Klasifikácia PRT

V medzinárodnej klasifikácii revízií chorôb X sú vrodené srdcové vady zahrnuté do rubriky XVII "Vrodené chyby anomálií a chromozomálnych abnormalít" Q20 - Q26.

Bolo navrhnutých niekoľko klasifikácií vrodených srdcových defektov, z ktorých je všeobecný princíp delenia defektov ich účinkom na hemodynamiku. Najviac zovšeobecňujúca systematizácia defektov je charakterizovaná ich kombináciou, hlavne vplyvom na pľúcny prietok krvi, v nasledujúcich 4 skupinách.

I. Defekty s nezmeneným (alebo malým zmenením) pľúcneho prietoku krvi: anomálie umiestnenia srdca, anomálie aortálneho oblúka, jeho koarktácia dospelého typu, aortálna stenóza, atrézia aortálnej chlopne; nedostatočnosť pľúcnej chlopne; mitrálna stenóza, atresia a nedostatočnosť chlopne; tri srdcové predsiene, malformácie koronárnych artérií a systém srdcového vedenia.

II. Vady s hypervolémiou pľúcneho obehu:

1) nie sú sprevádzané včasnou cyanózou - otvorený arteriálny kanál, predsieňové a interventrikulárne septálne defekty, Lutambashov syndróm, aortálna pulmonálna fistula, koarktácia aorty detského typu; 2) sprevádzané cyanózou - trikuspidálnou atresiou s veľkým defektom komorového septa, otvoreným arteriálnym kanálom s výraznou pľúcnou hypertenziou a prietokom krvi z pľúcneho trupu do aorty.

III. Vady s hypovolémiou pľúcneho obehu:

1) nie sú sprevádzané pľúcnou stenózou izolovanou z cyanózy; 2) cyanóza sprevádzaná Fallo triádou, tetradom a pentadom, trikuspidálna atresia so zúžením pľúcneho trupu alebo defektom malého komorového septa, Ebsteinovou anomáliou (vytesnenie chlopní trikuspidálnej chlopne), hypoplaziou pravej komory.

IV. Kombinované malformácie so vzťahmi medzi rôznymi časťami srdca a veľkými cievami: transpozícia aorty a pľúcneho trupu (kompletná a korigovaná), ich prepustenie z jednej z komôr, Taussigov syndróm - Bingova, spoločný arteriálny trup, trojkomorové srdce s jednou komorou atď.

Vyššie uvedené rozdelenie defektov má praktický význam pre ich klinickú a najmä röntgenovú diagnostiku, pretože absencia alebo prítomnosť hemodynamických zmien v pľúcnom obehu a ich povaha umožňujú pripísať defekt jednej zo skupín I-III alebo predpokladať defekty skupiny IV, na diagnostiku ktorých je potrebná spravidla angiocardiography. Niektoré vrodené srdcové vady (najmä skupina IV) sú veľmi zriedkavé a len u detí.

Bolo popísaných viac ako 150 variantov vrodených srdcových defektov (CHD), ale v literatúre sú doteraz publikované správy o defektoch, ktoré neboli predtým opísané. Niektoré CHD sú bežné, iné sú oveľa menej časté. S príchodom nových diagnostických metód, ktoré umožnili priamo vizualizovať a vyhodnotiť prácu pohybujúceho sa srdca na obrazovke, sa začali vady pripisovať „vrodenej povahe“ určitých srdcových ochorení, ktoré sa v detstve nemusia prejavovať a ktoré nie sú úplne v súlade s existujúcimi klasifikáciami CHD.

V zásade možno všetky PRT rozdeliť do skupín:

1. zveráky s výbojom zľava doprava ("bledý");

2. zveráky s vybíjaním sprava doľava („modrá“);

3. trhliny s krížovým výbojom;

4. zveri s obmedzeným prietokom krvi;

5. Vady ventilového zariadenia;

6. Defekty koronárnych tepien srdca;

8. Vrodené srdcové arytmie.

V pediatrickej praxi je Marder (1957) najvhodnejšou klasifikáciou na základe charakteristík prietoku krvi v malom obehu a prítomnosti cyanózy. Táto klasifikácia s niektorými dodatkami môže byť použitá v primárnej klinickej diagnóze vrodených srdcových defektov na základe všeobecných metód klinického výskumu (anamnéza, fyzikálne vyšetrenie, elektrokardiografia, fonokardiografia, echokardiografia, RTG). Nasledujúca tabuľka 1 uvádza klasifikáciu vrodených srdcových vád.

Podrobná klasifikácia srdcových defektov: vrodené a získané ochorenia

Pri srdcovej chorobe znamená veľa chorôb. Vzhľadom k tomu, že štruktúra srdca z jedného dôvodu alebo iného nezodpovedá norme, krv v krvných cievach nemôže robiť to, čo by to bolo u zdravého človeka, v dôsledku čoho je nedostatočná časť obehového systému.

Zvážte hlavnú klasifikáciu vrodených a získaných srdcových defektov u detí a dospelých: čo sú a ako sa líšia.

Aké sú parametre klasifikované?

Srdcové chyby sú rozdelené do nasledujúcich parametrov:

• V čase výskytu (vrodené, získané);
• Podľa etiológie (kvôli chromozomálnym abnormalitám, kvôli chorobám, nejasnej etiológii);
• Podľa umiestnenia anomálie (septál, ventil, cievka);
• Podľa počtu dotknutých štruktúr;
• Podľa vlastností hemodynamiky (s cyanózou, bez cyanózy);
• Vo vzťahu ku kruhom krvného obehu;
• Fáza (adaptačná fáza, kompenzačná fáza, koncová fáza);
• Podľa typu skratu (jednoduchý s ľavotočivým skratom, jednoduchý s pravotočivým skratom, komplexný, obštrukčný);
• Podľa typu (stenóza, koarktácia, obštrukcia, atrézia, defekt (otvor), hypoplázia);
• Vplyv na rýchlosť prietoku krvi (mierny, mierny, výrazný účinok).

Klasifikácia vrodených malformácií

Klinické rozdelenie defektov na biele a modré je založené na prevládajúcich vonkajších prejavoch ochorenia. Táto klasifikácia je trochu arbitrárna, pretože väčšina chýb súčasne patrí do oboch skupín.

Podmienené rozdelenie vrodených malformácií na „bielu“ a „modrú“ je spojené so zmenou farby kože pri týchto ochoreniach. S "bielymi" srdcovými defektmi u novorodencov a detí v dôsledku nedostatku zásobovania tepnovou krvou sa koža stáva bledou farbou. S "modrým" typom defektov spôsobených hypoxémiou, hypoxiou a venóznou stázou sa koža stane cyanotickou (cyanotickou).

Biela UPU

Poruchy bieleho srdca, keď nedochádza k miešaniu medzi artériovou a venóznou krvou, sú príznaky krvácania zľava doprava, rozdelené na:

• S nasýtením pľúcneho obehu (inými slovami, pľúcne). Napríklad, keď je otvorený oválny otvor, keď dochádza k zmene medzikomorovej priehradky.
• S odňatím malého kruhu. Táto forma je prítomná v stenóze pľúcnej artérie izolovanej povahy.
• S nasýtením veľkého okruhu krvného obehu. Táto forma prebieha v prípade izolovanej stenózy aorty.
• Stav, keď nie sú žiadne príznaky zhoršenej hemodynamiky.

EUMK Pediatria / 5. Metodické príručky / 6 kurz Lech / Vrodené chyby a vývojové anomálie

Obohatenie pľúcneho obehu (ICC)

Abnormálna drenáž pľúcnych žíl, nekompletná atrioventrikulárna komunikácia

Transpozícia veľkých ciev (TMS), FPP, spoločného arteriálneho trupu, jedinej srdcovej komory

Izolovaná stenóza pľúcnej tepny (ALS)

TMS + ALA, Fallotov tetrad, trikuspidálny

atresia, Ebsteinova choroba, falošná SLA

prietok krvi v BPC

Aortálna stenóza (SA), aortálna koarktácia

cievny kruh - DDA,

Tolochinovova choroba - Roger.

Defekty interatriálneho prepážky (ASD).

Poruchy predsieňového septa sú skupinou CHD, ktorá je charakterizovaná prítomnosťou anomálnej komunikácie medzi dvoma predsieňovými komorami. DMP predstavujú heterogénnu skupinu abnormálneho embryonálneho vývoja interatriálneho septu a endokardiálnych vankúšikov. Líšia sa v mieste defektu (stredný, horný, dolný, zadný, predný), jeho veľkosť (od malého otvoreného otvoru, napríklad v prípade, že oválny otvor zlyhá, až kým úplná absencia MPP nie je jedinou átria) a počet defektov (jeden až dva) množné číslo). Defekty sú tiež nerovnomerne lokalizované vzhľadom na ústa horných a dolných dutých žíl: horné defekty sú umiestnené v ústach hornej dutej žily, spodné defekty sú nad ústami spodnej dutej žily, pričom viacnásobné defekty sú často umiestnené centrálne (Burakovsky V.I. a ďalšie., 1996). DMPP sa často kombinuje s anomálnym prítokom (drenážou) žíl: ľavá horná vena cava, ktorá prúdi do ľavej predsiene; s abnormálnou čiastočnou drenážou pravých pľúcnych žíl do pravej predsiene, atď. Tieto vlastnosti sú tiež schopné zmeniť povahu a stupeň hemodynamických porúch (Bangle G., 1980).

Podľa embryologickej genézy, t.j. v závislosti od povahy a stupňa nedostatočného rozvoja primárnych a sekundárnych interatriálnych partícií a endokardiálnych vankúšov sa rozlišujú primárne, sekundárne defekty a úplná absencia MPP (jedno spoločné atrium, trojkomorové srdce).

Primárne cerebrovaskulárne ochorenie sa vyskytuje ako dôsledok nedostatočného rozvoja primárnej PPM a zachovania primárnej komunikácie medzi predsieňami. Sú častejšie (4: 1) kombinované s otvoreným spoločným atrioventrikulárnym kanálom a defektmi atrioventrikulárnych chlopní. Primárny DMPP je spravidla veľkou chybou (1 / 3-1 / 2 oddielu), ktorá sa nachádza v spodnej časti oddielu. Spodný okraj defektu nemá žiadne septálne tkanivo a je tvorený prepážkou medzi atrioventrikulárnymi chlopňami.

Sekundárne DMP vznikajú v dôsledku nedostatočného rozvoja sekundárneho PPM, preto sú zvyčajne úplne obklopené okrajom septálneho tkaniva av spodnej časti sú vždy oddelené okrajom MPP od prepážky umiestnenej medzi dvomi atrioventrikulárnymi chlopňami. Veľkosť defektu sa pohybuje v širokom rozmedzí - od 2 do 5 až 20 až 30 mm v priemere. Vo väčšine prípadov sa defekt nachádza v strede MPP (65-67%); menej často - na vrchole (5-7%) a veľmi zriedka - vzadu (2,5%) a prednej časti priečky (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. a ďalší., 1996).

Jediné (spoločné) átrium sa tvorí v dôsledku nedostatočného vývoja v embryonálnom období alebo úplnej neprítomnosti primárneho a sekundárneho MPP a prítomnosti veľkého defektu rovného ploche v celom MPP. Súčasne sú zachované dve predsieňové uši a diferenciálna štruktúra pravej a ľavej steny átria. Vzhľadom na to, že vývoj primárnych PPM a endokardiálnych vankúšikov je zhoršený, tento defekt sa zvyčajne kombinuje s poruchou tvorby atrioventrikulárnych chlopní, a preto sa môže považovať za jednu z foriem OAVC. S týmto zlozvykom sa často pozoruje asplénia.

Pomerne často (15% prípadov) DMPP je kombinovaný s inými vrodenými vývojovými abnormalitami, napríklad syndrómom rodiny Holt-Oram (srdcová končatina, predsieňová-digitálna dysplázia), ktorá je pravdepodobne výsledkom mutácie génu, čo vedie k narušeniu normálnej simultánnej diferenciácie srdca a horných končatín. Najbežnejšia sekundárna DMPP s hypoplaziou a niekedy aplázia kostí ruky, zvyčajne ľavá (Holt M., Oram S., 1960). Existujú tiež rodinné prípady DMP v kombinácii s atrioventrikulárnym blokom (Porter J. C. et al, 1995).

Prevalencia DMPP sa líši v širokom rozsahu - od 5% do 37,1%. Je to pravdepodobne spôsobené rôznym vekovým zložením vyšetreného a zložitosťou včasnej detekcie a diagnostiky malformácií u malých detí. U dospelých je DMPD považovaný za najbežnejší defekt, ktorý predstavuje 20 - 37% (Meshalkin, EN a iní, 1978; Minkin, RB, 1994) a pre deti predstavuje 7,8 - 11%; druhé a tretie miesto vo frekvencii výskytu (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. et al., 1996). DMPP je patológia prevládajúca hlavne u žien (pomer žien k mužom je od 1,5: 1 do 3,5: 1) (Porter J.S. a kol., 1995).

Prirodzený priebeh ochorenia a prognóza sú určené veľkosťou defektu a veľkosťou arteriovenózneho výtoku. Deti so sekundárnym DMPP a nízkym krvným obrazom sa vyvíjajú normálne, nesťažujú sa, po mnoho rokov si udržujú fyzický výkon a prvé príznaky ťažkostí sa niekedy objavujú až v tretej dekáde života. Avšak ochorenie ďalej postupuje rýchlo a väčšina pacientov umiera pred dosiahnutím veku 40 rokov a tí, ktorí žijú - vo veku 50 rokov sa stanú invalidnými (Bankl G., 1980).

Dojčenská úmrtnosť je spôsobená hlavne primárnym DMPP a (alebo) prítomnosťou DMPP a ADLV, defektmi atrioventrikulárnych chlopní atď., Ako aj kombináciou DMPP s inými mimokardiálnymi vrodenými anomáliami. Priame príčiny smrti sú najčastejšie závažné vírusové infekcie, recidivujúca pneumónia a črevné infekcie.

DMPPs sú menej pravdepodobné ako iné CHDs komplikované infekčnou endokarditídou, hoci reumatizmus u týchto pacientov sa vyskytuje relatívne často v 10% prípadov (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Defekty medzikomorovej priehradky (VSD).

Izolovaný defekt komorového septa je vrodená abnormálna komunikácia medzi dvomi komorami srdca, ktorá vznikla v dôsledku nedostatočného rozvinutia IVS na rôznych úrovniach. Defekt je jedným z najčastejších CHD u detí a vyskytuje sa podľa rôznych autorov (internistov, chirurgov, patológov) v 11–48% prípadov (Parijskaja televízia, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. a ďalší, 1996, Bangle G., 1980, Graham TR, Gutgessell HP, 1995, atď.).

MZhP pozostáva hlavne zo svalového tkaniva a iba v hornej časti je zastúpená malá časť vláknitého tkaniva vo forme membránovej (membránovej) priehradky. Svalová (stredná časť) je prevažne hladká a spodná časť je hrubšia, trabekulárna. V súlade s rovnakými časťami pravej komory je IUS rozdelený na vstup (vstup, v zadnej časti priehradky), sval (trabekulárny, v strednej a dolnej časti priehradky) a výtok (v prednej a hornej časti).

Vady MZhP sa môžu vyskytnúť na hranici, na križovatke rôznych častí priečky v dôsledku ich nedostatočného rozvoja. V oblasti membránovej časti priehradky v dôsledku zachovania primárneho interventrikulárneho otvoru (v tomto prípade je priemer defektu takmer rovnaký ako veľkosť membránovej priehradky); v hladkých svaloch a trabekulárnych častiach svalovej priehradky, keď všetky strany defektu tvoria len svalové tkanivo.

Existuje mnoho klasifikácií VSD, ale najpohodlnejšie a najvhodnejšie je R.Anderson a J.Becker (1983), ktoré zohľadňujú nielen topografické umiestnenie defektov, ale aj ich prepojenie so systémom srdcového vedenia a okolitými anatomickými štruktúrami (atrioventrikulárne ventily, ventily aorty a pľúcnej artérie).

Existujú nasledovné chyby MZHP:

1) dodávka (typ AVK) perimembranózna;

2) prítok, subtricidný, trabekulárny, perimembranózny;

3) prítok, centrálny, trabekulárny;

4) ottochny, subaortálne, infundibulárne, perimembranózne;

5) ottochny, sublegal, perimembranous;

6) subortikulárna podľagalny, infundibulárna;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apikálne, trabekulárne;

9) absencia alebo základné IYP.

Dôležitým znakom lokalizácie VSD je ich vzťah so systémom srdcového vedenia. VSD môže byť kombinovaná s neúplnými a úplnými atrioventrikulárnymi blokádami, v dôsledku narušenia normálnej topografie atrioventrikulárneho His zväzku, navyše môže byť srdcový vodivý systém zranený počas chirurgickej korekcie defektu.

Pri VSD je možné zistiť aj iné srdcové abnormality: DMPP (približne 20% prípadov); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); vrodená nedostatočnosť aortálnej chlopne (2,5-4,5%); vrodená NMC (2%), extrémne zriedka - ALS, ADLV atď. (Bangle G., 1980).

V 24–53% prípadov sa kombinuje s mimokardiálnymi anomáliami - Downovou chorobou (15%); poruchy končatín (15%); poruchy obličiek (8%); štrbina rázštepu a štrbina tvrdého podnebia (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Aktuálne a predpovede. VSD označuje defekty, ktoré prechádzajú významnou transformáciou v závislosti od veľkosti a umiestnenia defektu a trvania ochorenia.

Defekty malých veľkostí, najmä tých, ktoré sa nachádzajú v dolnej svalovej časti septa, majú tendenciu spontánne sa uzavrieť. U 25–60% pacientov sa malé defekty približujú 1-4 rokom života, ale spontánne uzavretie je možné aj vo vyššom veku. Oveľa menej (približne u 10% pacientov) dochádza k uzavretiu defektov stredných a dokonca veľkých veľkostí (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I. a ďalší, 1996; Bankl G., 1980). Uzavretie defektu svalovej, trabekulárnej časti prepážky je spôsobené rastom okolitého svalového tkaniva, ktoré v priebehu systoly uzatvára defekt. Okrem toho, keď dieťa vyrastá, malý defekt je takmer úplne relatívne znížený a jeho účinok na hemodynamiku zaniká v dôsledku rastu a zväčšenia veľkosti srdcových komôr. Uzavretie defektu môže nastať v dôsledku prekrytia defektu ďalším tkanivom trikuspidálnej chlopne, vytvorením aneuryzmy membránovej priehradky, rozvojom fibrózy okrajov defektu, prolapsom jedného z cuspsov aortálnej chlopne (Belokon NA, Podzolkov V. P., 1991; Anderson RH et al., 1983). Pri stredných a veľkých defektoch MZhP, vyskytujúcich sa pri veľkom výtoku zľava doprava a dlhom priebehu defektu, sa nevyhnutne vyvíja Eisenmengerov syndróm (reakcia) subaortálnej lokalizácie, expanzia pľúcnej artérie, hypertenzia v pľúcnom obehu.

Ďalšími komplikáciami ochorenia sú srdcové zlyhanie, recidivujúca kongestívne bakteriálna pneumónia, dystrofia a fyzické oneskorenie vývoja, stratifikácia infekčnej endokarditídy, srdcový rytmus a poruchy vedenia, tromboembolizmus.

Pri stredných a veľkých defektoch zomiera 50 - 80% pacientov pred dosiahnutím veku 1 roka a väčšina z nich zomrie pred 6. mesiacom života. Hlavnou príčinou smrti je zlyhanie srdca, najmä na pozadí stratifikovanej bakteriálnej pneumónie. Bakteriálna endokarditída, srdcové arytmie, tromboembolické komplikácie spôsobujú smrť približne 10% pacientov, častejšie ako staršie deti. Je dôležité zdôrazniť, že aj pri priaznivom priebehu defektu s malou veľkosťou defektu alebo jeho spontánnym uzavretím by deti mali byť vždy na účte kardiológa, pretože môžu mať komplikácie srdcového systému vo forme srdcového rytmu a porúch vedenia v rôznych obdobiach života. a tiež za nepriaznivých podmienok častejšie ako u zdravých detí, vyvíja sa infekčná endokarditída.

Vrodené srdcové chyby

Vrodené srdcové chyby sú skupinou chorôb spojených s prítomnosťou anatomických defektov srdca, jeho chlopňového aparátu alebo ciev vznikajúcich v prenatálnom období, čo vedie k zmenám v intrakardiálnej a systémovej hemodynamike. Prejavy vrodenej srdcovej choroby závisia od jej typu; Medzi najtypickejšie príznaky patrí bledosť alebo cyanóza kože, srdcový šelest, oneskorenie fyzického vývoja, známky respiračného a srdcového zlyhania. Ak je podozrenie na vrodené srdcové ochorenie, vykoná sa EKG, PCG, röntgenové vyšetrenie, echokardiografia, srdcová katetrizácia a aortografia, kardiografia, MRI srdca a pod. Najčastejšie sa vrodená choroba srdca používa na chirurgickú korekciu zistenej anomálie.

Vrodené srdcové chyby

Vrodené srdcové chyby sú veľmi veľké a rôznorodé skupiny ochorení srdca a veľkých ciev, sprevádzané zmenami prietoku krvi, preťažením srdca a nedostatočnosťou. Výskyt vrodených srdcových vád je vysoký a podľa rôznych autorov sa pohybuje medzi 0,8 až 1,2% u všetkých novorodencov. Vrodené srdcové chyby tvoria 10-30% všetkých vrodených anomálií. Skupina vrodených srdcových defektov zahŕňa relatívne menšie poruchy vývoja srdca a krvných ciev, ako aj závažné formy srdcových ochorení, ktoré nie sú kompatibilné so životom.

Mnohé typy vrodených srdcových defektov sa nachádzajú nielen v izolácii, ale aj v rôznych vzájomných kombináciách, čo výrazne ovplyvňuje štruktúru defektu. Približne v tretine prípadov sú srdcové abnormality kombinované s extracardiálnymi vrodenými poruchami centrálneho nervového systému, pohybového aparátu, gastrointestinálneho traktu, močového systému atď.

Medzi najčastejšie varianty vrodených srdcových vád vyskytujúcich sa v kardiológii patria interventrikulárne septálne defekty (VSD) - 20%, interatriálne septálne defekty (DMPP), aortálna stenóza, aortálna koarktácia, otvorený arteriálny kanál (OAD), transpozícia veľkých veľkých ciev (TCS), pľúcna stenóza (každá 10-15%).

Príčiny vrodenej srdcovej choroby

Etiológia vrodených srdcových defektov môže byť spôsobená chromozómovými abnormalitami (5%), génovou mutáciou (2-3%), vplyvom faktorov prostredia (1-2%) a polygénnou multifaktoriálnou predispozíciou (90%).

Rôzne druhy chromozomálnych aberácií vedú k kvantitatívnym a štrukturálnym zmenám v chromozómoch. Pri chromozomálnych preskupeniach sa pozorujú viacpočetné vývojové anomálie, vrátane vrodených srdcových defektov. V prípade autozómovej trizómie sú najčastejšie srdcové defekty predsieňové alebo interventrikulárne septálne defekty a ich kombinácia; s abnormalitami pohlavných chromozómov sú vrodené srdcové chyby menej časté a sú reprezentované hlavne aortálnou koarktáciou alebo defektom komorového septa.

Vrodené srdcové vady spôsobené mutáciami jednotlivých génov sa tiež vo väčšine prípadov kombinujú s anomáliami iných vnútorných orgánov. V týchto prípadoch sú srdcové chyby súčasťou autozomálne dominantných (syndrómy Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, atď.), Autozomálne recesívne syndrómy (Cartagenerov syndróm, Carpenterov, Roberts, Gurler, atď.) chromozóm (Golttsa, Aaze, Gunterove syndrómy atď.).

Medzi škodlivé faktory životného prostredia pre vývoj vrodených srdcových vád vedú k vírusovým ochoreniam tehotnej ženy, ionizujúcemu žiareniu, niektorým liekom, materským návykom, pracovným rizikám. Kritické obdobie nepriaznivých účinkov na plod sú prvé 3 mesiace tehotenstva, keď sa vyskytne organogénna fetálna tvorba.

Fetálna infekcia plodu vírusom rubeoly najčastejšie spôsobuje triádu abnormalít - glaukóm alebo šedý zákal, hluchotu, vrodené srdcové vady (Fallot tetrad, transpozícia veľkých ciev, otvorený arteriálny kanál, spoločný artériový trup, chlopňové defekty, pľúcna stenóza, DMD atď.). Zvyčajne sa tiež vyskytujú mikrocefália, zhoršený vývoj kostí lebky a kostry, nevybavený duševný a fyzický vývoj.

Štruktúra embryo-fetálneho alkoholového syndrómu zvyčajne zahŕňa ventrikulárne a interatriálne defekty septa, otvorený arteriálny kanál. Bolo dokázané, že teratogénne účinky na kardiovaskulárny systém plodu majú amfetamíny, čo vedie k transpozícii veľkých ciev a VSD; antikonvulzíva, ktoré prispievajú k rozvoju aortálnej stenózy a pľúcnej artérie, koarktácie aorty, ductus arteriosus, Fallotovho tetradu, hypoplazie ľavého srdca; lítiové prípravky, ktoré spôsobujú atresiu trikuspidálnej chlopne, Ebsteinovu anomáliu, DMPP; progestogény, ktoré spôsobujú Fallotov tetrad, iné komplexné vrodené srdcové vady.

U žien s pre-diabetes alebo cukrovkou sa deti s vrodenými srdcovými vadami rodia častejšie ako u zdravých matiek. V tomto prípade plod zvyčajne tvorí VSD alebo transpozíciu veľkých ciev. Pravdepodobnosť dieťaťa s vrodeným srdcovým ochorením u ženy s reumatizmom je 25%.

Okrem bezprostredných príčin sú identifikované rizikové faktory vzniku srdcových abnormalít plodu. Patrí sem vek tehotnej ženy mladšej ako 15-17 rokov a staršej ako 40 rokov, toxikóza prvého trimestra, hrozba spontánneho potratu, endokrinné poruchy matky, prípady mŕtveho narodenia v histórii, prítomnosť v rodine iných detí a blízki príbuzní s vrodenými srdcovými vadami.

Klasifikácia vrodených srdcových vád

Existuje niekoľko variantov klasifikácií vrodených srdcových vád, založených na princípe hemodynamických zmien. Berúc do úvahy účinok defektu na prietok krvi pľúc, uvoľňujú:

• vrodené srdcové chyby s nezmeneným (alebo mierne zmeneným) prietokom krvi v pľúcnom obehu: atrézia aortálnej chlopne, aortálna stenóza, insuficiencia pľúcnej chlopne, mitrálne defekty (valvulárna insuficiencia a stenóza), koarktácia dospelej aorty, srdcové srdcové vredy a pod.
• vrodené srdcové vady so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach: nevedú k rozvoju skorej cyanózy (otvorený arteriálny kanál, DMPP, VSD, aorto-pulmonálna fistula, koarktácia aorty detského typu, Lutambashov syndróm), čo vedie k rozvoju cyanózy (tricuspidálna atresia s veľkým VSD, syndrómom otvorenej artérie potrubia s pľúcnou hypertenziou)
• vrodené srdcové vady so zníženým prietokom krvi v pľúcach: nevedúce k rozvoju cyanózy (izolovaná stenóza pľúcnej artérie), ktorá vedie k rozvoju cyanózy (komplexné srdcové vady - Fallotova choroba, hypoplázia pravej komory, Ebsteinova anomália)
• kombinované vrodené srdcové vady, v ktorých sú narušené anatomické vzťahy medzi veľkými cievami a rôznymi časťami srdca: transpozícia hlavných tepien, spoločného arteriálneho trupu, anomálie Taussig-Bing, výtok aorty a pľúcneho trupu z jednej komory atď.

V praktickej kardiológii sa používa rozdelenie vrodených srdcových chýb na 3 skupiny: „modré“ (cyanotické) typy defektov s veno-arteriálnym skratom (Fallo triáda, Falloova tetrad, transpozícia veľkých ciev, tricuspidálna atresia); Defekty „bledého“ typu s arteriovenóznym výtokom (defekty septa, otvorený arteriálny kanál); defekty s prekážkou v uvoľňovaní krvi z komôr (aortálna a pulmonálna stenóza, koarktácia aorty).

Hemodynamické poruchy pri vrodených srdcových vadách

V dôsledku toho vyššie uvedené dôvody pre vyvíjajúci sa plod môžu narušiť správnu tvorbu štruktúr srdca, čo má za následok neúplné alebo predčasné uzavretie membrán medzi komorami a predsieňami, nesprávnou tvorbou chlopní, nedostatočnou rotáciou primárnej srdcovej trubice a nedostatočným rozvojom komôr, abnormálnym umiestnením ciev, atď. U niektorých detí zostáva arteriálny kanál a oválne okno, ktoré v prenatálnom období funguje vo fyziologickom poradí, otvorené.

Kvôli charakteristikám prenatálnej hemodynamiky krvný obeh vyvíjajúceho sa plodu spravidla netrpí vrodenými srdcovými vadami. Vrodené srdcové chyby sa vyskytujú u detí bezprostredne po narodení alebo po určitom čase, čo závisí od načasovania uzavretia správy medzi veľkými a malými kruhmi krvného obehu, závažnosti pľúcnej hypertenzie, tlaku v systéme pľúcnej artérie, smeru a objemu straty krvi, individuálnych adaptívnych a kompenzačných schopností. tela dieťaťa. Často respiračná infekcia alebo iné ochorenie vedie k rozvoju hrubých hemodynamických porúch pri vrodených srdcových vadách.

V prípade vrodenej srdcovej choroby bledého typu s arteriovenóznym výtokom sa vyvíja hypertenzia pľúcneho obehu v dôsledku hypervolémie; v prípade modrých defektov s venoarteriálnym skratom sa u pacientov vyskytuje hypoxémia.

Približne 50% detí s veľkým výtokom krvi do pľúcneho obehu zomrie bez srdcovej chirurgie v prvom roku života v dôsledku srdcového zlyhania. U detí, ktoré prekonali túto kritickú líniu, sa výtok krvi v malom kruhu znižuje, zdravotný stav sa stabilizuje, avšak sklerotické procesy v cievach pľúc sa postupne vyvíjajú a spôsobujú pľúcnu hypertenziu.

Pri cyanotických vrodených srdcových vadách vedie venózny výtok krvi alebo jej zmesi k preťaženiu veľkej a hypovolémie malého kruhu krvného obehu, čo spôsobuje zníženie saturácie kyslíka v krvi (hypoxémia) a výskyt cyanózy kože a slizníc. Aby sa zlepšila ventilácia a perfúzia orgánov, rozvinie sa kolaterálna cirkulačná sieť, preto napriek výrazným hemodynamickým poruchám môže stav pacienta zostať uspokojivý po dlhú dobu. Keď sa kompenzačné mechanizmy vyčerpajú, v dôsledku predĺženej hyperfunkcie myokardu sa v srdcovom svale vyvíjajú závažné ireverzibilné dystrofické zmeny. Pri cyanotických vrodených srdcových vadách je operácia indikovaná v ranom detstve.

Príznaky vrodenej srdcovej choroby

Klinické prejavy a priebeh vrodených srdcových vád sú určené typom abnormality, povahou hemodynamických porúch a načasovaním vývoja cirkulačnej dekompenzácie.

U novorodencov s cyanotickými vrodenými srdcovými vadami je zaznamenaná cyanóza (cyanóza) kože a slizníc. Cyanóza sa zvyšuje s najmenším napätím: sania, plačúce dieťa. Poruchy bieleho srdca sa prejavujú blanšírovaním kože, ochladzovaním končatín.

Deti s vrodenými srdcovými vadami sú zvyčajne nepokojné, odmietajú prsník, rýchlo sa unavujú v procese kŕmenia. Vyvíjajú potenie, tachykardiu, arytmie, dýchavičnosť, opuch a pulzáciu ciev krku. Pri chronických poruchách krvného obehu deti zaostávajú v prírastku hmotnosti, výške a fyzickom vývoji. Pri vrodených srdcových vadách sú zvuky srdca zvyčajne počuť ihneď po narodení. Ďalšie príznaky srdcového zlyhania (edém, kardiomegália, kardiogénna hypotrofia, hepatomegália, atď.).

Komplikácie vrodených srdcových defektov môžu byť bakteriálna endokarditída, polycytémia, periférna vaskulárna trombóza a cerebrálny vaskulárny tromboembolizmus, kongestívna pneumónia, synkopálne stavy, neanalyzované cyanotické ataky, angínový syndróm alebo infarkt myokardu.

Diagnóza vrodenej srdcovej choroby

Identifikácia vrodených srdcových vád sa vykonáva komplexným vyšetrením. Pri skúmaní dieťaťa sa pozoruje sfarbenie kože: prítomnosť alebo neprítomnosť cyanózy, jej povaha (periférna, generalizovaná). Auskultácia srdca často odhaľuje zmenu (oslabenie, zosilnenie alebo štiepenie) srdcových tónov, prítomnosť hluku, atď. Fyzikálne vyšetrenie podozrenia na vrodené srdcové ochorenie je doplnené inštrumentálnou diagnostikou - elektrokardiografiou (EKG), fonokardiografiou (PCG), RTG hrudníka, echokardiografiou ( echokardiografia).

EKG môže odhaliť hypertrofiu rôznych častí srdca, patologickú odchýlku EOS, prítomnosť arytmií a porúch vedenia, ktoré spolu s údajmi z iných metód klinického vyšetrenia nám umožňujú posúdiť závažnosť vrodenej srdcovej choroby. Pomocou denného Holterovho EKG monitorovania sa detegujú latentné rytmy a poruchy vedenia. Prostredníctvom PCG sa starostlivo a dôkladne posudzuje povaha, trvanie a lokalizácia srdcových tónov a zvukov. Röntgenové údaje hrudných orgánov dopĺňajú predchádzajúce metódy hodnotením stavu pľúcneho obehu, umiestnenia, tvaru a veľkosti srdca, zmien v iných orgánoch (pľúca, pohrudnice, chrbtice). Počas echokardiografie, anatomických defektov stien a srdcových chlopní sa vizualizuje umiestnenie veľkých ciev a vyhodnotí sa kontraktilita myokardu.

Pri komplexných vrodených srdcových vadách, ako aj pri súbežnej pľúcnej hypertenzii, aby bolo možné presne anatomicky a hemodynamicky diagnostikovať, je potrebné vykonať znesenie srdcovej dutiny a angiocardiografiu.

Liečba vrodených srdcových vád

Najťažším problémom v pediatrickej kardiológii je chirurgická liečba vrodených srdcových vád u detí v prvom roku života. Väčšina operácií v ranom detstve sa vykonáva pre cyanotické vrodené srdcové vady. Pri neprítomnosti príznakov srdcového zlyhania u novorodenca, miernej závažnosti cyanózy, môže byť operácia oneskorená. Monitorovanie detí s vrodenými srdcovými vadami vykonáva kardiológ a kardiochirurg.

Špecifická liečba v každom prípade závisí od typu a závažnosti vrodenej srdcovej choroby. Chirurgický zákrok pri vrodených defektoch srdcových stien (VSD, DMPP) môže zahŕňať plastickú operáciu alebo uzavretie septa, endovaskulárnu oklúziu defektu. V prítomnosti ťažkej hypoxémie u detí s vrodenými srdcovými defektmi je prvým štádiom paliatívna intervencia, ktorá predpokladá uloženie rôznych druhov intersystémových anastomóz. Takáto taktika zlepšuje okysličovanie krvi, znižuje riziko komplikácií, umožňuje radikálnu korekciu v priaznivejších podmienkach. Pri aortálnych defektoch sa vykonáva resekcia alebo dilatácia balónikovej koarktácie, aortálnej stenózy plasty a pod. V OAD sa liguje. Liečba stenózy pľúcnej artérie je otvorená alebo endovaskulárna valvuloplastika atď.

Anatomicky komplexné vrodené srdcové vady, pri ktorých nie je možná radikálna operácia, vyžadujú hemodynamickú korekciu, to znamená oddelenie tepnového a venózneho prietoku krvi bez odstránenia anatomického defektu. V týchto prípadoch sa môžu vykonávať operácie Fonten, Senning, Horčica atď. Závažné defekty, ktoré nie sú prístupné chirurgickej liečbe, vyžadujú transplantáciu srdca.

Konzervatívna liečba vrodených srdcových chýb môže zahŕňať symptomatickú liečbu nezdravých cyanotických záchvatov, akútneho zlyhania ľavej komory (srdcová astma, pľúcny edém), chronického srdcového zlyhania, ischémie myokardu, arytmií.

Prognóza a prevencia vrodených srdcových vád

V štruktúre úmrtnosti u novorodencov sú vrodené srdcové vady na prvom mieste. Bez poskytnutia kvalifikovanej srdcovej chirurgie v prvom roku života zomrie 50-75% detí. V období odmeňovania (2-3 roky) sa úmrtnosť znižuje na 5%. Včasná detekcia a náprava vrodenej srdcovej choroby môže výrazne zlepšiť prognózu.

Prevencia vrodenej srdcovej choroby vyžaduje starostlivé plánovanie tehotenstva, elimináciu nepriaznivých účinkov na plod, lekárske a genetické poradenstvo a prácu na zvyšovanie povedomia žien ohrozených rizikom ochorenia detí so srdcovým ochorením, rozhodovanie o problematike prenatálnej diagnostiky malformácií (choriová biopsia, amniocentéza) a indikácie potratu. Udržanie tehotenstva u žien s vrodenou chorobou srdca si vyžaduje zvýšenú pozornosť od pôrodníka-gynekológa a kardiológa.

Vrodené srdcové chyby u detí

Vrodené srdcové chyby u detí sú skutočnou pohromou súčasnosti. Ide o skupinu chorôb, ktorá sa vyznačuje rôznymi poruchami srdca v dôsledku patologických stavov v prenatálnom vývoji.

Zo všetkých novorodencov sa 0,8-1,2% rodí s nejakým vrodeným defektom a tieto sú pomerne veľké počty, pretože za 20-25 rokov bola táto štatistika takmer dvakrát nižšia.
Takmer tretina novorodencov má srdcové chyby v „kytici“ s inými vrodenými patológiami: nervovým systémom, pohybovým aparátom. To všetko súvisí s nechutnou ekológiou, ktorá negatívne ovplyvňuje ľudský imunitný systém.

Vrodené srdcové chyby u detí: klasifikácia

Lekári používajú rôzne klasifikácie tejto skupiny chorôb. V praktickej kardiológii sú rozdelené do 2 typov:

1. Vrodené srdcové chyby u detí "modrého" typu (cyanotika).
Sú charakterizované zmiešaním žilovej a artériovej krvi s jej venoarteriálnym výtokom a zahŕňajú 2 skupiny:
- s malou depléciou krvného obehu (Ebsteinova anomália, Fallotov tetrad);
- s obohacovaním malého krvného obehu (komplex Eisenmenger.).

2. Vrodené srdcové vady u detí "bieleho" typu.
Sú charakterizované tým, že nemiešajú arteriálnu a venóznu krv s arteriovenóznym výtokom a zahŕňajú 4 skupiny:
- s depléciou krvného obehu malého kruhu (izolovaná pľúcna stenóza);
- s obohacovaním malého krvného obehu (defekt predsieňového septa, defekt komorového septa);
- s depléciou krvného obehu veľkého kruhu (koarktácia aorty, izolovaná stenóza aorty);
- prakticky bez hemodynamických porúch (dispozície a dystopia srdca).

Vrodené srdcové chyby u detí: príčiny

Srdce plodu začína svoj vývoj v maternici už v 2-8 týždňoch tehotenstva a potom sa vrodené ochorenie srdca u novorodencov začína formovať v dôsledku porušenia embryogenézy. Hlavnými dôvodmi sú:

- genetická predispozícia - 90%;
- abnormality chromozómov - 5%
- zmeny mutačných génov - 2-3%
- vonkajšie faktory (užívanie drog a alkoholizmus rodičov, ich infekčné choroby a zneužívanie drog) - 1-2%

Existujú aj tzv. Rizikové faktory:
- ženy nad 35 rokov a muži nad 45 rokov;
- endokrinné poruchy u rodičov;
- ženy, ktoré mali potrat, potrat;
- história mŕtveho plodu;
- ľudí žijúcich v podmienkach, ktoré nie sú priaznivé pre životné prostredie.

Vrodené srdcové chyby u detí: príznaky

Identifikácia ochorenia srdca u novorodenca môže byť nasledovná:
- modrastá farba pokožky uší a pier, ktorá je obzvlášť výrazná počas dojčenia alebo plačúceho dieťaťa;
- s "bielymi" nehnutosťami sa objavuje nadmerná bledosť kože a končatiny sa cítia chladné na dotyk;
- prejav zvukov pri počúvaní srdca (nie nevyhnutne svedčiaci o vade, ale je dodatočným znakom);
- príznaky srdcového zlyhania;

Vrodené srdcové ochorenie u novorodencov sa často nedá okamžite identifikovať, ale postupom času (v prvých 10 rokoch života) sa choroba u dieťaťa prejavuje ako oneskorenie v jeho fyzickom vývine, dýchavičnosti aj pri miernej námahe, cyanóze alebo bledej pleti.

Vrodené srdcové chyby u detí: liečba

Liečbu vrodených srdcových vád u detí možno rozdeliť na chirurgické a terapeutické (konzervatívne).

Operácia srdca je radikálna metóda, ale najúčinnejšia. Ak je vrodená choroba srdca diagnostikovaná u novorodencov, operácia sa najlepšie vykoná okamžite v prvých dňoch alebo dokonca hodinách. Ak to nie je možné z viacerých dôvodov, je potrebné usilovať sa o vykonanie operácie v prvom roku života dieťaťa. Chirurgická liečba sa najčastejšie používa na "modré" defekty.

Konzervatívna liečba spočíva hlavne v podpore imunitného systému a pri liečení základného ochorenia. Na tieto účely, ako aj na obnovu tela počas rehabilitačného obdobia po operácii, je imunitný prípravok Transfer Factor Cardio veľmi účinný pri komplexnej terapii. Tento liek sa vyrába na základe imunitných molekúl - zložiek nášho imunitného systému, ktoré raz v tele vykonávajú tieto funkcie:
1. Úplne obnoviť (na úrovni DNA) optimálne fungovanie celého imunitného systému, neutralizovať antigény, ktoré sú nasmerované na kardiovaskulárny systém.
2. Odstráňte negatívne účinky medikamentóznych liekov, pričom sa zvýši ich terapeutický účinok.
3. Tretia funkcia je najunikátnejšia - funkcia imunitnej pamäte. Transfaktorové molekuly sú nositeľmi imunitnej pamäte tela: „si zapamätajú“ všetky cudzie prvky a metódy, ktorými sa s nimi zaobchádza, a uchovávajú tieto informácie, pokiaľ je osoba nažive a keď tieto elementy znovu napadnú telo, imunitné molekuly „vyberú“ uložené informácie a používajú ich neutralizovať tieto prvky.
Tento algoritmus robí tento imunomodulátor jedinečným, doteraz nevídaným.

Vrodená choroba srdca u novorodencov sa dnes dá úspešne liečiť a vieme, ako sa dostať na kardio transfaktor, zavolajte nám, naši poradcovia vám vždy pomôžu.

© 2009-2018 Transfer Factor 4Life. Všetky práva vyhradené.
Mapa stránky
Oficiálne stránky Roux-Transferfactor.
Moskva, st. Marxista, 22, str. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2018 Transfer Factor 4Life. Všetky práva vyhradené.

Oficiálne stránky Ru-Transfer Factor. Moskva, st. Marxista, 22, str. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Vrodené srdcové chyby detí: klasifikácia, metódy detekcie a liečby

Anatomické abnormality v štruktúre myokardu, jeho chlopniach a cievach, ktoré vznikli pred narodením dieťaťa, sa nazývajú vrodené srdcové vady. Spôsobujú poškodenie krvného obehu v orgáne a v celom obehovom systéme.

Prejavy modrastej alebo svetlej farby pleti, zvukov srdca, pomalšieho vývoja detí závisia od typu srdcového defektu. Zvyčajne sú spojené zlyhaním funkcie kardiovaskulárneho a pľúcneho systému. Najbežnejším spôsobom liečby je chirurgický zákrok.

Prečítajte si tento článok.

Príčiny srdcových ochorení

Poruchy chromozómovej štruktúry, génových mutácií a vystavenia vonkajším faktorom môžu viesť k vzniku srdcového defektu, ale častejšie všetky tieto faktory pôsobia súčasne.

Etiológia CHD (vrodená choroba srdca)

Odstránenie alebo zdvojenie časti chromozómov, zmenenej sekvencie génu, sú defekty v priehradke medzi predsieňou, komorami alebo ich kombináciou. Keď sú preskupenia génov v pohlavných chromozómoch, je častejšie diagnostikované zúženie lúmenu aorty.

Gény spojené s tvorbou rôznych CHDs: ASD - defekt predsieňového septa, AVB - atrioventrikulárny blok; AVSD - defekt atrioventrikulárneho septa; DORV - dvojitý výstup ciev z pravej komory; PDA - otvorený arteriálny kanál; PV / PS - pľúcna stenóza; TGA transpozícia veľkých ciev; TOF - Fallotov tetrad; VSD - defekt komorového septa

Genové mutácie zvyčajne spôsobujú simultánny rozvoj srdcových defektov a lézií iných orgánov. Typy dedičnosti sú spojené s chromozómom X, prenášajú sa na dominantné alebo recesívne gény.

Vplyv environmentálnych faktorov na tehotnú ženu je najnebezpečnejší v prvom trimestri, pretože v tomto čase dochádza k tvorbe fetálnych orgánov. Vrodené srdcové ochorenie spôsobuje:

• Vírusové ochorenia: rubeola, ovčie kiahne, cytomegalovírus, adenovírusová infekcia, hepatitída C.
• Tuberkulóza, syfilis alebo toxoplazmóza.
• Vplyv ionizujúcej alebo röntgenovej expozície.
• Príjem alkoholu, fajčenie alebo drogová závislosť.
• Priemyselné riziká: chemikálie, prach, vibrácie, elektromagnetické polia.

Vírus rubeoly spôsobuje zhoršenie zraku v dôsledku glaukómu, šedého zákalu, nedostatočného rozvoja mozgu, abnormalít skeletu, straty sluchu, ako aj patológií, ako je Fallotov tetrad, defekty v priehradke srdca, nesprávna poloha veľkých ciev. Po narodení zostáva arteriálny kanál otvorený a aorty a pľúcna artéria sa môžu spojiť v kĺbovom trupe.

Tehotné ženy užívajúce alkoholické nápoje, amfetamín, antikonvulzíva, soli lítia a progesterón, ktoré sa predpisujú na zachovanie tehotenstva, môžu prispieť k zúženiu pľúcnej artérie, aorty, defektov chlopní, predsieňových alebo medzikomorových prepážok.

Cukrovka a pre-diabetický stav u matky vedie k abnormálnej polohe ciev a nedostatku integrity stien srdca. Ak tehotná žena trpí reumatoidnou artritídou alebo reumatickým srdcovým ochorením, zvyšuje sa stupeň pravdepodobnosti, že sa dieťa rozvinie ochorenie srdca.

Deti trpia poruchami častejšie, ak:

• Nastávajúca matka do 15 rokov, nad 40 rokov;
• v prvom trimestri gravidity bola závažná toxikóza;
• existovala možnosť potratu;
• vyskytli sa abnormality vo fungovaní endokrinných orgánov;
• blízki príbuzní trpeli vývojovými poruchami srdca od detstva.

Mechanizmus vzniku funkčných porúch

Pod vplyvom rizikových faktorov, narušením štruktúry chromozomálneho aparátu, plod nemá včasné uzavretie priečok medzi komorami srdca, ventily sú tvorené nepravidelným anatomickým tvarom, primárna trubica srdca sa nedostatočne otáča a cievy menia svoju polohu.

Za normálnych okolností je po pôrode u detí uzavretý oválny otvor medzi predsieňou a arteriálnym kanálom, pretože ich fungovanie je potrebné len počas obdobia vnútromaternicového vývinu. Ale u niektorých detí s vrodenými anomáliami zostávajú otvorené. Keď je plod v maternici, jeho krvný obeh netrpí a po narodení alebo neskôr sa vyskytnú odchýlky v činnosti srdca.

Podmienky výskytu porušenia závisia od času prerastania diery spájajúcej veľký a malý kruh krvného obehu, stupňa hypertenzie v pľúcnom systéme, ako aj celkového stavu dieťaťa, možnosti vzniku adaptívnych reakcií.

Vývoj tzv. Svetlých defektov spojených s vypustením krvi z veľkého do pľúcneho obehu krvného obehu je pľúcna hypertenzia. Bez chirurgického zákroku len polovica detí žije vo veku do 1 roka. Vysoká pravdepodobnosť úmrtnosti takýchto detí je spojená so zvýšením cirkulačného zlyhania.

Ak dieťa prerástlo nebezpečný vek, odtok krvi do pľúcnych ciev sa znižuje a zdravotný stav sa zlepšuje, až kým sa neobjavia sklerotické zmeny a zvýšenie tlaku v obehovom systéme pľúc.

Výskyt „modrých“ malformácií vedie k venóznemu arteriálnemu výtoku, spôsobuje pokles obsahu kyslíka v krvi - hypoxémii. Tvorba obehových porúch prechádza radom štádií:

1. Destabilizácia štátu v prípade infekčných a iných príbuzných chorôb.

2. Systémová cirkulácia je preťažená, v malom kruhu nie je dostatok krvi.

3. Vyvíjajú sa zabezpečovacie nádoby - zdravotný stav sa stabilizuje.

4. Pri dlhšom preťažení sa srdcový sval oslabuje.

6. Srdcové zlyhanie pokračuje.

Chirurgická liečba je indikovaná pre poruchy sprevádzané modrastou farbou kože, prípadne v najskoršom období.

Klasifikácia vrodených chlopňových ochorení srdca

Klinický obraz srdcových defektov umožňuje rozlíšiť tri typy: "modrá", "bledá", obštrukciu výstupu krvi z komôr.

Choroby Fallot a porušovanie pozície veľkých ciev, špirálová trikuspidálna chlopňa patria medzi poruchy s cyanotickou farbou kože. V prípade „bledých“ defektov sa z arteriálnej artérie odvádza krv do venózneho lôžka - neuzavretého arteriálneho kanála, anomálií štruktúry srdcových stien. Obtiažnosť prechodu krvi z komôr je spojená s vazokonstrikčnou stenózou, koarktáciou úzkej pľúcnej artérie aorty.

Na klasifikáciu vrodených srdcových vád je možné zvoliť princíp pľúcnej perfúzie. S týmto prístupom možno rozlíšiť nasledujúce skupiny patológií:

• pľúcny obeh nie je zlomený;
• veľký prietok krvi do pľúc;
• zlé zásobovanie pľúc krvou;
• kombinované chyby.

Štruktúra CHD v závislosti od typu hemodynamických porúch

Plúcny prietok krvi sa blíži normálu.

Takéto defekty zahŕňajú zúženie aorty, neprítomnosť alebo uzavretie jej ventilu, nedostatočnosť chlopne pľúcnej artérie. V ľavej predsieni sa môže objaviť prepážka, ktorá sa delí na dve časti - formy s tromi atriálnymi typmi. Mitrálna chlopňa sa môže deformovať, voľne uzavrieť, zužovať.

Zvýšený objem krvi v pľúcach

Môžu existovať „biele“ defekty: defekty v deleniach, fistula medzi veľkými nádobami, ochorenie lutambash. Cyanóza kože sa vyvíja s veľkým otvorom v interventrikulárnej priehradke a upchatím trikuspidálnej chlopne s otvoreným arteriálnym kanálom s vysokým tlakom v pľúcnom obehovom systéme.

Nízky prietok krvi do pľúc

Bez cyanózy, zúženie tepny zásobujúce pľúca krvnými tokmi. Komplikované patológie štruktúry srdca - Fallo, Ebsteinove defekty a redukcia pravej komory sú sprevádzané modrastou farbou kože.

Kombinované zlozvyky

Patrí medzi ne narušená komunikácia medzi komorami srdca a veľkými cievami: patológia Taussig-Bing, abnormálny výtok z aorty alebo pľúcnej artérie z komory, namiesto dvoch cievnych kmeňov, je jedna spoločná.

Príznaky prítomnosti srdcových vád u dieťaťa

Závažnosť symptómov závisí od typu patológie, mechanizmu porúch obehu a času dekompenzácie srdca.

Klinický obraz môže zahŕňať takéto príznaky:

• cyanotické alebo bledé sliznice a koža;
• dieťa sa stáva nepokojným, rýchlo sa oslabuje počas kŕmenia;
• dýchavičnosť, rýchly srdcový tep, porušenie správneho rytmu;
• pri fyzickej námahe sa príznaky zosilňujú;
• oneskorenie rastu a vývoja, pomalý prírastok hmotnosti;
• pri počúvaní je srdcový šelest.

S progresiou hemodynamických porúch sa objavujú edémy, zvýšenie veľkosti srdca, hepatomegália a emacifikácie. Pridanie infekcie môže spôsobiť pneumóniu, endokarditídu. Charakteristickou komplikáciou je trombóza ciev mozgu, srdca, periférneho cievneho lôžka. Tam sú záchvaty dýchavičnosti a cyanózy, mdloby.

Informácie o symptómoch, diagnostike a liečbe CHD u detí nájdete v tomto videu:

Diagnóza CHD

Inšpekčné údaje pomáhajú posúdiť farbu pleti, prítomnosť bledosti, cyanózy, auskultácie odhaľuje srdcový šelest, oslabenie, štiepenie alebo zosilnenie tónov.

Inštrumentálna štúdia pre podozrenie na vrodené srdcové ochorenie zahŕňa:

• RTG diagnostika hrudnej dutiny;
• EKG;
• ekológia;
• PHONO KG;
• Angio-CT;
• znejúce srdce.

EKG - príznaky: hypertrofia rôznych častí, abnormality vedenia, narušený rytmus. Pomocou denného monitorovania odhalíte skryté arytmie. Fonokardiografia potvrdzuje prítomnosť patologických tónov srdca, šumu.

Na röntgenových snímkach skúmajte pľúcny obrazec, umiestnenie srdca, obrysy a veľkosť.

Echologický výskum pomáha určiť anatomické abnormality chlopňového aparátu, delenie, polohu veľkých ciev, motorickú kapacitu myokardu.

Možnosti liečby vrodených srdcových vád

Voľba spôsobu liečby závisí od závažnosti stavu dieťaťa - stupňa zlyhania srdca, cyanózy. U novorodenca môže byť operácia odložená, ak sú tieto príznaky slabo vyjadrené, čo si vyžaduje nepretržité monitorovanie kardiochirurgom a pediatrom.

Liečba CHD

Liečba liekmi zahŕňa použitie liekov, ktoré kompenzujú nedostatočnosť srdca: vazodilatačné a diuretické lieky, srdcové glykozidy, antiarytmiká.

Antibiotiká a antikoagulanciá môžu byť predpísané, ak sú indikované alebo na prevenciu komplikácií (s komorbiditami).

Chirurgický zákrok

Operácia je predpísaná v prípade nedostatku kyslíka na dočasné zmiernenie stavu dieťaťa. V takýchto situáciách sa prekrývajú rôzne anastomózy (spojenia) medzi hlavnými nádobami. Tento typ liečby je konečný pre kombinované alebo komplexné srdcové abnormality, keď radikálna liečba nie je uskutočniteľná. V ťažkých situáciách je indikovaná transplantácia srdca.

Za priaznivých okolností, po paliatívnej chirurgickej liečbe, plastickej chirurgii, uzavretí srdcového prepážky, intravaskulárnom blokovaní defektu. V prípade patológie veľkých ciev sa používa odstránenie časti, dilatácia zúženej oblasti balónikom, plastická oprava chlopne alebo stenózy.

Prognóza vrodených srdcových vád

Choroba srdca je najčastejšou príčinou úmrtia novorodencov. Až jeden rok zomrie 50 až 78 percent detí bez poskytovania špecializovanej starostlivosti v jednotke srdcovej chirurgie. Keďže možnosti prevádzky sa zvýšili s výskytom modernejších zariadení, indikácie pre chirurgickú liečbu sa rozširujú, vykonávajú sa v skoršom veku.

Po druhom roku sa kompenzujú hemodynamické poruchy, klesá úmrtnosť detí. Ako sa však postupne prejavujú príznaky slabosti srdcového svalu, vo väčšine prípadov nie je možné vylúčiť potrebu chirurgického zákroku.

Preventívne opatrenia na plánovanie tehotenstva

Ženy pred rizikom ochorenia srdca u dieťaťa pred plánovaním tehotenstva by mali podstúpiť konzultácie v lekárskom genetickom centre.

To sa vyžaduje v prítomnosti ochorení endokrinného systému, najmä pri diabetes mellitus alebo náchylnosti k nemu, reumatických a autoimunitných ochoreniach, prítomnosti pacientov s vývojovým postihnutím u najbližších príbuzných.

V prvých troch mesiacoch by tehotná žena mala vylúčiť kontakt s pacientmi s vírusovými a bakteriálnymi infekčnými chorobami, pričom užívala lieky bez odporúčania lekára, úplne upustila od používania alkoholu, omamných látok, fajčenia (vrátane pasívneho).

Žiaľ, vrodená choroba srdca nie je nezvyčajná. Avšak s rozvojom medicíny môže byť tento problém naozaj vyriešený, čo zvýši šance dieťaťa na šťastný a dlhý život.

Tipy pre rodičov, ktorých deti majú vrodené srdcové ochorenie, nájdete v tomto videu:

Liečba vo forme chirurgického zákroku môže byť jedinou šancou pre pacientov s defektom v interatriálnej prepážke. Môže to byť vrodená porucha novorodenca, prejavujúca sa u detí a dospelých, sekundárna. Niekedy existuje nezávislé uzavretie.

Našťastie nie je často diagnostikovaná ektopia srdca. Táto patológia novorodencov je nebezpečná s jej následkami. Stáva sa hrudnou, krčnou. Dôvody na identifikáciu nie je vždy možné, s ťažkými možnosťami, liečba nemá zmysel, deti zomierajú.

V moderných diagnostických centrách môže byť srdcové ochorenie určené ultrazvukom. U plodu je viditeľný od 10-11 týždňov. Symptómy vrodených sa tiež určujú pomocou ďalších metód vyšetrenia. Chyby pri určovaní štruktúry nie sú vylúčené.

Dokonca aj novorodenci môžu mať zlomy Fallo. Táto vrodená patológia môže byť niekoľkých typov: dyad, triáda, tetrad, pentad. Jediná cesta von je operácia srdca.

Odhalená aortálna choroba srdca môže byť niekoľkých typov: vrodená, kombinovaná, získaná, kombinovaná, s prevahou stenózy, otvorená, aterosklerotická. Niekedy vykonávajú lieky, v iných prípadoch len chirurgia ušetrí.

Detekuje sa aorto-pulmonálna fistula u detí. Novorodenci sú slabí, zle sa vyvíjajú. Dieťa môže mať dýchavičnosť. Je aorta-pulmonálna fistula srdcovým defektom? Vezmú ju do armády?

Niektoré získané ochorenia srdca sú relatívne bezpečné pre dospelých a deti, ktoré vyžadujú lekársku a chirurgickú liečbu. Aké sú príčiny a príznaky malformácií? Ako je diagnostika a prevencia? Koľko žije so srdcovou vadou?

Ak má prísť tehotenstvo a boli identifikované srdcové chyby, potom niekedy lekári trvajú na potrate alebo osvojení. Aké komplikácie sa môžu vyskytnúť u matiek s vrodenými alebo získanými poruchami počas tehotenstva?

U plodu sa zistí pomerne ťažká deformácia spoločného artériového kmeňa. V súvislosti so starým vybavením sa však nachádza už u novorodenca. Je rozdelená na typy PRT. Dôvody môžu byť dedičné aj v životnom štýle rodičov.