Dĺžka tohto venózneho kmeňa je asi osem centimetrov a priemer je asi jeden a pol.

Normálny krvný tlak v portálnej žile sa pohybuje od 7 do 10 mm. Hg. u niektorých chorôb sa však zvyšuje na 12 - 20 milimetrov: takto sa vyvíja portálna hypertenzia - komplexný syndróm pozostávajúci z niekoľkých špecifických symptómov.

Typy hypertenzie

Existujú prehepatická, intrahepatická a extrahepatická hypertenzia: vyššie uvedená klasifikácia je akceptovaná z dôvodu rozdielov v lokalizácii patológie.

Prehepatálna portálna hypertenzia sa vyskytuje u pacientov s abnormálnym vývojom dolnej dutej žily alebo jej trombózy, ako aj pri trombóze pečeňových žíl. Budd-Chiariho syndróm je ďalší názov pre tento variant patológie.

Intrahepatická forma syndrómu portálnej hypertenzie je výsledkom chronických ochorení pečene - hepatitídy a cirhózy.

Extrahepatická forma hypertenzie sa vyskytuje v dôsledku chronických zápalových procesov v tkanivách, nádoroch a cirhóze. Príčinou zvýšeného tlaku môže byť aj vrodená obštrukcia portálnej žily.

Klinické prejavy a symptómy

Prejavy syndrómu sú rôznorodé a závisia od umiestnenia patológie a štádia vývoja.

Príznaky počiatočnej fázy

Počiatočná (kompenzovaná) fáza portálnej hypertenzie sa nemusí prejaviť vôbec alebo môže byť vo forme tráviacich porúch. Pacienti sa sťažujú na:

• Nadúvanie a plynatosť;
• Belching a nevoľnosť;
• Sorózia v epigastrickom regióne;
• Porucha stolice (hnačka).

V biochemických pečeňových testoch nie sú žiadne abnormality, aj keď portálna hypertenzia dosahuje významné počty.

Prejavy čiastočnej náhrady

Bez liečby sa syndróm prejavuje zvýšením dyspeptických symptómov, zatiaľ čo vyšetrenie odhaľuje mierne kŕčové žily v dolnom pažeráku a kardii, ako aj mierne zvýšenie sleziny.

Klinika a príznaky dekompenzovanej hypertenzie

Toto je posledná fáza, v ktorej sa syndróm prejavuje v najťažších podmienkach:

• Závažná anémia;
• Ascites (abdominálna kvapka);
• Prudký nárast pečene a sleziny;
• Krvácanie z ciev žalúdka a pažeráka;
• Fenomény encefalopatie.

Laboratórna dekompenzovaná forma portálnej hypertenzie je potvrdená trombocytopéniou a zmenami biochemických vzoriek - vysokými hodnotami pečeňových aminotransferáz (ALaT a AS-T) a bilirubínu.

Čo sa deje v cirhóze pečene

Cirhóza je závažná hepatická patológia, ktorá sa vyvíja z mnohých dôvodov: u dospelých hrá hlavnú úlohu alkohol a narkotiká. Tiež cirhóza pečene začína v dôsledku dlhodobého podávania mnohých liekov alebo infekčnej lézie pri hepatitíde rôzneho pôvodu.

Portálový hypertenzný syndróm je jednou z najhorších komplikácií cirhózy, keď sa v hrubom porušovaní štruktúry pečene objavujú prekážky v jej obehu. Tieto prekážky v kombinácii so zvýšením prietoku krvi v pečeňovej tepne vedú k zvýšeniu tlaku v portálnej žile na 20-30 mm. Hg. Art.

Telo, snažiace sa zabrániť roztrhnutiu cievy, spúšťa systém "cirkulácie" krvného obehu cez anastomózy - portálovú správu s nižšou vena cava.

Pod tlakom krvi sa steny ciev pažeráka, kardie a iných častí gastrointestinálneho traktu oslabujú, na najzraniteľnejších miestach sa tvoria kŕčové uzliny. Ruptúra ​​uzlín je plná ťažkého krvácania, ktoré sa často stáva príčinou smrti pacientov.

Fázy a prejavy

Počiatočné štádium syndrómu v cirhóze pečene je charakterizované dyspeptickými poruchami, bolesťou v ľavej a pravej hypochondrii, diskomfortom v epigastrickej oblasti a pocitom ťažkosti v žalúdku po jedle. Medzi prvými príznakmi ochorenia patrí aj belching, nestabilná stolica, nevoľnosť.

Pacienti sa sťažujú na nedostatok chuti do jedla, únavu, ospalosť a apatiu.

Keďže tento súbor pocitov je typický pre iné ochorenia gastrointestinálneho traktu, otravu jedlom, pacienti sa neponáhľajú k lekárovi a chodia k špecialistom s inými sťažnosťami:

• Čierny plodný plod
• Zvracanie červenej krvi alebo meleny (zrazená krv)
• Exacerbácia alebo prvé prejavy hemoroidov

Koža takýchto pacientov vysychá, získava zemitý odtieň. Na ňom môžete nájsť drobné trhliny plavidiel vo forme tenkej pavučiny alebo hviezdičky. V oblasti pupka sú viditeľné veľké navíjacie nádoby - "hlava medúzy."

Ascites (abdominálny edém) sa spája v neskorších štádiách ochorenia, ale nejaký čas je prechodný, pretože je ľahko zastavený vhodnou liečebnou terapiou. Ďalšie abdominálne kvapky vyžadujú chirurgické odstránenie tekutiny z brušnej dutiny, čo často vedie k rozvoju peritonitídy a smrti pacientov.

V počiatočnom štádiu portálnej hypertenzie sa u pacientov často vyvinie hypersplenizmus, špeciálny syndróm, ktorý sa vyznačuje významným poklesom počtu určitých krvných buniek - krvných doštičiek a leukocytov. Hypersplenizmus je priamym dôsledkom zväčšenej sleziny - splenomegálie, ktorá vždy sprevádza portálnu hypertenziu.

Neurologické poruchy

Portálna hypertenzia, sprevádzaná krvácaním z kŕčových uzlín v pažeráku, žalúdku a črevách, vedie k absorpcii veľkého množstva toxínov z čriev. Spôsobujú intoxikáciu mozgu, čo má za následok vznik príznakov encefalopatie v dekompenzovanom štádiu.

Zvyčajne sa klasifikujú takto:

• I stupeň - pacienti si všimnú slabosť, únavu, ospalosť, chvenie prstov a rúk;
• Stupeň II - strata schopnosti orientovať sa na mieste av čase, pričom je udržiavaný hlasový kontakt s pacientom;
• Stupeň III - k neschopnosti navigovať v priestore a čase sa pridáva absencia hlasového kontaktu, ale reakcia na bolesť pretrváva;
• IV stupeň - kŕče sa vyskytujú ako reakcia na podráždenie bolesti.

Diagnóza syndrómu

Portálna hypertenzia je diagnostikovaná na základe lekárskeho vyšetrenia, laboratórnych testov, ako aj pomocou inštrumentálnych a endoskopických metód.

Esofagogastroskopická metóda je najjednoduchšou a najprístupnejšou metódou na detekciu vaskulárnej patológie v žalúdku a pažeráku. Počas zákroku odborník identifikuje dilatované žily v týchto častiach gastrointestinálneho traktu, ktoré sa stávajú absolútnym kritériom pre diagnózu syndrómu portálnej hypertenzie.

Keď má prvý stupeň expanzie žíl priemer 3 mm, druhý stupeň sa stanoví zväčšením priemeru nádob na 5 mm. O treťom stupni hovoria, keď lumen v žilách žalúdka a pažeráka presahuje 5 mm.

Endoskopické vyšetrenie umožňuje presne určiť nielen stupeň vaskulárnej dilatácie, ale aj predpovedať pravdepodobnosť krvácania z nich.

Priaznivci krvácania sú:

• Zvýšenie priemeru ciev žalúdka a pažeráka nad 5 mm;
• Napätie kŕčových uzlín;
• Oblasti vaskulopatie na sliznici;
• Dilatácia (expanzia) pažeráka.

Diferenciálna diagnostika

Napriek zjavnosti prejavov syndrómu portálnej hypertenzie a vysokým diagnostickým schopnostiam moderných zdravotníckych prístrojov majú špecialisti niekedy problémy s identifikáciou tejto vaskulárnej patológie.

Tento problém sa vyskytuje v prípadoch, keď hlavným príznakom, s ktorým pacient vstupuje do nemocnice, pretrváva pretrvávajúci ascites.

Aká je potreba rozlišovať syndróm portálnej hypertenzie? Pacienti zvyčajne vyžadujú dodatočné konzultácie s úzkymi špecialistami, aby sa vylúčili podobné ochorenia z hľadiska súboru príznakov:

• Stláčanie perikarditídy;
• Ascitický syndróm pri tuberkulóze;
• Zarastené cysty ovárií u žien, často imitujúce ascites;

Zväčšená slezina, vždy prítomná v syndróme portálnej hypertenzie, môže byť známkou úplne odlišných stavov - krvných ochorení, ale vymenovanie endoskopie stien žalúdka a pažeráka dá všetko na svoje miesto: diagnostika portálnej hypertenzie sa úplne odstráni, ak vyšetrenie neodhalí žiadne zmeny v cievach.

Prognóza a liečba

Prognóza priebehu a výsledku syndrómu portálnej hypertenzie závisí od základného ochorenia: napríklad ak sa cirhóza pečene stane príčinou zvýšeného tlaku v portálnej žile, ďalší vývoj udalostí je určený závažnosťou stupňa zlyhania pečene.

Liečba portálnej hypertenzie sa uskutočňuje konzervatívne a chirurgicky. Liečba liekmi je účinná len v počiatočných štádiách ochorenia a zahŕňa priebeh vazopresínu a jeho analógov na zníženie tlaku v portálnej žile.

Epizódy krvácania sa zastavia pomocou špeciálnej sondy, ktorá stlačí krvácajúcu nádobu. Skleroterapia sa tiež používa - úvod s frekvenciou 2-4 dní špeciálneho zloženia, sklerotizujúce ezofageálne žily. Účinnosť tejto metódy je asi 80 percent.

Pri absencii účinku konzervatívnej liečby sa vykonávajú chirurgické zákroky, ktorých účelom je: t

• Tvorba nových spôsobov odtoku krvi;
• Znížený prietok krvi v portálovom systéme;
• Odstránenie tekutiny z brušnej dutiny ascites;
• Blokáda spojenia medzi žilami pažeráka a žalúdka;
• Zrýchlenie regeneračných procesov v tkanivách pečene a zlepšenie prietoku krvi v nich.

Operácie sa nevykonávajú u starších pacientov, tehotných žien a tiež v prítomnosti závažných sprievodných ochorení.

Ako a prečo sa to stalo deťom

Portál hypertenzia je veľmi "dospelý" diagnóza, ale je tiež podávaný deťom, hoci choroba je v nich veľmi zriedkavá.

Hlavným dôvodom vzniku takejto závažnej vaskulárnej patológie u detí je vrodená anomália portálnej žily. V poslednej dobe odborníci hovoria o vplyve pupočníkovej sepsy, prenesenej v novorodeneckom období. Medzi možné príčiny portálnej hypertenzie u detí sa tiež nazýva omalitída, infekčný zápal dolnej časti pupočníkovej rany, ktorý sa vyvíja v prvých dvoch týždňoch života dieťaťa v dôsledku nedodržania pravidiel a frekvencie liečby pupka.

Klinika a symptómy

Choroba sa prejavuje rôznymi spôsobmi: veľa závisí od závažnosti patologických zmien v portálnej žile.

Mierny priebeh portálnej hypertenzie u detí sa pozoruje s mierne výraznou venóznou anomáliou a je charakterizovaný miernymi príznakmi, ktoré boli náhodne zistené počas vyšetrenia na zväčšenú slezinu alebo zmeny krvného testu (leukopénia).

Mierna portálna hypertenzia je diagnostikovaná v ranom detstve a prejavuje sa prudkým zvýšením veľkosti sleziny. Krvácanie zo žalúdka a pažeráka sa môže tiež otvoriť.

Ťažká forma portálnej hypertenzie sa nachádza v novorodeneckom období, kedy má dieťa:

• Serózny alebo krvný výtok z pupočníkovej rany spôsobenej omalitídou;
• Zvýšené brucho;
• Porušenie stolice, výkaly zmiešané so zelenými;
• Znížená chuť do jedla.

U týchto detí sa vyvinie skoré krvácanie do žalúdka, ako aj krvácanie z pažeráka. Pozorované ascites a splenomegália. Znak abdominálnej opuchy u malých detí možno považovať za skutočnosť, že nie je podávaný lieky.

Je zrejmé, že rastúce telo čiastočne kompenzuje existujúci defekt portálnej žily, pretože ascites postupne mizne a dyspeptické poruchy sa vyhladzujú.

U detí s portálnou hypertenziou pretrváva znížená chuť do jedla. Žalúdok a slezina zostávajú výrazne zväčšené, ale najzávažnejšie problémy spôsobujú krvácanie do pažeráka.

Počas otvoreného krvácania sa deti sťažujú na slabosť, závraty, nevoľnosť. Ak je strata krvi významná, môže byť krátka synkopa. Medzi ďalšie príznaky patrí tachykardia, zvracanie krvi.

liečba

Liečba portálnej hypertenzie v detstve sa uskutočňuje konzervatívnymi a chirurgickými metódami.

Konzervatívna liečba je predpísaná na zníženie tlaku v portálnej žile, ako aj na zmiernenie vnútorného krvácania, ktoré bolo a zostáva hlavným a najnebezpečnejším prejavom ochorenia. Drogová terapia sa vykonáva alebo v bežnej chirurgii, alebo v špecializovanej nemocnici.

Operácie sú ukázané v prípadoch, keď nie je možné zastaviť krvácanie pomocou konzervatívnych metód, ako aj v prípade, že sa po určitom čase obnoví. Chirurgická liečba sa vykonáva u detí vo veku od troch do siedmich rokov, niekedy aj na jedného roka.

Pacienti podstúpia núdzový posun portocaval. Táto forma chirurgického zákroku má niekoľko výhod oproti všetkým metódam zastavenia náhleho krvácania, ktoré boli použité predtým: umožňuje vyhnúť sa dlhšiemu pôstu, vzniku anémie, poklesu cirkulujúceho objemu krvi (hypovolémia) a mnohým ďalším vážnym následkom.

Ďalším nepochybným posunom portocavalu je absencia opakovaného krvácania v budúcnosti a potreba opakovaných operácií.

Existujú aj chirurgické metódy liečby portálnej hypertenzie u detí, ktorých použitie umožňuje vyliečiť pacientov aj pred prvým krvácaním z pažeráka a žalúdka, čo výrazne znižuje riziko úmrtia detí alebo ich ďalšej invalidity.

Portálna hypertenzia

Portálna hypertenzia je syndróm charakterizovaný zvýšeným arteriálnym tlakom v portálnej žile, sprevádzaný kŕčovými žilami dolnej tretiny pažeráka, žalúdka, prednej brušnej steny, konečníka, ako aj rozvojom splenomegálie (zväčšenie sleziny) a prejavov hypersplenizmu (zvýšená deštrukcia krvných ciev ( červených krviniek, leukocytov, krvných doštičiek) vyskytujúcich sa v slezine).

Portál alebo portálna žila je krvná cieva, ktorá odoberá krv z nespárovaných brušných orgánov (pažeráka, žalúdka, dvanástnika, tenkého a hrubého čreva, pankreasu, sleziny) a prináša do pečene pečene, odkiaľ prichádza názov cievy.

V pečeni je portálna žila rozdelená na mnoho malých ciev, ktoré zapadajú do každého pečeňového laloku (morfhofunkčná jednotka pečene). V lalokoch pečene sa filtruje krv, ktorá vstupuje do portálnej žily z toxických látok a metabolických produktov. Z každého pečeňového laloku prúdi filtrovaná krv cez pečeňové žily, ktoré prúdia do nižšej dutej žily. Potom krv vstupuje do pľúc, je obohatená kyslíkom a prechádza srdcom, šíri sa po celom tele, kŕmia všetky orgánové systémy.

Okrem pečene existuje niekoľko ďalších miest, kde sa portálne cievne cievy spájajú s cievami dolnej dutej žily - to sú tzv. Portocaval anastomózy, z ktorých najvýznamnejšie sú:

• Porastová anastomóza v dolnej tretine pažeráka a žalúdka;
• Portálna anastomóza v prednej brušnej stene;
• Portocaval anastomóza v rektálnej oblasti.

Tieto portocaval anastomózy sú znázornené v diagrame veľkými šípkami, na čísle 1, anastomózou pažeráka a žalúdka, na čísle 2, anastomózou na prednej stene brušnej dutiny a na čísle 3 anastomózou v konečníku.

V prípade porušenia architektonickej štruktúry (štruktúry) parenchýmu pečene, ako aj v prípade stenózy (zúženia) portálnej žily alebo pečeňových žíl, sa krv stále viac šíri okolo pečene do týchto anastomóz. Pretože množstvo krvi je oveľa väčšie ako priechodnosť portocaval anastomóz, kŕčových žíl v týchto oblastiach a časté prasknutie cievnych stien, ktoré sú sprevádzané masívnym, predĺženým krvácaním.

Portál hypertenzia je rozšírená, ale presné údaje o počte prípadov je ťažké stanoviť, ako sa choroba vyvíja z mnohých dôvodov. Je spoľahlivo známe, že u 90% pacientov s cirhózou pečene dochádza k zvýšeniu krvného tlaku v systéme portálnej žily av 30% prípadov sa vyskytujú komplikácie ochorenia, ako je krvácanie.

Prognóza ochorenia je slabá napriek včasnej lekárskej a chirurgickej liečbe. Po prvej epizóde krvácania s portálnou hypertenziou dosahuje mortalita 30-55%. Ak sa vyskytla epizóda krvácania a pacienti ju prežili, potom v 70% prípadov to bude nasledovať ďalšie, nie menej život ohrozujúce.

príčiny

Portálna hypertenzia sa vyskytuje v dôsledku zhoršeného prietoku krvi v portálnej žile, ochorenia pečene, ktoré je sprevádzané deštrukciou parenchýmu orgánu a v dôsledku zhoršeného prietoku krvi pečeňovými žilami a dolnou vena cava.

Narušenie prietoku krvi v portálnej žile vedie k:

• vrodené chyby portálnej žily;
• stenóza, skleróza alebo trombóza portálnej žily;
• kompresia portálnej žily v dôsledku tvorby nádoru brušnej dutiny, zväčšenia sleziny alebo lymfatických uzlín, defektov jazvy, ktoré sa môžu vyskytnúť v dôsledku poranení alebo operácií na brušných orgánoch.

Deštrukcia parenchýmu pečene vedie k:

• cirhóza pečene;
• rakovinu pečene;
• fibróza pečene;
• anomálie rozdelenia portálnej žily na malé cievy v pečeni;
• nodulárna proliferácia spojivového tkaniva v pečeni, spôsobená takými ochoreniami, ako je reumatoidná artritída, sarkoidóza, schistosomiáza, zlyhanie srdca, diabetes mellitus;
• alkoholická hepatitída;
• polycystická pečeň;
• pečeňová echinokokóza alebo alvekokokóza;
• užívanie cytotoxických liekov (azatioprín, metotrexát, atď.);
• vystavenie niektorým toxickým látkam (meď, arzén, chlór atď.);
• dedičné ochorenie pečene:
  • Caroliho syndróm - cystická dilatácia intrahepatických žlčových ciest;
  • Wilson-Konovalovova choroba - porušenie metabolizmu medi v tele;
  • Gaucherova choroba je nedostatok enzýmu glukocerebrozidázy, ktorý vedie k ukladaniu toxínov v pečeni a ničí jeho štruktúru.

Narušenie prietoku krvi v žilách pečene a vena cava vedie k:

• Syndróm Budd-Chiari (trombóza pečeňových žíl);
• kompresia pečeňových žíl alebo inferiornej dutej žily s nádorom alebo s cicatricial zmenami;
• srdcové zlyhanie pravej komory;
• perikarditída (zápal srdcového vaku), ktorý je sprevádzaný kompresiou pravého srdca.

Za normálnych okolností prúdi na portálnej žile asi 1,5 litra krvi za 1 minútu pri tlaku 4 až 7 mm Hg. Art. S rastúcim tlakom v rozmedzí 12 - 20 mm Hg. Art. krv začne prechádzať pečeňou a aspirovať na portocaval anastomózy.

klasifikácia

Formy portálnej hypertenzie sú rozdelené na:

• Prehepatálna portálna hypertenzia - porušenie portálneho krvného obehu v portálnej žile pred vstupom do brány pečene;
• Intrahepatická portálna hypertenzia - zhoršený prietok krvi v portálnej žile, ktorý sa vyskytuje v pečeni;
• Postepatálna portálna hypertenzia - zhoršený prietok krvi v pečeňových žilách alebo v dolnej dutej žile;
• Zmiešaná portálna hypertenzia - kombinácia vyššie uvedených foriem portálnej hypertenzie.

Intrahepatická forma portálnej hypertenzie je rozdelená do niekoľkých typov:

• presinusoidná intrahepatická portálna hypertenzia - zhoršený prietok krvi v portálnej žile pred vstupom do pečeňového laloku;
• sínusová intrahepatická portálna hypertenzia - zhoršený prietok krvi v portálnej žile na úrovni pečeňového laloku;
• post-sinusoidálna intrahepatická portálna hypertenzia - zhoršený prietok krvi v pečeňovej žile, ktorý sa vynorí z pečeňového lolulu.

V štádiách je portálna hypertenzia rozdelená na:

• Predklinické alebo počiatočné štádium, ktoré je charakterizované absenciou sťažností, je potvrdené iba vyšetrením;
• Mierne alebo kompenzované štádium - je charakterizované výskytom symptómov obehových porúch pečene, zväčšenej pečene a sleziny;
• Ťažké alebo dekompenzované štádium - vyslovuje všetky príznaky portálnej hypertenzie, menšie krvácanie;
• Terminálne štádium - masívne, dlhotrvajúce krvácanie zo žil gastrointestinálneho traktu.

Symptómy portálnej hypertenzie

Bežné prejavy ochorenia:

• slabosť;
• letargia;
• apatia;
• bolesť hlavy;
• závraty;
• nevoľnosť;
• zmena chuti;
• odlupovanie kože;
• svrbenie kože;
• vzhľad jadeitu v rohoch úst;
• časté vírusové a bakteriálne infekcie;
• krvácanie z ďasien;
• malá bodka ružová vyrážka na tele;

• zníženie alebo úplná strata chuti do jedla;
• plynatosť;
• bolesť v žalúdku;
• bolesť v pravej a ľavej hypochondriu;
• bolesť v pupočnej oblasti;
• rozrušená stolica, striedavá so zápchou a hnačkou;

Splenomegália so symptómami hypersplenizmu:

• zväčšená slezina;
• anémia (zníženie množstva hemoglobínu a červených krviniek);
• leukopénia (redukcia leukocytov v krvi, ktorá vykonáva ochrannú funkciu tela a je zapojená do tvorby imunity);
• trombocytopénia (redukcia krvných doštičiek v krvi, ktoré sú zodpovedné za zrážanie krvi). S nedostatkom týchto tvarovaných prvkov sa vyvíja dlhotrvajúce krvácanie;

Varikózne porastové anastomózy s krvácavými javmi:

• zvracanie "kávovej usadeniny" pri krvácaní zo žíl žalúdka;
• zvracanie krvi pri krvácaní zo žíl dolnej tretiny pažeráka;
• "Tarry stolice" pri krvácaní zo žíl malých alebo horných častí hrubého čreva;
• vznik tmavočervenej krvi v stolici s krvácaním z hemoroidných žíl konečníka;
• „Medúza hlava“ pre kŕčové žily na prednej brušnej stene v podkožnom tkanive;

• hydrothorax (prítomnosť voľnej tekutiny v pohrudnici - výstelka pľúc);
• ascites (prítomnosť voľnej tekutiny v brušnej dutine);
• opuch skrrotu;
• opuch dolných končatín.