Goodpastureov syndróm

Goodpasture syndróm je zápalová patológia malých ciev obličiek a pľúc, vyjadrená edémom, anémiou, slabosťou, zvýšeným krvným tlakom, zápalom oka a inými príznakmi. Prvýkrát ho opísal americký patofyziológ Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) počas epidémie chrípky v roku 1919. Poznamenal, že niektorí pacienti (to sa týka detí aj dospelých), ktorí nedávno mali chrípku, po krátkom čase šli k lekárom so sťažnosťami, ktoré mali všetky príznaky pneumónie a vážne poškodenie obličiek. Symptómy by mohli byť najrôznorodejšie, ale vo všetkých prípadoch bola silná hemoptýza, zhoršená pneumóniou a nefritídou.

klasifikácia

Jej jadrom je rýchlosť zvyšovania závažnosti klinických prejavov, ale tento prístup nie je vyčerpávajúci. Okrem toho zanecháva mnoho prípadov s podobnými príznakmi (najmä u detí), ktoré formálne nebudú považované za prejavy syndrómu. Rovnaká klasifikácia vo svojej súčasnej podobe je nasledovná: t

• symptómy sa vyvíjajú rýchlo;
• klinické prejavy sú väčšinou lokalizované v pľúcach a obličkách;
• kvôli rýchlemu priebehu liečby je často neúčinná, pretože pravdepodobnosť smrti (asi šesť mesiacov alebo rok) je veľmi vysoká.

2. Chronická forma

• prítomnosť tzv. blikajúcich symptómov: obdobia exacerbácie sú nahradené viditeľnou dlhodobou remisiou;
• ak boli symptómy a klinické prejavy správne interpretované a liečba sa začala včas, pravdepodobnosť nepriaznivého výsledku sa výrazne zníži; predpokladaná dĺžka života je 2 až 12 rokov.

To neznamená, že diagnóza „Goodpasture syndrómu“ by sa mala interpretovať ako veta. Medicína nestojí v pokoji, pretože je možné, že diagnóza ochorenia sa čoskoro stane presnejšou a metódy liečby budú efektívnejšie.

príznaky

1. Bilaterálny imunitný zápal obličiek (glomerulonefritída) v kombinácii so znakmi dezintegrácie pľúcneho tkaniva (hemoptýza, krv v spúte). Tieto symptómy môžu samy o sebe znamenať množstvo chorôb, ale dôvodom podozrenia na Goodpastureov syndróm je práve ich kombinácia.
2. Periférny opuch tváre, brucha a nôh.
3. Možno mierne zvýšenie telesnej teploty, ktoré nie je sprevádzané žiadnymi katarálnymi účinkami.
4. Anémia (anémia).
5. Veľká slabosť a malátnosť.
6. Výrazný úbytok hmotnosti.
7. Mierny nárast krvného tlaku.
8. Zápal očí a znížená zraková ostrosť.
9. Oliguria (zníženie objemu denného moču).
10. Sčervenanie moču kvôli vzhľadu krvi v ňom.

dôvody

Vzhľadom na to, že Goodpastureov syndróm ešte nie je úplne pochopený, rizikové faktory, ktoré môžu vyvolať jeho vývoj, zostávajú na úrovni teoretických predpokladov. Predpokladá sa, že príčiny vzniku patológie môžu byť:

• vírusovú alebo bakteriálnu infekciu;
• užívanie určitých farmakologických liekov (imunosupresív, cytostatík, protizápalových liekov);
• negatívny vplyv environmentálnych faktorov;
• rôzne druhy rakoviny;
• HIV pozitívny stav;
• spontánne genetické zlyhanie.

diagnostika

Na podozrenie zo syndrómu je vo väčšine prípadov postačujúce krátke vyšetrenie a niekoľko testov. Ak však hovoríme o potvrdení predbežného lekárskeho záveru, vyšetrenie by malo byť oveľa dôkladnejšie:

Výlet k lekárovi

Analýza subjektívnych sťažností pacienta:

• typ a čas prvých príznakov;
• dátumy liečby pre lekára s podobnými klinickými prejavmi (diagnóza, typ poskytovanej starostlivosti, výsledky liečby);
• lekárske záznamy (údaje o chronických chorobách);
• zlé návyky (fajčenie, nadmerné pitie);
• detekcie genetickej predispozície (potvrdené prípady syndrómu u najbližších príbuzných).

Klinické štúdie

1. Kompletný krvný obraz (potvrdiť alebo odmietnuť zápalový proces v tele):

• zvýšené hladiny bielych krviniek (leukocytov);
• zvýšenie objemu retikulocytov;
• významne zvýšila rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR).

2. Biochemický krvný test:

• zvýšené hladiny reziduálneho dusíka;
• špecifické proteíny, ktoré ničia obličky;
• pokles relatívne normálnych hladín železa v sére.

• krv v moči (hematuria);
• proteín moču (proteinúria);
• prilepené dohromady a vtlačené do valcových proteínov (cylindrúria);
• červené krvinky, biele krvinky, valce (erytrocyty a granulované) v močovom sedimente.

4. Analýza spúta:

• pohyblivé bunky, ktoré absorbujú zlúčeniny obsahujúce železo (bočné steny);
• zvýšený počet červených krviniek.

5. Výskum RIF (imunofluorescenčná reakcia): analýza biopsie pľúc a obličiek.

Inštrumentálne štúdie

1. Funkcie vonkajšieho dýchania:

• spirometria (prípadne so vzorkami): numerický odhad objemu pľúc;
• pletyzmografia, pneumotachografia: štúdium respiračnej mechaniky;
• plyn-analytická štúdia: stanovenie množstva vzduchu zostávajúceho po uplynutí času exspirácie;
• špičková prietokomernosť: vyhodnotenie priechodnosti priedušiek.

2. Rádiografia: detekcia pľúcnych infiltrátov (časť tkaniva s abnormálne zvýšeným objemom a zvýšená hustota, v ktorej sú cudzie bunkové elementy).

Varovanie! Diagnózu len na základe klinických a inštrumentálnych štúdií nemožno považovať za kompletnú!

Diferenciálna diagnostika

Goodpasture syndróm by sa mal odlišovať od podobných patologických stavov, ktoré majú podobný klinický obraz, pretože jeho diagnóza by mala byť založená na možných „vedľajších účinkoch“ a prítomnosti netypických príznakov:

1. Súvisiaca nekrotizujúca vaskulitída:

• šírenie syndrómu do orgánov ORL;
• tvorba špecifických ložísk v pľúcach s ich následnou dezintegráciou;
• výskyt renálnych a pľúcnych symptómov nie je nijako spojený.

2. Schönlein-Henoch Purpura:

• inštrumentálna diagnostika nevykazuje poškodenie pľúc;
• laboratórne testy naznačujú zvýšenie hladiny imunoglobulínu IgA;
• neboli detegované žiadne anti-BMA protilátky;
• charakteristické vyrážky (purpura) na koži;
• porušenie čreva.

3. Systémový lupus erythematosus:

• prítomnosť špecifických protilátok v krvi;
• pozitívny test LE buniek;
• nefrotický syndróm, nezhoršuje funkciu obličiek navonok;
• zapojenie do patologického procesu srdca (možná diagnóza endokarditídy Liebman-Sachs).

4. Trombotická mikroangiopatia:

• prítomnosť markerov trombofílie;
• recidivujúce ochorenie pľúcnych artérií (tromboembolizmus);
• diagnóza potvrdzuje malígnu arteriálnu hypertenziu a zjavné poškodenie obličiek, ale bez jasne vyjadrených klinických zmien v zložení moču;
• zvýšená koncentrácia D-diméru v plazme;
• "Mramorová" koža;
• porušenie mozgového obehu;
• akútneho koronárneho syndrómu alebo infarktu myokardu.

Diagnostické kritériá

1. Kombinácia pľúcnych a renálnych patológií.
2. Röntgenová diagnostika indikuje prítomnosť oblastí viacnásobnej infiltrácie a retikulárnej deformity pľúcneho vzoru.
3. Pretrvávajú symptómy respiračného a renálneho zlyhania.
4. Na suterénovej membráne alveol a kapilár glomerulov sa nachádza C3 zložka komplementu a lineárne depozity IgG.
5. Príznaky anémie z nedostatku železa.
6. Vysoký titer cirkulujúcich protilátok proti bazálnej membráne alveol a glomerulov obličiek.
7. Iné systémové prejavy (okrem obličiek a pľúc) chýbajú.

Liečba Goodpasture syndrómu

1. Zvýšené dávky imunosupresív (liekov, ktoré znižujú aktivitu imunitného systému) a kortikosteroidov.

2. Plazmaferéza: hardvérové ​​čistenie krvi mimo tela pacienta s následným návratom do krvného obehu.

3. Hemodialýza: čistenie a filtrovanie krvi pomocou umelého obličkového stroja.

4. Základná symptomatická liečba.

Lieky a dávkovanie

• liečebný režim: 30 mg na 1 kg telesnej hmotnosti (intravenózne, 20-30 minút pre celý objem);
• Trvanie: 3 dni.

2. Prednizolón (syntetický glukokortikosteroid)

• liečebný režim: od 0,25 do 2 mg na 1 kg telesnej hmotnosti;
• Trvanie: pre život s postupným znižovaním dávky v priebehu 12 mesiacov.

3. Azatioprin, Imupran (imunosupresíva) t

• liečebný režim: 1-2 mg na 1 kg telesnej hmotnosti (keď je hladina GFR znížená na 10 ml / min., dávka je polovičná);
• trvanie: podľa klinických indikácií;
• špeciálne pokyny: je potrebné pravidelné monitorovanie hladín krvných doštičiek a leukocytov; najčastejšie používaný ako súčasť komplexnej terapie (spolu s prednizónom).

4. Indometacín, metindol (nesteroidné protizápalové lieky)

• liečebný režim: 2-3 krát denne počas 25-50 mg;
• trvanie: podľa klinických indikácií.

5. Dipyridamol, zvonkohry

• liečebný režim: 150-400 mg denne;
• Trvanie: 3-8 mesiacov.

ASC Doctor - webová stránka o Pulmonology

Pľúcne ochorenia, príznaky a liečba dýchacích orgánov.

Goodpastureov syndróm

Národné klinické smernice (projekt z roku 2014) definujú Goodpastureov syndróm ako ochorenie charakterizované tvorbou protilátok proti bazálnym membránam pľúcnych alveol a / alebo renálnym glomerulom. Ochorenie sa prejavuje pľúcnym krvácaním a glomerulonefritídou s progresívnym priebehom.

Čo to je?

Choroba bola opísaná v roku 1919 Ernstom Goodpascherom ako prípad glomerulonefritídy kombinovanej s pľúcnym krvácaním počas globálnej epidémie chrípky.

Alveolárna bazálna membrána

Pri Goodpascherovom syndróme sú postihnuté alveoly pľúc alebo glomeruly obličiek. Alveoly sú dýchacie bubliny umiestnené v zhlukoch na koncoch najmenších bronchiolov. Ich stena sa skladá z jednej vrstvy epitelu v kontakte so vzduchom a jednej vrstvy endotelových buniek ležiacich na stene krvnej kapiláry. Medzi týmito vrstvami je základná membrána, priepustná pre kyslík a oxid uhličitý.

Glomerulus je najmenšia funkčná jednotka obličiek. Je to sieť spletitých kapilár obklopených glomerulom. Kapiláry sú lemované vrstvou endotelu a na strane kapsuly sú bunky - podocyty. Sú oddelené bazálnou membránou, ktorá prechádza cez vodu, soli a niektoré proteíny z krvi do kapsuly. Ide ďalej a ďalej, pričom oddeľuje bunky renálnych tubulov, ktoré odstraňujú primárny moč, a krvné kapiláry, z ktorých je hlavná časť tekutiny absorbovaná.

Suterénna membrána renálneho glomerulu

Základná membrána je teda „biologický filter“, ktorý zabezpečuje vylučovanie oxidu uhličitého a metabolických produktov z tela a prívod kyslíka zo vzduchu a tekutiny so soľami a proteínmi z primárneho moču. Pri poškodení sú tieto procesy porušené.

Keď Goodpasture syndróm do buniek bazálnej membrány protilátky sú tvorené - ochranné látky produkované v tele. Pôsobí proti vlastným tkanivám, preto sa tento proces nazýva autoimunitné. Formované protilátky a iné imunitné zložky sa ukladajú na suterénovú membránu a poškodzujú. Výsledkom je tvorba glomerulonefritídy - zápal obličkových glomerulov, ako aj pľúcne krvácanie.

Normálne je vaskulárny endotel v pľúcnych kapilárach nepriepustný pre protilátky, ktoré sa tvoria. Preto vstupujú do bazálnej membrány alveol iba so zvýšením vaskulárnej permeability. Preto sú potrebné ďalšie podmienky na poškodenie pľúc pri Goodpastureovom syndróme:

• pľúcna hypertenzia;
• vysoký obsah kyslíka v inhalovanom vzduchu;
• sepsa alebo prítomnosť toxínov v krvi pacienta;
• expozícia výparom uhľovodíkových produktov (napríklad benzín);
• infekcie horných dýchacích ciest;
• fajčenia.

Autoimunitné poškodenie bazálnej membrány renálneho glomerulu

Kto je chorý častejšie

Goodpasture syndróm je zriedkavé ochorenie. V európskych krajinách sa vyskytuje u 1 osoby z 2 miliónov ľudí. Spôsobuje 1 až 5% všetkých prípadov glomerulonefritídy.

Častejšie trpia zástupcovia európskej rasy, ale prípady chorôb sa zaznamenávajú na celom svete.

Aj keď osoba v akomkoľvek veku môže ochorieť, táto pravdepodobnosť je vyššia v dvoch skupinách:

• muži vo veku 20 - 30 rokov;
• mužov a žien starších ako 60 rokov.

dôvody

Príčina Goodpasture syndrómu nie je známa. Preto sa nevyvíjajú opatrenia na jej prevenciu.

Bolo identifikovaných niekoľko faktorov, ktoré môžu byť relevantné pre výskyt ochorenia:

• vírusové infekcie, ako je napríklad chrípka A2c;
• dlhodobý kontakt s benzínom a organickými rozpúšťadlami;
• fajčenie;
• lítotripsia rázovou vlnou ("drviace kamene") v močovode počas urolitiázy;
• Genetické vlastnosti - prítomnosť určitých HLA génov u ľudí.

Progresia ochorenia

Goodpasture syndróm je autoimunitné ochorenie spôsobené tvorbou protilátok proti vlastným bunkám tela. Protilátky proti glomerulárnej bazálnej membráne sa podieľajú na jej vývoji. Sú zamerané na väzbu na špecifický (štvrtý) typ kolagénu a s jednou z jeho úsekov molekúl nekolagénovú doménu tretieho reťazca.

Štruktúra kolagénu typu IV

Existujú rôzne typy kolagénu. Štvrtý typ je sieť pripojených špirál, z ktorých každá pozostáva z 3 prameňov. Patologické autoprotilátky sú zamerané na špecifický fragment takéhoto biopolyméru. Tento fragment sa nazýva antigén Goodpascher a nespôsobuje u zdravých ľudí žiadne patologické reakcie.

Antigén Goodpasture je bohatý na renálne glomeruly, alveoly, ako aj na stenách kapilár sietnice, kochleu vnútorného ucha a plexus cievovky.

Protilátky sa viažu na antigén Goodpasture, ktorý spôsobuje aktiváciu imunitných proteínov špecifických pre komplement. Kaskádová proteínová reakcia je dôsledne rozložená, čoho výsledkom je, že zápalové bunky, leukocyty, sú priťahované k zameraniu kontaktu protilátok s antigénmi.

Leukocyty infiltrujú do postihnutých tkanív a zničia ich. V reakcii na komplexnú imunitnú reakciu dochádza k zvýšeniu počtu epitelových buniek, ktoré sú uložené na suterénovej membráne vo forme mikroskopických hemilún. V dôsledku toho je funkcia obličiek významne zhoršená a nemôžu úplne odstrániť toxické produkty. Rovnaká reakcia v pľúcnych cievach vedie k ich poškodeniu a prenikaniu krvi do dutiny alveol.

príznaky

Pri nástupe ochorenia sa objavia nešpecifické príznaky Goodpastureovho syndrómu:

• malátnosť, nevysvetliteľná slabosť, únava;
• horúčka bez jasného dôvodu;
• bolesť v rôznych kĺboch ​​bez opuchu alebo začervenania;
• zníženie hmotnosti.

Už v tejto fáze, dokonca aj pri absencii pľúcneho krvácania, sa u pacienta objaví anémia.

Nešpecifické symptómy u Goodpastureovho syndrómu sú zvyčajne menej výrazné ako pri iných reumatologických ochoreniach. Pacient často nechodí k lekárovi a ochorenie začne rýchlo napredovať.

U takmer 70% pacientov sa hemoptýza stáva prvým príznakom ochorenia. Je to charakteristické najmä pre fajčiarov. Lekári teraz zaznamenali pokles frekvencie tohto príznaku, ktorý môže byť spojený s poklesom prevalencie tohto škodlivého návyku.

Okrem hemoptýzy, príznaky zahŕňajú dýchavičnosť a kašeľ a neskôr sa vyvíja pľúcne krvácanie.

Pľúcne krvácanie nemusí nevyhnutne nastať na pozadí hemoptýzy a nezávisí od jeho závažnosti. U mnohých pacientov sa náhle vyvíja a stáva sa príčinou smrti v priebehu niekoľkých hodín. Tento stav je sprevádzaný silnou dýchavičnosťou a modrastou pokožkou. Môže byť komplikovaný pľúcnym edémom alebo pneumóniou.

Niekoľko mesiacov po nástupe prvých pľúcnych symptómov u pacienta s Goodpastureovým syndrómom sa objaví rýchlo progresívna glomerulonefritída, ktorá spôsobuje zlyhanie obličiek. Tento stav je tiež často smrteľný počas nasledujúcich dvoch rokov.

Hlavné príznaky poškodenia obličiek:

• slabosť, nechutenstvo, bledá koža;
• bolesti hlavy a bolesti dolnej časti chrbta;
• rôzne bolesti v srdci;
• vysoký krvný tlak;
• spoločný edém;
• rozmazané videnie;
• zníženie objemu moču.

Tieto symptómy u Goodpasture syndrómu sa prejavujú v priebehu 4 až 6 týždňov po ich vzniku. Preto sa taká glomerulonefritída nazýva rýchlo progresívna.

Goodpasture syndróm u detí

Prípady Goodpasturovho syndrómu u detí sú zriedkavo hlásené. Toto ochorenie spôsobuje 0,4-1% prípadov závažného zlyhania obličiek u pacientov mladších ako 20 rokov. Priemerný vek takýchto pacientov je 17 rokov. Úmrtnosť na Goodpasture syndróm u detí sa pohybuje od 0 do 3%, ich prognóza je lepšia ako u dospelých.

Výskyt dievčat a chlapcov je približne rovnaký. Ale choroba postihuje nielen tínedžerov. Najmladší zo známych pacientov bol 11 mesiacov.

Literatúra uvádza len niekoľko desiatok prípadov ochorenia. Goodpastureov syndróm u detí postihuje obličky a spôsobuje glomerulonefritídu, ktorá neskôr spôsobuje zlyhanie obličiek. Jedným z prvých príznakov ochorenia je výskyt červených krviniek v moči. Preto je dôležité pravidelne podstúpiť preventívne prehliadky s dieťaťom a vyšetriť. Ak máte podozrenie na poškodenie obličiek, mali by ste starostlivo preskúmať svojho nefrologa av prípade potreby sa uistiť, že súhlasíte s biopsiou tohto orgánu.

Liečba sa vykonáva rovnakým spôsobom ako u dospelých pacientov.

diagnostika

Ak existuje podozrenie na Goodpastureov syndróm, je potrebné vykonať imunoanalýzu s enzýmom (ELISA) krvi so stanovením protilátok ku glomerulárnej bazálnej membráne. Okrem toho všetci pacienti s rýchlo progresívnou glomerulonefritídou musia mať biopsiu obličiek. V histologickom výskume bioptického materiálu pod mikroskopom sa určujú špecifické zmeny, ktoré v kombinácii s detekciou protilátok umožňujú spoľahlivo diagnostikovať Goodpastureov syndróm.

Diagnóza Goodpascherov syndróm

• analýza spúta: detegujú sa siderofágy - bunky, ktoré absorbovali červené krvinky a hemoglobín, ktorý obsahujú;
• krvný test: zvýšenie ESR, zvýšenie počtu leukocytov, zníženie hemoglobínu a červených krviniek;
• biochemický krvný test: hladina kreatinínu, draslíka a kyseliny močovej je zvýšená, indikátory metabolizmu lipidov sú narušené;
• analýza moču: červené krvinky a proteín;
• Rebergov test: zníženie rýchlosti glomerulárnej filtrácie.

Diagnóza Goodpasture syndrómu by mala byť sprevádzaná vylúčením iných ochorení. Ich zoznam je pomerne rozsiahly. Preto by mal byť pacient v prípade podozrenia z tohto ochorenia odoslaný čo najskôr k reumatológovi a tiež vyšetrený nefrologom a pulmonológom.

Aké ochorenia sa používajú pri diferenciálnej diagnóze:

Goodpasture syndróm: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Goodpasture syndróm je zriedkavé imunitné a zápalové ochorenie neznámej etiológie charakterizované difúznou léziou alveolárneho aparátu pľúc a glomerulárnych membrán obličiek. Ide o systémovú kapilárnu chorobu, ktorá sa prejavuje kombinovanou léziou ciev pľúc a obličiek a prebieha spôsobom glomerulonefritídy a exsudatívnej pneumónie s hemoptýzou.

Kapiláry sú najmenšie krvné cievy, ktorých porážka vedie k dysfunkcii vnútorných orgánov. Goodpasture syndróm sa zvyčajne vyvíja u mužov 20-30 a 50-60 rokov. Ak sa liečba začne pred rozvojom respiračného a renálneho zlyhania, prognóza ochorenia je priaznivá. Pri absencii adekvátnej a včasnej liečby vedie patológia k smrti.

Goodpasture syndróm označuje ochorenia autoimunitného typu. Zahŕňa také ochorenia, ako je glomerulonefritída, vyskytujúca sa v prítomnosti autoprotilátok cirkulujúcich v krvi, a alveolitídy sprevádzanej pľúcnym typom krvácania.

Príčina patológie nie je jasná. V dôsledku špecifických autoimunitných porúch v krvi pacientov sa objavujú autoprotilátky proti bunkám bazálnych membrán obličiek a pľúc. V cievach sa vyvíja imuno-zápalový proces, ktorý patrí do systémovej vaskulitídy. Klinicky sa to prejavuje opakovaným pľúcnym krvácaním a symptómami glomerulonefritídy.

Patofyziológ a lekár z USA, E. W. Goodpascher, tento syndróm najprv opísali a vybrali do nezávislej nozologickej jednotky, vďaka ktorej dostal toto meno.

dôvody

V súčasnosti nie je úplne objasnená etiológia a patogenéza Goodpasturovho syndrómu. Väčšina moderných učencov tvrdí, že existuje genetická predispozícia k tomuto ochoreniu.

Existujú faktory, ktoré prispievajú k rozvoju tohto syndrómu. Patrí medzi ne:

• Akútne infekčné ochorenia
• hypotermia,
• Užívanie určitých liekov
• fajčenie,
• Chemická intoxikácia
• oncopathology,
• HIV a AIDS
• Alkoholizmus, drogová závislosť,
• Priemyselné riziká.

Goodpasture syndróm je pneumorenálny syndróm s nekrotickou vaskulitídou. Choroba sa vyvíja prostredníctvom autoimunitného mechanizmu. Pod vplyvom negatívnych environmentálnych faktorov sa mení odolnosť voči imunity, mení sa štruktúra hlavných kapilárnych membrán. Produkty degradácie sú organizmom vnímané ako antigény. Protilátky proti hlavným membránam obličiek krížovo reagujú s antigénmi pľúcnych bazálnych membrán v krvi. Ide o imunoglobulíny triedy G. Formované imunitné komplexy voľne cirkulujú v krvnom obehu a sú uložené na stenách kapilár, arteriol a venúl obličiek a pľúc. Vzniká autoimunitné zápalové ochorenie obličiek - glomerulonefritída a alveoly pľúc - alveolitída. Počas zápalu sa aktivujú fibroblasty a začínajú sa intenzívne syntetizovať spojivové tkanivo. Rastie a nahrádza parenchým orgánu. Proteolytické enzýmy sa uvoľňujú v prebytku v krvi a poškodzujú ich vlastné tkanivá.

Goodpasture syndróm sa môže vyvinúť u detí, ktorých matky fajčili a užívali alkohol počas tehotenstva. Dieťa nemalo dostatok kyslíka a potrebných živín na vývoj, jeho pľúca sa zmenili na pľúca fajčiarov. Prítomnosť vírusových infekcií postihujúcich dýchacie orgány v tehotnej žene, ako aj systematická inhalácia výparov uhľovodíkov sú faktory, ktoré spúšťajú rozvoj patológie u dieťaťa s dedičnou predispozíciou.

Patologické procesy v pľúcach:

1. Periférne vaskulárne ochorenie,
2. Deštruktívne proliferatívne procesy,
3. Zápal žiliek, arteriol, kapilár,
4. Vývoj hemoragickej alveolitídy,
5. Závažné intraalveolárne krvácanie,
6. Hemosideróza a pneumoskleróza.

Patologické procesy v obličkách:

• Dyscirkulačné zmeny
• Deštruktívne proliferatívne procesy,
• Extrakapilárna glomerulonefritída,
• Hyalinóza a fibróza obličiek,
• Pretrvávajúca dysfunkcia obličiek.

klinika

Choroba sa vyvíja akútne. Pacienti majú nešpecifické príznaky: horúčku, zimnicu, slabosť, ospalosť, bledosť alebo difúznu cyanózu, úbytok hmotnosti. Potom sú príznaky pľúcnej patológie: dýchavičnosť, kašeľ, hemoptýza, bolesť na hrudníku.

Hemoptýza je jedným z hlavných príznakov ochorenia. V spúte sa objavujú pruhy krvi alebo malé krvné zrazeniny. Hemoptýza sa vyskytuje pravidelne alebo je neustále prítomná. V závažných prípadoch sa vyvíja pľúcne krvácanie. Tento stav sa považuje za potenciálne život ohrozujúci a vyskytuje sa, keď je postihnutá veľká pľúcna cieva.

Existuje atypický nástup ochorenia: bolesť brucha, nevoľnosť, pálenie záhy, suchosť a horkosť v ústach. Experti majú podobné klinické prejavy ako príznaky chronickej pankreatitídy a často sa mýlia s diagnózou.

Auskultácia určuje suché a vyjadrené vlhké ralesky, skrátenie perkusie a otupenie pľúcneho zvuku, röntgenovo jemnozrnnú deformitu pľúcneho vzoru, malé fokálne infiltratívne zmeny vo forme viacnásobných tieňov v pľúcnom tkanive, infiltráty rôznych veľkostí v koreňových zónach oboch pľúc. Koncentrácia hemoglobínu v krvi sa znižuje bez krvácania.

V budúcnosti sa príznaky poškodenia obličiek spájajú s pľúcnymi symptómami. U pacientov sa vyvíja krv v moči - hematuria, valce - cylindrúria, proteíny - proteinúria, oligoanúria, periférny edém, arteriálna hypertenzia, bledosť kože, krvácanie, myalgia, artralgia.

Hemoptýza a hematuria vedú k anémii z nedostatku železa, ktorá zhoršuje celkový stav pacientov. Pri pohľade na pokožku sú bledé, sliznice sú cyanotické, pastovité. Pacienti so syndrómom Goodpasture zvyčajne trpia arteriálnou hypertenziou. Zvýšili hranice relatívnej srdcovej otupenosti na ľavej strane, tlmili zvuky srdca.

Rýchly rozvoj ochorenia je charakterizovaný príznakmi akútnej pľúcnej a renálnej patológie. Pri absencii adekvátnej a včasnej liečby umierajú pacienti do jedného roka od nástupu ochorenia. Príčinou smrti je akútne zlyhanie obličiek alebo pľúcne krvácanie.

Pri pomalom vývoji sa hlavné príznaky objavujú pravidelne. Kompetentná liečba predlžuje život pacientov a výrazne zlepšuje jeho kvalitu.

diagnostika

Diagnóza patológie zahŕňa zhromažďovanie sťažností a anamnézu života, choroby. Veľmi dôležitá je rodinná anamnéza.

Hlavnou diagnostickou metódou je detekcia sérových anti-GBM protilátok v krvi. Na tento účel sa používajú sérologické testy: nepriama imunofluorescencia alebo enzýmová imunotest.

Potvrdenie alebo vyvrátenie údajnej diagnózy pomocou ďalších metód:

1. Klinické testy krvi a moču.
2. Imunogram.
3. Klinická analýza spúta.
4. Zber buniek a tkanív obličiek a pľúc z tela na ich mikroskopické vyšetrenie.
5. Prehľad rádiografu pľúc.
6. Meranie objemových a rýchlostných parametrov dýchania.
7. Elektrokardiogram.
8. Stanovenie parciálneho tlaku kyslíka a oxidu uhličitého v arteriálnej krvi.
9. Ultrazvukové vyšetrenie obličiek.
10. Echokardiografia.

zmena pľúc s progresiou ochorenia a pľúc pacienta s Goodpastureovým syndrómom v diagnostickom obraze

Goodpastureov syndróm by mal byť diferencovaný od Wegenerovej granulomatózy, polyarteritis nodosa, systémového lupus erythematosus, hemoragickej vaskulitídy. Tieto ochorenia sú autoimunitné a majú podobný klinický obraz, zatiaľ čo pacienti nemajú protilátky proti hlavným membránovým antigénom.

liečba

Liečbu Goodpasturovho syndrómu vykonávajú reumatológovia, nefrológovia a pulmonológia. Včasná diagnostika a eliminácia kauzálneho faktora môže spomaliť ďalšiu progresiu patológie.

• Kortikosteroidy - "Betametazón", "Dexametazón", "Methylprednizolón",
• Cytostatiká - azatioprín, cyklofosfamid. Imunosupresia sa vykonáva dlhodobo, v priemere až jeden rok. Jej skorý nástup môže spomaliť progresívne poškodenie obličiek.
• Symptomatická liečba: transfúzia červených krviniek a krvnej plazmy, podávanie preparátov železa.
• Na odstránenie anti-GBM protilátok z krvi sa uskutočňuje denná plazmaferéza počas 14 dní. S rozvojom zlyhania obličiek pokračuje hemodialýza alebo nefrektómia pri transplantácii obličiek.

Takáto liečba trvá 6-12 mesiacov a umožňuje predĺžiť život chorých. Je zameraný na prevenciu tvorby nových protilátok - autoantibodygenézy.

Prognóza ochorenia je vo väčšine prípadov nepriaznivá. Goodpascherov syndróm neustále pokračuje. Hlavnou príčinou úmrtia pacientov je rozsiahle pľúcne krvácanie, rozvoj renálneho alebo respiračného zlyhania. Smrť nastane po niekoľkých rokoch od nástupu ochorenia. Pri včasnej liečbe choroba prebieha relatívne ľahko. V zriedkavých prípadoch je možný relaps patológie v dôsledku pokračujúceho fajčenia alebo infekčného poškodenia dýchacích orgánov.

Aby sa zabránilo rozvoju patológie, je potrebné pravidelne podrobovať komplexnému vyšetreniu celého organizmu, liečiť vírusové infekčné choroby až do konca, bojovať proti zlým návykom.

Goodpasture syndróm je zriedkavé, ale závažné systémové ochorenie, často podceňované aj kvalifikovanými špecialistami. Takéto syndrómy sa niekedy nachádzajú v lekárskej praxi. Je potrebné pamätať na ich klasické prejavy, znaky diagnostiky, možnosť atypického a bleskového prúdu, ako aj smrť.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Lekári často spájajú hemoptýzu s Goodpastureovým syndrómom - to je najpriaznivejší príznak, pretože umožňuje včasnú diagnostiku ochorenia a jeho liečbu. Predpokladá sa, že najčastejšie sa syndróm vyvíja u fajčiarov, ale ochorenie môže postihnúť deti a ľudí, ktorí vedú zdravý životný štýl. Ako rozpoznať túto nebezpečnú chorobu?

Goodpasture syndróm - čo to je?

Presná povaha výskytu tohto ochorenia zatiaľ nebola identifikovaná. Americký lekár Ernest Goodpascher ho prvýkrát objavil a opísal počas epidémie chrípky, keď sa u osemnásťročného adolescenta po infekcii vyvinulo poškodenie obličiek (nefritída a pneumónia). Mnohé zdroje uvádzajú možnú dedičnosť ochorenia, ale lekári majú sklon veriť, že tento syndróm môže vyvolať environmentálny faktor, napríklad inhaláciu prchavých uhľovodíkov.

Goodpasture syndróm je patologický proces, počas ktorého sa tvoria autoprotilátky

Goodpasture syndróm je patologický proces, počas ktorého sa tvoria autoprotilátky, ktoré ovplyvňujú pľúcne alveoly, bazálne membrány a glomeruly. Ak vezmeme ekológiu ako príčinu, potom inhalácia prchavých zložiek zhoršuje vylučovaciu funkciu obličiek. To spomaľuje odstraňovanie produktov rozkladu membrán, v dôsledku čoho sa objavujú autoprotilátky.

Možné príčiny Goodpasturovho syndrómu sú mnohé:

• dedičný faktor;
• vírusové a bakteriálne infekcie (chrípka, SARS, pneumónia);
• podchladenie;
• fajčenie;
• inhalácia uhľovodíkových suspendovaných látok;
• environmentálny faktor.

Syndróm často susedí s ochorením obličiek, takže nedostatok liečby môže spôsobiť smrť. Je veľmi dôležité včas diagnostikovať chorobu a vysporiadať sa s ňou.

Symptómy Goodpasture syndrómu

Najčastejším príznakom ochorenia je hemoptýza. Ale niekedy s alveolárnym krvácaním môže tento príznak chýbať a choroba môže byť diagnostikovaná len so zmenami v rádiografii alebo v dôsledku respiračného zlyhania.

Všeobecná slabosť tela

Táto choroba sa prejavuje:

• pri kašli;
• dýchavičnosť;
• hrubá hematuria;
• bledosť kože a slizníc (v dôsledku anémie);
• všeobecná slabosť tela;
• úbytok hmotnosti;
• pľúcne krvácanie;
• sipot počas auskultácie;
• horúčka.

Niekedy má choroba nezvyčajné príznaky, ako je dyspepsia, bolesť v kĺboch, čo komplikuje diagnózu.

Ak bola choroba diagnostikovaná v skorých štádiách, tj s hemoptýzou, potom je prognóza veľmi priaznivá. Zanedbané ochorenie môže spôsobiť zlyhanie dýchacích ciest alebo obličiek, čo významne znižuje možnosť prežitia. Ľudia, ktorí potrebujú hemodialýzu v čase diagnózy majú asi dva roky života. Pri transplantácii obličiek existuje riziko recidívy.

Najčastejším príznakom ochorenia je hemoptýza

Goodpasture syndróm: diagnostika a liečba

Na identifikáciu ochorenia je možné použiť röntgenové žiarenie. Na röntgenovom snímky budú malé ohniskové zmeny a deformácia pľúcneho vzoru. Zmeny sa často vyskytujú v dolných lalokoch. Dôležitý je podrobný prieskum pacienta. To pomôže určiť presnú príčinu syndrómu a začať liečbu.

Okrem röntgenového žiarenia sa vykonávajú aj vyšetrenia moču a krvi: výsledky pomôžu vytvoriť presný obraz syndrómu:

• Ak dôjde k poškodeniu obličiek v moči, všimnete si krv a bielkoviny.
• V krvi sa môžu detegovať protilátky proti glomerulárnym bazálnym membránam.
• V prípade potreby sa vykoná biopsia pečene - vzorky tkaniva môžu odhaliť zmeny charakteristické pre tento syndróm.
• V štúdii spúta možno identifikovať bunkové siderofágy.

Liečba Goodpasture syndrómu zahŕňa užívanie kortikosteroidov. Aby sa odstránilo telo anti-AMC, krvná plazma filtrácia a transfúzie červených krviniek sa vykonáva každé 2-3 dni, a železo doplnky sú predpísané. S plazmaferézou je možné odstrániť cirkulujúce imunitné komplexy a protilátky, ktoré predstavujú hrozbu.

Potrebujete urobiť kompletný krvný obraz

Používa sa aj:

• cytostatiká;
• Prednizón - steroidný hormón, ktorý potláča zápal;
• cyklofosfamid, ktorý zabraňuje vzniku autoprotilátok.

Ak má pacient v terminálnom štádiu zlyhanie obličiek, potom je predpísaná hemodialýza (extrarenálna metóda čistenia krvi).

V pokročilých prípadoch sa obličky odstránia, nasleduje transplantácia, ale ako už bolo povedané, tento postup nie vždy chráni pred relapsom. Ak pacient naďalej vedie abnormálny životný štýl alebo zostáva na mieste, kde sa vyskytla infekcia dýchacieho traktu, ochorenie bude rýchlo pokračovať na transplantovanej obličke. Vyskytli sa prípady spontánnej remisie, dokonca aj pri absencii infekčných faktorov.

Prognóza Goodpastureovho syndrómu nie je vždy priaznivá - ak sa ochorenie zistilo v skorých štádiách, tj v čase hemoptýzy, percento prežitia sa významne zvyšuje. Ak sa situácia začne pred renálnou alebo pľúcnou insuficienciou, potom je smrteľný výsledok možný v> 50% prípadov. Najčastejšie pacienti zomierajú na pľúcne krvácanie alebo ťažké formy zlyhania obličiek bez čakania na transplantáciu.

Goodpasture syndróm u detí

Informácie o tom, že choroba postihuje len skúsených fajčiarov, nie sú spoľahlivé, pretože existujú prípady infekcie detí. Najčastejšie ochorenie postihuje adolescentov od 16 rokov po závažných infekčných alebo bakteriálnych infekciách. V tomto procese sa vytvárajú krížové protilátky, ktoré rovnako napadajú zárodky a tkanivá tela.

Goodpasture syndróm je rýchlo progresívny patologický proces, ktorý je nebezpečný, ak už bol diagnostikovaný u pľúcnej nedostatočnosti. Choroba má zlé prognózy, pretože vždy existuje pravdepodobnosť spontánneho relapsu a nízka miera prežitia pri pľúcnych hemorágiách. Včasné röntgenové vyšetrenia pomôžu diagnostikovať ochorenie včas a poskytnú vám dlhý, šťastný život.

Goodpastureov syndróm

Goodpasture syndróm je patologický autoimunitný stav, pri ktorom sa v bazálnych membránach glomerulov obličiek a pľúcnych alveol vznikajú autoprotilátky. Choroba nezmizne asymptomaticky: jej hlavným príznakom je krvácanie z pľúc, ďalšími prejavmi sú ochorenie obličiek (glomerulonefritída), zlyhanie obličiek. Tento symptóm môžete identifikovať pomocou laboratórnych testov. Analýza potvrdí prítomnosť takéhoto ochorenia, ak sa v krvi zistia protilátky proti bazálnej membráne glomerulárnych glomerulov (Anti GBM). Na zistenie ochorenia pomocou biopsie obličiek a pľúc, röntgenové žiarenie.

Informácie o chorobe

Ide o ochorenie, ktoré je sprevádzané imunitnými zápalovými léziami kapilár renálneho a pľúcneho tkaniva. Goodpasture syndróm sa vyskytuje pri komplikáciách, ako je glomerulonefritída a pneumonitída. Syndróm bol prvýkrát diagnostikovaný v roku 1919.

Ochorenie určil patofyziológ Goodpascher. Ak hovoríme o lekárskej klasifikácii, ochorenie patrí k systémovej vaskulitíde. Toto zriedkavé ochorenie sa vyskytuje len u 1 osoby z milióna, v mnohých prípadoch vedie k smrti. Mnohí pacienti dlhodobo ignorujú symptómy a idú k lekárovi len vtedy, keď je nedostatok srdca a pľúc.

Choroba môže postihnúť dospelých aj deti, ale najčastejšie sa vyskytuje u pacientov vo veku 20 - 30 alebo 50 - 60 rokov. Choroba sa najčastejšie vytvára v mužskej polovici populácie. Diagnostikujte Goodpascherov syndróm u detí, preto sa pri ARVI musí venovať náležitá pozornosť liečbe. Takéto dieťa by malo dostať antivirotiká a iné lekárske postupy.

Príčiny

K dnešnému dňu vedci nemôžu presne povedať, čo vyvoláva vznik tejto choroby. Existuje dôkaz, že vírusový infekčný proces (chrípka, vírusová hepatitída typu A) je nepríjemným faktorom. Tiež provokovať vzhľad ochorenia môže prijímať lieky, ako je karbimazol a penicilamín. Pre iné príčiny ochorenia je zvyčajné zahrnúť inhaláciu škodlivých látok, hypotermiu a fajčenie tabaku. Preto je veľmi dôležité sledovať vaše zdravie a životný štýl.

Choroba sa môže prenášať geneticky. Lekárska literatúra opisuje prípady, v ktorých sa syndróm preniesol na príbuzných. Takéto ochorenie môže nastať dramaticky v dôsledku zmien imunitného systému organizmu. Pod vplyvom agresívnych faktorov v tele začína produkcia protilátok proti takýmto štruktúram, ako sú bazálne membrány v pľúcnych arteriolách a renálnych glomeruloch.

Predpokladá sa, že v krvnom riečisku hrá úlohu antigénu taká zložka ako a-3 reťazec kolagénu typu IV. Nachádza sa v kapilárach obličiek a bazálnych membránových štruktúrach. Protilátky spolu s C3-komplementom sa kombinujú s antigénmi a potom sa novo vznikajúce imunitné komplexy akumulujú pozdĺž bazálnej membrány. Indukujú zápal postihujúci glomerulárne štruktúry obličiek. V dôsledku týchto zmien sa vyskytne ochorenie vo forme alveolitídy a glomerulonefritídy.

Pri vývoji prvého variantu ochorenia pri Goodpastureovom syndróme je proces aktivácie makrofágov, ktorý v tomto stave uvoľňuje cytokíny (približne 40), považovaný za dráždivý. Do prvej skupiny patria zástupcovia: Inteleukín-8, hematoxíny, leukotriény. Ich úlohou je zlepšiť proces prechodu polymorfonukleárnych leukocytov do pľúc.

A cytokíny druhej skupiny pomáhajú presúvať fibroblasty do tohto orgánu. Medzi dôvodmi pre ich rast, makrofágové a krvné doštičky emitovať. Okrem toho sú alveolárne makrofágy schopné produkovať proteázy, reaktívne formy kyslíka, ktoré poškodzujú pľúcne tkanivo.

Príznaky choroby

Goodpasture syndróm, ktorého symptómy môžu byť odlišné, sa prejavuje v takých formách: malígny, mierny a pomalý. Klinický obraz každej fázy ochorenia a jeho charakteristika pre priebeh ochorenia. Malígna forma je charakterizovaná prítomnosťou nasledujúcich symptómov: hemoragická pneumónia; akútnej, rýchlo sa vyvíjajúcej glomerulonefritídy. V druhej, miernej forme sa pľúcne a renálne ochorenia prejavujú v menšom rozsahu a samotný syndróm sa vyvíja pomalšie a miernejšie.

Tretím štádiom je chronické zlyhanie obličiek. Vyznačuje sa prítomnosťou javov glomerulonefritídy a pľúcne ochorenia v tomto štádiu sa vyvíjajú o niečo neskôr ako v 2 predchádzajúcich prípadoch. V prípade malígneho priebehu ochorenia sa človek okamžite začne sťažovať na krvácanie z pľúc. Obáva sa poškodenia obličiek, pretože v tomto štádiu sa rozvíja zlyhanie.

Tieto prejavy vyžadujú včasnú lekársku starostlivosť. Ak chcete odstrániť príznaky, musíte prijať prostriedky na doplnenie vody a rovnováhy elektrolytov, vykonať opatrenia na transfúziu krvi, vykonať inhaláciu kyslíka a hemodialýzu v nemocnici. Pri miernejších prejavoch ochorenie začína miernou, stredne vysokou horúčkou, apatiou, malátnosťou a vyčerpaním s úbytkom hmotnosti. Niekedy sa môžu vyskytnúť problémy s pľúcami. Pacienti sa často sťažujú na kašeľ, modrú kožu, bolesť na hrudníku, vykašliavanie krvných zrazenín a krvácanie z pľúc. Syndróm môže byť komplikovaný srdcovou astmou a pľúcnym edémom.

V blízkej budúcnosti sa arteriálna hypertenzia a periférny edém môžu pripojiť k už uvedeným symptómom. Zo strany srdca si môžete všimnúť zmeny: srdcový tón sa stáva viac hluchý, môžete počuť hluk perikardu, ku ktorému dochádza v dôsledku trenia. Niekedy tieto zmeny vedú k funkčnej nedostatočnosti ľavej komory. Pokiaľ ide o laboratórne testy, pacient môže pociťovať fenomén hematurie a oligúrie. Ochorenie sprevádza bolesť svalov a kĺbov, podliatiny kože, sliznice.

Diagnóza syndrómu

Počas vyšetrenia pacienta môžete vidieť, že jeho koža je bledšia a pastovitá. Na tvári sa môže vyskytnúť edém. Pomocou počúvania je možné určiť, či sa v pľúcach pozorujú suché a vlhké ralesky, ktorých počet sa zvyšuje v okamihu vzniku hemoptýzy.

Pri laboratórnej analýze môžete určiť hypochromickú anémiu, fenomén anizocytózy, poikilocytózu, leukocytózu, pričom sa zvyšuje rýchlosť sedimentácie erytrocytov. Pre diagnózu, vzorka je predpísaná podľa Zimnitsky, a izohypostenuria je pozorovaná v analýze. Čo sa týka biochemickej analýzy krvi, dochádza k postupnému zvyšovaniu hladiny týchto zložiek: kreatinínu, močoviny, seromkoidu.

Vo vzorke spúta sa deteguje veľký počet erytrocytov, hemosiderínu, siderofágov. Jedným z najvhodnejších testov je spôsob detekcie protilátok proti bazálnym bunkám. Použitím štúdie, ako sú ELISA a RIA, sa určili GBM protilátky. Na röntgenovom snímke viditeľné fokálne tiene v množnom čísle.

Niekedy, pre presnejšiu diagnózu, lekári predpisujú ultrazvuk obličiek, kardiogram, echokardiogram. Často robia biopsiu obličiek a pľúcneho tkaniva. Diagnózu tohto ochorenia vykonávajú reumatológovia, pulmonológovia a nefrológovia.

Aké testy sa majú vykonať

Ak chcete zistiť chorobu, musíte prejsť testom krvi a moču (všeobecne), preskúmať výtok spúta z dýchacieho traktu, krv pre biochémiu a prejsť imunobiologickými štúdiami. Funkčná diagnostika zahŕňa také manipulácie: röntgen, kardiogram, analýza fungovania vonkajšieho dýchania, štúdium zloženia plynu v krvi, bioptické vzorky z obličiek a pľúc, aplikácia imunofluorescenčnej metódy.

Ak je patológia prenášaná geneticky, nie je možné sa od nej chrániť. Aby sme sa z neho čo najviac chránili, nemali by sme fajčiť a pracovať v znečistených miestnostiach. Mal by riadne a pohotovo liečiť nachladnutie a infekčné ochorenia. Ak sa vyskytne hemoptýza, musíte okamžite kontaktovať špecialistu.

Liečba syndrómu

Priebeh liečby v akútnych a chronických obdobiach je odlišný. V ťažkom prvom štádiu je obvyklé predpisovať pulzovú terapiu s použitím metylprednizolónu alebo kombinovaného variantu s použitím cyklofosfamidu. Takúto liečbu nemožno náhle opustiť, je potrebné prejsť na udržiavaciu liečbu. Použitie elektroforézy je veľkým úspechom u pacientov.

Ak chcete obnoviť telo po pľúcnom krvácaní, je potrebné vykonať transfúzie červených krviniek a predpísať doplnky železa, ktoré pomôžu zotaviť sa z anémie. Ak sa vyskytnú problémy s obličkami a je už nedostatočná, odporúča sa použiť takúto metódu čistenia ako hemodialýzu. V zriedkavých prípadoch odstráňte chorú obličku a transplantujte ju na jej miesto zdravým spôsobom. Neexistuje však žiadna záruka, že sa choroba nevyskytne v zdravom tele.

Plazmoforéza sa má vykonať v priebehu 2 - 3 týždňov. To by malo byť vykonané dovtedy, kým nebudú eliminované protilátky proti bazálnym bunkám. Liečba hormónmi a cyklofosfamidom trvá zvyčajne 6 až 12 mesiacov. V prípade malígneho priebehu sa smrť vyskytuje veľmi rýchlo (v priebehu niekoľkých týždňov). A s miernejšími formami môže život pacienta trvať 1-3 roky.

Choroba je schopná pokročiť, čo vedie k smrti. Ak pacient dlho zanedbával diagnózu ochorenia a jeho liečbu, takéto následky nemožno obísť. Lekári zaručujú, že s včasnou a riadne zahájenou liečbou má pacient priaznivú ďalšiu prognózu. Hlavná vec je začať liečbu pred objavením sa zlyhania obličiek.

Mnohí pacienti zomierajú počas pľúcneho krvácania. Stojí za to vedieť, že s takýmto symptómom je potrebné okamžite zabezpečiť priechodnosť dýchacích ciest. Núdzová pomoc zahŕňa ventiláciu pľúc.

Goodpasture syndróm je veľmi nebezpečné a zákerné ochorenie, ktoré vyžaduje okamžitú reakciu pacienta. Dlhé meškanie s odborníkom môže stáť život pacienta. Pri najmenšom náznaku takejto malátnosti by ste sa mali okamžite poradiť so svojím lekárom a okamžite podniknúť opatrenia. Na tento účel vykonajte diagnostiku a predpíšte vhodnú liečbu. Samoterapia je vylúčená.

Goodpastureov syndróm

Goodpasture syndróm je autoimunitná patológia charakterizovaná tvorbou autoprotilátok proti bazálnym membránam renálnych glomerulov a pľúcnych alveol. Klinicky sa Goodpastureov syndróm prejavuje recidivujúcim pľúcnym krvácaním, progresívnou glomerulonefritídou a zlyhaním obličiek. Diagnóza Goodpasture syndrómu je potvrdená detekciou protilátok ku glomerulárnej bazálnej membráne (Anti GBM), údajom z biopsie obličiek a pľúc a röntgenovým vyšetrením pľúc. Liečba Goodpasture syndrómu zahŕňa imunosupresívnu terapiu (glukokortikosteroidy, cytostatiká), plazmaferézu, podľa indikácií - hemodialýza, transplantácia obličiek.

Goodpastureov syndróm

Goodpasture syndróm je imunitne zápalová lézia kapilár obličiek a pľúc, ku ktorej dochádza pri vývoji glomerulonefritídy a hemoragickej pneumonitídy. Po prvýkrát boli príznaky tejto patológie popísané v roku 1919 americkou patofyziológom E.U. Goodpascher, pre ktorý bola choroba pomenovaná po ňom. V reumatológii sa Goodpastureov syndróm vzťahuje na systémovú vaskulitídu a často sa označuje ako "hemoragický pľúcno-renálny syndróm", "hemoragická pneumónia s glomerulonefritídou", "idiopatická hemosideróza pľúc s nefritídou". Výskyt Goodpasturovho syndrómu je 1 prípad na 1 milión obyvateľov. Existujú dva vekové vrcholy výskytu - v 20-30 rokoch a 50-60 rokoch; väčšinou sú muži chorí. Pri absencii liečby Goodpasturovho syndrómu dosahuje úmrtnosť u pacientov 75-90%.

Príčiny Goodpasture syndrómu

Etiologické mechanizmy ochorenia nie sú spoľahlivo identifikované. Klinické pozorovania naznačujú vzťah medzi vývojom Goodpasturovho syndrómu a predchádzajúcou vírusovou infekciou (chrípka, vírusová hepatitída A, atď.), Liekmi (karbimazol, penicilamín), pracovnými rizikami (inhalácia výparov organických rozpúšťadiel, lakov, benzínu), hypotermia, fajčenie. Bola pozorovaná genetická predispozícia k tomuto syndrómu u jedincov-nosičov HLA-DRwl5, HLA-DR4 a HLA-DRB1 alel. Sú popísané rodinné prípady Goodpasturovho syndrómu.

Pod vplyvom etiologického faktora, v dôsledku zmien v tolerancii imunitného systému, telo začína produkovať autoprotilátky bazálnych membrán pľúcnych alveol a renálnych glomerulov. Predpokladá sa, že štruktúrna zložka a-3 kolagénového reťazca typu IV, ktorá je prítomná v bazálnych membránach pľúcnych a renálnych kapilár, hrá úlohu vlastného antigénu. Vytvorené protilátky (GBM protilátky) v prítomnosti C3 komplementu sa viažu na antigény; Výsledné imunitné komplexy sa ukladajú pozdĺž bazálnych membrán, čo indukuje imuno-zápalové poškodenie renálnych glomerulov (glomerulonefritída) a alveol (alveolitída). Pri vývoji autoimunitného zápalu zohráva významnú úlohu aktivácia bunkových elementov (T-lymfocytov, endoteliocytov, monocytov, alveolárnych makrofágov, polymorfonukleárnych leukocytov), ​​cytokínov (inzulínových, rastových faktorov krvných doštičiek, faktorov nádorovej nekrózy, interleukínu-1), voľných radikálov, leftorálnych tomoproteínov, interleukínu-1; faktory ovplyvňujúce renálne a pľúcne tkanivo.

Medzi patomorfologické substráty Goodpasturovho syndrómu patria hemoragická nekrotizujúca alveolitída a nefrosonephritis. Histologické vyšetrenie renálneho tkaniva odhaľuje proliferatívnu membránovú, proliferačnú alebo nekrotizujúcu glomerulonefritídu, glomerulárnu sklerózu a fibrózu obličkového parenchýmu. Morfologické vyšetrenie pľúcneho tkaniva odhaľuje kapilárnu interalveolárnu septu, pľúcne infiltráty, hemosiderózu, pneumosklerózu.

Symptómy Goodpasture syndrómu

Rozlišujú sa tri varianty klinického priebehu Goodpasturovho syndrómu: malígne, stredné a pomalé. Pre malígny priebeh je charakteristická rekurentná hemoragická pneumónia a rýchlo progresívna glomerulonefritída. V druhom type sa pľúcno-renálny syndróm vyvíja pomalšie a je mierne exprimovaný. V treťom variante Goodpastureovho syndrómu prevažujú glomerulonefritída a CRF; pľúcne prejavy sa vyvíjajú neskoro.

Malígna verzia Goodpasturovho syndrómu debutuje s pľúcnym krvácaním a akútnym zlyhaním obličiek, ktoré si vyžadujú intenzívnu liečbu (eliminácia porúch vodného elektrolytu, kompenzácia za stratu krvi, inhalácia kyslíka, mechanická ventilácia, hemodialýza alebo peritoneálna dialýza). V iných prípadoch môže ochorenie začať bežnými príznakmi: subfebril, malátnosť, úbytok hmotnosti. Niekedy sa objavujú sťažnosti predávané prevedené ARVI. Zo špecifických príznakov sa zvyčajne objavia známky poškodenia pľúc - kašeľ, progresívna dýchavičnosť, cyanóza, bolesť na hrudníku, opakovaná hemoptýza alebo pľúcne krvácanie. Poškodenie pľúc pri Goodpastureovom syndróme je často komplikované srdcovou astmou a pľúcnym edémom.

Čoskoro sa k pľúcnym prejavom pridajú renálne symptómy: hematúria, oligúria, periférny edém, arteriálna hypertenzia. U 10-15% pacientov sa Goodpasture syndróm prejavuje klinickými príznakmi glomerulonefritídy. V mnohých prípadoch je priebeh ochorenia sprevádzaný myalgiou, artralgiou, krvácaním kože a slizníc, intraretinálnym krvácaním, perikarditídou.

Diagnóza Goodpascherov syndróm

Pri skúmaní pacientov s Goodpastureovým syndrómom láka pozornosť bledosť kože, pastoznosť alebo opuch tváre. V pľúcach je počuť suché a vlhké rory, ktorých počet sa zvyšuje v čase hemoptýzy a po nej. Všeobecne sa pri krvnom teste zistila hypochromická anémia, anizocytóza, poikilocytóza, leukocytóza, prudký nárast ESR. Pre všeobecnú analýzu moču charakteristickú pre proteinúriu, valúriu, erytrocytúriu; vzorka Zimnitsky odhaľuje isohypostenuria. Pri biochemickej analýze krvi sa určuje zvýšenie hladiny kreatinínu, močoviny, seromukoidu; znížená koncentrácia železa. Pri Goodpacusovom syndróme je typické, že sa vo všeobecnej analýze spúta detekuje veľký počet červených krviniek, siderofágov a hemosiderínu.

Najcitlivejšou a špecifickou metódou diagnostiky Goodpasturovho syndrómu je stanovenie protilátok ku glomerulárnej bazálnej membráne (Anti-GBM) pomocou ELISA alebo RIA. Na röntgenových snímkach pľúc sa detegujú viaceré fokálne tiene. Morfologické potvrdenie Goodpastureovho syndrómu je založené na údajoch z biopsie pľúc a obličiek. Výsledky inštrumentálnej diagnostiky sú druhoradé: spirometria, ultrazvuk obličiek, EKG, EchoCG.

Liečba a prognóza Goodpasturovho syndrómu

V akútnom období Goodpasturovho syndrómu sa indikuje terapia buničiny s metylprednizolónom alebo kombinovanou pulznou terapiou (metylprednizolón + cyklofosfamid), po ktorej nasleduje prechod na podpornú liečbu po dosiahnutí klinickej, laboratórnej a röntgenovej remisie. Aby sa eliminovali cirkulujúce imunitné komplexy, uskutočňuje sa plazmaferéza. Symptomatická liečba Goodpastureovho syndrómu zahŕňa transfúzie červených krviniek a krvnej plazmy, predpisovanie preparátov železa. S rozvojom terminálneho zlyhania obličiek sa používajú hemodialýzy. Nefrektómia sa môže uskutočniť s následnou transplantáciou obličiek, ale to nevylučuje opakovanie nekrotizujúcej glomerulonefritídy v transplantáte.

Priebeh Goodpasturovho syndrómu je stále progresívny; prognóza nie je veľmi povzbudzujúca. Smrť pacientov je zvyčajne spôsobená silným pľúcnym krvácaním, závažným zlyhaním obličiek alebo dýchacích ciest. Pri malígnom variante sa smrť vyskytne v priebehu niekoľkých týždňov; v ostatných prípadoch sa priemerná dĺžka života pohybuje od niekoľkých mesiacov do 1 - 3 rokov. Literatúra opisuje jedinú spontánnu remisiu Goodpasturovho syndrómu.