Vrodené chyby srdcového prepážky (Q21)

Vylúčené: získaný defekt srdcového prepážky (I51.0)

Porucha koronárneho sínusu

Nezbalené alebo zachované:

• oválny otvor
• sekundárny otvor (typ II)

Porucha venózneho sínusu

Bežný atrioventrikulárny kanál

Endokardiálna porucha v spodnej časti srdca

Defekt primárneho otvorenia predsieňovej priehradky (typ II) t

Defekt interventrikulárnej priehradky so stenózou alebo pľúcnou artériou, dextropozíciou aorty a hypertrofiou pravej komory.

Porucha aortálneho septa

Vada Eisenmenger

Vylúčené: Eisenmenger

• komplex (I27.8)
• syndróm (I27,8)

Vada NDU oddielu (srdca)

V Rusku bola medzinárodná klasifikácia chorôb z 10. revízie (MKN-10) prijatá ako jeden regulačný dokument, ktorý zohľadňuje výskyt, príčiny verejných výziev na zdravotnícke zariadenia všetkých rezortov, príčiny smrti.

MKN-10 bol zavedený do praxe zdravotnej starostlivosti na celom území Ruskej federácie v roku 1999 uznesením Ministerstva zdravotníctva Ruska z 27. mája 1997. №170

Vydanie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO v roku 2022.

Tetrad Fallot

Nadpis ICD-10: Q21.3

Obsah

Definícia a všeobecné informácie [upraviť]

Fallotova tetrad - viaczložková CHD (narodené ochorenie srdca), vrátane stenózy ejekcie pravej komory, defektu komorového septa, dextropozície ateromatickej zväčšenej aorty a hypertrofie pravej komory myokardu. Porucha patrí do CHD cyanotického typu s depléciou ICC. TF sa deteguje podľa klinických údajov u 11 - 13% a podľa pitevných údajov u 15 - 16,7% všetkých pacientov s CHD. Vzhľadom na vlastnosti skorých prejavov defektu je oveľa menej často diagnostikovaná u novorodencov (5–8%) ako u starších detí (12–14%).

Tento defekt je najčastejším (až 75%) všetkých cyanotických typov CHD.

V 40% prípadov sa TF kombinuje s inými srdcovými abnormalitami, najmä v 15% prípadov s DMPP. Takýto päťzložkový patologický komplex sa nazýva Fallotov pentad. V 16-25% prípadov sa zistí pravostranný aortálny oblúk s umiestnením ľavej subclavickej artérie v pravej polovici hrudníka.

Etiológia a patogenéza [upraviť]

Hemodynamika. Povaha hemodynamických porúch a ich závažnosť sú primárne dôsledkom závažnosti stenózy pľúcnej artérie a v menšej miere aj účinku VSD (defektu komorového septa), pretože jeho veľkosť je takmer vždy blízko oblasti otvoru aorty. Vzhľadom k tomu, že aorta je viac alebo menej dextroponovaná, „sedí obkročmo“ VSD a môže odoberať krv z ľavej aj pravej komory, pričom prevládajúci pohyb krvi v systole z pravej komory - do pľúcnej artérie alebo do aorty - bude závisieť na pomere veľkosti rezistencie v pľúcnej stenóze a tlaku v aorte.

Pri miernej závažnosti stenózy v dôsledku nízkej rezistencie na krvný prietok pľúcnych ciev, krv z pravej komory vstupuje do pľúcnej artérie a nie je vypustená do aorty. Takzvaný funkčný uzáver sa vytvára v dôsledku vyššieho tlaku v ľavej komore a aorte. V počiatočnom štádiu toku ochorenia môže byť dokonca aj malé arteriovenózne vypúšťanie krvi zľava doprava. Okrem toho, v prvých mesiacoch života, vďaka malému objemu mŕtvice krvi, aj v prítomnosti stenózy, je pravá komora schopná „tlačiť“ túto malú WAF cez stenotický výstupný trakt. Avšak s intenzívnym rastom dieťaťa v prvom roku života, zväčšením veľkosti srdcových komôr a objemom cievnej mŕtvice, ale s konštantnou výstupnou dráhou, relatívny stupeň stenózy pľúcnej artérie sa výrazne zvyšuje. Výsledkom je signifikantné systolické preťaženie pravej komory, ktorá je významne hypertrofovaná, systolický intraventrikulárny tlak sa zvyšuje a v prítomnosti veľkej VSD sa porovnáva s tlakom v ľavej komore. Preto sa v priebehu 6 - 10 mesiacov života objaví prechodný výtok krvi zprava doľava (pri saní, kriku, namáhaní) a potom sa vytvorí permanentný venoarteriálny skrat s rozvojom hypoxémie artérie. Avšak v niektorých prípadoch, s malým stupňom stenózy, sa skrat dlhú dobu nemení, a aj keď sa stane venoarteriálnym, rýchlosť výtoku je malá a deti nevykazujú cyanózu počas 4-6 rokov (acyanotická forma, bledý TF). Pri ťažkej stenóze spôsobenej veľkou odolnosťou proti prietoku krvi do pľúcnej artérie sa krv z pravej komory vylučuje hlavne do aorty, a nie do pľúcnej artérie, čo tiež vedie k rozvoju včasnej chronickej arteriálnej hypoxémie („cyanotická forma TF“).

Významné kompenzačné mechanizmy pre TF, určujúce životaschopnosť pacientov, sú:

• hypertrofia pravej komory a pravej predsiene;

• zachovanie nekomunikačného PDA (otvoreného arteriálneho kanála);

• rýchly rozvoj kolaterálneho obehu;

• polycytémia a polyglobulia.

Charakteristická reakcia hemodynamiky u pacientov s TF na cvičenie. Dokonca aj s "bledou formou TF" cvičenia, ktorá spôsobuje významné zvýšenie IOC (minútový objem prietoku krvi) a venózny návrat do pravej komory, ďalej zvyšuje stupeň relatívnej stenózy pľúcnej artérie a vedie k zvýšeniu venoarteriálneho dumpingu a zvýšenej hypoxémii. Okrem toho, keď krv vstúpi do pľúcnej tepny v malých množstvách, zvýšenie pľúcnej ventilácie nie je sprevádzané dostatočnou pľúcnou cirkuláciou a okysličovaním krvi, čo zhoršuje hypoxémiu.

Klinické prejavy [upraviť] t

Napriek prítomnosti závažného viaczložkového defektu nemá významný vplyv na vývoj plodu a deti sa narodia v čase s normálnou dĺžkou a telesnou hmotnosťou. Je to spôsobené tým, že ICC u plodu nefunguje.

Klinický obraz u pacientov s TF sa môže značne líšiť, pretože závisí od povahy a stupňa pľúcnej stenózy. Existujú tri hlavné klinické a anatomické formy vady:

Bledý (acyanotický), s miernou stenózou;

• klasická (cyanotická) s ťažkou stenózou;

• extrémne (cyanotické), s významnou stenózou alebo s úplnou atresiou pľúcnej artérie.

V klasickej verzii TF, ktorá sa pozoruje vo väčšine prípadov, sa deti narodia s normálnou hmotnosťou a dĺžkou tela a počas prvých 4-8 týždňov nemajú ani cyanózu, dýchavičnosť, sanie a prírastok hmotnosti sú uspokojivé. Prvým príznakom malformácie môže byť iba systolický šelest pľúcnej stenózy, často počutý v prvých týždňoch života dieťaťa, alebo hluk nekontroverzného PDA. Avšak už o 6-8 týždňov života sa pri nasávaní a plačoch objavuje mierna dýchavičnosť a bledosť. Cyanóza je detegovaná iba 3-6 mesiacov alebo 1 rok, najprv vo forme prechodnej cyanózy pier, nechtov a dýchavičnosti s emocionálnym vzrušením, plačom, saním a po 1 roku - s rastúcou fyzickou aktivitou alebo chôdzou. V budúcnosti sa cyanóza rýchlo zvyšuje a do 1-2 rokov u 60-70% pacientov sa stáva trvalým, celkovým. Zvyčajne do tejto doby deti už zaostávajú v telesnej hmotnosti a fyzickom vývoji, avšak závažná degenerácia stupňa II-III sa vyskytuje len v 1 /₃ chorých. Mladšie deti neskôr začnú sedieť, chodiť, získavať motorické zručnosti a staršie deti zaostávajú v rozvoji intelektu kvôli dlhodobej arteriálnej hypoxémii, zhoršenému trofizmu všetkých orgánov a hypoxii mozgu. Zároveň je potrebné brať do úvahy genetické faktory a environmentálne vplyvy - dlhodobé a časté hospitalizácie, nedostatočný kontakt s rovesníkmi a rodičmi alebo nadmernú starostlivosť o rodičov atď. Bronchitída a pneumónia nie sú typické pre pacientov s TF v dôsledku hypokólia ICC, ale často sa vyvíjajú deti s akútnymi respiračnými vírusovými infekciami a neskôr sa môžu vyvinúť chronická sinusitída a angína. Existuje tendencia k rozvoju pľúcnej tuberkulózy.

Cyanóza - jeden z hlavných klinických príznakov ochorenia - sa javí ako jeden rok života vo forme totálnej cyanózy kože a slizníc. Jeho intenzita sa pohybuje od bledo fialovej po modrozelenú alebo liatinovú modrú. Najvýraznejšia cyanóza sa prejavuje na špičke nosa, ušných lalokoch, na prstoch prstov končatín. Koža môže byť vysoko pigmentovaná s výraznou, rozšírenou žilovou sieťou na pokožke hlavy, prednými hrudnými a brušnými stenami. Významný vývoj žiliek saphenous dáva pleti "mramorový" vzhľad a môže priamo korelovať so stupňom kolaterálneho obehu v mediastíne.

Je charakteristické, že cyanóza v TF a niektoré ďalšie cyanotické defekty nie sú asociované s NK, ale sú spôsobené vypustením žilovej krvi do arteriálneho lôžka a zvýšením obsahu obnoveného hemoglobínu v ňom. Cyanóza pier a kože sa zistí už pri koncentrácii obnoveného hemoglobínu v krvi 50 g / l. Intenzita cyanózy však závisí aj od stupňa spomalenia prietoku krvi v kapilárach, od zvýšenia krvného kyslíka do tkanív, vývoja žilovej siete, polycytémie, pigmentácie kože. Nízka závažnosť cyanózy môže byť spôsobená anémiou.

Zmeny v pohybovom aparáte sú zistené už 2-3 roky. U väčšiny pacientov je hrudník sploštený, svalová hmota a väzivový aparát sú extrémne zle vyvinuté, abnormálny rast široko rozložených zubov a rýchlo progresívny celkový zubný kaz, skoliózna deformácia chrbtice, zmeny terminálnych falangov končatín vo forme „paličiek“ a nechtov vo forme „okuliarov na hodinky“.,

Najčastejšou sťažnosťou a charakteristickým príznakom TF je dýchavičnosť. Vyskytuje sa v prvých mesiacoch života, najprv s kŕmením a úzkosťou, a 6 - 12 mesiacov sa stáva konštantnou. Dyspnea v pokoji, zvyčajne ako dušnosť, v dôsledku prehlbovania a arytmie dýchania av menšej miere v dôsledku zvýšenej frekvencie. Výrazne sa zvyšuje počas fyzickej aktivity (pacienti s TF sú na ňu veľmi citliví), čo významne zvyšuje potrebu kyslíka a zvyšuje IOC. Ťažká stenóza pľúcnej artérie na jednej strane neumožňuje adekvátne zvýšenie pľúcneho prietoku krvi a okysličenie krvi, na druhej strane zvyšuje výtok žilovej krvi do aorty. Preto mnohí pacienti po pokojnom prejazde 30-50 metrov alebo miernom stúpaní po schodoch, niekedy dokonca aj po jedle sa sťažujú na ťažkú ​​slabosť, závraty, búšenie srdca a nútené postavenie - squatting alebo ležanie na boku s kolenami zastrčenými na bruchu. Výskyt takéhoto stavu možno čiastočne vysvetliť mechanickou kompresiou abdominálnej aorty a zvýšením periférnej rezistencie (množstvo výboja do aorty sa znižuje), ako aj urýchľovaním venózneho prítoku do srdca, čo vedie k menšiemu prívodu kyslíka do tkanív a krvi prúdiacej do srdca je viac ako normálne a okysličené., Tieto hypotézy nie sú dostatočne presvedčivé, avšak oximetrické štúdie ukázali zvýšenú saturáciu kyslíkom u pacientov, ktorí užívali nútené polohy.

Charakteristickým klinickým a hemodynamickým syndrómom v TF je jednomyseľný cyanotický záchvat. Prvé záchvaty sa vyskytujú už po 3-6 mesiacoch života a najvýraznejšie a často sa prejavujú 1-3 rokmi života, najprv vo forme "bledých" hypoxických záchvatov alebo ich ekvivalentov, a neskôr ako typických odyshechno-cyanotických. Odyshechno-cyanotický syndróm inherentného paroxyzmálneho výskytu a spontánneho bankovania. Náhle, často bez zjavného dôvodu alebo po fyzickom alebo emocionálnom vzrušení, sa deti stávajú nekľudnými, dyspnoe typu tachypnoe dramaticky narastá, pričom frekvencia dýchania môže dosiahnuť 70-80 minút u mladších detí, tachykardia je menej výrazná. Celková tmavo fialová cyanóza celého tela sa rýchlo zvyšuje, slabosť, žiaci sa rozširujú a u malých detí môže dôjsť k strate vedomia (hypoxická kóma), kŕčom.

Útoky sa líšia v závažnosti a trvaní - od 10 do 15 sekúnd až 2–3 minúty a zvyčajne sa spontánne zastavia, ale pacienti zostávajú adynamickí niekoľko hodín a sťažujú sa na závažnú slabosť. Niekedy dochádza k nestabilnej hemiparéze a veľmi zriedkavo k závažným formám porúch mozgového obehu alebo úmrtí.

Vo veku 4 - 6 rokov sa frekvencia a intenzita útokov znižuje alebo miznú, ale u niektorých detí môžu útoky alebo ich slabé ekvivalenty pretrvávať až do puberty, aj keď sa dajú ľahko zastaviť squattingom.

Genéza záchvatov je spojená so svalovým spazmom v infundibulárnej časti pravej komory, čo vedie k takmer úplnej obštrukcii výstupného traktu a vypusteniu všetkej venóznej krvi cez VSD do arteriálneho lôžka, čo spôsobuje ťažkú ​​hypoxémiu. Dôkazom toho je zmiznutie pľúcnej stenózy počas záchvatu a ešte väčšie X-ray ochudobnenie pľúcneho vzoru. Okrem toho sú takéto ataky pozorované v prítomnosti infundibulárnej stenózy a nenachádzajú sa v izolovanej stenóze chlopne. Frekvencia výskytu a závažnosť záchvatov nie je spojená ani so stupňom pľúcnej stenózy, ako je to v prípade prítomnosti kompenzačných mechanizmov. V neprítomnosti PDA, rozvinutej kolaterálnej cirkulácie a v prítomnosti perinatálnej encefalopatie alebo iných príbuzných lézií CNS sa útoky s infundibulárnou stenózou vyskytujú častejšie a sú závažnejšie aj pri miernych stupňoch stenózy a cyanózy.

Fallotov Tetrad: Diagnostika [upraviť]

Počas fyzického vyšetrenia pacientov s TF je menej pravdepodobné, že by bol pulz uspokojivého plnenia oslabený, krvný tlak je v dôsledku systolickej zložky mierne znížený. Na rozdiel od iných CHDs je hrudník často sploštený alebo deformovaný kýlom, ale srdcový hrb sa tvorí veľmi zriedkavo, častejšie, keď je kombinovaný s OAP, pretože TF nerozširuje srdcové dutiny a sústredná hypertrofia nevedie ku kardiomegálii. V interkonstálnych priestoroch II-III na ľavej strane môže byť palpačný systolický tras. Je možný mierny srdcový impulz, epigastrická pulzácia. Hranice srdca sú mierne rozšírené doprava a doľava.

Auskultačný I tón sa nemení, II - významne oslabený v pľúcnej artérii, ktorá je charakteristická pre TF a je spojená s hypovolémiou ICC. Niekedy je počuť normálny II tón v dôsledku aortálnej zložky alebo absencie oslabenia v dôsledku fungovania PDA a rozvinutého kolaterálneho obehu.

V interkonstálnych priestoroch II-III, vľavo, je počuť hrubý, drsný („suchý“) expulzívny systolický šelest pľúcnej stenózy. Hluk strednej intenzity (stupeň III-V), ktorý zaberá celú systolu, ale nie je úzko spojený s tónmi, a so silnými stupňami stenózy, môže byť slabý a krátky. V prípade infundibulárnej alebo kombinovanej stenózy je hluk tiež počuť v medzirebrovom priestore III-IV, vykonáva sa na cievach krku a chrbta v medzipriestorovom priestore.

Hluk cerebrospinálnej tekutiny v medziobrovom priestore III-IV vľavo od hrudnej kosti môže byť veľmi mierny alebo nie je počuteľný kvôli malému gradientu tlaku medzi komorami alebo jeho neprítomnosti. Na zadnej strane, v medzipriestorovom priestore, je niekedy počuť neintenzívny systolodiastolický hluk kolaterálneho prietoku krvi.

Elektrokardiogram. Spravidla sa prejavuje významná odchýlka EOS doprava (uhol od + 120 ° do + 180 °), a to je tak typické, že jej absencia umožňuje pochybovať o správnosti diagnózy. Príznaky hypertrofie pravej komory sú zaznamenané u väčšiny pacientov už vo veku 1-2 rokov, často vo forme hypertrofie typu „R“ typu R, qR v olovo V₁, aVR alebo typ rsR v elektróde V₁, s vysokými zubami R v zvodoch od V₁ až v₄ a hlboko vo vedení v_5-6. Hypertrofiu sprevádza systolické preťaženie pravej komory a hypoxia myokardu vo forme jemného ST posunu v hlbokom zápornom T v elektrónoch V_1-4. Hypertrofia pravého ucha je stredne vyjadrená vo forme zvýšenia a ostrenia zubu P v II a V_1-2 vedie. Hypertrofia ľavého srdca spravidla neexistuje a jej prítomnosť môže naznačovať kombináciu TF s inými defektmi (napríklad s PDA) alebo výrazným rozvojom kolaterálnej cirkulácie (podľa typu „dospelého“). To je častejšie spojené s neúplnou blokádou pravej nohy zväzku His (u 25-75% pacientov), ​​údermi, menej často s porušením atrioventrikulárneho vedenia.

Phonocardiography. I tón normálnej amplitúdy, II tón v bode 2-3 HP znížil amplitúdu a zúžil kvôli oslabeniu pľúcnej zložky. Tam je tiež zaznamenaný vysokofrekvenčný stredný amplitúdový systolický šelest v tvare vretena s vrcholom v prvej polovici systoly.

Echokardiografia. V dvojrozmernom režime (2D) v parasternálnej pozdĺžnej polohe pozdĺž dlhej osi ľavej komory sa zistia priame znaky defektu: vysoká, veľká VSD a dilatovaná aorta, ktorá pretínajú VFM ("aorta rider", "astride aorta"). V parasternálnej priečnej polohe pozdĺž krátkej osi na úrovni veľkých ciev sa nachádza stenóza výstupnej časti pravej komory. Zvýšenie hrúbky IVS a prednej steny pravej komory v 2D av M-móde sa považuje za nepriame znamenie. V M-móde je určené nedostatočným vzájomným prechodom prednej steny aorty v medzikomorovej prepážke. Dopplerovské echokardiografické vyšetrenie odhalí abnormálny prietok krvi cez VSD a vysokorýchlostný turbulentný prietok krvi cez ventil pľúcnej tepny.

Rádiografiu. Transparentnosť pľúcnych polí je zvýšená depléciou pľúcneho vzoru, ktorý je pozorovaný u väčšiny mladších pacientov. U takmer 1 /₃ staršie deti a dospelí nemusia byť jasne ochudobnení a dokonca dochádza k miernemu nárastu a chaotickému prekrývaniu pľúcneho vzoru v dôsledku výraznej kolaterálnej vaskulárnej siete.

Pre tento defekt je typický tvar a veľkosť srdca. Napriek svojej závažnosti, vzhľadom na nedostatok dilatácie dutín srdca, je zvyčajne malá a má charakteristický tvar „holandskej topánky“ alebo „sabot“, s výrazným pásom srdca a „čuchajúcim nosom“ nad hrotom bránice. Táto forma je spôsobená hypertrofiou pravej komory, ktorá zaberá celý predný povrch a tlačí späť ľavú komoru. Cievny zväzok v hornej časti je v dôsledku vzostupnej aorty mierne rozšírený pozdĺž pravého obrysu, často posunutého doprava. Pás srdca pozdĺž ľavého obrysu je výrazným spôsobom zvýraznený „retrakciou“ hypoplastickej pľúcnej artérie a ľavej predsiene, ktorá je tiež viditeľná v prvej šikmej projekcii. Avšak s izolovanou chlopňovou stenózou sa môže postupne rozvinúť poststenotická expanzia pľúcnej artérie, spôsobená neustálym traumatickým účinkom vysokorýchlostného turbulentného prietoku krvi, čo má za následok hladký pás srdca a stráca svoju typickú konfiguráciu.

V bočných a 2. šikmých projekciách sa zistila hypertrofia pravej komory.

Počas katetrizácie dutín srdca sa zistí pokles tlaku v pľúcnej tepne na 15 - 20 mm Hg. a nižšie a významné zvýšenie jeho pravej komory, na úroveň tlaku v aorte. Súčasne existuje významný gradient tlaku medzi pravou komorou a pľúcnou artériou, ktorej veľkosť priamo koreluje so stupňom pľúcnej stenózy. Je možné vykonávať sondu z pravej komory cez VSD do aorty, kde je saturácia kyslíka v krvi znížená na 70% normy.

Pre presnú lokálnu diagnostiku, stanovenie indikácií pre operáciu, objektivizáciu požadovaného objemu chirurgického zákroku, často sa vyžaduje angiokardiografia, ktorá umožňuje získať úplné informácie o štruktúre výstupnej časti pravej komory, ventilového krúžku, drieku pľúcnej tepny a jej vetví.

Klinické analýzy periférnej krvi v TF ukázali kompenzačnú polycytémiu spôsobenú vysokou erytrocytózou (do 5-7x10 12 / l) v dôsledku hypoxickej stimulácie kostnej drene (retikulocytóza, anizocytóza, poikilocytóza, polychromatofília) a polyglobulie v dôsledku zvýšenia hemoglohlomu g / l. Zmeny hodnôt týchto dvoch ukazovateľov nie sú vždy striktne vzájomne prepojené a farebný indikátor môže byť dokonca znížený.

Polycytémia ako kompenzačná reakcia je zameraná na zvýšenie kyslíkovej kapacity krvi, avšak so zvýšením hematokritu na 60-80% sa zvyšuje viskozita krvi, ruší sa krvný prietok kapilár, čo predisponuje k tvorbe trombov. Riziko trombózy sa zvyšuje s dehydratáciou v dôsledku straty tekutín počas horúceho počasia, neprimeraného pitného režimu, hypertermie, zvracania a hnačky, závažného dýchavičnosti atď. Počet krvných doštičiek, obsah fibrinogénu a protrombínový index (40-50%) sa však znižujú, zatiaľ čo do určitej miery znižuje riziko trombózy. V dôsledku zhrubnutia krvi počas cyanotických defektov sa ESR redukuje (1-3 mm / h).

Na druhej strane u pacientov s TF v dôsledku chronickej hypoxémie a podvýživy kostnej drene sa môže vyvinúť anémia, ktorá môže byť absolútna (koncentrácia hemoglobínu nižšia ako 110 g / l; počet erytrocytov nižší ako 4x10 12 / l) alebo relatívny (relatívny) červené krvinky menšie ako 5x1012 / la hladiny hemoglobínu pod 140-150 g / l. Anémia je častejšie deficiencia železa, hypochromická, vyvíja sa vo veku 6 mesiacov až 2 - 3 rokov a často sa časovo zhoduje s obdobím maximálnej závažnosti dyspnoe a cyanotických záchvatov.

Bledá (acianotická) forma TF nastáva, keď je stredná stenóza pľúcnej artérie, v ktorej je rezistencia v aorte vyššia alebo rovná rezistencii stenózy, ktorá určuje buď mierny ľavo-pravý skrat alebo krížový tok krvi. Venoarteriálny výtok a zodpovedajúca cyanóza sa v tomto prípade nevyvíjajú dlho a objavujú sa krátko počas cvičenia.

Klinicky sa u pacientov dlhodobo nevyskytujú žiadne sťažnosti, cyanóza a dýchavičnosť v pokoji. Avšak počas námahy, dyspnoe, tachykardie a krátkodobej cyanózy zvyčajne rýchlo vymiznú, v pokoji. Približne 30% pacientov v tejto skupine má srdcový hrb a hranice srdca sú rozšírené nielen doprava, ale mierne doľava. II tón nad pľúcnou artériou je menej oslabený a systolický šelest je možné počuť v medzikrstných priestoroch III-IV, menej intenzívny a hrubý, s miernym ožiarením.

Elektrokardiografické zmeny sú podobné zmenám v "klasickej" forme TF, ale je možné zaznamenať kombinovanú hypertrofiu dvoch komôr s prevahou pravej komory. Röntgenovo nie je pľúcny obraz depletovaný, nie je tu žiadne zatiahnutie pľúcneho oblúka a charakteristická konfigurácia srdca vo forme "sabotu". Vzostupná aorta je rozšírená a častejšie sa nachádza na ľavej strane. Srdce je stredne zväčšené v priemere.

Počas srdcovej katetrizácie sa stanoví vysoký tlak v pravej komore, ktorý sa rovná systémovému normálnemu tlaku v pľúcnej artérii a veľký tlakový gradient (50-90 mm Hg) medzi pravou komorou a pľúcnou artériou.

S vekom sa "bledé" formy vady menia na "modrú".

Extrémna forma TF, ktorá prebieha s ťažkou hypoplaziou alebo atresiou pľúcnej artérie, sa niekedy nazýva obrazovou expresiou detského kardiológa H. Taussiga, „bežného (falošného) arteriálneho kmeňa, kvôli jeho klinickej hemodynamickej podobnosti so skutočným spoločným arteriálnym kmeňom. V tejto verzii vady je život možný len vtedy, ak existuje fungujúca PDA (forma závislá na kanáli) a rýchly rozvoj kolaterálnej cirkulácie, pretože výtok krvi z pravej komory je možný len do aorty. Deti sa modlia od okamihu narodenia a neskôr sa cyanóza intenzívne rozrastá. Pacienti z prvých mesiacov života zaostávajú v telesnej hmotnosti a fyzickom vývoji. Na rozdiel od „klasickej formy“ TF, s extrémnym variantom TF, nie sú žiadne charakteristické nežiaduce cyanotické ataky a v prvých mesiacoch sa mierne prejavuje dýchavičnosť. Srdcový hrb je stredne výrazný, pulzácia srdcového impulzu je zvýšená v 5. bode av epigastrickej oblasti a srdce je zväčšené v priemere.

Druhý tón nad pľúcnou tepnou tvorí len aortálna zložka, ktorá sa prenáša z aorty a dobre počúva. Neexistuje žiadny systolický šelest pľúcnej stenózy a v medzikrstných priestoroch II-III vľavo a v medzipriestorovom priestore na zadnej strane je niekedy počuť jemný systolodiastolický hluk vyvinutých kolaterálov.

Diferenciálna diagnostika [upraviť]

Fallot's Tetrad: Liečenie [upraviť]

Priebeh, komplikácie, prognóza. Pri prirodzenom priebehu ochorenia závisí priemerná dĺžka života od závažnosti stenózy pľúcnej tepny a priemerných 12 až 15 rokov. 25% pacientov s ťažkou obštrukciou pravého ventrikulárneho výtokového traktu uhynie v prvom roku života, častejšie v novorodeneckom období, 40-75% detí zomrie na 2-3 roky, približne 30% pacientov zomrie na 10 rokov, 10% na 20, a 20% pacientov zomrie na 10 rokov. iba 1-5% pacientov žije do 30-40 rokov, hoci prípady sú opísané tam, kde pacienti bez chirurgického zákroku prežili do 60-75 rokov.

Liečba (konzervatívna liečba). Vzhľadom na anatomické, fyziologické a hemodynamické vlastnosti defektu a charakter kompenzačných mechanizmov v TF má jeho konzervatívna terapia špecifickosť. To sa týka predovšetkým použitia kardiotonických liekov. Je známe, že tachykardia, dyspnoe a cyanóza v TF nie sú spôsobené srdcovým zlyhaním, ktoré sa zriedkavo vyvíja, ale abnormálnym prietokom žilovej krvi priamo do aorty, v dôsledku prítomnosti subaortálnej VSD a aorty „sediacej na vrchole“ nad ňou. Preto pri menovaní kardiotoník, zvyšovaní kontraktility nielen ľavej, ale aj pravej komory, sa zvýši venoarteriálny výtok. Okrem toho, so zvýšenou kontrakciou pravej komory sa zvyšuje fibrózno-svalová spastická obštrukcia jej výstupnej časti, čo ďalej zvyšuje výtok žilovej krvi do aorty. Klinické skúsenosti tiež potvrdzujú, že srdcové glykozidy alebo syntetické katecholamíny nezlepšujú stav pacientov a dokonca zvyšujú cyanózu a dýchavičnosť.

Berúc do úvahy skutočnosť, že rozvoj po 3 až 6 mesiacoch relatívnej alebo absolútnej anémie zhoršuje arteriálnu hypoxémiu a vyvoláva rozvoj dyspnoe a cyanotických záchvatov, je potrebné vytvoriť racionálnu stravu s dostatočným prísunom proteínov, vitamínov a mikroprvkov (najmä železa, medi a kobaltu). Výsledná anémia je najčastejšie nedostatkom železa, preto sú predpísané doplnky železa s vitamínmi a staršie deti - tardiferón - v kombinácii s prípravkami zo síranu meďnatého. Parenterálne podávanie preparátov železa sa predpisuje len pri ťažkej anémii, s poruchou funkcie pečene a gastrointestinálnom trakte.

Pri krvných zrazeninách a vysokom hematokrite je potrebné zabezpečiť adekvátny režim pitia (najmä v horúcom období, hypertermia, hnačka atď.) - najmenej 1 - 1,5 l / deň alebo 100 - 150 ml / kg / deň - v dôsledku spotreba džúsov (jablko, pomaranč, slivka, granátové jablko, paradajka), kompótov a zeleninových odvarov. V prípadoch akútne sa zvyšujúcej dehydratácie je tiež potrebné intravenózne podávanie kvapaliny vo forme fyziologických roztokov alebo „polarizačnej zmesi“.

Na zlepšenie reologických vlastností krvi a mikrocirkulácie sa predpisuje antitrombocytárna a antikoagulačná liečba - kyselina acetylsalicylová, menej často fenyndión alebo dipyridamol v malých dávkach. Na rovnaký účel sa ibuprofen predpisuje v dávke 20 mg / (kg • deň) 2-4 týždne pred operáciou.

Popri použití antianemickej a antikoagulačnej liečby je potrebné konštantné (2-krát štvrťročné) monitorovanie krvných parametrov (erytrocyty, hemoglobín, čas krvácania, zrážanlivosť, počet krvných doštičiek, obsah fibrinogénu, index protrombínu). To vám umožňuje opraviť terapiu v závislosti od objektívnych indikátorov.

Na prevenciu hypoxických záchvatov, na rozdiel od srdcových glykozidov, sú predpísané adrenergné blokátory (propranolol, ktorý znížením kontraktility myokardu zabraňuje vzniku svalového spazmu pri infundibulárnej stenóze. Okrem toho znižujú srdcovú frekvenciu, myokardiálnu potrebu kyslíka a výskyt porúch srdcového rytmu. opatrne pri atrioventrikulárnej blokáde a arteriálnej hypotenzii Propranolol sa predpisuje v dávkach 0,5-1 mg / kg / deň, d. ate¾ný, pre 3-6 mesiacov alebo dlhšie.

Pri rozvoji dyspnoe a cyanotického záchvatu sa kyslík nepretržite inhaluje, niketamid sa injikuje subkutánne v množstve 0,02 ml / kg hmotnosti a trimeperidín v množstve 0,01 ml / kg (v jednej dávke) a počas vývoja hypoxického kómu sa anaprilín podáva v dávke 0,1 mg. / kg, GHB - 100 mg / kg, kvapkané transfúzie „polarizačnej zmesi“ (100 ml 10% glukózy, 5 ml 7,5% roztoku chloridu draselného alebo 3-5 ml draslíka a horčíka asparaginátu, 2 U inzulínu), pridajte heparín 100 U / kg a injikujte „zmes“ po 100-150 ml (Zuberbuhler JR, 1995).

Acetazolamid, Vinpocetín, nootropné liečivá a cerebroprotektory sa predpisujú na boj proti hypoxii mozgu a na zlepšenie cirkulácie mozgu a tekutín.

Znížiť hypotrofiu a zlepšiť anabolické a metabolické procesy, nesteroidné (orotát draselný, inozín) alebo steroidné (nandrolon) anabolické steroidy, multivitamínové prípravky a vitamíny B sú predpísané.₁₂ a B₁₅, antioxidanty (vitamíny A, C, E, selén).

Indikácie pre operáciu. Operácia je indikovaná pre všetkých pacientov s TF. V prvom roku života vzniká potreba núdzovej hospitalizácie:

• v extrémnej forme TF, včasné, časté a závažné odyshechentsianotické ataky;

• v prítomnosti pretrvávajúcej dyspnoe a tachykardie v pokoji, nezastavenej konzervatívnou liečbou;

• so zvýšenou ťažkou dystrofiou a anemizáciou.

Takíto mladí pacienti, ako aj staršie deti so závažnou infundibulárnou stenózou alebo pľúcnou hypoplaziou (priemer LA menej ako 1 /₄ priemer vzostupnej aorty) ukazuje paliatívnu posunovaciu operáciu na vytvorenie aortálnej pľúcnej anastomózy (v skutočnosti umelého arteriálneho kanála). Je zameraný na zlepšenie pľúcnej hemodynamiky a umožňuje pacientovi prežiť a posilniť 2-3 roky, už s menším rizikom, komplexnejšou radikálnou operáciou pre súčasné odstránenie všetkých defektov. Arteriovenózna anastomóza, ktorá už zohrávala svoju úlohu, je určite eliminovaná.

Myšlienka vytvorenia anastomózy medzi aortou a pľúcnou tepnou (na odstránenie ťažkej hypoxémie) patrí pediatrii Ellen Taussigovej, ktorá ju navrhla americkému kardiochirurgovi Bleukovi, ktorý v roku 1945 vykonal prvú operáciu na vytvorenie anastomózy medzi subklavickou artériou a pľúcnou artériou („klasická anastomóza“ podľa A. Blalock-H. Taussig, 1945). Operácia má niekoľko modifikácií v závislosti od úrovne prekrytia fistuly alebo použitého protetického materiálu (Parenzan L., 1999).

Väčšina kardiochirurgov teraz odporúča napraviť defekt v detstve, pretože na rozdiel od všeobecného presvedčenia, TF významne zhoršuje stav pacientov už v ranom veku. Úmrtnosť pri včasných radikálnych operáciách nepresahuje 10% a dlhodobé výsledky sú lepšie ako u pacientov operovaných vo vyššom veku, v ktorých sa zvyšuje výskyt neskorého srdcového rytmu a kontraktility myokardu. Vykonávanie operácií v tomto veku je však možné len na klinikách, kde boli získané dostatočné skúsenosti.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Fallotova tetrad (TF) - CHD, charakterizovaná nedostatočným rozvinutím výstupnej časti pravej komory a posunom embryonálneho kužeľového delenia anteriorne a doľava, čo má za následok štyri defekty: subaortálna nereštriktívna VSD, stenóza výstupnej časti pravej komory (zvyčajne s poruchou fibrózy ľavého ventrikulárneho kruhu (zvyčajne s poškodenou fibrózou); hypertrofia pravej komory a dextrakcia aorty. Štatistické údaje • 9% všetkých CHD diagnostikovaných v detstve • 10–15% všetkých CHD • 50% defektov modrého typu (s krvácaním sprava doľava).

Etiológia • Porušenie tvorby srdca v období 2 - 8 týždňov tehotenstva pod vplyvom vírusovej infekcie, priemyselných rizík, určitých liekov, dedičných faktorov • Často v kombinácii so syndrómom Cornelia de Lange, viacerými dedičnými anomáliami, „tvárou klauna“, malými nohami a dlaňami, polyhalangálnym vertebrálne abnormality, oligofrénia, nízka pôrodná hmotnosť.

Patogenéza • Vzhľadom na skutočnosť, že sa aorta zväčša odchyľuje nielen od ľavej, ale aj od pravej komory (umiestnenie aorty „na vrchu“ na interventrikulárnej priehradke), s ťažkou stenózou a veľkou veľkosťou defektu v systole, krv z komôr vstupuje do aorty a v menšej miere v pľúcnej artérii. V tomto deficite sa teda nevyvíja pravostranná ventrikulárna insuficiencia • Pri miernej stenóze, keď je rezistencia na výtok krvi do pľúc nižšia ako rezistencia aorty, dochádza k resetu zľava doprava, čo sa klinicky prejavuje acyanotickou formou TF. sprava doľava s prechodom na cyanotickú formu zverokruhu.

Existuje päť foriem, a teda päť období manifestácie ochorenia. • Včasná cyanotická forma (cyanóza sa objavuje v prvých mesiacoch života, ale častejšie v prvom roku). • Klasická forma (cyanóza sa objavuje, keď dieťa začne chodiť a bežať). cyanotické ataky) • Neskorá cyanotická forma (výskyt cyanózy vo veku 6–10 rokov) • Bledá (acyanotická) forma.

• Sťažnosti •• Oneskorený vývoj •• Centrálna cyanóza •• Dyspnea •• Odysheko-cyanotické ataky spojené s paroxyzmálnym spazmom výstupnej časti pravej komory - náhla úzkosť, dýchavičnosť a cyanóza s možnou následnou apnoe, stratou vedomia a záchvatmi.

• Objektívne • • Pallor alebo cyanóza •• Symptómy „paličiek“ a „hodinového skla“ •• Squatting po zaťažení (poskytuje zvýšenie okrúhleho okraja a zníženie straty krvi z pravej strany doľava) •• Systolický tras pozdĺž ľavej sternálnej hrany •• Posilnenie tónu I, Hrubý systolický hluk s maximom v druhej a tretej medzirebrovej medzere vľavo od hrudnej kosti. Nad pľúcnou tepnou II. V prípade závažného kolaterálneho obehu na chrbte nad pľúcnymi poľami sa počuje systolický alebo systolodiastolický hluk.

• EKG. príznaky hypertrofie a preťaženia pravých častí, AV blokáda, rôzne varianty syndrómu sínusového uzla.

• Rádiografia hrudných orgánov •• Slabý pľúcny obrazec. U starších detí a dospelých môže byť posilnený rozvojom kolaterálnej cirkulácie. • Pre deti je srdce malé v tvare „topánky“ • • Vyvrtnutie oblúka pravej komory • • Vyvýšenie ľavej komory v kombinácii s otvoreným arteriálnym kanálom.

• EchoCG •• Posúdenie hypertrofie myokardu a veľkosti dutiny pravej komory •• Diagnóza stupňa zúženia výstupnej časti pravej komory a jej anatomického typu (embryologického, hypertrofického, tubulárneho alebo viaczložkového) •• Dextrúzia aorty •• AIFC •• Vyžaduje sa vyšetrenie aortálnej chlopne stenóza, pretože nediagnostikovaná aortálna stenóza po radikálnej korekcii defektu vedie k rýchlej dekompenzácii a pľúcnemu edému •• Určite priemer vláknitých krúžkov všetkých ventilov a sledujú štruktúru ich ventilov.

• Katetrizácia srdcových dutín •• Vysoký tlak v pravej komore • • Meranie gradientu tlaku medzi pravou komorou a pľúcnou artériou •• Nízke okysličenie krvi v aorte.

Pravá a ľavá ventrikulografia a atriografia. angiografia. koronárna angiografia. stanovenie anatomického typu defektu, identifikácia asociovaných anomálií chlopní, veľkých ciev a koronárnych artérií.

Drogová terapia • Zmiernenie cystickej dyspnoe - inhalácia zvlhčeného kyslíka. 1% roztok trimeperidínu / m - 0,05 ml za rok života. Niketamid - 0,1 ml za rok života. Pri absencii účinku intravenózne podávanie kryštaloidov • V prípade acidózy, 4% roztok hydrogenuhličitanu sodného, ​​5% roztok glukózy s inzulínom, reopolyglucínom, aminofylínom. Ak nie je žiadny účinok, núdzové zavedenie aortálnej pľúcnej anastomózy • Novorodenci s TF v kombinácii s atresiou pľúcneho arteriálneho ventilu, keď pľúcny prietok krvi závisí od stavu ductus arteriosus, na udržanie prietoku krvi v ňom pred zavedením aortálnej pľúcnej anastomózy - infúzia PgE₁ (alprostadil) 0,05–0,1 mg / kg / min.

Indikácie. všetkých pacientov s tf.

Kontraindikácie. ireverzibilná pľúcna hypertenzia.

Metódy chirurgickej liečby • Paliatívne intervencie - tvorba medzisystémových anastomóz (operácia Bloelok - Taussig - subklavia - pľúcna anastomóza, operácia Waterstone-Cooley - intraperikardiálna anastomóza medzi vzostupnou aortou a pľúcnou artériou) a infidiblooplastika (povesť oddelenia oblasti aorty a pľúcnej artérie); pravej komory. Paliatívne intervencie sa vykonávajú v núdzi pre deti s hmotnosťou nižšou ako 3 kg a sprievodné poruchy, ktoré zhoršujú stav • Radikálna chirurgická liečba - plastická chirurgia VSD s elimináciou pravej ventrikulárnej stenózy • Nižšie sú uvedené anatomické typy defektov a možnosti ich radikálnej korekcie.

• Embryologický typ I • Charakteristické ••• Obštrukcia výstupnej časti pravej komory v dôsledku prednej trhliny a / alebo nízkej implantácie kužeľovej časti ••• Maximálne zúženie je zvyčajne lokalizované na úrovni demarkačného svalového krúžku ••• Ventilový krúžok pľúcnej artérie je mierne hypoplastický alebo takmer normálne • • Metóda operačnej korekcie: ekonomická resekcia parietálnej nohy artériového kužeľa, zameraná na elimináciu stenózy v dôsledku zmeny jej rýchlosti Noy orientácie a predĺženie.

• Typ II - hypertrofia •• Charakteristické ••• Obštrukcia je spôsobená predným okrajom pohybu a / alebo nízkym prienikom kužeľovitého rozdelenia, ktorý je často normálnej veľkosti alebo je predĺžený, s výraznou hypertrofiou jeho proximálneho segmentu ••• Maximálne zúženie je lokalizované na úrovni vstupu do výstupnej časti pravého segmentu Komorná metóda: • Metóda rýchlej korekcie: masívna resekcia parietálnej nohy konickej prepážky, pretože charakter zmien v tomto prípade spôsobuje dve úrovne kontrakcií - na hranici medzi prítokom a výstupné úseky pravej komory a v oblasti otvoru vedúceho do pravého arteriálneho kužeľa.

• Typ III - tubulárny •• Charakteristický ••• Obštrukcia je spojená s výrazným nerovnomerným delením trupu artérie, čo má za následok prudký hypoplastický kužeľ ••• S týmto typom defektu spravidla nedochádza k hypertrofii prepážky artériového kužeľa •• Operačné korekčné metódy ••• Primárne radikálna korekcia je kontraindikovaná ••• Paliatívna plastika pravého arteriálneho kužeľa zabraňuje zhoršeniu štruktúrnych zmien pravej komory a umožňuje počítať s rastom centrálnej aj periférnej artérie. Sgiach oddelenie pľúcnej arteriálnej stromov, rovnako ako ľavej komory vhodné školenia pre radikálnu operáciu. Preto paliatívna plastická chirurgia má výhody oproti interarteriálnym anastomózam.

• Typ IV - viaczložkové •• Charakteristické: zúženie je spôsobené výrazným predĺžením kužeľovitého prierazu alebo vysokým miernym výbojom reťazca - septálna-okrajová trabekula •• Operačné korekčné metódy ••• S vysokým prietokom zmierňovacieho napätia je optimálne posunutie ventrikulárnej komory pomocou kanálov ••• V niektorých variantoch tohto typu poruchy je realizácia radikálnej korekcie problematická.

Špecifické pooperačné komplikácie • Hypofunkcia a trombóza anastomózy • Zostatková VSD • Pľúcna hypertenzia • Ruptúra ​​pľúcnej artérie na strane anastomózy • Aneuryzma pravej komory • Ventrikulárne arytmie • AV-blokáda • Infekčná endokarditída.

Prognóza • 25% detí zomrie v prvom roku života, väčšina - v neonatálnom období • Priemerná dĺžka života neoperovaných pacientov je 12 rokov, v zriedkavých prípadoch pacienti žijú do 75 rokov • Odyshenokyanotické záchvaty často prechádzajú po 3 rokoch • Pooperačná mortalita s radikálnymi korekcie - 5–16% • Fyzická výkonnosť v prvých obdobiach po Fontenovej operácii (pozri trikuspidálna atresia) zodpovedá 30–42% vekovej normy, po 1 roku - 80%.

Synonymum. Fallo tetralogy.

Redukcia. TF - Fallotov tetrad.

Dodatky • Fallo triáda - CHD, pozostávajúca z troch zložiek: 1) pľúcna stenóza, 2) DMPP, 3) kompenzačná hypertrofia pravej komory. Hemodynamika, symptómy, diagnostika sa skladá z prejavov stenózy pľúcnej tepny a DMPP Fallotova pentáda - CHD, ktorá sa skladá z piatich zložiek: štyri príznaky Fallotovho tetradu a DMPP. Hemodynamika, klinická prezentácia, diagnostika a liečba sú podobné ako u Fallot a DMPT tetrad. ICD-10. Q21 Vrodené chyby srdcového prepážky

Porucha predsieňového septa

Obsah

Porucha predsieňového septa

Porucha predsieňového septa (ASD) - CHD s prítomnosťou komunikácie medzi predsieňami. Štatistické údaje. 7,8% všetkých CHD zistených v detstve a 30% u dospelých; VSD typ ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Lyutembash syndróm je 0,4% všetkých prípadov DMPP, kombinácia DMPP s prolapsom mitrálnej chlopne je 10–20%; prevládajúcim pohlavím je žena (2: 1–3: 1).

etiológie

faktory, ktoré tvoria CHD (pozri Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: Stručný popis

Fallotova tetrad (TF) - CHD, charakterizovaná nedostatočným rozvinutím výstupnej časti pravej komory a posunom embryonálneho kužeľového delenia anteriorne a doľava, čo má za následok štyri defekty: subaortálna nereštriktívna VSD, stenóza výstupnej časti pravej komory (zvyčajne s poruchou fibrózy ľavého ventrikulárneho kruhu (zvyčajne s poškodenou fibrózou); hypertrofia pravej komory a dextrakcia aorty.

štatistika

Tetrad Fallot: Príčiny

etiológie

patogenézy

Fallotov Tetrad: Známky, Príznaky

Klinický obraz

Existuje päť foriem a teda päť období manifestácie ochorenia. • Včasná cyanotická forma (cyanóza sa objavuje v prvých mesiacoch života, ale častejšie v prvom roku). • Klasická forma (cyanóza sa objavuje, keď dieťa začne chodiť a bežať). cyanotické ataky) • Neskorá cyanotická forma (výskyt cyanózy vo veku 6–10 rokov) • Bledá (acyanotická) forma.

• Sťažnosti • Oneskorený vývoj • Centrálna cyanóza • Dyspnea • Neodpovedajúce - cyanotické záchvaty spojené s paroxyzmálnym spazmom výstupnej časti pravej komory - náhla úzkosť, dýchavičnosť a cyanóza s možnou následnou apnoe, stratou vedomia a kŕčmi.

• Objektívne • Bledosť alebo cyanóza • Symptómy „paličiek“ a „okuliarov na hodinky“ • Pozícia v drepe po záťaži (poskytuje zvýšenie objemu tkaniva v okrúhlom boku a zníženie straty krvi zprava doľava) • Systolický tras pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti • Zlepšenie I-tónu. Hrubý systolický hluk vyfukovania s maximom v druhej tretine medzirebrových priestorov vľavo od hrudnej kosti. Nad pľúcnou tepnou II. V prípade závažného kolaterálneho obehu na chrbte nad pľúcnymi poľami sa počuje systolický alebo systolodiastolický hluk.

Tetralo Fallo: Diagnostika

Prístrojová diagnostika

• EKG: príznaky hypertrofie a preťaženia pravých rezov, AV blokáda, rôzne varianty syndrómu sínusového uzla.

• Rádiografia hrudných orgánov • Vyčerpanie pľúcneho vzoru. U starších detí a dospelých môže byť posilnený rozvojom kolaterálnej cirkulácie • Pre deti je srdce malé v tvare „topánky“, • vydutie pravého komorového oblúka, • vydutie oblúka ľavej komory v kombinácii s otvoreným arteriálnym kanálom.

• EchoCG • Vyhodnotenie hypertrofie myokardu a veľkosti dutiny pravej komory • Diagnóza stupňa zúženia výstupu pravej komory a jej anatomického typu (embryologická, hypertrofická, tubulárna alebo multikomponentná) • Dextrúzia aorty • DGF • Vyšetrenie aortálnej chlopne je nevyhnutné pre jej stenózu z dôvodu nediagnostikovaných stien aortálna chlopňa po radikálnej korekcii defektu vedie k rýchlej dekompenzácii a pľúcnemu edému • Stanovte priemer vláknitých krúžkov všetkých ventilov a skúste trukturu svoje krídla.

• Katetrizácia srdcových dutín • Vysoký tlak v pravej komore • Meranie gradientu tlaku medzi pravou komorou a pľúcnou artériou • Nízke okysličenie krvi v aorte.

• Pravostranná a ľavá ventrikulografia a atriografia, angiopulmonografia, koronárna angiografia: stanovenie anatomického typu defektu, detekcia pridružených anomálií chlopní, veľkých ciev a koronárnych artérií.

Drogová terapia • Zmiernenie cystickej dyspnoe - inhalácia zvlhčeného kyslíka. 1% p-p trimeperidínu IM / 0,05 ml za rok života. Niketamid - 0, 1 ml za rok života. Pri absencii účinku - intravenózne podávanie kryštaloidov • V prípade acidózy - 4% p - p hydrogénuhličitanu sodného, ​​5% p - p glukózy s inzulínom, reopolyglukínom, aminofylínom. Ak nie je žiadny účinok, núdzové zavedenie aortálnej pľúcnej anastomózy • Novorodenci s TF v kombinácii s atresiou pľúcneho arteriálneho ventilu, keď pľúcny prietok krvi závisí od stavu ductus arteriosus, aby sa v ňom udržiaval prietok krvi pred aplikáciou aortálnej pľúcnej anastomózy - infúzia PgE1 (alprostad) 0, 0, 0, 0 mg / kg / min

Fallotov Tetrad: Liečebné metódy

Chirurgická liečba

svedectvo

Kontraindikácie:

Metódy chirurgickej liečby • Paliatívne intervencie - tvorba intersystémových anastomóz (operácia Bloelok - Taussigova klietka - subklavická - pľúcna anastomóza, operácia Waterstone - Cooley –– intraperikardiálna anastomóza medzi vzostupnou aortou a pľúcnou artériou) a infidibulioplastika (rýchlosť vyliečenia). pravej komory. Paliatívne intervencie sa vykonávajú v núdzi pre deti s hmotnosťou nižšou ako 3 kg a sprievodné poruchy, ktoré zhoršujú stav • Radikálna chirurgická liečba - plastická chirurgia VSD s elimináciou pravej ventrikulárnej stenózy • Nižšie sú uvedené anatomické typy defektov a možnosti ich radikálnej korekcie.

• Embryologický typ I • Charakteristický • Obštrukcia výstupnej časti pravej komory je spôsobená predným odtrhnutím a / alebo nízkou implantáciou kužeľovej priehradky • Maximálne zúženie je zvyčajne lokalizované na úrovni demarkačného svalového krúžku. • Ventilový pľúcny artériový kruh je mierne hypoplastický alebo takmer normálny. : ekonomická resekcia parietálneho ramena artériového kužeľa, zameraná na elimináciu stenózy v dôsledku zmeny jej normálnej orientácie a predĺženie.

• Typ II - hypertrofia • Charakteristické • Obštrukcia spôsobená predným posunutím predného predného RI a / alebo nízkou implantáciou kužeľovej priehradky, ktorá je často normálnej veľkosti alebo predĺžená, s výraznou hypertrofiou jej proximálneho segmentu • Maximálne zúženie je lokalizované na úrovni vstupu do výstupnej časti pravej komory • Metóda operačnej korekcie : masívna resekcia parietálnej vetvy kužeľovej priehradky, pretože charakter zmien v tomto prípade spôsobuje dve úrovne kontrakcií - na hranici medzi prítokom a výstupom Tdel pravej komory a do otvoru vedie k pravému infundibulum.

• Typ III - tubulárny • Charakteristický • Obštrukcia je spojená s výrazným nerovnomerným delením trupu artérie, čo má za následok prudký hypoplastický kužeľ. • Tento typ defektu zvyčajne nemá hypertrofiu pri delení artériového kužeľa. • Operačné korekčné metódy • Primárna radikálna korekcia je kontraindikovaná • Paliatívna plastia pravého artéria kužel bráni zhoršeniu štrukturálnych zmien v pravej komore a umožňuje počítať s rastom a centrálnymi a periférnymi časťami full-time arteriálnej strom, rovnako ako ľavej komory vhodné školenia pre radikálnu operáciu. Preto paliatívna plastická chirurgia má výhody oproti interarteriálnym anastomózam.

• Typ IV - viaczložkové • Charakteristické: zužovanie v dôsledku významného predĺženia kužeľovitého prierazu alebo vysoká umiernenosť - septálna - okrajová trabekula • Metódy operatívnej korekcie • S vysokou mierou výtoku, optimálne obídenie výstupnej časti pravej komory pomocou kanálov • Niektoré varianty tohto typu vady radikálna korekcia je problematická.

Špecifické pooperačné komplikácie

výhľad

Synonymum: Fallo tetralogy.

skratky

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

prihláška

Pomohol vám tento článok? Áno - 0 Nie - 0 Ak článok obsahuje chybu Kliknite tu 146 Hodnotenie: