Sklerodermia: symptómy, príčiny a spôsoby liečby

Sklerodermia je autoimunitná lézia spojivového tkaniva, ktorá sa prejavuje ložiskami sklerózy a zápalom na koži a vnútorných orgánoch. Ochorenie sa vyskytuje v dvoch hlavných variantoch: systémový a lokalizovaný.

Podľa štatistík sa choroba vyskytuje približne u 20 ľudí na 1 milión ročne. Súčasne je obmedzená forma diagnostikovaná hlavne u žien a dospievajúcich žien. Približný pomer žien a mužov so sklerodermiou je 6: 1.

Čo je to?

Sklerodermia je autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva s charakteristickou léziou kože, krvných ciev, pohybového aparátu a vnútorných orgánov (pľúca, srdce, tráviaci trakt, obličky), ktoré je založené na mikrocirkulačných poruchách, zápaloch a generalizovanej fibróze.

príčiny

Doteraz neexistuje jednotný názor vedcov na príčinu sklerodermie, preto je vhodnejšie hovoriť o skúmaných provokujúcich faktoroch. Patrí medzi ne:

• omrzliny;
• vystavenie vibráciám;
• minulosť malárie;
• porucha endokrinného systému;
• trauma;
• genetická predispozícia a identifikované genetické zmeny;
• vírusovú infekciu, najmä cytomegalovírus;
• prach z kremeňa a uhlia;
• kontakt s organickými rozpúšťadlami;
• polymérny materiál vinylchloridu;
• niektoré silné cytostatiká používané v chemoterapii nádorov.

Štúdia zloženia krvi pacientov so sklerodermiou odhalila vysoký obsah koagulačného faktora VIII, enzýmov (granzym-A), ktoré by mohli poškodiť vnútornú výstelku cievnej steny.

Klasifikácia sklerodermie

V závislosti od prevalencie patologického procesu sa rozlišujú tieto formy tohto ochorenia: t

• difúzne (bežné kožné lézie, včasný vývoj patológie vnútorných orgánov);
• sklerodermia bez sklerodermie (Raynaudov jav; žiadne tesnenia na koži; existujú známky poškodenia vnútorných orgánov);
• obmedzené alebo obmedzené (dlhodobo sa zachováva iba Raynaudov syndróm, do ktorého sa následne pridávajú kožné lézie v oblasti rúk, nôh a tváre, po ktorom nasledujú vnútorné orgány);
• krížové formy (kombinácia znakov systémovej sklerodermie s inými chorobami spojivového tkaniva);
• presclerodermia (izolovaný Raynaudov syndróm plus kapilárne zmeny charakteristické pre systémovú sklerodermiu);
• juvenilná sklerodermia (debut vo veku 16 rokov, kožné lézie typu fokálnej sklerodermie, tvorba kontraktúr, poškodenie vnútorných orgánov sa neprejavuje klinicky, ale zisťuje sa len počas vyšetrenia).

Stojí za zmienku, že každá z týchto foriem ochorenia je navyše charakterizovaná určitými zmenami v krvných cievach detekovanými kapilózou, ako aj niektorými znakmi krvného testu. Keďže je však tento článok určený pre širokú škálu čitateľov, rozhodli sme sa nezaťažovať vás takými konkrétnymi údajmi.

Časté príznaky sklerodermie

Symptomatológia sa líši v závislosti od formy sklerodermie. Niektoré symptómy sa môžu správať ako oddelené ochorenia a dokonca reagovať na lokálnu liečbu. Existuje však niekoľko spoločných prejavov sklerodermie pre všetky formy:

1. Raynaudov syndróm - porážka končatín v reakcii na chladné počasie alebo stres. Malé cievy sa stávajú hypersenzitívnymi na teplotu a impulzy nervového systému, takže prsty alebo dokonca dlane sa stanú znecitlivenými na pozadí vazospazmu (pokles priemeru ciev). Na pozadí chronického priebehu sa mení farba rúk a nôh, môže byť bolesť v končatinách, brnenie a svrbenie.
2. Modifikácia kože. Najčastejšie lézie končatín a tváre. Koža je príliš natiahnutá, preto je charakteristický lesk. Falangy a prsty sú opuchnuté. V okolí kefiek a okolo pier dochádza k zmene kože a opuchu. Pohyb sa môže stať bolestivým a ťažkým.
3. GERD - refluxná choroba pažeráka spojená s dysfunkciou a zahusťovaním stien pažeráka a porážkou svalového zvierača. Poškodenie stien v dôsledku zvýšenej kyslosti a popraskania. Peristaltika žalúdka je narušená, preto trávenie potravy je ťažké. Existujú problémy s absorpciou stopových prvkov a vitamínov cez steny gastrointestinálneho traktu. V dôsledku GERD sa môže objaviť avitaminóza a menšie hormonálne poruchy.

Ako vyzerá sklerodermia: foto

Nižšie uvedená fotografia ukazuje, ako sa choroba prejavuje u ľudí.

diagnostika

Po návšteve terapeuta pacient prejde k reumatológovi, ktorý vyhodnotí symptómy a rozhodne, ako sa má choroba liečiť. Externé vyšetrenie sa vykonáva tam, kde sa hodnotí:

• Zmeny v koži končatín a zápästných kĺbov;
• Patologické tipy na prstoch;
• Charakteristické zmeny v koži tela a tváre.

Laboratórne testy umožňujú identifikovať hlavné poruchy v tele - štrukturálne, metabolické, funkčné:

• biochémia krvi - vysoká hladina močoviny, kreatinínu indikuje zlyhanie obličiek, vysoký bilirubín indikuje poškodenie žlčových ciest;
• Klinický krvný test odhalí anémiu, trombocytopéniu (znížený počet krvných doštičiek), s nepriaznivým priebehom ochorenia - zvýšená ESR;
• krvný test na stanovenie hladiny CXCL4 a NT-proBNP - biologicky aktívnych látok, ktorých zvýšenie produkcie indikuje pľúcnu fibrózu a pľúcnu hypertenziu;
• analýza moču - detekovaný proteín a červené krvinky indikujú funkčnú renálnu insuficienciu;
• testy na autoprotilátky (reumatoidný faktor) - vykonávané na detekciu autoimunitného ochorenia;
• analýza C-reaktívneho proteínu odhalí akútny stupeň zápalu v tele.

Pacient sa tiež vykonáva:

• EKG na detekciu abnormalít srdca;
• Ultrazvuk vnútorných orgánov na posúdenie ich štruktúry a funkcií;
• transtorakálnu echografiu na stanovenie tlaku v pľúcnej artérii;
• kapilároskopia nechtového lôžka na zistenie stavu periférnych kapilár;
• meranie vitálneho objemu pľúc na identifikáciu rozsahu zapojenia orgánov do sklerotického procesu;
• meranie vitálneho objemu pľúc na identifikáciu rozsahu zapojenia orgánov do sklerotického procesu;
• histologické vyšetrenie (biopsia) kože a pľúc na detekciu zmien sklerotického tkaniva.

Okrem laboratórnych testov sa používajú rádiologické metódy: počítačová tomografia a rádiografia, ktoré sú potrebné na detekciu osteomyelitídy, pľúcnej fibrózy, kalcifikačných ohnísk vytvorených pod kožou.

komplikácie

Sklerodermia postihuje takmer všetky ľudské orgány a systémy. Preto sa ochorenie považuje za ťažko liečiteľné.

Po prvé, koža samozrejme trpí sklerodermiou. Na tomto základe a diagnostikovať túto chorobu. Štandardný obraz je opuchnutá a sčervenaná koža na hlave a rukách. Okrem toho, krvný obeh je často narušený v týchto oblastiach, tam sú vary, tvar nechtov zmeny, a vlasy vypadáva. Zmeny rysov tváre, objavujú sa vrásky. Koža stráca svoje kvality. Stáva sa, že choroba zachytáva nielen hlavu a ruky, ale aj iné časti tela. V tomto prípade sa choroba nazýva difúzna sklerodermia, ale ak sú postihnuté iba určité časti tela, potom je to obmedzená sklerodermia.

Stáva sa, že choroba ovplyvňuje svalový systém. Z týchto svalových vlákien sa deformujú, niektoré fragmenty vymiznú, objem svalového tkaniva sa zmenší a väzy sa naopak zväčšia. Ak choroba komplikuje ľudskú kostru, deformujú sa prsty na všetkých končatinách. To je tiež jeden zo znakov sklerodermie.

Asi 50% pacientov so sklerodermiou tiež trpí orgánmi tráviaceho traktu. Ak sa vykoná ultrazvukové vyšetrenie týchto orgánov a zistia sa ich zmeny, bude to tiež znak sklerodermie. Okrem toho takmer dve tretiny pacientov trpia problémami s prácou srdca a pľúc.

Spôsoby liečby sklerodermie

Ako liečiť sklerodermiu závisí od formy ochorenia, rozsahu patologického procesu a hĺbky poškodenia orgánov a systémov. Medzi hlavné terapeutické metódy patrí užívanie nasledujúcich liekov:

1. Antibibrózne vaskulárne lieky, ktoré sú zamerané na prevenciu spazmu krvných ciev. Blokátory kalciových kanálov sú považované za najúčinnejší spôsob vaskulárnej expanzie. Medzi ne patria: dihydropyridíny (amlodipín, nifedipín, nikardipín), fenylalkylamíny (gallopamil, verapamil) a deriváty piperazínu (flunarizín, cinnarizín).
2. Protidoštičkové činidlá, ktoré zabraňujú trombóze. Takéto lieky ako kyselina acetylsalicylová, tiklopidín, dipyridamol zvyšujú účinnosť vazodilatačných liekov.
3. Antifibrózna liečba. Lekári na sklerodermiu sú často predpísané penicilamínu pacientovi, čo inhibuje tvorbu kolagénu. Tým dochádza k blokovaniu nadmernej tvorby spojivového tkaniva.
4. Protizápalová liečba diklofenakom, ketoprofénom, ibuprofénom, nimesulidom v štandardných dávkach eliminuje poruchy pohybového aparátu.
5. Symptomatická liečba, ktorej cieľom je odstrániť jednotlivé príznaky ochorenia. V prípade zápalu dolného pažeráka lekári odporúčajú dodržiavať pravidlá frakčného kŕmenia a absolvovať prokinetiku vo forme meklozínu, domperidónu alebo ondansetronu. Lézie tenkého čreva vyžadujú použitie antibakteriálnych látok (amoxicilín, erytromycín a metronidazol). Prejavy pľúcnej fibrózy sú zastavené nízkymi dávkami prednizónu.

Terapia obmedzených foriem sklerodermie je individuálna. Účelom tejto liečby je zastaviť postup sklerotizujúceho zápalu kože.

fyzioterapia

U pacientov so sklerodermiou sa uvádza:

• masáže;
• elektroforéza s enzýmom, absorbovateľné, protizápalové lieky;
• laserová terapia;
• fototerapia - terapia PUVA (ultrafialová terapia).

Dobrým účinkom sú kúpeľ oxidu uhličitého a sírovodíka. Akupunktúrne (akupunktúrne) sedenia sa predpisujú pacientom so systémovou formou ochorenia.

Výživa a strava

Sklerodermia sa nevzťahuje na choroby, ktoré vyžadujú akúkoľvek špecifickú diétu. Správna výživa však môže znížiť nepohodlie a zmierniť celkový stav pacienta.

Ak sa odporúča dodržiavať sklerodermiu, dodržiavajte nasledujúce zásady výživy:

• ak je poškodený pažerák, treba sa vyhnúť tuhým potravinám;
• musíte konzumovať dostatok kalórií;
• je potrebné vyhnúť sa veľkým dávkam vitamínu C (viac ako 1000 mg / deň), pretože stimuluje tvorbu spojivového tkaniva;
• s porážkou čreva je potrebné jesť potraviny bohaté na rastlinné vlákna;
• mali by sa konzumovať veľké množstvo vitamínov a minerálov, pretože ich absorpcia v čreve je často narušená;
• s poškodením obličiek sa odporúča znížiť množstvo soli a vody, ktoré pochádza z potravín.

výhľad

Pri sklerodermii zostáva prognóza najviac nepriaznivá medzi systémovými ochoreniami spojivového tkaniva a vo veľkej miere závisí od formy a priebehu ochorenia. Podľa výsledkov 11 štúdií sa 5-ročné prežitie pacientov so sklerodermiou pohybuje od 34 do 73% a priemerne 68%.

Faktory nepriaznivej prognózy sú:

• mužské pohlavie;
• spoločná forma;
• vek nástupu ochorenia je vyšší ako 45;
• anémia, vysoká ESR, vylučovanie proteínov močom pri nástupe ochorenia;
• pľúcnej fibrózy, pľúcnej hypertenzie, arytmie a poškodenia obličiek v prvých 3 rokoch ochorenia.

Všetci pacienti so sklerodermiou podliehajú sledovaniu. Lekárske vyšetrenie sa vykonáva každé 3-6 mesiacov v závislosti od priebehu ochorenia, prítomnosti a závažnosti lézií vnútorných orgánov. Súčasne sa vykonávajú všeobecné a biochemické testy krvi a moču. Odporúča sa štúdium respiračnej funkcie a echokardiografie.

U pacientov užívajúcich warfarín sa má monitorovať protrombínový index a medzinárodný normalizovaný pomer a pri liečbe cyklofosfamidom by sa mali všeobecné testy krvi a moču vyšetrovať raz za 1-3 mesiace.

Sklerodermia - formy, príznaky (škvrny), fotografie, liečba a lieky

Sklerodermia alebo "spevnenie kože"

Témou nášho dnešného článku je sklerodermia. Patrí k „veľkým ochoreniam spojivového tkaniva“, a preto sa nazýva systémový. Zvyčajne je táto choroba, alebo, ako hovoria lekári, „nozologická kategória“ alebo dokonca jednoduchšia „nozológia“ v učebniciach reumatológie, priľahlá k chorobám, ako sú systémový lupus erythematosus, dermatomyozitída alebo reumatoidná artritída. Sú zjednotení systematickou porážkou. Než budeme hovoriť o tom, čo to je - sklerodermia, a ako sa s ňou zaobchádzať, musíte povedať pár slov o systémových chorobách.

Ak otvoríte akúkoľvek učebnicu vnútorných chorôb, potom nenájdete žiadnu z vyššie uvedených patológií a len v multimobilovom sprievodcovi sa stretnete s časťou "reumatické ochorenia". Faktom je, že vnútorné choroby študujú určité ochorenia vnútorných orgánov. A reumatické ochorenia postihujú predovšetkým spojivové tkanivo - väzy, šľachy, kĺby a nakoniec voľné formy, v ktorých sa nachádzajú cievy.

To všetko sú rôzne typy spojivového tkaniva, ktoré sa, samozrejme, nachádza hlavne v kĺboch ​​pohybového aparátu - v kĺboch, ale aj v "kostre" vnútorných orgánov a tiež v koži.

Všetky tieto agregáty spojivového tkaniva rozptýlené po celom tele predstavujú „systém“. Nemôže špecifikovať konkrétny orgán, pretože celé telo trpí. A sklerodermia sa vzťahuje práve na tieto ochorenia.

Mal by sa liečiť reumatológom alebo špecialistom na takéto ochorenia. To však neznamená, že vnútorné orgány zostávajú stranou: pri mnohých systémových ochoreniach sa skôr alebo neskôr zapoja do patologického procesu. Ako moderná veda definuje sklerodermiu?

Rýchly prechod na stránke

Sklerodermia - čo to je?

sklerodermia kožná fotografia

Čo je to? Systémová sklerodermia je difúzne utrpenie spojivového tkaniva a kože, ktoré ovplyvňuje aj cievy (hlavne kapiláry), pohybový aparát (kĺby) a niektoré vnútorné orgány. Ak k tomu dôjde, charakteristická kožná lézia, ku ktorej dochádza v dôsledku:

1. Porušenie kapilárnej mikrocirkulácie;
2. Zápalová autoimunitná kaskáda (zameraná na vlastné tkanivo);
3. Častá alebo generalizovaná fibróza.

sklerodermia fotografie škvrny a jazvy na koži

S touto chorobou vzniká pomerne jasná klinika, preto SJS (alebo systémová sklerodermia) nie je len charakteristickým znakom autoimunitného ochorenia, ale je aj hlavou celej skupiny „sklerodermálnej patológie“. Zahŕňa aj choroby ako:

• fokálna alebo obmedzená sklerodermická lézia kože;
• difúzna eozinofilná alergická fasciitída;
• Sklerodermia Buske;
• multifokálna alebo multicentrická fibróza;
• niektoré pseudosklerodermálne (syndrómy podobné skleroderme).

Podľa ICD-10 je sklerodermia kódovaná ako M-34, skupina systémovej sklerózy, časť spojivového tkaniva.

Ako často sa táto zaujímavá porážka vyskytuje a čo spôsobuje jej výskyt?

Príčiny sklerodermie

Choroba sklerodermy je pomerne bežná a jej rýchlosť rastu sa veľmi líši: v rôznych oblastiach od 4 do 20 prípadov na milión obyvateľov ročne.

To znamená, že v meste s počtom obyvateľov 1 milión je tento počet nových prípadov zaznamenávaný každý rok a výskyt je približne 25 ľudí na 100 tisíc obyvateľov. To znamená, že v tom istom meste bude mať túto diagnózu asi 250 ľudí (za predpokladu vynikajúcej diagnózy).

Maximálny výskyt je v podstate v produktívnom veku: od 30 do 50 rokov. Doteraz nie sú známe príčiny ochorenia. Existujú rodinné prípady, existuje spojenie ochorenia s antigénnym systémom histokompatibility. Diskutuje sa o úlohe vírusov vo vývoji ochorenia, jeho vzhľade v environmentálne neškodných a priemyselných oblastiach (silikónové aerosóly, priemyselný prach).

• Účinok pesticídov, produktov destilácie ropy a niektorých liekov (napríklad bleomycínu) na nástup SJS bol dokázaný.

Ak hovoríme o patogenéze alebo vývoji ochorenia, je veľmi komplexný a nie je úplne pochopený. Toto je snáď najťažšie, viacstupňové a krížové zápal, za účasti mnohých jednotiek alergie a imunity. Nádoby sú postihnuté, dochádza k zahusťovaniu ich stien, vzniká trombóza.

Hlavným výsledkom je výskyt chronickej ischémie tkaniva, čo vedie k zvýšenej syntéze vláknitého tkaniva a proteínu kolagénu - spojivového tkaniva v príliš veľkých množstvách. V akých formách je zaznamenaná a aké príznaky SJS sa vyskytujú u pacientov?

Sklerodermia u dospelých a detí

Pretože obraz choroby je veľmi rôznorodý, sú tiež početné formy ľudskej sklerodermie. Reumatológovia rozlišujú nasledujúce typy ochorenia u dospelých a detí:

• Difúzna sklerodermia (postihuje všetky spojivové tkanivá).

Počas roka je ovplyvnená koža rúk, nôh, tváre, trupu a kapilárna cirkulačná insuficiencia (Raynaudov syndróm). Včasné postihuje vnútorné orgány (pľúca, obličky, srdce).

• Obmedzená sklerodermia

Obmedzená sklerodermia sa často prejavuje dlhotrvajúcim „jednoduchým“ Raynaudovým syndrómom a koža je zvyčajne ovplyvnená tvárou, nohami a rukami a telo je voľné. Z patológie vnútorných orgánov sa vyvíja neskoršia porážka gastrointestinálneho traktu (napríklad pažeráka), objavuje sa pľúcna hypertenzia.

• Krížový tvar Súčasne sú symptómy SJS kombinované s akýmikoľvek inými príznakmi systémových lézií, napríklad s reumatoidnou artritídou;
• Porážka vnútorných orgánov. Ide o viscerálnu alebo atypickú formu. Neexistujú žiadne kožné príznaky. Existuje Raynaudov syndróm a progresívne poškodenie orgánov (srdcová fibróza, objavenie sa príznakov sklerodermálnej obličky);
• Juvenilná sklerodermia. V skutočnosti je to sklerodermia u detí. Zdá sa, že pred 16. rokom života je koža často ovplyvnená, ako pri fokálnom type. Od začiatku je skoré, je možné vyvinúť rôzne kontrakcie vedúce k invalidite a výsledné anomálie vo vývoji rúk a nôh.

Výskumníci tiež identifikujú špeciálny difúzny typ indukovanej sklerodermie, ktorá sa vyvinula po vystavení faktorom životného prostredia, ako aj prescleroderme, čo nie je nič iné ako izolovaný, oddelený Raynaudov syndróm so zhoršeným prietokom kapilárnej krvi a imunitnými zápalovými prejavmi.

Symptómy systémovej sklerodermie

Názov "sklerodermia" sa prekladá ako "hustá" (alebo "tvrdá") koža. Často ochorenie začína s výskytom hustého edému na koži, s jeho stvrdnutím a výskytom hyperpigmentačných škvŕn. Pri artritíde alebo poškodení kĺbov sa znižuje telesná hmotnosť, objavuje sa horúčka. V difúznej forme sa rané zúčastňujú vnútorné orgány.

Postihnutie kože

Kožné lézie v tejto chorobe sú najcharakteristickejšie a dali názov celej choroby. Symptómy, ktoré sa objavia na koži, dokonca menia vzhľad pacientov. Dôsledne, napríklad, na tvári je hustý edém, vyliečenie (indurácia), tkanivová atrofia, škvrny so sklerodermiou.

Tvár sa podobá maske, ktorá sa vyznačuje "očistným reťazcom" vrások okolo úst. K pokožke dochádza k napätiu, plešatosti je možné. Na koži sú žilky.

Fenomén sclerodactyly je charakteristický - koža rúk tiež bobtná a stáva sa hustejšou, rozsah pohybov sa znižuje, kontrakcie sa objavujú. Vďaka hustému opuchu prstov sa stávajú ako „klobásy“. Takýto pohľad na tvár pacienta s „klobásovito tvarovanými“ prstami, ktorý je podobný maske, často umožňuje vykonať predbežnú správnu diagnózu.

• Niekedy existuje lineárna forma SSD, v ktorej sa objavujú šupinkovité pruhy podobné jazvám šabľa.

Veľmi často sa vyskytujú lézie krvných ciev, najmä so zhoršenou mikrocirkuláciou. Vyskytujú sa včasné vaskulárne krízy, pri ktorých sa prsty a prsty stávajú otupenými a bledými, najmä v chladnom počasí a nepokojoch. Progresia zápalu v kapilárach a ťažká ischémia vedie k vzniku vredov a jaziev na koncoch prstov, ako je "uhryznutie krysy", niekedy s vývojom gangrény.

Trofické vredy sa tiež vyskytujú v rôznych častiach tela, napríklad cez kĺby, na členkoch a dokonca na ušiach.

Na porážke vnútorných orgánov

V SJS sú tiež postihnuté kosti a kĺby a dochádza k deštrukcii terminálnych falangov (osteolýza). Zapojenie orgánov gastrointestinálneho traktu: pri ezofagitíde (zápal pažeráka) sa objavuje pretrvávajúce pálenie záhy, „hrudka“ za hrudnou kosťou, gastroezofageálny reflux, to znamená reflux žalúdočnej šťavy do pažeráka.

Prvou príčinou úmrtnosti v SJS je progresívne poškodenie pľúc. Keď SJS vyvíja fibrosing alveolitis. O ňom je samostatný článok, v ktorom je dobre opísaná lézia spojivového tkaniva. Tiež existuje pľúcna hypertenzia, rozvoj srdcového zlyhania pravej komory, akútne pľúcne srdce.

Príčinou smrti je často pľúcna trombóza alebo pľúcna embólia - pretože imunitný zápal vedie k intravaskulárnej difúznej trombóze.

S porážkou srdca vzniká výrazná fibróza myokardu. To vedie k porušeniu kontraktilnej funkcie, zlyhaniu srdca a poruchám srdcového rytmu. Rozvíjajú sa rôzne typy perikarditídy a endokarditídy, riziko koronárnej trombózy s rozvojom srdcových infarktov, vrátane rekurentných, je vysoké.

Pokiaľ ide o poškodenie obličiek, sú postihnuté v 20% prípadov a môžu sa vyskytnúť skryté (latentné) a spôsobujúce smrť pacienta v dôsledku rýchlej progresie zlyhania obličiek a na pozadí normálneho krvného tlaku.

Priebeh ochorenia

Podľa vyššie uvedeného zoznamu lokalizácií sú v priebehu ochorenia tri štádiá:

1. V prvom štádiu sklerodermie nie je známe, či tento proces bude zovšeobecnený alebo zostane obmedzený. Ak teda nie sú viac ako 3 lokalizácie, potom sa nastaví stupeň 1;
2. V štádiu 2 sklerodermie môžeme hovoriť o systémovej lézii;
3. Štádium 3 je charakterizované zapojením vnútorných orgánov s rozvojom príznakov akéhokoľvek zlyhania (srdcového, pľúcneho, renálneho).

Liečba sklerodermie u dospelých a detí, lieky

Liečba sklerodermie je vážny problém, pripomínajúci obrovský uzol v tmavej miestnosti, z ktorej vychádzajú desiatky hrotov. Stále neexistuje žiadny liek, spôsob alebo spôsob liečby, ktorý vylieči radikálne. Dôvody sú tiež nejasné, preto je k dispozícii len patogenetická liečba, ako aj symptomatická liečba.

Prvou úlohou je spomalenie cievnych porúch, trombóza a ischémia, potom spomalenie fibrózy, ak je to možné, a poškodenie vnútorných orgánov. Dôležitú úlohu pri spomaľovaní týchto procesov zohrávajú neliečebné metódy liečby:

• zníženie zaťaženia (fyzického aj psychoemotického);
• eliminovať účinky vibrácií a chladu, obdobie pobytu na slnku;
• znížiť vaskulárne traumatické faktory: musíte prestať fajčiť, prestať používať kávu a lieky, ktoré zužujú cievy (napríklad kvapky do nosa).

Drogová terapia má za cieľ zmierniť Raynaudov syndróm a obnoviť mikrocirkuláciu.

Uveďte ACE inhibítory, blokátory kalciových kanálov ("Nifedipine"). Tieto prostriedky zabraňujú vazospazmu. Keď sa vyvinie Raynaudov syndróm, použije sa Vazaprostan, ktorý je indikovaný na vredy a nekrózu. Môže mať aj systémový účinok.

Používa sa tiež vazadilotatory, protidoštičkové činidlá ("Kurantil", "Trental"). Pacienti sú odporúčaní na liečbu heparínom, fraxiparínom a inými frakciami s nízkou molekulovou hmotnosťou.

Tiež pri liečbe rôznych typov sklerodermie:

• Štandardné použitie NSAID (na zníženie bolesti pri artritíde a zmiernenie horúčky);
• Glukokortikosteroidné hormóny s difúznymi kožnými léziami. Takže liečba fokálnej sklerodermie s hormónmi sa nevykonáva;
• Cytostatiká (cyklofosfamid), metotrexát. Používa sa pri včasnom rozvoji alveolitídy v kombinácii s D-penicilamínom. Táto liečba je opísaná v článku o fibróznej alveolitíde;
• Transplantácia kmeňových buniek. Môže to mať obrovský účinok, ale vyžaduje si komplexný výber darcu a veľké ťažkosti;
• Antifibrusová terapia (D - penicilamín, "Kuprenil"). Jeho účinok je spojený s inhibíciou syntézy kolagénu.

V pokročilých prípadoch sa používajú aj chirurgické metódy liečby. Samozrejme, že nelieči sklerodermiu, ale pomáhajú obnoviť rozsah pohybu v prítomnosti kontraktúr, s pretrvávajúcim rozpadom prechodu potravy cez pažerák, s rozvojom zlyhania obličiek - potom niekedy existujú indikácie na transplantáciu obličky.

S pomocou chirurgického zákroku sa počas vývoja gangrény amputujú prsty a sympatektómia sa vykonáva na prevenciu progresie vazospazmu.

Pri difúznych formách a rýchlej progresii ochorenia sa používajú mimotelové detoxikačné metódy, ako napríklad plazmaferéza. Jeho úlohou je vyčistiť krv cirkulujúcich imunitných komplexov a protilátok, ktoré môžu prispieť k zovšeobecneniu procesu.

výhľad

Sklerodermia je vážna choroba. Vo svete je viac ako 10 štúdií, na ktorých sa zúčastnilo viac ako 2 000 pacientov. Päťročné prežitie malo v priemere 68%. V takom prípade, ak sa difúzna forma začala rýchlo rozvíjať, najmä vo veku nad 45 rokov, potom táto hodnota klesne na 33%.

Inými slovami, iba jeden z troch pacientov môže žiť 5 rokov a ak sa choroba vyvíja už na pozadí chronických pľúcnych ochorení, poškodenia obličiek, anémie, potom miera prežitia napriek všetkým typom liečby bude ešte nižšia.

Sklerodermia - čo to je, je život ohrozujúci?

Sklerodermia je chronické ochorenie spojivového tkaniva celého tela, vyjadrené v zhutnení všetkých štruktúr spojivového tkaniva, ktoré sú súčasťou orgánov a kože v dôsledku prerušenia ich zásobovania krvou. Počas vývoja tohto ochorenia dochádza k tvorbe jazvového tkaniva, tj zhrubnutého spojivového tkaniva v orgánoch a systémoch.

Sklerodermia je zriedkavé ochorenie, ale nepredstavuje nebezpečenstvo pre ľudí okolo pacienta, pretože nie je nákazlivé. Najčastejšie sa táto patológia spojivového tkaniva vyskytuje u žien vo veku približne 50 rokov. Pre porovnanie, sklerodermia u mužov je 5 krát menej častá. U detí a dospelých sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou.

Prejavy sklerodermie môžu byť systémové (rozšírené, difúzne) a lokálne (fokálne, obmedzené). V prvom prípade, okrem poranenia kože, sú do patologického procesu zapojené rôzne ľudské orgány a systémy. Pri fokálnej sklerodermii tvoria len kožné prejavy, to znamená, že táto forma sa môže nazývať aj kožou.

Príčiny sklerodermie:

Hlavným faktorom je nadmerná tvorba a akumulácia kolagénového proteínu v tkanivách kože s tvorbou jaziev a charakteristickým klinickým obrazom ochorenia. Ale choroba nie je vždy spojená s týmto: existuje názor, že tvorba nadbytočného kolagénu, sprevádzaná zápalovými procesmi, je reakciou autoimunitnej povahy, keď ľudský imunitný systém začína produkovať špecializované proteíny proti svojmu vlastnému organizmu.

Napriek existencii týchto verzií výskytu sklerodermie ešte nie je k dispozícii jediný pohľad na jej etiológiu.

Faktory, ktoré môžu spúšťať rozvoj sklerodermie

1. Prípady omrzlín a podchladenia
2. Vplyv vibrácií na telo
3. Vystavenie toxickým zlúčeninám (rozpúšťadlá, oxid kremičitý)
4. Pohlavie (najmä ženy)
5. Infekčné ochorenia postihujúce nervový systém (napríklad malária)
6. Endokrinné narušenie
7. Traumatické poranenie
8. Lieky (napríklad bleomycín)

príznaky:

Medzi bežnými príznakmi, ktoré sa dajú zistiť nielen v sklerodermii, ale aj pri iných chorobách, možno nazvať pocit slabosti, výraz tváre ako maska, obmedzená pohyblivosť práce v kĺboch, poruchy obehového systému na končatinách, poškodenie zdravia a rýchla únava.

Choroba začína postupným tempom, človek nemusí cítiť ani nástup choroby.

Prvé prejavy na koži sú zvyčajne zistené neočakávane a náhodne, po čom celý obraz priebehu sklerodermie získava vlnovitý charakter s periodickými exacerbáciami procesu a dočasnou remisiou symptómov.

Kvalita života pacientov výrazne trpí, nehovoriac o vzhľade pokožky. Existujú patologické lézie na koži, ktoré prechádzajú cez tri štádiá vývoja: škvrna, plaky, atrofia. Hlavnými symptomatickými príznakmi kožnej sklerodermie sú kožné lézie rôznych typov, ktoré sa líšia pre každú z jej foriem.

Tiež by vás mohlo zaujímať:

Formy kožnej sklerodermie a ich charakteristické prejavy

• Focal (patchy)
  Najbežnejší typ sklerodermie na koži. Vyznačuje sa výskytom jediného alebo viacnásobného (v prípade závažného ochorenia) patologických ložísk ružovej farby, mierne zvýšených nad hladinu zdravej kože a pripomínajúcich plaky. Veľkosť lézií sa pohybuje v rozmedzí 1 až 20 cm, v tvare sú zvyčajne okrúhle alebo oválne, veľmi zriedka sú lézie nepravidelného tvaru. Lokality sklerodermie môžu byť umiestnené symetricky aj asymetricky, zvyčajne na koži končatín a trupu. Foci môžu byť tiež umiestnené na pokožke hlavy. Vlasy na doskách vypadávajú, že tvoria plešatú plochu. Vzorky pokožky sú vyhladené, potenie a mazové vylučovanie sa zastaví.
  Je tu aj choroba úplne inej povahy, ktorá sa vyznačuje ružovými škvrnami - lišajníkovo ružovou.

lineárne
Je to oveľa menej bežné ako predchádzajúce. Porážka kože má podobu prúžkov ("stuhy"), ktoré sú hlboko umiestnené mäkké tkanivá navzájom zvarené (svalové, podkožné mastné, samotná koža). Pásy sú umiestnené jednotlivo alebo množia na hlave, tvári, hornej a dolnej končatine, zriedka sa objavujú na tele.

Zvonka dosahujú niekoľko centimetrov, majú hnedý alebo žltkastý odtieň. Pre špecifický vzhľad jaziev v tejto forme sklerodermie sú porovnávané s jazvami po zasiahnutí šavle.

Liečba sklerodermie

Terapeutické opatrenia v prítomnosti sklerodermie nie sú jednotné pre všetkých a vyberajú sa pre každého pacienta jednotlivo, ale pre každú formu sklerodermie, či už ide o fokálne (nepravidelné), lineárne alebo difúzne ošetrenie bude rovnaké. Čím skôr bola liečba zahájená, tým menej sa prejavili symptómy a priebeh ochorenia v priebehu ochorenia.

Použité vonkajšie formy liekov vo forme zvlhčujúcich, hormonálnych, protizápalových a cievnych mastí.

Protizápalové masti (na zmiernenie bolesti a príznaky zápalovej reakcie v mieste poškodenia kože):

• indometacín
• fenylbutazón
• dimexide
• Methyluracilum

Cievne masti (na zlepšenie prekrvenia postihnutej oblasti a zabránenie tvorby krvných zrazenín):

• heparín
• troksevazin
• Liečba heparoidmi
• aktovegin

Hormonálne masti (tiež znižujú závažnosť zápalu, najmä počas výšky ochorenia):

• flutsinar
• Afloderm
• hydrokortizon
• dayvobet

Zvlhčujúca masť (na zjemnenie pokožky):

• akriderm
• salicylová
• Kartalin

Tiež používali lieky vyrobené vo forme tabliet a roztokov pre injekcie.

Tablety liekov:

• Delagil
• Plaquenil
• niacín
• penicilamín

• benzylpenicilín
• fuzidin sodný
• lidasa
• Longidaza

Terapia sklerodermie ľudových prostriedkov zahŕňa použitie prasličky, divoký rozmarín, vres, rododendron, veľké plantain, medovky, citrón, pivnica.

Prognóza sklerodermie:

Kožné formy sklerodermie po primeranom a včasnom kurze majú priaznivú prognózu a nie sú život ohrozujúce. Ak je choroba stále progresívna v prírode a nebola podrobená terapii v požadovanom období, môže ísť do systémovej formy so zapojením orgánov a systémov v patologickom procese.

Sklerodermia so sebou nesie množstvo komplikácií, ako je zmena vzhľadu tváre, výskyt vrások, vypadávanie vlasov, zmena tvaru nechtov a nechtového lôžka. Vo všeobecnosti sa menia všetky vlastnosti normálnej kože, najmä jej elasticita sa stráca.

Sklerodermia je závažné ochorenie ľudského spojivového tkaniva bez ohľadu na formu jeho prejavu. Ale so správnym prístupom k liečbe, a čo je najdôležitejšie k prevencii vzniku, je možné sa vyhnúť vzniku tejto zriedkavej patológie.

Sklerodermia: príčiny, príznaky a liečba

Autoimunitné ochorenia sú v súčasnosti typom „bielej tabule“, pretože príčiny, ktoré viedli k ich výskytu, neboli doteraz úplne preskúmané. Napriek ich nedostatočným vedomostiam sú však tieto stavy u ľudí bežné a vedú k rozvoju rôznych klinických prejavov.

Treba povedať, že niektorí predstavitelia tejto skupiny vyžadujú veľkú pozornosť a včasnú liečbu, pretože môžu významne narušiť funkcie ľudských orgánov a systémov a dokonca viesť k smrti.

Tieto ochorenia zahŕňajú:

• systémový lupus erythematosus.
• dermatomyozitída;
• rôzne vaskulitídy, napríklad vaskulitída na nohách;
• sklerodermie.

Čo je to sklerodermia?

Sklerodermia je lézia spojivového tkaniva, ku ktorej dochádza v dôsledku ataku imunitného systému pacienta na jeho vlastné bunky. V dôsledku takejto expozície poškodené bunky umierajú a sú nahradené vláknitým tkanivom.

Systémová sklerodermia spravidla vedie k rozvoju nasledujúcich porúch v ľudskom tele:

• Narušenie metabolizmu v spojivovom tkanive.
• Významné zvýšenie tvorby kolagénových a fibróznych procesov;
• Poškodenie spôsobené poškodením imunitného systému:
• Zápal cievnej steny a zhoršená mikrocirkulácia;
• Rôzne lézie vnútorných orgánov.

Najbežnejšie štruktúry poškodené systémovou sklerodermiou, okrem kože a spojivového tkaniva, sú:

• kardiovaskulárny systém;
• obličiek;
• gastrointestinálny trakt;
• svetla;
• kostrového svalstva.

Ich práca môže byť narušená v dôsledku vyššie popísaných nezrovnalostí v mikrovaskulatúre a v dôsledku toho aj podvýživy orgánov, ako aj priameho pôsobenia imunitného systému.

Príčiny sklerodermie

Hovorili sme skôr o príznakoch a príčinách lupus erythematosus u žien a aké sú príčiny sklerodermie?

V súčasnosti nie sú žiadne dôvody na úplné vysvetlenie výskytu sklerodermie u pacienta. Zistilo sa však množstvo faktorov, ktoré môžu vyvolať vznik tohto ochorenia („spúšťacie faktory“).

Medzi nimi sú:

• Prenosné infekčné a vírusové ochorenia;
• Účinky tehotenstva a hormonálnej nerovnováhy u žien;
• dedičnosť;
• Komplikácie po transplantácii orgánov;
• Krvné transfúzie;
• Štandardné vakcíny a séra.

Psoriáza je neinfekčné dermatologické ochorenie, je sčervenanie kože, lúpanie, svrbenie, bolestivé praskliny. Svojim pacientom odporúčam presne tento liek.

Liek zmierňuje svrbenie, bojuje proti psoriatickým plakom, hydratuje a odstraňuje bolestivosť postihnutých oblastí. Liek nemá v kontraindikáciách, v zriedkavých prípadoch, individuálnu neznášanlivosť na zložky lieku.

Formy sklerodermie

Sklerodermia sa klasifikuje podľa nasledovných princípov:

• Povahou toku;
• Podľa aktivity a fázy procesu;
• Podľa klinických prejavov.

Podľa charakteru priebehu sa rozlišujú akútne, subakútne a chronické formy sklerodermie.

Podľa klasifikácie aktivity ochorenia emitujú:

1. Stupeň 1 s minimálnymi prejavmi sklerodermie pri fyzikálnom vyšetrení a laboratórnych a inštrumentálnych štúdiách;
2. Stupeň 2 s miernymi klinickými prejavmi a symptómami;
3. Stupeň 3 s najvýraznejšími klinickými príznakmi a významnými zmenami v laboratórnych a inštrumentálnych štúdiách.

Klinická klasifikácia sklerodermie zahŕňa:

• Ohnisková forma;
• Systémová sklerodermia;

Šokujúce štatistiky - zistili, že viac ako 74% kožných ochorení - príznak infekcie parazitmi (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Červy spôsobujú obrovské škody na tele, a náš imunitný systém je prvý, kto trpí, ktorý by mal chrániť telo pred rôznymi chorobami. E. Malysheva zdieľal tajomstvo, ako sa ich zbaviť rýchlo a očistiť ich kožu je dosť. Prečítajte si viac »

Fokálna sklerodermia

Fokálna forma sklerodermie je lokálna lézia akejkoľvek časti kože, ktorá spravidla nie je sprevádzaná významnými systémovými prejavmi.

Tento druh sa líši v relatívne benígnej povahe priebehu a v niektorých prípadoch môže sám zmiznúť. Oblasti lézií v tejto forme sú zvláštne "drevené" napínanie kože.

Zvyčajne existujú tri fázy tvorby fokálnej sklerodermie:

• Stupeň edému, pri ktorom sa v oblasti kožných lézií objavujú charakteristické purpurovo-červené ohniská, ktoré sú dôsledkom napadnutia imunitného systému a následného zápalu;
• Stupeň zhutnenia, pri ktorom sa lézie stávajú hustšími, mení svoju farbu na žltkastú alebo bielu a je ďalej sklerózovaný (nahradený fibrínom);
• Stupeň atrofie, pri ktorej ostávajú miesta postihnutia hyperpigmentáciou a viditeľnou atrofiou;

Vzhľadom k tomu, že oblasti poškodenia kože s fokálnou sklerodermiou majú odlišné vlastnosti a formy, aby sa uľahčila diagnostika, bolo rozhodnuté zaradiť ju do nasledujúcich poddruhov:

• Druhy plakov;
• lineárne;
• povrchné
• Porážka vo forme "bielych škvŕn" (choroba bielych škvŕn)

Fokálna sklerodermia s plakmi má vzhľad charakteristického zaoblenia (vo forme "kožných zmien"). Spravidla sú jednoliate, husté, dobre ohraničené zdravou kožou a majú lesklý povrch. Takéto plaky sú zvyčajne umiestnené na končatinách rúk a nôh, na trupe alebo na tvári. Najčastejšie sa táto forma sklerodermie vyskytuje u žien v reprodukčnom veku.

Lineárna odroda má zvláštny vzhľad, ktorý sa tiež bežne nazýva „značka šabľa“: pretiahnutý bod s jasnými hranami. Najčastejšie lineárna sklerodermia ovplyvňuje pokožku hlavy (čelo aj chlpatú časť), tvár, hrudník, dolné končatiny. Okrem toho v niektorých prípadoch môže byť tento druh tvorený pozdĺž nervových kmeňov.

Povrchová forma sa tiež javí ako plaky, avšak na rozdiel od sklerodermie pravého plaku sú voľné, mnohonásobné a nie sú sprevádzané významnými atrofickými léziami.

„Choroba bielych škvŕn“ je samostatnou formou a má vzhľad viacerých škvŕn s charakteristickou „porcelánovou“ farbou a dosť hustou.

Spravidla postihujú krk, hornú polovicu trupu pacienta, genitálie a dokonca aj ústnu dutinu. Význam tohto typu sklerodermie je, že sa často zamieňa s inou chorobou. Menovite lichen planus, ktorý potom vedie k vymenovaniu nesprávneho zaobchádzania. Tu si môžete prečítať viac o tejto chorobe a pozrite si fotografie lichen planus.

Kto povedal, že liečba psoriázy je ťažká?

Psoriáza postihuje nielen kožu, ale aj nechty. Možné sú aj vnútorné poškodenia kĺbov!

Nečakajte na psoriázu, aby úplne zničila vašu krásu a zdravie! Začnite liečbu teraz.

Naši čitatelia odporúčajú použitie efektívneho nástroja - PsoriControl.

Má nasledujúce vlastnosti:

• Zjemňuje šupinatá kožná šupina a prispieva k ich rýchlemu odstráneniu.
• Znižuje zápal a svrbenie pokožky, ochladzuje pokožku, odstraňuje pocit "dotiahnutej" kože
• Eliminuje psoriázu v 97% prípadov
• Aktívne účinné látky dezinfikujú pokožku a zabraňujú komplikáciám.
• Úplne zmierňuje svrbenie

Systémová sklerodermia

Systémová sklerodermia je omnoho závažnejším stavom ako fokálna, a je často sprevádzaná rozvojom súvisiacich komplikácií vo forme dysfunkcie jednotlivých orgánov. Najčastejšie táto forma ochorenia postihuje ženy a najmä dievčatá a mladé dievčatá.

Štádiá vývoja lézií zodpovedajú štádiám fokálnej formy, ale kvôli ich rozsahu vedú k narušeniu pohybu končatín, výrazov tváre atď. Osoba so systémovou sklerodermiou preberá charakteristický vzhľad „masky bábiky“: zúžené „puzdro podobné puzdru“, amymicita a vosková farba pokožky.

K kožným zmenám sa pridávajú všeobecné kožné reakcie na systémový zápal:

• Opuchnuté lymfatické uzliny;
• Strata telesnej hmotnosti, chuť do jedla, slabosť, znížený výkon, nespavosť;
• Bolesti hlavy a malátnosť;
• Zvýšenie teploty na subfebrilné čísla
• Bolesti kĺbov a svalov
• Bolesť pozdĺž nervového plexu.

Okrem toho si pacienti môžu všimnúť výskyt kalcifikačných uzlín v mieste kožných lézií (uzliny Tibierzhe-Weissenbach). Sú to vápenaté usadeniny, ktoré sa môžu otvoriť a spôsobiť malé vredy na ich povrchu.

Tiež v dôsledku výraznej kalcifikácie v sklerodermii môžu svaly rúk a nôh atrofovať. V dôsledku toho sa končatiny môžu ohnúť a získať vzhľad „pazúr dravca“ a stratiť svoju pohyblivosť.

Diagnóza sklerodermie

Hlavné diagnostické znaky sklerodermie sú:

• Charakteristické kožné lézie;
• Výskyt „podozrivých“ systémových reakcií tela: subfebrilná, bolesť svalov a kĺbov, malátnosť;
• Laboratórne znaky: zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov, hyperproteinémia, hypergamaglobulinémia, prítomnosť protilátok proti DNA a ANF v krvi, pozitívny test na reumatoidný faktor.

Príbehy našich čitateľov!
"Po narodení dieťaťa boli na hlave silné šupinky, ktoré šli do chrasty. Neskôr sa objavili škvrny a na rukách. Lekár povedal, že to bola psoriáza. Kolega z nej tiež trpel, ukázalo sa, že ochorenie vyliečila práve týmto liekom."

Objednal som a neľutoval to! Jedná sa o komplex na liečbu, absolvoval kurz. Psoriáza úplne zmizla! Odporúčam každému, kto má rovnaký problém. “

Liečba sklerodermie

Terapia používaná na systémovú sklerodermiu pozostáva z nasledujúcich krokov:

Patogenetickým štádiom je vplyv na hlavné patologické procesy, ktoré sa podieľajú na rozvoji sklerodermie, a to:

1. Nadmerná produkcia kolagénu;
2. Porušenie mikrocirkulácie v cievach;
3. Autoimunitný zápal;

Na boj proti týmto procesom sa používajú tri hlavné skupiny liekov:

• Antifibrotické lieky
• Nesteroidné protizápalové lieky
• Imunosupresíva

Najčastejšie používaným reprezentantom anti-fibrotických liečiv používaných v sklerodermii je D-penicilamín (druhé meno je kuprenil). Tento liek znižuje aktívnu produkciu kolagénu, čím zastavuje jeho hyperprodukciu a znižuje aktivitu samotného ochorenia.

Ďalším antifibróznym účinkom cuprenylu je jeho schopnosť vylučovať zlúčeniny medi z tela, čo potláča produkciu enzýmu, ktorý rozkladá kolagén. Okrem toho, D-penicilamín môže redukovať autoimunitný zápal, čím poskytuje ďalší imunosupresívny účinok.

Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) pri liečbe systémovej sklerodermie spôsobujú tieto účinky:

• Blokujú tvorbu zápalových látok;
• Môže potlačiť aktivitu imunitného systému v malých množstvách.

Tieto lieky sa zvyčajne predpisujú s nasledujúcimi indikáciami:

• Nízky stupeň aktivity systémovej sklerodermie;
• Súbežný artikulárny syndróm.

Imunosupresívne liečivá sú skupinou liekov, ktoré majú depresívny účinok na ľudský imunitný systém.

V dôsledku toho môžu tieto fondy spôsobiť nasledovné účinky:

• Zníženie zápalového procesu spôsobeného imunitným útokom pacienta;
• Znížená tvorba fibrínu a ďalšia fibróza.

Na liečbu sklerodermie medzi imunosupresívami používanými 2 skupiny liekov:

• Glukokortikosteroidy (GCS);
• Cytostatiká.

Glukokortikosteroidy sa používajú s 2. a 3. stupňom aktivity ochorenia a spravidla sú predpísané dlhým priebehom.

Symptomatická liečba systémovej sklerodermie sa používa na boj proti jej individuálnym prejavom a na zlepšenie celkového stavu pacienta.

Táto skupina zahŕňa:

• Menovanie liekov, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu: protidoštičkové činidlá, antihypertenzíva;
• Liečba lézií tráviaceho traktu sklerodermiou;
• Fyzioterapeutické metódy liečby, fyzioterapie;
• Eferentné techniky: hemosorpcia, plazmaferéza.

výhľad

záver

Sklerodermia je teda ochorenie s komplexným imunitným mechanizmom poškodenia a môže viesť k narušeniu životne dôležitých orgánov, ako sú srdce, pľúca, obličky, gastrointestinálny trakt, nervový systém atď. Preto je včasná liečba a diagnostika tohto ochorenia mimoriadne dôležitá.,

Sklerodermia: liečba, príčiny, diagnóza

Sklerodermia je patológia charakterizovaná ukladaním kolagénu v rôznych tkanivách a orgánoch. Koža najčastejšie trpí, ale proces môže nastať aj vo vnútri tela. Koža zahusťuje a stáva sa tvrdou. S porážkou vnútorných orgánov dochádza k porušeniu krvného obehu, čo vedie k vzniku rôznych ochorení. V závažných prípadoch je možné vážne zhoršenie životne dôležitých orgánov, ktoré môže byť fatálne. U mužov je ochorenie pozorované 4-krát menej často ako u žien. Sklerodermia u detí a adolescentov môže viesť k nezvratným zmenám svalov, kĺbov a kože.

Príčiny sklerodermie

Neadekvátna reakcia imunitného systému na kolagén vlastného organizmu hrá vedúcu úlohu vo vývoji ochorenia. Tento proteín je súčasťou spojivového tkaniva a kože. Vďaka imunitnému útoku je jeho syntéza značne zvýšená, čo vedie k tvorbe patologických depozitov.

Na vyvolanie vývoja sklerodermie môže:

• ťažké napätie;
• podchladenie;
• závažné ochorenia vnútorných orgánov;
• infekcie;
• vystavenie žiareniu;
• chemoterapeutiká;
• silikónový prach, ktorý sa tvorí v uhoľných baniach.

Druhy a príznaky sklerodermie

Existujú dve formy sklerodermie: fokálna a systémová. Keď sa fokálne lézie rozprestierajú na malej ploche, do procesu sa môže zapojiť subkutánne tkanivo a kosti. V systémovej forme sa spolu so zmenami v koži vyskytujú zmeny v tele: postihnuté sú srdce, pľúca, tráviaci trakt, kĺby a obličky. Niekedy sa choroba vyvíja len vo vnútorných orgánoch, bez ovplyvnenia kože. Najčastejšie sú ženy vo veku od 30 do 50 rokov choré.

Fokálna sklerodermia je rozdelená do dvoch typov:

• Plyashechnaya - oválne konsolidácie (plaky) sa objavujú na koži, s okrajom purpurovej na periférii a oblasťou osvietenia v strede lézie. K zotaveniu dochádza po značnom časovom období (až 3-5 rokov), po ktorom tmavé škvrny ostávajú na koži.
• Lineárna sklerodermia - na tvári a končatinách tvorili oblasti tuleňov, pripomínajúce prúžok. Niekedy je ovplyvnená iba polovica tela. Ak sa príznaky objavia v detstve alebo dospievaní, potom sa môže vyskytnúť kontraktúra - obmedzujúca pohyblivosť svalov a kĺbov.

Systémová sklerodermia má dva typy:

• Difúzne - symptómy sa vyvíjajú v krátkom čase, koža sa rýchlo zahusťuje, dochádza k prvým porušeniam v práci vnútorných orgánov. Po prvé, tvár a končatiny sú postihnuté, potom koža trupu. Následne patologický proces čoraz viac zachytáva vnútorné orgány, ktoré môžu byť smrteľné.
• Obmedzené - začína sa nepozorovane, zmeny kože sa objavujú pomaly. Symptómy môžu byť dlhodobo obmedzené opuchom prstov, necitlivosťou a odfarbením pokožky rúk v dôsledku účinkov chladu alebo stresu. Ovplyvní sa iba koža tváre a rúk. S dlhým priebehom sa kontraktilita pažeráka znižuje, požitie potravy je ťažké, je tu pálenie záhy. Niekedy sa môžu vyskytnúť závažné pľúcne a tráviace ochorenia.

Miesto pre sklerodermiu

Liečba sklerodermie

Žiadna zo známych liekov a terapií nemôže úplne odstrániť príčinu sklerodermie zastavením nadmernej syntézy kolagénu. Liečba je zameraná na udržanie tela, boj proti symptómom a prevenciu komplikácií. Na tieto účely používajte niekoľko skupín liekov:

1. Prostriedky na rozšírenie krvných ciev - zlepšenie prietoku krvi v postihnutých orgánoch.
2. Lieky na potlačenie imunity - znižujú intenzitu autoimunitnej reakcie.
3. Protidoštičkové látky sú látky na riedenie krvi, zlepšujú jej prietok cez cievy a zabraňujú tvorbe krvných zrazenín.
4. Antifibričné ​​činidlá - zabraňujú konsolidácii usadenín kolagénu.

Ako adjuvantná liečba sa odporúča terapeutická masáž, fyzioterapia a kúpele sírovodíkov.

Liečba ľudových prostriedkov

Tradiční liečitelia ponúkajú niekoľko receptov na boj proti sklerodermii:

• Vezmite rovnaké časti krídlatky, prasličky poľnej a plutvy. 1 polievková lyžica. l. mix nalejte pohár vriacej vody a trvajú na pol hodiny. Pite jednu tretinu pohára trikrát denne, pred jedlom.
• Roztopte 200 g bravčového tuku vo vodnom kúpeli, pridajte 20 g sušenej trávy a vložte do rúry na 5-6 hodín. Potom kmeň, vychladnúť a dať masť do chladničky. Aplikujte na lézie 2-3 krát denne po dobu 2-3 mesiacov.
• Pečieme v rúre strednú cibuľu a rez. Do 1 polievková lyžica. l. cibuľa pridať 1 lyžička. med a 2 polievkové lyžice. l. kefír. Z výslednej zmesi, aby sa kompresia 3-4 krát týždenne.
• Tinktúra Rhodiola - na základe dávky 2 kvapky na 1 kg hmotnosti vypočítajte požadované množstvo lieku a užívajte perorálne 3-krát denne počas 3 mesiacov.

Prevencia a prognóza sklerodermie

Primárna prevencia chýba. Aby sa zmiernil stav, spomalili sa patologické procesy a urýchlilo sa zotavenie, pre pacientov sa odporúča terapeutický telesný tréning a odmerané denné zaťaženie. To zvýši silu, zvýši krvný obeh a zachová pohyblivosť kĺbov. Nemôžete fajčiť - nikotín spôsobuje kŕče krvných ciev, ktoré sú už spasené v dôsledku sklerodermie. Je potrebné dodržiavať diétu, aby sa zabránilo gastritída a pálenie záhy, chrániť telo pred podchladenie.

Pri fokálnej sklerodermii nedochádza k ohrozeniu života, choroba po čase môže spontánne prejsť. Možné reziduálne nevratné javy vo forme škvŕn na koži a čiastočnej obmedzenej pohyblivosti.

Pri difúznej sklerodermii je prognóza zlá, najmä akútny vývoj procesu a výskyt symptómov v starobe. Smrť môže byť spôsobená poškodením pľúc, srdca alebo obličiek. Desať rokov po zistení symptómov zomrie približne 25% pacientov. V prípade chronického priebehu je prognóza života mierne priaznivá - symptómy pomaly rastú a orgány si dlhodobo zachovávajú svoju funkciu.