Polycytémia ochorenia, alebo mnogokrovie

Nadprodukcia červených krviniek je najvýraznejšia pri polycytémii, ale vo väčšine prípadov sa zvyšuje aj produkcia bielych krviniek a krvných doštičiek.

Skutočná polycytémia je zriedkavé, chronické ochorenie zahŕňajúce nadprodukciu krvných buniek v kostnej dreni (myeloproliferácia).

Nadmerná produkcia červených krviniek je najdramatickejšia, ale vo väčšine prípadov sa tiež zvyšuje produkcia bielych krviniek a krvných doštičiek. Nadmerná produkcia červených krviniek v kostnej dreni vedie k abnormálne vysokému počtu cirkulujúcich červených krviniek. V dôsledku toho sa krv zahustí a zvýši sa objem; Tento stav sa nazýva hyperviskozita krvi.

Polycytémia je zvýšenie počtu červených krviniek v krvi. S polycytémiou, zvýšenou hladinou hemoglobínu a počtom červených krviniek (erytrocytov) sa zvyšuje aj hematokrit (percentuálny pomer erytrocytov k krvnej plazme). Zvýšený počet červených krviniek sa dá ľahko zistiť kompletným krvným obrazom. Hladiny hemoglobínu nad 16,5 g / dl u žien a viac ako 18,5 g / dl u mužov indikujú polycytémiu. Z hematokritu sú hodnoty polycytémie vyššie ako 48 pre ženy a vyššie ako 52 pre mužov.

Produkcia červených krviniek (erytropoéza) sa vyskytuje v kostnej dreni a je regulovaná radom špecifických krokov. Jedným z dôležitých enzýmov, ktoré regulujú tento proces, je erytropoetín. Väčšina erytropoetínu sa produkuje v obličkách a menšia časť v pečeni.

Polycytémia môže byť spôsobená vnútornými problémami pri produkcii červených krviniek. Nazýva sa primárna polycytémia. Ak sa polycytémia vyskytne v dôsledku iného základného zdravotného problému, nazýva sa sekundárna polycytémia. Vo väčšine prípadov je polycytémia sekundárna a je spôsobená iným ochorením. Primárna polycytémia je relatívne zriedkavá. Polycytémia (neonatálna polycytémia) môže byť diagnostikovaná u približne 1 - 5% novorodencov.

Primárne príčiny polycytémie

Pravá polycytémia je spôsobená mutáciami v dvoch génoch: JAK2 a Epor.

Skutočná polycytémia je spojená s genetickou mutáciou v géne JAK2, čo zvyšuje citlivosť buniek kostnej drene na erytropoetín. V dôsledku toho sa zvyšuje produkcia červených krviniek. Hladiny iných typov krvných buniek (leukocyty a krvné doštičky) sa tiež v tomto stave často zvyšujú.

Primárna familiárna a vrodená polycytémia je stav spojený s mutáciou v géne Epor, ktorá spôsobuje zvýšenie produkcie červených krviniek ako odozvy na erytropoetín.

Sekundárne príčiny polycytémie

Sekundárna polycytémia sa vyvíja v dôsledku vysokých hladín cirkulujúceho erytropoetínu. Hlavnými príčinami zvýšenia erytropoetínu sú: chronická hypoxia (nízka hladina kyslíka v krvi po dlhú dobu), zlá dodávka kyslíka v dôsledku nepravidelnej štruktúry červených krviniek a nádorov.

Niektoré zo spoločných stavov, ktoré môžu viesť k zvýšeniu erytropoetínu v dôsledku chronickej hypoxie alebo zlého zásobovania kyslíkom, zahŕňajú: 1) chronické obštrukčné pľúcne ochorenie (CHOCHP, emfyzém, chronická bronchitída); 2) pľúcna hypertenzia; 3) syndróm hypoventilácie; 4) kongestívne zlyhanie srdca; 5) obštrukčná spánková apnoe; 6) zlý prietok krvi do obličiek; 7) život vo vysokých nadmorských výškach.

2,3-BPG je deficitný stav, v ktorom molekula hemoglobínu v červených krvinkách má abnormálnu štruktúru. V tomto stave má hemoglobín vyššiu afinitu na zachytávanie kyslíka a uvoľňuje ho menej do tkanív tela. To vedie k väčšej produkcii červených krviniek, pretože telo vníma túto anomáliu ako nedostatočnú úroveň kyslíka. Výsledkom je väčší počet cirkulujúcich červených krviniek.

Niektoré nádory spôsobujú vylučovanie nadmerného množstva erytropoetínu, čo vedie k polycytémii. Časté nádory uvoľňujúce erytropoetín: rakovina pečene (hepatocelulárny karcinóm), rakovina obličiek (rakovina obličiek), adrenálny adrenálny karcinóm alebo adenokarcinóm, rakovina maternice. Takéto benígne stavy ako cysta v obličkách a obštrukcia obličiek môžu tiež viesť k zvýšeniu sekrécie erytropoetínu.

Chronická expozícia oxidu uhoľnatému môže spôsobiť polycytémiu. Hemoglobín má vyššiu afinitu k oxidu uhoľnatému ako kyslík. Preto, keď sa molekuly oxidu uhoľnatého viažu na hemoglobín, môže sa vyskytnúť polycytémia, čo umožňuje kompenzovať slabý prívod kyslíka do existujúcich molekúl hemoglobínu. Podobný scenár môže nastať aj s oxidom uhličitým v dôsledku dlhodobého fajčenia.

Príčina polycytémie u novorodencov (neonatálna polycytémia) je často prenos materskej krvi z placenty alebo transfúzie krvi. Dlhšie slabé dodávanie kyslíka do plodu (hypoxia plodu) v dôsledku placentárnej nedostatočnosti môže tiež viesť k polycytémii novorodenca.

Relatívna polycytémia

Relatívna polycytémia opisuje stavy, pri ktorých je objem červených krviniek vysoký v dôsledku zvýšenej koncentrácie červených krviniek v krvi v dôsledku dehydratácie. V týchto situáciách (vracanie, hnačka, nadmerné potenie) je počet červených krviniek v normálnom rozsahu, ale v dôsledku straty tekutín ovplyvňujúcich krvnú plazmu sa zvyšuje koncentrácia červených krviniek.

Polycytémia spôsobená stresom

Erytrocytóza spôsobená stresom je tiež známa ako syndróm pseudopolycytémie, ktorý sa prejavuje u obéznych mužov v strednom veku, ktorí užívajú diuretiká na liečbu hypertenzie. Títo ľudia sú často fajčiari cigariet.

Rizikové faktory polycytémie

Hlavnými rizikovými faktormi polycytémie sú: chronická hypoxia; dlhodobé fajčenie cigariet; rodinná a genetická predispozícia; život vo vysokých nadmorských výškach; dlhodobé vystavenie oxidu uhoľnatému (pracovníci tunelov, pracovníci garáže, obyvatelia vysoko znečistených miest); Ashkenazy židovského pôvodu (pravdepodobne zvýšenie frekvencie polycytémie v dôsledku genetickej predispozície).

Symptómy polycytémie

Symptómy polycytémie sa môžu značne líšiť. Niektorí ľudia s polycytémiou nemajú žiadne príznaky. Pri miernej polycytémii je väčšina symptómov spojená so základným stavom, ktorý je zodpovedný za polycytémiu. Symptómy polycytémie môžu byť vágne a pomerne časté. Medzi dôležité príznaky patria: 1) slabosť, 2) krvácanie, krvné zrazeniny (ktoré môžu viesť k srdcovému infarktu, mŕtvica, pľúcna embólia), 3) bolesť v kĺboch, 4) bolesť hlavy, 5) svrbenie (tiež svrbenie po 6) únava, 7) závrat, 8) bolesť brucha.

Kedy konzultovať s lekárom?

Ľudia s primárnou polycytémiou by si mali byť vedomí niektorých potenciálne závažných komplikácií, ktoré sa môžu vyskytnúť. Tvorba krvných zrazenín (srdcový infarkt, mŕtvica, krvné zrazeniny v pľúcach alebo nohách) a nekontrolované krvácanie (krvácanie z nosa, gastrointestinálne krvácanie) spravidla vyžadujú okamžitú lekársku pomoc ošetrujúceho lekára.

Pacienti s primárnou polycytémiou majú byť pod dohľadom hematológa. Choroby vedúce k sekundárnej polycytémii môžu byť liečené všeobecným lekárom alebo lekármi iných špecialít. Napríklad ľudia s chronickým ochorením pľúc by mali pravidelne monitorovať pulmonológ a pacienti s chronickým ochorením srdca by mali byť kardiológmi.

Krvný test na polycytémiu

Je veľmi ľahké diagnostikovať polycytémiu rutinnými krvnými testami. Pri hodnotení pacienta s polycytémiou je potrebné úplné lekárske vyšetrenie. Je obzvlášť dôležité skúmať pľúca a srdce. Charakteristickým znakom polycytémie je zväčšená slezina (splenomegália). Preto je veľmi dôležité vyhodnotiť zväčšenie sleziny.

Na posúdenie príčiny polycytémie je dôležité vykonať úplný krvný obraz, určiť profil zrážania krvi a metabolické panely. Ďalšie typické štúdie na určenie možných príčin polycytémie zahŕňajú: röntgenové vyšetrenie hrudníka, elektrokardiogram, echokardiografiu, analýzu hemoglobínu a meranie oxidu uhoľnatého.

Pri pravej polycytémii sú spravidla iné krvinky tiež reprezentované abnormálne vysokým počtom leukocytov (leukocytóza) a krvných doštičiek (trombocytóza). V niektorých prípadoch je potrebné skúmať produkciu krvných buniek v kostnej dreni, na tento účel sa vykonáva aspirácia alebo biopsia kostnej drene. Odporúčania tiež odporúčajú testovanie mutácie génu JAK2 ako diagnostického kritéria pre skutočnú polycytémiu. Kontrola hladiny erytropoetínu sa nevyžaduje, ale v niektorých prípadoch môže táto analýza poskytnúť užitočné informácie. V počiatočnom štádiu polycytémie je erytropoetín zvyčajne nízky, ale s nádorom vylučujúcim erytropoetín môže byť hladina tohto enzýmu zvýšená. Výsledky by sa mali interpretovať, pretože hladiny erytropoetínu môžu byť vysoké v reakcii na chronickú hypoxiu (ak je to hlavná príčina polycytémie).

Liečba polycytémie

Liečba sekundárnej polycytémie závisí od jej príčiny. Doplnkový kyslík môže byť nevyhnutný pre ľudí s chronickou hypoxiou. Iné spôsoby liečby môžu byť zamerané na liečbu príčiny polycytémie (napríklad vhodnej liečby srdcového zlyhania alebo chronického pľúcneho ochorenia).

Jednotlivci s primárnou polycytémiou môžu prijať niektoré opatrenia pre domácu liečbu na kontrolu symptómov a na zabránenie možným komplikáciám. Je dôležité konzumovať dostatok kvapaliny, aby sa zabránilo ďalšej koncentrácii krvi a dehydratácii. Neexistujú žiadne obmedzenia fyzickej aktivity. Ak má osoba zväčšenú slezinu, je potrebné sa vyhnúť kontaktným športom, aby sa zabránilo poraneniu sleziny a jej roztrhnutiu. Najlepšie je vyhnúť sa doplnkom železa, pretože ich použitie môže prispieť k nadprodukcii červených krviniek.

Základom liečby polycytémie je krvný odber (darovanie krvi). Účelom odberu krvi je zachovať hematokrit približne 45% u mužov a 42% u žien. Spočiatku môže byť potrebné vykonať krvácanie každé 2 až 3 dni, vždy od 250 do 500 ml krvi. Akonáhle je cieľ dosiahnutý, nie je možné uskutočniť krvné krvácanie tak často.

Hydroxymočovina je široko odporúčaný liek na liečbu polycytémie. Tento liek sa odporúča najmä pre osoby s rizikom vzniku krvných zrazenín. Najmä tento liek sa odporúča pre osoby staršie ako 70 rokov so zvýšenou hladinou krvných doštičiek (trombocytóza, viac ako 1,5 milióna), s vysokým rizikom kardiovaskulárnych ochorení. Hydroxymočovina sa odporúča aj pre pacientov, ktorí nie sú schopní tolerovať krvácanie. Hydroxymočovina môže znížiť všetky zvýšené počty krvi (leukocyty, červené krvinky a krvné doštičky), zatiaľ čo krvácanie znižuje len hematokrit.

Aspirín sa tiež používa na liečbu polycytémie na zníženie rizika vzniku krvných zrazenín. Tento liek by však nemali užívať ľudia s krvácaním v anamnéze. Aspirín sa zvyčajne používa v kombinácii s krvou.

Komplikácie polycytémie

Časté monitorovanie sa odporúča na začiatku liečby krvácaním na prijateľný hematokrit. Niektoré z komplikácií primárnej polycytémie, ako je uvedené nižšie, často vyžadujú neustálu lekársku starostlivosť. Tieto komplikácie zahŕňajú: 1) krvná zrazenina (trombóza) spôsobuje srdcový infarkt, krvné zrazeniny v nohách alebo pľúcach, krvné zrazeniny v artériách. Tieto príhody sa považujú za hlavné príčiny smrti pri polycytémii; 2) silná strata krvi alebo krvácanie; 3) transformácia na rakovinu krvi (napríklad leukémia, myelofibróza).

Prevencia polycytémie

Nie je možné zabrániť mnohým príčinám sekundárnej polycytémie. Existujú však niektoré potenciálne preventívne opatrenia: 1) odvykanie od fajčenia; 2) vyhnúť sa dlhodobej expozícii oxidu uhoľnatému; 3) včasná liečba chronického pľúcneho ochorenia, srdcových ochorení alebo spánkového apnoe.

Primárnej polycytémii v dôsledku génovej mutácie sa zvyčajne nevyhne.

Predpovede pri polycytémii. Prognóza primárnej polycytémie bez liečby je zvyčajne slabá; s priemernou dĺžkou života približne 2 roky. Vďaka jednému krvácaniu však mnohí pacienti môžu viesť normálny život a mať normálnu dĺžku života. Vyhliadky na sekundárnu polycytémiu vo veľkej miere závisia od základnej príčiny ochorenia.

polycythemia

Polycytémia - chronická hemoblastóza, ktorá je založená na neobmedzenej proliferácii všetkých myelopoiesových porastov, najmä erytrocytov. Klinicky sa polycytémia prejavuje cerebrálnymi symptómami (ťažkosť v hlave, závraty, tinitus), trombohemoragický syndróm (arteriálna a venózna trombóza, krvácanie), mikrocirkulačné poruchy (chlad končatín, erytromelalgia, hyperémia kože, kožný edém, kožný edém, kožný edém, krvácanie do kože), mikrocirkulačné poruchy Základné diagnostické informácie získané pri štúdii periférnej krvi a kostnej drene. Na liečbu polycytémie sa používa krvenie, erytrocytaferéza, chemoterapia.

polycythemia

Polycytémia (Vaisezova choroba, erytrémia, erytrocytóza) je ochorenie skupiny chronických leukémií, charakterizované zvýšenou produkciou červených krviniek, krvných doštičiek a leukocytov, zvýšením BCC, splenomegáliou. Choroba je zriedkavá forma leukémie: 4-5 nových prípadov polycytémie na 1 milión ľudí je diagnostikovaných každý rok. Erytémia sa vyvíja prevažne u pacientov staršej vekovej skupiny (50-60 rokov), o niečo častejšie u mužov. Význam polycytémie je spôsobený vysokým rizikom trombotických a hemoragických komplikácií, ako aj pravdepodobnosťou transformácie na akútnu myeloblastickú leukémiu, erytromyelosu a chronickú myeloidnú leukémiu.

Príčiny polycytémie

Vývoju polycytémie predchádza mutačné zmeny v polypotentnej kmeňovej hematopoetickej bunke, ktorá vedie k vzniku všetkých troch bunkových línií kostnej drene. Najčastejšie sa deteguje mutácia génu tyrozínkinázy JAK2 s nahradením valínu fenylalanínom v polohe 617. [0153] Najčastejšie sa deteguje mutácia génu tyrozínkinázy JAK2 s nahradením valínu fenylalanínom v polohe 617. Niekedy sa vyskytuje výskyt erytémia v rodine, napríklad u Židov, čo môže naznačovať v prospech genetickej korelácie.

S polycytémiou v kostnej dreni existujú 2 typy progenitorových buniek erytroidnej hematopoézy: niektoré sa správajú autonómne, ich proliferácia nie je regulovaná erytropoetínom; iné sú podľa očakávania závislé od erytropoetínu. Predpokladá sa, že autonómna populácia buniek nie je nič viac ako mutantný klon - hlavný substrát polycytémie.

V patogenéze erytrémie je hlavnou úlohou zvýšená erytropoéza, ktorá vedie k absolútnej erytrocytóze, zhoršeným reologickým a koagulačným vlastnostiam krvi, myeloidnej metaplázii sleziny a pečene. Vysoká viskozita krvi spôsobuje sklon k vaskulárnej trombóze a poškodeniu hypoxického tkaniva a hypervolémia spôsobuje zvýšenie krvného zásobovania vnútorných orgánov. Na konci polycytémie sa pozoruje riedenie krvi a myelofibróza.

Klasifikácia polycytémie

V hematológii existujú 2 formy polycytémie, pravdivé a relatívne. Relatívna polycytémia sa vyvíja s normálnou hladinou červených krviniek a poklesom plazmatického objemu. Tento stav sa nazýva stres alebo falošná polycytémia.

Pravá polycytémia (erytrémia) môže byť primárny alebo sekundárny. Primárna forma je nezávislé myeloproliferatívne ochorenie, ktoré je založené na poruche myeloidného hemopoetického zárodku. Sekundárna polycytémia sa zvyčajne vyvíja so zvyšujúcou sa aktivitou erytropoetínu; Tento stav je kompenzačnou reakciou na všeobecnú hypoxiu a môže sa vyskytnúť pri chronickej pľúcnej patológii, "modrých" srdcových defektoch, adrenálnych nádoroch, hemoglobinopatiách, elevácii alebo fajčení atď.

Skutočná polycytémia v jej vývoji prechádza tromi štádiami: počiatočnou, rozvinutou a terminálnou.

Stupeň I (počiatočné, poškodené) - trvá približne 5 rokov; asymptomatická alebo s minimálnymi klinickými prejavmi. Je charakterizovaná miernou hypervolémiou, malou erytrocytózou; veľkosť sleziny je normálna.

Štádium II (erytrémické, rozložené) je rozdelené do dvoch častí:

• IA - bez myeloidnej transformácie sleziny. Erytrocytóza, trombocytóza, niekedy pancytóza; podľa myelogramu, hyperplázia všetkých hemopoetických zárodkov, výrazná megakaryocytóza. Trvanie rozvinutého štádia erytrémie je 10-20 rokov.
• IIB - s prítomnosťou myeloidnej metaplázie sleziny. Vyjadruje sa hypervolémia, hepato a splenomegália; v periférnej krvi - pancytóza.

Stupeň III (anemický, post-erytrémický, terminálny). Charakteristická je anémia, trombocytopénia, leukopénia, myeloidná transformácia pečene a sleziny, sekundárna myelofibróza. Možné výsledky polycytémie pri inej hemoblastóze.

Symptómy polycytémie

Erytrémia sa vyvíja dlhodobo, postupne a môže byť náhodne zistená pri štúdiu krvi. Včasné príznaky, ako je ťažkosť v hlave, tinitus, závraty, rozmazané videnie, chlad končatín, poruchy spánku, atď., Sú často „odpisované“ starobou alebo sprievodnými ochoreniami.

Najcharakteristickejším znakom polycytémie je vývoj plethorického syndrómu spôsobeného pancytózou a zvýšenie BCC. Dôkazom nadbytku sú teleangiektázia, čerešňovo červená farba kože (najmä tváre, krku, rúk a iných otvorených plôch) a slizníc (pery, jazyk), sklerálnej hyperémie. Typickým diagnostickým znakom je Kupermanov príznak - farba tvrdého podnebia zostáva normálna a mäkké podnebie získava stagnujúci cyanotický odtieň.

Ďalším charakteristickým príznakom polycytémie je svrbenie, zhoršené po vodných postupoch a niekedy neznesiteľné v prírode. Medzi špecifické prejavy polycytémie patrí aj erytromelalgia, bolestivý pocit pálenia v špičkách prstov, ktorý je sprevádzaný ich hyperémiou.

V pokročilom štádiu erytrémie sa môže vyskytnúť neznesiteľná migréna, bolesť kostí, kardialgia a arteriálna hypertenzia. 80% pacientov vykazuje stredne ťažkú ​​alebo ťažkú ​​splenomegáliu; pečeň sa zväčšuje zriedkavejšie. Mnohí pacienti s polycytémiou zaznamenali zvýšené krvácanie ďasien, výskyt modrín na koži, dlhodobé krvácanie po extrakcii zubov.

Dôsledkom neúčinnej erytropoézy pri polycytémii je zvýšenie syntézy kyseliny močovej a zhoršený metabolizmus purínu. Jeho klinická expresia sa nachádza vo vývoji takzvanej urátovej diatézy - dna, urolitiázy a renálnej koliky.

Trofické vredy nôh, žalúdka a dvanástnikových vredov vyplývajú z mikrotrombózy a trofických a slizničných porúch. Komplikácie vo forme vaskulárnej trombózy hlbokých žíl, mezenterických ciev, portálnych žíl, mozgových a koronárnych artérií sú najčastejšie na klinike polycytémie. Trombotické komplikácie (PE, ischemická cievna mozgová príhoda, infarkt myokardu) sú hlavnými príčinami úmrtia pacientov s polycytémiou. Spolu s trombózou sú však pacienti s polycytémiou náchylní na hemoragický syndróm s rozvojom spontánneho krvácania s veľmi odlišnou lokalizáciou (gingiválne, nazálne, ezofageálne, gastrointestinálne, atď.).

Diagnóza polycytémie

Hematologické zmeny charakterizujúce polycytémiu sú rozhodujúce počas diagnostiky. Erytrocytóza (do 6,5-7,5x10 12 / l), zvýšenie hemoglobínu (až na 180-240 g / l), leukocytóza (nad 12x10 9 / l), trombocytóza (nad 400x10 9 / l) sa zistí v krvnom teste. Morfológia erytrocytov sa spravidla nemení; so zvýšeným krvácaním možno zistiť mikrocytózu. Spoľahlivé potvrdenie erytrémie je zvýšenie hmotnosti cirkulujúcich červených krviniek o viac ako 32-36 ml / kg.

Pri štúdii kostnej drene pri polycytémii je skôr informatívne vykonávať skôr trepanobiopsiu ako punkciu v sternálnej oblasti. Histologické vyšetrenie biopsie ukazuje panmielosis (hyperplázia všetkých hemopoetických zárodkov) v neskorých štádiách sekundárnej myelofibrózy polycytémie.

Ďalšie laboratórne testy a inštrumentálne vyšetrenia sa vykonávajú s cieľom posúdiť riziko vzniku erytrémických komplikácií - funkčné pečeňové testy, vyšetrenie moču, ultrazvuk obličiek, ultrazvuk žíl končatín, echoCG, ultrazvuk ciev hlavy a krku, FGDS atď. Ak ste ohrození trombohemoragickými a metabolickými poruchami, musíte sa poradiť úzky odborníci: neurológ, kardiológ, gastroenterológ, urológ.

Liečba a prognóza polycytémie

Aby sa normalizoval objem BCC a znížilo sa riziko trombotických komplikácií, prvým krokom je odber krvi. Krvné exfúzie sa uskutočňujú v objeme 200 až 500 ml 2-3 krát týždenne s následným doplňovaním odstráneného objemu krvi fyziologickým roztokom alebo reopolyglucínom. Výsledkom častého krvácania môže byť rozvoj anémie z nedostatku železa. Krvácanie s polycytémiou môže byť úspešne nahradené terapiou červených krviniek, ktorá umožňuje extrahovať iba krv červených krviniek z krvného obehu, vracajúc plazmu.

V prípade výrazných klinických a hematologických zmien sa vývoj vaskulárnych a viscerálnych komplikácií uchyľuje k mielodepresívnej liečbe cytostatikami (busulfán, mitobronitol, cyklofosfamid atď.). Niekedy liečba rádioaktívnym fosforom. Na normalizáciu celkového stavu krvi, heparínu, kyseliny acetylsalicylovej, sa dipyridamol podáva pod kontrolou koagulogramu; na krvácanie sú uvedené transfúzie krvných doštičiek; pri urátovej diathéze, alopurinolu.

Priebeh eritremii je progresívny; ochorenie nie je náchylné na spontánne remisie a spontánne uzdravenie. Pacienti na celý život sú nútení byť pod dohľadom hematológa, aby absolvovali kurzy hemoexfúznej terapie. Pri polycytémii je riziko tromboembolických a hemoragických komplikácií vysoké. Frekvencia transformácie polycytémie na leukémiu je 1% u pacientov, ktorí neboli liečení chemoterapiou, a 11-15% u pacientov liečených cytotoxickou terapiou.

Klasifikácia, príznaky a liečba polycytémie

Ľudská krv nie je veľmi zložité zloženie, prostredníctvom ktorého ľudské telo funguje. Ak sa aspoň niečo zmení, mnoho orgánov trpí a dôležité funkcie sa stratia.

Ak sa napríklad zvýši počet erytrocytov, znamená to, že sa vyvíja polycytémia.

Toto slovo sa nazýva patologická skupina, ktorej charakteristika je uvedená v predchádzajúcej vete. Okrem toho sa toto slovo nevzťahuje najmä na opis počtu krvných doštičiek a leukocytov, pretože, ako sa hovorí, ide o úplne iný príbeh, presnejšie o iné choroby.

Táto choroba má iný názov - Vacaiseova choroba. Faktom je, že ho prvýkrát opísal francúzsky klinik Vacaise, a to sa stalo v roku 1892. Považuje sa za ochorenie druhej polovice života, pretože postihuje najmä ľudí, ktorých vek sa pohybuje od 40 do 50 rokov. Zriedkavé prípady boli zaznamenané u mladých pacientov od 25 rokov. Muži sú náchylnejší k tomuto stavu ako ženy. Existujú prípady, keď choroba postihuje niekoľko členov tej istej rodiny.

dôvody

Ako sme zistili, hlavným problémom je zvýšenie počtu červených krviniek. Na to existujú vysvetlenia. Počet erytrocytov sa zvyčajne zvyšuje v prípade, ak je tvorba krvi normálna a zároveň sa znižuje stupeň deštrukcie krvi. Avšak s Vaquezovou chorobou sa ničenie krvi neznižuje, ale zvyšuje. Tak prečo je tam viac červených krviniek? Tento stav je pozorovaný s predĺženým životom každej červenej krvinky, ale ani táto teória nedrží chorobu, ktorá nás zaujíma.

Možno je dôvod na zmenu počtu buniek? Tam je. Môže byť opísaná ako zvýšená produkcia červených krviniek, ktorá presahuje ich deštrukciu, aj keď je zosilnená.

To je to, čo sa deje s Vaisezovou chorobou. Potom vzniká ďalšia otázka: prečo sú červené krvinky produkované vo veľkých množstvách? Presnú príčinu tejto podmienky nemožno pomenovať. Odborníci už niekoľko rokov zistili, že to môžu ovplyvniť rôzne faktory, napríklad:

• zväčšená slezina;
• vysoký krvný tlak;
• genetická predispozícia.

Hmotnosť erytrocytov sa zvyšuje len s jednou formou ochorenia - pravou polycytémiou, o ktorej budeme hovoriť nižšie. Okrem toho je tento stav charakterizovaný primárnou aj sekundárnou polycytémiou.

Urobil sa ďalší zaujímavý objav. Veľký počet megakaryocytov v pľúcnych kapilárach sa zistil u jedného pacienta, ktorý zomrel pri polycytémii. Výskumník, ktorý to zistil, naznačil, že zvýšená reprodukcia týchto častíc v kostnej dreni spôsobuje neznáme dráždenie, ako aj zvýšené vylúhovanie z nich. Prilepené v pľúcnych kapilárach vedú k narušeniu metabolizmu kyslíka, anoxémii a pretrvávajúcemu zvýšeniu počtu červených krviniek. Toto pozorovanie však zostáva jediné.

Existujú dve hlavné formy choroby Vacaise:

• relatívna forma;
• skutočná polycytémia.

Táto forma sa považuje za progresívne chronické ochorenie myeloproliferatívneho typu. Vyznačuje sa absolútnym zvýšením hmotnosti červených krviniek. Relatívna forma môže byť tiež definovaná ako falošná a stresujúca.

Skutočná polycytémia sa považuje za pomerne zriedkavé ochorenie. Americkí vedci zistili, že každý rok sa zaznamenajú tri až päť prípadov ochorenia pre milión ľudí. Táto choroba, ako sme uviedli na začiatku, sa vyvíja hlavne u ľudí stredného veku a starších ľudí, pričom priemerný vek sa postupne zvyšuje. Okrem toho štúdie ukázali, že Židia sa stávajú chorejšími častejšie a Afričania sú menej často, aj keď tieto pozorovania doteraz neboli vedecky dokázané.

Je dôležité rozdeliť príčiny ochorenia na dve skupiny.

1. Primárne príčiny. Sú to získané alebo vrodené poruchy spojené s tvorbou červených krviniek, ktoré vedú k Vaquezovej chorobe. V tejto skupine existujú dva hlavné štáty. Prvým z nich je Wakezova choroba Faith, ktorá je spojená s mutáciou v géne JAK2, ktorá zvyšuje citlivosť v bunkách EPO kostnej drene. To je presne to, čo vedie k zvýšeniu počtu červených krviniek. Pre tento stav je často charakterizovaný nárastom iných buniek, ako sú krvné doštičky. Druhým je primárny vrodený alebo rodinný stav. V tomto prípade sa mutácia vyskytuje v EPOR géne. V reakcii na EPO dochádza k zvýšeniu počtu červených krviniek.
2. Druhotné príčiny. Sú založené na tvorbe nadbytočných červených krviniek v dôsledku vysokej hladiny EPO, ktorá cirkuluje v krvnom obehu. Špecifické príčiny sú však chronická hypoxia, zlá dodávka kyslíka a nádory, ktoré produkujú príliš veľa EPO. Existuje niekoľko stavov, ktoré vedú k zvýšeniu erytropoetínu v dôsledku nedostatočného prísunu kyslíka alebo hypoxie: pľúcnej hypertenzie, chronickej bronchitídy, pľúcneho emfyzému, CHOCHP, hypoventilačného syndrómu, vysokých hôr, apnoe, kongestívneho zlyhania srdca, zlého prietoku krvi do obličiek.

Toto ochorenie môže nastať v dôsledku chronického oxidu uhoľnatého. Hemoglobín má vyššiu schopnosť pripojiť molekuly oxidu uhoľnatého ako molekuly kyslíka. Erytrocytóza sa môže vyskytnúť ako reakcia na pridanie molekúl oxidu uhoľnatého k hemoglobínu. Ukazuje sa, že kompenzácia nedostatku kyslíka existujúcim hemoglobínom, presnejšie jeho molekulami, nastáva.

Mimochodom, podobný obraz je pozorovaný s oxidom uhličitým, keď má človek taký zlý návyk, ako je fajčenie. Existujú aj takzvané mierne stavy, ktoré môžu viesť k veľkej sekrécii EPO - to je obštrukcia obličiek a cysty obličiek. Všetky vyššie uvedené dôvody súvisia najmä s ľuďmi, ktorí majú vekom vek.

Polycytémia u novorodencov sa môže vyskytnúť v dôsledku prenosu materskej krvi z placenty, ako aj transfúzie. Ak sa v dôsledku placentárnej nedostatočnosti vyskytne intrauterinná hypoxia, môže sa vyvinúť aj Vacaiseova choroba.

príznaky

Choroba sa začína rozvíjať postupne. Najprv je ťažké identifikovať špecifické symptómy. Príznaky ako:

• postihnutia;
• zvýšenie únavy;
• ťažkosť v hlave;
• preplachovanie na hlavu;
• závraty;
• dýchavičnosť so silnými pohybmi;
• kŕče v lýtku;
• husia koža v nohách;
• nezvyčajne zdravá pleť;
• krvácanie z nosa;
• mrazivost.

Objektívna štúdia ukazuje nezvyčajné sfarbenie kože, stáva sa purpurovo-červenou a tmavočervenou. Je to podobné ako vdychovanie pleti amylnitritu, ťažká intoxikácia, po parnom kúpeli a podobne. Nezamieňajte to však s cyanózou.

Koža sa stáva purpurovo-červenou a tmavočervenou.

Zvláštna farba je obzvlášť viditeľná na rukách, krku a tvári, ale ušnice sú natreté najjasnejšie. Pery sú modro-červené, mám hltan a jazyk sú tmavo červené. Ak dávate pozor na spodok oka, môžete vidieť, že cievy v ňom sú prudko zväčšené, potom je ich viac a sú naplnené krvou.

Na strane zažívacieho systému sa vyskytujú časté zápchy, pocit ťažkosti a bolesti v bruchu. Je to spôsobené zväčšenou slezinou. Niekedy sú opísané mentálne poruchy. Napríklad môže existovať zábudlivosť alebo hlbšie zmeny, ako napríklad stav omračovania alebo rozrušenia. Pacient sa môže sťažovať na prechodnú slepotu a zhoršené videnie, ako aj tinitus. S tlakom sú kosti bolestivé. Teplota je v normálnom rozsahu.

diagnostika

Pravidelná polycytémia sa najčastejšie vyskytuje náhodne pri vyšetrovaní krvných vzoriek, ktorých testy predpisuje lekár z rôznych zdravotných dôvodov.

Po zistení abnormalít spojených s ochorením Vaisez je potrebné ďalšie vyšetrenie.

Hlavnými zložkami skúšok vykonaných v laboratóriu sú: t

• klinický krvný test;
• analýza metabolického zloženia krvi;
• test zrážanlivosti krvi.

• EKG;
• rádiografia hrudníka;
• echokardiografia;
• analýza hladiny oxidu uhoľnatého;
• analýza hemoglobínu.

Niekedy je potrebné skúmať kostnú dreň, takže sa vykoná biopsia kostnej drene. Odporúča sa tiež skontrolovať gén JAK2. Nie je potrebné kontrolovať hladinu EPO, hoci niekedy môže pomôcť pri stanovení diagnózy. Zvyčajne je primárna forma ochorenia charakterizovaná nízkou hladinou EPO, avšak pre nádory, ktoré produkujú EPO, môže byť hladina naopak vyššia.

Výsledky je potrebné starostlivo interpretovať, pretože vysoká hladina EPO môže byť odpoveďou na chronickú hypoxiu, ak je tento faktor hlavnou príčinou Vacaiseho choroby.

liečba

Liečba sekundárnej formy Vaisezovej choroby závisí od príčiny. Ak má pacient chronickú hypoxiu, môže sa poskytnúť dodatočný kyslík. Iné liečby sú zvyčajne zamerané na príčinu ochorenia.

Pre tých, ktorí majú primárnu formu ochorenia, je dôležité prijať niektoré jednoduché spôsoby, ktoré pomôžu zmierniť ich stav doma. Napríklad by ste mali udržiavať primeranú rovnováhu vody v tele, pretože to pomôže zabrániť dehydratácii a zvýšeniu koncentrácie krvi.

Neexistujú žiadne obmedzenia fyzickej aktivity. Pri zväčšenej slezine je dôležité vyhnúť sa kontaktným typom fyzickej aktivity a športu, pretože prasknutie alebo poškodenie sleziny nie je možné. Je tiež dôležité, aby konzumovať potraviny, ktoré obsahujú železo.

Hlavnou terapiou je odber krvi, ktorého cieľom je zachovať prijateľný hematokrit, u žien by to malo byť 42%, u mužov 45%. Najprv sa krv nechá preniesť každé dva alebo tri dni, pričom sa odoberie 250-500 mililitrov krvi, čo znamená každý postup. Ak je cieľ dosiahnutý, postup sa vykonáva menej často, aby sa udržala len dosiahnutá úroveň.

Liečba tiež používa aspirín, ktorý znižuje riziko zrážania krvi, a tým aj tvorbu krvných zrazenín. Avšak, tento liek nemožno použiť pre ľudí, ktorí mali v minulosti krvácanie.

účinky

Priebeh ochorenia je rozdelený do troch fáz.

1. Počiatočná fáza trvá niekoľko rokov. V tomto čase sú príznaky polycytémie mierne alebo úplne chýbajú.
2. Erytremická fáza. V tomto období sa vyvíjajú nielen klasické znaky, ale aj hlavné komplikácie. Táto fáza môže trvať niekoľko rokov, väčšina pacientov umiera v nej.
3. Výskyt myelosklerózy a niekedy leukémie.

Možno povedať, že doba prežitia sa zvýšila, čo platí najmä pre mladších pacientov. Priemerná dĺžka života, ak počítate od okamihu diagnózy, je 13 rokov. Hlavnou príčinou smrti sú vaskulárne komplikácie.

prevencia

Pravá polycytémia je nebezpečná choroba. Nie je možné zabrániť niektorým príčinám, hoci existuje niekoľko možných preventívnych opatrení:

• manažment pľúc, apnoe a srdcových ochorení;
• Zabráňte dlhodobej expozícii oxidu uhoľnatému
• odvykanie od fajčenia.

Samozrejme, ak je choroba založená na génových mutáciách, nie je možné predísť následkom, ale mali by ste vynaložiť všetko úsilie na udržanie pozitívneho postoja a snažiť sa žiť akýkoľvek život, potešiť seba a svojich blízkych.

Polycytémia (erytrémia, Vacaquezova choroba): príčiny, príznaky, priebeh, liečba, prognóza

Polycytémia je ochorenie, ktoré sa dá predpokladať len pri pohľade na tvár pacienta. A ak stále vykonávate potrebný krvný test, potom nebude vôbec žiadna pochybnosť. Možno ho nájsť aj v referenčných knihách pod inými názvami: erythremia a Vaquezova choroba.

Začervenanie tváre je pomerne časté a vždy existuje vysvetlenie. Okrem toho je krátkodobý a nezostáva dlho. Rôzne príčiny môžu spôsobiť náhle sčervenanie tváre: horúčka, vysoký krvný tlak, návaly horúčavy počas menopauzy, nedávny úpal, nepríjemná situácia, a je bežné, že ľudia, ktorí sú emocionálne labutí, sa často začervenajú, aj keď iní na to nevidia žiadne predpoklady.

Iná je polycytémia. Pretrvávajúce začervenanie, nie prechodné, rovnomerne rozložené po tvári. Farba nadmerne „zdravej“ pleti je nasýtená, jasná čerešňa.

Aký druh ochorenia je polycytémia?

Skutočná polycytémia (erytrémia, Vaquezova choroba) patrí do skupiny hemoblastóz (erytrocytóza) alebo chronickej leukémie s benígnym priebehom. Toto ochorenie je charakterizované proliferáciou všetkých troch hematopoetických klíčkov s významnou výhodou erytrocytov a megakaryocytov, v dôsledku čoho dochádza nielen k zvýšeniu počtu červených krviniek - erytrocytov, ale aj v iných krvných bunkách, ktoré pochádzajú z týchto zárodkov, kde je ovplyvnený zdroj nádorového procesu. prekurzory myelopoézy. Začnú nekontrolovanú proliferáciu a diferenciáciu na zrelé červené krvinky.

Za týchto podmienok najviac trpia nezrelé červené krvinky, ktoré sú precitlivené na erytropoetín, dokonca aj v malých dávkach. Pri polycytémii sa súčasne pozoruje rast leukocytov granulocytov (primárne, bodnutie a neutrofily) a krvných doštičiek. Lymfoidné bunky, ktoré zahŕňajú lymfocyty, nie sú patologickým procesom ovplyvnené, pretože pochádzajú z iného zárodku a majú odlišnú cestu reprodukcie a dozrievania.

Rakovina alebo nie rakovina?

Erytémia neznamená, že sa vyskytuje pomerne často, ale v meste s počtom obyvateľov 25 tisíc je pár ľudí, zatiaľ čo približne 60 rokov toto ochorenie „miluje“ mužov z nejakého dôvodu, hoci sa s touto patológiou môžete stretnúť age. Pravda, pravá polycytémia nie je pre novorodencov a malé deti absolútne charakteristická, takže ak sa u dieťaťa objaví erytémia, potom bude pravdepodobne sekundárna a bude príznakom a dôsledkom ďalšieho ochorenia (toxická dyspepsia, stresová erytrocytóza).

Pre mnoho ľudí je choroba označovaná ako leukémia (a bez ohľadu na to: akútna alebo chronická) primárne spojená s rakovinou krvi. Tu je zaujímavé pochopiť: je to rakovina alebo nie? V tomto prípade by bolo vhodnejšie, jasnejšie a správnejšie hovoriť o malignite alebo dobrej kvalite pravej polycytémie, aby sa určila hranica medzi „dobrým“ a „zlým“. Ale pretože slovo „rakovina“ označuje nádory z epitelových tkanív, v tomto prípade je tento termín nevhodný, pretože tento nádor pochádza z hematopoetického tkaniva.

Vaisezova choroba je malígny nádor, ale vyznačuje sa vysokou diferenciáciou buniek. Priebeh ochorenia je dlhý a chronický, zatiaľ sa kvalifikuje ako benígny. Takýto kurz však môže trvať len do určitého bodu a potom s riadnou a včasnou liečbou, ale po určitom čase, keď sa vyskytnú významné zmeny v erytropoéze, ochorenie sa stáva akútnym a stáva sa viac „zlým“ znakom a prejavmi. Tu je - pravá polycytémia, ktorej prognóza úplne závisí od toho, ako rýchlo sa objaví jej progresia.

Prečo sa výhonky mýlia?

Každý pacient, ktorý trpí erytémom, skôr alebo neskôr kladie otázku: "Prečo je to" choroba, ktorá sa mi stala "? Hľadanie príčiny mnohých patologických stavov je spravidla užitočné a poskytuje určité výsledky, zvyšuje účinnosť liečby a podporuje obnovu. Ale nie v prípade polycytémie.

Príčiny ochorenia možno predpokladať, ale nie sú jednoznačne uvedené. Pri určovaní pôvodu choroby - genetických abnormalít - môže byť pre lekára len jedna stopa. Avšak patologický gén ešte nebol nájdený, takže presná lokalizácia defektu ešte nebola stanovená. Je pravda, že existujú náznaky, že ochorenie Vaisez môže byť spojené s pármi trizómie 8 a 9 (47 chromozómov) alebo inými poruchami chromozomálneho aparátu, napríklad stratou segmentu (delécia) dlhého ramena C5, C20, ale to je stále odhad, hoci je založený na vedeckého výskumu.

Sťažnosti a klinický obraz

Ak nie je čo povedať o príčinách polycytémie, potom môžeme dlho hovoriť o klinických prejavoch. Sú svetlé a rôznorodé, pretože už s 2 stupňami vývoja choroby, doslova všetky orgány sú zapojené do procesu. Subjektívne pocity pacienta sú všeobecnej povahy:

• Slabosť a neustály pocit únavy;
• Výrazné zníženie výkonu;
• Nadmerné potenie;
• Bolesti hlavy a závraty;
• Výrazná strata pamäte;
• Zrakové a sluchové poruchy (znížené).

Sťažnosti špecifické pre túto chorobu a charakterizované:

• Akútna pálivá bolesť v prstoch a nohách (cievy sú upchaté krvnými doštičkami a červenými krvinkami, ktoré tam tvoria malé agregáty);
• Bolesť však nie je tak horiaca, v horných a dolných končatinách;
• Svrbenie tela (dôsledok trombózy), ktorého intenzita sa výrazne zvyšuje po sprchovaní a horúcom kúpeli;
• Periodický výskyt urtikárie vyrážkového typu.

Je zrejmé, že príčinou všetkých týchto sťažností je porušenie mikrocirkulácie.

začervenanie kože počas polycytémie

Ako choroba postupuje, viac a viac nových symptómov sa vyvíja:

1. Hyperémia kože a slizníc v dôsledku expanzie kapilár;
2. Bolesť v srdci, pripomínajúca angínu;
3. Bolestivé pocity v ľavom hypochondriu, spôsobené preťažením a zväčšením sleziny v dôsledku akumulácie a deštrukcie krvných doštičiek a červených krviniek (ide o druh depotu pre tieto bunky);
4. Zväčšená pečeň a slezina;
5. Peptický vred a dvanástnikový vred;
6. Dysúria (močenie je obtiažna) a bolesť v bedrovej oblasti v dôsledku rozvoja diatézy kyseliny močovej, spôsobenej posunom v systémoch pufrov krvi;
7. Bolesť kostí a kĺbov v dôsledku hyperplázie (nadmerný rast) kostnej drene;
8. dna;
9. Prejavy hemoragickej povahy: krvácanie (nazálne, gingiválne, intestinálne) a kožné krvácanie;
10. Injekcia spojivových ciev, čo je dôvod, prečo sa oči takýchto pacientov nazývajú "králičie oči";
11. teleangiektázie;
12. Tendencia k trombóze žíl a artérií;
13. Kŕčové žily na nohe;
14. tromboflebitída;
15. Je možná trombóza koronárnych ciev s rozvojom infarktu myokardu;
16. Prerušovaná klaudikácia, ktorá môže mať za následok gangrénu;
17. Arteriálna hypertenzia (takmer 50% pacientov), ​​spôsobujúca sklon k mozgovým príhodám a infarktom srdca;
18. Poškodenie dýchacieho systému v dôsledku porúch imunity, ktoré nemôžu adekvátne reagovať na infekčné agensy, ktoré spôsobujú zápal. V tomto prípade sa červené krvinky začnú správať ako supresory a potláčajú imunologickú odpoveď na vírusy a nádory. Okrem toho, v krvi sú v abnormálne vysokých množstvách, čo ďalej zhoršuje stav imunitného systému;
19. Obličky a močové cesty trpia, takže pacienti majú sklon k pyelonefritíde, urolitiáze;
20. Centrálny nervový systém nezostáva mimo udalostí, ktoré sa odohrávajú v tele, keď je zapojený do patologického procesu, symptómov cerebrálnej cirkulácie, ischemickej cievnej mozgovej príhody (s trombózou), krvácania (menej často), nespavosti, poškodenia pamäte, mnemonických porúch.

Z asymptomatického obdobia do terminálneho štádia

Vzhľadom na to, že polycytémia v prvých štádiách je charakterizovaná asymptomatickým priebehom, vyššie uvedené prejavy sa nevyskytujú v jeden deň, ale akumulujú sa postupne a po dlhú dobu je bežné rozlišovať 3 štádiá vo vývoji ochorenia.

Počiatočná fáza. Stav pacienta je uspokojivý, mierne príznaky, trvanie štádia je asi 5 rokov.

Stupeň podrobných klinických prejavov. Uskutočňuje sa v dvoch fázach:

II A - vyskytuje sa bez myeloidnej metaplázie sleziny, sú prítomné subjektívne a objektívne symptómy erytémie, trvanie periódy je 10-15 rokov;

II B - objaví sa myeloidná metaplázia sleziny. Toto štádium je charakterizované jasným obrazom ochorenia, príznaky sú výrazné, pečeň a slezina sú výrazne zväčšené.

Terminálna fáza, ktorá má všetky znaky malígneho procesu. Sťažnosti pacienta sú rôznorodé, "všetko bolí, všetko je zlé." V tomto štádiu bunky strácajú schopnosť rozlišovať, čo vytvára substrát pre leukémiu, ktorá nahrádza chronickú erytrémiu, alebo skôr sa mení na akútnu leukémiu.

Terminálne štádium je charakterizované obzvlášť závažným priebehom (hemoragický syndróm, ruptúra ​​sleziny, infekčné a zápalové procesy, ktoré nie sú prístupné liečbe v dôsledku hlbokej imunodeficiencie). Obvykle to čoskoro končí smrteľným následkom.

Priemerná dĺžka života pri polycytémii je teda 15 - 20 rokov, čo nemusí byť zlé, a to najmä vzhľadom na to, že ochorenie môže dohnať až po 60 rokoch. To znamená, že existuje určitá vyhliadka na život až 80 rokov. Prognóza ochorenia však závisí predovšetkým od jeho výsledku, teda od toho, akú formu leukémie erytémia transformuje do štádia III (chronická myeloidná leukémia, myelofibróza, akútna leukémia).

Diagnóza Vacaise choroby

Diagnóza skutočnej polycytémie je založená najmä na laboratórnych údajoch s definíciou nasledujúcich ukazovateľov:

• Úplný krvný obraz, v ktorom môžete pozorovať signifikantný nárast červených krviniek (6,0-12,0 x 10 12 / l), hemoglobínu (180-220 g / l), hematokritu (pomer plazmy a červenej krvi). Počet krvných doštičiek môže dosiahnuť hladinu 500-1000 x 10 9 / l, zatiaľ čo môžu významne zvýšiť veľkosť a leukocyty - až 9,0-15,0 x 10 9 / l (v dôsledku tyčiniek a neutrofilov). ESR pri skutočnej polycytémii sa vždy znižuje a môže dosiahnuť nulu.

Morfologicky sa erytrocyty nie vždy menia a často zostávajú normálne, ale v niektorých prípadoch sa môže pozorovať anizocytóza pri erytrémii (erytrocytoch rôznych veľkostí). Závažnosť a prognóza ochorenia pri polycytémii vo všeobecnom krvnom teste je indikovaná trombocytmi (čím viac je, tým závažnejší priebeh ochorenia);

• BAK (biochemický krvný test) s určením hladiny alkalickej fosfatázy a kyseliny močovej. Eritrémia je charakterizovaná akumuláciou týchto buniek, čo naznačuje vývoj dny (dôsledok Vacaiseho choroby);
• Rádiologické vyšetrenie rádioaktívnym chrómom pomáha určiť zvýšenie počtu cirkulujúcich červených krviniek;
• Sternálna punkcia (odber kostnej drene z hrudnej kosti), nasledovaná cytologickou diagnózou. Pri príprave - hyperplázia všetkých troch výhonkov s významnou prevahou červenej a megakaryocytovej;
• Trefínová biopsia (histologické vyšetrenie materiálu odobratého z ileum) je najinformatívnejšou metódou, ktorá nám umožňuje spoľahlivo identifikovať hlavný príznak ochorenia - tri-adherentnú hyperpláziu.

Popri hematologických parametroch, na stanovenie diagnózy pravej polycytémie, je pacient určený na vyšetrenie ultrazvuku (US) brušných orgánov (zväčšenie pečene a sleziny).

Takže diagnóza je stanovená... Čo ďalej?

A potom pacient čaká na liečbu v hematologickom oddelení, kde taktika určuje klinické prejavy, hematologické parametre a štádium ochorenia. Terapeutické opatrenia pre erytrémiu zvyčajne zahŕňajú: t

1. Krvenie krvi, ktoré umožňuje znížiť počet červených krviniek na 4,5-5,0 x 1012 / la Hb (hemoglobín) na 150 g / l. Za týmto účelom, s intervalom 1-2 dni, užite 500 ml krvi, kým počet červených krviniek a Hb neklesne. Proces krvácania je niekedy nahradený hematológmi vedením erytrocytózy, keď sa po centrifugácii alebo separácii oddeľuje červená krv a pacientovi sa vracia plazma;
2. Cytostatická liečba (mielosan, imifos, hydroxymočovina, hydroxykarbamid);
3. Protidoštičkové činidlá (aspirín, dipyridamol), ktoré si však vyžadujú opatrnosť pri aplikácii. Kyselina acetylsalicylová teda môže zvýšiť prejav hemoragického syndrómu a spôsobiť vnútorné krvácanie v prítomnosti žalúdočného vredu alebo dvanástnikového vredu;
4. Interferón-α2b, úspešne používaný s cytostatikami a zvyšujúci ich účinnosť.

Liečebný režim eritrémie je podpísaný lekárom pre každý prípad individuálne, preto je našou úlohou len stručne oboznámiť čitateľa s liekmi používanými na liečbu Vacaiseho choroby.

Výživa, diéta a ľudové prostriedky

Významnú úlohu pri liečbe polycytémie má spôsob práce (redukcia fyzickej námahy), odpočinok a výživa. V počiatočnom štádiu ochorenia, keď symptómy ešte nie sú výrazné alebo slabo prejavené, je pacientovi predpísaná tabuľka č. 15 (všeobecná), aj keď s niektorými výhradami. Pacientovi sa neodporúča používať prípravky, ktoré zvyšujú tvorbu krvi (napríklad pečeň) a navrhujú prehodnotiť diétu, pričom uprednostňujú mliečne a rastlinné produkty.

V druhej fáze ochorenia je pacientovi pridelená tabuľka číslo 6, ktorá zodpovedá diéte pre dnu a obmedzuje alebo úplne odstraňuje rybie a mäsové pokrmy, strukoviny a šťovík. Po prepustení z nemocnice musí pacient dodržiavať odporúčania lekára počas ambulantného pozorovania alebo liečby.

Otázka: „Je možné liečiť ľudové prostriedky?“ Znie to isté frekvencie pre všetky choroby. Erytémia nie je výnimkou. Ako však už bolo uvedené, priebeh ochorenia a očakávaná dĺžka života pacienta závisia úplne od včasnej liečby, ktorej cieľom je dosiahnuť dlhotrvajúcu a trvalú remisiu a oddialiť tretiu etapu na najdlhší možný čas.

Počas pokojného patologického procesu musí pacient stále pamätať na to, že choroba sa môže kedykoľvek vrátiť, preto by mal svoj život prediskutovať so svojím lekárom, ktorý ho má, pravidelne absolvovať testy a podrobiť sa vyšetreniu.

Liečba ochorení krvi ľudovými prostriedkami by nemala byť zovšeobecnená, a ak existuje mnoho receptov na zvýšenie hladiny hemoglobínu alebo na riedenie krvi, neznamená to, že sú vhodné na liečbu polycytémie, z ktorej sa vo všeobecnosti nenašli žiadne liečivé rastliny. Vacaise choroba je delikátna záležitosť a za účelom kontroly funkcie kostnej drene a tým ovplyvniť hematopoetický systém, musíte mať objektívne údaje, ktoré môžu byť hodnotené osobou s určitými znalosťami, to znamená lekárom.

Na záver by som chcel povedať čitateľom niekoľko slov o relatívnej erytrémii, ktorá sa nedá zamieňať so skutočným, pretože relatívna erytrocytóza sa môže vyskytnúť na pozadí mnohých somatických ochorení a úspešne sa končí liečbou ochorenia. Okrem toho môže byť erytrocytóza ako symptóm sprevádzaná predĺženým zvracaním, hnačkou, chorobou popálenín a hyperhidrózou. V takýchto prípadoch je erytrocytóza dočasným javom a je primárne spojená s dehydratáciou tela, keď sa znižuje množstvo cirkulujúcej plazmy, ktorá sa skladá z 90% vody.