Hemolytická anémia: typy, príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Pod názvom „hemolytická anémia“ je charakterizovaná skupina krvných ochorení, ktoré sa vyznačujú znížením životného cyklu červených krviniek - červených krviniek. Po mnoho rokov sa v zdravotníckom prostredí prediskutovala otázka oprávnenosti používania pojmu „anémia“ vo vzťahu k takýmto ochoreniam: koniec koncov, hladina hemoglobínu u takýchto pacientov je normálna. Avšak v klasifikátoroch chorôb sa dnes používa práve toto meno.

Druhy a príčiny hemolytickej anémie

Existuje dedičná a získaná hemolytická anémia.

Dedičná hemolytická anémia

Do prvej skupiny patrí anémia spôsobená geneticky determinovanými abnormalitami: štrukturálne poruchy membrán erytrocytov (membranopatia), znížená aktivita enzýmov dôležitých pre životaschopnosť erytrocytov (fermentopatia) a zhoršená štruktúra hemoglobínu (hemoglobinopatia).

Najčastejšou dedičnou hemolytickou anémiou je kosáčikovitá bunka spojená so syntézou "nesprávneho" hemoglobínu, ktorý dáva kosáčikovitému tvaru erytrocytov a talasémii, ktorá sa prejavuje spomalením vývoja hemoglobínu.

Získaná hemolytická anémia

Získaná anémia je spojená s produkciou protilátok proti vlastným erytrocytom (autoimunitná hemolytická anémia) alebo vystavením zrážacím faktorom, ako sú toxické látky, parazity, ktoré ničia červené krvinky a mechanické poškodenie červených krviniek.

Ktoré látky môžu mať škodlivý účinok na červené krvinky, ktoré spôsobujú hemolýzu? Tu sú niektoré z nich:

• Arsín (vodík arzénu). Vzniká v podmienkach priemyselnej výroby a vstupuje do tela vzduchom;
• Fenylhydrazín. Používa sa vo farmaceutickej výrobe;
• toluylendiamin. Tieto zlúčeniny môžu byť otrávené v zariadení na výrobu farbív a mnohých polymérnych zlúčenín;
• hydroperoxid kuménu (hyperise). Používa sa pri výrobe sklených vlákien, kaučukov, acetónu, fenolu, polyesteru a epoxidových živíc.

K autoimunitnej hemolytickej anémii dochádza, keď matka a krv plodu nie sú kompatibilné v skupine Rh (hemolytická anémia novorodenca), ako aj po transfúzii krvi, keď je odolnosť imunitného systému voči vlastným červeným krvinkám porušená, čo začína vnímať ako antigény.

Symptómy hemolytickej anémie

• zvýšenie veľkosti pečene a sleziny;
• zvýšený bilirubín v krvi;
• stmavnutie výkalov a moču (moč má charakteristickú farbu "mäsovej šupky");
• zvýšená telesná teplota, horúčkovité stavy;
• zimnica.

Všetka anémia spôsobená chemickou otravou je vo všeobecnosti veľmi podobná. Po prvé, je tu bolesť hlavy, slabosť, nevoľnosť, zimnica je pravdepodobné. V tejto fáze, len zriedka niekto vstúpi do nemocnice, pokiaľ to nebola masívna otrava. Ďalej, všetky tieto príznaky sa zvyšujú, plus tam sú bolesti v pravej hypochondrium a "pod lyžičkou", horúčka, fialová farba moču. Po 2-3 dňoch žltačky sa objaví zlyhanie obličiek.

thalassemia

Thalassémia má veľmi špecifický príznak, ktorým je vážne dedičné ochorenie: deformovaná lebka a kosti, úzka časť oka, mentálne a fyzické zaostávanie, nazelenalý odtieň kože.

Hemolytická anémia novorodenca

Hemolytická anémia novorodenca „prináša“ symptómy, ako sú ascites (akumulácia tekutiny v dutine brušnej), edém, vysoké hladiny nezrelých erytrocytov a ostrý tenký výkrik jeho nevedomému majiteľovi.

Diagnóza hemolytickej anémie

Hlavnou vecou pri diagnostike hemolytickej anémie je krvný obraz. Znížil sa (stredný) erytrocyty a hemoglobín, mikrosférocytóza (zníženie priemeru a zahusťovanie erytrocytov), ​​retikulocytóza (výskyt nezrelých erytrocytov), ​​pokles osmotickej rezistencie erytrocytov, bilirubinémia. X-ray vyšetrenie ciest miechy (myelografia) je poznačené zvýšenou tvorbou krvi. Ďalšou dôležitou diagnostickou funkciou je zväčšená slezina.

Liečba hemolytickou anémiou

Hemolytické anémie (najmä dedičné) sú účinne liečené len splenektómiou - odstránením sleziny. Iné spôsoby liečby prinášajú len dočasné zlepšenie a nechránia pred opakovaným výskytom ochorenia. Chirurgický zákrok sa odporúča v období oslabenia ochorenia. Možné sú komplikácie po operácii (trombóza portálového systému), ale nie sú potrebné.

Kosáčikovitá anémia, talasémia

Pri hemolytických anémiách (kosáčikovitá bunka, talasémia) sa používajú transfúzie červených krviniek a krvné náhrady. Je dôležité, aby pacient nevyvolával hemolytickú krízu tým, že je v podmienkach vedúcich k hypoxii (zriedený vzduch, malé množstvo kyslíka).

Autoimunitná hemolytická anémia

Hemolytická anémia novorodenca

Pokiaľ ide o hemolytickú anémiu novorodenca, aby sa jej predišlo, vykonáva sa starostlivé sledovanie prítomnosti protilátok v matke. Všetky tehotné ženy s negatívnym Rh faktorom by mali pravidelne vykonávať krvný test. Ak sa zistia protilátky, žena sa umiestni do nemocnice, kde sa im podávajú imunoglobulíny proti rhesus.

Hemolytická anémia: príčiny a liečba

Hemolytická anémia je skupina chorôb spojených s poklesom trvania krvného obehu červených krviniek v dôsledku ich deštrukcie alebo hemolýzy. Predstavujú viac ako 11% všetkých prípadov anémie a viac ako 5% všetkých hematologických ochorení.

V tomto článku budeme hovoriť o príčinách tohto ochorenia a liečbe tejto ťažkej choroby.

Niekoľko slov o červených krvinkách

Červené krvinky alebo červené krvinky sú krvinky, ktorých hlavnou funkciou je transport kyslíka do orgánov a tkanív. Červené krvinky sa tvoria v červenej kostnej dreni, odkiaľ ich zrelé formy vstupujú do krvného obehu a cirkulujú cez telo. Dĺžka života červených krviniek je 100-120 dní. Časť z nich, ktorá je asi 1%, zomrie každý deň a je nahradená rovnakým počtom nových buniek. Ak je skrátená životnosť červených krviniek, v periférnej krvi alebo v slezine sú zničené viac, než dozrievajú v kostnej dreni - rovnováha je narušená. Telo reaguje na zníženie obsahu červených krviniek v krvi ich zosilnenou syntézou v kostnej dreni, pričom jej aktivita sa významne zvyšuje - 6-8 krát - zvyšuje. V dôsledku toho sa v krvi stanoví zvýšený počet mladých progenitorových buniek retikulocytov. Deštrukcia červených krviniek s uvoľňovaním hemoglobínu v krvnej plazme sa nazýva hemolýza.

Príčiny, klasifikácia, vývojové mechanizmy hemolytickej anémie

V závislosti na povahe priebehu sú hemolytické anémie akútne a chronické.
V závislosti od faktora môže byť ochorenie vrodené (dedičné) alebo získané:
1. Dedičná hemolytická anémia:

• vznikajúce v súvislosti s porušením membrány erytrocytov - membranopatie (elliptocytóza, mikrocytóza alebo Minkowski-Chauffardova anémia);
• spojené s porušením štruktúry alebo patológie syntézy hemoglobínových reťazcov - hemoglobinopatie (porfýria, talasémia, kosáčikovitá anémia);
• spôsobené poruchami enzýmov v erytrocytoch - fermentopatia (nedostatok glukóza-6-fosfátdehydrogenázy).

2. Získaná hemolytická anémia:

• autoimunitné (vyskytujú sa počas transfúzie nekompatibilnej krvi; v prípade hemolytického ochorenia novorodenca; v dôsledku užívania určitých liekov - sulfónamidov, antibiotík; na pozadí niektorých vírusových a bakteriálnych infekcií - herpes simplex, hepatitídy B a C, vírusu Epstein-Barrovej, črevných a hemofilných bacilov, lymfómov) a leukémia, systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako je systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída);
• spôsobené mechanickým poškodením membrány červených krviniek - kardiopulmonálny bypass, protetické srdcové chlopne;
• vyplývajúce zo zmien v membránovej štruktúre erytrocytov spôsobenej somatickou mutáciou - Markiafav-Micheliho chorobou alebo paroxyzmálnou nočnou hemoglobinúriou;
• následkom chemického poškodenia červených krviniek - v dôsledku intoxikácie olovom, benzénom, pesticídmi, ako aj po uhryznutí hadom.

Patogenéza hemolytickej anémie sa líši od jednej choroby k druhej. Vo všeobecnosti môže byť reprezentovaný nasledovne. Červené krvinky môžu byť zničené dvoma spôsobmi: intravaskulárne a intracelulárne. Zvýšená lýza z nich vo vnútri cievy je často spôsobená mechanickým poškodením, vystavením buniek toxínov zvonku, fixáciou imunitných buniek na povrchu erytrocytov.

Extravaskulárna hemolýza erytrocytov sa uskutočňuje v slezine a pečeni. Zvyšuje sa v prípade zmien vlastností membrány erytrocytov (napríklad, ak sú na nej imunoglobulíny fixované), ako aj keď červené krvinky nie sú schopné meniť tvar (to im sťažuje prechod cez cievy sleziny). Pri rôznych formách hemolytickej anémie sa tieto faktory kombinujú do rôznych stupňov.

Klinické príznaky a diagnostika hemolytickej anémie

Klinickými príznakmi tohto ochorenia sú hemolytický syndróm a v závažných prípadoch hemolytická kríza.

Klinické a hematologické prejavy hemolytického syndrómu sa líšia pri intravaskulárnej a intracelulárnej hemolýze.

Príznaky intravaskulárnej hemolýzy:

• zvýšená telesná teplota;
• červená, hnedá alebo čierna moč - v dôsledku uvoľnenia hemoglobínu alebo hemosiderínu;
• príznaky hemosiderózy vnútorných orgánov - depozícia hemosiderínu v nich (ak je uložená v koži - jej stmavnutie, v pankrease - diabetes mellitus, funkcie pečene - poruchy funkcie a zvýšenie orgánu);
• v krvi sa deteguje voľný bilirubin;
• anémia je tiež stanovená v krvi, farebný index je v rozsahu 0,8-1,1.

Intracelulárna hemolýza je charakterizovaná nasledujúcimi znakmi:

• zožltnutie kože, viditeľné sliznice, skléry;
• zväčšená pečeň a slezina;
• hladiny hemoglobínu a červených krviniek v krvi sú znížené - anémia; farebný index je 0,8-1,1, počet retikulocytov sa zvýšil na 2% alebo viac;
• osmotická rezistencia erytrocytov je znížená;
• pri biochemickej analýze krvi sa stanoví zvýšené množstvo nepriameho bilirubínu;
• v moči je určený veľkým množstvom látok - urobilín;
• vo výkaloch - sterkobilín;
• v punkcii kostnej drene sa zvyšuje obsah erytro a normoblastov.

Hemolytická kríza je stav hromadnej hemolýzy erytrocytov, charakterizovaný prudkým zhoršením celkového stavu pacienta, akútnou progresiou anémie. Vyžaduje okamžitú hospitalizáciu a núdzovú liečbu.

Princípy liečby hemolytickej anémie

Po prvé, úsilie lekára pri liečbe tohto ochorenia by malo byť zamerané na odstránenie príčiny hemolýzy. Súbežne vykonávajú patogenetickú terapiu, spravidla ide o použitie imunosupresívnych liekov, ktoré potláčajú imunitu, substitučnú terapiu (transfúzia zložiek krvi, najmä konzervované erytrocyty), detoxikáciu (infúzia fyziologického roztoku, reopolyglucín atď.) A tiež sa snažia eliminovať nepríjemné príznaky pre pacienta choroby.
Pozrime sa podrobnejšie na jednotlivé klinické formy hemolytickej anémie.

Anémia Minkowski-Chauffard alebo dedičná mikrosférocytóza

S týmto ochorením sa zvyšuje permeabilita membrány erytrocytov, do ktorých prenikajú ióny sodíka. Typ dedičnosti je autozomálne dominantný. Prvé označenia sa spravidla objavujú v detstve alebo dospievaní.

Toky vo vlnách, obdobia stability náhle nahrádzajú hemolytické krízy.
Charakteristická je nasledujúca triáda značiek:

• zníženie osmotickej rezistencie erytrocytov;
• mikrosférocytóza (prevaha červených krviniek modifikovanej formy - mikrosféry, ktoré nie sú ohybné, pretože ich mikrotrauma vedie k deštrukcii buniek - lýza);
• retikulocytózou.

Na základe vyššie uvedených údajov možno konštatovať, že anémia je určená v krvnom teste: normocyty alebo mikrocyty, hyperregeneratívne.

Klinicky sa ochorenie prejavuje miernou žltačkou (zvyšuje sa hladina nepriameho bilirubínu v krvi), zväčšená slezina a pečeň. Takzvaná stigma disambriogenézy je často „veža lebky“, nerovný chrup, priložený ušný bruško, šikmé oči a tak ďalej.
Liečba miernou anémiou Minkowski-Shofar sa nevykonáva. V prípade jeho ťažkého priebehu sa u pacienta zistí odstránenie sleziny - splenektómia.

thalassemia

Predstavuje celú skupinu ochorení, ktoré sú dedičné a vznikajú v súvislosti s porušením syntézy jedného alebo viacerých hemoglobínových reťazcov. Môže byť homo-a heterozygotný. Tvorba jedného z reťazcov hemoglobínu je spravidla narušená častejšie a druhá je produkovaná v normálnom množstve, ale pretože je viac, prebytok sa vyzráža.
Nasledujúce príznaky pomôžu podozrenie na thaleskémiu:

• slezina sa výrazne zväčšila;
• vrodené malformácie: veža lebky, rozštep rtu a iné;
• ťažká anémia s farebným indexom nižším ako 0,8 je hypochromická;
• erytrocyty sú cielene tvarované;
• retikulocytózou;
• vysoké hladiny železa a bilirubínu v krvi;
• hemoglobín A2 a fetálny hemoglobín sa určujú v krvi.

Potvrdzuje diagnózu prítomnosti tohto ochorenia u jedného alebo viacerých blízkych príbuzných.
Liečba sa vykonáva v období exacerbácie: pacientovi je predpísaná transfúzia konzervovaných červených krviniek a užívanie vitamínu B9 (kyselina listová). Ak je slezina významne zväčšená, vykoná sa splenektómia.

Anémia kosáčikovitých buniek

Táto forma hemoglobinopatie je najčastejšia. Spravidla trpia ľudia z Negroidnej rasy. Ochorenie je charakterizované prítomnosťou špecifického typu hemoglobínu - hemoglobínu S, v reťazci ktorého jedna z aminokyselín - glutamínu - je nahradená iným - valínom. V dôsledku tejto nuancie je hemoglobín S 100-krát menej rozpustný ako hemoglobín A, kosáčikovitý jav sa vyvíja, erytrocyty získavajú špecifickú formu - tvar kosáka, stávajú sa menej poddajnými - nemenia svoj tvar, a preto sa ľahko zaseknú v kapilárach. Klinicky sa to prejavuje častou trombózou v rôznych orgánoch: pacienti sa sťažujú na bolestivosť a opuch kĺbov, intenzívnu bolesť brucha, majú infarkty pľúc a sleziny.

Môžu sa vyvinúť hemolytické krízy, ktoré sa prejavujú uvoľňovaním čiernej, morenej krvi, moču, prudkým poklesom hladiny hemoglobínu v krvi a horúčkou.
Anémia miernej závažnosti s prítomnosťou šmuhy kosáčikovitého erytrocytu, retikulocytóza je určená v krvnom teste pacienta mimo krízy. Tiež zvýšené hladiny bilirubínu v krvi. V kostnej dreni veľký počet erytrocyryocytov.

Anémia kosáčikovitých buniek je dosť ťažké kontrolovať. Pacientka mu potrebuje masívnu injekciu tekutín, čím sa znižuje počet modifikovaných červených krviniek a znižuje sa riziko tvorby trombov. Zároveň vykonávajú kyslíkovú terapiu a antibiotickú liečbu (na boj proti infekčným komplikáciám). V závažných prípadoch je pacientovi ukázaná hromadná transfúzia erytrocytov a dokonca splenektómia.

porfýria

Táto forma dedičnej hemolytickej anémie je spojená so zhoršenou syntézou porfyrínov - prírodných pigmentov, ktoré tvoria hemoglobín. Prenos s chromozómom X, spravidla nájdený u chlapcov.

Prvé príznaky ochorenia sa objavujú v detstve: je to hypochromická anémia, ktorá sa v priebehu rokov rozvíja. Postupom času sa v orgánoch a tkanivách železa vyskytujú známky usadenín - hemosideróza:

• ak je železo uložené v koži, stáva sa tmavou;
• pri ukladaní stopových prvkov v pečeni sa veľkosť zväčšuje;

v prípade akumulácie železa v pankrease sa vyvíja nedostatok inzulínu: diabetes mellitus.

Erytrocyty získavajú cieľový tvar, majú rôzne veľkosti a tvary. Hladina železa v sére je 2-3 krát vyššia ako normálne hodnoty. Nasýtenie transferínu má tendenciu 100%. Sideroblasty sú detegované v kostnej dreni a železné granule sú umiestnené okolo ich jadier v erytrocyryocytoch.
Získaná verzia porfýrie je tiež možná. Spravidla je diagnostikovaná intoxikácia olovom. Klinicky sa to prejavuje príznakmi poškodenia nervového systému (encefalitída, polyneuritída), zažívacieho traktu (olovnatá kolika) a kože (farba, ktorá je bledá so zemitým odtieňom). Na ďasnách sa objavuje špecifická olovená hranica. Diagnóza je potvrdená vyšetrením hladiny olova v moči pacienta: v tomto prípade bude zvýšená.

V prípade získanej formy porfýrie by sa terapeutické opatrenia mali zamerať na liečbu základného ochorenia. Pacienti s dedičnými formami strávia transfúziu konzervovaných červených krviniek. Radikálna liečba je transplantácia kostnej drene.
Pri akútnom záchvate porfýrie sa pacientovi podáva glukóza a hematín. Aby sa zabránilo hemochromatóze, odoberanie krvi sa vykonáva až do 300-500 ml 1 krát týždenne, až kým hemoglobín neklesne na 110-120 g / l alebo kým sa nedosiahne remisia.

Autoimunitná hemolytická anémia

Ochorenie charakterizované zvýšenou deštrukciou erytrocytov protilátkami proti ich membránovým antigénom alebo lymfocytom, ktoré sú na ne citlivé. Stáva sa primárny alebo sekundárny (symptomatický). Tieto sa nachádzajú niekoľkokrát častejšie primárne a sprevádzajú niektoré ďalšie ochorenia - cirhózu pečene, hepatitídu, infekcie, stavy imunodeficiencie.

Pri diagnóze tohto typu anémie je potrebné venovať osobitnú pozornosť histórii a komplexnému vyšetreniu, len tak spoľahlivo spoznať skutočnú príčinu anémie. Tiež vykonávajú priame a nepriame Coombsove reakcie.

Pri liečbe vedúcej úlohy patrí eliminácia základných príčin ochorenia súbežne s menovaním steroidných hormónov: prednizón, dexametazón. Ak pacientova odpoveď na podávanie hormónov chýba, vykoná sa splenektómia a predpíšu sa cytotoxické lieky.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak sa objaví slabosť, bledosť kože, ťažkosť v pravej hypochondriu a iné nešpecifické príznaky, je potrebné poradiť sa s lekárom a mať úplný krvný obraz. Potvrdenie diagnózy hemolytickej anémie a liečby pacientov vykonáva hematológ. Zároveň je potrebné zistiť príčinu rozpadu červených krviniek, niekedy je potrebné poradiť sa s hepatológom, gastroenterológom, genetikom, reumatológom, špecialistom na infekčné choroby, imunológom. Ak pankreas trpí a diabetes mellitus sa vyvíja súčasne, je potrebné vyšetriť endokrinológa. Chirurgický zákrok (odstránenie sleziny) s hemolytickou anémiou vykonáva chirurg.

Čo je nebezpečná hemolytická anémia

Hemolytická anémia je komplex ochorení, ktoré sú kombinované do jednej skupiny kvôli tomu, že pre všetkých z nich je dĺžka života červených krviniek znížená. To prispieva k strate hemoglobínu a vedie k hemolýze. Tieto patológie sú si navzájom podobné, ale ich pôvod, priebeh a dokonca aj klinické prejavy sa líšia. Hemolytická anémia u detí má tiež svoje vlastné charakteristiky.

Čo je to hemolýza

Hemolýza je masívna smrť krvných buniek. Vo svojom jadre je to patologický proces, ktorý sa môže vyskytnúť v dvoch priestoroch tela.

1. Extravaskulárne, to znamená mimo ciev. Najčastejšími ložiskami sú parenchymálne orgány - pečeň, obličky, slezina a červená kostná dreň. Tento typ hemolýzy prebieha podobne ako fyziologický;
2. Intravaskulárne, keď sú krvné bunky zničené v lúmene krvných ciev.

Masová deštrukcia erytrocytov prebieha s typickým komplexom symptómov, zatiaľ čo prejavy intravaskulárnej a extravaskulárnej hemolýzy sú odlišné. Sú určené všeobecným vyšetrením pacienta, pomôžu stanoviť diagnózu kompletného krvného obrazu a ďalšie špecifické testy.

Prečo dochádza k hemolýze

Nefyziologická smrť červených krviniek sa vyskytuje z rôznych dôvodov, medzi ktorými je jedným z najdôležitejších miest nedostatok železa v tele. Tento stav by sa však mal odlišovať od zhoršenej syntézy erytrocytov a hemoglobínu, v ktorých pomáhajú laboratórne testy a klinické symptómy.

1. Žltnutie kože, čo je indikované zvýšením celkového bilirubínu a jeho voľnej frakcie.
2. Zvýšená viskozita a hustota žlče so zvýšenou tendenciou k tvorbe kameňa sa stáva trochu vzdialeným prejavom. Taktiež mení svoju farbu, keď sa zvyšuje obsah žlčových pigmentov. Tento proces je spôsobený tým, že pečeňové bunky sa snažia neutralizovať nadbytok bilirubínu.
3. Cal tiež mení svoju farbu, pretože žlčové pigmenty sa k nemu dostávajú, čo vyvoláva nárast indexov stercobilinu, urobilinogénu.
4. Pri extravaskulárnej smrti krvných buniek sa zvyšuje úroveň urobilínu, čo je indikované stmavnutím moču.
5. Kompletný krvný obraz reaguje redukciou červených krviniek, poklesom hemoglobínu. Mladé bunkové formy, retikulocyty, rastú kompenzačne.

Typy hemolýzy červených krviniek

Deštrukcia červených krviniek sa vyskytuje buď v lúmene krvných ciev, alebo v parenchymálnych orgánoch. Pretože extravaskulárna hemolýza vo svojom patofyziologickom mechanizme je podobná normálnej smrti červených krviniek v parenchymálnych orgánoch, rozdiel spočíva len v jeho rýchlosti a je čiastočne opísaný vyššie.

So zničením červených krviniek v lúmene krvných ciev sa vyvinie:

• zvýšenie voľného hemoglobínu, krv získava takzvanú farbu laku;
• zmena farby moču v dôsledku voľného hemoglobínu alebo hemosiderínu;
• hemosideróza je stav, pri ktorom sa pigment obsahujúci železo ukladá v parenchymálnych orgánoch.

Čo je hemolytická anémia

V jej jadre je hemolytická anémia patológiou, pri ktorej sa významne znižuje životnosť červených krviniek. Je to spôsobené veľkým množstvom faktorov, zatiaľ čo sú externé alebo interné. Hemoglobín počas deštrukcie vytvorených prvkov je čiastočne zničený a čiastočne získava voľnú formu. Zníženie hemoglobínu o menej ako 110 g / l naznačuje vývoj anémie. Extrémne zriedkavá hemolytická anémia je spojená so znížením množstva železa.

Interné faktory prispievajúce k rozvoju ochorenia sú abnormality v štruktúre krvných buniek a vonkajšie faktory sú imunitné konflikty, infekčné agens a mechanické poškodenie.

klasifikácia

Ochorenie môže byť vrodené alebo získané a nazýva sa nadobudnutie hemolytickej anémie po narodení dieťaťa.

Vrodený je rozdelený na membranopatie, fermentopatie a hemoglobinopatie a získaný pre imunitné, získané membranopatie, mechanické poškodenie vytvorených prvkov, v dôsledku infekčných procesov.

K dnešnému dňu lekári nezdieľajú formu hemolytickej anémie na mieste zničenia červených krviniek. Najčastejšie zaznamenané autoimunitné. Väčšinu všetkých fixných patológií tejto skupiny tvoria aj hemolytické anémie, ktoré sú charakteristické pre všetky vekové kategórie, počnúc prvými mesiacmi života. Deti by mali byť obzvlášť opatrné, pretože tieto procesy môžu byť dedičné. Ich vývoj je spôsobený niekoľkými mechanizmami.

1. Výskyt protilátok proti erytrocytom, ktoré spadajú von. Pri hemolytickom ochorení novorodenca hovoríme o izoimunitných procesoch.
2. Somatické mutácie, ktoré slúžia ako jeden zo spúšťačov chronickej hemolytickej anémie. Toto nemôže byť faktor genetickej dedičnosti.
3. Mechanické poškodenie červených krviniek nastáva v dôsledku vystavenia ťažkej fyzickej námahe alebo protetickým srdcovým chlopňam.
4. Vitamín E zohráva osobitnú úlohu.
5. Plasmodium malária.
6. Vystavenie toxickým látkam.

Autoimunitná hemolytická anémia

Pri autoimunitnej anémii telo reaguje so zvýšenou citlivosťou na akékoľvek cudzie proteíny a má tiež zvýšenú tendenciu k alergickým reakciám. Je to spôsobené zvýšením aktivity vlastného imunitného systému. V krvi sa môžu meniť nasledujúce indikátory: špecifické imunoglobulíny, počet bazofilov a eozinofilov.

Autoimunitná anémia je charakterizovaná produkciou protilátok proti normálnym krvným bunkám, čo vedie k zhoršenému rozpoznaniu ich buniek. Podtypom tejto patológie je transimunitná anémia, pri ktorej sa materský organizmus stáva terčom imunitného systému plodu.

Na detekciu procesu sa používajú Coombs testy. Umožňujú identifikovať cirkulujúce imunitné komplexy, ktoré nie sú v plnom zdravotnom stave. Liečba sa týka alergológa alebo imunológa.

dôvody

Choroba sa vyvíja z niekoľkých dôvodov, môže byť tiež vrodená alebo získaná. Približne 50% prípadov zostáva bez vysvetlenia príčiny, táto forma sa nazýva idiopatická. Medzi príčinami hemolytickej anémie je dôležité zdôrazniť tie, ktoré tento proces vyvolávajú častejšie ako iné, a to:

• transfúzia nekompatibilnej krvi v krvných transfúziách, vrátane Rh faktora;
• vystavenie toxickým látkam, toxické účinky liekov;
• abnormálny vývoj detí, srdcové chyby;
• leukémie;
• zmeny vyvolané aktivitou parazitov.

Pod vplyvom vyššie spomenutých spúšťačov a prítomnosti iných spúšťačov sú tvarované bunky zničené, čo prispieva k výskytu príznakov typických pre anémiu.

symptomatológie

Klinické prejavy hemolytickej anémie sú pomerne rozsiahle, ale ich povaha vždy závisí od príčiny ochorenia, jedného alebo druhého typu. Niekedy sa patológia prejavuje len vtedy, keď sa rozvinie kríza alebo exacerbácia a remisia je asymptomatická, osoba nepredloží žiadne sťažnosti.

Všetky symptómy tohto procesu sa dajú zistiť len vtedy, keď je stav dekompenzovaný, keď existuje výrazná nerovnováha medzi zdravými, tvoriacimi a ničiacimi vytvorenými krvnými prvkami a kostná dreň sa nezvláda na zaťaženie, ktoré naň pôsobí.

Klasické klinické prejavy sú reprezentované tromi komplexmi symptómov:

• anemický;
• žltačka;
• zväčšená pečeň a slezina - hepatosplenomegália.

Zvyčajne sa vyvíjajú s extravaskulárnou deštrukciou tvarovaných prvkov.

Takéto charakteristické znaky sa prejavujú kosáčikovité, autoimunitné a iné hemolytické anémie.

1. Zvýšená telesná teplota, závraty. Vyskytuje sa s rýchlym rozvojom ochorenia v detstve a teplota sama dosahuje 38 ° C.
2. Syndróm žltačky Výskyt tejto vlastnosti je spôsobený zničením červených krviniek, čo vedie k zvýšeniu hladiny nepriameho bilirubínu, ktorý je spracovaný v pečeni. Jeho vysoká koncentrácia prispieva k rastu stercobilínu a urobilínu čreva, vďaka čomu sú výkaly, koža a sliznice sfarbené.
3. Ako sa vyvíja žltačka, vyvíja sa aj splenomegália. Tento syndróm sa často vyskytuje pri hepatomegálii, to znamená, že sa súčasne zvyšuje aj pečeň a slezina.
4. Chudokrvnosť. Sprevádzaný poklesom množstva hemoglobínu v krvi.

Ďalšie príznaky hemolytickej anémie sú:

• bolesť v epigastriu, bruchu, bedrovej oblasti, obličkách, kostiach;
• bolesti podobné infarktu;
• malformácie detí sprevádzané príznakmi zhoršenej tvorby plodu;
• zmeny charakteru predsedníctva.

Diagnostické metódy

Diagnózu hemolytickej anémie vykonáva hematológ. Stanovuje diagnózu na základe údajov získaných počas vyšetrenia pacienta. Po prvé, zbierajú sa anamnestické údaje, objasňuje sa prítomnosť spúšťacích faktorov. Lekár vyhodnocuje stupeň bledosti kože a viditeľných slizníc, vykonáva vyšetrenie brušných orgánov, pri ktorom je možné stanoviť zvýšenie pečene a sleziny.

Ďalšou fázou je laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie. Všeobecná analýza moču, krvi, biochemických vyšetrení, ktoré môžu preukázať prítomnosť v krvi vysokej hladiny nepriameho bilirubínu. Vykonáva sa tiež abdominálne ultrazvukové vyšetrenie.

V závažných prípadoch je predpísaná biopsia kostnej drene, v ktorej môžete určiť, ako sa vyvíjajú červené krvinky v hemolytickej anémii. Je dôležité vykonať správnu diferenciálnu diagnózu, aby sa vylúčili patológie, ako je vírusová hepatitída, hemoblastóza, onkologické procesy, cirhóza pečene a mechanická žltačka.

liečba

Každá jednotlivá forma ochorenia vyžaduje svoj vlastný prístup k liečbe kvôli charakteristikám jej výskytu. Pri získanom procese je dôležité okamžite odstrániť všetky hemolyzujúce faktory. Ak sa liečba hemolytickej anémie vyskytne počas krízy, potom by mal pacient dostať veľké množstvo krvných transfúzií - krvná plazma, hmotnosť červených krviniek, tiež vykonávať metabolickú a vitamínovú terapiu, s osobitnou úlohou kompenzácie nedostatku vitamínu E.

Niekedy je potrebné vymenovať hormóny a antibiotiká. V prípade diagnózy mikrosfyocytózy je jedinou možnosťou liečby splenektómia.

Autoimunitné procesy zahŕňajú použitie steroidných hormónov. Zvoleným liečivom je prednizón. Takáto terapia znižuje hemolýzu a niekedy ju úplne zastaví. Zvlášť ťažké prípady vyžadujú vymenovanie imunosupresív. Ak je choroba úplne rezistentná na liečivá, lekári sa uchýlia k odstráneniu sleziny.

V prípade toxickej formy ochorenia je potrebné vykonávať detoxikačnú intenzívnu starostlivosť - hemodialýzu, antidotovú terapiu, nútenú diurézu s udržiavanými obličkami.

Liečba hemolytickej anémie u detí

Ako už bolo spomenuté, hemolytická anémia je skupina patologických procesov, ktoré sa môžu výrazne líšiť vo svojom vývojovom mechanizme, ale všetky ochorenia majú jeden spoločný znak - hemolýzu. Vyskytuje sa nielen v krvnom obehu, ale aj v parenchymálnych orgánoch.

Prvé príznaky vývoja procesu často nevyvolávajú žiadne podozrenie na chorých. Ak sa u dieťaťa rýchlo vyvinie anémia, objaví sa podráždenosť, únava, slznosť a tiež bledá koža. Tieto znaky možno ľahko vziať do úvahy vlastnosti charakteru dieťaťa. Zvlášť ak hovoríme o často chorých deťoch. To nie je prekvapujúce, pretože v prítomnosti tejto patológie sú ľudia náchylní k rozvoju infekčných procesov.

Hlavnými príznakmi anémie u detí sú bledosť kože, ktorá sa musí odlišovať od renálnych patológií, tuberkulózy, intoxikácie rôznych genézií.

Hlavným znakom, ktorý umožní určiť prítomnosť anémie, je bez stanovenia laboratórnych parametrov - v prípade anémie sa sliznice blednú.

Komplikácie a prognóza

Hlavnými komplikáciami hemolytickej anémie sú:

• najhoršie je anémia kóma a smrť;
• pokles krvného tlaku sprevádzaný rýchlym pulzom;
• oligúria;
• tvorba kameňov v žlčníku a žlčových cestách.

Je potrebné poznamenať, že niektorí pacienti hlásia exacerbáciu ochorenia počas chladného obdobia. Lekári odporúčajú takýchto pacientov, aby neboli superkoloví.

prevencia

Preventívne opatrenia sú primárne a sekundárne:

• primárnu pomoc pri prevencii vývoja ochorenia;
• sekundárne preventívne opatrenia zápasia s exacerbáciami patológie.

Ak sa vyvinie vrodená anémia, okamžite musíte začať sekundárne aktivity. Jediný istý spôsob, ako zabrániť chorobe, je dodržiavať zásady zdravého životného štýlu, dávať prednosť prírodným potravinám, včasnú liečbu všetkých patologických procesov.

Hemolytická anémia

Hemolytická anémia je patológia červených krviniek, ktorej charakteristickým znakom je zrýchlená deštrukcia červených krviniek s uvoľnením zvýšeného množstva nepriameho bilirubínu. Pre túto skupinu chorôb je typická kombinácia anemického syndrómu, žltačky a zväčšenia veľkosti sleziny. V procese diagnózy, všeobecný krvný test, hladina bilirubínu, výkaly a analýza moču, ultrazvuk brušných orgánov; biopsia kostnej drene, imunologické štúdie. Ako liečebné metódy sa používa liek, krvná transfúzna terapia; s hypersplenizmom je indikovaná splenektómia.

Hemolytická anémia

Hemolytická anémia (HA) - anémia spôsobená porušením životného cyklu červených krviniek, a to prevaha procesov ich deštrukcie (erytrocytolýza) nad tvorbou a zrením (erytropoéza). Táto skupina anémií je veľmi rozsiahla. Ich prevalencia nie je rovnaká v rôznych geografických zemepisných šírkach a vekových skupinách; v priemere sa patológia vyskytuje u 1% populácie. Medzi inými typmi anémie predstavujú hemolytické činidlá 11%. Patológia je charakterizovaná skrátením životného cyklu erytrocytov a ich dezintegráciou (hemolýzou) v predstihu (po 14-21 dňoch namiesto 100-120 dní je normálny). V tomto prípade môže dôjsť k deštrukcii červených krviniek priamo vo vaskulárnom lôžku (intravaskulárna hemolýza) alebo v slezine, pečeni a kostnej dreni (extravaskulárna hemolýza).

dôvody

Etiopatogenetický základ dedičných hemolytických syndrómov je tvorený genetickými defektmi v membránach erytrocytov, ich enzýmových systémoch alebo štruktúre hemoglobínu. Tieto predpoklady spôsobujú morfofunkčnú inferioritu červených krviniek a ich zvýšenú deštrukciu. Hemolýza červených krviniek so získanou anémiou sa vyskytuje pod vplyvom vnútorných faktorov alebo faktorov prostredia, vrátane:

• Autoimunitné procesy. Tvorba protilátok aglutinovány erytrocyty môžu v hematologických malignít (akútna leukémia, chronická lymfatická leukémia, Hodgkinova choroba, mnohopočetný myelóm), autoimunitné ochorenia (SLE, ulcerózna kolitída), infekčné ochorenia (infekčná mononukleóza, toxoplazmózy, syfilis, vírus pneumónie). Rozvoj imunitnej hemolytickej anémie môže byť podporovaný posttransfúznymi reakciami, profylaktickou vakcináciou, hemolytickým ochorením plodu.
• Toxický účinok na erytrocyty. V niektorých prípadoch akútnej intravaskulárnej hemolýze predchádza otrava zlúčeninami arzénu, ťažkými kovmi, kyselinou octovou, hubovými jedmi, alkoholom atď. Niektoré lieky (antimalariká, sulfónamidy, deriváty nitrofuránu, analgetiká) môžu spôsobiť deštrukciu krvných buniek.
• Mechanické poškodenie červených krviniek. Erytrocytová hemolýza sa môže pozorovať pri ťažkej fyzickej námahe (dlhá chôdza, beh, lyžovanie), s DIC, maláriou, malígnou hypertenziou, protetickými srdcovými a cievnymi chlopňami, hyperbarickou oxygenáciou, sepsou, rozsiahlymi popáleninami. V týchto prípadoch sa pod vplyvom určitých faktorov vyskytuje traumatizácia a ruptúra ​​membrán pôvodne plných červených krviniek.

patogenézy

Centrálna spojitosť v patogenéze HA je zvýšená deštrukcia červených krviniek v orgánoch retikuloendotelového systému (slezina, pečeň, kostná dreň, lymfatické uzliny) alebo priamo v cievnom lôžku. Pri autoimunitnom mechanizme anémie sa vytvára anti-erytrocytárny AT (tepelný, studený), ktorý spôsobuje enzymatickú lýzu membrány erytrocytov. Toxické látky, ktoré sú najsilnejšími oxidačnými činidlami, ničia erytrocyty v dôsledku vývoja metabolických, funkčných a morfologických zmien v membráne a stróme červených krviniek. Mechanické faktory majú priamy vplyv na bunkovú membránu. Pod vplyvom týchto mechanizmov sa z erytrocytov uvoľňujú ióny draslíka a fosforu a vstupujú do nich ióny sodíka. Bunka napučiava, pri kritickom zvýšení objemu dochádza k hemolýze. Rozpad erytrocytov je sprevádzaný rozvojom anemických a žltačkových syndrómov (tzv. Bledá žltačka). Možno intenzívne farbenie výkalov a moču, zväčšená slezina a pečeň.

klasifikácia

V hematológii sa hemolytická anémia delí na dve veľké skupiny: vrodenú (dedičnú) a získanú. Dedičné HA zahŕňajú tieto formy:

• erytrocytová membrána (mikrosfyocytóza - Minkowski-Chauffardova choroba, ovalocytóza, acanthocytóza) - anémia, spôsobená štrukturálnymi anomáliami erytrocytových membrán
• fermentopénia (enzymopénia) - anémia spôsobená nedostatkom určitých enzýmov (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza, pyruvátkináza atď.)
• hemoglobinopatie - anémia spojená s kvalitatívnymi poruchami štruktúry hemoglobínu alebo zmena pomeru jeho normálnych foriem (talasémia, kosáčikovitá anémia).

Získané GA sú rozdelené na:

• získané membranopatie (paroxyzmálna nočná hemoglobinúria - Markiafavi-Micheli b-n, anémia spórových buniek)
• imunitné (autoimunitné a izoimunitné) - v dôsledku expozície protilátkam
• toxické - anémia spôsobená vystavením chemikáliám, biologickým jedom, bakteriálnym toxínom
• mechanická anémia spôsobená mechanickým poškodením štruktúry červených krviniek (trombocytopenická purpura, pochodujúca hemoglobinúria)

príznaky

Dedičná membranopatia, fermentopénia a hemoglobinopatia

Najbežnejšou formou tejto skupiny anémií je mikrosfyocytóza alebo Minkowski-Chauffardova choroba. Vrodené autozomálne dominantným typom; zvyčajne vysledovať z niekoľkých členov rodiny. Nedostatok erytrocytov je spôsobený nedostatkom membrány proteínu a lipidov podobných aktomyozínu, čo vedie k zmene tvaru a priemeru erytrocytov, ich masívnej a predčasnej hemolýze v slezine. Prejav mikrospherocytového HA je možný v každom veku (v detstve, adolescencii, starobe), ale zvyčajne sa prejavujú u starších detí a adolescentov. Závažnosť ochorenia sa líši od subklinického priebehu až po ťažké formy charakterizované často opakovanými hemolytickými krízami. V čase krízy sa zvyšuje telesná teplota, závraty, slabosť; objavujú sa bolesti brucha a vracanie.

Hlavným príznakom mikroskopickej hemolytickej anémie je žltačka rôzneho stupňa intenzity. Kvôli vysokému obsahu stercobilinu sa výkaly intenzívne zafarbia tmavohnedo. Pacienti s Minkowski-Shoffarovou chorobou majú sklon k tvorbe kameňov v žlčníku, preto sa často objavujú príznaky exacerbácie krehkej cholecystitídy, vyskytujú sa záchvaty žlčovej koliky a obštrukčná žltačka sa vyskytuje s oklúziou spoločného žlčového kanálika. V mikrosférocytóze sa slezina zväčšuje vo všetkých prípadoch a u polovice pacientov sa zväčšuje aj pečeň. Popri dedičnej mikrosférickej anémii majú deti často ďalšie vrodené dysplázie: vežu lebky, strabizmus, deformáciu sedlového nosu, anomálie v oku, gothické patro, polydakticky alebo bradidakticky atď. Pacienti v strednom veku a starší pacienti trpia trofickými tibiálními vredmi, ktoré sa vyskytujú v dôsledku prepuknutia, ktoré je spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené vypuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú spôsobené prepuknutím nôh, ktoré sú dôsledkom vypuknutia nôh, ktoré sú spôsobené vypuknutím končatín a následkom vypuknutia trhlín v tele. v kapilárach končatín a zle liečiteľné.

Enzymopenická anémia je spojená s nedostatkom určitých enzýmov erytrocytov (najčastejšie G-6-PD, enzýmy závislé od glutatiónu, pyruvátkináza atď.). Hemolytická anémia sa môže najprv deklarovať po prekonaní interkurentného ochorenia alebo užívaní liekov (salicylátov, sulfónamidov, nitrofuránov). Zvyčajne má choroba rovnaký priebeh; typická "bledá žltačka", mierna hepatosplenomegália, srdcový hluk. V závažných prípadoch sa vyvíja výrazná hemolytická kríza (slabosť, vracanie, dýchavičnosť, palpitácie, kollaptoidný stav). V súvislosti s intravaskulárnou hemolýzou erytrocytov a uvoľňovaním hemosiderínu v moči sa táto stáva tmavou (niekedy čiernou) farbou. Osobitné prehľady sú venované charakteristikám klinického priebehu hemoglobinopatií - talasémii a kosáčikovitej anémii.

Získaná hemolytická anémia

Medzi rôznymi získanými variantmi sú častejšie autoimunitné anémie. Spoločným spúšťacím faktorom pre nich je tvorba protilátok proti antigénom ich vlastných erytrocytov. Hemolýza erytrocytov môže byť buď intravaskulárna alebo intracelulárna. Hemolytická kríza pri autoimunitnej anémii sa prudko a náhle vyvíja. Pokračuje horúčkou, ťažkou slabosťou, závratmi, palpitáciami, dýchavičnosťou, bolesťou epigastria a dolnou časťou chrbta. Niekedy prekurzory vo forme subfebrilu a artralgie predchádzajú akútnym prejavom. Počas krízy rýchlo rastie žltačka, ktorá nie je sprevádzaná svrbivou kožou, zvyšuje pečeň a slezinu. U niektorých foriem autoimunitnej anémie pacienti netolerujú chlad; v podmienkach nízkych teplôt sa môžu vyvinúť Raynaudov syndróm, urtikária, hemoglobinúria. Kvôli zlyhaniu obehu v malých cievach sú možné komplikácie ako gangréna prstov na nohách a rukách.

Toxická anémia sa vyskytuje s progresívnou slabosťou, bolesťou v pravej hypochondriu a bedrovej oblasti, vracaním, hemoglobinúriou, vysokou telesnou teplotou. Z 2-3 dní žltačka a bilirubinémia; počas 3 až 5 dní dochádza k zlyhaniu pečene a obličiek, ktorých príznakmi sú hepatomegália, fermentémia, azotémia, anúria. Určité typy získanej hemolytickej anémie sú diskutované v príslušných článkoch: hemoglobinúria a trombocytopenická purpura, hemolytická fetálna choroba.

komplikácie

Každý typ HA má svoje špecifické komplikácie: napríklad JCB - v mikrosférocytóze, zlyhaní pečene - v toxických formách atď. Bežné komplikácie zahŕňajú hemolytické krízy, ktoré môžu byť vyvolané infekciami, stresom, pôrodom u žien. Pri akútnej masívnej hemolýze sa môže vyvinúť hemolytická kóma charakterizovaná kolapsom, zmätenosťou, oligúriou, zvýšenou žltačkou. Hrozbou života pacienta sú DIC, infarkt sleziny alebo spontánne prasknutie tela. Pre akútne kardiovaskulárne a renálne zlyhanie je potrebná pohotovostná lekárska starostlivosť.

diagnostika

Stanovenie formy HA na základe analýzy príčin, symptómov a objektívnych údajov je v kompetencii hematológa. Počas počiatočnej konverzácie sa objasňuje rodinná anamnéza, frekvencia a závažnosť hemolytických kríz. Počas vyšetrenia sa hodnotí sfarbenie kože, skléry a viditeľných slizníc a brucho sa prehmatáva, aby sa vyhodnotila veľkosť pečene a sleziny. Spleno- a hepatomegália je potvrdená ultrazvukom pečene a sleziny. Laboratórny diagnostický komplex zahŕňa:

• Krvný test Zmeny hemogramu sú charakterizované normo- alebo hypochromickou anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou, retikulocytózou, zrýchlením ESR. V biochemických vzorkách krvi je stanovená hyperbilirubinémia (zvýšenie podielu nepriameho bilirubínu), zvýšenie aktivity laktátdehydrogenázy. Pri autoimunitných anémiách má pozitívny Coombsov test veľký diagnostický význam.
• Moč a výkaly. Analýza moču odhalila proteinúriu, urobilinúriu, hemosiderinúriu, hemoglobinúriu. V koprograme sa zvyšuje obsah stercobilinu.
• Myelogram. Na cytologické potvrdenie sa vykoná sternálna punkcia. Štúdia vpichu kostnej drene odhalila hyperpláziu erytroidného výhonku.

V procese diferenciálnej diagnostiky sú vylúčené hepatitída, cirhóza pečene, portálna hypertenzia, hepatolienálny syndróm, porfýria, hemoblastóza. Pacientovi odporúča gastroenterológ, klinický farmakológ, špecialista na infekčné ochorenia a iní špecialisti.

liečba

Rôzne formy HA majú svoje vlastné charakteristiky a prístupy k liečbe. Vo všetkých variantoch získanej hemolytickej anémie je potrebné venovať pozornosť eliminácii vplyvu hemolyzačných faktorov. Počas hemolytických kríz potrebujú pacienti infúziu roztokov, krvnú plazmu; vitamínovú terapiu, ak je to potrebné - hormonálnu a antibiotickú liečbu. V mikrosférocytóze je splenektómia jedinou účinnou metódou vedúcou k 100% zastaveniu hemolýzy.

Pri autoimunitnej anémii je indikovaná liečba glukokortikoidnými hormónmi (prednizón), redukcia alebo zastavenie hemolýzy. V niektorých prípadoch sa požadovaný účinok dosahuje predpísaním imunosupresív (azatioprín, 6-merkaptopurín, chlorambucil), antimalarických liekov (chlorochín). V prípadoch autoimunitnej anémie rezistentnej na liekovú terapiu sa vykonáva splenektómia. Liečba hemoglobinúrie zahŕňa transfúziu premytých červených krviniek, náhrad plazmy, vymenovanie antikoagulancií a protidoštičkových látok. Vývoj toxickej hemolytickej anémie určuje potrebu intenzívnej terapie: detoxikáciu, nútenú diurézu, hemodialýzu, podľa indikácií - zavedenie antidot.

Prognóza a prevencia

Priebeh a výsledok závisia od typu anémie, závažnosti kríz, úplnosti patogenetickej terapie. S mnohými získanými možnosťami vedie eliminácia príčin a úplná liečba k úplnému uzdraveniu. Vrodenú anémiu nemožno dosiahnuť, ale je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu. S rozvojom zlyhania obličiek a iných fatálnych komplikácií je prognóza nepriaznivá. Aby sa zabránilo vzniku HA, je možné predchádzať akútnym infekčným ochoreniam, intoxikáciám, otravám. Nekontrolované nezávislé užívanie drog je zakázané. Starostlivá príprava pacientov na transfúziu krvi, očkovanie vykonaním celého radu potrebných vyšetrení.

Hemolytická anémia - čo to je, príčiny, diagnostika a liečba

Hemolytická anémia je nezávislé ochorenie krvi alebo patologický stav tela, pri ktorom dochádza k deštrukcii červených krviniek cirkulujúcich v krvi prostredníctvom rôznych mechanizmov.

Pri normálnej prevádzke sa prirodzený rozpad červených krviniek pozoruje po 3 až 4 mesiacoch od ich narodenia. Pri hemolytickej anémii sa proces rozkladu výrazne zrýchľuje a je len 12 - 14 dní. V tomto článku budeme hovoriť o príčinách tohto ochorenia a liečbe tejto ťažkej choroby.

Čo je hemolytická anémia

Hemolytická anémia je anémia spôsobená porušením životného cyklu červených krviniek, a to prevaha procesov ich deštrukcie (erytrocytolýza) nad tvorbou a zrením (erytropoéza). Červené krvinky - najpočetnejší typ ľudských krvných buniek.

Hlavnou funkciou červených krviniek je prenos kyslíka a oxidu uhoľnatého. Zloženie týchto buniek zahŕňa hemoglobín - proteín podieľajúci sa na metabolických procesoch.

Erytrocyty u ľudí fungujú v krvi maximálne 120 dní, v priemere 60–90 dní. Starnutie erytrocytov je spojené so znížením tvorby ATP v erytrocyte počas metabolizmu glukózy v tejto krvnej bunke.

Zničenie červených krviniek prebieha neustále a nazýva sa hemolýza. Uvoľnený hemoglobín sa rozkladá na hem a globín. Globin je proteín, vracia sa do červenej kostnej drene a slúži ako materiál na budovanie nových červených krviniek a železo (tiež opakovane) a nepriamy bilirubín sú oddelené od hemu.

Obsah červených krviniek je možné stanoviť krvným testom, ktorý sa vykonáva počas rutinných lekárskych vyšetrení.

Podľa svetovej štatistiky predstavuje štruktúra morbidity medzi patológiami krvi najmenej 5% hemolytických stavov, z ktorých prevládajú dedičné typy hemolytickej anémie.

klasifikácia

Hemolytická anémia sa klasifikuje ako vrodená a získaná.

Vrodené (dedičné)

Vzhľadom na vplyv negatívnych genetických faktorov na červené krvinky sa vyvíja dedičná hemolytická anémia.

V súčasnosti existujú štyri podtypy ochorenia:

• nefermentatívna hemolytická anémia. V tomto prípade je príčinou zničenia červených krviniek neúplná aktivita enzýmov zodpovedných za ich životný cyklus;
• hemolytickú anémiu Minkowski-Chauffard, alebo mikrospherocytov. Choroba sa vyvíja v dôsledku mutácií v génoch zodpovedných za tvorbu proteínov, ktoré tvoria steny červených krviniek.
• membrána erytrocytov - zvýšená dezintegrácia spojená s geneticky determinovaným defektom ich škrupiny;
• thalassemia. Táto skupina hemolytickej anémie sa vyskytuje v dôsledku narušenia procesu produkcie hemoglobínu.

nadobudnutý

Vyskytuje sa v akomkoľvek veku. Choroba sa vyvíja postupne, ale niekedy začína akútnou hemolytickou krízou. Sťažnosti pacientov sú zvyčajne rovnaké ako vrodené formy a súvisia najmä so zvyšujúcou sa anémiou.

• Žltačka je väčšinou mierna, niekedy je zaznamenaná len subictericity kože a skléry.
• Slezina je zväčšená, často hustá a bolestivá.
• V niektorých prípadoch sa zväčšuje pečeň.

Na rozdiel od hereditárnej, získanej hemolytickej anémie sa u zdravého organizmu vyvíja v dôsledku účinku na červené krvinky akýchkoľvek vonkajších príčin:

• spôsobené mechanickým poškodením membrány červených krviniek - kardiopulmonálny bypass, protetické srdcové chlopne;
• následkom chemického poškodenia červených krviniek - v dôsledku intoxikácie olovom, benzénom, pesticídmi, ako aj po uhryznutí hadom.
• nadmerné vystavenie chemikáliám (vrátane liekov) alebo precitlivenosť na ne;
• niektoré bakteriálne alebo parazitické infekcie (napríklad malária (ochorenie prenášané komármi), choroby prenášané potravinami atď.);

dôvody

Hemolytické anémie sú vrodené a získané a v polovici prípadov idiopatické, to znamená nejasný pôvod, keď lekári nemôžu určiť presnú príčinu ochorenia.

Existuje niekoľko faktorov, ktoré vyvolávajú rozvoj hemolytickej anémie:

• Transfúzia krvi, nekompatibilná v skupine alebo rhesus;
• Vystavenie toxickým látkam;
• Vrodené srdcové chyby;
• Leukémia je odroda;
• Aktivita parazitických mikroorganizmov;
• Chemické a liečivé látky.

V niektorých prípadoch nie je možné stanoviť príčinu vzniku získanej hemolytickej anémie. Takáto hemolytická anémia sa nazýva idiopatická.

Symptómy hemolytickej anémie u dospelých

Symptomatológia ochorenia je pomerne rozsiahla a závisí do značnej miery od príčiny konkrétneho typu hemolytickej anémie. Choroba sa môže prejaviť len v období kríz a nie je možné prejavovať sa bez exacerbácií.

Príznaky hemolytickej anémie sa vyskytujú len vtedy, keď existuje jasná nerovnováha medzi proliferáciou červených krviniek a deštrukciou červených krviniek v cirkulujúcom krvnom obehu, zatiaľ čo kompenzačná funkcia kostnej drene je vyčerpaná.

Klasické symptómy hemolytickej anémie sa vyvíjajú len pri intracelulárnej hemolýze erytrocytov a sú zastúpené anemickými, ikterickými syndrómami a splenomegáliou.

Symptómy hemolytickej anémie (kosáčikovité, autoimunitné, nesferocytové atď.) Sú:

• hypertermia. Najčastejšie sa tento symptóm prejavuje progresiou hemolytickej anémie u detí. Ukazovatele teploty sa zvyšujú na 38 stupňov;
• syndróm žltačky. Je spojená so zvýšeným rozkladom erytrocytov, v dôsledku čoho je pečeň nútená spracovať nadmerné množstvo nepriameho bilirubínu v naviazanej forme vstupujúcej do čreva, čo spôsobuje zvýšenie hladiny urobilínu a sterkobilínu. Žltá farba kože a slizníc.
• Syndróm anémie. Ide o klinický a hematologický syndróm charakterizovaný znížením obsahu hemoglobínu na jednotku objemu krvi.
• Hepatosplenomegália je pomerne bežný syndróm, ktorý sprevádza rôzne ochorenia a je charakterizovaný zvýšením veľkosti pečene a sleziny. Zistite, čo je to splenomegália.

Iné príznaky hemolytickej anémie:

• Bolesť brucha a kostí;
• Prítomnosť príznakov zhoršeného vnútromaternicového vývinu u detí (neprimerané charakteristiky rôznych segmentov tela, vývojové chyby);
• Voľné stolice;
• Bolesť pri premietaní obličiek;
• Bolesť na hrudníku, pripomínajúca infarkt myokardu.

Príznaky hemolytickej anémie:

U väčšiny pacientov boli zistené abnormality v stave kardiovaskulárneho systému. Často sa v moči detegovali kryštály hemosiderínu, čo indikuje prítomnosť zmiešaného typu hemolýzy erytrocytov, ktorá sa vyskytuje intracelulárne aj intravaskulárne.

Postupnosť príznakov:

• žltačka, splenomegália, anémia.
• Pečeň, príznaky cholelitiázy, zvýšené hladiny sterkobilínu a urobilínu sa môžu zvýšiť.

Niektorí ľudia s talasémiou zaznamenali menšie príznaky.

• Pomalý rast a oneskorená puberta
• Problémy s kosťami
• Zväčšená slezina

Podľa klinického obrazu existujú dve formy ochorenia: akútna a chronická.

• V prvej forme majú pacienti náhle silnú slabosť, horúčku, dýchavičnosť, búšenie srdca, žltačku.
• V druhej forme dyspnoe môže byť slabosť a búšenie srdca neprítomné alebo mierne.

Ako je hemolytická anémia u detí

Hemolytická anémia je skupina rôznych chorôb z hľadiska jej povahy, ale zjednotená jedným príznakom - hemolýzou červených krviniek. Hemolýza (poškodenie) sa vyskytuje v dôležitých orgánoch: pečeň, slezina a dreň kostí.

Prvé príznaky anémie nie sú špecifické a často sa zanedbávajú. Únava dieťaťa, podráždenosť, slznosť sa pripisujú stresu, nadmernej emocionalite alebo osobnostným vlastnostiam.

Deti s diagnózou hemolytickej anémie sú charakterizované predispozíciou k infekčným ochoreniam, často sú takéto deti často v skupine.

Pri anémii u detí sa pozoruje bledosť kože, ktorá sa vyskytuje aj vtedy, keď cievne lôžko nie je dostatočne naplnené krvou, obličkovými ochoreniami, tuberkulóznou intoxikáciou.

Hlavným rozdielom medzi pravou anémiou a pseudoanémiou je sfarbenie slizníc: pri skutočnej anémii sa sliznice blednú a pri pseudoanémii zostávajú ružové (vyhodnocuje sa farba spojivky).

Priebeh a prognóza závisia od formy a závažnosti ochorenia, od včasnosti a správnosti liečby, od stupňa imunologického deficitu.

komplikácie

Hemolytickú anémiu môže komplikovať anemická kóma. Do celkového klinického obrazu sa niekedy pridali aj tieto údaje:

• Tachykardia.
• Nízky BP.
• Zníženie množstva moču.
• Žlčové ochorenie.

U niektorých pacientov prudké zhoršenie stavu spôsobuje chlad. Je jasné, že takýmto ľuďom sa odporúča, aby boli vždy v teple.

diagnostika

Ak sa objaví slabosť, bledosť kože, ťažkosť v pravej hypochondriu a iné nešpecifické príznaky, je potrebné poradiť sa s lekárom a mať úplný krvný obraz. Potvrdenie diagnózy hemolytickej anémie a liečby pacientov vykonáva hematológ.

Za stanovenie formy hemolytickej anémie na základe analýzy príčin, symptómov a objektívnych údajov je zodpovedný hematológ.

• Počas počiatočnej konverzácie sa objasňuje rodinná anamnéza, frekvencia a závažnosť hemolytických kríz.
• Počas vyšetrenia sa hodnotí sfarbenie kože, skléry a viditeľných slizníc a brucho sa prehmatáva, aby sa vyhodnotila veľkosť pečene a sleziny.
• Spleno- a hepatomegália je potvrdená ultrazvukom pečene a sleziny.

Aké testy musia prejsť?

• Všeobecný krvný test
• Celkový bilirubín v krvi
• hemoglobín
• Červené krvinky

Komplexná diagnostika hemolytickej anémie bude zahŕňať nasledujúce štúdie postihnutého organizmu:

• zber údajov o anamnéze, vyšetrenie klinických sťažností pacientov;
• krvný test na stanovenie koncentrácie červených krviniek a hemoglobínu;
• stanovenie nekonjugovaného bilirubínu;
• Coombsov test, najmä keď sú potrebné krvné transfúzie so zdravými červenými krvinkami;
• punkciu kostnej drene;
• stanovenie séra železa laboratórnou metódou;
• Ultrazvuk peritoneálnych orgánov;
• štúdiu formy červených krviniek.

Liečba hemolytickou anémiou

Rôzne formy hemolytickej anémie majú svoje vlastné charakteristiky a prístupy k liečbe.

Plán liečby patológie zvyčajne zahŕňa takéto aktivity:

1. predpisovanie prípravkov obsahujúcich vitamín B12 a kyselinu listovú;
2. krvná transfúzia premytých červených krviniek. Tento spôsob liečby sa využíva v prípade zníženia koncentrácie červených krviniek na kritické hodnoty;
3. transfúziu plazmy a ľudského imunoglobulínu;
4. Odporúča sa používať glukokortikoidné hormóny na odstránenie nepríjemných príznakov a normalizáciu veľkosti pečene a sleziny. Dávkovanie týchto liekov predpisuje len lekár na základe celkového stavu pacienta, ako aj závažnosti ochorenia;
5. pri autoimunitnej hemolytickej anémii je liečebný plán doplnený cytostatikami; Niekedy sa lekári uchyľujú k chirurgickým metódam liečby ochorenia. Najčastejšie sa vykonáva splenektómia.

Prognóza závisí od príčiny a závažnosti ochorenia.

Akákoľvek hemolytická anémia, boj proti ktorej začal časom - ťažký problém. Je neprijateľné snažiť sa s tým vysporiadať sami. Jej liečba by mala byť komplexná a na základe dôkladného vyšetrenia pacienta by ju mala vykonávať výhradne kvalifikovaný špecialista.

prevencia

Prevencia hemolytickej anémie je rozdelená na primárne a sekundárne.

1. Primárna prevencia označuje opatrenia, ktoré zabraňujú vzniku hemolytickej anémie;
2. Sekundárne - redukcia klinických prejavov existujúceho ochorenia.

Jediný možný spôsob, ako zabrániť rozvoju anémie, je udržanie zdravého životného štýlu, včasná liečba a prevencia iných chorôb.